UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Facultad de Educacin

B. SNDROMES CENTRALES.
Al leer los nombres de la lista advirti insegura su voz y silabe espaciosamente. El apellido Gorrostegui se le atraves, sin embargo. (W. Fernndez Flrez, Silencio, IV.)

Los trastornos motrices secundarios a una lesin del sistema nervioso central (SNC) hacen referencia a alteraciones del tono muscular, a alteraciones del movimiento o a fallos o detenciones de la madurez psicomotriz. Clsicamente se solan describir tres sndromes motores esenciales que constituan como las formas fundamentales de expresin de una lesin motriz del sistema nervioso central. Estos tres sndromes, el piramidal, el extrapiramidal y el cerebeloso, constituan unos grupos elementales de sntomas que representaban un trastorno determinado del SNC. El progreso, tanto del conocimiento anatomofisiolgico del sistema nervioso como de la semiologa y la clnica neurolgica, ha hecho que hoy en da esta simplificacin sea poco til, primordialmente al comprobarse que no traducen, en la mayor parte de los casos, situaciones reales ni engloban los mltiples trastornos motrices que pueden aparecer. El propio concepto de sistema piramidal, punta de la Neurologa clsica, est en crisis. Y con l, el del sistema extrapiramidal, nombre con el que se quiere designar estructuras eferentes, distintas del sistema piramidal, de tal modo que la delimitacin correlativa entre los diversos sistemas eferentes esencialmente somatomotores, de origen cerebral..., aparece centrada respecto al concepto todava harto problemtico desgraciadamente de lo que debe entenderse por piramidal en su justo y exacto sentido (L. Barraquer-Bordas, 1968). Y si en lo puramente fisiolgico la complejidad de nuestros conocimientos ha venido a romper el fcil esquema jaksoniano del sistema nervioso, la fisiopatologa asesta un golpe mortal al propio concepto de sndrome piramidal al comprobarse que la espasticidad no es consecuencia de la lesin del sistema piramidal o va corticospinal, sino del sistema yuxtapiramidal, que puede interpretarse como formando parte del sistema extrapiramidal de origen cortical. La lesin pura del sistema piramidal da lugar a una parlisis con hipotona. Adems, la tendencia a interpretar el sndrome en funcin de la topografa lesional, que imper hace aos, con una simplicidad que desconoce la Naturaleza (Walshe, 1955), ya no constituye la preocupacin primordial de la fisiopatologa. El mismo Sir Francis Walshe escribe en 1955 que el trastorno del tono o del movimiento... debe recibir, en la medida de lo posible, una interpretacin primariamente en trminos de aquellas actividades normales de las cuales ellas parten; esto es, una interpretacin fisiolgica opuesta a una interpretacin anatmica o localizadora. La revolucin que se efectu en el seno de la Neurologa se completa adems al tomar conciencia de que la neurofisiologa estudia primordialmente la fisiologa animal y que slo con prudencia es posible aprovechar estos conocimientos para el estudio de la fisiologa humana. La ciencia neurolgica ha crecido en complejidad, pero tambin nos permite un mejor conocimiento del funcionalismo y de la patologa del sistema nervioso. No obstante, una actitud de prudencia debe tambin presidir nuestras aseveraciones actuales. H. W. Magoun comienza el prlogo de su maravilloso libro The Waking Brain diciendo:

