FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGA

CURSO : PATOLOGA GENERAL

DOCENTE: KAREN NGELES GARCA

CICLO : IV

INTEGRANTES : JOSE GONZALES LAUREANO LEE FARROMEQUE EYZAGUIRRE FRANCHESKA SALINAS CUEVA KARENSANCHEZ ACEDO PAMELA ORO MASCO VICTOR FIESTAS CUEVA HANS COSTAS BRENDA GOMEZ MOGOLLON CINDY ZAPATA CHANDUVI

 La hemofilia es un desorden hemorrgico infrecuente, originado por mutaciones en el cromosoma X, que genera una disminucin o ausencia de actividad funcional de los factores VIII y IX. Alrededor de un tercio de dichas mutaciones son espontneas, sin antecedente familiares. Su consecuencia es la aparicin de hemorragias internas y/o externas de severidad variable segn su localizacin. Las articulaciones ms afectadas son los tobillos, rodillas y codos.Esto origina una patologa caracterstica denominada artropata hemoflica que desarrolla lesiones articulares progresivas, que conducen a una severa limitacin de la funcin articular ,artralgias y serias secuelas invalidantes. Por su frecuencia y evolucin crnica, la artropata hemoflica es la complicacin dela enfermedad con mayor morbilidad, siendo el objetivo primario del tratamiento, la prevencin de su desarrollo.

 Segn las estadsticas de la Federacin Mundial de Hemofilia ,una de cada 10.000 personas padece Hemofilia A. Y cada ao esta cifra va aumentando mundialmente .

Esto se debe a que la gran mayora de personas no tienen el conocimiento de cmo prevenir esta enfermedad .Muchas de estas personas no saben ni siquiera como diagnostica resta enfermedad en ellos y ni en sus hijos .

 Informar acerca de como diagnosticar dicha enfermedad. Poder manejar dicha enfermedad mediante una prevencin adecuado. Saber la Etiologa de la enfermedad, las causas y consecuencias.

Introduccin Sumario Objetivos Definicin de hemofilia Hemofilia A Signos y sntomas Prevencin Diagnostico Cuidados Conclusiones Bibliografa

La hemofilia es un trastorno hemorrgico congnito vinculado al cromosoma X

Anomala congnita o mutacin del gen del factor de coagulacin VIII (hemofilia A),del factor IX (hemofilia B) o del factor XI (hemofilia C) Alterando el proceso de hemostasia. En conclusin existen 3 tipos de hemofilia

La clasificacin de la severidad de la hemofilia se basa en los sntomas del:

SANGRADO CLNICO

LOS NIVELES DE FACTOR EN PLASMA

HEMOFILIA A

Herencia recesiva ligada al cromosoma X

Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo. El 50% de la descendencia masculina de mujeres portadoras presenta la enfermedad y el 50% de la descendencia femenina es portadora. Asimismo, todas las hijas de un varn hemoflico son portadoras del rasgo La enfermedad est causada por un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X (Xq28 ), por lo que se desarrolla en hombres y en mujeres homocigotas

A pueden tener una hemorragia en cualquier zona, pero los sitios ms comunes son las

articulaciones (rodillas, tobillos, codos), - msculos - aparato digestivo

Las hemartrosis espontneas son tan caractersticas de la hemofilia que casi son el principal diagnstico de la enfermedad. Los pacientes con hemofilia leve slo tienen hemorragias en respuesta a traumatismos mayores o ciruga. Y en quienes tienen hemofilia grave hay hemorragias espontneas

 Articulaciones(hemartrosis) Sistema nervioso central (SNC) Msculos/tejidos blandos Gastrointestinal(GI) Boca/encas/nariz Cuello/garganta Hematuria

Hemorragias espontneas en mucosas

hemorragias gingivales episdicas, prolongadas, espontneas o traumticas

Hemartrosis de la temporomandibular articulacin

GRANDAS A. PROTOCOLO DE ASISTENCIA PARA PACIENTES HEMOFLICOS: NUEVAS ESFERAS DE INVESTIGACIN. INFORME DE FUNDACIN HOMI. GINEBRA: HOMI; 2009. SERIE DE INFORMES TCNICOS: GM 147

 EL ASESORAMIENTO GENETICO es de la mayor importancia La deteccin de la portadora y el diagnstico prenatal de la hemofilia, que se realiza a las gestantes portadoras con feto masculino, constituyen elementos preventivos relevantes y permiten un asesoramiento gentico adecuado. Ambos mtodos se realizan en nuestro pas

 Se puede pensar o sospechar en el diagnstico de hemofilia ante enfermos con hemorragias espontneas o secundarias a traumatismos, especialmente si aparecen en las primeras etapas de la vida o en el momento del nacimiento

TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA (TPT)

La coagulacin debe ocurrir entre 25 a35segundos. Si la persona est tomando anticoagulantes, la coagulacin tarda hasta2 veces ms tiempo El rango normal del PT vara entre 12 y15segundos El sangrado normalmente se detiene entre1 y9 minutos, sin embargo, los valores pueden variar de un laboratorio a otro

TIEMPO DE PROTROMBINA

TIEMPO DE SANGRA

CONCENTRADOS DE FVIII
Las preparaciones comerciales de FVIII liofilizadas se encuentran disponibles bajo varias marcas. Todos los productos derivados de plasma han sido sometidos a procesos de inactivacin viral

 Para poder pronosticar la hemofilia se debe tener en cuenta los anlisis de laboratorio (tiempo de sangria, protrombina, trombolastina)los cuales son fundamentales para identificar a una persona con hemofilia. Se debe tomar las medidas adecuadas para cuidar aun paciente con hemofilia evitando golpes y lesiones en lo menor posible

 Consenso de Mdicos especialistas en Hemofilia de la Repblica Argentina. Protocolo de la Hemofilia . Argentina: Fundacin de la hemofilia ; 2011 Federacin Mundial de Hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la Hemofilia y de la enfermedad Von Willebrand. Georgia, Estados Unidos: Federacin Mundial de Hemofilia ,2008