Subcomit de Classificao das Cefalias da Sociedade Internacional de Cefalia

Classificao Internacional das

Cefalias
2 Edio
The International Classification of Headache Disorders, 2 Edition ICHD II
nd

Traduo da Sociedade Brasileira de Cefalia com autorizao da Sociedade Internacional de Cefalia Adaptao Dr Joo Jos Carvalho

Membros do Subcomit da Primeira Classificao das Cefalias

Jes Olesen, Dinamarca (Presidente) Andr Bes, Frana Robert Kunkel, EUA James W. Lance, Austrlia Giuseppe Nappi, Itlia Volker Pfaffenrath, Alemanha Frank Clifford Rose, Reino Unido Bruce S. Schoenberg, EUA (falecido) Dieter Soyka, Alemanha Peer Tfelt-Hansen, Dinamarca (Secretrio) K. Michael A. Welch, EUA Marcia Wilkinson, Reino Unido

Membros do Subcomit da Segunda Classificao das Cefalias

Jes Olesen, Dinamarca (Presidente) Marie-Germaine Bousser, Frana Hans-Christoph Diener, Alemanha David Dodick, EUA Michael First, EUA Peter J Goadsby, Reino Unido Hartmut Gbel, Alemanha Miguel JA Lainez, Espanha James W Lance, Austrlia Richard B Lipton, EUA Giuseppe Nappi, Itlia Fumihiko Sakai, Japo Jean Schoenen, Blgica Stephen D Silberstein, EUA Timothy J Steiner, Reino Unido (Secretrio)

Membros dos grupos de trabalho da Classificao das Cefalias e conselheiros

Favor enderear comentrios e sugestes para o presidente do grupo de trabalho em questo com uma cpia para:
JES OLESEN Presidente do Subcomit de Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia; Professor de Neurologia, Universidade de Copenhague, Departamento de Neurologia, Glostrup Hospital, 2600 Glostrup, Copenhague, Dinamarca; Chairman of the Classification Subcommittee of the International Headache Society; Professor of Neurology, University of Copenhagen, Department of Neurology, Glostrup Hospital, 2600 Glostrup, Copenhagen, Dinamarca. 1. GRUPO DE TRABALHO EM ENXAQUECA RB Lipton, EUA (Presidente); R Daroff, EUA; J Haan, Holanda; H Massiou, Frana; J Olesen, Dinamarca; J. Pascual, Espanha; BK Rasmussen, Dinamarca; SD Silberstein, EUA; S Solomon, EUA; TJ Steiner, Reino Unido; D Symon, Reino Unido; P Winner, EUA. Conselheiros: MK Eriksen, Dinamarca; P Goadsby, Reino Unido; S Graff-Radford, EUA; JW Lance, Austrlia; LL Thomsen, Dinamarca. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA DO TIPO-TENSO J Schoenen, Blgica (Presidente); EA MacGregor, Reino Unido; K Holroyd, EUA; R Jensen, Dinamarca; N Mathew, EUA; J Olesen, Dinamarca; T Paiva, Portugal; R Pothmann, Alemanha; P Sandor, Sua; G Sandrini, Itlia. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA EM SALVAS E OUTRAS CEFALIAS TRIGMINOAUTONMICAS P Goadsby, Reino Unido (Presidente); F Antonaci, Itlia; A Bahra, Reino Unido; D Dodick, EUA; MS Matharu, Reino Unido; A May, Alemanha; J Olesen, Dinamarca; L Newman, EUA; J Pareja, Espanha; D Rothner, EUA; M-B Russell, Dinamarca; M Vincent, Brasil; E Waldenlind, Sucia. Conselheiro: CJ Boes, EUA. GRUPO DE TRABALHO EM OUTRAS CEFALIAS PRIMRIAS G Nappi, Itlia (Presidente); P Goadsby, Reino Unido; JW Lance, Austrlia; PO Lundberg, Sucia; IP Martins, Portugal; J Olesen, Dinamarca; JA Pareja, Espanha; NH Raskin, EUA; G Sandrini, Itlia; TJ Steiner, Reino Unido; A Straube, Alemanha. Conselheiros: L Bonamico, Argentina; S Evers, Alemanha. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A TRAUMA CEFLICO E/OU CERVICAL M Lainez, Espanha (Presidente); R Agosti, Sua; F Antonaci, Itlia; D Dodick, EUA; R Evans, EUA; A Mosek, Israel; R

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Nelson, Canad; D Obelieniene, Lituania; N Ramadan, EUA; J Pascual, Espanha; P Sandor, Sua. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A DOENA VASCULAR CRANIANA OU CERVICAL M-G Bousser, Frana (Presidente); J-P Castel, Frana; A Ducros, Frana; J Ferro, Portugal; S Kittner, EUA; H Mattle, Sua; J Olesen, Dinamarca; S Solomon, EUA. GRUPO DE TABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A TRANSTORNO INTRACRANIANO NO-VASCULAR H-C Diener, Alemanha (Presidente); M-G Bousser, Frana; D Dodick, EUA; A Dowson, Reino Unido; P Drummond, Austrlia; J Gladstein, EUA; A Mosek, Israel; R Nelson, Canad; J Olesen, Dinamarca; N Ramadan, EUA; K Ravishankar, ndia; P Sandor, Sua; SD Silberstein, EUA; J Swanson, USA; F Taylor, EUA; L Watkins, Reino Unido. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A UMA SUBSTNCIA OU A SUA SUPRESSO S Silberstein, EUA (Presidente); H-C Diener, Alemanha; M Ferrari, Holanda; J Olesen, Dinamarca; JM Pereira Monteiro, Portugal; J Saper, EUA; F Sheftell, EUA; P Tfelt-Hansen, Dinamarca; WB Young, EUA. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A INFECO F Sakai, Japo (Presidente); M De Marinis, Itlia; A Pradalier, Frana; D Russell, Noruega; N Suzuki, Japo; JR Weber, Alemanha; KMAWelch, EUA Conselheiro: E Schmutzhard, ustria. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A TRANSTORNOS DA HOMEOSTASE D Dodick, EUA (Presidente); W Becker, Canad; G Bussone, Itlia; D Capobianco, EUA; FM Cutrer, EUA; J Edmeads, Canad; A Kuritzky, Israel; J Olesen, Dinamarca; A Purdy, Canad; P Spira, Austrlia. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA OU DOR FACIAL ATRIBUDA A TRANSTORNOS DO CRNIO, PESCOO, OLHOS, ORELHAS, NARIZ, SEIOS DA FACE, DENTES, BOCA OU OUTRAS ESTRUTURAS FACIAIS OU CRANIANAS H Gbel, Alemanha (Presidente); M Bakke, Dinamarca; RW Baloh, EUA; N Bogduk, Austrlia; RB Daroff, EUA; S Graff-Radford, EUA; J Olesen, Dinamarca; D Soyka, Alemanha. Conselheiros: H Blumenthal, EUA; G Deuschl, Alemanha; HL Levine, EUA; NT Mathew, EUA. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A TRANSTORNO PSIQUITRICO MB First, EUA (Presidente); RM Agosti, Sua; S Baskin, EUA; N Breslau, EUA; V Guidetti, Itlia; J Olesen, Dinamarca; F Sheftell, EUA. GRUPO DE TRABALHO EM CEFALIA ATRIBUDA A NEURALGIAS CRANIANAS E CAUSAS CENTRAIS DE DOR FACIAL J Lance, Austrlia (Presidente); D Bowsher, Reino Unido; KL Casey, EUA; J Olesen, Dinamarca; T Staehelin-Jensen, Dinamarca; A Zagami, Austrlia.

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GRUPO DE TRABALHO EM OUTRA CEFALIA, NEURALGIA CRANIANA E DOR FACIAL CENTRAL OU PRIMRIA D Dodick, EUA (Presidente); J Olesen, Dinamarca.

Agradecimentos
O trabalho do Subcomit de Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia custeado exclusivamente pela Sociedade Internacional de Cefalia. A Sociedade Internacional de Cefalia expressa sua gratido pelas contribuies irrestritas dadas Sociedade com o objetivo de apoiar suas atividades, incluindo a Classificao Internacional das Cefalias, 2 edio, pelas seguintes companhias: PFIZER MERCK ALLERGAN BOOTS HEALTHCARE INTERNATIONAL VERNALIS O Subcomit de classificao das cefalias e seus grupos de trabalho receberam sugestes e crticas valiosas de um grande nmero de colegas do mundo todo. No podemos agradecer individualmente a todos, mas gostaramos de mencionar especificamente dois deles: Robert Spitzer e Michael B. First. A imensa experincia de Robert Spitzer em classificar doenas psiquitricas inspirou o subcomit de classificao das cefalias, reorganizado, no seu primeiro encontro. Michael B. First psiquiatra especialista em classificao de doenas e foi de inestimvel valor como um especialista de fora da rea, inicialmente auxiliando diversos novos membros no familiarizados com a classificao de doenas e, mais adiante, freqentemente guiando nossos passos nessa difcil arte. Apesar de a cefalia estar distante de sua especialidade, ele gentilmente aceitou chefiar um grupo de trabalho recm-formado sobre cefalias atribudas a doena psiquitrica. Peter Goadsby, Richard B. Lipton, Jes Olesen e Stephen D. Silberstein organizaram os aspectos prticos de nossas reunies. Kirsten Hjelm fez a maior parte do trabalho administrativo e de secretaria para o subcomit. Rosemary Chilcott administrou as finanas. Agradecemos a ambas pelo apoio, que nunca faltou.

Sumrio Prefcio da primeira edio .................................................................. 13 Prefcio da segunda edio .................................................................. 15 Introduo ............................................................................................ 17 Com usar a classificao ....................................................................... 21 Classificao e cdigos OMS CID-10...................................................... 25 Parte 1. Cefalias Primrias 1. Enxaqueca ......................................................................................... 35 2. Cefalia do tipo-tenso ..................................................................... 62 3. Cefalia em salvas e outras cefalias trigmino-autonmicas .......... 74 4. Outras cefalias primrias ................................................................. 83 Parte 2. Cefalias Secundrias Introduo .............................................................................................. 97 5. Cefalia atribuda a trauma ceflico e/ou cervical .............................. 99 6. Cefalia atribuda a doena vascular craniana ou cervical ................ 111 7. Cefalia atribuda a transtorno intracraniano no-vascular .............. 132 8. Cefalia atribuda a uma substncia ou a sua retirada ...................... 152 9. Cefalia atribuda a infeco ............................................................. 178 10. Cefalia atribuda a transtorno da homeostase ................................ 187 11. Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas ............................................................................................. 201 1 2. Cefalia atribuda a transtorno psiquitrico ..................................... 214 Parte 3. Neuralgias cranianas, dor facial primria e central e outras cefalias 13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial ....................... 223 14. Outras cefalias, neuralgias cranianas e dor facial primria ou central ............................................................................................................... 242 Apndice ............................................................................................... 245 Definio dos termos ............................................................................ 269

Prefcio da primeira edio (1988) O presente documento representa um grande esforo. O trabalho foi contnuo por quase trs anos e envolveu no somente os membros do comit mas tambm os diversos membros dos 12 subcomits. O trabalho no comit e nos subcomits foi aberto, o que tornava todos os documentos provisrios acessveis a qualquer um que se interessasse. Tivemos um encontro para a classificao das cefalias que durou dois dias, em maro de 1987, aberto a todos os interessados. Ao fim do Terceiro Congresso Internacional de Cefalia, em Florena, em setembro de 1987, tivemos um encontro pblico no qual a classificao foi apresentada e discutida. Um encontro pblico final foi realizado em San Diego, EUA, nos dias 20 e 21 de fevereiro de 1988, que foi uma sesso de trabalho conjunto do comit e da platia. Apesar de todo o esforo, erros foram inevitavelmente cometidos. Eles aparecero quando a classificao estiver sendo usada e tero de ser corrigidos nas edies futuras. Deve-se tambm salientar que muitas partes do documento so baseadas nas experincias de especialista do comit, na ausncia de suficientes evidncias publicadas. Espera-se, contudo, que a existncia de critrios diagnsticos operacionais publicados neste livro gerar nos anos vindouros um aumento da pesquisa nosogrfica e epidemiolgica. Pedimos a todos os cientistas que estudam cefalia que participem ativamente na testagem e futuro aprimoramento da classificao. Por favor, mandem suas opinies, argumentos e crticas ao presidente do comit de classificao. Planeja-se publicar uma segunda edio em 1993. Esperamos que as revises sejam baseadas em novas evidncias. A Sociedade Internacional de Cefalia considera a classificao e critrios diagnsticos das cefalias um trabalho muito importante. Embora o documento ainda necessite de futuros testes e modificaes, recomenda-se que seja posto, de imediato, em uso nos estudos cientficos. Isso pertinente no somente aos estudos com drogas, bem como aos estudos bioqumicos e fisiolgicos. JAMES W. LANCE Presidente da Sociedade Internacional de Cefalia JES OLESEN Presidente do Comit de Classificao das Cefalias

Prefcio da segunda edio As classificaes de doenas e seus critrios diagnsticos freqentemente so recebidos com ceticismo pela comunidade mdica e podem no ser extensamente utilizados. Portanto, foi uma agradvel surpresa observar quo bem recebida foi a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias. Ela foi praticamente aceita de imediato pelo mundo afora para fins cientficos. A grande leva de estudos com triptanos foi realizada em pacientes diagnosticados de acordo com essa classificao. De forma lenta, mas segura, os princpios da classificao alteraram tambm a prtica clnica. Muitas perguntas desnecessrias para classificar cefalias primrias no so mais formuladas nas entrevistas clnicas e, por outro lado, novos critrios, como o agravamento da cefalia por atividade fsica, tm sido empregados gradualmente na prtica diria. A classificao foi traduzida para mais de 20 idiomas, estando, portanto, disponvel para a maioria dos mdicos de todo o mundo. Quando publicamos a primeira edio, pensamos que a segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias sairia dentro de cinco anos, pois grande parte dela estava baseada na opinio de especialistas em vez de evidncias da literatura. Porm, 15 anos transcorreram at apresentarmos a segunda edio, e existem boas razes para isso. Relativamente no havia crticas suficientes que justificassem uma reviso. As pesquisas nosogrficas, fornecendo uma descrio clnica melhor dos diferentes tipos de cefalias, apareceram de forma vagarosa e ainda so insuficientes para permitir uma classificao totalmente baseada em evidncias. A ampla difuso da verso em ingls da primeira edio e a traduo para mais de 20 idiomas tambm levou mais tempo do que espervamos. Contudo, boas sugestes para uma reviso foram acumuladas paulatinamente, e os conhecimentos nosogrficos e epidemiolgicos aumentaram numa proporo que justificava comear a organizar a segunda edio. Assim como na primeira edio, tive tambm nesta segunda edio o privilgio dado ao presidente de indicar os membros dos subcomits. Embora o primeiro comit tenha feito um excelente trabalho, eu tinha a sensao que deveramos substituir a maioria dos membros para assegurarmos que a prxima gerao de pesquisadores em cefalia fosse suficientemente representada. Conseqentemente, os nicos membros do primeiro comit que tambm fizeram parte do segundo foram: Giuseppe Nappi, James W. Lance e eu. Ficamos responsveis pela continuidade. Na indicao de novos membros, eu me ative, primeiramente, s qualificaes pessoais. A representao geogrfica e o desejo de incluir pessoas com crticas bem fundamentadas primeira edio tambm foram considerados. Estou satisfeito em dizer que o recrutamento, de acordo com esses critrios, obteve sucesso. Cada membro se mostrou vivamente interessado, franco e

argumentativo. Respeitando a enorme carga de trabalho do primeiro comit; o segundo debateu, abertamente, cada aspecto da classificao. Devido ao trabalho meticuloso e s discusses produtivas, a segunda edio consumiu muito mais tempo do que havamos esperado. Cada grupo de critrios, cada nmero e cada palavra a ser empregada foram cuidadosamente ponderados, e foram investidos na presente publicao um tremendo esforo e trabalho intelectual. Nem todos os pontos de vista de cada membro puderam ser considerados, mas todos os membros influenciaram consideravelmente a classificao. Para qualquer campo da medicina importante ter uma classificao amplamente aceita e usada em todo o mundo. Isso particularmente verdadeiro para a cefalia, um campo novo e em desenvolvimento, e porque h muitos preconceitos contra tal transtorno. Portanto, extremamente importante que a comunidade da cefalia em geral, e os pesquisadores em particular, apiem o uso da segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias . Nenhum peridico deve publicar artigos relativos cefalia sem utilizar ou examinar esta classificao e seus critrios diagnsticos. Por outro lado, nossa inteno no consiste em limitar a pesquisa em cefalia dentro de um esquema rgido e, por isso, pedimos a pesquisadores de todo o mundo que examinem cientificamente esta segunda edio. Para estimular esses estudos, inclumos um apndice descrevendo algumas enfermidades rfs, que necessitam de validao. Tambm apresentamos alguns critrios alternativos que podem ser testados em comparao aos oficiais. Espero, sinceramente, que esta segunda edio seja recebida de forma favorvel pela comunidade relacionada com a cefalia pelo mundo e que seja traduzida em mais idiomas do que foi a primeira edio. Espero, tambm, que se torne a base, em todo o mundo, do ensino de classificao e diagnstico das cefalias, beneficiando, assim, o tratamento dos pacientes. A Sociedade Internacional de Cefalia trabalha no intuito de melhorar o diagnstico, o tratamento e os cuidados com a cefalia mundialmente. Empenha-se tambm em acabar com o estigma relacionado com os indivduos que sofrem de cefalia e fazer esses transtornos reconhecidos como doenas neurobiolgicas que infligem grande prejuzo para os pacientes e seus familiares, tanto quanto para a sociedade. Para o sucesso desses esforos impretervel que pesquisadores e clnicos, assim como pacientes, usem o mesmo sistema diagnstico e que esse sistema seja o mais preciso possvel. Esse processo vem ocorrendo desde a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias. Esperamos que a segunda edio promova ainda maior unidade na forma de classificar, diagnosticar e tratar pacientes do mundo todo. JES OLESEN Presidente do Subcomit de Classificao das Cefalias Sociedade Internacional de Cefalia

Prefcio da edio brasileira Caros Colegas No final do ano de 2003, durante o ltimo Congresso da International Headache Society em Roma, Itlia, foi apresentada a segunda edio da Classificao das Cefalias, logo a seguir publicada na revista Cephalalgia, volume 24, suplemento 1 de 2004. Imediatamente, a Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) enviou para vrios de seus membros os captulos para que fossem traduzidos para o portugus. A aceitao foi imediata e a tarefa foi cumprida no prazo previamente estipulado. Entretanto, pela exigidade do tempo, houve vrias falhas j esperadas, como a no uniformizao dos termos e, em alguns tpicos, a traduo no representava o que estabelecia o original. Com isso, foi necessria a contratao de profissionais fluentes na lngua inglesa e familiarizados com os termos mdicos. A verso da classificao comeava a esboar sua forma, embora ainda houvesse muito trabalho a fazer. Novamente foram convidados vrios membros da SBCe com o objetivo de em um fim de semana organizar tudo o que aqueles profissionais haviam apresentado. Foi uma tarefa rdua e mais uma vez houve a necessidade de alguns re-toques, o que foi feito por um nmero menor de membros. Foi novamente enviada a profissionais com o intuito de unificar os termos e estabelecer de uma maneira mais livre o que o original explicitava. A sim a Nossa Classificao ficou pronta, respeitando rigorosamente a original, mas com o jeito brasileiro. Hoje vocs esto recebendo durante o XVIII Congresso Brasileiro de Cefalia esta classificao, fruto de um trabalho hercleo, feito por numerosos membros da Sociedade Brasileira de Cefalia, anonimamente, desinteressadamente, justificando ao mundo porque Ela, to pequena, se torna grande aos olhos internacionais. Para terminar, no podemos deixar de agradecer o apoio da Janssen-Cilag, para que esta classificao chegue s mos de todos aqueles que se interessem pelo estudo das cefalias. Orgulhosamente, SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALIA Curitiba, agosto de 2004.

Introduo Classificao Esta segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias, assim como a primeira, destinada igualmente pesquisa e prtica clnica. Nenhum trabalho dever ser aceito para publicao em peridicos internacionais se no estiver de acordo com os critrios da classificao, mas ela igualmente importante para clnicos. A grande maioria dos tratamentos para cefalia baseados em evidncias foi desenvolvida utilizando-se a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias. Esta segunda edio no modificou os princpios bsicos da classificao e diagnstico das cefalias primrias. Assim sendo, o corpo de evidncias existente, obtido usando a primeira edio, permanece vlido para a maioria dos diagnsticos feitos com base na segunda edio. Quando procurar por pacientes que respondero a um triptano, necessrio diagnosticar o paciente de acordo com os critrios para enxaqueca, com e sem aura, desta classificao. A Classificao Internacional das Cefalias, 2 edio, talvez o documento mais importante de leitura para mdicos interessados em diagnosticar e tratar pacientes com cefalia. H freqentemente uma enorme lacuna entre pesquisadores e clnicos. Muitos sugeriram que deveria haver duas classificaes: uma para pesquisa e outra para uso clnico. No entanto, se houvesse duas classificaes, todas as informaes novas seriam reunidas empregando-se a classificao para pesquisa e seria difcil transpor os resultados obtidos da pesquisa para a clnica. Assim sendo, o ponto de vista aceito por todos os especialistas em classificao de doenas o de que deva existir uma s classificao, mas construda de tal forma que possa ser usada em diversos nveis de especializao. A resposta para o problema a classificao hierrquica e esse sistema j havia sido adotado na primeira edio, permanecendo inalterado nesta segunda edio. Todos os tipos de cefalia esto classificados em grandes grupos e cada um desses grupos subdividido uma, duas ou trs vezes em tipos, subtipos e subformas de cefalia. Por exemplo: 1 Enxaqueca um grupo constitudo por um tipo de cefalia (enxaqueca) e os subgrupos da enxaqueca, como 1.2 Enxaqueca com aura constituem o prximo nvel de classificao (segundo dgito). Enxaqueca com aura , novamente, subdividido em subformas, por exemplo: 1.2.1 Aura tpica com cefalia enxaquecosa. O clnico geral provavelmente s precisar fazer o diagnstico usando o primeiro dgito enxaqueca para poder escolher o tratamento para debelar a crise. No entanto, quando h problemas de diagnstico diferencial, por exemplo, porque a cefalia est ausente, torna-se necessrio distinguir entre enxaqueca com aura e outros transtornos que possam mimetizla; por isso, deve-se classificar usando o segundo ou terceiro nveis. Neurologistas clnicos e cefaliatras iro normalmente fazer diagnsticos precisos da subforma da enxaqueca com aura at o terceiro

dgito. Esse sistema provou ser de utilidade nos diferentes nveis de sistemas de sade em todo o mundo. Classificar significa decidir quais tipos de entidades diagnsticas devem ser reconhecidas e como orden-las de forma significativa. Para isso, deve-se lanar mo de todo tipo de evidncia disponvel: descrio clnica, estudos longitudinais de coorte de pacientes, estudos epidemiolgicos, resultados de tratamentos, gentica, neuroimagem e fisiopatologia. Isso foi feito para a primeira edio e repetido na segunda edio da Classificao. Por sorte, no foi necessrio fazer grandes alteraes, mas sim um nmero relativamente grande de pequenas, porm importantes modificaes, baseadas em novas evidncias. Assim, introduzimos 1.5.1 Enxaqueca crnica como um novo diagnstico para aqueles raros pacientes que preenchem os critrios diagnsticos para enxaqueca por 15 ou mais dias por ms sem uso excessivo de medicamentos. Todas as cefalias secundrias esto agora descritas como atribudas a algum outro transtorno, enquanto na primeira edio usava-se o termo menos preciso associado com. A relao causal entre o distrbio subjacente e a cefalia , na maioria dos casos, bem estabelecida e pudemos, ento, fortalecer a terminologia. Com relao aos transtornos psiquitricos, no h razes para trat-los de forma diferente dos outros distrbios que podem causar cefalia secundria. Por isso, inclumos um novo captulo 12. Cefalias atribudas a transtornos psiquitricos. O problema que pesquisas elucidando esse campo so extremamente escassas, de modo que o captulo muito curto. A correspondente seo do apndice mais abrangente e ir incrementar os estudos da relao entre transtornos psiquitricos e cefalia. Todas as cefalias causadas por infeco agora esto colocadas no mesmo captulo 9. Cefalia atribuda a infeco, enquanto, anteriormente, as infeces intracranianas estavam no captulo dos distrbios intracranianos. Um novo captulo 10. Cefalia atribuda a distrbios da homeostase foi includo. Algumas novas entidades, como a 4.5 Cefalia hpnica, 4.6 Cefalia primria trovoada e 4.7 Hemicrania contnua, tambm foram includas, enquanto a 13.17 Enxaqueca oftalmoplgica foi deslocada do captulo 1. Enxaqueca para o captulo 13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial. Como uma importante modificao no cdigo numrico, a tabulao abaixo agora inclui os cdigos, entre parnteses, da CID-10NA estabelecidos pela OMS, porque esses so os cdigos usados na prtica clnica. Em muitos lugares, a Classificao Internacional das Cefalias, 2 edio, mais detalhada do que a classificao da OMS. Isso significa que alguns subtipos de cefalia no esto classificados de forma nica sob o sistema da CID-10NA, mas o cdigo correspondente da CID-10NA est anexado, em cada caso, ao cdigo da CIC-II. A construo bsica de cada captulo na segunda edio da Classificao a mesma da primeira edio. Para cada captulo a classificao mostrada,

depois h uma introduo e as diferentes cefalias so apresentadas uma a uma, na ordem da classificao. Para cada enfermidade principal conferimos os termos previamente utilizados e especificamos as enfermidades que esto relacionadas, mas codificadas em outro local, e apresentamos uma descrio curta que, em palavras, tenta definir a doena. Em seguida, apresentamos os critrios diagnsticos explcitos. Finalmente, fazemos comentrios e selecionamos referncias bibliogrficas no final de cada captulo. Os critrios diagnsticos explcitos precisam de alguns comentrios. Previamente foram chamados de critrios diagnsticos operacionais, mas o significado de operacional no largamente entendido. Explcito significa sem ambigidade, preciso, e com a menor margem de interpretao possvel. Em outras palavras, o propsito estabelecer critrios de forma to clara e precisa que vrios outros mdicos de outros lugares do mundo estejam aptos a usar os mesmos critrios da mesma forma. Os termos que deixam margens a interpretaes, como s vezes, com freqncia ou usualmente so evi tados. Os pacientes precisam preencher todos os critrios listados em A, B, C, D, etc. Para cada critrio, h requisitos especficos, como duas das quatro caractersticas seguintes, etc. O mesmo sistema foi usado na primeira edio, onde se mostrou ser confivel e passvel de reproduo. Tambm foi mostrado que a primeira edio era aplicvel em todos os campos, desde estudos epidemiolgicos na populao geral at centros tercirios de referncia em cefalia. A validao da primeira edio e seus critrios diagnsticos explcitos foi feita nos estudos com triptanos, nos quais os ndices de sucesso foram iguais em diferentes pases, indicando que a assertividade dos casos foi a mesma. Alm disso, a alta taxa de sucesso de sumatriptano injetvel demonstrou que, pelo menos dos pontos de vista fisiopatolgico e farmacolgico, os critrios diagnsticos para enxaqueca com e sem aura delinearam uma enfermidade razoavelmente homognea. Por essa e muitas outras razes, fizemos apenas pequenas mudanas nos critrios diagnsticos de enxaqueca. A classificao e os critrios diagnsticos podem ser etiolgicos ou descritivos. Os descritivos podem ser baseados em sintomas ou em sndromes. Ambas as edies da Classificao Internacional das Cefalias so etiolgicas para as cefalias secundrias e baseadas em sintomas para cefalias primrias. Se o curso ou a evoluo das cefalias fosse levado em conta, haveria tanta informao disponvel que o diagnstico de enxaqueca, por exemplo, possibilitaria traar um prognstico para cada paciente em particular. O fato que a evoluo das cefalias primrias no pode ser prevista. Alguns pacientes iro piorar e seus sintomas tornar-se-o crnicos, outros tero alvio de sua cefalia primria e outros, ainda, permanecero na mesma por dcadas.

 uma tarefa importante para o futuro formular fatores prognsticos e outras caractersticas que tornem possvel classificar subtipos da enxaqueca e cefalia do tipo-tenso. Por algum tempo pareceu que a 3.1.2 Cefalia em salvas crnica poderia ser subdividida em forma de instalao crnica e evoluda da episdica, mas a se verificou que muitos pacientes com cefalia em salvas crnica reverteram para 3.1.1 Cefalia em salvas episdica. Portanto, muitos padres diferentes de evoluo parecem estar se cruzando. O mesmo verdade para a enxaqueca, de acordo com os estudos longitudinais de Bille e outros. Por essas razes, a histria da evoluo no pode ser classificada at que estudos mais completos sejam feitos sobre a evoluo dos pacientes com enxaqueca. Assim como a primeira edio, esta segunda edio da Classificao tambm classifica os pacientes de acordo com a fenomenologia de sua cefalia. Para uso clnico, estudos com drogas e estudos fisiopatolgicos significam que o paciente deve ter tido esse tipo de cefalia no ltimo ano e que provavelmente ter mais crises desse tipo no futuro. Para outros usos, particularmente estudos genticos, estamos mais preocupados com a histria por toda a vida do paciente. Assim, se o paciente teve crises de enxaqueca h 20 anos, mas ficou sem crises depois disso, o paciente ainda tem o fentipo enxaquecoso para um estudo gentico. Esses princpios tornam possvel para um paciente ter um diagnstico em um determinado momento e outro diagnstico anos depois. Tambm possvel e necessrio dar aos pacientes mais do que um diagnstico de cefalia e at dois ou mais diagnsticos de enxaqueca. At agora, somente dois genes ligados enxaqueca foram identificados. Eles so responsveis apenas pela metade dos casos com a rara enfermidade 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar. Por isso, a gentica no teve impacto significativo na segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias. esperado, porm, que nos prximos dez anos a gentica da enxaqueca seja elucidada. Isso ir, sem dvida, alterar a forma de classificao das cefalias, mas no possvel, no presente momento, dizer como sero essas modificaes. Algumas enfermidades monognicas sero, provavelmente, identificadas e ser bvio que nossos fentipos clinicamente definidos revelar-se-o heterogneos. Por outro lado, mutaes nos mesmos genes podem causar fentipos bastante diferentes, como foi demonstrado recentemente em estudos com enxaqueca hemiplgica familiar. Portanto, a gentica da enxaqueca pode simplesmente provar ser to complexa que, na prtica clnica diria, e talvez at certo ponto na pesquisa, continuaremos com os diagnsticos definidos clinicamente. Uma classificao e seus critrios diagnsticos devem ser confiveis, vlidos e abrangentes. Por sorte, como foi discutido acima, a primeira edio da Classificao mostrou ter alto grau de confiabilidade e validade. J foi provado, tambm, ser abrangente em vrios estudos, desde estudos

populacionais at clnicos. Acreditamos que a segunda edio ainda mais confivel, vlida e abrangente, mas somente futuras pesquisas podero provar ou no essa nossa crena.

Como usar a classificao Este extenso documento no para ser decorado. Nem os membros do Subcomit da Classificao conseguem lembrar todo seu contedo. um documento a ser consultado vrias e vrias vezes. Dessa forma, voc logo ir aprender os critrios diagnsticos para 1.1 Enxaqueca sem aura, 1.2 Enxaqueca com aura, a maioria dos subtipos do item 2. Cefalia do tipo-tenso, 3.1 Cefalia em salvas e alguns outros. O restante ser sempre algo a ser consultado. Na prtica clnica voc no necessita da classificao para os casos bvios de enxaqueca ou cefalia do tipo-tenso, mas ela ser til quando o diagnstico for incerto. Para a pesquisa, a classificao indispensvel e cada paciente que entrar em um projeto de estudo, seja experimento com drogas, estudo fisiopatolgico ou bioqumico, deve ter um diagnstico que preencha os critrios estabelecidos. 1. Esta classificao hierrquica e voc deve decidir o quo detalhado quer fazer seu diagnstico. Isso pode variar no nvel do primeiro at o quarto dgitos. O primeiro d uma noo grosseira sobre o grupo a que o paciente pertence. , por exemplo: 1. Enxaqueca ou 2. Cefalia do tipo-tenso ou Cefalia em salvas e outras cefalias trigmino-autonmicas. A seguir, se obtm informaes, permitindo um diagnstico mais detalhado. O detalhe desejado depende do propsito. Na prtica clnica geral, apenas o primeiro e o segundo dgitos so empregados, enquanto, para os cefaliatras e nos centros tercirios, apropriado que se use at o terceiro ou quarto dgitos. 2. Os pacientes recebem um diagnstico de acordo com o fentipo da cefalia que eles apresentam no momento ou que tenham apresentado no ltimo ano. Para uso da gentica e outros usos, utilizada a ocorrncia durante toda a vida. 3. Cada tipo distinto de cefalia que o paciente relata deve ser, separadamente, diagnosticado e codificado. Assim, um paciente gravemente acometido pode receber vrios diagnsticos diferentes e vrias classificaes: 1.1 Enxaqueca sem aura, 2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente e 8.2 Cefalia por abuso de medicao. 4. Quando um paciente recebe mais de um diagnstico, eles devem ser listados de acordo com a importncia relatada pelo paciente. 5. Se um tipo de cefalia em um paciente em particular preenche igualmente dois critrios diagnsticos explcitos, ento todas as outras informaes disponveis precisaro ser usadas para decidir qual alternativa a correta ou a que mais se aproxima daquele diagnstico. Isso pode incluir a histria da cefalia ao longo da vida do paciente (como a cefalia comeou?), a histria familiar, o efeito

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das medicaes, relao com menstruao, idade, sexo e uma gama de outros fatores. O preenchimento dos critrios diagnsticos para 1. Enxaqueca, 2. Cefalia do tipo-tenso ou 3. Cefalia em salvas e outras cefalias trigmino-autonmicas, ou qualquer outro desses subtipos, sempre prevalece sobre o preenchimento de critrios para as categorias de diagnsticos provveis de cada uma delas, as quais so descritas no final de cada grupo. Em outras palavras, um paciente que preencha critrios tanto para: 1.6 Enxaqueca provvel e 2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente deve ser codificado pela ltima. No obstante, consideraes devem sempre ser feitas devido possibilidade de algumas crises de cefalia preencherem um conjunto de critrios e outras crises preencherem outro conjunto de critrios. Nesses casos, dois diagnsticos existem e os dois devem ser anotados. Para receber um diagnstico particular de cefalia, o paciente deve, em muitos casos, apresentar um nmero mnimo de crises (ou dias) com aquele tipo de cefalia. Esse nmero especificado nos critrios diagnsticos explcitos de cada tipo, subtipo e subforma de cefalia. A cefalia deve ainda preencher um nmero de outros requisitos escritos dentro dos critrios sob letras: A, B, C etc. Alguns tpicos com letras so monotticos, isto , expressam um requisito nico. Outros tpicos com letras so politticos e requerem, por exemplo, duas dentre quatro caractersticas listadas. Alguns tipos de cefalia s permitem diagnstico at o primeiro e segundo dgitos. Por isso, critrios diagnsticos at o terceiro ou quarto dgito demandam, como critrio A, o preenchimento dos critrios para nveis 1 e/ou 2 e, no critrio B e subseqentes, especifica os demais critrios a serem preenchidos. A freqncia das crises de cefalias primrias varia de crises a cada um ou dois anos at crises dirias. A intensidade das crises tambm varia. A segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias no permite, geralmente, a classificao baseada na freqncia e intensidade das crises, mas recomenda que tanto freqncia como intensidade estejam especificadas em texto livre. Cefalia primria, secundria ou ambas: se uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com outro transtorno que reconhecido como uma causa de cefalia, esta classificada como uma cefalia secundria ao outro transtorno. Isso permanece verdadeiro mesmo quando a cefalia tem caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso, cefalia em salvas ou uma das outras cefalias trigmino-autonmicas. Quando uma cefalia primria preexistente se agrava em estreita relao temporal com outro transtorno que reconhecido como uma

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causa de cefalia, h duas possibilidades e se requer discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da cefalia primria preexistente, ou pode receber ambos os diagnsticos, o da cefalia primria e de cefalia secundria ao outro transtorno. Os fatores que apiam o acrscimo do diagnstico de cefalia secundria so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno causador, uma piora acentuada da cefalia primria, evidncia muito boa de que o transtorno causador pode agravar a cefalia primria da maneira observada e, finalmente, uma melhora ou o desaparecimento da cefalia aps a melhora do presumvel transtorno causador. Muitos pacientes com crises de cefalia, preenchendo critrios diagnsticos explcitos, tambm tm crises que, embora similares, no satisfazem os critrios. Isso pode ser devido ao tratamento, falta de habilidade para detalhar os sintomas de forma precisa ou outros fatores. Pea ao paciente para descrever uma crise tpica sem tratamento ou uma crise que no cessou com tratamento e certifique-se de que haja um nmero de crises suficiente para estabelecer o diagnstico. Posteriormente, inclua as crises menos tpicas quando descrever a freqncia das crises. Quando h suspeita de que um paciente possui mais de um tipo de cefalia, altamente recomendado que se preencha o dirio de dor, no qual, para cada episdio de cefalia, as principais caractersticas da crise sejam anotadas. Foi demonstrado que o dirio permite um diagnstico mais apurado, bem como permite um julgamento mais preciso do consumo de medicao. Finalmente, o dirio ensina o paciente a melhor distinguir os tipos ou subtipos de cefalia, por exemplo: entre enxaqueca sem aura e cefalia do tipo-tenso episdica. Em cada captulo das cefalias secundrias, as causas mais conhecidas e mais bem estabelecidas so mencionadas e os critrios para essas causas so dados. No entanto, em muitos captulos, por exemplo, 9. Cefalia atribuda a infeco, h um nmero quase infinito de etiologias. Para evitar uma lista muito longa, apenas as mais importantes so mencionadas. No exemplo, as causas mais raras esto sob o item 9.2.3 Cefalia atribuda a outra infeco sistmica. Esse mesmo sistema usado em outros captulos referentes a cefalias secundrias. O ltimo critrio para a maioria das cefalias secundrias requer que a cefalia melhore de forma significativa ou se resolva em um perodo especfico aps o alvio do distrbio causal (atravs de tratamento ou remisso espontnea). Nesses casos, o preenchimento desses critrios parte essencial da evidncia para uma relao causal. Muito freqentemente, h necessidade de

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classificar esses pacientes antes de a doena ser tratada ou antes de o resultado do tratamento ser conhecido. Nesses casos, o diagnstico deve ser Cefalia provavelmente atribuda a [nome da patologia causal]. Assim que os resultados do tratamento so conhecidos, o diagnstico se torna Cefalia atribuda a [nome da patologia], ou o diagnstico trocado se no preencher os critrios. Em alguns casos, tendo a cefalia ps-traumtica como um bom exemplo, ocorrem subformas crnicas de cefalias. Nesses casos, a cefalia aguda inicial pode persistir e a causa no provada, nem excluda, pela durao da cefalia em relao ao incio do distrbio causal nem pelo seu alvio. Em vez disso, o ltimo critrio distingue entre subformas agudas e crnicas, especificando a resoluo da cefalia dentro de um perodo de trs meses (para a subforma aguda) ou com a permanncia da cefalia de base (na subforma crnica), alm desse perodo, aps a ocorrncia, remisso ou cura do transtorno causal. No curso do distrbio, o diagnstico pode mudar aps trs meses para Cefalia crnica atribuda a [nome da patologia]. No exemplo, 5.1 Cefalia ps-traumtica aguda muda para 5.2 Cefalia ps-traumtica crnica.

A maioria desses diagnsticos encontra-se no apndice por falta de evidncias suficientes para sua existncia. Em geral no sero usados, mas esto l para estimular pesquisas sobre critrios causais mais bem estabelecidos.

Classificao e Cdigos OMS CID-10NA

Cdigo IHS*
1. 1.1 1.2 1.2.1 1.2.2 1.2.3 1.2.4 1.2.5 1.2.6 1.3 1.3.1 1.3.2 1.3.3 1.4 1.5 1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4 1.5.5 1.6 1.6.1 1.6.2 1.6.5 2. 2.1 2.1.1 2.1.2 2.2 2.2.1 2.2.2 2.3 2.3.1 2.3.2 2.4

Cdigo OMS
[G43] [G43.0] [G43.1] [G43.10] [G43.10] [G43.104] [G43.105] [G43.105] [G43.103] [G43.82] [G43.82] [G43.820] [G43.821] [G43.81] [G43.3] [G43.3] [G43.2] G43.3] [G43.3]

Diagnstico

Enxaqueca Enxaqueca sem aura Enxaqueca com aura Aura tpica com cefalia enxaquecosa Aura tpica com cefalia no-enxaquecosa Aura tpica sem cefalia Enxaqueca hemiplgica familiar (MHF) Enxaqueca hemiplgica espordica Enxaqueca do tipo basilar Sndromes peridicas da infncia comumente precursoras de enxaqueca Vmitos cclicos Enxaqueca abdominal Vertigem paroxstica benigna da infncia Enxaqueca retiniana Complicaes da enxaqueca Enxaqueca crnica Estado enxaquecoso Aura persistente sem infarto Infarto enxaquecoso

[G43.3]+ Crise epilptica desencadeada por enxaqueca [G40.x ou G41.x] [G43.83] Provvel enxaqueca [G43.83] Provvel enxaqueca sem aura [G43.83] Provvel enxaqueca com aura [G43.83] Provvel enxaqueca crnica [G44.2] [G44.2] [G44.20] [G44.21] [G44.2] [G44.20] [G44.21] [G44.2] [G44.22] [G44.23] [G44.28]

Cefalia do tipo-tenso (CTT) Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente noassociada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica freqente Cefalia do tipo-tenso episdica freqente associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica freqente noassociada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso crnica Cefalia do tipo-tenso crnica associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso crnica noassociada a dolorimento pericraniano Provvel cefalia do tipo-tenso

2.4.1 2.4.2 2.4.3 3. 3.1 3.1.1 3.1.2 3.2 3.2.1 3.2.2 3.3 3.4 3.4.1 3.4.2 3.4.3 4. 4.1 4.2 4.3 4.4 4.4.1 4.4.2 4.5 4.6 4.7 4.8 5. 5.1 5.1.1 5.1.2 5.2 5.2.1 5.2.2 5.3 5.4 5.5 5.5.1 5.5.2

[G44.28] [G44.28] [G44.28] [G44.0] [G44.0] [G44.01] [G44.02] [G44.03] [G44.03] [G44.03] [G44.08] [G44.08] [G44.08] [G44.08] [G44.08] [G44.80] [G44.800] [G44.803] [G44.804] [G44.805] [G44.805] [G44.805] [G44.80] [G44.80] [G44.80] [G44.2] [G44.88] [G44.880] [G44.880] [G44.880] [G44.3] [G44.30] [G44.31] [G44.841] [G44.841] [G44.88] [G44.88] [G44.88]

Provvel cefalia do tipo-tenso episdica infreqente Provvel cefalia do tipo-tenso episdica freqente Provvel cefalia do tipo-tenso crnica Cefalia em salvas e outras cefalias trigmino-autonmicas Cefalia em salvas Cefalia em salvas episdica Cefalia em salvas crnica Hemicrania paroxstica Hemicrania paroxstica episdica Hemicrania paroxstica crnica (HPC) Cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) Provvel cefalia trigmino-autonmica Provvel cefalia em salvas Provvel hemicrania paroxstica Provvel SUNCT Outras cefalias primrias Cefalia primria em facada Cefalia primria da tosse Cefalia primria do esforo fsico Cefalia primria associada atividade sexual Cefalia pr-orgstica Cefalia orgstica Cefalia hpnica Cefalia trovoada primria Hemicrania contnua Cefalia persistente e diria desde o incio (CPDI) Cefalia atribuda a trauma ceflico e/ou cervical Cefalia ps-traumtica aguda Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave (S06) Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica leve (S09.9) Cefalia ps-traumtica crnica Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica moderada ou grave (S06) Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica leve (S09.9) Cefalia aguda atribuda a leso em chicotada (S13.4). Cefalia crnica atribuda a leso em chicotada (S13.4) Cefalia atribuda a hematoma intracraniano traumtico Cefalia atribuda a hematoma epidural (S06.4) Cefalia atribuda a hematoma subdural (S06.5)

5.6 5.6.1 5.6.2 5.7 5.7.1 5.7.2 6. 6.1 6.1.1 6.1.2 6.2 6.2.1 6.2.2 6.3 6.3.1 6.3.2 6.3.3 6.3.4 6.3.5 6.4 6.4.1 6.4.2 6.4.3 6.5 6.5.1 6.5.2 6.5.3 6.5.4 6.5.5

[G44.88] [G44.88] [G44.88] [G44.88] [G44.880] [G44.30] [G44.81] [G44.810] [G44.810] [G44.810] [G44.810] [G44.810] [G44.810] [G44.811] [G44.811] [G44.811] [G44.811] [G44.811] [G44.811] [G44.812] [G44.812] [G44.812] [G44.812] [G44.810] [G44.810] [G44.814] [G44.810] [G44.810] [G44.810]

Cefalia atribuda a outro trauma ceflico e/ ou cervical (S06) Cefalia aguda atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical (S06) Cefalia crnica atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical (S06) Cefalia ps-craniotomia Cefalia aguda ps-craniotomia Cefalia crnica ps-craniotomia Cefalia atribuda a doena vascular craniana ou cervical Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico ou ataque isqumico transitrio Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico (infarto cerebral) (I63) Cefalia atribuda a ataque isqumico transitrio (AIT) (G45) Cefalia atribuda a hemorragia intracraniana no-traumtica (I62) Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral (I61) Cefalia atribuda a hemorragia subaracnidea (HSA) (I60) Cefalia atribuda a malformao vascular no-rota (Q28) Cefalia atribuda a aneurisma sacular (Q28.3) Cefalia atribuda a malformao arteriovenosa (MAV) (Q28.2) Cefalia atribuda a fstula arteriovenosa dural (I67.1) Cefalia atribuda a angioma cavernoso (D18.0) Cefalia atribuda a angiomatose encfalotrigeminal ou leptomenngea (sndrome de Sturge-Weber) (Q85.8) Cefalia atribuda a arterite (M31) Cefalia atribuda a arterite de clulas gigantes (ACG) (M31.6) Cefalia atribuda a angiite primria do sistema nervoso central (SNC) (I67.7) Cefalia atribuda a angiite secundria do sistema nervoso central (SNC) (I68.2) Dor da artria cartida ou vertebral (I63.0, I63.2, I 65.0 ou I67.0) Cefalia ou dor cervical ou facial atribuda a disseco arterial (I67.0) Cefalia ps-endarterectomia (I97.8) Cefalia da angioplastia carotdea Cefalia atribuda a procedimentos endovasculares intracranianos Cefalia da angiografia

6.6 6.7 6.7.1

[G44.810] [G44.81] [G44.81]

6.7.2

[G44.81]

6.7.3 6.7.4 7. 7.1 7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.2 7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.3 7.3.1 7.3.2 7.3.3 7.3.4 7.4 7.4.1

[G44.81] [G44.81] [G44.82] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.820] [G44.82] [G44.823] [G44.823] [G44.823] [G44.82] [G44.822] [G44.822]

Cefalia atribuda a trombose venosa cerebral (TVC) (I63.6) Cefalia atribuda a outra doena vascular intracraniana Arteriopatia cerebral autossmica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) (I67.8) Encefalopatia mitocondrial, acidose ltica e episdios semelhantes a acidente vascular enceflico (MELAS) (G31.81) Cefalia atribuda a angiopatia benigna do sistema nervoso central (I99) Cefalia atribuda a apoplexia pituitria (E23.6) Cefalia atribuda a transtorno intracraniano no-vascular Cefalia atribuda a hipertenso liqurica Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana idioptica (HII) Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a causas metablica, txica ou hormonal Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana [G91.8] secundria a hidrocefalia. Cefalia atribuda a hipotenso liqurica Cefalia ps-puno dural (G97.0) Cefalia por fstula liqurica (G96.0) Cefalia atribuda a hipotenso liqurica espontnea (ou idioptica) Cefalia atribuda a doena inflamatria noinfecciosa Cefalia atribuda a neurossarcoidose (D86.8) Cefalia atribuda a meningite assptica (noinfecciosa) [codificar para especificar a etiologia] Cefalia atribuda a outra doena inflamatria no-infecciosa [codificar para especificar a etiologia] Cefalia atribuda a hipofisite linfoctica (E23.6) Cefalia atribuda a neoplasia intracraniana Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana ou hidrocefalia causada por neoplasia [codificar para especificar a neoplasia] Cefalia atribuda diretamente a neoplasia [codificar para especificar a neoplasia] Cefalia atribuda a meningite carcinomatosa [C79.3] Cefalia atribuda a hiper ou hipossecreo hipotalmica ou hipofisria [E23.0] Cefalia atribuda a injeo intratecal [G97.8] Cefalia atribuda a crise epilptica [G40.x ou G41.x para especificar o tipo de crise] Hemicrania epilptica [G40.x ou G41.x para especificar o tipo de crise]

7.4.2 7.4.3 7.4.4 7.5 7.6 7.6.1

[G44.822] [G44.822] [G44.822] [G44.824] [G44.82] [G44.82]

7.6.2 7.7 7.8 7.9

[G44.82] [G44.82] [G44.82] [G44.82]

Cefalia ps-crise epilptica [G40.x ou G41.x para especificar o tipo de crise] Cefalia atribuda a malformao de Chiari tipo I (MC1) [Q07.0] Sndrome de cefalia e dficits neurolgicos transitrios com linfocitose liqurica (CDNL) Cefalia atribuda a outro transtorno novascular intracraniano
2

8. [G44.4 ou Cefalia atribuda a uma substncia G44.83] ou a sua supresso 8.1 [G44.40] Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a substncia 8.1.1 [G44.400] Cefalia induzida por doador de xido ntrico (NO) [X44] 8.1.1.1 8.1.1.2 8.1.2 8.1.3 8.1.4 8.1.4.1 8.1.4.2 8.1.5 8.1.5.1 8.1.6 8.1.7 8.1.8 8.1.8.1 8.1.8.2 8.1.9 8.1.9.1 8.1.9.2 8.1.10 [G44.400] [G44.400] [G44.40] Cefalia imediata induzida por doador de NO Cefalia tardia induzida por doador de NO Cefalia induzida por inibidor da fosfodiesterase (FDE) [X44] [G44.402] Cefalia induzida por monxido de carbono [X47] [G44.83] Cefalia induzida por lcool [F10] [G44.83] Cefalia imediata induzida por lcool [F10] [G44.83] Cefalia tardia induzida por lcool [F10] [G44.4] Cefalia induzida por componentes alimentares e aditivos [G44.401] Cefalia induzida por glutamato monossdico [X47] [G44.83] Cefalia induzida por cocana [F14] [G44.83] Cefalia induzida por maconha [F12] [G44.83] Cefalia induzida por histamina [X44] [G44.40] Cefalia imediata induzida por histamina [X44] [G44.40] Cefalia tardia induzida por histamina [X44] [G44.40] Cefalia induzida por peptdeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) [X44] [G44.40] Cefalia imediata induzida por CGRP [X44] [G44.40] Cefalia tardia induzida por CGRP [X44] [G44.41] Cefalia como efeito adverso agudo atribudo a medicao usada para outras indicaes [codificar para especificar a substncia] [G44.4 ou G44.83] Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a outra substncia [codificar para especificar a substncia] [G44.41 ou Cefalia por uso excessivo de medicao G44.83] (CEM) [G44.411] Cefalia por uso excessivo de ergotamina [Y52.5] [G44.41] Cefalia por uso excessivo de triptanos [G44.410] Cefalia por uso excessivo de analgsicos [F55.2] [G44.83] Cefalia por uso excessivo de opiides [F11.2] [G44.410] Cefalia por uso excessivo de combinao de medicamentos [F55.2] [G44.410] Cefalia atribuda ao uso excessivo de outra medicao [codificar para especificar a substncia]

8.1.11 8.2 8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5 8.2.6

8.2.7 8.3 8.3.1 8.4 8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4

[G44.41 ou G44.83] Provvel cefalia por uso excessivo de medicao [codificar para especificar a substncia] [G44.4] Cefalia como efeito adverso atribudo ao uso crnico de medicao [codificar para especificar a substncia] [G44.418] Cefalia induzida por hormnio exgeno [Y42.4] [G44.83] Cefalia atribuda a supresso de substncia [G44.83] Cefalia da supresso de cafena [F15.3] [G44.83] Cefalia da supresso de opiides [F11.3] [G44.83] Cefalia da supresso de estrgenos [Y42.4] [G44.83] Cefalia atribuda a supresso de outras substncias de uso crnico [codificar para especificar a substncia]

9. Cefalia atribuda a infeco 9.1 [G44.821] Cefalia atribuda a infeco intracraniana [G00-G09] 9.1.1 [G44.821] Cefalia atribuda a meningite bacteriana [G00.9] 9.1.2 [G44.821] Cefalia atribuda a meningite linfocitria [G03.9] 9.1.3 [G44.821] Cefalia atribuda a encefalite [G04.9] 9.1.4 [G44.821] Cefalia atribuda a abscesso cerebral [G06.0] 9.1.5 [G44.821] Cefalia atribuda a empiema subdural [G06.2] 9.2 [G44.881] Cefalia atribuda a infeco sistmica [A00897] 9.2.1 [G44.881] Cefalia atribuda a infeco sistmica bacteriana [codificar para especificar a etiologia] 9.2.2 [G44.881] Cefalia atribuda a infeco sistmica viral [codificar para especificar a etiologia] 9.2.3 [G44.881] Cefalia atribuda a outra infeco sistmica [codificar para especificar a etiologia] 9.3 [G44.821] Cefalia atribuda ao HIV/AIDS [B22] 9.4 [G44.821 ou Cefalia crnica ps-infeco [codificar para G44.881] especificar a etiologia] 9.4.1 [G44.821] Cefalia crnica ps-meningite bacteriana [G00.9] 10. 10.1 10.1.1 10.1.2 10.1.3 10.2 10.3 10.3.1 10.3.2 10.3.3 10.3.4 10.3.5 10.3.6 10.4 10.5 [G44.882] [G44.882] [G44.882] [G44.882] [G44.882] [G44.882] [G44.813] [G44.813] [G44.813] [G44.813] [G44.813] [G44.813] [G44.813] [G44.882] [G44.882] Cefalia atribuda a transtorno da homeostase Cefalia atribuda a hipxia e/ou hipercapnia Cefalia das grandes altitudes [W94] Cefalia do mergulho Cefalia da apnia do sono [G47.3] Cefalia da dilise [Y84.1] Cefalia atribuda a hipertenso arterial [I10] Cefalia atribuda a feocromocitoma [D35.0 (benigno) ou C74.1 (maligno)] Cefalia atribuda a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva [I10] Cefalia atribuda a encefalopatia hipertensiva [I67.4] Cefalia atribuda a pr-eclmpsia [O13-O14] Cefalia atribuda a eclmpsia [O15] Cefalia atribuda a resposta pressrica aguda a um agente exgeno [codificar para especificar a etiologia] Cefalia atribuda ao hipotireoidismo [E03.9] Cefalia atribuda ao jejum [T73.0]

10.6 10.7

[G44.882] [G44.882]

Cefalia cardaca [codificar para especificar a etiologia] Cefalia atribuda a outro transtorno da homeostase [codificar para especificar a etiologia]

11.

Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas 11.1 [G44.840] Cefalia atribuda a transtorno de osso craniano [M80-M89.8] 11.2 [G44.841] Cefalia atribuda a transtorno do pescoo [M99] 11.2.1 [G44.841] Cefalia cervicognica [M99] 11.2.2 [G44.842] Cefalia atribuda a tendinite retrofarngea [M79.8] 11.2.3 [G44.841] Cefalia atribuda a distonia craniocervical [G24] 11.3 [G44.843] Cefalia atribuda a transtorno dos olhos 11.3.1 [G44.843] Cefalia atribuda a glaucoma agudo [H40] 11.3.2 [G44.843] Cefalia atribuda a erros de refrao [H52] 11.3.3 [G44.843] Cefalia atribuda a heteroforia ou heterotropia (estrabismo latente ou manifesto) [H50.5] 11.3.4 [G44.843] Cefalia atribuda a inflamao ocular [codificar para especificar a etiologia] 11.4 [G44.844] Cefalia atribuda a transtorno dos ouvidos [H60-H95] 11.5 [G44.845] Cefalia atribuda a rinossinusite [J01] 11.6 [G44.846] Cefalia atribuda a transtorno dos dentes, mandbula ou estruturas relacionadas [K00K14] 11.7 [G44.846] Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno da articulao temporomandibular (ATM) [K07.8] 11.8 [G44.84] Cefalia atribuda a outro transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cervicais [codificar para especificar a etiologia] 12. 12.1 12.2 [R51] [R51] [R51] Cefalia atribuda a transtorno psiquitrico Cefalia atribuda a transtorno de somatizao Cefalia atribuda a transtorno psictico [codificar para especificar a etiologia] Neuralgias cranianas e causas centrais G44.848 ou de dor facial G44.85] Neuralgia do trigmeo Neuralgia clssica do trigmeo [G50.00] Neuralgia sintomtica do trigmeo [G53.00]+[codificar para especificar a etiologia] Neuralgia do glossofarngeo Neuralgia clssica do glossofarngeo [G52.10] Neuralgia sintomtica do glossofarngeo [G53.830]+[codificar para especificar etiologia] Neuralgia do intermdio [G51.80] Neuralgia do larngeo superior [G52.20] Neuralgia do nasociliar [G52.80]

[G44.84]

13. 13.1 13.1.1 13.1.2 13.2 13.2.1 13.2.2 13.3 13.4 13.5

[G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.847]

13.6 13.7 13.8 13.9 13.10 13.11 13.11.1 13.11.2 13.12

[G44.847] [G44.847] [G44.847] [G44.851] [G44.801] [G44.802] [G44.8020] [G44.8021] [G44.848]

13.13 13.14 13.15

[G44.848] [G44.848] [G44.881 ou G44.847] 13.15.1 [G44.881] 13.15.2 13.16 13.17 13.18 [G44.847] [G44.850] [G43.80] [G44.810 ou G44.847] 13.18.1 [G44.847] 13.18.2 [G44.810] 13.18.3 [G44.847] 13.18.4 [G44.847] 13.18.5 [G44.847] 13.19 [G44.847]

Neuralgia do supra-orbitrio [G52.80] Outras neuralgias de ramos terminais [G52.80] Neuralgia do occipital [G52.80] Sndrome pescoo-lngua Cefalia por compresso externa Cefalia por estmulo frio Cefalia atribuda a aplicao externa de estmulo frio Cefalia atribuda a ingesto ou inalao de estmulo frio Dor constante causada por compresso, irritao ou distenso de nervos cranianos ou razes cervicais superiores por leso estrutural [G53.8]+[codificar para especificar a etiologia] Neurite ptica [H46] Neuropatia ocular diabtica [E10-E14] Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster agudo [B02.2] Neuralgia ps-herptica [B02.2] Sndrome de Tolosa-Hunt Enxaqueca oftalmoplgica Causas centrais de dor facial Anestesia dolorosa [G52.800]+[codificar para especificar a etiologia] Dor central ps-acidente vascular enceflico [G46.21] Dor facial atribuda a esclerose mltipla [G35] Dor facial idioptica persistente [G50.1] Sndrome da ardncia bucal [codificar para especificar a etiologia] Outra neuralgia craniana ou outra dor facial centralmente mediada [codificar para especificar etiologia] Outra cefalia, neuralgia craniana e dor facial central ou primria Cefalia no classificada em outro local Cefalia no especificada

14. 14.1 14.2

[R51] [R51] [R51]

* International Headache Society 1. O cdigo adicional especifica o tipo de crise. 2. Na CID-10, as substncias esto classificadas conforme a presena ou ausncia da propriedade de produzir dependncia. As cefalias associadas a substncias psicoativas (que produzem dependncia) esto classificadas em G44.83 com um

cdigo adicional para indicar a natureza do transtorno relacionado ao uso da substncia, por exemplo: intoxicao [F1x0], dependncia [F1x2], abstinncia [F1x3], etc. O 3 caractere pode ser usado para indicar a substncia especfica envolvida, por exemplo F10 para lcool, F15 para cafena, etc. O abuso de substncias que no produzem dependncia est classificado em F55, com um 4 caractere para indicar a substncia, por exemplo, F55.2 abuso de analgsicos. As cefalias relacionadas a substncias que no produzem dependncia esto classificadas em G44.4.

Parte 1

Cefalias Primrias
1. Enxaqueca 2. Cefalia do tipo-tenso 3. Cefalia em salvas e outras cefalias trigmino-autonmicas 4. Outras cefalias primrias

1. Enxaqueca 1.1 Enxaqueca sem aura 1.2 Enxaqueca com aura 1.2.1 Aura tpica com cefalia enxaquecosa 1.2.2 Aura tpica com cefalia no-enxaquecosa 1.2.3 Aura tpica sem cefalia 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar (MHF) 1.2.5 Enxaqueca hemiplgica espordica 1.2.6 Enxaqueca do tipo basilar 1.3 Sndromes peridicas da infncia comumente precursoras de enxaqueca 1.3.1 Vmitos cclicos 1.3.2 Enxaqueca abdominal 1.3.3 Vertigem paroxstica benigna da infncia 1.4 Enxaqueca retiniana 1.5 Complicaes da enxaqueca 1.5.1 Enxaqueca crnica 1.5.2 Estado enxaquecoso 1.5.3 Aura persistente sem infarto 1.5.4 Infarto enxaquecoso 1.5.5 Crise epilptica desencadeada por enxaqueca 1.6 Provvel enxaqueca 1.6.1 Provvel enxaqueca sem aura 1.6.2 Provvel enxaqueca com aura 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica Classificado em outro lugar Uma cefalia enxaqueca-smile secundria a outro transtorno (enxaqueca sintomtica) classificada de acordo com o transtorno. Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma cefalia com caractersticas de enxaqueca ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com um outro transtorno que uma causa reconhecida de cefalia, ela classificada como uma cefalia secundria a esse transtorno. Quando uma enxaqueca preexistente piora em estreita relao temporal com um outro transtorno que uma causa reconhecida de cefalia, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico de enxaqueca ou pode receber ambos os diagnsticos, o de enxaqueca e o de uma cefalia secundria ao outro transtorno. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno; piora acentuada da enxaqueca; evidncia muito clara de que o transtorno possa causar ou

agravar a enxaqueca; e a melhora ou o desaparecimento da enxaqueca aps o alvio do transtorno. Introduo A enxaqueca uma cefalia primria comum e incapacitante. Os estudos epidemiolgicos tm documentado sua elevada prevalncia, bem como seu impacto socioeconmico e pessoal. A enxaqueca figura no ranking da Organizao Mundial de Sade na 19 posio mundial entre todas as doenas causadoras de incapacidade. A enxaqueca pode ser dividida em dois subtipos principais. A 1.1 Enxaqueca sem aura uma sndrome clnica caracterizada por cefalia com caractersticas especficas e sintomas associados. A 1.2 Enxaqueca com aura primariamente caracterizada pelos sintomas neurolgicos focais que normalmente precedem ou, s vezes, acompanham a cefalia. Alguns pacientes tambm experimentam uma fase premonitria, antecedendo em horas ou dias o aparecimento da cefalia, e uma fase de resoluo da cefalia. Os sintomas premonitrios e de resoluo incluem hiperatividade, hipoatividade, depresso, apetite especfico para determinados alimentos, bocejos repetidos e outros sintomas inespecficos relatados por alguns pacientes. Quando um paciente preenche os critrios para mais de um subtipo de enxaqueca, todos os subtipos devem ser diagnosticados e codificados. Por exemplo, um paciente que tem crises freqentes com aura, mas tambm algumas crises sem aura, deve ser codificado como 1.2 Enxaqueca com aura e 1.1 Enxaqueca sem aura.

1.1 Enxaqueca sem aura

Termos previamente utilizados Enxaqueca comum, hemicrania simples. Descrio Cefalia recorrente manifestando-se em crises que duram de quatro a 72 horas. As caractersticas tpicas da cefalia so: localizao unilateral; carter pulstil; intensidade moderada ou forte; exacerbao por atividade fsica rotineira e associao com nusea e/ou fotofobia e fonofobia. Critrios diagnsticos A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critrios de B a D B. Cefalia durando de quatro a 72 horas (sem tratamento ou com C. tratamento ineficaz) A cefalia preenche ao menos duas das seguintes caractersticas:
2-4 1

1. localizao unilateral
7

5,6

2. carter pulstil 3. intensidade moderada ou forte 4. exacerbada por ou levando o indivduo a evitar atividades fsicas rotineiras (por exemplo: caminhar ou subir escada) D. Durante a cefalia, pelo menos um dos seguintes: 1. nusea e/ou vmitos 2. fotofobia e fonofobia E.
8

No atribuda a outro transtorno

Notas 1. A diferenciao entre a 1.1 Enxaqueca sem aura e a 2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente pode ser difcil. Por esse motivo, pelo menos cinco crises so requeridas. Indivduos que preenchem os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura, mas tiveram menos do que cinco crises devem ser codificados como 1.6.1 Provvel enxaqueca sem aura. 2. Quando o paciente adormece durante a crise de enxaqueca e acorda sem a mesma, considera-se a durao da crise como sendo at o momento do despertar. 3. Em crianas, as crises podem durar de uma a 72 horas (embora a evidncia de durao menor do que duas horas em crises no-tratadas em crianas ainda requeira confirmao atravs de estudo prospectivo com dirio). 4. Quando as crises ocorrem em mais de 15 dias/ms por mais de trs meses, codificar como 1.1. Enxaqueca sem aura e como 1.5.1 Enxaqueca crnica. 5. A cefalia da enxaqueca geralmente bilateral em crianas; um padro semelhante ao do adulto, com dor unilateral, geralmente emerge ao final da adolescncia ou incio da vida adulta. 6. A cefalia da enxaqueca geralmente frontotemporal. Em crianas, a cefalia occipital, seja unilateral ou bilateral, rara e requer cautela no diagnstico; muitos casos so atribuveis a leses estruturais. 7. Pulstil significa latejante ou variando com os batimentos cardacos. 8. Em crianas pequenas, a fotofobia e a fonofobia devem ser inferidas atravs do comportamento das mesmas. 9. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos 5 a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno.

Comentrios A 1.1 Enxaqueca sem aura o subtipo mais comum de enxaqueca. Tem uma freqncia de crises maior e geralmente mais incapacitante do que a 1.2 Enxaqueca com aura. A enxaqueca sem aura freqentemente tem uma estreita relao com a menstruao. Em contraste com a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias, esta edio estabelece critrios para a A1.1.1 Enxaqueca menstrual pura e para a A1.1.2 Enxaqueca relacionada com a menstruao, mas no apndice, devido a incertezas sobre se elas deveriam ser consideradas entidades separadas. As crises muito freqentes de enxaqueca so agora distinguidas como 1.5.1 Enxaqueca crnica, contanto que no haja abuso de medicamentos. A enxaqueca sem aura a doena mais propensa a cronificar com o uso freqente de medicamento sintomtico, resultando em uma nova cefalia, que codificada como 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicamento . Durante as crises de enxaqueca sem aura, o fluxo sangneo cerebral regional no revela quaisquer alteraes sugestivas da depresso cortical alastrante, no obstante possam ocorrer modificaes do fluxo sangneo no tronco enceflico e alteraes corticais secundrias ativao pela dor. Isto contrasta com a oligoemia alastrante, patognomnica da enxaqueca com aura. Tudo indica que a depresso cortical alastrante no esteja envolvida com a enxaqueca sem aura. Por outro lado, os mensageiros moleculares xido ntrico (NO) e peptdeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) esto claramente envolvidos. Embora essa doena tenha sido inicialmente considerada primariamente vascular, a importncia da sensibilizao das terminaes nervosas perivasculares e a possibilidade de que as crises possam ter incio no sistema nervoso central receberam crescente ateno nas ltimas dcadas. Ao mesmo tempo, o circuito da dor da enxaqueca e vrios aspectos da neurotransmisso relacionados a este sistema foram reconhecidos. O advento dos triptanos, agonistas dos receptores 5HT1B/D, foi uma contribuio significativa. Essas drogas apresentam eficcia notvel no tratamento das crises de enxaqueca e, devido sua alta especificidade por receptores, seu mecanismo de ao propiciou uma nova compreenso acerca dos mecanismos da enxaqueca. Est claro, no momento, que a enxaqueca sem aura um transtorno neurobiolgico e a cincia, tanto clnica, quanto bsica, propicia avanos crescentes em nosso conhecimento a respeito dos mecanismos da enxaqueca.

1.2 Enxaqueca com aura

Termos previamente utilizados Enxaqueca clssica, oftlmica, enxaqueca hemiparestsica, hemiplgica ou afsica, enxaqueca acompanhada, enxaqueca complicada.

Classificada em outro lugar 13.17 Enxaqueca oftalmoplgica. Descrio Transtorno recorrente que se manifesta na forma de crises de sintomas neurolgicos focais reversveis que geralmente se desenvolvem gradualmente em cinco a 20 minutos e que duram menos de 60 minutos. Uma cefalia com caractersticas de enxaqueca sem aura geralmente sucede os sintomas da aura. Menos comumente faltam cefalia as caractersticas da enxaqueca ou esta encontra-se completamente ausente. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo o critrio B B. Aura de enxaqueca preenchendo os critrios B e C para uma das subformas 1.2.1 a 1.2.6 1 C. No atribuda a outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios A aura o complexo de sintomas neurolgicos que acontece imediatamente antes ou no incio da cefalia da enxaqueca. A maioria dos pacientes com enxaqueca tem exclusivamente crises sem aura. Muitos pacientes que tm crises com aura freqentemente, tambm apresentam crises sem aura (codificar como 1.2 Enxaqueca com aura e 1.1 Enxaqueca sem aura). Os sintomas premonitrios acontecem de horas a um ou dois dias antes de uma crise de enxaqueca (com ou sem aura). Incluem vrias combinaes de fadiga, dificuldade de concentrao, rigidez do pescoo, foto ou fonofobia, nusea, viso borrada, bocejos e palidez. Os termos prdromo e sinais de alerta devem ser evitados por serem muitas vezes erroneamente utilizados para incluir a aura. A maioria das auras de enxaqueca est associada a cefalia que preenche os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura. Por isto, a entidade 1.2.1 Aura tpica com cefalia enxaquecosa foi individualizada adiante. A aura de enxaqueca est, s vezes, associada a cefalia que no preenche os

critrios para enxaqueca sem aura e, em outros casos, a aura pode ocorrer sem cefalia. Estes dois subtipos tambm so agora distinguidos. Aura com caractersticas similares tem sido descrita em associao com outras cefalias bem definidas, incluindo cefalia em salvas; as relaes entre aura e cefalia ainda no so completamente compreendidas. Antes de, ou simultaneamente com o incio dos sintomas da aura, ocorre diminuio do fluxo sangneo cerebral em regies corticais que correspondem clinicamente rea afetada e, freqentemente, a uma rea maior. A reduo do fluxo normalmente inicia-se posteriormente e expande-se anteriormente, geralmente acima do limiar de isquemia. Aps uma a vrias horas, ocorre transio gradual para hiperemia na mesma regio. A depresso alastrante de Leo tem sido implicada. Os estudos sistemticos demonstraram que muitos pacientes com auras visuais ocasionalmente apresentam sintomas nas extremidades. Reciprocamente, pacientes com sintomas nas extremidades quase sempre apresentam aura visual. Assim, uma distino entre enxaqueca com aura visual e enxaqueca hemiparestsica provavelmente artificial, no sendo reconhecida nesta classificao. Os pacientes com paresia so classificados separadamente por causa da forma com herana de carter dominante 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar, e por causa de diferenas clnicas. A relao gentica entre a enxaqueca com aura e a enxaqueca hemiplgica familiar no foi estabelecida. As sndromes previamente definidas enxaqueca com aura prolongada e enxaqueca com incio agudo da aura foram abandonadas. A grande maioria de pacientes com tais crises tem outras crises que preenchem os critrios para uma das subformas da 1.2 Enxaqueca com aura e devem ser codificados com aqueles diagnsticos. O restante deve ser codificado como 1.6.2 Provvel enxaqueca com aura, especificando a caracterstica atpica (aura prolongada ou aura de incio agudo) entre parnteses.

1.2.1 Aura tpica com cefalia enxaquecosa

Descrio Aura tpica consistindo em sintomas visuais e/ou sensitivos e/ou da fala. A evoluo gradual, a durao menor do que uma hora, uma mistura de caractersticas positivas e negativas e a completa reversibilidade caracterizam a aura, que se associa a uma cefalia que preenche os critrios para 1.1 Enxaqueca sem aura. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios de B a D B. Aura consistindo em pelo menos um dos seguintes, mas sem nenhuma paresia:

1.

C.

Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (p.ex., luzes tremulantes, manchas ou linhas) e/ou caractersticas negativas (i.e., perda de viso) 2. Sintomas sensitivos completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (i.e., formigamento) e/ou caractersticas negativas (i.e., dormncia) 3. Disfasia completamente reversvel Pelo menos dois dos seguintes: 1.
1

Sintomas visuais homnimos e/ou sintomas sensitivos unilaterais 2. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos 3. Cada sintoma dura 5 minutos e 60 minutos D. Cefalia preenchendo os critrios de B a D para 1.1 Enxaqueca sem aura comea durante a aura ou a sucede com intervalo de at 60 minutos 2 E. No atribuda a outro transtorno Notas 1. Podem ocorrer perda ou borramento adicional da viso central. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Esta a sndrome de enxaqueca mais freqentemente associada aura. O diagnstico geralmente evidente aps uma histria cuidadosa, embora existam raros simuladores secundrios, incluindo a disseco de cartida, malformao arteriovenosa e crise epilptica. A aura visual o tipo mais comum de aura, freqentemente apresentandose como espectro de fortificao, i.e., uma figura em ziguezague perto do ponto de fixao que pode expandir-se para a direita ou a esquerda e assume uma forma lateralmente convexa com uma borda cintilante angulada deixando graus variveis de escotoma total ou relativo em seu rastro. Em outros casos, um escotoma sem fenmenos positivos pode acontecer; este percebido freqentemente como sendo de incio agudo, mas, numa anlise minuciosa, geralmente aumenta gradativamente. A seguir, em freqncia, esto os distrbios sensitivos na forma de formigamento que se movem lentamente a partir do ponto de origem, afetando uma parte maior ou menor de um lado do corpo e da face. Um

adormecimento pode ocorrer a seguir, ou pode ser o nico sintoma. Menos freqentes so as perturbaes da fala, normalmente disfsicas, mas freqentemente difceis de classificar. Se a aura inclui paresia, codificar como 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar ou 1.2.5 Enxaqueca hemiplgica espordica. Os sintomas geralmente sucedem-se um ao outro, comeando com a alterao visual, seguindo-se dos sintomas sensitivos e da disfasia, mas a ordem inversa e outras foram observadas. Os pacientes freqentemente consideram difcil descrever seus sintomas; nesses casos eles devem ser instrudos a cronometr-los e registr-los. Depois de tal observao prospectiva, o quadro clnico freqentemente se torna mais claro. Erros comuns so relatos incorretos de lateralizao da cefalia, de comeo sbito quando gradual e de perturbaes visuais monoculares quando so homnimos, como tambm durao incorreta da aura e se confundir entre perda sensitiva e fraqueza. Depois de uma consulta inicial, o uso de um dirio da aura pode esclarecer o diagnstico.

1.2.2 Aura tpica com cefalia no-enxaquecosa

Descrio Aura tpica que consiste em sintomas visuais e/ou sensoriais e/ou da fala. O desenvolvimento gradual, a durao menor do que uma hora, uma mistura de caractersticas positivas e negativas e a completa reversibilidade caracterizam a aura, que se associa a uma cefalia que no preenche os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios de B a D B. Aura consistindo em pelo menos um dos seguintes, mas sem nenhuma paresia: 1. Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (p.ex., luzes tremulantes, manchas ou linhas) e/ou caractersticas negativas (i.e., perda de viso) 2. Sintomas sensitivos completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (i.e., formigamento) e/ou caractersticas negativas (i.e., adormecimento) 3. Disfasia completamente reversvel C. Pelo menos dois dos seguintes: 1. Sintomas visuais homnimos e/ou sintomas sensitivos unilaterais 2. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos
1

3. Cada sintoma dura 5 minutos e 60 minutos D. Uma cefalia que no preenche os critrios de B a D para 1.1 Enxaqueca sem aura comea durante a aura ou a sucede dentro de 60 minutos 2 E. No atribuda a outro transtorno Notas 1. Podem ocorrer perda ou borramento adicional da viso central. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Na ausncia de cefalia que preencha os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura, tornam-se muito mais importantes o diagnstico preciso da aura e a diferenciao com simuladores que podem sinalizar uma doena grave (p.ex., um ataque isqumico transitrio).

1.2.3 Aura tpica sem cefalia

Descrio Aura tpica que consiste em sintomas visuais e/ou sensitivos e/ou da fala. O desenvolvimento gradual, a durao menor do que uma hora, uma mistura de caractersticas positivas e negativas e a completa reversibilidade caracterizam a aura, que no associada a cefalia. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios de B a D B. Aura consistindo em pelo menos um dos seguintes, mas sem nenhuma paresia: 1. Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (p.ex., luzes tremulantes manchas ou linhas) e/ou caractersticas negativas (i.e., perda de viso) 2. Sintomas sensitivos completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (i.e., formigamento) e/ou caractersticas negativas (i.e., adormecimento) 3. Disfasia completamente reversvel C. Pelo menos dois dos seguintes:

1. Sintomas visuais homnimos e/ou sintomas sensitivos unilaterais 2. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos 3. Cada sintoma dura 5 minutos e 60 minutos D. No ocorre cefalia nem durante a aura nem dentro de 60 minutos aps a mesma 2 E. No atribuda a outro transtorno Notas 1. Podem ocorrer perda ou borramento adicional da viso central. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Em alguns pacientes, a aura tpica sempre seguida por uma cefalia enxaquecosa, porm muitos pacientes apresentam, tambm, crises em que a aura seguida por uma cefalia no enxaquecosa ou mesmo em que no ocorre cefalia. Um pequeno nmero de pacientes tem exclusivamente 1.2.3 Aura tpica sem cefalia. Mais freqentemente, medida que os pacientes com 1.2.1 Aura tpica com cefalia enxaquecosa envelhecem, a cefalia pode perder as caractersticas de enxaqueca ou desaparecer por completo, embora suas auras continuem. Alguns indivduos, principalmente do sexo masculino, tm 1.2.3. Aura tpica sem cefalia desde o comeo. Na ausncia de cefalia que preencha os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura, tornam-se muito mais importantes o diagnstico preciso da aura e a diferenciao com simuladores que podem sinalizar uma doena grave (p.ex., um ataque isqumico transitrio). Essa distino pode requerer investigao. Especialmente quando a aura tem incio depois dos 40 anos de idade, quando as caractersticas negativas so predominantes (p.ex., hemianopia), ou quando a aura prolongada ou muito curta, outras causas devem ser excludas.

1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar (MHF)

Descrio Enxaqueca com aura que inclui paresia e pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau apresentando aura enxaquecosa que inclui paresia. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios de B e C B. Aura consistindo em paresia totalmente reversvel e ao menos um dos seguintes: 1. Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (p.ex., luzes tremulantes, manchas ou linhas) e/ou caractersticas negativas (i.e., perda de viso) 2. Sintomas sensitivos completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (i.e., formigamento) e/ou caractersticas negativas (i.e., adormecimento) 3. Disfasia completamente reversvel C. Pelo menos dois dos seguintes: 1. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos 2. Cada sintoma de aura dura 5 minutos e 24 horas 3. Uma cefalia que preenche os critrios de B a D para 1.1 Enxaqueca sem aura, inicia-se durante a aura ou dentro de 60 minutos do incio da mesma D. Ao menos um parente de primeiro ou segundo grau teve crises que preenchem os critrios de A a E E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Pode ser difcil distinguir paresia de alterao sensitiva. Dados genticos recentes tm propiciado uma definio mais precisa da MHF. Subtipos genticos especficos de 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar j foram identificados: na MHF1 ocorrem mutaes no gene

CACNA1A do cromossomo 19, e na MHF2 ocorrem mutaes no gene ATP1A2 do cromossomo 1. Se testes genticos forem realizados, o subtipo deve ser especificado entre parnteses. Tem-se demonstrado que a MHF1 muito freqentemente apresenta sintomas do tipo basilar em associao com sintomas de aura tpica, e que a cefalia est praticamente sempre presente. Durante as crises de MHF1, podem ocorrer distrbios da conscincia (s vezes incluindo coma), febre, pleocitose liqurica e confuso. As crises de MHF1 podem ser desencadeadas por trauma craniano (leve). Em aproximadamente 50% das famlias com MHF1 ocorre ataxia cerebelar crnica progressiva independentemente das crises de enxaqueca. A MHF1 freqentemente confundida com epilepsia e (sem sucesso) tratada como tal.

1.2.5 Enxaqueca hemiplgica espordica

Descrio Enxaqueca com aura, incluindo paresia, mas nenhum parente de primeiro ou de segundo grau apresenta aura incluindo paresia. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios B e C B. Aura consistindo em paresia totalmente reversvel e, ao menos, um dos seguintes: 1. Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (p.ex., luzes tremulantes, manchas ou linhas) e/ou caractersticas negativas (i.e., perda de viso) 2. Sintomas sensitivos completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas (i.e., formigamento) e/ou caractersticas negativas (i.e., adormecimento) 3. Disfasia completamente reversvel C. Pelo menos dois dos seguintes: 1. Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos 2. Cada sintoma de aura dura 5 minutos e 24 horas 3. Uma cefalia que preenche os critrios de B a D para 1.1 Enxaqueca sem aura, inicia-se durante a aura ou dentro de 60 minutos do incio da mesma D. Ausncia de parentes de primeiro ou de segundo grau que preencham os critrios de A a E 1 E. No atribuda a outro transtorno

Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem quaisquer dos transtornos listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tais transtornos, mas estes so excludos atravs de investigao apropriada, ou tais transtornos esto presentes, porm as crises no acontecem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Os estudos epidemiolgicos tm demonstrado que casos espordicos ocorrem com aproximadamente a mesma prevalncia que os casos com agregao familiar. Essas crises tm as mesmas caractersticas clnicas das descritas em 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar. Os casos espordicos sempre requerem exames de neuroimagem e outros testes para excluir outras causas. Uma puno liqurica tambm necessria para se afastar a pseudoenxaqueca com sintomas neurolgicos temporrios e pleocitose linfoctica. Essa condio mais prevalente em homens e freqentemente associa-se a hemiparesia transitria e afasia.

1.2.6 Enxaqueca do tipo basilar

Termos previamente utilizados Enxaqueca da artria basilar, Enxaqueca basilar. Descrio Enxaqueca com sintomas de aura claramente originados no tronco enceflico e/ou em ambos os hemisfrios cerebrais simultaneamente, mas sem nenhuma paresia. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios de B a D B. Aura consistindo em pelo menos dois dos seguintes sintomas totalmente reversveis, mas sem paresia: 1. disartria 2. vertigem 3. zumbido 4. hipoacusia 5. diplopia 6. sintomas visuais ocorrendo simultaneamente nos campos temporal e nasal dos dois olhos 7. ataxia 8. diminuio no nvel de conscincia 9. parestesias bilaterais simultneas C. Pelo menos um dos seguintes:

Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente em 5 minutos e/ou diferentes sintomas de aura ocorrem em sucesso em 5 minutos 2. Cada sintoma de aura dura 5 minutos e 60 minutos D. Uma cefalia que preenche os critrios de B a D para 1.1 Enxaqueca sem aura, inicia-se durante a aura ou dentro de 60 minutos aps a mesma 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios As crises do tipo basilar so mais freqentemente observadas em adultos jovens. Muitos pacientes que apresentam crises do tipo basilar tambm relatam crises com aura tpica (codificar para ambos os transtornos). Se houver fraqueza motora, codificar como 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar ou 1.2.5 Enxaqueca hemiplgica espordica. Pacientes com 1.2.4 Enxaqueca hemiplgica familiar tm sintomas do tipo basilar em 60% dos casos. Assim, 1.2.6 Enxaqueca do tipo basilar deve ser diagnosticada apenas quando no houver paresia. Muitos dos sintomas listados no critrio B so sujeitos a m interpretao, uma vez que eles podem tambm ocorrer na ansiedade e na hiperventilao. Originalmente, os termos enxaqueca da artria basilar ou enxaqueca basilar eram utilizados, mas uma vez que o envolvimento do territrio da artria basilar incerto (o distrbio pode ser biemisfrico), o termo Enxaqueca do tipo basilar o prefervel.

1.

1.3 Sndromes peridicas da infncia comumente precursoras de enxaqueca 1.3.1 Vmitos cclicos
Descrio Crises episdicas recorrentes, geralmente estereotipados para um mesmo indivduo, de vmitos e nusea intensa. As crises so associados a palidez e letargia. H completo desaparecimento dos sintomas entre as crises. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios B e C B. Crises estereotipadas para um mesmo paciente, de nusea intensa e/ou vmito durando de uma hora a cinco dias C. Durante as crises, os vmitos ocorrem pelo menos quatro vezes por hora por pelo menos um hora D. Sem sintomas entre os ataques 1 E. No atribudo a outro transtorno Notas 1. A histria e o exame fsico no mostram sinais de doena gastrointestinal. 2. Comentrios Os vmitos cclicos so uma condio autolimitada da infncia, com perodo de completa normalidade entre os ataques. Esse transtorno no foi considerado uma sndrome peridica da infncia na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias. As caractersticas clnicas dessa sndrome lembram as encontradas em associao com enxaqueca, e mltiplas pesquisas, nos ltimos anos, tm sugerido que os vmitos cclicos sejam uma condio associada com a enxaqueca.

1.3.2 Enxaqueca abdominal

Descrio Um transtorno recorrente idioptico visto principalmente em crianas e caracterizado por dor abdominal episdica localizada na linha mdia, manifestando-se por crises que duram de uma a 72 horas com normalidade entre os episdios. A dor tem intensidade moderada a forte e associada a sintomas vasomotores, nusea e vmitos. Critrios diagnsticos A. No mnimo cinco crises preenchendo os critrios de B a D

B.

Crises de dor abdominal durando de 1 a 72 horas (se no tratadas ou tratadas sem sucesso) C. A dor abdominal tem todas as seguintes caractersticas: 1. localizao na linha mdia, periumbilical ou mal localizada 2. carter em peso ou simplesmente dor 3. intensidade moderada ou forte D. Durante a dor abdominal, ao menos dois dos seguintes: 1. anorexia 2. nusea 3. vmito 4. palidez 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. Em particular, a histria e o exame fsico no mostram sinais de doena renal ou gastrointestinal ou tal doena foi descartada atravs de investigao apropriada. Comentrios A dor forte o bastante para interferir nas atividades dirias normais. As crianas podem achar difcil distinguir anorexia de nusea. A palidez freqentemente acompanhada por olheiras. Em poucos pacientes, o rubor o fenmeno vasomotor predominante. A maioria das crianas com enxaqueca abdominal desenvolver cefalia da enxaqueca posteriormente em sua vida.

1.3.3 Vertigem paroxstica benigna da infncia

Descrio Este transtorno provavelmente heterogneo caracterizado por episdios recorrentes e breves de vertigem, ocorrendo sem aviso e resolvendo-se espontaneamente em uma criana saudvel. Critrios diagnsticos A. No mnimo cinco crises preenchendo os critrios de B a D B. Vrios episdios de vertigem intensa , ocorrendo sem aviso e resolvendose espontaneamente aps minutos ou horas C. Exame neurolgico normal; funo audiomtrica e vestibular normais entre os ataques D. Eletroencefalograma normal
1

Nota 1. Freqentemente associada a nistagmo ou vmitos; pode ocorrer em alguns episdios cefalia pulstil unilateral.

1.4 Enxaqueca retiniana

Descrio Crises recorrentes de distrbio visual monocular, incluindo cintilaes, escotomas ou amaurose, associado a cefalia da enxaqueca. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios B e C B. Fenmenos visuais monoculares positivos e/ou negativos (p.ex., cintilaes, escotomas ou amaurose) totalmente reversveis, confirmado por exame durante uma crise ou (aps instruo apropriada) por desenho feito pelo paciente de um defeito do campo visual monocular, durante uma crise C. Uma cefalia preenchendo os critrios de B a D para a 1.1 Enxaqueca sem aura, inicia-se durante os sintomas visuais ou os sucede dentro de 60 minutos D. Exame oftalmolgico normal entre as crises 1 E. No atribuvel a outro transtorno Nota 1. Investigaes apropriadas excluem outras causas de amaurose monocular transitria. Comentrio Alguns pacientes que reclamam de distrbio monocular apresentam, na verdade, hemianopsia. Alguns casos sem cefalia tm sido relatados, mas sua natureza enxaquecosa no pode ser confirmada. Outras causas de amaurose monocular transitria (amaurose fugaz), como neuropatia ptica ou disseco carotdea devem ser excludas.

1.5 Complicaes da enxaqueca

Comentrio Codificar separadamente o subtipo de enxaqueca prvio e a complicao.

1.5.1 Enxaqueca crnica

Descrio Cefalia da enxaqueca ocorrendo em 15 ou mais dias por ms por mais de trs meses, na ausncia de uso excessivo de medicao. Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D para a 1.1 Enxaqueca sem aura em 15 dias por ms por > 3 meses B. No atribuda a outro transtorno
1,2

Notas 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. 2. Quando o uso excessivo de medicamento est presente e preenche o critrio B para qualquer uma das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao, duvidoso se o critrio B para 1.5.1 Enxaqueca crnica pode ser preenchido at dois meses aps a medicao ter sido retirada sem melhora (ver comentrios). Comentrios A maioria dos casos de enxaqueca crnica inicia-se como 1.1 Enxaqueca sem aura. Desta forma, a cronicidade pode ser considerada uma complicao da enxaqueca episdica. medida que a cronicidade se desenvolve, a cefalia tende a perder sua apresentao episdica, embora no tenha sido claramente demonstrado que seja sempre assim. Quando h uso excessivo de medicao (i.e., preenchendo o critrio B para qualquer uma das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao), esta a causa mais provvel dos sintomas crnicos. Assim, a regra codificar tais pacientes de acordo com o subtipo de enxaqueca precedente (geralmente 1.1 Enxaqueca sem aura) mais 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica mais 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao . Quando estes critrios permanecem preenchidos dois meses aps ter cessado o uso excessivo de medicamento, deve-se diagnosticar a 1.5.1 Enxaqueca crnica mais o subtipo de enxaqueca precedente, e excluir a 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao . Se, em qualquer momento, eles no forem mais preenchidos, por ter ocorrido uma melhora do quadro, codificar como 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao mais

o subtipo de enxaqueca precedente e excluir a 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica. Esses critrios requerem estudos adicionais.

1.5.2 Estado enxaquecoso

Descrio Uma crise debilitante de enxaqueca durando mais de 72 horas. Critrios diagnsticos A. A crise atual, ocorrendo em um paciente com 1.1 Enxaqueca sem aura, tpica das crises prvias, exceto pela durao B. A cefalia apresenta ambas as caractersticas a seguir: 1. ausncia de remisso por > 72 horas 2. forte intensidade C. No atribuda a outro transtorno Comentrio A interrupo durante o sono no considerada. O alvio de curta durao devido medicao tambm no considerado. O estado enxaquecoso pode muitas vezes ser causado por uso excessivo de medicao e deve ser codificado de acordo. As crises no debilitantes durando mais de 72 horas, mas, afora isso, preenchendo estes critrios so codificadas como 1.6.1 Provvel enxaqueca sem aura.

1.5.3 Aura persistente sem infarto

Descrio Sintomas de aura persistindo por mais de uma semana sem evidncia de infarto em exame de neuroimagem. Critrios diagnsticos A. A crise atual, ocorrendo em um paciente com 1.2 Enxaqueca com aura, tpica das crises prvias, exceto pelo fato de um ou mais dos sintomas persistir por > 1 semana B. No atribuvel a outro transtorno Comentrios Sintomas de aura persistentes so raros, porm bem documentados. So freqentemente bilaterais e podem persistir por meses ou anos. Desconhecese um tratamento eficaz. Entretanto, a acetazolamida e o cido valprico auxiliaram em alguns poucos casos. Excluir leucoencefalopatia posterior por RM por difuso entre outras coisas. Excluir 1.5.4 Infarto enxaquecoso pela RM.

1.5.4 Infarto enxaquecoso

Descrio Um ou mais sintomas de aura enxaquecosa associado a uma leso cerebral isqumica em territrio apropriado demonstrada por exame de neuroimagem. Critrios diagnsticos A. A crise atual, ocorrendo em um paciente com 1.2 Enxaqueca com aura, tpica das crises prvias, exceto pelo fato de um ou mais dos sintomas persistir por > de 60 minutos B. A neuroimagem demonstra um infarto isqumico em uma rea relevante C. No atribudo a outro transtorno Comentrios Um acidente vascular enceflico isqumico num paciente enxaquecoso pode ser classificado como um infarto cerebral por outra causa coexistindo com enxaqueca, um infarto cerebral por outra causa manifestando-se com sintomas semelhantes aos da enxaqueca com aura, ou um infarto cerebral ocorrendo durante o curso de uma crise tpica de enxaqueca com aura. Somente o ltimo preenche os critrios para 1.5.4 Infarto enxaquecoso. O aumento do risco de acidente vascular cerebral em pacientes com enxaqueca tem sido demonstrado em mulheres com menos de 45 anos em vrios estudos. A evidncia de uma associao entre a enxaqueca e acidente vascular cerebral em mulheres mais idosas e homens inconsistente.

1.5.5 Crise epilptica desencadeada por enxaqueca

Descrio Uma crise epilptica desencadeada por uma aura de enxaqueca. Critrios diagnsticos A. Enxaqueca preenchendo os critrios para 1.2 Enxaqueca com aura B. Uma crise epilptica preenchendo os critrios diagnsticos para algum tipo de crise epilptica ocorre durante ou dentro de uma hora aps uma aura enxaquecosa Comentrio A enxaqueca e a epilepsia so prottipos de distrbios cerebrais paroxsticos. Ao mesmo tempo em que cefalias enxaqueca-smiles so vistas com bastante freqncia no perodo ps-ictal, s vezes uma crise epilptica ocorre durante ou aps uma crise de enxaqueca. Este fenmeno,

s vezes referido como migralepsia, tem sido descrito em pacientes com enxaqueca com aura.

1.6 Provvel Enxaqueca

Termo previamente utilizado Distrbio enxaquecoso Classificada em outros locais Uma cefalia enxaqueca-smile secundria a outro transtorno (enxaqueca sintomtica) classificada de acordo com esse transtorno. Descrio Crises e/ou cefalia para as quais falta uma das caractersticas necessrias para preencher todos os critrios para um dos transtornos codificados anteriormente (1.6.3 Provveis sndromes peridicas da infncia comumente precursoras de enxaqueca e 1.6.4 Provvel enxaqueca retiniana no so atualmente reconhecidas).

1.6.1 Provvel enxaqueca sem aura

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios de A a D para 1.1 Enxaqueca sem aura B. No atribuvel a outro transtorno Comentrios No codificar como 1.6.1 Provvel enxaqueca sem aura se o paciente preenche os critrios para 1.5.1 Enxaqueca crnica ou 1.5.2 Estado enxaquecoso.

1.6.2 Provvel enxaqueca com aura

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios de A a D para 1.2 Enxaqueca com aura ou seus subformas B. No atribuvel a outros transtornos

1.6.5 Provvel enxaqueca crnica

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D para 1.1 Enxaqueca sem aura em 15 dias por ms por > 3 meses

B.

No atribuda a outros transtornos , mas h, ou houve, nos ltimos dois meses o uso excessivo de medicao que preenche o critrio B para qualquer das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao

Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12 (exceto 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao), ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugere tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Fatores agravantes A enxaqueca pode ser agravada por vrios fatores. Assim, numa pessoa que j preenche critrios para enxaqueca, fatores individuais podem estar associados a um aumento na intensidade ou freqncia de crises, por um tempo relativamente longo (geralmente, semanas a meses). Exemplos de fatores agravantes comumente citados so: estresse psicossocial, consumo freqente de bebidas alcolicas, outros fatores ambientais. Fatores desencadeantes Os fatores desencadeantes aumentam a probabilidade da ocorrncia de uma crise de enxaqueca num perodo curto de tempo (geralmente < 48 horas) num enxaquecoso. Embora alguns fatores desencadeantes tenham sido razoavelmente bem estudados epidemiologicamente (p.ex., menstruao) ou em sries clnicas (p.ex., aspartame), uma relao causal em um dado paciente pode ser difcil. Referncias bibliogrficas
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women with migraine. The International Headache Society Task Force on Combined Oral Contraceptives & Hormone Replacement Therapy. Cephalalgia 2000;20:1556. Chang CL, Donaghy M, Poulter N. Migraine and stroke in young women: case-control study. The World Health Organisation Collaborative Study of Cardiovascular Disease and Steroid Hormone Contraception. BMJ 1999;318:138. Connor CCR. Complicated migraine. A study of permanent neurological and visual defects. Lancet 1962;ii:10725. MacGregor EA, Guillebaud J. Combined oral contraceptives, migraine and ischaemic stroke. Clinical and Scientific Committee of the Faculty of Family Planning and Reproductive Health Care and the Family Planning Association. Br J Fam Plann 1998;24:5560. Olesen J, Friberg L, Olsen TS, Andersen AR, Lassen NA, Hansen PE et al. Ischaemia-induced (symptomatic) migraine attacks may be more frequent than migraineinduced ischaemic insults. Brain 1993;116:187202. Rothrock JF, Walicke P, Swenson MR et al. Migrainous stroke. Arch Neurol 1988;45:63 7. Tietjen GE. The relationship of migraine and stroke. Neuroepidemiology 2000;19:139. Tzourio C, Kittner SJ, Bousser MG et al. Migraine and stroke in young women. Cephalalgia 2000;20:1909. 1.5.5 Crise epilptica desencadeada por enxaqueca Friedenberg S, Dodick DW. Migraine-associated seizure: a case of reversible MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2000;40:48790. Marks DA, Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in adults with epilepsy, with EEG correlation. Neurology 1993;43:247683. Ter Berg HW. Migraine-associated seizure: a case of reversible MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2001;41:3268. Velioglu SK, Ozmenoglu M. Migraine-related seizures in na epileptic population. Cephalalgia 1999;19:797801. 1.6 Provvel enxaqueca Granella F, Alessandro RD, Manzoni GC et al. International Headache Society classification: interobserver reliability in the diagnosis of primary headaches. Cephalalgia 1994;14:1620. Rains JC, Penzien DB, Lipchik GL et al. Diagnosis of migraine: empirical analysis of a large clinical sample of atypical migraine (IHS 1.7) patients and proposed revision of the IHS criteria. Cephalalgia 2001;21:58495. Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Apopulation-based analysis of the diagnostic criteria of the International Headache Society. Cephalalgia 1991;11:12934. Russell MB, Olesen J. Migrainous disorder and its relation to migraine without aura and migraine with aura. A genetic epidemiological study. Cephalalgia 1996;16:4315.

2. Cefalia do tipo-tenso (CTT)

2.1 2.1.1 2.1.2 2.2 2.2.1 2.2.2 2.3 2.3.1 2.3.2 2.4 2.4.1 2.4.2 2.4.3 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente noassociada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica freqente Cefalia do tipo-tenso episdica freqente associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso episdica freqente no-associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso crnica Cefalia do tipo-tenso crnica associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso crnica no-associada a dolorimento pericraniano Cefalia do tipo-tenso crnica Provvel cefalia do tipo-tenso episdica infreqente Provvel cefalia do tipo-tenso episdica freqente Provvel cefalia do tipo-tenso crnica

Termos previamente utilizados Cefalia de tenso, cefalia de contrao muscular, cefalia psicomiognica, cefalia do estresse, cefalia comum, cefalia essencial, cefalia idioptica e cefalia psicognica. Classificado em outro tpico Uma cefalia do tipo-tenso-smile atribuda a outro distrbio classificada no grupo do mesmo. Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma cefalia com caractersticas de cefalia do tipo-tenso ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com outro transtorno que reconhecido como uma causa de cefalia, ela classificada como uma cefalia secundria a esse transtorno. Quando uma cefalia do tipo-tenso preexistente piora em estreita relao temporal com outro transtorno que reconhecido como uma causa de cefalia, h duas possibilidades, e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico de cefalia do tipo-tenso, ou pode receber ambos os diagnsticos, o de cefalia do tipo-tenso e o de cefalia secundria quele outro transtorno. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno; piora acentuada da cefalia do

tipo-tenso; evidncia muito clara de que o transtorno possa causar ou agravar a cefalia do tipo-tenso e; finalmente, uma melhora ou o desaparecimento da cefalia do tipo-tenso aps o alvio do transtorno. Introduo Este o tipo mais comum de cefalia primria: sua prevalncia ao longo da vida na populao geral varia em diferentes estudos de 30% a 78%. Ao mesmo tempo, a menos estudada das cefalias primrias, a despeito do fato de ter o mais alto impacto socioeconmico. Embora esse tipo de cefalia tenha sido previamente considerado como primariamente psicognico, vrios estudos surgidos aps a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias sugeriram uma base neurobiolgica, pelo menos, para os subtipos mais graves de cefalia do tipo-tenso. A diviso nos subtipos episdico e crnico, que foi introduzida na primeira edio da classificao, provou-se extremamente til. O subtipo crnico uma doena causadora de grande comprometimento da qualidade de vida e alta incapacidade. Na edio atual decidimos subdividir a cefalia do tipo-tenso episdica num subtipo infreqente, com crises de cefalia ocorrendo menos do que uma vez por ms, e noutro subtipo freqente. O subtipo infreqente tem um impacto muito pequeno no indivduo e no merece muita ateno do profissional mdico. Porm, os sofredores freqentes podem enfrentar considervel incapacidade, o que s vezes demanda o uso de drogas de alto custo e medicao profiltica. O subtipo crnico est sempre claramente associado a incapacidade e a elevado nus pessoal e socioeconmico. A primeira edio, arbitrariamente, separou os pacientes em com e sem transtorno dos msculos pericranianos. Isto provou ser uma subdiviso vlida, mas a nica caracterstica diferenciadora realmente til o dolorimento palpao manual e no, como foi sugerido na primeira edio, as evidncias oriundas de EMG de superfcie ou de algometria de presso. Ento, no momento usamos somente a palpao manual, preferivelmente como palpao pressocontrolada para subdividir todos os trs subtipos de cefalia do tipo-tenso. Os mecanismos exatos da cefalia do tipo-tenso no so conhecidos. Os mecanismos perifricos, muito provavelmente, exercem um papel na 2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente e na 2.2. Cefalia do tipo-tenso episdica freqente, ao passo que mecanismos centrais exercem um papel mais importante na 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. O subcomit de classificao encoraja a pesquisa adicional a respeito dos mecanismos fisiopatolgicos e do tratamento da cefalia do tipo-tenso. H razes para crer que, com os critrios diagnsticos divulgados na primeira edio, os pacientes classificados como cefalia do tipo-tenso episdica incluam alguns que tinham uma forma leve de enxaqueca sem

aura e pacientes classificados como tendo cefalia do tipo-tenso crnica incluam alguns com enxaqueca crnica. A experincia clnica favorece esta suspeita, especialmente em pacientes que tambm tm crises de enxaqueca, e alguns pacientes podem exibir caractersticas fisiopatolgicas tpicas de enxaqueca (Schoenen et al, 1987). Dentro do subcomit de classificao houve uma tentativa para estreitar os critrios diagnsticos de cefalia do tipo-tenso para a segunda edio, com a esperana de excluir os pacientes com enxaqueca cuja cefalia fenotipicamente se assemelhasse cefalia do tipo-tenso. Porm, isto teria comprometido a sensibilidade dos critrios e no havia nenhuma evidncia que mostrasse os efeitos benficos de tal mudana. Portanto, um consenso no foi alcanado, mas uma proposta para critrios diagnsticos novos mais rgidos encontra-se publicada em A2. Cefalia do tipo-tenso, no apndice. O subcomit de classificao recomenda comparaes entre pacientes diagnosticados de acordo com os critrios explcitos e outros diagnosticados de acordo com os critrios do apndice. Isto no s diz respeito s caractersticas clnicas, mas tambm aos mecanismos fisiopatolgicos e resposta ao tratamento.