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Cuando se ha vivido medio siglo resulta interesante comparar los conceptos actuales en la disciplina a la que hemos dedicado nuestros esfuerzos con aquellos que prevalecan cincuenta aos atrs. Adems de la satisfaccin que deja el pensar que quiz nuestro trabajo ha contribuido en cierto grado a la verdad, dicha comparacin sirve para darnos cuenta de que no debemos adoptar conceptos e ideas muy rgidas llevados por el entusiasmo, ya que en un plazo de medio siglo o antes es probable que se seale cuan inadecuados se han vuelto estos conceptos. Nos limitaremos, pues, a describir los principales tipos de alteraciones del tono y del movimiento secundarios a una lesin central. Los completaremos con una informacin de la composicin de los sndromes clsicos, dado el uso habitual que an se hace de esta nomenclatura. Tngase en cuenta que vamos a limitarnos a aquel tipo de trastornos que pueden manifestarse en los rganos fonatorios. 1. Trastornos del tono muscular. a. Hipertonas. La hipertona consiste en aumento del tono muscular que se ponen de manifiesto tanto en el tono de reposo como en el de actividad. Esencialmente son de tres tipos: la espasticidad, la rigidez y la tensin. La espasticidad consiste en un aumento del tono muscular que tiene unas caractersticas de cualidad y distribucin bien definidas. Su cualidad primordial es la de ser de tipo elstico, es decir que si traccionamos un msculo y lo soltamos, ste vuelve a su posicin inicial. Al traccionar el msculo se aprecia una anormal resistencia a su elongacin. Si la traccin es brusca, aparece una contraccin que pronto cede, permitiendo proseguir su elongacin (fenmeno de la navaja de muelle). La exaltacin del reflejo miottico o de traccin es la responsable de estos fenmenos. La espasticidad afecta generalmente a los msculos cuya accin tiene un determinado signo y no sus contrarios. Es decir, afecta a flexores o a extensores, pero no a ambos. Los msculos antagonistas a los espsticos estn, por lo general, hipotnicos. As, pues, la espasticidad afecta slo a unos determinados grupos musculares, mientras que sus antagonistas presentan una paresia con hipocinesia e hipotona. La espasticidad se exagera con las emociones, los estados de tensin psquica, el inters por realizar bien el movimiento, el esfuerzo (contractura de esfuerzo de Ch. Foix), el desequilibrio, etc. La rigidez es tambin un aumento permanente del tono. Se diferencia de la espasticidad tanto por la distribucin de los msculos que afecta como por la calidad de la hipertona. Al contrario de la espasticidad, que se circunscribe generalmente a los msculos de una accin determinada, la rigidez tiene una distribucin ms global. Afecta tanto a agonistas como a antagonistas, es decir, la resistencia al estiramiento se presenta en todas direcciones. El msculo espstico tiene un comportamiento elstico al estiramiento. Por el contrario, en el msculo rgido la resistencia se mantiene igual mientras se va estirando el msculo y no hay tendencia a volver a la posicin inicial. Por eso se llama a la rigidez hipertona plstica o hipertona crea.

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Esta situacin hipertnica da lugar a una hipocinesia (disminucin del movimiento), una bradicinesia (lentitud de movimiento) y una hipomimia o una completa amimia (disminucin o prdida de la expresividad por gestos). La lengua rgida es una lengua perezosa, dura al tacto, que presenta grandes dificultades de desplazamiento activo, pero que cuando lo realiza, lo hace con lentitud; no obstante, alcanza el punto deseado. No hay, pues, parlisis, sino un freno y una lentitud del movimiento que le viene provocado por la coraza tnica que le afecta. La rigidez se influye poco por las emociones, por el desequilibrio, etc. La tensin (raidissement, de R. Thiebaut y F.C. Isch, o endurecimiento lbil de G. Tardieu, 1951) se caracteriza por ser una hipertona variable, que aparece y desaparece, incluso dentro de la misma sesin exploratoria. No podemos, pues, considerar la tensin como una hipertona permanente en el sentido de que siempre exista. Pero s en el sentido de que en el msculo afecto de tensin su tono oscila con unas fases de hipertona. Cuando la hipertona tipo tensin vara poco, puede confundirse con la espasticidad. Pero el hecho de desaparecer en determinadas situaciones (posturales, de reposo, etc.) nos permite el diagnstico, ya que si es cierto que estas situaciones influyen tambin en el msculo espstico, nunca desaparece la hiperactividad del reflejo de traccin, que se pone de manifiesto al provocar una traccin brusca del msculo. Las emociones, la atencin, el desequilibrio, el esfuerzo, etc., hacen aparecer la tensin o bien la exageran, muchas veces en forma ms intensa que la que acontece al msculo espstico.

b.

