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Neurocincias

Revista
ISSN 0104-3579

Volume 16 Nmero 3
Artigos

2008

Avaliao da funcionalidade de indivduos acometidos por Acidente Vascular Enceflico Anlise da presso plantar em pacientes com acidente vascular enceflico Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia Perfil clnico de pacientes com doena do neurnio motor no ambulatrio da Unifesp Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients: preliminary results Estudo epidemiolgico da Fisioterapia Aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein Treino prvio reduz o tempo de execuo de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual Sndrome da Mo Alienigena aps infarto no territrio da artria cerebral posterior Estudos clnicos, imunopatolgicos e eletrofisiolgicos dos nervos perifricos na hansenase Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono e Doena Cerebrovascular Cimbra do Escrivo: perspectivas teraputicas Reabilitao fsica na Paraparesia Espstica por deficincia de vitamina B12: relato de caso

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Distrbios de Sono em Crianas, Adolescentes e Adultos Neurologia e Psicologia Equipe Clnica: Dr. Gilmar Fernandes do Prado; Dra. Lucila B.F. Prado; Dr. Luis Fabiano Marin; Dr. William A.C. Santos; Dra. Luciane B. Coin de Carvalho; Dr. Afonso Carlos Neves; Dr. Joo Eduardo C. Carvalho Rua Cludio Rossi, 394. So Paulo-SP. Fone/Fax: (11) 5081.6629 E-mail: uniter_sono@yahoo.com.br

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Indexada no Latindex Sistema Regional de Informacin en Lnea para Revistas Cientificas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Portugal. www.latindex.org Citao: Rev Neurocienc

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Data de efetiva circulao deste nmero / Actual date of circulation of the present number Setembro de 2008 Publicaes da Revista Neurocincias 1993, 1: 1 e 2 1994, 2: 1, 2 e 3 1995, 3: 1, 2 e 3 1996, 4: 1, 2 e 3 1997, 5: 1, 2 e 3 1998, 6: 1, 2 e 3 1999, 7: 1, 2 e 3 2000, 8: 1, 2 e 3 2001, 9: 1, 2 e 3 2002, 10: 1, 2 e 3 2003, 11: 1 2004, 12: 1, 2 , 3 e 4 2005, 13: 1, 2, 3, 4 e suplemento (verso eletrnica exclusiva) 2006, 14: 1, 2, 3, 4 e suplemento (verso eletrnica exclusiva) 2007, 15: 1, 2, 3 e 4 2008, 16: 1, 2, 3 -

Revista Neurocincias vol 16, n.3 (2008) So Paulo: Grmmata Publicaes e Edies Ltda, 2004 Quadrimestral at 2003. Trimestral a partir de 2004. ISSN 01043579 1. Neurocincias;

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Beatriz H Kyomoto, MD, PhD, Unifesp, SP Clia H Tengan, MD, PhD, Unifesp, SP Maria JS Fernandes, PhD, Unifesp, SP Mariz Vainzof, PhD, USP, SP Iscia L Cendes, PhD, Unicamp, SP Dbora A Scerni, PhD, Unifesp, SP Joo P Leite, MD, PhD, USP Ribeiro Preto, SP Luiz EAM Mello, MD, PhD, Unifesp, SP Lquidos Cerebroespinhal / Cerebrospinal Fluid Joo B Reis Filho, MD, PhD, FMUSP, SP Leopoldo A Pires, MD, PhD, UFJF, MG Sandro LA Matas, MD, PhD, UNIBAN, SP Jos EP Silva, PhD, UF Santa Maria, RS Ana Maria Souza, PhD, USP Ribeiro Preto, SP Neurologia do Comportamento / Behavioral Neurology Paulo HF Bertolucci, MD, PhD, Unifesp, SP Ivan Okamoto, MD, PhD, Unifesp, SP Thais Minetti, MD, PhD, Unifesp, SP Rodrigo Schultz, MD, PhD, UNISA, SP Snia D Brucki, MD, PhD, FMUSP, SP Neurocirurgia / Neurosurgery Mirto N Prandini, MD, PhD, Unifesp, SP Antonio PF Bonatelli, MD, PhD, Unifesp, SP Oswaldo I Tella Jnior, MD, PhD, Unifesp, SP Orestes P Lanzoni, MD, Unifesp, SP talo C Suriano, MD, Unifesp, SP Samuel T Zymberg, MD, Unifesp, SP Neuroimunologia / Neuroimmunology Enedina M Lobato, MD, PhD, Unifesp, SP Nilton A Souza, MD, Unifesp, SP Dor, Cefalia e Funes Autonmicas / Pain, Headache, and Autonomic Function Deusvenir S Carvalho, MD, PhD, Unifesp, SP Angelo AV Paola, MD, PhD, Unifesp, SP Ftima D Cintra, MD, Unifesp, SP Paulo H Monzillo, MD, HSCM, SP Jos C Marino, MD, Unifesp, SP Marcelo K Hisatugo, MD, Unifesp, SP Interdisciplinaridade e Histria da Neurocincia / Interdisciplinarity and History of Neuroscience Afonso C Neves, MD, PhD, Unifesp, SP Joo EC Carvalho, PhD, UNIP, SP Flvio RB Marques, MD, INCOR, SP Vincius F Blum, MD, Unifesp, SP Rubens Baptista Jr, MD, UNICAMP, SP Mrcia RB Silva, PhD, Unifesp, SP Eleida P Camargo, FOC, SP Dante MC Gallian, PhD, Unifesp, SP Neuropediatria / Neuropediatrics Luiz CP Vilanova, MD, PhD, Unifesp, SP Marcelo Gomes, SP

Os pontos de vista, as vises e as opinies polticas aqui emitidas, tanto pelos autores quanto pelos anunciantes, so de responsabilidade nica e exclusiva de seus proponentes.

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ndice

Revista Neurocincias 2008 volume 16, nmero 3


editoriais
Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia Nestor C Truite Jr Severity and functional ability scale for amyotrophic lateral sclerosis patients: preliminar results Edmar Zanoteli

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originais
Avaliao da funcionalidade de indivduos acometidos por Acidente Vascular Enceflico Janane Cunha Polese, Aline Tonial, Fabola Kotz Jung, Rafael Mazuco, Sheila Gemelli de Oliveira, Rodrigo Costa Schuster Anlise da presso plantar em pacientes com acidente vascular enceflico Foot pressure measurements in stroke patients Rodrigo Costa Schuster, Karine Zadra, Mathias Luciano, Janaine Cunha Polese, Daiane Mazzola, Igor Sander, Gilnei Lopes Pimentel Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities Adolfo Vasconcelos de Albuquerque Perfil clnico de pacientes com doena do neurnio motor no ambulatrio da Unifesp Clinical features of motor neuron disease patients treated at Unifesp outpatients clinic Denise Chiconelli Faria, Francis Meire Fvero, Sissy Veloso Fontes, Abraho Augusto Juviniano Quadros, Acary Souza Bulle Oliveira Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients: preliminary results Escala de Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrfica: Resultados Preliminares Marco Orsini, Marcos RG de Freitas, Osvaldo JM Nascimento, Mariana P de Mello, Clayton A Domingues, Jos Mauro B Lima, Marli Pernes, Cludio H Gress, Acary SB Oliveira, Carlos Henrique M Reis, Wandilson Jnior, Giseli Quintanilha, Eduardo B Cavalcanti, Luciane BC de Carvalho Estudo epidemiolgico da Fisioterapia Aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein Fabio Jakaitis, Andra Sanchez Navarro Pegoraro, Silvia Gusman, Carolina Vilela Abrantes, Daniel Gonalves dos Santos, Daniela Nascimbem Treino prvio reduz o tempo de execuo de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual Previous training reduces the execution time of visuo-spacial tasks in virtual environment Adriano Conrado Rodrigues, Carla da Silva Santana, Roberta de Medeiros, Sandra Regina Alouche

175 179 184 189 194

204 209

revises
Sndrome da Mo Alienigena aps infarto no territrio da artria cerebral posterior Alien Hand Syndrome in posterior cerebral artery territory stroke Carlos Amrico Pereira Viana, Llian Tiema Sonoda, Patrcia Shoga Abreu, Suzana Valente, Luiz Felipe Giacomelli, Mrcia Abranches Estudos clnicos, imunopatolgicos e eletrofisiolgicos dos nervos perifricos na hansenase Clinical, imunopathological, and electrophysiological studies of peripheral nerves in Hansens disease Marco Orsini, Marcos RG de Freitas, Reny de S Antonioli, Mariana P de Mello, Jhon PB Reis, Carlos HM Reis, Jlio Guilherme Silva, Raimundo W de Carvalho, Osvaldo JM Nascimento, Ronald R Guimares Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono e Doena Cerebrovascular Obstructive Sleep Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases Carlos Maurcio Oliveira de Almeida, Dalva Poyares, Srgio Tufik Cimbra do Escrivo: perspectivas teraputicas Writers cramp: therapeutics perspectives Flavia Quadros Boisson Waissman, Joo Santos Pereira

215 220

231 237

relato de caso
Reabilitao fsica na Paraparesia Espstica por deficincia de vitamina B12: relato de caso Physical rehabilitation in Spastic Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report Marco Orsini, Mariana Pimentel de Mello, Jhon Peter Botelho Reis, Carlos Henrique Melo Reis, Marcos RG de Freitas, Osvaldo JM Nascimento

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editorial

Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia

Recebi com muito interesse o artigo do Dr. Adolfo Vasconcelos de Albuquerque referente ao trabalho realizado no Centro Mdico Agnaldo Machado, de Macei, abordando o diagnstico da lombalgia crnica sem ciatalgia, que tem grande prevalncia e causa freqente de incapacitao1. A prtica da correlao do exame neurolgico com o resultado do exame por imagem pode melhorar a difcil abordagem diagnstica e teraputica dessa patologia de grande prevalncia, que causa freqente de incapacitao. Em se considerando que a neurocincia est entre as tecnologias mais promissoras, e quando se advoga que sistemas ultramodernos de pesquisa e tecnologia digital so mal aproveitados na medicina, tempo de fundamentarmos nosso raciocnio em princpios clnicos ou no suportaremos o custo de nossa profisso. difcil sermos procurados por um paciente portador de lombalgia h mais de 4 meses que no tenha j um, digamos muito importante, exame de imagem da coluna. E somos pressionados a pedi-lo cada vez mais precocemente. O diagnstico da lombalgia possibilita estratgias de tratamento timas, procurando rapidez e eficcia para diminuir o sofrimento e o custo, que aumenta com a cronificao do processo, com o aparecimento da Dor doena, que se mantm alm do mal que a causou. O observado absentesmo no trabalho custo adicional, alm da perda de convivncia e das atividades. A rede neural regional difusa e entrelaada, podendo transmitir impulsos dolorosos de todas as estruturas da coluna2. H as dores referidas da articulao sacroilaca ou coxo-femoral, por exemplo, que parecem vir da coluna e no raramente dificultam o diagnstico3. Se o mdico se perdeu na histria e no exame clnico ele no vai se achar nos exames subsidirios. Pacientes freqentam diferentes clnicas e consultrios cada vez com mais exames sem resposta satisfatria ao tratamento clnico. No tem havido uma participao ativa nem comprometimento dos mdicos que atendem, medicam e encaminham para tratamento. Nesses casos, se uma cirurgia for indicada, a chance de maus resultados aumenta4. A tnica do trabalho foi mostrar que uma alterao mostrada no exame por imagem pode no ser a causa da dor e/ou incapacidade: pode haver imagem de hrnia discal sem ciatalgia e pode haver dor facetria, que como observou o autor pode estar presente em 70,72% dos pacientes da amostra, com imagem normal dessas estruturas. No h correlao entre imagem e clnica e nenhuma imagem preditiva de dor. Um paciente com lombalgia, pela sensibilizao do sistema nervoso, tem fenmenos associados, como a onipresente Sndrome de Dor Miofascial5, que pode ser pior que a doena principal e cadeias musculares podem estar alteradas. Agradecemos a oportunidade que o Dr. Adolfo Vasconcelos de Albuquerque nos proporcionou de refletir sobre o tema, s temos que parabeniz-lo pela corajosa iniciativa e esperamos que ele continue nessa linha crtica investigatria.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Carragee EJ. Persistent low back pain. N Engl J Med 2005;352:1891. 2. Howe JF, Loeser JD, Calvin WH. Mechanosensitivity of dorsal root ganglia and chronically injured axons. A physiological basis for the radicular pain of nerve root compression. Pain 1977;3:25-41. 3. Spengler DM, Freeman C, Westbrook R, Miller JW. Low back pain following multiple lumbar spine procedures. Failure of initial selection? Spine 1980;5:356-60. 4. Wilkinson HA. The failed back syndrome etiology and therapy. 2nd ed. New York: Springer-Verlag, 1992, 28. 5. Sola AE, Bonica JJ. Myofascial pain syndromes. In: Loeser JD, Butler SH, Chapman CR, Turk DC (eds). Bonicas Management of Pain. 3 ed. Philadelphia: Lippincottt Williams & Williams, 2001, 530-42.

Nestor C Truite Jr CREMESP 22646 Mdico neurologista com Certificao em Dor pela AMB

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editorial

Severity and functional ability scale for amyotrophic lateral sclerosis patients: preliminar results

A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma doena neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degenerao dos neurnios motores superiores e inferiores. Os pacientes evoluem com comprometimento progressivo da fora muscular dos membros, da fala, da deglutio e da respirao, com o bito ocorrendo em geral 3 a 4 anos aps o incio dos sintomas. O diagnstico da ELA baseado no quadro clnico e progresso da doena, com evidncias do envolvimento dos neurnios motores superiores e inferiores segundo os critrios do El Escorial. A utilizao de escalas que avaliem de forma objetiva o quadro funcional e a progresso da doena de fundamental importncia no sentido de uniformizar as informaes clnicas e epidemiolgicas obtidas, bem como de avaliar os efeitos de ensaios teraputicos e da reabilitao. Dentre as escalas para ELA, a ALSFRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) certamente a mais utilizada. Essa escala quantifica e avalia as funes motoras, bulbares e respiratrias dos pacientes com ELA, funcionando como um indicativo prognstico; e tendo ainda como vantagens o fato de ser validada e de fcil aplicao1-4. Neste nmero, Orsine et al. apresentam de forma preliminar a avaliao de pacientes com ELA utilizando uma escala de gravidade da doena baseada na soma das pontuaes obtidas com o exame da fora muscular, e da anlise do comprometimento funcional, da deglutio e da respirao. Embora esta escala ainda no esteja devidamente validada, os autores demonstraram a sua simplicidade e utilidade ao avaliarem 40 pacientes com diagnstico de ELA. Neste caso, o exame da fora muscular foi baseado naquele sugerido pelo MRC. No entanto, de forma oportuna, os autores selecionaram grupos musculares representativos de todos os mitomos com o objetivo de simplificar a execuo do exame. Para as outras avaliaes, os autores utilizaram questes simples para quantificar o comprometimento funcional, da deglutio e da respirao. No total, o tempo de durao do exame para cada indivduo no passou de 50 min. bastante louvvel este tipo de estudo no nosso meio, pois a padronizao de protocolos e escalas, de forma mais simplificada, na avaliao de pacientes com ELA ajudaria na caracterizao clnica e epidemiolgica da doena em todo o territrio nacional, sendo de extrema importncia tambm para a padronizao do seguimento de pacientes em tratamento medicamentoso e/ou fisioterpico. Alm do mais, o conjunto de resultados obtidos, sem dvida, tero a utilidade de facilitar uma interveno mais objetiva e eficiente em fatores que esto diretamente relacionados com o prognstico e com a sobrevida dos pacientes, como a deglutio e respirao.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. de Carvalho Silva LB, Mouro LF, Silva AA, Lima NM, Almeida SR, Franca MC Jr, et al. Amyotrophic lateral sclerosis: combined nutritional, respiratory and functional assessment. Arq Neuropsiquiatr 2008;66(2B):354-9. 2. Gordon PH, Cheung YK, Levin B, Andrews H, Doorish C, Macarthur RB, et al. A novel, efficient, randomized selection trial comparing combinations of drug therapy for ALS. Amyotroph Lateral Scler 2008;9(4):212-22. 3. Gordon PH, Miller RG, Moore DH. ALSFRS-R. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2004;5(Suppl 1):90-3. 4. Kaufmann P, Levy G, Thompson JL, Delbene ML, Battista V, Gordon PH, et al. The ALSFRS predicts survival time in an ALS clinic population. Neurology 2005;64:38-43.

Edmar Zanoteli Clnica de Doenas Neuromusculares da AACD (Associao de Assistncia Criana Deficiente)

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original

Avaliao da funcionalidade de indivduos acometidos por Acidente Vascular Enceflico


Evaluation of the stroke patients functionality

Janane Cunha Polese1, Aline Tonial1, Fabola Kotz Jung1, Rafael Mazuco1, Sheila Gemelli de Oliveira2, Rodrigo Costa Schuster3
RESUMO
Introduo. O objetivo deste estudo foi traar o perfil scio-demogrfico e a funcionalidade dos pacientes com diagnstico de Acidente Vascular Enceflico (AVE) atendidos na clnica de fisioterapia neurolgica da Universidade de Passo Fundo. Mtodos. Foram selecionados 16 pacientes com o diagnstico de AVE que aceitaram participar da pesquisa, no perodo de maro a agosto de 2006. As variveis utilizadas foram: sexo, raa, idade, tipo de AVE, estado civil, tempo percorrido desde a leso. O ndice de Barthel foi utilizado com o intuito de avaliar a funcionalidade de cada paciente. Resultados. 81% dos pacientes acometidos por AVE eram independentes, 13% dos mesmos necessitavam de superviso ou assistncia para desenvolver suas atividades de vida diria e 6% dos pacientes eram dependentes. Concluso. O presente mostrou que a grande maioria dos pacientes ps-AVE independente ou semi-dependente para as atividades cotidianas, e a reabilitao deve ser estimulada para obter uma maior funcionalidade e melhor qualidade de vida para esses pacientes. Unitermos: Acidente cerebrovascular. Independncia. Fisioterapia. Citao: Polese JC, Tonial A, Jung FK, Mazuco R, Oliveira SG, Schuster RC. Avaliao da funcionalidade de indivduos acometidos por Acidente Vascular Enceflico.

SUMMARY
Introduction. The objective of this study was to analyze social-demographic features and funcionality of patients with diagnosis of stroke that has been seen at the neurological physical therapy clinic at Passo Fundo University. Method. Sixteen patients with diagnosis of stroke, who agreed on participating of the research, in the period from March to August 2006. The variables used were gender, ethnicity, age, kind of stroke, marital status, and time of lesion. The Index of Barthel was used to evaluate the functionality of each patient. Results. 81% of the stroke patients were independents, 13% of them needed supervision or assistance to develop their daily activities, and 6% of them were dependent. Conclusion. The present study has shown that the great majority of the patients, after stroke, were independent or needed supervision to daily activities. This fact suggested that rehabilitation must be stimulated in order to obtain a greater functionality as well as a better life quality of these patients. Keywords: Stroke. Independence. Physical Therapy. Citation: Polese JC, Tonial A, Jung FK, Mazuco R, Oliveira SG, Schuster RC. Evaluation of the stroke patients functionality.

Trabalho realizado na Universidade de Passo Fundo, RS. 1. Fisioterapeuta, graduado pela Universidade de Passo fundo (UPF). 2. Fisioterapeuta, Mestre em Gerontologia Biomdica (PUCRS), docente do curso de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF). 3. Fisioterapeuta, Especialista em Cincias Morfofisiolgicas, Anatomia (UDESC), docente do curso de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF).

