2013

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Fibrosis qustica pulmonar en UTI

Carr: Lice. En kinesiologa y fisiatra Facultad de medicina Universidad de moron Mat: Kinefisiatra y patologa cardiorespiratoria Prof: Junas Graciela

Integra: Treumann Stella Maris Mendoza R. Cintia Cuesta Thomas Nogueira Martin Garca Emiliano

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

INTRODUCCION
La fibrosis qustica es la enfermedad hereditaria letal ms frecuente en la raza blanca. Si bien se trata de una enfermedad multisistmica, la causa principal de muerte es la insuficiencia respiratoria, la que puede definirse como la incapacidad de mantener un intercambio gaseoso adecuado. En la fibrosis qustica la obstruccin de las vas respiratorias y bronquiectasias provocan un desajuste en la relacin ventilacin/perfusin e incapacidad para mantener la oxigenacin arterial dentro de parmetros normales. Cuando esto ocurre, la vasoconstriccin hipxica refleja produce un aumento de la presin arterial en la circulacin pulmonar, sobrecarga del ventrculo derecho y eventualmente cor pulmonale. Durante el sueo la disminucin del volumen minuto respiratorio sobredimensiona estos cambios y produce hipo ventilacin nocturna antes de que la insuficiencia respiratoria diurna se haga evidente. Dentro de las manifestaciones pulmonares encontramos: bronquitis aguda y crnica, bronquiectasia, neumona y atelectasia e infecciones recurrentes. El pronstico no es bueno al asociarse con insuficiencia respiratoria crnica agudizada y cor pulmonale. Por ello, el tratamiento tendr que ser permanente, agresivo y requerir eventualmente de apoyo ventilatorio.

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

DISPOSITIVOS TECNICOS DE AYUDA A LA FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

La Fisioterapia constituye uno de los tres pilares del tratamiento actual de la Fibrosis Qustica, junto con el correcto tratamiento antibitico y el control y soporte nutricional. Lo podemos sealar en relacin a los distintos aparatos y medios tcnicos de ayuda a la fisioterapia respiratoria en la Fibrosis Qustica que: Ayudan a la eliminacin y expectoracin de secreciones bronquiales, Son generalmente utilizadas combinadas con tcnicas manuales pasivas y/o activas, Algunas de ellas, pueden conseguir una evacuacin de las secreciones bronquiales con menor fatiga y disnea, especialmente en estadios avanzados de la enfermedad o en situaciones de exacerbacin o agudizacin, cuando al gasto o esfuerzo que supone el tiempo dedicado a la fisioterapia respiratoria, se suma una mayor cansancio y fatiga por la situacin temporal de agudizacin. Pueden jugar, especialmente los dispositivos de presin espiratoria positiva y de espirometra incentivada, un rol ldico f rente al hasto y la monotona que generan las sesiones de fisioterapia respiratoria cotidianas, parte esencial del tratamiento de la Fibrosis Qustica, pueden introducir en este sentido, un cambio, una novedad, un incentivo.

Sistemas de Presin Espiratoria Positiva:

Se trata por lo general de pequeos dispositivos generan una presin positiva, a nivel de la boca, durante la espiracin activa del individuo. La espiracin frenada por la resistencia que producen estos pequeos aparatos, crea esa presin positiva, que se transmite a las vas areas. La presin positiva tiene como objetivo principal evitar o retardar el cierre (colapso) prematuro de las vas areas, fenmeno que suele darse en la Fibrosis Qustica, y que conocemos tcnicamente como compresin dinmica de las vas areas. De

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

forma sencilla, podemos decir, que las vas areas en la Fibrosis Qustica, principalmente en aquellos que presentan bronquiectasias, durante la espiracin, tienden a cerrarse prematuramente, esto impide una eficaz migracin y eliminacin de las secreciones bronquiales, entre otros efectos negativos. Gracias a la aplicacin de la PEP, se prolonga el tiempo espiratorio, se aumenta lo que conocemos como ventilacin colateral, y se intenta minimizar ese cierre precoz de las vas areas. El fisioterapeuta suele asociar a la utilizacin de los dispositivos de presin espiratoria positiva tcnicas manuales como las presiones o las vibraciones, cuando stos son utilizados asistidos con la ayuda de otra persona. Existen principalmente dos tipos de instrumentos de PEP:

a) Sistemas de Presin Espiratoria Positiva Continua:

Como su nombre indica, la presin positiva que se produce en las vas areas, es continua durante la fase espiratoria de la persona. Existen en el mercado muy diversos aparatos diseados para este fin, pero los ms utilizados o conocidos seran: PEPMask, Therapep, ThresholdPEP y PariPEP (este ltimo suma al nebulizador los efectos de la Presin Espiratoria Positiva, sumando en un mismo tiempo ambos beneficios teraputicos).

PEPMask
Este dispositivo consiste en una mscara facial que posee una vlvula unidireccional. A esta vlvula, se adapta una pequea pieza de plstico con un orificio, donde se genera la resistencia o freno a la espiracin y por tanto la presin espiratoria positiva. El fisioterapeuta determina el dimetro del orificio entre las distintas pequeas piezas de plstico disponibles, para conseguir una presin espiratoria positiva en la fase intermedia de la espiracin, que se establece por lo general, entre10 y 20

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

cm H2O. Un manmetro que se introduce en el sistema, permite al fisioterapeuta monitorizar esta cifra y por tanto que conocer el dimetro o dicho de otra forma, el orificio que genera la presin adecuada. Una vez establecido el calibre o dimetro del orificio, el paciente realiza la tcnica.

b)SISTEMAS DE PRESION Espiratoria Positiva Discontinua u Oscilante:

Estos pequeos instrumentos producen una resistencia a la espiracin que no es continua, la presin positiva que originan ser por tanto variable. Este hecho producir a nivel de las vas areas una vibracin, que persigue como objetivo, adicional al de la presin positiva continua, la disminucin de la viscosidad de las secreciones bronquiales.

FlutterVRP1 Es un pequeo
dispositivo en forma de pipa, formado por una boquilla, un cono de plstico, una esfera de acero, y una tapa perforada. Durante la espiracin a travs del mismo, las vas areas sufren vibraciones internas provocadas por las variaciones del aire espirado y los cambios en la presin en el interior de los bronquios (endobronquial). El ngulo de inclinacin del FlutterVRP1 modificar la resistencia al movimiento de la esfera de acero, y con ello la presin espiratoria generada, a mayo inclinacin mayor freno a la espiracin.

