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Qual o seu diagnóstico?

Paciente do sexo feminino, 55 anos, com antecedente de diabetes


mellitus, apresenta dor em flanco esquerdo há um mês.

Ultrassonografia: dilatação pielocalicial do rim esquerdo

Ultrassonografia: dilatação ureteral esquerda associada


Ultrassonografia: jato ureteral à esquerda presente, porém de menor
intensidade em relação ao contralateral

Urografia excretora: Ureterohidronefrose à esquerda, com ponto de obstrução


no terço distal.
Urografia excretora: radiografia localizada da pelve na fase pós-miccional
evidencia dilatação ureteral esquerda, com afilamento progressivo e ponto de
obstrução no terço distal ureteral (setas).

Tomografia computadorizada de abdome: hidronefrose à esquerda.


Tomografia computadorizada de abdome: dilatação ureteral à esquerda.

Tomografia computadorizada de abdome: corte axial no nível da junção


ureterovesical não evidencia etiologia da obstrução a montante. Calcificações
vasculares na pelve à esquerda, também evidenciadas na radiografia.
Tomografia computadorizada de abdome: reconstrução sagital oblíqua no nível
da pelve demonstrando dilatação ureteral à esquerda, com afilamento gradual
deste junto à junção ureterovesical.

Qual o seu diagnóstico?


Causas de Estenose ureter do 1/3 médio para inferior

Pode ser:
Ureterocele

Megaureter

Fístula uretero-vaginal, uretero-intestinal

Malacoplasia do ureter

Pólipo fibroepitelial do ureter

Ureter retrocavo

Volumoso tumor uterino

Fibrose retroperitoneal

Hemangioma do ureter

Tumor de ureter

Doença inflamatória como TB, diverticulite, anexite e apendicite


Poliureterite cística

Válvula de ureter

Divertículo ureteral

Estenose de ureter pós ureterorreno

Refluxo vésico-ureteral

Hemangioma do ureter

Cálculo
Obstrução por tumor extrínsecor extra urológico
Radioterapia pélvica
Cruzamento com veia ovariana
Endometriose com comprometimento de ureter
Cruzamento do ureter por baixo das ilíacas.
Amiloidose ureteral
Ureter circovoluto

VEJA EXEMPLOS DE ESTENOSE DE URETER

Megauter unilateral
Megaureter bilateral

Ureterocele unilateral
Ureterocele bilateral

Fístula uretero vaginal


Fístula de ureter

Malacoplasia do ureter
Pólipo fibroepitelial do ureter

Ureter retrocavo

Volumoso tumor uterino


Fibrose retroperitoneal

Fibrose retroperitoneal
Hemangioma do ureter

Tumor de ureter

Tumor de ureter
Tumor de ureter

Tuberculose de ureter
Tuberculose ureter

Tuberculose do ureter
Poliureterite cística

Ureterite cística
Válvula de ureter

Divertículo ureteral

Estenose de ureter pós ureterorreno


Refluxo vésico-ureteral

Hemangioma do ureter
Qual o seu diagnóstico?
Esta é a UGE do caso apresentado

Urografia excretora: radiografia localizada da pelve na fase pós-miccional


evidencia dilatação ureteral esquerda, com afilamento progressivo e ponto de
obstrução no terço distal ureteral (setas).

Qual o seu diagnóstico?

Tuberculose de ureter
Tumor de ureter
Hemangioma de ureter
Poliarterite cística de ureter
Divertículo ureteral
Endometriose de ureter
Válvula de ureter
Cálculo de ureter
Amiloidose ureteral
AMILOIDOSE URETERAL

DISCUSSÃO

A paciente foi submetida a ressecção ureteral esquerda,


com o diagnóstico anatomopatológico de amiloidose
ureteral. Descrita inicialmente por Virchow em 1853, a
amiloidose é manifestação de várias doenças, assim como
condição idiopática primaria.

Engloba várias doenças onde se tem deposição


extracelular de proteína anormal, com configuração fibrilar
característica, descrita como de disposição beta,
geralmente determinando aumento volumétrico do órgão
em questão com possibilidade de perda de sua função.

Existiram várias classificações da doença, seja pela


distribuição anatômica, seja por acometimento primário ou
secundário dos diferentes órgãos. Atualmente, classifica-se
amiloidose com base na composição bioquímica da
proteína de sua subunidade.

A amiloidose sistêmica pode ser classificada, de forma


simplificada, em: primária (AL), uma discrasia de
plasmócitos com consequente deposição de
imuneglobulinas de cadeia leve ou seus fragmentos;
amiloidose reativa (AA), secundária a processo inflamatório
crônico e associada à deposição de fragmentos de proteína
amilóide de fase aguda; hereditária, autossômica
dominante; e relacionada à diálise (AB2M), em pacientes
com insuficiência renal crônica após hemodiálise de longa
duração.

