Acta Veterinaria Brasilica, v.5, n.1, p.

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AMILOIDOSE SISTMICA HEREDITRIA EM UM CO DA RAA SHAR-PEI CHINS

[Hereditary amyloidosis in a dog of Chinese Sharp-Pei breed]

Helvcio Leal Santos Jnior1, Rmulo Adjuto Eloi Santos2, Guilherme Reis Blume3, Fabiana Elias1, Taian Macedo Orsi3, Mrcio Botelho de Castro4
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Docentes mestres do Setor de Patolgica Veterinria, Unio Pioneira de Integrao Social (UPIS), Braslia, DF. Residente do Setor de Patologia Veterinria, UPIS, Braslia, DF. 3 Discentes de graduao em Medicina Veterinria, UPIS, Braslia, DF. 4 Docente doutor do Setor de Patologia Veterinria, Universidade de Braslia (UnB), Braslia, DF.

RESUMO - A deposio sistmica de amilide em sua forma hereditria descrito em ces da raa Shar-pei Chins e Beagles. Esta enfermidade tambm denominada febre (sndrome) familiar dos ces Shar-pei Chineses caracteriza-se por febre recorrente e aumento da articulao do tarso. No setor de Anatomia Patolgica da UPIS foi realizada a necropsia de um co da raa Shar-pei Chins, fmea e de 4 anos de idade. necropsia observouse edema em membro posterior esquerdo, eroses e ulceraes na poro ventral da lngua, mineralizao do endocrdio do trio esquerdo alm de ulceraes na regio fndica do estmago. Fragmentos do rim foram imersos em soluo de lugol e cido sulfrico (3%) evidenciando pontos amarronzados em crtex renal e estrias estendendo-se do crtex a medular com a mesma colorao. A colorao especial de Vermelho congo confirmou amiloidose na histologia e a diferenciao com permanganato de potssio confirmou amilide do Tipo AA. Os achados clnicos e patolgicos foram compatveis com febre familiar dos ces Shar-pei chineses.
Palavras-Chave: Febre familiar, amiloidose, Shar-pei Chins, hereditria.

ABSTRACT - The systemic deposition of amyloid in the hereditary form is described in dogs of the Chinese Shar-pei and Beagle breeds. This disease also known them to fever (syndrome) of the family dog Chinese Sharpei is characterized by recurrent fever and increased joint of the tarsus. In the sector of Pathological Anatomy of UPIS a necropsy was performed in dog of Chinese Shar-pei breed, female, aging 4 years. At necropsy there was swelling in left posterior member, erosions and ulcerations in the ventral portion of the tongue, mineralization of the endocardium of the left atrium in addition to ulceration in the fundic region of the stomach. Fragments of the kidney were immersed in lugol and sulfuric acid (3%) solution showing brown points in the renal cortex and same colored streaks extending from the cortex to the medula. The Congo red special color did confirm amyloidosis on histology and differentiation with potassium permanganate confirmed amyloid of AA type. The clinical and pathological findings were compatible with fever of family dog Chinese Shar-pei.
Keywords: Familiar fever, amyloidosis, Chinese Shar-pei, hereditary.

INTRODUO O amilide uma substncia protico-fibrilar que se deposita no interstcio de diversos rgos (Rivas, 1993; Loeve, 1994; Sonne et al., 2008). Os principais tipos de amiloidose incluem o amilide associado (AA), originado de infeces crnicas e o amilide de cadeia leve (AL), formado a partir de plasmcitos defeituosos (discrasia) (Maxie & Newman, 2007). A amiloidose familiar descrita

como uma forma hereditria autossmica recessiva descrita em gatos Abissnios e ces da raa Shar-pei Chins e Beagle (DiBartola et al., 1990; Reis et al., 2001; Ilha et al., 2005). Na microscopia ptica o amilide caracteriza-se por uma substncia eosinoflica homognea depositada principalmente no espao de disse do fgado, vnulas foliculares do bao, alm de glomrulos renais, ilhotas pancreticas ou mesmo no sistema gastrointestinal (Tani et al., 1997; Mnsua et al., 2003). Devido

