2008 XLVI Castellon Comunic

XLVI REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (I)
Castelln, 16-18 de octubre de 2008
COMUNICACIONES Electromiografa
1.
LESIN DE LA RAMA CUTNEA PALMAR DEL NERVIO MEDIANO TRAS AGRESIN TRAUMTICA Y SUTURA QUIRRGICA
Pardal-Fernndez JM a, Godes-Medrano B a, Lpez-Prior V a, Gracia-Rodrguez I b, Snchez-Honrubia R a, Fernndez-Aragn G c, Rodrguez-Vzquez M c

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Traumatologa (Unidad de Mano). c Servicio de Dermatologa. Hospital General Universitario. Albacete.
Introduccin. Describimos 2 pacientes con neuropata de la rama palmar cutnea del nervio mediano en relacin con traumatismo en regin anterolateral del antebrazo y posterior sutura quirrgica. Casos clnicos. Caso 1: agricultor que haba sufrido un ao antes traumatismo grave en regin distal anterior de antebrazo con seccin traumtica de tendones flexores, requiriendo ciruga reparadora. En los meses siguientes recuper satisfactoriamente la funcin motora, aunque present parestesias continuas y disestesias dolorosas en palma-eminencia tenar, con importante impotencia funcional regional. Caso 2: albail, sudamericano, que present ao y medio antes herida incisa en borde lateral anterior de mueca y en tercio distal medial de antebrazo, sin dao de otras estructuras, precisando sutura quirrgica superficial. Desde entonces refiere parestesias continuas en eminencia tenar con disestesias dolorosas que aumentaban con la postura, adems de torpeza manipulativa, pese a exploracin clnica normal. En ambos se realiz estudio de electroneurografa (ENG) de nervios radial, cubital y medianos, y electromiograma (EMG) de msculos abductor pollicis brevis, interosseus dorsalis y extensor indicis. Se demostr axonotmesis rave de la rama cutnea palmar del mediano, proximal al canal carpiano, con normalidad del resto de estructuras exploradas. Conclusin. La lesin de la rama cutnea palmar del nervio mediano se ha comunicado en pocos casos. El recorrido anatmico es extremadamente vulnerable si tenemos en cuenta que discurre por un territorio muy superficial, sobre un plano seo, y que adems atraviesa un tnel anatmico estrecho que puede favorecer, adems, un atrapamiento nervioso, mxime si tenemos en cuenta que es una regin asiento frecuente de procedimientos quirrgicos.
patas y alteraciones esquelticas. El espasmo muscular suele ser inesperado, doloroso, breve, afectando msculos distribuidos segmentariamente, en especial gemelos, abdomen y trax. Presentamos el estudio neurofisiolgico encaminado a investigar la estructura ms implicada en el origen de los espasmos. Caso clnico. Mujer de 19 aos sin antecedentes familiares que presenta desde la infancia espasmos musculares caractersticos, inesperados, localizados en extremidades y trax, responsables de una gran limitacin en su vida diaria. En la evolucin present un proceso florido encuadrable en sndrome de Satoyoshi. Se estudi mediante estimulacin magntica transcraneal utilizando pulsos pareados con intervalos interestmulo de 2, 4, 6 y 8 ms, encontrndose una situacin normal de inhibicin del crtex motor. La evaluacin del reflejo H al soleus tambin mediante pulsos pareados demostr una importante facilitacin motora. Conclusiones. La estructura responsable de los espasmos es hoy hipottica. La presentacin clnica, as como los estudios electrofisiolgicos publicados sugieren un origen espinal, muy probablemente en influencias inhibitorias de las motoneuronas. Describimos el estudio de excitabilidad cortical y espinal en un caso de sndrome de Satoyoshi. Proponemos a la luz de los hallazgos un origen espinal o cuando menos la participacin predominante de segmentos espinales en su aparicin.
3.
SNDROME DE LA PERSONA RGIDA SERONEGATIVO DE EVOLUCIN FAVORABLE CON TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR
Benavente I a, Bestu M b, Pamplona P a, Tamargo P a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital San Jorge. Huesca.
2.
SNDROME DE SATOYOSHI. ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN UN CASO
Pardal-Fernndez JM a, Godes-Medrano B a, Lpez-Prior V a, Solera-Santos J b, Fernndez-Aragn G c, Rodrguez-Vzquez M c

a c
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Medicina Interna. Servicio de Dermatologa. Hospital General Universitario. Albacete.
Introduccin. El sndrome de la persona rgida es un trastorno del sistema nervioso central (SNC), raro, aunque infradiagnosticado, caracterizado por rigidez muscular progresiva y espasmos. Existe evidencia de un deterioro de la transmisin gabrgica debido a autoanticuerpos circulantes. Se postula que anticuerpos anti-decarboxilasa del cido glutmico (GAD) podran estar involucrados. Sin embargo, no se conoce su mecanismo de accin, y existen dudas acerca de su papel en la patognesis de la enfermedad. Nuevas lneas de investigacin se centran en la bsqueda de otros autoantgenos responsables de este sndrome. Casos clnicos. Presentamos 2 pacientes afectos de rigidez y espasmos en la musculatura troncal y raz de los miembros. El estudio de electromiograma (EMG) mostr varios patrones de actividad contina de la unidad motora en reposo, oscilando desde actividad de unidades motoras de baja frecuencia a patrones de interferencia completos durante los espasmos. Los anticuerpos anti-GAD fueron negativos. Tras el tratamiento precoz con inmunomoduladores se observ una clara mejora clnica y electrofisiolgica, con desaparicin de los espasmos y atenuacin de la actividad continua de unidad motora. Conclusin. La evolucin favorable con el tratamiento inmunomodulador, sugiere un mecanismo antignico o humoral. Posiblemente otros autoantgenos pueden estar en relacin con su patognesis. Es importante la identificacin y tratamiento precoz, ya que previene de una incapacidad grave a largo plazo.
Introduccin. El sndrome de Satoyoshi es una enfermedad sistmica y progresiva probablemente autoinmune, caracterizada por espasmos musculares dolorosos, malabsorcin, alopecia, endocrinoREV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445 437
SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA
4.
ESTUDIO NEUROFISIOLGICO DE LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH TIPO 2 CAUSADA POR UNA MUTACIN INDITA EN EL GEN DE DINAMINA-2
Conclusin. La ausencia aislada de onda F es una anomala frecuente en el ENG del paciente crtico que debe ser interpretada con prudencia. Este hallazgo se puede deber a una inexcitabilidad de las motoneuronas inducida por la inactividad motora y no a una fase precoz de una polineuropata.
Garca A, Gallardo E, Berciano J

Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. IFIMAV. Santander.
6. Introduccin. Las mutaciones en el dominio medio del gen de dinamina 2 (DNM2) estn asociadas a miopata centronuclear y en el dominio pleckstrina a la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo intermedio (DI-CMTB) o axonal (CMT2). Objetivo. Presentar una familia con una nueva mutacin (Gly358Arg) en el dominio medio de DNM2 asociada a un fenotipo axonal de CMT. Casos clnicos. Exploramos la probando, de 55 aos, y sus dos hijas afectas de 23 y 32 aos, con un fenotipo de atrofia muscular peroneal; se realiz estudio electromiogrfico, electroneurogrfico, potenciales evocados somatosensoriales (PES) y motores. Los tres pacientes tenan un patrn electromiogrfico neurgeno crnico, denervacin completa de la musculatura intrnseca de los pies, ausencia del potencial sensitivo del nervio sural y conduccin motora central normal. En la probando la velocidad de conduccin motora (VCM) del antebrazo estaba en el intervalo intermedio con una amplitud del potencial motor muy reducida en musculatura intrnseca de la mano; sin embargo, con registro en musculatura del antebrazo la VCM proximal estaba en intervalo axonal; los PES de miembros inferiores estaban abolidos y retrasados los del nervio mediano. En ambas hijas la VCM en los nervios de miembros superiores era normal o levemente reducida con amplitud del potencial motor normal; los PES fueron normales. Conclusiones. La mutacin en el dominio medio de DNM2 puede causar tambin CMT de tipo axonal con un fenotipo grave. Debe interpretarse con precaucin el parmetro de la VCM para la catalogacin de la enfermedad de CMT en su forma axonal o intermedia.
OPTIMIZACIN DE LA EXTRACCIN DE LA FORMA DE ONDA DEL POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA
Gila-Useros L a, Malanda-Trigueros A b, Navallas-Irujo J b, Rodrguez-Carreo I b, Rodrguez-Falces J b, Garca de Gurtubay-Glligo I a

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Departamento de Ingeniera Elctrica y Electrnica. Universidad Pblica de Navarra. Pamplona.
5.
LIMITACIONES DE LA ONDA F EN LA VALORACIN NEUROFISIOLGICA DEL PACIENTE CRTICO
Regidor I a, Cabaes L a, Garca-Urquiza S a, Montes E a, De Blas G a, De Teresa M b, Snchez-Alonso S c

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Ramn y Cajal. Servicio de Medicina Intensiva. c Servicio de Medicina Intensiva. Hospital de Fuenlabrada 2. Madrid.
Introduccin. La extraccin de potenciales de unidad motora (PUM) implica la identificacin de las descargas de cada unidad motora (UM) en la seal electromiogrfica (EMG), su alineacin y la obtencin de la forma de onda (FdO) del PUM mediante la estimacin de la amplitud de cada muestra. El procedimiento de estimacin de la muestra ms utilizado es la promediacin, pero la presencia de superposiciones de descargas de diferentes UM no es adecuadamente contrarrestada por la media aritmtica, apareciendo distorsiones en la FdO, por lo que se han propuesto otros mtodos. Objetivos. Analizar el rendimiento de un nuevo mtodo de estimacin de la muestra basado en un algoritmo de ventanas deslizantes (AVD) y compararlo con 4 mtodos convencionales: promedio, mediana, media ponderada y promedio de las 5 descargas ms parecidas. Sujetos y mtodos. Se estudian 175 PUM de 19 cudriceps normales en sus registros originales y con superposiciones simuladas. La FdO patrn se establece manualmente a partir de un reducido nmero de descargas no distorsionadas. Las descargas de cada UM se alinean por mxima correlacin y se calcula la diferencia entre la FdO obtenida por cada mtodo y la FdO patrn. Resultados. Las menores diferencias correspondieron al nuevo AVD seguido de la mediana, observndose con sta ltima fluctuaciones de la FdO en torno a la FdO patrn y aparicin de turns ficticios. Conclusin. Con el nuevo AVD se optimiza la extraccin de la FdO del PUM y puede obtenerse una FdO representativa, incluso en presencia de intensa contaminacin por superposicin de descargas de otras UM.
Introduccin. La dificultad para retirar la ventilacin mecnica es un problema frecuente en las unidades de cuidados intensivos (UCI). La sensibilidad del estudio de las velocidades de conduccin nerviosa (ENG) se puede incrementar si se valora la onda-F, considerada como la determinacin ms sensible en el estudio de las polineuropatas. La ausencia de onda F como dato aislado se puede considerar como un signo precoz de neuropata. Objetivo. Estudiar el significado de la onda F en pacientes con clnica sugerente de dificultad en el destete de origen neuromuscular. Pacientes y mtodos. Durante 5 aos se realizaron electroneurografas (ENG) de los miembros en 88 pacientes con dependencia prolongada del respirador no explicada por complicaciones pulmonares. Se registr la onda F tras estmulo supramaximal de los nervios motores o mixtos en los msculos inervados por el nervio estimulado. Resultados. 71 pacientes presentaban un trastorno neuromuscular segn los parmetros neurofisiolgicos: 59 de ellos mostraban un disminucin en la amplitud de los potenciales evocados (complejo polineuromiopata del paciente crtico); 12 pacientes presentaban un estudio compatible con neuropata desmielinizante (AIDP). Aunque 17 pacientes mostraban un ENG convencional normal, 15 de ellos mostraban una ausencia universal de la onda F. Estudios secuenciales de estos 15 pacientes no evidenciaron desmielinizacin en segmentos proximales ni distales y los anticuerpos antiganglisido fueron negativos.
438
7.
POLIRRADICULONEUROPATA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRNICA EN LA INFANCIA: REVISIN A LARGO PLAZO DE NUESTRA CASUSTICA
Navas-Snchez P a, Ramos-Jimnez MJ a, Montiel-Durn MJ a, Nez-Castan MJ a, Fernndez-Snchez V a, Postigo-Pozo MJ a, Gonzlez-Medina C a, Martnez-Antn J b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Seccin de Neuropediatra. H.R.U. Carlos Haya. Mlaga.
Introduccin. La polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) es una causa poco frecuente de polineuropatas (PNP) en nios, existiendo publicadas pequeas series de pacientes. Objetivo. Revisin a largo plazo de la evolucin neurofisiolgica y clnica de los casos de PDIC en edad peditrica tras instauracin del tratamiento. Pacientes y mtodos. Estudio descriptivo y retrospectivo de 5 pacientes menores de 18 aos diagnosticados de PDIC en nuestro hospital, desde 1982 hasta 2008, revisando datos electrofisiolgicos y clnicos, durante la evolucin de la enfermedad, en relacin con el tratamiento. Resultados. Edad de los pacientes al inicio: entre 2 y 8 aos. Tiempo de inicio de sntomas hasta diagnstico: 6,4 meses (1,5-24). Curso evolutivo: recurrente (4), monofsico
REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
(1). Hallazgos neurofisiolgicos (estudios seriados, segn evolucin): 4 compatibles con PDIC y uno con PNP sensitivomotora de predominio axonal, pero con criterios clnicos y de laboratorio de polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP), con buena respuesta al tratamiento. Tratamiento recibido: inmunoglobulinas iv y corticoides (4); inmunoglobulinas y azatioprina (1). Buena evolucin clnica y neurofisiolgica en 4 de los 5 pacientes y 1 paciente con secuela de dficit motor de predominio distal en miembros, en el que el tratamiento no se inici precozmente. Conclusiones. a) Importancia de los estudios neurofisiolgicos en el diagnstico y valoracin del curso evolutivo de la enfermedad, porque el tratamiento a tiempo reduce la morbilidad y la incapacidad; b) Tras la mejora clnica persisten alteraciones en las conducciones nerviosas, aunque en menor grado; c) CIDP en nios responde al tratamiento inmunomodulador y tiene generalmente una evolucin favorable a largo plazo.
8.
HALLAZGOS NEUROFISIOLGICOS EN PACIENTES CON ESCPULA ALADA UNILATERAL
portante contractura cervical y paresia proximal de miembro superior derecho de aproximadamente 3 meses, tras episodio agudo, referido como dolor brusco cervical y prdida de fuerza en miembro superior derecho al levantar un cubo. Estudios complementarios: electromiograma (EMG), tomografa axial computarizada (TAC) de crneo y esonancia magntica (RM) de msculos esquelticos. EMG: grave lesin en territorio C5, C6 y participacin C7 derecha. TAC de crneo: lesin agresiva multinivel con afectacin de C3, C2 y C4, con componente de partes blandas, probablemente metastsica. RM de msculos esquelticos: compresin medular cervical desde C2 hasta C4 por masa dependiente de la columna cervical que se extiende desde C2 hasta C6 por el lado derecho y hasta C4 por el lado izquierdo. Adenopatas laterocervicales derechas. Mltiples lesiones focales en el resto de la columna. Tratamiento quirrgico con fijacin posterior de columna cervical para estabilizacin con monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria. Conclusin. La valoracin clnica y electromiogrfica en radiculopatas que asocien contractura cervical grave es fundamental y necesaria para orientar y completar las posibles etiologas de estas lesiones.
Valles-Antua C a, Gonzlez-Prez I b, Camporro-Fernndez D c, Fernndez-Gonzlez F a

a
10.
BLOQUEOS DE LA CONDUCCIN MOTORA PERSISTENTES COMO CAUSA DE RECUPERACIN INCOMPLETA EN EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Rehabilitacin. c Servicio de Ciruga Plstica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.
Ocn-Quintial R, Fernndez-Torre JL, Calleja J, Santos-Snchez C Introduccin. La escpula alada es causa frecuente de disfuncin escapulotorcica. Adems de deformidad esttica puede dar lugar a dolor y limitacin funcional importante de la cintura escapular. Sus causas pueden ser neurolgicas, musculares, seas y articulares. El enfoque teraputico, y por ello el pronstico, depender en gran medida de un adecuado abordaje diagnstico. El estudio neurofisiolgico ha de permitir no slo confirmar/descartar la presencia de posibles causas neuromusculares, sino tambin delimitarlas topogrficamente. Objetivo. Evaluar y caracterizar la incidencia de alteraciones neurofisiolgicas en pacientes remitidos a estudio por clnica prnceps de escpula alada unilateral. Pacientes y mtodos. Se revisaron retrospectivamente los estudios neurofisiolgicos de 24 pacientes. Resultados. Se evidenci patologa neurgena en el 67% de los casos. La mononeuropata ms frecuente fue la del torcico largo (29%); las neuropatas del accesorio espinal (14%) y del dorsal escapular (8%) tambin estuvieron tambin presentes en nuestra serie. El 16% mostr alteracin politpica (13% plexopata y 3% polineuropata). En ningn caso se objetiv miopata. El estudio fue normal en el 33% de los casos. Conclusiones. Nuestros resultados revelan una alta incidencia de patologa neurgena en los pacientes con escpula alada unilateral, siendo la causa ms frecuente la mononeuropata del torcico largo. El estudio neurofisiolgico ha de ir orientado no slo a objetivar lesiones aisladas o combinadas de los nervios que intervienen en la estabilizacin de la cintura escapular, sino tambin a detectar una posible afectacin asociada a otros niveles.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. H.U. Marqus de Valdecilla. Santander.
Objetivo. Describir los hallazgos clnicos y neurofisiolgicos de un paciente con sndrome de Guillain-Barr (SGB), en el que la presencia de bloqueos de la conduccin motora persistentes (BCMP) fue la causa de una recuperacin clnica incompleta. Caso clnico. Varn de 49 aos que ingresa por parestesias en ambas manos, debilidad generalizada y dificultad de la marcha. Tres das despus, se inici tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Los estudios neurofisiolgicos realizados a los 3, 10 y 30 y 120 das tras el inicio de los sntomas incluyeron electromiografa (EMG), electroneurografa (ENG) y estimulacin magntica transcraneal (EMT). En los dos primeros estudios de ENG se observ un incremento de las latencias de las respuestas F proximales en miembros superiores e inferiores, BCM en los nervios peroneal derecho, ambos nervios cubitales y mediano derecho con disminucin de las amplitudes de los potenciales sensitivos. Durante los siguientes meses, se apreci una prctica normalizacin de los parmetros electrofisiolgicos de miembros inferiores con persistencia de los BCM en ambos nervios cubitales y mediano derecho, que se acompaaron de debilidad de ambas manos. Conclusiones. Los BCMP pueden ser causa de una recuperacin clnica incompleta en el SGB. La realizacin de estudios neurofisiolgicos evolutivos que incluyan segmentos proximales, intermedios y distales de todos los nervios de extremidades superiores e inferiores son mandatorios para detectar esta complicacin durante la fase de recuperacin del SGB.
9.
CONTRACTURA CERVICAL Y RADICULOPATA ASOCIADAS A ETIOLOGA TUMORAL. CASO CLNICO
11.
QU APORTA EL ESTUDIO DEL SEGMENTO PALMA-MUECA EN LA VALORACIN DEL SNDROME DEL TNEL CARPIANO?
Mazzillo-Ricaurte A, Escudero-Torrella M, Casaa-Prez S, Rodrigo-Sanbartolom A, Chilet-Chilet R, Giner-Bayarri P, Zalve-Plaza G

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.
Ocn-Quintial R, Calleja-Fernndez J, Santos-Snchez C, guila-Sastre R

Objetivo. Demostrar la importancia de los estudios electromiogrficos y la valoracin clnica para establecer diagnstico diferencial y etiolgico ante una posible radiculopata clnicamente manifiesta de contractura cervical. Caso clnico. Varn de 80 aos sin antecedentes personales de importancia, que acude a nuestra consulta con imREV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
Introduccin. En el sndrome del tnel carpiano (STC) leve se acepta que la velocidad de conduccin sensitiva (VCS) desde palma-mueca puede estar disminuida cuando todava es normal desde los dedos 1 y 3 a mueca, aumentando la sensibilidad del estudio. Ob439
jetivo. Comparar la VCS del segmento palma-mueca con la de segmentos ms largos para determinar si aporta datos relevantes al estudio del STC. Pacientes y mtodos. A 101 pacientes consecutivos con sospecha clnica de STC se analiz la VCS, con electrodos de superficie, de los dedos 1, 3 y palma a mueca del nervio mediano sintomtico y del contralateral, aunque fuera asintomtico. Para analizar los datos, se dividieron en grupos con estudio normal y con alteraciones. Estos ltimos se agruparon en los que tenan anomalas leves, moderadas y graves. Resultados. Nuestros resultados indicaron una discrepancia entre las VCS de la palma y los dedos 1 y 3 aumentando discretamente la sensibilidad en los casos leves. Adems, observamos que algunos pacientes del grupo anormal tenan una VCS menos afectada desde palma que desde segmentos ms distales, lo que ayuda al cribado de una polineuropata. Conclusiones. El diagnstico de STC se hace basndose en datos clnicos. La finalidad de la conduccin nerviosa no es slo confirmar el diagnstico, sino graduar su intensidad o cribar otras patologas como las polineuropatas. La VCS del segmento palma-mueca puede orientarnos en este proceso diagnstico.
13.
VARIANTES CLINICONEUROFISIOLGICAS DE LA NEUROPATA TOMACULAR
Maldonado-Contreras A a, Creus-Fernndez C b, Pizarro-Snchez M a, Piero-Bentez M a, Fernndez-Almagro Durn MJ a, Paniagua-Soto J a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Centro de Rehabilitacin y Traumatologa. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
12.
SNDROME DE GUILLAIN-BARR INFANTIL: PRESENTACIN DE UN CASO CLNICO
Gonzlez-Vctores JA a, Rodrguez-Blanco S b, Vidal-Lij MP a, Rodrguez-Mugico VM a, Calvo-Rodrguez M a, Escribano-Rey MD a, Lpez-Rivas M b, Torres-Colomer MS a, Peleteiro-Fernndez M a

a
Servicio de Neurofisiologa. b Servicio de Pediatra. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela.
Introduccin. El sndrome de Guillain-Barr resulta una patologa poco frecuente en nuestro medio durante la infancia. La escasa colaboracin en la exploracin fsica de este grupo de pacientes otorga a la electroneuromiografa un papel clave. Caso clnico. Nia de 30 meses ingresada en el Servicio de Pediatra por clnica progresiva de 10 das de evolucin, caracterizada por lumbalgia y dificultad para la sedestacin; afebril. En la exploracin fsica, dificultada por escasa colaboracin, Lasgue positivo de predominio izquierdo. Bioqumica y hemograma: normales. Radiografa y ecografa de cadera bilateral informadas como normales. Se inicia antibioterapia emprica por sospecha de discitis, solicitndose estudio de imagen de columna lumbar radiografa y resonancia magntica, sin hallazgos patolgicos. La aparicin de marcha atxica, debilidad y disminucin de reflejos osteotendinosos en miembros inferiores indica estudio electroneuromiogrfico (ENMG). Los hallazgos neurogrficos evidencian latencias prolongadas, velocidades de conduccin enlentecidas, mltiples bloqueos de conduccin y amplitudes disminuidas predominio en nervios peroneos; sin obtencin de respuestas sensitivamente. En el plano miogrfico, trazados ricos que sugieren ausencia de prdida axonal. El estudio pone de manifiesto una polineuropata sensitivomotora de tipo desmielinizante con mayor afectacin de miembros inferiores, compatible con sndrome de Guillain-Barr. Se realiza puncin lumbar resultados compatibles con la sospecha diagnstica y tratamiento con inmunoglobulinas iv, con buena respuesta clnica y mejora de los parmetros ENMG. Conclusin. La electroneuromiografa constituye una herramienta til en el estudio de la patologa neuromuscular peditrica, cuya prioridad en los algoritmos diagnsticos actuales debera revisarse.
Introduccin. La neuropata tomacular (HNPP) es una polineuropata desmielinizante con herencia autosmica dominante (AD) que suele presentarse como neuropata focal en la adolescencia. Describimos sus caractersticas fenotpicas y electromiogrficas en 4 pacientes, los dos primeros hermanos. Casos clnicos. Caso 1: varn de 21 aos remitido por sospecha de neuropata cubital izquierda. Exploracin: hipotrofia de eminencia hipotenar e interseos; reflejos abolidos en miembros superiores (MMSS), vivos miembros inferiores (MMII). Electromiograma (EMG): multineuropata sensitivomotora, asimtrica, con bloqueos de conduccin y ms acusada en MMSS. Caso 2: mujer de 17 aos remitida por sospecha de polineuropata. Exploracin: leve tetraparesia distal, atrofia msculos pedios; hipopalestesia distal; arreflexia; marcha en tndem imposible. EMG: polineuropata universal, simtrica, sensitivomotora y desmielinizante de intensidad ms acusada en MMII. Estudio gentico de ambos: delecin en el gen PMP-22, responsable de HNPP. Caso 3: varn de 33 aos remitido por sospecha de atrapamiento del cubital derecho. Exploracin: hipoestesia leve en territorio cubital derecho; pies cavos. EMG: neuropata focal del cubital derecho en el codo y signos de polineuropata sensitivomotora desmielinizante. Estudio gentico: mutacin misense en el gen PMP-22. Caso 4: mujer de 29 aos remitida por trastorno sensitivo facial izquierdo. Exploracin: pies cavos. EMG: polineuropata sensitivomotora desmielinizante compatible con HNPP. Estudio gentico: pendiente. Conclusiones. a) La HNPP es de difcil diagnstico por sus diversas manifestaciones clnicas y su similitud con neuropatas perifricas por atrapamiento. El estudio EMG es fundamental en el diagnstico; b) Como dato de inters, est escasamente descrita en la literatura la HNPP que simula neurofisiolgicamente CharcotMarie-Tooth tipo 1, descrita en la paciente nmero 2.
14.
AFECTACIN CRNICA PROGRESIVA DE MOTONEURONA INFERIOR POSTIRRADIACIN: VALOR DEL ESTUDIO NEUROFISIOLGICO
Martnez-Martnez M, Ocn-Quintial R, Santos-Snchez C