Acapella

Cuando la persona espira a travs del Acapella, mediante de una palanca imantada, se cierra intermitentemente un cono en el interior del mismo. Esto produce la presin espiratoria positiva que buscamos, y que el flujo espiratorio sea oscilante. En el otro extremos del dispositivo, una especie de botn giratorio,

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

permite regular ese mecanismo de palanca imantada, y por tanto la mayor o menor resistencia. Existen dos modelos de Acapella, uno para aquellas personas que pueden generar un flujo espiratorio de ms de 15 litros/minuto durante al menos 3 segundos, y otro modelo para aquellos que no pueden conseguirlo; este ltimo modelo puede estar ms indicado en nios o en adultos con una gran fatigabilidad.

El Acapella en comparacin con el FlutterVRP1 presenta la ventaja de poder ser utilizado en cualquier posicin.

RC Cornet

Este dispositivo tiene forma de cuerno, est formado por una boquilla fijada a un tubo curvado que en su interior posee una goma de caucho. Ser la vibracin de la goma de caucho dentro del cuerno, la que produzca las vibraciones en las vas areas cuando el paciente sople a travs del mismo. El RC Cornet ejerce un freno menor, por tanto una menor resistencia que la que supone el FlutterVRP1, y a diferencia de ste, puede ser utilizado en cualquier posicin.

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Tcnica:
Por lo general, para la utilizacin de los dispositivos de Presin Espiratoria Positiva, se instruye al paciente para que realice: 1. Una inspiracin nasal amplia pero no mxima o forzada , 2. Seguida de una pausa de 2-3 segundos a continuacin, 3. Una espiracin ligeramente activa a travs del dispositivo de presin espiratoria elegido, algunos profesionales recomiendan que la espiracin tenga al menos unos 4 segundos de duracin. Este ciclo respiratorio, se repite entre 10 - 20 veces y se suele finalizar con una espiracin forzada o huffing y/o tos, para expulsar las secreciones que potencialmente el dispositivo haya ayudado a ascender. Todo este proceso se repetir entre 3 a 5 veces, con una duracin total de unos 10 15 minutos. Su fisioterapeuta, deber de forma imperativa, instruir y supervisar su utilizacin para que su empleo sea correcto y sin efectos adversos; los pacientes suelen empezar a soplar fuerte y rpido si no estn correctamente instruidos en la tcnica, lo que puede ocasionar algunos problemas y no obtener los beneficios esperados. As mismo, su fisioterapeuta podr variar estas normas o consejos estndar en funcin de las caractersticas de cada persona afectada de fibrosis qustica y su estado de salud en cada momento, ya que en ciertos perodos puede estar desaconsejado o contraindicado su empleo (sinusitis aguda, hemoptisis, broncoespasmo, epistaxis, etc). Algunos de estas pequeas ayudas de fisioterapia respiratoria, pueden ser adaptadas a nebulizadores, para obtener en un mismo tiempo de tratamiento, las ventajas de la presin espiratoria positiva, y la nebulizacin de medicamentos.

Espirometra Incentivada Inspiratoria Dirigida:

A pesar del este nombre tan largo, esta tcnica es sencilla de realizar, ya que se basa en la estimulacin principalmente visual. Si bien su mayor utilizacin no se da

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

clsicamente en Fibrosis Qustica, en la prctica, puede resultarnos de gran ayuda, por la motivacin y estimulacin que persigue; principalmente en edades donde sta es muy difcil de mantener. Esta tcnica tiene por objetivo estimular, incitar gracias de un feed-back visual, al paciente a realizar inspiraciones a un volumen y a un flujo determinados, en funcin de los objetivos buscados, y que sern determinados por su fisioterapeuta, como siempre en funcin del estado y cooperacin de cada persona con Fibrosis Qustica. Los objetivos perseguidos gracias a esta estimulacin visual son en general los mismos que persiguen el resto de las tcnicas de Fisioterapia Respiratoria: mejorar la ventilacin y la funcin respiratoria, trabajo de la musculatura respiratoria, facilitar la eliminacin de secreciones bronquiales, etc. Los parmetros que su fisioterapeuta va a establecer y variar en funcin de la evolucin y el estado sern: El volumen que el paciente debe conseguir inspirar, para que todos lo entendamos, cunto aire intentamos introducir en los pulmones. Su fisioterapeuta, por lo general, determinar este valor gracias un parmetro que podemos observar en la espirometra que en cada revisin mdica se realiza: la Capacidad Vi t al (CV). As, trabajaremos al 30%, 40%, 50% de este valor segn los objetivos perseguidos en cada momento de la evolucin de la Fibrosis Qustica, que como sabemos suele ser muy cambiante. El flujo, o dicho para que todos lo c o m p rendamos, la velocidad a la que intentamos introducir ese aire a lo largo de cada inspiracin. Su fisioterapeuta elegir o demandar igualmente hacer inspiraciones ms o menos lentas en relacin a los propsitos para cada persona y cada momento. De forma genrica, flujo o velocidades medias, consiguen una distribucin homognea del aire inspirado. La postura o posturas elegidas variarn la distribucin del aire cuando realicemos las inspiraciones a travs del dispositivo. El nmero de repeticiones, atendiendo al ritmo que el paciente adopta al realizarlas, para evitar fenmenos de hiperventilacin cuando respiramos profundamente y de forma muy rpida. Existen igualmente distintos tipos o aparatos en el mercado (CoachDHD, Voldyne, Inspirx, etc) para la realizacin de esta tcnica.

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

CoachDHD

Voldyne

Tcnica:
De forma resumida y genrica, en la posicin indicada por el fisioterapeuta: 1. La persona efecta una espiracin libre, fuera del dispositivo de inspiracin incentivada, evitando llegar al final de su espiracin mxima. Su fisioterapeuta educar en funcin de los medios con que cuenta, hasta donde debemos llegar espirando, para evitar fenmenos adversos, 2. Introduce la boquilla del sistema en la boca e inspira lenta y profundamente observando a la vez los niveles de volumen (cantidad de aire a inspirar) y flujo (velocidad) que su fisioterapeuta previamente habr determinado como idneos para usted. Educar al paciente tras la observacin clnica y evaluacin, al igual que durante la fase de espiracin, ser de vital importancia para obtener resultados de una parte, y prevenir otros negativos de otra, 3. Antes de volver a espirar fuera de la boquilla y del aparato, es recomendable hacer una pequea pausa o apnea de unos 3 segundos , 4. Espirar de nuevo. Libremente fuera de la boquilla.