2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente

Descrio Episdios infreqentes de cefalia durando de minutos a dias. A dor tipicamente bilateral, com carter em presso ou aperto, de intensidade fraca a moderada, e no piora com a atividade fsica rotineira. No h nusea, mas fotofobia ou fonofobia podem estar presentes. Critrios diagnsticos A. Pelo menos dez crises ocorrendo em < 1 dia por ms em mdia (< 12 dias por ano) e preenchendo os critrios de B a D B. Cefalia durando de 30 minutos a sete dias C. A cefalia tem pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao bilateral 2. carter em presso/aperto (no pulstil) 3. intensidade fraca ou moderada 4. no agravada por atividade fsica rotineira como caminhar ou subir escadas D. Ambos os seguintes: 1. ausncia de nusea ou vmito (anorexia pode ocorrer) 2. fotofobia ou fonofobia (apenas uma delas pode estar presente) E. Nota No atribuda a outro transtorno .
1

1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno.

2.1.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente associada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente B. Aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana palpao manual

2.1.2 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente noassociada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente B. Sem aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana Comentrios O aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana detectado pela palpao manual o achado anormal mais significativo nos pacientes com cefalia do tipo-tenso. O dolorimento aumenta com a intensidade e a freqncia da cefalia e acentua-se ainda mais durante a crise. O valor diagnstico da EMG e da algometria de presso limitado e esses registros foram, em conseqncia, omitidos na segunda edio. O dolorimento pericraniano facilmente pesquisado atravs da palpao manual utilizando-se pequenos movimentos giratrios e uma presso firme com o segundo e terceiro dedos sobre os msculos frontal, temporal, masseter, pterigideo, esternoclidomastideo, esplnio e trapzio (preferivelmente com auxlio de um palpmetro). Uma pontuao de dolorimento local de zero a trs em cada msculo pode ser somada para produzir uma contagem total de dolorimento para cada indivduo. Foi demonstrado que o exame fsico torna-se mais vlido e reprodutvel utilizando-se um dispositivo sensvel presso que permita a palpao com presso controlada. Porm, tal equipamento geralmente no est disponvel para os clnicos e recomendvel que estes executem a palpao manual simplesmente como no exame clnico convencional.

A palpao um guia til para a estratgia de tratamento. Tambm acrescenta valor e credibilidade s explicaes dadas ao paciente.

2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente

Descrio Episdios freqentes de cefalia durando de minutos a dias. A dor tipicamente bilateral, com carter em presso ou aperto, de fraca a moderada intensidade, e no piora com atividade fsica rotineira. No h nusea, mas fotofobia ou fonofobia pode estar presente. Critrios diagnsticos A. Pelo menos dez crises que ocorrem em 1 dia, porm < 15 dias por ms durante pelo menos trs meses ( 12 dias e < 180 dias por ano) preenchendo os critrios de B a D B. Cefalia durando de 30 minutos a sete dias C. A cefalia tem pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao bilateral 2. carter em presso/aperto (no pulstil) 3. intensidade fraca ou moderada 4. no agravada por atividade fsica rotineira como caminhar ou subir escadas D. Ambos os seguintes 1. ausncia de nusea ou vmito (anorexia pode ocorrer) 2. fotofobia ou fonofobia (apenas uma delas pode estar presente). 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrio A cefalia do tipo-tenso freqente coexiste muitas vezes com a enxaqueca sem aura. A coexistncia de cefalia do tipo-tenso em enxaquecosos deve ser identificada preferivelmente por um dirio diagnstico de cefalia. O tratamento da enxaqueca difere consideravelmente daquele da cefalia do tipo-tenso e importante educar os pacientes para diferenar entre esses tipos de dor de cabea com

o objetivo de selecionar o tratamento adequado e prevenir o uso excessivo de medicao para a cefalia.

2.2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente associada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente B. Aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana palpao manual

2.2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente no associada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente B. Sem aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana palpao manual

2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica

Classificada em outro tpico 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio (CPDI) Descrio Transtorno que evolui da cefalia do tipo-tenso episdica, com crises dirias ou muito freqentes de cefalia que duram de minutos a dias. A dor tipicamente bilateral, com carter em presso ou aperto, de fraca a moderada intensidade, e no piora com atividade fsica rotineira. Pode haver nusea leve, fotofobia ou fonofobia. Critrios diagnsticos A. Cefalia que ocorre em 15 dias por ms, em mdia, por > trs meses ( 180 dias por ano) , e preenchendo os critrios de B a D B. A cefalia dura horas ou pode ser contnua C. A cefalia tem pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao bilateral 2. carter em presso/aperto (no pulstil) 3. intensidade fraca ou moderada 4. no agravada por atividade fsica rotineira como caminhar ou subir escadas D. Ambos os seguintes:
1

1.

E. Notas

no mais do que um dos seguintes sintomas: fotofobia, fonofobia ou nusea leve 2. nem nusea moderada ou intensa, nem vmitos 2,3 E. No atribuda a outro transtorno

1. A 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica evolui ao longo do tempo a partir da cefalia do tipo-tenso episdica; quando os critrios de A a E so preenchidos por uma cefalia que, inequivocamente, diria e no remite dentro de trs dias da sua instalao, codificar como 4.8 Cefalia diria persistente de incio sbito. Quando o modo de instalao no lembrado ou duvidoso, codificar como 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. 3. Quando o uso excessivo de medicao est presente e preenche o critrio B para qualquer dos subtipos de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao, duvidoso se o critrio E preenchido at dois meses aps o medicamento ter sido retirado sem melhora (Ver comentrios). Comentrios A introduo do cdigo 1.5.1 Enxaqueca crnica na segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias cria um problema em relao ao diagnstico diferencial entre o mesmo e o 2.3. Cefalia do tipo-tenso crnica. Ambos os diagnsticos requerem a cefalia (obedecendo aos critrios para enxaqueca ou cefalia do tipo-tenso, respectivamente) por pelo menos 15 dias num ms. Portanto, teoricamente possvel que um paciente possa ter ambos os diagnsticos. Um grupo muito pequeno de pacientes tem 15 ou mais dores de cabea por ms que preenchem os critrios diagnsticos tanto para a 1.5.1 Enxaqueca crnica quanto para a 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. Isto possvel quando duas (e apenas duas) das quatro caractersticas da dor esto presentes e as crises de cefalia so associadas a nusea leve. Nestes casos raros, outra evidncia clnica que no faa parte dos critrios diagnsticos explcitos deve ser levada em conta e o clnico deve fundamentar nisso a melhor escolha diagnstica. Quando incerto o nmero de crises que preenchem um ou outro grupo de critrios, recomendvel usar um dirio de cefalia prospectivamente.

Em muitos casos duvidosos h uso excessivo de medicamento. Quando este preenche o critrio B para qualquer das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao, a regra codificar em 2.4.3 Provvel cefalia do tipo-tenso crnica e 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao. Quando estes critrios permanecem preenchidos aps dois meses da interrupo do uso excessivo de medicamento, a 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica deve ser diagnosticada e a 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicamento, excluda. Se, em qualquer momento antes dos dois meses, esses critrios no forem mais preenchidos por ter ocorrido melhora do quadro, a 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicamento deve ser diagnosticada e a 2.4.3 Provvel cefalia do tipo-tenso crnica, excluda. Deve ser lembrado que alguns pacientes com cefalia do tipo-tenso crnica desenvolvem caractersticas semelhantes s da enxaqueca, quando apresentam dor intensa e, reciprocamente, alguns enxaquecosos desenvolvem dores cada vez mais freqentes com caractersticas de cefalia do tipo-tenso no intervalo entre as crises; a natureza disto permanece obscura.

2.3.1 Cefalia do tipo-tenso crnica associada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios de A a E para 2.3. Cefalia do tipo-tenso crnica B. Aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana palpao manual

2.3.2 Cefalia do tipo-tenso crnica no-associada a dolorimento pericraniano

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios de A a E para 2.3. Cefalia do tipo-tenso crnica B. Sem aumento da sensibilidade dolorosa pericraniana palpao manual

2.4 Provvel cefalia do tipo-tenso

Comentrio Pacientes que renem um destes conjuntos de critrios tambm podem reunir os critrios para uma das subformas de 1.6 Provvel enxaqueca. Em tais casos, todas as outras informaes disponveis devem ser usadas para decidir qual das alternativas mais provvel.

2.4.1 Provvel cefalia do tipo-tenso episdica infreqente

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos os critrios, exceto um, de A a D para 2.1 B. Cefalia do tipo-tenso episdica infreqente C. As crises no preenchem os critrios para 1.1 Enxaqueca sem aura. D. No atribuda a outro transtorno

2.4.2 Provvel cefalia do tipo-tenso episdica freqente

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos os critrios, exceto um, de A a D para 2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente B. As crises no preenchem os critrios para 1.1 Enxaqueca sem aura C. No atribuda a outro transtorno

2.4.3 Provvel cefalia do tipo-tenso crnica

Critrios diagnsticos A. Cefalia ocorrendo em 15 dias por ms em mdia por > 3 meses ( 180 dias por ano) e preenchendo os critrios de B a D B. A cefalia dura horas ou pode ser contnua C. A cefalia tem pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao bilateral 2. carter em presso/aperto (no pulstil) 3. intensidade fraca ou moderada 4. no agravada por atividade fsica rotineira como caminhar ou subir escadas D. Ambos os seguintes: 1. no mais do que um dos seguintes sintomas: fotofobia, fonofobia ou nusea leve 2. nem nusea moderada ou intensa, nem vmitos E. No atribuda a outro transtorno, mas h ou houve nos ltimos dois meses o uso excessivo de medicao preenchendo o critrio B para qualquer das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao.

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3. Cefalia em salvas e outras cefalias trigminoautonmicas 3.1 Cefalia em salvas 3.1.1 Cefalia em salvas episdica 3.1.2 Cefalia em salvas crnica 3.2 Hemicrania paroxstica 3.2.1 Hemicrania paroxstica episdica 3.2.2 Hemicrania paroxstica crnica (HPC) 3.3 Cefalia breve, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) 3.4 Provvel cefalia trigmino-autonmica 3.4.1 Provvel cefalia em salvas 3.4.2 Provvel hemicraniana paroxstica 3.4.3 Provvel SUNCT Codificada em outra parte 4.7 Hemicrania contnua Comentrio Geral Cefalia primria, cefalia secundria ou ambas? Quando uma cefalia com caractersticas de cefalia trigmino-autonmica (CTA) ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com um transtorno que uma causa reconhecida de cefalia, ela classificada como uma cefalia secundria a esse transtorno. Quando uma CTA preexistente piora em estreita relao temporal com outro transtorno que uma causa reconhecida de cefalia, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da CTA ou pode receber ambos os diagnsticos, o da CTA e o de uma cefalia secundria quele transtorno. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno, piora acentuada da CTA, evidncia muito clara de que o transtorno possa causar ou agravar uma CTA e, finalmente, a melhora ou o desaparecimento da CTA aps a melhora da doena. Introduo As cefalias trigmino-autonmicas compartilham os aspectos clnicos de cefalia e proeminentes sintomas autonmicos parassimpticos cranianos. O imageamento experimental e em humanos sugere que essas sndromes ativem um reflexo trigmino-parassimptico normal humano, sendo os sinais clnicos de disfuno simptica craniana secundrios. A hemicrania contnua, na qual os aspectos autonmicos so menos pronunciados, encontra-se sob o cdigo 4. Outras cefalias primrias.

3.1 Cefalia em salvas

Termos previamente utilizados Neuralgia ciliar, eritromelalgia da cabea, eritroprosopalgia de Bing, hemicrania angioparaltica, hemicrania neuralgiforme crnica, cefalalgia histamnica, cefalia de Horton, doena de Harris-Horton, neuralgia enxaquecosa (de Harris), neuralgia petrosa (Gardner). Classificada em outra parte A cefalia em salvas sintomtica classificada de acordo com a doena causal subjacente. Descrio Crises de dor forte, estritamente unilateral, na regio orbital, supra-orbital, temporal ou em qualquer combinao dessas reas, durando de 15 a 180 minutos e ocorrendo desde uma vez a cada dois dias at oito vezes por dia. As crises associam-se a um ou mais dos seguintes aspectos, todos os quais ipsilaterais dor: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congesto nasal, rinorria, sudorese na fronte e na face, miose, ptose, edema palpebral. Durante as crises, a maioria dos pacientes fica inquieta ou agitada. Critrios diagnsticos A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critrios de B a D B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitria, supra-orbitria e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se no tratada C. A cefalia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes: 1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais 2. congesto nasal e/ou rinorria ipsilaterais 3. edema palpebral ipsilateral 4. sudorese frontal e facial ipsilateral 5. miose e/ou ptose ipsilateral 6. sensao de inquietude ou agitao D. As crises tm uma freqncia de uma a cada dois dias a oito por 2 dia 3 E. No atribuda a outro transtorno Notas 1. Durante uma parte (porm, menos da metade) do perodo de salva, as crises podem ser menos fortes e/ou ter durao mais curta ou mais longa. 2. Durante uma parte (porm, menos da metade) do perodo de salva, as crises podem ser menos freqentes.
1

3. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs 4. de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios As crises agudas envolvem a ativao da substncia cinzenta hipotalmica posterior. A cefalia em salvas pode ser hereditria (transmisso autossmica dominante) em cerca de 5% dos casos. As crises geralmente ocorrem em sries ( salvas) que duram semanas ou meses, separados por perodos de remisso geralmente durando de meses a anos. Contudo, cerca de 10% a 15% dos pacientes apresentam sintomas crnicos sem remisses. Numa casustica ampla e com bom acompanhamento, 27% dos pacientes apresentaram um nico perodo de salva. Estes pacientes devem ser codificados como 3.1 Cefalia em salvas. Durante uma salva e no subtipo crnico, as crises ocorrem de maneira regular e podem ser provocados por lcool, histamina ou nitroglicerina. A dor apresenta maior intensidade na regio orbitria, supra-orbitria, temporal ou em qualquer combinao dessas reas, mas pode estender-se a outras regies da cabea. A dor quase invariavelmente recorre no mesmo lado durante uma salva. Nas crises mais fortes, a intensidade da dor excruciante. O paciente geralmente incapaz de deitar-se e caracteristicamente fica andando de um lado para outro. A idade de incio , em geral, entre os 20 e 40 anos. Por razes desconhecidas, a prevalncia trs a quatro vezes maior em homens do que em mulheres. Cefalia em salvas coexistindo com neuralgia do trigmeo (sndrome salva-tic): Foram descritos alguns pacientes que apresentam 3.1 Cefalia em salvas e 13.1 Neuralgia trigeminal. Eles devem receber os dois diagnsticos. A importncia dessa observao que ambas as condies necessitam ser tratadas a fim de que o paciente fique sem dor.

3.1.1 Cefalia em salvas episdica

Descrio Crises de cefalia em salvas ocorrendo em perodos que duram de sete dias a um ano, separadas por perodos assintomticos que duram um ms ou mais.

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 3.1 Cefalia em salvas B. Pelo menos dois perodos de salva durando de sete a 365 dias e separados por perodos de remisso 1 ms
1

Nota 1. Os perodos de salva geralmente duram de duas semanas a trs meses. Comentrio A durao do perodo de remisso foi aumentada nesta segunda edio para o mnimo de um ms.

3.1.2 Cefalia em salvas crnica

Descrio Crises de cefalia em salvas ocorrendo por mais de um ano sem remisso ou com remisses durando menos de um ms. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a E para 3.1 Cefalia em salvas B. As crises recorrem por mais de um ano sem perodos de remisso ou com perodos de remisso durando < 1 ms Comentrios A cefalia em salvas pode ser crnica desde o incio (previamente denominada cefalia em salvas crnica primria) ou evoluir a partir do subtipo episdico (previamente denominada cefalia em salvas crnica secundria). Alguns pacientes podem passar da forma crnica para a forma episdica de cefalia em salvas.

3.2 Hemicrania paroxstica

Descrio Crises similares s da cefalia em salvas quanto dor e os sintomas e sinais associados, porm mais freqentes e de durao mais curta, que ocorrem mais comumente em mulheres e respondem de maneira absoluta indometacina. Critrios diagnsticos A. Pelo menos 20 crises preenchendo os critrios de B a D B. Crises de dor forte unilateral, orbitria, supra-orbitria e/ou temporal durando de dois a 30 minutos C. A cefalia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:

1. hiperemia conjuntival ipsilateral e/ou lacrimejamento 2. congesto nasal ipsilateral e/ou rinorria 3. edema palpebral ipsilateral 4. sudorese frontal e facial ipsilateral 5. miose e/ou ptose ipsilateral D. As crises tm uma freqncia superior a cinco por dia em mais da metade do tempo, ainda que perodos de menor freqncia possam ocorrer E. As crises so completamente evitadas por doses teraputicas de indometacina1 F. No atribuda a outro transtorno
2

Notas 1. A fim de se excluir uma resposta incompleta, a indometacina deve ser usada em dose 150 mg por dia, por via oral ou retal, ou dose 100 mg injetvel; contudo, para a manuteno, em geral, so suficientes doses menores. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios No h predomnio masculino. O incio ocorre geralmente na idade adulta, apesar de j terem sido relatados casos em crianas. Na primeira edio, todas as hemicranias paroxsticas eram designadas como hemicrania paroxstica crnica. Acumularam-se evidncias clnicas suficientes para o subtipo episdico para separ-lo, de maneira anloga, cefalia em salvas. Hemicrania paroxstica coexistindo com neuralgia trigeminal (sndrome HPC-tic): Os pacientes que preenchem os critrios tanto para 3.2 Hemicrania paroxstica quanto para 13.1 Neuralgia do trigmeo devem receber ambos os diagnsticos. A importncia dessa observao que ambas as condies requerem tratamento. O significado fisiopatolgico da associao no est elucidado.

3.2.1 Hemicrania paroxstica episdica

Descrio

Crises de hemicrania paroxstica ocorrendo em perodos que duram de sete dias a um ano, separados por perodos sem dor que duram um ms ou mais. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a F para 3.2 Hemicrania paroxstica B. Pelo menos dois perodos de crises durando de sete a 365 dias e separados por perodos de remisso sem dor 1 ms

3.2.2 Hemicrania paroxstica crnica (HPC)

Descrio Crises de hemicrania paroxstica ocorrendo por mais de um ano sem remisso ou com remisses durando menos de um ms. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a F para 3.2 Hemicrania paroxstica B. As crises recorrem por > 1 ano sem perodos de remisso ou com perodos de remisso durando < 1 ms

3.3 Cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT)
Descrio Esta sndrome se caracteriza por crises de dor unilateral de curta durao, muito mais breve do que aquelas vistas em qualquer outra cefalia trigminoautonmica e freqentemente acompanhada de lacrimejamento proeminente e vermelhido no olho ipsilateral. Critrios diagnsticos A. Pelo menos 20 crises preenchendo os critrios de B a D B. Crises de dor unilateral, orbitria, supra-orbitria ou temporal, em pontada ou pulstil durando de cinco a 240 segundos C. A dor se acompanha de hiperemia conjuntival ipsilateral e lacrimejamento D. As crises ocorrem com freqncia de trs a 200 por dia 1 E. No atribuda outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este

excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Esta sndrome foi descrita aps a publicao da primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias e se tornou bastante conhecida na ltima dcada. Alguns pacientes podem ser vistos apresentando apenas um dos sintomas, hiperemia conjuntival ou lacrimejamento, ou podem ser percebidos outros sintomas autonmicos cranianos, como congesto nasal, rinorria ou edema palpebral. A 3.3 SUNCT pode ser uma subforma de A3.3 Cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com sintomas autonmicos cranianos (SUNA), descrita no apndice. A literatura sugere que os quadros que mais comumente mimetizam 3.3 SUNCT so causados por leses na fossa posterior ou envolvendo a hipfise. SUNCT coexistindo com neuralgia do trigmeo: Foram descritos pacientes em que h superposio de 3.3 SUNCT e 13.1 Neuralgia do trigmeo. Tais pacientes devem receber ambos os diagnsticos. Esta diferenciao clinicamente difcil.

3.4 Provvel cefalia trigmino-autonmica

Descrio Crises de cefalia que se cr serem um subtipo de uma cefalia trigminoautonmica, mas que no preenchem os critrios diagnsticos para quaisquer dos subtipos descritos acima. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios especficos para um dos subtipos de cefalia trigmino-autonmica B. No atribuda a outro transtorno Comentrio Os pacientes codificados como 3.4 Provvel cefalia trigmino-autonmica ou uma de suas subformas sofreram nmero insuficiente de crises tpicas ou deixaram de preencher um dos critrios.

3.4.1 Provvel cefalia em salvas

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios de A a D para 3.1 Cefalia em salvas B. No atribuda a outro transtorno

3.4.2 Provvel hemicrania paroxstica

Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios de A a E para 3.2 Hemicrania paroxstica B. No atribuda a outro transtorno

3.4.3 Provvel cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com hipermia conjuntival e lacrimejamento
Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo todos menos um dos critrios de A a D para 3.3 Cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) B. No atribuda a outro transtorno

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4. Outras cefalias primrias 4.1 Cefalia primria em facada 4.2 Cefalia primria da tosse 4.3 Cefalia primria do esforo fsico 4.4 Cefalia primria associada atividade sexual 4.4.1 Cefalia pr-orgstica 4.4.2 Cefalia orgstica 4.5 Cefalia hpnica 4.6 Cefalia trovoada primria 4.7 Hemicrania contnua 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio (CPDI) Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com um outro transtorno que, reconhecidamente, uma causa de cefalia, ela classificada como uma cefalia secundria a esse transtorno. Essa regra tambm se aplica quando a cefalia tem caractersticas de enxaqueca ou de outras cefalias primrias. Quando uma cefalia primria preexistente piora em estreita relao temporal com outro transtorno que uma causa reconhecida de cefalia, h duas possibilidades, e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber ambos os diagnsticos, o da cefalia primria preexistente e de uma cefalia secundria a esse transtorno. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita, piora acentuada da cefalia primria, evidncia muito clara de que o transtorno possa causar ou agravar uma cefalia primria e, finalmente, a melhora ou desaparecimento da cefalia primria aps o alvio do transtorno. Introduo Este captulo inclui cefalias heterogneas. A patognese desses tipos de cefalia ainda pouco compreendida e seu tratamento sugerido com base em relatos isolados e ensaios clnicos no controlados. Vrios tipos de cefalia includos neste captulo podem ser sintomticos e necessitam de uma avaliao cuidadosa com exames de imagem e/ou outros testes apropriados. O incio de algumas dessas cefalias, especialmente da 4.6 Cefalia trovoada primria, pode ser agudo e os pacientes afetados so usualmente atendidos em unidades de emergncia. A investigao apropriada e completa (em particular, neuroimagem) indispensvel nestes casos. Este captulo inclui tambm algumas entidades clnicas, tais como 4.1 Cefalia primria em facada e 4.5 Cefalia hpnica (esta ltima recentemente descrita) que so primrias na maioria dos casos.

4.1 Cefalia primria em facada

Termos previamente utilizados Cefalia do furador de gelo, cefalia das pontadas e sobressaltos, oftalmodinia peridica. Descrio Dor em pontadas, localizada e de curta durao, na cabea, que ocorre espontaneamente, na ausncia de doena orgnica em estruturas subjacentes ou nos nervos cranianos. Critrios diagnsticos A. Dor ceflica ocorrendo como um pontada nica ou como uma srie de pontadas e preenchendo os critrios de B a D B. Sentida exclusiva ou predominantemente na distribuio da primeira diviso do nervo trigmeo (rbita, tmpora ou regio parietal) C. As pontadas tm durao de at alguns segundos e recorrem com freqncia irregular que varia de uma a vrias vezes ao dia D. Ausncia de sintomas acompanhantes 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas as crises no ocorrem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Em um nico estudo descritivo publicado, 80% das dores em pontadas dura-ram trs segundos ou menos. Em casos raros, as dores em pontadas ocorrem repetidamente durante dias, e existe um relato de status durando uma semana. As pontadas podem acometer reas diferentes num mesmo paciente, tanto no mesmo lado como no hemicrnio oposto. Quando so estritamente localizadas em uma regio, devem ser excludas alteraes estruturais neste local ou na distribuio do nervo craniano afetado. As dores em facada so mais comumente vivenciadas por pessoas sujeitas a cefalia enxaquecosa (40%) ou cefalia em salvas (30%); nestes casos so sentidas no local habitualmente afetado pela cefalia. Resposta positiva indometacina tem sido relatada em alguns estudos no controlados, enquanto outros tm observado resposta parcial ou ausente.

4.2 Cefalia primria da tosse

Termos previamente utilizados Cefalia benigna da tosse; cefalia da manobra de Valsalva. Descrio Cefalia desencadeada pela tosse ou esforo abdominal, na ausncia de qualquer leso intracraniana. Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios B e C B. Incio sbito, com durao entre um segundo a 30 minutos C. Precipitada por e ocorrendo somente em associao com tosse, manobra de Valsalva ou contrao da musculatura abdominal 1 D. No atribuda a outro transtorno Nota A cefalia da tosse sintomtica em cerca de 40% dos casos e a grande maioria destes apresenta malformao de Arnold-Chiari tipo I. Outras causas relatadas de cefalia da tosse sintomtica so aneurismas cerebrais e patologia carotdea ou vertebrobasilar. A investigao por neuroimagem desempenha um importante papel na diferenciao entre a cefalia secundria da tosse e a 4.2 Cefalia primria da tosse. Comentrio A cefalia primria da tosse geralmente bilateral e afeta predominantemente pacientes com idade superior a 40 anos. Apesar de a indometacina ser usualmente eficaz no tratamento da cefalia primria da tosse, uma resposta positiva a esta medicao tambm tem sido relatada em alguns casos sintomticos.

4.3 Cefalia primria do esforo fsico

Termos previamente utilizados Cefalia benigna do esforo. Classificada noutro local Enxaqueca induzida por exerccio sob o cdigo 1. Enxaqueca de acordo com o seu subtipo. Descrio Cefalia precipitada por qualquer forma de exerccio. Subformas, tais como cefalia dos halterofilistas, so reconhecidas.

Critrios diagnsticos A. Cefalia pulstil preenchendo os critrios B e C B. Durao entre cinco minutos e 48 horas C. Desencadeada por e ocorrendo somente durante ou aps esforo fsico 1 D. No atribuda a outro distrbio Nota 1.

No primeiro episdio deste tipo de cefalia obrigatria a excluso de hemorragia subaracnidea e disseco arterial.

Comentrios A cefalia primria do esforo fsico ocorre predominantemente em clima quente ou em altitude elevada. Existem relatos de preveno em alguns pacientes pela ingesto de tartarato de ergotamina. A indometacina tem sido considerada eficaz na maioria dos casos. A cefalia descrita em halterofilistas tem sido considerada uma subforma de 4.3 Cefalia primria do esforo; devido ao seu incio sbito e mecanismo presumido pode ter mais semelhanas com 4.2 Cefalia primria da tosse.

4.4 Cefalia primria associada atividade sexual

Termos previamente utilizados Cefalia benigna da atividade sexual, cefalia coital, cefalia vascular benigna da atividade sexual, cefalia sexual. Descrio Cefalia desencadeada por atividade sexual, comeando geralmente como uma dor bilateral em peso enquanto a excitao sexual aumenta e subitamente tornando-se intensa no orgasmo, na ausncia de qualquer leso intracraniana.

4.4.1 Cefalia pr-orgstica

Critrios diagnsticos A. Dor em peso na cabea e pescoo associada sensao de contrao da musculatura do pescoo e/ou mandbula e preenchendo o critrio B B. Ocorre durante a atividade sexual e aumenta com a excitao sexual C. No atribuda a outro transtorno

4.4.2 Cefalia orgstica

Classificada em outro local Uma cefalia postural semelhante quela da hipotenso liqurica, desenvolvendo-se aps o coito, tem sido relatada. Esta cefalia deve ser codificada como 7.2.3 Cefalia atribuda hipotenso liqurica espontnea (ou idioptica) porque se deve ao extravasamento de liquor. Critrios diagnsticos A. Cefalia sbita e intensa (explosiva) preenchendo o critrio B B. Ocorre no orgasmo C. Nota 1. No atribuda a outro transtorno
1

No primeiro episdio deste tipo de cefalia obrigatria a excluso de hemorragia subaracnidea e disseco arterial.

Comentrios Uma associao entre 4.4 Cefalia primria associada atividade sexual, 4.3 Cefalia primria do esforo fsico e enxaqueca relatada em aproximadamente 50% dos casos. Dois subtipos (tipo em peso e tipo explosivo) foram includos na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias. Nenhuma investigao especfica foi feita desde ento com o intuito de esclarecer se as duas so entidades separadas. Na maioria dos casos publicados de cefalia com atividade sexual, somente a cefalia explosiva (tipo vascular) tem sido relatada. O tipo em peso pode ser um subtipo da cefalia tensional, porm no existem evidncias que apiem esta hiptese. No existem dados disponveis sobre a durao da cefalia primria associada atividade sexual, mas geralmente aceita uma durao entre um minuto a trs horas.

4.5 Cefalia hpnica

Termos previamente utilizados Sndrome da cefalia hpnica, cefalia do despertador. Descrio Crises de cefalia em peso que sempre acordam o paciente. Critrios diagnsticos A. Cefalia em peso preenchendo os critrios de B a D B. Aparece somente durante o sono e acorda o paciente

C.

Presena de pelo menos duas das caractersticas abaixo: 1. ocorre > 15 vezes por ms 2. dura 15 minutos aps acordar 3. ocorre pela primeira vez aps os 50 anos de idade D. Ausncia de sinais autonmicos e presena de no mais do que um dos sintomas a seguir: nusea, fotofobia ou fonofobia 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. Transtornos intracranianos devem ser afastados. necessria a distino com as cefalias trigmino-autonmicas para o manejo clnico eficaz. Comentrios A dor da cefalia hpnica geralmente fraca a moderada, porm, dor forte relatada por 20% dos pacientes. A dor bilateral em cerca de dois teros dos casos. A crise dura geralmente de 15 a 180 minutos, porm durao maior tem sido descrita. A cafena e o ltio foram tratamentos eficazes em vrios casos relatados.

4.6 Cefalia trovoada primria

Termos previamente utilizados Cefalia benigna em trovoada. Classificada em outro local A 4.2 Cefalia primria da tosse, a 4.3 Cefalia primria do esforo fsico e a 4.4 Cefalia primria associada atividade sexual podem se apresentar como cefalia trovoada, porm devem ser classificadas como esses tipos de cefalia e no como 4.6 Cefalia trovoada primria. Descrio Cefalia intensa com incio abrupto que simula a da ruptura de um aneurisma cerebral. Critrios diagnsticos A. Dor de cabea de forte intensidade que preenche os critrios B e C B. Ambas as seguintes caractersticas: 1. incio sbito, atingindo a intensidade mxima em < 1 minuto 2. durao de uma hora a dez dias C. No recorre regularmente ao longo das semanas ou meses subseqentes 2 D. No atribuda a outro transtorno
1

Notas A cefalia pode recorrer dentro da primeira semana aps o incio. Exames de imagem e de LCR normais so necessrios. Comentrios As evidncias de que a cefalia trovoada primria exista como uma condio primria so escassas: a busca por uma causa subjacente deve ser exaustiva e persistente. A cefalia trovoada est freqentemente associada a transtornos vasculares intracranianos graves, particularmente hemorragia subaracnidea e obrigatria a sua excluso, bem como a de outras condies, que incluem: hemorragia intracerebral, trombose venosa cerebral, malformao vascular norota (principalmente aneurisma), disseco arterial (intra e extracraniana), angiite do SNC, angiopatia benigna e reversvel do SNC e apoplexia hipofisria. Outras causas orgnicas de cefalia trovoada primria so cisto colide do terceiro ventrculo, hipotenso liqurica e sinusite aguda (particularmente com barotrauma). A 4.6 Cefalia trovoada primria deve ser diagnosticada somente quando todas as causas orgnicas tiverem sido excludas.

4.7 Hemicrania contnua

Descrio Cefalia persistente estritamente unilateral responsiva indometacina. Critrios diagnsticos A. Cefalia por > 3 meses preenchendo os critrios de B a D B. Todas as caractersticas seguintes: 1. dor unilateral sem mudana de lado 2. diria e contnua, sem intervalos livres de dor 3. intensidade moderada, porm com exacerbaes para dor intensa 4. Pelo menos uma das caractersticas autonmicas seguintes, ocorrendo durante as exacerbaes e ipsilaterais dor: 5. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento 6. congesto nasal e/ou rinorria 7. ptose e/ou miose C. Resposta completa a doses teraputicas de indometacina D. No atribuda a outro transtorno1 Nota 1.

A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo atravs de investigao apropriada, ou tal

transtorno est presente, mas as crises no ocorreram pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrio A hemicrania contnua geralmente no apresenta remisso, porm casos raros de remisso foram relatados. Ainda no foi estabelecido se este tipo de cefalia pode ser subdividido de acordo com a durao da histria e a persistncia.

4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio (CPDI)

Termos previamente utilizados Cefalia crnica de novo; cefalia crnica de incio agudo. Descrio Cefalia que diria e sem remisso desde o incio (em, no mximo, trs dias). A dor tipicamente bilateral, em presso ou aperto, e de fraca a moderada intensidade. Pode haver fotofobia, fonofobia ou nusea leve. Critrios diagnsticos A. Cefalia por > 3 meses que preenche os critrios de B a D. B. A cefalia diria e sem remisso desde o incio ou desde no mximo trs dias aps o incio C. Dor com pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao bilateral 2. carter em aperto ou presso 3. intensidade fraca a moderada 4. no agravada por atividades fsicas de rotina, tais como andar ou subir escadas D. Ambas as seguintes: 1. no mais do que um dos sintomas dentre fotofobia, fonofobia ou nusea leve 2. ausncia de nusea moderada a forte ou de vmitos E. No atribuda a outro transtorno .
1

Notas 1. A cefalia pode no ter remisso desde o momento em que surge ou evoluir muito rapidamente para uma dor contnua e sem remisso. O surgimento ou desenvolvimento rpido deve ser claramente descrito e lembrado pelo paciente. Caso contrrio, classificar como item 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. 2. A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem quaisquer dos transtornos listados nos grupos de cinco a 12 (incluindo 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao e suas subformas), ou a histria e/ou

os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tais distrbios, mas estes so afastados atravs de investigao apropriada, ou tais distrbios esto presentes, porm as crises no acontecem pela primeira vez em estreita relao temporal com o transtorno. Comentrios Esta segunda edio da Classificao Internacional das Cefalias reconhece a 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio como uma entidade separada da 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. Embora a CPDI tenha muitas caractersticas em comum com a cefalia do tipo-tenso, a CPDI nica pelo fato da cefalia ser diria e sem remisso desde o momento do surgimento ou quase desde esse momento, tipicamente em pessoas sem uma histria anterior de cefalia. A clara recordao deste incio necessria para o diagnstico de 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio. A cefalia da CPDI pode ter caractersticas associadas sugestivas tanto de enxaqueca quanto de cefalia do tipo-tenso. Cefalias secundrias, tais como a cefalia da hipotenso liqurica, a cefalia da hipertenso liqurica, a cefalia ps-traumtica e cefalia atribuda a infeco (particularmente viral), devem ser excludas por investigao apropriada. Se h ou houve, nos ltimos dois meses, abuso de medicao que preenche o critrio B para quaisquer das subformas da 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao, a regra codificar para qualquer cefalia preexistente mais 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicamento, mas no para 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio. A CPDI pode assumir duas subformas: uma autolimitada, que tipicamente desaparece sem tratamento dentro de alguns meses e outra refratria, que resistente a programas agressivos de tratamento. O subcomit objetiva estimular uma caracterizao clnica adicional e uma pesquisa fisiopatolgica dessa entidade, especialmente estudos que comparem a 4.8 Cefalia persistente e diria desde o incio com a 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. Referncias bibliogrficas
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Parte 2 Cefalias Secundrias

5. 6. 7. 8. 9.

Cefalia atribuda a trauma ceflico ou cervical Cefalia atribuda a doena vascular craniana ou cervical Cefalia atribuda a transtorno intracraniano no-vascular Cefalia atribuda a uma substncia ou a sua retirada Cefalia atribuda a infeco

10. Cefalia atribuda a transtorno da homeostase 11. Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas 12. Cefalia atribuda a transtorno psiquitrico

Introduo Quando um paciente tem uma cefalia pela primeira vez, ou um novo tipo de cefalia e, ao mesmo tempo, desenvolve um tumor cerebral, natural concluir que a cefalia secundria ao tumor. Tais pacientes devem receber apenas um diagnstico de cefalia 7.4 Cefalia atribuda a neoplasia intracraniana mesmo que a cefalia tenha as caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Em outras palavras, uma nova cefalia ocorrendo concomitantemente a outro transtorno reconhecidamente capaz de caus-la sempre diagnosticada como secundria. A situao diferente quando o paciente tem previamente um tipo de cefalia primria que piora, em estreita relao temporal com a ocorrncia de outro transtorno. Na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias ns conclumos, aps muitos debates, que apenas uma nova cefalia poderia ser considerada secundria. Entretanto, durante o trabalho com a segunda edio tornou-se bvio que isso resultem algumas situaes inaceitveis. Que dizer de um paciente que, em toda sua vida, houvesse tido dez crises de enxaqueca e, aps um trauma craniano, passasse a ter duas crises incapacitantes por semana? De acordo com a sistemtica da primeira edio, esse paciente poderia apenas receber o diagnstico de enxaqueca. Outro exemplo um paciente com cefalia do tipo-tenso cuja cefalia piora em associao com um tumor, embora mantendo as mesmas caractersticas. O diagnstico de 7.4 Cefalia atribuda a neoplasia intracraniana no poderia ser dado previamente. Finalmente, nada no passado poderia ser diagnosticado como cefalia por abuso de medicao porque sempre ocorreria no contexto de um agravo de uma cefalia primria, em geral enxaqueca, que permaneceria como o nico diagnstico. Por essas razes, introduzimos um novo modo de diagnosticar e classificar cefalias primrias que pioram, em uma relao temporal estreita com outros transtornos que, atravs de bons estudos cientficos, so reconhecidamente capazes de causar dor de cabea. Tais pacientes podem agora receber dois diagnsticos: o da cefalia primria e o da cefalia secundria. Teoricamente, o novo sistema est mais aberto interpretao do que o primeiro, mas, de fato, o antigo sistema nunca era usado quando conduzia a diagnsticos irrazoveis. O problema, com o novo sistema, decidir, em pacientes cuja cefalia primria piora em relao com outro transtorno, entre usar apenas o diagnstico primrio ou adicionar tambm o diagnstico de uma cefalia secundria. Os seguintes fatores apiam o uso de dois diagnsticos: uma relao temporal muito estreita, piora acentuada da cefalia primria, a existncia de outra evidncia de que o outro transtorno pode agravar a cefalia primria da maneira como foi observada e a remisso da cefalia aps cura ou remisso do outro transtorno.

Na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias, os critrios diagnsticos para cefalias secundrias variavam e freqentemente eram pouco informativos sobre as caractersticas da cefalia. Para essa segunda edio foi decidido padronizar e, sempre que possvel, fornecer mais caractersticas da cefalia. Portanto, os critrios diagnsticos tm a seguinte disposio. Critrios diagnsticos para cefalias secundrias A. Cefalia com uma (ou mais) das seguintes caractersticas (listadas) e preenchendo os critrios C e D B. Um outro transtorno reconhecidamente capaz de causar cefalia C. A cefalia ocorre em estreita relao temporal com outro transtorno e/ou h outra evidncia de uma relao causal D. A cefalia sofre acentuada reduo ou remite dentro de trs meses (ou menos para alguns transtornos) aps tratamento bem-sucedido ou remisso 3 espontnea do transtorno causador Notas 1. Para a maioria das cefalias secundrias, as caractersticas da dor so insuficientemente descritas na literatura cientfica. Mesmo para aquelas em que essas caractersticas esto bem descritas, h poucos aspectos relevantes para o diagnstico. Portanto, o critrio diagnstico A geralmente contribui pouco para o estabelecimento da relao causal. No entanto, os critrios B, C e D geralmente estabelecem de forma eficaz a relao causal. Isto torna possvel utilizar o critrio A no apenas como uma caracterstica definida, mas tambm para informar o mximo possvel sobre a cefalia ou para mostrar quo pouco sabemos a seu respeito. por isso que a formulao do critrio A agora permite a meno de um grande nmero de caractersticas. Esperamos que isto estimule mais pesquisas sobre as caractersticas das cefalias secundrias, de modo que eventualmente o critrio A para muitas destas cefalias possa tornar-se mais claramente definido. 2. Se nada se sabe sobre a cefalia, estabelece-se sem caractersticas tpicas conhecidas. 3. O critrio D nem sempre pode ser apurado e alguns supostos distrbios causadores no podem ser tratados ou no remitem espontaneamente. Nesses casos, o critrio D pode ser substitudo por: Outras causas ex cludas por investigao apropriada. Em muitos casos no possvel um acompanhamento adequado, ou o diagnstico precisa ser feito antes do tempo necessrio para a remisso. Na maioria desses casos a cefalia deve ser classificada como Cefalia provavelmente atribuda a [ transtorno em questo]: uma relao definitiva s pode ser estabelecida com plena fidelidade uma vez que o critrio D
1,2

tenha sido preenchido. Isso vale especialmente nas situaes em que uma cefalia primria preexistente agravada por outra doena. Por exemplo, a grande maioria dos pacientes que preenche os critrios para a 1.5.1 Enxaqueca crnica est em uso excessivo de medicao e melhorar aps cessar este uso excessivo. A regra nesse caso, estando pendente a retirada do uso excessivo de medicao, classificar de acordo com o subtipo de enxaqueca precedente (freqentemente 1.1 Enxaqueca sem aura) mais 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica mais 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao. Aps a retirada da medicao em uso excessivo, se o paciente no melhorar dentro de dois meses, o critrio D para 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao no estar preenchido e esse diagnstico deve ento ser excludo em favor de 1.5.1 Enxaqueca crnica. Uma regra similar se aplica a pacientes em uso excessivo de medicao, mas que, por outro lado, preenchem os critrios para 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. Na maioria dos casos o critrio D tem um tempo limite para a melhora da cefalia aps a cura, remisso espontnea ou remoo da causa presumida. Geralmente esse tempo de trs meses, mas ele menor para algumas cefalias secundrias. Se a cefalia persiste aps trs meses (ou um limite menor), deve ser questionado se ela realmente secundria causa presumida. Cefalias secundrias persistindo aps trs meses tm sido observadas muitas vezes, mas a maioria no de etiologia cientificamente comprovada. Tais casos so includos no apndice como Cefalia crnica atribuda a [um transtorno especfico].

5. Cefalia atribuda a trauma ceflico e/ou cervical

5.1 Cefalia ps-traumtica aguda 5.1.1 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave 5.1.2 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica leve 5.2 Cefalia ps-traumtica crnica 5.2.1 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica moderada ou grave 5.2.2 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica leve 5.3 Cefalia aguda atribuda a leso em chicotada 5.4 Cefalia crnica atribuda a leso em chicotada 5.5 Cefalia atribuda a hematoma intracraniano traumtico 5.5.1 Cefalia atribuda a hematoma epidural 5.5.2 Cefalia atribuda a hematoma subdural 5.6 Cefalia atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical 5.6.1 Cefalia aguda atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical 5.6.2 Cefalia crnica atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical 5.7 Cefalia ps-craniotomia 5.7.1 Cefalia aguda ps-craniotomia

5.7.2 Cefalia crnica ps-craniotomia Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com um trauma conhecido, ela classificada como uma cefalia secundria atribuda ao trauma. Isso vlido tambm se a cefalia tiver caracterstica de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em estreita relao temporal com um trauma, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda ao trauma. Fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o trauma, piora acentuada da cefalia preexistente, evidncia clara de que o tipo de trauma em questo pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora da cefalia aps a recuperao do trauma. Definida, provvel ou crnica? Em muitos casos de cefalia secundria o diagnstico definido apenas quando a dor desaparece ou melhora de forma notvel dentro de um intervalo de tempo especfico, aps um tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno causador. Nesses casos, a relao temporal uma parte essencial da evidncia de causa. Isso no o que acontece no caso de trauma, onde a relao causal estabelecida pelo incio em estreita relao temporal com o trauma, embora seja suficientemente reconhecido que a cefalia, aps o trauma, muitas vezes persiste. Quando isso ocorre, por exemplo, aps um traumatismo craniano, diagnostica-se a 5.2 Cefalia ps-traumtica crnica. At que haja decorrido tempo suficiente para a recuperao, o diagnstico de 5.1 Cefalia pstraumtica aguda definido, se os critrios forem preenchidos. O mesmo se aplica aps a leso em chicotada. A opo diagnstica Provvel cefalia atribuda a trauma da cabea e/ou pescoo inexiste. Introduo A cefalia um sintoma que pode ocorrer aps leso na cabea, pescoo ou crebro. Freqentemente a cefalia resultante de trauma na cabea acompanhada de outros sintomas, como vertigem, dificuldade de concentrao, irritabilidade, alterao de personalidade e insnia. Essa constelao de sintomas, em que a cefalia o mais proeminente, conhecida como sndrome ps-traumtica. Uma variedade de padres de dor pode se seguir a um trauma ceflico e pode simular cefalias primrias mais freqentemente a cefalia do tipo-tenso, em mais de 80% dos pacientes. Em alguns casos, uma

enxaqueca tpica com ou sem aura pode ser desencadeada, tendo j sido descrita tambm uma sndrome cefalia em salva-smile em alguns pacientes. fcil estabelecer uma relao entre uma cefalia e um trauma ceflico ou cervical quando esta aparece imediatamente ou nos primeiros dias aps o trauma. Por outro lado difcil correlacionar a cefalia com o trauma quando a dor ocorre semanas ou at meses aps o trauma, especialmente porque a maioria tem um padro de cefalia do tipo-tenso e a prevalncia desse tipo de dor de cabea na populao muito elevada. Tais cefalias ps-traumticas de incio tardio tm sido descritas em relatos espordicos, mas no em estudos de caso-controle. Existem fatores de risco reconhecidos para um mau prognstico aps leso ceflica ou por chicotada. As mulheres tm um risco maior para cefalia ps-traumtica, e o aumento da faixa etria est associado a uma recuperao mais lenta e incompleta. Os fatores mecnicos, como a posio da cabea no impacto rodada ou inclinada aumentam o risco de cefalia aps o trauma. A relao entre a gravidade da leso e a gravidade da sndrome ps-traumtica no foi conclusivamente estabelecida. Embora existam alguns casos dados controversos, a maioria dos estudos sugere que a cefalia ps-traumtica menos freqente quando a leso ceflica mais grave. Entretanto, a relao causal entre o trauma ceflico e/ou cervical e a cefalia difcil de ser estabelecida em alguns casos de trauma muito leve. O papel dos litgios na persistncia da cefalia ainda discutido e alguns estudos mostram uma reduo da cefalia em pases onde as vtimas de acidentes no recebem indenizao. A 5.2 Cefalia ps-traumtica crnica e a 5.4 Cefalia atribuda a leso em chicotada crnica fazem parte freqentemente da sndrome ps-traumtica, em que a complexa inter-relao entre os fatores orgnicos e psicossociais de difcil avaliao.

5.1 Cefalia ps-traumtica aguda 5.1.1 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave
Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Trauma ceflico com pelo menos uma das seguintes caractersticas: 1. perda de conscincia por > 30 minutos 2. Escala de Coma de Glasgow < 13 3. amnsia ps-traumtica por > 48 horas

4.

demonstrao por imagem de leso traumtica enceflica (hematoma cerebral, hemorragia intracerebral e/ou subaracnidea, contuso cerebral e/ou fratura de crnio)

C.

A cefalia aparece dentro de sete dias aps o trauma ceflico ou aps a recuperao da conscincia que se segue ao trauma ceflico D. Uma ou outra dentre as seguintes situaes: 1. a cefalia desaparece dentro de trs meses aps o trauma ceflico 2. a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses do trauma ceflico 5.1.2 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica leve Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Trauma ceflico com todas as seguintes caractersticas: 1. sem perda de conscincia ou perda de conscincia por < 30 minutos 2. Escala de Coma de Glasgow 13 3. sinais e/ou sintomas diagnsticos de concusso C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps o trauma ceflico D. Uma ou outra dentre as seguintes situaes: 1. a cefalia desaparece dentro de trs meses aps o trauma ceflico 2. a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses do trauma ceflico Comentrio A leso ceflica leve pode originar um complexo sintomtico com alteraes cognitivas, comportamentais e de conscincia e um resultado na Escala de Coma de Glasgow 13. Isso pode ocorrer com ou sem anormalidades no exame neurolgico ou na investigao por neuroimagem (TC, RM), EEG, potencial evocado, exame do LCR, teste de funo vestibular e testagem neuropsicolgica. No h evidncia de que uma anormalidade em qualquer desses mtodos modifique o prognstico ou contribua para o tratamento. Esses mtodos de investigao no devem ser considerados rotineiros para pacientes com cefalia ps-traumtica. Devem ser cogitados caso a caso ou com o propsito de pesquisa.

5.2 Cefalia ps-traumtica crnica

Comentrio

A cefalia ps-traumtica crnica freqentemente parte da sndrome pstraumtica, que inclui uma variedade de sintomas, como distrbio do equilbrio, dficit de concentrao, diminuio da capacidade de trabalho, irritabilidade, humor deprimido, distrbios do sono, etc. A relao entre sentenas legais e o perfil temporal da cefalia ps-traumtica crnica no est claramente estabelecida, mas importante avaliar os pacientes cuidadosamente, os quais podem estar simulando e/ou visando ganho secundrio.

5.2.1 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica moderada ou grave

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Trauma ceflico com pelo menos uma das seguintes caractersticas: 1. perda de conscincia por > 30 minutos 2. Escala de Coma de Glasgow < 13 3. amnsia ps-traumtica por > 48 horas 4. demonstrao por exame de imagem de leso traumtica enceflica (hematoma cerebral, hemorragia intracerebral e/ou subaracnidea, contuso cerebral e/ou fratura de crnio) C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps o trauma ceflico ou aps a recuperao da conscincia que se segue ao trauma ceflico D. A cefalia persiste por > 3 meses aps o trauma ceflico

5.2.2 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica leve

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Trauma ceflico com pelo menos uma das seguintes caractersticas: 1. sem perda de conscincia ou perda de conscincia por < 30 minutos 2. Escala de Coma de Glasgow 13 3. sinais e/ou sintomas diagnsticos de concusso C. A cefalia desenvolve-se dentro de sete dias aps o trauma ceflico D. A cefalia que persiste por > 3 meses aps trauma ceflico Comentrio A leso ceflica leve pode originar um complexo sintomtico com alteraes cognitivas, comportamentais e de conscincia e um resultado na

Escala de Coma de Glasgow 13. Isso pode ocorrer com ou sem anormalidades no exame neurolgico ou na investigao por neuroimagem (TC, RM), EEG, potencial evocado, exame do LCR, teste de funo vestibular e testagem neuropsicolgica. No h evidncia de que uma anormalidade em qualquer desses mtodos modifique o prognstico ou contribua para o tratamento. Esses mtodos de investigao no devem ser considerados rotineiros para pacientes com cefalia ps-traumtica. Devem ser cogitados caso a caso ou com o propsito de pesquisa.

5.3 Cefalia aguda atribuda a leso em chicotada

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Histria de chicotada (movimento de acelerao/desacelerao do pescoo sbito e significativo) associada com o incio da dor cervical C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps a leso em chicotada D. Uma dentre as duas situaes seguintes: 1. a cefalia desaparece dentro de trs meses aps a leso em chicotada 2. a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses da leso em chicotada Comentrios O termo chicotada comumente refere-se a uma sbita acelerao e/ou desacelerao do pescoo (na maioria dos casos devido a acidentes de trnsito). As manifestaes clnicas incluem sinais e sintomas relacionados com o pescoo, assim como transtornos somticos extracervicais, sensitivos, comportamentais, cognitivos e afetivos cujos modos de expresso e evoluo podem variar amplamente ao longo do tempo. A cefalia muito comum nessa sndrome pschicotada. A Fora Tarefa de Quebec em Distrbios Associados a Chicotada (Quebec Task Force on Whiplash-Associated Disorders) props uma classificao em cinco categorias que pode ser til em estudos prospectivos. Existem importantes diferenas na incidncia da sndrome ps-chicotada em pases diferentes, talvez relacionadas expectativa por compensao. 5.4 Cefalia crnica atribuda a leso em chicotada Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D

B.

