SEMINARIO DE NEUROFISIOLOGIA DEL MOVIMIENTO Introduccin: En el presente seminario se abordarn de forma integral el funcionamiento la corteza motora primaria as como

del cerebelo a fin de poder entender cmo es que se realizan los mecanismos bsicos para que se realice el movimiento, funcin por dems importante para el ser humano. El cerebelo recibe informacin aferente acerca de la posicin de las extremidades y el grado de contraccin muscular, desde la corteza cerebral y desde las terminaciones propioceptivas situadas en los msculos, los tendones y las articulaciones, a travs de las vas espinocerebelosas y los pednculos cerebelosos inferior y superior. Tambin recibe informacin relacionada con el equilibrio desde el nervio vestibular; as como visual, tctil y auditiva. Adems, el cerebelo recibe impulsos que tienen su origen en la corteza cerebral. Las eferentes cerebelosas vuelven a la corteza a travs de conexiones situadas en los ncleos del troncoencfalo (rubro, vestibular, olivar y reticular) y el tlamo. Otras eferentes cerebelosas llegan a la mdula espinal a travs de conexiones situadas en los mismos ncleos del tronco enceflico. A travs de estos circuitos, el cerebelo coordina la postura, el equilibrio y los movimientos voluntarios. Los fisilogos han postulado que el cerebelo acta como un coordinador de los movimientos precisos al comparar continuamente la eferencia del rea motora de la corteza cerebral con la informacin propioceptiva recibida desde el sitio de la accin muscular, y entonces es capaz de llevar a cabo los ajustes necesarios influyendo en la actividad de las neuronas motoras inferiores. Tambin se cree que el cerebelo puede enviar informacin hacia la corteza motora cerebral, para inhibir los msculos agonistas y estimular los msculos antagonistas, limitando as la extensin del movimiento voluntario. En definitiva, la funcin esencial del cerebelo es coordinar mediante una accin sinrgica toda la actividad muscular refleja y voluntaria. As, grada y armoniza el tono muscular y mantiene la postura corporal normal. Permite que los movimientos voluntarios como la deambulacin se lleven a cabo suavemente con precisin y economa de esfuerzo. Sumario: 1. Funcionamiento de la corteza motora primaria y del cerebelo, as como las vas de conexin entre stos. 2. Mecanismos por los cuales se realiza la actividad muscular refleja y voluntaria Objetivos:

 Reconocer los circuitos neuronales que dan origen a los reflejos medulares as como la funcin del reflejo miottico. Analizar las bases neuronales del origen del tono muscular, as como su modulacin tanto a nivel medular como supramedular Analizar los mecanismos fisiolgicos que intervienen para que se realice el movimiento voluntario e involuntario. Reconocer los signos y sntomas asociados al shock espinal y su evolucin temporal, as como el cuadro de descerebracin. Conocer las funciones del cerebelo y ganglios basales, as como los signos y sntomas asociados a los cuadros de hipo e hiperquinesia producto de las alteraciones de los ganglios basales y el sndrome cerebeloso. Tareas: 1. CASO CLNICO I. LESIN AGUDA ESPINAL COMPLETA. ETAPA DE SHOCK ESPINAL: Un paciente de 25 aos llega al consultorio del neurlogo en una silla de ruedas. Sufri un accidente de trnsito hace 15 das, que produjo una lesin medular completa a nivel dorsal. El neurlogo nota una importante hipotona muscular en miembros inferiores. Golpea los tendones rotuliano y de Aquiles con un martillo, y no observa respuesta en los msculos correspondientes. Pasa el extremo romo de una lapicera por la planta de cada pie, y nota una respuesta de abduccin y flexin dorsal de los dedos, bilateral. Con un alfiler pincha los pies, y no obtiene respuesta de retirada. El paciente est anestesiado por debajo de la lesin. Se queja de incontinencia de orina, motivo por el cual le haban colocado una sonda vesical. La sonda se le sali durante la noche. El neurlogo nota que la vejiga est muy distendida, y coloca una nueva sonda por la cual fluye abundante orina. ETAPA CRONICA: Al ao del accidente, en una consulta domiciliaria, el neurlogo encuentra al paciente en la cama. Las articulaciones de los miembros inferiores muestran una resistencia muy elevada cuando intenta movilizarlas pasivamente. Al golpear el tendn rotuliano con el martillo de reflejos obtiene una fuerte contraccin del cudriceps. Lo mismo ocurre con los gemelos cuando golpea el tendn de Aquiles. El reflejo de Babinski sigue presente. El paciente no muestra ninguna recuperacin de actividad voluntaria debajo de la lesin, y contina anestesiado. Existe una lesin profunda, que deja al descubierto tejido muscular, en la cadera derecha. 1.1. Qu reflejo est evaluando el neurlogo al golpear con el martillo los tendones de los msculos esquelticos? 1.2. Dnde est el receptor sensorial que evoca la respuesta contrctil muscular? 1.3. Cmo explica que el golpe en el tendn logre activar el receptor? Utilice el "martillo de reflejos" para evaluar distintos reflejos miotticos en sus compaeros.