Hipotona. La hipotona consiste en una anormal disminucin del tono muscular permanente. Se pone de manifiesto por el aumento de la pasividad muscular, es decir, por una disminucin de la resistencia que opone a su estiramiento. Se acompaa por lo general de un aumento de la extensibilidad. El msculo tiene una consistencia flcida, fofa y ofrece poca resistencia al desplazamiento lateral. Distonas y espasmos. Las distonas consisten en aumento paroxstico del tono de un grupo de msculos. Cuando aparecen de forma brusca se les denomina espasmos. Pueden afectar a todos los msculos, los de la cara y labios, lengua, glotis, laringe, diafragma... Aparecen frecuentemente con las emociones, con la actividad motriz, con la atencin, etc. Interfieren el movimiento voluntario, bloquendolo o bien desviando su direccin. Por el contrario, el reposo psquico y las posturas de reposo muscular las disminuyen o las hacen desaparecer.

c.

d.

Actividad tonicopostural anormal Las lesiones centrales provocan con frecuencia un fallo de la actividad tonicopostural normal. La actividad tnica mediante la cual, por ejemplo, normalmente permanecemos con la boca cerrada y los labios en contacto, falla. Conjuntamente se produce en estos casos un fallo de la deglucin espontnea de la saliva, provocando el babeo frecuente. Este fallo de la actividad tonicopostural normal no debe confundirse con la hipotona. Puede aparecer con todo tipo de

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anomalas del tono permanente o bien presentando el enfermo un tono de base normal. El tipo de trastorno hace referencia a una prdida de la actividad postural espontnea, automtica, es decir, al fallo del esquema tnico que mantiene una determinada postura. e. Dismimia. Las alteraciones de la expresin gestual son llamadas dismimias por Ponces. Aparte de la hipomimia, que puede acompaar a la rigidez o bien aparecer sin anomalas tnicas, se aprecian exageraciones del gesto y una actividad mmica anormal. Es frecuente observar, en enfermos con lesiones cerebrales, cmo manifiestan sus situaciones emocionales de una forma abigarrada y que su lenguaje mnimo es distinto; su gesticulacin, grotesca sin armona, constituyendo el principal inconveniente para la integracin social de estos enfermos. Trastornos del movimiento.

2.

Dicen, en efecto, que los nios epilpticos y enfermizos con el vino cogen convulsiones y pierden los sentidos. (Plutarco, Licurgo, XVI.)

a.

Movimientos anormales. Se les llama tambin movimientos involuntarios porque aparecen espontneamente, escapando al control de la voluntad. Carecen de finalidad objetiva, a pesar de que, como dicen Brock y Krieger (1966), algunos pueden describirse como fenmenos intencionales subjetivos. Los movimientos coreicos son movimientos bruscos, breves, irregulares y desordenados, discontinuos, sbitos y sin ritmo. Afectan a los miembros y a la cara, los labios y la lengua. En la cara dan lugar a la aparicin de muecas y rictus desagradables. Puede afectar tambin al resto de los msculos articulatorios y los de la deglucin. Aparecen y se exageran con las emociones, los estados de tensin psquica, el movimiento voluntario, el esfuerzo, etc. El movimiento voluntario de estos pacientes tiende a ser discontinuo y espasmdico por la interferencia que provocan en su ejecucin los movimientos coreicos. Los movimientos atetsicos se distinguen de los coreicos en que son ms lentos y que acostumbran ser repetitivos. Los movimientos coreicos son abigarrados y sin estructura. En los movimientos atetsicos, por el contrario, se aprecia una repeticin de movimientos parecidos adquiriendo una modulacin tpica. Son movimientos vermiculares, serpenteantes, lentos. Se aprecian en los dedos de las manos, en cara, labios y lengua, y en los dedos del pie. Los movimientos atetsicos aparecen primordialmente al mantener posturas. Muchas veces el enfermo intenta evitarlos cerrando la mano, apretando los labios o intentando provocar una distona fijada de la lengua. Cuando afectan a la lengua son fcilmente diagnosticables, diferencindose, por su globacin de las fasciculaciones y por su lentitud y aspecto serpenteante, de las contracciones bruscas de la corea. El temblor ha sido definido por Sigwald y Raverdy (1967) como constituido por movimientos involuntarios alternantes, agonistas-antagonistas, de amplitud