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Este ciclo respiratorio, se repetir por lo general entre 10 y 20 veces, en funcin de la fatiga y de otras variables que deben ser tenidas en cuenta a la hora de establecer el protocolo de utilizacin individualizado. Algunos permiten incentivar o estimular las espiraciones del paciente, simplemente dando la vuelta al dispositivo, o a travs de vlvulas unidireccionales. Igualmente existen resistencias tanto a la inspiracin como a la espiracin que su fisioterapeuta podr introducir dentro del circuito, en caso de que estn indicadas. Cualquiera de los dispositivos de Espirometra Incentivada no sustituye al resto de tcnicas de Fisioterapia Respiratoria, ni eximen de la reevaluacin y seguimiento por parte del fisioterapeuta.

Sistemas De Percusin:
a) Sistemas de Ventilacin a Percusin Intrapulmonar (IPV)
Los distintos aparatos que posibilitan la ventilacin a percusin intrapulmonar (IMP2 , Impulsator, IPV1,etc) se basan en una serie de conceptos y bases biofsicas bastante complejos, intentar explicar brevemente y en trminos no demasiado tcnicos cmo funcionan es tarea difcil. An as, podemos decir, que estos dispositivos hacen llegar al paciente pequeos volmenes de aire, pequeas cantidades de aire. Estos pequeos volmenes de aire buscan producir en las vas areas una vibracin que desprenda las mismas, y facilite su migracin o desplazamiento desde las partes ms distales, ms lejanas dentro del pulmn hasta las vas areas o bronquios ms grandes, donde sern

10

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

expulsadas con mayor eficacia y facilidad. No necesita de la colaboracin de la persona a la que se est aplicando, por lo que est indicada para cualquier edad.

b) Sistemas de Percusin Extrapulmonar (Vest)

Estos medios tcnicos son poco utilizados y conocidos en Europa, y bastante ms en Norteamrica. Estos sistemas producir compresin en la pared torcica de la persona que los utiliza. Las compresiones son generadas a travs de un chaleco que se infla y desinfla a una frecuencia muy alta Las vibraciones a nivel de las vas areas disminuira potencialmente la viscosidad de las secreciones, y por tanto su eliminacin ms fcil. Aquellas personas afectadas de Fibrosis Qustica que sufran de fragilidad sea deben ser muy cautos a la hora de utilizar este tipo de ayuda instrumental y consultar imperativamente su indicacin al equipo mdico de referencia.

11

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Debemos recordar
Todos estos dispositivos, y otros, suponen ayudas al drenaje de secreciones bronquiales. En la eleccin de uno u otro, debern tenerse en cuenta mltiples factores: idoneidad o indicacin por parte del personal mdicosanitario, edad, capacidad de colaboracin, recursos materiales o econmicos, preferencias, mbito de utilizacin, etc. Hoy en da, no existe una evidencia cientfica lo suficientemente probada para decir que una tcnica instrumental es superior a otra o al resto de tcnicas manuales clsicas utilizadas por los profesionales. Las normas y forma de utilizacin pueden variar a lo largo del tiempo en funcin de estado de la persona afectada por Fibrosis Qustica, la aparicin de complicaciones, etc. No debemos dudar en pregunta y averiguar de parte de los profesionales mdico sanitarios sobre las precauciones o contraindicaciones absolutas o relativas de cada aparato, en cada momento. Un aspecto muy a tener siempre en cuenta cuando hablamos de Fibrosis Qustica es la higiene, en este caso, igualmente el respeto a las normas y recomendaciones sobre higiene de estos aparatos debe ser respetada y tenida siempre en cuenta

12

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

COMPLICACIONES
1) Bronquiolitis
La bronquiolitis es una complicacin comn durante los dos primeros aos de la vida, siendo en ocasiones, en los pases donde no se realiza el cribaje neonatal de la FQ, el sntoma de presentacin de la FQ. En el nio pequeo, acostumbran a ser ms severas que en el nio no afecto, requiriendo en muchas ocasiones ventilacin mecnica durante la agudizacin. Las sobreinfecciones, sobre todo por entero bactericeas o por Stafilococo aureus, se observan a menudo en el curso de una bronquiolitis, incluso VRS positiva, siendo difcil de establecer, si la sobreinfeccin bacteriana que padecen estos nios es primaria o secundaria.

Lactantes con bronquiolitis severa deben ser tratados con :

corticoides sistmicos a dosis altas, corticoides nebulizados y antibiticos que cubran S. aureus y P. aeruginosa. Este tratamiento debe ser guiado por cultivo, si es posible. Si el paciente tiene el cultivo negativo, un tratamiento emprico con tobramicina y ceftacidima debe ser iniciado. Otras comorbilidades o complicaciones pueden agravar o desencadenar manifestaciones respiratorias en pacientes con FQ Las ms frecuentes son la bronquiolitis, atelectasias, afectacin pulmonar secundaria al reflujo gastroesofgico, sndrome de aire libre, hemoptisis, aspergilosis broncopulmonar alrgica e insuficiencia respiratoria terminal. Aunque todas ellas pueden estar presentes a cualquier edad, algunas de ellas son ms frecuentes en los lactantes y otras en el adolescente y adulto. El aumento de la proporcin de adultos ha incidido tambin en el cambio y aparicin de nuevas complicaciones.

2) Atelectasias
Los infiltrados pulmonares, sobre todo en lbulos superiores, son un hallazgo comn en los nios con FQ, las atelectasias lobares son menos frecuentes, presentndose slo en el 5% de los nios pequeos afectos. El lbulo medio es el

13

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

lbulo que ms frecuentemente se afecta. La fisioterapia agresiva, los antibiticos apropiados y los broncodilatadores son el tratamiento de eleccin de esta complicacin. En adolescentes, la aspergilosis puede ser causa de atelectasias. Cuando persisten a pesar del tratamiento mdico, se puede practicar una fibrobroncoscopa, con un lavado broncoalveolar, para intentar remover la atelectasia, se puede realizar el lavado slo con suero fisiolgico o bicarbonatado, con mucolticos del tipo de la DNAsa o de la N-acetil cistena.

3) Reflujo gastroesofgico
El reflujo gastroesofgico est reconocido como complicacin de los lactantes y nios afectos de FQ. La probable etiologa es el aumento de la presin intraabdominal y a la presin intratorcica negativa debido a la tos crnica y a la obstruccin de la va area. La clnica que presentan estos lactantes afectos de reflujo es: vmitos frecuentes, estancamiento ponderal, intranquilidad, aumento en nmero de bronquitis y ms hiperactividad bronquial.