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associao das molculas em paralelo com as dobras das bainhas da protena nas fibrilas, o material amilide apresenta birrefringncia microscopia polarizada aps a colorao especial de vermelho congo (Bowles & Mosier, 1992). Os principais sinais clnicos observados em animais com amiloidose dependem da intensidade de deposio desta substncia no rgo e incluem edemas, anemia e leses em mucosa oral, sendo estas consequncia da disfuno renal e heptica (DiBartola et al., 1989; McGavin & Zachary, 2007). Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de amiloidose sistmica em um co da raa Shar-pei Chins de 4 anos de idade.

anatomia patolgica da Unio Pioneira de Integrao Social (UPIS) para a realizao da necropsia. Fragmentos dos rgos foram coletados e fixados em formol a 10%. Os tecidos depois de fixados foram includos em parafina, processados rotineiramente e corados com Hematoxilina-Eosina. Fragmentos do rim foram imersos em soluo de lugol e cido sulfrico a 3%. necropsia, observou-se edema no subcutneo em regio ventral do abdmen estendendo-se ao saco escrotal e membro posterior esquerdo. Havia aproximadamente 600 mL de um lquido translcido em cavidade abdominal. Na poro ventral da lngua observou-se ulceraes e eroses. Haviam placas esbranquiadas e firmes no endocrdio do trio esquerdo. O fgado e bao apresentavam-se com os bordos arredondados e ao corte protruso do parnquima. Na regio fndica do estmago havia ulceraes circulares de aproximadamente 0,4 a 0,8 cm de dimetro. O rim apresentou-se congesto e com estriaes esbranquiadas estendendo-se da cortical a medular. Fragmentos do rim foram submersos em soluo de lugol por 5 minutos e logo aps em soluo de cido sulfrico (3%). Aps a imerso destes fragmentos observou-se pontos na cortical e as estriaes antes descritas apresentaram-se amarronzadas (Figura 1).

RELATO DO CASO Um co, fmea, da raa Shar-pei Chins, de 4 anos de idade, apresentou prostrao, vmitos, diarria, anria, alm de edema e dor no membro posterior esquerdo. O proprietrio relatou que a aproximadamente um ano o co apresentou edema em membro anterior direito e que este diminuiu em uma semana. Nos exames bioqumicos observaramse valores de 26,04 mg/dl para creatinina, anemia normoctica e 94 UI/L de AST. O animal morreu na clnica veterinria e foi encaminhado ao setor de

Figura 1. Superfcie de corte renal evidenciando pontos enegrecidos no crtex aps tratamento com Lugol e cido sulfrico.

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Figura 2. Microfotografia da deposio de amiloide em glomrulos renais (setas) (400x, H&E).

Na avaliao histolgica visualizou-se uma substncia eosinoflica homognea depositada em tufo glomerular e interstcio medular (Figura 2). Material com as mesmas caractersticas histolgicas tambm foi visualizado na luz de sinusides do fgado e arterolas foliculares do bao. No fgado visualizou-se hepatcitos com vacuolizao citoplasmtica e alguns apresentavam-se com o ncleo picntico e citoplasma fortemente eosinoflico (necrose individual). Foi utilizada a colorao especial de vermelho congo em cortes histolgicos do rim, sendo que em alguns fragmentos utilizou-se o mtodo de permanganato de potssio antes de ser realizado a colorao especial.

intensa deposio de amilide no rim e consequente proteinria (Reis et al., 2001). Alm da raa Sharpei Chins, outras como o Beagle, Gray Colli, English Foxhound e felinos Siameses tambm podem ser acometidos (Maxie & Newman, 2007). Neste trabalho os achados clnicos e patolgicos do co necropsiado foram de amiloidose sistmica caracterizada principalmente pela disfuno renal. Comumente ces apresentam sinais de uremia decorrente da injria glomerular que se iniciam quando jovem (Rivas, 1993). Sonne et al. (2008) descrevem um caso de febre familiar dos ces Sharpei Chineses em um animal de 3 anos de idade. Outros sinais clnicos decorrem da disfuno heptica ou mesmo pancretica, culminando em diabete melito devido ao acmulo do amilide em ilhotas pancreticas (Loeven, 1994; Lutz & Rand, 1995). No co deste relato os sinais clnicos como edema no membro anterior direito foi observado pelo proprietrio aos 3 anos de idade. Os achados laboratoriais do co incluram anemia arregenerativa, elevao da creatinina para nveis de 26,04 mg/dl, AST em nveis de 94 UI/L e proteinria. Os nveis de uria no foram avaliados. A diminuio da produo da eritropoetina por um rim insuficiente resulta em anemia arregenerativa

