UNIVERSIDAD CRISTIANA DE BOLIVIA

ESPINA BFIDA
La espina bfida es una malformacin congnita del tubo neural. Bsicamente existen dos tipos de espina bfida: la espina bfida oculta y la espina bfida abierta o qustica.

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Santa Cruz de la Sierra BO, 28 de agosto de 2013.

1. INTRODUCCIN
La espina bfida es una malformacin congnita del tubo neural, que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestacin y la mdula espinal queda sin proteccin sea. Los defectos del tubo neural (DTN) son una causa importante de la mortalidad infantil. En los Estados Unidos la incidencia se estima en 1 de cada 1.000 recin nacidos, sin embargo, no existen datos estadsticos sobre la incidencia de espina bfida en Portugal. La principal causa de la espina bfida es la deficiencia de cido flico en la madre durante los meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe un 5% de los casos cuya causa es desconocida. Ya hoy en da se ha comprobado que la espina bfida no tiene un componente hereditario. Lo que se heredara sera la dificultad de la madre para procesar el cido flico, lo que ocurre en muy pocos casos. Tambin se comprob que una persona con espina bfida no tendr necesariamente hijos con la misma discapacidad. Bsicamente existen dos tipos de espina bfida: la espina bfida oculta y la espina bfida abierta o qustica.

2. ESPINA BFIDA OCULTA

Aparece un pequeo defecto o abertura en una o ms vrtebras. Algunas tienen un lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La mdula espinal y los nervios no estn alterados. Muchas personas con espina bfida oculta no saben que la tienen, o sus sntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Estos sntomas pueden ser de tres tipos:

Neurolgicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteracin de los reflejos.

Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retencin de orina.

Ortopdicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamao.

3. ESPINA BFIDA ABIERTA O QUSTICA

Es el tipo ms grave, la lesin suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos: a) Meningocele y lipomeningocele Son las formas menos frecuentes. Una o ms vrtebras presentan una abertura de la que asoma un quiste lleno de lquido cefalorraqudeo que contiene parte de las meninges pero no los nervios espinales. Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones motoras como urinarias. El tratamiento ms efectivo para cualquier tipo de espina bfida es el movimiento.

b) Mielomeningocele El mielomeningocele (abreviado MMC), es una masa qustica formada por la mdula espinal, las meninges o las races medulares

acompaadas de una fusin incompleta de los arcos vertebrales (debido a un trastorno congnito o "defecto de nacimiento"), que se pueden localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que la columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la mdula espinal y las membranas que la recubren protruyan por la espalda del nio. Es la variante ms grave y ms frecuente. El quiste contiene tanto las membranas como las races nerviosas de la mdula espinal y a menudo la mdula en s. Aunque no es una enfermedad mortal, produce graves daos neuronales, entre ellos, hidrocefalia y discapacidades motrices e

intelectuales en el nio. Sus sntomas son parlisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber prdida del control de la vejiga o los intestinos. La mdula espinal que est expuesta es susceptible a infecciones (meningitis). Ocasionalmente la mdula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar quirrgicamente la abertura en cuanto el beb nazca para evitar una infeccin.

4. CONSECUENCIAS
En general, cuanto ms alta se encuentre la vrtebra o vrtebras afectadas, ms graves sern las consecuencias. Dichas consecuencias pueden incluir:

Hidrocefalia:

es

la

acumulacin

excesiva

de lquido

cefalorraqudeo (LCR) en el cerebro. La acumulacin excesiva de LCR ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Otros

trastornos neurolgicos

ligados normalmente

la

hidrocefalia:

Malformacin de Chiari o de Arnold-Chiari: la porcin caudal del cerebelo y a veces, deltronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno.

Siringomielia:

formacin

acumulacin

de

LCR

dentro

del cordn medular.

Dificultades de visualizacin, memoria, concentracin. Alteraciones del aparato locomotor: Debilidad muscular o parlisis, deformidades y disminucin o prdida de la sensibilidad por debajo de la lesin.

Trastornos del sistema genito-urinario: Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retencin de uno o ambos tipos. Son frecuentes las infecciones urinarias por un deficiente vaciamiento vesical, por lo que deben recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente. Otras secuelas fsicas que pueden darse:

Pubertad precoz Criptorquidia (testculos mal descendidos) Obesidad por escasa movilidad Alergia a materiales de ltex, por la exposicin a ste material en las frecuentes hospitalizaciones y/o intervenciones quirrgicas

5. CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

Habitualmente la espina bfida proviene de la unin de una predisposi-cin gentica y factores ambientales. Entre las causas ambientales podemos sealar:

El 98% de los casos se debe a un dficit de folatos en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a producirse el embarazo.