As doenças associadas incluem neoplasias como mieloma


múltiplo, insulinoma, carcinoma medular da tiróide;
doenças infecciosas crônicas como hanseníase,
osteomielite e tuberculose; distúrbios neurológicos
degenerativos como a doença de Alzheimer; iatrogenias
como no caso das hemodiálises; e doenças genéticas
como febre familiar do Mediterrâneo e polineuropatias
amiloidóticas familiares.

A forma localizada da doença pode ser encontrada no


sistema respiratório laringotraqueobrônquico, pele, trato
genitourinário alto ou baixo, cérebro, coração, medula e
trato gastrointestinal, sendo os locais mais frequentes de
acometimento os três primeiros. Apontam-se pelo menos
cinco proteínas diferentes envolvidas, as mais comuns AA
e AL, associadas, respectivamente, a processos
inflamatórios e discrasias como no mieloma.
Correspondem a 15% dos casos, em que não se tem
desenvolvimento sistêmico na evolução. Pode se
apresentar como pequeno foco ou às vezes como forma
tumoral.

Os rins são frequentemente envolvidos em todas as formas


sistêmicas da amiloidose. Nas formas localizadas, pode se
ter acometimento da bexiga em 50% dos casos, dos
bacinetes ou ureteres em 25%, e com menor frequência da
uretra, glande peniana, vesículas seminais e próstata.

O acometimento ureteral pode levar a dor abdominal por


obstrução pós-renal com diferentes graus de
ureterohidronefrose ou a hematúria. Foi relatado na
literatura em menos de 100 casos. O terço distal é o local
mais frequentemente acometido, tendo sido relatados
casos de acometimento bilateral.

Os exames complementares, sejam a urografia excretora,


ultrassonografia, tomografia computadorizada e
ressonância nuclear magnética, geralmente demonstram
um quadro obstrutivo baixo, com ureterohidronefrose em
graus variáveis a montante, muitas vezes não sendo
possível identificar a causa da obstrução.

Por isso, há dificuldade de se afastar outras etiologias


como endometriose, tuberculose e neoplasias pequenas,
quer extrínsecas ou intrínsecas.

A presença de calcificações submucosas ou até mesmo


metaplasia óssea pode levantar a suspeita diagnóstica,
tendo como diferenciais a tuberculose e bilharzíase que
podem apresentar as mesmas alterações.

Embora tal diagnóstico não seja feito na avaliação pré-


operatória, é possível fazê-lo através de biópsia de
congelação. Entretanto, este quadro, embora raro, deve ser
sempre lembrado, na tentativa de se preservar o rim
durante o ato operatório. O acometimento ureteral na forma
sistêmica da doença determina estreitamento ureteral
difuso e extenso.

BIBLIOGRAFIA

1. Amendola, M. A. – Amyloidosis of the Urinary Tract in


Pollack

2. Moul, J. W.; McLeod, D. G. – Bilateral organ-limited


amyloidosis of the distal ureter associated with osseous
metaplasia and radiographic calcification – The Journal of
Urology 139:807-809,1988.
3. Willén,R.; Willén, H.; Lindstedt, E.; Ekelund, L. –
Localized Primary Amyloidosis of the Ureter – Scand J Urol
Nephrol17:385-389,1983.

4. Fujihara, S.; Glenner, G. G. –Primary Localized


Amyloidosis of the Genitourinary Tract
Immunohistochemical Study on Eleven Cases – Laboratory
Investigation44:55-60,1981.

5. Lee, K. T.; Deeths, T. M. – Localized Amyloidosis of the


Ureter – Radiology 120:60,1976.

Urine cytology of localized primary amyloidosis of the ureter: a case report. Takahashi, Tasuya. Miura, Hiroshi.
Matsu-ura, Yukihiro. Iwana, Shinji. Maruyama, Riruke. Harada, Takayuki. Acta Cytologica. 49(3):319-22, 2005 May-
Jun.

BACKGROUND: Morphologic findings of amyloid in urine cytology material have rarely been reported because
amyloidosis of the urinary tract is a relatively uncommon disorder. We present a case of primary amyloidosis of the
ureter, including catheterized urine cytologicfindings. CASE: A 78-year-old man had pollakiuria and dysuria for 5
years before admission after transurethral resection of the prostate. Clinical examination revealed left hydronephrosis
and stricture of the lower part of the left ureter, and a malignant ureteral tumor was suspected clinically. In
catheterized urine cytology, many clusters of epithelial cells, inflammatory cells and abundant, amorphous, waxy
material were observed. The amorphous material stained light green by the Papanicolaou method and positive with
direct fast scarlet (DFS), showing yellow-green birefringence under polarized light. Positivity with DFS staining was
not affected by treatment with potassium permanganate. Immunocytochemically the material was AL-type amyloid
protein. Atypia were absent from epithelial cells. The patient had no history of diseases that could cause secondary
amyloidosis. The present case was considered to be primary amyloidosis localized to the left ureter because no
particular morphologic change in the epithelial cells of the urinary tract was observed. CONCLUSION: Amyloid can
be present in urine and should not be overlooked or confused with tumor diathesis when a malignant tumor is
suspected clinically.