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Cardiopatia congnita
Etiologia e patogenia.
Os fatores genticos desempenham um papel bvio em alguns casos, conforme evidenciado pela ocorrncia de malformaes familiares de cardiopatia congnita e por associaes bem definidas entre certas anormalidades cromossmicas (p. ex., trissomias 13, 15, 18, 21 e sndrome de Turner) e malformaes cardacas congnitas. Os fatores ambientais, como rubola congnita, so responsveis por alguns casos. Entretanto, de modo global, as influncias genticas ou ambientais bvias s podem ser identificadas em cerca de 10% dos casos de cardiopatia congnita, embora a compreenso de provveis ligaes genticas esteja se ampliando.

Introduo
A cardiopatia congnita um termo genrico utilizado para descrever anormalidades do corao e dos grandes vasos presentes ao nascimento. A maior parte desses distrbios surge em decorrncia da embriognese defeituosa durante o perodo gestacional que se estende da terceira at a oitava semana, quando ocorre desenvolvimento das principais estruturas cardiovasculares. As anomalias mais graves podem ser incompatveis com a sobrevida intra-uterina; entretanto, a maioria est associada a nascimentos vivos. Alguns podem produzir manifestaes logo aps o nascimento, acompanhando quase sempre a mudana dos padres circulatrios fetais para o padro ps-natal (com utilizao dos pulmes em lugar da placenta para a oxigenao). Todavia, outras anomalias no se tornam necessariamente evidentes at a idade adulta (p. Ex., coarctao de aorta ou defeito septal atrial [DSA]). Imensos progressos foram feitos no diagnstico e no tratamento dos defeitos cardacos congnitos, permitindo a sobrevida prolongada de muitas crianas. Na atualidade, a maioria das anomalias so acessveis ao reparo cirrgico, com bons resultados. A populao de adultos com cardiopatia congnita est crescendo rapidamente. Essa populao inclui aqueles que nunca foram submetidos a cirurgia cardaca, os que foram submetidos a cirurgia cardaca reparadora e no necessitam mais de interveno cirrgica e aqueles que efetuaram uma cirurgia incompleta ou paliativa. A compreenso do prognstico e dos possveis problemas requer a considerao da malformao congnita subjacente, natureza e efeitos das intervenes teraputicas e leses residuais e seqelas ps-operatrias ou psinterveno. Mais importantes so os riscos de endocardite, dificuldades especficas devido hiperviscosidade , riscos maternos e focais associados gravidez em mulheres com doena congnita ciantica, e patologia residual aps cirurgia reparadora (incluindo valvas anormais; prteses de valvas, enxerto e condutos e risco aumentado de arritmias).

Manifestaes clnicas
As anomalias estruturais variadas observadas na cardiopatia congnita distribuem-se primariamente em trs categorias principais: Malformaes que causam derivao da esquerda para a direita; Malformaes que causam derivao da direita para a esquerda; Malformaes que causam obstruo. Uma derivao (shunt) uma comunicao anormal entre as cmaras cardacas ou entre os vasos sanguneos. Os canais anormais permitem o fluxo de sangue da esquerda para a direita ou no sentido contrrio, dependendo das relaes de presso. Quando o sangue do lado direito do corao penetra no lado esquerdo (derivao da direita para a esquerda), ocorre uma colorao azulada da pele e das mucosas (cianose), devido diminuio do fluxo sanguneo pulmonar e entrada de sangue pouco oxigenado na circulao sistmica (denominada cardiopatia congnita ciantica, cujos exemplos mais importantes so a tetralogia de Fallot, a transposio das grandes artrias, a persistncia do tronco arterial e a atresia tricspide). Alm disso, nas derivaes da direita para a esquerda, mbolos moles ou spticos, que surgem nas veias perifricas, podem desviar-se da ao de filtrao normal dos pulmes e, assim, penetrar diretamente na circulao sistmica (embolia paradoxal); as conseqncias potenciais disso incluem infarto e abscesso cerebrais. Os achados clnicos freqentemente associados a cianose

prolongada e grave incluem baqueteamento das pontas dos dedos das mos e dos ps (osteoartropatia hipertrfica) e policitemia. Em contraste, as derivaes da esquerda para a direita, como DSA, defeito septal ventricular (DSV) e persistncia do canal arterial (PCA) aumentam o fluxo sanguneo pulmonar e, inicialmente, no esto associadas a cianose. Expem a circulao pulmonar ps-natal normalmente de baixa presso e de baixa resistncia a um aumento de presso ou volume (ou ambos), podendo resultar em hipertenso pulmonar, seguida de hipertrofia ventricular direita e, potencialmente, falncia. As derivaes associadas a um aumento do fluxo sanguneo pulmonar incluem os DSA, enquanto as derivaes associadas a um aumento do fluxo sanguneo e da presso pulmonares incluem os DSV e a PCA. As artrias pulmonares musculares (com dimetro < 1mm) respondem inicialmente presso aumentada atravs de hipertrofia da mdia e vasoconstrio, o quem mantm as presses venosa e capilar pulmonares distais relativamente normais, ajudando a impedir a ocorrncia de edema pulmonar. Entretanto, a vasoconstrio arterial pulmonar prolongada estimula o desenvolvimento de leses obstrutivas irreversveis da ntima. Por fim, a resistncia vascular pulmonar e as presses aumentam para nveis sistmicos, revertendo, assim, a derivao no sentido da direita para a esquerda com sangue no-oxigenado na circulao sistmica (cardiopatia ciantica tardia ou sndrome de Eisenmnerger). Uma vez instalada a hipertenso pulmonar irreversvel significativa, os defeitos estruturais da cardiopatia congnita so considerados irreparveis. As alteraes vasculares pulmonares secundrias podem finalmente levar morte do paciente. Isso constitui a base racional da interveno cirrgica ou no-cirrgica precoce. Algumas anomalias de desenvolvimento do corao produzem obstrues do fluxo, devido a estreitamentos anormais das cmaras cardacas, das valvas ou dos vasos sanguneos. Dentre os exemplos, destacam-se as estenoses valvares (obstrues parciais) ou atresias (ocluses completas), denominadas cardiopatias congnitas obstrutivas (p. ex., coarctao de aorta, estenose valvar artica e estenose valvar pulmonar). Em alguns distrbios (p. ex., tetralogia de Fallot), a presena de obstruo (estenose pulmonar) est associada a uma derivao (da direita para a esquerda atravs da DSV) Na cardiopatia congnita, a hemodinmica alterada geralmente provoca dilatao ou hipertrofia cardaca (ou ambas). Em contraste, a reduo no volume e na massa muscular de uma cmara cardaca denominada hipoplasia, quando ocorre antes do nascimento, e atrofia quando se desenvolve aps o nascimento.

Derivaes da Esquerda para a Direita Cianose Tardia

As derivaes da esquerda para a direita mais comumente encontradas incluem DSA, DSV, PCA e defeitos septais AV (DSAV). 1. DEFEITO DO SEPTO ATRIAL O DSA uma abertura anormal, no septo atrial, que permite a comunicao do sangue entre os trios esquerdo e direito (no devendo ser confundida com a persistncia do forame oval, presente em at um tero dos indivduos normais, e geralmente no permite a ocorrncia de fluxo, a no ser que haja elevao das presses atriais direitas). O DSA constitui a anomalia cardaca congnita mais comum, geralmente permanecendo assintomtica at a idade adulta. Embriologia Comeando ao final da quarta semana, o trio primitivo dividido nos trios direito e esquerdo pela formao e subseqente modificao e fuso de dois septos, o septum primum e o septum secundum. O septum primum, uma membrana delgada em forma de crescente, cresce do teto do trio primitivo, em direo aos coxins endocrdicos, que esto se fundindo, e divide parcialmente o trio comum em metades direta e esquerda. Ao crescer, este septo, semelhante a uma cortina, forma uma grande abertura o formen primum (ostium primum) entre sua borda livre, em forma de crescente, e os coxins endocrdicos. O foramen primum torna-se progressivamente menor e desaparece quando o septum primum se funde com os coxins endocrdicos fundidos, formando o septo AV primitivo. Antes de o foramen primum desaparecer, aparecem perfuraes produzidas por morte celular programada na parte central do septum primum. Quando o septo se funde com os coxins endocrdicos j fundidos, estas perfuraes coalescem, formando outra abertura, o foramen secundum (ostium secundum). Ao mesmo tempo, a borda livre do septum primum se funde com o lado esquerdo dos coxins endocrdicos fundidos, obliterando o foramen primum. O foramen secundum assegura um fluxo continuo de sangue oxigenado do trio direito para o esquerdo. O septum secundum, uma membrana muscular em forma de crescente, cresce da parede ventroceflica do trio, imediatamente direita do septum primum. Com o crescimento deste septo espesso, durante a quinta e a sexta semanas, ele se superpe, gradativamente, ao foramen secundum do septum primum. o septum secundum forma um

tabique incompleto entre os trios; conseqentemente forma-se uma perfurao ovalada o formen oval. A parte ceflica do septum primum, inicialmente presa ao teto do trio esquerdo, desaparece gradativamente. A parte remanescente do septum primum, presa aos coxins endocrdicos, forma a vlvula do formen oval, em forma de aba. Antes do nascimento, o formen oval permite que a maior parte do sangue oxigenado, que entra no trio direito vindo da veia cava inferior, passe para o trio esquerdo e impede a passagem do sangue na direo oposta, porque o septum primum se fecha contra o septum secundum relativamente rgido. Aps o nascimento, normalmente o formen oval se fecha e a vlvula do formen oval se funde co o septum primum. como resultado, o septo interatrial torna-se um tabique completo entre os trios. Morfologia Os trs principais tipos de DSA, classificados de acordo com a sua localizao no septo, so o secundum, primum e do seio venoso. O DSA secundum, responsvel por cerca de 90% de todos os casos de DSA, consiste num defeito localizado na fossa oval, que resulta de uma deficincia ou fenestrao da fossa oval prximo ao septo mdio. A maioria isolada (i.e., no associada a outras anomalias). Quando o DSA est associado a outro defeito, como tetralogia de Fallot, o outro defeito costuma ser hemodinamicamente dominante. A abertura atrial pode ser de qualquer tamanho, podendo ser nica, mltipla ou fenestrada. As anomalias do tipo primum (5% dos DSA) ocorre numa localizao adjacente s valvas AV e, em geral, esto associadas a um folheto mitral anterior fendido. Essa combinao conhecida como DSAV parcial. Os defeitos do seio venoso (5%) localizam-se prximo entrada da veia cava superior. Em geral, so acompanhados de conexes anmalas das veias pulmonares direitas com a veia cava superior ou com o trio direito. Os DSA resultam em derivao da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistncia vascular pulmonar consideravelmente menor do que a resistncia vascular sistmica, e visto que a complacncia do ventrculo direito muito maior que a do esquerdo. O fluxo sanguneo pulmonar pode ser duas a quatro vezes o normal. Embora alguns neonatos possam estar em insuficincia cardaca congestiva profunda, os DSA isolados so, em sua maioria, bem tolerados e, em geral, s se tornam sintomticos a partir dos 30 anos de idade. Com freqncia, verifica-se a presena do sopro devido a um fluxo excessivo atravs da valva pulmonar. Posteriormente, pode haver desenvolvimento de hipertrofia de volume do trio e ventrculo direitos.

Verifica-se o desenvolvimento de hipertenso pulmonar irreversvel em menos de 10% dos indivduos com DSA isolado no-operado. O fechamento cirrgico de um DSA tem por objetivo reverter as anormalidades hemodinmicas e prevenir as complicaes incluindo insuficincia cardaca, embolizao paradoxal e doena vascular pulmonar irreversvel. A taxa de mortalidade baixa, e a sobrevida ps-operatria comparvel quela de uma populao normal.