Endereo para correspondncia: Sheila Gemelli de Oliveira R. Capito Eleutrio 680/702. 99010-060 Passo Fundo, RS. E-mail:sgol@upf.br Recebido em: 03/05/08 Revisado em: 04/05/08 a 24/08/08 Aceito em: 25/08/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO O Acidente Vascular Enceflico (AVE) pode ser compreendido pelo rpido acontecimento de sinais clnicos decorrentes de distrbios focais ou globais da funo cerebral, resultando em sintomas com durao superior a 24 horas1. a terceira causa de morte mundial2, no cenrio brasileiro corresponde primeira causa de bito3. Aproximadamente 80% dos casos devem-se ocluso de uma artria, seja por ateroma ou mbolos secundrios, caracterizando o AVE isqumico4. J o AVE hemorrgico ocorre devido a um sangramento anormal para o parnquima cerebral, em conseqncia de aneurisma, malformao artriovenosa, doena arterial hipertensiva5. O Ataque Isqumico Transitrio geralmente tem durao de 10 a 20 minutos. Sintomas isqumicos presentes por uma hora raramente (< 15%) se resolvem nas prximas 23 horas2. Aps os 55 anos, a incidncia do AVE dobra a cada dcada de vida, sendo que os homens so acometidos 19% mais que as mulheres. Os afro-americanos tm duas a trs vezes mais chances de sofrer um AVE isqumico do que brancos, e um risco 2,5 vezes maior de morrer de AVE. Entre os 65 e 74 anos a incidncia da doena de aproximadamente 14,4 por mil; entre 75 e 84 anos de 24,6 por mil; em pessoas com idade superior a 85 anos, esse valor sobe para 27,0 por mil5. A hipertenso arterial um fator de risco preditivo para o AVE. Doenas cardacas so consideradas o segundo mais importante fator de risco, principalmente para quadros emblicos e aterotrombticos. Diabete Mellitus um fator de risco independente para doenas cerebrovasculares por acelerar o processo de aterosclerose6. Outros incluem: nveis altos de colesterol, obesidade, alto consumo de lcool, uso de cocana e fumo7. Segundo Andr2, anticoncepcionais orais podem favorecer o surgimento da doena, principalmente em mulheres fumantes. Segundo a OMS (2003), a funcionalidade deve ser entendida como termo genrico para as funes e estruturas do corpo, atividades e participao, indicando os aspectos positivos entre a interao entre um indivduo com uma condio de sade e seus fatores contextuais, sejam eles ambientais ou pessoais8. O AVE a primeira causa de incapacitao funcional no mundo ocidental, devido s seqelas e dficits neurolgicos que ocasiona ao paciente2, sendo uma das seqelas mais importantes em decorrncia da doena, aliado diminuio da funo cognitiva, indicando influncia negativa na recuperao1. A associao entre o sexo feminino, paralisia, afasia, ao estado de coma, disfagia e incontinncia urinria sugerem um maior grau de incapacidade, sendo esses predisponentes a uma maior mortalidade at 3 meses aps a leso. Entre 11,6% a 56,3% dos pacientes apresentam diminuio da funo cognitiva aps um AVE, indicando uma influncia negativa sobrevida e recuperao a longo prazo1. Mesmo com a precariedade de tratamentos sofisticados e especializados, um cuidado integrado salva vidas e diminui a morbidade que resulta de um AVE. Programas de reabilitao melhoram sua capacidade funcional, levando-as a voltar ao convvio social em 80% dos casos2. O ndice de Barthel amplamente utilizado para a mensurao da capacidade de realizao de dez atividades da vida diria, quantificando o grau de dependncia do indivduo9. O programa de fisioterapia visa desenvolver as habilidades motoras do paciente hemiplgico, e escalas de avaliao funcional so de grande valia para auxiliar no desenvolvimento do tratamento. O objetivo do presente estudo traar o perfil scio-demogrfico e a funcionalidade dos pacientes com diagnstico de AVE atendidos na Clnica de Fisioterapia Neurolgica da Universidade de Passo Fundo. MTODO Amostra A amostra foi composta por 16 pacientes com diagnstico de AVE, atendidos na Clnica de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo, no perodo de maro a agosto de 2006, que aceitaram participar da pesquisa atravs da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido; foram excludos desta pesquisa os pacientes que apresentaram dficit cognitivo ou outras patologias associadas. O projeto foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da Universidade de Passo Fundo e sua aprovao sob n163/2006. Procedimento Analisaram-se as seguintes variveis: sexo, raa, idade, tipo de AVE, estado civil, tempo decorrido desde a leso. Alm disso, foi utilizado o ndice de Barthel10 para avaliar a funcionalidade dos pacientes. Esse ndice apresenta uma pontuao mxima de 100 pontos, no caso dos pacientes que apresentam total independncia. Em situao oposta, onde os pacientes apresentam dependncia total, o ndice de Barthel igual a zero.

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A seguir esto citados os itens avaliados pelo ndice de Barthel: Alimentao, Banho, Higiene pessoal, Vestir-se, Transferncia cadeira-cama, Deambulao, Continncia urinria e fecal. Anlise Estatstica A anlise dos dados foi realizada de forma simples descritiva, e estes foram relacionados entre si atravs do programa Excel 2000. RESULTADOS Dos 16 pacientes avaliados, 62% corresponderam a homens e 38% corresponderam a mulheres. Quanto faixa etria, observou-se que 16,6% correspondiam faixa etria de 35 a 45 anos; 22,2% pacientes tinham entre 46 e 55 anos; 38,8% entre 56 e 65 anos, assim como 22,2% dos pacientes tinham entre 66 a 75 anos. Estes pacientes estavam em tratamento na clnica de fisioterapia neurolgica h, em mdia, 6 meses. Segundo o tipo de AVE, a maior parte dos pacientes apresentou AVE isqumico, correspondendo a 85,5% e 14,5% sofreram AVE hemorrgico. Quanto ao estado civil, 43,7% dos pacientes referiram ser casados, 31,2% solteiros; 12,5% vivos, na mesma proporo daqueles que informaram estarem separados. A avaliao da capacidade funcional atravs do ndice de Barthel (Tabela 1) demonstrou que 81% dos pacientes eram semi-independentes no domnio alimentao, e 19% da amostra era independente. Em relao ao banho, 69% tinham independncia na atividade, e 31% eram dependentes. Em relao higiene pessoal, a maior parte dos indivduos era independente (75%), e 25% dos mesmos dependentes para esta atividade. No domnio transferncia/higiene ntima, observou-se que 62% dos indivduos eram independentes, 25% dependentes e 13% semi-independentes.
Tabela 1. Comportamento da amostra em relao funcionalidade de acordo com os domnios da Escala de Barthel. Dominio Alimentao Banho Higiene Pessoal Tranf./Higiene Intima Vestir-se Tranf. na Cama Deambulao Subir escadas Dependente 5 4 4 1 3 3 2 SemiDependente 13 2 9 4 4 5 Independente 3 11 12 10 6 9 9 9

No domnio vestir-se, pode-se constatar que 56% dos pacientes eram semi-independentes, 38% independentes e 6% dependentes. Quando questionados sobre a atividade transferir-se na cama, 62% dos sujeitos referiram ser independentes, 25% semi-independentes e 13% dependentes. No quesito deambulao, 62% dos pacientes eram independentes, 25% apresentaram semi-independncia e 13%, dependncia. J quando se analisou o domnio subir escadas, pde-se notar que 56,23% eram independentes, 31,25% semi-independentes e 12,5% dependentes. Quanto continncia fecal, 94% referiram no possuir acidentes ocasionais, e 6% referiram que estes ocorriam ocasionalmente. J em relao continncia urinria, 62% dos pacientes informaram que no ocorriam acidentes com perda de urina, 25% com acidentes ocasionais e 13% dos mesmos referiram ser incontinentes. DISCUSSO O Acidente Vascular Enceflico tem sido apontado como sendo predominante no gnero masculino11, com mdia de idade entre 60 a 74 anos12. Tais dados concordam parcialmente com este estudo, uma vez que o gnero prevalente foi o masculino, porm os indivduos acometidos por AVE em sua maioria eram na faixa etria de 46 e 65 anos, concordando com os achados de outros estudos13, que observaram que encontraram uma mdia de idade semelhante a esta. O perfil dos pacientes quanto etiologia do AVE demonstrou maior prevalncia de AVE isqumico (85,5%) em relao ao hemorrgico, indo de encontro aos dados mostrados na literatura14. O estado civil prevalente em outros estudos que analisaram o perfil dos pacientes ps-AVE foi o casado15, contrariamente a esta amostra, onde 56,2% dos indivduos possuam outro estado civil seno o casado. Atravs do ndice de Barthel observou-se que 81% dos pacientes acometidos por AVE eram independentes, 13% dos mesmos necessitavam de superviso ou assistncia para desenvolver suas atividades de vida diria e 6% dos pacientes eram dependentes. Estudos recentes encontraram que 40% dos pacientes ps-AVE ficaram dependentes de terceiros para a realizao de suas atividades dirias1; trabalhos apontam que cerca de 30% a 60% dos sujeitos ficam na situao de dependncia16 discordando dos dados observados nesta amostra, onde a maior parte dos indivduos referiu ser independente ou semi-independente nas atividades relacionadas ao cuidado pessoal9. A fisioterapia melhora o desempenho dos pacientes

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em atividades de vida diria, permitindo ao paciente que este possa ser independente; alm disso9 os estmulos devem buscar otimizar a reorganizao cerebral, a partir de treino de tarefas bsicas e atividades instrumentais das tarefas de vida diria, com estmulos teraputicos e do ambiente scio-familiar17. Os pacientes ps-AVE possuem dificuldade em manter o peso no hemicorpo afetado, interferindo no controle postural, o que gera dificuldades na realizao de movimentos do tronco e membros18. Estudos afirmam que o maior problema encontrado nos pacientes com acometimento nervoso e musculo-esqueltico a perda da habilidade de andar19. Neste estudo pde-se observar que 13% dos pacientes eram dependentes para deambular, discordando de outros achados20, que observaram que maioria dos pacientes que sofreram um AVE (60% a 75%) consegue caminhar, mas nem sempre este retorno funcionalmente satisfatrio. Aps o AVE, muitos pacientes desenvolvem incontinncia urinria, o que pode sinalizar para uma evoluo ruim2. Dos pacientes avaliados, 38% no era totalmente continentes. Quanto continncia fecal, somente 6% dos pacientes referiram ser incontinentes. Pacientes com este sintoma em geral possuem distrbios importantes de percepo, sendo mais comum em idosos e pacientes com grandes leses2. Tal relao no foi encontrada nesta amostra. Na formulao do tratamento fisioteraputico, o que deve ser priorizado so os objetivos funcionais, estabelecendo os componentes do movimento e as deficincias significativas que interfiram no desempenho funcional7. Dos pacientes avaliados neste estudo, 81% eram independentes, de acordo com o ndice de Barthel, sendo que a mdia de tempo de atendimento fisioteraputico da amostra foi de 6 meses, sugerindo que o programa de fisioterapia auxilia na recuperao funcional de pacientes ps-AVE. Estes dados concordam com a literatura, que afirma que os pacientes ps-acidente vascular enceflico, quando enquadrados em um programa de fisioterapia, obtm ganhos funcionais nas atividades dirias21,22. CONCLUSO Neste estudo pde-se observar, a partir da avaliao atravs do ndice de Barthel, que a grande maioria dos pacientes ps-Acidente Vascular Enceflico so independentes ou semi-dependentes nas atividades cotidianas, indicando que o programa de fisioterapia tem um papel importante no quadro social destes indivduos, evitando um convvio social tardio. Tendo em vista que, no presente estudo, utilizou-se um nmero limitado de pacientes, sugerem-se trabalhos futuros, utilizando uma amostragem de paciente mais significativa, possibilitando assim maior credibilidade aos resultados. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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Anlise da presso plantar em pacientes com acidente vascular enceflico


Foot pressure measurements in stroke patients

Rodrigo Costa Schuster1, Karine Zadra2, Mathias Luciano2, Janaine Cunha Polese2, Daiane Mazzola2, Igor Sander2, Gilnei Lopes Pimentel3

RESUMO
Objetivo. Comparar o pico de presso plantar do membro acometido com o no-acometido de pacientes hemiparticos psAcidente Vascular Enceflico (AVE) e verificar as regies do p onde se encontram os picos de presso nesses pacientes. Mtodo. Foram avaliadas nove pacientes, com mdia de idade de 56,77 anos, 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, sendo 8 casos do tipo AVE isqumicos e 1 do hemorrgico. Para avaliar a presso plantar foi realizada baropodometria computadorizada, pelo sistema F-Scan. Foram analisadas trs regies do p, assim divididas: ante-p, mdio-p e retro-p. A anlise dos dados foi realizada utilizando-se a mdia e a freqncia absoluta dos dados. Resultados. Pde-se observar que a amostra apresentou uma mdia de presso plantar maior no hemicorpo no-acometido, quando comparado ao acometido, e que nos dois hemicorpos a regio do p onde existe uma maior presso plantar no ante-p. Concluso. Pode-se concluir que ocorre uma diminuio da presso plantar no hemicorpo partico de pacientes ps-AVE com um predomnio de pico de presso plantar na regio do ante-p. Unitermos: Acidente Cerebrovascular. Hemiparesia. Marcha. Citao: Schuster RC, Zadra K, Luciano M, Polese JC, Mazzola D, Sander I, Pimentel GL. Anlise da presso plantar em pacientes com Acidente Vascular Enceflico.

SUMMARY
Objective. To compare the peak of foot pressure between the affected limb with non-affected in hemiparetics patients post stroke and verify the regions of the foot where finding the peaks of pressure in these patients. Method. We evaluated nine patients, with mean age from 56 to 77 years, 5 men and 4 women, 8 patients with ischemic stroke and 1 with hemorrhagic stroke. We used the baropodometric computerized, by F-Scan system, to evaluate foot pressure. Three regions of the foot were analyzed and divided in forefoot, midfoot, and heel. The analysis of the data was descriptive and using average and absolute frequency. Results. We observed that the sample presenting an average of foot pressure bigger in nonaffected side of the body than in the affected side, and that in the both sides, the region of the foot where have more pressure is the forefoot. Conclusion. We concluded that there is a decrease of the plantar pressure in hemiparetic side of the patients post stroke with predominance of the peak of pressure in forefoot region. Keywords: Stroke. Hemiparesis. Gait. Citation: Schuster RC, Zadra K, Luciano M, Polese JC, Mazzola D, Sander I, Pimentel GL. Foot pressure measurements in stroke patients.

Trabalho realizado no Laboratrio de Biomecnica da Faculdade de Educao Fsica e Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo UPF. 1. Fisioterapeuta, especialista em Cincias Morfofisiolgicas Anatomia, mestrando em Cincias Mdicas, professor de Anatomia Humana, Neuroanatomia e Estgio Supervisionado em Fisioterapia na Universidade de Passo Fundo, RS. 2. Fisioterapeuta graduado pela Universidade de Passo Fundo, RS. 3. Fisioterapeuta, mestre em Cincias do Movimento Humano, professor e supervisor de estgio em Fisioterapia na Universidade de Passo Fundo, RS.

Endereo para correspondncia: Rodrigo Costa Schuster Universidade de Passo Fundo - CAMPUS I Km 171, BR 285, Bairro So Jos Caixa Postal 611, 99001-970 Passo Fundo, RS E-mail: rschuster@upf.br Recebido em: 05/08/08 Revisado em: 06/08/08 a 20/08/08 Aceito em: 21/08/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO O Acidente Vascular Enceflico (AVE) definido pela Organizao Mundial de Sade (OMS) como um sinal clnico de rpido desenvolvimento de perturbao focal da funo cerebral, de suposta origem vascular e com mais de 24 horas de durao1. Acomete o sistema nervoso e a principal causa de mortalidade e incapacidade na Amrica do Sul, uma vez que diminui tanto a expectativa quanto o modo de vida dos indivduos2. Pode ser devido a uma obstruo de uma artria, caracterizando o AVE isqumico ou por ruptura de um vaso, o AVE hemorrgico3. a doena que mais ocasiona morte em nosso pas e mais incapacita no mundo, sendo que pode ocasionar alteraes cognitivas e neuromusculares, tendo como conseqncias problemas psicoemocionais e socioeconmicos4. E a maioria dos sobreviventes exibir deficincia neurolgica e incapacidades residuais significativas, o que faz do AVE a primeira causa de incapacitao funcional no mundo ocidental5. O nmero de pessoas acometidas pelo AVE tem crescido em todo mundo devido ao grau de estresse e os hbitos alimentares6. O fator de risco mais significante a hipertenso, mas outros fatores so importantes, como a obesidade, sedentarismo, tabagismo, hipercolesterolemia, abuso de lcool, diabetes, resposta ao estresse, doena vascular perifrica, estado hormonal, dentre outros3,7. Os dficits motores decorrentes do AVE caracterizam-se por hemiplegia ou hemiparesia, tipicamente no lado do corpo oposto ao local da leso. Estes termos costumam ser usados genericamente para designar uma ampla variedade de problemas decorrentes da doena8. A deficincia dos movimentos pode levar a limitaes funcionais e incapacidades, estas se manifestam como uma perda de mobilidade no tronco e nas extremidades, padres atpicos de movimento, estratgias compensatrias e aes involuntrias do hemicorpo afetado levando a perda da independncia na vida diria3. A marcha hemipartica comum em pacientes com hemiparesia espstica9, e apresenta alteraes em sua velocidade, cadncia, simetria, tempo e comprimento dos passos, desajustes quanto a postura, equilbrio e reao de proteo, alteraes quanto ao tnus muscular e quanto ao padro de ativao neural, principalmente do lado partico, caracterizadas pelas dificuldades na iniciao e durao dos passos e em determinar o quanto de fora muscular ser necessrio para deambular10-12. Os pacientes ps-AVE apresentam alguma capacidade para compensar atravs da boa funo do outro membro9. Os dficits resultantes so devido fraqueza muscular e a anormalidades complexas no controle motor13. Para cada paciente que sofreu um AVE, a restaurao da marcha desempenha um papel primordial em sua reabilitao e esta uma das inmeras razes pelas quais diversos mtodos fisioteraputicos vm sendo empregados visando a auxiliar a promoo de um adequado treino de marcha funcional13. A baropodometria computadorizada um mtodo que permite a mensurao das presses exercidas em vrios pontos anatmicos da superfcie plantar com medidas precisas, capaz de realizar uma avaliao objetiva por meio de sensores pressricos14. Este sistema fornece dados quantitativos, como as presses localizadas nas superfcies plantares; e qualitativos, como as linhas que mostram passo a passo a trajetria do centro de gravidade pelas superfcies plantares durante a marcha15. O sistema de baropodometria computadorizada (F-Scan) detecta e grava as foras plantares sem interferir na marcha do paciente, e pode ser usado para observao de anormalidades na marcha, controle da sustentao de peso, monitorao das desordens degenerativas dos ps e reeducao do paciente14. Mensuraes da distribuio de presso plantar so utilizadas clinicamente, pois podem identificar deformidades anatmicas, auxiliar no diagnstico e tratamento de desordens na marcha16. O objetivo deste estudo foi comparar o pico de presso plantar do membro acometido com o no-acometido de pacientes hemiparticos ps-AVE e verificar as regies do p onde encontram-se os picos de presso nesses pacientes. MTODO Amostra Foram includos na pesquisa 9 pacientes, sendo 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com idades entre 26 e 78 anos, todos com diagnstico de AVE, sendo 8 do tipo isqumico e 1 do tipo hemorrgico pacientes com diagnstico de AVE. O diagnstico clnico realizado por um neurologista e diagnstico de imagem por tomografia computadorizada. Esses pacientes eram portadores de hemiparesia espstica ou no espstica com diferentes reas de leso enceflica, todos com mais de seis meses do ictus inicial, com capacidade de deambular. Foram