4) Neumotrax-neumomediastino
El neumotrax-neumomediastino ocurre en estos pacientes debido a la rotura de bullas subpleurales a travs de la pleura visceral. En alguna ocasin, estos pacientes tambin pueden presentar un neumotrax traumtico como resultado de una complicacin en el curso de la colocacin de una va central o con la ventilacin mecnica. Los neumotrax espontneos son raros en los nios, pero aumentan de frecuencia con la edad y tambin son ms frecuentes en varones que en mujeres, como en la poblacin general. Si el neumotrax es pequeo y asintomtico, puede realizarse tratamiento conservador, pero si es un neumotrax grande y presenta una insuficiencia respiratoria con dolor, que impide la respiracin normal, precisando suplementacin de oxigeno, entonces se debe de colocar un drenaje bajo agua. Si el neumotrax no se resuelve o recidiva, se debe someter al paciente a una pleurodesis, pleurotectoma si el paciente no va a ser candidato a un trasplante pulmonar.

14

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Tto:
Se manifiesta como dolor torcico unilateral, de inicio brusco. Se diagnostica con una radiografa de trax de pie. Neumotrax pequeo y hemodinmicamente estable puede manejarse en forma ambulatoria con control mdico a las 48 hrs y radiolgico segn evolucin clnica. Hospitalizar para tratamiento con tubo pleural en aquellos con acumulacin area mayor En un paciente previamente hipxico, el NTX suele producir descompensacin y requerir: oxgeno, drenaje pleural, anestesia y analgesia oral subsiguiente y antibiticos. Se tratar de continuar con la kinesioterapia respiratoria en la medida de lo posible, asegurando analgesia adecuada. Es til entrenar al paciente a realizar respiraciones profundas con pausa inspiratoria, monitoreando la SaO2. Estn contraindicadas las mscaras PEP o IPPB y la realizacin de estudios funcionales respiratorios en las 2 semanas posteriores a la resolucin del NTX. Deber considerarse la ciruga cuando: a. si luego de una semana o ms no hay signos de resolucin junto a una prdida continua de aire, b. las recurrencias son comunes (>50% ipsilaterales y hasta 40% contralaterales). Otras modalidades utilizadas son la pleurodesis qumica (utilizada en pacientes muy comprometidos), la pleurodesis quirrgica, la toracotoma y, ms recientemente, la toracoscopia, las que deben ser evaluadas en centros con experiencia y complejidad adecuadas.

5) Hemoptisis
La hemoptisis es muy frecuente en los pacientes de FQ, sobre todo las de pequea cantidad de sangre, tanto en los pacientes adultos como en los nios. Las hemoptisis masivas, de ms de 250mL de sangre en 24 horas, ocurren en el 7% de los pacientes adultos.

15

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

La causa de la hemoptisis en estos pacientes es la granulacin tisular que crea la infeccin pulmonar crnica, junto con la rotura de los capilares y de los vasos sanguneos que condiciona la tos continua que presentan la mayora de los pacientes. Se agrava por el dficit de vitamina K, secundario a la mala absorcin intestinal y a la enfermedad heptica, junto con la disfuncin plaquetaria, debida a los mltiples tratamientos antibiticos y a la trombocitopenia por el hiperesplenismo. Las hemoptisis moderadas se suelen controlar con: reposo y un apropiado tratamiento antibitico, normalmente endovenoso, debindose valorar la fisioterapia, administrar un antitusgeno del tipo de la codena. Adems de tratamiento postural, el paciente debe de estar estirado en la cama sobre el lado que sangra y recibir suplementacin de oxgeno. En hemoptisis severas o repetidas pueden ser necesarias transfusiones. En las hemoptisis masivas, se requiere una embolizacin de la arteria pulmonar, previa broncoscopa para localizar el sitio del sangrado; si falla la embolizacin, debe realizarse tratamiento quirrgico, ligando la arteria bronquial correspondiente o practicando una reseccin quirrgica, muchas veces muy mal tolerada si el enfermo presenta una enfermedad pulmonar avanzada.

Tto:
Hospitalizar todo paciente con sangramiento moderado y severo. Debe tratarse con antibiticos (considerado exacerbacin) y no suspender terapia inhalada Reposo en decbito supino con cabecera levantada a 30. Si es posible determinar el sitio de sangramiento, colocar en decbito lateral con el sitio sangrante hacia abajo Suspender kinesiterapia respiratoria y drogas potencialmente hemorragparas o irritantes de va area (aspirina, solucin hipertnica y antibiticos nebulizados) Oxigenoterapia segn necesidad Tomar hematocrito, hemoglobina y screening de coagulacin Administrar vitamina K por va IM (0,5 mg/kg dosis mxima 10 mg) en espera de exmenes y cido tranexmico 30-50 mg/kg/da, fraccionados cada 6-8 horas, por va IV.

16

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Transfusin sangunea en caso de hemoptisis masiva, con signos de inestabilidad hemodinmica. Si la hemorragia persiste, en un paciente hemodinmicamente estable, realizar endoscopa de preferencia rgida para ubicar sitio de sangramiento, tamponar el sitio de sangramiento con catter de Fogarty, lavado con vasoconstrictor y para programar angiografa selectiva con embolizacin o eventualmente ciruga como ltima alternativa. Debe trasladarse a un centro de mayor complejidad y capacitado

6) Aspergilosis broncopulmonar alrgica

La relacin entre el Aspergillus fumigatus y la fibrosis qustica es extremadamente compleja. Se pueden encontrar colonias de Aspergillus fumigatus en el esputo en el 50% de los casos y precipitinas positivas en el 27%. El diagnstico de la aspergilosis broncopulmonar alrgica en un enfermo de FQ se debe de sospechar cuando se constate un empeoramiento pulmonar brusco e inesperado. En general, se aprecian infiltrados pulmonares fugaces, eosinofilia y unas pruebas cutneas positivas. El paciente puede presentar tambin: precipitinas positivas, IgE elevada (>5 veces del valor normal para la zona) y un rast positivo a Aspergilus fumigatus. Cuando esto ocurre, se debe iniciar fisioterapia respiratoria intensiva y tratamiento esteroideo prolongado, pero con las mnimas dosis necesarias para mantener controlada la clnica, siendo un buen marcador de la evolucin los controles analticos (valor de IgE) y la evolucin de los nuevos infiltrados aparecidos en la Rx de trax. Se puede utilizar tambin y con buenos resultados, el itraconazol 200 mg, 2 veces al da por un perodo de cuatro meses. Los micetomas son raros en los pacientes afectos de FQ. La enfermedad invasiva es ms frecuente en los pacientes trasplantados.

