Wendy Sinai Briones Ortegn 1544848

Grupo: 09

Unidad 4 CELULA
4.14 Analiza la estructura y funcin de los peroxisomas y los relaciona con las patologas por deficiencia enzimtica: adrenoleucodistofia y sndrome de zellweger Peroxisomas: son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma de vesculas que contienen oxidasas y catalasas. Estas enzimas cumplen funciones de detoxificacin celular. La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria transmitida por la madre incluida en el grupo de las leucodistrofias. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneracin progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal, asociada a la desmielinizacin de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encfalo y la mdula espinal), con prdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro. El sndrome de Zellweger, es un desorden congnito poco frecuente que se caracteriza por la baja produccin o ausencia de produccin de peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de la depuracin y desintoxificacin del cuerpo, tales como el hgado y los riones. Es el ms serio de los casos causados por desrdenes en los peroxisomas. 4.23 Relaciona la desorganizacin estructural de los cilios con la Disquinesia Ciliar Primaria (Sndrome de Kartagener) La discinesia ciliar primaria constituye un trastorno genticamente adquirido, que se cree presenta un patrn de herencia autosmico recesivo, con incidencia de un caso cada 20.000-40.000 individuos. Este defecto gentico se traduce en una alteracin de la funcin y estructura del flagelo que afecta a todos los epitelios ciliados del organismo.

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Grupo: 09

4.25 Clasifica las inclusiones celulares ms frecuentes de acuerdo a su origen y contenido. Inclusiones por origen Exgenas: son aquellas que la clula ha adquirido del medio ambiente externo. Por ejemplo el material endocitado como las partculas de polvo, o partculas de carbn u otros elementos. Endgenas: son las que tienen origen dentro de la clula, por ejemplo los pigmentos como la melanina o lipofucsina. 4.26 Tipo de tincin para ver las inclusiones Se puede utilizar la combinacin de hematoxilina y eosina, PAS y tricromico de Masson 4.27 Relaciona el acumulo normal de inclusiones de glucgeno como etiologa de las enfermedades de von Gierke, Pompe y Mc Ardle La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I (GSD-I) es una enfermedadmetablica poco frecuente, hereditaria autosmica recesiva, provocada por un acumulacin anormal de glucgeno. La glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe, es una rara enfermedad de almacenamiento lisosmico hereditaria autosmica recesiva, causada por una disfuncin de la enzima Glucosil Transferasa (14) cida lisosmica, tambin denominada maltasa cida. Provoca una acumulacin creciente de glucgeno en ellisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular. La enfermedad de McArdle (Enfermedad por almacenamiento de glucgeno tipo V o Glucogenosis 5) Se trata de una enfermedad de tipo gentico, extremadamente rara, caracterizada por una imposibilidad del organismo para descomponer el glucgeno Tipo V, fuente importantsima de energa muscular.