Sndrome Hepatopulmonar

Sergio Muoz C.(1), Alberto Bardi S.(1), Jorge Sapunar P.(1), Mnica Antolini T.(2)
(1) (2)

Seccin de Gastroenterologa, HCUCh. Seccin de Medicina Interna, HCUCh.

RESUMEN El sndrome hepatopulmonar constituye una causa conocida de insuciencia respiratoria en cirrosis heptica. Se dene en base a la trada de enfermedad heptica generalmente con hipertensin portal, hipoxemia arterial y vasodilatacin pulmonar capilar y precapilar, que condicionan shunts de derecha a izquierda, alteraciones en la ventilacin-perfusin y en la difusin. Su incidencia oscila entre el 15 y 47%, y aunque se puede presentar en pacientes con hepatopata aguda, es una complicacin caracterstica de pacientes con cirrosis. Clinicamente existe disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, adems de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes. Su diagnstico se basa en el estudio de la funcin pulmonar y el ecocardiograma con contraste de burbujas. La gammagrafa pulmonar de perfusin con albmina macroagregada marcada con tecnesio-99m permite la estimacin de la fraccin del shunt. El trasplante heptico es el nico tratamiento demostradamente ecaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio ms grave, por su mayor morbi-mortalidad. SUMMARY The Hepatopulmonary syndrome is a know cause of respiratory failure in cirrhosis. It is a clinical triad characterized by liver disease generally with portal hypertension, arterial hypoxaemia and precapillary-capillary intrapulmonary vascular dilatation leading to right and left shunts, ventilation/perfusion defects and diffusion impairment. Its incidence is about 15 to 47% in patients with acute liver disease but characteristly in chronic liver disease. Shortness of breath, orthodeoxia and platypnoea, togheter with cyanosis, digital clubbing and spider naevi are common. Its diagnosis on the basis of the pulmonary gas exchange abnormality and contrast-enhanced echocardiography. The perfusion lung scanning using technetium-labelled macro-aggregates albumin estimate the shunt fraction. The orthotopic liver transplantation is the only efcacy treatment in patients without several gas exchange abnormality.
Recibido 21/04/2006 | Aceptado 04/05/2006

Estas alteraciones incluyen distintos sndromes vasculares pulmonares a consecuencia de la enfera asociacin entre enfermedades hepticas y medad heptica, destacndose entre ellos el snanormalidades vasculares pulmonares es co- drome hepatopulmonar (SHP)(1-15). nocida desde hace mucho tiempo, pero slo en los ltimos 15 aos se han identicado alteraciones DEFINICIN en la vasculatura pulmonar especcas asociadas a la presencia de enfermedad heptica e hiperten- El trmino SHP fue usado por primera vez en sin portal (HTPortal) que han sido sometidas a 1977 para describir lo que hoy se reconoce como intensa investigacin(1). la vasodilatacin microvascular intrapulmonar

