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Caractersticas clnicas y manejo de las parlisis oculomotoras de 0 a 17 aos atendidos en el ISN desde 1997 a 2001. Arrayan Carpio, Patricia.

MARCO CONCEPTUAL

MARCO TERICO Actualmente se considera que la mayora de las limitaciones de los movimientos oculares no son verdaderas parlisis si no paresias ya que generalmente se encuentra cierta accin del msculo afectado. (1) Segn Romero los estrabismos paralticos representan el 4% de todos los estrabismos y su presentacin puede ser a cualquier edad considerando desde el nacimiento (2,3). Desde un punto de vista topogrfico la lesin que origina el estrabismo paraltico puede localizarse en el ncleo, fascculo (fibras aferentes del SNC), tronco ( fibras eferentes fuera del SNC, rbita y placa neuromuscular. (3,4)

1. Clasificacin (5,6,7) 1.1. Segn el nervio afectado:

III IV VI
1.2. Segn la etiologa

a. Congnita: Causa no aclarada. Traumatismo obsttrico, hipoplasia de los ncleos,

anomalas de las fibras, ausencia o hipoplasia de los msculos (2, 6,7)

b. Adquirida: Traumatismo 42.5% causa ms frecuente de parlisis adquirida,

postvricas, tumores (15 a 18%): glioma, astrocitoma y meduloblastoma de fosa posterior (2, 3, 7, 8)

Los aneurismas, vasculopatas, neoplasias son menos frecuentes en los nios siendo considerada causa importante de parlisis en adultos (7,8) 1.3. Segn la bilateralidad La afeccin unilateral o bilateral varia en funcin de una parlisis congnita o adquirida, as la parlisis congnita del IV par son bilaterales en un 43% mientras que esto es excepcional en el VI. (9,10)

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2. Diagnstico La parlisis oculomotor son entidades que plantean difcil diagnstico es importante realizar una buena anamnesis y un adecuado examen. (2). En los casos congnitos suele ser caracterstico la ausencia de sntomas desde que el sistema sensorial inmaduro propicia la supresin y en los casos adquiridos existe diplopia, cefalea, torticolis, etc.(8, 9, 10). La exploracin motora: ducciones, versiones permite catalogar el tipo de parlisis y el grado de afectacin. Las versiones debe explorarse en las 9 posiciones diagnsticas mediante el covertest permitiendo valorar la asimetra de los movimientos. (3, 10, 11). Los exmenes deben complemetarse mediante maniobras de Bielchowsky permite buscar paresia del IV par (3, 8, 11). La Resonancia magntica, ecografa orbitaria permiten en algunos casos determinar la localizacin causal del proceso. (3)

3. Tratamiento. Los mtodos de tratamiento de parlisis oculomotor vara segn diversos factores, la intensidad del dficit motor y existencia de secundarismos. Objetivo Primario: Conseguir el equilibrio de fuerzas activas y pasivas en posicin primaria de manera estable con el menor nmero posible de cirugas (8, 10, 12) Objetivo Secundario: Conseguir la mayor amplitud de los movimientos coordinados de los ojos con el mejor campo visual. Para obtener un xito quirrgico debe seguirse (3, 8 , 13, 14)

1. Operaciones debilitantes sobre el antagonistas ipsilateral y/o el conjugado o yunta y tcnica de suplemento transposicin muscular. 2. Las tcnicas de refuerzo no son usadas porque la desviacin recidiva. 3. Eliminacin de restriccin mecnica al movimiento de los ojos. 4. Ninguna tcnica quirrgica consigue la ortotropia en la PPM y un movimiento amplio y coordinado de los ojos por la falta de fuerza del msculo partico.