DISCUSSO Em ces da raa Shar-pei Chins h predisposio hereditria para produo e acmulo de amilide associado (AA) (DiBartola et al., 1990; Loeven, 1994). Esta enfermidade conhecida como febre do jarrete, sndrome da febre dos Shar-pei Chineses ou amiloidose renal familiar dos Shar-pei Chineses caracteriza-se por sinais clnicos como edema e dor na regio do tarso, alm de febre recidivante (Sonne et al., 2008). Estes sinais clnicos so decorrentes da

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(McGavin & Zachary, 2007). Outro fator relacionado anemia so os elevados nveis de creatinina que pode causar dano direto membrana de eritrcitos e hemlise (Maxie & Newman, 2007). A uremia e proteinria ocorreram devido grande quantidade do amilide depositado em membrana basal de vasos aferentes e eferentes de glomrulos e interstcio medular. Este intenso acmulo de amilide resulta em disfuno glomerular, excreo de protena e na reteno de compostos nitrogenados na corrente sangunea do animal (Earley et al., 1971). A elevao do AST descrita ocorreu devido a deposio intensa do amilide no fgado e consequente degenerao e necrose de hepatcitos. A enzima AST encontrada no citoplasma e mitocndria de hepatcitos, clulas musculares estriadas esquelticas e cardacas. Em leses hepticas agudas ou crnicas, os nveis desta enzima tendem a se elevar na circulao (Tennant, 1997). Nos achados de necropsia, o edema em membro e a ascite ocorreu devido aos baixos nveis de protena na circulao e reduo da presso de absoro da circulao. A leso renal pela amiloidose resulta em aumento da excreo renal de protena (sndrome nefrtica) (Maxie & Newman, 2007). Outra causa do edema ocorre pela deposio acentuada de amilide no fgado, disfuno do rgo e baixa na produo de albumina pelo hepatcito (McGavin & Zachary, 2007). No co necropsiado havia acmulo acentuado de amilide no rim e fgado. As leses observadas necropsia foram decorrentes da uremia. A mineralizao do endocrdio da parede do trio esquerdo resultado de uma elevao de clcio na circulao e deposio deste no tecido (Maxie & Newman, 2007). As eroses e ulceraes observadas na mucosa do estmago ocorreram pela ao da uria sobre a parede de vasos sanguneos e o epitlio (Sonne et al., 2008). A gastrite ulcerativa explica o vmito como um dos sinais clnicos descrito no animal deste relato. Fragmentos do rim do co deste relato foram submerso em uma soluo de lugol por aproximadamente 5 minutos e posteriormente em uma soluo de cido sulfrico (3%). Corroborando com a literatura consultada observou-se pontos de colorao prpura subcapsular, cortical renal e linhas transversais estendendo-se da cortical a medular com a mesma colorao (Ilha et al., 2005). Na avaliao histolgica dos tecidos coletados observou no fgado, rim e arterola foliculares deposio intensa de amilide. No fgado, esta

deposio de amilide resultou em degenerao e necrose individual aleatria de hepatcitos. No rim alm do amilide observou-se material eosinoflico homogneo no espao glomerular e luz de tbulos caracterizando intensa proteinria. Como observado neste caso, na amiloidose familiar dos ces Shar-pei Chineses a deposio do amilide ocorre tanto no interstcio medular quanto no glomrulo (DiBartola et al., 1989; Sonne et al., 2008). A avaliao de fragmentos do rim em colorao de vermelho congo confirmou ser amilide (Bowles & Mosier, 1992). Neste caso o tratamento com permanganato de potssio do rim foi positivo para o amiloide associado (AA) (Yano et al., 1981; DiBartola et al., 1990).

CONCLUSO A ausncia de doenas concomitantes, histrico clnico, raa e a avaliao histolgica caracterizouse ser a forma hereditria da amiloidose.

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