7) Cor pulmonale
Los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada e hipoxemia severa, sobre todo durante el sueo y el ejercicio, pueden desarrollar esta complicacin. El mecanismo potencial es la hipo ventilacin, que junto con los cambios de ventilacin-perfusin-difusin, relacionados con la enfermedad pulmonar,

17

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

condiciona una severa hipoxmia que desencadena una hipertensin pulmonar y sta, a su vez, condiciona un fallo derecho.

Indicaciones para la embolizacin

a. Una hemorragia de ms de 300mL en 24 horas b. Tres o ms sangrados de 100mL en una semana y sangrados pequeos diarios c. Cuando las hemoptisis son muy seguidas e interfieren en la vida normal del paciente d. Cuando las hemoptisis interfieren en la prctica normal de la fisioterapia o con el tratamiento domiciliario

8) Empiema
Es una complicacin rara en los enfermos afectos de FQ. Aunque estos enfermos acostumbran a estar colonizados por Pseudomona aeruginosa, siendo este el patgeno causante de las exacerbaciones agudas, las infecciones sistmicas y el empiema son infrecuentes a pesar de la alta carga bacteriana que presentan estos enfermos en su va area. Si se produce un empiema en un paciente afecto de FQ se proceder al tratamiento habitual del empiema.

9) Insuficiencia respiratoria
Los pacientes afectos de FQ desarrollan un fallo respiratorio hipoxmico, lo que conduce a una hipertensin pulmonar y a un cor pulmonale. Al mismo tiempo, la obstruccin de la va area disminuye la capacidad vital, el volumen tidal y la ventilacin alveolar, con un progresivo aumento del CO2 y un fallo respiratorio hipercpnico.

Cuando exista insuficiencia respiratoria se deber:

Intensificar el rgimen de tratamiento de la enfermedad pulmonar (kinesioterapia, antibiticos endovenosos). Usar dosis mayores de antibiticos antipseudomnicos y anti estafiloccicos, aun si stos no fueran recuperados en el cultivo.

18

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Intentar una serie de corta duracin de corticoides sistmicos. Investigar patgenos inusuales o presencia de complicaciones que puedan ser causa del deterioro de la funcin respiratoria. Evaluar la posible existencia de hipoxemia nocturna en pacientes con oximetra menor de 92% diurna o en presencia de hipertensin pulmonar o insuficiencia cardaca derecha. Administrar oxgeno en la concentracin adecuada para lograr una po2 mayor de 60mmhg, evitando siempre la supresin del estmulo que determina la hipoxemia.

Oxigenoterapia: la teraputica con oxgeno (O2) mejora la calidad de

vida y previene la progresin de la hipertensin pulmonar y cor pulmonale. Como la oxigenoterapia se usaba tradicionalmente en las etapas finales de la enfermedad (insuficiencia respiratoria), los pacientes y sus familias pueden percibir su uso como un signo terminal, el impacto psicosocial de este hecho no debera subestimarse. La oxigenoterapia est indicada en pacientes con saturacin < 90%, PaO2 < 60mmHg, cada de la saturacin durante el ejercicio, la alimentacin, la kinesioterapia, el sueo (documentada), hipertensin pulmonar, corazn pulmonar crnico. Administracin de oxgeno: existen tres sistemas disponibles para la administracin de oxgeno suplementario: Concentradores: usados principalmente para oxigenoterapia continua de bajo flujo. Requieren energa elctrica para su funcionamiento. Mximos flujos que alcanzan: 5 l /min. Oxgeno lquido: disponible en varios tamaos, incluso en unidades porttiles ("mochilas"). Es ms seguro que el oxgeno en tubos porque las presiones son ms bajas. Son costosos y requieren monitoreo por parte del usuario. Tubos de oxgeno: ofrecen los flujos ms altos. Se pueden disponer como unidades porttiles o fijas. Son caros (a largo plazo) y de difcil manejo en el hogar por su volumen y peso. Dispositivos de administracin: pueden realizarse a travs de cnula nasal, mscaras o catteres transtraqueales. La seleccin se basar en las preferencias del paciente, necesidades de flujo de oxgeno y el desarrollo de efectos adversos como irritacin nasal, sinusitis y epistaxis.

19

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

En los casos de hipercapnia severa, se puede administrar: aminofilina o 2 adrenrgicos endovenosos, pudindose tambin instaurar ventilacin mecnica por va endotraqueal o nasal.

Apoyo ventilatorio: si existe una causa potencialmente reversible de

insuficiencia respiratoria (enfermedad aguda o un tratamiento subptimo) se indicar el ingreso a ventilacin mecnica. En los casos de insuficiencia respiratoria progresiva, en pacientes que no estn en lista de espera para trasplante, el apoyo ventilatorio prolongado no provee beneficios a largo plazo.

Asistencia Ventilatoria Mecnica No Invasiva (VNI):

Ventilacin con mscara (BIPAP): la ventilacin no invasiva mediante mscara nasal y presin positiva es de utilidad en pacientes con insuficiencia respiratoria global, mejorando el intercambio gaseoso y los sntomas de disnea sin alterar demasiado la calidad de vida. Se plantea en etapa aguda, y en algunos pacientes que estn en etapa terminal, para aliviar su agona. Es til en pacientes con FQ de moderada a grave que requieren oxgeno nocturno, su indicacin combinada mejora el intercambio gaseoso durante el sueo ms que la oxigenoterapia exclusiva. Puede jugar un rol complementario en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda secundaria a exacerbaciones infecciosas y en aquellos pacientes con tos pobre y debilidad muscular, tiene un rol complementario a la kinesiterapia. Hasta la actualidad, los textos clsicos de FQ recomendaban la ventilacin mecnica slo cuando exista una insuficiencia respiratoria aguda, potencialmente reversible y como puente para el trasplante pulmonar, pero nunca se deba utilizar en pacientes con enfermedad pulmonar terminal.

20

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Ahora, las indicaciones de la ventilacin mecnica en los pacientes afectos de FQ han cambiado. Las enfermedades neuromusculares, las alteraciones de la pared torcica, la enfermedad pulmonar intersticial difusa, la EPOC, las bronquiectasias y la fibrosis qustica estn caracterizadas por un dficit de ventilacin-perfusin-difusin, producindose una enfermedad hipercpnica crnica, llegando as a un estado final de la enfermedad. Los factores predictivos de mortalidad son: FEV1 y la PaO2, pero si los pacientes presentan adems una PaCO2 de ms de 6,7Kpa, la mortalidad es del 50-60% a los dos aos.