4. Paralisis del III Nervio Segn Romero tiene una frecuencia del 26%, es el nervio ocular menos afectado, puede presentarse con un compromiso muscular incompleto y variable, nunca compromete musculatura intrnseca y son consideradas en su mayora lesiones benignas. En el Hospital San Paulo se hizo un estudio de 1000 casos de parlisis Oculomotor adquirida, encontrandos 290 con paresia del III par de las cuales 67 desconocidas, 47 por TEC, 34 por NM, y 100 vasculares. (2, 3, 8) 4.1. Parlisis del III completo: (3, 7, 8, 10) Involucra todos los msculos inervados por el III nervio: RM; RI, OI, RS, elevador del

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prpado superior. Al examen se encuentra hipotropia, exotropia, ptosis y midriasis. En POM completa hay tendencia a contractura del RL y Os de ah gran exotropia y frecuente hipotropia. 4.2. Parlisis del III incompleto: (3, 8, 10, 11, 14) Incluye uno o varios msculos pero no a todos. La parlisis no siempre abarca a todos los msculos, el msculo paresiado ms frecuente es el RS y los menos frecuentemente afectados son el RI y OI, el elevador del prpado puede o no estar paralizado. La clnica depende de los msculos afectados y el diagnstico se hace con examen motor y test de duccin pasiva para conocer el grado de contractura del RL; si el compromiso es parcial e involucra solo los elevadores se debe diferenciar del sndrome de parlisis doble de los elevadores. En la parlisis incompleta no hay contractura del Rl por lo que la XT es menor. Una peculiaridad de la parlisis del III par es la alta incidencia del sndrome de regeneracin aberrante. (10, 11, 14, 15) Segn el lugar de la lesin pueden ser: a. Centrales: Nucleares: La inervacin nuclear es directa (ipsilateral) por lo que la lesin debe ser del mismo lado el ncleo, los rectos superiores es cruzado es decir contralateral, el ncleo de los elevadores es nico y medial , la lesin del ncleo afectara a los dos elevadores (ptosis bilateral) b. Fascicular: El fascculo del III nace en el mesencfalo posterior (tubrculos cuadrigeminos superiores o tectum) atraviesa la porcin ventral (pednculos cerebrales) para salir por el espacio interpeduncular. S. de Benedick: Parlisis ms ataxia contralateral S. de Weber: Va piramidal parlisis ms hemiplejas contralateral c. Perifrica: Presenta ptosis, abduccin, limitacin de la elevacin depresin y aduccin, intorsin al mirar hacia abajo y pupila en midriasis y fija.

Tiene tres porciones: Basilar, Cavernosa, Orbitaria a.1. Porcin Basilar:

Se caracteriza por parlisis aislada del III par El nervio pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior y luego
se pone paralela a la arteria comunicante posterior

Debe ser evaluada con angiografa

a.2. Porcin Cavernosa:

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El tercer par atraviesa la dura madre a los lados de la clinoides posterior, se

localiza en el seno cavernoso en la pared lateral por encima del IV par, en la porcin anterior se divide en dos.

Las lesiones aqu involucra ms de un nervio

a.3. Porcin Orbitaria:

El III par ya se encuentra dividido en dos porciones, la superior que se dirige a

inervar el RS y el Elevador y la porcin inferior que inerva el RI,OI y RM, la porcin inferior es la que lleva las fibras parasimpticas

TRATAMIENTO A. Paralisis completa del III Nervio Lo ideal es operar antes de que aparezcan la contractura del RL y retraccin de los tejidos perioculares Las tcnicas quirrgicas que se realizan son: (8, 10, 11, 13, 14)

Retroceso mximo del RL 15mm, reseccin del RM de 10 a 12mm y tenotoma del

OS: Se obtiene ojo fijador en posicin primaria.

Transposicin del OS junto al RM Retroceso del RL 7-8 mm y reseccin del RM de 6 a 7 mm evitando as la proptosis
del ojo sano es la tcnica ideal.

B. Paralisis aislada del III Nervio Paresia del RS: En su mayora es congnita y puede acompaarse de parlisis del elevador. Se encuentra hipotropia del ojo afectado que aumenta en abduccin. Si es < 25D: Retroceso de RI y reseccin del RS Si es > 25D: Transposicin de los rectos horizontales hacia el RS (6, 7, 8) Paresia del RM: Retroceso del RL y reseccin del RM Transposicin de los Rectos Verticales al RM ( 7,8, 9, 10) Paresia del OI: Si hay hiperfuncin del OS antagonista ipsilateral este debe ser debilitado: Tenectoma o tenotomia del OS. Si hay afectacin del ojo dominante hay generalmente hiperfuncin del recto superior contralateral: Retroceso del RS ( 6, 7, 8, 15) Paresia del RI:

< 25 D : Retroceso del RS y reseccin del RI

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> 25D : Transposicin del RM a la insercin del RI , si es insuficiente el retroceso

del RI del otro ojo( 7, 8, 14, 15).

