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ANOMALIAS ANORRETAIS Epidemiologia Ocorre com freqncia de 1:4000 a 1:5000.

Pais com anomalias anorretais tm 1% de chance de ter outro filho com esse tipo de anomalia. No sexo masculino o defeito mais comum a fstula retouretral, seguido pela fstula perineal. Os defeitos altos (fstulas retovesicais) representam apenas 10% dos casos. No sexo feminino o tipo de anomalia mais comum a fstula retovestibular. Fstulas retovaginais praticamente no existem. Assim, a maioria destes diagnsticos so equivocados. O segundo defeito a fstula perineal, seguido pela persistncia da cloaca. Classificao e Descrio Fstula retouretral: reto comunica-se com a face posterior da uretra, na sua poro superior (prosttica) ou inferior (bulbar). Logo acima da fstula, o reto e a uretra possuem uma parede em comum, cuja extenso mais longa na retobulbar. Crianas portadoras de fstula retobulbar freqentemente possuem bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. O perneo mostra glteos e sulco interglteo evidentes e uma impresso anal bem definidas. Crianas com fstulas retoprostticas tm mais freqentemente mecanismo esfincteriano pobre e alteraes sacrais associadas. O perneo tende a ser mais achatado, freqentemente apresentam escroto bfido e / ou o esfncter esterno est muito prximo da bolsa excrotal. Nos dois tipos o reto est envolvido por uma estrutura de msculo estriado, sob a forma de funil. Entre a poro mais distal do reto e a pela, o mecanismo esfincteriano representado por uma estrutura slida constituda por fibras musculares que correm em sentido vertical em direo pele do perneo (complexo muscular). A poro mais superior deste mecanismo sob a forma de funial o m. elevador do nus. Assim, a contro do complexo muscular eleva a pele da impresso anal. Fstula retoperineal: a mais benigna do espectro das malformaes, em ambos os sexos. Nela, a poro mais inferior do reto abre-se no perneo, anteriormente ao centro esfincteriano. Tradicionalmente esse tipo de anomalia denominada de baixa. Essas crianas tm um sacro normal, mecanismo esfincteriano prximo ao normal, sulco interglteo bem marcado e impresso anal bem definida. Apresentam uma ponte de pele no rafe mediano abaixo do qual pode ser introduzido um instrumento metlico (ala de balde) podendo-se observar a sada de mecnio. Fstula retovesical: o nome mais correto seria fstula retocolovesical, j que o reto comunica-se perpendicaularmente ao colo da bexiga. Assim, o reto e a bexiga no possuem parede em comum. O reto abre-se no TGU acima do assoalho plvico, sendo considerada uma anomalia alta. O sacro geralmente hipoplsico ou ausente. O mecanismo esfincteriano hipotrfico e o perneo achatado, quase sem sulco interglteo. nus imperfurado sem fstula: pouco comum e possui a mesma caracterstica em ambos os sexos. O reto termina em fundo cego aproximadamente 1 a 2 cm acima do perneo. O mecanismo esfinteceriano preservado e o sacro normal. O perneo idntica oas dos casos de fstula retobulbar. 50% dos casos possuem sndrome de Down e a outra metade, uma outra sndrome que inclui retardo mental. Estenose e atresia retal: o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta parcial comunicao com o canal anal (estenose). Os defeitos localizam-se no limite entre o reto e o canal anal. A aparncia externa igual a de uma criana normal. O canal anal no maior que 1 a 2 cm. Tem a mesma distribuio entre crinas do sexo masculino e feminino e incide em 1% dos casos. Anomalias no sexo feminino: Fstula vestibular: o reto se abre no vestbulo, logo frente do intrito vaginal. A poro inferior do reto e a vagina compartilham uma longa parede comum. A maioria das crianas possuem sacro normal e mecanismo esfincteriano adequado. O sulco interglteo bem delineado e a impresso anal bem marcada. A identificao da fstula exige exame detalhado. Essa malformao freqentemente diagnosticada de modo errneo como sendo retovaginal. Fstula retoperineal: o reto abre-se anteriormente ao centro do esfncter externo mas posterior ao vestbilo vaginal. No h parede comum entre reto e vagina. O sulco interglteo e a impresso anal so bem delineados. Persistncia da cloaca: o reto, a vagina e o TGU unem-se terminando em nico canal, possuindo parede comum muito longa. O comprimento da cloaca varia de 1 a 10 cm. Possuem grande espectro de defeitos, com grande variedade anatmica e diferentes prognsticos. A vagina e o tero mostram diferentes graus de septaes que variam desde finos septos incompletos at uma separao completaem duas hemivaginas e dois hemiteros. Hidrocolpos, com disteno vaginal cheia de secreo que comprime o colo vesical tambm comum. O reto pode encontrar-se em diferentes nveis. Malformaes Associadas Genitourinrias: associao ocorre em 20 a 54% dos casos. Este ndice varia com o tipo de anomalia. As mais freqentes so: agenesia renal, RVU, hidronefrose, hipospdias, rim em ferradura, rins displsicos. Sacrais: de modo geral, quanto mais alta a anomalia, maior o dano sacral. As anomalias mais comuns so no nmero e / ou forma das vrtebras. Um metodo eficaz de avaliao o seguinte: em um Rx da pelve, traa-se uma linha A na poro superior da crista ilaca; uma linha B unindo espinhas ilacas posterior e inferior; uma liha C ao nvel do ponto mais baixo do sacro. Crianas normais possuem uma relao BC/AB entre 0,7 e 0,8. Vertebrais: hemivertebras e escoliose secundria lombar, dorsal e vrtebra cervical. Ocorrem principalmente em malformaes mais altas. Trato digestivo: atresia de esfago e duodenal. Cardacas: canal arterial prvio, defeito dos septos ventricular e atrial e tetralogia de Fallot. O termo VACTER refere-se sndrome que inclui anomalias vertebrais, anal, cardiaca, traqueo-esofagiana e renal. Algoritmo no Sexo Masculino

