Honduras Peditrica - Vol XXIII - No.

2 - Mayo - Agosto - 2003

Sifilis Congnita
Maribel Rivera* INTRODUCCIN: Francisco Lpez de Villalobos en 1498 y posteriormente Gale (quien acu el trmino de sfilis en el lenguaje Ingls) fueron los primeros en describir casos de sfilis en los recin nacidos, en esa poca se crea que la infeccin podra haberse transmitido por el padre y no es hasta 1850 cuando se acepta que para que un nio pueda desarrollar sfilis congnita su madre debe haber adquirido de la infeccin. (1) ETIOLOGA: La sfilis es producida por Treponema pallidum, bacteria del gnero Spirochaetales. Estos organismos son tan delgados (<0.15um) que estn por debajo del poder de resolucin del microscopio de luz, requiriendo el uso de microscopio de campo oscuro para su visualizacin.(1,2) EPIDEMIOLOGA Y PATOGNESIS: Tiene distribucin mundial, el hombre es el nico reservorio. Debido a su gran susceptibilidad a la penicilina y el amplio uso de este antibitico despus de la segunda guerra mundial, la sfilis lleg a disminuir dramticamente; sin embargo, a finales de la dcada de 1980 ha habido un incremento progresivo a nivel mundial de los casos de sfilis tanto en su forma adquirida como la congnita, debido a la epidemia VIH/SIDA con la que se asocia ampliamente. La transmisin usualmente es transplacentaria, pero puede ocurrir por contacto con una lesin genital al momento del parto. La transmisin es ms frecuente cuando la madre tiene infeccin primaria o secundaria. Aunque la infeccin congnita puede ocurrir en cualquier momento del embarazo, es ms frecuente a medida que aumenta la edad gestacional..{1,3,4) Los cambios patolgicos de la sfilis congnita son los mismos que ocurren en la forma adquirida, excepto porque no hay lesin primaria. Debido a que la infeccin involucra la placenta y la diseminacin al feto es hematgena, el compromiso es extenso. Independientemente de cual sea el rgano afectado la apariencia esencial de la lesin es la infiltracin perivascular de linfocitos, clulas plasmticas e histiocitos, con endarteritis y fibrositis extensa.(1) MANIFESTACIONES CLNICAS: La sfilis se ha asociado a abortos, mortinatos, prematurez, hidrops no inmunolg>to, muerte perinatal, y dos grandes sndromes clnicos: Sfilis congnita temprana y sfilis congnita tarda. Sfilis Congnita Temprana Se refiere a las manifestaciones clnicas que se presentan durante los primeros dos aos de vida, pudiendo ser detectadas desde el nacimiento o durante el perodo antes mencionado. La hepatoesplenomegalia se presenta hasta en el 50% de los casos, se presenta en casi todos los casos de sfilis congnita y puede ocurrir en ausencia de esplenomegalia, pero sta ltima no puede ocurrir en ausencia de hepatomegaia. La ictericia se presenta hasta en el 33% de los casos, es secundaria a hepatitis la que puede agravarse al iniciar el tratamiento con penicilina y puede persistir varios meses.

* Pediatra Infectloga, Hospital Escuela

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Linfadenopatas generalizadas se han descrito en 30 - 50% de los casos y en presencia de adenopatas epitrocleares el diagnstico de sfilis debe considerarse de manera especial. Dentro de las manifestaciones hematogicas podemos tener anemia, Coombs negativo, leucopenia o reaccin Eeucemoide, trombocitopenia con petequias y prpura ocurre en aproximadamente 30% de ios pacientes. La rinitis se presenta entre la primera semana y el tercer mes de vida, se caracteriza por descarga mucosa (con alta carga de espiroquetas) que se vuelve progresivamente ms profusa y ocasionalmente es sanguinolenta, puede haber infeccin bacteriana secundaria, que la torna purulenta. Puede haber laringitis que se manifiesta como llanto afnico. Manifestaciones mucocutneas ocurren en 15 - 60% de nios infectados. La lesin cutnea ms comn es el exantema maculopapular que es oval, rosado o rojo que evoluciona a cobrizo, con fina descamacin especialmente en palmas y plantas. Otra forma de lesin cutnea es el pnfigo sifiltico que se caracteriza por erupcin vesiculobulosa que tambin afecta palmas y plantas, las lesiones pueden tornarse hemorrgicas y al romperse dejan reas denudadas que dan lugar a maceracin y costras. Otras lesiones son los condilomas que se presentan en reas de mayor temperatura corporal como la regin perianal o perioral. Lesiones seas son las ms frecuentemente encontradas en sfilis congnita temprana no tratada, la ostetis, periostitis y osteocondritis (distrofia metafisiaria) se presentan en el 80 a 90% de los casos, generalmente el compromiso es mltiple y simtrico, y se requieren estudios radiolgicos para su demostracin. Estas lesiones deben sospecharse cuando un nio se mantiene inmvil e incluso llora cuando es cargado, cuadro clnico conocido como seudo-parlisis de Parrot. Otros hallazgos radiolgicos incluyen la presencia de desmineralizacin metafisiaria y bandas de osteoporosis bajo la placa epifisiaria.