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excludos dessa pesquisa os pacientes que apresentaram deformidades e dficits de sensibilidade no membro inferior partico, alm de dficit cognitivo, uma vez que o mesmo teria que entender o teste para sua correta realizao. Todos os pacientes aceitaram participar da pesquisa atravs da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. O projeto foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da Universidade de Passo Fundo e sua aprovao sob no. 044/2007. Procedimento Foi realizada a avaliao do pico de presso plantar de pacientes hemiparticos, provenientes da lista de espera de atendimento da clnica de Fisioterapia Neurolgica da Universidade de Passo Fundo, que haviam sofrido AVE, que foram avaliados atravs da baropodometria computadorizada, com a utilizao do sistema F-Scan, pertencente ao Laboratrio de Biomecnica da Faculdade de Educao Fsica e Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo. Os pacientes responderam uma ficha de coleta de dados que continham os dados como: nome, sexo, idade, peso, hemicorpo afetado, tempo de leso e a graduao do tnus muscular, que foi realizado atravs da Escala de Espasticidade de Ashworth. A avaliao baropodomtrica foi utilizada para captar os dados de presso plantar durante a marcha. Inicialmente o aparelho foi calibrado pelo peso do paciente com ele na posio bpede e esttico, aps os pacientes eram instrudos a deambular por um percurso de aproximadamente 10 metros com a sua velocidade de marcha habitual. Esse procedimento foi realizado por no mnimo duas vezes, a fim de minimizar as dificuldades dos pacientes de adaptao e compreenso do exame, sendo que o primeiro e o ltimo passos foram descartados da anlise. Para a interpretao dos plantigramas gerados pelo sistema F-Scan, os ps foram divididos em trs segmentos: ante-p, mdio-p e retro-p17. Anlise Estatstica Os dados obtidos so apresentados por estatstica descritiva (mdia e desvio-padro). RESULTADOS Nesse estudo foram avaliados 9 pacientes, sendo 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com idades entre 26 e 78 anos, todos com diagnstico de AVE, sendo 8 do tipo isqumico e 1 do tipo hemorrgico (Tabela 1). Quanto ao hemicorpo acometido, foram 56% correspondentes ao dimdio esquerdo e 44% ao dimdio direito. Quanto graduao do tnus muscular, 4 pacientes apresentaram grau 1 (sem aumento de tnus) e 5 apresentaram grau 2 (leve aumento de tnus). Em relao comparao do pico de presso entre o lado acometido e no-acometido pode-se observar que o no-acometido apresentou mdias maiores que no acometido. J quanto regio do p onde os pacientes apresentaram maior pico de presso plantar pode-se observar esta na regio do ante-p, em ambos os ps (Grfico 1). DISCUSSO O Acidente Vascular Enceflico predominante no sexo masculino e acomete com mais freqncia a faixa etria dos 60 a 74 anos5,18. O resultado encontrado neste estudo apresenta caractersticas semelhantes s da literatura quanto ao gnero, mostrando uma predominncia do gnero masculino; entretanto, em relao idade os dados deste estudo mostram que houve, devido provavelmente a pequena amostra, uma grande variao na idade encontrada. Quanto ao tipo de leso, o AVE isqumico representa na populao nacional, segundo diferentes estatsticas, de 53,0% a 85,0% dos casos, concordando com os dados encontrados nesta pesquisa4,19. Em relao distribuio de presso plantar, indivduos normais apresentam aspectos morfolgicos e presses plantares similares entre ambos os ps20. J em pacientes que sofreram um AVE, a distribuio de presso entre os ps se d de forma diferenciada21. Estudos relatam que a presso na regio do mdio p (arco plantar lateral) aumentada, como caracterstica do p eqino vara do hemiplgico, justificada pela espasticidade dos plantiflexores
Tabela 1. Caractersticas demogrficas da amostra. Idade Mdia Mnima Mxima Sexo Masculino Feminino Tipo de AVE Isqumico Hemorrgico 08 01 56,77 15,84 26 78 N 05 04

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4000 3500 3000 g/cm2 2500 2000 1500 1000 500 0
Ante-p acometido Ante-p noacometido Mdio-p acometido

3432 2410 1718 1121 2728

2250

Mdio-p noacometido

Retro-p acometido

Retro-p noacometido

Grfico 1. Picos de presso plantar (mdias).

e musculatura intrnseca do p21-22. Neste estudo encontrou-se uma menor presso plantar na regio do medio-p de ambos os membros, concordando com outro estudo onde se encontrou menores presses na regio do mdio-p e justificaram esse achado devido a fatores como: reduo na ao motora, distrbios na coordenao muscular, deficincia sensorial e insuficiente transferncia de peso sobre o membro partico23. Em estudo que comparou a presso plantar de 25 pacientes hemiparticos com 31 pacientes saudveis verificou uma menor distribuio de presso plantar no mediop em ambos os grupos, porm no grupo controle, o pico de presso apresentado entre os membros se deu de forma simtrica, indicando uma descarga de peso semelhante entre os membros e acionamento motor correto24. Um estudo da presso plantar onde se avaliou 111 sujeitos do sexo masculino, saudveis, com idade mdia de 28,76 9,88, um predomnio de presso plantar na regio da cabea dos metatarsianos, indo ao encontro com os achados analisados nesta amostra16. Outros autores obtiveram achados compatveis, quando notaram a prevalncia da presso nos metatarsianos mediais25. O paciente ps-AVE descarrega o peso na maioria do tempo durante a marcha na perna saudvel e um nico perodo de apoio na perna partica. Isso pode ocorrer devido ao p espstico ser mais rgido, permitindo ento um movimento relativamente menor das estruturas anatmicas do p, ou pela elevada atividade dos msculos internos do p que resultaro em um aumento do arco plantar do p23. Alguns autores relatam que pacientes com leso enceflica direita apresentam pior prognstico para a marcha25, discordando de outros, que aponta em seu estudo que hemiparticos com dficits direita demonstram pior recuperao da deambulao26. Um dos maiores desafios para a equipe de reabilitao a recuperao da marcha, pois a mesma

apresenta um padro descoordenado, arrtmico e desequilibrado, trazendo ao paciente um gasto desnecessrio de energia10, sendo que durante a deambulao existem importantes foras agindo sobre o p, sendo que variaes nestas podem levar a condies dolorosas do p e anormalidades em suas estruturas25. A presso plantar assimtrica tem relao com incapacidade, inabilidade na marcha e desequilbrio27, o que refora a importncia o treino de marcha, pois promove a possibilidade de transferncia de peso para o hemicorpo hemipartico5. CONCLUSES No presente estudo, pode-se verificar que os pacientes ps-AVE apresentam um pico de presso plantar maior na regio do ante-p (em ambos os hemicorpos) e uma tendncia a uma maior descarga de peso no membro no-acometido. As medidas de pico de presso plantar permitem um melhor entendimento dos mecanismos patolgicos da marcha, fornece dados quantitativos, objetivos e reprodutivos que podem mostrar ser til no acompanhamento dos pacientes. Avaliaes como essas podem auxiliar ao fisioterapeuta a direcionar seus objetivos e condutas na reeducao da marcha, a fim de promover um tratamento adequado s necessidades individuais de cada paciente. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia


Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities

Adolfo Vasconcelos de Albuquerque1

RESUMO
Objetivo. Avaliar a correlao entre as alteraes discais nos exames de imagem e a lombalgia. Mtodo. Avaliamos 50 pacientes com lombalgia crnica em vigncia de dor e que tinham alteraes discais (abaulamento ou hrnia de disco). Buscamos, principalmente, identificar sinais semiolgicos de ciatalgia e identificar fatores psicolgicos e sociais associados. Resultados. Nenhum dos 50 pacientes apresentava sinais clnicos de ciatalgia. A alterao radiolgica mais comum foi hrnia de disco (46% dos casos) seguida por abaulamento (42%). Depresso estava presente em 25,52% e havia referncia a benefcio previdencirio em 80,43%. Concluso. No havia correlao direta ou preponderante entre hrnia ou abaulamento de disco e a lombalgia crnica referida nos casos estudados. Ns acreditamos que est havendo uma supervalorizao dos exames de imagem em detrimento de uma adequada avaliao clnica dos pacientes com lombalgia crnica sem citica. Unitermos: Dor Lombar. Radiculopatia. Citica. Citao: Albuquerque AV. Lombalgia crnica sem ciatalgia: correlao entre o quadro clnico e a radiologia.

SUMMARY
Objective. To assess the correlation between disc abnormalities (disc herniation or bulging disc) and chronic back pain. Method. We assessed 50 patients with chronic back pain and disc abnormalities (disc herniation or bulging disc). We researched mainly to identify semiological signs of sciatica and associated psychosocial factors. Results. No clinical signs of sciatica were found among the 50 patients that were studied. Disc herniation was present in 46% and bulging disc in 42% of the patients. Depression was present in 25.53% and there was a correlation between the chronic back pain and social security in 80.43%. Conclusion. No correlation between disc herniation or bulging disc and chronic back pain was discovered in the evaluated cases. We believe there is an excessive valorization of radiological imaging in detriment of correct clinical evaluation of patients with chronic back pain. Keywords: Low Back Pain. Radiculopathy. Sciatica. Citation: Albuquerque AV. Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities.

Trabalho realizado no Centro Mdico Agnaldo Machado, Macei, AL, Brasil. 1. Neurologista, Mestrando em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF).

Endereo para Correspondncia: Adolfo V Albuquerque R. Ulisses Braga Jnior 336, .Avenida Rotary 57050-530 Macei, AL E-mail: adolfo.vasconcelos@hotmail.com Recebido em: 20/05/08 Revisado em: 21/05/08 a 28/08/08 Aceito em: 29/08/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A dor lombar , atualmente, uma das principais causas de consulta mdica em todo o mundo e uma das principais causas de absentesmo ao trabalho e de incapacidade definitiva. grande o impacto social e econmico e j se fala em uma epidemia de incapacidade relacionada com a lombalgia1. Acomete homens e mulheres igualmente e costuma ter incio entre 30 e 50 anos de idade. Dois teros dos adultos iro sofrer de lombalgia em algum momento de suas vidas2. Em cerca de 85% dos casos no possvel determinar uma causa anatomopatolgica precisa ou especfica responsvel pela lombalgia. Estudos demonstram que a dor pode se originar de muitas estruturas, as principais responsveis so as leses musculoesquelticas, processos degenerativos de disco e facetas2. A principal causa de lombociatalgia a hrnia de disco. O pico de incidncia entre a quarta e a quinta dcada mas, felizmente, apenas entre 4% a 6% dos pacientes tornam-se sintomticos3. Os discos mais acometidos esto entre L4-L5 e L5-S1, sendo que em 95% dos casos a raiz acometida L5 ou S1. O mecanismo da dor na hrnia de disco provavelmente multifatorial, envolve estimulao dos terminais nervosos do anel fibroso, compresso direta sobre a raiz e cascata inflamatria qumica pela exposio do ncleo pulposo. Clinicamente podemos classificar os pacientes como tendo lombalgia inespecfica, sndrome radicular (citica ou ciatalgia) ou lombalgia especfica (associada a tumores, infeco, fratura ou outras doenas sistmicas)4. Lombalgia inespecfica pode ser definida como dor entre a ltima costela e a prega gltea. Frequentemente se irradia para as ndegas e face posterior das coxas at os joelhos, geralmente com carter difuso. J a lombociatalgia ou citica se caracteriza por dor lombar intermitente com irradiao por um dermtomo especfico de um dos membros em geral at o p. Tem intensidade maior, aspecto em queimao, choque ou parestesia3. essencial que se busque inicialmente afastar causas especficas para a lombalgia. Devemos prestar ateno nas chamadas bandeiras vermelhas do paciente com lombalgia, so elas: incio antes dos 20 ou aps os 50 anos, perda de peso, referncia a trauma significativo, dficit neurolgico extenso (envolvendo ambos os membros) e a presena de sinais de doena sistmica ou infeco2,4. Com a maior facilidade de acesso tomografia computadorizada e a ressonncia magntica freqente que se identifique hrnia ou abaulamento de discos intervertebrais em pacientes com lombalgia crnica. Raramente, no entanto, essas alteraes radiolgicas so as responsveis pela dor5. Como o paciente com dor lombar avaliado por vrios profissionais com diferentes formaes importante ressaltar que alteraes de disco ocorrem com muita freqncia em pacientes assintomticos. Sendo a dor lombar crnica extremamente comum, muitas vezes no h correlao entre o achado radiolgico e o quadro clnico6. Valorizar demasiadamente esses achados radiolgicos pode gerar ansiedade no paciente, dificultar o retorno ao trabalho (agravando o impacto social e econmico da doena) e at ocasionar cirurgias desnecessrias. Outro fator que temos percebido a falta de conhecimento da semiologia neurolgica, o que torna difcil a diferenciao entre os achados acidentais e as alteraes radiolgicas que realmente se correlacionam com o quadro clnico. Nosso estudo tem como objetivo avaliar pacientes com lombalgia crnica e determinar se a presena de abaulamentos ou hrnias de disco identificadas nos exames de imagem pode ser considerada a causa direta da dor lombar crnica ou so achados radiolgicos inespecficos. Avaliamos ainda a influncia de questes sociais e psicolgicas alm da relao com a profisso informada. MTODO Amostra Os pacientes foram selecionados na clnica privada (consultrio) de forma seqencial a medida que fossem sendo preenchidos os critrios de incluso. Foi obtido consentimento informado de todos os pacientes autorizando a utilizao dos dados clnicos e radiolgicos na pesquisa. A pesquisa foi descritiva e composta por 50 pacientes. Foram includos na pesquisa paciente com lombalgia crnica (dor h mais de 3 meses) que j tivessem realizado tomografia ou ressonncia lombar com deteco radiolgica de hrnia ou abaulamento de disco. Todos os pacientes tinham que estar com dor no momento do exame fsico. Foram excludos casos em que a dor tinha carter recorrente com perodos de remisso (crises de dor intercaladas por ausncia de sintomas). Foram excludos ainda pacientes com relato de trauma lombar recente, fraturas, cirurgias lombares prvias ou outras doenas sistmicas que pudessem determinar lombalgia especfica.

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Procedimento Investigamos os seguintes sinais radiculares: - Sinal de Lasgue (sensibilizado atravs das manobras de Bragard, Sicard, Bonnet e da compresso da fossa popltea); - Sinal de Lasgue contralateral ou cruzado (sinal de Fajersztajn); - Sinal de Neri; - Sinal de Lasgue invertido (para hrnias discais de L2, L3 e L4); Pesquisamos o reflexo patelar e o reflexo aquileu (valorizando a assimetria como evidncia de compresso radicular da raiz de L4 e S1 respectivamente), a presena de paresia flexo dorsal e plantar dos ps (raiz L5 e S1 respectivamente) e flexo dorsal do hlux (raiz L5). Pesquisamos a sensibilidade nos principais dermtomos lombares e sacrais. Foi avaliada a presena de dor mobilizao do tronco (extenso, flexo e lateralizao). Investigamos, em todos os pacientes, a presena de depresso aplicando os critrios da DSM IV. Perguntamos sobre a profisso e a relao da lombalgia com benefcio previdencirio. Questionamos ainda se os pacientes haviam recebido orientaes no ambiente de trabalho com o objetivo de prevenir problemas de coluna. Com relao aos exames de imagem (tomografias e ressonncias) houve dificuldade de padronizao j que foram interpretados por diferentes radiologistas. Consideramos, em nossa pesquisa, que prolapso e hrnia de disco foram termos utilizados para descrever a mesma alterao radiolgica. J abaulamento de disco foi um termo utilizado igualmente por todos os radiologistas. RESULTADOS Houve predomnio do sexo masculino (82%) na amostra estudada e a mdia de idade dos pacientes foi de 43,27 anos (variando entre 27 e 60 anos). Em nenhum dos 50 pacientes estudados identificamos ciatalgia ou qualquer alterao nos testes radiculares pesquisados. Todos os pacientes tinham lombalgia crnica persistente (dor h mais de 3 meses), o tempo mdio referido da dor foi de 31,95 meses (Mediana: 36 meses e Moda: 24 meses). Todos referiam um carter contnuo da dor com perodos de piora e estavam com lombalgia no momento da avaliao. Ao exame fsico o achado mais comum foi dor mobilizao do tronco (referida por 70,72% dos pacientes). Todos referiram dor extenso do tronco, em 24,13% havia tambm dor flexo e em 27,58% dor lateralizao. Sete pacientes (14%) tinham uma clara assimetria do reflexo aquileu (arreflexia ou hiporreflexia). Desses 7 pacientes em 6 encontramos imagem de abaulamento ou hrnia de disco entre L5 e S1 (indicando que a abolio ou diminuio do reflexo aquileu pode ter decorrido de compresso antiga da raiz S1). Nos exames de imagem (tomografia ou ressonncia magntica) os achados foram: abaulamento de disco (42%), hrnia de disco (46%) e imagem tanto de abaulamento quanto de hrnia de disco no mesmo paciente (12%). No houve imagem de extruso de disco em nossa amostra. Apenas em 9 pacientes (18% dos casos) havia alteraes apenas dos discos intervertebrais. Em 39 pacientes havia sinais de espondiloartrose (78% dos casos), havia ainda estenose de canal em 4 (8%), espondilolistese em 1 (2%) e osteopenia tambm em 1 paciente (2% dos casos). Em 25,52% dos pacientes avaliados encontramos depresso pelos critrios da DSM IV. Em 80,43% dos casos havia relao entre a lombalgia crnica e benefcios assistenciais previdencirios (pacientes que j estavam de benefcio ou estavam requerendo). Dos 31 pacientes que j estavam de benefcio o tempo mdio de afastamento do trabalho foi de 16,16 meses. Com relao s profisses informadas pelos pacientes, em 72,34% dos casos havia a necessidade de pegar peso ou fazer esforos fsicos com freqncia. Quando questionados sobre ter recebido orientaes no ambiente de trabalho visando evitar problemas de coluna apenas 9 pacientes (31,03%) responderam que sim e 20 (68,96%) responderam que no. Dos 9 que afirmaram ter recebido orientaes apenas 4 afirmaram considerar que as orientaes foram adequadas e suficientes. DISCUSSO Est se tornando cada vez mais fcil o acesso dos pacientes com lombalgia crnica a exames de imagem como a tomografia computadorizada e a ressonncia magntica. Com isso crescente a identificao de alteraes dos discos intervertebrais. A literatura clara sobre a falta de especificidade dos exames de imagem quando se trata de abaulamento ou hrnia de disco, estando essas alteraes presentes em muitos pacientes assintomticos2,5-8. Jensen et

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al.7 avaliaram 98 pacientes assintomticos e encontraram discos normais em apenas 36% dos casos, em 52% havia abaulamento, em 27% hrnia e em 1% extruso de disco. Jarvic et al.6, entre 148 pacientes avaliados sem lombalgia nos ltimos quatro meses, identificaram em 95 (64%) abaulamento, em 48 (32%) hrnia e em 9 (6%) extruso de disco. Ainda neste estudo a degenerao de disco foi identificada em 77% dos pacientes acima de 45 anos. A extruso de disco a alterao radiolgica mais especfica e que mais se associa diretamente ao quadro clnico6,7. Boos et al.8 fizeram um estudo prospectivo acompanhando clinicamente 46 pacientes assintomticos com alteraes de disco na ressonncia magntica lombar, hrnia de disco foi identificada em 73,9% e degenerao de disco em 50%. Aps um tempo mdio de 62 meses de acompanhamento 19 pacientes (41,3%) apresentaram lombalgia episdica benigna, 6 (13%) tiveram lombalgia severa necessitando de tratamento e em nenhum caso houve desenvolvimento de citica. Tambm em nenhum dos casos acompanhados houve necessidade de internao ou interveno cirrgica. Ainda nesta srie, cinco pacientes perderam dias de trabalho devido lombalgia (variando de um dia a trinta e cinco meses de ausncia ao trabalho). Em nossa amostra de 50 pacientes com lombalgia crnica encontramos abaulamento de disco em 42%, hrnia de disco em 46% e imagem tanto de abaulamento quanto de hrnia de disco no mesmo paciente em 12% dos casos, no havia ciatalgia em nenhum dos casos e no houve imagem de extruso discal. importante ressaltar que, em nossa pesquisa, os exames de imagem foram avaliados por diferentes radiologistas, o que pode ter levado a variaes nas interpretaes e no uso de diferentes critrios radiolgicos. Acredita-se que 80% da populao ter dor lombar em algum momento da vida1. Dessa forma essencial que os vrios profissionais que tratam esses pacientes tenham conhecimento das indicaes dos exames de imagem e, principalmente, saibam interpretar os achados radiolgicos. essencial que se valorize a histria clnica e, principalmente, o exame fsico. A semiologia neurolgica a ferramenta mais importante na identificao dos sinais radiculares. O sinal de Lasgue o mais sensvel sinal radicular e o sinal de Lasgue contralateral ou cruzado (sinal de Fajersztajn) o mais especfico9. Deve-se pesquisar com cuidado a paresia da dorsoflexo do hlux, paresia da flexo dorsal do p, o reflexo aquileu e alteraes sensitivas nos dermtomos10,11. A paresia da flexo plantar do p pouco sensvel pois s h alteraes clinicamente perceptveis em leses severas da raiz S110. Devemos valorizar assimetrias claras e mantidas do reflexo aquileu como sinal de compresso de S1, assimetrias discretas ou duvidosas em geral decorrem do relaxamento incompleto do paciente. A arreflexia do aquileu unilateral isolada pode decorrer de compresso prvia ou antiga da raiz S1, outros sinais radiculares devem ser pesquisados11. Em nossa amostra identificamos 7 pacientes em que a assimetria do reflexo aquileu correu de forma isolada sem nenhum outro sinal radicular. Consideramos que esse achado corresponde compresso radicular anterior, sem relao com a lombalgia referida pelos pacientes no momento da avaliao. Um estudo que avaliou 2.157 pacientes com hrnia de disco confirmada foi encontrado sinal de Lasgue em 96,8%. Quando segmentado pela idade, o sinal de Lasgue estava presente em 100% dos pacientes abaixo de 30 anos, perdendo um pouco em sensibilidade acima dos 30 anos11. A sensibilidade do sinal de Lasgue como sinal de compresso radicular varia em diferentes estudos entre 72% e 97%, enquanto a especificidade varia entre 11% e 66%. O sinal de Lasgue contralateral ou cruzado o sinal mais especfico (variando entre 85% e 100% segundo diferentes autores), mas pouco sensvel (entre 23% e 42% de sensibilidade)11. Nenhum dos nossos 50 pacientes tinha sinal de Lasgue ou sinal de Lasgue cruzado (sinal de Fajersztajn). As manobras de sensibilizao do sinal de Lasgue (manobra de Bragard, Sicard, Bonnet e a compresso da fossa popltea) tambm no desencadearam ciatalgia. No encontramos sinal de Neri, sinal de Lasgue invertido nem alteraes sensitivas nos dermtomos pesquisados. A histria tambm foi importante, todos os nossos pacientes tinham dor contnua, difusa, localizada na regio lombar ou irradiando para ambas as coxas at o joelho. Essas caractersticas so de lombalgia crnica inespecfica e no de ciatalgia. Isso indica que no h relao causal direta entre os achados de abaulamento ou hrnia de disco e a lombalgia referida pelos nossos pacientes. No podemos excluir que em alguns dos casos estudados as alteraes discais descritas possam contribuir no mecanismo da dor mas acreditamos que isso no ocorra de forma preponderante na ausncia clara de ciatalgia ao exame clnico. A estimulao dos terminais nervosos do anel fibroso e a cascata inflamatria qumica pela exposio do ncleo pulposo podem compor um quadro multifatorial gerador de dor mesmo na ausncia de