Anatomia Cirrgica do trio direito Embora o trio direito seja morfologicamente moldado como cmara nica, ele formado por dois componentes: o sinus venarum (s vezes mencionado como corpo do trio) e o apndice atrial direito (auriculeta). O retorno venoso sistmico flui para o trio de direes opostas atravs da veia cava superior e inferior para o sinus venarum. Esta rea de paredes lisas a poro mais posterior do trio direto e distende-se entre os orifcios das veias cavas. Do ponto visual do cirurgio olhando para baixo no trio direito, o sinus venarum mais ou menos horizontal com a veia cava superior entrando pela esquerda e a veia cava inferior entrando (ligada pela vlvula de Eustquio) pela direita. Logo imediatamente abaixo do orifcio da veia cava superior origina-se um feixe muscular, a crista terminal, que se torna proeminente medida que circunda o orifcio da veia cava superior para a parede lateral direita do trio e prossegue inferiormente em direo veia cava inferior, formando assim, os limites entre o sinus venarum e a auriculeta direita. Este feixe muscular evidenciado por fora do trio atravs de um sulco, o sulco terminal. Estendendo-se pelo sub epicrdio no sulco terminal, logo abaixo na entrada da veia cava superior encontra-se no ndulo sinoatrial, o qual pode ser vulnervel leso de vrias incises cirrgicas e canulaes comumente realizadas no trio direito. O restante do trio direito formado pela auriculeta, que se inicia na crista terminal e estendese para diante (para cima, da perspectiva do cirurgio) para circundar a vlvula tricspide e formar uma cmara expandida. Ao contrrio das paredes lisas do corpo atrial, a parede lateral da auriculeta rugosa com mltiplas faixas de msculo, os msculos pectinati. Estas faixas originam-se da crista terminal e passam para cima parte mais anterior do trio. Funcionalmente, elas suprem o trio direito com suficiente capacidade de bombeamento para propelir o influxo venoso atravs da vlvula tricspide para o ventrculo direito. Logo acima do corpo atrial no centro da parede medial, encontra-se a fossa oval, uma depresso em forma de ferradura ou elptica. O verdadeiro septo interatrial consiste da fossa oval com contribuies variveis dos feixes musculares lmbicos superior, anterior e inferior que a circundam. A raiz artica esconde-se por trs da parede atrial nteromedial entre a fossa oval e o trmino da auriculeta direita acentuadamente trabeculada. Os segmentos dos seios de Valsalva direito e no coronariano encontram-se em intima aposio parede atrial nesta rea. Suas localizaes podem manifestar-se atravs da salincia artica, a qual abala acima e ligeiramente esquerda da fossa oval. Aqui, a vlvula artica pode ser mais claramente visualizada se a sua continuidade atravs do corpo fibroso central, com o

anel adjacente da vlvula tricspide levada em considerao. Tambm invisvel ao cirurgio a artria do ndulo sinoatrial, a qual pode percorrer atravs desta rea. Embora imprevisvel sua origem e localizao precisa, ela assume um trajeto varivel superior para o ngulo cavoatrial superior e ndulo sinusal. A vlvula tricspide localiza-se de modo ntero-inferior no trio direito, onde se abre amplamente no ventrculo direito. O anel da vlvula tricspide cruza sobre o septo membranoso, dividindose nos segmentos atrioventricular e interventricular. O septo membranoso, ou fibroso uma continuao do corpo fibroso central, atravs do qual encontram-se conectadas as vlvulas tricspide, mitral e artica. Logo abaixo do setor superior ou atrioventricular do septo membranoso encontra-se o oculto ndulo atrioventricular. Ele situa-se no pice do triangulo de Koch, cujos limites so o anel do folheto septal da vlvula tricspide, o tendo de Todaro (indo intramiocardicamente, do corpo fibroso central vlvula de Eustquio da veia cava inferior), e sua base o seio coronariano. O tecido de conduo passa do ndulo atrioventricular como feixe de His, abaixo do septo membranoso e descendo para o septo interventricular muscular. O seio coronariano, drenando as veias cardacas, situa-se ao longo do tendo de Todaro, entre ele e a vlvula tricspide.

Inciso Todas as formas de comunicaes interatriais so geralmente abordadas atravs de esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgies preferem uma toracotomia direita por razes cosmticas. Outros, preferem a modificao de Brom da inciso de esternotomia mediana sempre que seja desejvel um fechamento mais cosmtico e a recomendam a todas as mulheres jovens. Canulao A aorta ascendente canulada de modo habitual. A veia cava superior canulada diretamente ou atravs da auriculeta direita; do mesmo modo, a veia cava inferior canulada atravs da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, so passados cadaros em torno de ambas as cavas. Preservao do miocrdio A parada cardioplgica fria do miocrdio mantida atravs da infuso cristalide gelada ou de cardioplegia sangunea na raiz artica. O fechamento direto de uma comunicao interatrial (CIA) tipo septum secundum simples pode ser realizado com bastante segurana com normotermia. A aorta pinada pelo breve tempo necessrio para a realizao da atriotomia e fechamento da CIA. A seguir, despinada e a atriotomia fechada enquanto o corao est pulsando. De modo alternativo, a aorta no pinada, porm o corao induzido a fibrilar, enquanto a CIA est sendo corrigida. Isto impedir a ejeo ventricular e, portanto, qualquer possibilidade de embolia gasosa. Se por qualquer razo ocorre uma complicao imprevista, que requer um tempo mais prolongado, pode ocorrer leso miocrdica. Assim, essencial que se esteja preparado para induzir parada cardioplgica do corao se desejvel. CIA do tipo venoso A comunicao interatrial do tipo seio venoso geralmente ocorre no alto do septo em intima proximidade com o orifcio da veia cava superior, estando associada a uma drenagem anmala das veias pulmonares do lobo superior do trio direito. Cerca de 10% dos pacientes com este tipo de defeito atrial septal tambm apresentam uma persistente veia cava superior esquerda, que pode revelar-se em uma angiografia pr-operatria. Tcnica: dependendo do local exato em que as veias pulmonares anmalas juntam-se veia cava superior, poder ser necessrio canular diretamente a veia cava superior. A aorta pinada e a soluo cardioplgica administrada na raiz artica. Os

cadaros da veia so, a seguir, apertados. Executa-se uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os bordos da inciso so, a seguir, afastados para proporcionar uma boa exposio do defeito septal. Se for necessria uma exposio adicional, a atriotomia ampliada superiormente em direo ao orifcio da veia cava superior. Um retalho de pericrdio ou Dacron cortado em dimenso e forma apropriados aps exame da extenso do defeito. Com uma sutura contnua de Prolene 4-0, o retalho suturado em torno dos limites laterais dos orifcios das veias anmalas e atravs da margem anteromedial da CIA. A atriotomia , a seguir, fechada atravs de uma sutura contnua com Prolene 4-0 Remoo do retorno venoso da veia cava superior esquerda: nem sempre a veia cava superior esquerda persistente necessita canulao. O retorno venoso pode ser simplesmente removido atravs de aspirao por bomba, ou a veia cava superior esquerda temporariamente apertada com torniquete se est presente a veia inominada esquerda. Ampliao da inciso: a ampliao superior da atriotomia pode ter que ser retrada para cima ou, as vezes, ampliada atravs da juno atriocaval para a cava superior para proporcionar uma exposio adequada. O ndulo sinoatrial pode ser lesado, a no ser que a atriotomia seja ampliada bem posteriormente a ele. Identificao de Todas as Veias Anmalas: importante constatarmos se todo o cadaro em torno da veia cava superior encontra-se bem acima do nvel de drenagem de todas as veias anmalas. Exposio dificultada: a veia zigo em sua unio com a veia cava superior pode, as vezes, obscurecer as estruturas circunvizinhas. Neste caso, ela deve ser seccionada para liberar a veia cava superior e proporcionar melhor exposio das veias pulmonares anmalas. Preveno da estenose ostial das veias anmalas: prefervel a colocao de pontos no retalho e bordo do defeito antes de abaixar o retalho posio. As suturas adequadamente colocadas, bem distante dos orifcios das veias anmalas, preveniro uma estenose subseqente. Esta tcnica facilita a drenagem completa de todas as veias pulmonares sob o retalho para o trio esquerdo, prevenindo sua obstruo tardia. Obstruo do retorno venoso pulmonar: se a CIA no relativamente grande, ela deve ser ampliada para prevenir a obstruo do retorno venoso pulmonar. A direo da inciso septal para ampliao da CIA deve ser caudal, e no cranial de modo a no lesar a artria do ndulo sinusal. Remoo do ar: mantendo-se os pulmes insuflados, o corao esquerdo inundado com

sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado de dentro da circulao pulmonar e trio esquerdo o retalho mantido parcialmente aberto at que todo o ar seja removido; somente, ento, sero os extremos dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando completamente o defeito. Preveno de obstruo da veia cava superior: se a atriotomia foi ampliada para a veia cava superior, seu fechamento pode levar ao estreitamento da veia cava superior e dar origem a obstruo subseqente. Tal inconvenincia pode ser prevenida incorporando-se um retalho do pericrdio no fechamento atrial. De modo alternativo, a atrioplastia da parede pode ser realizada se o trio direito volumoso. Leso do ndulo sinoatrial: como mencionamos acima, a linha do fechamento atrial encontra-se em ntima proximidade do ndulo sinoatrial. Os bordos da atriotomia devem ser manuseados com cuidado para prevenir distrbios de conduo decorrentes de leso do ndulo sinoatrial. CIA tipo Ostium Secundum Este tipo de CIA constitui a forma mais comum entre os defeitos que afetam o septo atrial. So geralmente grandes e incluem toda a rea da fossa oval. Tcnica: A aorta pinada e a soluo cardioplgica administrada na raiz artica. Os cadaros da veia so, a seguir, apertados. Executa-se uma atriotomia longitudinal iniciando em um ponto a 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal. Os bordos da inciso so, a seguir, afastados para proporcionar uma boa exposio do defeito septal. Muitas CIA secundum menores podem ser fechadas diretamente. As suturas so colocadas nos extremos superior e inferior do defeito e continuadas em direo um ao outro, incorporando as margens da CIA. Na maioria dos casos, os cirurgies preferem utilizar uma placa de pericrdio ou de Dracon para fechar a CIA tipo ostium secundum e, assim, eliminar qualquer tenso ao longo das linhas de sutura. Um retalho de dimenso apropriada preparado e suturado em posio atravs de suturas contnuas de Prolene 4-0. A atriotomia , a seguir, fechada com uma sutura contnua de Prolene 4-0. Fechamento com placas: se o defeito grande ou se existe qualquer tenso ao longo da linha de sutura, o defeito ser fechado com uma placa de pericrdio ou de Dacron para prevenir deiscncia da correo. Profundidade dos pontos: os pontos devem incorporar o endocrdio espessado de ambos os lados do septo interatrial. O tecido da fossa oval geralmente muito dbil e frivel para proporcionar uma correo segura.

Extenso da CIA para a veia cava inferior: as vezes, a CIA pode estender-se para o orifcio da veia cava inferior, tornando difcil sua exposio. A cnula da veia cava inferior deve ser afastada para permitir o fechamento desta margem sob viso direta atravs de uma sutura contnua de Prolene 4-0 incorporando o retalho. Identificao cuidadosa da margem inferior da CIA: a margem inferior da CIA deve ser identificada e diferenciada da vlvula de Eustquio margem anterior da CIA criar um tnel desviando a drenagem da veia cava inferior para o trio esquerdo. Profundidade das suturas: como no fechamento direto, a sutura deve incorporar o endocrdio espessado de ambos os lados do septo e no o tecido da fossa oval, o qual , com freqncia, delgado e frivel. Remoo do ar: mantendo-se os pulmes insuflados, o corao esquerdo inundado com sangue para deslocar qualquer bolha de ar loculado de dentro da circulao pulmonar e trio esquerdo o retalho mantido parcialmente aberto at que todo o ar seja removido; somente, ento, sero os extremos dos fios de sutura apertados e amarrados, fechando completamente o defeito. Drenagem da veia pulmonar direita no trio direito: a margem posterior da CIA pode ser to acentuada que permita a drenagem das veias pulmonares direitas diretamente no trio direito. O retalho deve, ento, ser suturado parede atrial, a direita dos orifcios da veia pulmonar, para permitir o desvio de sua drenagem por trs do retalho para o trio esquerdo. trio Comum Em situaes raras, o septo atrial pode encontrar-se ausente, dando origem uma cmara atrial comum nica. Tambm podem coexistir outras leses como uma drenagem venosa sistmica anmala com ou sem veia cava superior esquerda e defeitos coxim endocrdicos. Cada anomalia dever ser individualmente abordada com a subseqente septao do trio comum. Um determinado caso apresentando ausncia completa do septo atrial, ausncia da veia cava superior direita, persistncia da veia cava superior esquerda e uma vlvula mitral fendida foi submetido a correo completa levando em considerao as seguintes orientaes: A canulao artica realizada de modo habitual. Os cadaros so passados em torno da veia cava superior esquerda e veia cava inferior. A veia cava inferior canulada atravs da parede atrial direita. Inicia-se a circulao extracorprea parcial e o torniquete em torno da veia cava inferior apertado. Realiza-se, a seguir, a atriotomia tradicional (acima e

paralela ao sulco terminal). A veia cava superior esquerda canulada diretamente e o torniquete em torno dela agora apertado. Deste modo, obtm-se uma circulao extracorprea total. A aorta pinada e a cardioplegia administrada na raiz artica. A vlvula mitral fendida corrigida atravs de mltiplos pontos separados. Um amplo retalho do pericrdio ou de Dacron , a seguir, suturado parede posterior A septao deve iniciar-se na regio do anel entre as vlvulas atrioventriculares. A sutura deve incluir o anel e uma pequena frao do tecido da vlvula tricspide. O folheto da vlvula mitral deve ser poupado para evitar a produo de insuficincia mitral. A sutura prossegue em sentido horrio ao redor do orifcio do seio coronariano (o qual freqentemente est ausente) de tal modo que drena para o trio sistmico. A mesma sutura prossegue adiante ao longo da parede atrial posterior em torno dos orifcios das veias pulmonares direitas. A outra extremidade da sutura prossegue em sentido anti-horrio por baixo e por trs do orifcio da veia cava superior esquerda at que o retalho assuma a configurao de um septo. O retalho deve ser sempre de dimenso gneros; se existe excesso de retalho, ele pode ser aparado antes de completada a sutura; caso contrrio, ele pode ter que ser ampliado atravs da sutura de outro retalho a ele.

2. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR A anomalia congnita mais comum consiste no fechamento incompleto do septo ventricular, permitindo uma comunicao livre entre os ventrculos direito e esquerdo. Com freqncia, o DSV est associado a outros defeitos estruturais, como tetralogia. Cerca de 30% ocorrem como anomalias isoladas. Dependendo do tamanho do defeito, podem produzir dificuldades praticamente desde o nascimento, ou, no caso de leses menores, podem no ser reconhecidos at uma fase mais tardia da vida, podendo inclusive fechar espontaneamente. Embriologia A primeira indicao da diviso do ventrculo primitivo em dois ventrculos constituda por uma crista muscular mediana o septo IV primitivo no soalho do ventrculo, prximo ao seu pice. Esta espessa prega, em forma de crescente, tem uma borda livre cncava. Inicialmente, a maior parte do seu aumento em altura resulta da dilatao dos ventrculos de ambos os lados do septo IV. As paredes mediais dos ventrculos em expanso se aproximam e se fundem, formando o primrdio da parte muscular do septo IV. Mais tarde, a proliferao ativa de mioblastos no septo aumenta o seu tamanho. At a stima semana, h um formen IV entra a borda livre do septo IV em forma de crescente e os coxins endocrdicos fundidos. O formen IV permite a comunicao entre os ventrculos direito e esquerdo. O formen IV usualmente se fecha ao final da stima semana, quando as cristas bulbares se fundem com os coxins endocrdicos. O fechamento do formen IV e a formao da parte membranosa do septo IV resultam da fuso de tecidos provenientes de trs fontes: A crista bulbar direita A crista bulbar esquerda O coxim endocrdico A parte membranosa do septo IV deriva de uma extenso de tecido do lado direito do coxim endocrdico para a parte muscular do septo IV. Este tecido contnuo com o septo aorticopulmonar. Aps o fechamento do formen IV e formao da parte membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em comunicao com o ventrculo direto e a aorta comunica-se com o ventrculo esquerdo. A cavitao das paredes ventriculares forma uma estrutura trabeculada de feixes musculares. Alguns destes feixes permanecem como as trabculas carnosas (feixes musculares sobre o revestimento das paredes ventriculares), enquanto outros se tornam os msculos papilares e a cordoalha tendinosa. Os cordes tendinosos vo dos msculos papilares para as vlvulas atrioventriculares.

Morfologia Os DSV so classificados de acordo com o seu tamanho e localizao. A maioria tem aproximadamente o tamanho do orifcio da valva artica. Cerca de 90% afetam a regio do septo membranoso (DSV membranoso). O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (DSV infundibular) ou no interior do septo muscular. Apesar de mais freqentemente isolado, o DSV no septo muscular pode ser mltiplo (o denominado septo em queijo suo). O significado funcional do DSV depende do tamanho do defeito e da presena de outras anomalias. Cerca de 50% dos pequenos DSV musculares fecham de modo espontneo, e o restante , em geral bem tolerado durante anos. Os grandes defeitos costumam ser membranosos ou infundibulares e, em geral, permanecem abertos, permitindo um fluxo significativo da esquerda para a direita. A hipertrofia ventricular direita e a hipertenso pulmonar esto presentes desde o nascimento. Com o decorrer do tempo, verifica-se o desenvolvimento de doena vascular pulmonar irreversvel em praticamente todos os pacientes com grandes DSV no-operados, resultando em reverso da derivao, cianose e morte. Os grandes defeitos podem manifestar-se praticamente ao nascimento, com sinais de insuficincia cardaca acompanhando o sopro. Em geral, no se efetua o fechamento cirrgico dos DSV assintomtico no lactente, na esperana de fechamento espontneo. Entretanto, a correo est indicada em crianas com1 ano de idade portadoras de grandes defeitos, antes que a doena vascular pulmonar obstrutiva se torne irreversvel.

Anatomia cirrgica O desenvolvimento embriolgico das comunicaes interventriculares (CIV) , de fato, interessante e tem constitudo a base para diversas classificaes. Entretanto, um nmero crescente de clnicos prefere uma classificao proposta por Anderson, a qual simples e com diversas implicaes clnicas, principalmente do ponto de vista do cirurgio. Anderson divide os defeitos septais ventriculares em tipos perimembranoso, subarterialinfundibular e muscular. A variedade perimembranosa do defeito septal ventricular engloba subgrupos de defeitos que ocorrem na vizinhana do segmento membranoso do septo interventricular e inclui os defeitos septais comumente observados na tetralogia de Fallot atrioventricularis comunis (AVC). Como o trajeto do tecido de conduo encontra-se intimamente relacionado margem inferior destes defeitos, muito til um conhecimento preciso da anatomia cirrgica desta regio. O ndulo atrioventricular situa-se em sua posio habitual no pice do tringulo de Koch (cujos limites consistem da fixao septal da vlvula tricspide, o tendo de Todaro e o seio coronariano com sua base. O tecido de conduo passa do ndulo atrioventricular de His atravs do corpo fibroso central e o anel tricspide para o septo ventricular seguindo um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direo ao lado ventricular esquerdo do septo.

Inciso Todas as comunicaes interventriculares so habitualmente abordadas atravs de uma esternotomia mediana. Canulao A parada hipotrmica profunda combinada circulao extracorprea limitada mais comumente utilizada em bebs e pacientes com peso menor que 10 kg. A aorta ascendente canulada de modo habitual. Nestes pacientes, uma nica cnula venosa atravs da auriculeta direita proporciona uma drenagem venosa adequada para a limitada circulao extracorprea utilizada durante as fases de resfriamento e aquecimento do procedimento cirrgico. Em pacientes mais velhos prefervel a circulao extracorprea com hipotermia moderada. A veia cava superior canulada diretamente ou atravs da auriculeta direita; do mesmo modo, a veia cava inferior canulada atravs da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, os cadaros so passados em torno e ambas as cavas. Preservao do miocrdio A parada cardioplgica fria do miocrdio mantida atravs da infuso de cardioplegia cristalide gelada ou cardioplegia sangunea na raiz artica. Abordagem Transatrial da CIV Quase todos os tipos de comunicaes interventriculares perimembranosas e tipo AVC e muitos da variedade muscular podem ser expostos e fechados atravs do trio direito. O tipo subarterialinfundibular melhor abordado atravs de ventriculotomia direita. A aorta pinada e a soluo cardioplgica administrada na raiz artica. Os torniquetes das veias cavas so, a seguir, apertados. Realiza-se uma atriotomia longitudinal ou oblqua iniciando em um ponto 0,5 a 1 cm anterior e paralelo ao sulco terminal e ampliado em direo ao orifcio da veia cava inferior. Os bordos da inciso so, a seguir, afastados para proporcionar uma exposio adequada da vlvula tricspide e do triangulo de Koch. Coexistncia da persistncia do canal arterial: se est presente o canal arterial, ele dever ser ligado antes do incio da circulao extracorprea ara prevenir ulterior excesso de circulao em pulmes pletricos j sobrecarregados. Leso do ndulo sinoatrial: o ndulo sinoatrial vulnervel leso pelo torniquete em torno

da veia cava superior. Pode tambm ser lesado se a atriotomia ampliada muito para cima. Tcnica do Fechamento O folheto anterior da vlvula tricspide afastado com uma sutura Prolene 6-0 ou alas vasculares finas para expor o defeito e suas margens para identificao. Com um fio Prolene 4-0 com duas agulhas semicirculares, inicia-se a sutura na posio de 12 horas ao longo da margem muscular. A agulha , a seguir, passada atravs de um retalho de velour de Dacron ligeiramente maior que a dimenso do defeito, novamente atravs da margem muscular e, a seguir, novamente atravs do retalho, o qual a seguir, baixado em posio. A sutura prossegue em sentido anti-horrio ao longo da margem superior, a qual passa sobre a vlvula artica, at a juno fibrosa central do septo, raiz artica e anel tricspide serem atingidos. A agulha , a seguir, passada atravs do folheto septal da vlvula tricspide. Durante o procedimento, a colocao de cada ponto facilitada pelo assistente aplicando ligeira trao sobre a sutura de Prolene. Reforando as suturas: as vezes, a margem muscular do defeito septal ventricular pode ser muito frivel, permitindo sua seco pelo Prolene delgado. Isto ocorre com maior probabilidade quando existe uma associada hipertrofia muscular prolongada, como na tetralogia de Fallot. Os pontos separados mltiplos reforados com almofadas de Teflon so, ento, substitudos pela tcnica de sutura contnua (ver adiante abordagem transventricular da comunicao interventricular). Leso da vlvula artica: os folhetos da vlvula artica encontram-se imediatamente abaixo da margem superior da CIV e podem ser puncionados durante a sutura se pontos profundos so dados nesta rea. Suturas de transio: a juno do anel tricspide, raiz artica e septo constitui uma rea vulnervel onde pode ocorrer uma CIV residual. Um ponto de transio incorporando a margem da CIV, o retalho e o folheto tricspide (nesta ordem) ir assegurar um fechamento mais seguro. Isto pode ser satisfatoriamente conseguido tato na tcnica com pontos separados como na sutura contnua. O outro lado da sutura com Prolene prossegue, ento, em sentido horrio; pontos superficiais que incluem apenas o endocrdio so dados ao longo da margem inferior do defeito antes de penetrar o folheto tricspide. De modo alternativo, este lado da sutura prossegue, movendo-se para fora a uma distncia de 3 a 5 mm da margem do defeito para evitar o tecido de conduo subjacente antes de penetrar novamente o folheto septal da vlvula tricspide.

 Preveno do bloqueio cardaco: como j descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso central e o anel tricspide antes de penetrar o septo ventricular, onde segue um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direo ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em bloqueio cardaco, so dados pontos superficiais que incluam apenas o esbranquiado endocrdico 3 a 5 mm da margem do defeito. De fato, a agulha deve ser visvel atravs do endocrdio translcido. Interferncia das cordoalhas tendinosas: a conduta adequada do fechamento da CIV pela sutura pode, s vezes, sofrer interferncia de uma ou duas cordoalhas tendinosas fixadas ao folheto septal. Elas podem ser simplesmente seccionadas para permitir o assentamento satisfatrio do retalho. Suturas de transio: a juno onde o anel tricspide forma a margem da CIV tambm muito vulnervel a uma CIV residual. Normalmente, um ponto de transio incorporando uma camada superficial do endocrdio espessado, o retalho e o folheto tricspide (nesta ordem) proporcionar um fechamento mais seguro. Isto pode ser realizado atravs da tcnica de sutura contnua ou de pontos separados. A agulha , a seguir, passada atravs do folheto tricspide cerca de 2 mm do anel atravs de um ponto em U saindo no ventrculo direito, pegando o retalho antes de penetrar novamente o folheto. Esta manobra prossegue em sentido horrio at o encontro da outra ponta do fio de Prolene, de tal modo que ambas as pontas possam ser firmemente amarradas entre si. Reforando as suturas: a sutura de Prolene pode seccionar o delgado tecido do folheto tricspide. A linha de sutura pode ser reforada com almofadas mltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. Com a tcnica de sutura com pontos separados so utilizados fios com almofadas de Teflon. Preveno da insuficincia tricspide: a incorporao de excessivo tecido do folheto na linha de sutura pode levar a insuficincia tricspide. A linha de sutura ao longo do folheto tricspide no deve exceder a distncia de 2 mm do anel tricspide. Quando completa a correo, a atriotomia , ento, fechada com sutura contnua de Prolene 5-0. Abordagem Transventricular da CIV Todas as comunicaes interventriculares, com exceo das que ocorrem prximas do pice ventricular esquerdo, podem ser fechadas atravs de uma ventriculotomia direita, uma abordagem que ainda preferida por muitos cirurgies. Quando existem leses associadas, como estenose valvular infundibular ou pulmonar (como na tetralogia de Fallot), uma ventriculotomia vertical torna-se a

abordagem de escolha, uma vez que ela pode ser ampliada ao longo do trato de sada ventricular direito, proporcionando, assim, uma exposio excelente. Uma ventriculotomia transversa apresenta algumas vantagens tericas, principalmente quando uma artria coronria aberrante cruza a parede anterior do ventrculo direito. Evitando as artrias coronrias: toda a precauo ser tomada no sentido de se evitar a seco de uma artria coronria aberrante. Quando a artria coronria descendente anterior esquerda origina-se da artria coronria direita, ela cursa atravs da parede anterior do ventrculo direito. Sua seco acidental pode levar grave disfuno miocrdica. Hipertrofia infundibular ocultando a localizao da CIV: a hipertrofia infundibular pode ocultar a localizao do tipo perimembranoso de CIV. O excesso de massa muscular hipertrofiada, que pode ser tambm responsvel por certa obstruo da via de sada ventricular direita, deve ser cuidadosamente excisada para expor as margens da CIV e aliviar a obstruo. A tcnica do fechamento transventricular da comunicao interventricular perimembranosa basicamente a mesma descrita para a abordagem transatrial. Os bordos da inciso da ventriculotomia so afastados atravs de pontos com fios finos almofadados. As margens da CIV so inspecionadas, iniciando-se a colocao de pontos separados de Tevdek 4-0 com almofadas de Teflon na poro de 12 horas ao longo da margem muscular evertendo-se os bordos. Ambas as agulhas so, a seguir, passadas atravs de um retalho de velour de Dacron ligeiramente maior que a dimenso da CIV. Uma ligeira trao neste ponto pelo assistente melhorar a exposio e facilitar a colocao do ponto seguinte. A sutura prossegue deste modo em sentido anti-horrio ao longo da margem superior (que recobre a vlvula artica) at a juno fibrosa central do septo, raiz e anel tricspide sejam alcanados. Ambas as agulhas dos pontos separados seguintes incorporam a margem muscular da CIV e o folheto tricspide (nesta ordem). Dependendo da consistncia do folheto tricspide, as agulhas podero ser passadas atravs de outra almofada de Teflon antes de serem amarrados. A sutura prossegue, a seguir, do ponto de incio em sentido horrio, movendo-se para fora a uma distncia de 3 a 5 mm da margem da CIV para evitar o tecido de conduo subjacente. Tambm pode ser utilizada a tcnica alternativa de pontos muito superficiais que incluam somente o endocrdio na regio da margem inferior. Quando o anel tricspide torna-se parte da margem inferior da CIV, ambas as agulhas dos pontos separados com almofadas de Teflon pegam superficialmente o endocrdio espessado, o retalho, a vlvula tricspide e a outra almofada de Teflon (nesta