La principal manifestacin renal es el Sndrome Nefrtico que generalmente se presenta entre los 2 a 3 meses de vida. El compromiso del sistema nervioso central
puede ocurrir hasta en el 60% de los paciente, pudiendo ser clnicamente inaparente, detectndose nicamente mediante estudio del liquido cefalorraqudeo cuya principal caractersticas es la pleocitosis que puede ser tan leve y tener solo ms de 5 Ieucocitos/mm3, protenas > 45 mg/dl, sin olvidar que el neonato puede tener hasta 25 leucocitos por mm3 y hasta 180 mg/dl. Adems de estos hallazgos podemos tener un VDRL reactivo en LCR en ausencia de otra evidencia de compromiso del SNC. (El VDRL no puede ser sustituido por RPR, porque esta prueba no est estandarizada en LCR). Se describe una forma crnica de compromiso meningovascular que lleva a hidrocefalia leve que es progresiva y comunicante. Puede haber

parlisis de nervios craneales, con compromiso del Vil ms frecuentemente, pero puede afectar el III, IV y VI par. Manifestaciones oculares incluyen corioretinitis en sal y pimienta, glaucoma, uvetis, cataratas. Otras manifestaciones incluyen neumonitis, neumona alba, miocarditis, pancreatitis, diarrea por mala absorcin debido a inflamacin y fibrosis a nivel del tracto genital.(1,3,4,5,6) Sfilis Congnita Tarda Son malformaciones o estigmas debidos a inflamacin o escaras causadas por la infeccin durante la fase temprana. Se presentan despus de los 2 aos de vida y pueden ser prevenidas cuando se d tratamiento adecuado durante el embarazo o durante los primeros tres meses de vida extrauterina. Alteraciones en la Denticin: Dientes de Hutchinson que son anomalas de los incisivos centrales superiores permanentes, usualmente hay adelgazamiento y decoloracin del esmalte, los dientes son separados, ms cortos que los incisivos laterales. Otras alteraciones son los molares en mora, que muestran una prominencia central en lugar de la excavacin que normalmente poseen los molares.

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Alteraciones Oculares: Queratitis intersticial es la segunda manifestacin de la trada de Hutchinson, esta lesin puede ser detectada en pacientes entre los 5 y los 30 aos de edad, su curso en recurrente y puede llevar a glaucoma u opacidad corneal. Alteraciones Auditivas: La sordera por afectacin del VIII par es ei ltimo componente de la trada de Hutchinson. Aunque generalmente se presenta en la primera dcada de la vida, puede retrasarse hasta la tercera o cuarta. La sordera puede ser uni o bilateral. Puede haber compromiso de la rama coclear dando lugar a vrtigo. Nariz: La rinitis puede llevar a destruccin del cartlago nasal resultando en hundimiento de! puente nasal que se conoce como nariz en silla de montar. Alteraciones seas: Como secuelas de la periostitis destacan ia frente olmpica, la tibia en sable, el engrosamiento de la unin esternoclavicular (signo de Higoumnakis). Las articulaciones de Cluton son un hallazgo menos comn, se caracteriza por sinovitis con hidrartrosis, que lleva a aumento de volumen y limitacin funcional. Las rodillas son las ms afectadas. Las manifestaciones neurolgicas incluyen retardo mental, hidrocefalias, convulsiones, anomalas de pares craneales incluyendo ceguera y sordera. Piel: Un signo poco frecuente de sfilis congnita consiste en escaras lineales periorificiales que se vuelven fisuradas o ulceradas y que reciben el nombre de rgadez.*1'3-4'5'6) DIAGNSTICO: Las categoras diagnsticas que han sido sugeridas en los ltimos aos se resumen a continuacin: Definitivo: o Demostracin de la espiroqueta en placenta, cordn umbilical o lesiones hmedas. o Pruebas no treponmicas* incrementados por lo menos cuatro ttulos o ms y una prueba treponmica** positivo.