5. Paresia del IV Nervio En nios generalmente es congnito (cambios anatmicos del tendn) y traumtico; en adultos es de aparicin tarda: traumatismo, Diabetes. En un estudio de 130 casos de paresias del Oblicuo Superior 25% fue por traumatismo, 25% debilidad congnita, 50% indeterminado En el hospital de San Paulo de 36 casos de paresia del OS 45% eran congnitos; Sousa Diaz en un trabajo demostr que de 79 operados por paresia de Os 46.8% eran congnitos y 42% adquiridos ( 2, 3, 5, 6, 8, 10)

Segn la localizacin de la lesin puede ser: a. Central: Nuclear: La inervacin nuclear es cruzada (contralateral) y la lesin es del lado opuesto. Se ubica en la zona periacueductal a nivel de los colculos inferiores. Est en intima relacin con el III y el sistema simptico. b. Fascicular: El fascculo del IV nacido en el ncleo rodea el acueducto y se decusa en el velo medular anterior. Abandona el tronco por la cara posterior y luego rodean los pednculos cerebrales para hacerse anteriores. Los traumatismos del vrtex son causa frecuente de lesiones del IV nervio y generalmente es bilateral c. Perifrica: Tiene tres porciones: c.1. Basilar: Al igual que el tercer par atraviesa la cerebral posterior y la cerebelosa superior . c.2. Cavernosa: Va por debajo del III nervio luego se eleva y sale encima del anillo Zin. c.3. Orbitaria: Va a inervar el Oblicuo Superior

En la clnica se halla hiperfuncin del OI ipsilateral, hipertropia que aumenta al inclinar la cabeza hacia el hombro del lado del ojo afectado, incomitancia en V, con Bielchowsky + ( 2, 3, 7, 8, 10)

Test de PARKS Primera: Evaluar el lado hipertrope Segunda: Evaluar el aumento de la hiperdesviacin en las miradas laterales Tercera: Maniobra de Bielchowski que es rotar o inclinar la cabeza evaluando el lado de la hiperdesviacin :

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PRUEBA DE PARKS

La paresia del OS se acompaa en la mayora de casos por hiperfuncin de su antagonista ipsilateral OI y de su yunta RI del otro ojo e hipofuncin inhibicional del antagonista RS contralateral (5, 6, 7,9). Ciancia dice que existe interrelacin fuerte entre motilidad y sensorialidad ocular y en los casos adquiridos es frecuente la lesin en casos de TEC grave, por su anatoma por ser un nervio largo que rodea el pednculo cerebral. Las paresias bilaterales del OS generalmente son de origen traumtico o traumatismo cerrado de cabeza, puede tratarse muy exitosamente, (5, 8, 10). En casos bilaterales hay esotropia con patrn en V con gran diplopia y posicin de la cabeza con el mentn hacia atrs

TCNICA QUIRRGICA La ciruga de los msculos oblicuos esta indicada en casos particos persistentes debido a una mala alineacin ocular con un componente torsional imposible de fusionar; en caso de parlisis bilateral de oblicuos mayor con torticolis o sin el. Tcnica de debilitamiento mejor que reforzamiento:

Hipertropia en PPM 15D + hiperfuncin del OI homolateral: Debilitar OI Hipertropia en PPM 25D + hiperfuncin de OI homolateral: Debilitar OI y
retroinsertar el RS (6, 7, 8,)