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compresso direta de raiz, mas est claro que essas alteraes discais no so o stio anatomopatolgico nico ou responsvel direito pela lombalgia nos casos estudados. Em 72,34% dos nossos casos a profisso informada pelos pacientes exigia a realizao de esforos fsicos considerveis ou a mobilizao freqente do tronco. Esse dado vai de encontro literatura. So considerados fatores de risco ocupacionais para lombalgia e prolapso de disco lombar: trabalhos pesados, atividades que levem a tores ou mobilizao freqente do tronco, ocupaes sedentrias, falta de condicionamento fsico e exposio vibrao corporal (como por exemplo, na profisso de motorista)12. O fato de apenas 31,03% (9 dentre 29 pacientes) terem afirmado que receberam orientaes quanto a preveno de problemas de coluna no trabalho pode sugerir que uma maior preocupao com os riscos ocupacionais pode ser um dos caminhos para diminuir o impacto socioeconmico da lombalgia. Questes sociais so fatores de risco bem estabelecidos para a cronificao da lombalgia4,5,13. Chamou nossa ateno a grande freqncia, na amostra estudada, de referncia a benefcios assistenciais previdencirios (80,43%). A mdia de dias afastados do trabalho dos pacientes j em benefcio foi de 16,16 meses. Esse dado concordante com a literatura e ressalta o forte impacto econmico da lombalgia crnica1. Devemos estar atentos para eventuais ganhos secundrios e questes trabalhistas que possam ser responsveis por lombalgias crnicas que no respondem a nenhuma forma de tratamento. A grande maioria dos nossos pacientes solicitou benefcio com base em atestados mdicos alegando a hrnia de disco encontrada nos exames de imagem como a causa da lombalgia crnica mesmo sem haver ciatalgia. Em 25,53% dos nossos pacientes foi possvel fazer diagnstico de depresso usando os critrios da DSM IV. Sabemos que a depresso baixa o limiar de percepo dor, sendo importante investigar e tratar as comorbidades psicolgicas. Os fatores psicosociais associados lombalgia foram marcantes em nosso estudo, tornando difcil a correlao entre as queixas lgicas e as alteraes radiolgicas dos discos intervertebrais. Os pacientes nos foram encaminhados com o diagnstico de hrnia de disco, muitas vezes com questionamento sobre uma possvel indicao cirrgica. Isso deixa clara a supervalorizao dos exames de imagem e o desconhecimento da semiologia neurolgica. A hrnia de disco a mais importante causa de lombalgia com citica, mas o valor dessa alterao radiolgica perde muito em especificidade na ausncia de ciatalgia. Em nenhum dos 50 pacientes avaliados havia ciatalgia e no foi possvel considerar que a lombalgia crnica pudesse ser causada diretamente por compresso radicular decorrente de hrnia ou abaulamento de disco intervertebral. No podemos excluir que as alteraes discais identificadas possam estar contribuindo para o quadro lgico em alguns dos casos estudados, mas a ausncia de ciatalgia deixa claro que, em nossa amostra, esse no o fator causal preponderante da lombalgia. CONCLUSO Est ocorrendo uma supervalorizao dos exames de imagem em detrimento de uma adequada avaliao clnica dos pacientes com lombalgia crnica sem citica. H a necessidade de um maior conhecimento da semiologia neurolgica e da abordagem dos fatores psicolgicos e sociais como itens essenciais no tratamento.

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Perfil clnico de pacientes com doena do neurnio motor no ambulatrio da Unifesp


Clinical features of motor neuron disease patients treated at Unifesp outpatients clinic

Denise Chiconelli Faria1, Francis Meire Fvero2, Sissy Veloso Fontes3, Abraho Augusto Juviniano Quadros4, Acary Souza Bulle Oliveira5
RESUMO
Introduo. Doenas do Neurnio Motor um grupo de desordem neurodegenerativa, progressiva e fatal. Apresenta-se sob formas clnicas: Esclerose Lateral Primria, Atrofia Muscular Progressiva, Paralisia Bulbar Progressiva e Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA). Os sintomas iniciais mais freqentes so fraqueza muscular, cibra, atrofia muscular, fasciculao e disfagia. necessrio um diagnstico rpido, para isto importante estudos de anlise do perfil e as caractersticas clnicas dos pacientes e verificar o tempo, entre incio dos sintomas e primeira consulta. Mtodo. Foram avaliados 20 pacientes que iniciaram tratamento no ambulatrio de Doenas Neuromusculares da Unifesp. Para anlise foi utilizado o teste de Igualdade de duas Propores, a Correlao de Spearman, o teste para o Coeficiente de Correlao. Resultados. Dos 20 pacientes, 60% apresentaram ELA; mdia de idade de 63,30 4,55 anos; tempo mdio da doena de 20,85 meses; porcentagem equivalente entre homens e mulheres; maioria da raa branca; e, 45% deles exerciam trabalho com esforo fsico. O sintoma inicial relatado pela maioria foi fraqueza muscular (45%). Concluso. O perfil clnico encontrado corrobora com os estudos descritos, confirmando os resultados encontrados, e o tempo entre incio de sintomas e data da primeira consulta foi de 20,85 6,77 meses. Unitermos: Doena dos Neurnios Motores. Esclerose Amiotrfica Lateral. Epidemiologia. Citao: Faria DC, Fvero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Perfil clnico de pacientes com doena do neurnio motor no ambulatrio da Unifesp.

SUMMARY
Introduction. Motor neuron diseases are a group of fatal, progressive neurodegenerative disorders comprising: primary lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, progressive bulbar palsy, and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The most frequent early symptoms are muscle weakness, cramps, muscle atrophy, fasciculation and dysphasia. The earlier a diagnosis is obtained, the more effective a treatment or the better a management can be provided. Therefore, studies to determine the clinical profile of MND along with the determination of the time elapsed between the early symptoms and the first visit to a doctor can contribute to raise the level of awareness of such diseases. Method. Twenty patients starting their treatment at the UNIFESP outpatients clinic for neuromuscular diseases were subject of the present study. The statistical analysis of the data collected used the test for difference between two proportions and Spearmans correlation test. Results. Among the 20 patients aged 63.30 4.55, 60% presented with ALS. The mean time elapsed from the first symptom and the first examination at the UNIFESP clinic was 20.85 months, most patients were white with men/women ratio of 1:1, and 45% of the patients worked at jobs with physical demands. Most patients reported muscle weakness as the first symptom (45%). Conclusion. The clinical profile agrees with those reported in previous studies. The mean time elapsed between the occurrence of the first symptom and the first visit to a doctor was 20.85 6.77 months. Keywords: Motor Neuron Disease. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Epidemiology. Citation: Faria DC, Fvero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Clinical features of motor neuron disease patients treated at Unifesp outpatients clinic.

Trabalho realizado na Universidade Federal de So Paulo - Unifesp. 1. Fisioterapeuta, Especialista em Interveno Fisioteraputica nas Doenas Neuromusculares pela Universidade Federal de So PauloUnifesp, Aprimoranda de Fisioterapia em Clnica Mdica pela FUNDAP, Hospital do Servidor Pblico Estadual. 2. Fisioterapeuta, Mestre em Neurocincias - Unifesp, Coordenadora do Curso de Ps Graduao em Interveno Fisioteraputica nas Doenas Neuromusculares - Unifesp. 3. Fisioterapeuta, Doutora em Cincias - Unifesp, Docente do Curso de Fisioterapia - Umesp. 4. Fisioterapeuta, Mestre em Cincia - Unifesp, Presidente da Associao Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrfica. 5. Neurologista, Livre Docente, Chefe do Setor de Investigao nas Doenas Neuromusculares - Unifesp.

Endereo para correspondncia: Departamento de Neurologia/Neurocirurgia Universidade Federal de So Paulo - Unifesp R Pedro de Toledo, 377 04039-031 So Paulo, SP Fone: (55 11) 8524-7559

Recebido em: 19/06/08 Revisado em: 20/06/08 a 21/09/08 Aceito em: 22/09/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A Doena do Neurnio Motor (DNM) uma desordem neurodegenerativa, progressiva e fatal, a incidncia de 2 a cada 100.000 habitantes por ano1. caracterizada por degenerao dos Neurnios Motores Superiores (NMS) localizados no crtex motor, e dos Neurnios Motores Inferiores (NMI), sendo estes encontrados no tronco cerebral e clulas do corno anterior da medula espinal2. Existe uma classificao das DNM, os quais corresponde Esclerose Lateral Primria (ELP) caracterizada por comprometimento predominantemente de NMS. A Atrofia Muscular Progressiva (AMP) caracterizada pelo envolvimento isolado do NMI. A Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e a Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) por comprometimento em ambas localizaes em NMS e NMI3,4. Essas doenas apresentam os sinais clnicos como hiperreflexia, clnus, sinal de Hoffmann e Babinski, correspondem a morte celular de NMS. J os sinais de atrofia, fraqueza muscular e fasciculao correspondem degenerao de NMI5,6. Sendo a etiopatogenia da ELA desconhecida, vrios fatores genticos, ambientais e endgenos parecem contribuir para o desencadeamento e evoluo da neurotoxicidade na doena7,8, um exemplo a maior incidncia de ELA em indivduos que residem ou trabalham em reas rurais9,10. No entanto, no existe nenhum exame especfico para diagnosticar a doena, os critrios clnicos dos sinais apresentados aps leso em NMI e NMS e o exame de eletroneuromiografia que auxiliam no diagnstico2. Sabe-se que a sobrevida dos pacientes com ELA em mdia de 2 a 5 anos11-13. E, que aps o aparecimento dos sintomas iniciais uma variedade de fatores pde contribuir para uma diminuio da sobrevida, incluindo idade mais avanada no incio da doena, pacientes do sexo feminino e incio dos sintomas na forma bulbar13,14. No Brasil existem alguns dados avaliados, em 1998 constatou-se que 443 pacientes foram classificados em 14,2% dos casos ELA provvel, 85,8% em ELA definida, sendo 58,5% do sexo masculino. Apenas 5,9% dos casos apresentaram histria familiar da doena e a idade mdia de incio dos sintomas foi de 52 anos de idade, demonstrando neste estudo que na Europa esta mdia mais alta, ocorrendo mais em pessoas entre 59 e 65 anos8. Em 2000 constatou-se em Fortaleza 78 casos de ELA, sendo que 65,3% homens e , a mdia de idade de incio foi de 42 anos6. Devido a rpida progresso da doena importante que a confirmao diagnstica seja realizada de forma breve. No entanto, as pesquisas realizadas neste campo a respeito do diagnstico se tornam limitadas pelos fatores de baixa incidncia e pela variedade fenotpica da doena15,16. Sendo os componentes desta doena desfavorveis investigao, se faz necessria anlise do perfil clnico dos pacientes com DNM que iniciaram tratamento no Setor de Investigao em Doenas Neuromusculares (SIDNM), quanto ao tempo, em meses, entre incio dos sintomas e primeira consulta e quanto ao tempo de diagnstico. MTODO Foi realizado um estudo longitudinal, no SIDNM da UNIFESP, onde o pesquisador fez contato com os pacientes em dois momentos no perodo de 8 meses, esses pacientes eram encaminhados pela clnica mdica com suspeita ou diagnstico de DNM. Todos os pacientes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. O projeto foi aprovado pelo Comit de tica da UNIFESP, protocolo nmero 1168/07. Foram includos os pacientes que apresentaram caractersticas clnicas de DNM/ELA. E como critrio de excluso foi adotado os seguintes quesitos: o no preenchimento de todos os dados solicitados e/ou aqueles que vieram encaminhados erroneamente ao SIDNM, apresentando caractersticas de outras doenas. Foi elaborado um protocolo com as seguintes variveis: sexo, data de nascimento, raa, regio de origem, ocupao, data de entrada no Setor, caractersticas do primeiro sintoma, data do diagnstico, data da ltima consulta, classificao da DNM, informaes sobre eletroneuromiografia e data de bito. As variveis foram coletadas em dois momentos e ao trmino da ltima coleta, foi constatado que alguns pacientes no retornaram ao setor, assim esses foram contatados via telefone. Anlise estatstica Teste de Igualdade de Duas Propores foi utilizado para caracterizar os resultados das distribuies de todas as variveis qualitativas, tais como: sexo, raa, hiptese diagnstico inicial e etc. J a correlao de Spearman serviu para medir a relao entre tempo de doena e data de entrada. O teste de Correlao foi utilizado para validar o valor da correlao que encontramos. Foi definido para este

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trabalho um nvel de significncia, ou seja, o erro estatstico nas anlises de 0,05 (5%). Tambm, todos os intervalos de confiana ao longo do trabalho, foram construdos com 95% de confiana estatstica. RESULTADOS Foram coletados dados inicialmente de 30 pacientes, sendo que 20 preencheram os critrios de incluso e excluso. Foi observado que em 40% dos casos os pacientes chegaram com os exames necessrios (ENMG dos 4 membros e ressonncia magntica) e, aps exame fsico era confirmado o diagnstico. Porm, 50% dos pacientes no tiveram seu diagnstico confirmado completamente, faltando na maioria destes casos a realizao de alguns exames de excluso para outras doenas. Verificou-se que 10% j haviam diagnstico confirmado e foram encaminhados ao SIDNM para receber acompanhamento multidisciplinar. Ao analisar a hiptese diagnstica na primeira consulta encontramos que 60% dos pacientes apresentaram sinais de ELA, sendo este resultado estatisticamente diferente das outras hipteses, com p < 0,001 (Figura 1). Quanto ao exame de eletroneuromiografia, 70% dos pacientes apresentaram o exame compatvel com degenerao de Neurnio Motor e este um percentual considerado estatisticamente significativo e diferente dos demais. Verificamos tambm que a idade mdia dos pacientes da amostra foi de 63,30 4,55 anos com Coeficiente de Variao (CV) de 16,4% sendo que CV < 50% indica uma homogeneidade de amostra. O tempo mdio entre incio dos sintomas e primeira consulta no SIDNM foi de 20,85 6,77 meses. Quanto ao sexo dos pacientes podemos observar que, embora haja maior porcentagem de homens (55%), a diferena para os 45% de mulheres no considerada estatisticamente significante, com p = 0,527. Averiguamos que a raa mais prevalente foi
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% AMP ELA 0,05 0,1 0,25

branca com 85% da amostra, sendo este valor estatisticamente significante. Conclumos tambm que a grande maioria dos pacientes reside na regio sudeste. Ambos resultados com p < 0,001. Quanto ao tipo de trabalho exercido, os pacientes foram classificados em: quem nunca trabalhou, trabalho com esforo fsico, trabalho rural e trabalho sem esforo fsico. A ocupao mais recorrente foi Trabalho com esforo fsico com 45%, mas no pode ser considerado estatisticamente diferente do percentual de Trabalho sem esforo fsico com 35%. Foi considerado trabalho com esforo fsico a profisso de empregada domstica, costureira, empacotador, eletricista. Quanto caracterstica do primeiro sintoma, a fraqueza foi relatada pela maioria dos pacientes (9), o que corresponde a 45% da amostra, este dado apresenta uma diferena significativa em relao aos demais (Figura 2). O local do primeiro sintoma apresentou uma distribuio em que inicialmente 40% foi a regio bulbar, porm esse dado no pode ser considerado estatisticamente diferente do percentual dos demais locais. Na anlise da distribuio e classificao da ELA, foi encontrado que 83,3% espordica e 16,7% familiar. Apresentando um valor significante onde, p < 0,001. Da amostra analisada foram constatados 3 bitos durante o perodo de coleta, sendo que em 1 caso a morte no foi relacionada com a hiptese inicial da doena. Ao se tratar dos outros 2 casos, a sobrevida dos pacientes a partir do incio dos sintomas foi em mdia de 10 meses. Em um dos casos o incio foi de sintomas na regio bulbar e o outro caso sintoma de fraqueza em MMII. O paciente com sintomas iniciais bulbares era do sexo masculino, trabalhador rural e tinha 87 anos e, sua sobrevida foi de 8 meses. DISCUSSO Os resultados obtidos, a partir da coleta de 20 casos novos do SIDNM, sobre caractersticas clni50% 45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

0,6

0,45

0,15 0,05 Alt. Voz Cibra 0,05 Cansao

0,15 0,1 0,05 Disartia Disfagia Fraqueza Quedas

ELP

PBP

Figura 1. Distribuio de hiptese diagnstica inicial.


AMP= Atrofia Muscular progressiva; ELA= Esclerose Lateral Amiotrfica; ELP= Esclerose Lateral Primria; PBP= Paralisia Bulbar progressiva.

Figura 2. Distribuio do sintoma inicial.