Trasplante pulmonar: Es la terapia ms agresiva para la etapa

terminal de la FQ considerando especialmente que en el 80% de los pacientes la causa de muerte es la falla respiratoria. En nuestro pas es un procedimiento de excepcin que debe ser evaluado en cada caso por un equipo multidisciplinario. A travs del seguro pblico existe un programa de trasplante de pulmn al que se puede acceder segn criterios de inclusin. Pacientes con expectativa de vida menor a 2 aos pueden beneficiarse Los pacientes afectos de una insuficiencia respiratoria irreversible deben de tener una oportunidad para el trasplante pulmonar.

Las contraindicaciones cada vez son menos, debido a la progresiva experiencia que van adquiriendo los equipos de trasplante. Es una alternativa ltima necesaria. Pero aunque los resultados son esperanzadores (supervivencia del 60% en los 5 primeros aos), an existen problemas sin resolver, como la eleccin del momento de la indicacin en base a

21

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

las largas listas de espera, las infecciones pulmonares multirresistentes, la inmunosupresin crnica, las infecciones oportunistas, el rechazo y enfermedades relacionadas, as como la escasez de donantes. En este ltimo punto se han iniciado experiencias de trasplantes lobares de 144 donantes vivos relacionados con escasas secuelas para los donantes y con resultados equiparables a los trasplantes pulmonares de rganos cadavricos.

22

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

AGUDIZACIN RESPIRATORIA EN LA FIBROSIS QUSTICA Y VENTILACIN MECNICA

En un paciente con fibrosis qustica en evaluacin de trasplante pulmonar y que presenta una agudizacin grave, es apropiado el ingreso en la unidad de cuidados intensivos y el tratamiento con ventilacin mecnica invasiva? Los pacientes con fibrosis qustica y complicaciones graves reversibles se benefician de ingreso en UCI. La ventilacin mecnica, especialmente la invasiva, podra no estar justificada en quienes no sean candidatos a trasplante pulmonar El ingreso en una unidad de cuidados intensivos de los adultos con fibrosis qustica que presentan complicaciones reversibles es apropiado. El soporte ventilatorio es apropiado para algunos candidatos a trasplante pulmonar.

VMNI
La fibrosis qustica es una enfermedad que ocasiona a nivel respiratorio un acumulo de secreciones por inadecuado aclaramiento de las mismas. Esto desarrolla una infeccin crnica que cursa con inflamacin de la mucosa respiratoria, hipersecrecin y broncocontrisccin, todo ello lleva a una insuficiencia respiratoria crnica. Los cuadros infecciosos son la causa ms frecuente de descompensacin respiratoria. La supervivencia anual de los pacientes con FQ que recibieron ventilacin artificial fue en 1978 tan solo del 6% y pasado en la actualidad a un 25-50% debido probablemente al uso de la VMNI como puente para el trasplante pulmonar y su mejor manejo post-operatorio inmediato. Adems de mejorar la respiracin durante el sueo, ayudar a reducir el fallo respiratorio, ayudar con la higiene bronquial y la eliminacin de secreciones y ayudar a mejorar la tolerancia al ejercicio en personas con enfermedad moderada a severa.

Entonces decimos q las ventajas son:

Mejora la hipoxemia nocturna y hipercapnia en pacientes con FQ q no presentan trastornos del sueo

23

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Mejora los sntomas respiratorios, la disnea de esfuerzo, la hipo ventilacin nocturna y la capacidad de realizar actividad fsica en pacientes q presentan hipercapnia al despertar La VMNI puede ser utilizada como complementos de otras tcnicas de desobstruccin de la va area, sobre todo en personas con FQ que presenten dificultad para expectorar Puede ser beneficiosa en la insuficiencia respiratoria aguda y podra jugar un rol esencial en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria crnica sirviendo tambin como puente para el trasplante.

PAPEL DEL KINESILOGO EN EL REA DE CUIDADOS INTENSIVOS:

El kinesilogo en la unidad de cuidados intensivos, donde los pacientes pueden o no recibir ventilacin artificial, estar rodeado por una variedad de medios auxiliares mecnicos, algunos de los cules necesitar usar.

Pero su papel bsico simple es triple: Cuidado del trax

Para asistir en el mantenimiento de la ventilacin adecuada aflojando y eliminando las secreciones de los pulmones. Para asegurar que el paciente que respira libremente est ventilando en forma adecuada todas las reas de los pulmones.

Movimiento
Ensear al paciente ejercicios activos libres para mantener la movilidad y la fuerza muscular adecuada y contribuir al retorno venoso. Para mantener el movimiento articular de amplitud total y la longitud muscular mediante movimientos pasivos cuando el paciente est paralizado. Ello tambin facilita el retorno venoso.

24

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Para asegurar que la posicin del paciente sea compatible con el mantenimiento de una buena postura.

Cuidado general
Para conocer al paciente, su estado y los problemas mdicos relacionados. Para valorar el programa de atencin mdica y las tcnicas.

KINESIOTERAPIA EN FIBROSIS QUISTICA

La kinesioterapia desempea un papel vital en el tratamiento de la fibrosis qustica. Tan pronto como se confirma el diagnstico, debe iniciarse un rgimen de drenaje postural y debe ensearse al paciente y familiares las tcnicas. Estos pacientes deben hacer la mayor cantidad de ejercicios activos que no solo les ayudar a aflojar las secreciones , sino que tambin les levantar el nimo cuando se den cuenta de que pueden realizar deportes y juegos. Tambin deben ensearse los ejercicios respiratorios ya que algunos pacientes tienen deformidad en el trax, por ejemplo respiracin diafragmtica y expansin basal localizada. Durante las exacerbaciones agudas de la enfermedad la kinesioterapia debe ser graduada. El paciente debe ser internado en el hospital para el tratamiento intensivo y puede darse drenaje postural hasta seis veces por da durante 45 minutos por vez. Si las secreciones son demasiado tenaces, debe darse humidificacin antes del tratamiento o durante ste. Si hay obstruccin reversible de las vas respiratorias, puede ser til un broncodilatador administrado antes del drenaje postural. En raras ocasiones, si el paciente no est en las etapas finales de la enfermedad, la respiracin de presin positiva intermitente (R.P.P.I.) contribuye a eliminar las secreciones. Debido a que estos pacientes tienen una tendencia al neumotrax las presiones inspiratorias deben mantenerse bajas. El tratamiento debe ser corto (5 a

25

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

14 das) dado que la R.P.P.I. aumenta los volmenes residuales en stos pacientes si se prolonga demasiado. En las etapas finales de la enfermedad, el tratamiento debe ser acorde a la tolerancia del paciente, y puede no ser posible eliminar todas las secreciones cada vez. Los tratamientos son ms cortos y no deben causar fatiga innecesaria al paciente.