Knapp ha propuesto un esquema til para el tratamiento quirrgico (7, 8, 10) A. Clase I: La desviacin es mayor en el campo de accin del antagonista (OI). Tratamiento: Debilitamiento de OI B. Clase II: Desviacin es mayor en el campo de accin del OS partico. Tratamiento: fortalecimiento del OS C. Clase III: Desviacin es mayor en todo el campo opuesto. Tratamiento: Desviacin < de 25D: pliegue del oblicuo mayor, para una desviacin > de 25D: fortalecimiento del OS combinado con debilitamiento del OI D. Clase IV: Desviacin es igual en todo el campo opuesto y en mirada hacia abajo. Tratamiento: Fortalecimiento del oblicuo mayor y debilitamiento del OI E. Clase V: Hay desviacin a todo l largo de la mirada hacia abajo simulando una

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parlisis doble de los elevadores. Tratamiento Fortalecimiento del OS ipsilateral F. Clase VI: Parlisis bilateral de OS: Habitualmente estos pacientes bajan el mentn y miran hacia arriba en un intento para fusionar, parlisis bilateral de OS: Tratamiento: Fortalecimiento bilateral de OS, debilitamiento bilateral de OI

6. Paresia del VI Nervio Ocupa el 2do lugar en incidencia y en su mayora son congnitas, contrarias a la paresia del IV par. (7, 8, 12) Producen parlisis con acentuada ET generalmente 30D y anisotropias en V (8, 10). En las parlisis bilaterales la contractura de los RM son desarrollados ms rpido. En su etiologa puede ser: (2, 3)

Trauma Tumoracin: Carcinoma nasofaringeo, glioma, neuroma del acstico Aneurismas de cartida interna Vascular: Diabetes HTE Inflamatorio: S. Tolosa Hunt
Es la ms comn de las parlisis adquiridas traumticas, siendo menos comn de origen congnito. El VI nervio esta en el piso del 4to ventrculo y est ntimamente asociado con el origen del nervio facial. Las inflamaciones del odo de las mastoides pueden propagarse produciendo el S. De Gradenigo, caracterizado por otitis, mastoiditis, parlisis del VI nervio y neuralga del V. (2,3) Segn la localizacin anatmica puede ser: a. Central : Nuclear: La inervacin nuclear es ipsilateral , se localiza en la porcin media pontina en el suelo del cuarto ventrculo en relacin al fascculo del VII nervio y cerca al ncleo de la mirada conjugada Infartos o lesiones pontinas provocan sndromes que involucra ms de un nervio b. Fascicular El fascculo del VI atraviesan la protuberancia para emerger en el surco bulbo protuberencial a los lados de la protuberancia piramidal S. De Foville: Lesin pontina que afecta el fascculo , al ncleo del VII, a la formacin reticular(Ncleo de la mirada conjugada) y puede provacar un S. De Horner, analgesia

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por afectacin del V y sordera S. Millard - Gubler: Variedad de un Foville en donde la lesin se hace anterior y compromete la va piramidal provocando hemipleja contralateral La mayor parte de las lesiones nucleares y fasciculares son vasculares en pacientes diabticos e hipertensos. c. Perifrico: Tiene tres porciones: Basilar: Puede lesionarse por: elevacin de la presin intracraneal. El par es estirado sobre el peasco entre su punto de salida y su entrada por el clvus, Trombosis del Seno Petroso Inferior; tumores como Neurinoma del acstico, Tumores nasofaringeos que invaden por los agujeros de la base, cordoma, fractura de la base del craneo. Cavernosa: El VI va por delante y debajo del III y IV, es el nico que va en el centro del seno en intima relacin con la cartida Orbitaria: Ingresa por la fisura orbitaria superior