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cas como hiptese diagnstica, sintoma inicial, sexo, raa, ocupao, regio de origem e exame eletroneumiogrfico, podem contribuir para a caracterizao das DNM. Um estudo retrospectivo (1990 a 2003) realizado no hospital na Grcia, com 133 pronturios de DNM revelou que 111 (83,5%) eram de pacientes com ELA17. Apesar da etiologia da ELA ainda no estar bem definida, existem vrios estudos que corroboram que a ELA espordica a mais comum e pode ter como principais causas fatores ambientais e predisposio as alteraes genticas18,19. A mdia de idade do incio dos sintomas foi de 63,3 anos, valor tambm encontrado em outros estudos20,21. E a taxa de mortalidade aumenta em pacientes com mais de 70 anos, tendo tambm notado um pico de mortalidade no grupo de pacientes entre 70 e 80 anos22. A freqncia encontrada entre homens e mulheres coincide com outras pesquisas9,23. Porm h relatos de freqncia um pouco maior da doena em homens, respectivamente de 63,9% e 60%17. O estudo em questo verificou um predomnio de pacientes que residem na regio Sudeste do Brasil (75%), porm este dado relativo j que o SIDNM localiza-se nesta regio. Um dado interessante que 25% dos pacientes vieram do Nordeste para a investigao da doena. Quanto raa, sabe-se que pode influenciar no fentipo e na progresso da doena24. Tambm foi verificado que h uma menor incidncia de ELA nas etnias africanas, asiticas e hispnicas, em relao aos brancos25. Em relao ao primeiro sintoma da doena foi descrito que de 117 pacientes, 44% relataram incio bulbar dos sintomas e que 56% incio em membros. Pontua tambm que o incio bulbar mais freqente em mulheres e em membros mais relatado no sexo masculino16. A fraqueza muscular tambm foi sintoma inicial mais freqente em outros estudos e que 72% dos pacientes apresentaram fraqueza muscular durante a evoluo da doena23,26. Iwasaki et al.16 verificou que 44% dos pacientes apresentaram incio bulbar da doena, com sintomas como disfagia, disartria e alterao da voz. A elevada porcentagem de pacientes com DNM, na qual a ocupao exigia esforo fsico condiz com alguns indcios investigados27,28 porm no comprovam a relao entre excesso de atividade fsica e DNM. No entanto, outros trabalhos relatam esta correlao29,30. Em um estudo de 2000, na rea rural a mdia de idade de incio dos sintomas foi mais baixa (60 a 64 anos) que a encontrada na rea urbana (75 a 79 anos). Porm, nos resultados do presente estudo a mdia de idade dos 15% dos pacientes que exerciam trabalhos rurais, no sofreu diferena em relao aos demais pacientes. A demora para confirmar o diagnstico quando se trata de DNM foi exposta em alguns estudos, com tempo variando de 11,2 meses a 1,3 anos14,21,26. Da amostra, 8 pacientes ainda no tiveram o diagnstico confirmado constatando-se a partir da a necessidade de um tempo maior de acompanhamento. Mandriole et al.9, coletou 143 pacientes e destes 26 morreram no mesmo ano em que a doena foi diagnosticada. E, a demora entre incio dos sintomas e primeira consulta, relatada em outro estudo, variou de 1 ms a 2,5 anos, com mdia de 12 meses, este tempo um importante fator que interfere no prognstico da doena16. O presente estudo caracterizou o perfil do pacientes atendidos como novos casos durante um perodo de 5 meses do ano de 2007. Alguns dados como nvel de atividade fsica praticado, presena de concomitante dficit cognitivo e tempo de diagnstico podem tambm ser explorados numa futura pesquisa. CONCLUSO A fraqueza muscular apresentou como um dos maiores indicativos para o diagnstico clnico inicial. Este estudo tambm revelou que existe um longo perodo que o paciente percorre antes de realizar a primeira consulta no setor mdico adequado. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients: preliminary results
Escala de Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrfica: Resultados Preliminares

Marco Orsini1, Marcos RG de Freitas2, Osvaldo JM Nascimento3, Mariana Pimentel de Mello4, Clayton Amaral Domingues5, Jos Mauro Brs Lima6, Marli Pernes6, Cludio Heitor Gress6, Acary Souza Bulle Oliveira7, Carlos Henrique Melo Reis8, Wandilson Jnior8, Giseli Quintanilha8, Eduardo B Cavalcanti9, Luciane Bizari Coin de Carvalho10
SUMMARY
Introduction. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and fatal illness that affects the neurons of the pyramidal tracts and the anterior horn of the spinal cord. Many evaluations methods have been proposed in order to supply better follow-up information of patients as well as improved management of secondary complications. We present, in this study, a new instrument for clinical and rehabilitation follow-up of patients with ALS. Method. We evaluated 96 consecutive patients with diagnosis of ALS, in the University Hospital Antonio Pedro and in the Institute of Neurology Deolindo Couto through the Severity and Functional Ability Scale. Results. This preliminary data allowed us to delineate a 5 domain scale that measure 1) muscle strength myotome specific, 2) functional abilities, 3) swallowing function, and 4) breathing, and 5) disease stage severity. Clinical features and functional manifestations of ALS patients were heterogeneous regarding to the most frequent clinical complications and independence levels. Conclusion. These preliminary results suggest that our 5 domain scale is simple, applicable, not time consuming of, as well as easily reproducible regarding clinical course and prognosis of patients with ALS. Our pilot study grants the next step of our research that includes accuracy, internal validity, reliability, factorial analysis and other needed formal methodological and statistical procedures. Keywords: Amyotrophic Neuromuscular Diseases. Lateral Sclerosis. Scales.

RESUMO
Introduo. A esclerose lateral amiotrfica (ELA) uma doena progressiva e fatal que afeta os neurnios do feixe piramidal e da ponta anterior da medula espinhal. Inmeras avaliaes tm sido propostas no sentido de fornecer um melhor acompanhamento dos indivduos e gerenciamento das complicaes secundrias. Apresentamos, no presente estudo, um novo instrumento para acompanhamento clnico e reabilitativo de pacientes com ELA. Mtodo. Avaliamos 96 pacientes consecutivos com diagnstico de ELA, no Hospital Universitrio Antonio Pedro e no Instituto de Neurologia Deolindo Couto com a Escala de Gravidade e Habilidade Funcional. Resultados. Estes dados preliminares permitiram delinear uma escala de 5 domnios que mensuram 1) fora muscular em mitomos especficos, 2) habilidades funcionais, 3) deglutio 4) respirao, and 5) estgio de gravidade da doena. As caractersticas clnicas e manifestaes funcionais dos pacientes com ELA foram heterogneas em relao as complicaes mais freqentes e ao nvel de independncia funcional. Concluso. Estes resultados preliminares sugerem que nossa escala de 5 domnios simples, de fcil aplicabilidade, no demorada, assim como facilmente reprodutvel a respeito do curso clnico e do prognstico dos pacientes com ELA. Nosso estudo piloto garante a etapa seguinte de nossa pesquisa que inclui a exatido, validade interna, a confiabilidade, anlise fatorial e outros procedimentos metodolgicos e estatsticos formais necessrios. Unitermos: Esclerose Lateral Amiotrfica. Escalas. Doenas Neuromusculares. Citao: Orsini M, de Freitas MRG, Nascimento OJM, Mello MP, Domingues CA, Lima JMB, Pernes M, Gress CH, Oliveira ABS, Reis CHM, Jnior W, Quintanilha G, Cavalcanti EB, Carvalho LBC. Escala de Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrfica: Resultados Preliminares.

Citation: Orsini M, de Freitas MRG, Nascimento OJM, Mello MP, Domingues CA, Lima JMB, Pernes M, Gress CH, Oliveira ABS, Reis CHM, Jnior W, Quintanilha G, Cavalcanti EB, Carvalho LBC. Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients: preliminary results.

Neuromuscular Disease Outpatient Division, Federal Fluminense University UFF, Antnio Pedro University Hospital HUAP.

1. Physical Therapist, Chair of the Neurological Rehabilitation, Escola Superior de Ensino Helena Antipoff (ESEHA) and Neuroscience Researcher at UFF. 2. Neurologist, Chair of the Neurology Department and Head of Clinical Neurology Staff, UFF. 3. Neurologist, MD, PhD, Chair of the Neurology Department, UFF. 4. Physical therapist, Department of Neuroscience, UFF. 5. Neuropsychiatry Institute, Instituto de Psiquiatria da Universidade do Brasil, UFRJ. 6. Neurolgist, Neurology Department, Deolindo Couto Neurology Institute, UFRJ. 7. MD, PhD, Neurologist, Department of Neurology, Unifesp. 8. Neurologist, Neurology Department, UFF. 9. Medical Student, UFF. 10. PhD, Psychologist, Neuro-Sono, Department of Neurology, Universidade Federal de So Paulo.

Address for correspondence: Marco Orsini R. Prof. Miguel Couto, 322/1001 24230-240 Niteri, RJ Phone (55 21) 8125-7634 E-mail: orsini@predialnet.com.br Recebido em: 01/08/08 Revisado em: 02/08/08 a 03/09/08 Aceito em: 04/09/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUCTION Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), known in UK as motor neuron disease, is a devastating illness for patients, relatives, and caregivers. It is a progressive disorder that involves degeneration of the motor system at all levels1. At present, the use and the value of standardized scales in the evaluation and follow up of patients with deficiencies/incapacities caused by neurological illnesses is consensus among medical societies and rehabilitation services. Health professionals have sought to systematically evaluate some aspects of the health of their patients in order to define specific goals of treatment and to implement more effective interventions. So, they have been introduced to the practical concept of scales, with the consequent abandonment of subjective evaluations, susceptible to individual parameters of judgment allowing contradictory results2. With the constantly increasing availability of research on new therapeutic possibilities for ALS, it has become evident that traditional evaluation would be insufficient to detect some alterations that future proposals of treatment (medical and rehabilitation) could bring for these patients. The great difficulty, at this moment, is the use of an instrument that would allow objective evaluation of the neurological deficit, the level of functional independence and, mainly, that could be applied to such patients in specific periods of their disease activity3. Many scales had been formulated, beginning with the voluntary evaluation of muscular strength and indicators of functional evaluation up to tissue samplings of affected areas of the nervous system. Besides progress has been made, no indicator proposed at this time was able to meet the criteria of biological significance, sensibility to the progression of the illness, clear relation with the general prognostic and survival, as well as easy and friendly measurement approach4. The main goal of the scales in neuromuscular diseases, as in ALS, is to evaluate objectively the relevant results of the illness and, at the same time, to recognize or to control the deficiencies/incapacities of the patients. The concepts of validity, efficiency, sensitivity, and specificity are essential to find an adequate instrument5. In this way, this study presents the partial results of the application of a new clinical and functional instrument for patients with ALS, extracted after cross-section analysis of 40 individuals. METHOD We evaluated a total of 96 patients with diagnosis of ALS, 50 registered at the Neurology Outcome Sector of the University Hospital Antonio Pedro (HUAP), Fluminense Federal University UFF, and 46 at the Institute of Neurology Deolindo Couto (INDC), Federal University of Rio de Janeiro (UFRJ). The patients were seen consecutively according to the arrival in the sector for diagnosis or clinical follow up. All the participants of the study signed the Consent Form before the scale application. The Research Ethic Committee of the Fluminense Federal University approved the study (#138309). As inclusion criteria, the patients had to have a definite diagnosis of ALS, or a probable diagnosis with or without laboratory support according to criteria of the World Federation of Neurology, revised in the year 2000 (El Escorial) and a range between 3085 years. Fifty six patients who had presented at least one of the following items were excluded from the study: (1) electroneuromyography demonstrating either motor or sensitivity conduction block; (2) patients with emotional lability or depression that would eventually preclude follow-up; (3) patients with pain, muscular contractions or associated problems that prevented them from going through with the manual muscular test on the date of application of the scale; (4) patients with spasticity greater or equal to 2 on the Modified Ashworth Scale6; (5) patients with associated illnesses. Assessment One professional (MAO) applied the scale in the 40 included patients, 25 men (31 to 68 years) and 15 women (32 to 67 years), in the period from March to September 2007, and the results were scored after consensus with two other researchers. The rooms had been protected against external noises, had systems of adjusted refrigeration and adequate length for an optimal evaluation. The evaluations took an average of 50 minutes (for each patient) and in accordance with the necessity of the individuals, pauses had been supplied. All the participants had handbooks from HUAP and INDC with complete information related to clinical and evolutive informations about the illness, properly written, in clear and accurate form, dated and signed by each hospitals staff. The handbooks were up to date and the necessary minimum information consisted of: identification of the patient, clinical description, finding on complementary

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exams, findings after application of the EL Escorial criteria7, description of the clinical and laboratorial findings that had allowed the diagnosis of the illness, as well as reports of patients follow-up. The disease classification of the International Classification of Diseases (ICD-10) was also included in the handbooks. The purpose of the instrument was to objectively measure the functional aspects, the muscular strength, and the speech and respiratory functions of patients with ALS (Annex 1). The first stage set out to evaluate the strength in selected myotomes. For such, one key muscle for each spinal segment was established: C5 biceps brachii; C6 extensor carpi radialis; C7 triceps; C8 fingers flexors; T1 dorsal and palmar interosseous; L2 iliopsoas; L3 quadriceps femoris; L4 tibialis anterior; L5 extensor hallucis longus; S1 ankle plantar flexors. Such muscles had been evaluated in accordance with the criteria of the Medical Research Council8. As there is 10 myotomes evaluated in each half of the body and the maximum punctuation for each one of them is 5, the maximum final score possible was 100 (hundred) points and the minimum 0 (zero). The second part of the scale makes reference to the functional abilities. It consists of 10 items: feeding, dressing, activities that require dexterity, and fine movements, hygiene, to rise from a chair, to carry through activities (work/ social), to ramble or to touch the wheel-chair, carry out changes of position and transfer, carry out functional activities in the erect position; to go up and go down the stairs. Each item was evaluated with score: 0 (zero) incapable of performing the activity; 5 (five) capacity of perform the activity, with certain difficulty, being able to refer signs of muscular weakness and abnormal fatigue; 10 (ten) capacity of carrying through the activity independently. The maximum punctuation is of 100 (one hundred) points and the minimum 0 (zero) points. Depending on the score, the individuals were classified into the following categories: complete dependence (0 points); serious dependence (525 points); moderate dependence (3060 points); mild dependence (6595 points); and independence (100 points). The third part of the examination was destined to evaluate swallowing. Patients who possess normal alimentary habits receive the maximum score of 100. Problems of feeding associated with eventual chokings, changes in the food consistency (related to swallowing problems), and the necessity of assistance for feeding, received a score of 75, 50 and 25 points, respectively. A complete dependency requiring enteral or parenteral nutrition was equivalent to 0 (zero). The fourth part is related to the respiratory function of the patients, being divided in 5 subitems. A score of 100 (one hundred) points signified complete ventilatory independence and therefore normal respiratory function. The score goes from 75 to 25, and the patients can present alterations in the respiratory function varying anywhere from the use of accessory muscles to the need of partial ventilatory support. In the last stage, score 0 (zero), the patient is completely dependent on ventilatory support. Finally, the patient was further classified on a scale from 0 to 400 points, into specific categories of disease activity/intensity. Stage 5: Terminal phase of ALS (maximum score obtained in all 4 items of evaluation were equal or less than 80 of the total of 400 points); Stage 4: Serious Dependence (maximum score obtained in all 4 items of evaluation between 81 and 160 points of the total of 400); Stage 3: Moderate Dependence (maximum score obtained in all 4 items of evaluation from 161 to 240 points of the total of 400); Stage 2: Mild Dependence (maximum score gotten in the 4 items of evaluation from 241 to 320 points of the total of 400); Stage 1: Initial phase of ALS (maximum score obtained in all 4 items of evaluation higher than 321 of the total of 400). The result of the total of the four items (muscular strength, functional abilities, swallowing and breathing) defined the stage of the illness and supplied an overall view of the main functions affected by the illness. Statistics analysis The model of the study was cross-section. The quantitative analyses had been carried out through software SPSS, widely used in the elaboration of descriptive statistics of the data and modeling. The study sought descriptive statistics of the motor function, the functional abilities, and vital functions and the reliability of the scale in the identification of the intensity of the illness and its consequences on specific functions of daily life. RESULTS The patients, at the moment of the diagnosis, had age ranged from 31 to 68 years. The average time elapsed between the first manifestations of the disease and final confirmation of the clinical diagnosis of ALS was 10 months, 17.5% had received the disease

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confirmation less than 5 months after the beginning of the first symptoms, 35% between 5 and 10 months, 22.5% between 10 and 15 months, and 25% more than 15 months after the first manifestations. The majority of our patients (97%) made use of the Rilutek, some associated it with other drugs and/or vitamin supplements. Many patients also make use of vitamin E (61.76%) and natural supplements (14.71%). Other medicaments and rehabilitative therapies had been also used (29.41%). In our study, 47.5% of the individuals related the onset of the illness in lower limbs and 42.5% in the upper limbs. The remaining pointed beginning of the illness in speech. Complaints related with not-explained stumbling, frequent falls and compromise of the dexterity in the hands were the more related by our sample. Of the total of 40 studied patients, 12 presented similar characteristics to the man-in-thebarrel syndrome. The distribution of muscular weakness in determined myotomes is presented in Table 1. The patients presented a great number of functional damages in basic and essential daily life activities, 63% out of the patients did not carry out activities related to work or social domain; 35% needed supportive equipment (wheel-chair); 53% were unable to overcome obstacles during gait; 30% were totally dependent in changing body position and transferences (Table 2). Of the total of our patients, 10% had presented symptoms related to the involvement of the motor neurons of the brain stem, beginning with speech changes (articulation, tone and intensity). Of the total, 57.5% presented problems related to swallowing; 27.5% presenting problems in the feeding with eventual choking, and 30.0% already needing changes in the food consistency, had the difficulties in the chewing and bronchoaspiration (Table 3). In our study, 62.5% of the patients had respiratory disturbances. Of these 45% present dyspnea to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles. 17.5% of our sample already needs periods of non-invasive ventilation and/or oxygen support, relating dyspnea to the small efforts and even to the rest, with increase of the respiratory frequency and use of accessory muscles (Table 4). The total score, with all parts of the scale, we classified the patients according to the stage of evolution of the ALS, showing that most of patients were in mild dependence and initial phase (Table 5). DISCUSSION In this regard, our data is in keeping with previous study results, which have shown a slight predominance of ALS in men9. More recent studies, however, show that both genders are equally affected10. An increase in the number of women with the illness can be related to improved identification of the at-risk population when compared to previous studies, being recently exposed to an unidentified environmental agent, and/or changes in patients lifestyle, with patients becoming more vulnerable to potential toxins (smoke, among other occupational hazards). New research has found a statistically significant association between gender and the survival of patients with ALS11, and the results have demonstrated that men possess a more prolonged survival when compared to women.

Table 1. Distribution of the patients regarding muscular weakness in myotomes. Criteria of the Medical Research Council Key muscle for each spinal segment* L C5 biceps brachii C6 extensor carpi radialis C7 triceps C8 fingers flexors T1 dorsal and palmar interosseous L2 iliopsoas L3 quadriceps femoris L4 tibialis anterior L5 extensor hallucis longus S1 ankle plantar flexors 2 4 5 2 10 6 4 8 13 8 0 R 2 3 2 3 7 5 3 9 13 6 L 5 6 2 7 6 5 4 9 4 4 1 R 4 4 3 3 5 5 3 6 6 7 L 6 8 6 6 6 5 2 2 2 3 2 R 5 7 5 3 5 4 7 5 1 5 L 6 9 8 6 6 8 6 5 4 5 3 R 6 11 9 11 9 12 4 5 2 4 L 12 10 8 10 5 11 14 9 10 3 4 R 12 9 9 8 8 9 18 7 12 5 L 9 3 11 9 7 5 10 7 7 17 5 R 11 6 12 12 6 5 5 8 6 13

* Such muscles had been evaluated in accordance with the criteria of the Medical Research Council 10. L = left; R = right.

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Table 2. Distribution of the patients regarding functional abilities. Scale 0 12 16 11 12 15 25 14 12 17 21 5 17 14 20 13 10 11 12 16 11 10 10 11 10 9 15 15 4 14 12 12 9

Functional Abilities Feeding Dressing Activities that require dexterity and fine movements Hygiene To rise from a chair To carry through activities (work/ social) To ramble or to touch the wheel-chair Carry out changes of position and transfer Carry out functional activities in the erect position To go up and go down the stairs
0 = incaple; 5 = with difficulty; 10 = independent

The peak age of ALS onset is from 55 to 75 years. Recently, a modest increase in incidence has been noted, along with a tendency for the condition to present at younger ages12. The patients of the present study, at the moment of the diagnosis, had age from 31 to 68 years. The factor age is identified as a strong and reliable predictor in the prognosis of patients with ALS9. Younger individuals (up to 40 years), at the moment of the diagnosis and/or at the moment of the first symptoms, had a more favorable prognostic when compared to the older subjects, with age from 40 to 70 years. In the youngest group, 60% survived at least 5 years, whereas only 8% of the eldest patients reached this endpoint. The mechanism underlying this phenomenon is unknown. Younger patients may compensate better for declining motor function and older patients may have fewer motor neurons to compensate. But such explanations provide little insights as to the mechanisms involved. Other studies have also found statistically significant results when associating the age to the prognostic of ALS13. In our study, the average time elapsed between the first manifestations of the disease and final confirmation of the clinical diagnosis of ALS was 10 months, such a factor, according to some researches, serves as an excellent prognosis marker for these patients14. This delay was negatively related to hazard, i.e., positively related to length of survival, the longer the delay the longer the survival9. These results suggest that fast progressing patients tend to seek medical care earlier, whereas those with slower disease progression are referred later on or adapt to the first symptoms for a longer time before they visit a tertiary care facility. Patients with higher economic and education level look for health services earlier than individuals of lower social classes15.