Histria de chicotada (movimento sbito e significativo de acelerao/ desacelerao do pescoo) associada, no tempo, a dor cervical C. A cefalia desenvolve-se dentro de sete dias aps a chicotada D. A cefalia que persiste por > 3 meses aps a chicotada Comentrio Cefalia ps leso em chicotada crnica freqentemente parte da sndrome ps-traumtica. No h evidncias claras de que um litgio subseqente, com sentena pendente, esteja associado com o prolongamento da cefalia. importante avaliar os pacientes cuidadosamente, que podem estar simulando e/ou visando compensao.

5.5 Cefalia atribuda a hematoma intracraniano traumtico

Classificada em outro local Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral e/ou subaracnidea traumtica ou a hematoma intracerebral traumtico codificada como 5.1.1 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave ou 5.2.1 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica moderada ou grave.

5.5.1 Cefalia atribuda a hematoma epidural

Critrios diagnsticos A. Cefalia de incio agudo, sem outras caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia por exame de neuroimagem de hematoma epidural C. A cefalia aparece dentro de minutos at 24 horas aps o desenvolvimento do hematoma D. Uma dentre as duas situaes seguintes: 1. a cefalia desaparece em at trs meses aps a evacuao do hematoma 2. a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses desde a evacuao do hematoma Comentrio O hematoma epidural ocorre dentro de horas aps o trauma craniano, que pode ser moderado. Est sempre associado a sinais focais e a transtornos da conscincia. Requer-se cirurgia de emergncia.

5.5.2 Cefalia atribuda a hematoma subdural

Critrios diagnsticos A. Cefalia aguda ou progressiva, sem outras caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia por exame de neuroimagem de hematoma subdural C. A cefalia aparece dentro de 24 a 72 horas aps o desenvolvimento do hematoma D. Uma dentre as duas situaes seguintes: 1. a cefalia desaparece em at trs meses aps a evacuao do hematoma 2. a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses desde a evacuao do hematoma Comentrios Os diferentes tipos de hematomas subdurais devem ser distinguidos de acordo com o seu perfil temporal. Nos hematomas agudos e subagudos, que geralmente ocorrem aps traumatismo de cabea evidente, a cefalia freqente (11% a 53%), mas comumente mascarada por sinais focais e por transtornos da conscincia. Nos hematomas subdurais crnicos a cefalia mais freqente ainda (at 81%) e, embora moderada, pode ser o principal sintoma. O diagnstico pode ser difcil porque o trauma de cabea implicado freqentemente trivial e pode ter sido esquecido pelo paciente. O hematoma subdural crnico deve sempre ser cogitado no paciente idoso com cefalia progressiva, particularmente se houver algum dficit cognitivo e/ou sinais focais leves. Os hematomas subdurais bilaterais podem ser uma complicao da hipotenso liqurica. A cefalia atribuda a isso classificada aqui. Nesses casos, a cefalia inicialmente postural e pode permanecer postural ou tornar-se contnua.

5.6 Cefalia atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical 5.6.1 Cefalia aguda atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical
Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de trauma ceflico e/ou cervical de um tipo ainda no descrito anteriormente C. A cefalia aparece em estreita relao temporal com o trauma ceflico e/ou cervical, e/ou existe outra evidncia para estabelecer essa relao causal D. Uma dentre as duas situaes a seguir:

1. 2.

a cefalia desaparece dentro de trs meses aps o trauma ceflico e/ou cervical a cefalia persiste porm ainda no se passaram trs meses desde o trauma ceflico e/ou cervical

5.6.2 Cefalia crnica atribuda a outro trauma ceflico e/ou cervical

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de trauma ceflico e/ou cervical de um tipo ainda no descrito anteriormente C. A cefalia aparece em estreita relao temporal com o trauma ceflico e/ ou cervical, e/ou existe outra evidncia para estabelecer essa relao causal D. A cefalia persiste por > 3 meses aps o trauma ceflico e/ou cervical.

5.7 Cefalia ps-craniotomia 5.7.1 Cefalia aguda ps-craniotomia

Critrios diagnsticos A. Cefalia de intensidade varivel, mxima na rea da craniotomia, preenchendo os critrios C e D B. Craniotomia realizada por uma razo outra que no trauma ceflico C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps a craniotomia D. Uma dentre as duas situaes seguintes: 1. a cefalia desaparece em at trs meses aps a craniotomia 2. a cefalia persiste, porm no se passaram trs meses da craniotomia Nota 1. Quando a craniotomia ocorreu devido a trauma ceflico, codificar como 5.1.1 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave.
1

5.7.2 Cefalia crnica ps-craniotomia

Critrios diagnsticos

A. Cefalia de intensidade varivel, mxima na rea da craniotomia, preenchendo os critrios C e D B. Craniotomia realizada por uma razo outra que no trauma ceflico C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps a craniotomia D. A cefalia persiste por > 3 meses aps a craniotomia. Nota 1. Quando a craniotomia ocorreu devido a trauma ceflico codificar como 5.1.1 Cefalia ps-traumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave. Comentrios A cefalia ps-operatria imediata pode ocorrer em at 80% dos pacientes aps a craniotomia, mas, na maioria dos pacientes, melhora em at sete dias. Menos de um quarto dos pacientes desenvolve cefalia persistente (superior a trs meses) relacionada ao procedimento cirrgico. Os procedimentos na fossa posterior, especialmente as craniotomias suboccipitais realizadas para neurinomas do acstico, so mais comumente associadas cefalia ps-craniotomia. A patognese da cefalia crnica ps-craniotomia obscura, mas pode envolver inflamao menngea, encarceramento de nervo, adeso de msculo dura-mter ou outros mecanismos. Modificaes no procedimento operatrio, incluindo o uso de cranioplastia osteoplstica, podem levar reduo da incidncia de cefalia ps-craniotomia, por prevenir a adeso da fscia e do msculo dura-mter subjacente. Referncias bibliogrficas
5.1, 5.2 Cefalia ps-traumtica aguda e crnica Branca B, Giordani B, Lutz T, Saper JR. Self-report of cognition and objective test performance in posttraumatic headache. Headache 1996;36:3006. Duckro PN, Chibnall JT, Tomazic TJ. Anger, depression, and disability: a path analysis of relationships in a sample of chronic posttraumatic headache patients. Headache 1995;35:79. Editorial. Definition of mild traumatic brain injury. J Head Trauma Rehabil 1993;6:867. Elkind AH. Headache and head trauma. Clin J Pain 1989;5:7787. Evans RW. Some observations on whiplash injuries. Neurol Clin 1992;10:97598. Gfeller JD, Chibnall JT, Duckro PN. Postconcussion symptoms and cognitive functioning in posttraumatic headache patients. Headache 1994;34:5037. Gilkey SJ, Ramadan NM, Aurora TK, Welch KM. Cerebral blood flow in chronic posttraumatic headache. Headache 1997;37:5837. Haas DC. Chronic postraumatic headaches classified and compared with natural headaches. Cephalalgia 1996;16:48693. Hachinski VV. Posttraumatic headache. Arch Neurol 2000;57:1780. Jimnez MD. Cefalea postraumtica. In: Cefaleas secundarias. F. Titus. C. Targa, JM Linez, eds. Ediciones Ergon. Madrid. 1995;1736. Keidel M, Ramadan N. Acute posttraumatic headache. In: The Headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA (eds). Lippincott & Wilkins. Philadelphia 2000;76570.
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6. Cefalia atribuda a doena vascular craniana ou cervical

6.1 6.1.1 6.1.2 6.2 6.2.1 6.2.2 6.3 6.3.1 6.3.2 6.3.3 6.3.4 6.3.5 6.4 6.4.1 6.4.2 6.4.3 6.5 6.5.1 6.5.2 6.5.3 6.5.4 6.5.5 Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico ou ataque isqumico transitrio Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico (infarto cerebral) Cefalia atribuda a ataque isqumico transitrio (AIT) Cefalia atribuda a hemorragia intracraniana no-traumtica Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral Cefalia atribuda a hemorragia subaracnidea (HSA) Cefalia atribuda a malformao vascular no-rota Cefalia atribuda a aneurisma sacular Cefalia atribuda a malformao arteriovenosa (MAV) Cefalia atribuda a fstula arteriovenosa dural Cefalia atribuda a angioma cavernoso Cefalia atribuda a angiomatose encfalo-trigeminal ou leptomenngea (sndrome de Sturge-Weber) Cefalia atribuda a arterite Cefalia atribuda a arterite de clulas gigantes (ACG) Cefalia atribuda a angiite primria do sistema nervoso central (SNC) Cefalia atribuda a angiite secundria do sistema nervoso central (SNC) Dor da artria cartida ou vertebral Cefalia ou dor cervical ou facial atribuda a disseco arterial Cefalia ps-endarterectomia Cefalia da angioplastia carotdea Cefalia atribuda a procedimentos endovasculares intracranianos Cefalia da angiografia

6.6 Cefalia atribuda a trombose venosa cerebral (TVC) 6.7 Cefalia atribuda a outro transtorno vascular intracraniano 6.7.1 Arteriopatia cerebral autossmica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) 6.7.2 Encefalopatia mitocondrial, acidose ltica e episdios semelhantes a acidente vascular enceflico (MELAS) 6.7.3 Cefalia atribuda a angiopatia benigna do sistema nervoso central 6.7.4 Cefalia atribuda apoplexia pituitria Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com um transtorno vascular, ela classificada como uma cefalia secundria atribuda a esse transtorno vascular. Isto tambm verdadeiro se a cefalia tem as caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com um transtorno vascular, existem duas possibilidades, e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda ao transtorno vascular. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno vascular; acentuada piora da cefalia preexistente; evidncia clara de que o transtorno capaz de agravar a cefalia primria; e, finalmente, a melhora da cefalia aps a fase aguda do transtorno vascular. Definida, provvel ou crnica? Um diagnstico de Cefalia atribuda a doena vascular geralmente se torna definido apenas quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente dentro de um perodo de tempo especificado aps o seu incio ou aps a fase aguda do transtorno. Quando este no o caso, ou antes que o tempo especificado haja decorrido, um diagnstico de Provvel cefalia atribuda a doena vascular geralmente aplicado. Quando a cefalia no desaparece nem melhora significativamente aps trs meses, a alternativa o diagnstico de A6.8 Cefalia crnica psdistrbio vascular que descrita apenas no Apndice, j que tais cefalias tm sido insuficientemente documentadas, e mais estudos so necessrios para se estabelecer melhores critrios para uma relao causal. Introduo O diagnstico de cefalia e a sua ligao causal fcil na maioria das alteraes vasculares listadas adiante, porque a cefalia se apresenta agudamente e associada a sinais neurolgicos e tambm porque se remite

rapidamente. A relao temporal estreita entre a cefalia e os sinais neurolgicos , portanto, crucial para se estabelecer a relao causal. Em muitas dessas doenas, como o acidente vascular isqumico ou hemorrgico, a cefalia obscurecida por sinais neurolgicos focais e/ou por transtornos da conscincia. Em outras, como a hemorragia subaracnidea, a cefalia costuma ser o sintoma mais proeminente. Em outras condies que podem causar tanto cefalia quanto acidente vascular cerebral, tais como disseces, trombose venosa cerebral, arterite de clulas gigantes e a angiite do sistema nervoso central, a cefalia freqentemente um sintoma inicial de alerta. , portanto, crucial o reconhecimento da associao da cefalia com tais transtornos no sentido de diagnosticar corretamente a doena vascular subjacente e iniciar o tratamento apropriado prontamente, prevenindo conseqncias neurolgicas potencialmente graves. Todas estas condies podem ocorrer em pacientes com histrico prvio de cefalia primria de qualquer tipo. Um indcio que sugere uma condio vascular subjacente o incio, geralmente sbito, de uma nova cefalia, at ento no experimentada pelo paciente. Sempre que isso ocorra, uma condio vascular deve ser investigada com urgncia. Para todas as doenas vasculares listadas aqui, os critrios diagnsticos incluem, sempre que possvel: A. Cefalia com uma (ou mais) das caractersticas citadas (se alguma for conhecida) e que preencha os critrios C e D B. Critrios diagnsticos maiores da doena vascular C. Relao temporal e/ou outra evidncia de relao causal com a doena vascular D. Melhora ou desaparecimento da cefalia dentro de um perodo definido de tempo aps o seu incio, ou aps a doena vascular ter-se remitido, ou aps sua fase aguda. E. Nota 1. Para a cefalia atribuda a algumas doenas vasculares, no h referncia ao critrio D porque no h informaes suficientes para se estabelecer qualquer limite de tempo para a melhora ou o desaparecimento da cefalia.
1

6.1 Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico ou ataque isqumico transitrio 6.1.1 Cefalia atribuda a acidente vascular enceflico isqumico (infarto cerebral)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo o critrio C B. Sinais neurolgicos e/ou evidncia por neuroimagem de um acidente vascular isqumico recente C. A cefalia aparece simultaneamente com ou em relao temporal estreita com sinais ou outra evidncia de um acidente vascular enceflico isqumico Comentrios A cefalia do acidente vascular enceflico isqumico acompanhada por sinais neurolgicos focais e/ou alteraes da conscincia, em geral permitindo fcil diferenciao das cefalias primrias. geralmente de moderada intensidade sem caractersticas especficas. A cefalia acompanha o acidente vascular isqumico em 17% a 34% dos casos, mais freqente nos acidentes vasculares do territrio basilar do que do carotdeo. de pouco valor prtico no estabelecimento do diagnstico etiolgico do acidente vascular, exceto pelo fato de que a cefalia raramente associada a infartos lacunares e extremamente comum na disseco arterial.

6.1.2 Cefalia atribuda a ataque isqumico transitrio (AIT)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda que preencha os critrios C e D B. Dficit neurolgico focal de origem isqumica durando < 24 horas C. A cefalia aparece simultaneamente com o incio do dficit focal D. A cefalia desaparece dentro de 24 horas. Comentrio Embora seja mais freqente nos AIT do territrio basilar do que nos do territrio carotdeo, a cefalia raramente um sintoma proeminente de um AIT. O diagnstico diferencial entre um AIT com cefalia e uma crise de enxaqueca com aura pode ser particularmente difcil. A forma de instalao fundamental: o dficit focal tipicamente sbito em um AIT e mais freqentemente progressivo na enxaqueca com aura. Alm disso, os fenmenos positivos (p.ex., escotoma cintilante) so muito mais comuns na aura de enxaqueca do que no AIT, enquanto sintomas negativos so mais freqentes no AIT.

6.2 Cefalia atribuda a hemorragia intracraniana notraumtica

Classificada em outro local

A cefalia atribuda a hemorragia intracerebral e/ou subaracnidea ou a hematoma intracerebral traumtico codificada como 5.1.1 Cefalia pstraumtica aguda atribuda a leso ceflica moderada ou grave ou 5.2.1 Cefalia ps-traumtica crnica atribuda a leso ceflica moderada ou grave. A cefalia atribuda a hematoma epidural traumtico codificada como 5.5.1 Cefalia atribuda a hematoma epidural; cefalia atribuda a hematoma subdural traumtico codificada como 5.5.2 Cefalia atribuda a hematoma subdural.

6.2.1 Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo o critrio C B. Sinais neurolgicos ou evidncia por neuroimagem de hemorragia intracerebral no-traumtica recente C. A cefalia aparece simultaneamente ou em relao temporal muito estreita com uma hemorragia intracerebral. Comentrios Devido ao uso, o termo intracerebral neste contexto inclui intracerebelar. A cefalia mais freqente e mais intensa no acidente vascular cerebral hemorrgico do que no isqumico. Geralmente obscurecida por dficits focais ou coma, mas pode tambm ser o sintoma precoce mais proeminente da hemorragia cerebelar, a qual pode requerer descompresso cirrgica de emergncia. A 6.2.1 Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral mais freqentemente devida a sangramento subaracnideo associado e a compresso local do que a hipertenso intracraniana. Pode, ocasionalmente, apresentar-se como cefalia trovoada.

6.2.2 Cefalia atribuda a hemorragia subaracnidea (HSA)

Critrios diagnsticos A. Cefalia intensa de incio sbito preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de hemorragia subaracnidea no-traumtica por neuroimagem (TC ou RM T2 ou flair) ou LCR, com ou sem outros sinais clnicos C. A cefalia aparece simultaneamente com a hemorragia D. A cefalia desaparece dentro de um ms Comentrios

A hemorragia subaracnidea , sem dvida, a causa mais comum de cefalia intensa e incapacitante de incio sbito (cefalia trovoada) e continua sendo uma condio grave (50% dos pacientes morrem aps uma HSA, freqentemente antes de chegar ao hospital, e 50% dos sobreviventes ficam incapacitados). Excluindo-se o trauma, 80% dos casos resultam da ruptura de aneurismas saculares. A cefalia da HSA freqentemente unilateral no seu incio e acompanhada por nusea, vmitos, transtornos da conscincia, rigidez de nuca e, menos freqentemente, por febre e arritmia cardaca. Contudo, pode ser menos intensa e sem outros sinais associados. O incio abrupto a caracterstica mais importante. Todo paciente com cefalia de incio sbito ou cefalia em trovoada deve ser avaliado para HSA. O diagnstico confirmado por TC sem contraste ou RM (seqncias em flair) que possuem uma sensibilidade maior que 90% nas primeiras 24 horas. Se o exame de imagem for negativo, duvidoso ou tecnicamente inadequado, uma puno lombar deve ser feita. A hemorragia subaracnidea uma emergncia neurocirrgica.

6.3 Cefalia atribuda a malformao vascular no-rota

Classificada em outro local Cefalia atribuda a malformao vascular rota codificada como 6.2.1 Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral ou 6.2.2 Cefalia atribuda a hemorragia subaracnidea.

6.3.1 Cefalia atribuda a aneurisma sacular

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda incluindo a cefalia trovoada e/ou a paralisia dolorosa do terceiro nervo craniano preenchendo os critrios C e D B. Evidncia atravs de neuroimagem de aneurisma sacular C. H evidncia de que o aneurisma sacular seja a causa da cefalia D. A cefalia desaparece em 72 horas E. Excludas, atravs de investigao apropriada, a hemorragia subaracnidea, a hemorragia intracerebral ou outra causa de cefalia Comentrios A cefalia relatada por aproximadamente 18% dos pacientes com aneurisma cerebral no-roto. Em geral, no apresenta caractersticas especficas, mas a cefalia trovoada ocorre antes de uma HSA por aneurisma em 50% dos pacientes.

Embora a cefalia trovoada possa ocorrer na ausncia de malformao vascular, tais malformaes devem ser investigadas atravs de mtodos noinvasivos apropriados (angioRM ou angioTC) e, em casos duvidosos, por angiografia convencional. Uma variedade clssica de cefalia sentinela (sinalizando ruptura iminente ou aumento progressivo) uma paralisia aguda do terceiro nervo craniano com dor retrorbitria e dilatao pupilar, indicando um aneurisma da artria cerebral comunicante posterior ou da poro final da cartida.

6.3.2 Cefalia atribuda a malformao arteriovenosa (MAV)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo os critrios C e D B. Evidncia atravs de neuroimagem de malformao arteriovenosa C. Evidncia de que a malformao arteriovenosa causa a cefalia D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas E. Excludas, atravs de investigao apropriada, a hemorragia subaracnidea, a hemorragia intracerebral ou outra causa de cefalia Comentrios Alguns casos tm sido relatados que ressaltam a associao de MAV com uma variedade de cefalias como a cefalia em salvas, a hemicrania paroxstica crnica (HPC) e a SUNCT (cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme, com hiperemia conjuntival e lacrimejamento ), mas tais casos apresentam caractersticas atpicas. No h evidncia de relao entre as MAV e tais cefalias quando elas so tpicas. A enxaqueca com aura tem sido relatada em at 58% das mulheres com MAV. Um forte argumento em favor de uma relao causal a intensa correlao entre o lado da cefalia ou da aura e o lado da MAV. H portanto uma forte sugesto de que a MAV possa causar crises de enxaqueca com aura (enxaqueca sintomtica). Apesar disso, em grandes sries de MAV, a enxaqueca como quadro inicial rara, sendo menos comum que a hemorragia, epilepsia ou dficits focais.

6.3.3 Cefalia atribuda a fstula arteriovenosa dural

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo o critrio C B. Evidncia atravs de neuroimagem de fstula arteriovenosa dural C. Evidncia de que a fstula causa a cefalia. D. Excludas, atravs de investigao apropriada, a hemorragia subaracnidea, a hemorragia intracerebral ou outra causa de cefalia

Comentrio Faltam estudos dedicados cefalia e fstulas arteriovenosas durais. Um zumbido pulstil e doloroso pode ser um sintoma inicial, assim como a cefalia com outros sinais de hipertenso intracraniana devida diminuio do retorno venoso e, s vezes, trombose venosa. As fstulas carotdeo-cavernosas podem se apresentar como oftalmoplegia dolorosa.

6.3.4 Cefalia atribuda a angioma cavernoso

Codificada em outro local A cefalia atribuda a hemorragia cerebral ou a convulso secundria a angioma cavernoso codificada como 6.2.1 Cefalia atribuda a hemorragia intracerebral ou 7.6 Cefalia atribuda a crise epilptica Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo o critrio C B. Evidncia atravs de neuroimagem de angioma cavernoso C. H evidncia de que o angioma cavernoso seja a causa da cefalia D. Excludas, atravs de investigao apropriada, a hemorragia subaracnidea, a hemorragia intracerebral ou outra causa de cefalia Comentrio Angiomas cavernosos so cada vez mais reconhecidos por RM. No h estudo relevante voltado cefalia associada com estas malformaes. A cefalia comumente relatada como conseqncia de hemorragia cerebral ou de crises convulsivas devidas ao angioma cavernoso; e devem ser codificadas como tais.

6.3.5 Cefalia atribuda a angiomatose encfalo-trigeminal ou leptomenngea (Sndrome de Sturge-Weber)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo o critrio C B. Angioma facial, crises epilpticas ou evidncia atravs de neuroimagem de angioma menngeo ipsilateral ao angioma facial C. H evidncia de que os angiomas sejam a causa da cefalia D. Outras causas de cefalia excludas por investigao apropriada Comentrio A cefalia freqentemente relatada nesta condio, mas insuficientemente documentada. Casos isolados sugerem que a

angiomatose encfalo-trigeminal ou leptomenngea pode ser causa de enxaqueca sintomtica, particularmente de crises de enxaqueca com aura prolongada (possivelmente relacionadas com oligoemia crnica).

6.4 Cefalia atribuda a arterite 6.4.1 Cefalia atribuda a arterite de clulas gigantes (ACG)
Termos previamente utilizados Arterite temporal, doena de Horton. Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova persistente preenchendo os critrios C e D B. Ao menos um dos seguintes: 1. artria temporal edemaciada e dolorosa, com velocidade de hemossedimentao (VHS) e/ou protena C reativa (PCR) elevadas 2. bipsia da artria temporal demonstrando arterite de clulas gigantes C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com outros sinais e sintomas de arterite de clulas gigantes. D. A cefalia desaparece ou apresenta grande melhora dentro de trs dias aps o incio do tratamento com corticosterides em altas doses. Comentrios De todas as arterites e doenas vasculares do colgeno, a arterite de clulas gigantes a doena mais claramente associada com cefalia (o que se deve inflamao das artrias da cabea, principalmente os ramos da artria cartida externa). Os pontos seguintes devem ser salientados: A variabilidade nas caractersticas da cefalia e outros sintomas associados de ACG (polimialgia reumtica, claudicao da mandbula) tamanha que qualquer cefalia recente e persistente em um paciente acima de 60 anos deve sugerir ACG e levar investigao diagnstica apropriada; Crises recentes e repetidas de amaurose fugaz associadas a cefalia so muito sugestivas de ACG e necessitam de investigao imediata; O maior risco o de amaurose devido neurite ptica isqumica anterior, que pode ser evitada pela administrao imediata de corticosterides; O intervalo de tempo entre a perda visual em um olho e no outro geralmente menor que uma semana; Existe tambm risco de eventos isqumicos cerebrais e demncia;

 No exame histopatolgico, a artria temporal pode apresentar-se normal em algumas reas (leses segmentadas) indicando a necessidade de cortes seriados; O duplex-scan da artria temporal pode visualizar o espessamento da parede arterial (como um halo em cortes axiais) e pode ajudar a escolher o local para realizao da bipsia.

6.4.2 Cefalia atribuda a angiite primria do sistema nervoso central (SNC)

Termos previamente utilizados Angiite isolada do SNC, angiite granulomatosa do SNC. Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova e persistente preenchendo os critrios D e E B. Sinais enceflicos de qualquer tipo (p.ex., acidente vascular cerebral, crises epilpticas, transtornos cognitivos ou da conscincia) C. Angiite do SNC comprovada por bipsia cerebral ou menngea, ou suspeitada em sinais angiogrficos, na ausncia de arterite sistmica D. A cefalia aparece em relao temporal estreita com os sinais enceflicos E. A cefalia desaparece dentro de um ms aps o incio de tratamento com corticosterides e/ou imunossupressor Comentrios A cefalia o sintoma dominante na angiite do SNC (primria ou secundria). Est presente em 50% a 80% dos casos, conforme o mtodo diagnstico utilizado, angiografia e histologia, respectivamente. Ainda assim, no tem caractersticas especficas e tem pouca utilidade diagnstica, at que se apresentem outros sinais, como dficits focais, crises epilpticas, transtornos da conscincia ou cognio. No entanto, a ausncia simultaneamente de cefalia e pleocitose liqurica torna o diagnstico de angiite do SNC improvvel. A patognese da cefalia multifatorial: inflamao, acidente vascular enceflico (isqumico ou hemorrgico), aumento da presso intracraniana e/ou HSA. O efeito do tratamento bem menos dramtico do que na 6.4.1 Cefalia atribuda a arterite de clulas gigantes. A angiite primria do SNC comprovada histologicamente uma condio grave e no infreqentemente letal.

6.4.3 Cefalia atribuda a angiite secundria do sistema nervoso central (SNC)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova e persistente preenchendo os critrios D e E B. Sinais enceflicos de qualquer tipo (p.ex., acidente vascular enceflico, crises epilpticas, transtornos cognitivos ou de conscincia) C. Evidncia de arterite sistmica D. A cefalia aparece em relao temporal estreita com os sinais enceflicos E. A cefalia melhora dentro de um ms aps incio de tratamento com corticosteride e/ou imunossupressor Comentrios A cefalia o sintoma dominante na angiite do SNC (primria ou secundria). Est presente em 50% a 80% dos casos, conforme o mtodo diagnstico utilizado, angiografia e histologia, respectivamente. Ainda assim, ela no tem caractersticas especficas, sendo de pouco valor diagnstico, at que se apresentem outros sinais como dficits focais, crises epilpticas, transtornos da conscincia ou cognio. A ausncia concomitante de cefalia e pleocitose liqurica torna o diagnstico de angiite do SNC pouco provvel. Existem duas dificuldades: 1. diagnosticar angiite do SNC em um paciente que sabidamente apresenta uma ou mais condies que podem causar angiite; 2. identificar a condio subjacente (inflamatria, infecciosa, neoplsica, txica) em um paciente apresentando angiite do SNC. A patognese da cefalia multifatorial: inflamao, acidente vascular enceflico (isqumico ou hemorrgico), aumento da presso intracraniana e/ ou hemorragia subaracnidea.

6.5 Dor da artria cartida ou vertebral 6.5.1 Cefalia ou dor facial ou cervical atribuda a disseco arterial
Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia, dor facial ou dor cervical novas, de incio agudo, com ou sem outros sintomas ou sinais neurolgicos que preenchem os critrios C e D B. Disseco demonstrada por investigao vascular e/ou de neuroimagem apropriada

C.

A dor aparece em relao temporal estreita e no mesmo lado da disseco D. A dor desaparece dentro de um ms Comentrios A cefalia com ou sem dor cervical pode ser a nica manifestao da disseco arterial cervical. Este , sem dvida, o sintoma mais freqente (55% a 100% dos casos) e tambm o sintoma inaugural mais comum (33% a 86% dos casos). A cefalia e as dores facial e cervical so usualmente unilaterais (ipsilateral disseco), intensa e persistente (por uma mdia de quatro dias). No h, contudo, padro especfico e pode, muitas vezes, ser bastante enganosa, simulando outras cefalias como a enxaqueca, cefalia em salvas, cefalia trovoada primria e HSA (particularmente porque a disseco arterial vertebral pode se apresentar com HSA). Sinais associados como os de isquemia retiniana ou cerebral e sinais locais so freqentes. Uma sndrome de Horner dolorosa ou um zumbido doloroso, de incio sbito, so altamente sugestivos de disseco carotdea. A cefalia geralmente precede o incio dos sinais de isquemia e, portanto, requer diagnstico e tratamento precoces. O diagnstico baseado no duplex scan, RM, angioRM, e/ou TC helicoidal, e em casos duvidosos, na angiografia convencional. Vrios destes mtodos diagnsticos podem ser necessrios, uma vez que quaisquer deles podem ser normais. No h estudos randomizados sobre o tratamento, mas h um consenso em favor da utilizao da heparina seguida de varfarina por trs a seis meses, de acordo com o nvel de recuperao arterial.

6.5.2 Cefalia ps-endarterectomia

Critrios diagnsticos A. Cefalia aguda com um dos seguintes grupos de caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa e fraca 2. dor unilateral semelhante cefalia em salvas, ocorrendo uma ou duas vezes ao dia, na forma de crises com durao de duas a trs horas 3. dor unilateral pulstil de forte intensidade B. Uma endarterectomia de cartida foi realizada C. A cefalia aparece dentro de uma semana aps cirurgia, na ausncia de disseco D. A cefalia desaparece dentro de um ms aps a cirurgia

Comentrio Trs subformas de cefalia foram descritas aps endarterectomia. A mais freqente (at 60% dos casos) uma cefalia difusa, fraca e isolada, que ocorre nos primeiros dias aps cirurgia. uma condio benigna e autolimitada. O segundo tipo (relatado em at 38% dos casos) uma cefalia unilateral, semelhante cefalia em salvas, com durao de duas a trs horas, ocorrendo uma ou duas vezes ao dia, desaparecendo em cerca de duas semanas. O terceiro tipo parte da rara sndrome de hiperperfuso, com uma dor unilateral pulstil e de forte intensidade, ocorrendo aps um intervalo de trs dias aps a cirurgia. Freqentemente precede o aumento da presso arterial e o incio de crises epilpticas ou dficits neurolgicos por volta do stimo dia. Requer-se um tratamento urgente, uma vez que estes sintomas podem ser o prenncio de uma hemorragia cerebral.

6.5.3 Cefalia da angioplastia carotdea

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova aguda preenchendo os critrios C e D B. Uma angioplastia extra ou intracraniana foi realizada C. A cefalia aparece durante a angioplastia ou dentro de uma semana da sua realizao, na ausncia de disseco D. A cefalia desaparece dentro de um ms Comentrios Atualmente esto sendo realizados estudos randomizados comparando a angioplastia percutnea transluminal (APT) e stenting versus a cirurgia. As informaes sobre cefalia ainda so escassas e a cefalia no mencionada em grandes sries de APT carotdea. Em uma pequena srie de 53 pacientes, a dor cervical ocorreu em 51% e a cefalia em 33%, durante a insuflao do balo, desaparecendo dentro de segundos aps o esvaziamento do mesmo. A cefalia como parte de uma sndrome de hiperperfuso (ver 6.5.2 Cefalia ps-endarterectomia) tem sido relatada aps APT de cartida.

6.5.4 Cefalia atribuda a procedimentos endovasculares intracranianos

Critrios diagnsticos A. Cefalia unilateral localizada de forte intensidade e de incio sbito e preenchendo os critrios C e D B. Uma angioplastia ou embolizao intracraniana foi realizada C. A cefalia aparece dentro de segundos do procedimento

D. A cefalia desaparece dentro de 24 horas aps o trmino do procedimento Comentrio Uma subforma muito especfica de cefalia tem sido relatada aps a inflao do balo ou embolizao de uma MAV ou aneurisma. uma dor de forte intensidade e incio sbito localizada em reas especficas de acordo com a artria envolvida, ocorrendo dentro de segundos aps o procedimento e desaparecendo rapidamente.

6.5.5 Cefalia da angiografia

Critrios diagnsticos A. Cefalia aguda com um dos seguintes grupos de caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. cefalia intensa, difusa e em queimao 2. cefalia, em um paciente com enxaqueca, com as caractersticas clnicas de enxaqueca B. Uma angiografia intra-arterial de cartida ou vertebral foi realizada C. A cefalia aparece durante a angiografia. D. A cefalia desaparece em 72 horas Comentrio A injeo de contraste intracarotdea ou intravertebral induz uma cefalia difusa e de forte intensidade, com sensao de queimao, que se resolve espontaneamente. A injeo pode tambm desencadear uma crise de enxaqueca, em indivduo com enxaqueca, que deve ser classificada tanto como 1. Enxaqueca (como o subtipo apropriado) quanto 6.5.5 Cefalia da angiografia.

6.6 Cefalia atribuda a trombose venosa cerebral (TVC)

Critrios diagnsticos A. Qualquer cefalia nova, com ou sem sinais neurolgicos, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia atravs de neuroimagem de trombose venosa cerebral C. A cefalia (e os sinais neurolgicos, se presentes) aparecem em relao temporal estreita com a TVC D. A cefalia desaparece dentro de um ms aps tratamento apropriado Comentrios A cefalia , sem dvida, o sintoma mais freqente de TVC (presente em 80%90% dos casos) e tambm o sintoma inicial mais freqente. No

apresenta caractersticas especficas. Mais comumente difusa, progressiva, de forte intensidade e associada a outros sinais de hipertenso intracraniana. Pode ser tambm unilateral e sbita, s vezes confundindo, e mimetizando enxaqueca, cefalia trovoada, hipotenso liqurica ou HSA (da qual pode ser tambm a causa). A cefalia pode ser a nica manifestao de TVC, mas em mais de 90% dos casos associada a sinais focais (dficits neurolgicos ou crises epilpticas) e/ou sinais de hipertenso intracraniana, encefalopatia subaguda ou sndrome do seio cavernoso. Dada a ausncia de caractersticas especficas, qualquer cefalia recente e persistente deve levantar suspeita, especialmente se h uma condio prtrombtica subjacente. O diagnstico baseado em neuroimagem (RM mais angioRM ou TC mais angioTC, ou angiografia digital convencional em casos duvidosos). O tratamento deve ser iniciado o mais rpido possvel e inclui tratamento sintomtico, heparinizao seguida de anticoagulante oral por no mnimo seis meses, e quando indicado, o tratamento da causa subjacente.

6.7 Cefalia atribuda a outra doena vascular intracraniana 6.7.1 Arteriopatia cerebral autossmica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL)
Critrios diagnsticos A. Crises de enxaqueca com aura, com ou sem outros sinais neurolgicos B. Alteraes tpicas de substncia branca na RM (T2WI) C. Confirmao diagnstica com bipsia de pele ou teste gentico (mutaes Notch 3) Comentrio A CADASIL uma doena arterial de pequenos vasos cerebrais, autossmica dominante (com alguns casos espordicos) recentemente identificada, caracterizada clinicamente por pequenos infartos recorrentes, demncia subcortical, transtorno de humor e enxaqueca com aura. A enxaqueca com aura est presente em um tero dos casos e, em tais casos, geralmente o primeiro sintoma da doena, aparecendo na idade mdia de 30 anos, uns 15 anos antes dos acidentes vasculares enceflicos isqumicos e 20 a 30 anos antes do bito. As crises so tpicas de 1.2 Enxaqueca com aura com exceo de uma freqncia anormal de auras prolongadas. A RM sempre anormal com alteraes evidentes de substncia branca nas seqncias ponderadas em T2. A doena envolve clulas musculaturas lisas na tnica mdia de pequenas artrias, devido a

mutaes no gene Notch 3. O diagnstico pode ser feito com imunofixao de anticorpos anti-Notch 3 em bipsia de pele. A CADASIL um excelente modelo para estudar a fisiopatologia da enxaqueca com aura e sua relao com acidente vascular cerebral isqumico.

6.7.2 Encefalopatia mitocondrial, acidose ltica e episdios semelhantes a acidente vascular enceflico (MELAS)
Critrios diagnsticos A. Crises de enxaqueca com ou sem aura B. Episdios semelhantes a acidente vascular enceflico e crises epilpticas C. Alterao gentica (mutao pontual na posio 3243 do gene codificador do tRNALeu do DNA mitocondrial ou outra mutao pontual do DNA de MELAS) Comentrio As crises de enxaqueca so freqentes em MELAS, o que levou hiptese de que mutaes mitocondriais poderiam exercer um papel na enxaqueca com aura, mas a mutao 3243 no foi detectada em dois grupos de pacientes com enxaqueca com aura. Outras mutaes ainda no detectadas podem exercer um papel tanto na enxaqueca quanto no acidente vascular cerebral isqumico, j que crises de enxaqueca, principalmente com aura, ocorrem tambm em outras doenas mitocondriais.

6.7.3 Cefalia atribuda a angiopatia benigna (ou reversvel) do sistema nervoso central
Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa, de forte intensidade, de incio sbito ou progressivo, com ou sem dficits neurolgicos focais e/ou crises epilpticas preenchendo os critrios C e D B. Aspecto em rosrio na angiografia, sendo a hemorragia subaracnidea afastada por investigao apropriada C. Uma ou ambas dentre as seguintes condies: 1. a cefalia desenvolve-se simultaneamente com os dficits neurolgicos e/ou crises epilpticas 2. a cefalia conduz angiografia e descoberta do aspecto em rosrio D. A cefalia (e os dficits neurolgicos, se presentes) desaparecem espontaneamente dentro de dois meses

Comentrios Esta uma condio pouco entendida, caracterizada clinicamente por uma cefalia difusa, de forte intensidade e de vrios modos de incio: pode ser de incio sbito, simulando HSA, ou rapidamente progressiva, ao longo de horas ou mais vagarosamente, ao longo de dias. uma das causas identificadas de cefalia trovoada. Pode ser o nico sintoma desta condio, mas geralmente associada com dficits neurolgicos flutuantes e s vezes crises epilpticas. A angiografia , por definio, alterada com segmentos de constrio e dilatao. Um certo nmero de causas vem sendo identificado; a melhor definida a angiopatia psparto, relacionada, em alguns casos, ao uso de bromocriptina. A doena autolimitada em um a dois meses sem tratamento e com desaparecimento das anormalidades arteriais. Dada a dificuldade diagnstica com angiite primria do SNC, o paciente geralmente recebe corticosterides por algum tempo.

6.7.4 Cefalia atribuda a apoplexia pituitria

Critrios diagnsticos A. Cefalia de forte intensidade, aguda, retrorbitria, frontal ou difusa e acompanhada por pelo menos um dos seguintes e preenchendo critrios C e D 1. nusea ou vmitos 2. febre 3. diminuio do nvel da conscincia 4. hipopituitarismo 5. hipotenso 6. oftalmoplegia ou acuidade visual diminuda B. Evidncia atravs de neuroimagem de infarto agudo hemorrgico da hipfise C. A cefalia aparece simultaneamente com infarto agudo hemorrgico da hipfise D. A cefalia e os outros sintomas e/ou sinais desaparecem dentro de um ms Comentrio Esta sndrome clnica rara uma condio aguda e grave, caracterizada por infarto hemorrgico espontneo da hipfise. uma das causas de cefalia trovoada. A ressonncia magntica mais sensvel do que a TC para detectar as afeces intra-selares. Referncias bibliogrficas
6.1.1 Cefalia atribuda a acidente vascular isqumico

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nd

North Am 1993;19:94153. Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1990;16:399409. Lee AG, Brazis PW. Temporal arteritis: a clinical approach. J Am Geriatr Soc 1999;47:136470. Solomon S, Cappa KG. The headache of temporal arteritis. J Am Geriatr Soc 1987;35:1635. Swannell AJ. Polymyalgia rheumatica and temporal arteritis: diagnosis and management. BMJ 1997;314:132932. Thielen KR, Wydicks EFM, Nichols DA. Giant cell (temporal) arteritis: involvement of the vertebral and internal carotid arteries. Mayo Clin Proc 1998;73:4446. 6.4.2 Cefalia atribuda a angeiite primria do sistema nervoso central (SNC) e 6.4.3 Cefalia atribuda a angeiite secundria do sistema nervoso central (SNC) Calabrese LH, Furlan AH, Gragg LA, Ropos TH. Primary angiitis of the central nervous system: diagnostic criteria and clinical approach. Cleve J Med 1992;59:293306. Calabrese LH, Duna GF, Lie JT. Vasculitis in the central nervous system; Arthritis Rheum 1997;40:1189 201. Chu CT, Gray L, Goldstein LB, Hulette CM. Diagnosis of intracranial vasculitis: a multidisciplinary approach. J Neuropath Exp Neurol 1998;57:308. Hankey GJ. Necrotizing and granulomatous angiitis of the CNS. In Cerebrovascular disease. Pathophysiology, diagnosis and management, vol 2. MD Ginsberg, J Bogousslavsky eds. New York: Blackwell Science 1998;164783. Harris KG, Tran DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WTC. Diagnosing intracranial vasculitis: the roles or MR and angiography. Am J Neuroradiol 1994;15:31730. Kumar R, Wijdicks EFM, Brown RD, Parisi JE, Hammond CA. Isolated angiitis of the CNS presenting as subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych 1997;62:64951. Lie JT. Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system: a clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum Pathol 1992;23:16471. Moore PM. Vasculitis of the central nervous system. Semin Neurol 1994;14:3139. Savage COS, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ. ABC of arterial and vascular disease: vasculitis. BMJ 2000;320:13258. 6.5.1 Cefalia ou dor cervical ou facial atribuda disseco arterial Biousse V, DAnglejan-Chatillon J, Massiou H, Bousser MG. Head pain in non traumatic artery dissection: a series of 65 patients. Cephalalgia 1994;14:336. Biousse V, DAnglejan-Chatillon J, Touboul PJ, Amarenco P, Bousser MG. Time course of symptoms in extracranial carotid artery dissections. A series of 80 patients. Stroke 1995;26:2359. Biousse V, Woimant F, Amarenco P, Touboul PJ, Bousser MG. Pain as the only manifestation of extracranial internal carotid artery dissection. Cephalalgia 1992;12:3147. DAnglejan Chatillon J, Ribeiro V, Mas JL, Youl BD, Bousser MG. Migraine a risk factor for dissection of cervical arteries. Headache 1989;29:5601. De la Sayette V, Leproux F, Letellier Ph. Cervical cord and dorsal medullary infarction presenting with retro-orbital pain. Neurology 1999;53:6324. Duyff RF, Snidjers CJ, Vanneste JAL. Spontaneous bilateral internal carotid artery dissection and migraine: a potential diagnostic delay. Headache 1997;37:10912. Fisher CM. The headache and pain of spontaneous carotid dissection. Headache 1982;22:605. Guillon B, Biousse V, Massiou H, Bousser MG. Orbital pain as an isolated sign of internal carotid artery dissection. Adiagnostic pitfall. Cephalagia 1998;18:2224. Guillon B, Lvy C, Bousser MG. Internal carotid artery dissection: an update. J Neurol Sci 1998;153:14658. Nakatomi H, Nagata K, Kawamoto S, Shiokawa Y. Ruptured dissecting aneurysm as a cause of subarachnoid hemorrhage of unverified etiology. Stroke 1997;28:127882. Ramadan NM, Tietjen GE, Levine SR, Welch KMA. Scintillating scotomata associated with internal carotid artery dissection: report of three cases. Neurology 1991;41:10847. Silbert PL, Mokri B, Schievink WI. Headache and neck pain in spontaneous internal carotid and verterbral artery dissections. Neurology 1995;45:151722. Sturzenegger M. Headache and neck pain. The warning symptoms of vertebral artery dissection. Headache 1994;34:18793.

6.5.2 Cefalia ps-erdarterectomia Breen JC, Caplan LR, DeWitt LD, Belkin M, Mackey WC, Donnell TP. Brain edema after carotid surgery. Neurology 1996;46:17581. De Marinis M, Zaccaria A, Faraglia V, Fiorani P, Maira G, Agnoli A. Post endarterectomy headache and the role of the oculo-sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psych 1991;54:3147. Ille O, Woimant F, Pruna A, Corabianu O, Idatte JM, Haguenau M. Hypertensive encephalopathy after bilateral carotid endarterectomy. Stroke 1995;26:48891. Leviton A, Caplan L, Salzman E. Severe headache after carotid endarterectomy. Headache 1975;15:2079. Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C, Bousser MG. Headache following carotid endarterectomy: a prospective study. Cephalalgia 1991;11(suppl 11):353. 6.5.3 Cefalia da angioplastia Dietrich EB, Ndiaye M, Reid DB. Stenting in the carotid artery. Experience in 110 patients. J Endovasc Surg 1996;3:4262. Gil-Peralta A, Mayol A, Gonzalez Marcos JR, Gonzalez A, Ruano J, Boza F, Duran F. Percutaneous transluminal angioplasty of the symptomatic atherosclerotic carotid arteries; Results, complications and follow-up. Stroke 1996;27:22713. McCabe DJH, Brown MM, Clifton A. Fatal cerebral reperfusion hemorrhage after carotid stenting. Stroke 1999;30:24836. Munari LM, Belloni G, Moschini L, Mauro A, Pezzuoli G, Porta M. Carotid pain during percutaneous angioplasty. Pathophysiology and clinical features. Cephalalgia 1994;14:12731. Schoser BG, Heesen C, Eckert B, Thie A. Cerebral hyperperfusion injury after percutaneous transluminal angioplasty of extracranial arteries. J Neurol 1997;244:1014. 6.5.4 Cefalia atribuda a procedimentos endovasculares intracranianos Martins IP, Baeta E, Paiva T, Campos J, Gomes L. Headaches during intracranial endovascular procedures: a possible model for vascular headache. Headache 1993;23:22733. Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Hilal S, Adams RJ. Focal headache during balloon inflation in the vertebral and basilar arteries. Headache 1993;33:879. Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Stein B, Hilal S, Michelsen WJ. Focal headache during balloon inflation in the internal carotid and middle cerebral arteries. Stroke 1990;21:5559. 6.5.5 Cefalia da angiografia Shuaib A, Hachinski VC. Migraine and the risks from angiogaphy. Arch Neurol 1988;45:9112. 6.6 Cefalia atribuda a trombose venosa cerebral (TVC) Aidi S, Chaunu MP, Biousse V, Bousser MG. Changing pattern of headache pointing to cerebral venous thrombosis after lumbar puncture and intra venous high dose corticosteroids. Headache 1999;39:55964. Ameri A, Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. Neurologic Clinics 1992;10:87111. Biousse V,Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology 1999;53:153742. Bousser MG, Ross Russell R. Cerebral venous thrombosis. Major problems in neurology, vol 1. London: Saunders 1997. Crassard I, Biousse V, Bousser MG, Meyer B, Marsot-Dupuch K. Hearing loss and headache revealing lateral sinus thrombosis in a patient with Factor V Leiden mutation. Stroke 1997;28:8767. De Bruijn SFTM, Stam J, Kappelle LJ for CVST study group. Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis. Lancet 1996;348:16235. Leker RR, Steiner I. Features of dural sinus thrombosis simulating pseudotumor cerebri. Eur J Neurol 1999;6:6014.

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7. Cefalia atribuda a transtorno intracraniano novascular

7.1 7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.2 7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.3 7.3.1 7.3.2 7.3.3 7.3.4 7.4 7.4.1 7.4.2 7.4.3 7.4.4 7.5 7.6 7.6.1 7.6.2 7.7 7.8 7.9 Cefalia atribuda a hipertenso liqurica Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana idioptica (HII) Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a causas metablica, txica ou hormonal Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a hidrocefalia Cefalia atribuda a hipotenso liqurica Cefalia ps-puno dural Cefalia por fstula liqurica Cefalia atribuda a hipotenso liqurica espontnea (ou idioptica) Cefalia atribuda a doena inflamatria no-infecciosa Cefalia atribuda a neurossarcoidose Cefalia atribuda a meningite assptica (no-infecciosa) Cefalia atribuda a outra doena inflamatria no-infecciosa Cefalia atribuda a hipofisite linfoctica Cefalia atribuda a neoplasia intracraniana Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana ou hidrocefalia causada por neoplasia Cefalia atribuda diretamente a neoplasia Cefalia atribuda a meningite carcinomatosa Cefalia atribuda a hiper ou hipossecreo hipotalmica ou hipofisria Cefalia atribuda a injeo intratecal Cefalia atribuda a crise epilptica Hemicrania epilptica Cefalia ps-crise epilptica Cefalia atribuda a malformao de Chiari tipo I (MC1) Sndrome de cefalia transitria e dficits neurolgicos com linfocitose liqurica (CDNL) Cefalia atribuda a outro distrbio no-vascular intracraniano

Comentrios Gerais Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez, em estreita relao temporal com um transtorno intracraniano no-vascular, ela codificada como uma cefalia secundria atribuda a este transtorno intracraniano. Isso tambm verdadeiro se a cefalia tem caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com um transtorno intracraniano, h duas possibilidades, e necessrio discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico e o da cefalia atribuda ao transtorno intracraniano. Fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno intracraniano, acentuada piora da cefalia preexistente, evidncia clara de que o transtorno intracraniano pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora ou o desaparecimento da cefalia aps a resoluo do transtorno intracraniano. Definida, provvel ou crnica? Um diagnstico de Cefalia atribuda a transtorno intracraniano novascular geralmente torna-se definido apenas quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente, aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno causal. Se o transtorno intracraniano no pode ser tratado eficazmente, no remite espontaneamente ou quando no houve tempo suficiente para que isso tenha ocorrido, geralmente atribudo um diagnstico de Provvel cefalia atribuda a transtorno intracraniano no-vascular. Quando o transtorno causal eficazmente tratado ou remite espontaneamente, mas a cefalia no desaparece nem melhora acentuadamente aps trs meses, a alternativa o diagnstico de uma A7.10 Cefalia crnica ps-distrbio intracraniano. Este diagnstico est descrito apenas no apndice, uma vez que tais cefalia tm sido insuficientemente documentadas e pesquisas so necessrias para que sejam estabelecidos melhores critrios para a relao causal. Introduo Neste captulo esto includas as cefalias atribudas s mudanas da presso intracraniana. Tanto o aumento quanto a reduo da presso liqurica podem levar a cefalia. Outras causas de cefalia aqui includas so as doenas inflamatrias no-infecciosas, as neoplasias intracranianas, as crises epilpticas, condies raras como as injees intratecais, a malformao de Chiari tipo I, e outros transtornos intracranianos no-vasculares.

Em comparao com as cefalias primrias, existem poucos estudos epidemiolgicos sobre esses tipos de cefalia. Ensaios teraputicos controlados so quase inexistentes. A cefalia que persiste por mais de um ms aps o tratamento bem-sucedido ou a resoluo espontnea do transtorno intracraniano geralmente tem outros mecanismos. A cefalia crnica que persiste por mais de trs meses aps o tratamento ou remisso do transtorno intracraniano est definida no Apndice para fins de pesquisa. Estas cefalias existem, mas tm sido pouco estudadas, e a colocao no apndice tem a inteno de estimular mais pesquisas sobre tais cefalias e seus mecanismos. 7.1 Cefalia atribuda a hipertenso liqurica Classificada em outra parte 7.1.1 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana ou hidrocefalia causada por neoplasia 7.1.2 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana idioptica (HII) Termos previamente utilizados Hipertenso intracraniana benigna (HIB), pseudotumor cerebral, hidropsia menngea, meningite serosa. Critrios diagnsticos A. Cefalia progressiva com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. ocorrncia diria 2. dor difusa e/ou constante (no pulstil) 3. agravada pela tosse ou esforo B. Hipertenso intracraniana preenchendo os seguintes critrios: 1. paciente alerta com exame neurolgico normal ou demonstrando qualquer uma das seguintes anormalidades: a. papiledema b. aumento da mancha cega c. defeito do campo visual (progressivo se no tratado) d. paralisia do VI nervo craniano 2. presso liqurica aumentada (> 200 mm de H O em no
2

obesos e > 250 mm de H O em obesos, medida por puno

2

3.

lombar em decbito ou por monitoramento da presso epidural ou intraventricular) bioqumica liqurica normal (a reduo dos nveis de protenas aceitvel) e celularidade normal

doenas intracranianas (incluindo trombose venosa) excludas atravs de investigao apropriada 5. nenhuma causa metablica, txica ou hormonal de hipertenso intracraniana C. A cefalia aparece em estreita relao temporal com o aumento da presso intracraniana D. A cefalia melhora aps retirada de liquor, suficiente para reduzir a presso para 120 a 170 mm de H O e desaparece dentro de 72
2

4.

horas da normalizao persistente da presso intracraniana Comentrios HII ocorre mais freqentemente em mulheres jovens e obesas. Embora a maioria dos pacientes com HII tenha edema de papila, HII sem papiledema pode ser observada. Outros sintomas ou sinais de HII incluem rudos intracranianos, zumbido, escurecimento visual transitrio e diplopia.