H duas decises a serem tomadas nas primeiras 48 horas de vida: colostomia descompressiva e adiar cirurgia definitiva para mais tarde ou realizar anoplastia. A segunda deciso diz respeito necessidade de tratamento de urgncia. A inspeo perineal fornece informao para a deciso de colostomia como procedimento inicial em 90% dos casos. deve-se lembrar que a distenso abdominal no RN ocorre apenas aps 16 a 24 horas de vida. Isso significa que no se deve tomar deciso de colostomia descompressiva antes deste tempo. Neste tempo, o RN deve permanecer em jejum, sob hidratao paraenteral e antibioticoterapia. Uma gaze deve ser colocada no pnis para identificar a sada de mecnio. O exame de urina com pesquisa de clulas meconiais muito importante na orinteo diagnstica. Deve ser investigada a existncia de anomalias associadas, principalmente a hidronefrose (USG). O Rx de coluna lombossacra e o USG de coluna so teis na identificao de malformaes sacrais. RN com fstula perineal, por ser uma anomalia baixa tratada por meio de anoplastia perineal (anoplastia sagital posterior mnima), sem colostomia. A presena de perneo achatado, presena de graves malformaes associadas ou evidncia de mecnio na urina so indicaes de colostomia. A correo definitiva realizada de 4 a 8 semanas aps, desde que a criana esteja com bom desenvolvimento. A cirurgia utilizada para a correo anorretoplastia sagital posterior (ARPSP). A correo precoce (menos de 1 ms) tem vria e importantes vantagens. A fstula retocolovesical exige cia de acesso abdominal adicionalmente ARPSP. Se houver USG com presena de hidronefrose, a criana deve ser submetida a investgao urolgica adicional antes da colostomia. Em casos de dvida na avaliao inicial (10%) a criana deve ser submetida a investigao radiolgica para determinar a distncia entre o fundo cego retal e a pele anal. Este estudo nunca deve ser realizado antes de 16 horas. Se a distncia form > 1 cm, indicado colostomia. No caso < 1cm, o tratamento seria anoplastia sem colostomia. Algoritmo Feminino Alm dos exames solicitados para o RN masculino, deve-se solicitar USG plvico na menina com cloaca para excluir a presena de hidrocolpo. A presena de um nico orifcio indica presena de cloaca, o que constitui, a princpio, uma emergncia urolgica. Uma completa avaliao urolgica fundamental antes da realizao da colostomia. Aps 3 a 6 meses, a clocca corrigida pela anorretovaginouretroplastia sagital posterior (ARVUPSP). A grande maioria das meninas so portadoras de fstula retovestibular. Nestes casos e nos caos de fstulas retovaginais (raras), procede-se inicialmente a colostomia, e, em 4 a 8 semanas, realizada correo definitiva por meui da ARPSP. A presena de orifcio perineal em qualquer posio entre o centro do esfncter externo e a genitlia feminina caracteriza a fstula perineal. neste caso realizada a cirurgia perineal sem colostomia. Em 5% dos caos, no possvel identificar fstula, no havendo sada de mecnio nas primeiras 16 a 24 h. A menina deve ser submetida a colostomia e deve-se concluir que trata-se de nus imperfurado sem fstula. Em 4 a 8 semanas deve ser realizada a ARPSP. Importante: o RN recebe alta aps recuperao de PO de colostomia. O colograma distal o mais importante exame na anomalia anorretal. Deve ser realizado 2 a 3 semanas aps alta. Consiste em injetar contraste atravs da boca distal com o objetivo de avaliar detalhes anatmicos de cada anomalia. A uretrocistografia desnecessria pois quase nunca mostra a fstula. Cuidados no PO de Cirurgias Definitivas Antibiticoterapia EV administrada por 72 h. A pomada antibitica usada por 7 a 8 dias. A alta hospitalar, na maioria das cirurgias em 3 a 4 dias. Na 2 semana de PO comea o programa de dilataes. A me instruda a fazer 2 dilataes por dia e aumentar 1mm por semana at o calibre desejado. Quando o calibre ideal for alcanado, a colostomia fechada. Em seguida, as dilatao vo ficando mais espaadas at no serem mais necessrias. Seqelas A maioria das crianas submetidas a correo cirrgica de anomalia anorretal sofrem algum grau de disfuno. A principal reside em problemas na continncia fecal, principalmente por alterao nos mecanismos de senso, esfincteriano e de motilidade retossigmoidiana. Assim, pode haver tanto a incontinncia fecal quanto constipao intestinal. Complicaes As principais so: incontinncia urinria (bexiga neurognica) fstula uretrovaginal, intrito vaginal estreito, infeco, paralisia transitrio do n. femoral, deiscncia e retrao do reto, leso uretral, leso do canal deferente, persistncia da fstula, necrosa da vagina.