Introduccin. El sndrome de motoneurona inferior es una complicacin poco frecuente del tratamiento con radioterapia y las series publicadas hasta el momento son cortas. El tiempo de latencia entre el tratamiento radioterpico y el cuadro clnico es variable. Caso clnico. Varn de 50 aos con cuadro de debilidad proximal progresiva indolora del miembro superior derecho de un ao de evolucin, junto con la presencia de mioquimias profusas en hombro y brazo. Ausencia de clnica sensitiva. Afona crnica, ms acusada en los ltimos meses. El paciente recibi tratamiento radioterpico con cobalto en altas dosis en la adolescencia, a causa de una neoformacin nasofarngea, con extirpacin de vula y parte derecha del paladar blando. Pocos meses despus presentaba saltos musculares en el hombro derecho, sin otra clnica asociada. El estudio neurofisiolgico evidenci un estado de hiperexcitabilidad de la unidad motora de carcter focal, con afectacin de musculatura bulbar (XI y XII pares) y proximal del miembro superior derecho. El estudio electroneurogrfico de nervios motores y sensitivos, de potenciales evocaREV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
440
dos somatosensoriales desde extremidades superiores y electromiografa de musculatura paraespinal y del miembro superior izquierdo, fueron normales. La resonancia magntica fue anodina, descartando una recidiva tumoral. Conclusin. El estudio neurofisiolgico en nuestro caso, permiti caracterizar el cuadro y diferenciarlo de una afectacin polirradicular o un plexo braquial postirradiacin.
recuperacin clnica completa; 4 semanas: EMG-ENG normal, salvo disminucin de amplitud de conducciones sensitivas. Se encontraron altas dosis de TTX en sangre y orina. Conclusin. Este caso alerta sobre la posibilidad de intoxicacin por TTX como etiologa de parlisis aguda en nuestro medio, destacando la importancia de los estudios neurofisiolgicos para el diagnstico diferencial, valoracin de la evolucin y pronstico del cuadro.
15.
SNDROME DE HOMBRE EN BARRIL NEUROGNICO: DESCRIPCIN CLNICA Y NEUROFISIOLGICA DE DOS CASOS
17.
PLEXOPATA LUMBOSACRA POSTIRRADIACIN TARDA: REVISIN DE NUESTRA CASUSTICA
Martnez-Martnez M, Fernndez-Torre JL, Casariego-Pola F, guila-Sastre R

Parra S a, Chumillas MJ a, Sevilla T b, Ortiz MJ a, Millet E a, Trrega M a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Introduccin. El sndrome de hombre en barril (SHB) se caracteriza por la existencia de una dipleja braquial con preservacin de la fuerza muscular en extremidades inferiores. Esta entidad se ha descrito en relacin con lesiones supratentoriales bilaterales, lesiones pontinas y de mdula cervical, enfermedad de motoneurona y neuropatas motoras. Casos clnicos. Dos pacientes de 65 y 68 aos, con patologa osteoarticular bilateral de hombro, presentaron un cuadro lentamente progresivo de debilidad y amiotrofia proximal indolora en ambos miembros superiores. No referan alteraciones de la deglucin o habla, sensitivas, ni debilidad en miembros inferiores. En el electromiograma de los dos pacientes se observaron cambios de tipo neurgeno crnico en los miotomas C5-C8 bilateralmente, junto con signos de denervacin aguda. Los estudios de conduccin nerviosa motora y sensitiva fueron normales. No se observaron bloqueos a la conduccin motora. El estudio de resonancia magntica en uno de los pacientes objetiv una estenosis del canal cervical y lumbar con compresin del cordn medular desde C3 hasta C5, mientras que en el otro paciente se apreciaron hallazgos degenerativos inespecficos. Este ltimo fue diagnosticado de dipleja braquial amiotrfica. Conclusin. La combinacin de estudios de neuroimagen y neurofisiolgicos es esencial para el diagnstico etiolgico preciso del SHB neurognico.
16.
PARLISIS AGUDA GENERALIZADA TRAS LA INGESTA DE MARISCO: CASO CLNICO
Fernndez VE a, Postigo MJ a, Fernndez-Fgares M a, Fern P b, Montiel MJ a, Ramos M a, Nez MJ a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
Introduccin. La plexopata lumbosacra postirradiacin es una patologa infrecuente en pacientes oncolgicos, cuyo diagnstico diferencial se establece con recurrencia tumoral. El tiempo medio de presentacin sintomtica se sita en 1-5 aos tras tratamiento, describindose casos extremos de periodos latentes ms largos, lo que aade mayor dificultad en el proceso diagnstico. Objetivo. Describir caractersticas clnicas, proceso diagnstico y electrofisiolgico en nuestros casos, con perodo latente excepcionalmente largo. Pacientes y mtodos. Se revisaron en nuestros archivos pacientes diagnosticados de plexopata lumbosacra postirradiacin, clasificndose segn su presentacin tras ms o menos 15 aos de tratamiento radioterpico. Se valor historia clnica y estudio electrofisiolgico, excluyndose otras causas de plexopata coincidentes. Resultados. 3 pacientes, 2 mujeres y 1 hombre, edad media 55,6 aos (51-63), todos con perodo latente > 15 aos (19-21 aos). Diagnosticados de linfoma Hodgkin, no Hodgkin y neoplasia de crvix tratados con radioterapia, con dosis conocidas en dos (50 Gy) de Co-60, asocindose tratamiento quimioterpico en uno. Tiempo de evolucin al diagnstico 3-5 aos. Presentacin clnica: debilidad, parestesias y edema en miembros inferiores (MMII); asimtrica, indolora, con alteracin de reflejos y sensibilidad en MMII. 2 pacientes presentaron alteracin digestiva postirradiacin. Los resultados del electromiograma (EMG) en todos fueron compatibles con plexopata/radiculoplexopata lumbosacra bilateral, asimtrica, con presencia de mioquimias abundantes en territorios musculares proximales y distales; normalidad del estudio electrofisiolgico en miembros superiores (MMSS). Lquido cefalorraqudeo y resonancia magntica sin alteraciones. Conclusin. Todos nuestros enfermos presentaron perodos latentes excepcionalmente largos con clnica caracterstica, en los que la presencia en el EMG de mioquimias y la normalidad en MMSS ayud a establecer el diagnstico.
Introduccin. Toxinas son aquellas sustancias que siendo sintetizadas por organismos vivos, son dainas para los humanos. Las bacterias, hongos, vertebrados o microorganismos marinos pueden producir dichas toxinas. La tetrodotoxina (TTX) es una toxina producida por microalgas y se considera la toxina ms letal producida en el medio marino. Objetivo. Presentar el primer caso europeo de intoxicacin por TTX en un varn que ingiri parte de una caracola marina procedente del ocano Atlntico-costa suroeste europea. Caso clnico. Varn de 49 aos sin antecedentes personales de inters y sin tratamiento previo. Tras la ingesta de parte de una caracola marina sufre una parlisis aguda, incluyendo msculos respiratorios, que requiri intubacin y ventilacin mecnica durante 52 horas. Los estudios neurofisiolgicos a las 24 horas de la ingesta: electroencefalograma (EEG) normal, electroneurograma (ENG) completa inexcitabilidad sin detectarse respuestas sensitivas ni motoras y electromiograma (EMG) con silencio EMG; 48 horas: ENG motoras de baja amplitud, latencia aumentada y velocidad disminuida, sensitivas ausentes, EMG dentro de la normalidad; 72 horas:
REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
18.
RECURRENCIA DEL SNDROME DE MILLER FISHER Y CARACTERSTICAS NEUROFISIOLGICAS
Alonso-Garca M, Montes-Latorre E, Aguilar-Andjar M, Porcacchia P, Vzquez-Rodrguez R, Gonzlez-Marcos JR

Unidad Clnica de Neurociencias. Unidad de Neurologa y Neurofisiologa Clnica. H.U. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. El sndrome de Miller Fisher es una variante del sndrome de Guillain-Barr, caracterizada por oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Presentamos un caso significativo por recurrencia de la clnica al cabo de 25 aos. Caso clnico. Mujer de 55 aos, con episodio gripal previo, presenta voz nasal, problemas deglutorios, diplopa, oftalmopleja, arreflexia, ataxia y tetraparesia proximal. Ingresa en unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por fallo respiratorio y deglutorio. Los estudios neurofisiolgicos (das 7. y 27. de in441
greso) destacan respectivamente: a) Enlentecimiento de la velocidad de conduccin de nervios de miembros inferiores con aumento de latencias de ondas F y H; b) Incremento de latencias de nervios de miembros inferiores y enlentecimiento de velocidad de conduccin de nervio facial. El lquido cefalorraqudeo (LCR) demostr disociacin albuminocitolgica. Reingresa 24 aos despus con nuevo antecedente gripal, presentando ataxia y tetraparesia de predominio proximal, diplopa, paresia facial bilateral y de pares bajos. Ingresa en UCI por disnea intensa. Los estudios neurofisiolgicos (das 2. y 39. de ingreso) muestran respectivamente: a) Estudio de valores normales; b) Polineuropata sensitivomotora desmielinizante por incremento de latencias distales y ondas F, disminucin de velocidades de conduccin, y bloqueos parciales de conduccin. LCR normal. Antiglanglisidos anti-GQ1b y anti-GD1b positivos. Diagnstico: sndrome de Miller Fisher. Conclusin. El sndrome de Miller Fisher es la variante ms frecuente del sndrome de GuillainBarr (3-5% de los casos). Su recurrencia es excepcional. El estudio neurofisiolgico es fundamental para el diagnstico de dicho sndrome y sus variantes, permitiendo excluir otras entidades ante cuadros de debilidad aguda de predominio bulbar.
20.
AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO EN ONCOHEMATOLOGA (I). SNDROME DE HORNER Y POLIRRADICULOPATA COMO INICIO DE PLASMOCITOMA
Vzquez-Rodrguez R a, Montes-Latorre E a, Alonso-Garca M a, Aguilar-Andjar M a, Campos-Varela T b

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Unidad Clnica de Neurociencias. Servicio de Hematologa. H.U. Virgen del Roco. Sevilla.
19.
VARIANTES INUSUALES DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR Y CARACTERSTICAS CLNICAS Y NEUROFISIOLGICAS. VARIANTE FARINGOCERVICOBRAQUIAL
Alonso-Garca M, Montes-Latorre E, Daz-Ruiz R, Casado-Chocn JL, Jimnez-Hernndez MD

Unidad Clnica de Neurociencias. Unidad de Neurofisiologa Clnica. Unidad de Neurologa. H.U. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. El sndrome de Guillain-Barr es una polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda, con debilidad simtrica de miembros, arreflexia y escasos sntomas sensitivos. Hay descritas numerosas variantes. Presentamos 2 casos de la variante faringocervicobraquial con los resultados del estudio neurofisiolgico y otras pruebas complementarias. Casos clnicos. Caso 1: mujer 41 aos, episodio diarreico previo. Presenta disfagia, disartria, debilidad proximal de miembros superiores y diplopa. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por dificultad respiratoria. Estudio neurofisiolgico en los das 2. y 16. desde el inicio de la clnica con estos resultados: Primer estudio: conduccin normal. Persistencia baja de las F. Estimulacin repetitiva sin agotamientos significativos de las respuestas. Segundo estudio: incremento de latencias de las ondas F. Resto de valores normales. Lquido cefalorraqudeo (LCR) normal. Ac anti-GT1a positivo en suero. Tratamiento con inmunoglobulinas y plasmafresis con mejora de la clnica. Caso 2: varn 80 aos, episodio de gastroenteritis aguda previo. Presenta tetraparesia simtrica proximal de predominio bulbar y arreflexia generalizada. Estudio neurofisiolgico: polineuropata desmielinizante. No se realiza estudio LCR. Antiganglisidos negativos. Tratamiento con inmunoglobulinas y mejora de la clnica. Diagnstico casos 1 y 2: variante faringocervicobraquial de sndrome de Guillain-Barr. Conclusin. En el diagnstico de las variantes inusuales del sndrome de Guillain-Barr el estudio neurofisiolgico y las pruebas serolgicas desempean un papel primordial. Deben tenerse en cuenta estas posibilidades ante cuadros de debilidad aguda con signos atpicos.
Introduccin. Las manifestaciones neurolgicas del mieloma mltiple, entre ellas el sndrome POEMS (polineuropaty, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes), son bien conocidas. El plasmocitoma extramedular es otra forma de presentacin del mieloma mltiple que tambin puede provocar afectacin del sistema nervioso perifrico (SNP). En este caso una alteracin polirradicular fue la primera manifestacin de la neoplasia. Caso clnico. Varn de 41 aos derivado por dolor cervical de inicio insidioso, irradiado a miembro superior izquierdo. En la exploracin se objetiv un sndrome de Horner izquierdo, escpula alada, paresia de supraespinoso, infraespinoso y deltoides a 2/5, bceps, trceps a 3/5 y de flexores y extensores de antebrazo y musculatura intrnseca de la mano a 4/5, fasciculaciones en pectoral y trceps, RMP abolidos e hipoalgesia sobre los dermatomas C6 y C7. Se palpaba una masa en regin laterocervical izquierda adherida a planos profundos. Se realizaron dos estudios electroneurografa- electromiograma (ENG-EMG), separados por un intervalo de cuatro semanas, que confirmaron signos de grave axonotmesis y abundante actividad denervativa en miotomas dependientes de las races C5 a T1. Citologa mdula sea: infiltracin del 75% de clulas de la lnea plasmocitoide compatible con mieloma mltiple. Citologa de biopsia de masa: 99% de formas plasmocitoides. Diagnstico: mieloma mltiple de Bence Jones estadio II-A. Ha recibido tratamiento con quimioterapia y radioterapia con reduccin del tamao del plasmocitoma. Conclusin. La afectacin del SNP en tumores oncohematolgicos puede tener distintas manifestaciones (polirradiculoneuritis desmielinizante, neuropata paraneoplsica, neuropata por infiltracin carcinomatosa, polineuropata txica, compresin, etc.), en los que el estudio neurofisiolgico desempea un papel relevante.
21.
AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO EN ONCOHEMATOLOGA (II). MONONEURITIS MLTIPLE EN PACIENTE CON LINFOMA T ANGIOINMUNOBLSTICO
Vzquez-Rodrguez R a, Montes-Latorre E a, Daz-Ruiz R a, Porcacchia P a, Ros-Herranz E b, Jimnez-Hernndez MD a

a
Unidad Clnica de Neurociencias. Servicio de Neurologa y Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Hematologa. H.U. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. El linfoma T angioinmunoblstico representa el 25% de los linfomas T perifricos. Puede afectar al sistema nervioso perifrico de diferentes maneras: infiltracin, isquemia por oclusin tumoral de los vasos, respuesta inmunomediada, efectos txicos del tratamiento, etc. Caso clnico. Mujer de 43 aos diagnosticada de linfoma T angioinmunoblstico estadio III-B en julio de 2006. Fue tratada con 8 ciclos ciclofosfamida, hidroxiaunomicina CHOP (ciclofosfamida, hidroxiaunomicina, oncovn y prednisona, quimioterapia), con respuesta evaluada como remisin completa. En julio de 2007 presenta una parlisis facial perifrica derecha y, al da siguiente, izquierda. En la exploracin se objetiv la paresia facial bilateral y tambin una escpula alada derecha, que la paciente no haba notado. El estudio neurofisiolgico demostr una polineuropata mixta de predominio sensitivo y afectacin de ambos nervios faciales y del torcico largo derecho. Estudios de lquido cefalorraqudeo repetidos (bioqumica, citologa, inmunofenotipo) sin alteraciones relevantes. No evidencia de infiltracin por linfoma. ToREV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
442
mografa axial computarizada y resonancia magntica craneales normales. Una biopsia de ganglio inguinal demostr recidiva y se inici nuevo tratamiento quimioterpico. Finalmente se realiz trasplante autlogo de progenitores hemopoyticos en mayo de 2008. Conclusin. Presentamos un caso en el que el estudio neurofisiolgico permiti diferenciar una polineuropata sensitiva de probable origen txico y una mononeuritis mltiple de instauracin aguda. Estos resultados han permitido dirigir el diagnstico de la afectacin perifrica y reorientar la estrategia teraputica.
signos electroneurogrficos de neuropata sensitiva multifocal de tipo axonal o mixto. Estas alteraciones no suelen evidenciarse desde el inicio de la enfermedad sino que tienden a aparecer en su curso, como sucedi en uno de nuestros casos. As pues, ante la sospecha diagnstica de NSMW y estudio neurofisiolgico normal se debe indicar seguimiento mediante estudios seriados para detectar eventuales cambios en la conduccin sensitiva.
23. 22.
NEUROPATA SENSITIVA MIGRATORIA DE WARTENBERG. DESCRIPCIN DE TRES CASOS AVULSIN TRAUMTICA DE RACES EN UN PACIENTE PEDITRICO
Panova D a, Linares M ,b, Lpez P c

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario de la Princesa. Servicio de Rehabilitacin. c Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Nio Jess. Madrid.
b a
Ramos-Argelles Gonzlez F a, Gila-Useros L a, Carrera-Aramberri B a, Otano-Martnez M b, Garca de Gurtubay-Glligo I a, Pabn-Meneses RM a

a
Servicio Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Introduccin. La neuropata sensitiva migratoria de Wartenberg (NSMW) es una patologa de probable origen autoinmune, que se caracteriza por una afectacin selectiva de nervios cutneos y ramas nerviosas sensitivas de localizacin multifocal y cambiante. Como apuntan algunos autores, esta entidad puede ser ms frecuente de lo que cabra pensar por el reducido nmero de casos publicados. Presentamos los hallazgos clnicos y neurofisiolgicos observados en 3 casos de NSMW. Casos clnicos. Los pacientes referan parestesias y disestesias en territorios cutneos de diferentes troncos y ramas nerviosas (Tabla). En tales zonas tambin poda haber hipoestesia y, en algn caso, dolor lancinante con movimientos o posturas que provocaban estiramiento de los nervios correspondientes. Estas manifestaciones mostraban un curso variable: recurrente-remitente en unas localizaciones, mientras que en otras se mantenan estables a lo largo de la evolucin. El estudio electroneurogrfico fue normal en los 3 casos, pero en 1 de ellos, un segundo estudio, que se realiz un ao despus, mostr reduccin de la amplitud del potencial sensitivo y de la velocidad de conduccin en varios nervios. Conclusin. En la NSMW pueden encontrarse
Tabla 22. Caso 1 Edad al inicio / sexo Tiempo de evolucin Antecedentes Nervios clnicamente afectados Digitales propios de la mano Rama cutneo palmar mediano Rama cutneo palmar cubital Rama cutneo dorsal cubital Radial superficial Cutneo dorsal externo del pie Sural Plexo patelar Iz Iz Iz De Iz y De
b a
Introduccin. La incidencia de las lesiones medulares en la edad peditrica se estima entre los 0,65 y los 9%, observndose una clara distribucin bimodal segn la edad de los pacientes para nios menores de 8 aos es tpico el dao cervical y para pacientes mayores de 8 aos la distribucin es similar a la de adultos. Caso clnico. Nia de 3 aos, con antecedentes de accidente de trfico y epifisilisis del cndilo humeral externo derecho, que presenta dificultad para la extensin del codo y los dedos, debilidad para la prensin y los movimientos de los dedos de la mano derecha. Estudio realizado: la electroneurografa de los nervios mediano, cubital y radial derechos e izquierdos demuestra amplitudes bajas de los potenciales evocados motores en el nervio cubital derecho. Resto de parmetros sin alteraciones. Se objetivan signos de lesin axonal aguda en musculatura inervada por races C7-T1 y la paciente se diagnostica de radiculopata motora aguda C7-T1 derecha. La resonancia magntica cervical y del plexo braquial evidencia avulsin traumtica de la raz C7-T1 derecha. Conclusin. Dados los antecedentes de la paciente, la sospecha inicial fue dirigida hacia una lesin de los nervios mediano y cubital en el sectoor del codo, que se descart con la realizacin del estudio neurofisiolgico. El diagnostico de radiculopata C7-T1 se confirm tambin con el estudio de neuroimagen. Las lesiones medulares/radiculares son una localizacin poco frecuente de traumatismo en la edad infantil. El estudio neurofisiolgico es bsico para el diagnostico de patologa neuromuscular de origen traumatolgico.
Caso 2 61/Mujer 6 aos Alopecia, obesidad
Caso 3 54/Varn 2 aos CA rectal, hipoacusia
34/Varn 2 meses
24.
PAPEL DEL ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN EL DIAGNSTICO DE LA MIASTENIA GRAVE JUVENIL CON COMIENZO COMO CRISIS MIASTNICA
Panova D a, De la Calle T b, Garca T b, Lpez E c