INTRODUCCIN

Revista HCUCh 2006; 17: 229 - 37

229

que conduce a anormalidades en el intercambio poxmicos severos (PaO2 < 50 mmHg) y adems gaseoso en el contexto de dao heptico(1,2,5,8-13). la normalizacin de la oxemia puede llevar largo tiempo (meses o aos)(1-14). El SHP es entonces una entidad clnica caracETIOPATOGENIA terizada por una oxigenacin arterial deciente expresada como hipoxemia (presin arterial de oxgeno PaO2 < 70 mmHg) con aumento del No est totalmente clara, pero se sabe que la excegradiente alvolo-arterial de oxgeno ( AaPO2 siva produccin vascular de vasodilatadores como 15 mmHg) sin enfermedad cardiopulmonar el xido ntrico (NO) es la base de la vasodilataintrnseca, causada por dilataciones vasculares cin en SHP(1-13). intrapulmonares (DVIP) difusas (precapilares y capilares) y tambin comunicaciones arteriove- Otras sustancias vasodilatadoras propuestas como caunosas pulmonares y pleurales en el contexto de santes del SHP son: monxido de carbono (CO), pptido intestinal vasoactivo (VIP), glucagn, prostaglandienfermedad heptica(2-5,8-13). nas, ferritina, estrgenos y sustancia P, entre otras(1,5). Se observ que los niveles de NO exhalado (meSe observa predominantemente en pacientes de dida de la produccin pulmonar) estn aumentamediana edad, sin diferencias por sexo, pudiendo dos en pacientes con SHP y se normalizan proafectar tambin a los nios(5). gresivamente luego de la resolucin del cuadro post-transplante(1,5,7). En pacientes hepatpatas sin SHP la hipoxemia leve es comn, presumiblemente secundaria a as- Tambin se vio que el uso de azul de metileno citis con ascenso diafragmtico y alteracin de la (un inhibidor de la accin del NO a travs de la relacin ventilacin/perfusin (VA /Q), descri- guanilato ciclasa) o el L-NAME (un inhibidor bindose hasta 15% de SHP subclnico en cirr- de la NO sintetasa) mejoraban transitoriamente ticos, con prevalencias que en general se sitan la oxigenacin en estos pacientes(1,5,7). entre 20% hasta 47%, sobre todo en aqullos con dao heptico crnico avanzado(1-3,5). Como la mayora de los casos de SHP se describen en el contexto de cirrosis e HTPortal, se La hipoxemia es en general progresiva y la morta- plante que el mecanismo que gatilla al SHP, es lidad aparece signicativamente aumentada en los el mismo que provoca las alteraciones vasculares cirrticos con SHP versus los no portadores de en la circulacin hiperdinmica(1). Sin embargo, esta entidad, estimndose en alrededor de 41% a 3 recientes hallazgos sostienen que la patognesis aos a pesar de que exista enfermedad heptica esta- es distinta, sobre la base de que el SHP se puede ble, lo que podra deberse a los efectos nocivos de la presentar en pacientes con funcin heptica bien propia hipoxemia sobre la funcin heptica(1,6,7). preservada (Child-Pugh A) y que si bien las alteraciones vasculares pulmonares se desarrollan No se han desarrollado terapias mdicas verda- uniformemente en pacientes con deterioro de deramente efectivas para el SHP, siendo el trans- la funcin heptica, slo un 25% en promedio plante heptico ortotpico (THO) una solucin presenta SHP(1). Adems, recientemente se ha emergente para resolver las anormalidades vas- observado que SHP puede ocurrir dentro de un culares pulmonares y del intercambio gaseoso espectro de injurias hepticas en ausencia de cien la mayora de los pacientes afectados, si bien rrosis establecida, aunque es raro encontrarlo en la morbimortalidad perioperatoria es alta en hi- HTPortal aislada(1,2,5).
230 Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

EPIDEMIOLOGA

Estas observaciones orientan a dao heptico ligado a un exceso de produccin de NO pulmonar como los implicados en el desarrollo de DVIP en cirrticos con SHP, pero su mecanismo y relacin con la HTPortal, la circulacin hiperdinmica y el grado de dao heptico, an permanecen no claros(1,2). Modelos experimentales de SHP como el que ocurre con la ligadura del conducto biliar comn en ratas, permiti estudiar nuevos agentes asociados al origen de este sndrome(1,2,5).

ANATOMA PATOLGICA

La biopsia pulmonar no es necesaria para el diagnstico de SHP a menos que se sospeche de brosis pulmonar idioptica (o enfermedad pulmonar intersticial difusa idioptica) en el contexto de potencial indicacin de THO(2). Los capilares pulmonares dilatados en forma difusa o localizada son la ms comn anormalidad vascular en este cuadro, aunque las comunicaciones arterio-venosas pulmonares y pleurales pueden ocasionalmente coexistir(2).