ordem). Os pontos restantes so passados do trio direito atravs do folheto tricspide cerca de 2 mm do anel antes de passarem atravs do retalho. Quando todos os pontos esto satisfatoriamente colocados, o retalho baixado em posio e os fios so amarrados justos. De modo alternativo, pode-se utilizar no mesmo padro uma sutura contnua de Prolene 4-0. Quando a CIV foi satisfatoriamente corrigida, a ventriculotomia a seguir, fechada com duas camadas de suturas contnuas de Prolene 4-0. Leso da vlvula artica: os folhetos da vlvula artica encontram-se imediatamente abaixo da margem superior da CIV e podem ser puncionados durante a sutura se pontos profundos so dados nesta rea. Assim, a sutura nesta rea deve incorporar a crista marginal que suporta bem as suturas Preveno do bloqueio cardaco: como j descrevemos, o feixe de His penetra o corpo fibroso central e o anel tricspide antes de penetrar o septo ventricular, onde segue um trajeto ao longo da margem inferior do defeito em direo ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar em bloqueio cardaco, so dados pontos superficiais que incluam apenas o esbranquiado endocrdico 3 a 5 mm da margem do defeito. Suturas de transio: a juno onde o anel tricspide forma a margem da CIV tambm muito vulnervel a uma CIV residual. Normalmente, um ponto de transio incorporando uma camada superficial do endocrdio espessado, o retalho e o folheto tricspide (nesta ordem) proporcionar um fechamento mais seguro. Reforando as suturas: a sutura de Prolene pode seccionar o delgado tecido do folheto tricspide. A linha de sutura pode ser reforada com almofadas mltiplas ou uma tira de feltro de Teflon. O tipo de CIV subpulmonar-infundibular pode ser fechado com sucesso com um retalho de velour de Dacron atravs de tcnicas de sutura contnua ou de pontos separados, sem a preocupao acerca de produzir qualquer anomalia de conduo. Abordagem por Ventriculotomia Esquerda Dependendo de sua localizao, as CIV musculares podem ser abordadas atravs do trio e do ventrculo direito. As vezes, quando a CIV ocorre no septo distal inferior, uma ventriculotomia esquerda limitada prxima ao pice proporciona a melhor exposio. A CIV , a seguir, fechada com um retalho de velour de Dracon utilizando pontos em U separados com almofadas de Teflon.

3. PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL O PCA refere-se persistncia, aps o nascimento, da comunicao normal entre o sistema arterial pulmonar e a aorta do feto. Cerca de 90% dos casos de PCA ocorrem como anomalia isolada. O restante est mais freqentemente associado a DSV, coarctao ou estenose pulmonar ou artica. A extenso e o dimetro do canal variam amplamente. Com mais freqncia, a PCA no produz dificuldades funcionais ao nascimento. Um canal estreito pode no exercer nenhum efeito sobre o crescimento e desenvolvimento durante a infncia. Entretanto, sua existncia pode ser geralmente detectada por um sopro spero contnuo, descrito como semelhante a maquinaria. Como a derivao , a princpio, da esquerda para a direita, no ocorre cianose. Entretanto, verifica-se finalmente o desenvolvimento de doena vascular pulmonar obstrutiva, com reverso final do fluxo e suas conseqncias associadas. Em geral, existe consenso quanto necessidade de fechamento da PCA o mais cedo possvel no decorrer da vida. A preservao da viabilidade ductal (atravs da administrao de prostaglandina E) pode assumir grande importncia na sobrevida dos lactentes com vrias formas de cardiopatia congnita com fluxo sanguneo pulmonar ou sistmico obstrudo, como atresia da valva artica. Ironicamente, o canal pode ser potencialmente fatal ou salvar a vida do indivduo.

Embriologia Ao nascimento, o canal arterial entra e constrio, mas, em um recm-nascido a termo, saudvel, freqentemente h um pequeno desvio de sangue da aorta para a artria pulmonar esquerda. Nos recm-nascidos prematuros e nos que tem hipxia persistente, o CA pode permanecer aberto por mais tempo. O oxignio o fator mais importante no controle do fechamento do CA nos recm-nascidos a termo. O fechamento do CA parece ser mediado pela bradicinina, uma substncia liberada pelos pulmes durante a insuflao inicial. A bradicinina tem um efeito contrtil potente sobre o msculo liso. A co desta substncia parece depender do alto contedo de oxignio do sangue artico resultante da aerao dos pulmes ao nascimento. Quando a PO2 do sangue que passa pelo CA atinge cerca de 50 mmHg, a parede do ducto entra em constrio. Os mecanismos pelos quais o oxignio causa as restries ductais no so bem compreendidos. O efeito do oxignio sobre o msculo liso ductal pode ser direto ou pode ser mediado por seus efeitos sobre a secreo de prostaglandina E2 e de prostaciclina. O fechamento funcional do CA usualmente completado com 10 a 15 horas aps o nascimento. O fechamento anatmico do canal e a formao do ligamento arterial normalmente ocorrem com 12 semanas. Anatomia Cirrgica O CA corre paralelamente ao arco artico desde a poro superior da origem da artria pulmonar esquerda, passando atravs do pericrdio para unir-se margem medial da aorta em ngulo agudo logo em oposio a origem da artria subclvia esquerda. O tronco do vago esquerdo penetra o trax da raiz do pescoo em um sulco entre a artria subclvia esquerda e a artria cartida comum esquerda, cruza o arco artico bom como o CA e prossegue para baixo. O ramo do larngeo recorrente curva-se em torno do CA e estende-se de volta para cima para o pescoo. O nervo vago d origem a vrios outros pequenos ramos que so tributrios importantes para os plexos pulmonar e cardaco. Geralmente existem alguns gnglios linfticos encrustados no hilo do pulmo esquerdo que, as vezes, estende-se para cima prximo da margem inferior do CA. O nervo frnico esquerdo penetra o trax medialmente ao nervo vago e prossegue para baixo no pericrdio.

Inciso O CA pode ser adequadamente exposto atravs da toracotomia anterior esquerda no terceiro interespao ou atravs de toracotomia lateral posterior atravs do leito da quarta costela. A abordagem lateral posterior proporciona exposio mais ampla e mais comumente utilizada. Tcnica de Exposio e Disseco do Canal O pulmo esquerdo tracionado para baixo para permitir a visualizao da rea do canal. A pleura parietal seccionada longitudinalmente por trs do nervo vago se a inteno retrair medialmente o nervo vago. De modo alternativo, a inciso da pleura pode ser realizada entre os nervos vago e frnico quando o nervo vago ser lateralmente retrado. A inciso escolhida ampliada para cima ao longo da artria subclvia esquerda e para baixo at o hilo esquerdo. Os bordos pleurais so, a seguir, suspensos. No recm-nascido, o canal exposto atravs de disseco cortante com tesouras, para cima e para baixo. Um mixter de ngulo reto, , a seguir, passado em torno do canal para criar um plano para a sua ligadura ou diviso. O canal tambm pode ser ocludo atravs da aplicao de um clipe de metal. Leso do nervo larngeo recorrente durante a disseco do canal: se o canal posteriormente aderido, a tcnica de disseco romba pode lesar o canal e o nervo larngeo recorrente (ou ambos). Portanto, recomenda-se a disseco cortante do canal, inclusive sua parede posterior. Leso do nervo pela direo da trao: para facilitar a disseco exposio da poro posterior do canal, muitos cirurgies preferem que o nervo vago e seu ramo larngeo recorrente sejam medialmente refletidos sobre o retalho pleural. O cirurgio deve estar ciente de que a trao do nervo em direo a artria pulmonar faz com que o nervo recorrente se encontre ao longo de um trajeto diagonal por trs do canal anterior, aumentando, assim, o risco de leso do nervo. De modo alternativo, o nervo vago e seus ramos podem ser isolados e lateralmente retrados para assegurar sua proteo durante o processo de disseco da parede posterior do canal. A aorta e o canal so, a seguir, mobilizados atravs de disseco cortante (aguda). Exposio completa do canal: cuidados especiais devem ser tomados quando se disseca na vizinhana do ngulo entre a artria pulmonar e o canal, pois este particularmente susceptvel de leso. Uma dobra do pericrdio quase sempre recobre o canal anteriormente. Ela deve ser dissecada para assegurar a exposio completa do canal.

 Liberao da aorta: a aorta tambm dissecada, evitando-se a leso das artrias intercostais. A face posterior do canal encontra-se sempre aderente aos tecidos circundantes e pode ser lacerado durante o processo de mobilizao. Dois cadaros so passados em torno da aorta algo acima e abaixo do nvel do canal. Os cadaros so, a seguir, tracionados para cima e medialmente, expondo a superfcie posterior da aorta e do canal para uma cuidadosa disseco sob viso direta. Tcnica de Seco e Ligadura do Canal Os nervos vago e larngeo recorrente so identificados para que no sejam inadvertidamente divididos. Dois fios grossos de Ethibond ou cadaros so individualmente passados por trs do canal, o qual ento, ligado com segurana. Um material de sutura mais fino pode cortar a parede frivel do canal e levar a hemorragia. Uma sutura em bolsa de Prolene 4-0 pode ser colocada entre as ligaduras para assegurar uma ocluso completa do canal. De modo alternativo, o canal seccionado entre pinas e os cotos suturados com fios finos no absorvveis. Esta tcnica especialmente til quando o canal excepcionalmente curto e amplo. Outra opo a ocluso do canal com clipes, principalmente em bebs prematuros. Dificuldades de disseco: as vezes, pode existir alguma dificuldade na disseco da vizinhana da parede posterior do canal, principalmente em pacientes mais idosos. A passagem do material de sutura ou cadaros diretamente em torno do canal pode, ento, ser impossvel. Os cadaros passados em torno da aorta podem ser manobrados para envolver e proporcionar exposio e controle do canal. Leso do nervo larngeo recorrente durante a ligadura do canal: o cirurgio deve sempre dedicar especial ateno ao nervo larngeo recorrente que pode ser facilmente seccionado durante a mobilizao do canal. Ele tambm pode ser incorporado na ligadura ou no pinamento do canal. Lacerao do canal: o canal passvel de leso e lacerao em qualquer momento durante a disseco, ligadura ou seco, levando hemorragia macia. A simples compresso digital sobre o canal geralmente suficiente para controlar o sangramento e proporcionar uma exposio adequada em um campo seco. A aorta pode, ento, ser pinada acima e abaixo do canal ao longo dos cadaros previamente colocados enquanto que o canal lacerado suturado com fios no absorvveis. A extremidade da artria pulmonar do canal pode, do mesmo modo, ser suturada. As vezes, esta extremidade do canal, se muito lesada, pode retrair-se medialmente, tornando impossvel sua exposio. Nestas circunstncias, enquanto se prossegue o controle digital do

sangramento, o cirurgio deve incisar o pericrdio longitudinalmente, anterior ao nervo frnico esquerdo. A artria pulmonar esquerda temporariamente ocluda. A abertura do canal , a seguir, suturada sob viso direta em um campo relativamente seco. Pinamento parcial da aorta: sempre que o cirurgio decide seccionar o canal, essencial que a pina inclua as paredes da aorta e artria pulmonar e no apenas o tecido do canal, o qual muito frivel e propenso a romper-se. Alm disso, o canal nunca deve ser diretamente pinado e tracionado. Ligadura inadvertida do arco artico: o canal e o arco artico devem ser ambos identificados. As vezes, o canal pode ser muito grande e o arco subdesenvolvido e hipoplsico. A ligadura inadvertida do arco artico, ao invs do canal, constitui uma catstrofe que pode ser prevenida atravs da ocluso seqencial do canal e do arco enquanto se observa pelo desaparecimento da presso arterial conforme monitorizao no brao esquerdo. Ocluso do canal: de boa prtica a ocluso do canal com uma pina de tecido atraumtico antes de sua ligadura ou seco. A ocorrncia de hipotenso, bradicardia e outros, podem, ento, ser observados todos os quais sugerido que o paciente no tolera a ocluso do canal, possivelmente devido a reverso do fluxo ou alguma outra anomalia congnita complexa.