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario de la Princesa. Unidad de Cuidados Intensivos Peditrica. c Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Nio Jess. Madrid.
Iz b y De b Iz y De Iz b y De b Iz y De De Iz b y De b
CA: carcinoma; De: derecho; Iz: izquierdo. a Hasta el primer estudio neurofisiolgico; b Alteraciones electroneurogrficas (segundo estudio)
Introduccin. La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisin neuromuscular y tiene una incidencia de 4-10/100.000 habitantes, siendo 10% de los casos, miastenia grave juvenil (MGJ). Caso clnico. Mujer de 13 aos, que presenta dos episodios consecutivos de estridor, disfagia, dificultad respiratoria progresiva, diagnosticada de neumona e insuficiencia respiratoria. Su situacin clnica en las dos ocasiones requiere ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos y ventilacin mecnica. Se realizan tomografa axial computarizada (TAC) torcica, ionotest, test de Mantoux, cultivo de lavado broncoalveolar, TAC cervicotorcica, endoscopia digestiva, laringoscopia, fibrobroncoscopia. Revalorando la paciente, se detectan sntomas de debilidad muscular generalizada y se pide estudio neurofisiolgico. Estudio neurofisio443
REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
lgico: la electroneurografa de los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial posterior derechos determina valores normales de conduccin sensitiva y motora con amplitudes normales de los potenciales evocados. La electromiografa del msculo deltoides derecho est dentro de los lmites de la normalidad. La estimulacin repetitiva del nervio mediano derecho en mueca con registro en msculo abductor corto del pulgar evidencia descenso mayor de 10% de la amplitud del potencial compuesto motor con la estimulacin a frecuencias bajas (3 Hz) y en condiciones de postisquemia. Conclusin: La MGJ es una enfermedad poco frecuente que suele afectar la musculatura ocular, facial o bulbar. La insuficiencia respiratoria debida a la debilidad de los msculos respiratorios o deglutorios, denominada crisis miastnica, es excepcional al inicio de la enfermedad. El estudio neurofisiolgico es de gran importancia por la rapidez tanto en la realizacin como en la interpretacin de los resultados.
25.
MONONEURITIS MLTIPLE EN UN SNDROME HIPEREOSINOFLICO
mos un caso de NCM en codo que inici como braquialgia aguda. Caso clnico. Varn de 47 aos que despierta con dolor en toda la extremidad superior derecha, acompaado de parestesias en los tres primeros dedos y debilidad para la flexin de la mueca y de la articulacin interfalngica del pulgar. En el estudio neurofisiolgico se objetiv una latencia motora aumentada del mediano derecho al PR y amplitud reducida del potencial sensitivo. La amplitud del potencial sensitivo del nervio cutneo antebraquial lateral derecho tambin estaba disminuida. El electromiograma mostraba cambios neurgenos subagudos en flexor largo del pulgar y PR derechos. En la resonancia magntica se observaron signos de atrofia neurgena en el PR derecho. Tras descompresin quirrgica del nervio mediano en la fascia bicipital mejor la sintomatologa y los parmetros neurofisiolgicos. Conclusiones. Los datos descritos son congruentes con una NCM derecho en la aponeurosis bicipital. El inicio agudo y la distribucin del dolor en toda la extremidad superior derecha no son tpicos de esta patologa. La afectacin concomitante del nervio cutneo antebraquial lateral, demostrada por electroneurografa, podra deberse a una variante anatmica con anastomosis de los nervios mediano y musculocutneo y pudo determinar la forma atpica de presentacin clnica.
Lpez-Prior V, Godes-Medrano B, Pardal-Fernndez JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Albacete. Albacete.
27. Introduccin. El sndrome hipereosinoflico es un trastorno caracterizado por hipereosinofilia crnica en sangre con dao de varios rganos debido a la infiltracin eosinoflica. Cerca de un 54% de los pacientes presentan manifestaciones neurolgicas, que pueden consistir en afectacin del sistema nervioso central o neuropatas perifricas. Las neuropatas perifricas incluyen polineuropatas sensitivomotoras, mononeuritis mltiple y radiculopatas. La patologa de los nervios afectados muestra la presencia de una afectacin axonal. La patofisiologa exacta de la neuropata no es clara. Normalmente no se observa una infiltracin eosinoflica directa, y se ha especulado un dao eosinofilo-mediado de las clulas endoteliales que lleva a edema y al dao axonal subsecuente. Caso clnico. Mujer de 30 aos que presenta dolor y tumoracin inguinal izquierda con sensacin de quemazn en dorso de pies y cara anterior de muslo izquierdo. Se realiz estudio neurofisiolgico en 3 ocasiones que incluy electroneurografa, respuestas tardas y electromiografa. En el primer estudio se objetiv una mononeuritis mltiple sensitivomotora en miembros inferiores de tipo predominantemente axonal. Tras el diagnstico de fascitis eosinoflica y pautar tratamiento corticoideo se realizaron estudios controles (al mes y a los tres meses), en los que se evidenci una mejora parcial de los parmetros electrofisiolgicos. Conclusin. Dado el porcentaje no despreciable de afectacin neurolgica en estos pacientes, el estudio neurofisiolgico est indicado en todos los casos para descartar la existencia de una neuropata perifrica. Permite confirmar el diagnstico, determinar el tipo e intensidad de la lesin y ver evolucin tras tratamiento.
NEUROPATA ISQUMICA MONOMLICA FRENTE A LESIN DE PLEXO BRAQUIAL POSQUIRRGICA. A PROPSITO DE UN CASO
Lloret-Alcaiz A, Coves-Piqueres MD
Servicio de Neurofisiologa Clnica. H.G.U. de Alicante. Alicante.
26.
NEUROPATA COMPRESIVA DEL MEDIANO EN CODO DE PRESENTACIN ATPICA
Introduccin. La neuropata isqumica monomlica (NIM) consiste en la afectacin aguda y simultnea de distintos nervios de una extremidad, causada por interrupcin transitoria del flujo sanguneo proximalmente. Clnicamente se caracteriza por dolor persistente de predominio en mano/pie, y dficit sensitivomotor, ms grave cuanto ms distal, sin signos de insuficiencia vascular o de necrosis de otros tejidos (msculo, piel, etc.), lo que la diferencia del sndrome compartimental y de la necrosis muscular isqumica. Electromiogrficamente se comporta como una polineuropata sensitivomotora axonal de predominio distal, con afectacin de una nica extremidad. Caso clnico. Mujer de 70 aos que, tras fractura de codo izquierdo, fue intervenida bajo anestesia regional axilar. En el postoperatorio present dolor intenso en mano izquierda, con prdida de pulsos en miembro superior izquierdo (MSI) y dficit sensitivomotor de predominio distal; fue diagnosticada clnicamente de trombosis arterial subclavioaxilar, inicindose tratamiento anticoagulante. A pesar de la rpida mejora de la perfusin, persisti el dficit neurolgico. El electromiograma a las 2 semanas mostr un patrn neurgeno agudo en msculos de MSI, con claro gradiente proximal-distal, junto con reduccin de amplitud de las respuestas motoras y ausencia de las sensitivas. La resonancia magntica no evidenci lesin de plexo braquial. Conclusin. Se discute el diagnstico diferencial de la NIM de miembro superior, as como la vulnerabilidad a la isquemia de los tejidos muscular y nervioso.
Ramos-Argelles Gonzlez F a, Castle-Ramrez MM a, Ibiricu-Yanguas MA a, Marav-Petri E b, Pabn-Meneses RM a, Gila-Useros L a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
28.
RESPUESTAS SIMPATICOCUTNEAS EN ENFERMOS CON CRANEOTOMA BAJO ANESTESIA LOCAL Y ESTIMULACIN CORTICAL PARA CARTOGRAFIADO
Introduccin. Las neuropatas compresivas del mediano (NCM) en codo son raras. Pueden producirse entre los vientres del msculo pronador redondo (PR), bajo el ligamento de Struthers, el puente sublimis o la aponeurosis bicipital (lacertus fibrosus). Un sntoma caracterstico es dolor en antebrazo, insidioso, que empeora con movimientos de flexin del codo, pronacin o prensin. Presenta444
Amescua S, Quijada CR, Espadaler JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital del Mar. Barcelona.
Introduccin. Las respuestas a la estimulacin cortical directa se clasifican, segn Lders, en sntomas positivos ADS (alter-discharges), contracciones musculares, alucinaciones, ilusiones, fenREV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
menos autonmicos o sntomas negativos dificultad en realizar tareas motoras, verbales o mentales, sin presencia de ADS. Se define como respuesta negativa cuando hay ausencia de cualquier tipo de respuesta al haber alcanzado la intensidad de 15 mA de estimulacin. Pacientes y mtodos. Se monitoriz la actividad simpaticocutnea en palmas y plantas con electrodos de superficie durante intervencin de craneotoma bajo anestesia local y la realizacin de estimulacin cortical directa para cartografiado cortical. Durante la intervencin se han registrado respuestas simpticocutneas en diversas situaciones del acto quirrgico (dilogo entre cirujanos). Durante el cartografiado cortical del rea motora no se consigui obtener ninguna respuesta motora directa, mientras que se observaron respuestas simpaticocutaneas postestimulacin. Conclusin. El sistema nervioso simptico no tiene representacin cortical; sin embargo, no es infrecuente la estimulacin cortical negativa en reas motoras o del lenguaje. Ante la posibilidad de que estas zonas de estimulacin con respuesta negativa pudieran corresponder a reas funcionales no monitorizadas, la estimulacin de estas reas puede comportar alguna respuesta simptica refleja, lo que contribuira a redefinir esta rea como una respuesta positiva para una funcin desconocida. La monitorizacin de las respuestas simpaticocutneas puede servir para aumentar la sensibilidad de reconocer respuestas positivas subclnicas.
30.
ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN UN CASO DE DISCITIS LUMBAR
Campos-Lpez C , Poch-Oliv ML b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Pediatra. Hospital San Pedro. Logroo.
29.
SNDROME DE GUILLAIN-BARR CON DOLOR INTERESCAPULAR INTENSO EN SU INICIO Y REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS PRESERVADOS
Santos C a, Misiego M b, Garca A a, guila R a, Ocn R a

a b
Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Hospital Sierrallana. Torrelavega, Cantabria.
Introduccin. La discitis se debe a la inflamacin aguda del disco intervertebral, caracterizada por dolor lumbar, adelgazamiento del espacio intervertebral y erosin de las superficies vertebrales adyacentes. Aparece generalmente en nios menores de 5 aos. Se localiza casi exclusivamente en la regin lumbar, y se afecta con ms frecuencia el disco intervertebral L4-L5 y en segundo lugar el L3-L4. Caso clnico. Lactante de 14 meses derivado por cuadro de 11 das de evolucin de mayor irritabilidad, con llanto y despertares frecuentes. La exploracin presentaba una sedestacin inestable con extremidad inferior derecha siempre en abduccin. Durante la bipedestacin con ayuda, camina arrastrando la extremidad inferior derecha. Analtica general normal. El estudio neurofisiolgico, realizado a las 36 h del ingreso, mostr un electroneurograma de nervios motores y sensitivos de extremidades inferiores y superiores normal. El electromiograma (EMG) objetiv la presencia de continuas descargas de alta frecuencia, de morfologa irregular y larga duracin (varios segundos) limitadas a msculos tibial anterior y gemelo derecho, sin cambios en la morfologa de los potenciales de accin de la unidad motora. A la vista de los hallazgos EMG se realiz una RM dorsolumbar con el resultado de prdida de altura en espacio discal L4-L5, platillos vertebrales adyacentes muy irregulares, con signos de edema con hiposeal difusa en T1 e hiperseal en T2. Conclusin. El hecho de ser una entidad cuyo diagnstico no siempre resulta fcil en etapas iniciales, ya que sus manifestaciones clinicoanalticas suelen ser inespecficas, la realizacin de estudios neurofisiolgicos puede ayudar a un diagnstico ms precoz en estos pacientes.
Introduccin. Aunque el dolor puede ser un sntoma precoz en el sndrome de Guillain-Barr (SGB), este sndrome no suele incluirse inicialmente en el diagnstico diferencial. Objetivo. Presentar un caso de SGB que inici con dolor lancinante. Caso clnico. Mujer de 49 aos, present de forma sbita un dolor intenso interescapular, que le impeda el sueo, acudiendo repetidas veces al Servicio de Urgencias, siendo diagnosticada de contractura muscular y tratada con antiinflamatorios no esteroideos y opioides sin mejora. Una semana despus ingresa por paraparesia y parestesias distales. Ms tarde se asocia dipleja facial y empeoramiento de la paraparesia; en la exploracin los reflejos osteotendinosos estaban preservados y la sensibilidad era normal. Exista disociacin albuminocitolgica en el lquido cefalorraqudeo. La serologa fue positiva (IgG, IgM) para el virus de Epstein-Barr, con serorrefuerzo de la IgG en la segunda determinacin. Se realizaron estudios neurofisiolgicos a las dos semanas del inicio doloroso y 3 meses ms tarde. La primera exploracin presentaba aumento de latencias motoras distales y de las ondas F, velocidades de conduccin motora normales, amplitudes disminuidas de los potenciales motores, y alteracin del reflejo maseterino y de parpadeo, compatible con una polirradiculoneuropata preferentemente desmielinizante. Diagnosticada de SGB, fue tratada con inmunoglobulinas endovenosas (0,5g/kg/da durante 5 das) con importante mejora clnica y desaparicin del dolor. En el segundo estudio se apreci una mejora de los parmetros neurofisiolgicos. Conclusin. El desarrollo de un SGB debe sospecharse en cuadros clnicos lgicos, aunque los reflejos osteotendinosos estn preservados, contribuyendo en su diagnstico el estudio neurofisiolgico precoz.
31.
ENFERMEDAD DE DUPUYTREN Y NEUROPATA DEL NERVIO CUBITAL
Teijeira-Azcona A, Corredera-Rodrguez JM, Montes-Gonzalo C, Teijeira-lvarez JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.
Introduccin. La enfermedad de Dupuytren consiste en una retraccin de la fascia palmar con contractura en flexin del 4. y 5. dedo. Mayor incidencia en varones (50-70 aos). Su causa se desconoce y se han relacionado diversos factores (enfermedades toxicometablicas, frmacos antiepilpticos, factores demogrficos). Este trabajo quiere estudiar si existen anomalas en el nervio cubital, dada la relacin anatmica. Pacientes y mtodos. Se estudian 24 pacientes (55 10 aos) con enfermedad de Dupuytren de 2-30 aos de evolucin, no intervenidos. Se realiza estudio de velocidad de conduccin motora (VCM) en segmentos axila-codo, codo-mueca y distal de nervio cubital de extremidad afecta. Se descarta patologa asociada. Se comparan los resultados con un grupo control (n = 20), con valores corregidos para la edad (t de Student). Resultados. Se observan diferencias significativas para todos los valores de VCM, amplitud y latencia distal. Un grupo de pacientes (n = 9) presentan inversin de la VCM en segmento axila-codo con respecto al codo-mueca. Otro grupo de pacientes (n = 9) presenta disminucin de la VCM en segmento codo-mueca. No se encuentra correlacin entre la edad y la alteracin de la conduccin nerviosa ni entre la gravedad de la contractura y el tiempo de evolucin. Conclusin. La incidencia y distribucin de la muestra coincide con los datos de la bibliografa. Las lesiones mnimas o internodales encontradas y su distribucin a lo largo de la regin del cubital no parecen tener una clara explicacin hasta el momento. Actualmente se ampla el estudio a otras regiones.
445
REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445
XLVI REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (II)
32.
NEUROPATA EN LEPRA. PRESENTACIN DE UN CASO
lvarez-Lpez M, Viguera J
Servicios de Neurofisiologa y Neurologa. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Introduccin. La lepra es una enfermedad que afecta el sistema nervioso, que rara vez observamos con una presentacin florida en la actualidad. Presentamos el caso por su escasa frecuencia y la importancia de su diagnstico de cara al tratamiento. Caso clnico. Varn de 70 aos que consulta por paraparesia progresiva, ms marcada en miembro inferior izquierdo. Refera parestesias sin territorio claro en los pies. Llamaba la atencin una mano atrfica con falanges distales afiladas e incluso perdidas. No refera anestesia. El informe de Dermatologa ante la sospecha de enfermedad de Hansen indicaba secuelas de lesin antigua sin signos de actividad en la actualidad, y que no precisaba tratamiento. Se realiza estudio de electromiograma y electroneurografa de ambos miembros inferiores (MMII) y de miembros superiores. Se observa un patrn parcheado con actividad espontnea de denervacin (ondas positivas y fibrilaciones), ms marcada en musculatura distal de MMII, con trazados neurgenos sin distribucin radicular. Ausencia de respuesta sensitiva en la mayora de los nervios examinados, y en los que s estaba presente con respuestas de baja amplitud y moderadamente enlentecida. Conducciones motoras moderadamente enlentecidas, tambin con afectacin parcheada y con grave afectacin cubital. Se establece diagnstico de sospecha de mononeuritis mltiple por lepra y se realiza biopsia de nervio no concluyente. Tras consulta con infeccioso se instaura tratamiento antilepromatoso, con mejora clnica en pocos meses, recuperando deambulacin autnoma. Conclusin. Aunque infrecuente, el diagnostico de sospecha de neuropata por lepra debe tenerse en cuenta, incluso aunque el enfermo no resida en una zona endmica de lepra.
Se incluyeron 86 pacientes, 55 (63,95%) mujeres y 31 (36%) varones, con un intervalo de edad entre 3 y 94 aos (38,37% entre 76 y 90 aos). Resultados. La forma ms frecuente de presentacin fue la disminucin del nivel de conciencia (67,44%), frente a 17 pacientes (19,76%) tras estado convulsivo. El 43% (37) se debieron a causa vascular. El 83,72% sin antecedentes de epilepsia. Al mes del diagnstico la mortalidad fue del 39,53%, en casos refractarios del 50%, siendo mayor entre los 76 y 90 aos y en aquellos con etiologa vascular subyacente. Conclusin. El EENC entraa una gran dificultad diagnstica, dadas sus distintas formas de presentacin. Un alto grado de sospecha clnica y la posibilidad de realizar un EEG urgente son esenciales para establecer el diagnstico. En nuestra experiencia y a diferencia de lo encontrado en la bibliografa, la frecuencia de EENC es mayor que la estimada. El diagnstico precoz es importante, ya que es potencialmente reversible
34.
SNDROME DE SHAPIRO INVERSO. HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRFICOS
Conesa-Peuela FJ a, Picorelli-Ruiz S a, Coves-Piqueres MD a, Rodrigo-Sesma A a, Ferrandis-Ballester F a, Sempere-Prez A b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neuropediatra. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.
Electroencefalografa y epilepsia
33.
ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO: UNA ENTIDAD INFRADIAGNOSTICADA
Calvo-Rodrguez M, Peleteiro-Fernndez M, Escribano-Rey MD, Rubio-Fabeiro P, Vidal-Lij MP, Martn-Vigo A, Gonzlez-Vctores JA, Rodrguez-Mugico MV
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela.
Introduccin. La presentacin clnica del estado epilptico no convulsivo (EENC) es heterognea e indistinguible de otras causas de alteracin del nivel de conciencia. Su prevalencia se desconoce, aunque se estima que es el 25% de todos los estados. Su incidencia aumenta en edades extremas y en presencia de una enfermedad subyacente. Objetivo. Conocer la frecuencia de EENC en nuestro hospital e identificar sus principales caractersticas. Pacientes y mtodos. Se analizaron de forma prospectiva los EENC diagnosticados en nuestro centro en los ltimos 10 meses, mediante criterios clnicos y electroencefalogrficos (EEG efectuados con unidad porttil).
490
Introduccin. El Shapiro inverso es un sndrome muy infrecuente, consistente en procesos de hipertermia recurrente asociados a agenesia del cuerpo calloso. Poco se conoce de este sndrome, encontrndose slo dos casos en la literatura. Los procesos de hipertermia pueden relacionarse con alteraciones dopaminrgicas del centro termorregulador del hipotlamo. Caso clnico. Nio de 8 meses, en cuyo seguimiento ecogrfico prenatal se detecta agenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia. Al nacimiento se realiza resonancia magntica craneal, mostrando signos de atrofia cerebral, agenesia del cuerpo calloso y aumento del tamao de los ventrculos. A los pocos das, comienza con episodios autolimitados de hipertermia sin correlacin clinicoanaltica, diagnosticndose de sndrome de Shapiro inverso. Es remitido a Neurofisiologa a los siete meses de edad para realizar electroencefalograma (EEG) por sospecha de movimientos anormales (espasmos en flexin). En los dos casos publicados el sndrome no se asocia a epilepsia, pero en nuestro paciente el EEG muestra actividad cerebral muy lentificada y desestructurada, ms acusada durante el sueo, con interferencia de ondas agudas aisladas de elevado voltaje y de proyeccin multifocal. Conclusin. Ante la sospecha de evolucin hacia sndrome de West se inicia tratamiento antiepilptico con vigabatrina, sin mejora clnica y persistiendo los espasmos en flexin, algunos de ellos en salvas, y observndose una discreta regresin en adquisiciones del desarrollo psicomotor. En estos momentos se est pendiente de evolucin tras la instauracin de tratamiento con corticoides orales.
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
35.
CIRUGA DE LA EPILEPSIA EN UN PACIENTE CON CRISIS GELSTICAS SECUNDARIAS A DISPLASIA CORTICAL TEMPORAL DERECHA
Villalobos-Lpez P, Caballero-Delgado M, Rodrguez-Uranga JJ, Villalobos-Chaves F

Servicios de Neurologa y Neurofisiologa Clnica. HH.UU. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. Las crisis gelsticas se caracterizan por risa ictal estereotipada, inapropiada, no asociada a estmulo provocador. Pueden ser criptognicas o sintomticas, habitualmente a hamartomas hipotalmicos. Caso clnico. Varn de 55 aos, sin factores de riesgo para epilepsia. Primera crisis epilptica a los 22 aos. Las crisis eran inicialmente convulsivas tonicoclnicas y desde que se inici tratamiento empiezan con aura anticipatoria que no sabe describir, ocasionalmente dj vu y posteriormente componente gelstico, desconexin y automatismos distales manuales y oroalimentarios con confusin poscrtica breve. Presenta 4 crisis semanales y crisis secundariamente generalizadas poco frecuentes. No presenta dficit de memoria verbal ni visual. Ha seguido tratamiento con mltiples frmacos antiepilpticos adecuados en dosis ptimas, en diversas combinaciones, sin conseguir buen control de crisis. Resonancia magntica: lesin temporal anterior derecha compatible con tumor neuroglial con posible componente displsico. Videoelectroencefalograma: actividad intercrtica y crtica temporal derecha. Con estos resultados se decide ofrecer ciruga de la epilepsia mediante lobectoma temporal anterior sin amigdalohipocampectoma. Tras dos aos de evolucin tras la intervencin, presenta un control completo de las auras y las crisis. Se encuentra en estadio Ia de Engel. Conclusin. Las crisis gelsticas son un tipo de crisis poco comn, que suelen verse en pacientes con hamartomas hipotalmicos. Su asociacin con otro tipo de lesiones cerebrales es extremadamente rara. Los mecanismos patofisiolgicos de este tipo de crisis no estn claramente definidos, aunque parece ser que la regin del cngulo anterior est involucrada en los aspectos motores de la risa, y el crtex temporal basal en la alegra.
putarizada cerebral al ingreso sin hallazgos patolgicos. Resonancia magntica cerebral al 2. da con otomastoiditis bilateral y pansinusitis. El estudio video-EEG se realiz en diferentes momentos evolutivos del proceso (2., 4. y 9. das del ingreso), encontrndose desde el principio PLED en hemisferio izquierdo sobre una afectacin cerebral difusa. La repeticin de ambas pruebas de neuroimagen el 4. da mostr un infarto isqumico corticosubcortical temporal izquierdo extenso. Conclusin. Ante un cuadro clnico de afectacin cerebral aguda, el estudio neurofisiolgico mediante EEG es esencial para la orientacin diagnstica de la lesin, pudiendo incluso anticiparse a los hallazgos de las pruebas de neuroimagen.
37.
ESTUDIO VDEO-EEG EN EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO LENTO
Fernndez-Almagro Duran MJ a, Galdn A a, Iznaola Muoz C a, Parrilla Muoz R b, Paniagua Soto J b

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada. Servicio de Pediatra. Complejo Hospitalario de Jan.
36.
DESCARGAS EPILEPTIFORMES LATERALIZADAS PERIDICAS EN MENINGITIS BACTERIANA INFANTIL COMPLICADA
Vera JF a, Orenga JV a, De Entrambasaguas M a, Ortega-Albs JJ a, Lpez-Bernab R b, Estarelles MJ a, Cerver D a, Bravo I a, Serrano AL a

a b
Servicio de Neurofisiologa. Hospital General de Castelln. Hospital Provincial de Castelln. Castelln.
Introduccin. La epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento (POCS) fue descrita por Tassinari en 1985, de etiologa desconocida en 2/3 de los pacientes. Curso clnico: 1 perodo entre 3 y 5 aos, en el que slo se manifiesta por crisis nocturnas generalmente hemicorporales, sin POCS, encontrndose puntas multifocales y/o generalizadas, 2. perodo entre los 7 y 8 aos. Se inicia deterioro neuropsicolgico: torpeza motora, dficit de memoria, comprensin y orientacin, alteraciones del comportamiento e hiperactividad. Las crisis empeoran, siendo hemiconvulsivas, GTCS (generalized tonic clonic seizures), ausencias tpicas y atpicas, estado epilptico no convulsivo. En electroencefalograma (EEG) se descubren POCS en sueo no REM bilaterales, bisincrnicas, de caractersticas rolndicas de 2-4 Hz, en reas centrales y anteriores. El ndice punta-onda suele ser superior al 50%. 3. perodo: desaparicin de crisis, normalizacin del EEG, permanencia de deterioro neuropsicolgico estable. Caso clnico. Varn de 5 aos extremoprematuro, patologa cardiopulmonar grave y crisis febriles, que inicia en 2007 crisis tipo ausencias y GTCS, seguido de perodo de irritabilidad, dficit de atencin e hiperactividad, precisando ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos por estado convulsivo. EEG basales iniciales normales, apareciendo posteriormente puntaonda frecuente. Fue diagnosticado de epilepsia rolndica. Por empeoramiento de la hiperactividad se realiza video-EEG en sueo, descubrindose POCS a 2-3 Hz, en reas anteriores ocupando la mayor parte del sueo no REM. Video-EEG, tras tratamiento (dexametasona y trileptal) con desaparicin de la actividad intercrtica. Conclusin. La epilepsia POCS es de difcil diagnstico sin la realizacin de video-EEG durante el sueo.
Introduccin. Las descargas epileptiformes lateralizadas peridicas (PLED) son un hallazgo electroencefalogrfico (EEG) descrito por primera vez por Chatrian en 1964, consistente en una actividad formada por descargas epileptiformes peridicas lateralizadas de corta duracin (< 4 s) y de distribucin local o focal, segn la clasificacin de Gaches. En nios suelen observarse en infecciones del sistema nervioso central, accidentes cerebrovasculares y tumores. Ante cualquiera de estos procesos, la negatividad inicial de las pruebas de neuroimagen puede plantear un problema diagnstico, a cuya resolucin contribuye el estudio EEG. Caso clnico. Nio de 22 meses que en el transcurso de una otitis media supurada present un episodio de movimientos involuntarios en miembro superior e inferior derechos con posterior hipotona y relajacin de esfnteres. En la exploracin neurolgica destac Glasgow 7/15, hemiparesia derecha, ausencia de reflejos osteotendinosos, reflejo cutaneoplantar flexor bilateral y ausencia de signos menngeos. Puncin lumbar con antgenos solubles, anlisis y cultivo de liquido cefalorraqudeo positivos para Streptococcus pneumoniae. Tomografa axial comREV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
38.
EPILEPSIA CON PAROXISMOS OCCIPITALES. CARACTERSTICAS CLNICAS Y ELECTROENCEFALOGRFICAS
Castle-Ramrez MM a, Pabn-Meneses RM a, Gurtubay-Galligo IG a, Ramos-Arguelles Gonzales F a, Yoldi-Petri ME b, Dur-Trave T b

