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Introduction
y Tumeurs msenchymateuses drives des cellules de
Cajal. y Localisation*:
{ { { {
Estomac: 60 70 % des cas Grle: 20 25 % des cas Colorectale: 5 % des cas sophage: < 5 % des cas.
y Terrain**:
*Miettinen M et al; Virchows Arch. 2001 ** Miettinen et al; Am J Surg Pathol. 2005
Diagnostic
y
Circonstances de dcouverte:
{
{ {
Certitude histologique:
pice opratoire +++ biopsies
Classification histo-pronostique
y Permet dvaluer le potentiel de malignit. y Pice opratoire. y Classification de Fletcher*:
Bilan initial
y Scanner abdomino-pelvien*: (+ thoracique) { Caractristiques tumorales (localisation, taille) { Adnomgalies (Attention!!) { Bilan dextension: foie et pritoine +++ y Echo-endoscopie**: { Cytologie sur aspiration laiguille fine { Taille { Atteinte de la sreuse? y TEP-scan: { Doute sur mtastase. { Intrt pour surveillance.
* Bensimhon et al; Gastroenterol Clin Biol 2008 ** Akahoshi et al; World J Gastroenterol 2007
Localise
GIST gastriques
Localement avance
Mtastatique
Arsenal thrapeutique
y Chirurgie: { Seul traitement potentiellement curatif. y Imatinib (Glivec): { Inhibiteur slectif de protines tyrosine-kinase.
y Rsection endoscopique ?
GIST localise
y Toutes GIST potentiellement malignes. y Chirurgie. y tendue de lexrse: { Objectif = rsection macroscopiquement complte avec marges de tissu sain et sans effraction tumorale. { Marges = pas de consensus. 1 cm. { Diffrencier marge envahie et sreuse envahie. { Curage ganglionnaire = pas systmatique.
Mtastases ganglionnaires < 5 6 %. Uniquement en cas datteinte vidente.
- Rsection atypique: aide de lendoscopie per-opratoire. - Atteinte du cardia ou du bulbe: place du Glivec en pr-opratoire pour modifier le geste (quipes exprimentes)
Traitement adjuvant ?
y Rsection R0, sans effraction tumorale: { Hors essai: Pas de traitement complmentaire* { Essai EORTC: Chirurgie seule
vs
y Rsection R1 ou R2: { Discuter reprise chirurgicale* { Si impossible: discuter Imatinib +/- chirurgie *.
* Landi et al; Gastroenterol Clin Biol 2006.
Risque trs faible: Pas de surveillance systmatique. Faible risque: 6 mois puis 1 x / an pdt 5 ans. Risque intermdiaire: 3 mois puis tous les 6 mois / 5 ans, puis annuels Risque lev: tous les 3 mois / 2 ans, puis tous les 6 mois / 5ans, puis annuels
* Landi et al; Gastroenterol Clin Biol 2006
Rponse complte : rare (< 5 %). Mdiane de survie sans progression sous Imatinib = 19 24 mois*. Rsistance primaire (10%) et secondaire (40-50 % 2 ans). Rsection R0 rendue possible . Dlai: 6 12 mois.
Place de la chirurgie:
{ {
Discuter exrse premire si risque de complication majeure (perforation, occlusion). 50 % rponse partielle, 25 % lsion stable, 15 % de rsistance primaire**. 12-13 % sont candidats une chirurgie*
Rsultats:
{
Dlai: 12 mois Stabilisation ou rgression des lsions sur 2 TDM successives Mais: survie sans rcidive et survie globale comparables celles obtenues par Imatinib seul
* Bonvalot et al; Ann Surg Oncol 2006 ** Joensuu et al; Lancet Oncol 2002
y Dure du traitement: { Manque de donnes dans la littrature. { Doit tre poursuivi jusqu progression/intolrance. y Rsistance secondaire: { Partielle (volution isole dune seule mta)
Soit rsection de la lsion qui progresse et poursuite 400 mg/j Sinon: passer 800 mg/j.
{
Les changements
y Classification histo-pronostique: { Ne tient pas compte de la localisation de la tumeur. { Miettinen:
Rsection endoscopique? Surveillance?
Mutation exon 9 ou absence de mutation: > rsistance primaire. Augmentation dose Imatinib / Introduction Sunitinib.
Conclusion
y GIST = tumeur rare du tractus digestif. y Localisation gastrique = la plus frquente. y Tumeur localise: traitement chirurgical. { Place de lImatinib? Essais en cours y Tumeur localement avance et/ou mtastatique: { Rvolution de lImatinib. { Place de la chirurgie reste dfinir par des essais prospectifs randomiss. y Des changements en cours: { Classification histo-pronostique (localisation tumorale) { Analyse gntique des mutations de KIT en routine?
Rfrences
y y y y y y y y y y y y y y y y
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