Calcificao do Canal O canal pode estar calcificado e aneurismtico e a simples ligadura ou seco pode no ser exeqvel. Nestas circunstncias, a aorta pinada superior e inferiormente e a abertura do canal fechada atravs de uma aortotomia longitudinal com uma placa de Dacron. Tecidos friveis: se os tecidos so friveis, o retalho de Dacron pode ser suturado no local com pontos almofadados separados. Ligadura do PCA - Abordagem Anterior Muitos bebs e crianas pequenas com cardiopatias congnitas que esto para submeter-se a cirurgia corretiva continuam a apresentar persistncia do canal arterial. Com o incio da circulao extracorprea, pode ocorrer uma inundao da circulao pulmonar a no ser que o canal seja ocludo. Portanto, em todo paciente deve-se verificar a existncia da presena do canal arterial rotineiramente. Antes do incio da circulao extracorprea, a aorta ligeiramente afastada para a direita e a artria pulmonar principal gentilmente afastada para baixo. O canal e a artria pulmonar esquerda so liberados da concavidade do arco da aorta. O canal circundado por um fio grosso, tranado e ligado no incio da circulao extracorprea. 4. DEFEITO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR Os DSAV resultam do desenvolvimento anormal do canal AV embriolgico, em que os coxins endocrdicos superior e inferior no sofrem fuso adequada, resultando em fechamento incompleto do septo AV e formao inadequada das valvas tricspide e mitral. As duas formas mais comuns so o DSAV parcial (constituindo em DSA primum e folheto mitral anterior fendido, causando insuficincia mitral) e DSAV completo (consistindo em grande DSAV combinado e grande valva AV comum em essncia, um orifcio no centro do corao). Na forma completa, todas as quatro cmaras cardacas comunicam-se livremente, induzindo hipertrofia de volume de cada uma delas. Mais de um tero de todos os pacientes com DSAV completo apresentam sndrome de Down. O reparo cirrgico possvel. Embriologia Prximo ao final da quarta semana, formamse coxins endocrdicos nas paredes dorsal e ventral do canal atrioventricular (AV). Quando estas massas de tecido so invadidas por clulas mesenquimatosas durante a quinta semana, os coxins endocrdicos AV se aproximam um do outro e se fundem, dividindo o

canal AV em canais AV direito e esquerdo. Estes canais separam parcialmente o trio primitivo do ventrculo, e os coxins endocrdicos funcionam como vlvulas AV. Anatomia cirrgica Nos ltimos anos tem havido muita discusso em relao a definio e embriognese do que foi denominado de complexo do canal atrioventricular. apropriado referir-se a este complexo anatmico como comunicaes atrioventriculares pois, afinal, isto o que realmente observado clinicamente. A comunicao geralmente inclui o segmento inferior do septo atrial e o segmento superior ou a poro de influxo do septo interventricular. As vlvulas atrioventriculares tambm se desenvolvem de modo normal, porm varivel. A no ser nas formas mais leves, em todos existe uma vlvula atrioventricular comum que pode dizer-se constituda por seis folhetos de dimenso e forma variveis ligadas a msculos papilares normal ou anormalmente localizados atravs de cordoalhas tendinosas. Esta vlvula atrioventricular comum pode ser subdividida em um componente ou segmento mitral e tricspide, cada um com trs folhetos. Os folhetos que constituem a vlvula tricspide so designados superior direito, inferior direito e lateral direito, e os que compem a vlvula mitral so designados superior esquerdo, inferior esquerdo e lateral esquerdo. Tem significado clnico e anatmico o fato de que em coraes normais o folheto mitral anterior contribui apenas um tero, e o folheto posterior com dois teros do anel da vlvula mitral. Na comunicao atrioventricular esta relao se inverte; o folheto posterior (lateral esquerdo) constitui um tero e a cspide do bifolheto anterior (os folhetos superior e inferior esquerdo conjuntos) contribuem com dois teros do anel da vlvula mitral. Entretanto, do ponto de vista clnico, existem formas parciais, intermedirias e completas de comunicaes atrioventriculares. Na forma parcial, existe um tipo ostium primum de comunicao interatrial. Aqui, as vlvulas atrioventriculares esto fixadas crista do septo interventricular (e no existe habitualmente comunicao interventricular abaixo das vlvulas). O folheto anterior da vlvula mitral, que apresenta uma fenda de grau varivel, atualmente considerada como formando parte de uma vlvula mitral de trs folhetos. Muito freqentemente, esta vlvula mitral competente, embora possa ocorrer algum grau de insuficincia. A forma intermediria basicamente semelhante forma parcial da comunicao atrioventricular. A principal caracterstica diferencial a fixao incompleta das vlvulas atrioventriculares ao septo ventricular. Na realidade, podem existir algumas

fendas, podendo tambm estar presentes vrios graus de subdesenvolvimento dos tecidos dos folhetos. A forma completa de comunicao AV uma comunicao no septo atrial inferior e ventricular superior. A configurao e os detalhes da fixao dos folhetos atrioventriculares ao septo ventricular so bastante variveis. Comunicao AV tipo ostium primum (AVC Parcial) O tipo ostium primum de comunicao AV constitui, de fato, parte do complexo da comunicao AV, as vezes, citado como forma parcial do canal AV. Clinicamente, detecta-se um grande ostium primum que habitualmente no restritivo, porm sempre existe uma fenda de grau varivel no folheto anterior da vlvula mitral. A vlvula mitral nestes casos deve ser considerada uma estrutura de trs folhetos. Inciso: Todas as formas de defeito septal atrial so geralmente abordadas atravs de esternotomia mediana. Entretanto, alguns cirurgies preferem uma toracotomia direita por razes cosmticas. Canulao: A aorta ascendente canulada de modo habitual. A veia cava superior canulada diretamente ou traves de auriculeta direita; do mesmo modo a veia cava inferior canulada atravs da parede atrial logo acima da origem da veia cava inferior. A seguir, so passado cadaros em torno de ambas as veias cavas. Preservao miocrdica: Realiza-se a parada cardioplgica fria do corao e mantm-se atravs de infuso de cristalide gelada ou soluo cardioplgica sangunea na raiz artica. Tcnica: Realiza-se uma atriotomia ampla da base da auriculeta direita prximo do local de canulao o da veia cava inferior, paralelamente no sulco AV. PS bordos da atriotomia so afastados com suturas finas, s vezes almofadas. Dever ser cuidadosamente avaliada a presena e intensidade da insuficincia mitral. Isto pode ser realizado atravs da injeo simples forcada de salina atravs da vlvula mitral. De modo alternativo, pode ser introduzida uma bomba de aspirao no trio esquerdo atravs de um formen oval patente ou iatrogenicamente introduzido. O aspirador pode ser utilizado para manter o campo seco. Este cateter de suco tambm pode ser utilizado para a injeo de salina no ventrculo esquerdo para detectar uma insuficincia da vlvula mitral. A fenda no folheto anterior da vlvula mitral deixada se no existir insuficincia valvular. Entretanto existe algum sopro de insuficincia que pode ser corrigido com sucesso aproximando-se os bordos que se beijam da fenda adjacente ao anel com um ou dois pontos de Prolene 5-0

- Fechamento da fenda: deve-se adotar cautela para aproximar apenas os bordos que se beijam do tecido do folheto que no so os mesmos dos bordos livres da fenda. A incorporao adicional do folheto para assegurar uma melhor correo levar geralmente uma insuficincia valvular severa. Os bordos da fenda so fortes e bastante fibrosados, principalmente em pacientes mais idosos e, portanto, suportam bem as suturas. rara a presena de insuficincia valvular significativa no defeito do tipo ostium primum. Entretanto, as vezes isto ocorre, devendo realizar-se uma reconstruo agressiva. Se o defeito do ostium primum pequeno e no permite completa visualizao da vlvula, o defeito septal atrial dever ser ampliado em direo fossa oval. - Super correo da insuficincia do folheto anterior: a tentativa exagerada de se atingir a perfeio pode levar estenose mitral. Um grau leve de insuficincia bem tolerado e pode no ser clinicamente detectado. Assim, no necessrio fechar completamente a fenda na maioria dos pacientes. Quando completadas todas as manobras para se avaliar a adequao da correo da vlvula mitral, o defeito septal atrial fechado com um retalho amplo de pericrdio ou velour de Dacron. Inicia-se uma sutura com Prolene 4-0 duplamente agulhado, no anel prximo do folheto mitral anterior, dando-se pontos profundos que incorporem o retalho. A sutura prossegue em sentido horrio e anti-horrio com pontos pequenos no tecido do folheto mitral a 1 mm do anel. - Incorporao do folheto tricspide: para prevenir a possibilidade de desenvolvimento ou agravamento da insuficincia mitral, a sutura pode, de modo alternativo, prosseguir a 1 mm distante do anel comum incluindo o tecido do folheto tricspide. Se esta tcnica adotada, ento a sutura em sentido horrio deve prosseguir em torno do orifcio do seio coronariano de tal modo que ele drene sob o retalho no trio esquerdo para reduzir o risco de desenvolver bloqueio cardaco. A sutura prossegue em todas as direes at que os bordos da CIA primum estejam incorporadas e o defeito fechado pelo retalho. As extremidades dos fios de sutura so amarradas apos o enchimento do trio esquerdo com o retorno venoso pulmonar, deslocando o ar loculado. Esta

manobra pode ser posteriormente realizada atravs do formen oval se estiver sendo utilizado para aspirao. O formen oval fechado em uma poa de sangue medida que o anestesista enche o trio esquerdo e inunda o sangue venoso pulmonar. A atriotomia , a seguir, fechada com uma sutura contnua de Prolene 4-0. O processo de remoo do ar cuidadosamente controlado e a pina removida. O dreno da raiz artica mantido aberto no campo ou conectado suco at que ocorra uma adequada ejeo dos ventrculos. - Risco do tecido de conduo: a sutura profunda na rea entre o anel tricspide e o seio coronariano passvel de leso do tecido de conduo com produo de bloqueio cardaco. Comunicao AV total O fator mais crucial a se considerar na realizao da correo a competncia da vlvula mitral conseqentemente, toda tentativa ser realizada para se avaliar a competncia. O procedimento deve seguir uma seqencia definida. Canulao: necessria uma exposio mxima, e a canulao direta da veia cava superior e do trio direito ao nvel da veia cava inferior obrigatria. Esta tcnica mantm todas as cnulas fora do campo e proporciona ao cirurgio uma boa viso das vlvulas. Esta tcnica tambm previne uma tenso indevida sobre o aparelho valvular. A canulao artica realizada de modo habitual. A circulao extracorprea estabelecida e o paciente resfriado a 25 C; a soluo cardioplgica sangunea administrada na raiz artica to logo a aorta seja pinada. Tcnica: Aps o aperto dos cadaros das cavas, realiza-se uma atriotomia ampla desde logo abaixo da auriculeta para baixo em direo veia cava inferior paralelamente ao sulco atrioventricular. Os bordos da atriotomia so afastados com fios finos, s vezes com almofadas de Teflon. Para proporcionar uma exposio adicional utilizam-se pequenos afastadores de folhetos. Avalia-se com preciso o aspecto funcional e anatomia patolgica. Utiliza-se um ponto de reparo com Prolene 60 para aproximar os folhetos anterior esquerdo e posterior (ou os folhetos superior e inferior esquerdo) logo ao nvel do septo ventricular, o que constitui um ponto de referncia para o estabelecimento do futuro anel comum. O grau de competncia da vlvula atrioventricular avaliado atravs da injeo de uma soluo de salina sob presso no ventrculo esquerdo, sendo localizao qualquer local especfico de jato de regurgitao. Toda tentativa ser realizada no sentido de se manter a configurao de trs folhetos da

vlvula atrioventricular esquerda. Entretanto, as vezes, poder ser necessrio a diviso do folheto superior esquerdo ou inferior esquerdo para uma melhor exposio e, talvez, um fechamento mais seguro da comunicao interventricular. Sero seccionadas quaisquer fixaes de cordoalhas secundarias ao septo ventricular que possam interferir com o fechamento da CIV. Um retalho de velour de Dacron de dimenso apropriada, de forma semicircular, suturado com Prolene 5-0 ou 4-0 de duas agulhas face ventricular direita do septo ventricular e reforando com almofada de Teflon. - Preveno do bloqueio cardaco: a sutura do retalho ao septo ventricular deve ser vem alm da margem do defeito septal ventricular de tal modo que no produza qualquer leso de conduo. A trao delicada do fio facilitar a sutura nas duas direes at que sejam atingidos os folhetos. As agulhas so passadas para dentro do folheto e os fios so amarrados a novos fios nestes pontos. - Altura do retalho septal interventricular: a ressuspeno dos folhetos das vlvulas ao nvel apropriado crtica. Assim, a altura do retalho do defeito septal ventricular da maior importncia. Um amplo retalho do pericrdio adequadamente determinado para cobrir a comunicao interatrial. A linha de sutura que cruza a vlvula atrioventricular comum incorporar o tecido do folheto bem como o retalho de velour de Dacron utilizado para fechar a comunicao interventricular. Uma sutura contnua simples utilizada se o folheto no foi seccionado. Se o tecido do folheto foi seccionado, deve-se tomar um cuidado especial para incorporar ambos os lados do tecido do folheto, isto , tecido valvular atrioventricular esquerdo e direito, bem como o retalho de velour interventricular e o retalho pericrdio interatrial. - Deformao da anatomia do folheto: a incorporao exagerada do tecido do folheto atrioventricular na sutura ou no reforo da linha de sutura com almofadas de Teflon pode reduzir a largura do folheto e levar a insuficincia da vlvula. Uma vez estabelecida a continuidade dos retalhos ventricular e atrial, o retalho atrial puxado para a cavidade atrial direita e a vlvula atrioventricular novamente testada quanto a competncia. Novamente injeta-se soro fisiolgico para revelar qualquer local especfico de jato regurgitante. Dependendo do grau e local de insuficincia, poder ser necessria a colocao adicional de pontos iniciando-se pela fenda entre os folhetos

superior e inferior. Tambm podem ser utilizados pontos com almofada de Teflon nas comissuras para realizar a anuloplastia mitral. Algum fluxo central de regurgitao pode ser sempre aceito, porm, todo esforo ser aplicado para se conseguir uma vlvula mais competente possvel. O retalho pericrdico suturado aos bordos do defeito septal atrial, deixando o seio coronariano de seu lado esquerdo ou direito, dependendo da situao anatmica. Isto realiza-se atravs de uma sutura contnua de Prolene 5-0. Se o seio coronariano ficar no trio direito, deve-se tomar o cuidado para a colocao de pontos superficiais prximo do tecido de conduo. - Competncia valvular: a insuficincia valvular severa residual muito deletria. As vezes, melhor uma supercorreo e produo de leve estenose ao invs de aceitar uma severa insuficincia da vlvula mitral, o que poder impor a substituio da vlvula mitral. Com a operao prxima do final, o paciente aquecido e a atriotomia fechada com uma sutura contnua de Prolene 4-0. Realizam-se todas as manobras para a remoo de ar e a pina artica removida. O paciente gradualmente desmamado da circulao extracorprea.