Tratamiento

materno

con

frmacos: cido

valproico (anticonvulsionante),

etetrinato (tratamiento para la

psoriasis y el acn),carbamazepina (tratamiento psiquitrico) y medicamentos hormonales. Otros factores de riesgo:

Edad materna: madres adolescentes o de ms de 35 aos.

6. PREVENCIN
La prevencin de los defectos del tubo neural es muy fcil en los embarazos planeados. Estas alteraciones aparecen en las tres primeras semanas de gestacin, cuando muchas mujeres an no son conscientes de estar embarazadas. Por ello la prevencin debe realizarse antes del embarazo. Esta prevencin primaria debe hacerse dentro del control preconcepcional del embarazo e ir dirigida a:

Evitar la ingesta de txicos y frmacos teratgenos en el perodo periconcepcional.

Dieta equilibrada. Aporte de folatos desde el perodo preconcepcional, al menos tres meses antes de la concepcin y hasta doce semanas de la gestacin.

Tres de cada cuatro malformaciones congnitas del tubo neural podran evitarse si la madre toma un suplemento de cido flico desde 3 a 6 meses antes de producirse el embarazo y durante los tres primeros meses del mismo, ya que es el momento en que el tubo neural se forma. Todas las mujeres que deseen quedar embarazadas deberan tomar un suplemento de 0,4 mg de cido flico al da y hasta 4 mg/da aquellas con especial riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.

7. EL TRATAMIENTO
Todos los nios con mielomeningocele congnito debido a los nervios y la mdula espinal, muestran los cambios en la fuerza muscular en los miembros inferiores, y puede haber tambin alguna alteracin de los msculos del abdomen y la columna vertebral. Respecto al tratamiento, es importante que los padres y los profesionales saben que la mejora de la fuerza muscular no depende de la cantidad o el tipo de ejercicio que el nio realiza, pero el grado y el nivel de la lesin a la mdula espinal y las races nerviosas. El ms pequeo es el cambio del movimiento, mayor ser la probabilidad de que los msculos se fortalecen. Por otro lado, los msculos sin movimiento o debilidad grave no pueden tener su poder aument. Sin importar el tipo de ejercicios y actividades en las que el nio participa en, los principales cambios en la fuerza de los msculos se producen en los tres primeros aos de vida. Es tambin durante este perodo que la mayora nio se desarrolla, adquiere y posiciones del motor, tales como sentarse o gatear dependen no slo de la maduracin del sistema nervioso central, sino tambin la fuerza de los msculos del tronco y las extremidades inferiores. Prcticamente todos los nios con mielomeningocele estas adquisiciones se producen ms lentamente debido principalmente debilidad muscular y las deformidades de la columna vertebral y las extremidades inferiores. Por ejemplo, un nio con mielomeningocele puede lograr rastrear solamente a dos aos, en lugar de arrastrarse entre el noveno y dcimo mes, como ocurre normalmente, o incluso llegar a gatear cuando la debilidad muscular es severa. Durante el crecimiento y el desarrollo, los objetivos de cambio de tratamiento, y por lo tanto, el programa de tratamiento se modifica de acuerdo con las necesidades del momento: a) 0 a 3 aos El tratamiento comienza con una explicacin a los padres acerca de la naturaleza del problema en un lenguaje claro y accesible. El uso de dibujos y figuras facilita la comprensin de la informacin que desea gastar.

En un primer momento, adems de cuidar de la vejiga neurognica, el equipo debe prestar especial atencin a la estimulacin del desarrollo motor y cognitivo. Los padres se les ensea cmo hacer ejercicio y la estimulacin de las actividades de desarrollo que se realizan a diario, siempre que sea posible a travs del juego y por el tiempo que el nio est listo para trabajar, y seal que el proceso de desarrollo es la adquisicin ms simples para compleja. Por ejemplo, el nio puede sentarse sin ayuda, es necesario que ella ha aprendido a fijar la cabeza y la rodadura. Para evitar deformaciones, se recomienda para movilizar las articulaciones y, en algunos nios el uso de la ortesis. En los nios que tienen la debilidad del tronco en posicin sentada indica si la posicin de pie (bipedestacin), con la ayuda de mquinas objetivar mejorar la fuerza de los msculos del abdomen y la espalda. Ortostatismo asistida no previene deformidades del fmur del muslo y las rodillas, no mejora la fuerza de los msculos de las piernas y slo debe iniciarse a ms tardar cuatro aos. Los nios que slo puede mover arrastrando beneficio sentado por el uso de un auto-cart propulsionvel evitar lesiones en la piel y facilitar la movilidad dentro del hogar y en la escuela. Este cochecito es adecuado para nios de dos a cuatro aos. Despus de este grupo de edad indica silla del nio. Locomotion es importante para el desarrollo del nio, ya que le permite explorar el entorno.