Por la expresin aumentada de NO sintetasa, FISIOPATOLOGA existiran cantidades aumentadas de NO que tendra un probable efecto angiognico, pudiendo llevar a malformaciones arterio-venosas pulmonares El ms comn desorden heptico que conduce a difusas, similares a las que pueden aparecer en SHP es la cirrosis de cualquier causa, pero tambin se ha observado en muchas otras hepatopapiel(1,3,5,7,11). tas crnicas incluyendo HTPortal no cirrtica, e (2,5,9-13) . ltimamente se ha demostrado que el incremento incluso se ha visto en hepatopatas agudas de la produccin heptica (en colangiocitos) y la liberacin de bajos niveles de endotelina-1 (ET- Fisiopatologicamente la dilatacin de los vasos pre 1), son centrales en la patognesis del SHP, ha- y post-capilares, reejados por la disminucin del llazgos asociados con un selectivo incremento en tono vascular pulmonar y disminucin o incluso la expresin pulmonar del receptor vascular ETB ausencia de vasoconstriccin pulmonar hipxica, en cirrosis e HTPortal, aumentando la produc- permiten que la sangre venosa mixta pase rpida cin de NO pulmonar inducida por ET-1 y me- o directamente dentro de las venas pulmonares, induciendo la desoxigenacin arterial(2,4,5). diada por ETB(1,2,5). Existe una reduccin moderada a severa de la capacidad de difusin del CO (DLCO), forma muy comn de anormalidad funcional en este cuadro; esto se explicara porque la distancia entre alvolos y hemates en el ujo central de los microvasos para un equilibrio Se ha planteado tambin que la produccin de dilatados es demasiado grande (2,5,15) completo del CO con la Hb . NO sea probablemente estimulada por endotoxinas absorbidas (translocacin bacteriana) menos ecientemente barridas debido a los shunts porto- Los niveles elevados de carboxihemoglobina sistmicos y a una disminucin de la actividad del (COHb) encontrados en cirrticos con SHP se correlacionan con las anormalidades del insistema retculo-endotelial(1,3,5,11). tercambio gaseoso, consistentes con los hallazPor otra parte, el factor de necrosis tumoral- gos experimentales y que sugeriran que el CO podra contribuir al desarrollo del (TNF-) parece contribuir e interactuar con el ET- efectivamente (15) (1,2,5) SHP . 1 en el desarrollo de SHP experimentales . Ms recientemente se ha descrito la acumulacin de macrfagos intravasculares como una importante fuente de NO, as como el CO generado por la hemooxigenasa-1 (HO-1)(1,2,5,7,15).
www.redclinica.cl 231

Las DVIP (rango de dimetro 15 a 160 m) son, tribucin relativa de cada uno de estos parmesin embargo, la mayor causa de hipoxemia severa tros vara de acuerdo al estadio del SHP(2). y denen el SHP. Pacientes ms severamente hipoxmicos tienen Son factores causales de estas DVIP el insucien- dilatacin difusa de la circulacin pulmonar con te clearance heptico de vasodilatadores pulmona- gran shunt de derecha a izquierda, resultando en res circulantes, la produccin de vasodilatadores ortodeoxia, prdida de la normal vasoconstriccin circulantes por el hgado enfermo y la falta de pulmonar hipxica y en la presencia de perfusin vasoconstrictores circulantes. de unidades alveolares de baja ventilacin(3,5). De esta manera, el rbol intrapulmonar determi- Pacientes con hipoxemia menos severa, inducida na las anormalidades de la oxigenacin arterial, primariamente por desigualdades de la VA /Q, recomo:(2,4) sultan en menores shunts(3,5). El desbalance entre ventilacin alveolar y per- La severidad del SHP no parece entonces correlafusin pulmonar (VA /Q) por la sobreperfu- cionarse necesariamente con la severidad del dao sin alveolar y la vasoconstriccin hipxica. heptico segn el score de Child-Pugh, pudiendo progresar la hipoxemia sin que necesariamente El aumento del shunt o cortocircuito intrapul- decline la funcin heptica(2). monar de derecha a izquierda por las comuFACTORES DE RIESGO nicaciones arterio-venosas y/o reas con baja relacin VA /Q. Cualquier causa de dao heptico, sobre todo cr La disminucin de la difusin de CO manifesta- nico (DHC) y asociado a HTPortal podra llevar da como un defecto en la difusin perfusin. a SHP, no existiendo ningn tipo especco de enfermedad heptica o alteracin de laboratorio La circulacin hiperdinmica con aumento del que sea predictivo de SHP(1-13). gasto cardaco (GC) y mayor vasodilatacin MANIFESTACIONES CLNICAS intrapulmonar, con bajas resistencias vasculares sistmicas y pulmonares presentes en 30% El SHP y en general las complicaciones vasculares - 50% de los pacientes cirrticos. pulmonares en las hepatopatas, se maniestan en La caracterstica siopatolgica nica de las DVIP forma de disnea, el sntoma ms comn (20% de es que no funcionan como verdaderos shunts anat- los casos es el sntoma inicial) que no siempre micos intrapulmonares, porque la oxigenacin me- se distingue con facilidad de los sntomas puljora parcialmente con una fraccin inspirada de monares causados por una enfermedad heptica O2 (FiO2) de 100%, siendo el mecanismo causal avanzada (anemia, ascitis, etc)(2,4,5,8-13). propuesto la alteracin de la difusin-perfusin o el desequilibrio en la oxigenacin alvolo-capilar, La ortodeoxia (disminucin de la PaO2 en como ya se explic; de esta manera, el O2 suple- bipedestacin 4 mmHg o >5% por desmentario proporciona suciente presin para su- equilibrio de la perfusin arterial) con o sin perar parcialmente este defecto de perfusin(2,5). platipnea (aumento de la disnea sentado o en bipedestacin) son caractersticos, pero no paTodos estos hallazgos pueden estar presentes tognomnicos en cerca del 25% de los pacientes particularmente en SHP avanzados, pero la con- con SHP(2,4,8-13).
232 Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