Servicio de Neurofisiologa Clnica a. Servicio de Neuropediatra b. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Introduccin. La epilepsia con paroxismos occipitales (EPO) pertenece al grupo de las epilepsias benignas de la infancia y constituyen sndromes epilpticos focales e idiopticos, relacionados con la edad, sin lesiones anatmicas evidentes y susceptibles de remisin espontnea. En la nueva clasificacin de epilepsias y sndromes epilpticos Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) 2001 se
491
divide la EPO en dos: tipo Panayiotopoulos (TP) y tipo Gastaut (TG). Objetivos. Exponer y analizar las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y evolutivas de un grupo de pacientes diagnosticados de EPO (TP y TG) en orden a facilitar su diagnstico en la prctica clnica diaria. Pacientes y mtodos. Revisin retrospectiva de historias clnicas de 28 pacientes diagnosticados de EPO (23 TP) y (5 TG) en un perodo de 13 aos (1992-2004). Resultados. En el TP edad media de 5,59 aos, vmito en el 78,2%, y crisis de predominio nocturno (69,2%). En el TG edad media de 9 aos, sntoma destacado, las alteraciones visuales y crisis principalmente nocturnas. En los dos tipos hallazgos electroencefalogrficos de paroxismos de punta y/o punta onda occipital (10% en el TP se acompao de otras localizaciones) con pruebas de neuroimagen normales. Durante el seguimiento, principalmente en el TP (84,6%) a los 2 aos, no experimentaron crisis, su evolucin fue similar tanto en los tratados como en los no tratados. Conclusiones. Las EPO TP y TG tienen caractersticas semiolgicas y electroencefalogrficas relativamente especificas que facilitan su diagnstico sindrmico, siendo controvertido el uso de frmacos anticonvulsionantes dada su tendencia a la remisin en un perodo relativamente corto.
en relacin con la posibilidad de recurrencia de crisis, en nuevos procesos febriles: actividad theta posterior a 4-7 Hz e inestabilidad en regiones bitemporales y vrtex. Objetivo. Revisin de nios con CF (dos ltimos aos), buscando los signos EEG descritos como valor pronstico de recurrencia de CF. Pacientes y mtodos. Hemos revisado 187 pacientes de 6 meses a 4 aos con CF. Se les ha practicado EEG de vigilia, segn tcnica estndar. Se excluyeron 19 pacientes, atendiendo a: encefalopata previa, organicidad en neuroimagen, epilepsia previa conocida y sueo durante el registro. Resultados. Analizados los 168 pacientes restantes, presentaron: 105: EEG normal, 11: actividad a 4-7 Hz posterior, 41: signos de inestabilidad bitemporal y vrtex y 11: hallazgos EEG epileptiformes (estos ltimos fueron excluidos del seguimiento). En los 157 pacientes restantes, analizamos existencia o no de recurrencia, de nuevas crisis: 88 pacientes no presentaron recurrencia y 69 s la presentaron. De los 69 casos con recurrencia, tenan EEG normal 38 (36% de 105), signos de inestabilidad en regiones bitemporal y vrtex 26 (63,4% de 41), y actividad lenta posterior 5 (45,4% de 11). Conclusiones. a) Los signos EEG pronsticos pueden ser una ayuda de aproximacin pronstica en la recurrencia de CF; b) El signo EEG de inestabilidad en regiones bitemporales y vrtex tiene mayor valor pronstico que la actividad a 4-7 Hz en regiones posteriores.
39.
ENFERMEDAD DE ALEXANDER: EVOLUCIN NEUROFISIOLGICA EN DOS CASOS INFANTILES DE INSTAURACIN PRECOZ
41.
RELACIN ENTRE ACTIVIDADES BIOELCTRICAS CEREBRALES ELECTROENCEFALOGRFICAS ROLNDICAS Y TEMPORALES EN INDIVIDUOS ADULTOS JVENES NORMALES
Serrano I a, Olesti M a, Pascual I a, Vzquez E b, Macaya A c, Conill J a

a c
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Diagnstico por la Imagen. Servicio de Neuropediatra. Hospital Vall dHebron. Barcelona.
Introduccin. Se presentan 2 casos de inicio precoz con variante infantil del sndrome de Alexander, leucodistrofia con degeneracin astroctica fibrinoide, provocada por una mutacin en el gen codificante de la protena cida fibrilar glial (PAFG), regin 17q21, con patrn de herencia autosmica dominante. Casos clnicos. Caso 1: nio con megacefalia progresiva en el primer mes. Eco y resonancia magntica (RM) anormales: dilataciones ventriculares, estenosis acueductal y afectacin subcortical sugestiva de Alexander. Diagnstico confirmado a los 2 meses. Electroencefalograma (EEG) normal a 2 meses, anormal a 5 meses cuando inician las crisis. Desestructurado a los 2 aos. Potenciales evocados visuales (PEV) normales a 1,5 aos. Fallecimiento a los 4 aos. Caso 2: nia con hidrocefalia prenatal. Eco y RM anormales: ventriculomegalia bilateral y afectacin subcortical. Diagnstico gentico: mutacin del gen GFAP, p.73Met>Thr a 1 mes. EEG normal a 1,5 meses. A 5,5 meses, hipotona, nistagmo, trastorno deglutorio; sin crisis pero EEG anormal. PEV normales. Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) anormal central. Conclusiones. Los dos casos presentan hallazgos clnicos y neurofisiolgicos paralelos. El EEG todava es normal a los 2 meses, pero muy alterado a los 4-6 meses, con o sin crisis. PEV normales ms all de lo esperado. PEATC anormales con afectacin central correlacionada con trastornos deglutorios.
Nombela-Gmez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P c

a b
Servicio NFL. Hospital Universitario Santa Mara del Rosell. Cartagena. Servicio de Instrumentacin Psicolgica. Universidad de Murcia. c Instituto NYNE. Universidad de Murcia. Murcia.
40.
FACTORES PRONSTICOS ELECTROENCEFALOGRFICOS EN LA RECURRENCIA DE CRISIS FEBRILES. REVISIN DE NUESTRA CASUSTICA
Montiel-Durn MJ, Ramos-Jimnez MJ, Navas-Snchez P, Nez-Castan MJ, Gonzlez-Medina C, Postigo-Pozo MJ, Fernndez-Snchez VE, Bauzano-Poley E
Servicio de Neurofisiologa Clnica. H.R.U. Carlos Haya. Mlaga.
Introduccin. A pesar de que Bouyer y otros autores dicen que el ritmo mu es mas frecuente en epilpticos que en normales, Kulhman seala, despus de un interesante estudio de una serie corta de sujetos normales, que se da slo en no epilpticos y considera, como los clsicos, que su origen es local. En 1984, Saradzhisuili et al, despus de estudiar 502 epilpticos constitucionales y 30 normales, observan que el ritmo mu slo aparece en 54 epilpticos y ningn caso en normales. Adems, en muchos de los epilpticos es la nica anormalidad electroencefalogrfica observable, lo que le lleva a pensar que el ritmo mu es sistemticamente un signo de epilepsia. Sujetos y mtodos. Realizamos un estudio en 100 individuos normales voluntarios de alto rendimiento intelectual, comprendidos entre los 18 y los 26 aos, comparando la aparicin del ritmo mu rolndico con la de algn tipo de actividad irritativa, sobre todo en regin temporal. Los trazados se han realizado en un aparato Alvar Reega portable de 8 canales con la tcnica clsica y los datos obtenidos se han tratado estadsticamente en el paquete SSPS. Resultados y conclusiones. Los grafoelementos irritativos temporales aparecen en el 48% de los casos sin diferencias entre sexos. El ritmo alfa rolndico aparece en el 76% de los casos, pero slo en el 66% tiene forma de mu, sin diferencias significativas entre hombre y mujeres. De los 48 casos con brotes irritativos temporales, el 87% tenan al mismo tiempo ritmo mu. Hay relacin estadstica significativa entre la no aparicin de ritmo mu y la no aparicin de actividad en arco rolndico (p < 0,001). La presencia de ritmo mu bilateral se relaciona con la aparicin bilateral, sincrnica o no de grafoelementos temporales irritativos (p < 0,001).
Introduccin. Las crisis febriles (CF) son muy frecuentes en la infancia. Los electroencefalogramas (EEG) intercrticos suelen ser normales. Se han descrito patrones EEG considerados pronsticos
492 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
42.
ACTIVIDADES BIOELCTRICAS ELECTROENCEFALOGRFICAS ROLNDICAS HUMANAS NORMALES Y EDAD

a b
Sujetos y mtodos. Se realiza un estudio de la evolucin de las frecuencias del ritmo dominante, as como de la riqueza relativa de los distintas bandas de frecuencia del espectro electroencefalogrfico (EEG) comprendidas entre 1 y 32 Hz, en registros de la regin rolndica bilateral de 40 individuos, de entre 3 meses y 18 aos, que se han observado en nuestro servicio por motivos ftiles (traumatismos banales sin prdidas de conciencia ni herida cutnea, prdidas de conciencia tipo sncope, retrasos del desarrollo prcticamente inexistentes, defectos de aprendizaje de muy corta evolucin y atribuibles a causas no neurolgica, etc. ), que tengan ausencia de antecedentes personales o familiares de defectos de sistema nervioso central, exploracin neurolgica normal y haberse interpretado el EEG como normal por el Servicio de Neurofisiologa del hospital Santa Mara del Rosell de Cartagena. Los pacientes se han observado entre 1992 y 2005. Los registros se han realizado con equipos computarizados Neurofax (Hihon Coden) y Stellate System y se han analizado siempre pocas de ms de 10 segundos y libres de artefactos. Estas muestras se han tratado con el algoritmo rpido de Fourier y, siguiendo a Isaksson, se les ha descompuesto en 6 bandas de frecuencia: 3,9 Hz, delta; 4-6,0 Hz, theta; 7-8,9 Hz, subalfa; 913,9 Hz, alfa; 14-19,9 Hz, beta, y 20-32 Hz, beta. A las series numerarias obtenidas se les ha aplicado el mtodo de los mnimos cuadrados para ajustarlos a funciones dependientes del tiempo. Se ajustan fundamentalmente a polinomios de 2. grado salvo las frecuencias ms altas, que lo hacen en forma escasa y a polinomios de primer grado. Se ha calculado siempre el coeficiente de correlacin R y el coeficiente de determinacin (R2 100). Resultados y conclusiones. a) La frecuencia dominante es funcin de la edad con un nivel de significacin de p < 0,001 104 (altsimo); b) La riqueza de la banda alfa aumenta con la edad y depende de ella con un 82% con un nivel de significacin p < 0,0004 104; c) La amplitud relativa de la banda delta disminuye con la edad en un 63%, con nivel de significacin p < 0,0002 102; d) La amplitud relativa (riqueza) de la banda theta disminuye con la edad y es dependiente de ella slo en un 30%, con un nivel de significacin de p < 0,002 102; e) En ninguno de estos casos hemos observado actividad tipo mu.
cin especial a su inclinacin medida por la cotangente (amplitud en V, duracin en ms). Si la cotangente era superior a 1 en algn segmento, entonces se estudiaban su cartografiado de amplitud. Resultados y conclusiones. En el ritmo en arco rolndico siempre hay algn segmento con inclinacin superior a 1, fenmeno que no se da en el ritmo alfa rolndico en general. En el cartografiado de amplitud de los segmentos correspondientes el polo negativo (activo) puede ser rolndico o, ms comnmente, temporobasal, de manera que el ritmo mu est producido en este caso por el polo positivo del dipolo correspondiente. La morfologa de las ondas est determinada no por la oscilacin de la posicin de los polos, sino, sobre todo, por su oscilacin de la intensidad, indicando que se trata de fenmenos alternos de excitacin e inhibicin locales del rea del polo negativo, siendo muy importante en este caso el ndice de cambio (cotangente). Nuestra experiencia es que si este ndice es superior a 1, se trata de fenmenos irritativos, que si permanecen pueden dar lugar a fenmenos explosivos crticos. Este ndice o superior de cambio es el que se da en las puntas, al menos en alguno de sus segmentos componentes. A veces, sobre todo en epilpticos, el fenmeno se da en las regiones rolndica y temporal. Los caracteres, en este segundo caso, de las ondas son idnticos, aunque la amplitud suele ser mayor y el polo negativo es ms medial que en el caso del rolndico. En ocasiones, se producen giros del dipolo para cambiar de una a otra posicin. Aunque habr que hacer mas estudio, segn estos resultados, cuando el ritmo rolndico tiene caracteres de ritmo mu, generalmente tiene carcter irritativo y procede de la cara basal de hemisferio homolateral.
44.
SNDROME DE JEAVONS: SNDROME IDIOPTICO O SINTOMTICO?
Pamplona P a, Benavente I a, Tamargo P a, Calvo MJ b

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital San Jorge. Huesca. Servicio de Pediatra. Hospital Comarcal de Barbastro. Barbastro, Huesca.
43.
ALGUNOS CARACTERES INTERESANTES DEL RITMO MU ROLNDICO OBSERVADOS EN CARTOGRAFIADO DE AMPLITUD

a b
Sujetos y mtodos. Dados los caracteres observados en la actividad rolndica en los trabajos anteriores, durante el ltimo ao hemos prestado especial atencin a todos los individuos que presentaban en el electroencefalograma actividad tipo mu o en arco rolndico, sin importar la causa por la que viniera, y despus de haber estudiado el trazado lo hemos relacionado con la clnica correspondiente. El estudio del trazado ha consistido en anlisis de la morfologa de las ondas y de los distintos segmentos que los componen, con atenREV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
Introduccin. La clasificacin de las crisis y sndromes epilpticos en focales o generalizados es una parte fundamental del diagnstico de estos procesos; sin embargo, existen casos de epilepsias generalizadas idiopticas, cuyos rasgos electroencefalogrficos (EEG) sugieren epilepsias sintomticas, lo que ocasiona frecuentes errores diagnsticos. Es el caso del sndrome de Jeavons, sndrome de epilepsia generalizada con mioclonias palpebrales, descrito en 1977. Caso clnico. Nia de 7 aos, sin antecedentes patolgicos de inters, remitida por cuadro de meses de evolucin de deterioro en el rendimiento escolar y movimientos anormales palpebrales, de frecuencia diaria, sin aparente repercusin de conciencia. Exploracin neurolgica y pruebas complementarias normales. Vdeo-EEG: EEG intercrtico: actividad basal normal. Punta-onda parietotemporooccipitales izquierdas. Respuesta fotoparoxstica. Las anomalas se suprimen en la oscuridad. EEG crtico: polipuntas generalizadas de menos de 1 segundo tras el cierre ocular, que se corresponden con mioclonas palpebrales. Conclusiones. Sndrome epilptico no incluido en la ILCE, cuya categorizacin como parte de los sndromes epilpticos idiomticos (epilepsias reflejas) o bien como parte de los sndromes epilpticos sintomticos, todava est en debate. Frecuentemente malinterpretados por otros sndromes o crisis epilpticas, e incluso por tics, presenta la peculiaridad de desaparicin de las crisis y de las anomalas EEG en la oscuridad, hecho que la diferencia del resto de los sndromes epilpticos, fundamental en el diagnstico de este sndrome.
493
45.
ELECTROENCEFALOGRAMA EN EL PROTOCOLO DE INGRESO DE PACIENTES PSIQUITRICOS
47.
EVOLUCIN CLNICA Y NEUROFISIOLGICA DE LA CEROIDOLIPOFUSCINOSIS NEURONAL. A PROPSITO DE DOS CASOS
Rodrigo-Sanbartolom A, Giner-Bayarri P, Mazzillo-Ricaurte A, Casaa-Prez S, Zalve-Plaza G, Chilet-Chilet R

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.
Snchez-Gamarro R, Montelongo-Ojeda C, Maas-Alcn S, Periez-Gmez J, Mndez-Hernndez L, Galvn-Reboso A, Garrido-Babo JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Nuestra Seora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Objetivo. Determinar la utilidad del electroencefalograma (EEG) como prueba complementaria en el protocolo de ingreso en el Servicio de Psiquiatra. Pacientes y mtodos. Seleccionamos los EEG realizados en nuestro servicio durante el ao 2007 solicitados por el Servicio de Psiquiatra del Hospital Peset incluidos en su protocolo de ingreso. Se clasificaron segn el diagnstico psiquitrico en los siguientes grupos: trastorno bipolar, cuadro psictico, depresin y otros. Se describi el trazado electroencefalogrfico en cada uno de estos diagnsticos: trazado normal, trazado desincronizado, con signos irritativos y actividad paroxstica. Resultados. Se realizaron 133 EEG, 71 mujeres (53%) y 62 hombres (47%), correspondientes a pacientes ingresados en Psiquiatra durante el ao 2007, los cuales representan el 5,5% de los realizados por nuestro servicio durante este ao. En 57 casos (42,8%), 30 mujeres (52,6%) y 27 hombres (47,4%), se detect una alteracin electroencefalogrfica en el trazado. Los diagnsticos de estos casos al ingreso fueron de trastorno bipolar en 5 casos (8,7%), depresivo en 10 casos (17,5%), psictico en 27 casos (47,4%) y 14 con otros (26,13%). Conclusin. La realizacin del EEG como prueba incluida en el protocolo de ingreso en el Servicio de Psiquiatra est justificada, ya que expresa en el 43% de los EEG realizados alteraciones en el trazado y orienta en el tratamiento teraputico posterior. Es una prueba no invasiva, que no requiere preparacin previa ni gran colaboracin por parte del paciente psiquitrico, y ms econmica que otras pruebas complementarias.
Introduccin. La forma infantil de ceroidolipofuscinosis neuronal, tambin conocida como enfermedad infantil de Batten, es una enfermedad neurodegenerativa grave, basada en la deficiencia de una enzima lisosomal, la palmitoil-proteintiosterasa-1 (PPT1), cuya transmisin es autosmica recesiva. Se caracteriza por un cuadro de ceguera, disfuncin cognitiva y motora, crisis convulsivas, ataxia y muerte prematura. Caso clnicos. Se estudian dos hermanos, nia y nio, de 12 y 7 aos respectivamente, sin antecedentes familiares ni personales de inters, que inician a los 18 meses un cuadro regresivo idntico, de retraso psicomotor y mioclonas. Orientados desde un primer momento hacia un sndrome de Rett y seguida su evolucin clnica y neurofisiolgica en el tiempo, hasta llegar al diagnstico de ceroidolipofuscinosis neuronal. Conclusiones. Se expone la grave y rpida evolucin clnica y neurofisiolgica de dos hermanos que presentan en los primeros aos de vida sintomatologa comn con el sndrome de Rett, haciendo casi imposible su diferenciacin y retrasando el diagnstico.
48.
ESTUDIO PREQUIRRGICO DE LA EPILEPSIA CON ELECTRODOS DE FORAMEN OVAL: VENTAJAS E INCONVENIENTES
46.
ANLISIS DE LA SEMIOLOGA ELECTROCLNICA DE LAS AUSENCIAS TPICAS MEDIANTE REGISTRO VDEO-EEG EN UNA SERIE DE PACIENTES CON EPILEPSIA AUSENCIAS INFANTIL Y JUVENIL
Aguilar-Andjar M, Porcacchia P, Daz-Ruiz R, Rodrguez-Uranga JJ, Jimnez-Hurtado R, Oliver M, Jimnez-Pancho J, Villalobos-Chaves F

Servicios de Neurologa y Neurofisiologa Clnica. Unidad de Epilepsia. HH.UU. Virgen del Roco. Sevilla.
Campos-Lpez C, Garca-Penco C
Hospital San Pedro. Logroo.
Objetivos. Anlisis de las manifestaciones electroclnicas de las ausencias tpicas mediante registros videoelectroencefalograma (EEG), en epilepsia ausencias infantil y juvenil, en pacientes de reciente diagnstico. Presentacin de vdeos-EEG con los episodios crticos ms representativos del estudio. Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo de 6 pacientes (4 varones y 2 mujeres) con crisis de ausencias tpicas (4 epilepsia ausencia infantil y 2 epilepsia ausencia juvenil). Se han analizado mediante video-EEG un total de 39 crisis de ausencias tpicas, y se describen las caractersticas clnicas y sus EEG. Resultados. La media de crisis por paciente fue de 6,5, duracin media de 10,92 s (5-17 s). Un 46% de las crisis fueron simples y el 66% con sacudidas mioclnicas y/o automatismos (movimientos rtmicos de parpadeo en 3 casos, aleteo rtmico de nariz en 1, automatismos orales en 2 casos y 1 caso de frotacin de manos y tocamiento de orejas). Todos presentaron crisis durante la hiperventilacin y ninguno durante la estimulacin lumnica intermitente. Del total de crisis, el 41% fueron durante la hiperventilacin, y el 35% en el adormecimiento. La apertura de ojos durante la crisis se objetiv en el 69%, con una latencia media de 3,1 s, (1-10 s). El registro EEG ictal mostraba punta-onda tpica a 3 Hz (2,8-3,3 Hz), sobre un trazado de base normal. Conclusiones. La realizacin de registros videoEEG en todos aquellos pacientes con sospecha de ausencias tpicas permitir mejorar la clasificacin de las crisis y sndromes epilpticos, as como los criterios clnicos de inclusin y exclusin en las epilepsias de ausencias infantil y sndromes relacionados.
494
Introduccin. Los electrodos de foramen oval (EFO) en el estudio prequirrgico de la epilepsia se consideran una tcnica semiinvasiva. Tienen alto rendimiento en casos de epilepsia temporal con estudio de superficie que no lateraliza o con sospecha de bilateralidad. Como complicaciones se describen hipoestesia facial (9%), infeccin (2%) y hemorragia subaracnoidea (1%). Pacientes y mtodos. Serie de 24 pacientes monitorizados con EFO entre 2004 y 2008. De stos, 20 epilepsias temporales mediales, 3 temporales neocorticales y 2 extratemporal con sospecha de patologa dual. La indicacin del estudio se bas en video-EEG de superficie no concluyente, resonancia magntica sin lesin, sospecha de bilateralidad o afectacin neuropsicolgica bitemporal. Resultados. El estudio fue concluyente en el 100%, demostrando afectacin temporal medial unilateral en 16, bilateral en 2 y extratemporal medial en 6. Un 75% presentaron durante un perodo no superior a 6 semanas hiperestesia en el territorio de la III rama del trigmino. Uno present cuadro vertiginoso central por contacto del electrodo con protuberancia que se resolvi retirndolo parcialmente, otro present a la retirada del electrodo una hemorragia intraventricular sin secuelas, y otra afectacin del III par izquierdo por desplazamiento del electrodo. No se registraron complicaciones infecciosas. De los pacientes estudiados, 20 han sido intervenidos, estando 17 en estadio IA de Engel, 2 en Id, 1 en IIa. Conclusin. Los EFO tienen una elevada capacidad lateralizadora en casos donde el EEG de superficie y el resto de estudios no son concluyentes si bien es una tcnica con riesgos potenciales que pueden llegar a ser graves.
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
49.
ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO. IMPORTANCIA DEL ELECTROENCEFALOGRAMA EN SU DIAGNSTICO
Alemany B, Corral F, Requena A, Prieto J