7.1.2 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a causas metablica, txica ou hormonal
Classificada em outro lugar A cefalia atribuda a hipertenso intracraniana devido a trauma craniano, doena vascular ou infeco intracraniana codificada quando qualquer desses distrbios estiver presente. A cefalia atribuda a hipertenso intracraniana ocorrendo como efeito adverso de medicao est codificada como 8.3 Cefalia como efeito adverso atribudo ao uso crnico de medicamento . Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. ocorrncia diria 2. dor difusa e/ou constante (no pulstil) 3. agravada pela tosse ou esforo B. Hipertenso intracraniana preenchendo os seguintes critrios: 1. paciente alerta com exame neurolgico normal ou demonstrando qualquer das seguintes anormalidades: a. papiledema b. aumento da mancha cega c. defeito do campo visual (progressivo, se no tratado) d. paralisia do VI nervo 2. presso liqurica aumentada (> 200 mm de H O em no
2

obesos e > 250 mm de H O em obesos medida por puno

2

lombar na posio deitada ou por monitoramento da presso epidural ou intraventricular)

qumica liqurica normal (aceitvel diminuio dos nveis de protena) e celularidade normal 4. afastada a possibilidade de doenas intracranianas (incluindo trombose venosa) atravs de investigaes apropriadas C. A cefalia aparece aps semanas ou meses de um transtorno endcrino, hipervitaminose A ou ingesto de substncias (outras que no medicamentos) que podem elevar a presso liqurica D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a remoo da causa Comentrio A hidrocefalia de presso normal no causa cefalia. 7.1.3 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a hidrocefalia Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos duas das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa 2. pior ao acordar 3. piora com as manobras Valsalva-smiles 4. acompanhada de vmitos 5. associada com papiledema, paralisia do VI nervo craniano, alteraes do nvel de conscincia, instabilidade da marcha e/ou aumento do permetro ceflico (em crianas < 5 anos) B. Hidrocefalia com presso elevada preenchendo os seguintes critrios: 1. aumento ventricular em exame de neuroimagem 2. presso liqurica > 200 mm de H O em no obesos ou > 250
2

3.

mm de H O em obesos
2

nenhum outro transtorno intracraniano causando aumento da presso liqurica C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com o aumento da presso liqurica D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps a normalizao da presso liqurica

3.

7.2 Cefalia atribuda a hipotenso liqurica 7.2.1 Cefalia ps-puno dural

Critrios diagnsticos A. Cefalia que piora dentro de 15 minutos aps o indivduo sentar-se ou ficar em p e que melhora dentro de 15 minutos aps deitar-se, com ao menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. rigidez nucal 2. zumbido 3. hipoacusia 4. fotofobia 5. nusea B. Ter sido realizada uma puno dural C. A cefalia aparece dentro de cinco dias aps a puno dural D. A cefalia desaparece numa das maneiras seguintes: 1. espontaneamente, dentro de uma semana 2. dentro de 48 horas, aps tratamento eficaz do extravasamento liqurico (usualmente atravs de tamponamento sangneo epidural - blood patch) Nota 1. Isso acontece em 95% dos casos. Quando a cefalia persiste, esta relao causal posta em dvida.
1

7.2.2 Cefalia por fstula liqurica

Critrios diagnsticos A. Cefalia que piora dentro de 15 minutos aps o indivduo sentar-se ou ficar em p e que melhora dentro de 15 minutos aps deitar-se, com ao menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. rigidez nucal 2. zumbidos 3. hipoacusia 4. fotofobia 5. nusea B. Um procedimento ou trauma identificado causou extravasamento persistente de LCR com ao menos um dos seguintes: 1. evidncia de hipotenso liqurica RM (p.ex., realce paquimenngeo) 2. evidncia de fstula liqurica mielografia convencional, mielografia por TC, ou cisternografia 3. presso liqurica inicial < 60 mm de H O na posio sentada
2

C.

A cefalia aparece em relao temporal estreita com o extravasamento liqurico

D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps a ocluso da fstula liqurica

7.2.3 Cefalia atribuda a hipotenso liqurica espontnea (ou idioptica)

Termos previamente utilizados Hipotenso intracraniana espontnea, hipotenso intracraniana primria, cefalia por baixo volume liqurico, cefalia hipoliquorrica. Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa e/ou em peso que piora dentro de 15 minutos aps o indivduo sentar-se ou levantar-se, com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo o critrio D: 1. rigidez nucal 2. zumbido 3. hipoacusia 4. fotofobia 5. nusea B. Pelo menos um dos seguintes 1. evidncia de hipotenso liqurica RM (p.ex., realce paquimenngeo) 2. evidncia de fstula liqurica mielografia convencional, mielografia por TC, ou cisternografia 3. presso liqurica inicial < 60 mm de H O na posio sentada
2

C. Sem histria de puno dural ou outra causa de fstula. D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps tamponamento sangneo epidural Comentrios O distrbio subjacente pode ser uma reduo do volume liqurico. Freqentemente, uma histria de aumento trivial da presso intracraniana (p.ex., na tosse vigorosa) obtida. Em outros casos ocorreu uma queda sbita da presso atmosfrica. Uma cefalia postural parecida com aquela da hipotenso liqurica tem sido relatada aps o coito. Tal cefalia deve ser classificada aqui, porque decorre de fstula liqurica. Muitos pacientes com a cefalia por hipotenso liqurica espontnea respondem ao tamponamento sangneo epidural, infuso salina epidural ou a terapias farmacolgicas, tais como a cafena intravenosa ou os analgsicos convencionais. Alguns tm resoluo espontnea da cefalia, enquanto outros recaem aps um tratamento inicial bem-sucedido. Casos

de herniao do manguito dural, particularmente na regio torcica, tm sido relatados e os pacientes tratados cirurgicamente com sucesso. A puno dural deve ser evitada em pacientes com anormalidades na RM, entre as quais o realce menngeo pelo contraste.

7.3 Cefalia atribuda a doena inflamatria no-infecciosa 7.3.1 Cefalia atribuda a neurossarcoidose
Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de neurossarcoidose: C. A cefalia aparece em relao temporal com a neurossarcoidose D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps tratamento bem-sucedido da neurossarcoidose Nota 1. As evidncias de neurossarcoidose incluem as leses de nervos cranianos, leso expansiva intracraniana ao exame de RM, meningite assptica e/ou leses focais inflamatrias periventriculares e leses com efeito de massa e realce homogneo que so confirmadas por bipsia como granulomas no-caseosos.

7.3.2 Cefalia atribuda a meningite assptica (no-infecciosa)

Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa preenchendo o critrio D B. O exame do lquido cefalorraquiano mostra pleocitose linfoctica, protenas pouco elevadas e glicose normal na ausncia de organismos infecciosos C. Uso de um dos seguintes: ibuprofeno, imunoglobulinas, penicilina, trimetoprima, injees ou insuflaes intratecais D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a supresso da substncia causadora

7.3.3 Cefalia atribuda a outra doena inflamatria noinfecciosa

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo critrios C e D

B.

Evidncia de uma das doenas inflamatrias que reconhecidamente

1

se associam a cefalia C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com a doena inflamatria D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem sucedido da doena inflamatria Nota 1. A cefalia pode estar associada encefalomielite aguda desmielinizante, lpus eritematoso sistmico, sndrome de Behet, sndrome do anticorpo antifosfolpide, sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, mas usualmente no um sintoma predominante ou de apresentao.

7.3.4 Cefalia atribuda a hipofisite linfoctica

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo critrio C B. Hipopituitarismo preenchendo os seguintes critrios: 1. a RM demonstra aumento simtrico da hipfise com realce homogneo aps o contraste 2. confirmao de hipofisite linfoctica por bipsia C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com o hipopituitarismo Comentrios A hipofisite linfocitria freqentemente acompanhada por hiperprolactinemia (50% dos casos) ou por auto-anticorpos contra a protena citoslica hipofisria (20%). Esse transtorno desenvolve-se tipicamente no final da gravidez ou durante o perodo puerperal, mas tambm pode ocorrer em homens.

7.4 Cefalia atribuda a neoplasia intracraniana 7.4.1 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana ou a hidrocefalia causada por neoplasia
Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa, no-pulstil, com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. associada a nusea e/ou vmitos

2.

agravada por atividade fsica e/ou manobras que reconhecidamente aumentam a presso intracraniana (tais como manobra de Valsalva, tossir ou espirrar)
1

B.

3. ocorrendo em crises Tumor intracraniano com efeito de massa, demonstrado por TC ou

2

RM e causando hidrocefalia C. A cefalia aparece e/ou piora em relao temporal estreita com a hidrocefalia D. A cefalia melhora dentro de sete dias aps a remoo cirrgica ou a reduo de volume do tumor Notas 1. O incio da cefalia pode ser sbito (cefalia trovoada) e, nesses casos, associado a perda de conscincia. 2. Por exemplo, cisto colide do III ventrculo.
o

7.4.2 Cefalia atribuda diretamente a neoplasia

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. progressiva 2. localizada 3. pior pela manh 4. agravada pela tosse ou por inclinar a cabea para a frente B. Neoplasia intracraniana demonstrada por neuroimagem C. A cefalia aparece em relao temporal (e usualmente espacial) com a neoplasia D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps remoo cirrgica ou reduo de volume da neoplasia ou tratamento com corticosterides

7.4.3 Cefalia atribuda a meningite carcinomatosa

Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa ou localizada preenchendo critrio C B. Meningite carcinomatosa comprovada por exame liqurico (repetido) e/ ou realce menngeo RMI C. A cefalia aparece e/ou piora com a evoluo da doena Comentrio A cefalia pode melhorar temporariamente com a quimioterapia ou a prednisona (prednisolona) intratecais.

7.4.4 Cefalia atribuda a hiper ou hipossecreo hipotalmica ou hipofisria

Critrios diagnsticos A. Cefalia bilateral, frontotemporal e/ou retrorbitria, preenchendo os critrios C e D B. Pelo menos um dos seguintes: 1. hipersecreo de prolactina, hormnio de crescimento e hormnio adrenocorticotrfico com microadenomas < 10 mm em dimetro 2. transtorno da regulao da temperatura, estado emocional anormal, sede e apetite alterados e mudana no nvel de conscincia, associadas com tumor hipotalmico C. A cefalia aparece durante a anormalidade endcrina D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a resseco cirrgica ou tratamento clnico especfico e eficaz

7.5 Cefalia atribuda a injeo intratecal

Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa que persiste na posio deitada e preenchendo os critrios C e D B. Uma injeo intratecal foi realizada C. A cefalia aparece dentro de quatro horas aps injeo intratecal 1 D. A cefalia desaparece dentro de 14 dias Nota 1. Se a cefalia persiste alm de 14 dias, o diagnstico provvel 7.2.2 Cefalia por fstula liqurica.

7.6 Cefalia atribuda a crise epilptica

Comentrio A associao entre a enxaqueca e a epilepsia complexa e bidirecional. Pode estar relacionada a fatores de risco genticos e/ou ambientais que aumentam a excitabilidade ou diminuem o limiar de ambos os tipos de crises. A enxaqueca e a epilepsia podem coexistir sem que uma contribua como fator de risco para a outra. A enxaqueca e a epilepsia podem ser co-morbidades, uma vez que alguns transtornos (p.ex., MELAS) predispem os pacientes tanto epilepsia quanto enxaqueca, ocorrendo separadamente uma da outra. Parece haver tambm uma elevada incidncia de enxaqueca em certas formas de epilepsia, como a epilepsia

occipital benigna, a epilepsia rolndica benigna e a epilepsia corticorreticular com crises de ausncia. Alm disso, leses estruturais, tais como malformaes arteriovenosas, podem se apresentar com caractersticas clnicas de enxaqueca com aura juntamente com crises epilpticas, comumente acompanhadas de cefalia. Finalmente, foram relatadas crises epilpticas ocorrendo durante ou imediatamente aps uma aura enxaquecosa. O termo migralepsia tem sido utilizado para indicar as crises epilpticas que ocorrem entre a aura enxaquecosa e a fase de cefalia de enxaqueca. No haveria razo para que as crises epilpticas, to vulnerveis a fatores precipitantes intrnsecos e extrnsecos, no fossem suscetveis s alteraes corticais induzidas pela enxaqueca. Entretanto, isso to raro que apenas poucos casos foram publicados, a despeito da enxaqueca e a epilepsia estarem entre as doenas cerebrais mais comuns. De acordo com uma recente reviso, a maioria desses casos corresponde a crises occipitais genunas imitando aura enxaquecosa. Por exemplo, dois dos trs pacientes de Lennox e Lennox (1960) com migralepsia pareciam ter epilepsia occipital sintomtica ou idioptica com alucinaes visuais.

7.6.1 Hemicrania epilptica

Critrios diagnsticos A. Cefalia durando segundos ou minutos, com caractersticas de enxaqueca, preenchendo critrios C e D B. O paciente est tendo uma crise epilptica parcial C. A cefalia aparece sincronicamente com a crise epilptica e ipsilateral descarga ictal D. A cefalia desaparece imediatamente aps a crise epilptica Comentrio A cefalia sincrnica e ipsilateral com caractersticas enxaquecosas, ocorrendo como uma manifestao ictal de uma descarga epilptica reconhecida, porm rara. O diagnstico requer o incio simultneo da cefalia com a descarga ictal demonstrada eletroencefalograficamente.

7.6.2 Cefalia ps-crise epilptica

Critrios diagnsticos A. Cefalia com caractersticas de cefalia do tipo-tenso ou, em pacientes com enxaqueca, de cefalia enxaquecosa e preenchendo critrios C e D B. O paciente apresentou crise epilptica parcial ou generalizada C. A cefalia aparece dentro de trs horas aps a crise epilptica D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps a crise epilptica

Comentrios A cefalia ps-ictal com caractersticas enxaquecosas uma conseqncia bem reconhecida de uma descarga de crise epilptica. A cefalia ps-ictal freqentemente indistinguvel da cefalia da enxaqueca e est associada com nusea e vmitos. igualmente comum entre indivduos com e sem histria familiar de enxaqueca. Outras semelhanas com cefalia enxaquecosa so que, em alguns pacientes, a cefalia ps-ictal desenvolve-se aps trs a 15 minutos do final das alucinaes visuais (sendo mais longas e mais fortes aps crises epilpticas visuais de longa durao). Uma cefalia ps-ictal similar tem sido registrada em pacientes com epilepsia sintomtica, mas principalmente na epilepsia idioptica occipital que ela enfatizada. Pode ser que descargas epilpticas no lobo occipital desencadeiem uma cefalia da enxaqueca genuna atravs dos mecanismos trigmino-vasculares ou do tronco cerebral. Num estudo de 100 pacientes com epilepsia, a cefalia ps-ictal ocorreu em 51 e mais comumente duraram de seis a 72 horas. As crises epilpticas maiores associaram-se mais freqentemente a cefalia ps-ictal do que as crises menores. Nove pacientes dessa srie tambm apresentavam enxaqueca; em oito, uma crise de enxaqueca tpica, embora de fraca intensidade, era provocada por crises epilpticas. A cefalia ps-ictal nos 43 que no desenvolveram enxaqueca foi acompanhada por vmitos em 11, fotofobia em 14 e vmitos com fotofobia em quatro casos. Alm disso, a cefalia ps-ictal era exacerbada pela tosse, por inclinar a cabea e por movimentos sbitos da cabea, e aliviada pelo sono. Est, portanto, claro, que crises epilpticas provocam uma sndrome similar quela da fase de cefalia da enxaqueca, em 50% dos epilpticos.

7.7 Cefalia atribuda a malformao de Chiari tipo I (MC1)

Critrios diagnsticos A. Cefalia caracterizada por pelo menos um dos seguintes e preenchendo o critrio D: 1. precipitada pela tosse e/ou manobra de Valsalva 2. cefalia occipital e/ou suboccipital protrada (horas ou dias) 3. associada com sintomas e/ou sinais de disfuno do tronco cerebral, cerebelar e/ou da medula cervical B. Herniao da tonsila cerebelar definida por uma das seguintes alteraes na RM craniocervical: 1. descida das tonsilas cerebelares 5 mm 2. descida das tonsilas cerebelares 3 mm associada a pelo menos um dos seguintes indicadores de reduo do espao subaracnideo na juno craniocervical: a. compresso dos espaos liquricos posterior e lateral ao cerebelo

b. reduo da altura da regio supra-occipital c. aumento da inclinao do tentrio d. deformao do bulbo C. Evidncia de disfuno da fossa posterior, baseada em pelo menos dois dos seguintes: 1. sintomas e/ou sinais otoneurolgicos (p.ex., tontura, desequilbrio, sensao de alterao da presso nos ouvidos, hipo ou hiperacusia, vertigem, nistagmo para baixo, osciloscopia) 2. sintomas visuais transitrios (fotopsias, turvao visual, diplopia ou comprometimento transitrio dos campos visuais) 3. demonstrao de sinais relevantes da medula cervical, tronco cerebral ou de nervos cranianos baixos ou de ataxia ou dismetria D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps tratamento bem-sucedido da malformao de Chiari Comentrios A cefalia freqentemente similar descritivamente cefalia primria da tosse, com a exceo de uma durao possivelmente mais longa. A cefalia o sintoma mais comum da malformao de Chiari tipo I, porm os pacientes podem apresentar disfunes localizadas vestibuloocular (74% dos casos), dos nervos cranianos baixos, do tronco cerebral (50%) e/ ou da medula espinhal sugestivas de siringomielia (66%). Embora inexistam na atualidade critrios especficos que caracterizem a cefalia atribuda a MC1, recomenda-se a rgida aderncia aos critrios clnicos e radiolgicos descritos acima antes de indicar uma interveno cirrgica. Entretanto, esses critrios requerem validao e, inevitavelmente, sero alterados em futuras revises da Classificao Internacional das Cefalias. Estudos prospectivos com acompanhamento ps-cirrgico por longos perodos so necessrios.

7.8 Sndrome de cefalia e dficits neurolgicos transitrios com linfocitose liqurica (CDNL)
Termos previamente utilizados Enxaqueca com pleocitose crebro-espinhal, pseudoenxaqueca com pleocitose linfoctica. Critrios diagnsticos A. Episdios de cefalia moderada ou intensa durando horas antes de desaparecer totalmente e preenchendo os critrios C e D

B.

Pleocitose liqurica com predomnio de linfcitos (> 15 clulas/mm), normalidade nos exames de neuroimagem, cultura de LCR e outros testes para investigao etiolgica C. Os episdios de cefalia so acompanhados por ou seguem-se aps curto perodo de tempo a dficits neurolgicos transitrios e comeam em estreita relao com o desenvolvimento de pleocitose liqurica D. Os episdios de cefalia e dficits neurolgicos recorrem em < 3 meses Comentrios Esta sndrome, claramente delineada pela primeira vez por Bartleson et al. (1981), tem sido referida na literatura como uma sndrome enxaquecosa com pleocitose crebro-espinhal e como pseudoenxaqueca com sintomas neurolgicos temporrios e pleocitose linfoctica. O quadro clnico descrito como de um a > 20 episdios de dficits neurolgicos discretos acompanhados ou seguidos por cefalia moderada ou de forte intensidade. A maioria dos episdios dura horas. As manifestaes neurolgicas, envolvendo ou o hemisfrio cerebral e/ ou o tronco cerebral/cerebelo so mais comumente sintomas sensitivos (78% dos casos registrados), afasia (66%) e dficits motores (56%). Sintomas visuais semelhantes aura enxaquecosa so relativamente incomuns (18%). Alguns indivduos relatam uma marcha dos sintomas, similar quela registrada na aura enxaquecosa tpica. Os pacientes so assintomticos entre os episdios. Alm da linfocitose liqurica (10-760 clulas/mL) h elevao da protena total do liquor (20-250 mg/dL) em > 90% dos casos e presso inicial elevada (100-400 mmH O) em > 50% dos casos. O papiledema est presente,
2

ocasionalmente. A TC e a RM de rotina (com ou sem contraste intravenoso) e a angiografia so praticamente sempre normais. Os estudos microbianos tm sido uniformemente normais. O EEG e a SPECT podem demonstrar reas anormais consistentes com os dficits focais. A pleocitose liqurica eventualmente normaliza-se num exame subseqente. Embora nenhum estudo grande com acompanhamento sistemtico de longo prazo tenha relatado, parece que alguns pacientes com essa sndrome podem experimentar recorrncia. A maioria dos pacientes com essa sndrome no tem histria prvia de enxaqueca. Os clnicos devem considerar outros diagnsticos que compartilhem alguns de seus aspectos clnicos, incluindo enxaqueca hemiplgica familiar, neuroborreliose, neurossfilis, neurobrucelose, micoplasma, meningite, aracnoidite granulomatosa e neoplsica, encefalites e vasculites do SNC.

7.9 Cefalia atribuda a outro transtorno no-vascular intracraniano

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. ocorrncia diria 2. dor difusa 3. agravada pela manobra de Valsalva B. Evidncia de um transtorno intracraniano diferente dos descritos anteriormente C. A cefalia desenvolve-se em relao temporal estreita com o transtorno intracraniano D. A cefalia resolve-se dentro de trs meses aps a cura ou a remisso espontnea do transtorno intracraniano Referncias bibliogrficas
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8. Cefalia atribuda a uma substncia ou a sua supresso

8.1 8.1.1 8.1.1.1 8.1.1.2 8.1.2 8.1.3 8.1.4 8.1.4.1 8.1.4.2 8.1.5 8.1.5.1 8.1.6 8.1.7 8.1.8 8.1.8.1 8.1.8.2 8.1.9 Cefalia induzida por uso ou exposio aguda de substncia Cefalia induzida por doador de xido ntrico (NO) Cefalia imediata induzida por doador de NO Cefalia tardia induzida por doador de NO Cefalia induzida por inibidor da fosfodiesterase (FDE) Cefalia induzida por monxido de carbono Cefalia induzida por lcool Cefalia imediata induzida por lcool Cefalia tardia induzida por lcool Cefalia induzida por componentes alimentares e aditivos Cefalia induzida por glutamato monossdico Cefalia induzida por cocana Cefalia induzida por canabis Cefalia induzida por histamina Cefalia imediata induzida por histamina Cefalia tardia induzida por histamina Cefalia induzida por peptdeo relacionado com gene de calcitonina (CGRP) 8.1.9.1 Cefalia imediata induzida por CGRP 8.1.9.2 Cefalia tardia induzida por CGRP 8.1.10 Cefalia como efeito adverso agudo atribuda a medicao usada para outras indicaes 8.1.11 Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a outra substncia 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicamento (CEM) 8.2.1 Cefalia por uso excessivo de ergotamina 8.2.2 Cefalia por uso excessivo de triptanos 8.2.3 Cefalia por uso excessivo de analgsicos 8.2.4 Cefalia por uso excessivo de opiides 8.2.5 Cefalia por uso excessivo de combinao de medicamentos 8.2.6 Cefalia atribuda ao uso excessivo de outras medicamentos 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicamento 8.3 Cefalia como efeito adverso atribuda ao uso crnico de medicamento 8.3.1 Cefalia induzida por hormnio exgeno 8.4 Cefalia atribuda a interrupo do uso de substncia 8.4.1 Cefalia da interrupo do uso de cafena 8.4.2 Cefalia da interrupo do uso de opiides 8.4.3 Cefalia da interrupo do uso de estrgenos 8.4.4 Cefalia atribuda interrupo do uso de outras substncias de uso crnico

Classificada em outro local 7.1.2 Cefalia atribuda a hipertenso intracraniana secundria a causas metablica, txica e hormonal; 7.3.2 Cefalia atribuda a meningite assptica (no-infecciosa); 10.3.6 Cefalia atribuda a resposta pressrica aguda a um agente exgeno. Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em estreita relao temporal com a exposio a uma substncia, ela codificada como uma cefalia secundria ao uso dessa substncia. Isso tambm verdadeiro se a cefalia tem caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com a exposio a uma substncia, existem duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia secundria a essa substncia. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com a exposio substncia, acentuada piora da cefalia preexistente, evidncia clara de que a exposio substncia pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora ou a resoluo da cefalia aps o trmino do efeito da substncia. Definitiva, provvel ou crnica? O diagnstico de Cefalia atribuda a uma substncia geralmente se torna definitivo apenas quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente aps o trmino da exposio substncia. Quando a exposio substncia cessa, mas a cefalia no se resolve nem melhora de forma significativa aps trs meses, um diagnstico de A8.5 Cefalia crnica ps-exposio a substncia, descrito no apndice, deve ser considerado. Entretanto, essas cefalias no foram documentadas e os critrios so propostos apenas para fins de pesquisa. No caso particular da 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao , um perodo de dois meses aps a interrupo do uso excessivo estipulado, no qual a melhora deve ocorrer para o diagnstico ser definitivo. Antes da interrupo do uso excessivo ou estando pendente a melhora durante os dois meses aps a interrupo, o diagnstico de 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao deve ser aplicado. Se a melhora no ocorre dentro de dois meses, esse diagnstico deve ser desconsiderado. Introduo Os pacientes enxaquecosos so fisiolgica e talvez psicologicamente hiperresponsivos a uma variedade de estmulos internos e externos. O lcool, ali-

mentos, aditivos alimentares e substncias qumicas e a ingesto e a suspenso de drogas foram todos relatados como desencadeadores ou ativadores da enxaqueca em indivduos suscetveis. A associao freqentemente baseada em descries de casos isolados e relatos de reaes adversas a medicamentos. O fato de que esses estmulos esto associados cefalia no comprova a relao causal e nem tampouco elimina a necessidade de se considerar outras etiologias. Uma vez que so eventos comuns, a associao entre a cefalia e a exposio a uma substncia pode ser mera coincidncia. A cefalia pode ocorrer apenas ao acaso. A cefalia pode, tambm, ser o sintoma de uma doena sistmica e os medicamentos utilizados para tratar tal condio podem estar associados a cefalia. Em ensaios com drogas para o tratamento agudo da enxaqueca, a cefalia, bem como os sintomas associados, so listados como uma reao adversa ao medicamento, a despeito de ser um sintoma do transtorno tratado e no o resultado do tratamento. Alguns transtornos podem predispor cefalia associada ao uso de substncia. Isoladamente, nem a medicao nem a alterao poderiam gerar a cefalia. Um antiinflamatrio no-hormonal pode levar cefalia por induzir uma meningite assptica em indivduos suscetveis. Finamente, tem-se comprovado que a exposio aguda ou crnica a algumas substncias pode ser causa de cefalia. 8.1 Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a substncia Classificada em outro local 10.3.6 Cefalia atribuda a resposta pressrica aguda a agente exgeno . Introduo Este grupo de cefalias pode ser causado: 1. por um efeito indesejado de uma substncia txica; 2. por um efeito indesejado de uma substncia de uso teraputico normal; e 3. em estudos experimentais. As substncias que causam cefalia pelos seus efeitos txicos, como o monxido de carbono, no podem ser estudadas de maneira experimental e a relao causal entre a exposio e a cefalia tem de ser demonstrada em relatos de casos nos quais a substncia tenha sido usada acidentalmente ou em tentativas de suicdio. A cefalia como um efeito colateral tem sido descrita com inmeros medicamentos, muitas vezes to-somente como um reflexo da prevalncia muito alta da cefalia. Somente quando a cefalia ocorre mais freqentemente aps a substncia ativa do que aps o placebo em estudos controlados duplos-cegos pode-se considerar a cefalia como um efeito colateral verdadeiro. O desenho duplo-cego tambm pode ser usado experimentalmente para estudar a relao entre os efeitos da medicao e

a cefalia. Em alguns casos, como por exemplo o que ocorreu com relao aos doadores de xido ntrico, estes estudos levaram ao entendimento mais profundo dos mecanismos de neurotransmisso envolvidos nas cefalias primrias. Algumas substncias, como os doadores de xido ntrico e a histamina, induzem uma cefalia imediata em voluntrios normais e em enxaquecosos. Entretanto, no momento, est claro que os pacientes com cefalias primrias tambm desenvolvem uma cefalia tardia uma a vrias horas aps a eliminao total da substncia indutora. Conhecer os potenciais efeitos indutores de cefalia de substncias de uso clnico importante para classificar essas substncias de forma apropriada. Em geral, os enxaquecosos so muito mais suscetveis a esse tipo de cefalia do que as outras pessoas e o mesmo pode ser verdadeiro para sofredores de cefalia do tipo-tenso crnica, cefalia do tipo-tenso episdica e cefalia em salvas durante o perodo da salva. Paradoxalmente, a cefalia sentida pela maioria das pessoas aps o uso de grande quantidade de lcool pode ser um fator positivo, uma vez que ajuda a evitar o uso excessivo do mesmo. Combinaes como lcool e dissulfiram podem causar cefalia, enquanto o uso individual desses agentes pode no desencade-la.

8.1.1 Cefalia induzida por doador de xido ntrico (NO) 8.1.1.1 Cefalia imediata induzida por doador de NO
Termos previamente utilizados Cefalia associada nitroglicerina, cefalia da dinamite, cefalia do cachorroquente. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Absoro de um doador de NO C. A cefalia aparece em at dez minutos aps a absoro do doador de NO D. A cefalia desaparece dentro de uma hora aps o trmino da liberao de NO

8.1.1.2 Cefalia tardia induzida por doador de NO

Critrios diagnsticos A. Cefalia numa pessoa que sofre de uma cefalia primria, com as caractersticas dessa cefalia primria e preenchendo os critrios C eD Absoro de um doador de NO
2 1

B.

C. A cefalia aparece aps a completa eliminao sangnea do NO D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps uma exposio nica Notas 1.

2.

Os indivduos normais raramente desenvolvem cefalia tardia induzida por doador de NO, enquanto os enxaquecosos desenvolvem uma crise de enxaqueca sem aura, os pacientes com cefalia do tipo-tenso desenvolvem cefalia do tipo-tenso e os portadores de cefalia em salvas desenvolvem uma crise de cefalia em salvas. A enxaqueca e cefalia do tipo-tenso aparecem aps cinco a seis horas, em mdia, e a cefalia em salvas tipicamente aps uma a duas horas.

Comentrios A cefalia tipicamente bilateral, pulstil e localizada na regio frontotemporal. Todos os doadores de NO (p.ex., nitrato de amila, tetranitrato de eritritil, trinitroglicerina TNG, mono ou dinitrato de isossorbida, nitroprussiato de sdio, hexanitrato de manitol, tetranitrato de pentaeritritil) podem causar cefalia desse subtipo, especialmente em pessoas com enxaqueca. A TNG a substncia melhor estudada; induz cefalia na maioria dos indivduos normais, sendo que os enxaquecosos desenvolvem uma cefalia imediata mais intensa do que os no enxaquecosos. A TNG pode causar ainda, em enxaquecosos, uma cefalia tardia que preenche os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura, mesmo em indivduos cujas crises espontneas sejam de enxaqueca com aura. Em pessoas com cefalia do tipo-tenso crnica, a TNG pode induzir a cefalia tardia com caractersticas da cefalia do tipo-tenso. No se sabe se o mesmo pode ser observado em pessoas com cefalia do tipo-tenso episdica. Os pacientes com cefalia em salvas no desenvolvem cefalia tardia fora dos perodos de salva, mas durante o perodo de salva a TNG certamente induz crise de cefalia em salvas que se inicia cerca de uma a duas horas aps a ingesto da substncia. A cefalia tardia ocorre nos enxaquecosos ou naqueles com cefalia do tipo-tenso num perodo de tempo varivel, mas, em mdia, cinco a seis horas aps a exposio.

A cefalia um efeito colateral bem conhecido do uso teraputico da nitroglicerina e de outros doadores de NO. Com o uso crnico, a tolerncia se desenvolve dentro de uma semana e a cefalia induzida por TNG desaparece na maioria dos pacientes dentro desse tempo. Com o uso intermitente, a cefalia persiste e pode ser intensa o bastante a ponto de comprometer o uso de doadores de NO para a angina. A maioria dos cardiopatas composta de homens e de meia-idade, o que provavelmente explica por que a magnitude do problema no ainda maior. Os outros doadores de NO foram menos estudados, mas evidncias mostram que eles tambm podem causar cefalias. O mononitrato de isossorbida foi objeto de um estudo duplo-cego controlado por placebo, causando cefalia de maior durao que a TNG, devido sua liberao lenta de xido ntrico.

8.1.2 Cefalia induzida por inibidor da fosfodiesterase (FDE)

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Uso de uma nica dose de inibidor da FDE C. A cefalia aparece em at cinco horas aps a ingesto do inibidor da FDE D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas Comentrio As FDEs so uma grande famlia de enzimas que quebram os nucleotdeos cclicos GMPc e AMPc. Quando as FDEs so inibidas, os nveis de GMPc e AMPc aumentam. Os inibidores da FDE-5, sildenafil e dipiridamol so os nicos componentes desse grupo estudados formalmente. A cefalia, diferentemente daquela induzida pela TNT, monofsica. Em voluntrios normais tem caracterstica de cefalia do tipo-tenso, mas em enxaquecosos tem caractersticas de enxaqueca sem aura. A cefalia foi observada como efeito colateral do sildenafil nos estudos clnicos, mas apenas recentemente estudos experimentais tm demonstrado que, em jovens particularmente em mulheres a cefalia ocorre na maioria dos indivduos e que em pacientes com enxaqueca o sildenafil geralmente induz uma crise de enxaqueca. Os sofredores de enxaqueca devem ser cientificados desse efeito colateral.

8.1.3 Cefalia induzida por monxido de carbono

Termo previamente usado Cefalia dos trabalhadores de depsitos Critrios diagnsticos A. Cefalia bilateral e/ou contnua, com carter e intensidade que podem estar relacionados com a intensidade da intoxicao pelo monxido de carbono , preenchendo os critrios C e D B. Exposio ao monxido de carbono (CO) C. A cefalia aparece em at 12 horas aps exposio D. A cefalia desaparece em at 72 horas aps a eliminao do CO Nota 1. Tipicamente cefalia de fraca intensidade sem sintomas gastrointestinais ou neurolgicos, com nveis de carboxiemoglobina entre 10% e 20%; cefalia moderada, pulstil e irritabilidade com nveis entre 20% e 30%; cefalia intensa com nusea, vmitos e borramento visual com nveis entre 30% e 40%. Comentrios Com nveis maiores de carboxiemoglobina (> 40%) a cefalia no uma queixa comum devido s alteraes na conscincia. No existem bons estudos a respeito dos efeitos a longo prazo da intoxicao crnica pelo CO sobre a cefalia. As evidncias mostram a possibilidade da ocorrncia de cefalia crnica ps-intoxicao. 8.1.4 Cefalia induzida por lcool
1

8.1.4.1 Cefalia imediata induzida por lcool

Termo previamente utilizado Cefalia do coquetel. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. C. Ingesto de bebida de contedo alcolico A cefalia aparece em at trs horas aps a ingesto alcolica
1

D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas Nota 1.

A quantidade suficiente no foi determinada.

Comentrio Poucos indivduos desenvolvem cefalia devido a um efeito direto do lcool ou bebidas alcolicas. Esse tipo muito mais raro do que a cefalia tardia induzida pelo lcool.

8.1.4.2 Cefalia tardia induzida por lcool

Termo previamente utilizado Cefalia da ressaca Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas, preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Ingesto de uma quantidade moderada de bebida alcolica por um indivduo enxaquecoso ou uma quantidade txica por pessoa no-enxaquecosa C. A cefalia aparece aps a diminuio ou a reduo a zero dos nveis sangneos de lcool D. A cefalia desaparece em at 72 horas Comentrio Este um dos tipos mais comuns de cefalia. No est claro se, alm do lcool, outros componentes das bebidas alcolicas desempenham algum papel. No est certo, tambm, se a resposta tardia se deve a efeitos txicos ou se mecanismos similares queles responsveis pela cefalia tardia induzida por doador de xido ntrico esto envolvidos. A suscetibilidade cefalia da ressaca comparativamente entre sofredores de cefalia e no sofredores no foi determinada. Em enxaquecosos, uma crise de enxaqueca pode ser induzida no dia seguinte a uma ingesto moderada de bebidas alcolicas, enquanto os no-enxaquecosos normalmente necessitam de maiores quantidades de ingesto alcolica para desenvolver a 8.1.4.2 Cefalia tardia induzida por lcool.

8.1.5 Cefalia induzida por componentes alimentares e aditivos

Termos previamente utilizados Cefalia alimentar. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Ingesto de uma dose mnima de componente alimentar ou aditivo C. A cefalia aparece dentro de 12 horas aps ingesto da substncia D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps ingesto nica Nota 1. A feniletilamina, a tiramina e o aspartame tm sido responsabilizados, mas sua capacidade de induzir cefalia no est suficientemente comprovada.
1

8.1.5.1 Cefalia induzida por glutamato monossdico

Termo previamente utilizado Sndrome do restaurante chins. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. agravada pela atividade fsica B. Ingesto de glutamato monossdico (GMS) C. A cefalia aparece dentro de uma hora aps a ingesto de GMS. D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps uma ingesto nica Comentrio A cefalia induzida por GMS tipicamente em peso ou queimao, e no pulstil, mas pode ser pulstil nos enxaquecosos. Associa-se comumente a outros sintomas da sndrome como presso no trax, presso ou aperto na

face, sensao de queimao no trax, pescoo ou ombros, ruborizao da face, tonturas e desconforto abdominal.

8.1.6 Cefalia induzida por cocana

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Uso de cocana C. A cefalia aparece dentro de uma hora aps o uso de cocana D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps uso nico Comentrio A cefalia um efeito colateral descrito do uso da cocana. freqente, desenvolvendo-se imediatamente ou dentro de uma hora aps o uso e no est associada a outros sintomas, a menos que ocorra, concomitantemente, acidente vascular cerebral ou ataque isqumico transitrio.

8.1.7 Cefalia induzida por maconha

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. carter pulstil ou em pontadas 3. sensao de presso na cabea B. Uso de maconha C. A cefalia aparece dentro de 12 horas aps uso de maconha D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps uso nico Comentrio relatado que o uso de maconha causa cefalia associada a secura da boca, parestesias, ondas de calor e congesto conjuntival.

8.1.8 Cefalia induzida por histamina

Comentrio Foi demonstrado que a histamina causa, em indivduos no sofredores de cefalia, de uma dor de cabea imediata e, entre os enxaquecosos, de

uma forma de cefalia imediata e de outra tardia, sendo que esta ltima preenche os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura. A propriedade indutora de cefalia da histamina tem sido estudada aps a administrao intravenosa, cutnea e inalatria e todas as vias de administrao apresentam o mesmo efeito. O mecanismo mediado primariamente pelo receptor H1, uma vez que quase completamente bloqueado pela mepiramina.

8.1.8.1 Cefalia imediata induzida por histamina

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Absoro de histamina C. A cefalia aparece dentro de dez minutos aps a absoro da histamina D. A cefalia desaparece dentro de uma hora aps o trmino da absoro de histamina

8.1.8.2 Cefalia tardia induzida por histamina

Critrios diagnsticos A. Cefalia em indivduo que apresenta cefalia primria, com as mesmas caractersticas de sua cefalia primria e preenchendo os critrios C e D Absoro de histamina
2 1

B.

C. A cefalia aparece aps a histamina ter sido eliminada do sangue D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps exposio nica Notas 1.

2.

Indivduos normais raramente desenvolvem cefalia tardia induzida por histamina, enquanto os enxaquecosos apresentam crise de enxaqueca sem aura; os pacientes com cefalia do tipo-tenso apresentam cefalia do tipo-tenso e os pacientes com cefalia em salvas desenvolvem uma crise de cefalia em salvas. A enxaqueca e cefalia do tipo-tenso desenvolvem-se tipicamente aps cinco ou seis horas e a cefalia em salvas aps uma a duas horas.

8.1.9 Cefalia induzida por peptdeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP)
Comentrios A propriedade indutora de cefalia do CGRP foi estudada em apenas um ensaio controlado duplo-cego. Entretanto, no h dvidas de que o CGRP ocasione uma cefalia imediata. Crises enxaquecosas tardias foram desencadeadas em trs de dez indivduos. Recentemente foi demonstrado que um antagonista do CGRP eficiente no tratamento aguda da enxaqueca.

8.1.9.1 Cefalia imediata induzida por CGRP

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. localizao frontotemporal 3. carter pulstil 4. agravada pela atividade fsica B. Absoro do CGRP C. A cefalia aparece dentro de dez minutos aps a absoro do CGRP D. A cefalia desaparece dentro de uma hora aps o trmino da absoro do CGRP

8.1.9.2 Cefalia tardia induzida por CGRP

Critrios diagnsticos A. Cefalia em indivduos que apresentam cefalia primria, com as mesmas caractersticas de sua cefalia primria e preenchendo os critrios C e D Absoro do CGRP
2 1

B.

C. A cefalia aparece aps o CGRP ter sido eliminado do sangue D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps infuso do CGRP Notas 1.

2.

Os indivduos normais raramente desenvolvero a cefalia tardia induzida pelo CGR; enquanto isso, os enxaquecosos apresentam crise de enxaqueca sem aura, os pacientes com cefalia do tipo-tenso apresentam cefalia do tipo-tenso e os pacientes com cefalia em salvas desenvolvem uma crise de cefalia em salvas. A enxaqueca e a cefalia do tipo-tenso desenvolvem-se tipicamente aps cinco ou seis horas e a cefalia em salvas aps uma a duas horas.

8.1.10 Cefalia como efeito adverso agudo atribudo a medicao usada para outras indicaes
Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D B. Uso de uma medicao para tratamento de outra condio que no cefalia C. A cefalia aparece dentro de minutos a horas aps o uso da medicao D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps cessar o uso da medicao Comentrios A cefalia tem sido relatada aps o uso de uma variedade de drogas. As seguintes substncias so a mais comumente relatadas: atropina, digitlicos, dissulfiram, hidralazina, imipramina, nicotina, nifedipina, nimodipina. Uma lista mais detalhada pode ser encontrada no apndice (Tabela 1). As caractersticas da cefalia no so bem definidas na literatura, mas em sua maioria so em peso, contnuas, difusas e com intensidade de moderada a forte.

8.1.11 Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a outra substncia

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D B. Uso agudo de ou outra exposio aguda a substncia outra que no as relacionadas anteriormente C. A cefalia aparece dentro de 12 horas do uso ou exposio D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps uso ou exposio nica Comentrios A cefalia tem sido relatada aps exposio a uma variedade de substncias orgnicas e inorgnicas. As seguintes substncias so as mais comumente implicadas. Compostos inorgnicos: arsnico, borato, bromato, clorato, cobre, iodo, chumbo, ltio, mercrio, cloridrato de tolazolina. Compostos orgnicos: lcoois (cadeia longa), anilina, blsamo, cnfora, dissulfeto de carbono, tetracloreto de carbono, clordecona, EDTA, heptacloro, sulfeto de hidrognio, querosene, lcool metlico, metilbrometo,

metilcloreto, metil iodo, naftalina, compostos organofosforados (paration, pretro). As caractersticas da cefalia no esto bem definidas na literatura, mas so em sua maioria em peso, contnuas, difusas, com intensidade de moderada a forte.

8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao

Termos previamente usados Cefalia rebote, cefalia induzida por medicao, cefalia por uso inadequado de medicao. Introduo Esta seo, bem como a seguinte, trata de cefalias associadas ao uso de ou exposio crnica a substncias. A cefalia por uso excessivo de medicao uma interao entre um agente teraputico usado de maneira excessiva e um paciente suscetvel. O melhor exemplo o uso excessivo de drogas para o tratamento agudo da cefalia causando cefalia em pacientes suscetveis. Sem dvida, a causa mais comum de cefalia enxaqueca-smile ocorrendo em 15 dias ao ms, e de um quadro misto de cefalia enxaqueca-smile e de cefalia do tipo-tenso-smile tambm ocorrendo em 15 dias ao ms o uso excessivo de medicaes para o tratamento sintomtico da enxaqueca e/ou analgsicos. De modo geral, o uso excessivo definido em termos de dias de tratamento por ms. O que fundamental que o tratamento ocorra freqente e regularmente, isto , em vrios dias a cada semana. Por exemplo, se o critrio diagnstico for o uso em 10 dias por ms, significa dois ou trs dias de uso por semana. O tratamento por uma seqncia de dias, seguido por longos intervalos sem medicao, praticado por alguns pacientes, ocasiona muito menos freqentemente a cefalia por uso excessivo de medicamento. A cefalia do tipo-tenso crnica est menos associada ao uso excessivo de medicao, porm especialmente entre pacientes de centros especializados no tratamento das cefalias comum a transformao da cefalia do tipo-tenso episdica em crnica pelo uso excessivo de analgsicos. Os pacientes com uma cefalia primria preexistente que desenvolvem um novo tipo de cefalia ou cuja enxaqueca ou cefalia do tipo-tenso piora notavelmente durante o uso excessivo de medicamento devem receber concomitantemente o diagnstico da cefalia primria preexistente e o de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao . Alm do mais, a cefalia associada ao uso excessivo de medicao apresenta, muitas vezes, uma peculiar alternncia de carter, inclusive dentro de um mesmo dia, variando entre caractersticas enxaquecasmile e da cefalia do tipo-tenso (i.e., um novo tipo de cefalia).

O diagnstico de cefalia por uso excessivo de medicao de extrema importncia clnica, uma vez que a resposta destes pacientes s medicaes preventivas ruim enquanto durar o uso excessivo de medicaes para tratamento agudo.

8.2.1 Cefalias por uso excessivo de ergotamina

Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. em presso / aperto 3. intensidade fraca a moderada B. Ingesto de ergotamina em 10 dias/ms de forma regular por 3 meses C. A cefalia apareceu ou piorou notavelmente durante o uso excessivo de ergotamina D. A cefalia desaparece ou reassume seu padro anterior dentro de dois meses aps a interrupo do uso de ergotamina. Comentrio A biodisponibilidade dos ergticos to varivel que no possvel estabelecer uma dose mnima. 8.2.2 Cefalia por uso excessivo de triptanos Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. predominantemente unilateral 2. qualidade pulstil 3. intensidade de moderada a forte 4. agravada por, ou levando a evitar a atividade fsica de rotina (caminhada e subir escadas) 5. associada a pelo menos um dos seguintes: a. nusea e/ou vmitos b. fotofobia e fonofobia B. Ingesto de triptanos (qualquer formulao) por 10 dias/ms de forma regular por 3 meses C. A freqncia da cefalia aumentou consideravelmente durante o uso excessivo do triptano. D. Cefalia reassume seu padro prvio dentro de duas meses aps a interrupo do uso do triptano.

Comentrio O uso excessivo de triptanos pode aumentar a freqncia da enxaqueca at o ponto da enxaqueca crnica. As evidncias apontam que isso ocorre mais rapidamente com o uso excessivo de triptanos do que com o de ergotamina.

8.2.3 Cefalia induzida por uso excessivo de analgsicos

Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. em presso / aperto (no-pulstil) 3. intensidade de fraca a moderada B. C. Ingesto de analgsicos simples em 15 dias/ms por > 3 meses A cefalia apareceu ou piorou acentuadamente durante o uso excessivo de analgsicos D. A cefalia desaparece ou reassume o seu padro prvio dentro de dois meses aps a interrupo dos analgsicos Nota 1. A opinio de especialistas, mais do que evidncias formais, sugere que o uso em 15 dias/ms ao invs de 10 dias/ms necessrio para induzir a cefalia por uso excessivo de analgsicos. 8.2.4 Cefalia por uso excessivo de opiides Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms preenchendo os critrios C e D B. Ingesto de opiides em 10 dias/ms por > 3 meses C. A cefalia apareceu ou piorou acentuadamente durante o uso excessivo de opiides D. A cefalia desaparece ou reassume seu padro prvio dentro de dois meses aps a interrupo dos opiides Comentrio Estudos prospectivos indicam que os pacientes que fazem uso excessivo de opiides apresentam a maior taxa de reincidncia aps a retirada da substncia.
1

8.2.5 Cefalia por uso excessivo de combinao de medicamentos

Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. em presso / aperto (no-pulstil) 3. intensidade de fraca a moderada B. Ingesto de medicaes combinadas em 10 dias/ms por > 3 meses C. A cefalia apareceu ou piorou acentuadamente durante o uso excessivo de medicaes combinadas D. Cefalia desaparece ou reassume seu padro prvio dentro de dois meses aps a interrupo da medicao combinada Nota 1. As medicaes combinadas tipicamente implicadas so aquelas contendo analgsicos simples combinados com opiides, butalbital e/ou cafena. 8.2.6 Cefalia atribuda ao uso excessivo de outra medicao Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms, preenchendo os critrios C e D: B. Uso excessivo regular por > 3 meses de medicamento outro que no os citados anteriormente C. A cefalia apareceu ou piorou acentuadamente durante o uso excessivo do medicamento D. A cefalia desaparece ou reassume seu padro prvio dentro de dois meses aps a interrupo do uso excessivo do medicamento Nota 1. A definio de uso excessivo em termos de dias de tratamento por ms pode variar de acordo com a natureza do medicamento.
1 1

8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicamento

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo critrios de A a C para qualquer uma das subformas 8.2.1 a 8.2.6 acima B. Uma dentre as duas caractersticas seguintes: 1. o uso excessivo de medicao ainda no foi interrompido

2.

o uso excessivo de medicao foi interrompido nos dois ltimos meses, mas a cefalia no desapareceu nem reassumiu seu padro prvio

Comentrios As subformas codificveis como 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao so: 8.2.7.1 Provvel cefalia por uso excessivo de ergotamina, 8.2.7.2 Provvel cefalia por uso excessivo de triptanos, 8.2.7.3 Provvel cefalia por uso excessivo de analgsicos, 8.2.7.4 Provvel cefalia por uso excessivo de opiides, 8.2.7.5 Provvel cefalia por uso excessivo de combinaes de medicamentos, 8.2.7.6 Provvel cefalia por uso excessivo de outras medicaes. Muitos pacientes preenchendo os critrios para 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao tambm preenchem critrios para 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica ou 2.4.3 Provvel cefalia tipo tensional crnica . Elas devem ser classificadas em ambas as condies at que a relao causal seja estabelecida, aps a interrupo da medicao que tem sido utilizada excessivamente. Pacientes com 1.6.5 Provvel enxaqueca crnica devem ser classificados tambm para o subtipo de enxaqueca prvio (geralmente 1.1 Enxaqueca sem aura).

8.3 Cefalia como efeito adverso atribudo ao uso crnico de medicao

Critrios diagnsticos A. Cefalia presente em > 15 dias/ms, preenchendo os critrios C e D: B. Uso crnico de medicao para qualquer indicao teraputica C. A cefalia aparece durante a medicao 2 D. A cefalia desaparece aps a interrupo da medicao Notas A definio da dose e da durao variar com a medicao. O tempo para resoluo variar com o medicamento, mas pode ser de meses. Comentrio A cefalia pode ser devida a um efeito farmacolgico direto do medicamento, como a vasoconstrio produzindo hipertenso arterial maligna e cefalia, ou a um efeito secundrio como a hipertenso intracraniana induzida por droga. A hipertenso intracraniana uma complicao reconhecida do uso por longo prazo de esterides
1

anabolizantes, amiodarona, carbonato de ltio, cido nalidxico, reposio de hormnio tireoidiano, tetraciclina e minociclina.

8.3.1 Cefalia induzida por hormnios exgenos

Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D B. Uso regular de hormnios exgenos C. A cefalia ou a enxaqueca aparece ou piora acentuadamente dentro de trs meses aps o incio do uso dos hormnios exgenos D. A cefalia ou a enxaqueca desaparece ou reassume seu padro prvio dentro de trs meses aps a total descontinuao do uso de hormnios exgenos Comentrios O uso regular de hormnios exgenos, tipicamente para contracepo ou terapia de reposio, pode estar associado com o aumento na freqncia ou com o desenvolvimento indito de cefalia ou enxaqueca. Quando uma mulher apresenta tambm cefalia ou enxaqueca associada retirada de estrgeno exgeno, ambos os cdigos 8.3.1 Cefalia induzida por hormnio exgeno e 8.4.3 Cefalia por retirada de estrgeno devero se aplicados.

