Artritis idioptica juvenil.

Se engloban bajo este trmino todas las artritis de causa desconocida,de ms de seis semanas de duracin que aparecen en pacientes de menos de 16 aos. Hablamos de inicio poliarticular cuando se afectan 5 o ms articulaciones, mientras que hablamos de inicio oligoarticular cuando se afectan 4 o menos articulaciones. La etiopatogenia es desconocida. Se han valorado infecciones extraarticulares por patgenos como el virus de Epstein-Barr, parvovirus o rubola y tambin una cierta base hereditaria, aunque son raros los casos dentro de una misma familia. Se clasifican en ocho grupos segn su evolucin durante los primeros seis meses de enfermedad: 1. Artritis sistmica o enfermedad de Still 2. Poliartritis seropositiva. 3. Poliartritis seronegativa. 4. Oligoartritis persistente. 5. Oligoartritis extendida. 6. Artritis asociada a entesitis. 7. Artritis psorisica. 8. Artritis indiferenciadas. Al hablar de la AIJ conviene hacer una resea especial a dos tipos: A) Los pacientes con forma sistmica o enfermedad de Still (20%) (MIR 03-04,23), ya que suelen debutar inicialmente solo con fiebre y sntomas generales antes del debut de la artritis, por lo que muchos de estos pacientes son estudiados como fiebre de origen desconocido. La fiebre es intermitente con uno o dos picos diarios y el rash maculopapular, localizado en tronco y extremidades. Es evanescente (coincidiendo con la fiebre), migratorio y no suele ser pruriginoso. Se afectan principalmente rodillas, tobillos, muecas y columna cervical. En el 70% aparecen adenopatas simtricas en regin cervical, axilar, epitroclear o inguinal que pueden hacer sospechar un linfoma. Las adenopatas mesentricas pueden producir dolor abdominal que simule un abdomen agudo. En un 25% hay esplenomegalia. La hepatomegalia es meno s frecuente, pero s lo es un moderado aumento de las transaminasas. La pericarditis suele ser subclnica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. En un 20% de los casos se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis. La proteinuria persistente puede indicar la evolucin a amiloidosis. Se han descrito casos de coagulacin intravascular diseminada. Durante los perodos de actividad de la enfermedad se produce retraso del crecimiento. La VSG y la protena C reactiva (PCR) estn elevadas y son marcadores de la actividad de la enfermedad. Hay leucocitosis y trombocitosis durante los picos febriles. La anemia es progresiva y se produce por la propia enfermedad y por el dficit de hierro. La ferritina, las inmunoglobulinas y el complemento estn elevados en las fases de actividad. El factor reumatoide y los ANA son negativos. El 50% de los casos evoluciona en brotes y despus entra en un perodo de remisin. La mayora de los nios se recuperan completamente con una mnima secuela articular. Un 30-40% desarrollan una poliartritis crnica con incapacidad funcional moderada-severa. El 5% de las AIJ evolucionan hacia amiloidosis, siendo ms frecuente en las formas sistmicas de larga evolucin y representa un dato de mal pronstico. La mortalidad es de un 4% y sus causas principales son el fallo renal y las infecciones. B) AIJ oligoarticular. Aparece en un 35% de los casos, siendo por lo tanto la forma ms frecuente. Predomina en nias menores de 6 aos. La artritis afecta sobre todo a grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos), respetando habitualmente la cadera. Es frecuente la asimetra. El FR es negativo y ms del 50% tiene ANA positivo. Un tercio de los nios tiene una artritis persistente mono u oligoarticular con buen pronstico funcional, otro tercio desarrolla una poliartritis similar a las formas poliarticulares con peor pronstico. Pero lo que empeora el pronstico en este grupo, es la aparicin de una uvetis crnica (20%) que puede evolucionar hacia la ceguera. Suele aparecer durante los dos primeros aos de la enfermedad e incluso puede preceder a la artritis. La exploracin con lmpara de hendidura demuestra un exudado inflamatorio en la cmara anterior y un precipitado quertico puntiforme en la cara posterior de la crnea. Si evoluciona se complica con queratopata en banda, sinequias posteriores, cataratas secundarias y glaucoma. Los ANA son

positivos en ms del 75% y hay asociacin con el HLA-DR5. El pronstico depende del diagnstico y del tratamiento precoz, por lo que se deben examinar con lmpara de hendidura cada 3 meses durante los dos primeros aos, y luego cada 6 meses. El tratamiento se inicia con corticoides y midriticos tpicos, y si no se controla se pueden administrar corticoides subconjuntivales, esteroides sistmicos o inmunosupresores (siendo la ciclosporina el ms utilizado). TRATAMIENTO. El tratamiento es similar al tratamiento del adulto, adecuando la dosis de los frmacos al peso del nio. Las medidas generales como fisioterapia, frulas y el ejercicio de movilizacin de las articulaciones afectadas son especialmente importantes en los nios para evitar deformidades, atrofia muscular y conservar la funcin articular. 1. Los AINEs son la base del tratamiento inicial, sobre todo en las formas oligoarticulares y con buen pronstico aunque en aquellas formas agresivas y poliarticulares se debe realizar un tratamiento precoz con modificadores de la enfermedad igual que en el adulto. Los salicitatos han dejado de usarse debido a los efectos secundarios como sde de Reye. Los ms usados son naproxeno, ibuprofeno o tolmetin. Puede considerarse el uso de indometacina o de COX-2 en algunos casos. 2. Corticoides: debido a la alta tasa de efectos secundarios debe limitarse su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias, fundamentalmente en complicaciones y brotes de la forma sistmica. Sin embargo los corticoides intraarticulares son muy usados en las formas oligoarticulares. 3. FAME: se usan MTX (de primera eleccin en formas poliarticulares o en aquellas con afectacin persistente o severa e incluso en uvetis crnica resistente a corticoides), Sulfasalazina (en las espondiloartropatas) e hidroxicloroquina (en combinacin con MTX +/-SSZ) 4. Frmacos biolgicos: el nico que presenta indicacin actualmente para la AIJ es el Etanercept, el resto estn pendientes de ser aprobados. Se usa en aquellos casos poliarticulares refractarios a MTX 5. Inmunosupresores: Se usan poco debido a sus efectos secundarios, aunque pueden considerarse en casos de formas sistmicas graves. Adems la ciclosporina puede ser til en le tratamiento de la uvetis crnica refractaria a corticoides y el clorambucil en casos de amiloidosis (pero tiene riesgo de neoplasias posteriores por lo que apenas se usa).