Derivaes da Direita para a Esquerda Cianose Precoce

Embora o DSV constitua a malformao cardaca congnita mais comum, a tetralogia de Fallot representa a forma mais comum de cardiopatia congnita ciantica. Outras anomalias encontradas com relativa freqncia nessa categoria incluem a transposio das grandes artrias, a atresia tricspide, a conexo venosa anormal total e o troco arterial. Com ajuda mnemnica, observe que o nome de cada entidade apresenta a letra T. 1. TETRALOGIA DE FALLOT As quatro caractersticas da tetralogia de Fallot so: DSV Obstruo do trato de efluxo ventricular direito (estenose subpulmonar) Aorta que se sobrepe ao DSV Hipertrofia ventricular direita.

Todas as caracterstica resultam, a nvel embriolgico, do deslocamento ntero-superior do septo infundibular. Mesmo quando no tratados, alguns pacientes com tetralogia sobrevivem freqentemente at a vida adulta. As conseqncias clinicas da tetralogia de Fallot dependem, primariamente, da gravidade da estenose subpulmonar. Morfologia Com freqncia, o corao est aumentado e pode assumir a forma de bota, devido acentuada hipertrofia do VD, particularmente da regio apical. O DSV costuma ser grande e aproxima-se ao dimetro do orifcio artico. A valva artica forma a sua borda superior, sobrepondo, assim, o defeito e ambas as cmaras ventriculares. A obstruo do efluxo ventricular direito mais freqentemente causada por estreitamento do infundbulo (estenose subpulmonar), porm freqentemente acompanhada de estenose valvar pulmonar. Algumas vezes, ocorre atresia completa da valva pulmonar e de pores variveis das artrias pulmonares, de modo que o fluxo sanguneo atravs de um canal persistente e/ou de artrias brnquicas dilatadas necessrio para a sobrevida. Alm disso, pode haver insuficincia valvar artica ou DSA e observa-se um arco artico direito em cerca de 25% dos casos. A gravidade da obstruo ao efluxo ventricular direito determina a direo do fluxo sanguneo. Se estenose subpulmonar for leve, a anormalidade assemelha-se a um DSV isolado, e a

derivao pode ser da esquerda para a direita, sem cianose (a denominada tetralogia rsea). medida que a obstruo aumenta de intensidade, verifica-se uma resistncia proporcionalmente maior ao efluxo ventricular direito. medida que se aproxima do nvel da resistncia vascular sistmica, predomina a derivao da direita para a esquerda e, juntamente com ela, ocorre cianose (tetralogia clssica). Com a crescente gravidade da estenose subpulmonar, as artrias pulmonares apresentam paredes progressivamente menores e mais delgadas (hipoplsicas), enquanto o dimetro da aorta torna-se progressivamente maior. medida que a criana se desenvolve e o corao aumenta de tamanho, o orifcio pulmonar no sofre expanso proporcional, agravando ainda mias a obstruo. Por conseguinte, a maioria dos lactentes com tetralogia de Fallot apresenta cianose desde o nascimento ou pouco tempo depois. Entretanto, a estenose subpulmonar protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de presso, e a insuficincia ventricular direita rara, visto que o ventrculo direito descomprimido no ventrculo esquerdo e na aorta.

Tcnica de Correo A esternotomia mediana proporciona exposio excelente. O preparo para a circulao extracorprea realizado atravs de canulao artica e bicaval diretas. O paciente resfriado a 24 ou 25C. A aorta pinada e a parada cardioplgica do corao realizada atravs da infuso da cardioplegia sangunea na raiz artica. Os cadaros em trono das veias cavas so apertados e realiza-se uma pequena atriotomia direita. Um pequeno dreno de aspirao passado no trio esquerdo atravs do foramen oval patente, ou CIA (se presente) ou uma abertura com bisturi iatrogenicamente induzida atravs da fossa oval. A comunicao interventricular e a via de sada ventricular direita so exploradas atravs da vlvula tricspide. possvel, as vezes, fechar a CIV e ressecar o msculo infundibular hipertrofiado atravs do trio direito. Entretanto, tradicionalmente uma ventriculotomia direita proporciona uma exposio excelente, constituindo a abordagem de escolha. Realiza-se uma ventriculotomia direita vertical e os bordos so retrados com fios com almofadas. Uma ventriculotomia transversal apresenta algumas vantagens tericas, principalmente quando uma artria coronria aberrante cruza a parede anterior do ventrculo direito. Os feixes musculares infundibulares hipertrofiados so agressivamente, porm cuidadosamente, excisados. Evitando as artrias coronrias: o defeito ventricular fechado com um retalho de Dacron utilizando-se suturas contnuas ou pontos separados. Toda precauo ser tomada para se evitar a diviso da artria coronria aberrante. O defeito septal ventricular torna-se, agora, visvel. De um modo geral, trata-se de um defeito amplo, perimembranoso, subcristal. As margens do defeito so inspecionadas, iniciando-se uma sutura com pontos separados de Tevdek 4-0 com almofada de Teflon na posio de 12 horas ao longo da margem muscular de tipo everso. Ambas as agulhas so passadas atravs de um retalho de velour de Dracon que ligeiramente maior que o defeito. Uma ligeira trao deste ponto pelo assistente melhora a exposio e facilita a colocao do ponto seguinte. A sutura prossegue deste modo em sentido anti-horrio ao longo da margem superior, a qual recobre a vlvula artica, at que a juno fibrosa central do septo, raiz artica e o anel tricspide sejam alcanados. Ambas as agulhas dos pontos separados com almofadas seguintes incorporam a margem muscular da CIV, o retalho e o folheto tricspide (nesta ordem). Dependendo da consistncia do folheto tricspide, as agulhas podem ser passadas atravs de outra almofada de Teflon antes de serem amarrados. O processo de sutura prossegue do ponto inicial em direo horria, movendo-se para fora a uma distncia de 3 a 5 mm da margem da CIV para evitar o tecido de conduo subjacente. A alternativa tcnica de se

realizarem pontos bem superficiais que incluam somente endocrdio na regio da margem inferior tambm pode ser utilizada. Quando o anel tricspide torna-se parte da margem inferior da CIV, ambas as agulhas da sutura com pontos separados do mordidas superficiais do endocrdio espessado, do retalho, vlvula tricspide e outra almofada de Teflon. Os pontos restantes so passados do trio direito atravs do folheto tricspide a cerca de 2 mm do anel antes de passar atravs do retalho. Quando todos os pontos foram satisfatoriamente colocados, o retalho rebaixado em posio e os fios so amarrados justos. De modo alternativo um retalho de velour de Dacron fixado com uma sutura contnua de Prolene atravs da mesma tcnica. Comunicao interventricular residual: os bordos do retalho so cuidadosamente conferidos quanto a uma CIV residual. Suturas adicionais reforadas com almofadas de Teflon so utilizadas para o fechamento de qualquer CIV residual. Leso da vlvula artica: os folhetos da vlvula artica localizam-se imediatamente abaixo da margem superior do defeito e podem ser puncionados durante a sutura se forem utilizados pontos profundos nesta rea. Assim, a sutura nesta rea deve incorporar a crista marginal, a qual suporta bem as suturas. Preveno do bloqueio cardaco: como j assinalamos, o feixe de His penetra o corpo fibroso centra e o anel tricspide antes de cruzar para o septo ventricular e seguindo um trajeto ao longo da margem inferior em direo ao lado ventricular esquerdo do septo. Como a sutura ao longo deste trajeto pode ser perigosa e culminar com um bloqueio cardaco, so dados pontos superficiais incluindo apenas o endocrdio esbranquiado 3 a 5 mm da margem do defeito. Suturas de transio: a juno onde o anel tricspide forma a margem do defeito tambm muito vulnervel a CIV residual. Um ponto transicional incorporando um ponto superficial de endocrdio espessado, o retalho e o folheto tricspide proporciona um fechamento mais seguro. Reforando os pontos: o ponto de Prolene pode seccionar o folheto tricspide delgado e frivel. A linha de sutura pode ser reforada com mltiplas almofadas ou uma tira de feltro de Teflon. A adequao da via de sada ventricular direita avaliada. A valvotomia pulmonar realizada trazendose folhetos da vlvula pulmonar para baixo na ventriculotomia. Um ditador de dimenso apropriada passado na artria pulmonar. Se existe qualquer duvida acerca da adequao do anel pulmonar ou da artria pulmonar principal, utiliza-se um retalho de pericrdio ou de Dacron para ampliar a via de sada ventricular.

2. TRANSPOSIO DAS GRANDES ARTRIAS A transposio implica discordncia ventriculoarterial, de modo que a aorta se origina do ventrculo direito, enquanto a artria pulmonar emana do ventrculo esquerdo. As conexes AV esto normais (concordantes). O defeito embriolgico essencial na transposio completa consiste na formao anormal do tronco e septos aortopulmonares. A aorta originase do ventrculo direito e situa-se anteriormente e direita da artria pulmonar; em contraste, no corao normal, a aorta posterior e situa-se a direita. O resultado a separao das circulaes sistmica e pulmonar, uma condio incompatvel com a vida ps natal, a no ser que exista uma derivao para a mistura adequada do sangue. Os pacientes com transposio e DSV apresentam derivao estvel. Entretanto, aqueles que apresentam apenas um formen oval persistente ou PCA apresentam derivaes instveis, que tentem a se fechar, exigindo, portanto, uma interveno imediata para criar uma derivao (como a septostomia atrial com balo) nos primeiros dias de vida. A hipertrofia ventricular direita torna-se proeminente, visto que essa cmara funciona como ventrculo sistmico. Concomitantemente, o ventrculo esquerdo passa a ter paredes delgadas (atrficas), por suportar a circulao pulmonar de baixa resistncia. O prognstico para lactentes com transposio dos grandes vasos depende do grau de mistura do sangue, da magnitude da hipxia tecidual e da capacidade do ventrculo direito de manter a circulao sistmica. Sem cirurgia, a maioria dos pacientes morre nos primeiros meses de vida. Tratamento Cirrgico A correo anatmica completa deveria, teoricamente, constituir-se na abordagem ideal do tratamento cirrgico de pacientes com transposio das grandes artrias. Em 1975, Janete realizou com sucesso este procedimento, porm, a mortalidade operatria permaneceu elevada. Nos ltimos anos, a operao da destransposicao arterial foi revista. A mortalidade e a morbidez foram drasticamente reduzidas devido introduo de diversas manobras cirrgicas inovadoras, facilitando assim, a realizao de operao. Entretanto, o resultado excelente obtido ainda no foi universalmente duplicado e os procedimentos Mustard e Senning continuam como procedimentos de eleio em diversos servios. Aqui, descreveremos o procedimento de Senning. Inciso: Tanto a toracotomia anterior direita como a esternotomia mediana proporcionam uma exposio satisfatria para a realizao da operao

de Senning, embora a maioria dos cirurgies prefira a esternotomia mediada. Canulao: A face ntero-superior da aorta ascendente canulada de modo habitual. De um modo geral, os candidatos a esse procedimento so bebs com menos de 6 meses de idade e de peso relativamente baixo. A operao geralmente realizada com CEC, hipotermia profunda e parada circulatria total. Entretanto, alguns cirurgies preferem no utilizar a parada circulatria e realizar a operao com hipotermia profunda e presso de perfuso muito baixa. Uma cnula nica atravs da auriculeta direita ser suficiente para iniciar a circulao extracorprea no preparo para a parada circulatria total. Se esta no planejada, as veias cavas superior e inferior podem ser diretamente canuladas com as cnulas de Rygg enquanto a criana est sendo esfriada. O local da canulao da veia cava superior deve ser o mais alto possvel acima da juno cavoatrial. As vezes, a canulao da cava implica em alguma disseco, o que pode interferir com o retorno venoso e precipitar episdios de hipotenso ou arritmia e levar fibrilao ventricular. Portanto, a seqncia da canulao particularmente importante uma vez que cada cava pode ser individualmente canulada com o paciente j em CEC e o corao bem descomprimido. Uma sutura em bolsa de Prolene 5-0 aplicada s veias cavas superior e inferior e a cnula de Rygg de dimenso apropriada introduzida atravs da tcnica de Bayonet. O pinamento da aorta na maneira habitual seguida pela infuso da soluo cardioplgica fria leva parada cardioplgica do corao. Inciso atrial: O acesso ao interior do trio direito realizado atravs de uma inciso longitudinal realizada 3 a 4 mm anterior e paralela ao sulco terminal. Comprimento da inciso: a inciso deve ser bem afastada do ndulo sinoatrial e sua ampliao cranial deve limitar-se 0.5 cm da margem superior do trio direito. Se necessria uma ampliao adicional, a inciso pode ser ventricularmente ampliada para a auriculeta direita. Direo da inciso: somente aps a inspeo pelo cirurgio do interior do trio direito que a inciso ser caudalmente ampliada, de tal modo que possa ser dirigida em direo insero lateral da vlvula da veia cava inferior (vlvula de Eustquio) O Septo Atrial A fossa oval habitualmente lacerada se ocorrer a realizao anterior de uma septostomia por balo. O retalho septal trapezide desenvolvido iniciando pela poro mais anterior do foramen oval e cranialmente incisado a uma distncia de cerca de 7