Many causal and pathogenic hypotheses for ALS have been proposed over the years, ranging from heavy metal toxic effects to environmental and occupational exposures. More recent studies focus largely on excitotoxicity and oxidant stress. The excitotoxic hypothesis has led to the identification of Riluzole, a glutamate-release inhibitor, as the first licensed disease-modifying treatment for ALS16. The majority of our patients (97%) made use of the Rilutek, some associated it with other drugs and/or vitamin supplements. In individuals with ALS rehabilitation is mainly designed to prevent fatigue and contracture, to improve independence and activities for as long as possible, to optimize ability to live with the handicap, and finally to maximize quality of life. The functional impairment must be defined and physical therapy techniques have to be adapted to each patient and reevaluated frequently during the course of the disease17. Strengthening or endurance exercises are controversial as exercise may injure remaining muscle fibers and motor neurons. Isometric exercise, short of fatigue, of unaffected muscles is recommended. Range of motion exercise is critically important for preventing contraction. Assistive and adaptative equipments are essential for maintaining the patients activities of daily living and home equipment preserves independence. Several orthoses for hand, arm, foot or cervical weakness are available. A wheelchair is an important adaptative device when walking becomes too fatiguing or impossible. The choice for special options and features may require attention. Pulmonary complications are prevented with adapted techniques for bronchic obstruction18. Some patients of the present study presented with clinical acute, reactive depression after the diagnosis had made necessary psychological accompaniment. Clinically significant depression should be sought and treated regardless of the stage. Selective serotonin reuptake inhibitors are most frequently
Table 3. Distribution of the patients regarding swallowing evaluation. Criteria Normal alimentary habits Problems of feeding, eventual chokings Changes in the food consistency (provoked for difficulty in swallowing) Necessity of sounding lead for feeding Necessity of enteral or parenteral nutrition complete dependence N 16 12 11 0 1 Score 100 75 50 25 0

100 = independence; 75 = choking; 50 = difficulty of swallowing; 25 = help for feeding; 0 = complete dependence

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Table 4. Distribution of the patients regarding breathing. Criteria Patient without necessity of ventilatory support. Normal respitatory function Patient presenting dyspnea to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles. Not needing support of oxygen and/or non invasive ventilation Patient needing periods of not invasive ventilation and/or support of oxygen. Already relates dyspnea to the small efforts or the rest, increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles. Patient partially dependent on mechanical ventilation (support mode). Receives a pressure from support to assist its ventilation. Patient dependent on mechanical ventilation (Assst/ Control or controlled mode)
100 = independence; 2575 = respiratory disorders; 0 = dependent on ventilatory support.

N 15 18 7 0 0

Score 100 75 50 25 0

used; however, amitriptyline has its advantages in ALS because this drug may exert favorable effects on other symptoms such as drooling, emotional lability, and sleep disturbances19. The first part The strength in selected myotomes Motor unit enlargement by sprouting is an important compensatory mechanism for loss of functional motor units during neuromuscular diseases. Perisynaptic Schwann cells at neuromuscular junctions extend branchings that bridge between denervated and reinnervated endplates, and guide axonal sprouts to reinnervate the denervated endplates. The progression is accelerated in motoneuron disease, progressing more rapidly in the post-polio syndrome after prolonged denervation and extremely fast in ALS20. In most cases, the patients perceived the onset as weakness in a distal part of one limb. The majority of the patients relate that the illness began with slips, inexplicable falls or problems in activities that demanded dexterity. The disease begins with equal frequency in upper and lower limbs (30 to 40% of cases each) and the clinical picture depends on the area of the nervous system that is damaged21. In our study, 47.5% of the individuals related the onset of the illness in lower limbs and 42.5% in the upper limbs. The muscles of the upper arm and shoulder girdles were typically involved later. When an arm is the first limb affected, all this occurs while the thigh and leg muscles seem relatively normal, and there may come a time in some cases when the patient walks about with useless, dangling arms and mimicking the man-in-the-barrel syndrome22. Of the total of 40 studied patients, 12 presented similar characteristics to the Man-in-the-barrel Syndrome. Later the atrophic weakness spreads to the neck, tongue, pharyngeal, and laryngeal muscles, and eventually those in the trunk and lower extremities yield to the onslaught of the disease.

The use of the manual muscle testing (MMT) when compared to the maximal voluntary isometric contraction (MVIC) is the recommended option in patients with ALS. Reproducibility between MVIC and MMT are equivalent. However, sensitivity to detect progressive weakness over time favored MMT, an effect largely accounted for by the muscles sampled. MMT was found to be the preferred measure of global strength because of its better Pearson correlation coefficients, essentially equivalent reproducibility, and more favorable coefficient of variation23. We opted for the utilization of the scale established by the Medical Research Council for the justifications pointed above. Over the last decade, motor unit number stimulation (MUNE) methods have been applied with increasing frequency to the study of ALS. MUNE is the ideal tool for the assessment of diseases in which the primary defect is motor unit loss, as it enables quantization and tracking of motor unit numbers while simultaneously gauging countervailing collateral reinervation. These properties make it particularity useful for assessing the effects of both neuroprotective therapies and therapies designed to enhance collateral reinervation, not only in animal models but also in the living patient24. More recent efforts have incorporated MUNE into ongoing, multi-center clinical trials as a putative early biological marker, with encouraging results25.

Table 5. Classification of the patient into specific categories of disease. Stage Stage 5 Terminal phase of ALS Stage 4 Level of Serious Dependence Stage 3 Level of Moderate Dependence Stage 2 Level of Mild Dependence Stage 1 Initial phase of ALS Score (points) 080 81160 161240 241320 321400 N 1 5 7 16 11

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The second part The functional abilities Knowing the presentation of the patients with ALS in terms of functional dependence allows the rehabilitation services to be structured as to take meet the demands of this population in a more efficient manner. Changes in home environment also are necessary26. The patients of this study presented countless functional damages in basic and essential daily life activities. 63% out of the patients did not carry out activities related to work or social activities; 35% needed supportive equipment (wheel-chair); 53% were unable to overcome obstacles during gait; 30% were totally dependent in changing decubitus and transfers. We must presume that such motor disabilities are directly related to corresponding myotomes affected and, therefore points to a massive destruction of the cells of the anterior horn of the spinal cord. The third part The swallowing function Bulbar symptoms are the initial manifestations in 19% to 25% percent of ALS cases21. Of the total of our patients, 10% had presented symptoms related to the involvement of the motor neurons of the brain stem, beginning with speech changes (articulation, tone, and intensity). Swallowing and speech disorders are the dramatic consequences of bulbar and pseudo-bulbar syndrome in ALS. Control of dysphagia requires an adjustment in diet consistency. Specific swallowing techniques can help to prevent aspiration26. When oral food intake becomes intolerable because of choking, percutaneous endoscopic gastrostomy should be undertaken27. Dysarthria can lead to complete loss of oral communication. Speech therapy is helpful initially if progression is slow. Modern computer technology can enable even quadriplegic patients to communicate effectively28. Discussion of percutaneous endoscopic gastrostomy tube placement should be initiated early; placement should be presented as a positive option rather than a sign of failure. Many patients and families need time to adjust to this strategy and may be helped by information from patient groups/associations. Modern PEG techniques have low morbidity, and tubes may be placed while the patient can still swallow, to enhance nutrition and avoid exhaustion. Nutritionists and home health nurses can provide essential support to families in managing PEG tubes and achieving adequate nutrition29. Unfortunately, the majority of the patients of the present study did not present the financial conditions necessary to meeting the cost of acquiring such equipment and/or services. Counseling was supplied to patients/familiar members. Most previous studies have reported that disease onset in the limbs rather than in the bulbar muscles were predictive of longer survival time13. Bulbar-onset patients may have shortened survival from earlier involvement of respiratory muscles, a higher rate of respiratory complications, malnutrition, and dehydration. Some patients of the present study had presented the Dropped Head Syndrome, disabling them for a more formal communicative process and compromising the spatial orientation. Pathological crying and laughter was also shown to affect outcome. This does not seem to be due to some primary mood disorder but rather to an abnormal manifestation of affect, which can be very disturbing in certain social situations. The symptom responds well to several drugs30. The fourth part The respiratory function Many patients have a great fear of being unable to breath, particularly at night. Symptoms usually begin with nocturnal dyspnea and orthopnea, and signs of poor nocturnal oxygenation, such as morning headache, frequent walking, nightmares, and daytime sleepiness. Although mucolytics, expectorants, theophylline, antibiotics and oxygen can contribute to respiratory management, ventilatory support should be anticipated and the options explored before clinical respiratory failure develops. Pulmonary consultants and respiratory therapists can help patients and families learn about the many approaches, and the indications for and implications of each alternative. As with gastrostomy, patients need time to consider various options and require objective information. Patient associations and organizations can be very helpful. It is believed that fewer than 5% of patients eventually use long-term ventilatory support31. Classification of the disease stages Many evaluations are proposed for patient follow-up in order to analyze the state of motor function and their consequences on activities of everyday life. Few recommendations can be formulated. Scales must be validaded and be relatively simple to use and generate results for statistical analysis. The choice of which scale to use depends on the clinical objective. Global scales can be used to evaluate progression of the disability. Some of these scales are strongly correlated with patient survival. Other scales are used to classify patients by homogeneous state of severity. The clinician should be aware of these different

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Figure 1. Severity and Functional Abilities Scale. SEVERITY AND FUNCTIONAL ABILITY SCALE (GFSA) AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS IDENTIFICATION Patient Name: Handbook Number: Gender: M ( ) F ( ) Occupation: Age of the time of the diagnosis: ( ) years; Present moment ( ) years Begin of the first symptoms: ( ) Upper Limbs ( ) Lower Limbs ( ) Speech ( ) Swallowing Received diagnosis from the illness how much time of beginning of the first symptoms ( ) months Carries through rehabilitative treatment: ( ) Y ( ) N How much time: ( ) months Medicaments treatment for the illness in question: ( ) Y ( ) N Which: ( ) Rilutek ( ) Vitamin E ( ) Natural supplements ( ) Others PART 1 MOTOR ASPECT Level C5 C6 C7 C8 T1 L2 L3 L4 L5 S1 Key muscle Biceps Brachii Extensor Carpi Radialis Triceps Fingers Flexors Dorsal And Palmar Interosseous Iliopsoas Quadriceps Femoris Tibialis Anterior Extensor Hallucis Longus Ankle Plantar Flexors Strength Grade L R

Diagnostic Date:

Legend for motor evaluation 0 Paralysis (movement absent); 1 Paresis (contraction visible or palpable); 2 Active movement, does not win the severity; 3 Active movement, against the severity; 4 Active movement against some resistance (outside the severity); 5 Active movement against the ultimate strength of the examiner. Total Score of Muscle Strength: ( )/100 points Left Upper Limb ( ): total 25 points; Right Upper Limb ( ): total 25 points; Left Lower Limb ( ): total 25 points; Right Lower Limb ( ): total 25 points. PART 2 FUNCIONAL ABILITIES Functional Ability Feeding Dressing (upper and lower limbs) Activities that require dexterity and hold Hygiene To get up of a chair To carry through activities (work/ social) in the community To ramble or to touch the wheel-chair Carry out changes of position and transferences Carry out functional activities in the foot position To go up and go down the stairs Total Score of Functional Ability: ( ) / 100 points Dependence grade: Complete: ( ) Modified Independence ( ) Functional Independence ( ) Grade: Complete Dependence: 0 points; Serious Dependence: 525 points; Mild Dependence: 3060 points; Light Dependence : 6095 points; Independence: 100 points. Score of Functional Ability 0 performance total compromised (incapable you play the activity) 5 Performance partially compromised (executes the activity with certain difficulty), being able to refer signs of muscular weakness and abnormal fatigue. 10 Independence (executes the activity normally) with/without signals of fatigue, and muscular weakness only in the end of the activity. * With regard to the item To carry through activities (work/social) in the community, a maximum punctuation, 10 points, is supplied when the patient is capable to play it with complete independence in the community. In case that the patient one only carry through such activities in periods of reduced time or with aid of assistants, it receives punctuation 5. Case not to execute more activities (work/social) and to remain confined in domiciliary environment it is graduated with punctuation 0. Points

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Figure 1. Severity and Functional Abilities Scale (cont.) Specific punctuation for gait or use chair of wheel-chair 0 Performance total compromised (it does not touch the chair) on account of the degree of muscular weakness and fatigue. 5 Walk with caregiver aid or equipment of assistance or touches the wheel chair with certain difficulty due to the fatigue and muscular weakness. It does not carry through the task in a long time and for great distances. 10 Walk of independent form for 50 meters, with/without signals of abnormal fatigue. PART 3 SWALLOWING Swallowing Normal alimentary habits Problems of feeding, eventual choking Changes in the food consistency (provoked for the difficulty in the deglutition) Necessity of sounding lead for feeding Necessity of enteral or parenteral nutrition complete dependence. Total Score for Swallowing: ( )/100 points Dependence grade: Complete: ( ); Partial ( ); Functional Independence ( ) Grade: Complete: 0 points; Partial: 2575 points; Independence: 100 points. PART 4 BREATHING Breathing Patient without necessity of ventilatory support. Normal respiratory standard. Patient presenting dyspnea to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles. Not needing support of oxygen and/or non-invasive ventilation. Patient needing periods of not invasive ventilation and/or support of oxygen. Already relates dyspnea to the small efforts or the rest, increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles. Patient partially dependent of mechanical ventilation (support mode). He receives a pressure from support to assist its ventilation. PSV (pressure support ventilation) + PEEP (positive end-expiratory pressure). Dependent patient of mechanical ventilation (Assist/Control or controlled mode). Total Score for Breathing: ( )/100 points Dependence grade: Complete: ( ); Partial ( ) ; Functional Independence ( ) Grade: Complete: 0 points; Partial: 2575 points; Independence: 100 points. FINAL SCORE OF SEVERITY AND FUNCTIONAL ABILITY SCALE Stage 5 Maximum score gotten in the 4 items of evaluation are equal or lower than 80 points of the total of 400. Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) Terminal phase of ALS. Stage 4 Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 81 and 160 points of the total of 400. Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) Phase of Serious Dependence. Stage 3 Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 161 and 240 points of the total of 400. Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) Phase of Moderate Dependence. Stage 2 Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 241 and 320 points of the total of 400. Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) Phase of Mild Dependence. Stage 1 Maximum score gotten in the 4 items of evaluation higher than 321 of the total of 400. Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) Initial phase of ALS. Points 100 75 50 25 0 Points 100 75 50 25 0

tools and their relative utility. Knowledge of these scales, their validity, their sensitivity to modification, and their specificity and interpretation pitfalls are prerequisite to good evaluation in daily practice and clinical research14. Although the present study supplies only preliminary results related to a new instrument of evaluation of patients with ALS, we believe that such a scale can be useful for professionals involved in the clinical, laboratorial, or rehabilitative care of these individuals. Moreover, our findings may be important in designing new treatment trials that use disease progression as primary endpoint.

The appropriate stratification of eligible patients could result in recruitment of patients at an early stage of the disease, at a time when they might be more likely to respond to mediation, physical therapy as well as to rehabilitative measure in general and more likely to complete the trial. Other symptoms and secondary complications presented by our patients included: cramps, muscular pain, joint pain, spasticity, pressure ulcers, sialorrhoea, muscular contractures, and other joint abnormalities. The use of specific medications in addition to the physical therapy/nursing services is strategies used for a better management of these problems32.

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CONCLUSION These preliminary results suggest that our 5 domain scale is simple, applicable, not time consuming of, as well as easily reproducible regarding clinical course and prognosis of patients with ALS. The Severity and Functional Ability Scale (GFSA) is an option of easy utilization, fast application, and can be used for sequential ambulatory evaluation, allowing the to individualization of the speed of functional compromise. The classification by severity stages allows anticipating conducts. The results supplied by this scale can facilitate to take decision of the multidisciplinary team for the most adequate treatment. At present, new possibilities of treatment for patients with neuromuscular diseases are related with the principles of the scientific process, time, and efforts of countless researchers regarding therapeutic decision-making based on statistically significant results and outcomes. Considering the great number of clinical studies in the recent past, there are relatively few papers that supply results justifying new therapeutic modalities. Thus, some professionals make use of not-friction therapies and monitor the progress of the patients with empirical data. Our pilot study grants the next step of our research that includes accuracy, internal validity, reliability, factorial analysis and other needed formal methodological and statistical procedures. REFERENCES
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Estudo epidemiolgico da Fisioterapia Aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein


Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein

Fabio Jakaitis1, Andra Sanchez Navarro Pegoraro2, Silvia Gusman3, Carolina Vilela Abrantes3, Daniel Gonalves dos Santos3, Daniela Nascimbem3

RESUMO
Objetivo. Descrever os pacientes atendidos no setor de hidroterapia do Hospital Albert Einstein. Mtodo. Foram avaliados 284 pacientes, entre julho/2004 e novembro/2006. Resultados. As patologias mais prevalentes so ortopdicas, neurolgicas, reumatolgicas e gestante, sendo as doenas neurolgicas. O Acidente Vascular Cerebral foi responsvel por 97 casos (54,18%), seguido do Trauma Raquimedular por 22 casos (12,29%), Trauma Crnio Enceflico por 15 casos (8,38%), Esclerose Mltipla por 10 casos (5,58%), Paralisia Cerebral por 09 casos (5,03%), Tumores por 09 casos (5,03%), Parkinson por 03 casos (1,68%) e outros por 14 casos (7,83%). Constatou-se a prevalncia das doenas, acima dos 65 anos e indivduos do sexo masculino foram mais acometidos. Concluso. Esse estudo mostra a necessidade de elaborar protocolos especficos de tratamento para pacientes idosos com AVC para que possamos comparar o predomnio de determinadas doenas ou leses levando em considerao todos os aspectos possveis como: populao alvo, regio, pas, entre outros. Unitermos: Hidroterapia. Epidemiologia. Servio Hospitalar de Fisioterapia. Reabilitao. Citao: Jakaitis F, Pegoraro ASN, Gusman S, Abrantes CV, Santos DG, Nascimbem D. Estudo epidemiolgico da Fisioterapia Aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein.

SUMMARY
Objective. To describe the patients in the sector of hydrotherapy of Albert Einstein Hospital. Method. We evaluated 284 patients, from July 2004 to November 2006. Results. The higher prevalent disease areas were orthopedics, neurology, rheumatology, and pregnancy. Stroke was responsible for 97 cases (54.18%), followed by spinal cord injuries with 22 cases (12.29%), traumatic brain injuries with 15 cases (8.38%), multiple sclerosis with 10 cases (5.58%), and others with 14 cases (7.83%). The higher disease prevalence was in males and above 65 years old. Conclusion. This study shows the need to work on specific treatment protocols for the elderly population affected by stroke. We expect that in the near future we will be able to relate specific illnesses or pathologies to specific target populations, areas, and countries, among others. Keywords: Hydrotherapy. Epidemiology. Physical Therapy Department Hospital. Rehabilitation. Citation: Jakaitis F, Pegoraro ASN, Gusman S, Abrantes CV, Santos DG, Nascimbem D. Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein.

Trabalho realizado no Centro de Reabilitao do Hospital Israelita Albert Einstein So Paulo-SP. Apoio: Ncleo de Pesquisa em Medicina Fsica & Reabilitao do Hospital Israelita Albert Einstein. 1. Fisioterapeuta, especialista, Hospital Israelita Albert Einstein, professor da Universidade Bandeirante de So Paulo. 2. Fisioterapeuta, mestre, Hospital Israelita Albert Einstein, professora da Universidade Bandeirante de So Paulo. 3. Fisioterapeuta, especialista, Hospital Israelita Albert Einstein.

