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Rev. argent. dermatol. vol.92 no.2 Ciudad Autnoma de Buenos Aires abr./jun.

2011

ARTCULOS ORIGINALES Acanthosis Nigricans Maligna C Vallejo *, G Castillo **, A Martorano ***, C Massone **** y C Villanueva ***** Unidad Dermatologa. Hospital "Juan A. Fernndez". Cervio 3356. Ciudad Autnoma de Buenos Aires.

RESUMEN Es un sndrome paraneoplsico poco comn, que se asocia a tumores gastrointestinales, ms frecuentemente a adenocarcinoma gstrico (69%). Afecta a ambos sexos y no tiene prevalencia por grupo tnico alguno. Clnicamente son lesiones hiperpigmentadas, hipertrficas y verrucosas en zonas de flexin y en la mayora de los casos, las mucosas tambin resultan afectadas con lesiones papilomatosas. Habitualmente desaparecen con la eliminacin del tumor o reaparecen con la recurrencia o metstasis. PALABRAS CLAVE: Acantosis nigricans maligna; Adenocarcinoma gstrico. SUMMARY Acanthosis nigricans malignant is an uncommon paraneoplastic syndrome associated with gastrointestinal tumors, frequently gastric adenocarcinoma, affects both sexes and it has not prevalence by race. Clinically, lesions are hyperpigmented, hypertrophic and verrucous in flexion areas and in most cases the mucous membranes are also affected with papillomatous lesions. Tipically disappears with the removal of the tumor and reappears when recurrence or metastasis occur. KEY WORDS: Malignant acanthosis nigricans; Gastric adenocarcinoma.

INTRODUCCIN La acantosis nigricans maligna fue descripta por primera vez por Pollitzer y Janovsky en 1890. Es considerada un sndrome paraneoplsico, se asocia a neoplasias internas de alta agresividad y curso rpidamente fatal.

CASO CLNICO Paciente de sexo femenino de 48 aos de edad procedente de Paraguay, zona rural, ingresa al servicio de clnica mdica por presentar poliartralgias de siete meses de evolucin, las que se han incrementado paulatinamente. Adems presenta prdida de peso (aproximadamente 5 kg) en los ltimos dos meses, con la aparicin de mltiples lesiones verrugosas de aproximadamente 0,5 cm a 1 cm de dimetro, generalizadas y pruriginosas; edema bipalpebral y de labios con endurecimiento y presencia de lesiones vegetantes; palmas con hiperqueratosis e hiperpigmentacin en cuello, axilas, ingle, regin popltea, motivo por el que se realiza una interconsulta con el Servicio de Dermatologa. La paciente niega otro tipo de sintomatologa. No presenta antecedentes de importancia personales, ni familiares (Figs 1 y 2).

Figs 1 y 2: mltiples lesiones verrugosas de aproximadamente 1mm, color piel, algunas pardas, distribuidas en toda la cara; labios con lesiones vegetantes, hipertrficas, mltiples, dolorosas, rosadas.

Fig 2: las mismas lesiones. Se tomaron cuatro biopsias de diferentes zonas: axila, antebrazo derecho, pierna derecha y labio superior, las que informaron lesiones caractersticas de verrugas y de acantosis nigricans, hiperqueratosis y papilomatosis (Figs 3 y 4).

Fig 3: mltiples lesiones queratsicas-verrugosas, algunas color piel, de 1 a 2 mm localizadas en piernas; regin popltea hiperpigmentada.

Fig 4: lesiones caractersticas de verrugas y de acantosis nigricans. Hiperqueratosis y papilomatosis. Se sugiere la bsqueda de una neoplasia gstrica, ya que la clnica dermatolgica de la paciente se caracterizaba por ser un sndrome paraneoplsico. Exmenes complementarios: laboratorio: HB: 8.9, HTO: 26, GB: 3600, VCM: 76, Glucosa: 53. Orina completa: normal. VDRL: negativo. HIV: negativo. Factor reumatoide: negativo. Ecografas de trax y abdomen: normales. Tomografa de trax: derrame pleural derecho. Tomografa de abdomen: engrosamiento de pared gstrica en cuerpo y antro, lesiones nodulares sobre curvatura mayor gstrica (linfadenopata), lquido libre en cavidad abdominal. Tomografa encfalo: calcificacin en ganglios de base, hiperdensidad de ambos ncleos caudados. Videoendoscopa digestiva alta: antro gstrico, adenocarcinoma de tipo gstrico difuso. Duodeno: normal. Centellograma: hiperfijacin del radiotrazador diseminados por el esqueleto, lesiones lticas en crneo y vrtebras lumbares. Citolgico lquido cefalorraqudeo: presencia de clulas neoplsicas. Se confirma el diagnstico de adenocarcinoma gstrico con mltiples metstasis, el cual se manifest inicialmente como acantosis nigricans maligna. La paciente fue tratada conjuntamente con gastroenterologa y oncologa. Por la severa invasin de la neoplasia se decide tratamiento paliativo. DISCUSIN Es importante destacar este caso ya que no es comn, llama la atencin que la paciente no manifest en ningn momento sintomatologa gstrica, pero por la clnica se debi buscar un tumor primario.