8.4 Cefalia atribuda a supresso de substncia 8.4.1 Cefalia por supresso de cafena
Critrios diagnsticos A. Cefalia bilateral e/ou pulstil preenchendo os critrios C e D B. Consumo de cafena de 200 mg/dia, por > duas semanas e que interrompido ou adiado C. A cefalia desenvolve-se dentro de 24 horas aps a ltima ingesto de cafena e aliviada dentro de uma hora, por 100 mg de cafena D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps a interrupo completa do uso de cafena

8.4.2 Cefalia por supresso de opiides

Critrios diagnsticos A. Cefalia bilateral e/ou pulstil preenchendo os critrios C e D B. Consumo dirio de opiides por > 3 meses e que interrompido C. A cefalia aparece dentro de 24 horas aps a ltima ingesto de opiides

D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps a interrupo completa do uso do opiide 8.4.3 Cefalia por supresso de estrgenos Critrios diagnsticos A. Cefalia ou enxaqueca preenchendo os critrios C e D B. Uso dirio de estrgenos por 3 semanas e que interrompido C. A cefalia ou a enxaqueca aparece dentro de cinco dias aps ltimo uso de estrgeno. D. A cefalia ou a enxaqueca desaparece dentro de trs dias Comentrio A supresso de estrgeno aps um perodo de uso deste hormnio (como por exemplo durante a interrupo mensal peridica do uso de contraceptivos orais ou de terapia de reposio) pode induzir a cefalia ou a enxaqueca. 8.4.4 Cefalia atribuda a supresso de outras substncias de uso crnico Critrios diagnsticos A. Cefalia bilateral e/ou pulstil preenchendo os critrios C e D B. Ingesto diria de substncia outra que no as relacionadas por > 3 meses e que interrompida C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com a interrupo do uso da substncia D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a retirada Comentrio Tem sido sugerido, embora sem evidncias suficientes, que a retirada das seguintes substncias pode levar a cefalia: corticosterides, antidepressivos tricclicos, inibidores seletivos da recaptao de serotonina (ISRSs) e antiinflamatrios no-esterides (AINEs). Referncias bibliogrficas
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9. Cefalia atribuda a infeco 9.1 Cefalia atribuda a infeco intracraniana 9.1.1 Cefalia atribuda a meningite bacteriana 9.1.2 Cefalia atribuda a meningite linfoctica 9.1.3 Cefalia atribuda a encefalite 9.1.4 Cefalia atribuda a abscesso cerebral 9.1.5 Cefalia atribuda a empiema subdural 9.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica 9.2.1 Cefalia atribuda a infeco bacteriana sistmica 9.2.2 Cefalia atribuda a infeco viral sistmica 9.2.3 Cefalia atribuda a outra infeco sistmica 9.3 Cefalia atribuda ao HIV/Aids 9.4 Cefalia crnica ps-infecciosa 9.4.1 Cefalia crnica ps-meningite bacteriana Classificadas em outro local Cefalias atribudas a infeces extracranianas da cabea (como ouvidos, olhos e seios paranasais) so classificadas como subtipos da 11. Cefalia ou dor facial atribuda a transtornos do crnio , pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas. Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em relao temporal estreita com uma infeco, ela classificada como uma cefalia secundria infeco. Isto tambm verdadeiro se a cefalia tem as caractersticas de enxaqueca, de cefalia do tipo-tenso ou de cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com uma infeco, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda infeco. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com a infeco, piora acentuada da cefalia preexistente, evidncia muito clara de que a infeco pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora ou o desaparecimento da cefalia depois da cura da infeco. Definida, provvel ou crnica?

O diagnstico de cefalia atribuda a uma infeco geralmente se torna definido somente quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente depois do tratamento eficaz ou remisso espontnea da infeco. Se a infeco no pode ser eficazmente tratada ou no remite espontaneamente, ou quando o tempo foi insuficiente para isso acontecer, um diagnstico de Cefalia provavelmente atribuda a infeco normalmente aplicado. Isto no se aplica 9.1.1 Cefalia atribuda a meningite bacteriana . reconhecido o fato de que esta cefalia pode se tornar crnica. Quando a infeco causal eficazmente tratada ou remite espontaneamente, mas a cefalia persiste depois de trs meses, o diagnstico muda para 9.4.1 Cefalia crnica ps-meningite bacteriana. Em outros casos, quando a infeco eliminada, mas a cefalia no desaparece nem melhora significativamente depois de trs meses, o diagnstico de A9.4.2 Cefalia crnica ps-infeco no-bacteriana deve ser considerado. Essa est descrita somente no apndice, pois tais cefalias tm sido insuficientemente documentadas, e so necessrias pesquisas para estabelecer melhores critrios para a relao causal. Introduo A cefalia um acompanhamento comum de infeces virais sistmicas como a gripe. Tambm comum em septicemias e mais raramente pode acompanhar outras infeces sistmicas. Em infeces intracranianas, a cefalia normalmente o primeiro e o mais freqente sintoma encontrado. A ocorrncia de um novo tipo de cefalia que difusa, pulstil e associada com uma sensao de indisposio e/ou febre deve direcionar a ateno para uma infeco intracraniana mesmo na ausncia de rigidez de nuca. Infelizmente, no h bons estudos prospectivos sobre as cefalias associadas com infeco intracraniana e critrios diagnsticos precisos para estes subtipos de dor de cabea no puderam ser desenvolvidos em todos os casos. 9.1 Cefalia atribuda a infeco intracraniana 9.1.1 Cefalia atribuda a meningite bacteriana Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa 2. intensidade aumentando gradualmente at forte 3. associada com nusea, fotofobia e/ou fonofobia B. Evidncia de meningite bacteriana pelo exame do LCR C. A cefalia aparece durante a meningite

D. Uma dentre as duas condies seguintes: 1. a cefalia desaparece dentro de at trs meses aps a cura da meningite 2. a cefalia persiste, mas trs meses ainda no se passaram desde a cura da meningite Comentrios A cefalia o sintoma mais comum da meningite bacteriana e pode ser o primeiro. A cefalia um sintoma-chave da sndrome menngea ou meningismo, consistindo normalmente de cefalia, rigidez de nuca e fotofobia. Vrios microorganismos podem causar meningite primria ou secundria. A estimulao direta dos terminais sensitivos localizados nas meninges pela infeco bacteriana causa o comeo da cefalia. Produtos bacterianos (toxinas), mediadores de inflamao, como bradicinina, prostaglandinas e citocinas e outros agentes liberados pela inflamao no s causam dor diretamente mas tambm induzem a sensibilizao dolorosa e a liberao de neuropeptdeos. Quando a cefalia persistir aps trs meses, codificar como 9.4.1 Cefalia crnica ps-meningite bacteriana. 9.1.2 Cefalia atribuda a meningite linfoctica Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. incio agudo 2. intensidade forte 3. associada com rigidez de nuca, febre, nusea, fotofobia e/ou fonofobia B. O exame do LCR revela pleocitose linfoctica, protena levemente C. elevada e glicose normal A cefalia aparece em relao temporal estreita com a meningite
2 1

D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bemsucedido ou remisso espontnea da infeco Notas Vrus, borrelia, listeria, fungo, tuberculose ou outro(s) agente(s) infeccioso(s) podem ser identificados atravs de mtodos apropriados. A cefalia normalmente desaparece dentro de uma semana. Comentrios A cefalia, febre, fotofobia e rigidez de nuca so os principais sintomas de meningite linfoctica ou meningite no-bacteriana e a dor de cabea pode permanecer como o principal sintoma ao longo de todo o curso da doena.

A cefalia pode aparecer na infeco intracraniana, mas tambm em inflamao sistmica. Uma vez que os sinais de inflamao sistmica associados com dor de cabea no significam necessariamente meningite ou encefalite, o diagnstico de meningite linfoctica deve ser confirmado atravs de exame do LCR. As enteroviroses respondem pela maioria das causas virais. O herpes simplex, o adenovrus, a caxumba e outros tambm podem ser responsveis. 9.1.3 Cefalia atribuda a encefalite Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa 2. intensidade aumentando gradualmente at forte 3. associada com nusea, fotofobia ou fonofobia B. B.Sintomas e sinais neurolgicos de encefalite aguda e diagnstico confirmado por EEG, exame do LCR, neuroimagem e/ou outra investigao laboratorial C. A cefalia aparece durante a encefalite D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido ou a remisso espontnea da infeco Nota 1. O mtodo de PCR fornece o diagnstico especfico. Comentrios As causas de cefalia incluem a irritao menngea e o aumento de presso intracraniana. A dor de cabea pode tambm ser uma reao sistmica aos produtos txicos do agente(s) infeccioso(s). A cefalia pode ocorrer precocemente e ser o nico sintoma clnico da encefalite. Os vrus herpes simplex, o arbovrus e o da caxumba so causas conhecidas de encefalite. Com exceo da encefalite por HSV (nas quais 95% dos casos so identificveis com PCR), o vrus causador identificado em menos da metade dos casos de encefalite. 9.1.4 Cefalia atribuda a abscesso cerebral Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. dor constante

3. intensidade aumentando gradualmente at moderada ou forte 4. agravada por esforo abdominal 5. acompanhada de nusea B. Neuroimagem e/ou evidncia laboratorial de abscesso cerebral C. A cefalia aparece durante a infeco ativa D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido do abscesso Comentrios A compresso direta e a irritao das estruturas menngeas ou arteriais e o aumento da presso intracraniana so os mecanismos que causam a cefalia. Os organismos que mais comumente causam abscesso cerebral incluem estreptococos, Staphylococcus aureus, espcies de bacterides e enterobactrias. Os fatores predisponentes incluem as infeces de seios paranasais, ouvido, mandbulas, dentes ou pulmes. 9.1.5 Cefalia atribuda a empiema subdural Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. unilateral ou muito mais intensa em um lado 2. associada com dolorimento do crnio 3. acompanhada de febre 4. acompanhada de rigidez da nuca B. Evidncia por neuroimagem e/ou laboratorial de empiema subdural C. A cefalia aparece durante a infeco ativa e localizada, ou mxima, no lado do empiema D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido do empiema Comentrios A cefalia causada pela irritao menngea, presso intracraniana aumentada e/ou febre. O empiema subdural freqentemente secundrio a sinusite ou otite mdia. Pode tambm ser uma complicao da meningite. O diagnstico precoce feito por TC ou RM. 9.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica Classificada em outro local

A cefalia atribuda a meningite ou encefalite acompanhando infeco sistmica deve ser codificada como 9.1 Cefalia atribuda a infeco intracraniana. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa 2. intensidade aumentando gradualmente at moderada ou forte 3. associada com febre, mal-estar geral ou outros sintomas de infeco sistmica B. Evidncia de infeco sistmica C. A cefalia aparece durante a infeco sistmica D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps o tratamento eficaz da infeco Comentrios A cefalia em infeces sistmicas normalmente um sintoma relativamente pouco importante e intil para o diagnstico. Estas condies so principal-mente dominadas por febre, mal-estar geral e sintomas sistmicos. No obstante, algumas infeces sistmicas, particularmente a gripe, tm dor de cabea como um sintoma proeminente junto com febre e outros sintomas. Em outros casos, a infeco sistmica acompanhada por meningite ou encefalite, e a dor de cabea deve ser classificada com essas doenas. A grande variabilidade quanto a propenso de causar cefalia indica que as infeces sistmicas no tm esse efeito simplesmente atravs da febre. Os mecanismos causadores de cefalia incluem efeitos diretos dos prprios microorganismos. Nas doenas infecciosas, a cefalia comumente coexiste com a febre e pode ser dependente dela, mas a cefalia pode acontecer na ausncia de febre. A presena ou ausncia de febre pode ser usada na classificao diferencial da cefalia. A causa exata da dor de cabea pela febre no est elucidada. Alguns microorganismos infecciosos podem influenciar ncleos do tronco cerebral que liberam substncias que causam cefalia, ou endotoxinas podem ativar indutores da xido ntrico sintetase (NOS) causando a produo de xido ntrico (NO). A natureza exata destes mecanismos permanece por ser investigada. 9.2.1 Cefalia atribuda a infeco sistmica bacteriana Critrios diagnsticos A. Cefalia que preenche os critrios para 9.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica

B.

Investigao laboratorial revela a reao inflamatria e identifica o germe

Comentrio Alguns agentes infecciosos tm um tropismo particular pelo sistema nervoso central. Eles podem ativar ncleos do tronco cerebral onde a liberao de toxina induz mecanismos da cefalia. 9.2.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica viral Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios para 9.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica B. Diagnstico clnico e laboratorial (sorologia e/ou PCR molecular) de infeco viral 9.2.3 Cefalia atribuda a outra infeco sistmica Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios para 9.2 Cefalia atribuda a infeco sistmica B. Diagnstico clnico e laboratorial (sorologia, microscopia, cultura ou PCR molecular) de outra infeco que no bacteriana ou viral 9.3 Cefalia atribuda ao HIV/Aids Classificada em outro local Cefalia atribuda a uma infeco especfica superposta codificada de acordo com aquela infeco. Critrios diagnsticos
1

A. Cefalia com modo de incio, local e intensidade variveis, preenchendo os critrios C e D B. Confirmao da infeco pelo HIV e/ou do diagnstico de Aids, e da presena de fisiopatologia relacionada ao HIV/Aids capaz de causar cefalia , por neuroimagem, exame de LCR, EEG e investigaes laboratoriais C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com a fisiopatologia relacionada com HIV/Aids D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a infeco cessar Notas
2

1.

2.

A cefalia como um sintoma de infeco por HIV em peso e bilateral. Por outro lado, o incio, o local e a intensidade da dor de cabea variam de acordo com as condies relacionadas ao HIV/Aids (tais como meningite, encefalite ou infeco sistmica) que esto presentes. Ver comentrios.

Comentrios A cefalia em peso e bilateral pode ser uma parte da sintomatologia da infeco pelo HIV. A cefalia pode tambm ser atribuda a meningite assptica durante a infeco pelo HIV (mas no exclusivamente nos estgios de Aids) e a meningite ou encefalite associada com infeces oportunistas ou neoplasias (as quais em sua maioria ocorrem nos estgios de Aids). As infeces intracranianas mais comuns no HIV/Aids so a toxoplasmose e a meningite criptoccica. A cefalia que ocorre em pacientes com HIV/Aids, mas atribuda a uma infeco especfica superposta, codificada conforme essa infeco. 9.4 Cefalia crnica ps-infecciosa 9.4.1 Cefalia crnica ps-meningite bacteriana Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das caractersticas seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa e contnua 2. associada com vertigem 3. associada com dificuldade de concentrao e/ou perda de memria B. Evidncia de infeco bacteriana intracraniana prvia por exame do LCR ou neuroimagem C. A cefalia uma continuao direta da 9.1.1 Cefalia atribuda a meningite bacteriana D. A cefalia persiste por > 3 meses depois da resoluo da infeco Comentrios Cerca de 32% dos sobreviventes de meningite bacteriana sofrem de cefalia persistente (Bohr et al., 1983). No h nenhuma evidncia de cefalia persistente em seguida a outras infeces, mas os critrios para A9.4.2 Cefalia crnica ps-infeco nobacteriana esto no apndice. Mais pesquisa necessria. Referncias bibliogrficas

9.1.1 Cefalia atribuda a meningite bacteriana Drexler ED. Severe headache: when to worry, what to do. Postgrad Med 1990;87:16470/ 17380. Francke E. The many causes of meningitis. Postgrad Med 1987;82:1758/1813,/1878. Gedde-Dahl TW, Lettenstrom GS, Bovre K. Coverage for meningococcal disease in the Norwegian morbidity and mortality statistics. NIPH Ann 1980;3(2):315. Jones HR, Siekert RG. Neurological manifestation of infective endocarditis. Brain 1989;112:1295315. Tonjum T. Nilsson F, Bruun JH, Hanebeg B. The early phase of meningococcal disease. NIPH Ann 1983;6:17581. Zhang SR, Zhang YS, Zhao XD. Tuberculous meningitis with hydrocephalus: a clinical and CT study. Chung Hua Nei Ko Tsa Chih 1989;28:2024. 9.1.2 Cefalia atribuda a meningite linfoctica Cochius JI, Burns RJ, Willoughby JO. CNS cryptococcosis: unusual aspects. Clin Exp Neurol 1989;26:18391. Dalton M, Newton RW. Aseptic meningitis. Dev Med Child Neurol 1991;33:44658. Gomez-Arada F, Canadillas F, Marti-Masso FJ et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis. Brain 1997;120:110513. Mak SC, Jeng JE, Jong JY, Chiang CH, Chou LC. Clinical observations and virological study of aseptic meningitis in the Kaohsinug area. Taiwan I Hsueh Hui Twa Chih 1990;89:86872. Pachner AR, Steere AC. Neurological findings of Lyme disease. Yale Biol Med 1984;57:481 3. Pachner AR, Steere AC. The triad of neurologic manifestations of Lyme disease: meningitis, cranial neuritis, and radiculoneuritis. Neurology 1985;35:4753. Singer JI, Maur PR, Riley JP, Smith PB. Management of central nervous system infections during an epidemic of enteroviral aseptic meningitis. J Pediatr 1980;96:55963. 9.1.3 Cefalia atribuda a encefalite Brooks RG, Licitra CM, Peacock MG. Encephalitis caused by Coxiella burnetii. Ann Neurol 1986;20:913. Davis LE, McLaren LC. Relapsing herpes simplex encephalitis following antiviral therapy. Ann Neurol 1983;13:1925. Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL, Crosley CJ, Hannan WP, Weiner LB. Acute manifestations and neurologic sequelae of Epstein-Barr virus encephalitis in children. Pediatr Infect Dis J 1996;15:8715. Kennedy PG. Retrospective analsys of 46 cases of simplex encephalitis seen in Glasgow between 1962 and 1985. OJM 1988;86:53340. Kennedy PG, Adams IH, Graham DI, Clements GB. A clinicopathological study of herpes simplex encephalitis. Neuropathol Appl Neurobiol 1998;14:395415. Poneprasert B. Japanese encephalitis in children in northern Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public health 1989;20:599603. Saged JI, Weinstein Mo, Miller DC. Chronic encephalitis possibly due to herpes simplex virus: two cases. Neurology 1985;35:14702. 9.1.4 Cefalia atribuda a abscesso cerebral Chalstrey S, Pfleiderer AG, Moffat DA. Persisting incidence and mortality of sinogenic cerebral abscess: a continuing reflection of late clinical diagnosis. J R Soc Med 1991;84:1935. Chun CH, Johnson JD, Hofstetter M, Raff MJ. Brain abscess: a study of 45 consecutive cases. Medicine 1986;65:41531. Harris LF, Maccubbin DA, Triplett JN, Haws FB. Brain abscess: recent experience at a community hospital. South Med J 1985;78:7047. Kulay A, Ozatik N, Topucu I. Otogenic intracranial abscesses. Acta Neurochir (Wien) 1990;107:1406. Yen PT, Chan ST, Huang TS. Brain abscess: with spcial reference to otolaryngologic sources of infection. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:1522. 9.1.5 Cefalia atribuda a empiema subdural Hodges J, Anslow P, Gillet G. Subdural empyema: continuing diagnostic problems in the CT scan era. QJM 1986;59:38793.

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10. Cefalias atribudas a transtornos da homeostase

10.1 Cefalia atribuda a hipxia e/ou hipercapnia 10.1.1 Cefalia das grandes altitudes 10.1.2 Cefalia do mergulho 10.1.3 Cefalia da apnia do sono 10.2 Cefalia da dilise 10.3 Cefalia atribuda a hipertenso arterial 10.3.1 Cefalia atribuda a feocromocitoma 10.3.2 Cefalia atribuda a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva 10.3.3 Cefalia atribuda a encefalopatia hipertensiva 10.3.4 Cefalia atribuda a pr-eclmpsia 10.3.5 Cefalia atribuda a eclmpsia 10.3.6 Cefalia atribuda a resposta pressrica aguda a um agente exgeno 10.4 Cefalia atribuda ao hipotireoidismo 10.5 Cefalia atribuda ao jejum 10.6 Cefalia cardaca 10.7 Cefalia atribuda a outro distrbio da homeostase Classificada em outro local 7.1.2 Cefalia atribuda a hipertenso craniana secundria a causas metablica, txica ou hormonal.

Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em relao temporal estreita com um transtorno da homeostase, ela classificada como uma cefalia secundria quele transtorno. Isso tambm verdadeiro se a cefalia apresenta caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com um transtorno da homeostase, existem duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda ao distrbio homeosttico. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal estreita com o transtorno homeosttico, piora acentuada da cefalia preexistente, evidncia muito clara de que o transtorno homeosttico pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora ou o desaparecimento da cefalia aps a melhora ou trmino do transtorno da homeostase. Definitiva, provvel ou crnica? O diagnstico de cefalia atribuda a transtorno da homeostase somente se torna definitivo quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente aps tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno. Se esse transtorno no pode ser tratado eficazmente ou no se remite espontaneamente, ou quando no houve tempo suficiente para que isso ocorresse, um diagnstico de provvel cefalia atribuda a transtorno da homeostase geralmente aplicado. A alternativa, quando o transtorno da homeostase eficazmente tratado ou remite espontaneamente, mas a cefalia no desaparece ou melhora significativamente aps trs meses, o diagnstico a ser aplicado o de A10.8 Cefalia crnica ps-transtorno da homeostase. Isso descrito somente no apndice, uma vez que essas cefalias so insuficientemente documentadas e mais estudos so necessrios para se estabelecer melhores critrios de relao causal. Introduo As cefalias descritas aqui foram previamente referidas como Cefalia associada a doena sistmica ou metablica. Entretanto, considerou-se que a terminologia cefalia atribuda a distrbio da homeostase expressasse mais exatamente a verdadeira natureza dessas cefalias. As cefalias causadas por alteraes significativas da presso arterial e por isquemia miocrdica so agora includas nesta seo. Alm disso, os transtornos dos mecanismos homeostticos que afetam uma variedade de sistemas orgnicos, incluindo as alteraes dos gases arteriais, os distrbios da

volemia como nas dilises e os transtornos da funo endcrina so descritos aqui. A cefalia atribuda ao jejum tambm est includa. 10.1 Cefalia atribuda a hipxia e/ou hipercapnia Comentrios A cefalia ocorre dentro de 24 horas aps o incio agudo da hipxia com PaO < 70 mmHg ou em pacientes cronicamente hipxicos com PaO
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persistentemente neste valor ou abaixo dele. Freqentemente, difcil separar os efeitos da hipxia dos da hipercapnia. 10.1.1 Cefalia das grandes altitudes Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. frontal ou frontotemporal 3. carter em peso ou presso 4. intensidade fraca ou moderada 5. agravada por exerccio, movimento, esforo abdominal, tosse ou inclinao B. Ascenso a altitudes superiores a 2.500 m C. A cefalia aparece dentro de 24 horas aps a ascenso D. A cefalia desaparece dentro de oito horas aps descer Comentrios A cefalia uma complicao freqente da ascenso a grandes altitudes, ocorrendo em mais de 80% dos casos. A 10.1.1 Cefalia das grandes altitudes parece no depender de histria prvia de cefalia, embora pacientes com enxaqueca possam descrever uma cefalia mais intensa que se assemelha s suas crises tpicas de enxaqueca. A doena das montanhas aguda consiste de cefalia pelo menos moderada combinada com um ou mais dos sintomas seguintes: nusea, anorexia, fadiga, tonteira e transtornos do sono. A acetazolamida (125 mg duas ou trs vezes ao dia) pode reduzir a suscetibilidade doena das montanhas aguda. As estratgias de preveno incluem a aclimatao por dois dias antes de dedicarse a exerccios extenuantes em grandes altitudes, evitar o consumo de lcool e aumentar a ingesto de lquidos. A maioria das cefalias das grandes altitudes responde a analgsicos simples como o paracetamol ou o ibuprofeno. 10.1.2 Cefalia do mergulho

Classificada em outro local 1. Enxaqueca, 2. Cefalia do tipo-tenso, 4.3 Cefalia primria do esforo, 11.2.1 Cefalia cervicognica, 13.6 Neuralgia do supra-orbitrio, 13.10 Cefalia por compresso externa e 13.11 Cefalia por estmulo frio desencadeadas pelo mergulho so classificadas como esses transtornos. Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Mergulho a uma profundidade alm de 10 m C. A cefalia aparece durante o mergulho e acompanhada por pelo menos um dos seguintes sintomas de intoxicao por CO na
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ausncia de doena descompressiva: 1. sensao de cabea vazia 2. confuso mental 3. dispnia 4. sensao de ruborizao facial 5. incoordenao motora D. A cefalia desaparece dentro de uma hora aps o tratamento com O a 100%
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Comentrios Sabe-se que a hipercapnia (PCO arterial > 50 mmHg) causa relaxamento da
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musculatura lisa cerebrovascular e leva vasodilatao e elevao da presso intracraniana. Existe alguma evidncia de que a hipercapnia, na ausncia de hipxia, esteja associada com cefalia. O melhor exemplo clnico de cefalia atribuda a hipercapnia ocorre em mergulhadores. O dixido de carbono pode se acumular em um mergulhador que intencionalmente prenda a sua respirao de forma intermitente ( skip breathing) numa tentativa errnea de economizar o suprimento de ar, ou que realiza respiraes superficiais para minimizar as oscilaes de flutuao em passagens estreitas de cavernas ou destroos afundados. Os mergulhadores tambm podem hipoventilar inadvertidamente quando uma roupa de mergulho ou um colete flutuante apertados restringem a expanso torcica, ou quando ventilam inadequadamente em resposta aos esforos fsicos. Os exerccios extenuantes elevam em at dez vezes a produo de CO , resultando na elevao transitria da PCO a mais de 60 mmHg. A
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cefalia do mergulho habitualmente se intensifica durante a fase de descompresso do mergulho ou no retorno superfcie. Uma cefalia fraca no especfica tambm comum em mergulhadores com doena descompressiva e pode estar associada a dor musculoesqueltica e, em casos mais srios, com sintomas neurolgicos focais e/ou respiratrios, perda da conscincia e/ou dficits cognitivos.

A cefalia em mergulhadores tambm pode ocorrer como resultado da intoxicao por monxido de carbono, o qual raramente contamina o suprimento de ar comprimido dos mergulhadores se o sistema de fornecimento de ar for posicionado de forma a se ligar a um mecanismo de descarga de combusto impropriamente direcionado. Essa cefalia codificada como 8.1.3 Cefalia induzida por monxido de carbono. Podem ocorrer enxaqueca, cefalia do tipo-tenso, cefalia primria do exerccio, cefalia cervicognica, neuralgia do supra-orbitrio, cefalia por compresso externa e cefalia por estmulo frio durante o mergulho, mas o mergulho deve ser considerado um fator desencadeante e no propriamente uma causa da cefalia. 10.1.3 Cefalia da apnia do sono Critrios diagnsticos A. Cefalia recorrente com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. ocorre em > 15 dias por ms 2. bilateral, carter em presso e no associada a nusea, fotofobia ou fonofobia 3. cada cefalia desaparece dentro de 30 minutos B. Apnia do sono (ndice de transtornos respiratrios 5) demonstrada por polissonografia noturna C. A cefalia est presente ao acordar D. A cefalia cessa dentro de 72 horas, e no recorre aps tratamento eficaz da apnia do sono Comentrios Embora a cefalia matinal seja muito mais comum em pacientes com apnia do sono do que na populao geral, a cefalia presente ao acordar um sintoma inespecfico que ocorre em uma variedade de cefalias primrias e secundrias, em outra doenas respiratrias relacionadas ao sono que no a apnia do sono (p.ex., sndrome de Pickwick, doena pulmonar obstrutiva crnica), e em outros transtornos primrios do sono, como a sndrome dos movimentos peridicos das pernas do sono. Um diagnstico definitivo de 10.1.3 Cefalia da apnia do sono necessita da realizao de polissonografia noturna. No est claro se o mecanismo envolvido na 10.1.3 Cefalia da apnia do sono est relacionado hipxia, hipercapnia ou ao distrbio do sono. 10.2 Cefalia da dilise Critrios diagnsticos

A. Pelo menos trs crises de cefalia aguda preenchendo os critrios C eD B. O paciente encontra-se em hemodilise C. A cefalia aparece em pelo menos a metade das sesses de hemodilise D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps cada sesso dialtica e/ou cessa totalmente aps a realizao bem-sucedida de transplante Comentrios A cefalia comumente ocorre em associao com hipotenso e com a sndrome do desequilbrio dialtico. A sndrome do desequilbrio pode se iniciar com cefalia e a partir de ento progredir para obnubilao e, finalmente, coma, com ou sem convulses. Essa sndrome rara e pode ser evitada pela modificao dos parmetros dialticos. Como a cafena rapidamente removida pela dilise, a 8.4.1 Cefalia por supresso de cafena deve ser considerada nos pacientes que ingerem grandes quantidades de cafena. 10.3 Cefalia atribuda a hipertenso arterial Comentrio A hipertenso arterial crnica leve (140-159/90-99 mmHg) ou moderada (160-170/100-109 mmHg) parece no causar cefalia. Se a hipertenso arterial moderada predispe a cefalia uma questo que permanece controversa, mas h pouca evidncia de que isso ocorra. A monitorizao ambulatorial da tenso arterial em pacientes com hipertenso arterial leve ou moderada no revelou uma relao convincente entre as flutuaes no nvel tensional num perodo de 24 horas e a presena ou a ausncia de cefalia. 10.3.1 Cefalia atribuda a feocromocitoma Critrios diagnsticos A. Crises intermitentes isoladas de cefalia acompanhadas por pelo menos um dos seguintes e preenchendo os critrios C e D: 1. sudorese 2. palpitaes 3. ansiedade 4. palidez B. Feocromocitoma demonstrado por investigaes bioqumicas, exames de imagem e/ou cirurgia C. A cefalia aparece concomitantemente com o aumento abrupto da tenso arterial

D. A cefalia desaparece ou melhora significativamente dentro de uma hora da normalizao dos nveis tensionais Comentrios Uma cefalia paroxstica ocorre em 51% a 80% dos pacientes com feocromocitoma. freqentemente intensa, frontal ou occipital e, geralmente, descrita como de carter pulstil ou em presso. Uma caracterstica importante dessa cefalia sua durao curta: < 15 minutos em 50% e < 1 hora em 70% dos pacientes. Outras caractersticas incluem apreenso e/ou ansiedade, comumente com uma sensao de morte iminente, tremor, distrbios visuais, dor abdominal ou torcica, nusea, vmitos e, ocasionalmente, parestesia. A face pode empalidecer ou ruborizar-se durante as crises. O diagnstico estabelecido pela demonstrao de um aumento da excreo de catecolaminas ou de metablitos de catecolamina, e pode geralmente ser assegurado com uma nica amostra de urina de 24 horas coletada quando o paciente est hipertenso ou sintomtico. Quando a encefalopatia hipertensiva est presente, a cefalia codificada como 10.3.3 Cefalia atribuda a encefalopatia hipertensiva . Quando o diagnstico de feocromocitoma ainda no foi realizado e a encefalopatia hipertensiva no est presente, os pacientes podem preencher os critrios diagnsticos para 10.3.2 Cefalia atribuda a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva. 10.3.2 Cefalia atribuda a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. carter pulstil 3. desencadeada por atividade fsica B. Crise hipertensiva definida como um aumento paroxstico da tenso arterial sistlica (para > 160 mmHg) e/ou diastlica (para > 120 mmHg), mas sem caractersticas clnicas de encefalopatia hipertensiva. C. A cefalia aparece durante a crise hipertensiva D. A cefalia desaparece dentro de uma hora aps a normalizao da tenso arterial E. As investigaes apropriadas afastaram as toxinas vasopressoras ou os medicamentos como fatores causais Comentrios

A hipertenso paroxstica pode ocorrer em associao com a falncia dos reflexos dos barorreceptores (aps endarterectomia carotdea ou subseqente irradiao do pescoo) ou em pacientes com tumores de clulas enterocromafins. 10.3.3 Cefalia atribuda a encefalopatia hipertensiva Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. dor difusa 2. carter pulstil 3. agravada por atividade fsica B. Elevao persistente da tenso arterial para > 160/100 mmHg com pelo menos dois dos seguintes: 1. confuso mental 2. reduo do nvel da conscincia 3. distrbios visuais (outros que no aqueles da enxaqueca com aura tpica), incluindo amaurose 4. crises epilpticas C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com o aumento da tenso arterial D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento eficaz e o controle da hipertenso E. Outras causas de sintomas neurolgicos foram excludas. Comentrios Admite-se que a encefalopatia hipertensiva ocorra quando a vasoconstrio cerebrovascular compensatria no consegue mais prevenir uma hiperperfuso cerebral medida que a tenso arterial se eleva. Na mediada que a auto-regulao normal do fluxo sangneo cerebral suplantada, a permeabilidade endotelial aumenta e o edema cerebral ocorre. Na RM, freqentemente isto mais proeminente na substncia branca parietooccipital. Embora a encefalopatia hipertensiva em pacientes com hipertenso arterial crnica seja habitualmente acompanhada por uma tenso arterial diastlica > 120 mmHg e por uma retinopatia hipertensiva de grau 3 ou 4 (classificao de Keith-Wagner), indivduos previamente normotensos podem desenvolver sinais de encefalopatia com tenso arterial to baixa quanto 160/100 mmHg. A retinopatia hipertensiva pode no estar presente por ocasio da apresentao clnica. Qualquer causa de hipertenso, incluindo feocromocitoma e ingesto de toxinas vasopressoras, pode levar encefalopatia hipertensiva. 10.3.4 Cefalia atribuda a pr-eclmpsia

Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. carter pulstil 3. desencadeada por atividade fsica B. Gravidez ou puerprio (at sete dias ps-parto) e pr-eclmpsia definida por ambos os seguintes: 1. hipertenso (> 140/90 mmHg) documentada por duas aferies da tenso arterial com intervalo de pelo menos quatro horas 2. excreo de protena urinria > 0,3g em 24 horas C. A cefalia aparece durante perodos de presso arterial elevada. D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps o tratamento eficaz da hipertenso E. As investigaes apropriadas afastaram as toxinas vasopressoras, os medicamentos ou o feocromocitoma como fatores causadores Comentrio A placenta parece essencial para o desenvolvimento da pr-eclmpsia. A preclmpsia um transtorno multissistmico com vrias formas. Alm da hipertenso, podem ocorrer proteinria, edema tecidual, trombocitopenia e anormalidades da funo heptica. A pr-eclmpsia parece envolver uma grande resposta inflamatria materna, com atividade sistmica imunolgica ampla. 10.3.5 Cefalia atribuda a eclmpsia Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. carter pulstil 3. agravada por atividade fsica B. Gravidez ou puerprio (at quatro semanas ps-parto) e eclmpsia definida por todos os seguintes: 1. hipertenso (> 140/90 mmHg) documentada por duas aferies da tenso arterial com intervalo de pelo menos quatro horas 2. excreo de protena urinria > 0,3 g em 24 horas 3. uma crise epilptica ocorreu C. A cefalia aparece durante perodos de tenso arterial elevada. D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps o tratamento eficaz da hipertenso.

E. F.

As investigaes apropriadas afastaram as toxinas vasopressoras, os medicamentos ou o feocromocitoma como fatores causadores Um acidente vascular cerebral foi excludo

Comentrio Os relatos de casos indicam que a eclmpsia pode ocorrer no puerprio tanto quanto durante a gravidez. 10.3.6 Cefalia atribuda a resposta pressrica aguda a um agente exgeno Codificada em outro local 8.1.6 Cefalia induzida por cocana Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo critrios C e D B. Um agente apropriado ou toxina foi administrado ou ingerido e uma elevao aguda da tenso arterial ocorreu C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com a elevao aguda da tenso arterial D. A cefalia desaparece dentro de 24 horas aps a normalizao da tenso arterial E. Nenhum outro mecanismo para a cefalia est aparente Comentrios Alm da cocana, os agentes que podem produzir elevaes agudas da presso arterial incluem os simpaticomimticos e anfetaminas, e os inibidores da monoamina-oxidase quando ocorrem interaes com alimentos contendo tiramina. No h evidncias suficientes para estabelecer critrios de qual elevao da presso arterial necessria para produzir cefalia, e isto pode variar de pessoa para pessoa. O critrio D arbitrrio, mas foi includo para aumentar a especificidade do diagnstico. 10.4 Cefalia atribuda ao hipotireoidismo Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. bilateral 2. no-pulstil 3. contnua B. O hipotireoidismo demonstrado por investigaes apropriadas C. A cefalia aparece dentro de dois meses aps outros sintomas do hipotireoidismo tornarem-se evidentes

D. A cefalia desaparece dentro de dois meses aps o tratamento eficaz do hipotireoidismo Comentrio Estima-se que aproximadamente 30% dos pacientes com hipotireoidismo sofram com cefalia. Este mecanismo no est claro. H uma preponderncia feminina e freqentemente uma histria de enxaqueca na infncia. A cefalia atribuda ao hipotireoidismo no est associada a nusea e vmitos. 10.5 Cefalia atribuda ao jejum Classificada em outro local A enxaqueca induzida por hipoglicemia classificada de acordo com o subtipo em 1. Enxaqueca, com hipoglicemia considerada como um fator precipitante. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: 1. localizao frontal 2. dor difusa 3. carter no-pulstil 4. intensidade fraca ou moderada B. O paciente jejuou por >16 horas C. A cefalia aparece durante o jejum D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps o retorno ingesto de alimento Comentrios A cefalia pelo jejum significativamente mais comum em indivduos com histria pregressa de enxaqueca. Naqueles indivduos com histria pregressa de enxaqueca, a cefalia pode assemelhar-se a 1.1 Enxaqueca sem aura. A possibilidade da cefalia se desenvolver como resultado do jejum aumenta com a durao do jejum. A cefalia associada ao jejum parece no estar relacionada com a durao do sono, a interrupo da ingesto de cafena ou a hipoglicemia. Embora a cefalia possa ocorrer dentro das condies de disfuno cerebral induzida pela hipoglicemia, no h evidncias conclusivas para sustentar uma relao causal. A cefalia do jejum pode ocorrer na ausncia de hipoglicemia, a hipoglicemia insulino-induzida no desencadeia cefalia em indivduos enxaquecosos, e a cefalia no uma queixa habitual de pacientes que se apresentam em servios de

emergncia com hipoglicemia sintomtica. Estudos bem controlados so necessrios para demonstrar uma relao causal, se existir. 10.6 Cefalia cardaca Critrios diagnsticos A. Cefalia, que pode ser forte, agravada por exerccio e acompanhada de nusea, preenchendo os critrios C e D B. Uma isquemia miocrdica aguda C. A cefalia aparece concomitantemente com a isquemia miocrdica aguda D. A cefalia desaparece e no recorre aps tratamento mdico eficaz para a isquemia ou a revascularizao coronariana Comentrios O diagnstico deve incluir uma documentao cuidadosa da cefalia e simultnea isquemia cardaca durante teste ergomtrico ou teste de esforo ou teste nuclear cardaco de estresse. A falha em reconhecer e corretamente diagnosticar a 10.6 Cefalia cardaca pode ter graves conseqncias. Conseqentemente, distinguir esta desordem de 1.1 Enxaqueca sem aura tem uma importncia fundamental, particularmente uma vez que os medicamentos vasoconstritores (p.ex., triptanos, ergticos) esto indicados no tratamento da enxaqueca, mas contraindicados em pacientes com doena cardaca isqumica. Ambos os transtornos podem produzir uma cefalia forte acompanhada por nusea e ambos os transtornos podem ser desencadeados pelo exerccio. Uma cefalia enxaqueca-smile pode ser desencadeada pelo tratamento para angina, como com nitroglicerina. 10.7 Cefalia atribuda a outro transtorno da homeostase Critrios diagnsticos A. Cefalia preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de um transtorno da homeostase outro que no aqueles descritos anteriormente C. A cefalia aparece dentro de dois meses aps o incio do transtorno e outra evidncia existe de que tal transtorno possa causar cefalia D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a resoluo do transtorno da homeostase Referncias bibliogrficas
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11. Cefalia ou dor facial atribuda a distrbio do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas
11.1 Cefalia atribuda a transtorno de osso craniano 11.2 Cefalia atribuda a transtorno do pescoo 11.2.1 Cefalia cervicognica 11.2.2 Cefalia atribuda a tendinite retrofarngea 11.2.3 Cefalia atribuda a distonia craniocervical 11.3 Cefalia atribuda a transtorno dos olhos 11.3.1 Cefalia atribuda ao glaucoma agudo 11.3.2 Cefalia atribuda a erros de refrao 11.3.3 Cefalia atribuda a heteroforia ou heterotropia (estrabismo latente ou manifesto) 11.3.4 Cefalia atribuda a inflamao ocular 11.4 Cefalia atribuda a transtorno dos ouvidos

11.5 Cefalia atribuda a rinossinusite 11.6 Cefalia atribuda a transtorno dos dentes, mandbula ou estruturas relacionadas 11.7 Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno da articulao temporomandibular (ATM) 11.8 Cefalia atribuda a outro transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cervicais Classificada em outro local Cefalias decorrentes de traumatismos da cabea ou pescoo so classificadas no grupo 5. Cefalia atribuda a trauma ceflico e/ou cervical . Cefalias neuralgiformes so classificadas no grupo 13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial. Comentrio Geral Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em relao temporal estreita com um transtorno craniocervical, ela deve ser classificada como uma cefalia secundria quele transtorno. Isso tambm verdadeiro se a cefalia apresenta caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria preexistente piora em relao temporal estreita com um transtorno craniocervical, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber apenas o diagnstico da cefalia primria preexistente ou receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda ao distrbio craniocervical. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno craniocervical, piora acentuada da cefalia preexistente, evidncia clara de que o transtorno craniocervical possa agravar a cefalia primria e, por fim, a melhora ou desaparecimento da cefalia aps a melhora do transtorno craniocervical. Definitiva, provvel ou crnica? Um diagnstico de cefalia ou dor facial atribuda a distrbio do crnio , pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas geralmente se torna definitivo quando a cefalia desaparece ou apresenta melhora significativa aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno craniocervical. Se este transtorno no pode ser eficazmente tratado ou no se remite espontaneamente, ou quando no houve tempo suficiente para que isso ocorresse, um diagnstico de provvel cefalia atribuda a transtorno craniocervical (especificar) geralmente estabelecido. Se o transtorno craniocervical for eficazmente tratado ou se remitir espontaneamente, mas a cefalia no desaparecer ou melhorar de forma importante aps um ms, a cefalia persistente tem outros mecanismos. No

obstante, a A11.9 Cefalia crnica ps-distrbio craniocervical est descrita no apndice. As cefalias que preenchem estes critrios existem, mas tm sido insuficientemente estudadas e sua incluso no apndice pretende estimular futuras pesquisas acerca dessas cefalias e seus mecanismos. Introduo Os transtornos da coluna cervical e de outras estruturas do pescoo e da cabea so no raramente considerados as causas mais comuns de cefalia, j que muitas cefalias se iniciam nas regies cervical, nucal ou occipital, ou ali se localizam. Alm disso, alteraes degenerativas da coluna cervical podem ser encontradas em praticamente todas as pessoas acima de 40 anos de idade. A localizao da dor e a deteco de alteraes degenerativas ao raio X tm sido argumentos para considerar a coluna cervical como a causa mais freqente de cefalias. Entretanto, estudos controlados de grandes propores tm demonstrado que estas alteraes so igualmente freqentes entre os indivduos que no sofrem de cefalia. Desse modo, a espondilose ou a osteocondrose no podem ser consideradas uma explicao das cefalias. O mesmo se aplica similarmente a outros transtornos muito freqentes: sinusite crnica, transtornos da articulao temporomandibular ou erros de refrao. Sem critrios especficos, praticamente todos os tipos de cefalia poderiam ser classificados como Cefalia ou dor facial atribuda a distrbio do crnio , pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas e este problema existiu no passado. No suficiente meramente listar as manifestaes das cefalias no sentido de defini-las, uma vez que estas caractersticas no so nicas. O propsito dos critrios neste captulo no somente descrever as cefalias em todas as suas possveis subformas, mas estabelecer relaes causais especficas entre as cefalias e as dores faciais e os distrbios do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas, quando estas existirem. Por essa razo foi necessrio identificar critrios operacionais especficos rigorosos para a cefalia cervicognica e outras causas de cefalia descritas neste captulo. No possvel levar em considerao aqui os resultados de testes diagnsticos no confirmados ou cujos critrios de qualidade no tenham sido investigados. Contrariamente, o objetivo dos critrios aqui revistos motivar, como uma tarefa futura, o desenvolvimento de testes confiveis e validados para estabelecer as relaes causais especficas entre as cefalias e os distrbios craniocervicais que so atualmente disponveis somente numa extenso muito limitada. As cefalias atribudas a causas includas aqui pela primeira vez so 11.2.3 Cefalia atribuda a distonia craniocervical e 11.3.4 Cefalia atribuda a inflamao ocular. 11.1 Cefalia atribuda a distrbio de osso craniano

Critrios diagnsticos A. Dor em uma ou mais regies da cabea ou da face, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia clnica, laboratorial e/ou por imagem de uma leso ssea craniana reconhecida por ser, ou geralmente aceita como, uma causa vlida de cefalia C. A dor aparece em relao temporal estreita com e mxima sobre a leso ssea D. A dor desaparece dentro de trs meses aps tratamento bem-sucedido da leso ssea Nota 1. Muitos transtornos do crnio (p.ex., anormalidades congnitas, fraturas, tumores, metstases) geralmente no so acompanhados por cefalia. Excees importantes so: osteomielite, mieloma mltiplo e doena de Paget. A cefalia pode tambm ser causada por leses da mastide e por petrosite. 11.2 Cefalia atribuda a transtorno do pescoo Comentrio A cefalia atribuda a um transtorno do pescoo, mas que no preenche os critrios para 11.2.1 Cefalia cervicognica, 11.2.2 Tendinite retrofarngea ou 11.2.3 Distonia craniocervical no est suficientemente validada. 11.2.1 Cefalia cervicognica Termos previamente utilizados Cefalia cervical. Classificada em outro local A cefalia casualmente associada com pontos dolorosos miofasciais cervicais classificada como 2.1.1 Cefalia do tipo-tenso infreqente associada a dolorimento pericraniano, 2.2.1 Cefalia do tipo-tenso freqente associada a dolorimento pericraniano ou 2.3.1 Cefalia do tipo-tenso crnica associada a dolorimento pericraniano. Critrios diagnsticos A. Dor referida de uma fonte no pescoo e percebida em uma ou mais regies da cabea e/ou face, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia clnica, laboratorial e/ou por imagem de um transtorno ou leso na coluna cervical ou nos tecidos moles do pescoo,
1

reconhecidos por ser, ou geralmente aceitos como uma causa C. vlida de cefalia Evidncia de que a dor pode ser atribuda ao transtorno ou leso do pescoo, baseada em pelo menos uma das seguintes: 1. demonstrao de sinais clnicos que impliquem uma fonte de 2. dor no pescoo abolio da cefalia aps um bloqueio anestsico diagnstico de uma estrutura cervical ou de seu suprimento nervoso,
3 2 1

utilizando placebo ou outro controle adequado D. A dor desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido do transtorno ou leso causal Notas 1. Os tumores, as fraturas, as infeces e a artrite reumatide da coluna cervical alta no foram formalmente validados com causa de cefalia, mas so, no entanto, aceitos como causas vlidas quando assim demonstradas em casos individuais. A espondilose cervical e a osteocondrite NO so aceitas como causas vlidas para o preenchimento do critrio B. Quando os pontos dolorosos miofasciais forem a causa, a cefalia deve ser classificada como 2. Cefalia do tipo-tenso. Os sinais clnicos aceitveis para o critrio C1 devem ter sua confiabilidade e validade demonstradas. A tarefa futura a identificao desses testes operacionais seguros e validados. Caractersticas clnicas tais como dor no pescoo, dolorimento focal no pescoo, histria de trauma de pescoo, exacerbao mecnica da dor, unilateralidade, coexistncia de dor no ombro, reduo da movimentao do pescoo, incio na nuca, nusea, vmitos, fotofobia etc., no so exclusivas da cefalia cervicognica. Podem ser caractersticas da cefalia cervicognica, mas no definem a relao entre o transtorno e a fonte da cefalia. A abolio da cefalia significa o alvio completo da dor, indicado pelo escore zero numa escala analgica visual (EAV). Entretanto, aceito como preenchendo o critrio C2 uma reduo da dor 90% para um nvel < 5 numa EAV de 100 pontos. 11.2.2 Cefalia atribuda a tendinite retrofarngea Critrios diagnsticos A. Dor no-pulstil unilateral ou bilateral na regio posterior do pescoo irradiando para a regio posterior da cabea ou para a cabea toda e preenchendo os critrios C e D B. Edema dos tecidos moles pr-vertebrais, em adultos medindo mais de 7 mm no nvel entre C1 e C4 (tcnicas especiais de raios X podem ser necessrias)

C.

