Caso clnico 1 Sndrome linfoproliferativa

Dr. Edgar Gil Rizzatti

Caso clnico 1: sndrome linfoproliferativa

Identificao:

Homem de 60 anos, bancrio, natural e procedente de SP

Histria clnica: Assintomtico Exame fsico: Sem alteraes

Caso clnico 1: sndrome linfoproliferativa

Identificao:

Homem de 60 anos, bancrio, natural e procedente de SP

Histria clnica: Assintomtico Exame fsico: Sem alteraes

Hemograma:

Hemoglobina Leuccitos Linfcitos Plaquetas

14,0 g/dL 25.400 /mm3 20.590 /mm3 204.000 /mm3

Caso clnico 1: sndrome linfoproliferativa

Identificao:

Homem de 60 anos, bancrio, natural e procedente de SP

Histria clnica: Assintomtico Exame fsico: Sem alteraes

Hemograma:

Hemoglobina Leuccitos Linfcitos Plaquetas

14,0 g/dL 25.400 /mm3 20.590 /mm3 204.000 /mm3

Caso clnico 1: sndrome linfoproliferativa

Identificao:

Homem de 60 anos, bancrio, natural e procedente de SP

Histria clnica: Assintomtico Exame fsico: Sem alteraes

Hemograma:

Hemoglobina Leuccitos Linfcitos Plaquetas

14,0 g/dL 25.400 /mm3 20.590 /mm3 204.000 /mm3

Qual a hiptese diagnstica ?

Escolha apenas uma alternativa

1. Leucemia linfoctica crnica
2. Linfoma de clulas do manto 3. Linfoma esplnico da zona marginal 4. Linfoma folicular 5. Leucemia prolinfoctica B

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Principais antgenos de membrana nos linfcitos B maduros

BCR

IgH IgL

CD20

CD79b

CD19

Citoplasma

Ncleo

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Principais antgenos de membrana nos linfcitos B maduros

BCR CD5 CD20

IgH IgL

CD10
CD79b

CD19

Citoplasma

Ncleo

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Antgenos CD5 e CD10 no diagnstico diferencial dos linfomas B

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Antgenos CD5 e CD10 no diagnstico diferencial dos linfomas B

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Avaliao de prognstico por citometria de fluxo na LLC

BCR

IgH IgL

ZAP-70

Transcrio de genes Resposta celular

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Avaliao de prognstico por citometria de fluxo na LLC

BCR

IgH IgL

CD38

ZAP-70

Transcrio de genes Resposta celular

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Homem de 60 anos, assintomtico, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL CD38: negativo ZAP-70: 8% das clulas

13q (red)

Avaliao de prognstico por citometria de fluxo na LLC

Proporo cumulativa sem tratamento

CD38- e Zap70-

Meses

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Avaliao de prognstico por citometria de fluxo na LLC

Proporo cumulativa sem tratamento

CD38- e Zap70-

CD38 ou Zap70 CD38+ Zap70+

Meses

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Avaliao de prognstico por citometria de fluxo na LLC

Proporo cumulativa sem tratamento

Proporo cumulativa sem tratamento

CD38- e Zap70-

CD38- e Zap70-

CD38 ou Zap70 CD38+ Zap70+

Meses

CD38+ Zap70+

CD38 ou Zap70

Meses

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma

Obrigado!
Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille
Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa

edgar.rizzatti@fleury.com.br

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

Translocao t(11;14)(q13;q32): hiperexpresso do gene CCND1 (ciclina D1)

14q32

11q13

IgH

CCND1

Rearranjo

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Medula ssea - HE

Medula ssea - ciclina D1

Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL

Plaq.: 119.000/uL

Medula ssea - HE

Medula ssea - ciclina D1

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC

LCM

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC

LCM

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC

LLC atpica? / LCM?

LCM

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

Prognstico da LLC atpica vs. linfoma de clulas do manto

Overall survival

LLC

LCM

Months

Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

Prognstico da LLC atpica vs. linfoma de clulas do manto

Overall survival

LLC

Overall survival

LLC atpica

LCM

Months

Months

Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL

Linf.: 11.940/uL

Plaq.: 196.000/uL

Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL FISH: trissomia do cromossomo 12

Linf.: 11.940/uL

Plaq.: 196.000/uL

Cromossomo 12 (centrmero em verde)

Diagnstico diferencial das doenas linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC

LLC atpica

LCM

Intensidade de expresso do antgeno CD200 nas doenas linfoproliferativas B

Dr. Alex Freire Sandes

Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma

Obrigado!
Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille
Anatomia Patolgica Dra. Cludia Regina G. C. Oliveira Dr. Igor Campos da Silva Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa

edgar.rizzatti@fleury.com.br