LA FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN UNA SITUACION ESPECIAL: EL TRASPLANTE PULMONAR

El trasplante pulmonar (TxP) es una opcin teraputica para pacientes con Fibrosis Qustica (FQ) en una fase avanzada de su enfermedad, cuando no existen otras posibilidades de tratamiento.

El proceso consta de varios periodos:

1) Periodo de valoracin 2) Estancia en lista de espera 3) Intervencin quirrgica para implante de rganos 4) Postoperatorio en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) 5) Postoperatorio en planta 6) Periodo de tratamiento ambulatorio. Estancia en piso de acogida que va desde el alta hospitalaria hasta el regreso a su domicilio.

26

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

1) PRIMER PERIODO: VALORACIN

Consiste en la realizacin de una evaluacin de la situacin del paciente efectuada por diferentes Servicios y profesionales: Neumologa Ciruga Torcica Anestesia Cuidados Intensivos Psiquiatra Trabajador Social Nutricin Rehabilitacin Fisioterapia Todos ellos coordinados para conseguir una adecuada atencin al paciente Una vez realizadas las pruebas, se expone el caso en sesin clnica y si el paciente es aceptado entrar en lista de espera.

2)

SEGUNDO PERIODO: ESTANCIA EN LISTA DE

ESPERA
En este periodo, comienza el tratamiento fisioteraputico de preparacin para el trasplante. En la etapa pre trasplante se realiza un proyecto teraputico que fija los objetivos mediante: Valoracin fisioteraputica, recogida de informacin, conocimiento del paciente y de su situacin clnica, que nos permita la realizacin de un tratamiento individualizado, pretendiendo motivar, convencer y responsabilizar al paciente, siendo de suma importancia la colaboracin y el apoyo familiar.

27

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

Los ejercicios que se plantean son sencillos y de fcil comprensin para que el paciente los pueda realizar en su domicilio.

Tcnicas empleadas:
a. Ventilacin:
Ejercicios de ventilacin diafragmtica en diferentes posiciones con la finalidad de ventilar las bases pulmonares, controlar la respiracin en situaciones de esfuerzo y movilizar las secreciones Ejercicios de expansin costal torcica para favorecer la ventilacin localizada y la movilizacin de la caja torcica

b. Higiene bronquial:
El paciente de FQ est habituado a realizar su drenaje bronquial desde edades tempranas. Nosotros analizaremos y valor a remos las tcnicas de higiene bronquial observando si las ejecuta adecuadamente, corrigindolas segn su situacin actual. Insistiremos en que las realice intercalando periodos de descanso para evitar bajadas de saturacin de oxgeno (SatO2) que le exponga a situaciones de riesgo. Consideramos de gran importancia la educacin del control de tos, lo que evitar la presentacin de crisis que provoquen bronco espasmos, sncopes, agotamiento y/o aumento de disnea.

c. Fortalecimiento esfuerzo:

osteomuscular

adaptacin

al

Enseanza de ejercicios de miembros superiores, inferiores y esttica de la columna vertebral. La reeducacin al esfuerzo nos va a permitir mejorar el estado fsico del paciente. Segn sus posibilidades la realizaremos en pista de marcha, bicicleta o simplemente le haremos caminar en llano aumentando progresivamente el tiempo y la resistencia. Tambin se le informar acerca del tratamiento fisioteraputico a seguir durante el postoperatorio para que tome conciencia de la importancia de su colaboracin una vez haya sido intervenido. Este programa de ejercicios se realizar en el domicilio durante el periodo que el paciente est en lista de espera con el objetivo de encontrarse en las mejores condiciones fsicas en el momento de la intervencin, reducir el riesgo quirrgico y

28

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

disminuir en lo posible el tiempo de ventilacin mecnica (VM), afrontando con xito las posibles complicaciones postoperatorias .

3)

TERCER PERIODO: INTERVENCIN QUIRRGICA

PARA IMPLANTE DE RGANOS

Al ser la FQ una enfermedad supurativa que causa infeccin crnica de las vas respiratorias, el trasplante es bipulmonar (implantacin de los dos pulmones). En caso de nios o pacientes con trax pequeos ocasionalmente se han trasplantado lbulos.

4)

CUARTO PERIODO: POSTOPERATORIO EN UCI

Existen unas alteraciones comunes cuando se interviene el trax como son: disminucin de las capacidades y volmenes pulmonares, y un enlentecimiento en la movilidad ciliar con alteracin de la composicin del moco y disminucin de la tos, lo que conlleva una afectacin en el mecanismo de despegue, transporte y expulsin de las secreciones. A todo esto hay que aadirle las alteraciones propias de la denervacin pulmonar como son: el enlentecimiento de los cilios, la disminucin del reflejo de tos y las propias de su enfermedad como son: infeccin previa de las vas areas altas, dficit muscular generalizado, desnutricin, disminucin de la capacidad de esfuerzo y alteracin de la configuracin de la caja torcica. Tambin nos encontraremos con las complicaciones y efectos adversos que provocan el tratamiento inmunosupresor y la inmovilidad sobre el aparato locomotor, por todo ello se requiere un tratamiento fisioteraputico especializado con los siguientes objetivos: Mantener las vas respiratorias libre de secreciones Facilitar la ventilacin en las diferentes zonas pulmonares Conseguir una movilizacin sedestacin y deambulacin lo ms precoz posible Mejorar la capacidad al esfuerzo El tratamiento fisioteraputico comenzar cuando el paciente se encuentre estable hemodinmicamente y el mdico intensivista lo crea conveniente. El paciente puede

29

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

estar con ventilacin mecnica, sedado, despierto o bien se le ha retirado el tubo endotraqueal y respira por s solo. Se har una valoracin antes, durante y al final de la sesin, lo cual nos servir de gua para ir progresando adecuadamente en el tratamiento y para detectar alguna alteracin que se pueda originar. Si el paciente est en ventilacin mecnica y sedado, utilizaremos tcnicas de fisioterapia respiratoria pasivas, alternando los decbitos laterales y las movilizaciones pasivas de los miembros superiores e inferiores. En el caso de que estuviese despierto, los ejercicios se realizarn asistiendo y estimulando las excursiones torcicas y abdominales, y las movilizaciones de los miembros sern activas e incluso resistidas. Si este periodo se prolongara, el tratamiento se adecuar a su estado fijando los objetivos segn progrese, intentando ganar fuerza y resistencia muscular en general. Cuando el paciente est extubado, realizaremos la fisioterapia activa, eligiendo las tcnicas de modulacin de flujo respiratorio que el paciente domine mejor y sean ms adecuadas en ese momento. Normalmente realiza remos el Ciclo Activo de Terapia Respiratoria (CATR), la Espiracin Lenta Prolongada (ELPr), el aumento de Flujo Espiratorio (AFE) y la Tos Dirigida para conseguir una buena higiene bronquial. Generalmente hay zonas pulmonares menos ventiladas, siendo las bases las ms afectadas por la hipo ventilacin, por lo que hay que incidir para airearlas adecuadamente realizando expansiones torcicas localizadas y ventilacin diafragmtica. Se instruir al paciente en el uso del Inspirn Incentivado y en la ejecucin de ejercicios de fortalecimiento progresivos. La sedestacin se realiza en el 1 o 2 da del postoperatorio, comenzando en la cama. Si lo tolera pasar al silln con nuestra ayuda, y seguidamente a bipedestacin y marcha sobre el terreno, ya que debido a las vas y tubos de drenaje el paciente no tiene la movilidad suficiente para deambular por la habitacin.