Telangectasias aracniformes, hipocratismo digital Los gases arteriales son fundamentales para el diagy cianosis de piel y mucosas son frecuentes, pero nstico y grado de severidad del SHP, y la oximetra de pulso puede usarse como screening y seguimiento no especcos de SHP avanzado(2,4,9-13). de pacientes con SHP moderado a severo(2,4). Agrupndolos se tiene: Las anormalidades en el intercambio gaseoso 1. Hallazgos Clnicos de Disfuncin Heptica pulmonar son primariamente caracterizadas por desoxigenacin arterial leve, moderada o grave, es en SHP: Nevi aracniformes: pueden ser marcado- decir, hipoxemia arterial o baja presin arterial parres de DVIP asociadas a SHP, con mayo- cial de oxgeno (PaO2 80 mmHg y en mayores res anormalidades del intercambio gaseoso, de 64 aos 70 mmHg), adems de aumento de la diferencia de presin parcial alvolo-arterial de mayores shunts y mayor (A-a) O2 . Circulacin hiperdinmica, con 3 hallaz- O2 ( AaPO2), sin retencin de dixido de cargos asociados al SHP: GC elevado (> 7 bono (PaCO2)(2,4,5,9-13). Pero en pacientes con helt/min), disminucin de las resistencias patopatas avanzadas, que suelen hiperventilar, son vasculares sistmicas y pulmonares y re- frecuentes la hipocapnia (PaCO2 < 35 mmHg) y duccin de la diferencia del contenido O2 la alcalosis respiratoria(4,5). arterial y venoso mixto. Dentro de los parmetros ventilatorios estudia2. Hallazgos Clnicos de Disfuncin Pulmonar dos, el clculo de la AaPO2 es una de las estrategias ms sensibles para detectar una desoxigeen SHP: Platipnea: incremento de la disnea en posi- nacin arterial precoz, porque la AaPO2 puede aumentar antes que la propia PaO2 sea anormalcin sentado y alivio con el decbito. Ortodeoxia: observada tambin post-neu- mente baja.(4,5) Valores de AaPO2 15 mmHg monectomas, TEP recurrentes, enferme- (a nivel del mar) se consideran anormales ( 20 dades pulmonares crnicas, en contexto de mmHg para mayores de 64 aos) cuando la hiDHC, sugiere fuertemente SHP (ocurre en poxemia no est presente(2,4,9-13). 5% de pacientes con cirrosis, siendo ms prevalente en hipoxemias severas (88%) ca- Un incremento en el NO exhalado se ha observado en cirrticos avanzados con y sin SHP y se ractersticas del SHP). correlaciona con una aumentada AaPO2 y elevaEsta desaturacin arterial en bipedestacin y recupe- dos GC(2). Pero la alteracin de estos valores no es racin en decbito son causadas quizs por una perfu- suciente; deben existir tambin DVIP (dimetro sin preferencial de DVIP basales en bipedestacin. capilar pulmonar entre 15 y 60 m) que constituyen la principal alteracin estructural del SHP(5).
HALLAZGOS DE LABORATORIO

La espirometra (test de funcin pulmonar o TFP) y los volmenes pulmonares estticos estn caractersticamente dentro de lmites normales en SHP, si bien el SHP puede coexistir con enfermedades cardiopulmonares intrnsecas(2,4).