mm. A direo da inciso dorsalmente modificada em direo margem superior da veia pulmonar superior direita, ampliando-se para a base do septo interatrial. Do mesmo modo, uma inciso da poro inferior da fossa oval prossegue para baixo em direo margem inferior da veia pulmonar inferior direita. As margens cruentas do septo so endotelizadas com pontos separados de Prolene 5-0 superficiais e aproximando endotlio a endotlio. Este retalho septal trio conectado apensa em sua base, o que corresponde no exterior do trio ao sulco interatrial. Leso da artria do ndulo sinoatrial: a artria do ndulo sinoatrial cruza o quadrante nterosuperior da parede medial do trio direito. O desenvolvimento do retalho septal atrial deve poupar o suprimento vascular do ndulo sinoatrial no desviando anteriormente a ampliao cranial da inciso. Perfurao da parede medial do trio direito: do mesmo modo, a direo da ampliao cranial no septo significativa; se esta inciso anteriormente desviada em direo a salincia muscular artica, ela pode levar o pericrdio por fora do corao. Se isto ocorrer, ela deve ser imediatamente detectada e o defeito reaproximado com mltiplos pontos de Prolene fino. Tratos de conduo preferenciais: existem trs principais tratos preferenciais de conduo ou faixas musculares reunindo o ndulo sinoatrial ao ndulo atrioventricular. Estes provavelmente correspondem crista terminal e feixes musculares lmbicos. O trato de conduo anterior passa anteriormente a fossa oval e ao seio coronariano. O trato mdio tambm localiza-se anteriormente fossa oval, porm pode passar atravs ou logo posteriormente ao seio coronariano. O trato preferencial posterior cruza a parede posterior do trio direito entre as veias cavas e curva-se para a frente em direo ao seio coronariano. Durante o desenvolvimento do retalho o trato mediano ser sacrificado na maioria dos casos. Deve-se tomar muito cuidado para prevenir a leso s outras vias de conduo. O defeito no retalho da fossa preenchido atravs da sutura de uma peca de Dacron de dimenso apropriada. A dimenso do retalho septal atrial assim desenvolvido muito constante, possuindo uma base de cerca de 3 cm, uma altura de 2 cm e uma dimenso anterior de 1,5 a 2 cm em bebs de 6 a 12 meses de idade. Dimenso inadequada do retalho: o retalho de dimenso no adequada (e raramente o ), pode ser ampliado atravs da sutura de uma pea de Dracon de dimenso adequada atravs de uma sutura contnua de Prolene 5-0. Lacerao da fossa oval: um seguimento da fossa oval habitualmente aberto por lacerao

devido uma septostomia anterior por balo. tambm geralmente delgado e, as vezes, com orifcios perfurantes. Este segmento deve ser excisado pois pode lacerar-se na linha de sutura e produzir um defeito no septo atrial recm construdo. O sulco interatrial dissecado de modo a liberar o melhor possvel as paredes atriais posteriores. A trao sobre o retalho trar vista o trio esquerdo e as veias pulmonares. Realiza-se uma inciso longitudinal logo paralela e posterior ao sulco no trio esquerdo. Abertura reduzida do trio esquerdo: uma inciso transversal pode ser feita para baixo na veia pulmonar superior direita ou entre as veias pulmonares superior e inferior direitas para assegurar uma maior abertura do trio esquerdo. Retalho Septal O retalho septal deve ser suficientemente mvel para que possa ser ligeiramente rodado sem causar qualquer tenso. O ponto mdio da margem anterior do retalho suturado parede atrial esquerda por trs da auriculeta esquerda logo adiante de e entre as veias pulmonares superior e inferior esquerdas atravs de suturas contnuas de Prolene 5-0. A linha de sutura prossegue superior e inferiormente ao longo da parede posterior do trio esquerdo at a base do retalho. Obstruo das veias pulmonares esquerdas: o retalho deve ser de dimenso adequada ou permanecer sob tenso, podendo levar obstruo das veias pulmonares esquerdas em seus orifcios. Vazamentos nas linhas de sutura: a linha de sutura deve ser controlada quanto a vazamentos atravs de um gancho de nervo para prevenir qualquer mistura de sangue no ps-operatrio. A Sutura do Bordo Anterior do Segmento Posterior O bordo anterior do seguimento posterior do trio direito suturado poro anterior do defeito septal entre as vlvulas mitral e tricspide. A sutura prossegue superior e inferiormente em torno das margens laterais dos orifcios das veias cavas superior e inferior Leso do ndulo atrioventricular: a linha de sutura, quando prossegue para baixo em direo veia cava inferior, deve parras por baixo ou posterior ao seio coronariano para evitar qualquer leso ao ndulo atrioventricular Obstruo da veia cava inferior: a poro medial da vlvula de Eustquio da veia cava inferior, quando bem desenvolvida, constitui um marco

importante pois significa o limite medial do orifcio da veia cava inferior. A aproximao do retalho da parede atrial margem medial da vlvula de Eustquio assegura um cana de influxo adequado para a veia cava inferior. Vlvula de Eustquio ausente ou subdesenvolvida: se a vlvula de Eustquio est ausente ou subdesenvolvida, pode-se introduzir uma cnula venosa de dimenso adequada atravs da auriculeta esquerda e o recm construdo defeito septal atrial na veia cava inferior. O retalho da parede atrial suturado no local utilizando a cnula como um molde. Esta cnula pode ser utilizada como um meio de drenagem venosa durante a fase de aquecimento do procedimento. Obstruo da cava: se a sutura invade os orifcios das veias cava superior ou inferior, a construo resultante pode levar obstruo do retorno venoso. Isto pode ser particularmente problemtico com a veia cava superior. A Sutura do Bordo Posterior do Segmento O bordo posterior do segmento anterior da parede atrial direita , a seguir, suturado abertura atrial esquerda e parede atrial direita em torno do canal caval. Leso do ndulo sinoatrial: para prevenir a leso do ndulo sinoatrial, a sutura realizada com pontos separados 0,5 a 1 cm acima da juno cavoatrial superior. Se o tempo constitui um fator limitante, a sutura contnua com Prolene 6-0 ou 7-0 com pequenos pontos constitui uma tcnica alternativa Constrio caval: os torniquetes so afrouxados de tal modo que ambas as cavas tornamse cheias, completamente distendidas e tensas antes de se prosseguir com a sutura. Isto prevenir qualquer constrio caval. Constrio da linha de sutura: para se permitir espao para o futuro crescimento, so preferveis as suturas com pontos separados (fios absorvveis como os de Vicryl ou PDS poderiam ser utilizados como sutura contnua). Parede atrial direita inadequada: as vezes, a poro anterior da parede atrial direita pode no ser adequada para proporcionar um teto satisfatrio sobre a nova cmara de drenagem caval e permitir uma aproximao confortvel abertura atrial esquerda. Este problema pode ser superado atravs da adio de um retalho de pericrdio ou de Dracon para ampliar a parede atrial. Isto particularmente til quando os trios encontram-se justapostos. Nestes casos existe sempre muito pouca parede atrial e ampliao com o retalho torna-se obrigatria.

Embriologia Durante a quinta semana do desenvolvimento, a proliferao de clulas mesenquimatosas nas paredes do bulbo cardaco resulta na formao das cristas bulbares. Formam-se cristas semelhantes no tronco arterial, que so contnuas com as cristas bulbares. As cristas truncais e bulbares derivam, em grande parte, do mesnquima da crista neural. As clulas da crista neural migram pela faringe primitiva e pelos arcos farngeos para atingir as cristas. Quando isto ocorre, as cristas bulbares e truncais passam por um movimento de espiralizao de 180. A orientao espiralada das cristas bulbares e truncais, possivelmente causada pelo fluxo do sangue vindo dos ventrculos, resulta na formao de um septo aorticopulmonar espiralado quando as cristas se fundem. Este septo divide o bulbo cardaco e o tronco arterial em dois canais arteriais, a aorta e o tronco pulmonar. Por causa da espiralizao do septo aorticopulmonar, o tronco pulmonar gira em torno da aorta ascendente. O bulbo cardaco incorporado pelas paredes dos ventrculos definitivos: no ventrculo direito, o bulbo cardaco representado pelo cone arterial (infundbulo), que d origem ao tronco pulmonar. no ventrculo esquerdo, o bulbo cardaco forma as paredes do vestbulo artico, a parte da cavidade ventricular imediatamente inferior vlvula artica. Inciso A esternotomia abordagem de escolha. Tcnica Realiza-se uma canulao artica alta. Uma canulao atrial nica adequada se uma parada circulatria total planejada. Alguns cirurgies preferem a canulao direta da veia cava superior e uma canulao atrial baixa logo acima da veia cava inferior. A anatomia bem avaliada e a aorta e as artrias pulmonares so dissecadas e mobilizadas. So passados cadaros em torno das artrias pulmonares de tal modo que possam ser ocludos logo antes do incio da circulao extracorprea. Ocluso da artria pulmonar: essencial a dissecao da artria pulmonar e ambos os ramos de modo bastante liberal para assegurar a mobilidade mxima para que possam ser apertadas com torniquete e ocludas to logo iniciada a circulao extracorprea, caso contrrio, a infuso da soluo cardioplgica inundar os pulmes, mesmo aps a aorta ser pinada. mediana constitui a

3. TRONCO ARTERIAL A persistncia do tronco arterial origina-se de uma falha de desenvolvimento da separao do tronco arterial embriolgico em aorta e artria pulmonar. O resultado uma nica grande artria que recebe sangue de ambos os ventrculos, acompanhada de DSV subjacente, dando origem s circulaes sistmicas, pulmonar e coronria. Devido mistura do sangue dos ventrculos direitos e esquerdo, ocorre cianose sistmica precoce, bem como fluxo sanguneo pulmonar aumentando, com risco de hipertenso pulmonar inopervel.

Inicia-se a circulao extracorprea e o paciente esfriado a 20C. O esfriamento tpico tambm utilizado. Insuficincia da vlvula truncal: a insuficincia da vlvula do tronco constitui um grave fator complicador. A aorta deve ser imediatamente pinada para se prevenir a superdistenso ventricular. A soluo cardioplgica pode ter que ser administrada diretamente nas artrias coronrias. A aorta pinada e a soluo cardioplgica administrada de modo habitual. Os cadaros cavais so apertados; realiza-se uma pequena atriotomia direita e a soluo cardioplgica eliminada atravs de aspirao. Um pequeno aspirador passado no trio esquerdo atravs do foramen oval patente para manter seco o campo. O tronco da artria pulmonar destacado da artria troncular e o defeito fechado com duas camadas de sutura contnua com Prolene 5-0. Defeito muito grande na aorta: se o defeito muito grande e o fechamento direto da artria do tronco (agora aorta) levar a uma estenose supravalvular, utiliza-se um retalho de Dracon de dimensao apropriada para fechar o defeito. Realiza-se ventriculotomia direita longitudinal alta e identifica-se uma comunicao interventricular alta. Habitualmente a comunicao do tipo infundibular subarterial com uma margem inferior espessa. Por outro lado, pode ser do tipo perimembranosa ampla estendendo-se para a margem da vlvula tricspide. Ramos anormais da artria coronariana: a ventriculotomia deve procurar poupar qualquer artria coronria importante na superfcie do ventrculo direito. A artria coronria descendente anterior esquerda encontra-se especialmente em risco quando sua origem da coronria direita. A comunicao interventricular , a seguir, fechada com sutura de Prolene 4-0 contnua com pontos profundos que incorporam uma dupla camada de retalho de velour de Dacron. Os bordos superiores do retalho devem adaptar-se ao bordo superior da ventriculotomia e ser incorporados na linha de sutura do conduto ventricular direito-artria pulmonar. O ar deve ser removido da raiz artica e a aorta desclampeada, abreviando assim, o tempo de isquemia. De modo ideal, o homoenxerto utilizado como conduto, porm um conduto Hancock ou Ionesco-Shiley de 12 mm tambm funcionalmente muito bom. A realizao da anastomose com um homoenxerto muito mais fcil do que com um enxerto sinttico; vazamentos anastomticos so raros. Alm disso, a vlvula do homoenxerto muito maior. Dimenso correta do conduto: um conduto Hancock de 12 mm amplo para um beb, no devendo ser utilizado um conduto muito grande.