Endereo para correspondncia: Fabio Jakaitis R. Dr. Roberto Feij 528/91 03138-001 So Paulo, SP E-mail: fjfisioterapia@ig.com.br Recebido em: 24/07/08 Revisado em: 25/07/08 a 30/08/08 Aceito em: 31/08/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO O Servio de Fisioterapia ambulatorial, com assistncia ao paciente externo teve seu incio no Hospital Israelita Albert Einstein em 1993, em rea adaptada de quartos de internao. Em 2003 a estrutura foi ampliada, sendo implantando o Centro de Reabilitao. J no princpio de 1996 houve a primeira proposta para uma ampliao em longo prazo do Centro de Reabilitao e j se contemplava a piscina teraputica nas instalaes do hospital. Assim, aps trs meses de inaugurao do Centro de Reabilitao do Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), o Hospital inaugura o setor de Fisioterapia Aqutica. Com 8,80m de comprimento por 4,0m de largura e duas profundidades, nossa piscina no novo centro de reabilitao foi especialmente planejada e construda para atender todas as necessidades dos pacientes. Sua arquitetura arrojada disps de teto de vidro para entrada de luz natural e jardim em uma de suas laterais. Os pisos foram cuidadosamente selecionados para evitar risco de acidente. O ambiente climatizado para que o cliente no sinta choque trmico ao sair da gua quente da piscina. A higienizao da gua da piscina totalmente controlada por equipamentos automticos que dosam as quantidades necessrias de cloro e pH. A qualidade da gua de nossa piscina segue totalmente os padres recomendados pela Vigilncia Sanitria e ainda conta com auditoria do servio de controle de infeco hospitalar do HIAE, composto por mdicos e enfermeiros especializados. Contamos com banheiros adaptados para pacientes que necessitem de cuidados especiais prestados por seus acompanhantes particulares. Um dos pontos fortes da rea o equipamento de acessibilidade para entradas e sadas da piscina. Trata-se de um elevador (Lift) totalmente ergonmico que pode, sem colocar em risco a segurana do paciente, coloc-lo dentro da piscina sentado ou at quase deitado. Os profissionais que atuam no setor apresentam especializaes internacionais nos mtodos aquticos, tais como Halliwick, Bad Ragaz e Watsu e contam com experincia ampla na rea. A Fisioterapia uma das especialidades mais freqentes no processo de Reabilitao. A Fisioterapia trabalha para a recuperao da funo, da melhoria da mobilidade, alivio da dor e preveno ou limitao das disfunes fsicas de pacientes vitima de leses ou doenas. Avalia e aborda as seguintes variveis: fora muscular, amplitude de movimento, equilbrio coordenao, postura, habilidade, respirao e funo motora, utilizando como recursos cinesioterapia, mecanoterapia, eletroterapia, termoterapia e tcnicas manuais. Estimulam a habilidade do paciente para ser independente e se reintegrar na comunidade ou retornar ao trabalho. A fisioterapia Aqutica um recurso teraputico de grande relevncia para as vrias reas de atuao fisioteraputica, aplicado em uma piscina termo aquecida atravs da utilizao de tcnicas especialmente desenvolvidas com objetivos de prevenir doenas, promover e manter a sade, tratar, curar e reabilitar indivduos com distrbios funcionais e reintegrar o mesmo na sociedade3-5. O uso da gua pelas pessoas vem de tempos remotos, onde muito antes da era de Cristo os povos antigos, j utilizavam a gua de forma mstica para a cura e equilbrio espiritual. O uso da gua como forma teraputica data de 2400 a.C. pela cultura proto-indiana que fazia instalaes higinicas. Anteriormente egpcios, assrios e muulmanos j a usavam como curativas. Os hindus em 1500 a.C. usavam para combater a febre. As civilizaes japonesas e chinesas antigas faziam culto/adorao para a gua corrente e banhos de imerso por longos perodos de tempo. Homero mencionou o uso da gua como tratamento para fadiga, cura de doenas e melancolia. Na Inglaterra eram usadas as guas de Bath, anteriormente a 800 a.C. tambm com propostas curativas5,6. Com a formao dos fisioterapeutas, principalmente pela Escola de Winterwitz, a Reabilitao Aqutica comeou a criar forma e diretrizes evoluindo de tcnicas passivas para exerccios aquticos ativos, natao teraputica, entre outras7. Assim, at os dias de hoje, o histrico enorme do tratamento pela gua, faz da Reabilitao Aqutica, um recurso fisioteraputico, de grandes benefcios aos tratamentos dos diversos tipos de patologias, sejam elas ortopdicas, neurolgicas, peditricas, gineco-obsttricas e geritricas7. O conhecimento dos princpios fsicos de fundamental importncia para programao, formulao e desenvolvimento dos tratamentos, independentemente da patologia, mtodos de tratamento ou quadro de deficincia dos pacientes indicados para a Reabilitao Aqutica4,5,8,9. A hidrosttica e hidrodinmica esto presentes em todos os momentos da terapia, desde o momento que ocorre a imerso esses efeitos j esto atuando no corpo do indivduo, at mesmo sem a introduo de atividades ou posicionamentos teraputicos4,5,8,9.

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Os mtodos de tratamentos seja ele Halliwick, Bad Ragaz, entre outros utilizam os efeitos fsicos da imerso de forma diretamente proporcional, na formulao de posturas, movimentos e atividades funcionais4,5,8,9. Os efeitos fisiolgicos so inmeros, onde de maneira geral com a ao da flutuao o peso do corpo fica mais leve, levando a um menor gasto energtico em determinadas atividades propostas, podendo manter ou aumentar o gasto dependendo do que proposto, isso, relacionando sempre, com a posio do corpo, temperatura e profundidade ao exerccio4,5,8,9. A viscosidade tambm influencia no aumento do gasto energtico. O trabalho realizado na gua fundamental para o aumento do VO2max em diferentes atividades fsicas. Em temperaturas mais frias a captao de O2 maior que em guas quente devido o tremor realizado para captao de oxignio. Portanto se a atividade realizada em terra mantiver o mesmo VO2 que a atividade realizada na gua, o mesmo manter as diferenas e respostas fisiolgicas quanto ao trabalho muscular, metablicos, cardiovasculares e corporais4,5,8,9. Outro efeito que ocorre durante a imerso o renal, onde o aumento da diurese, natriurese e potassiurese potencializam a ao cardiovascular, bem como a ao no rim4,5,9. Relacionando as alteraes fsicas da gua com exerccio teraputico, sejam eles exerccios sensoriais, motoras ou funcionais, o terapeuta ter como objetivo central reabilitao aqutica de inmeras patologias existentes4,5,9. Em reviso da literatura especializada, no existem trabalhos evidenciando as doenas e a populao atendida nos Hospitais Brasileiros que apresentam Centro de Reabilitao com setor de Fisioterapia Aqutica, sendo este pioneiro e relevante para formalizaes de protocolos e projees de referncia no assunto4,5. Fora do pas tambm no foram encontrados trabalhos sobre a prevalncia de patologias atendidas em servios de fisioterapia aqutica, em contra partida, existem muitos trabalhos sobre benefcios da fisioterapia aqutica para determinadas disfunes. Essa gama de trabalhos em comparao com o Brasil se d pelo fato de que nos pases desenvolvidos a realidade cientfica ainda bem diferente da nossa10,11. Hertz-Picciotto, 2003, descreve em seu trabalho que em estudo epidemiolgico sobre a hidroterapia com grvidas, as mesmas no apresentam benefcios com o recurso, onde o corre o aumento dos abortos espontneos com o uso de banhos em banheiras aquecidas ou piscinas11. Baseado na demanda populacional do setor de Fisioterapia Aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein e na escala demogrfica crescente, houve a necessidade de realizar este estudo epidemiolgico. O presente estudo visa estabelecer a prevalncia das patologias no setor de fisioterapia aqutica do Hospital Albert Einstein em uma cidade de grande porte populacional no estado de So Paulo, estabelecendo parmetros estatsticos para estruturao de protocolos especficos para as patologias de maior incidncia na populao deste mesmo hospital12. MTODO O estudo foi realizado com pacientes do Hospital Israelita Albert Einstein, no estado de So Paulo. Foi feito um estudo observacional dos pacientes no final de cada terapia no perodo de julho de 2004 a novembro de 2006. O termo de consentimento foi assinado pelos pacientes ou responsveis e aceito a publicao. O uso dos dados de exclusividade deste Hospital foi aprovado para publicao pela Gesto do Centro de Reabilitao do Hospital Israelita Albert Einstein. Procedimento Os pacientes foram avaliados pelos autores uma nica vez na avaliao inicial. A avaliao desta fase consistiu em anamnese, exames fsicos e anlise do pronturio do paciente, para confirmao de diagnsticos. Anlise estatstica Todos os dados obtidos foram formatados e agrupados em planilha Excel, para anlise descritiva. RESULTADOS Foram analisadas primeiramente as doenas de maior prevalncia ao setor de fisioterapia aqutica, onde as reas de maior atuao so neurolgicas, ortopdicas, reumatolgicas e gestante, alm de outras doenas de menor incidncia. A prevalncia das doenas neurolgicas foi de 179 casos (63,03%), seguido das ortopdicas 70 casos (24,65%), reumatolgicas 29 casos (10,21%), gestante por 2 casos (0,70%) e outros por 4 casos (1,41%) (Grfico 1). Foram analisadas as doenas especficas no grupo de maior incidncia. Entre as doenas neurolgicas mais freqentes, o acidente vascular cerebral (AVC) foi responsvel por 97 casos (54,18%), seguido do trauma raquimedular (TRM) por 22 casos (12,29%), trauma crnio-enceflico (TCE) por 15 casos (8,38%), esclerose mltipla (EM) por

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Grfico 1. Distribuio epidemiolgica da amostra.

10 casos (5,58%), paralisia cerebral por 9 casos (5,03%), tumores por 9 casos (5,03%), Parkinson por 3 casos (1,68%) e outros por 14 casos (7,83%), no qual esto distribudas vrias doenas de menor prevalncia (Grfico 2). Observou-se que a prevalncia dos pacientes que realizam tratamento no setor de fisioterapia aqutica do Hospital acima dos 65 anos (62,5%) e que a predominncia para indivduos do sexo masculino no padro de 2:1. DISCUSSO O levantamento realizado neste estudo evidenciou a predominncia para doenas neurolgicas, sendo que o AVC a doena de maior demanda no setor de fisioterapia aqutica13. Este dado pode ser correlacionado com o fato de que anualmente 20 milhes de novos casos de acidente vascular cerebral ocorrem no mundo. Desse total, a mortalidade pode ser de cinco milhes de indivduos. Os 15 milhes restantes so de casos no fatais de acidente vascular cerebral, e um tero evolui com alguma seqela neural, entretanto a maior causa de incapacidade em todo mundo13. Visto que anualmente h um novo aumento na demanda de AVC no mundo e conseqentemente nos hospitais, tornou-se necessrio elaborao de um protocolo de AVC no Hospital Israelita Albert Einstein com o intuito de diminuir o grau de incapacidade destes pacientes. A existncia deste protocolo no hospital tambm acaba por justificar a predominncia dos pacientes com AVC no setor de fisioterapia aqutica, pois o centro de reabilitao funciona com uma via de finalizao do processo de recuperao destes pacientes14-16. A prevalncia do AVC aumenta com a idade, dobrando em cada dcada sucessiva. Em diferentes pases mostram taxas de incidncia, ajustadas para a idade, que variam entre 200 e 320/100.000, em indivduos da faixa etria de 55 a 64 anos, e entre

1840 e 3.970/100.000, em indivduos com 85 anos ou mais14-16. Este dado pode justificar a maior prevalncia de pacientes idosos com AVC no setor de fisioterapia aqutica. Com relao ao sexo, as mulheres apresentam AVC mais tarde que os homens, porm um estudo realizado sobre a mortalidade por esta doena no Brasil, mostrou que existe uma prevalncia em homens, mesmo no sendo algo significativo14-16. Desta forma no poderamos afirmar que a predominncia de pacientes com AVC homens no nosso setor de fisioterapia aqutica seja por um motivo fisiopatolgico, podendo este ser uma simples coincidncia. A menor incidncia das demais doenas ou leses de prevalncia no setor de fisioterapia aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein, pode estar ligada ao fator regional que inclui: acompanhamento mdico freqente; diagnstico precoce; maior poder aquisitivo, possibilitando acesso a procedimentos e tratamentos mais avanados; e no permanncia em regies de periferia, o que justifica menor nmero de pacientes com TRM, j que a maior incidncia de leso medular no mundo por ferimento de arma de fogo17. CONCLUSO Observou-se que a populao participante do setor de Fisioterapia Aqutica do HIAE apresenta queixa neurolgica, tem idade superior aos 65 anos de idade e do sexo masculino, mostrando a necessidade de elaborar protocolos de tratamentos aquticos especficos para estes pacientes. Existe um predomnio de pacientes portadores de AVC neste setor de fisioterapia aqutica, mostrando a necessidade de uma ateno especial para elaborao de novos estudos, buscando no somente novos conhecimentos, mas tambm manter a excelncia de qualidade nos atendimentos destes pacientes, uma vez que o Hospital apresenta um protocolo de atendimento para este tipo de patologia, onde incentiva a importncia de protocolos pioneiros e atualizados para tornar a fisioterapia aqutica do Hospital Israelita Albert Einstein, referncia nacional no assunto em questo.
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Grfico 2. Distribuio das doenas neurolgicas mais prevalentes.

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TU Pa rk in so n O ut ro s

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Em concluso, seria necessrio que estudos de prevalncia fossem realizados por outras instituies com setor de fisioterapia aqutica, para que em um futuro prximo possamos comparar o predomnio de determinadas doenas ou leses levando em considerao todos os aspectos possveis, como populao alvo, regio, cidade, pas, entre outros. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Treino prvio reduz o tempo de execuo de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual


Previous training reduces the execution time of visuo-spacial tasks in virtual environment

Adriano Conrado Rodrigues1, Carla da Silva Santana2, Roberta de Medeiros3, Sandra Regina Alouche4
RESUMO
Objetivo. Avaliar a influncia da adaptao prvia de indivduos sadios a diferentes situaes de interao em ambiente computacional, no desempenho de tarefas visuo-espaciais. Mtodo. Trinta voluntrios saudveis, 15 homens, com idade mdia de 25,3 3,3 anos, foram divididos em trs grupos: o primeiro, considerado controle, no foi adaptado a nenhum dos ambientes propostos; o segundo grupo foi adaptado ao ambiente fechado (estvel e previsvel) e o terceiro foi adaptado ao ambiente aberto (imprevisvel) A. A tarefa proposta era o deslocamento em dois ambientes abertos B e C (labirinto). As variveis dependentes Tempo e Erro foram consideradas para a anlise. Resultados. Foi observado que durante a fase de adaptao, na varivel Tempo, os grupos apresentaram uma progressiva melhora no desempenho de cada tarefa (p = 0,0036). O grupo adaptado ao ambiente aberto A mostrou uma tendncia a ser mais rpido na execuo das tarefas dos ambientes abertos B e C, em relao ao grupo adaptado ao ambiente fechado (p = 0,068). Concluso. Este estudo sugere que indivduos adaptados execuo de tarefas visuoespaciais que envolvam situaes desconhecidas e no orientadas, apresentam uma tendncia a um melhor desempenho do tempo nestas tarefas, quando comparados a indivduos adaptados em situaes estveis e orientadas. Unitermos: Anlise e Desempenho de Tarefas. Aprendizagem. Meio Ambiente. Citao: Rodrigues AC, Alouche SR, Medeiros R, Santana CS. Treino prvio reduz o tempo de execuo de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual.

SUMMARY
Objective. To evaluate the influence of previous adaptation to different computational environments in visuo-spacial tasks performance of healthy individuals. Method. Healthy volunteers (n = 30), 15 male, mean age 25.3 3.3 years, were divided in three groups: the first group, considered control, was not adapted to the proposed environments; the second group was adapted to a closed environment (stable and expected), and the third group was adapted to an open environment A (unexpected). The proposed task was to go through two open environments B and C (maze). The dependent variables Time and Error were considered for the analysis. Results. It was observed that during the adaptation phase, in the Time variable, the groups presented a progressive improvement in the performance to each task (p = 0.0036). The group adapted in the A open environment, showed a tendency to be faster in the execution of B and C open environments tasks, than the group adapted in the closed environment (p = 0.068). Conclusion. The study suggests that subjects adapted to visuo-spacial tasks execution involving unknown and no guided situations, present a tendency to a better time performance in these tasks when compared to subjects adapted in fixed and guided situations. Keywords: Task Performance and Analysis. Learning. Environment. Citation: Rodrigues AC, Alouche SR, Medeiros R, Santana CS. Previous training reduces the execution time of visuo-spacial tasks in virtual environment.

Trabalho realizado na Universidade Bandeirante de So Paulo. 1. Terapeuta Ocupacional, Mestre em Cincias da Reabilitao Neuro-motora UNIBAN, Professor titular da Universidade de Sorocaba. 2. Terapeuta Ocupacional, Doutora em Psicologia Escolar e do Desenvolvimento USP, Professora Titular USP FMRP. 3. Biloga, Doutora em Fisiologia Comparada UNESP, Professora Titular UNISC. 4. Fisioterapeuta, Doutora em Psicologia (Neurocincias e Comportamento) USP, Docente do Programa de Mestrado em Fisioterapia da Universidade Cidade de So Paulo.

Endereo para correspondncia: R Francisca Jlia 618/11 02403-011 So Paulo, SP Fone: (11) 7605-7092 Recebido em: 08/06/08 Revisado em: 09/06/08 a 23/09/08 Aceito em: 24/09/08 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A funo primria da capacidade de aprender desenvolver comportamentos adaptados a um ambiente que muda constantemente, permitindo que realizemos nossas atividades da vida diria1. Para estar adequado, o movimento deve satisfazer as condies ambientais. O movimento de pegar um copo deve estar adaptado aos fatores ambientais da forma do copo, distncia do indivduo e volume do lquido. O objeto, neste caso o copo, determina a organizao espacial do movimento 2. As abordagens ecolgica e dinamicista do controle motor procuram explicar a relao de um indivduo com seu ambiente de interao. Esta relao aparece como determinante na organizao e controle dos movimentos. Para os autores destas teorias, a ao mais do que o resultado da ativao de um grupo de clulas nervosas corticais, como preconizado pelas teorias representacionalistas. Pode-se dizer que o movimento primariamente determinado pela ao, e seu controle depender da integrao entre vrios parmetros e sistemas (fsicos, biolgicos e culturais). Assim, no existem comportamentos especficos para a execuo de uma tarefa, e sim, padres decorrentes da relao entre estes sistemas3. A teoria dinamicista no preconiza a necessidade de representaes, prescries e programas motores. A coordenao do movimento aparece como consequncia de uma auto-organizao em busca de um estado de equilbrio, permitindo que o indivduo se adapte a uma determinada situao3-5. Esta adaptao pode dar-se em um sistema aberto ou fechado. O sistema aberto proporciona ao indivduo uma interao constante com o ambiente, que inclui condies de desequilbrio, exigindo a auto-organizao do sistema. J no sistema fechado, o ambiente previsvel e estvel6. A partir desta interao entre o indivduo e o ambiente durante atividades funcionais cotidianas, e da estreita ligao entre percepo e ao na execuo destas atividades, tm-se que a relao entre informaes do ambiente e a capacidade individual de captar e processar estas informaes podem ser determinantes na avaliao do desempenho e do controle motor. Assim, a efetividade na execuo da ao ser limitada pela habilidade de auto-anlise do indivduo e anlise do ambiente em que a ao ocorrer, determinando problemas ou variveis a serem enfrentados. A capacidade de gerar e controlar solues para estas variveis, determinar o desempenho do indivduo na realizao de suas atividades4,7-11. Este estudo tem por objetivo verificar a influncia da adaptao prvia de indivduos sadios no desempenho de tarefas visuo-espaciais, realizadas em ambiente computacional. Assim, esperamos que indivduos adaptados execuo de tarefas visuo-espaciais que envolvam situaes desconhecidas e no orientadas (ambiente aberto) apresentem melhor desempenho nestas tarefas quando comparados a indivduos adaptados a situaes estveis e orientadas (ambiente fechado). MTODO Casustica Trinta indivduos sadios (voluntrios) foram identificados como normais em relao ao comportamento motor, por meio de um questionrio, abordando pontos como o hbito em jogos de computador, alterao relacionada a viso, alterao fsica ou deficincia fsica, alterao mental ou deficincia mental, uso de medicao, alterao do sono (insnia), aspectos emocionais (depresso, ansiedade, apatia, stress), tremor ou algum problema relacionado a coordenao do movimento, dficit de equilbrio, uso de lcool, drogas ou entorpecentes, alterao na audio, independncia nas atividades cotidianas (trabalho, lazer e auto-manuteno), dor, dificuldade de aprendizado e memria. Foram excludos indivduos que referiram qualquer alterao nos pontos acima citados, que pudesse interferir em suas atividades cotidianas, assim como indivduos que referiram experincia prvia habitual ou diria com jogos em ambiente computacional, o que poderia interferir no resultado final da pesquisa, segundo os objetivos propostos. A faixa etria da amostra foi estabelecida entre 20 e 30 anos (25,3 3,292 anos), com indivduos de ambos os sexos, sendo 15 homens e 15 mulheres, destros, e com o segundo grau de formao escolar completo. Todos assinaram o Termo de Consentimento, concordando formalmente em participar do estudo. Os procedimentos descritos neste estudo foram aprovados pelo comit de tica da Universidade Bandeirante de So Paulo UNIBAN, segundo o protocolo No. 006/2004, datado de 18/06/2004. Local Os experimentos foram desenvolvidos em uma sala de 9 m (3 x 3m), com isolamento acs-