A dor significativamente agravada pela inclinao da cabea para trs D. A dor atenuada dentro de duas semanas de tratamento com antiinflamatrios no-hormonais em doses recomendadas Comentrios A temperatura corporal e a velocidade de hemossedimentao (VHS) esto geralmente elevadas. Embora a retroflexo do pescoo agrave mais consistentemente a dor, isso tambm costuma ocorrer com a rotao e a deglutio. Os processos transversos das trs primeiras vrtebras so geralmente doloridos palpao. Em muitos casos, um material calcificado amorfo tem sido aspirado dos tecidos pr-vertebrais edemaciados. Calcificaes finas nos tecidos paravertebrais so melhor visualizadas na TC. A disseco alta da cartida deve ser afastada. 11.2.3 Cefalia atribuda a distonia craniocervical Critrios diagnsticos A. Sensao de cimbra, tenso ou dor no pescoo, irradiando-se para a regio posterior da cabea ou para toda a cabea e preenchendo os critrios C e D B. Movimentos anormais ou defeito postural do pescoo ou cabea devido a hiperatividade muscular C. Evidncia de que a dor decorre da hiperatividade muscular baseada em pelo menos um dos seguintes: 1. demonstrao de sinais clnicos que impliquem uma fonte de dor no msculo hiperativo (p.ex., a dor precipitada ou exacerbada por contrao muscular, pelos movimentos, pela postura sustentada ou pela presso externa) 2. incio simultneo da dor e da hiperatividade muscular D. A dor desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido do transtorno causal Comentrio As distonias focais da cabea e do pescoo acompanhadas por dor so distonia farngea, torcicolo espasmdico, distonia mandibular, distonia lingual e uma combinao das distonias craniana e cervical (distonia segmentar craniocervical). A dor causada por contraes locais e alteraes secundrias. 11.3 Cefalia atribuda a transtornos dos olhos 11.3.1 Cefalia atribuda a glaucoma agudo

Critrios diagnsticos A. Dor no olho e atrs ou acima dele, preenchendo os critrios C e D B. Presso intra-ocular aumentada, com pelo menos um dos seguintes: 1. hiperemia conjuntival 2. turvao da crnea 3. transtornos visuais C. A dor aparece simultaneamente com o glaucoma D. A dor desaparece dentro de 72 horas aps o tratamento eficaz do glaucoma 11.3.2 Cefalia atribuda a erros de refrao Critrios diagnsticos A. Cefalia fraca, recorrente, frontal ou nos prprios olhos, preenchendo os critrios C e D B. Erro de refrao no corrigido ou inadequadamente corrigido (por exemplo, hipermetropia, astigmatismo, presbiopia, uso de culos inadequados) C. A cefalia e a dor ocular aparecem pela primeira vez em estreita relao temporal com o erro de refrao, esto ausentes ao acordar e se agravam por atividade visual prolongada a distncia ou em ngulo nos quais a viso est prejudicada D. A cefalia e a dor ocular desaparecem dentro de sete dias e no recorrem aps a completa correo do erro de refrao 11.3.3 Cefalia atribuda a heteroforia ou heterotropia (estrabismo latente ou manifesto) Critrios diagnsticos A. Cefalia recorrente, no-pulstil, fraca a moderada e frontal, preenchendo critrios C e D B. A heteroforia ou a heterotropia forma demonstradas, com pelo menos um dos seguintes: 1. viso borrada intermitente ou diplopia 2. dificuldade em ajustar o foco de objetos prximos para objetos distantes e vice-versa C. Pelo menos um dos seguintes: 1. a cefalia aparece ou piora durante uma atividade visual, especialmente quando cansativa 2. a cefalia atenuada ou melhora com o fechamento de um dos olhos

D. A cefalia desaparece dentro de sete dias e no recorre, aps correo apropriada da viso 11.3.4 Cefalia atribuda a inflamao ocular Critrios diagnsticos A. Dor no olho, atrs ou ao redor dele, preenchendo os critrios C e D B. Inflamao ocular diagnosticada por investigaes apropriadas C. A cefalia aparece durante a inflamao D. A cefalia desaparece dentro de sete dias aps a melhora do transtorno inflamatrio Comentrio A inflamao ocular pode se apresentar de muitas formas e pode ser classificada de vrias maneiras: pela localizao anatmica (i.e., irites, ciclites, coroidites), pela evoluo (aguda, subaguda, crnica), pela causa presumida (agentes infecciosos endgenos ou exgenos, relacionados s lentes, traumtica), ou pelo tipo de inflamao (granulomatosa, no-granulomatosa). 11.4 Cefalia atribuda a distrbio dos ouvidos Classificada em outro local A cefalia atribuda a neurinoma do acstico classificada como 7.4.2 Cefalia atribuda diretamente a neoplasia . A cefalia atribuda a uma leso que no do ouvido ocasionando otalgia referida classificada de acordo com a localizao e/ou natureza da leso. Critrios diagnsticos A. Cefalia acompanhada por otalgia e preenchendo os critrios C e D B. Leso estrutural do ouvido diagnosticada por investigaes apropriadas C. A cefalia e a otalgia aparecem em relao temporal estreita com a leso estrutural D. A cefalia e a otalgia desaparecem simultaneamente com a remisso ou o tratamento bem-sucedido da leso estrutural Comentrios No h evidncia de que qualquer doena do ouvido cause cefalia sem otalgia concomitante. As leses estruturais da orelha, conduto auditivo externo, membrana timpnica ou ouvido mdio podem dar origem a otalgia primria associada a cefalia. Entretanto, somente cerca de 50% de todos os casos de dor no ouvido so devidos a leses estruturais nos ouvidos externo ou mdio. Transtornos em

outras regies podem determinar otalgia referida como resultado da irradiao da dor para a regio do ouvido. Fibras sensitivas do quinto, stimo, nono e dcimo nervos cranianos projetam-se na orelha, conduto auditivo externo, membrana timpnica e ouvido mdio. Por esta razo, a dor referida proveniente de leso estrutural remota em qualquer uma das regies anatmicas para as quais esses nervos se projetam pode ser sentida como otalgia referida. Uma vez que estes no so transtornos do ouvido, eles so classificados em outros lugares de acordo com a localizao e/ou natureza da(s) leso(es). 11.5 Cefalia atribuda a rinossinusite Classificada em outro local Cefalia sinusal (sinus headache). Critrios diagnsticos A. Cefalia frontal acompanhada por dor em uma ou mais regies da face, ouvidos ou dentes e preenchendo os critrios C e D B. Evidncia clnica, por endoscopia nasal, por imagens de TC e/ou RM e/ ou laboratorial de rinossinusite aguda ou agudizao de rinossinusite cronica C. A cefalia e dor facial aparecem simultaneamente com o incio ou exacerbao aguda da rinossinusite D. A cefalia e/ou a dor facial desaparecem dentro de sete dias aps a remisso ou o tratamento bem-sucedido da rinossinusite aguda ou da agudizao de rinossinusite crnica Notas A evidncia clnica pode incluir secreo nasal purulenta, obstruo nasal, hiposmia/anosmia e/ou febre. A sinusite crnica no validada com uma causa de cefalia ou dor facial a no ser que ocorra uma agudizao. Comentrios Outras condies que so freqentemente consideradas como causa de cefalia no esto suficientemente validadas como tal. Estas incluem o desvio do septo nasal, a hipertrofia de cornetos, a atrofia de membranas dos seios e o contato mucoso. A ltima, entretanto, definida no apndice sob A11.5.1 Cefalia do ponto de contato mucoso. A enxaqueca e a cefalia tipo tensional so freqentemente confundidas com a 11.5 Cefalia atribuda a rinossinusite por causa da semelhana na localizao da cefalia. Um grupo de pacientes pode ser identificado que tem todas as caractersticas de 1.1 Enxaqueca sem aura e, adicionalmente, caractersticas clnicas concomitantes, tais como dor facial, congesto nasal
1,2

e cefalia deflagrada por mudanas meteorolgicas. Nenhum destes pacientes tem descarga nasal purulenta ou outras caractersticas diagnsticas de rinossinusite. Portanto, necessrio diferenciar a 11.5 Cefalia atribuda a rinossinusite das chamadas cefalias sinusais, um diagnstico comumente feito, mas inespecfico. A maioria destes casos preenche os critrios para a 1.1 Enxaqueca sem aura, com a cefalia acompanhada por sintomas autonmicos nasais importantes ou deflagrada por alteraes nasais. 11.6 Cefalia atribuda a distrbios dos dentes, mandbula ou estruturas relacionadas Critrios diagnsticos A. Cefalia acompanhada por dor nos dentes e/ou mandbula e preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de transtorno dos dentes, mandbula ou estruturas relacionadas C. A cefalia e a dor nos dentes e/ou mandbula aparecem em relao temporal estreita com o transtorno D. A cefalia e a dor nos dentes e/ou mandbula desaparecem dentro de trs meses aps o tratamento bem-sucedido do transtorno Comentrio Os transtornos dos dentes freqentemente causam dor de dente e/ou dor facial, mas raramente causam cefalia. Entretanto, a dor originada nos dentes pode ser referida e causar cefalias difusas. A causa mais comum de cefalia a periodontite ou a pericoronite, como resultado de infeco ou irritao traumtica ao redor de um terceiro molar inferior parcialmente erupcionado. 11.7 Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno da articulao temporomandibular (ATM) Critrios diagnsticos A. Dor recorrente em uma ou mais regies da cabea e/ou face, preenchendo os critrios C e D B. Transtorno da ATM demonstrado por exames de raios X, RM e/ou cintilografia ssea C. Evidncia de que a dor pode ser atribuda ao transtorno da ATM, baseado em pelo menos uma das seguintes: 1. a dor desencadeada por movimentos mandibulares e/ou pela mastigao de alimentos duros ou resistentes 2. reduo da amplitude ou abertura irregular da mandbula

rudo em uma ou ambas as ATMs durante os movimentos mandibulares 4. dolorimento na(s) cpsula(s) articular(es) de uma ou ambas as ATMs D. A cefalia desaparece dentro de trs meses e no recorre aps tratamento bem-sucedido do transtorno da ATM Comentrio A dor proveniente da articulao temporomandibular ou de estruturas relacionadas comum. Isto decorre dos chamados transtornos da articulao temporomandibular (p.ex., deslocamento de disco, osteoartrite, hipermobilidade articular) ou artrite reumatide e pode estar associada com dor miofascial e cefalia. 11.8 Cefalia atribuda a outro distrbio do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cervicais Critrios diagnsticos A. Cefalia com ou sem dor em uma ou mais regies da face, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de transtorno, que no os citados anteriormente, do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical C. A cefalia aparece em relao temporal estreita com, ou existe uma outra evidncia de uma relao causal com o transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps tratamento bem-sucedido do transtorno Referncias bibliogrficas
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12. Cefalia atribuda a transtorno psiquitrico

12.1 Cefalia atribuda a transtorno de somatizao 12.2 Cefalia atribuda a transtorno psictico Classificada em outro local Cefalia atribuda dependncia de substncias, abuso ou sua retirada, cefalia atribuda intoxicao aguda e cefalia atribuda ao uso excessivo de medicao sero todas classificadas no grupo 8. Cefalia atribuda a substncia ou a sua retirada. Comentrios Gerais Cefalia primria, secundria ou ambas? Quando uma nova cefalia ocorre pela primeira vez em relao temporal estreita com um transtorno psiquitrico, ela classificada como uma cefalia secundria quele transtorno. Isto tambm verdadeiro se a cefalia apresentar caractersticas de enxaqueca, cefalia do tipo-tenso ou cefalia em salvas. Quando uma cefalia primria piora em relao temporal estreita com um transtorno psiquitrico, h duas possibilidades e necessrio discernimento. O paciente pode receber somente o diagnstico da cefalia primria preexistente ou pode receber esse diagnstico mais o da cefalia atribuda ao transtorno psiquitrico. Os fatores que apiam o acrscimo do ltimo diagnstico so: uma relao temporal muito estreita com o transtorno psiquitrico, uma piora acentuada da cefalia preexistente, evidncia clara de que o transtorno psiquitrico pode agravar a cefalia primria e, finalmente, a melhora ou resoluo da cefalia aps a resoluo do transtorno psiquitrico. Definida, provvel ou crnica?

Um diagnstico de cefalia atribuda a transtorno psiquitrico usualmente tornase definido quando a cefalia desaparece ou melhora significativamente aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno psiquitrico. Se este transtorno no pode ser tratado eficazmente ou no se remite espontaneamente, ou quando no ocorreu tempo suficiente para isso ocorrer, um diagnstico de provvel cefalia atribuda a transtorno psiquitrico geralmente aplicado. Uma cefalia crnica atribuda a transtorno psiquitrico, e persistindo aps sua resoluo, ainda no foi descrita. Introduo Em geral, h evidncias muito limitadas corroborando as causas psiquitricas de cefalia. Desta forma, as nicas categorias includas nesta classificao so daqueles raros casos nos quais uma cefalia ocorre no contexto de uma alterao psiquitrica que reconhecida por se manifestar sintomaticamente por cefalia (p. ex., um paciente que relata uma cefalia associada com a iluso de que um artefato metlico teria sido secretamente inserido em sua cabea, ou uma cefalia que uma manifestao de transtorno de somatizao). A grande maioria das cefalias que ocorrem em associao com transtornos psiquitricos no est causalmente relacionada com eles e sim representa co-morbidades (talvez refletindo um substrato biolgico comum). A cefalia tem sido relatada como co-morbidade de vrios transtornos psiquitricos, incluindo o transtorno depressivo maior, transtorno distmico, transtorno do pnico, transtorno de ansiedade generalizada, transtornos somatoformes e transtornos de ajustamento. Nestes casos, o diagnstico de uma cefalia primria e o do transtorno psiquitrico co-mrbido devem ser ambos realizados. Contudo, experincias clnicas sugerem que, em alguns casos, cefalias ocorrendo exclusivamente durante alguns transtornos psiquitricos comuns, tais como transtorno depressivo maior, transtorno do pnico, transtorno de ansiedade generalizada e transtorno somatoforme indiferenciado, podem melhor ser consideradas como atribudas a estes transtornos psiquitricos. Para encorajar futuras pesquisas dentro desta rea, foram includos no apndice critrios para cefalias atribudas a esses transtornos psiquitricos. Um diagnstico de cefalia deve aumentar a suspeita clnica de um transtorno depressivo maior, transtorno do pnico, transtorno de ansiedade generalizada e vice-versa. Alm disso, as evidncias mostram que a presena de uma comorbidade psiquitrica tende a piorar o curso da enxaqueca e/ou a cefalia do tipo-tenso por incrementos na freqncia e intensidade da cefalia, tornando-a menos responsiva ao tratamento. Desta forma, a identificao e o tratamento de qualquer co-morbidade psiquitrica so importantes para o tratamento apropriado da cefalia. Em crianas e adolescentes, as cefalias primrias (enxaqueca, cefalia do tipo-tenso episdica e especialmente cefalia do tipo-tenso crnica) so

freqentemente co-mrbidas com transtornos psiquitricos. Transtorno do sono, transtorno de ansiedade de separao, fobia escolar, transtorno de ajustamento e outros transtornos geralmente diagnosticados pela primeira vez na infncia e adolescncia (particularmente transtorno de dficit de ateno e hiperatividade [TDAH], transtorno de conduta, transtorno de aprendizado, enurese, encoprese e tique) devem ser cuidadosamente investigados e tratados, quando encontrados, considerando seu impacto negativo na incapacidade e prognstico da cefalia nesses pacientes. Para averiguar se a cefalia deve ser atribuda a um transtorno psiquitrico, primeiramente importante determinar se existe ou no um transtorno psiquitrico presente com a cefalia. O ideal, nestes casos, fazer uma avaliao psiquitrica para um diagnstico preciso do transtorno psiquitrico. No mnimo, contudo, importante inquirir sobre sintomas psiquitricos co-mrbidos comuns, tais como ansiedade generalizada, ataques de pnico e depresso. 12.1 Cefalia atribuda a distrbio de somatizao Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo critrio C B. Presena de transtorno de somatizao, preenchendo os critrios DSM-IV: C. histria de muitas queixas fsicas com incio antes dos 30 anos de idade, que ocorrem por um perodo de vrios anos e resultam em busca de tratamento ou prejuzo significativo no funcionamento social, ocupacional ou outras importantes reas de atividade do indivduo D. no mnimo quatro sintomas dolorosos, dois sintomas gastrointestinais no dolorosos, um sintoma sexual ou reprodutivo e um sintoma pseudoneurolgico E. aps apropriada investigao, cada um destes sintomas no pode ser totalmente explicado por uma afeco conhecida ou efeito direto de uma substncia ou medicao; ou, se existe uma condio mdica relatada, as queixas fsicas ou o prejuzo resultante excedem o que seria esperado a partir da histria, exame fsico ou achados laboratoriais F. A cefalia no atribuda a outra causa Comentrios O transtorno de somatizao, como definido no DSM-IV, um transtorno polissintomtico caracterizado por mltiplas dores recorrentes e sintomas gastrointestinais, sexuais e pseudoneurolgicos, ocorrendo por um perodo de anos, com incio antes dos 30 anos de idade. Estes sintomas so, por

definio, considerados como somatoformes, isto , so queixas de sintomas fsicos sugestivos, mas no completamente explicados por uma condio mdica ou efeito(s) direto(s) de uma substncia. Nos Estados Unidos, encontrado predominantemente em mulheres, nas quais o risco estimado durante o tempo de vida de 2%, com uma proporo mulheres/homens de aproximadamente 10/1. Esta proporo no to grande em algumas outras culturas (p.ex., gregos e porto-riquenhos). Deve ser notado que a lista de sintomas requeridos no DSM-IV muito extensa: um mnimo de oito sintomas somatoformes precisa ter ocorrido durante o tempo de vida do paciente, cada um com intensidade suficiente para resultar em procura de ajuda mdica ou ingesto de medicao (prescrita ou no), ou afetar a produtividade da pessoa (p.ex., causando perda de dias no trabalho). O DSM-IV fixou um limite assim alto para reduzir os diagnsticos falsos-positivos, mais particularmente pela possibilidade de que sintomas inexplicados sejam de fato parte de uma alterao mdica complexa e ainda no diagnosticada, com uma apresentao sintomtica varivel, como a esclerose mltipla ou o lpus eritematoso sistmico. Transtornos somatoformes com menos do que oito sintomas so diagnosticados no DSM-IV como transtorno somatoforme indiferenciado. Devido dificuldade e a incerteza associadas a este diagnstico, a A12.6 Cefalia atribuda a transtorno somatoforme indiferenciado est includa no apndice. Para averiguar se a cefalia parte da apresentao do transtorno de somatizao, importante perguntar se o paciente possui uma histria de queixas somticas mltiplas, desde que em qualquer tempo o paciente possa permanecer focado em uma queixa particular. Considere o seguinte relato de caso abaixo (de Yutzy, 2003): Uma mulher de 35 anos apresentou-se com uma queixa de cefalia intensa, com se uma faca fosse fincada na parte de trs da minha cabea at os meus olhos, bem como outras cefalias que ocorriam praticamente todos os dias. O exame fsico e neurolgico no sugeriam qualquer etiologia especfica para suas cefalias, e foi importante colher uma cuidadosa histria dos sintomas. A paciente tambm relatava histria de outras dores, incluindo dor abdominal, associadas, s vezes, com nuseas e vmitos, perodos de constipao seguidos de diarrias que tinham resultado em investigao para doena da vescula e doena ulcerosa pptica sem achados significativos, e dor em todas as articulaes, mais particularmente nos joelhos e na regio lombar, que ela disse ter sido diagnosticada como artrite degenerativa quando ainda tinha 27 anos, embora at ento no apresentasse deformidades. Ela tivera problemas menstruais desde a menarca, com dor que a levava para a cama e excessivo fluxo com grandes cogulos azuis, que s se resolveram aps histerectomia, realizada quando tinha 33 anos de idade. Me de quatro filhos, relatou uma longa histria de problemas sexuais, incluindo dispareunia. Disseram-lhe

que possua tero cado. Durante sua vida, raramente teve orgasmos e no tinha desejo sexual por anos. Reportou episdios de viso borrada com manchas em frente aos olhos, que a levavam a parar de trabalhar, e outros episdios quando no conseguia ouvir qualquer coisa, como se algum colocasse suas mos sobre minhas orelhas. Ela tambm relatou perodos de tremor incontrolvel e sensao de que tinha perdido o controle sobre seu corpo, pelos quais foi investigada para crises convulsivas. Referiu que, s vezes, ficava apavorada em ter algum problema mdico srio, mas com todos os exames que fiz, tenho certeza que j teriam encontrado alguma coisa. Aps uma completa histria mdica, ficou evidente que a cefalia era parte de uma sndrome muito mais ampla. Essa mulher teve mltiplas queixas fsicas, com quadro iniciando antes dos 30 anos e que no tinham explicao mdica adequada; foram suficientemente importantes para lev-la a buscar o mdico e afetaram uma variedade de sistemas orgnicos, preenchendo critrios do DSMIV para transtornos de somatizao (no mnimo quatro sintomas dolorosos [cefalia, dor abdominal, dor lombar e dor articular dos joelhos], no mnimo dois sintomas gastrointestinais no dolorosos [nusea, vmitos, diarria e constipao], no mnimo um sintoma sexual ou reprodutivo [dispareunia, fluxo menstrual excessivo, diminuio do desejo sexual] e no mnimo um sintoma pseudoneurolgico [audio abafada, tremor incontrolvel, viso borrada, manchas no campo visual]). Desta forma, sua cefalia deveria ser diagnosticada corretamente como 12.1 Cefalia atribuda a distrbio de somatizao. 12.2 Cefalia atribuda a transtorno psictico Termos previamente utilizados Cefalia delirante. Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Crena delirante sobre a presena e/ou a etiologia de cefalia , ocorrendo no contexto de um transtorno delirante, esquizofrenia, episdio depressivo maior com manifestao psictica, episdio manaco com manifestao psictica ou outros transtornos psicticos, preenchendo os critrios do DSM-IV C. A cefalia ocorre somente quando h delrio D. A cefalia melhora quando os delrios se remitem E. A cefalia no atribuda a outra causa Nota
1

1. Por exemplo, a falsa convico de um paciente em possuir um tumor ou massa cerebral, originando cefalia. Isto deve preencher critrios da DSMIV para transtorno delirante, tipo somtico. Comentrios Delrios, como definidos no DSM-IV, so falsas convices baseadas em inferncia incorreta sobre a realidade e que so firmemente sustentados pelo paciente, apesar da bvia evidncia em contrrio. Os delrios, como qualquer firme convico, podem ser praticamente sobre qualquer coisa. Em 12.2. Cefalia atribuda a transtorno psictico, o delrio envolve especificamente a presena de cefalia. Em algumas situaes, o delrio pode envolver uma falsa convico de que uma alterao mdica sria (por exemplo, tumor cerebral) est presente e a causa da cefalia, apesar de repetidas e apropriadas confirmaes de que tal condio mdica inexista. Em outros casos, o contedo do delrio pode ser mais bizarro: por exemplo, um delrio de que um transmissor foi cirurgicamente implantado dentro de sua cabea e que este a causa da cefalia. A cefalia delirante aparentemente muito rara, e dados empricos ainda no so encontrados sobre esta condio. Referncias bibliogrficas
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Parte 3 Neuralgias cranianas, dor facial primria e central e outras cefalias

13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial 14. Outras cefalias, neuralgias cranianas, dor facial central ou primria

13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial 13.1 Neuralgia do trigmeo 13.1.1 Neuralgia clssica do trigmeo 13.1.2 Neuralgia sintomtica do trigmeo 13.2 Neuralgia do glossofarngeo 13.2.1 Neuralgia clssica do glossofarngeo 13.2.2 Neuralgia sintomtica do glossofarngeo 13.3 Neuralgia do intermdio 13.4 Neuralgia do larngeo superior 13.5 Neuralgia do nasociliar 13.6 Neuralgia do supra-orbitrio 13.7 Outras neuralgias de ramos terminais 13.8 Neuralgia do occipital 13.9 Sndrome pescoo-lngua 13.10 Cefalia por compresso externa 13.11 Cefalia por estmulo frio 13.11.1 Cefalia atribuda a aplicao externa de estmulo frio 13.11.2 Cefalia atribuda a ingesto ou inalao de estmulo frio 13.12 Dor contnua causada por compresso, irritao ou distenso de nervos cranianos ou razes cervicais superiores por leso estrutural 13.13 Neurite ptica 13.14 Neuropatia ocular diabtica 13.15 Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster 13.15.1 Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster agudo 13.15.2 Neuralgia ps-herptica 13.16 Sndrome de Tolosa-Hunt 13.17 Enxaqueca oftalmoplgica 13.18 Causas centrais de dor facial 13.18.1 Anestesia dolorosa 13.18.2 Dor central ps-acidente vascular enceflico 13.18.3 Dor facial atribuda a esclerose mltipla 13.18.4 Dor facial persistente idioptica 13.18.5 Sndrome da ardncia bucal 13.19 Outra neuralgia craniana ou dor facial centralmente mediada Introduo A dor na cabea e pescoo mediada por fibras aferentes dos nervos trigmeo, intermdio, glossofarngeo, vago e razes cervicais superiores via nervos occipitais. A estimulao desses nervos por compresso, trao, exposio ao frio, outras formas de irritao ou por leso nas vias centrais pode desencadear dor em pontadas ou dores persistentes na rea inervada.

A causa pode ser evidente, como na infeco por herpes-zster ou uma anormalidade estrutural demonstrada por exame de neuroimagem, mas em alguns casos a causa pode no ser aparente. As neuralgias do trigmeo e do glossofarngeo apresentam problemas de terminologia. Quando a dor decorre da compresso do nervo por ala vascular demonstrada na cirurgia, a neuralgia seria no senso estrito referida como secundria. Como muitos pacientes no so encaminhados para cirurgia, permanece a dvida sobre se eles tm neuralgia primria ou secundria. Por essa razo, o termo clssico, melhor do que primrio, tem sido aplicado queles pacientes com histria tpica, mesmo quando a origem vascular da compresso for descoberta durante o seu curso. O termo secundrio pode ento ser reservado queles pacientes nos quais um neurinoma ou leso similar so demonstradas. Outra dificuldade surge com a alterao conhecida como dor facial atpica (um termo inapropriado, uma vez que muitos casos seguem um padro). O fato de alguns casos resultarem de cirurgia, ferimento na face, dentes e gengivas sugere a possibilidade de causa infecciosa ou traumtica. At que seja melhor conhecida essa condio, a denominao dor facial persistente idioptica parece prefervel e no comprometedora. 13.1 Neuralgia do trigmeo Termo previamente usado Tique doloroso, tic douloureux 13.1.1 Neuralgia clssica do trigmeo Descrio A neuralgia do trigmeo um transtorno unilateral caracterizado por dores de curta durao assemelhando-se a choques eltricos, que tm incio e trmino abrupto e se limitam a uma ou mais divises do nervo trigmeo. Comumente, a dor desencadeada por estmulos triviais, como lavar-se, barbear-se, fumar, falar e/ou escovar os dentes (fatores gatilho), e freqentemente ocorre espontaneamente. Pequenas reas na regio nasolabial e/ou queixo podem ser particularmente suscetveis ao desencadeamento da dor (reas de gatilho). As dores costumam se remitir por perodos de tempo variveis. Critrios diagnsticos A. Crises paroxsticas de dor que duram de uma frao de segundo a dois minutos, afetando uma ou mais divises do nervo trigmeo e preenchendo os critrios B e C. B. A dor tem pelo menos uma das seguintes caractersticas: C. intensa, aguda, superficial ou em pontada

D. desencadeada por fatores ou reas de gatilho E. Crises estereotipadas para cada paciente F. Sem evidncia clnica de dficit neurolgico G. No atribuda a outro distrbio Comentrios A neuralgia clssica do trigmeo geralmente se inicia na segunda ou terceira divises do nervo trigmeo, afetando a bochecha ou queixo. Em menos de 5% dos pacientes, a primeira diviso est afetada. A dor nunca atravessa para o outro lado da face, mas raramente pode ocorrer bilateralmente. Nesses casos, uma causa central como a esclerose mltipla deve ser considerada. Entre os paroxismos o paciente costuma permanecer assintomtico, mas em alguns casos de longa durao pode persistir uma dor de fundo em peso. Aps um paroxismo de dor, geralmente h um perodo de refratariedade, no qual a dor no pode ser provocada. Em alguns casos, os paroxismos podem ser desencadeados por estmulos somatossensitivos fora da rea trigeminal, como nos membros, ou por outro estmulo sensorial, como luzes brilhantes, sons altos e pelo paladar. A dor freqentemente provoca espasmos dos msculos da face do lado afetado (tique doloroso). O aumento da freqncia da explorao cirrgica da fossa posterior e o imageamento por RM tm demonstrado que muitos pacientes, possivelmente a maioria deles, apresentam compresso da raiz trigeminal por vasos tortuosos ou aberrantes. A neuralgia clssica do trigmeo costuma ser responsiva farmacoterapia, pelo menos, no incio. 13.1.2 Neuralgia trigeminal sintomtica Descrio Dor indistinguvel da 13.1.1 Neuralgia clssica do trigmeo, mas causada por leso estrutural demonstrvel, que no a compresso vascular. Critrios diagnsticos A. Crises paroxsticas de dor que duram de uma frao de segundo a dois minutos, com ou sem dolorimento persistente entre os paroxismos, afetando uma ou mais divises do nervo trigmeo e preenchendo os critrios B e C. B. A dor tem pelo menos uma das seguintes caractersticas: 1. intensa, aguda, superficial ou em pontadas 2. desencadeada por fatores ou reas de gatilho C. Crises estereotipadas para cada paciente.

D. Uma leso causal, que no a compresso vascular, deve ser demonstrada por investigao apropriada e/ou explorao da fossa posterior. Comentrios Pode haver alterao da sensibilidade nos territrios de distribuio do ramos do nervo trigmeo. Ao contrrio da 13.1.1 Neuralgia trigeminal clssica, a 13.1.2 Neuralgia trigeminal sintomtica no demonstra perodo refratrio aps um paroxismo. 13.2 Neuralgia do glossofarngeo 13.2.1 Neuralgia clssica do glossofarngeo Descrio A neuralgia do glossofarngeo uma dor forte, transitria, em pontada, sentida no ouvido, base da lngua, fossa tonsilar ou abaixo do ngulo da mandbula. A dor , portanto, sentida na rea de distribuio dos ramos auricular e farngeo do nervo vago, assim como em rea do glossofarngeo. geralmente provocada por deglutir, falar, tossir e pode aparecer e desaparecer na forma da neuralgia do trigmeo. Critrios diagnsticos A. Crises paroxsticas de dor facial durando de uma frao de segundo a dois minutos e preenchendo os critrios B e C B. A dor tem todas as seguintes caractersticas: C. localizao unilateral D. distribuio na poro posterior da lngua, fossa tonsilar, faringe ou abaixo do ngulo da mandbula e/ou no ouvido E. aguda, em pontada e intensa F. desencadeada por deglutir, mastigar, falar, tossir ou bocejar. G. Crises estereotipadas para cada paciente. H. Sem evidncia clnica de dficit neurolgico. I. No atribuda a outro distrbio .
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Nota 1. Excluso de outras causas de dor pela histria, exame fsico e investigaes especiais 13.2.2 Neuralgia sintomtica do glossofarngeo Descrio Dor como na 13.2.1 Neuralgia clssica do glossofarngeo, com a ressalva de que um dolorimento pode persistir entre os paroxismos e uma alterao de

sensibilidade pode ser detectada nas reas de distribuio do nervo glossofarngeo. Critrios diagnsticos A. Crises paroxsticas de dor durando de uma frao de segundo a dois minutos e preenchendo os critrios B e C B. A dor tem todas as seguintes caractersticas: localizao unilateral distribuio na poro posterior da lngua, fossa tonsilar, faringe ou abaixo do ngulo da mandbula e/ou no ouvido 3. aguda, em pontada e intensa 4. desencadeada por deglutir, mastigar, falar, tossir ou bocejar C. Crises estereotipadas para cada paciente D. Uma leso causal demonstrada por investigao apropriada ou cirurgia 13.3 Neuralgia do intermdio Descrio Transtorno raro, caracterizado por breves paroxismos de dor sentida profundamente no canal auditivo. Critrios diagnsticos A. Paroxismos de dor, de ocorrncia intermitente, sentidos profundamente no conduto auditivo, durando segundos ou minutos B. Presena de uma rea de gatilho na parede posterior do canal auditivo C. No atribuda a outro distrbio
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1. 2.

Nota 1. Outras causas, em particular uma leso estrutural, devem ser excludas pela histria, exame fsico e outras investigaes apropriadas. Comentrios Transtornos do lacrimejamento, salivao e/ou paladar algumas vezes acompanham a dor. H uma associao freqente com o herpes-zster. Em virtude da pequena rea inervada pelo nervo intermdio alguns pacientes podem ter uma variante otlgica da neuralgia do glossofarngeo. 13.4 Neuralgia do larngeo superior Descrio

Transtorno raro, que se caracteriza por dor forte na face lateral da garganta, regio submandibular e sob a orelha, que desencadeada por deglutir, gritar ou rodar a cabea. Critrios diagnsticos A. Paroxismos de dor sentidos na garganta, regio submandibular e sob a orelha, que duram segundos ou minutos e preenchem os critrios de B a D B. Paroxismo desencadeado por deglutir, alterar a voz ou rodar a cabea C. Um ponto de gatilho est presente na face lateral da garganta, sobre a membrana hipotireidea D. A condio aliviada por bloqueio anestsico local e curada por seco do nervo larngeo superior 1 E. No atribuda a outro transtorno Nota 1. Outras causas, especialmente uma leso estrutural, foram excludas pela histria, exame fsico e investigaes apropriadas. 13.5 Neuralgia do nasociliar Termo previamente utilizado Neuralgia de Charlin. Descrio Condio rara, na qual uma dor lancinante e se irradiando para a regio medial frontal desencadeada por um toque na poro externa de uma narina Critrios diagnsticos A. Dor em pontadas durando de segundos a horas em um lado do nariz, ascendendo para regio frontal e medial e preenchendo os critrios B e C B. A dor desencadeada pelo toque na face externa da narina ipsilateral C. A dor abolida por bloqueio ou seco do nervo nasociliar ou pela aplicao de cocana na narina do lado afetado 13.6 Neuralgia do supra-orbitrio Descrio

Transtorno incomum caracterizado por dor na regio do entalhe supraorbitrio e poro medial da fronte em rea suprida pelo nervo supra-orbitrio. Critrios diagnsticos A. Dor paroxstica ou constante na regio do entalhe supra-orbitrio e poro medial da fronte em rea suprida pelo nervo supra-orbitrio. B. O nervo afetado dolorido palpao da regio supra-orbitria C. A dor abolida por bloqueio anestsico local ou ablao do nervo supraorbitrio 13.7 Outras neuralgias de ramos terminais Descrio O dano ou o encarceramento de ramos perifricos do nervo trigmeo, excluindo os nervos nasociliar e supra-orbitrio, podem desencadear dor referida na rea inervada pelo ramo afetado. Exemplos so as neuralgias dos nervos infra-orbitrio, lingual, alveolar e mentoniano. Critrios diagnsticos A. Dor na distribuio de um ramo perifrico do nervo trigmeo, excluindo B. o nervo nasociliar e supra-orbitrio C. O nervo afetado dolorido palpao D. A dor abolida por bloqueio anestsico local ou ablao do nervo Comentrios A A13.7.1 Cefalia numular descrita no apndice provavelmente uma neuralgia localizada de ramo terminal do nervo trigmeo. 13.8 Neuralgia do occipital Descrio A neuralgia do occipital uma dor paroxstica e em pontada na distribuio dos nervos occipitais maior ou menor, acompanhada por hipoestesia ou disestesia na rea afetada. comumente associada a sensao dolorosa local na regio do nervo afetado. Critrios diagnsticos A. Dor paroxstica, em pontada, com ou sem dolorimento persistente entre os paroxismos, na distribuio dos nervos occipital maior, menor e/ou terceiro nervo occipital B. O nervo afetado dolorido palpao

C.

A condio temporariamente aliviada por bloqueio anestsico local do nervo

Comentrios A neuralgia do occipital deve ser distinguida da dor occipital irradiada a partir das articulaes atlantoaxial ou zigoapofisria, ou de pontos de gatilho nos msculos do pescoo e de suas inseres. 13.9 Sndrome pescoo-lngua Descrio Dor de incio sbito no occipcio ou poro superior do pescoo, com sensibilidade anormal no mesmo lado da lngua. Critrios diagnsticos A. Dor que dura segundos ou minutos, com ou sem disestesias simultneas, na rea de distribuio do nervo lingual e da segunda raiz cervical, preenchendo os critrios B e C B. A dor tem incio agudo C. A dor comumente desencadeada pela rotao sbita da cabea Comentrio As fibras proprioceptivas da lngua entram no sistema nervoso central atravs da segunda raiz dorsal cervical, atravs de conexes entre os nervos lingual e hipoglosso e entre a ltima e a segunda raiz cervical. H evidncias clnicas e cirrgicas de que a raiz C2 comprometida pela rotao sbita da cabea, particularmente se ocorre uma subluxao da articulao atlantoaxial. As sensaes anormais na lngua ipsilaterais podem ser dormncia, parestesias ou sensao de movimentos involuntrios. 13.10 Cefalia por compresso externa Descrio Cefalia resultante da estimulao continua de nervos cutneos pela aplicao de presso, por exemplo por uma faixa em torno da cabea, um chapu apertado ou culos utilizado durante a natao. Critrios diagnsticos A. Cefalia com todas as seguintes caractersticas e preenchendo os critrios C e D: B. no-pulstil C. intensificando-se em minutos D. sem sintomas acompanhantes

E.

Aplicao contnua de presso externa na fronte ou no couro cabeludo F. A cefalia aparece durante a presso e mxima no stio de presso G. A cefalia desaparece aps o alvio da presso Comentrios A compresso externa pode levar a uma cefalia mais forte do tipo enxaquecosa se o estmulo for prolongado. 13.11 Cefalia por estmulo frio 13.11.1 Cefalia atribuda a aplicao externa de estmulo frio Descrio Cefalia generalizada que se segue a exposio da rea desprotegida da cabea a um ambiente de baixa temperatura, como em clima muito frio ou por mergulhar em gua gelada. Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa e/ou no-pulstil, preenchendo os critrios C e D B. Presena de estmulo externo frio na cabea C. A cefalia aparece durante estmulo frio D. A cefalia desaparece aps remoo do estmulo frio 13.11.2 Cefalia atribuda a ingesto ou inalao de estmulo frio Termo previamente usado Cefalia do sorvete. Descrio Dor de curta durao, que pode ser intensa, produzida pela passagem de material frio (slido, lquido ou gasoso) por sobre o palato e/ou parede posterior da faringe, em indivduos suscetveis. Critrios diagnsticos
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A. Cefalia aguda frontal e no-pulstil, preenchendo os critrios C e D B. Estmulo frio no palato e/ou na parede posterior da faringe devido ingesto de comida ou bebida gelada ou inalao de ar frio C. A cefalia aparece imediatamente e somente depois de estmulo frio D. A cefalia desaparece dentro de cinco minutos aps a remoo do estmulo frio

Nota 1. Em pacientes enxaquecosos, a cefalia pode ser referida no local usual da enxaqueca. 13.12 Dor constante causada por compresso, irritao ou distenso de nervos cranianos ou razes cervicais superiores por leso estrutural Descrio Cefalia ou dor facial constante causada por uma leso que compromete diretamente as fibras aferentes de nervos que medeiam a sensibilidade dolorosa da cabea e/ou pescoo. Um dficit sensitivo pode ser detectado na distribuio apropriada. Critrios diagnsticos A. Dor constante e/ou em pontada no territrio suprido por um nervo sensitivo craniano, preenchendo os critrios C e D B. Evidncia de compresso, irritao ou distoro do nervo craniano apropriado C. A dor e a compresso, irritao ou distoro ocorrem simultaneamente e correspondem em localizao D. A dor aliviada pela remoo da causa da compresso, irritao ou distoro Comentrios As leses estruturais podem ser expansivas (p.ex., tumor ou aneurisma) ou podem ser contidas dentro de limites anatmicos (p.ex., osteomielite dos ossos cranianos). Se no h dficit sensitivo ou evidncia por imagem que apie, o diagnstico duvidoso. A dor facial ao redor da orelha ou tmpora pode resultar da invaso do nervo vago por um carcinoma de pulmo. 13.13 Neurite ptica Descrio Dor atrs de um ou de ambos os olhos, acompanhada de deficincia da viso central, causada pela desmielinizao do nervo ptico. Critrios diagnsticos A. Dor em peso atrs de um ou de ambos os olhos, acentuada pela movimentao ocular, preenchendo os critrios C e D B. Deficincia visual devida a escotoma central ou paracentral C. Incio da dor e da deficincia visual separados por < 4 semanas D. A dor desaparece em quatro semanas
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E.

Uma leso compressiva foi excluda

Nota 1. A dor precede a deficincia visual em < 4 quatro semanas. Durante este tempo, o critrio B no preenchido e o diagnstico de Provvel neurite ptica. Comentrios Geralmente a viso melhora em quatro semanas. Freqentemente a neurite ptica uma manifestao da esclerose mltipla. 13.14 Neuropatia ocular diabtica Descrio Dor na regio do olho e da fronte, associada paresia de um ou mais nervos oculomotores (geralmente, o III nervo craniano) em um paciente com diabetes mellitus. Critrios diagnsticos A. Dor em paciente com diabetes mellitus, aparecendo em poucas horas ao redor de um olho B. Paralisia do terceiro nervo craniano, freqentemente preservando a funo C. pupilar, e/ou paresia do quarto e/ou sexto nervos cranianos 1 D. A neuropatia aparece dentro de sete dias do incio da dor E. No atribuda a outro distrbio. Nota 1. A dor precede os sinais de neuropatia por < 7 dias. Durante este perodo, o critrio B no preenchido e o diagnstico de Provvel neuropatia ocular diabtica. 13.15 Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster 13.15.1 Dor facial ou ceflica atribuda ao herpes-zster agudo Descrio Dor ceflica ou facial causada pelo herpes-zster. Critrios diagnsticos A. Dor ceflica ou facial na distribuio de um nervo ou diviso de um nervo e preenchendo os critrios C e D B. Erupo herptica no territrio do mesmo nervo

C. A dor precede a erupo herptica por < 7 dias D. A dor desaparece dentro de trs meses

Nota 1. A dor precede a erupo herptica por < 7 dias. Durante este perodo o critrio B no preenchido e o diagnstico de Provvel dor facial ou ceflica atribuda a herpes-zster agudo. Comentrios O herpes-zster afeta o gnglio trigeminal em 10% a 15% dos pacientes, e a diviso oftlmica a nica afetada em cerca de 80% dos pacientes. O herpeszster pode tambm acometer o gnglio geniculado, causando erupo no meato acstico externo. O palato mole ou as reas de distribuio das razes cervicais superiores podem ser comprometidos em alguns pacientes. O herpes-zster oftlmico pode associar-se a paralisia do III, IV e VI nervos cranianos e o herpes-zster geniculado a paralisia fcil e/ou sintomas auditivos. O herpes-zster ocorre em cerca de 10% dos pacientes com linfoma e em 25% dos pacientes com doena de Hodgkin. 13.15.2 Neuralgia ps-herptica Descrio Dor facial persistindo ou que recorre passados trs meses ou mais do incio do herpes-zster. Critrios diagnsticos A. Dor ceflica ou facial na distribuio de um nervo ou diviso de nervo e preenchendo os critrios C e D B. Erupo herptica no territrio do mesmo nervo C. A dor precede a erupo herptica por < 7 dias D. A dor persiste aps trs meses Comentrios A neuralgia ps-herptica uma seqela do herpes-zster mais freqente nos idosos, acometendo 50% dos pacientes que contraem herpes-zster aps os 60 anos. Costumam ocorrer hipoestesia, hiperalgesia e/ou anodinia no territrio envolvido. 13.16 Sndrome de Tolosa-Hunt Descrio

Dor episdica orbitria associada com paralisia de um ou mais dentre os III, IV e VI nervos cranianos, que comumente desaparece espontaneamente, mas tende a recorrer e remitir. Critrios diagnsticos A. Um ou mais episdios de dor unilateral orbitria persistindo por semanas se no tratada B. Paresia de um ou mais dentre os III, IV e VI nervos cranianos e/ou demonstrao de um granuloma por RM ou bipsia C. A paresia coincide com o incio da dor ou a sucede dentro de duas semanas D. A dor e a aparesia desaparecem dentro de 72 horas com o tratamento adequado com corticide E. Outras causas de leses foram excludas por investigao 1 apropriada Nota 1. Outras causas de oftalmoplegia dolorosa incluem tumores, vasculite, meningite basal, sarcoidose, diabetes mellitus e enxaqueca oftalmoplgica. Comentrios Alguns casos relatados de sndrome de Tolosa-Hunt tiveram envolvimento adicional dos nervos trigmeo (comumente a primeira diviso), ptico, facial ou acstico. A inervao simptica da pupila ocasionalmente afetada. Em alguns casos biopsiados, a sndrome foi causada por material granulomatoso no seio cavernoso, fissura orbital superior ou rbita em alguns casos biopsiados. Um acompanhamento cuidadoso necessrio para excluir outras causas de oftalmoplegia dolorosa. 13.17 Enxaqueca oftalmoplgica Descrio Crises recorrentes de cefalia com caractersticas enxaquecosas associada paresia de um ou mais nervos oculares cranianos (comumente, o III nervo), na ausncia de outra leso intracraniana demonstrvel, exceto as alteraes RM do prprio nervo afetado. Critrios diagnsticos A. Pelo menos duas crises preenchendo os critrios B e C B. Cefalia enxaqueca-smile, acompanhada ou seguida dentro de quatro dias do seu incio por paresia de um ou mais dentre os III, IV e/ou VI nervos cranianos

C.

Leses parasselares, na fissura orbital e fossa posterior excludas por investigao apropriada

Comentrios Esta condio muito rara. improvvel que a 13.17 Enxaqueca oftalmoplgica seja uma variante da enxaqueca, uma vez que a cefalia freqentemente dura uma ou mais semanas e h um perodo latente de quatro dias entre o incio da cefalia e o incio da oftalmoplegia. Alm disso, em alguns casos a RM mostra um realce pelo gadolnio na poro cisternal do nervo craniano afetado, o que sugere uma neuropatia desmielinizante recorrente. 13.18 Causas centrais de dor facial 13.18.1 Anestesia dolorosa Descrio Anestesia ou hipoestesia persistente e dolorosa na distribuio do nervo trigmeo ou uma das suas divises ou dos nervos occipitais. Critrios diagnsticos A. Dor e disestesia persistentes na rea da distribuio de uma ou mais divises do nervo trigmeo ou dos nervos occipitais B. Diminuio da sensibilidade a picada, em algumas vezes, outra perda sensitiva na rea afetada C. H uma leso no nervo pertinente ou em sua conexo central Comentrios A anestesia dolorosa est geralmente relacionada a um trauma cirrgico do gnglio trigeminal ou dos nervos occipitais, ocorrendo mais freqentemente aps a rizotomia ou termocoagulao para o tratamento da 13.1.1 Neuralgia clssica do trigmeo. 13.18.2 Dor central ps-acidente vascular enceflico Descrio Dor e disestesia unilaterais associadas a prejuzo da sensibilidade, envolvendo parte da face ou toda ela, no explicvel por uma leso do nervo trigmeo. atribuda a uma leso da via quintotalmica (trigmino-talmica), tlamo ou projeo talamocortical. Os sintomas podem envolver tambm o tronco e/ou os membros do lado afetado ou contralateral. Critrios diagnsticos

A. Dor e disestesia em uma hemiface, associada a perda da sensibilidade a picada, temperatura e/ou tato, preenchendo os critrios C e D B. Um ou ambos dos seguintes: C. histria de incio sbito, sugerindo uma leso vascular (acidente vascular enceflico) D. demonstrao por TC ou RM de leso vascular em localizao apropriada E. F. A dor e a disestesia aparecem dentro de seis meses aps o AVE No explicada por uma leso no nervo trigmeo

Comentrios A dor facial seguindo-se a leso talmica parte de uma hemissndrome. Em leses laterais do bulbo, a dor hemifacial pode ocorrer isoladamente, porm mais freqentemente acompanhada por hemidisestesia cruzada. A dor e a disestesia geralmente so persistentes.

13.18.3 Dor facial atribuda a esclerose mltipla

Classificada em outro local A dor atribuda a neurite ptica, ocorrendo como uma manifestao da esclerose mltipla, codificada como 13.13 Neurite ptica. Descrio Dor facial unilateral ou bilateral, com ou sem disestesia, atribuda a uma leso desmielinizante das conexes centrais do nervo trigmeo, comumente remitindo e recorrendo. Critrios diagnsticos A. Dor, com ou sem disestesia, em um ou ambos os lados da face B. Evidncia de que o paciente tenha esclerose mltipla C. A dor e a disestesia aparecem em estreita relao temporal com, e com demonstrao por RM, de uma leso desmielinizante na ponte ou na via quintotalmico (trigmino-talmica). D. Outras causas foram excludas Comentrios A dor pode ser tique-smile, como na 13.1 Neuralgia do trigmeo, ou contnua. A neuralgia do trigmeo ocorrendo numa pessoa jovem e afetando um lado da face e depois o outro deve gerar a suspeita de esclerose mltipla. 13.18.4 Dor facial persistente idioptica

Termo usado previamente Dor facial atpica. Descrio Dor facial persistente sem as caractersticas das neuralgias cranianas descritas anteriormente e no atribuda a outro transtorno. Critrios diagnsticos A. Dor na face, presente diariamente e persistindo a maior parte do dia, preenchendo os critrios B e C B. A dor restrita, no incio, a uma rea limitada de uma hemiface e profunda e mal localizada C. A dor no est associada a perda sensitiva ou a outros sinais fsicos D. As investigaes, incluindo raios X da face e mandbula, no demonstram qualquer anormalidade relevante Nota 1. Comumente o incio da dor na comissura nasolabial ou no lado do queixo, e pode se espalhar para a maxila superior ou inferior ou para uma rea mais ampla da face e pescoo. Comentrios A dor pode iniciar-se aps cirurgia ou leso da face, dentes ou gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrvel. A dor facial ao redor da orelha ou tmpora pode preceder a deteco de um carcinoma de pulmo ipsilateral, causando dor referida pela invaso do nervo vago. O termo odontalgia atpica tem sido aplicado dor contnua no dente ou alvolo dentrio aps a extrao, na ausncia de qualquer causa dentria identificvel. 13.18.5 Sndrome da ardncia bucal Descrio Uma sensao de queimao intra-oral para a qual no se encontra uma causa mdica ou dentria. Critrios diagnsticos A. Dor na boca presente diariamente e persistindo a maior parte do dia B. A mucosa oral de aparncia normal C. Doenas locais e sistmicas foram excludas
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Comentrio A dor pode ser limitada lngua (glossodinia). Secura subjetiva da boca, parestesias e alterao do paladar podem ser sintomas associados. 13.19 Outra neuralgia craniana ou dor facial centralmente mediada Neuralgia do vidiano de Vail e neuralgia esfenopalatina de Sluder no esto suficientemente validadas. O reconhecimento da sndrome de Eagle (Montalberti et al., 1995) como uma entidade distinta permanece no aguardo de maiores esclarecimentos. Referncias bibliogrficas
13.1 Neuralgia do trigmeo Barker FG II, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Larkins MV, Jho HD. The long-term outcome of microvascular decompression for trigeminal neuralgia. N Engl J Med 1997;334:1077-83. Taha JM, Tew JM Jr. Treatment of trigeminal neuralgia by percutaneous radiofrequency rhizotomy. Neurosurgery Clinics of North America 1997;8:31-9. Terrence CF, Jensen TS. Trigeminal neuralgia and other facial neuralgias. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA eds The Headaches, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins 2000;929-38. Zakrzewska JM. Trigeminal neuralgia. In: Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and management of orofacial pain. Pain Research and Clinical Management, Amsterdam, Elsevier 2002;14:263-366. 13.2 Neuralgia do glossofarngeo Ekbom KA, Westerberg CE. Carbamazepine in glossopharyngeal neuralgia. Arch Neurol 1966;14:595-6. Laha RK, Jannetta PJ. Glossopharyngeal neuralgia. J Neurosurg 1977;47:316-20. Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology 2000;54:1368-70. Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal (vagoglossopharyngeal) neuralgia. A study of 217 cases. Arch Neurol 1981;38:201-5. 13.3 Neuralgia do intermdio Bruyn GW. Nervus intermedius neural gia (Hunt). In: Rose FC ed Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986;4(48):487-94. 13.4 Neuralgia do larngeo superior Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In: Row FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986;4(48):495-500. 13.5 Neuralgia do nasociliar Bruyn GW. Charlins neuralgia. In: Rase FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology, Amsterdam: Elsevier 1986;4(48):483-6.13.6 Neuralgia do supra-orbitrio Sjaastad O, Stolt-Nielsen A, Pareja JA, Vincent M. Supraorbital neuralgia. The clinical manifestation and a possible therapeutic approach. Headache 1999;39:204-12. 13.7 Outras neuralgias de ramos terminais de Vries N, Smelt WL. Local anaesthetic block of posttraumatic neuralgia of the infraorbital nerve. Rhinology 1990;28:103-106. 13.8 Neuralgia do occipital Bogduk N. Greater occipital neuralgia. In: Long DM ed. Current Therapy in Neurological Surgery. Toronto, Philadelphia: BC Decker Inc 1985;175-1811. Hammond SR, Danta A. Occipital neuralgia. Clin Exp Neuro1 1978;15:258-270. 13.9 Sndrome pescoo-lngua Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the necktcngue syndrome. Cephalalgia 1985;5(Suppl 3):312-3. Bogduk N. An anatomical explanation for the neck-tongue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1981;44:202-8.

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13.17 Enxaqueca oftalmoplgica Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine: a recurrent demyelinating neuropathy? Cephalalgia 2001;21:84-9. Mark AS, Casselman J, Brown D, Sanchez J, Kolsky M, Larsen TC III, Lavin P, Ferraraccio B. Ophthalmoplegic migraine: reversible enhancement and thickening of the cisternal segment of the oculomotor nerve on contrast-enhanced MR images. Am J Neurtlradiol 1998;19:1887-91. 13.18.1 Anestesia dolorosa Illingworth R. Trigeminal neuralgia: surgical aspects. In: Rase RD ed Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986;4 (48):449-58. Pagni CA. Central and painful anaesthesia. Pathophysiology and treatment of sensory deprivation syndromes due to central and peripheral nervous system lesions. Progr Neurol Surg 1977;2:132-257. 13.18.2 Dor central ps-acidente vascular enceflico Bowsher D. Central pain: clinical and physiological characteristics. J Neurol Neurosurg Psychiat 1996;61:62-9. Bowsher D, Leijon G, Thuomas KA. Central poststroke pain. Correlation of MRI with clinical pain characteristics and sensory abnormalities. Neurology 1998;51:1352-8. Fitzek S, Baumgartner U, Fitzek C et al. Mechanisms and Predictors of chronic facial pain in lateral medullary infarction. Ann Neurol 2001;49:493-500. 13.18.3 Dor facial atribuda a esclerose mltipla Jensen TS, Rasmussen P, Reske-Nielsen E. Association of trigeminal neuralgia with multiple sclerosis: clinical pathological features. Acta Neurol Scand 1982;65:182-9. 13.18.4 Dor facial persistente idioptica Boivie J, Casey KL. Central pain in the face and head. In Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA eds. The Headaches, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins 2000;939-45. Gouda JJ, Brown JA. Atypical facial pain and other pain syndromes. Differential diagnosis and treatment. Neurosurgery Clinics of North America 1997;1:87-99. Harrison SD. Atypical facial pain and atypical odontalgia in Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and management of orofacial pain. Pain Research and Clinical Management, Amsterdam: Elsevier 2002;14:251-62. 13.18.5 Sndrome da ardncia bucal Zakrzewska J. Burning mouth. In Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and management of orofacial pain. Pain Research and Clinical Management. Amsterdam. Elsevier 2002;14:367-80. 13.19 Outra neuralgia craniana ou dor facial centralmente mediada Montalbetti L, Ferrandi D, Pergami P, Savoldi F. Elongated styloid process and Eagles syndrome. Cephalalgia 1995;15:80-93.