A artria pulmonar distal adequadamente adaptada. Utilizam-se quatro fios de trao em sua adventcia para manter a luz aberta. Luz muito pequena da artria pulmonar: a luz da artria pulmonar pode ser ampliada atravs da extenso da abertura de ambos os seus ramos. O comprimento do conduto pr-coagulado adequadamente seccionado e anastomosado artria pulmonar com fio Prolene 3-0. A camada posterior da anastomose inicialmente completada. Vazamentos anastomticos da parede posterior: uma vez completada a operao praticamente impossvel de se controlar um vazamento anastomtico da parede posterior. Por esta razo, devem ser feitos pequenos pontos prximos entre si. A seguir, completa-se a anastomose distal anterior. O conduto proximal adequadamente seccionado em um ngulo oblquo, realizando-se uma inciso longitudinal ao longo de sua face posterior, o qual a seguir anastomosado ao ventrculo direito com sutura contnua de Prolene 3-0 reforada com uma longa tira de feltro de Dacron. Na margem superior da anastomose, o fechamento com retalho da comunicao interventricular incorporado linha de sutura. Dimenso e posio do conduto: a localizao e o comprimento do conduto devem ser precisos. O erro deve ser sempre em relao a escolha de um conduto muito grande. Atualmente esto disponveis homoenxertos de aorta e artria pulmonar com ramos da artria pulmonar sendo provavelmente, superiores aos condutos com vlvulas biolgicas. Entretanto, devido s discrepncias de comprimento, poder ser necessria a extenso da conexo do homoenxerto ventricular direito com um retalho do pericrdio ou Dracon como uma cobertura sobre a anastomose. Quando completo o procedimento o aspirador removido do foramen oval o qual , a seguir, fechado por sutura. A atriotomia direita tambm fechada e os cadaros das cavas so removidos. Quando o paciente aquecido, realiza-se meticulosamente o processo de remoo do ar e o paciente gradualmente desmamado da circulao extracorprea medida questo fixados os fios de marcapasso ao ventrculo e trio direitos para o uso profiltico de marcapasso. So inseridos drenos torcicos e a esternotomia fechada de modo habitual. Presso sobre o conduto: o conduto deve repousar de tal modo que no seja comprimido ou ocludo pelo esterno fechado

Anomalias que causam obstruo

Pode ocorrer obstruo congnita do fluxo sanguneo a nvel das valvas cardacas ou no interior de um grande vaso. Exemplos relativamente comuns incluem a estenose da valva pulmonar, a estenose ou atresia da valva artica e a coarctao da aorta. A obstruo tambm pode ocorrer no interior de uma cmara cardaca, no caso da estenose subpulmonar na tetralogia. 1. COARCTAO DA AORTA A coarctao (estreitamento, constrio) da aorta ocupa uma das primeiras posies quanto sua freqncia entre as anomalias estruturais comuns. Foram descritas duas formas clssicas: (1) uma forma infantil, com hipoplasia tubular do arco artico proximal a um PCA, que quase sempre sintomtico no incio da infncia, e (2) uma forma adulta, em que existe um discreto pregueamento semelhante a uma crista na aorta, exatamente oposto ao canal arterial fechado (ligamento arterial). A obstruo da luz da aorta de gravidade varivel, deixando, algumas vezes, apenas um pequeno canal ou produzindo apenas estreitamento mnimo. As manifestaes clnicas dependem quase totalmente da gravidade do estreitamento e da persistncia do canal arterial. Embora a coarctao possa ocorrer como defeito solitrio, ela acompanhada de valva artica bicspide em 50% dos casos e tambm pode estar associada a estenose artica congnita, DSA, DSV, regurgitao mitral e aneurisma de Berry do crculo de Willis. A coarctao com PCA geralmente resulta em manifestaes no incio da vida, podendo causar sinais e sintomas logo aps o nascimento. Muitos lactentes com essa anomalia no sobrevivem durante o perodo neonatal sem interveno cirrgica. Nesses casos, a liberao de sangue no saturado atravs do canal arterial produz cianose localizada na metade inferior do corpo. O prognstico diferente na coarctao sem PCA, a no ser que seja grave. As crianas so, em sua maioria, assintomticas, e a doena pode no ser detectada at a vida adulta. Tipicamente, ocorre hipertenso nas extremidades superiores; entretanto, so observados pulsos fracos e menor presso arterial nas extremidades inferiores, associada a manifestaes de insuficincia arterial (i.e., claudicao e sensao de frio). Nos adultos, particularmente caracterstico o desenvolvimento de circulao colateral entre os ramos arteriais prcoarctao e as artrias ps-coarctao atravs de artrias mamrias internas e intercostais aumentadas, havendo eroses radiograficamente visveis (chanfradura) das superfcies inferiores das costelas.

Como todas as coarctaes significativas, freqente a presena de sopros durante toda a sstole e, algumas vezes, pode haver um frmito. Ocorre cardiomegalia devido hipertrofia ventricular esquerda. Anatomia Cirrgica A coarctao da aorta na cavidade torcica compromete a juno do arco artico, aorta descendente e canal arterioso na maioria dos pacientes. Entretanto pode ocorrer um qualquer altura do trajeto da aorta. O nervo esquerdo penetra na cavidade torcica pela raiz do pescoo entre as artrias subclvia esquerda e cartida comum esquerda, cruza o arco artico e prossegue para baixo medialmente aorta descendente, atravessando o ligamento arterioso. O nervo larngeo recorrente tem sua origem no nervo vago, curva-se para cima para o pescoo. Pode existir uma dilatao ps-estentica logo distal a coarctao. Em pacientes mais idosos a dilatao ps-estentica pode ser mais acentuada, podendo existir intenso aumento dos vasos colaterais prximo do ombro e msculos dorsais. Isto pode incluir as aterias intercostais, cujas paredes podem ser delgadas como papel e friveis. Inciso A coarctao da aorta pode se adequadamente exposta atravs de uma toracotomia lateral posterior esquerda no quarto espao intercostal. Exposio da Coarctao Os bebs com coarctao isolada ou com anomalias cardacas associadas podem apresentar uma insuficincia ventricular esquerda e refratria s formas habituais de tratamento clnico. A infuso da prostaglandina E1 pode manter o canal aberto e, assim, melhorar o fluxo sanguneo renal e a perfuso dos tecidos. Esta reduo na ps-carga pode melhorar a funo ventricular esquerda e com uma presso arterial reduzida para 100 a 110 mmHg as pinas podem ser mais seguramente aplicadas e a anastomose pode ser realizada com mais segurana. O pulmo esquerdo afastado para baixo e medialmente. A pleura parietal incisada longitudinalmente sobre a artria subclvia esquerda e aorta torcica descendente atravs do segmento da coarctao. Os bordos pleurais so suspensos. A artria subclvia esquerda e a aorta descendente so amplamente mobilizadas da raiz do pescoo at a uma distncia bem abaixo da coarctao. Os cadaros so passados em torno da aorta e artria subclvia para facilitar a exposio.

Proteo dos nervos vago e larngeo recorrente: o nervo vago e seu ramo larngeo recorrente so passiveis de leso durante a mobilizao. Artrias intercostais dilatadas: as artrias intercostais dilatadas podem apresentar paredes extremamente delgadas e causar um incmodo sangramento se traumatizadas. Sangramento dos ramos articos: as artrias brnquicas podem originar-se da superfcie posterior da aorta subclvia esquerda. Elas podem ser inadvertidamente laceradas durante a mobilizao e disseco, levando a sangramento. Coartectomia Sempre que possvel, a coartectomia o procedimento de escolha. Ela promove a remoo dos segmentos estenosados e hipoplsicos da aorta entre a artria subclvia e a coarctao em crianas maiores e do tecido anormal do canal arterial em recm-nascidos. O canal arterial (se presente) ou o ligamento dividido para dar mobilidade adicional aorta. O segmento coarctado excisado entre pinas e a aorta anastomosada com fios Prolene (5-0 para crianas maiores e 7-0 em recm-nascidos) para estabelecer a continuidade. Ser mas til uma combinao de pinas atraumticas reta e em forma de colher com um aproximador. Isto permite que as pinas permaneam imveis enquanto as extremidades da aorta so anastomosadas sem tenso. O campo operatrio no obscurecido pelas mos do assistente; este um ponto importante principalmente em recm-nascidos. Angioplastia com Retalho da Subclvia Este procedimento principalmente indicado no recm-nascido. A artria subclvia esquerda bem mobilizada at a origem de seus ramos na raiz do pescoo. Todos os ramos so ligados e a artria subclvia esquerda longitudinalmente incisada para baixo ao longo da aorta bem adiante do segmento coarctado. Sempre que presente uma crista de coarctao proeminente, ela dever ser excisada. A artria subclvia seccionada ao nvel de seus ramos, dobrada para baixo e suturada na inciso artica como retalho com das suturas contnuas de Polidioxaon. Sndrome do roubo da subclvia: a artria vertebral deve ser identificada e ligada separadamente para eliminar a possibilidade de desenvolvimento da sndrome do roubo da subclvia Resseco da crista de coarctao: a crista na luz da aorta deve ser excisada, mas no de modo muito profundo ao ponto de enfraquecer a parede artica posterior. Qualquer perfurao deve

ser suturada com Prolene fino amarrado pelo lado de fora. Artria subclvia curta: uma artria subclvia muito curta no alcanar para alm do segmento coarctado, deixando uma estenose residual. Por outro lado, a cicatrizao com sua fibrose resultante dar origem a recoarctao. Estenose distal: o bico da anastomose deve situar-se pelo menos a 8 ou 10 mm distalmente do local da coarctao, pois caso contrrio, a cicatrizao e conseqente fibrose dar origem a recoarctao. Posicionamento do retalho da artria subclvia: de modo ideal, o retalho da artria subclvia deve abaular-se simetricamente sobre a coarctao. Uma toro na base do retalho sugere que foi aplicada tenso excessiva ao retalho subclvio em um esforo em um esforo para desc-lo suficientemente abaixo do segmento coarctado. Inciso da artria subclvia e aorta: a linha de inciso na artria subclvia e aorta deve ser reta. Qualquer desvio interferir com uma anastomose satisfatria. Angioplastia com Enxerto Prottico em Forma de Diamante Se o segmento da coarctao muito longo, poder no ser exeqvel a coarctemia com anastomose trmino-terminal ou angioplastia com retalho subclvio. Uma alternativa interposio ou desvio com enxerto tubular cobrir o defeito com um retalho prottico. Este procedimento igualmente til nos casos de reoperao de coarctao da aorta. A aorta pinada acima e abaixo do segmento de coarctao como acima descrito. A aorta longitudinalmente incisada atravs da leso. A crista proeminente da coarctao , a seguir, excisada tomando-se as precaues habituais. Um retalho prottico amplo, em forma de diamante de dimenso apropriada suturado com suturas finas contnuas de Prolene aos bordos articos. - Leso da medula espinhal: a leso da medula espinhal sempre possvel quando a aorta pinada transversalmente. Portanto, o tempo de pinamento dever ser o menor possvel. - Artrias intercostais e colaterais dilatadas: as artrias intercostais e colaterais em pacientes mais idosos podem estar dilatadas e facilmente laceradas, dando origem a um sangramento incmodo. Portanto, essencial uma disseco delicada. - Recoarctao: a recoarctao pode ocorrer medida que a aorta cresce. Por esta razo, necessrio que o retalho prottico em forma de diamante seja bem amplo, resultando em um abaulamento redundante sobre a coarctao. Um retalho esteticamente satisfatrio freqentemente leva a recoarctao.

Coarctao Complexa Enxerto Tipo Ponte Subclvia Esquerda Artica Em pacientes com recoarctao complexa, coarctao de segmento longo ou coarctao associada a um arco artico hipoplsico, pode ser prefervel um procedimento de desvio. Isto pode ser realizado anastomosando-se um enxerto em tubo de dimenso apropriada na artria subclvia esquerda e na aorta torcica descendente. - Artria subclvia muito pequena: a artria subclvia deve ser bem volumosa, de dimenso comparvel a da aorta torcica descendente, para evitar a persistncia de qualquer gradiente atravs das duas anastomoses. No importando o tamanho do enxerto tubular empregado, a luz da artria subclvia constitui o fator limitante do fluxo atravs do enxerto. Portanto, se a artria subclvia no de dimenso adequada, a anastomose proximal deve incorporar o arco artico normal distal origem da artria cartida comum esquerda. Enxerto Tipo Ponte da Aorta AscendenteDescendente Nos grupos selecionados cujo arco artico hipoplsico ou nos quais a disseco prxima do arco perigosa devido cirurgia prvia, o enxerto de desvio da aorta torcica ascendente para a descendente constitui uma alternativa razovel. O procedimento compreende duas incises diferentes. Inicialmente, atravs de uma toracotomia esquerda, um longo enxerto tubular com uma luz de dimenso adequada, anastomosada aorta torcica descendente de modo trmino-lateral. Aps a heparinizao sistmica mnima, o coto distal do enxerto em tubo suturado e o mesmo deixado no mediastino superior anterior, cruzando o hilo do pulmo esquerdo. O trax fechado e o paciente reposicionado para uma esternotomia mediana e exposio da aorta ascendente. A pleura esquerda aberta e o enxerto tubular visualizado, seccionado e anastomosado aorta ascendente de modo trmino-lateral. - Coagulao do sangue no enxerto tubular: as vezes, o sangue pode coagular no enxerto em tubo, principalmente se a heparinizao no adequada e se for muito prolongado o intervalo entre a realizao das duas anastomoses. O cogulo suavemente ordenhado para fora do tubo antes de anastomos-l aorta ascendente.

- Toro do enxerto: a toro do enxerto interfere com seu fluxo normal. O enxerto deve situar-se como uma curva natural folgadamente anterior ao hilo do pulmo esquerdo e deve unir-se obliquamente com a aorta ascendente. - Preveno de abaulamento anterior: o enxerto deve ser anastomosado aorta ascendente um pouco esquerda da linha mdia lateralmente do modo oblquo para prevenir um grande abaulamento anterior, o qual pode interferir com o fechamento esternal.