Las DIVP se diagnostican por ecocardiograma con contraste de burbujas y/o por gammagrafa pulmonar de perfusin con albmina macroagregada marcada con tecnesio-99 m (99mTcMAA)(2,4,8-13).

El ecocardiograma con contraste de burbujas (ECB), tambin llamado ecocardiograma transtorxico reNo existen test serolgicos que hayan demostra- alzado con contraste (ETT-RC), es el mtodo de do ser tiles en el diagnstico de SHP(2). eleccin en la deteccin cualitativa de DIVP, patrn
www.redclinica.cl 233

de oro para el diagnstico de SHP: se agitan manualmente 10 ml de suero siolgico, apareciendo microburbujas ( 90 de dimetro) que se inyectan en una vena perifrica (extremidad superior); si se detectan microburbujas en la aurcula izquierda (AI) se considera el test positivo(5,8).

La principal desventaja de la 99mTcMAA comparada con la ETT-RC es su incapacidad para diferenciar entre comunicaciones intracardacas y DVIP, adems de poseer una menor sensibilidad para detectar SHP; la ventaja que tiene es que permite la cuanticacin de las DVIP mediante la evaluacin de la captacin sistmica y pulmonar, con Las microburbujas son atrapadas y absorbidas diversos ndices(5). siolgicamente por los alveolos normales y no deben aparecer en la AI; si aparecen en la AI al Adems, en los procesos co-mrbidos respiratocabo de menos de 3 ciclos cardacos sugiere una rios crnicos asociados al SHP no hay un aumencomunicacin interauricular (CIA) de derecha a to en la distribucin sistmica de las partculas izquierda, mientras que el retraso de su aparicin marcadas con radioistopos, mientras que los reen cavidades izquierdas en un plazo de ms de 3 sultados de la ECB siguen siendo positivos; por ciclos cardacos implica DIVP denitivas(5). esto, la 99mTcMAA puede ser til en la evaluacin de la contribucin del SHP a la hipoxemia arteEn un 11,47% de los pacientes con hepatopatas (con rial en estos pacientes(5). o sin SHP asociado), se documentan resultados positivos del ECB, pero slo en un 32 a 59% de La angiografa pulmonar (AP) permite demosestos pacientes se detecta hipoxemia arterial(5). trar los patrones tipo I o difuso (mnimo o avanzado) y tipo II o focal, destacando que los tipo La ecocardiografa transesofgica con contraste I avanzado y los tipo II pueden manifestar una de burbujas podra ser superior a la ETT-RC respuesta insuciente al aporte de O2, pudiendo en el diagnstico de DVIP, siendo ms sensi- considerarse para una embolizacin vascular los ble y con mejor correlacin con la PaCO2 y la tipo II (lesiones no reversibles y con riesgo de DLCO que en pacientes sin SHP, pero es de embolizacin o abscesos cerebrales) o incluso los mayor costo y requiere sedacin, adems del tipo I(5). riesgo terico de sangrado en pacientes con vrices esofgicas(5). La tomografa axial computada (TAC) de trax puede ser til para excluir enfermedades respiraLa gammagrafa de perfusin con albmina ma- torias crnicas coexistentes cuando se sospecha croagregada marcada con tecnesio-99m (99mTc- SHP(5). MAA) permite la deteccin de DVIP adems de la deteccin y cuanticacin de reas con unidaTrada clnica clsica (1-13) (5,8) des VA /Q tanto bajas o cero . 1. Enfermedad heptica Como los macroagregados de albmina miden > 2. Desoxigenacin arterial (PaO2 < 70mmHg 20 de dimetro normalmente quedan atrapados (10 kPa)) en la red vascular pulmonar, siendo as una gam- 3. Dilataciones Vasculares Intrapulmonares (DIVP) magrafa de perfusin pulmonar; si existen DVIP Criterios diagnsticos para SHP (1-13) o una derivacin intracardaca las partculas radiomarcadas se desvan o pasan a travs del lecho vascular pulmonar y son transportadas a regiones 1. Presencia de hepatopata. extrapulmonares como cerebro, riones, bazo e 2. AaPO2 15 mmHg (valores normales entre hgado, siendo retenidas en ellas(5). 4 a 8 mmHg).
234 Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