Servicio de Neurofisiologa Clnica. H.G.U. Gregorio Maran. Madrid.
el sueo en la misma localizacin que en vigilia. Los hallazgos de resonancia magntica y neurofisiolgicos fueron plenamente concordantes en el 50% de los casos. Conclusin. El conocimiento detallado de las manifestaciones clnicas y elctricas de las epilepsias del lbulo temporal permitira su diagnstico precoz, y reduciendo el tiempo de acceso de estos pacientes al tratamiento quirrgico en aquellos casos resistentes al tratamiento mdico.
Introduccin. El estado epilptico no convulsivo (EENC) puede presentarse clnicamente de forma muy variada. Asimismo, son numerosas las entidades clnicas (encefalopatas txicas, metablicas, alteraciones psiquitricas) que pueden tener una presentacin semiolgica parecida. Objetivo. Determinar que la confirmacin del EENC mediante electroencefalograma (EEG) es de especial importancia, ya que permite su diagnstico y el inicio precoz del tratamiento. Pacientes y mtodos. Se han evaluado los pacientes remitidos con sospecha de EENC al Servicio de Neurofisiologa Clnica del Hospital General Gregorio Maran desde enero de 2007 a junio de 2008, identificando sus distintas caractersticas clnicas y patrones EEG. Durante este perodo de tiempo el nmero de pacientes remitidos con diagnstico de EENC fue de 39 (21 hombres) con una media de edad de 54 20,8 aos, de los que el 35,9% (n = 14) tenan historia previa de epilepsia. Respecto a la procedencia de los pacientes, 24 estaban ingresados (12 en UCI) 7 fueron remitidos desde su ambulatorio y 8 desde urgencias. Resultados. En todos los casos, la forma de presentacin fue la alteracin del nivel o contenido de la conciencia. En el 61,5% de los pacientes la clnica se prolong durante ms de 24 h. Un total de 8 pacientes fueron diagnosticados de EENC. De todos los pacientes remitidos diagnosticados de EENC, 3 presentaban un estado de ausencias y 5 de tipo focal complejo. Slo en 1 caso hubo generalizacin secundaria. Conclusiones. Debido a las diversas formas de presentacin del EENC, a veces con clnica muy sutil, esta entidad puede ser infradiagnosticada. Destacamos la importancia de la realizacin de EEG en estos pacientes para realizar un diagnstico y tratamiento precoz.
51.
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPTICA CON AUSENCIAS FANTASMA
Corral F a, Martn C a, J. Prieto J a, Requena A a, Martn M b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
50.
EPILEPSIA TEMPORAL FARMACORRESISTENTE. ANLISIS DE 31 CASOS INTERVENIDOS QUIRRGICAMENTE
Alemany B a, Prieto J a, Esteban A a, Martn M b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Introduccin. La epilepsia del lbulo temporal es la ms frecuente de las epilepsias focales y tambin la que con mayor frecuencia se asocia a farmacorresistencia. A pesar de los buenos resultados quirrgicos en este tipo de epilepsias es frecuente que los pacientes sean remitidos a ciruga tras muchos aos de intratabilidad. Objetivo. Anlisis detallado de las manifestaciones clnicas, los hallazgos electroencefalogrficos (EEG) crticos e intercrticos, as como los hallazgos EEG intraoperatorios en pacientes con epilepsia temporal farmacorresistente intervenidos quirrgicamente. Pacientes y mtodos. El grupo est constituido por 31 pacientes (21 mujeres) cuya edad media fue de 39,3 10,2 aos y un tiempo de evolucin media de la enfermedad de 28 aos. Los pacientes permanecieron ingresados durante 10 2 das en la unidad de video-EEG para monitorizacin continua. El registro se realiz mediante electrodos de superficie situados segn sistema 10-20 con electrodos adicionales del sistema 10-10 adecuados para registro de la regin temporal basal y electrodos esfenoidales. En 12 de los pacientes fue necesario el registro con electrodos subdurales. Resultados. El nmero medio de crisis registrado durante el ingreso fue de 2,5, siendo la alteracin precoz del nivel de conciencia el hallazgo ms frecuente, seguido de los automatismos oromandibulares. Las crisis se precedieron de aura en el 50% de los casos. La actividad lenta focal y las ondas agudas en F7(F8)-T3(T4) fueron el hallazgo EEG intercrtico ms habitual. En 7 de los pacientes se registr polipunta durante
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
Introduccin. La epilepsia generalizada idioptica (EGI) con ausencias fantasma es una entidad probablemente infradiagnosticada, todava no reconocida por la ILAE (Liga Internacional contra la Epilepsia). Se estima que su prevalencia es del 15% de las EGI con ausencias tpicas. La primera manifestacin clnica evidente son las crisis convulsivas generalizadas tonicoclnicas (CGTC) espordicas en la edad adulta, aunque las ausencias pueden haber comenzado a presentarse mucho ms precozmente. Las ausencias fantasma son muy breves habitualmente duran menos de 4 s y sus manifestaciones clnicas son tan leves que incluso pasan desapercibidas para el propio paciente. Hasta un 50% de los pacientes presentan estado de ausencias que cursan con afectacin cognitiva levemoderada. Caso clnico. Mujer de 53 aos con antecedentes familiares de epilepsia. Inicia clnicamente a los 30 aos con CGTC que se han repetido espordicamente con una frecuencia aproximada de una cada dos aos. Refiere tambin posibles ausencias, y hasta dos veces al ao episodios de larga duracin, incluso dos das, en los que se encuentra distrada y con menor concentracin. Buen control de las crisis con el tratamiento con cido valproico y lamotrigina. Se realizaron 3 estudios electroencefalogrficos (EEG) en 2003, 2007 y 2008; el primero de ellos fue inespecfico con actividad theta temporal derecha, en el segundo se registraron descargas epileptiformes generalizadas continuas con alguna fragmentacin y escasa afectacin cognitiva compatible con estado generalizado de ausencias y en el ltimo, descargas de punta-onda generalizada a 4 Hz de menos de 1,5 segundos de duracin durante la hiperventilacin. Los estudios de neuroimagen fueron normales. Conclusin. La EGI con ausencias fantasma, por su aparente inicio en el adulto y las posibles anomalas focales intercrticas puede ser errneamente diagnosticada de epilepsia focal. La clnica del estado es habitualmente tan leve que puede no ser identificada, confundida con alteraciones no epilpticas o con estado epilptico focal complejo. La realizacin del EEG durante las ausencias o los estados con una evaluacin cognitiva simultnea permitira el diagnstico correcto de esta entidad.
52.
EPILEPSIA GENERALIZADA CON CONVULSIONES FEBRILES PLUS EN DOS HERMANAS
Pedrera-Mazarro A a, Carretero M a, Montes E a, Sez-lvarez J a, Lorenzo-Sanz G b, Alegre-Vias M b, Buenache-Espartosa R b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Pediatra. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. La epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS+) se considera un sndrome con una misma base gentica y expresividad variable, que engloba un amplio grupo de formas ms o menos graves de epilepsias generalizadas o parciales (crisis generalizadas, crisis parciales, ausencias, crisis mioclnicas o atnicas, siendo la forma ms grave de este espectro el sndrome de
495
Dravet). Se trasmite de forma autonmica dominante y se han identificado mutaciones en canales del sodio (SCN1A, SCN1B, SCN2A) y GABA (GABRG2). Casos clnicos. Presentamos dos hermanas, sin antecedentes familiares de epilepsia, con crisis febriles y afebriles con desarrollo neurocognitivo normal. La mayor, de 5 aos y 4 meses, ha tenido 5 episodios, entre los 17 meses y los 3 aos y medio, coincidiendo con procesos infecciosos banales, en los que present estado de acumulo de crisis (15-20 episodios/da), de 5-7 das de duracin. Los estudios neurofisiolgicos demostraron alteraciones paroxsticas generalizadas y focales. La menor, de 17 meses, ha tenido 4 episodios, coincidiendo con infecciones intercurrentes, de crisis hemigeneralizadas derechas, recurrentes, en forma de estado, y crisis generalizadas. Los estudios neurofisiolgicos intercrticos y de neuroimagen han sido normales en ambas. En el estudio molecular de la hermana menor se ha demostrado una mutacin en heterocigosis del gen para canales de sodio dependientes del voltaje SCNA1A (c.1662+1G>C), no descrita. Conclusiones. Las manifestaciones clnicas objetivadas en estas dos hermanas, con crisis febriles, afebriles, focales, generalizadas, prolongadas y recurrentes en 24 horas, son compatibles con el espectro del sndrome epilptico GEFS+.
54.
DETERIORO COGNITIVO EN EL ANCIANO: ESTADO EPILPTICO FRENTE A ENCEFALOPATA METABLICA
Martnez-Rodrguez SH, Abreu-Jesurum HC, Adelantado-Augusti S

Servicio de Neurofisiologa. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
53.
ESTADO CONVULSIVO COMO INICIO DE ENFERMEDAD DE MOYAMOYA EN UN VARN DE 5 AOS: A PROPSITO DE UN CASO
Pedrera-Mazarro A a, Montes E a, Carretero M a, Quintana-Aparicio P a, Lorenzo-Sanz G b, Buenache-Espartosa R b, Alegre-Vias M b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Pediatra. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. La enfermedad de moyamoya se caracteriza por una oclusin lenta y progresiva de las arterias del polgono de Willis con aparicin simultnea de colaterales naturales intracerebrales. El aspecto angiogrfico de niebla de estos vasos neoformados patolgicos es un hallazgo obligatorio para su diagnstico. En adultos suele presentarse como hemorragias intracerebrales o intraventriculares. En nios son ms frecuentes los dficit motores, sensitivos, visuales o de lenguaje, cefaleas y crisis convulsivas, tanto focales como generalizadas. Un hallazgo electroencefalogrfico tpico (hasta el 75% de los pacientes peditricos) se conoce como fenmeno rebuild-up, (aparicin, 20-60 s despus de la hiperventilacin, de ondas lentas de alto voltaje, irregulares y de muy baja frecuencia). Caso clnico. Varn de 5 aos sin antecedentes de inters con cuadro brusco de desconexin del medio, hemiparesia izquierda, desviacin de comisura bucal, retrovulsin ocular y movimientos tonicoclnicos con posterior somnolencia y afasia. Tomografa axial computarizada craneal: compatible con encefalomielitis. Hemograma y bioqumica normales, lquido cefalorraqudeo estril, serologa para micoplasma, Borrelia y virus varicela zoster negativas. Electroencefalograma: lentificacin difusa. Resonancia magntica: infarto isqumico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha, Angiorresonancia: no se visualiza arteria cerebral media (ACM) derecha, lenticuloestriadas hipertrofiadas con neoformacin de vasos tortuosos. Estenosis de arteria cartida interna izquierda con oclusin de la ACM izquierda e hipertrofia de coroideas, lenticuloestriadas y talmicas. Angiografa: confirma los hallazgos de la angiorresonancia y de forma bilateral se observa una red vascular basal de vasos neoformados hipertrficos, tpicos de la enfermedad de moyamoya. Conclusin. Mostramos un caso de presentacin poco frecuente (estado epilptico) de una enfermedad rara.
Introduccin. El estado epilptico (EE) es una de las urgencias neurolgicas de mayor morbimortalidad, frecuentemente subdiagnosticado, sobre todo aquel de tipo no convulsivo, traducindose en daos cerebrales estructurales, cambios patolgicos y dficit neurolgicos persistentes. Caso clnico. Mujer de 67 aos, con antecedente de hipertensin arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, leucoencefalopata isqumica, hemorragia digestiva alta y cirrosis heptica alcohlica, virus de la hepatitis B e hipertensin portal, ingresa en 2003 por presentar desorientacin, alteracin del ritmo del sueo y dificultad para realizar actividades diarias. No factores precipitantes. Exploracin neurolgica: parcialmente desorientada. Resto sin alteraciones. Presenta crisis epilptica aislada. Electroencefalograma (EEG): complejos peridicos trifsicos, de perodo corto, generalizados, de discreto predominio izquierdo que se bloquean con estmulos auditivos, compatible con encefalopata hipoxicometablica o espongiforme; control 48 horas despus informado como moderadamente lento, pobremente diferenciado y reactivo a estmulos acsticos, con actividad aguda pseudoperidica, que se bloquea con la apertura ocular. Impresin diagnstica: Insuficiencia heptica con encefalopata. Ingresos posteriores entre 2003 y 2008 por clnica similar, se asumen como secundarios a su cuadro de origen metablico. En junio de 2008 nuevo ingreso por cuadro de deterioro cognitivo de instauracin subaguda-crnica con bradicinesia y marcha cautelosa. EEG: actividad onda aguda-onda lenta generalizada e hipervoltada que se bloquea momentneamente con estmulos auditivos y visuales, compatible con estado de ausencias. Se instaura tratamiento antiepilptico con completa normalizacin del EEG 24 horas despus. Conclusin. El deterioro cognitivo en ancianos puede ser manifestacin de diversas entidades, entre ellas el EE, por lo que el EEG es de vital importancia.
55.
PACIENTE CON EPILEPSIA IDIOPTICA QUE DESARROLLA ENFERMEDAD DE CADASIL MS LENTIFICACIN EN EL ELECTROENCEFALOGRAMA: DESCRIPCIN DE UN CASO
Osorio-Caicedo P a, Mauri JA b
a
Servicio de Neurofisiologa. b Servicio de Neurologa. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
Introduccin. La arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata (CADASIL) es una vasculopata hereditaria de pequeos vasos por la mutacin en el gen notch 3 del cromosoma 19. Los sntomas son ataque isqumico transitorio, accidente cerebrovascular, demencia subcortical progresiva, migraa y trastornos del afecto. La duracin media es de 20 aos y la muerte ocurre entre los 55 y 65 aos. Se sospecha por clnicas, historia familiar, resonancia magntica (RM), y la biopsia de piel. Caso clnico. Varn, 67 aos, con epilepsia idioptica generalizada desde 1963 e infartos lacunares talmicos (2003), mltiples ingresos en Neurologa. Acude a Urgencias por 2 crisis tonicoclnicas generalizadas. Exploracin: estado poscrtico en estupor; ACP normal, tensin arterial 138/85. Se objetiva encefalopata poscrtica con desorientacin temporoespacial grave, bajo nivel de conciencia, tetraparesia con piramidalismo bilateral, balance 3/5. cido flico: 1,8. Serologa les: negativa. Electroencefalograma: lentificacin general grave. Tomografa axial computarizada cerebral: leucoencefalopata difusa grave con infartos talmicos bilaterales de tipo lacunar. Atrofia corticosubcortical moderada. RM ceREV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
496
rebral: mltiples reas de hiperseal T2, en sustancia blanca silviana profunda bilateral con hiperintensidad generalizada; en tlamo, lagunas hiperintensas; moderada atrofia corticosubcortical. Biopsia de piel: capilares con sustancia acidfila, amorfa presin arterial sistlica (+), orcena (). Imagen compatible con CADASIL. El paciente evoluciona mejorando su encefalopata, persiste un dficit cognitivo y motor, con deterioro progresivo para actividades bsicas de la vida diaria. Noviembre de 2007: gastrostoma para nutricin. Persisten crisis y tratamiento con levetiracetam. Conclusin. La enfermedad de CADASIL es rara y en este caso se superpone a una epilepsia idioptica, por lo que el diagnstico se logra bajo la sospecha clnica.
neurofisiolgicos y morfolgicos. Se han registrado estados de mal de crisis parciales complejas durante la vigilia en los 4 nios, cuyas descargas crticas en reas temporales (focales/multifocales) en uno o ambos hemisferios independientemente, siendo la duracin inferior a 30 segundos y la semiologa crtica era discreta, con afectacin de conciencia variable y automatismos. Conclusiones. Las anomalas focales/multifocales epileptiformes intercrticas (paroxismos ondas agudas y ondas lentas/punta-onda) en reas temporales/frontotemporales se activan durante el sueo. La evolucin en todos los casos ha sido benigna, siendo importante su identificacin para establecer el pronstico de este tipo de epilepsia.
58. 56.
MALFORMACIONES CORTICALES: REVISIN BIBLIOGRFICA Y COMPARACIN CON NUESTROS HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRFICOS EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPTICA CON CRISIS DE AUSENCIA DE INICIO PRECOZ (ANTES DE LOS 4 AOS): SEMIOLOGA ELECTROCLNICA DE LAS CRISIS
Ramos-Jimnez MJ, Montiel-Durn MJ, Navas-Snchez P, Nez-Castan MJ, Gonzlez-Medina C, Postigo-Pozo MJ, Fernndez-Fernndez VE, Bauzano-Poley E
Servicio de Neurofisiologa Clnica. H.R.U. Carlos Haya. Mlaga.
Picornell-Darder M, Zarza-Luciez D, Daz-Negrillo A, Picornell-Darder I

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario de Mstoles. Madrid.
Introduccin. Las malformaciones corticales producidas durante el desarrollo del encfalo en la etapa fetal hacen que durante el crecimiento se presenten, entre otros, crisis epilpticas con distinta manifestacin clnica y expresin electroencefalogrfica (EEG), en funcin del tipo de anomala. Gracias a la resonancia magntica, se ha producido un aumento en su diagnostico, aunque sera interesante observar si existen hallazgos electroencefalogrficos sugestivos de ellas. Objetivo. Basndonos en la clasificacin de Barkovich (biolgica-clnica), seleccionamos de entre los distintos trastornos de la proliferacin, migracin y diferenciacin, las siguientes malformaciones: hemimegalencefalia, esclerosis tuberosa, lisencefalia, esquisencefalia, alteraciones del cuerpo calloso. Describimos los hallazgos EEG ms comunes encontrados en nuestros casos, segn el tipo de malformacin. Pacientes y mtodos. Revisamos en la literatura reciente los hallazgos EEG caractersticos de dichas malformaciones y las comparamos con los registros realizados de nuestros 53 casos (12 esclerosis tuberosa, 9 lisencefalia, 6 hemimegalencefalia, 11 esquisencefalia, 15 alteraciones variables en el cuerpo calloso). Resultados. Encontramos que tanto en la literatura como en nuestros casos, existen mltiples variedades de patrones (del mismo modo que variabilidad clnica asociada), en funcin del grado de afectacin, y el momento de la realizacin del EEG. Conclusiones. a) El EEG en caso de malformaciones es slo sugestivo, no presentando patrn caracterstico; b) La expresin EEG est en funcin del tipo/subtipo de la malformacin, de su grado, del momento (edad) en la que se realiza el EEG y del tipo de epilepsia asociada.
Introduccin. Las crisis de ausencia en la infancia suelen iniciarse a partir de los 4 aos de edad; sin embargo, en algunos casos puede iniciarse antes. Pacientes y mtodos. Se estudian 11 nios (5 varones y 6 mujeres) en los que las crisis de ausencia comienzan antes de los 4 aos, con perodo de seguimiento superior a 10 aos. Se analizan las caractersticas de los episodios crticos, la morfologa de las descargas, la duracin y la semiologa clnica de las crisis, as como su evolucin. Resultados. En todos los casos la duracin de las crisis ha sido breve (generalmente inferior a 6 segundos). El fenmeno clnico es discreto y para su identificacin es til el registro electroencefalograma poligrfico. Las descargas crticas de puntaonda/polipunta-onda generalizada han sido de morfologa irregular, con cierto predominio en uno u otro hemisferio, y preferentemente en reas posteriores. Conclusin. El inicio precoz de las crisis no implica mala evolucin, ya que nuestros pacientes han tenido buen pronstico, a pesar de la irregularidad de las descargas crticas.
59.
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPTICA CON CRISIS DE AUSENCIA DE INICIO PRECOZ (ANTES DE LOS 4 AOS): ESTUDIO DE LAS ANOMALAS EPILEPTIFORMES INTERCRTICAS EN VIGILIA-SUEO. VALOR PRONSTICO
Picornell-Darder M, Daz-Negrillo A, Zarza-Luciez D, Picornell-Darder I

57.
EPILEPSIA PARCIAL IDIOPTICA EN LA INFANCIA CON ESTADOS DE MAL DE CRISIS PARCIALES COMPLEJAS: CARACTERSTICAS ELECTROCLNICAS
Picornell-Darder M, Zarza-Luciez D, Daz-Negrillo A, Picornell-Darder I

Introduccin. En la clasificacin actual de las epilepsias todava no esta incluido el grupo de las epilepsias parciales idiopticas (EPI) con crisis parciales complejas. Casos clnicos. Se han estudiado un grupo de 4 nios (2 varones y 2 hembras) con EPI durante la infancia, que cursan con estados de mal de crisis parciales complejas con seguimiento superior a 5 aos. Se analizan los antecedentes familiares y personales patolgicos, exploracin neurolgica, estudios
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
Introduccin. Este tipo de epilepsia permite establecer el diagnstico electroclnico fcilmente debido a la frecuencia de los episodios crticos. Pacientes y mtodos. Se estudian las anomalas generalizadas epileptiformes intercrticas y otras anomalas electroencefalogrficas intecrticas de 11 nios (5 varones y 6 hembras), su valor pronstico, con seguimiento superior a 10 aos. Tambin se analizan la actividad bioelctrica cerebral de fondo y sus modificaciones durante las activaciones (hiperventilacin y estimulacin luminosa intermitente). Resultados y conclusiones. En todos los casos las anomalas generalizadas epileptiformes intercrticas a veces muestran predominio en uno u otro hemisferio, as como cierta asimetra interhemisfricas en algunas descargas intercrticas. La presencia de ritmos posteriores a 3 0,5 Hz tambin confirma la mejor evolucin y control de las crisis en estos pacientes.
497
60.
EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA ASOCIADA A LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO Y A LESIN VASCULAR CRNICA
62.
ELECTROENCEFALOGRAMA EN LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: REVISIN DE CASOS CLNICOS
Garca-Belln M, Garca-Jimnez MA, Martnez-Mena JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.
Daz-Ruiz R, Porcacchia P, Aguilar-Andjar M, Botebol-Benhamou G, Caballero-Martnez M

Servicio de Neurologa. Servicio de Neurofisiologa Clnica. HH.UU. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. La epilepsia parcial continua es una entidad poco frecuente, y en ocasiones presenta dificultades para su tratamiento. Caso clnico. Varn de 71 aos, con antecedentes de hipertensin arterial, diabetes no dependientes de la insulina y parlisis facial perifrica izquierda. Intervenido de correccin esttica de su parlisis facial el 12/04/2008. 15 das despus, el paciente ingresa en Urgencias por prdida de fuerza y movimientos tonicoclnicos localizados en todo el miembro inferior derecho, de ms de 24 horas de evolucin. Se realiza video-EEG tras su llegada a Urgencias, donde se registra una actividad de fondo constituida por un ritmo alfa a unos 10 Hz, reactivo a la apertura ocular, y ritmos beta en regiones anteriores. Sobre este trazado, se registra una actividad focal lenta continua de mediano-elevado voltaje en regin centroparietal izquierda, rtmica, y sncrona con el movimiento de la pierna derecha, compatible con una epilepsia parcial continua. Resonancia magntica: lesin hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 localizada en la circunvolucin del cuerpo calloso izquierdo. La lesin brilla en secuencia de difusin indicativo de su alto contenido celular. Sugestivos de un linfoma primario cerebral como primera posibilidad diagnstica. En sustancia blanca del lbulo parietal izquierdo existe otra lesin de distintas caractersticas, que podra tratarse de una lesin isqumica crnica. Actualmente recibe quimioterapia y radioterapia, adems de cido valproico, carbamacepina, y levetiracetam, y no presenta crisis. Conclusin. La existencia de una o varias causas orgnicas puede dar lugar a una epilepsia parcial continua.
61.
DESCARGAS RTMICAS, PERIDICAS O ICTALES, INDUCIDAS POR ESTMULOS: ANLISIS DE UN CASO
Introduccin. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopata espongiforme rpidamente progresiva caracterizada por el depsito en el cerebro de una isoforma anormal de una glicoprotena de membrana denominada protena prinica. Los hallazgos electroencefalogrficos (EEG): complejos peridicos de ondas agudas, se han incluido en los criterios diagnsticos propuestos en la Organizacin Mundial de la Salud (1998). Objetivo. Analizar los patrones EEG en pacientes con sospecha de ECJ. Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo de 11 pacientes (4 varones y 6 mujeres), entre 53 y 80 aos, con sospecha de ECJ espordica que fueron ingresados en el Hospital Virgen del Roco desde 1998 a junio 2008. Se analizaron los sntomas de comienzo, los EEG realizados as como resonancia magntica (RM) craneal y la presencia de protena 14-3-3 en liquido cefalorraqudeo. Resultados. Todos los pacientes mostraron un deterioro cognitivo, mioclonas y un EEG tpico en algn momento de la evolucin de la enfermedad, menos uno de ellos, que mostr anomalas paroxsticas en regiones temporales. Los hallazgos en la RM eran concordantes con una ECJ. En todos, excepto en dos, el LCR fue positivo para la protena prinica 14-3-3. Se practic necropsia en tres pacientes, detectndose la protena prinica. Conclusin. Durante dcadas el EEG ha sido el mtodo de eleccin para corroborar la sospecha clnica de la ECJ. La presencia de los complejos peridicos de ondas agudas ha demostrado una alta utilidad diagnstica en numerosos estudios, con elevada especificidad (91%) y alto valor pronstico positivo (95%). El diagnstico temprano y fiable de ECJ es crucial para excluir otras causas de encefalopatas progresivas y potencialmente tratables.
Porcacchia P, Aguilar-Andjar M, Alonso-Garca M, Caballero-Martnez M, Botebol-Benhamou G