5)

QUINTO PERIODO: POSTOP ERATORIO EN

PLANTA

30

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

El paso a Planta se realiza sobre el 5-7 da posterior a la intervencin si no existen complicaciones. El paciente debe ser capaz de caminar para ir al bao con ayuda del familiar, al que involucraremos en el tratamiento para que lo estimule y realice el Inspirn a menudo junto con los ejercicios de tos. Cuando se retiran los tubos de drenaje pleural, el paciente bajar a la Unidad de Fisioterapia Cardiorespiratoria donde comenzar el entrenamiento al esfuerzo con ejercicios en banco de cudriceps, ciclo ergmetro, escaleras y pista de marcha, vigilando la SatO2 y la frecuencia cardiaca(FC). Si hubiese una bajada en la SatO2 durante el ejercicio, podra ser un signo de infeccin o rechazo y se le comunicar lo antes posible al equipo mdico, as como si manifestara otra alteracin. Tambin se tendr en cuenta la tensin arterial y los sntomas de hipoglucemia. El entrenamiento se har a cargas crecientes y el incremento de la resistencia lo haremos segn la valoracin objetiva de la Fc submxima, y de forma subjetiva por parte del paciente a travs de las Escalas de Borg para la valoracin de percepcin de la Disnea, del Cansancio de Piernas y del Esfuerzo.

6)

SEXTO PERIODO: TRATAMIENTO

AMBULATORIO
Una vez dado de alta, el paciente acudir diariamente a nuestra Unidad por un tiempo que oscilar entre 2-3 meses para continuar su tratamiento, aadiendo ejercicios de educacin e higiene postural. Cuando la incisin quirrgica est perfectamente consolidada realizaremos ejercicios de m i e m b ros superiores con carga, estiramientos de pectorales y fortalecimiento de msculos paravertebrales y del cinturn escapular. En este periodo le indicaremos la importancia de mantener la forma fsica conseguida para evitar la osteoporosis provocada por la medicacin inmunosupresora, y la realizacin de ejercicios respiratorios preventivos. Cuando retorne a su domicilio, se aconseja que segn sus preferencias realice algn deporte. El trasplante de pulmn mejora considerablemente la funcin pulmonar, el intercambio gaseoso y la capacidad de esfuerzo. Con nuestro programa de Fisioterapia contribuimos a poner al paciente en las mejores condiciones fsicas para el retorno a sus actividades normales, educndolo y conciencindolo para seguir una vida sana, un mantenimiento fsico ptimo y una buena calidad de vida.

31

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

32

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

CONCLUSIN
Como sabemos la fibrosis qustica es una enfermedad multisistmica que afecta a diferentes sistemas del organismo humano, es por ello que es de muchsima importancia saber como profesional en el rea kinesiolgica, cuales son las complicaciones de esta enfermedad que lamentablemente cursa de manera desfavorable si no es tratada a tiempo. Es nuestra funcin como futuros kinesilogos educar al paciente y a sus familiares sobre las caractersticas clnicas de la enfermedad y explicarles cmo ha de llevarse a cabo el tratamiento de la misma. Tambin es nuestro deber conocer bien a fondo las complicaciones futuras de la misma y no solo enfocarnos en el rea respiratoria en su tratamiento, sino que tambin debemos tener en cuenta el aspecto gastrointestinal como por ejemplo la nutricin del paciente, y para ello el trabajo multidisciplinario es realmente importante, tiene que haber comunicacin entre todos los agentes de salud como: nutricionistas, mdicos y u kinesilogos, psiclogos etc; que estn al tanto de la salud del paciente para poder llevar a cabo un tratamiento eficaz. Por ejemplo, la obstruccin intestinal causada por el leo de meconio requiere tratamiento quirrgico pero, de lo contrario, el tratamiento consiste en mantener la nutricin, fomentar el drenaje, del aparato respiratorio y controlar la infeccin pulmonar. Debe administrarse una dieta alta en caloras y protenas con cierta restriccin en las grasas y en el almidn y con complemento de pancreatina y vitaminas A, D y E. En los estados febriles o en el tiempo caluroso deben aumentarse la sal y los lquidos para reemplazar la prdida en el sudor. La prevencin y el tratamiento de las complicaciones pulmonares mediante los antibiticos y el drenaje bronquial revisten vital

33

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

importancia. Puede darse una terapia de vapor a fin de reducir la viscosidad del esputo. Si hay obstruccin de las vas respiratorias, puede administrarse un broncodilatador. El nfasis debe residir en el tratamiento profilctico durante las primeras etapas de la enfermedad. Pero para los pacientes con dao pulmonar establecido, el tratamiento debe guiarse por la reaccin clnica. Concluyendo es por todo esto que es tan importante conocer las complicaciones clnicas del paciente con fibrosis qustica para que podamos actuar de la mejor manera posible y mejorar su calidad de vida.

34

Fibrosis qustica pulmonar en UTI 2013

BIBLIOGRAFIA:
Harrison-Manual de Medicina -ed Mc Graw Hill. Interamericana. West Fisiopatologa Pulmonar-ed panamericana. West Fisiologa Respiratoria- ED panamericana. H.Rouviere Anatoma Humana-Ed Masson. Dr. Helmut Keudel Enfermedades infantiles- ED Everest kinesioterapia (Patricia downie) Cantn R, Girn R, Martnez-Martnez L, Oliver A, Sol A, Valdezate S, et al (2002) Patgenos multirresistentes en la fibrosis qustica. Antonio Esquinas Rodriguez, Gua esencial de la metodologa en VMNI , ED. Medica Panamericana 2010 Marco Antonio Gonzlez A., Gustavo Restrepo M. Alvaro Sann P. Paciente en estadocritico,Corporacin para Investigaciones Biolgicas.

35