3. Ecocardiograma con contraste de burbujas (ECB) o ecocardiograma transtorxico realzado con contraste (ETT-RC) positivo.
CLASIFICACIN
AaPO2 PAO2 PaO2 PAO2 - PaO2 FiO2 Patm PH2O PaCO2 RER 1 mm Hg = Diferencia alvolo arterial O2 = PAO2 - PaO2 = Presin alveolar O2 = Presin arterial O2 = FiO2 PaCO2 RER PaO2 = Fraccin inspirada de O2 = Presin atmosfrica = Presin parcial de vapor de agua = Presin arterial de CO2 = Cuociente respiratorio de intercambio ~ 0,8 = 0,133 kPa (kilo Pascales) = Patm PH2O = 80 a 100 mmHg (a nivel del mar, en reposo)

TRATAMIENTO Farmacolgico

Se han estudiado en pequeos ensayos no controlados diversos frmacos para el SHP, como anlogos de la somatostatina, betabloqueadores, inhibidores de la ciclooxigenasa, glucocorticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida), vasoconstrictores pulmonares (Almitrina), inhibidores del NO, NO inhalado, antimicrobianos e incluso preparados a base de ajo, no demostrndose en ninguno de ellos mejora sistemtica de la oxigenacin y/o DVIP(5).
No farmacolgico

Oxigenoterapia continua de bajo ujo a largo plapero Una clasicacin de la severidad del SHP basada zo: Se ha mostrado til para la hipoxemia, (2,5) no se dispone de mayores estudios . en la oxigenacin anormal considera 4 estadios (leve, moderado, severo, muy severo)(2). TIPS (Derivacin portosistmica intraheptica SHP en estadios tempranos se asocian slo con transyugular): La HTPortal parece jugar un paun incremento de la AaPO2 o moderada hi- pel esencial en la patogenia del SHP. poxemia, lo que reeja una leve a moderada alteracin de la VA /Q con modestos niveles de shunt Slo hay escasas comunicaciones de casos con resultados y efectos paliativos a corto plazo variaintrapulmonar(2). bles(5). En estadios de SHP severo hipoxmico, todos los parmetros determinantes de desoxigenacin ar- Cavoplasta: Tratamiento descompresivo ecaz en un caso comunicado de un paciente con obstructerial pueden ser anormales(2). cin supraheptica de la vena cava inferior (Sd. (5) Por otra parte y como ya se mencion, la disfun- Budd-Chiari) . cin heptica severa y la cirrosis no son en absoluto pre-requisitos para el desarrollo de SHP y Embolizacin: En un caso reportado de SHP con la HTPortal puede no siempre estar presente(2). patrn angiogrco tipo II la embolizacin con coils o espirales (emboloterapia) mejor la oxigenacin arterial temporalmente(5). Tabla 1. Clasicacin de la Gravedad del SHP.(5)
(Todos con ECB positiva) Estadio (Aa)PO2 mmHg PaO2 mmHg Leve 15 mmHg 80 Moderado 15 mmHg < 80 60 Grave 15 mmHg < 60 50 Muy Grave 15 mmHg < 50 (<300 con O2100%)

Otros: La disponibilidad de agentes que modulan los efectos de ET-1, TNF- y la HO-1 y su capacidad de mejorar SHP experimentales auguran que terapias mdicas efectivas en humanos puedan desarrollarse(1).

www.redclinica.cl

235

Transplante Heptico Ortotpico (THO):(2,5-14) La resolucin completa de SHP luego del THO se ha observado en alrededor de un 80% de los casos reportados (entre 3 a 17 pacientes, segn las series) y diversos centros consideran hoy el SHP moderado a severo como una indicacin para THO, sobre todo en la poblacin peditrica. Sin embargo, la mortalidad puede ser mayor post-THO en SHP severos, basado en la severidad de la hipoxemia preTHO y anormal 99mTcMAA extrapulmonar.

el pronstico en pacientes con SHP. La mejora clnica y gasomtrica puede, sin embargo, requerir meses o incluso aos.
PRONSTICO

