Addison, Enfermedad de

Martes, 12 de Julio de 2011 13:38 |

Tambin conocida como: Insuficiencia Hipofuncin Hipoplasia Adrenal Descripcin: La Enfermedad de Addison es una enfermedad metablica muy rara, caracterizada por un dficit de la funcin de las glndulas suprarrenales. Fue descrita por primera vez, en 1849, por Thomas Addison, que la defini como un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la accin del corazn, irritabilidad del estmago y un cambio peculiar en el color de la piel. Histricamente, la tuberculosis ha sido una causa frecuente de esta enfermedad. Se estima que alrededor de cuatro de cada 100.000 personas tiene la Enfermedad de Addison. El comienzo de la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es ms frecuente entre los 30 y los 40 aos. Afecta por igual a hombres y mujeres. Adrenocortical Adrenocortical

La corteza de las glndulas suprarrenales produce tres tipos de hormonas que son esenciales para la vida: Las hormonas sexuales. Los glucocorticoides, que ayudan a controlar la forma en que el cuerpo usa las grasas. Las protenas. La glucosa. Los mineralocorticoides, que se encargan del equilibrio de sodio y potasio en la sangre. Aproximadamente un tercio de los casos se deben a la destruccin de las glndulas suprarrenales por cncer, infecciones u otras enfermedades. La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinizacin intensa y la muerte prematura en nios, y la adrenomieloneuropata se asocia a una neuropata mixta, motora y sensorial, con parapleja espstica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de cidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.

Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneracin progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinizacin de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encfalo y la mdula espinal), con prdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro
La tuberculosis, el uso de ciertos frmacos y alteraciones a nivel del sistema inmune pueden producir la Enfermedad de Addison. La destruccin de las glndulas suprarrenales es global si la causa es la tuberculosis, sin embargo si es debida a una causa autoinmune, la Enfermedad de Addison solo afecta a la corteza de las glndulas suprarrenales. Se caracteriza por la presencia de piel oscura, debilidad muscular, edema (acumulacin excesiva de lquido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, prdida de peso, prdida de apetito y sntomas intestinales tales como nauseas, vmitos y diarrea. Todos estos sntomas estn causados por bajos niveles de cortisol. El estrs puede desencadenar crisis addisonianas, que consisten en la aparicin sbita de debilidad, dolor abdominal intenso, deshidratacin, hipotensin arterial, insuficiencia renal y shock (cada grave de la presin arterial, que hace peligrar la vida). El diagnstico de la Enfermedad de Addison es fundamentalmente clnico. Se confirma mediante la determinacin de niveles de hormonas en sangre y examen de la funcin renal. El objetivo del tratamiento es recuperar la funcin de las glndulas suprarrenales, para que produzcan niveles suficientes de hormonas. Los sntomas se controlan mediante un tratamiento de sustitucin con hormonas. Durante las crisis es necesario estabilizar al paciente, mediante lquidos, suero salino e hidrocortisona. Sin tratamiento hormonal de sustitucin el pronstico es severo, pudiendo incluso ser mortal. Aunque el tratamiento debe continuar de por vida, las perspectivas de una duracin media de la vida normal son excelentes.