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limitada y ritmo poco variable. Asienta en la parte distal de las extremidades. No es infrecuente observarlo en la cara (primordialmente prpados, labios y lengua) y los msculos cervicales (provocando oscilaciones de la cabeza tanto en el sentido de la flexoextensin como en el de la rotacin). Puede interesar la totalidad de los msculos fonatorios y masticatorios. Desaparecen con el reposo absoluto y con el sueo, y se exageran con las emociones y la tensin psquica. Pueden aparecer o exagerarse al mantener una postura (temblor de actitud), o presentarse con el movimiento (temblor cintico), o bien, por el contrario, manifestarse slo en actitud de reposo cintico (temblor de reposo). Los tics son actos coordinados cuya repeticin se convierte en hbito, adquiriendo un carcter iterativo y estereotipado. Hay que diferenciarlos de los movimientos anormales puros de base orgnica. A pesar de que pueden tener en algn caso una base orgnica, los tics tienen un contenido psicoafectivo innegable. Pueden manifestarse en los prpados (guios o movimientos exagerados de los prpados), en la nariz (movimientos de nariz acompaados de soplidos nasales), en los labios (proyeccin hacia delante, chasquidos, etc.), en los msculos cervicoceflicos, etc. Existen tambin los tics fonatorios, que consisten en la emisin de sonidos raros, intercalndose en el habla, o realizados fuera del lenguaje. b. Paresias y parlisis. Se llama paresia la disminucin de la fuerza muscular, y parlisis la prdida completa de dicha fuerza. En el caso de las lesiones del sistema nervioso central, ambos trminos hacen referencia concretamente a la prdida de la fuerza muscular voluntaria. El msculo o msculos paralizados pueden poseer una potencia normal (e incluso exagerada) cuando realizan movimientos involuntarios o bien toman parte en un espasmo y, no obstante, son incapaces de contraerse voluntariamente, o lo hacen con poca fuerza. Esta prdida o disminucin de la actividad voluntaria, pero no de la involuntaria, constituye una caracterstica que diferencia las parlisis centrales de las perifricas. Mientras en la parlisis perifrica el msculo es incapaz en todo momento de contraerse, en las parlisis centrales esta incapacidad hace referencia slo a la contraccin, que ha de realizarse por una orden voluntaria. c. Sincinesias. En las lesiones del sistema nervioso central se altera la organizacin misma de la motricidad, provocando, al mismo tiempo que un fallo de la funcin motriz normal, el que esa funcin se realice de otra manera. No slo disminuye la capacidad motriz, sino que cualitativamente sta es diferente. Las sincinesias son una manifestacin caracterstica de esta organizacin anmala de la motricidad. Se llama as a tres tipos de anomalas motrices muy especficas y bien conocidas por la neurologa clsica. 1. Al realizar un esfuerzo en cualquier parte del cuerpo aumenta globalmente la hipertona (sincinesia global). 2. Cuando el trastorno motriz afecta slo a medio cuerpo, la parte enferma imita, parcialmente, los movimientos que realiza la sana (sincinesia de imitacin).