Desde nales de los 80, se sabe que todas las complicaciones vasculares pulmonares en el contexto de una hepatopata, y entre ellas el SHP, inuyen claramente en la supervivencia y sobre todo en la consideracin de un paciente como Estos pacientes podran beneciarse con la deri- candidato a THO(2,14). vacin oportuna a centros altamente especializaLa historia natural del SHP no est an claramendos y con amplia experiencia en SHP. te establecida; algunos centros con gran nmero Se han descrito casos de recidiva espontnea del de casos han comunicado sobrevida promedio de SHP, e incluso el desarrollo de hipertensin porto- hasta 41 meses sin THO(5). pulmonar antes o despus del THO para pacientes La mortalidad generalmente se debe a complicacon SHP, pero parecen ser hechos excepcionales. ciones de la enfermedad heptica, siendo mayor la En nios se ha puesto de relieve que el THO de sobrevida en los sometidos a THO, dependiendo donantes vivos para el SHP es satisfactorio, pero del grado de hipoxemia previa y segn registros preliminares(2,14). De esta manera, con PaO2 < 50 no se tienen datos en adultos. mmHg, el promedio de sobrevida a 1 ao es del De esta manera, el THO se yergue en la actuali- 15% al 40%(3). dad como nico tratamiento ecaz para mejorar

CONTACTO Dr. Sergio E. Muoz Castillo Seccin de Gastroenterologa Hospital Clnico Universidad de Chile 3 Piso Mdulo D - Santos Dumont 999, Santiago, Chile E-mail: dossemu@hotmail.com smunozc1974@entelchile.net

236

Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

REFERENCIAS

1. Fallon M. Mechanisms of pulmonary vascular complications of liver disease: hepatopulmonary syndrome. J Clin Gastroenterol (Apr) 2005; 39 (4) suppl 2: S 318 - S142. 2. Rodrguez-Roisin R, Krowka MJ, Herv Ph, Fallon MB. Highlights of the ERS Task Force on pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD). J Hepatology (Jun) 2005; 42: 924 - 7. 3. Neuberger J. Anormalidades del intercambio gaseoso pulmonar en pacientes candidatos a transplante heptico. Gastr Latinoam 2004; 15 (1): 13 - 7. 4. Schenk P, Fuhrmann V, Madl C, Funk G, Lehr S, Kandel O, et al. Hepatopulmonary syndrome: prevalence and predictive value of various cut off for arterial oxygenation and their clinical consequences. Gut 2002; 51: 853 - 9. 5. Rodrguez-Roisin R, Krowka MJ, Herv Ph, Fallon MB. Trastornos vasculares pulmonares hepticos. Eur Respir J 2005; 6: 19 - 39. 6. Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation. Hepatology (May) 2005; 41 (5): 1122 - 9. 7. Rolla G. Hepatopulmonary syndrome: role of nitric oxide and clinical aspects. Dig Liver Dis (May) 2004; 36 (5): 303 - 8. 8. Hoeper M, Krowka M, Strassburg C. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet 2004; 363: 1461 - 8. 9. Fallon M, Abrams G. Pulmonary dysfunction in chronic liver disease. Hepatology (Oct) 2000; 32 (4): 859 - 65. 10. Krowka, M. Hepatopulmonary syndromes. Gut 2000; 46: 1 - 4. 11. Lange P, Stoller J. The hepatopulmonary syndrome. Ann Intern Med 1995; 122: 521 - 9. 12. Chang S-W, Ohara N. The lung in liver disease. Clin Chest Med (Mar) 1996; 17 (1): 1 - 163. 13. Krowka M. Hepatopulmonary syndrome versus portopulmonary hypertension: distinctions and dilemmas. Hepatology (May) 1997; 25 (5): 1282 - 4. 14. Krowka M, Mandell M, Ramsay M, Kawut S, Fallon M, Manzarbeitia C, et al. Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension: a report of the multicenter liver transplant database. Liver Transpl (Feb) 2004; 10 (2): 174 - 82. 15. Arguedas M, Drake B, Kapoor A, Fallon M. Carboxyhemoglobin levels in cirrhotic patients with and without hepatopulmonary syndrome. Gastroenterology (Feb) 2005; 128: 328-33.
www.redclinica.cl 237