Servicios de Neurologa y Neurofisiologa Clnica. HH.UU. Virgen del Roco. Sevilla.
63.
PATRONES ELECTROENCEFALOGRFICOS EN HIPERGLICINEMIA NO CETSICA
Introduccin. Las descargas rtmicas, peridicas o ictales, inducidas por estmulos (SIRPID) son fenmenos que se pueden encontrar en pacientes crticos y cuya fisiopatologa y valor pronstico no estn totalmente aclarados. Caso clnico. Varn de 53 aos, sin antecedentes patolgicos, que sufri una hemorragia subaracnoidea aguda y parada cardiorrespiratoria, recuperando el ritmo sinusal tras 15 minutos de reanimacin cardiopulmonar, aunque en situacin de coma. A las 36 horas se realiz un electroencefalograma que mostr una actividad paroxstica continua a expensas de punta onda generalizada. Durante este registro, tras la aplicacin de un estmulo doloroso, se observ un cambio del patrn, con aumento de la frecuencia de las descargas, sin correlacin clnica, que fue interpretado como SIRPID. El cuadro electroencefalogrfico no cedi tras la administracin de diacepam; sin embargo, el pentotal provoc la desaparicin paulatina de la actividad paroxstica. Tres das despus se observaba un patrn salva-supresin y los estmulos aplicados no producan cambios en el registro. Un mes despus persista este mismo patrn. El paciente falleci tres meses despus del episodio. Conclusin. Los ltimos trabajos demuestran que los SIRPID representan un estado altamente epileptgeno. Se sabe adems que el estado epilptico postanxico es un factor pronstico de mortalidad. En este caso con el tratamiento farmacolgico se consigui la desaparicin de los SIRPID. Sera interesante aclarar si tambin el fenmeno de los SIRPID y su desaparicin tras el tratamiento pudieran considerarse factores pronsticos en estos pacientes.
498
Pabn-Meneses RM a, Morales-Blnquez G a, Alonso-Barrasa MT a, Iragui-Madoz M a, Olaciregui O a, Yoldi-Petri ME b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Pediatra. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Introduccin. La hiperglicinemia no cetsica (encefalopata glicinrgica) es un error congnito de la degradacin de la glicina de herencia autosmica recesiva que produce un aumento de los niveles de glicina, fundamentalmente en el sistema nervioso central, activando dos receptores diferentes, el receptor N-metil-D-aspartato del crtex con funciones excitadoras, cuya hiperestimulacin origina lesin cerebral, crisis y los diferentes patrones electroencefalogrficos caractersticos, y otro receptor en la mdula espinal con funciones inhibitorias que provocan la apnea, hipotona y el hipo. Caso clnico. Varn de 41 semanas + 2 das con Apgar de 9 y 10 al 1. y 5. minutos. A las pocas horas de vida hipotona progresiva, disminucin del nivel de conciencia y mioclonas. Al 3. da se confirman niveles de glicina de 1.280 M/L en plasma y 208 M/L en lquido cefalorraqudeo. Electroencefalograma (EEG) al 5. da: trazado de brote supresin con puntas en vrtex. Se inicia tratamiento con benzoato sdico, dextrometorfan y dieta con mejora clnica de la hipotona, continuando con episodios de mioclonas acompaados de cambios electroencefalogrficos: hipsarritmia, actividad epileptiforme generalizada y trazado multifocal, por lo que se inicia tratamiento con leviteracetam, desapareciendo posteriormente en el EEG las generalizaciones, persistiendo dos focos (C3-C4). Tras 15
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
das asintomtico, reingresa por movimientos de desviacin ocular y mioclonas, confirmndose electroencefalogrficamente un estado epilptico, controlado actualmente. Conclusin. Describimos un nuevo caso de hiperglicinemia no cetsica, analizando la importancia de los distintos patrones electroencefalogrficos caractersticos no slo como apoyo diagnostico, sino tambin como valoracin del curso clnico de la enfermedad.
64.
RENTABILIDAD DIAGNSTICA DE UNA UNIDAD DE VIDEOELECTROENCEFALOGRAMA
Carvajal-Garca P, Gmez-Loizaga N, Campos-Lpez C

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital San Pedro. Logroo.
Introduccin. El videoelectroencefalograma (video-EEG) est descrito como una herramienta indispensable en la correcta tipificacin de los episodios paroxsticos sospechosos de crisis epilpticas, llegando a cambiar el diagnstico de sospecha inicial en un 30-40% de los casos, segn series. Objetivo. Valorar la rentabilidad diagnstica del video-EEG de corta y media duracin en una unidad general de Neurofisiologa Clnica. Pacientes y mtodos. Hemos revisado 1.608 exploraciones de video-EEG, con duracin entre los 30 minutos y las 3 horas, realizadas en nuestro servicio a lo largo del ltimo ao. Resultados. Hemos identificado anomalas electroencefalogrficas en el 22,8% de los registros, en la mayora de los casos actividad intercrtica que, gracias a la correlacin vdeo-EEG en un 14% de ellos, fue posible identificar actividad crtica (crisis parciales, en algunos casos con generalizacin secundaria y crisis generalizadas tanto con fenmenos convulsivos como no convulsivos con correlacin EEG). Asimismo, dentro de los registros con actividad electroencefalogrfica normal se han podido identificar fenmenos clnicos no epilpticos (sncopes vasovagales, pseudocrisis y movimientos anormales) en un 3% de los casos en los que determin una modificacin en el diagnstico de sospecha inicial. Conclusin. Estn descritos porcentajes de registro de eventos patolgicos no muy altos en los estudios video-EEG de corta y media duracin; pero en nuestro caso ha sido relevante tanto en la precisin diagnstica como en la correcta tipificacin de los episodios crticos, con una repercusin clnica muy alta y un escaso coste aadido.
Las crisis se presentan entre el segundo y sexto ao de vida. En Europa la prevalencia es del 0,1-0,28 por mil y en los nios con epilepsia y sndrome de Down la prevalencia es del 7,7%. La etiologa no tiene patrn familiar, aunque los factores genticos desempean un papel importante, en el 20-50% relacionado con espasmos infantiles y un tercio no se conoce la causa (SLG criptogentico). En otros casos se desarrolla en nios con patologas cerebrales preexistentes. Caso clnico. Lactante varn de 16 meses de edad en la actualidad, con sndrome de Down, sin antecedentes familiares de inters, que fue remitido por el fisioterapeuta a los 6 meses para estudio de regresin psicomotora, con estereotipias, prdida de la manipulacin y prensin con las manos, desconexin con el medio y con crisis de espasmo flexin de tronco y extremidades, de segundos de duracin, con somnolencia posterior. Se le diagnostica de sndrome de West que ha ido evolucionando a SLG. Conclusin. Presentar la evolucin de un caso de epilepsia catastrfica de la infancia en un sndrome de Down, poco frecuente, en contraste, adems, con su hermana gemela sana y poner de manifiesto sus hallazgos neurofisiolgicos.
66.
EVOLUCIN ELECTROENCEFALOGRFICA EN UN PACIENTE CON EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ATPICA Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE
Corredera-Rodrguez JM, Teijeira-Azcona A, Montes-Gonzalo C, Teijeira-lvarez JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.
65.
SNDROME DE LENNOX-GASTAUT EN UN SNDROME DE DOWN CON HERMANA GEMELAR SANA
Montelongo-Ojeda C, Snchez-Gamarro R, Maas-Alcn S, Mndez-Hernndez L, Galvn-Reboso A, Periez-Gmez J, Garrido-Babo JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Nuestra Seora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Introduccin. El sndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una de las epilepsias catastrficas de la infancia, caracterizada por la trada electroclnica de crisis convulsivas de difcil control, retraso psicomotor y patrn electroencefalogrfico de punta-ondas lentas (< 2,5 Hz).
Introduccin. La epilepsia parcial benigna es una de las formas ms frecuentes de crisis epilpticas en la infancia, cuyas variantes atpicas (en muchos casos secundaras a la medicacin administrada) pueden mostrar manifestaciones clnicas y electroencefalogrficas semejantes a otros sndromes epilpticos (afasia epilpticas adquiridas). Caso clnico. Varn de 8 aos de edad que inici con primera crisis epilptica a los 6, siendo diagnosticado de epilepsia benigna idioptica rolndica, tratado con carbamacepina con control clnico. Presenta de forma sbita cuadro de trastorno en la articulacin del lenguaje y tonicidad, con babeo y anomias frecuentes, que progresa pese a una inicial mejora con tratamiento logopdico. Se le realiza nuevo estudio encefalogrfico y es derivado a nuestro servicio por sospecha diagnstica de sndrome de Landau-Kleffner. Clnicamente se aprecia lenguaje disrtrico, torpeza motora con cadas frecuentes sin causa aparente y mioclonas de miembros inferiores. El electroencefalograma de sueo muestra una persistencia moderada tipo puntas de elevado voltaje y ondas agudas favorecidas por fases de sueo lento no REM en regiones temporocentrales de predominio izquierdo, que no llega a constituir un estado elctrico. Dada la persistente preservacin de la capacidad de comprensin, se consider como diagnstico ms probable una epilepsia parcial benigna idioptica atpica. La retirada de la carbamacepina y sustitucin por clobazam en dosis nica nocturna ha conllevado una normalizacin del lenguaje y mejora de la marcha. Conclusiones. Se presenta un caso de epilepsia parcial benigna atpica. Ante el deterioro del lenguaje asociado al tratamiento con frmacos antiepilpticos? parece recomendable la retirada de la medicacin o su modificacin.
REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499
499
XLVI REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (III)
67.
ENCEFALOPATA EPILPTICA EN UN PACIENTE AFECTO DE ENFERMEDAD METABLICA MITOCONDRIAL
Periez-Gmez J, Mndez-Hernndez L, Galvn-Reboso A, Maas-Alcn S, Snchez-Gamarro R, Montelongo-Ojeda C, Garrido-Babo JM

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Nuestra Seora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Introduccin. El dficit mltiple de Acil CoA deshidrogenasa, tambin denominado acidemia glutrica tipo II (DMIM 231680), es un trastorno metablico en la cadena respiratoria de electrones flavoproteica por deficiencia en la flavoprotena ubiquinona oxirreductasa transportadora, debido a la alteracin gentica 15q23-q25. Cursa con dismorfismo facial, macrocefalia, rin poliqustico, hepatomegalia, hipotona, encefalopata, atrofia de lbulo temporal, agenesia del vermis cerebeloso y caracterstico olor a pies sudados en los neonatos. Caso clnico. Varn que cuenta en la actualidad 12 aos de edad. Present al nacer por cesrea un peso de 3.090 g, con Apgar de 9/10, fenotipo con hbito cushingoide e hipotona. Antecedentes familiares de padre epilptico y madre con tres abortos anteriores a la gestacin del paciente que nos ocupa y sometida a tcnicas de fertilizacin. Se le realiz un electroencefalograma a los dos meses de nacer con resultado normal. En meses sucesivos el nio comienza con movimientos en flexin de las extremidades y chupeteo, por lo que hacen registros electroencefalogrficos de control, en los que aparecen las primeras alteraciones patolgicas coincidentes con un constatable retraso en el desarrollo psicomotor, razn por la cual se efectan estudios que conducen al diagnstico. Conclusin. Se muestra la evolucin en los estudios neurofisiolgicos hacia una encefalopata grave en una enfermedad cuyo temprano y adecuado control ha permitido una supervivencia inhabitual en este tipo de patologa.
de actividad paroxstica; tratado con midazolam (5 mg). Potenciales evocados auditivo de tronco cerebral (PEATC) (25/6/2008): disminucin generalizada de la amplitud de las ondas en ambas vas auditivas compatible con disfuncin de grado moderado del troncoencfalo. Resonancia magntica (26/6/2008): accidente cerebrovascular isqumico subagudo troncoenceflico. EEG (30/6/2008): patrn alternante peridico con una actividad bioelctrica cerebral de fondo discretamente aplanada y enlentecida de forma difusa, sobre la que aparecen brotes generalizados de ondas lentas de aspecto trifsico de gran amplitud, mayor en reas anteriores. Aparece cada 25-30 s; no se modifica con estmulos nociceptivos, auditivos o visuales. Conclusiones. a) Utilidad de diferentes tcnicas neurofisiolgicas (EEG y PEATC) para determinar el estado evolutivo y la localizacin de lesiones estructurales en pacientes en coma; b) Importancia del hallazgo de grafoelementos tipo ondas trifsicas en pacientes en coma y la utilidad en su diagnstico etiolgico.
69.
ESTIMULACIN MAGNTICA TRANSCRANEAL COMO TCNICA DE DIAGNSTICO EN LA EPILEPSIA FOCAL
Valentn A a, Teijeira-Azcona A b, Georgala M a, Alarcn G a

a
Servicio de Neurofisiologa. Kings College Hospital NHS Foundation Trust. Londres, Reino Unido. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.
68.
ONDAS TRIFSICAS: ALGO MS QUE ENCEFALOPATA HEPTICA
Martn-Palomeque G a, Saiz-Seplveda MA a, Castro-Ortiz A a, Silva-Obregn JA b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Medicina Intensiva (UCI). Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.
Introduccin. El patrn electroencefalogrfico (EEG) caracterizado por la presencia de ondas trifsicas suele asociarse habitualmente a la encefalopata heptica, aunque puede aparecer en otras patologas: enfermedades prinicas, infartos de tronco cerebral, carcinomatosis menngea, etc. Presentamos un caso de infarto extenso de tronco cerebral con un patrn EEG caracterizado por ondas trifsicas. Caso clnico. Varn de 77 aos con deterioro cognitivo e incoordinacin de la marcha, que evoluciona a un estado de coma. Exploracin neurolgica: Glasgow 4. Pupilas puntiformes, nistagmo vertical bilateral, ausencia de reflejos corneales, oculoceflico y tusgeno, respuesta de descerebracin en miembro superior izquierdo. Puncin lumbar, tomografa axial computarizada y eco-Doppler (23/6/2008) de territorio anterior normales. EEG (24/6/2008): intensa depresin de la actividad bioelctrica cerebral de fondo; ausencia de respuesta a estmulos nociceptivos y auditivos. Ausencia
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
Introduccin. Las epilepsias focales constituyen en ocasiones un problema diagnstico, dado lo escaso de la actividad epileptiforme intercrtica. Se conoce el efecto neuronal excitatorio de la estimulacin magntica transcraneal (EMT). El propsito de este trabajo es desarrollar una tcnica de EMT que permita inducir respuestas electroencefalogrficas (EEG) epileptgenas, como herramienta no invasiva de ayuda al diagnstico en la epilepsia focal. Sujetos y mtodos. Se estudian 15 pacientes epilpticos y 15 controles. Se utiliza el montaje Maudsley para el EEG. El umbral del estimulador magntico se calcula obteniendo la respuesta motora cortical perifricamente. Para cada electrodo en scalp se realizan al menos 10 estmulos y se analiza la respuesta electroencefalogrfica individual y su promedio. Resultados. Se registraron dos tipos de respuestas: precoces, consistentes en una onda lenta tras el estmulo; tardas, clasificadas, a su vez, en tardas como tales, que simulan ondas agudas similar a la actividad interictal, y otras repetitivas. Las respuestas precoces se observaron en pacientes y controles estimulando en diferentes sitios. Las respuestas tardas slo aparecieron en epilpticos (11 de 15). La existencia de respuestas tardas est asociada a epilepsia focal (test de Fisher, p < 0,001), con una sensibilidad del 73% y una especificidad del 100%. Conclusin. La EMTEEG podra ser una herramienta eficaz para activar focos epileptgenos en pacientes con epilepsia focal.
547
Monitorizacin intraoperatoria
70.
ELECTROMIOGRAMA INTRAOPERATORIO EN BARRIDO LIBRE CONTINUO EN LA CIRUGA DE RAQUIS LUMBOSACRO: ESTUDIO PROSPECTIVO
de la regin de la cara, miembro superior e inferior en todos los pacientes. En 7 de 9 pacientes, durante la ciruga, se observaron retrasos reversibles en la latencia motora (2,5 ms) que se utilizaron como criterio de alarma. En ningn caso se han observado nuevos dficit motores o sensitivos. No se han registrado efectos secundarios atribuibles a la EET prcticamente continua. Conclusin. La estimulacin EET es un mtodo til y novedoso para monitorizar la cpsula interna en lesiones profundas.
De Entrambasaguas M a, Orenga J a, Lpez-Bernab R a, Lax R b, Salvador C b, Poyatos J b, Garca-Costa I b, Vera JF a, Bravo I a, Estarelles MJ a, Ortega-Albs JJ a, Serrano AL a, Lpez-Farns R b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Unidad de Raquis. Servicio de Ciruga Ortopdica y Traumatologa. Hospital General de Castelln. Castelln.
a
72.
UTILIDAD DE LA MONITORIZACIN ELECTROMIOGRFICA DURANTE LA ESTIMULACIN ELCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN REAS MOTORAS
Introduccin. En la monitorizacin intraoperatoria de la ciruga de raquis, la presencia de actividad electromiogrfica (EMG) significativa (descargas neurotnicas) es un indicador sensible de potencial dao neurolgico. Sin embargo, se han descrito falsos positivos y falsos negativos. Objetivo. Evaluar la EMG intraoperatoria en barrido libre continuo para detectar dao radicular. Pacientes y mtodos. Estudio prospectivo de 30 pacientes, con evaluacin preoperatoria (clnica, imagen y estudio EMG), EMG intraoperatoria en barrido libre continuo con insercin en ocho msculos (L3/L4 a S1/S2 bilateral), con control del nivel de relajacin mediante tren de 4 en nervio peroneal, y control postoperatorio a las 6 semanas (clnica y nuevo estudio EMG). Resultados. El 50% present actividad EMG no significativa en forma de disparos de potencial de unidad motora, relacionados con inyeccin local de dexametasona, descompresin o manipulacin local. En la evaluacin postoperatoria, 1 paciente con monitorizacin silente present una radiculopata aguda en un territorio nuevo, con posterior mejora evolutiva; 2 pacientes presentaron actividad espontnea discreta sin nueva clnica; y en 3 pacientes aparecieron mononeuropatas (compresin del nervio peroneal en capitulum, meralgia parestsica con afectacin del nervio cutneo lateral femoral). Conclusiones. Se registr 1 falso negativo (3,3%), probablemente no relacionado con la presencia de material de instrumentacin, dada la mejora clnica y EMG. La presencia de actividades EMG no significativas no comport la aparicin de una nueva lesin radicular, mientras que la aparicin aislada de signos de denervacin activa en el control postoperatorio, sin correlato clnico, podra ser expresin de la manipulacin realizada.
Gonzlez-Hidalgo M a, Saldaa-Galn C b, Alonso-Lera P b, Gmez-Bustamante G b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. Instituto de Neurociencias. Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid.
71.
MONITORIZACIN DE LA CPSULA INTERNA MEDIANTE ESTIMULACIN ELCTRICA TRANSCRANEAL CONTINUA
Introduccin. La reseccin de lesiones adyacentes a reas sensitivomotoras conlleva el riesgo de lesionar las vas motoras corticosubcorticales. La realizacin de un mapa funcional de la corteza expuesta en la craneotoma mediante estimulacin elctrica cortical mejora notablemente los ndices de resecabilidad lesional y reduce los riesgos de morbimortalidad. La valoracin de la respuesta tras el estmulo consiste en detectar un movimiento o una contraccin muscular en el paciente. En algunas ocasiones, debido a la posicin del paciente, la iluminacin o por tratarse de una contraccin mnima, esta respuesta puede pasar desapercibida. Objetivo. Determinar la utilidad de la monitorizacin electromiogrfica simultnea a la estimulacin elctrica corticosubcortical como ayuda a la localizacin de reas motoras. Pacientes y mtodos. Se registra la actividad electromiogrfica simultnea en mltiples grupos musculares durante la estimulacin elctrica cortical y subcortical con electrodos de superficie en una serie consecutiva de 40 pacientes sometidos a craneotomas para reseccin de lesiones cercanas a reas funcionales motoras. Al pretender monitorizar el mayor nmero posible de msculos, cada dos electrodos (activo e indiferente) se colocan en dos msculos adyacentes en la misma regin del cuerpo, por cada amplificador. Resultados. No se objetivaron respuestas motoras clnicas ni electromiogrficas en 20% pacientes. Slo se detect respuesta electromiogrfica en 17% de los pacientes. La respuesta motora clnica y electromiogrfica fue simultnea en el 76% de los pacientes. Conclusiones. La utilizacin de monitorizacin electromiogrfica durante el mapeo cortical con estimulacin elctrica facilita la localizacin de la corteza motora primaria y las vas motoras subcorticales.
Wix-Ramos R a, Pulido P a,b, Sola RG a,b, Pastor-Gmez J a,b

a Hospital Universitario La Princesa. b Hospital Universitario Monteprncipe. Madrid.
73.
ESTIMULACIN ELCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN EL LBULO TEMPORAL DOMINANTE DURANTE LESIONECTOMAS
Introduccin. La monitorizacin neurofisiolgica intraoperatoria (MNIO) de la capsula interna resulta difcil cuando se trata de lesiones profundas en las que no es posible estimulacin de la regin prerrolndica. Objetivo. Describir la utilizacin de la estimulacin elctrica transcraneal continua (EET) para monitorizar la capsula interna en lesiones profundas. Pacientes y mtodos. Se realiz MNIO a 3 hombres y 6 mujeres con tumores que involucraban el centro semioval. Se realiz EET con el ctodo en Cz y el nodo a 7 cm lateral, con trenes de 4-5 pulsos (50 s/pulso), cada 28 3 s, con un intervalo entre estmulos de 1,5-2,0 ms. La amplitud de los pulsos fue 318,8 38,1 V (580,0 84,5 mA). Mediante pares de electrodos intramusculares se monitorizaron los siguientes msculos contralaterales: orbiculares (prpados y labios), bceps, extensor comn de los dedos, eminencias tenar y/o hipotenar, tibial anterior y abductor del primer dedo. La monitorizacin se complement con potenciales evocados somatosensoriales (n = 4) de miembro superior y electromiograma libre (n = 9). Resultados. Se obtuvo respuesta estable
548
Gonzlez-Hidalgo M a, Saldaa-Galn C b, Alonso-Lera P b, Prieto-Arribas R b, Barcia-Albacar JA b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. Instituto de Neurociencias. Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid.
Introduccin. La realizacin de un mapa funcional de la corteza expuesta en la craneotoma y en regiones adyacentes subcorticales mediante estimulacin elctrica cortical mejora notablemente los ndices de resecabilidad lesional y reduce los riesgos de morbimortalidad durante la reseccin de lesiones cercanas a la corteza y vas motoras. En lesiones cercanas a reas del lenguaje, adems de la identificacin de los puntos corticales y subcorticales funcionalmente significativos, es necesario mantener al paciente despierto durante la reseccin y realizando tareas como conversar, contar o
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
nominar, para prevenir disfasias posteriores. Objetivo. Determinar la posibilidad de identificar puntos funcionalmente significativos para el lenguaje corticales y/o subcorticales en pacientes con lesiones temporales en el hemisferio dominante y tratar de establecer una correlacin con los dficit posquirrgicos en estas reas del lenguaje. Pacientes y mtodos. Serie correlativa de 34 pacientes con lesiones en lbulo temporal del hemisferio dominante sometidos a tratamiento quirrgico con estimulacin elctrica cortical y subcortical (mtodo de Ojemann). Resultados. En 2 pacientes la afasia progresa y se decide anestesia general. De los 32 pacientes, en 17 se identifican puntos funcionales; de ellos, 2 presentan dficit intraoperatorio, 7 dficit transitorio y 3 dficit permanente. Ningn paciente con estimulacin negativa present dficit posterior. Conclusiones. Existe una gran variabilidad en los hallazgos para la identificacin de puntos funcionalmente significativos intraoperatorios, por lo que es imprescindible la realizacin de mapas funcionales corticales y subcorticales de cada paciente. Las resecciones cercanas a los puntos funcionalmente significativos tienen mayor riesgo de dficit transitorio del lenguaje e incluso permanente.
gn la RMf como referencia (se marcan 20 polos con el neuronavegador), para realizar un registro topogrfico con la EECD, calculando el porcentaje de positivos y negativos. Resultados. La representacin topogrfica al comparar ambas tcnicas tuvo un promedio de grado de congruencia del 70%, intervalo: 50-90%. Conclusiones. El grado de congruencia promedio (70%) obtenido en nuestra serie es similar a otras series publicadas. Esta baja congruencia indica que la RMf de forma asilada no es capaz de evitar lesiones postquirrgicas. Sin embargo, la combinacin de la navegacin de la RMf con la EECD permiti en nuestra serie realizar resecciones ms agresivas y aumentar la supervivencia libre de progresin neurolgica, tanto de imagen como clnica en la exresis de tumores gliales de medio y alto grado. Hoy por hoy, la EECD sigue siendo el principal parmetro para definir la agresividad quirrgica.
76.
POTENCIALES EVOCADOS CORTICALES INTRAOPERATORIOS
Fernndez V a, Postigo MJ a, Arraez MA b, Bauzano E a 74.