COMENTARIO La acantosis nigricans es un proceso caracterizado por engrosamiento cutneo e hiperpigmentacin pardo-griscea, en forma de placas generalmente simtricas, con preferencia topogrfica por los pliegues y caras de flexin de extremidades 1-6. Se conocen varios tipos de acantosis nigricans: Sndrome de Miescher: es una forma benigna y hereditaria; puede aparecer desde el nacimiento o bien durante la adolescencia, mostrando ocasionalmente lesiones iniciales unilaterales. Sndrome de Gougerot Carteaud: es una forma benigna y posiblemente hereditaria, que se observa en general en mujeres jvenes. Pseudoacantosis nigricans: es una forma juvenil benigna que se asocia a la obesidad y alteraciones endocrinolgicas; es la ms frecuente (sndrome metablico). Acantosis maligna asociada a neoplasias internas: de alta agresividad y curso rpidamente fatal, sobre todo del tubo digestivo. Acantosis nigricans sindrmica: - Tipo A: aparece en mujeres jvenes con signos de virilizacin o crecimiento acelerado. Se denomina tambin sndrome HAIR-AN (Hiperandrogenemia, Resistencia Insulina y Acantosis Nigricans). Es un sndrome familiar que afecta predominantemente a mujeres de raza negra. - Tipo B: suele iniciarse aproximadamente a los cuarenta aos de edad. Presentan una diabetes mellitus incontrolada, acantosis nigricans y en mujeres premenopusicas, un hiperandrogenismo ovrico. Sndrome de Hirschowitz: comprende una sordera completa familiar desarrollada en la infancia, una progresiva desmielinizacin de los nervios sensitivos perifricos, prdida de la motilidad del antro gstrico y mltiples divertculos en el leo. Aparece una acantosis nigricans extensa en ocasiones, siempre de origen desconocido 7. En todos los casos hay que hacer una bsqueda minuciosa en el tracto gastrointestinal, ya que se relaciona estrechamente con un tumor de este sistema. Prevalece en un 69% el adenocarcinoma gstrico 1,2,3; otros tumores asociados puede ser: el carcinoma de tero, colon, hgado, intestino, ovario y en menor frecuencia cncer esofgico, linfoma Hodgkin, no Hodgkin, cncer de prstata y tiroides 4. No se sabe exactamente la causa, la hiptesis ms aceptada sera la presencia de un mediador hormonal secretado por el tumor, especficamente del factor de crecimiento transformante (alfa TGF) 2. Se caracteriza por presentar un inicio repentino y de rpida evolucin, se presenta con placas hiperpigmentadas, verrugosas y ocasionalmente pruriginosas, localizadas preferentemente en zonas de flexin, las mucosas resultan afectadas en ms de la mitad de los casos con lesiones

hipertrficas y papilomatosas de las encas y de la mucosa oral, de coloracin normal 3,4. Puede coexistir con otros marcadores cutneos de malignidad aunque es poco comn, como la papilomatosis cutnea florida, la tilosis y el signo de Lesser-Trlat (sbita aparicin e incremento en tamao y nmero de mltiples queratosis seborreicas) 2. Habitualmente la acantosis nigricans maligna ocurre simultneamente con el tumor o suele precederlo 3. Tpicamente desaparecen los sntomas cutneos con la erradicacin del tumor y reaparece con la recurrencia o metstasis 3. Es considerada un sndrome paraneoplsico, asociado a neoplasias internas de alta agresividad y curso rpidamente fatal. REFERENCIAS 1. Piscoya A, De los Ros R, Valdivia J, Cedron H, Huerta J y Busallev A. Acantosis nigricans maligna: reporte de un caso y revisin de la literatura. Rev Gastroenterol Per 2005; 25: 101105. [ Links ] 2. Rojas N y Gonzlez C. Acantosis nigricans asociada a malignidad. Rev Med Vallejiana 2007; 4 (2): 155-158. [ Links ] 3. Soto N. Adenocarcinoma gstrico y acantosis nigricans. Rev Soc Per Med Inter 1999; 12 (4): 118125. [ Links ] 4. Moli T, Beena S, Beena N y George K. Malignant acanthosis nigricans with occult primary. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2002; 68 (6): 371-373. [ Links ] 5. Shivaswany K, Vetrichevvel T, Thappa D y Laxmisha C. Malignant acanthosis nigricans with tripe palms. Inter J Dermatol 2005; 3 (1): 98-105. [ Links ] 6. Schwartz RA. Acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol 1994; 31 (1):1-19; quiz 202. [ Links ] 7. Habif TP. Cutaneous manifestations of internal disease. In: Habif TP. Clinical Dermatology. Quinta Edicin. Philadelphia. Mosby Elsevier. 2009; 214-220. [ Links ]