En las formas congnitas es necesario hacer el diagnstico diferencial con los siguientes procesos, sin olvidar que las parlisis del VI par verdaderamente congnitas son muy raras, y mucho ms an las formas bilaterales: Sndrome de limitacin de la abduccin (SLA). Dicha limitacin es generalmente bilateral, ms o menos asimtrica, y completa el sndrome mediante un tortcolis con fijacin cruzada y una endotropa de gran ngulo. Se trata una de las formas ms comunes de estrabismo manifiesto durante la primera y segunda infancia: la endotropa congnita. La abduccin est limitada pero, en principio, slo activamente. Suele ir asociado a las caractersticas clnicas de este tipo de estrabismo, como nistagmus y divergencia vertical disociada (DVD). Sndrome de Duane tipo I. En estos casos la limitacin de la abduccin es importante, llegando en la mayora de los casos a un grado -2. La presencia de un enoftalmos por retraccin ocular, tanto en posicin primaria de la mirada -lo que a veces pasa desapercibido- como en aduccin, as como la presencia de alteraciones verticales en aduccin, o de reduccin de la convergencia, sugieren que se trata de un cuadro Duane tipo I. Adems, el ngulo de endodesviacin suele ser mucho menor en este sndrome, en comparacin con la verdadera paresia del VI par. Souza-Dias llega a decir que una verdadera limitacin en la abduccin pasiva, en edades muy precoces, es un sndrome de Duane, mientras no se demuestre lo contrario (13).

A) Sndrome de Duane iazquierdo. Limitacin de la abduicacin del OI B) Sndrome de duane izquierdo. Dismninucin de la hendidura palpedral en aduccin del OI

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Miopatas. Aunque sea raro diagnosticar una miastenia gravis en la edad infantil, debe ser sospechada ante la presencia de problemas musculares asociados. Sndrome de Mbius. Es un cuadro ms complejo en el que, adems de la parlisis oculomotora del VI par se encuentra una parlisis facial, con aplasia de los ncleos de los pares craneales VI y VII. Existe una limitacin importante de la abduccin bilateral. Las caractersticas faciales son determinantes. Parlisis benigna recurrente del VI par craneal (14-16). Es un cuadro clnico raro que se caracteriza por: Aparicin en la infancia y, generalmente, en mujeres. Recuperacin espontnea en la mayora de los casos. Ausencia de dolor. Recidivas ipsilaterales. Dificultad para encontrar una clara etiologa.

A) Parlisis oculomotora del VI par izquierdo cobn limitacin de la abduccin (grado -3) del OI. B) desaparicin espntanea. Abduccin del OI normal

TRATAMIENTO CLINICO: (2, 3, 7, 8, 12) Prismas:

Se usa prisma de base externa Evita diplopia y confusin de imgenes En ngulos de desviacin que excede 10 D en PPM Prevencin de contracturas
Toxina botulnica En parlisis de ambos antagonistas, en inicios de la paresia.

QUIRRGICO: (3, 7, 8, 14, 15) Se recomienda esperar 6 meses y se realiza test de fuerzas generada y pasiva con una correcta medida

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Mejor tcnica quirrgica: Transposicin muscular

TRATAMIENTO DE LA PARALISIS DEL VI PAR

Grado -1. Ciruga clsica de recesin-reseccin del ojo paralizado. Grado -2. Dependiendo de la cantidad de desviacin, hacemos:
a. Si el estrabismo es menor de 30 dp (dioptras prismticas): ciruga clsica. b. Si el estrabismo es mayor de 30 dp: ciruga inervacional en ambos ojos.

Grado-3. En estos casos pensamos que la tcnica de suplencia, con debilitamiento

del msculo recto medio puede ser una buena actitud. La actuacin sobre el msculo recto medio puede consistir, bien en toxina previa a la ciruga y/o durante el postoperatorio inmediato (a los 15 das), bien en un debilitamiento quirrgico. La tcnica de suplencia que recomendamos es el desplazamiento total de las mitades temporales de los msculos rectos verticales, segn Carlson-Jampolsky, con un punto posterior de anclaje escleral a unos 8 mm de la insercin del msculo recto lateral (modificacin propuesta por Foster). En los nios es raro utilizar una tcnica de suplencia pero, en general, parece que los riesgos de isquemia anterior, cuando se operan ms de dos msculos rectos, son escasos en el nio. El crculo arterial mayor del iris podra estar muy abastecido por las arterias ciliares largas posteriores. Las anastomosis importantes entre la circulacin ciliar anterior y posterior parecen estar presentes solamente en el crculo intramuscular del msculo ciliar (20).

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