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3. La imposibilidad de contraer aisladamente un msculo (de realizar un movimiento segmentario) sin que aparezca la contraccin de otros msculos. Es decir, conjuntamente al movimiento deseado, se realizan otros movimientos asociados (sincinesia de coordinacin). Esta imposibilidad de realizar movimientos concretos, especficos, aislados de toda otra actuacin muscular, tiene una evidente repercusin funcional. Slo es posible realizar un movimiento concreto formando parte del patrn motriz sincinsico. Las sincinesias de coordinacin traducen una incapacidad importante en la organizacin motriz. Obliga a que todo acto motriz se realice usando patrones sincinsicos. Normalmente un acto motriz se realiza gracias a un patrn, que se elabora teniendo en cuenta las posibilidades de cada msculo individualizado, segn convenga para la mejor realizacin de ese acto motriz. La existencia de sincinesias de coordinacin impide organizar patrones motrices correctos. Las sincinesias de coordinacin pueden interpretarse como automatismos elementales que se elaboran en niveles bajos del sistema nervioso. Ch. Foix (1922) las consider ya como movimientos conjugados de automatismo medular. d. Ataxia. Normalmente, la realizacin de un movimiento, por elemental que sea, comporta una accin conjunta de varios msculos que cooperan con el agonista (o msculo principal del movimiento). Esta actuacin conjunta, en equipo, debe realizarse de una manera coordinada para que d lugar a un movimiento armnico y adaptado a su finalidad. La ataxia es un fallo en la coordinacin de este trabajo conjunto de los msculos que intervienen en cada movimiento. Cada msculo, o no realiza su cometido, o lo realiza en momento inadecuado. El movimiento resultante aparece incoordinado, sin seguir una direccin adecuada, con sacudidas y oscilaciones o no alcanzando el punto final preciso. La ataxia o incoordinacin del movimiento puede deberse a tres tipos de trastornos. 1. Fallo de informacin. Cuando existe un trastorno de la sensibilidad profunda, el sistema nervioso cerebral carece de la informacin precisa de la situacin de cada msculo y, por consiguiente, no puede ajustar con correccin la actividad que debe realizar. 2. Fallo de la coordinacin como tal. Existen en el sistema nervioso unas estructuras, a distintos niveles, encargadas de cuidar de la correcta realizacin de un acto motriz. El cerebelo, elemento princeps de este sistema de control, recibe informacin constante de la situacin muscular, de la postura que se adopta, de las fuerzas que actan en cada momento sobre el cuerpo, etc., y recibe desde el crtex cerebral informacin detallada de todas sus intenciones motoras. Todo ello le permite poder actuar regulando y controlando la perfecta realizacin del pattern motor previsto. En otros niveles ms perifricos existen tambin circuitos que pueden elaborar correcciones locales de aspectos parciales del acto motriz. Todo este sistema de control difiere de los elementos encargados de la elaboracin del patrn motriz y, a la vez, de los elementos encargados de realizarla. Su fallo da lugar a una incoordinacin o ataxia en sentido estricto. Este tipo de ataxia provoca un fallo de las sinergias motoras

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(asinergia), un fallo de la magnitud de la contraccin muscular (dismetra) y unfallo en el tiempo, es decir, del momento adecuado en el que debe producirse cada accin muscular (diadococinesia). La incoordinacin o ataxia de los msculos fonatorios da como resultado un lenguaje lento, con interrupciones silbicas, disprosdico, explosivo y a veces confuso y pastoso, que recibe el nombre de palabra escandida. 3. Ataxia por interferencia en el acto motriz. Las hipertonas permanentes dificultan la correcta realizacin de un acto motriz. Pero son las distonas y los movimientos anormales los que, al interferir la realizacin de un movimiento, impiden la produccin coordinada de un acto motriz. Aparece una ataxia por la confluencia de estas actividades anormales con la realizacin del pattern motor. Aqu pues, no falla la informacin ni el trabajo coordinador de las estructuras de control. Denny-Brown (1956) considera que toda la motricidad involuntaria se halla organizada a niveles subcorticales, e incluso corticales, bajo dos signos de actividades: las exploratorias, positivas, magnticas o de aproximacin, y las evita/ivas, negativas o de apartamiento. Normalmente existira, gracias a una ltima integracin cortical, un equilibrio entre ambas actividades que no interferira el acto motriz voluntario. Una lesin cortical o subcortical rompera este equilibrio, dando un predominio de una u otra actividad o bien provocando un desequilibrio alternante entre ambas. Segn el nivel y el tipo de trastorno se produciran los distintos tipos de distonas y movimientos anormales. Esta sugestiva teora carece de confirmacin y no es suficiente para explicar los variados trastornos de la patologa extrapiramidal. No obstante, en algunos casos es posible evidenciar actividades motrices anmalas que sugieren ser interpretadas bajo la luz de las teoras de Denny-Brown. Las actividades exploratorias seran los movimientos de succin y la protrusin de lengua. Las actividades evitativas seran la extensin de la cabeza, la abertura de la boca y la retrocesin de la lengua. Unas y otras actividades, cuando se dan manifiestamente, dificultan la realizacin del lenguaje. El conocimiento" de esta significacin nos permitir evitar los estmulos que las provocan.

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