MONITORIZACIN DE RACES LUMBARES
a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. H.R.U. Carlos Haya. Mlaga.
Giner-Bayarri P, Zalve-Plaza G, Chilet-Chilet R

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Doctor Peset. Valencia.
Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Neurofisiologa Clnica en la monitorizacin intraquirrgica de races lumbares. Pacientes y mtodos. Se revisan todos los pacientes a los que se les ha realizado la monitorizacin de races lumbares. Para comprobar la correcta colocacin de los tornillos pediculares (suficientemente alejados de las races), se estimula cada uno de ellos comprobando la intensidad de corriente necesaria para obtener respuesta muscular. Los consideramos aceptablemente colocados cuando la seal aparece por encima de 10 mA, con estmulos de 0,2 ms. Es imprescindible aumentar la intensidad hasta obtener respuestas, con el fin de comprobar la integridad del sistema (problemas de estimulacin, errores de montaje, bloqueo de placa motora, etc.). Resultados. Se han monitorizado 325 pacientes y 1.650 tornillos explorados. Los resultados fueron: en 235 pacientes todos los tornillos sin alteraciones; en 65 de ellos, alguna respuesta entre 5 y 10 mA; en 25 de ellos presentaron en alguna raz respuestas por debajo de 5 mA. Conclusin. La evolucin a corto y medio plazo en los pacientes que no presentaron tornillos mal colocados ha sido buena, observndose un elevado grado de satisfaccin por parte de los traumatlogos.
Introduccin. Los abordajes quirrgicos que dan acceso a la zona del hiato tentorial suponen la retraccin prolongada de los lbulos occipitales, con el consiguiente peligro de isquemia por compresin y reduccin del flujo sanguneo, y la posibilidad de generar de forma secundaria a la neurociruga, ceguera cortical. Objetivo. Detectar de forma precoz posibles lesiones de la corteza visual durante intervenciones con abordajes que impliquen la retraccin del lbulo occipital. Pacientes y mtodos. Presentamos una tcnica de monitorizacin con potenciales evocados visuales intraoperatorios. El estimulador utilizado son unas gafas de estimulacin con diodos (googles) y la respuesta de la corteza visual se registra mediante un electrodo subdural de 4-6 contactos adherido a la esptula de separacin que emplea el neurocirujano en la retraccin. Las respuestas que se obtiene son reproductibles y monitorizables. Conclusiones. La utilizacin de potenciales evocados visuales corticales en intervenciones neuroquirrgicas con abordajes que impliquen la separacin mantenida del lbulo occipital es segura y de gran utilidad para evitar complicaciones graves como la ceguera cortical.
77.
DIAGNSTICO Y PREVENCIN DE LAS LESIONES NEUROLGICAS RELACIONADAS CON LOS TORNILLOS PEDICULARES TORCICOS EN LA CIRUGA DE LA ESCOLIOSIS
75.
MAPEO INTRAOPERATORIO POR ESTIMULACIN ELCTRICA CORTICAL DIRECTA FRENTE A RESONANCIA MAGNTICA FUNCIONAL EN CIRUGA DE LOS TUMORES CEREBRALES. RESULTADOS EN 13 CASOS
Garca -Urquiza S a, Regidor I a, De Blas-Beorlegui G a, Montes-Fernndez E a, Carretero M a, Burgos-Flores J b, Hevia-Sierra E c

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Traumatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal. c Servicio de Traumatologa. Hospital La Fraternidad. Madrid.
Corts VE a, Cases P a, Alarcn G a, Ameave Y a, Lpez L a, Talamantes F b, Roldan P b, Gonzlez P b, Quilis V b, Corts O b
a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico Universitario de Valencia. Valencia.
Introduccin. La necesidad de conservar las funciones superiores con una exresis lo ms radical posible hace necesario identificar las regiones elocuentes alrededor o dentro de la lesin. Objetivo. Comparar los resultados obtenidos con resonancia magntica funcional (RMf), tcnica no invasiva, con la estimulacin elctrica cortical directa (EECD), tcnica invasiva considerada la tcnica de referencia para la localizacin de las reas elocuentes. Pacientes y mtodos. En 13 pacientes despiertos con lesiones tumorales cerebrales en reas elocuentes. Usamos el rea funcional obtenida seREV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
Introduccin. La importancia de la monitorizacin de la funcin medular mediante tcnicas neurofisiolgicas durante la ciruga de la escoliosis se ha establecido en los ltimos aos. La instrumentacin ha sufrido una evolucin hacia la fijacin a travs de tornillos transpediculares, lo que supone un riesgo aadido de dao neurolgico. La correcta colocacin de tornillos pediculares se puede controlar mediante tcnicas neurofisiolgicas (electromiografa estimulada), como complemento a las tcnicas tradicionales (palpacin y radiologa). Est por determinar la influencia que tienen los tornillos pediculares con mal posicin medial en las lesiones neurolgicas postoperatorias. Nuestro objetivo es la elaboracin de un protocolo pa549
ra el diagnstico y la prevencin de estas lesiones. Pacientes y mtodos. Se analiza el comportamiento de los potenciales evocados motores (PEM), sensitivos y los umbrales de estimulacin de los tornillos en 4 pacientes con signos neurofisiolgicos de alteracin de la funcin medular durante la intervencin para la correccin de la escoliosis. Se elabora un protocolo de actuacin para la prevencin de lesiones por mal posicin medial de los tornillos pediculares torcicos. Resultados. Dos pacientes presentan una prdida unilateral de los PEM durante la correccin de la curva torcica, no interpretado como criterio de riesgo. En el postoperatorio inmediato, ambos pacientes presentan un sndrome de Brown-Sequard. La tomografa axial computarizada muestra un desplazamiento medial de los tornillos torcicos. Se retiraron los tornillos desplazados medialmente, con recuperacin posterior completa de la funcin neurolgica. Dos pacientes presentan una disminucin de la amplitud de los PEM durante la correccin de la curva torcica; se retiran los tornillos del pex y los de menor umbral de estimulacin con recuperacin completa de los PEM y ausencia de dficit neurolgico postoperatorio. Conclusiones. La prdida unilateral o parcial de los PEM se ha de interpretar como seal de alarma, y sugiere como agente causal a los tornillos pediculares torcicos desplazados medialmente hacia el canal espinal. Esta prdida de potenciales se manifiesta de manera diferida con respecto a la colocacin de los tronillos, lo que dificulta su identificacin como agente causal. Hay que incluir la retirada de tornillos con bajo umbral de estimulacin en el protocolo de actuacin ante la deteccin de dao neurolgico.
79.
MONITORIZACIN NEUROFISIOLGICA INTRAOPERATORIA EN OLIGODENDROGLIOMAS. CASO CLNICO
Sanz-Cortes A a, Moreno-Gutirrez A a, Gonzlez-Hidalgo M b, Acedo Daz-Pache V c, Prieto-Arribas RM a, Barcia-Albacar JA a

a Servicio de Neurociruga. b Servicio de Neurofisiologa. c Servicio de Anestesiologa y Reanimacin. Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid.
78.
INTEGRIDAD SEA FRENTE A DISTANCIA A ESTRUCTURAS NEURALES EN EL CONTROL NEUROFISIOLGICO DE LOS TORNILLOS PEDICULARES TORCICOS: ESTUDIO EXPERIMENTAL Y CLNICO
Montes-Fernndez E a, De Blas-Beorlegui G a, Regidor I a, Garca-Urquiza S a, Burgos-Flores J b, Hevia-Sierra E c, Barrios-Pitarque C d

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Traumatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal. c Servicio de Traumatologa. Hospital La Fraternidad. Madrid. d Unidad de Traumatologa. Facultad de Medicina. Valencia.
Introduccin. La estimulacin corticosubcortical intraoperatoria para la reseccin de lesiones es til para identificar el rea motora o sensitiva, as como el rea del lenguaje, permitiendo extirpaciones lesionales ms completas sin producir grandes alteraciones funcionales en el paciente. La valoracin neuropsicologa previa a la ciruga permite establecer el estado previo del paciente y las alteraciones cognitivas asociadas a la enfermedad. Posterior a la ciruga, ser necesario de nuevo realizar esta valoracin para objetivizar la eliminacin o reduccin de los dficit previos. Caso clnico. Mujer de 58 aos de edad, sin antecedentes personales de inters, que present un cuadro de afasia amnsica de dos meses de evolucin con empeoramiento progresivo. En la resonancia magntica se identific un tumor parietal izquierdo en circunvolucin poscentral de localizacin cortical que se extiende hacia sustancia blanca. Se realiz una valoracin neuropsicolgica pre y posquirrgica. Ante esta lesin, se opt por realizar, bajo anestesia local y sedacin, craniotoma parietal izquierda. Durante la ciruga se practic mapeo cortical mediante estimulacin, identificndose rea de Broca y corteza motora primaria por delante de la lesin y el rea de lenguaje por detrs. Se resec la lesin hasta encontrar fascculo arcuato identificado mediante fallos anmicos durante la estimulacin. El estudio histolgico confirm el diagnstico de oligodendroglioma. Conclusiones. Mejora en la resecabilidad del tumor y la morbimortalidad del paciente. La valoracin neuropsicolgica es de especial importancia en la calidad de vida de la paciente, siendo uno de los objetivos de la ciruga su mantenimiento.
Potenciales evocados
80.
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE OBTENIDOS MEDIANTE UN CHIRP EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MLTIPLE. VALOR PRONSTICO PARA EL DFICIT COGNITIVO
Introduccin. Hasta ahora se ha usado la monitorizacin neurofisiolgica para comprobar la integridad sea de los pedculos instrumentados, aunque hay datos indirectos de la importancia de la distancia a las estructuras neurales en el umbral de estimulacin. Objetivos. Determinar si los umbrales de estimulacin de los potenciales de accin muscular obtenidos tras la estimulacin de los tornillos pediculares torcicos se modifican en funcin de la distancia entre el tornillo y la mdula o interponiendo distintos tejidos biolgicos entre ambos. Materiales y mtodos. Se colocaron 19 tornillos pediculares torcicos en 5 animales de experimentacin y 4 en pacientes intervenidos de hemivrtebra torcica. Se obtuvieron los umbrales de estimulacin de los tornillos variando la distancia entre el tornillo y la mdula e interponiendo distintos tejidos biolgicos (sangre, hueso, grasa y msculo). Resultados. En animales de experimentacin, la interposicin de distintos tejidos biolgicos no modificaba los umbrales de estimulacin. Se produce una disminucin significativa en el umbral de estimulacin tras la aproximacin del tornillo a la mdula. En los pacientes tambin se observa una disminucin de los umbrales directamente proporcional a la distancia, pero sin significacin estadstica. Conclusin. El umbral de estimulacin de los tornillos pediculares torcicos no vara con la interposicin de distintos tejidos biolgicos, aunque s se modifica con la aproximacin del tornillo a la mdula. El control neurofisiolgico de los tornillos pediculares torcicos es til para determinar la distancia a estructuras neurales y prevenir as su lesin, pero no para valorar la integridad sea del pedculo.
550
Arcocha J, Arrondo G, Alegre M, Urrestarazu E, Iriarte J, Villoslada P, Artieda J

Servicio de Neurofisiologa Clnica y rea de Neurociencias. Clnica Universitaria y CIMA. Universidad de Navarra. Pamplona.
Introduccin. Los potenciales evocados auditivos de estado estable (PEE) son respuestas oscilatorias a la estimulacin rtmica auditiva, con amplitud dependiente de la variable de la frecuencia de estimulacin. Las respuestas de mxima amplitud ocurren en torno a 40 Hz, en relacin con la frecuencia de trabajo de la va auditiva corticalmente. Tradicionalmente, en el estudio de estas respuestas se ha considerado slo la amplitud, y no la frecuencia de mxima respuesta. Objetivos. Estudiar la correlacin entre esa frecuencia de trabajo y el rendimiento cognitivo en un grupo de pacientes con esclerosis mltiple (EM), ya que las lesiones desmielinizantes pueden afectar a la actividad oscilatoria cortical. Pacientes y mtodos. Se estudi un grupo de 28 pacientes con EM, mediante una batera neuropsicolgica, se recogieron las principales variables clnicas y se registraron los PEE empleando como estmulo un chirp, que permite explorar de forma simultnea la respuesta en un amplio grado
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
de frecuencias (15-120 Hz). Se emple estadstica multivariante (regresin mltiple) para estudiar la relacin entre los PEE y las puntuaciones en los distintos tests, incluyendo el modelo edad, nivel educativo, discapacidad y tiempo de evolucin de la enfermedad como covariantes. Conclusin. La disminucin en la frecuencia de respuesta mxima de los PEE se correlaciona con un menor rendimiento cognitivo en pacientes con EM. Este hallazgo sugiere que las disfunciones cognitivas en estos pacientes pueden estar relacionadas, al menos en parte, con alteraciones en la actividad oscilatoria cortical generadas por las lesiones desmielinizantes.
81.
P300 EN PACIENTES EUTMICOS CON TRASTORNO BIPOLAR
Pacientes y mtodos. Se realiz estudio de potenciales evocados somatosensoriales de nervio mediano, de nervio cubital, y con estmulo simultneo en ambos nervios en 3 pacientes diagnosticados de distona generalizada. Comparamos la amplitud de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) obtenidos tras la estimulacin simultnea de dos nervios con la suma de las amplitudes de los PESS obtenidos tras el estmulo individual de cada nervio, con el ratio (MC/M+C) 100. Resultados. Los resultados se resumen en la tabla. Conclusiones. Los PESS por estmulo dual muestran alteraciones en diferentes alturas de la va somatosensorial. Estas alteraciones podran ser el reflejo de una reduccin en la supresin de entradas sensoriales generalizada en todo el sistema nervioso central, que podran llevar a una asistencia sensitiva anormal a los programas motores, contribuyendo a las anormalidades motoras caractersticas de la enfermedad. 83.
RESPUESTAS VESTIBULOCERVICALES EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE MNIRE Y VESTIBULOPATAS PERIFRICAS AGUDAS
Cabaes L a, Pedrera A a, Lahera G c, Fernndez-Lorente J a, Simal P a, Montes JM c, Siz Ruiz J b

Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Psiquiatra. Hospital Ramn y Cajal. c Servicio de Psiquiatra. Hospital Prncipe de Asturias. Madrid.
a
Introduccin. La prolongacin de la latencia y la reduccin de la amplitud de la P300 auditiva se han descrito en el trastorno bipolar y la esquizofrenia. Un factor de confusin en los estudios que estudian la P300 en pacientes bipolares es la presencia de sntomas activos. Objetivo. Estudiar la latencia y amplitud de la P300 en pacientes bipolares sin sntomas activos. Pacientes y mtodos. La P300 auditiva se evalu en 24 pacientes que cumplan los criterios del DSM-IV para trastorno bipolar. La atencin mantenida se evalu mediante tests neuropsicolgicos. Todos los pacientes fueron catalogados como eutmicos por sus mdicos, y en este estado se confirm mediante escalas clnicas. Resultados. La latencia media de la P300 fue de 335,95 ms desviacin estndar (DE) 37,17 y la amplitud media fue de 10,12 V (DE 3,7). No hay diferencias significativas entre estos hallazgos y los obtenidos en una muestra equivalente de voluntarios sanos. Slo tres pacientes tuvieron una desviacin de 2 DE de estos datos de referencia. Los resultados en los tests de atencin mantenida y otras variables clnicas no tuvieron influencia significativa en la P300. Conclusin. No encontramos diferencias significativas en la amplitud y latencia de la P300 entre pacientes bipolares y personas sanas. Las anormalidades descritas en la P300 en el trastorno bipolar pueden estar relacionadas con la presencia de afectacin anmica subsindrmica, y desaparecen con criterios estrictos de eutimia.
Quijada-Miranda C a, Fust-Claps J b, Vicente-Rasoamalala M a, Amezcua S a, Valls-Santasusana A a, Espadaler-Gamissans JM a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital del Mar. IMAS. Barcelona.
82.
DISTONA Y POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES
Cabaes L a, Regidor I a, Magarios-Ascone C b, Figueiras R c

a c
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Unidad de Neurologa Experimental. Servicio de Neurociruga. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. Los potenciales evocados vestibulomiognicos cervicales (VEMPc) son respuestas saculares evocables por estmulos acsticos intensos y fcilmente registrables mediante electrodos de superficie durante la contraccin tnica de msculos del cuello. Objetivos. Investigar la utilidad del VEMPc como herramienta evaluadora del sistema vestibular en dos entidades clnicamente reconocibles, la enfermedad de Mnire (EM) y vestibulopatas perifricas agudas (VP) VPPB y neurolaberintitis vestibulares, y definir posibles patrones tpicos de afectacin. Sujetos y mtodos. Estudio clnico prospectivo que incluye 38 participantes: 15 controles sanos y 23 sujetos seleccionados entre los referidos por vrtigo (8 pacientes con EM y 15 con VP). En los pacientes se valor el nivel de audicin, la respuesta de la prueba calrica y el VEMPc. Se determin en los VEMPc de ambos lados las latencias de las ondas P13 y N23 a 100 dB NHL, la latencia y amplitud interpicos. Los hallazgos en ambos grupos fueron comparados con los controles. Resultados. Ambos grupos de pacientes mostraron un aumento de la latencia de la P13 respecto a los controles (13,91 ms y 13,29 ms frente a 11,66 ms; p < 0,05). El resto de parmetros no mostraron cambios estadsticos significativos, probablemente por escaso tamao de la muestra. Los pacientes con EM mostraban el 75% (6/8) una abolicin de los VEMPc. Los pacientes con VP mostraron alteraciones ms heterogneas, aunque el 66% (10/15) mostraron un retraso de la P13. Los hallazgos de los VEMPc y la prueba calrica muestran una buena correlacin diagnstica. Conclusin. Nuestros resultados confirman la accesibilidad y los beneficios diagnsticos de incluir los VEMPc en la exploracin del sistema vestibular.
Introduccin. La distona es un trastorno de movimiento caracterizado por contraccin muscular repetida y sostenida, torsin y posturas anormales. Se han propuesto diferentes mecanismos fisiopatolgicos; algunos sugieren un procesamiento sensomotor alterado. Objetivo. Constatar la anormalidad en las interacciones inhibitorias intrnsecas en el sistema somatosensorial en pacientes distnicos.
Tabla 82. N13 ratio (media DE) Amplitud Latencia 55,3 16,3 0,1 6,2 P14 ratio (media DE) 124,3 104,4 49,9 5,0 N20 ratio P27 ratio (media DE) (media DE) 67 ,3 35,7 48,7 2,1 72,6 55,7 48,1 1,8
84.
VARIABILIDAD DEL POTENCIAL DE ESPIGA PRESACDICO. ANLISIS PRELIMINAR
Castle-Ramrez MM a, Villanueva-Larre A b, Cabeza-Laguna R b, Gila-Useros L a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. b Departamento de Ingeniera Elctrica y Electrnica. Universidad Pblica de Navarra. Pamplona.
Introduccin. El potencial de espiga presacdico (PEP) es el registro de la actividad bioelctrica de las unidades motoras de la musculatura ocular extrnseca que precede al movimiento sacdico (MS). Para la caracterizacin del PEP se han definido varios parmetros
551
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
bsicos, como son las latencias inicio PEP-inicio MS y pico PEPinicio MS y la amplitud inicio-pico del PEP. Dichos parmetros muestran una amplia variabilidad, lo que limita su rendimiento clnico. Objetivos. Reducir los intervalos de variacin de los parmetros del PEP mediante la aplicacin de nuevos mtodos de procesado de seal. Sujetos y mtodos. Se registran series de MS horizontales del ojo derecho con electrooculograma (EOG) y los PEP correspondientes en 6 personas normales. Las seales se promedian off-line, previa alineacin por el punto de inicio del MS determinado manualmente, y se miden los parmetros bsicos del PEP tambin de forma manual. Se aplican algoritmos para maximizar la superposicin del PEP y la deflexin del MS en el EOG, y para la determinacin automtica de los parmetros. Se compara la dispersin de los valores obtenidos manualmente y la de los procedimientos automticos, observndose que la variabilidad de estos ltimos es menor que la correspondiente a las determinaciones manuales. Conclusin. La aplicacin de nuevos procedimientos de procesado de seal puede ofrecer estimaciones robustas del PEP y de su relacin con el MS, lo que puede mejorar la discriminacin entre condiciones normales y patolgicas. Es necesario realizar estudios ms extensos para confirmar estos resultados preliminares.
86.
ALTERACIN DEL POTENCIAL EVOCADO VISUAL Y EL ELECTROENCEFALOGRAMA EN UN NUEVO CASO DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL SECUNDARIA A INFECCIN POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE
Pabn-Meneses RM a, Iragui-Madoz M a, Castle MM a, Morales-Blnquez G a, Etayo V b, Yoldi-Petri ME b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Pediatra. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
85.
NEUROPATA PTICA POR EXPOSICIN CRNICA A SOLVENTES ORGNICOS
Domnguez-Hidalgo C a, Sez-Moreno JA b, Iznaola-Muoz C c

a
Servicio de Oftalmologa. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario San Cecilio. c Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Introduccin. La exposicin crnica a solventes orgnicos produce visin borrosa, discromatopsia, sensibilidad anormal al contraste, papiledema y atrofia ptica en estadios finales. Caso clnico. Mujer de 19 aos, sin patologa previa, que refiere un escotoma centrocecal en el ojo izquierdo (Snellen 6/10) de instauracin progresiva durante el mes anterior. En el examen funduscpico haba un leve borramiento bilateral del borde nasal de las papilas. Se realiza estudio electrofisiolgico en donde el electrooculograma y el ERGGanzfeld fueron normales. El ERG patrn mostr una prdida de amplitud de la onda N95 del ojo izquierdo y los potenciales evocados visuales una onda P100 de baja amplitud en ambos ojos con ngulos de estimulacin visual comprendidos entre 1 y 7,5 de arco. Las respuestas corticales obtenidas con ngulos inferiores a 7,5 fueron normales, as como los tiempos de conduccin retinocortical. Estos resultados indicaron la existencia de una neuropata ptica de predominio izquierdo. El hecho conocido de que las neuropatas pticas por toxicidad a los disolventes orgnicos afectan de forma preferente a neuronas ganglionares sensibles a frecuencias espaciales intermedias, nos permiti averiguar que la paciente se hallaba expuesta habitualmente a disolventes para la pintura al leo. Tres meses despus de la retirada de la fuente de exposicin comenz a mejorar la visin del ojo izquierdo hasta alcanzar una agudeza de 6/6. Conclusin. Una neuropata ptica de naturaleza axonal con afectacin selectiva de ciertas frecuencias de estimulacin espacial en los potenciales evocados visuales obliga al cribado de toxicidad por solventes orgnicos.
Introduccin. La infeccin por Mycoplasma pneumoniae (MP) presenta como complicacin extrarrespiratoria ms frecuente la afectacin neurolgica, siendo la principal manifestacin la encefalitis, adems de meningoencefalitis, polirradiculoneuropata, cerebelitis, psicosis, mielitis transversa y coma, todas ellas secundarias posiblemente a infeccin directa del microorganismo y/o a una reaccin autoinmune. La afectacin del sistema nervioso central (SNC) manifestado como una hipertensin endocraneal es poco frecuente; hasta la fecha se ha descrito solo 1 caso. Caso clnico. Paciente de 5 aos con malestar general, cefalea, fiebre y prdida de peso de 2 semanas. En la exploracin signos menngeos positivos y papiledema bilateral. Tras tomografa axial computarizada craneal normal se realiza puncin lumbar con lquido claro a presin de 370 mmH2O, leucocitosis (30/mm3) y disminucin de glucosa (46 mg/dL). En el electroencefalograma (EEG), foco lento temporoparietal derecho; resonancia magntica (RM) cerebral, afectacin inflamatoria en la regin circunvolucin poscentral derecha y potenciales evocados visuales (PEV) con alteracin bilateral de la conduccin. Estudios serolgicos revelan Ac IgG y IgM anti-MP positivos. Se inicia antibioticoterapia con mejora clnica parcial, por lo que se asocia corticoterapia, presentando una evolucin favorable confirmada por los controles neurofisiolgicos y la RM. Conclusiones. a) Los PEV y el EEG son tiles para el diagnstico y seguimiento evolutivo de esta patologa, como ilustra la correlacin cliniconeurofisiolgica observada en este caso; b) Hipertensin endocraneal y encefalitis pueden ser la manifestacin de una afectacin atpica del SNC secundaria a infeccin por MP; c) Ante una respuesta no favorable a la antibioticoterapia, debe plantearse el uso asociado de corticoides.
87.
ALTERACIN DE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES, ELECTRORRETINOGRAMA Y TOMOGRAFA DE COHERENCIA PTICA EN PACIENTES CON HEPATITIS C TRATADOS CON INTERFERN -2a
guila R, Garca A, De la Hera D, Barrasa J, Ocn R, Santos C

Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander.
Introduccin. La combinacin de medicacin retroviral (interfern -2a y ribavirina) ha demostrado gran eficacia en el tratamiento de la hepatitis C; sin embargo, se conocen poco las complicaciones visuales de dicha teraputica. Objetivos. Presentar los estudios electrorretinogrficos (ERG), de potenciales evocados visuales (PEV), retinografa y tomografa de coherencia ptica (TCO) en 2 pacientes con prdida de visin progresiva tratados con interfern. Casos clnicos. 2 varones de 52 y 54 aos afectos de hepatitis C desarrollaron, al cuarto mes de iniciado el tratamiento con interfern -2a (dosis de 18 106/semana), una prdida progresiva de visin; en la exploracin oftalmoscpica y en la retinografa se apreciaron hemorragias retinianas, exudados algodonosos de predominio peripapilar y edema macular; las hemorragias retinianas adoptaron formas parcheadas. Realizamos ERG fliker y escotpico, PEV con flash y pattern, y TCO. En el primer estudio, realizado al inicio de los sntomas, apreciamos una reduccin de la amplitud del ERG escotpico en ambos pacientes y en uno de ellos tambin alteracin del PEV-pattern; en este ltimo paciente la TCO mostr signos de edeREV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
552
ma macular, separndose la retina neurosensorial macular del epitelio pigmentario. Tras la suspensin del tratamiento presentaron un incremento de su agudeza visual y en el estudio de control se apreci una mejora del PEV-pattern, persistiendo alteraciones del ERG escotpico. Conclusiones. Adems de las exploraciones oftalmolgicas, el ERG y los PEV son tcnicas muy eficaces en el diagnstico precoz y seguimiento de los pacientes que presentan complicaciones visuales relacionadas con el interfern.
88.
RESULTADOS OBTENIDOS CON ELECTRORRETINOGRAMA MULTIFOCAL EN PACIENTES CON PATOLOGA RETINIANA
Vilela C a,b, Gonzlez E a, Navea A a, Martn V b, Milln JM b, Soler S b, Romero FJ a

a Fundacin Oftalmolgica del Mediterrneo. b Hospital Universitario La Fe. Valencia.
generalizada y marcha ataxoespstica. Neuroimagen, analticas completas, tomografa computarizada por emisin de fotn nico y electroencefalograma de vigilia, resultaron normales. Un ao despus de la consulta inicial, recopilndose antecedentes familiares no bien definidos, se sospecha etiologa hereditaria neurodegenerativa. Deteccin en lquido cefalorraqudeo de protena prinica, evidencia mutacin del gen PrP D178N descrita en pacientes con enfermedad prinica familiar. Respecto al polimorfismo del codn 129, la paciente era heterocigoto. Estos hallazgos se encuentran ligados con el IFF. Hecho el diagnstico gentico, se realiz polisomnografa nocturna, dos aos despus del inicio de los sntomas. La paciente ya presentaba alteraciones hipnolgicas e hipnaggicas dadas por alucinaciones e insomnio progresivo. El hipnograma mostr grafoelementos atpicos de sueo, disautonomas en relacin, en general, con alucinaciones (diaforesis, taquicardia). No se documentaron apneas. Conclusin. El IFF, aunque es una enfermedad rara, debe considerarse en el estudio etiolgico de los trastornos neurolgicos complejos de causa no filiada.
Objetivo. Revisar los casos observados en nuestro laboratorio en el ltimo ao y que presentaban patologa retiniana, divididos en dos grandes grupos: glaucoma y retinopata diabtica. Adems de las pruebas que habitualmente se les vena haciendo, electrorretinograma (ERG)-pattern, ERG-Ganzfeld (con potenciales oscilatorios), hemos aadido el estudio con ERG multifocal. Pacientes y mtodos. Hemos estudiado 90 pacientes, segn las normas de ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision), 60 presentaban retinopata diabtica y 30 presentaban glaucoma. A todos ellos se les ha practicado ERG-pattern, ERG-Ganzfeld y ERG multifocal. Hemos usado un equipo de Roland Consult Electrophysiological Diagnostic Systems, RETIscan v. 4.1.1. software para ERG-Ganzfeld y RETIscan v. 3.2 software para ERG multifocal. Los pacientes estaban en diversos estadios de la enfermedad, llegados a nuestro laboratorio para establecer el grado de afectacin en retina. Se valoraron la presencia o ausencia de alteraciones. Resultados. Los resultados han mostrado alteraciones en el ERG multifocal en ambos grupos, aunque en la retinopata diabtica no existe un patrn definido de afectacin y en el glaucoma la afectacin se localiza mejor en reas centrales. Conclusin. Por las tcnicas utilizadas en nuestro laboratorio, el ERG multifocal y los potenciales oscilatorios son los mejores indicadores de la patologa de la retina en estas dos enfermedades.
90.
ANLISIS COMPARATIVO DE LA HISTORIA CLNICA (SOSPECHA DIAGNSTICA) Y EL ESTUDIO POLIGRFICO DE SUEO NOCTURNO EN LA PATOLOGA DEL SUEO
Padrino C, Cabaes L
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Fundacin Instituto San Jos. Madrid.
Sueo
89.
INSOMNIO FATAL FAMILIAR: DESCRIPCIN DE UN CASO
Martnez-Rodrguez SH, Garca-Fernndez L, Abad-Alegra F, Gonzlez-Mantilla P, Adelantado-Augusti S

Servicio de Neurofisiologa. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
Introduccin. El Hospital Fundacin Instituto San Jos, concertado con el Servicio Madrileo de Salud, recibe pacientes de hospitales de las reas sanitarias 8, 9, 10 y 11, con gran demanda de exploraciones neurofisiolgicas derivadas desde diferentes servicios clnicos. Objetivo. Estudiar la eficacia del diagnstico de sospecha, historia clnica, frente a la polisomnografa nocturna (PSG) en la patologa del sueo. Pacientes y mtodos. Analizamos retrospectivamente los diagnsticos realizados por los servicios de origen de los pacientes remitidos para estudio PSG en los ltimos tres meses: 104 pacientes, 65 varones y 39 mujeres, y realizamos un anlisis comparativo con el diagnstico del estudio poligrfico de sueo nocturno correspondiente. Resultados. El porcentaje de diagnsticos de sospecha confirmados fue del 58,6%, de ellos el 96% sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). En el 23% de estos pacientes se observ la existencia de ms de una patologa de sueo: sndrome de movimientos peridicos de extremidades (SMPE) o sndrome de hipoventilacin-obesidad (SHO), asociados. En el 41,4% de los pacientes no se confirm la sospecha diagnstica, resultando una PSG normal en el 60,5% de ellos. Otros diagnsticos PSG fueron: SMPE, SHO, narcolepsia y narasomnias. Conclusin. La patologa del sueo es muy variada y no es posible restringirse a la apnea del sueo. La presencia de patologa mltiple y la limitada eficacia diagnstica de la historia clnica confirman la importancia de realizar un estudio polisomnogrfico completo en los pacientes con trastornos del sueo para evitar un diagnstico incorrecto o incompleto.
91. Introduccin. El insomnio fatal familiar (IFF), una enfermedad rara, con herencia autosmica dominante, del grupo de las encefalopatas espongiformes transmisibles, se caracteriza por degeneracin del sistema nervioso, manifiesta por insomnio intratable e irreversible de instauracin progresiva, alteracin secundaria del ritmo cardaco y estado mental, ataxia, hipertermia, trastornos vegetativos y esfinterianos. La falta de sueo agrava el estado confusional y las alucinaciones, hasta llegar al coma y la muerte. Caso clnico. Mujer de 55 aos, con clnica de instauracin aguda de diplopa, disartria y trastorno de la marcha, de evolucin progresiva en varios meses. Se descarta etiologa vascular. La exploracin clnica evidenci oftalmopleja, nistagmo de la mirada lateral, hiperreflexia
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
ENFERMEDAD DE PARKINSON Y SNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO: EVALUACIN DE LA SOMNOLENCIA DIURNA TRAS USO CONTINUO DE CPAP
Garca Losarcos N, Martnez Orozco J, Villalibre Valderrey I

Unidad de Sueo. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
Introduccin. La somnolencia en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) ha sido considerada un sntoma integrante e independiente. Se ha estimado un valor promedio a travs de la escala de Epworth de 14. La prevalencia de sndrome de apnea obstructiva del
553
sueo (SAOS) en pacientes con EP es mayor que en la poblacin general (16-50%). Objetivos. Valorar en pacientes parkinsonianos el grado de somnolencia tras el uso continuado de CPAP (continuous positive airway pressure) y determinar la aceptacin y su grado de cumplimiento. Pacientes y mtodos. Serie de 7 pacientes con EP y SAOS grave diagnosticado mediante polisomnografa nocturna (ndice de apnea/hipopnea medio: 52). Todos presentan excesiva somnolencia diurna (ESD), la cual se evala a travs de la escala de Epworth (media 16/24). Se titula CPAP con control polisomnogrfico (presin media de 8). Tras varios meses de uso domiciliario, se evala la ESD. Resultados. Tras el tratamiento continuado, la ESD disminuye hasta un valor medio de 9/24. Dos pacientes presentan baja adhesin al tratamiento. Conclusin. En nuestra muestra, los pacientes con buen cumplimiento teraputico presentan un grado de somnolencia post-CPAP menor que el estimado en pacientes parkinsonianos en general. Este efecto parece ser consecuencia directa de la mejora en la arquitectura del sueo. La titulacin de la presin con control polisomnogrfico se muestra decisiva para el control de los alertamientos y para mejorar su grado de adaptacin.
92.
SNDROME DE HIPERLAXITUD PALPEBRAL Y SNDROME DE APNEA-HIPOPNEA DEL SUEO: DESCRIPCIN DE DOS CASOS
de sueo y de trastorno alimentario. Existen despertares recurrentes seguidos de una necesidad incontrolable de ingestin alimentaria para volver a dormirse. Suele iniciarse en la juventud y presentar curso crnico. Se puede asociar con aumento de peso, ausencia de purga, queja de sueo no reparador, depresin, anorexia diurna, mantenimiento de la conciencia durante el episodio y memoria conservada. No existe patologa asociada que pueda explicar los episodios. Caso clnico. Varn de 40 aos, con antecedentes de somliloquia infantil, fumador, hipertensin arterial, sndrome de apnea-hipopnea del sueo en tratamiento con CPAP (continuous positive airway pressure) y depresin. Desde hace 20 aos presenta episodios de despertares nocturnos. Tiene necesidad de ingerir alimentos para volver a dormirse. Es consciente durante los episodios y tiene memoria de ellos. Queja de sueo no reparador. Gran aumento de peso desde el comienzo de los episodios. Videopolisomnografa: estructura de sueo conservada. Actividad fsica en registro muscular del mentn. Se objetiva un episodio, en el que, estando en fase no REM, se despierta, sin causa aparente, se quita la CPAP, prepara un bocadillo y lo ingiere. Tras esto, el paciente vuelve a dormirse. Es consciente durante el episodio y lo recuerda a la maana siguiente. Se intenta tratamiento con topiramato sin resultados. Conclusin. Hay que tener en cuenta la presencia de este tipo de trastornos para poder plantearse el diagnstico, y abordarlos de una forma ms especfica, ya que puede ser causa de insomnio y malestar en la vida diaria del paciente.
Pedrera-Mazarro A b, Alemany B a, Carretero M b, Montes E b, Quintana-Aparicio P b, Sez-lvarez J b, Albandea A c

Servicio de Neurofisiologa Clnic. Hospital General Universitario Gregorio Maran. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. c Servicio de Oftalmologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
a
94.
HBITOS DE SUEO Y PREVALENCIA DE TRASTORNOS DEL SUEO EN LA POBLACIN PEDITRICA (6-15 MESES) DE LA CIUDAD DE CUENCA
Introduccin. El sndrome de hiperlaxitud palpebral o de prpado laxo floppy eyelid syndrome (FES) se caracteriza por la laxitud de los prpados superiores, los cuales se evierten con facilidad al practicar una traccin elevadora, asociado a una conjuntivitis papilar crnica y sntomas oculares irritativos inespecficos. Desde su descripcin, se ha relacionado con el sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAHS). Casos clnicos. Caso 1: varn de 66 aos, con antecedentes personales de hipertensin arterial, dislipemia, cardiopata isqumica crnica, roncador, intervenido de ectropion de prpados inferiores de ambos ojos. Remitido por cuadro de FES. Polisomnografa nocturna: estructura de sueo alterada con aumento importante de la vigilia intrasueo y de fases superficiales, a expensas de fases profundas y sueo REM, baja eficiencia de sueo (57,1%), ndice de apnea/hipopnea (IAH) de 26,4, desaturaciones graves (mnima registrada, durante sueo REM del 45%). Caso 2: varn de 58 aos con clnica de hiperlaxitud palpebral. PSG nocturna: discreta alteracin de la estructura de sueo, eficiencia de sueo del 72%, IAH de 26,7, desaturaciones en torno al 80%. Conclusin. En nuestros pacientes encontramos la relacin entre FES y SAHS descrita en la bibliografa. Algunos autores describen la mejora de la clnica ocular con el correcto tratamiento del SAHS. Consideramos necesario introducir el estudio polisomnogrfico en el diagnstico y posterior seguimiento de los pacientes aquejados de FES.
Garca-Belln M a, Garca-Jimnez MAb, Bona-Garca J, De las Heras-Martnez E, Caas-Belmar MP, Beatote-Carreo L, Ortega-Fernndez R
a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Unidad de Sueo. Unidad Docente de Atencin Primaria. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.
93.
TRASTORNO ALIMENTARIO RELACIONADO CON EL SUEO: CASO CLNICO
Introduccin. Las caractersticas del sueo en lactantes varan segn van madurando. Los patrones de sueo tambin cambian. Objetivo. Determinar las caractersticas y la prevalencia de trastornos del sueo en poblacin peditrica de 6 y 15 meses en la ciudad de Cuenca. Sujetos y mtodos. Estudio epidemiolgico de observacin, descriptivo y transversal en nios de 6 y 15 meses que acuden a consulta programada de Pediatra en la cuidad de Cuenca. Resultados. 214 encuestados. Poblacin sana (7,9% presentan alguna enfermedad). Elevado nivel cultural. 44,3% madres y 38% padres con estudios universitarios. No analfabetismo. La postura ms frecuente para dormir en los nios de 6 meses es boca arriba (68,5%). Tiempo de sueo nocturno, aproximadamente 10 horas, pero un grupo numeroso duermen 9 h o menos: 6 meses 35,9%. 15 meses: 28,6%. Hora de acostarse bastante retardada. 15,6% nios de 6 meses se acuestan a las 23 h o ms tarde. 15 meses: 17,9%. Los padres refieren pocos problemas de sueo: (89,9-95,3%); tan slo un 2,7% aducen problemas graves de sueo. Los sntomas ms frecuentes estn relacionados con el insomnio: dificultad para iniciar el sueo, escaso tiempo de sueo, despertares: 39,3% nios de 6 meses y 28,1% de 15 meses, presentan 2 o ms despertares nocturnos. Conclusin. Los trastornos de sueo registrados en esta poblacin se deben a cambios de la consolidacin del ciclo vigilia-sueo, que alteran los patrones de sueo.
Daz-Ruiz R, Aguilar-Andjar M, Porcacchia P, Vzquez-Rodrguez R, Botebol-Benhamou G

Servicio de Neurologa. Servicio de Neurofisiologa Clnica. HH.UU. Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. El trastorno alimentario relacionado con el sueo es un trastorno heterogneo que combina caractersticas de trastorno
554 REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
95.
NARCOLEPSIA. UNA ENFERMEDAD INFRADIAGNOSTICADA
Miscelnea
96.
PROPUESTA DE NOMENCLATURA DESCRIPTIVA DEL ELECTROMIOGRAMA POSTERIOR A LA TERAPIA ELECTROCONVULSIVA
Pabn-Meneses RM, Gurtubay-Glligo IG, Ramos-Argelles Gonzlez F, Gila-Useros L, Morales-Blnquez G, Alonso-Barrasa M

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Introduccin. En una revisin reciente de los pacientes remitidos a nuestra unidad entre 1997 y 2007, objetivamos que la incidencia de diagnstico de Narcolepsia era mucho menor (18) de lo esperado por estudios de prevalencia en nuestra poblacin (125), por lo que hemos procedido a una revisin sistemtica de este diagnstico en nuestra rea. Objetivos. Diagnosticar y clasificar pacientes segn criterios actualizados, y detectar nuevos casos. Revisar el proceso diagnstico y evolutivo de los enfermos con narcolepsia. Analizar los motivos de la baja incidencia de este diagnstico. Sujetos y mtodos. Revisin de 253 pacientes en los que se diagnosticaron 20 narcolepsias. Resultados. Tras la actualizacin de criterios diagnsticos, evolutivos, y revisin de todos los casos ya diagnosticados, de los dudosos, y de todos los remitidos con sospecha de narcolepsia y/o excesiva somnolencia diurna independientemente del diagnstico final emitido, detectamos dos falsos positivos, y encontramos 14 pacientes que cumplen criterios de narcolepsia sin catapleja. En total 32 pacientes, 21 varones, edad 15-82, demora en diagnstico de 8 aos. Actualmente slo el 18% admite realizar medidas higinicas, 94% est en tratamiento farmacolgico, 2 de ellos con oxibato. Conclusiones. La narcolepsia esta infradiagnosticada; entre los motivos que objetivamos destaca la remisin dilatada en el tiempo del paciente al especialista y el desconocimiento de la entidad narcolepsia sin catapleja. En nuestra rea el grado de introduccin de nuevos criterios en el proceso diagnstico y/o teraputico, es lento. El seguimiento evolutivo de los casos dudosos puede mejorar el proceso diagnstico.
Casariego Pola F a, Fernndez-Torre JL a, Martnez-Martnez M a, Artal-Simn J b

a
Servicio de Neurofisiologa. b Servicio de Psiquiatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander.
Introduccin. El valor del registro combinado electromiograma (EMG), electroencefalograma (EEG) y electrocardiograma (ECG) posterior a la realizacin de la terapia electroconvulsiva (TEC) es una prctica rutinaria en las unidades de Psiquiatra que utilizan esta modalidad teraputica, con el objetivo de evaluar la eficacia y certificar la duracin y caractersticas de la crisis inducida. Materiales y mtodos. Decidimos aplicar la sistemtica de la interpretacin neurofisiolgica a la interpretacin EMG y EEG de los registros postTEC. El objetivo inicial era poder interpretar de una forma sistemtica los registros post-TEC con la finalidad de reconocer patrones y utilizar una terminologa sencilla y acorde con los objetivos teraputicos, tanto para el Servicio de Psiquiatra como Neurofisiologa Clnica. Utilizamos una definicin operativa de los eventos EMG con una nomenclatura EMG post-TEC que pretende tener criterios claros de inclusin en categoras con una pretensin de correlatos clnicos excluyentes. Resultados y conclusiones. En general, en el anlisis on-line del EEG-EMG post-TEC encontraremos que el valor pronstico del EMG es mayor que el EEG-TEC con utilidad clnica.
REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555
555

2008 XLVI Castellon Comunic

Enviado por

Dados do documento

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

2008 XLVI Castellon Comunic

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

XLVI REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (I)

Castelln, 16-18 de octubre de 2008

Pardal-Fernndez JM a, Godes-Medrano B a, Lpez-Prior V a, Gracia-Rodrguez I b, Snchez-Honrubia R a, Fernndez-Aragn G c, Rodrguez-Vzquez M c

Benavente I a, Bestu M b, Pamplona P a, Tamargo P a

Pardal-Fernndez JM a, Godes-Medrano B a, Lpez-Prior V a, Solera-Santos J b, Fernndez-Aragn G c, Rodrguez-Vzquez M c

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Garca A, Gallardo E, Berciano J

Gila-Useros L a, Malanda-Trigueros A b, Navallas-Irujo J b, Rodrguez-Carreo I b, Rodrguez-Falces J b, Garca de Gurtubay-Glligo I a

Regidor I a, Cabaes L a, Garca-Urquiza S a, Montes E a, De Blas G a, De Teresa M b, Snchez-Alonso S c

Navas-Snchez P a, Ramos-Jimnez MJ a, Montiel-Durn MJ a, Nez-Castan MJ a, Fernndez-Snchez V a, Postigo-Pozo MJ a, Gonzlez-Medina C a, Martnez-Antn J b

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Valles-Antua C a, Gonzlez-Prez I b, Camporro-Fernndez D c, Fernndez-Gonzlez F a

Mazzillo-Ricaurte A, Escudero-Torrella M, Casaa-Prez S, Rodrigo-Sanbartolom A, Chilet-Chilet R, Giner-Bayarri P, Zalve-Plaza G

Ocn-Quintial R, Calleja-Fernndez J, Santos-Snchez C, guila-Sastre R

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Maldonado-Contreras A a, Creus-Fernndez C b, Pizarro-Snchez M a, Piero-Bentez M a, Fernndez-Almagro Durn MJ a, Paniagua-Soto J a

Gonzlez-Vctores JA a, Rodrguez-Blanco S b, Vidal-Lij MP a, Rodrguez-Mugico VM a, Calvo-Rodrguez M a, Escribano-Rey MD a, Lpez-Rivas M b, Torres-Colomer MS a, Peleteiro-Fernndez M a

Martnez-Martnez M, Ocn-Quintial R, Santos-Snchez C

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Martnez-Martnez M, Fernndez-Torre JL, Casariego-Pola F, guila-Sastre R

Parra S a, Chumillas MJ a, Sevilla T b, Ortiz MJ a, Millet E a, Trrega M a

Fernndez VE a, Postigo MJ a, Fernndez-Fgares M a, Fern P b, Montiel MJ a, Ramos M a, Nez MJ a

Alonso-Garca M, Montes-Latorre E, Aguilar-Andjar M, Porcacchia P, Vzquez-Rodrguez R, Gonzlez-Marcos JR

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Vzquez-Rodrguez R a, Montes-Latorre E a, Alonso-Garca M a, Aguilar-Andjar M a, Campos-Varela T b

Alonso-Garca M, Montes-Latorre E, Daz-Ruiz R, Casado-Chocn JL, Jimnez-Hernndez MD

Vzquez-Rodrguez R a, Montes-Latorre E a, Daz-Ruiz R a, Porcacchia P a, Ros-Herranz E b, Jimnez-Hernndez MD a

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Panova D a, Linares M ,b, Lpez P c

Ramos-Argelles Gonzlez F a, Gila-Useros L a, Carrera-Aramberri B a, Otano-Martnez M b, Garca de Gurtubay-Glligo I a, Pabn-Meneses RM a

Caso 2 61/Mujer 6 aos Alopecia, obesidad

Caso 3 54/Varn 2 aos CA rectal, hipoacusia

Panova D a, De la Calle T b, Garca T b, Lpez E c

REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Lpez-Prior V, Godes-Medrano B, Pardal-Fernndez JM

Ramos-Argelles Gonzlez F a, Castle-Ramrez MM a, Ibiricu-Yanguas MA a, Marav-Petri E b, Pabn-Meneses RM a, Gila-Useros L a

Amescua S, Quijada CR, Espadaler JM

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Santos C a, Misiego M b, Garca A a, guila R a, Ocn R a

Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Hospital Sierrallana. Torrelavega, Cantabria.

Teijeira-Azcona A, Corredera-Rodrguez JM, Montes-Gonzalo C, Teijeira-lvarez JM

REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445

XLVI REUNIN DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA (II)

Castelln, 16-18 de octubre de 2008

Conesa-Peuela FJ a, Picorelli-Ruiz S a, Coves-Piqueres MD a, Rodrigo-Sesma A a, Ferrandis-Ballester F a, Sempere-Prez A b

REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Villalobos-Lpez P, Caballero-Delgado M, Rodrguez-Uranga JJ, Villalobos-Chaves F

Fernndez-Almagro Duran MJ a, Galdn A a, Iznaola Muoz C a, Parrilla Muoz R b, Paniagua Soto J b

Vera JF a, Orenga JV a, De Entrambasaguas M a, Ortega-Albs JJ a, Lpez-Bernab R b, Estarelles MJ a, Cerver D a, Bravo I a, Serrano AL a

Servicio de Neurofisiologa. Hospital General de Castelln. Hospital Provincial de Castelln. Castelln.

Castle-Ramrez MM a, Pabn-Meneses RM a, Gurtubay-Galligo IG a, Ramos-Arguelles Gonzales F a, Yoldi-Petri ME b, Dur-Trave T b

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Serrano I a, Olesti M a, Pascual I a, Vzquez E b, Macaya A c, Conill J a

Nombela-Gmez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P c

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Nombela-Gmez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P c

Pamplona P a, Benavente I a, Tamargo P a, Calvo MJ b

Nombela-Gmez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P c

SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Rodrigo-Sanbartolom A, Giner-Bayarri P, Mazzillo-Ricaurte A, Casaa-Prez S, Zalve-Plaza G, Chilet-Chilet R

Snchez-Gamarro R, Montelongo-Ojeda C, Maas-Alcn S, Periez-Gmez J, Mndez-Hernndez L, Galvn-Reboso A, Garrido-Babo JM

Aguilar-Andjar M, Porcacchia P, Daz-Ruiz R, Rodrguez-Uranga JJ, Jimnez-Hurtado R, Oliver M, Jimnez-Pancho J, Villalobos-Chaves F