1.4. El paciente, durante las primeras semanas despus de la lesin, experimenta una severa hipotona y arreflexia por debajo de la lesin (fase de shock espinal). El arco reflejo miottico est intacto para los msculos cuyos centros integradores quedan por debajo de la zona espinal lesionada. Elabore una hiptesis para explicar, entonces, la hipotona y arreflexia. 1.5. Pasados unos meses de la lesin, el paciente presenta un tono muscular elevado anormalmente e hiperreflexia miottica, por debajo de la lesin. Elabore una hiptesis para explicar este fenmeno. 2. CASO CLNICO II. RIGIDEZ POR DESCEREBRACIN. Un paciente joven sufri un traumatismo de crneo severo, sin prdida de la conciencia. En las horas siguientes sinti una somnolencia progresiva, adems del dolor de cabeza, y finalmente su familia lo encontr inconsciente en la cama. Al llegar a la guardia presenta una pupila dilatada, que no responde a la luz directa ni a la iluminacin del otro ojo. Se ordena una tomografa computada que revela una coleccin de sangre parietotemporal, desplazamiento de la lnea interhemisfrica, y colapso ventricular. Media hora despus el paciente presenta un importante aumento del tono extensor en los cuatro miembros y el cuello, con pronacin de los miembros superiores. 2.1. Interprete la evolucin del cuadro del paciente. A qu atribuye la midriasis y parlisis de una pupila? 2.2. Dnde ubica la lesin que produce la alteracin del tono muscular? 2.3. Cmo explica la hipertona extensora del paciente? 3. CASO CLNICO III. SNDROME PIRAMIDAL O DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR. Un paciente de 65 aos llega al consultorio para un examen de seguimiento. Sufri un accidente cerebrovascular hemisfrico dos aos antes. Presenta una postura anormal, con el miembro superior izquierdo flexionado, y el miembro inferior izquierdo extendido continuamente durante la marcha. El paciente no recuper la motilidad voluntaria en el lado izquierdo. Los reflejos rotuliano, aquileano y tricipital estn exacerbados, del mismo lado. Se observa una resistencia muy elevada ante la movilizacin pasiva de las articulaciones de los miembros del lado izquierdo. Al intentar extender el antebrazo izquierdo, el mdico encuentra inicialmente una resistencia muy elevada, que cede repentinamente (signo de la navaja). Se observa signo de Babinski en miembro inferior izquierdo. La sensibilidad somtica es normal. No se observan alteraciones cognitivas mayores. 3.1. Cul es el principal sistema descendente involucrado en el control motor voluntario? 3.2. A qu nivel supone que fue lesionado? 3.3. Cmo influye la corteza cerebral sobre el tono muscular? 3.4. Sobre la base de sus conocimientos sobre reflejos somticos, elabore una hiptesis explicativa del signo de la navaja. 4. CASO CLNICO IV: ENFERMEDAD DE PARKINSON

Un paciente de 58 aos de edad llega a la consulta quejndose de temblor y cierta rigidez que dificulta el movimiento. Se constata la presencia de estos signos y se nota adems una hipoquinesia marcada. La administracin de L-Dopa por va oral produce una mejora clnica muy clara. Mediante tomografa de emisin de positrones se detecta una reduccin importante del flujo sanguneo cerebral en la corteza motora suplementaria mientras el paciente est sin efecto de la medicacin (off). La administracin de L-Dopa revierte los signos clnicos y el hipometabolismo en la corteza motora suplementaria. Se diagnostica enfermedad de Parkinson y se comienza un tratamiento crnico con L-Dopa, asociada a un inhibidor de la decarboxilasa de aminocidos aromticos (carbidopa) que no atraviesa la barrera hematoenceflica. 4.1. Elabore una hiptesis explicativa de la hipoquinesia. 4.2. Explique el mecanismo por el cual la L-Dopa ejercera su efecto benfico, y fundamente la estrategia de asociarla a la carbidopa. 4.3. Elabore una hiptesis para explicar por qu las dosis requeridas para obtener un efecto benfico fueran cada vez mayores, y otra para interpretar los efectos adversos observados despus de varios aos de tratamiento. 5. CASO CLNICO V: ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Un paciente de 45 aos de edad llega al consultorio de un psiquiatra acompaado de su esposa. La mujer refiere que ha notado un importante cambio de personalidad en su esposo durante el ltimo ao, y dice estar preocupada porque su suegra muri recientemente como consecuencia de una enfermedad neurolgica muy grave. En particular, lo encuentra irritable e impulsivo, poco comunicativo, y olvidadizo. Adems presenta cierta torpeza motriz que dificulta su trabajo manual. El paciente dice estar deprimido y nervioso. El examen fsico revela como nica particularidad la presencia de movimientos leves y lentos de ambas manos y de la musculatura facial. Una RMN muestra un agrandamiento bilateral de los ventrculos laterales y ligera atrofia cortical frontal. 5.1. Elabore una hiptesis explicativa de la hiperquinesia. 5.2. Explique qu cambios funcionales esperara encontrar en los ganglios de la base en este paciente. 5.3. Cmo explica las alteraciones conductuales y cognitivas del paciente 5.4. Por qu las alteraciones conductuales son menos frecuentes en el enfermo de Parkinson? 5.5. Esta pareja tiene dos hijos. Podemos saber si sufrirn o no la enfermedad?