14. Outras cefalias, neuralgias cranianas e dor facial central ou primria

14.1 Cefalia no classificada em outro local 14.2 Cefalia no especificada A fim de tornar essa classificao abrangente, foi acrescentada, aps os verbetes de diversos transtornos, uma subcategoria para alteraes que preenchem todos, exceto um dos critrios para esses transtornos. Ainda assim, podem existir cefalias que no se enquadram em nenhum dos captulos existentes, porque elas esto sendo descritas pela primeira vez, ou porque simplesmente inexistem informaes disponveis suficientes. Este captulo destinado a esses tipos e subtipos de cefalias.

14.1 Cefalia no classificada em outro local Termo previamente utilizado Cefalia no classificada. Critrios diagnsticos A. Cefalia com aspectos caractersticos sugerindo ser uma entidade diagnstica diferente das demais B. No preenche critrios para nenhuma das cefalias descritas anteriormente Comentrios Vrias novas modalidades de cefalias foram descritas entre a primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias e esta segunda edio. Prev-se que haver mais entidades ainda por ser descritas. Tais cefalias, at que sejam classificadas, podero ser codificadas como 14.1 Cefalia no classificada em outro local. 14.2 Cefalia no especificada Termo previamente utilizado Cefalia no classificada. Critrios diagnsticos A. Uma cefalia est ou esteve presente B. No h informao disponvel suficiente para classificar a cefalia em nenhum nvel desta classificao Comentrios evidente que algum diagnstico precisa ser dado a um grande nmero de pacientes sobre os quais muito poucas informaes esto disponveis, permitindo apenas afirmar que eles tm ou tiveram uma cefalia, mas no qual o tipo de cefalia. Tais pacientes so codificados como 14.2 Cefalia no especificada. Esse cdigo, entretanto, nunca deve ser utilizado como desculpa por no se obter informaes detalhadas sobre a cefalia, quando tais informaes esto disponveis. Dever ser utilizado apenas nas situaes em que a informao no pode ser obtida, porque o paciente morreu, est incapacitado para comunicar-se ou no acessvel.

Apndice
Introduo Na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias no houve apndice. Desta vez, foi introduzido um e esperamos que seja usado de vrias fiormas. A principal finalidade do apndice apresentar critrios de pesquisa para uma srie de novas entidades que ainda no foram suficientemente validadas por estudos cientficos. Contudo, a experincia dos especialistas do Subcomit para a Classificao Internacional das Cefalias e as publicaes de qualidades diversas sgerem que existem vrias entidades diagnsticas que se acredita serem verdadeiras, mas para as quais evidncias cientficas adicionais so necessrias para serem formalmente aceitas. Assim, prev-se que alguns dos distrbios agora colocados no apndice podero ser transferidos para o corpo principal da classificao na prxima edio. Em alguns casos, apresentamos critrios diagnsticos alternativos queles do corpo principal da classificao. Isso porque a experincia clnica e algumas publicaes sugerem que pode ser interessante a sua incluso, mas o Subcomit ainda no concluiu que as evidncias sejam suficientes para mudar a classificao. Este o caso, por exemplo, dos sintomas que acompanham a enxaqueca sem aura. O critrio diagnstico alternativo D do apndice mais fcil, tanto de se compreender como de se aplicar, mas ainda no est suficientemente validado. Finalmente, o apndice usado como um primeiro passo no sentido de eliminar transtornos includos, por tradio, como entidades diagnsticas na primeira edio, porm para as quais evidncias suficientes ainda no foram publicadas. A1. Enxaqueca A1.1 Enxaqueca sem aura Critrios diagnsticos A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critrios de B a D B. Crises durando de quatro a 72 horas (se no tratadas ou tratadas sem sucesso) C. A cefalia apresenta pelo menos duas das seguintes caractersticas: 1. localizao unilateral 2. carter pulstil 3. intensidade de moderada a forte 4. agravada por ou levando a evitar atividades fsicas rotineiras (p. ex., D. caminhar, subir escadas)

E. F. G. H. I. J. K.

Durante a cefalia, pelo menos dois dos seguintes: nusea vmitos fotofobia fonofobia osmofobia No atribudo a outro transtorno

Comentrios Apenas o critrio D difere daqueles presentes no corpo principal da classificao. Embora esta alternativa parea mais fcil de se compreender e aplicar, no est suficientemente validada. A1.1.1 Enxaqueca sem aura menstrual pura Critrios diagnsticos A. Crises, numa mulher que menstrua, preenchendo os critrios para a 1.1 B. Enxaqueca sem aura C. As crises ocorrem exclusivamente nos dias 1 2 (dias -2 a +3) da menstruao , em pelo menos dois de trs ciclos menstruais e em nenhuma outra poca do ciclo Notas O primeiro dia da menstruao o dia 1 e o dia anterior o dia 1; no h dia 0. Para os propsitos desta classificao considera-se a menstruao como o sangramento endometrial resultante tanto de um ciclo menstrual normal quanto da suspenso de progestgenos exgenos, como no caso dos contraceptivos orais combinados e da terapia de reposio hormonal cclica. A1.1.2 Enxaqueca sem aura relacionada menstruao Critrios diagnsticos A. Crises, numa mulher que menstrua, preenchendo os critrios para a 1.1 B. Enxaqueca sem aura C. As crises ocorrem nos dias 1 2 (dias 2 a +3) da menstruao , em pelo menos dois de trs ciclos menstruais e adicionalmente em outras pocas do ciclo
1 2 2 1

Notas

1. O primeiro dia da menstruao o dia 1 e o dia anterior o dia -1; no h dia 0. 2. Para os propsitos desta classificao, considera-se a menstruao como o sangramento endometrial resultante tanto de um ciclo menstrual normal quanto da suspenso de progestgenos exgenos, como no caso dos contraceptivos orais combinados e da terapia de reposio hormonal cclica. A1.1.3 Enxaqueca sem aura no-relacionada menstruao Critrios diagnsticos A. Crises, numa mulher que menstrua, preenchendo os critrios para a 1.1 B. Enxaqueca sem aura C. As crises no tm relao com a menstruao
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Nota 1. Ou seja, no preenchem o critrio B para a A1.1.1 Enxaqueca sem aura menstrual pura e para a A1.1.2 Enxaqueca relacionada a menstruao sem aura. Comentrios Esta subclassificao de 1.1 Enxaqueca sem aura aplicvel apenas a mulheres que menstruam. A importncia na diferenciao entre A1.1.1 Enxaqueca sem aura menstrual pura e A1.1.2 Enxaqueca sem aura relacionada menstruao que a profilaxia hormonal parece ser mais eficaz na enxaqueca menstrual pura. Para confirmar o diagnstico, necessria a evidncia fornecida por registros prospectivos, por no mnimo trs meses, uma vez que muitas mulheres superdimensionam a associao entre as crises e a menstruao. As crises menstruais so, na maioria das vezes, de enxaqueca sem aura. Em mulheres que apresentam enxaqueca com e sem aura, a enxaqueca com aura no parece estar associada menstruao. O(s) mecanismo(s) da enxaqueca pode(m) ser diferente(s) no sangramento endometrial resultante do ciclo menstrual normal e no sangramento decorrente da retirada de progestgenos exgenos (como o que ocorre na contracepo oral combinada e na terapia de reposio hormonal cclica). Por exemplo, o ciclo menstrual endgeno resulta de mudanas hormonais complexas no eixo ovrio-hipotlamo-hipofisrio, levando ovulao, que pode ser suprimida pelo uso de contraceptivos combinados. Portanto, pesquisas clnicas deveriam separar estas subpopulaes. As estratgias teraputicas tambm podem ser diferentes para estas subpopulaes distintas. Existe alguma evidncia de que as crises menstruais, pelo menos em algumas mulheres, resultem da suspenso do estrognio, embora outras

alteraes hormonais e bioqumicas nesta fase do ciclo tambm possam ser relevantes. Se a enxaqueca menstrual pura ou a enxaqueca relacionada menstruao vierem a ser associadas retirada de estrgenos exgenos, ambos os cdigos A1.1.1 Enxaqueca sem aura menstrual pura ou A1.1.2 Enxaqueca sem aura relacionada menstruao e 8.4.3 Cefalia da supresso de estrgenos devero ser utilizados. A1.2.7 Estado de aura enxaquecosa Critrios diagnsticos A. Aura de enxaqueca preenchendo os critrios para 1.2 Enxaqueca com aura ou um dos seus subtipos B. Pelo menos dois episdios de aura por dia, por 5 dias consecutivos A1.3.4 Hemiplegia alternante da infncia Descrio Crises de hemiplegia na infncia, acometendo cada lado alternadamente, associada a uma encefalopatia progressiva, outro fenmeno paroxstico e deficincia mental. Critrios diagnsticos A. Crises recorrentes de hemiplegia que alterna entre os dois lados do corpo B. Incio antes dos 18 meses de idade C. Pelo menos um outro fenmeno paroxstico est associado s crises de hemiplegia ou ocorre independentemente, tais como crises tnicas, postura distnica, movimentos coreotetides, nistagmo ou outras alteraes oculomotoras, distrbios autonmicos D. Evidncia de dficit mental e/ou neurolgico E. No atribuda a outro transtorno Comentrios Esta uma alterao heterognea que inclui transtornos neurodegenerativos. A relao com a enxaqueca tem sido sugerida sobre bases clnicas. A possibilidade de que esta seja uma forma incomum de epilepsia no pode ser excluda. A1.3.5 Torcicolo paroxstico benigno Descrio

Episdios recorrentes de inclinao da cabea para um lado, s vezes com pequena rotao, com remisso espontnea. Essa alterao ocorre em bebs ou crianas pequenas, com incio no primeiro ano de vida. Podem evoluir para a 1.3.3 Vertigem paroxstica benigna da infncia ou para a 1.2 Enxaqueca com aura, ou podem cessar, sem mais sintomas. Critrios diagnsticos A. Crises episdicas, numa criana nova, com todas as seguintes caractersticas e preenchendo o critrio B: B. inclinao da cabea para um lado (nem sempre o mesmo lado), com ou sem discreta rotao C. durao de minutos a dias D. remisses espontneas e tendncia a recorrncia mensal E. Durante as crises, um ou mais dos seguintes sinais e/ou sintomas: F. palidez G. irritabilidade H. mal-estar I. vmitos J. K. L. ataxia Exame neurolgico normal entre as crises No atribudas a outro transtorno
1

Nota 1. Ataxia mais provvel em crianas mais velhas dentre as acometidas. Comentrios A cabea da criana pode ser reconduzida posio normal durante as crises; pode-se encontrar alguma resistncia que, no entanto, pode ser vencida. O A1.3.5 Torcicolo paroxstica benigno pode evoluir para a 1.3.3 Vertigem paroxstica benigna ou 1.2 Enxaqueca com aura (particularmente 1.2.6 Enxaqueca do tipo basilar). Estas observaes necessitam de validao por dirios, entrevistas estruturadas e coleta longitudinal de dados. O diagnstico diferencial inclui refluxo gastroesofgico, distonia de toro idioptica e epilepsia parcial complexa, mas particular ateno deve-se voltar para a fossa posterior e a juno craniocervical onde leses adquiridas ou congnitas podem causar torcicolo. A2. Cefalia do tipo-tenso Comentrios

Os seguintes critrios alternativos podem ser aplicados a A2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica no-freqente, A2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente e A2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica. Eles definem uma sndrome-ncleo de cefalia do tipo-tenso. Em outras palavras, estes critrios so bastante especficos, mas tm baixa sensibilidade. Critrios diagnsticos A. Episdios, ou cefalia, preenchendo os critrios A para [2.1 Cefalia do tipo-tenso episdica no-freqente, 2.2 Cefalia do tipo-tenso episdica freqente ou 2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica] e os critrios de B a D abaixo. B. Cefalia com durao de 30 minutos a sete dias. C. Pelo menos trs das seguintes caractersticas: D. localizao bilateral E. carter em presso ou aperto (no-pulstil) F. intensidade de fraca ou moderada G. no agravada por atividades fsicas rotineiras, como caminhar ou subir escadas H. Ausncia de nusea (anorexia pode ocorrer), vmitos, fotofobia ou fonofobia 1,2 I. No atribuda a outro transtorno Notas A histria e os exames fsico e neurolgico no sugerem qualquer transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a histria e/ou os exames fsico e/ou neurolgico sugerem tal transtorno, mas este excludo por investigao apropriada, ou tal transtorno est presente, mas a cefalia no ocorre pela primeira vez em clara relao temporal com o mesmo. No caso de A2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica e quando ocorre o uso excessivo de medicao preenchendo o critrio B para qualquer uma das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao , duvidoso se este critrio E preenchido at que se tenham passado dois meses da interrupo do uso excessivo de medicao sem melhora clnica (ver comentrios). Comentrios Em muitos casos duvidosos de cefalia do tipo-tenso crnica h uso excessivo de medicao. Quando se preenche o critrio B para quaisquer das subformas de 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao , a regra usar o cdigo 2.4.3 Provvel cefalia do tipo-tenso crnica mais 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de medicao . Quando estes critrios de A a E ainda permanecerem preenchidos aps dois meses da retirada da medicao usada em excesso, deve-se diagnosticar A2.3 Cefalia do tipo-tenso crnica e excluir 8.2.7 Provvel cefalia por uso excessivo de

medicao. Alternativamente, se a qualquer momento antes de dois meses os critrios no puderem mais ser preenchidos devido melhora pela retirada de medicao, deve-se diagnosticar 8.2 Cefalia por uso excessivo de medicao e exclui 2.4.3 Provvel cefalia do tipo-tenso crnica. A3. Cefalias em salvas e outras cefalias trigminoautonmicas A3.3 Cefalia de curta durao, unilateral, neuralgiforme com sintomas autonmicos (SUNA) Comentrios A atual classificao para 3.3 SUNCT tem alguns problemas. Primeiro, o nome implica que todos os pacientes devam ter tanto hiperemia conjuntival quanto lacrimejamento. Esta no , invariavelmente, a experincia clnica do subcomit. possvel que 3.3 BUNCL seja um subtipo de uma forma mais ampla de A3.3 SUNA. Esta proposta requer validao. Segundo, a dor das crises pode ser difcil de diferenciar daquela de 13.1 Neuralgia do trigmeo, afetando a diviso oftlmica. Um fator distintivo sugerido a ausncia de um perodo refratrio estimulao cutnea em A3.3 SUNA. Terceiro, o critrio para a freqncia das crises em 3.3 SUNCT pouco til devido ao largo espectro de variao a que d margem. Uma vez que as crises ocorrem, comumente, ao menos diariamente, talvez seja mais til simplificar a exigncia quanto freqncia. Os seguintes critrios propostos para A3.3 SUNA (como alternativa a 3.3 SUNCT) atendem a propsitos de pesquisa e precisam ser testados. As caractersticas autonmicas craniais devem ser exuberantes para distinguir este distrbio da neuralgia da diviso oftlmica do trigmeo. Critrios diagnsticos A. No mnimo, 20 crises preenchendo os critrios de B a E B. Crises de cefalia pulstil ou em pontadas, unilateral, orbitria, supraorbitria ou temporal, durando de dois segundos a dez minutos C. A dor acompanhada por um dos seguintes: 1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento 2. congesto nasal e/ou rinorria 3. edema palpebral D. As crises ocorrem com uma freqncia 1 por dia em mais da metade do tempo E. Nenhum perodo refratrio se segue a uma crise desencadeada por zonas de gatilho F. No atribudas a outro transtorno

A3.3.1 SUNA episdica Descrio Crises de cefalia neuralgiforme unilateral de curta durao, com sintomas autonmicos, craniais, ocorrendo em perodos com durao de sete dias a um ano e separados por intervalos sem dor com durao de um ms ou mais. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a F para A3.3 SUNA B. Pelo menos dois perodos de crises com durao (se no tratados) de sete dias a um ano e separados por perodos de remisso 1 ms A3.3.2 SUNA crnica Descrio Crises de cefalia neuralgiforme unilateral de curta durao, com sintomas autonmicos craniais, ocorrendo por mais de um ano sem remisso ou com remisses de durao menor que um ms. Critrios diagnsticos A. Crises preenchendo os critrios de A a F para A3.3 SUNA B. Crises recorrentes por >1 ano sem remisso ou com perodos de remisso durando < 1 ms Referncias bibliogrficas
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A6. Cefalia relacionada a doena vascular craniana ou cervical A6.5.6 Carotidnea A carotidnea foi transferida da classificao principal para o apndice porque uma extensa reviso da literatura sugere que esta no uma entidade, mas uma sndrome que engloba muitas variedades de dor na regio carotdea. Particularmente, a carotidnea como descrita na primeira edio da Classificao Internacional das Cefalias dor cervical com durao menor do que duas semanas com dolorimento palpao sobre a bifurcao da cartida pode ser devida disseco carotdea (que deve ser

codificada como 6.5.1 Cefalia ou dor facial ou cervical atribuda a disseco arterial). Alguns casos de carotidnea com anormalidade RM tm sido publicados recentemente (descrita como um sinal intermedirio em T1W1 e um leve realce anular aps injeo de gadolnio). At que a especificidade destes achados seja estabelecida, a carotidnea ser melhor considerada como uma sndrome do que como uma entidade distinta. A6.8 Cefalia crnica ps-doena vascular Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Um transtorno vascular esteve presente, mas foi eficazmente tratado ou se remitiu espontaneamente C. A cefalia foi atribuda ao transtorno vascular D. A cefalia persiste por > 3 meses aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno vascular Referncias bibliogrficas
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A7. Cefalia atribuda a transtornos intracranianos novasculares A7.9.1 Cefalia ps-radiocirurgia Critrios diagnsticos A. Cefalia difusa e/ou holocraniana, preenchendo os critrios C e D B. Histria de realizao de radioneurocirurgia C. A cefalia aparece dentro de sete dias aps a cirurgia D. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps a radiocirurgia Comentrios Embora uma cefalia nova tenha sido descrita aps radiocirurgia, a maioria dos estudos no fornece uma descrio detalhada das caractersticas clnicas da cefalia, nem est claro se a cefalia que ocorre aps a radiocirurgia representa uma exacerbao de uma cefalia subjacente ou uma nova cefalia. Nos casos em que no havia uma histria prvia de cefalia, a sndrome cefalica era de curta durao, ocorria mais de um ano aps a cirurgia e assemelhava-se enxaqueca ou cefalia trovoada. Desta forma,

a relao entre estas cefalias e os procedimentos radiocirrgicos que as precederam altamente duvidosa. Estudos prospectivos cuidadosamente controlados so necessrios para determinar se um tipo especfico de cefalia pode surgir aps radiocirurgia e, se assim ocorre, de que forma a dor est relacionada com o tipo e localizao da leso irradiada e/ou dose e campo de radiao empregados. A7.9.2 Cefalia ps-eletroconvulsoterapia (ECT) Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios C e D B. Foi realizada eletroconvulsoterapia (ECT) C. A cefalia aparece dentro de quatro horas aps a ECT e em pelo menos 50% dos sesses D. A cefalia desaparece dentro de 72 horas aps a ECT Comentrios As caractersticas da cefalia aps a ECT foram registradas em vrios relatos de casos. Hawken et al. (2001) relataram o caso de um paciente que era acometido de enxaqueca leve dois a trs dias aps a ECT e de enxaqueca mais intensa entre o stimo e o dcimo dia (os sintomas enumerados correspondem aos critrios diagnsticos para a 1.1 Enxaqueca sem aura). A cefalia aparecia imediatamente aps o paciente recuperar a conscincia depois das sesses de ECT. Em uma de seis ocasies, a cefalia esteve associada a nusea, porm outros sintomas de enxaqueca no foram descritos. A cefalia no respondeu ao sumatriptano, mas foi atenuada por uma combinao de propranolol e naproxeno e aparentemente pde ser prevenida pela administrao de propranolol antes da ECT. De Battista e Mueller (1995) descreveram um paciente que desenvolveu cefalias unilaterais intensas associadas a nusea/ vmito e fotofobia ps-ECT. O paciente trazia a histria de cefalias similares, porm menos intensas. A administrao profiltica de sumatriptano pareceu prevenir a cefalia, enquanto a administrao profiltica de beta-bloqueadores no o fez. Ghoname et al. (1999) descreveram nove pacientes que apresentavam cefalia imediatamente aps as sesses de ECT. As cefalias eram intensas e bilaterais em todos os casos (pulsteis em dois casos), mas nenhum outro sintoma de enxaqueca foi descrito. Diversas cartas e relatos de casos documentaram crises de cefalia intensa (associadas a sintomas de enxaqueca ou descritas como similares enxaqueca) desencadeadas por ECT em pacientes com histria de enxaqueca (p.ex., Folkerts, 1995; Oms et al., 1998). Markowitz et al. (2001) relataram que, de 13 crises de cefalia moderadas ou intensas aps ECT, seis estavam associadas a sensibilidade a luz, quatro a sensibilidade a rudos, trs a nusea e um a vmitos. Todas,

exceto uma crise, diminuram 1,5 h aps a administrao intranasal de 20 mg de sumatriptano. A7.10 Cefalia crnica ps-transtorno intracraniano Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas, preenchendo os critrios C e D B. Um transtorno intracraniano esteve presente, porm foi efetivamente tratado ou remitiu espontaneamente C. A cefalia foi atribuda ao transtorno intracraniano D. A cefalia persistente por > 3 meses aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno Referncias bibliogrficas
A7.9.1 Cefalia ps-radiocirurgia Kondziolka D, Lundsford LD, Flickinger JC. Gamma knife stereotactic radiosurgery for cerebral vascular malformations. In: Alexander E III, Loeffler JS, Lundsford LD eds. Stereotactic Radiosurgery. New York: McGraw Hill Inc 1993;136-145. Lundsford LD, Flickinger JC, Coffee RJ. Stereotactic gamma knife radiosurgery. Initial North American experience in 207 patients. Arch Neurol 1990;47:169-75. Rozen TD, Swanson JW. Post-gamma knife headache: A new headache syndrome? Headache 1997;37:180-3. A7.9.2 Cefalia ps-eletroconvulsivoterapia (ECT) DeBattista C, Mueller K. Sumatriptan prophylaxis for post electroconvulsive therapy headaches. Headache 1995;35:502-3. Folkerts H. Migraine after electroconvulsive therapy. Convulsive Therapy 1995;11:212-5. Ghoname EA, Craig WF, White PF. The use of percutaneous electrical nerve stimulation (PENS) for treating ECT-induced headaches. Headache 1999;39:502-5. Hawken ER, Delva NJ, Lawson JS. Successful use of propranolol in migraine associated with electroconvulsive therapy. Headache 2001;41:92-6. Markowitz JS, Kellner CH, Devane CL, Beale MD, Folk J, Bums C, Liston HL. Intranasal sumatriptan in post-ECT headache: results of an open-label trial. Journal of ECT 2001;17:280-3. Oms A, Miro E, Rojo JE. Sumatriptan was effective in electroconvulsive therapy (ECT) headache. Anesthesiology 1998;89:1291-2. Weiner SJ, Ward TN, Ravaris CL. Headache and electroconvulsive therapy. Headache 1994;34:155-9.

A8. Cefalia atribuda a uma substncia ou a sua supresso A8.1.10 Cefalia como efeito adverso agudo atribudo a medicao usada para outras indicaes A Tabela 1 lista as medicaes das quais se relatado causar cefalia durante o uso teraputico. Tabela 1. Drogas que podem induzir a cefalia ou agravar uma cefalia preexistente Acetazolamida Codena Interferon Ondansetrona

Ajmalina Didanosina Isoniazida Paroxetina Amantadina Diidralazina Meprobamato Pentoxifilina Anti-histamnicos Diidroergotamina Metaqualone Perexilina Barbitricos Dipiridamol Metronidazol Primidona Beta-interferon Disopiramida Morfina e derivados Prostaciclina Bromocriptina Dissulfiram cido nalidxico Ranitidina Cafena Ergotamina Nifedipina Rifampicina Antagonistas Etofibrato Nitrofurantona Sildenafil de clcio Carbimazol Gestgenos Nitratos Teofilina e derivados Quinidina Glicosdeos Antiinflamatrios Tiamazol no-esterides Cloroquina Griseofulvina Octreotida Timetoprima + sulfametoxazol Cimetidina Guanitidina Estrgenos Triptanos Clofibrato Imunoglobulinas Omeprazol Vitamina A A8.5 Cefalia crnica aps exposio a substncia Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas, preenchendo os critrios C e D B. A exposio a uma substncia existiu, porm cessou C. A cefalia foi atribuda exposio substncia D. A cefalia persiste por > 3 meses aps a exposio substncia ter cessado A9. Cefalia atribuda a infeco A9.1.6 Cefalia atribuda a leso infecciosa ou infestao intracraniana expansiva Comentrios H leses infecciosas intracranianas expansivas causadoras de cefalia que no o abscesso cerebral e o empiema subdural. Uma vez que a fisiopatologia multifatorial e estudos sistematizados para classificar estas cefalias so inadequados, so sugeridos critrios diagnsticos provisrios no apndice. Critrios diagnsticos A. Cefalia com pelo menos uma das seguintes caractersticas e preenchendo critrios C e D: B. dor difusa e contnua C. agravada pelo esforo D. acompanhada por nusea e/ou sintomas e/ou sinais neurolgicos focais E. Evidncias por neuroimagem de leso infecciosa ou infestao intracraniana expansiva

F.

A cefalia aparece durante a infestao ou infeco intracraniana expansiva

1

G. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bem sucedido da leso Nota 1.

A cefalia geralmente desaparece dentro de um ms.

Comentrios Um efeito expansivo direto levando a hipertenso intracraniana e/ou irritao de estruturas menngeas ou arteriais so os mecanismos causadores de cefalia deste subtipo. Os organismos que mais comumente causam doenas granulomatosas ou csticas expansivas do sistema nervoso central so: micobactrias, fungos (p.ex., Cryptococcus neoformans e outros), Toxoplasma gondii, amebas de vida livre, cestdios (p.ex., Cysticercus cellulosae, Coenurus cerebralis, Sparganum sp), nematdeos (p.ex., Toxocara canis, filarias linfticas, Onchocerca volvullus, Anisakis sp) e trematdeos (p.ex., Schistosoma sp, em particular Schistosoma japonicum e Paragonimus sp). A9.1.7 Cefalia atribuda a infestao parasitria intracraniana Codificada em outro local Cefalia atribuda a efeito de massa e no ao efeito direto da infestao parasitria intracraniana codificada como A9.1.6 Cefalia atribuda a leso infecciosa ou infestao intracraniana expansiva. Comentrio As infestaes parasitrias so caracterizadas por um estgio agudo e outro crnico. A cefalia no estgio agudo geralmente decorre de meningite, enquanto no estgio crnico acredita-se dever-se a alteraes encefalticas ou a deteriorao neuropsicolgica secundria. Faltam estudos sistematizados das cefalias causadas por estes transtornos e os critrios diagnsticos s podem ser propostos com grande incerteza. Critrios diagnsticos A. Cefalia com uma das seguintes caractersticas, com ou sem sintomas e/ ou sinais neurolgicos focais, preenchendo os critrios C e D: B. cefalia, com incio agudo, semelhante a 9.1.1 Cefalia atribuda meningite bacteriana C. cefalia com incio mais insidioso e caracterstico de meningoencefalite crnica

D. Evidncia de uma infestao parasitria intracraniana atravs de estudo do LCR, sorologia sangnea e/ou neuroimagem E. A cefalia aparece durante a infestao parasitria F. A cefalia desaparece dentro de trs meses aps o tratamento bemsucedido da infestao Comentrios A cefalia um sintoma comum na infestao parasitria intracraniana, sendo freqentemente o primeiro. Uma ampla variedade de parasitas pode infestar o sistema nervoso central, direta ou indiretamente. Enquanto o Trypanosoma cruzi (tripanossomase americana, doena de Chagas) pode causar meningite aguda, o T. brucei gambiensi (tripanossomase africana do leste, doena do sono gambiense) e o T. brucei rhodesiense (tripanossomase africana do leste, doena do sono rodesiana) causam uma meningoencefalite crnica. Os fatores predisponentes incluem a exposio aos parasitas em reas tropicais e/ou subtropicais de prevalncia e, em poucas ocasies, estado de imunocomprometimento. A9.4.2 Cefalia crnica ps-infeco no-bacteriana Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas, preenchendo os critrios C e D B. Uma infeco no-bacteriana existiu mas foi eficazmente tratada ou desapareceu espontaneamente C. A cefalia foi atribuda a infeco. D. A cefalia persiste por trs meses ou mais aps o tratamento, ou remisso espontnea da infeco. Comentrios Existe pouca evidncia de cefalia crnica atribuda a infeces nobacterianas. Mais pesquisa necessria. Referncia bibliogrfica
Westerink MA, Amsterdam D, Petell RJ, Stram MN, Apricella MA. Septicemia due to DF-2. Cause of a false-positive cryptococcal latex agglutination result. Am J Med 1987;83:155-8.

A10. Cefalia atribuda a transtorno da homeostase A10.7.1 Cefalia atribuda a outros transtornos metablicos ou sistmicos As cefalias atribudas aos seguintes transtornos no esto suficientemente validadas: anemia, hipercapnia, insuficincia adrenocortical, deficincia

mineralocorticidea, hiperaldosteronismo, policitemia, sndrome de hiperviscosidade, prpura trombocitopnica trombtica, plasmafrese, sndrome de anticorpo anticardiolipina, doena de Cushing, hiponatremia, hipertireoidismo, hiperglicemia, hipercalcemia, lpus eritematoso sistmico, sndrome da fadiga crnica, fibromialgia. So necessrios estudos prospectivos bem controlados para definir mais claramente a incidncia e as caractersticas das cefalias associadas a estes transtornos. Em cada caso, somente os pacientes que preenchem os critrios bem estabelecidos para estas desordens, em primeiro lugar, deveriam ser avaliados. A10.8 Cefalia crnica ps-transtorno da homeostase Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas, preenchendo os critrios C e D B. Um transtorno da homeostase existiu mas foi tratado eficazmente ou desapareceu espontaneamente C. A cefalia foi atribuda ao transtorno da homeostase D. A cefalia persiste por > 3 meses aps tratamento ou a remisso espontnea do transtorno da homeostase A11. Cefalia ou dor facial atribuda a transtorno do crnio, pescoo, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas A11.5.1 Cefalia do ponto de contato mucoso Critrios diagnsticos A. Dor intermitente localizada nas regies periorbitria e cantal medial ou temporozigomtico e preenchendo os critrios C e D B. Evidncia clnica, por endoscopia nasal e/ou imagem por TC da existncia de pontos de contato mucoso sem rinossinusite aguda C. Evidncia de que a dor possa ser atribuda ao contato mucoso, baseada em pelo menos um dos seguintes: D. h correspondncia entre a dor e variaes gravitacionais na congesto da mucosa, quando o paciente muda entre as posies de p para deitado E. abolio da dor dentro de cinco minutos aps aplicao tpica diagnstica de anestesia local no corneto mdio, usando placebo ou F. outros controles A dor desaparece dentro de sete dias, sem recorrncia, aps remoo cirrgica dos pontos de contato mucosos
1

Nota

1. Abolio da dor significa alvio completo, indicada por uma pontuao de zero na escala analgica visual (EAV). Comentrio A A11.5.1 Cefalia do ponto de contato mucoso um item novo na classificao para o qual h limitada evidncia. Estudos controlados so recomendados para valid-lo, usando os critrios listados para a seleo de pacientes. A11.9 Cefalia crnica ps-transtorno craniocervical Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas preenchendo os critrios C e D B. Um transtorno craniocervical esteve presente, porm foi tratado eficazmente ou se remitiu espontaneamente C. A cefalia foi atribuda ao distrbio craniocervical D. A cefalia persiste por > 3 meses aps o tratamento eficaz ou a remisso espontnea do transtorno craniocervical A12. Cefalia atribuda a distrbio psiquitrico Embora as cefalias e vrios transtornos psiquitricos estejam comumente associados, a relao de causalidade entre eles e a direo dessa relao causal ainda so objeto de estudo. Os seguintes critrios so sugeridos para facilitar pesquisas sobre as possveis relaes causais entre certos transtornos psiquitricos e a cefalia. No recomendvel que os mesmos sejam usados rotineiramente na prtica clnica para descrever a associao entre transtornos psiquitricos e cefalia co-mrbida. Na grande maioria dos casos, a cefalia associada a estes transtornos, mais provavelmente, reflete etiologias ou fatores de riscos subjacentes comuns. Note-se que, ao se fazer qualquer dos diagnsticos listados a seguir, importante estabelecer que a cefalia em questo ocorra exclusivamente durante o curso do transtorno psiquitrico. Significa que a cefalia se manifesta apenas durante o tempo em que os sintomas do transtorno psiquitrico tambm se encontram manifestos. Assim, por exemplo, em uma criana com transtorno de ansiedade de separao, a cefalia deve ser atribuda ao transtorno de ansiedade de separao somente nos casos em que ocorra exclusivamente no contexto de separao real ou de risco de separao. Similarmente, em um adulto com transtorno de pnico, a cefalia deve ser atribuda a este somente nos casos em que ocorrer como um dos sintomas do ataque de pnico. A12.3 Cefalia atribuda a transtorno depressivo maior Critrios diagnsticos

A. Cefalia sem caractersticas tpicas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de transtorno depressivo maior, preenchendo os critrios do DSM-IV: 1. um ou mais episdios no qual, durante o mesmo perodo de duas semanas, pelo menos cinco dos sintomas seguintes estejam presentes: C. humor deprimido D. interesse ou prazer acentuadamente diminudos E. modificao de peso ou de apetite F. insnia ou hipersonia G. agitao ou retardo psicomotor H. fadiga ou falta de energia I. sentimentos de inutilidade ou de culpa excessiva e/ou inadequada J. capacidade de concentrao diminuda, ou indeciso K. pensamentos recorrentes de morte, ideao suicida, plano ou tentativa de suicdio L. ocorrendo na ausncia de quaisquer episdios de mania ou hipomania; M. os sintomas no so melhor explicados por luto e no so devidos a efeitos fisiolgicos diretos de uma condio mdica ou de substncia N. A cefalia ocorre exclusivamente durante os perodos depressivos maiores O. Cefalia desaparece ou melhora significativamente dentro de trs meses aps o transtorno depressivo maior apresentar remisso completa P. A cefalia no atribuda a uma outra causa Comentrio Uma vez que os antidepressivos tricclicos so eficazes contra certos tipos de cefalia, a remisso da mesma mais sugestiva de uma causa psiquitrica quando o transtorno depressivo maior melhora sob tratamento com outros antidepressivos que no tricclicos. A12.4 Cefalia atribuda a transtorno de pnico Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de transtorno de pnico preenchendo os critrios diagnsticos do DSM-IV: C. ataques recorrentes e inesperados de pnico seguidos por um ms ou mais de preocupao acerca de ter outro ataque, preocupao

D.

E. F. G. H. I. J. K. L. M. N. O. P.

Q. R. S.

acerca das implicaes de um ataque ou uma alterao comportamental por causa do ataque o ataque de pnico definido como um perodo distinto de medo intenso ou desconforto no qual, pelo menos, quatro dos seguintes sintomas se manifestam abruptamente e atingem um pico dentro de dez minutos: palpitaes ritmo cardaco acelerado ou palpitao sudorese, tremores ou abalos sensaes de falta de ar ou de sufocamento sensao de asfixia, dor ou desconforto torcico nusea ou desconforto abdominal sensao de tontura, instabilidade, vertigem ou desmaio desrealizao ou despersonalizao medo de perder o controle ou de enlouquecer medo de morrer parestesias l. calafrios ou ondas de calor 1. os ataques de pnico no so decorrentes de efeitos fisiolgicos de uma alterao mdica ou de uma substncia A cefalia ocorre exclusivamente durante os ataques de pnico A cefalia desaparece e no recorre, aps a remisso do transtorno de pnico A cefalia no atribuda a outra causa

A12.5 Cefalia atribuda a transtorno de ansiedade generalizada Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de transtorno de ansiedade generalizada, preenchendo os critrios do DSM-IV: 1. ansiedade e preocupao excessivas sobre diversos eventos ou atividades e que o paciente considera difcil de controlar, ocorrendo na maioria dos dias, por pelo menos seis meses 2. associada a pelo menos trs dos seguintes sintomas: C. inquietao ou sensao de estar com os nervos flor da pele D. fatigabilidade; E. dificuldade em se concentrar ou sensaes de branco na mente F. irritabilidade G. tenso muscular H. perturbao do sono 1. no ocorrendo exclusivamente durante um transtorno de humor

2. I. J. K.

no decorrente de efeitos fisiolgicos de uma alterao mdica ou de uma substncia A cefalia ocorre exclusivamente durante o curso do transtorno de ansiedade generalizada A cefalia desaparece e no recorre aps a remisso do transtorno de ansiedade generalizada A cefalia no atribuda a outra causa

A12.6 Cefalia atribuda a transtorno somatoforme indiferenciado Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de distrbio somatoforme indiferenciado, definido por um sintoma somatoforme adicional cefalia, preenchendo os critrios DSMIV para distrbio somatoforme indiferenciado : C. uma queixa somtica mais a cefalia que, aps investigao apropriada, no pode ser explicada por uma alterao clnica sistmica ou pelos efeitos diretos de uma substncia ou medicamento ou, quando relacionada a uma alterao clnica, a queixa ou limitao excessiva com relao esperada pela histria clnica, exame fsico e/ou achados laboratoriais D. a queixa somtica e a cefalia causam sofrimento ou limitao e duram pelo menos seis meses E. cefalia ocorre exclusivamente durante o curso da outra queixa somtica F. A cefalia desaparece aps a remisso do transtorno somatoforme indiferenciado G. A cefalia no atribuda a outra causa A12.7 Cefalia atribuda a fobia social Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de fobia social, preenchendo os critrios do DSM-IV: C. medo acentuado e persistente de uma ou mais situaes sociais ou de desempenho, inclusive escolar, em que o indivduo exposto a pessoas estranhas e ao possvel escrutnio por outras pessoas e em que o paciente teme agir de um modo que seja humilhante e/ou embaraoso D. o paciente evita as situaes sociais ou as suporta com intenso sofrimento

E.

a fobia uma fonte de desconforto ou causa limitao da funo social ou ocupacional F. A cefalia ocorre exclusivamente durante o curso da fobia social G. A cefalia desaparece aps a remisso da fobia social H. A cefalia no atribuda a outra causa A12.8 Cefalia atribuda ao transtorno de ansiedade de separao Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de transtorno de ansiedade de separao, preenchendo pelo menos trs dos seguintes critrios do DSM-IV, durando por seis meses ou mais, e com incio antes dos 18 anos: 1. sofrimento excessivo e recorrente frente ocorrncia ou a previso de C. afastamento de casa ou de figuras importantes de vinculao ou quando isso previsto 1. preocupao persistente e excessiva acerca de perder ou sobre possveis perigos, envolvendo figuras importantes de vinculao; preocupao excessiva e persistente de que um evento indesejado leve separao de uma figura importante de vinculao (p. ex., perder-se ou ser seqestrado) 3. relutncia persistente ou recusa de ir escola ou a qualquer outro lugar, em razo do medo da separao 4. temor excessivo e persistente ou relutncia em ficar sozinho ou sem as figuras importantes de vinculao em casa ou sem adultos significativos em outros contextos 5. relutncia ou recusa persistente a ir dormir sem estar prximo a uma figura importante de vinculao ou pernoitar longe de casa; 6. pesadelos repetidos envolvendo o tema da separao; 7. repetidas queixas de sintomas somticos (tais como cefalias, dores abdominais, nuseas ou vmitos) quando a separao de figuras importantes de vinculao ocorre ou prevista. D. A cefalia ocorre exclusivamente durante o curso do distrbio de ansiedade de separao E. A cefalia desaparece aps a remisso do distrbio de ansiedade de separao F. A cefalia no atribuda a outra causa A12.9 Cefalia atribuda a transtorno de estresse pstraumtico 2.

Critrios diagnsticos A. Cefalia sem caractersticas tpicas conhecidas, preenchendo os critrios de C a E B. Presena de transtorno do estresse ps-traumtico, preenchendo os critrios diagnsticos do DSM-IV: 1. o paciente foi exposto a um evento traumtico, no qual ambos dos seguintes quesitos estiveram presentes: C. o paciente vivenciou, testemunhou ou foi confrontado com um ou mais eventos que envolveram morte ou ferimento grave, reais ou ameaados ou uma ameaa integridade fsica prpria ou de outros D. a resposta do paciente envolveu intenso medo, impotncia ou horror 1. o evento traumtico persistentemente revivido em uma ou mais das seguintes maneiras: a. recordaes aflitivas, recorrentes e intrusivas do evento, incluindo E. imagens, pensamentos ou percepes F. sonhos aflitivos recorrentes com o evento G. agir ou sentir como se o evento traumtico estivesse ocorrendo novamente (inclui um sentimento de revivncia da experincia, iluses, alucinaes e episdios de flashbacks dissociativos, inclusive aqueles que ocorrem ao despertar ou quando intoxicado) H. sofrimento psicolgico intenso quando da exposio a indcios internos ou externos que simbolizam ou lembram algum aspecto do evento traumtico I. reatividade fisiolgica na exposio a indcios internos ou externos que simbolizam ou lembram algum aspecto do evento traumtico 1. esquiva persistente de estmulos associados com o trauma e entorpecimento da responsividade geral (no presente antes do trauma), indicados por trs ou mais dos seguintes quesitos: J. esforos no sentido de evitar pensamento, sentimentos ou conversas associadas com o trauma K. esforo no sentido de evitar atividades, locais ou pessoas que ativem recordaes do trauma L. incapacidade de recordar algum aspecto importante do trauma M. reduo acentuada do interesse ou da participao em atividades significativas; N. sensao de distanciamento ou afastamento em relao a outras pessoas O. faixa de afeto restrita (exemplo, incapacidade de ter sentimentos de carinho)

P.

Q. R. S. T. U. V. W. X.

sentimento de um futuro abreviado (exemplo, no espera ter uma carreira profissional, casamento, filhos ou perodo normal de vida) 1. sintomas persistentes de excitabilidade aumentada (no presentes antes do trauma), indicados por dois ou mais dos seguintes itens: dificuldade em conciliar e manter o sono irritabilidade ou surtos de raiva dificuldade em concentrar-se hipervigilncia resposta de sobressalto exagerada 1. a durao dos sintomas em B2, B3 e B4 > 1 ms A cefalia ocorre exclusivamente durante o curso do transtorno de estresse ps-traumtico A cefalia desaparece aps a remisso do transtorno de estresse ps-traumtico A cefalia no atribuda a outra causa

A13. Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial A13.7.1 Cefalia numular Termos usados previamente Cefalalgia em forma de moeda. Descrio Dor em uma rea restrita e pequena da cabea, na ausncia de qualquer leso das estruturas subjacentes. Critrios diagnsticos A. Dor fraca a moderada na cabea, preenchendo os critrios B e C B. A dor sentida exclusivamente em uma rea arredondada ou elptica, caracteristicamente com dimetro de 2 a 6 cm C. A dor crnicas podendo ser contnua ou interrompida por remisses espontneas que persistem por semanas a meses D. No atribuda a nenhum outro distrbio Comentrios H ligeira preponderncia entre as mulheres. A cefalia numular provavelmente uma neuralgia localizada de ramo terminal do nervo trigmeo. A rea dolorosa pode estar localizada em qualquer parte da cabea, mas usualmente na regio parietal. A dor permanece confinada na mesma rea sintomtica e no se modifica em forma e dimenso ao longo do tempo. Exacerbaes lancinantes por vrios segundos ou que aumentam gradualmente em dez minutos a duas horas podem sobrepor-se dor basal.

Durante e entre os perodos sintomticos, a rea afetada pode mostrar variveis combinaes de hipoestesia, disestesia, parestesia, dolorimento e/ou desconforto. Perodos de remisso espontnea tm sido observados em 38% dos pacientes, com retorno dor contnua em semanas ou meses. Referncias bibliogrficas
Pareja JA, Caminero AB, Serra J, Barriga FJ, Dobato JL, Barn M, Vela L, Snchez del Ro M. Numular headache: a coinshaped cephalgia. Neurology 2002;58:1678-9.

Definio dos termos

Algmetro de presso: dispositivo para medir o limiar de deteco ou a tolerncia da dor induzida por presso. Anorexia: falta de apetite e averso por comida de intensidade leve. Aura: sintomas precoces de uma crise de enxaqueca com aura, sendo manifestaes de uma disfuno cerebral focal. A aura tipicamente dura 20 a 30 minutos e precede a cefalia. (Ver tambm sintomas focais, prdromo, sintomas premonitrios, sintomas de aviso.) Cefalia: dor localizada acima da linha orbitomedial. Cintilao: alucinaes visuais brilhantes cuja intensidade flutua, comumente numa freqncia de oito a dez ciclos por segundo. Tpica da aura de enxaqueca. Crise de cefalia (ou dor): cefalia (ou dor) que se desenvolve, permanece em um certo nvel por minutos at 72 horas e diminui at desaparecer completamente. Crise de cefalia em salvas: um episdio de dor contnua que dura de 15 a 180 minutos. Crnica: em relao dor, crnica denota persistncia por um perodo maior que trs meses. Em relao cefalia, o significado mantido para as cefalias secundrias. Para as cefalias primrias, que geralmente so episdicas, o termo crnica empregado sempre que a cefalia ocorra na maior parte dos dias, por um perodo maior do que trs meses. As cefalias trigmino-autonmicas so a exceo: nestes transtornos, o termo crnica no utilizado at que permanea por mais de um ano, sem perodos de remisso. Dias de cefalia: nmero de dias afetados parcialmente ou em sua totalidade por cefalia, dentro de um perodo de tempo de observao (comumente um ms). Dolorimento: uma sensao de desconforto ou dor causada por uma presso que normalmente no seria suficiente para causar tais sensaes. Dor em pontada: dor sbita que dura um minuto ou menos (habitualmente um segundo ou menos). Dor facial: dor abaixo da linha orbitomedial, acima do pescoo e anteriormente aos pavilhes auriculares. Dor referida: dor percebida em rea diferente daquela onde se origina a nocicepo. Durao da crise: o tempo que decorre desde o incio at o trmino de uma crise de cefalia (ou dor) preenchendo os critrios para um tipo ou subtipo particular de cefalia. Aps crises de enxaqueca e de cefalia em salvas pode persistir cefalia de baixa intensidade, no-pulstil, sem sintomas acompanhantes, mas este perodo no includo no tempo de durao da crise. Se o paciente adormecer durante uma crise e acordar sem dor, a durao considerada at a hora de acordar. Se uma crise aliviada por medicao, mas volta

dentro de 48 horas, isso pode representar uma recorrncia da mesma crise ou uma nova crise. necessrio discernimento para distinguir as duas situaes. Episdico: o que recorre e remite num padro regular ou irregular de crises de cefalia (ou dor). O termo adquiriu um significado especial no contexto da cefalia em salvas, referindo-se ocorrncia de perodos de salvas alternados com perodos de remisso. Acepo semelhante tem sido adotada para hemicrania paroxstica. Erro de refrao: miopia, hipermetropia ou astigmatismo. Escotoma: perda de parte(s) do campo visual em um ou ambos os olhos. Pode ser absoluta (viso nula no escotoma) ou relativa (viso reduzida ou obscurecida). Espectro de fortificao: alucinao visual que apresenta crescimento gradual, com forma arqueada e angulaes, tpica da enxaqueca com aura. Fonofobia: hipersensibilidade aos sons, geralmente levando a evit-los. Fotofobia: hipersensibilidade luz, geralmente levando a evit-la. Freqncia de ataques: quantidade de crise de cefalia ou de dor por perodo de tempo (comumente um ms). O alvio de uma crise de enxaqueca com medicao pode ser seguido de recorrncia em 48 horas. A segunda edio do Guidelines for Controlled Trials of Drugs and Migraine da Sociedade Internacional de Cefalia recomenda, como soluo prtica, especialmente para se diferenciar crises registradas como dirias no ms antecedente, contar como crises individuais somente aquelas separadas por um dia inteiro sem dor. Heteroforia: estrabismo latente. Heterotropia: estrabismo manifesto. Intensidade da dor: nvel de dor, geralmente expresso em termos da sua conseqncia funcional, graduada numa escala verbal de quatro pontos: 0 (zero) sem dor; 1 (um) dor fraca, que no interfere com as atividades; 2 (dois) dor moderada, que limita, mas no impede as atividades; 3 (trs) dor forte, que impede as atividades. Pode ser tambm expressa pela escala analgica visual. Lancinante: dor de curta durao, como um choque eltrico, ao longo de uma raiz ou de um nervo. Linha em ziguezague: sinnimo de espectro de fortificao. Msculos pericranianos: msculos do pescoo, da mastigao, da mmica facial, da fala e do ouvido interno (tensor do tmpano, estapdio). No suficientemente validados: cuja validade como uma entidade diagnstica duvidosa, conforme o julgamento com base na experincia do subcomit e/ou pelas controvrsias da literatura. Neuroimagem: tomografia computadorizada (TC), ressonncia magntica (RM), tomografia por emisso de psitrons (PET), tomografia computadorizada por emisso de fton nico (SPECT) e cintilografia cerebrais.

Nova cefalia: um tipo de cefalia que o paciente nunca teve antes. Perodo de remisso de salva: perodo de tempo durante o qual no ocorrem crises, quer espontaneamente, quer induzidas por lcool ou nitroglicerina. Para ser considerada uma remisso, o perodo sem crises deve ser maior do que um ms. Perodo de salva: perodo de tempo durante o qual as crises de cefalia ocorrem regularmente, pelo menos em dias alternados. Presso/aperto: dor de carter constante, freqentemente comparada a uma faixa de ferro em torno da cabea. Prdromo: tem sido usado com significados diferentes, mas freqentemente como sinnimo de sinais premonitrios. Este termo deve ser evitado. Pulstil: que varia com os batimentos cardacos, latejante. Regio nucal: face dorsal da parte superior do pescoo, incluindo a regio da insero dos msculos cervicais no crnio. Relao temporal estreita: este termo usado para descrever a relao entre um transtorno orgnico e uma cefalia. Podem existir relaes temporais especficas para distrbios de incio agudo nos quais h uma provvel causalidade, mas que freqentemente no foram suficientemente estudadas. Para distrbios crnicos, a relao temporal, assim como a causalidade, so freqentemente difceis de ser determinadas. Sintomas acompanhantes: sintomas que tipicamente acompanham em vez de preceder ou suceder a cefalia. Na enxaqueca, por exemplo, os mais freqentes so nusea, vmitos, fotofobia e fonofobia; osmofobia, diarria e outros sintomas podem ocorrer mais raramente. Sintomas de aviso: termo previamente utilizado tanto para os sintomas premonitrios quanto para a aura, sendo, portanto, ambguo. No deve ser usado. Sintomas focais: sintomas de distrbio enceflico focal (geralmente cerebral), tais como ocorrem na aura enxaquecosa. Sintomas premonitrios: sintomas que precedem e que prenunciam uma crise de enxaqueca por duas a 48 horas. Ocorrem antes da aura na enxaqueca com aura e antes do incio da dor na enxaqueca sem aura. Entre os sintomas premonitrios mais comuns esto: fadiga, euforia, depresso, fome anormal, desejo de comer determinados alimentos. Substncia: drogas, substncias qumicas, vinho, vapores etc. Teicopsia: sinnimo de espectro de fortificao. Termo previamente utilizado: termo diagnstico que era usado no passado com significado similar ou idntico aos critrios fornecidos neste documento. Os termos usados no passado so freqentemente ambguos e tm sido usados de maneira diversa em pases diferentes. Unilateral: ou direita ou esquerda, no cruzando a linha mdia. Quando usado para cefalia, no necessariamente compreende todo o lado direito ou esquerdo da cabea, podendo ser frontal, temporal ou occipital apenas. Se usado para distrbios sensitivos ou motores da aura de enxaqueca, inclui uma distribuio numa metade do corpo (inteiramente ou numa parte).

Vasoespasmo: constrio de artria ou arterolas em grau suficiente para reduzir a perfuso tissular.