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Definicin
Enfermedad en que tejidos y clulas sufren dao
por el deposito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios patgenos.
Causas
GENTICA :
Gemelos monocigticos. Haplotipo HLA MB1/MT1.
BACTERIANA :
Fosfolpidos paredes bacterias intestinales actan activadores L B policlonales.
Causas
HUMORALES :
Hormonas Sexuales. Estrgenos intensifican y Testosterona aplaca la respuesta de Ac. Mayor hidroxilacin de la estrgeno y estrona a 16 alfa-hidroxiestrona, lo que cual hay actividad estrognica prolongada. Ocasiona hiperactividad clulas B, que produce disminucin nmero Linfocitos auxiliadores/inductores T y supresores/citotxicos T.
Autoanticuerpos
Ac antinucleares. Anti-DNA. Anti-Sm. Anti-Ro (SSA). Anti-La (SSB). Antihistona.
Cuadro Clnico
SISTEMICAS
Cuadro Clnico
MUSCULOESQUELTICA
Artralgias. Mialgias. Poliartritis. Deformidad manos. Miopata. Miositis. Necrosis isqumica del hueso.
Cuadro Clnico
CUTNEAS
Eritema malar. Eritema discoide. Fotosensibilidad. Ulceras en boca. Alopecia. Vasculitis. Paniculitis.
Cuadro Clnico
HEMATOLGICAS
Leucopenia. Linfopenia. Trombocitopenia. Esplenomegalia. Linfadenopata. Anemia hemoltica. Trombosis venosa o arterial.
Cuadro Clnico
NEUROLGICAS
Psicosis. Convulsiones. Cefalea. Extrapiramidalismo. Meningitis asptica. Hemorragia subaracnoidea. Neuritis ptica. Parlisis pares craneales.
Cuadro Clnico
CARDIOPULMONAR
Pleuritis. Pericarditis. Miocarditis. Endocarditis. Derrame pleural. Neumonitis. HTA pulmonar. SDRA.
Cuadro Clnico
RENALES
Cuadro Clnico
GASTROINTESTINAL
Cuadro Clnico
OCULARES
Vasculitis retiniana.
Conjuntivitis. Epiescleritis. Sndrome ojo seco.
Diagnstico
HEMOGRAMA :
Leucopenia : < 4000 leucocitos/mm3. Linfopenia : < 1500 linfocitos/mm3. Trombocitopenia : < 100000 plaq/mm3.
VSG : Aumentada.
Examen orina :
Proteinuria. Cilindruria. Hematuria.
Diagnstico
Creatinina srica : < 1.6 mg/dl. Anticuerpos antinucleares. ANA :
Ttulos > 1:320
Anticuerpos Anti SM : Ttulo (+). Anticuerpos Anti SSA (Ro) : Ttulo (+).
Diagnstico
Anticuerpos Anti SSB (La) : Ttulo (+).
Tratamiento
No hay tratamiento especfico. AINES o salicilatos. Antipaldicos. Hidroxicloroquina. Uso protector solar. Glucocorticoides. Calcio : 1000 1500 mg/da. Vitamina D : 50000 unidades por semana. Agentes citotxicos : Para lesin renal. Azatioprina, Clorambucil, Ciclofosfamida.