b) 3 a 6 aos En este momento los profesionales que tratan al nio deben definir la capacidad funcional tanto para la locomocin, as como para las actividades de la vida diaria. A travs de la evaluacin de parmetros tales como el desarrollo psicomotor, la fuerza muscular, deformidades, equilibrio del tronco y la capacidad de estar de pie, el terapeuta comienza a ser consciente de la potencial del motor del nio. Algunos nios sern capaces de recorrer largas distancias, y otros slo en interiores o en la escuela.

Los nios que caminan potencial pueden requerir ayudas como muletas, en las primeras etapas del tratamiento. La debilidad muscular grave que no puede caminar y necesita una silla de ruedas para facilitar la participacin de los nios en las actividades escolares y de ocio. Incluso en interiores es importante utilizar la silla de ruedas para evitar lesiones en la piel que se producen cuando se arrastran en el suelo. Para los nios que caminan, ortesis y ciruga ortopdica pueden mejorar la marcha. Ortesis estn indicados para mejorar el posicionamiento de las articulaciones evitando deformaciones y con el objetivo de ayudar al nio a lograr una mayor independencia en la marcha. Cirugas ortopdicas no promueven beneficios en trminos de motor en nios con debilidad muscular severa. Actividades orientadas encaminadas a desarrollar la terapia funcional y la prevencin de las deformidades se sustituirn por las actividades fsicas como la natacin, el baloncesto y el baile en silla de ruedas. Estas actividades no slo promueven el fortalecimiento de los msculos de las extremidades y el tronco superior, sino tambin la interaccin social. Los padres deben animar al nio a participar en actividades de la vida diaria como la alimentacin, el vestido, la higiene y la transferencia (de la silla de ruedas y la silla de ruedas), preparndola para una mayor independencia en la escuela. Cuando el nio recibe ayuda se observa la dependencia excesiva incluso para la realizacin de las tareas de las que es capaz de realizar.

c) 6 a 12 aos Los nios que no pueden caminar hasta seis aos de edad probablemente no ser capaz de caminar, independientemente de la terapia fsica, el uso de ortesis o cirugas ortopdicas. En este perodo, la atencin debera centrarse sobre todo la formacin de independencia funcional tanto para nios como para caminar, ya que no se vaya. Aspectos de la infancia y el medio ambiente influencia la independencia. Los factores que dificultan la independencia en relacin con los nios es la falta de coordinacin de los miembros superiores, trastornos del equilibrio, deformidades espinales, la obesidad y los retrasos cognitivos, ya que dificulta las actividades de

aprendizaje. En cuanto al medio ambiente, el tamao y el material de la silla de ruedas y obstculos como escaleras, puertas estrechas o terreno dificultan el uso de la silla de ruedas. El rendimiento escolar es importante preocupacin en este grupo de edad y el deporte debe ser parte de las vidas de los nios. Visitas escolares permiten la evaluacin de las barreras arquitectnicas y directrices para la colocacin de rampas y adaptaciones bao. Los maestros deben ser informados sobre la patologa y estrategias para lidiar con el nio en el aula. Algunos de los nios que caminan en esta fase puede requerir ciruga, especialmente en los pies, con el objetivo de mejorar el equilibrio de rendimiento y la marcha. d) La adolescencia a la edad adulta A esta edad, hay que destacar la socializacin. La participacin en actividades deportivas y de ocio con los amigos debe ser alentado y facilitado por los padres y maestros. Tambin es importante que su hijo entiende lo que es la espina bfida y sus implicaciones.

8. REFERENCIAS
http://www.espinhabifida.com/ http://es.wikipedia.org/wiki/Espina_b%C3%ADfida http://www.artesmedicas.com/mielomeningocele.htm