Presuntivo: Madre no tratada o inadecuadamente tratada,*** test treponmico positivo y cualquiera de los siguientes: Datos clnicos de sfilis congnita. Datos radiolgicos de sfilis congnita. VDRL reactivo en LCR IgM FTA abs * Pruebas no treponmicas: VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), RPR (Rapid plasma reagin). ** Prueba treponmica: MHA TP (microhemaglutinacin de Treponema palldum), FTA abs (anticuerpos fluorescentes para Treponema), TPI (inmovilizacin de Treponema palidum) *** Se define como madre inadecuadamente tratada a aquella que recibi cualquier medicamento diferente a penicilina o que recibi su dosis de penicilina benzatnica y tuvo su parto antes de que transcurrieran cuatro semanas.*12) TRATAMIENTO: La penicilina G contina siendo el medicamento de eleccin, el esquema ms aceptado es la administracin endovenosa de penicilina G acuosa a dosis de 50,000 unidades/ Kg /dosis cada 12 horas durante ios primeros 7 da de vida, cada 8 horas en nios entre 8 y 30 das y cada 6 horas a partir del mes de edad. La duracin de la terapia debe ser de 10 a14das. Aunque algunos autores plantean el uso de penicilina procanica va intramuscular, esta debe evitarse porque no asegura niveles adecuados a nivel del sistema nervioso central, es muy dolorosa y adems la procana sensibiliza al nio condicionndolo a mayor probabilidades de reacciones anafilcticas u otras reacciones inmunolgicas. Si la madre fue tratada en forma adecuada y no hay hallazgos clnicos en el recin nacido se recomienda la aplicacin de una dosis intramuscular de penicilina benzatnica.^-23'4^

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SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON SFILIS CONGNITA Evaluacin fsica todos los meses, prueba treponmica cada tres meses y si persiste reactivo al ao, tratar de nuevo. 0 VDRL en LCR cada seis meses, si persiste reactivo a los dos aos, tratar de nuevo.

BIBLIOGRAFA 1. Ingal D., Snchez R and Musher D. M. Syphilis. in Remington JS, Klein JO, eds. Infectious Diseases of the feus and newborn infant. Philadelphia: Saunders, 1995:529 2. 2000 Red Book Committtee Syphilis in 2000 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases. 25th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2000. 3. Snchez Rand Siegel J.D Neonatal Syphilis. In Oski's Pediatrics: Principies and practice. Editorin- chief Julia A Me Millan; eds De Angelis C, Feigin R.D. and Warshaw J.B. 3erd ed, Lippincott Williams and Wilkins,1999:1021 4. Patrick C. and Me Cullers JA. Syphilis. In Oski's Pediatrics: Principies and practice. Editorin- chief Julia A Me Millan; eds De Angeiis C, Feigin R.D. and Warshaw J.B. 3erd ed, Lippincott Williams and Wilkins,1999: 1021 5. Gutman L T Syphilis. In Textbook of Pediatrics In fectious Diseases, Feigin R.D., Cherry J.D. eds. 4th ed, vol 2 Philadelphia, Saunders 1998: 1922 6. Tramont E.C. Treponema pallidum (Syphilis). In Mandell, Douglas and Bennett's Principies and Practice of Infecious Diseases. Mandell G. L., Bennett J. E. and Dolin R. eds. 4th. ed vol2, Churchill Livingstone Inc, 1995: 2117.

PREVENCIN La sfilis congnita es una enfermedad prevenible, debe realizarse una prueba no treponmica a la madre durante el primer trimestre de embarazo y otra al momento del parto.