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tico parcial e iluminao artificial, na Universidade Bandeirante de So Paulo. Nesta sala, o voluntrio foi adequadamente posicionado sentado em frente a uma mesa, sobre a qual estava um computador e um joystick utilizados para os testes. Material Para a coleta de dados e anlise do comportamento motor, foram desenvolvidos quatro ambientes computacionais em forma de labirinto, utilizando-se o software Game Maker 5 copyright 20002003 (Figura 1). Os participantes (representados por um cone controlado por joystick) foram orientados a interagir, no menor tempo, e com o menor ndice de erros possveis. O primeiro ambiente reproduziu as caractersticas de um ambiente fechado (previsvel e estvel); e os ambientes A, B e C reproduziram as caractersticas de um ambiente aberto (imprevisvel). O labirinto que representou o ambiente fechado se caracterizou por no apresentar passagens marginais, passagens ocultas e paredes ocultas; o cone vermelho representa o participante; o cone verde representa a pista a ser evitada (imvel); cada encontro com esta pista representa 1 erro cometido; os cones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estticas/presentes desde o incio do jogo). O labirinto que representou o ambiente aberto A apresenta 4 passagens marginais e 2 paredes ocultas; o cone vermelho representa o participante; cones verdes representam pistas a serem evitadas (mveis/direes aleatrias); cada encontro com esta pista representa 1 erro cometido; cones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estticas/aparecendo aps o incio do jogo); cones estrela, quando captados, permitem interao com as pistas representadas pelos cones verdes, as quais tornam-se azuis por um breve perodo de tempo (perodo de interao sem caracterizar erro), retomando as caractersticas do estado inicial aps alguns segundos. Os labirintos representados pelos ambientes abertos B e C se apresentam como o ambiente Aberto A, mas com nova configurao de cores, disposio das pistas, passagens e paredes ocultas. Os ambientes foram apresentados e os dados coletados por meio de um computador com microprocessador Pentium 4, 512 MB DDR e a interface apresentada por meio de uma tela plana de 17. Para a realizao dos testes, os indivduos fizeram uso de um joystick (controle manual) Microsoft. O tempo, em segundos, tomado para o indivduo completar a tarefa foi aferido manualmente por meio de um cronmetro da marca TIMEX modelo Triathlon. Os erros ocorridos durante a interao com os ambientes foram aferidos em nmero absoluto, pelo pesquisador, em uma ficha individual para posterior anlise. Procedimento Os participantes foram divididos em trs grupos de forma aleatria, de 10 indivduos cada, e adequadamente posicionados em uma cadeira com encosto e apoio de braos, em frente a uma mesa, segundo a Norma Regulamentadora (NR) n.0 17 Ergonomia - Redao dada pela Portaria n.0 3.751 de 23 de novembro de 1990 do MT/PS. Os grupos foram organizados da seguinte forma: o primeiro grupo, considerado como controle, no foi adaptado em nenhum dos ambientes propostos; o segundo grupo treinou no ambiente fechado e o terceiro grupo treinou no ambiente aberto A. A fase de adaptao (treino) ao ambiente, foi caracteri-

Figura 1. Labirinto: Ambiente fechado labirinto caracterizado por no apresentar passagens marginais, passagens ocultas e paredes ocultas; o cone vermelho representa o participante; o cone verde representa a pista a ser evitada (imvel); os cones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estticas/presentes desde o incio do jogo). Ambiente aberto labirinto caracterizado por apresentar 4 passagens marginais e 2 paredes ocultas; o cone vermelho representa o participante; cones verdes representam pistas a serem evitadas (mveis/direes aleatrias); cones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estticas/aparecendo aps o incio do jogo); cones estrela, quando captados, permitem interao com as pistas representadas pelos cones verdes, por perodo especfico de tempo, sem caracterizar erro.

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zada pela exposio dos indivduos a cinco oportunidades seqenciais de interao (blocos), com intervalos de 2 minutos (repouso) entre cada bloco. Este tempo de intervalo defendido por autores (4), em seus estudos, como adequado para a reproduo de uma determinada tarefa, favorecendo o aprendizado na realizao da mesma. Aps a fase de adaptao, os dois grupos e o grupo controle foram expostos interao nos ambientes abertos B e C sequencialmente, uma nica vez. Todos os participantes receberam as instrues sobre os procedimentos da pesquisa, e as dvidas foram respondidas pelo pesquisador. Anlise Estatstica As variveis dependentes Erro e Tempo para realizao das tarefas foram consideradas para anlise do desempenho dos voluntrios. Os dados obtidos na primeira fase da pesquisa (adaptao), foram submetidos anlise estatstica utilizando-se os testes de Komolgorov-Smirnov (determinando a validade da amostra para a pesquisa), Anlise de Varincia para Medidas Repetidas (ANOVA) e Anlise de Homogeneidade de Varincia, (determinando a diferena entre os grupos nas variveis dependentes Erro e Tempo, nos ambientes propostos), e o NewmanKeuls (um ps-teste utilizado para a verificao de diferenas entre os grupos). Para a segunda fase da pesquisa (ps adaptao), a anlise dos resultados concentrou-se somente na varivel Tempo, uma vez que a varivel Erro no mostrou valores expressivos entre os grupos, durante a fase de adaptao. A anlise foi realizada utilizando-se os testes ANOVA e Newman Keuls. Foram considerados como significativos os valores de p < 0,05. RESULTADOS O teste de Komolgorov-Smirnov demonstrou homogeneidade e distribuio normal da amostra em relao a varivel Tempo. A anlise das tarefas no revelou valores significativos (p > 0,05). Neste teste, estes valores justificaram a continuidade da anlise, com a validao da amostra. Houve tendncia a uma interao entre os fatores grupo e tarefa (p = 0,099). O grupo treinado no ambiente fechado tendeu a melhorar o tempo de desempenho em funo das tarefas, o que no foi observado com grupo treinado no ambiente aberto A. Houve uma diferena significativa entre as tarefas do grupo treinado no ambiente fechado e do grupo treinado no ambiente aberto A (p = 0,0036). Durante a fase de adaptao, os indivduos do grupo treinado no ambiente fechado apresentaram uma mdia e desvio-padro de tempo significativamente maior na primeira tarefa (94,8 42,80 s) quando comparados a terceira (77,95 25,14 s; p = 0,028), quarta (73,3 29,36s ; p = 0,007), e quinta tarefas (72,5 16,79 s; p = 0,007) de tarefas. O grupo que durante a fase de adaptao treinou no ambiente fechado, apresentou uma tendncia (p = 0,068) a levar mais tempo para completar a tarefa dos ambientes abertos B (109,8 49,29 s) e C (95,4 22,37 s), do que o grupo que se adaptou no ambiente aberto A, ao executar a tarefa dos mesmos ambientes abertos B (86,1 17,89 s) e C (91,4 26,89 s). Nos ambientes aberto A e fechado, o tempo de desempenho dos indivduos no quinto bloco da fase de adaptao apresentam mdia e desvio padro significativamente mais rpido (72,5 16,79 s) quando comparados ao tempo de desempenho nos ambientes abertos B (97,95 38,08 s) e C (93,4 24,16 s). Os resultados mostram no existir diferena significativa (p = 0,3940) entre o desempenho do grupo controle no desempenho das tarefas dos ambientes abertos B (104 28,66 s) e C (93,3 31,24 s), com o desempenho dos grupos treinados nos ambientes fechado e aberto A, mas o grupo controle mostrou um desempenho similar ao do grupo que treinou no ambiente Fechado. Em relao varivel Erro, a anlise de varincia para medidas repetidas (ANOVA) mostrou no haver diferena significativa entre os indivduos dos grupos treinados nos ambientes fechado e aberto A, nas cinco tarefas realizadas durante a fase de adaptao (p > 0,05). DISCUSSO Os grupos estudados mostraram melhora progressiva de desempenho a cada tarefa realizada durante a fase de adaptao aos ambientes fechado e aberto A, diminuindo o tempo de execuo da tarefa. O grupo treinado no ambiente fechado levou um tempo maior na execuo da tarefa quando comparado ao grupo que treinou no ambiente aberto A, e apresentou melhora do desempenho a cada tarefa realizada. Estes dados em conjunto, sugerem que a prtica de tarefas em ambientes fechados benfica para a fase de aquisio do aprendizado. Em contrapartida, a prtica de tarefas em ambientes abertos prejudicial para a fase de aquisio, mas benfica para as fases de reteno e transferncia do aprendizado.

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Nas tarefas em ambientes abertos, o indivduo obrigado a observar e captar aspectos relevantes da tarefa, melhorando o desempenho. O nvel de interferncia contextual e o nvel de conhecimento de resultados durante a aquisio de habilidades motoras influenciam a capacidade de reteno do aprendizado e transferncia deste aprendizado para o desempenho de tarefas similares, o que pode ser confirmado neste estudo1. Estes resultados demonstram que medida que o desempenho de uma habilidade melhora, certas caractersticas comportamentais do desempenho tornam-se mais estveis, ou seja, no sero facilmente perturbadas por pequenas alteraes nas caractersticas pessoais ou ambientais. A interao do indivduo com o ambiente, pode provocar condies de desequilbrio, exigindo a auto-organizao das respostas motoras para que o mesmo se adapte a estas diferentes situaes1,4. Ao interagir com os ambientes, os participantes da pesquisa mostraram variao entre os nveis de desempenho de uma tentativa para outra. As respostas motoras decorrentes da auto-organizao exigida para interagir com os ambientes podem tornarse mais consistentes com a prtica ou treino da tarefa a ser executada levando a um melhor desempenho6. Neste contexto, a aprendizagem no se limita a um aperfeicoamento do desempenho, mas junto a caractersticas relacionadas ao controle motor, podem expressar o comportamento motor e funcional de uma pessoa12. Ao considerarmos os resultados da anlise da varivel Erro durante a fase de adaptao, no foi observada diferena entre os grupos. Podemos sugerir que os indivduos no mostraram dificuldades no aprendizado da tarefa, adquirindo comportamentos motores consistentes durante esta fase12. Assim, a aprendizagem pode ser considerada como um aperfeioamento do desempenho, ou seja, o desempenho aperfeioado permite que o indivduo se adapte a uma grande variedade de caractersticas do contexto ou ambiente de interao13. Tanto a teoria generalizada dos programas motores como a teoria dos efeitos da interferncia contextual, baseiam-se no conceito de variabilidade da pratica, relacionando-a com a melhora da reteno e transferncia de habilidades motoras14. As alteraes do desempenho dos participantes foram observadas na comparao dos tempos dos indivduos no ltimo bloco da fase de adaptao com os tempos dos indivduos nos ambientes abertos B e C. Os resultados mostram que o grupo adaptado no ambiente aberto A teve uma tendncia a ser mais rpido, na execuo das tarefas dos ambientes abertos B e C, que o grupo adaptado no ambiente fechado. e que no houve diferena significativa quando estes dois grupos foram comparados ao grupo controle, no desempenho das tarefas dos ambientes abertos B e C. O grupo controle mostrou um desempenho similar ao do grupo que treinou no ambiente fechado. Este cenrio nos remete literatura, onde temos que o conceito de transferncia de aprendizado afirma que a influncia da experincia prvia na interao do indivduo com um novo contexto ou na aprendizagem de uma nova habilidade pode ser uma influncia positiva, negativa ou neutra12. A transferncia positiva ocorre quando a experincia com uma habilidade ajuda ou facilita o desempenho do indivduo na tarefa. A transferncia negativa ocorre quando a experincia com uma habilidade impede ou interfere no desempenho do indivduo na tarefa. A transferncia neutra no altera o desempenho em um novo contexto ou na aprendizagem de uma nova habilidade12. Ento, apesar da diferena pouco significativa no tempo de desempenho das tarefas quando comparado aos demais grupos, o grupo adaptado no ambiente aberto A foi mais consistente em relao ao comportamento motor e interao com os outros ambientes. A adaptao prvia neste grupo determinou uma transferncia positiva do aprendizado. Essa relao pode explicar ainda, a similaridade observada entre o desempenho nas tarefas do grupo controle e do grupo adaptado ao ambiente fechado. Assim, vamos de encontro hiptese desta pesquisa, j que os indivduos adaptados execuo de tarefas visuo-espaciais que envolviam situaes desconhecidas e no orientadas (ambiente aberto) tiveram melhor desempenho nestas tarefas quando comparados indivduos adaptados situaes estveis e orientadas (ambiente fechado). A interferncia contextual (ambiente de interao) foi a maior determinante das estratgias motoras a serem desenvolvidas pelos indivduos. A prtica sob grande interferncia contextual determinou uma tendncia para o processamento mais elaborado do material aprendido, e desta forma facilitou a reteno de habilidades motoras, tanto quanto a diminuio da dependncia da memria no restabelecimento do contexto inicial da ao realizada nos ambientes computacionais propostos8.

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CONCLUSO Este estudo sugere que indivduos adaptados execuo de tarefas visuo-espaciais que envolvam situaes desconhecidas e no orientadas (ambiente aberto) apresentam uma tendncia a um melhor desempenho nestas tarefas, quando comparados a indivduos adaptados em situaes estveis e orientadas (ambiente fechado), na realizao de uma mesma tarefa. Pesquisas futuras so necessrias para avaliar as implicaes clnicas dos resultados deste estudo, bem como a relao dos dados obtidos em ambiente computacional, com o ambiente natural. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Sndrome da Mo Alienigena aps infarto no territrio da artria cerebral posterior


Alien Hand Syndrome in posterior cerebral artery territory stroke

Carlos Amrico Pereira Viana1, Llian Tiema Sonoda1, Patrcia Shoga Abreu1, Suzana Valente2, Luiz Felipe Giacomelli3, Mrcia Abranches4
RESUMO
A sndrome da mo aliengena (SMA) definida como uma atividade motora involuntria do membro superior juntamente com percepo estranha do membro. No est associada a uma etiologia determinada, sendo comum seu surgimento aps acidente vascular enceflico (AVE) agudo. Trs tipos de SMA so relatados na literatura: envolvendo leses no corpo caloso, no corpo caloso associado ao crtex frontal medial dominante, e uma variante posterior, que afeta reas corticais e subcorticais da circulao posterior, este ltimo o mais raro. Existem diferenas entre os tipos em relao aos sintomas apresentados, porm so comuns nos 3 tipos: a percepo estranha do membro e os movimentos involuntrios. Aps reviso da literatura de 12 casos de SMA posterior por AVE, o principal sinal encontrado a movimentao involuntria do membro afetado. Outras caractersticas clnicas encontradas freqentemente nesta variante so: ataxia e sinais de levitao do membro, heminegligncia, e hemianopsia. No h correlao direta da topografia da leso com os sintomas apresentados. Unitermos: Transtornos Motores. Acidente Vascular Enceflico. Artria Cerebral Posterior. Citao: Viana CAP, Sonoda LT, Abreu PS, Valente S, Giacomelli LF, Abranches M. Sindrome da Mo Alienigena aps infarto no territrio da artria cerebral posterior.

SUMMARY
Alien hand syndrome (AHS) is defined a involuntary motor activity associated with a strange sensation of the affected upper limb. The common onset of AHS is after an acute stroke, but it is not associated with a specific etiology. There are three variants of AHS described in the literature: lesions of the corpus callosum; associated with lesions of medial/ frontal lobes, and a rare posterior-variant AHS in association with subcortical and/ or posterior cortical injuries. Although symptoms are different between the variants, a felling of foreignness and loss of control over of the involved limb is common. In these review of the literature we found 12 cases of posterior AHS after stroke, and concluded that involuntary movement of the affected limb is the hallmark of these variant. Other frequent clinic features of posterior-variant AHS are ataxia, hand levitation, spatial neglect and hemianopsia. There wasnt a direct correlation between the lesions topography and symptoms in the patients studied. Keywords: Movement disorders. Stroke. Posterior Cerebral Artery. Citation: Viana CAP, Sonoda LT, Abreu PS, Valente S, Giacomelli LF, Abranches M. Alien Hand Syndrome in posterior cerebral artery territory stroke.

Trabalho realizado no setor de fisioterapia neurolgica da Universidade Federal de So Paulo UNIFESP e Hospital So Paulo. 1. Especialistas do curso de Fisioterapia Neurolgica da Universidade Federal de So Paulo UNIFESP. 2. Fisioterapeuta e coordenadora da empresa BCV - Sade em Movimento. Especializada em fisioterapia motora Hospitalar e ambulatorial aplicada neurologia pela UNIFESP e especializada em fisioterapia hospitalar pelo Hospital Israelita Albert Einstein. 3. Fisioterapeuta graduado pela Faculdade Salesiana de Vitria, responsvel pela clinica Fisicor, Vitria-ES. 4. Fisioterapeuta do Hospital So Paulo e preceptora do curso de Fisioterapia motora hospitalar e ambulatorial aplicada neurologia da UNIFESP.

Endereo para correspondncia: Carlos Amrico Pereira Viana Rua do Vintm 06/202 29015-380 Vitria, ES Fone: (27) 8801-3942 E-mail: fisioamerico@yahoo.com.br

Recebido em: 30/11/06 Revisado em: 01/12/06 a 20/08/07 Aceito em: 21/08/07 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A sndrome da mo aliengena (SMA) foi descrita em 1908 por Goldstein como um tipo de apraxia e uma sensao estranha entre o paciente e sua mo. Em 1972, Brion e Jedynak denominou-a de main trangre ou alien hand (mo aliengena) 1,2. A partir de 1982 foi considerada um conjunto de sinais e sintomas sem correlao neuroanatmica, porque decorria de leses em diferentes localizaes 3. Trata-se de uma condio clnica rara causada por acidente vascular enceflico (AVE) isqumico ou hemorrgico, tumores ou outras leses no corpo caloso2,4. Sinais clnicos descritos da SMA incluem: a) conflito intermanual; b) movimento espelhado, onde uma mo move-se automaticamente imitando o movimento da outra; c) sincinesia; d) reflexo de preenso; e) busca impulsiva por objetos, ou segundo Denny-Brown uma apraxia magntica em que a mo afetada procura e agarra objetos como se fosse atrada por uma fora magntica, sendo difcil soltlos e f) comportamento compulsivo de manipulao de objetos. Comum em todos os casos a percepo do membro como estranho e os movimentos estarem fora do controle do paciente1,5,6. Dois subtipos reconhecidos de SMA ocorrem no lobo frontal e um no lobo pariental. Nas variaes frontais, a SMA est associada a leses na rea dominante da linguagem, e na regio anterior do crtex fronto-medial, ou mesmo em leses da regio anterior do corpo caloso. O termo SMA posterior usado para pacientes com leses no crtex parietal e occipital, bem como em reas subcorticais, exceto na regio do corpo caloso3. O termo usual para descrever a SMA requer somente a sensao de que o membro no pertence ao corpo, apresente vontade prpria e realize atos motores involuntrios7. Existe ainda a incapacidade do paciente de reconhecer parte do seu membro quando a acuidade visual comprometida, caracterizando heminegligncia5. Alguns movimentos involuntrios, ataxia e/ou levitao do membro acometido6 tambm podem ocorrer. Aspectos da personalidade podem interferir com os sinais da SMA. A personificao da mo aliengena com mais freqncia aquela em o paciente trata o membro como se fosse um beb1. At o momento, a fisiopatologia envolvida no desenvolvimento da SMA existe apenas para os casos da circulao anterior. Nesta, ocorre uma desconexo entre as reas motoras suplementares (antecipatrias) entre os dois hemisfrios, devido um dano no corpo caloso. A rea pr-motora (reativa), normalmente controlada pela rea motora suplementar, torna-se hiper-reativa, levando aos sinais e sintomas da SMA. As novas concepes, em casos de leso posterior, so focadas nas mudanas de esquema corporal acompanhada de movimentos involuntrios do membro superior1. O objetivo deste estudo foi revisar os casos de SMA posterior descritos na literatura a fim de encontrarmos os sinais e sintomas mais comuns entre os pacientes. E o objetivo secundrio foi verificar se h correlao entre a topografia da leso e as diferentes caractersticas encontradas nos pacientes. MTODO Tipo de estudo: reviso da literatura. Bases de dados: Lilacs, Medline, Pubmed, SciELO, Cochcrane, Peridicos capes. Descritores de assunto: Movement disturb, Cerebrovascular Accident, Posterior Cerebral Artery. Perodo de publicao: 19662006. Critrios de incluso: Foram includos neste trabalho todos os tipos de estudo que citavam casos clnicos de SMA posterior por acidente vascular enceflico no territrio da artria cerebral posterior. Critrios de excluso: Foram excludos estudos que mencionavam SMA por outras etiologias seno vascular e SMA frontal. Seleo dos estudos: Inicialmente os estudos foram selecionados pelo ttulo e resumo e, quando necessrio, pelo contedo completo do artigo. A seleo foi realizada pelos autores do estudo. RESULTADOS Aps reviso da literatura e seleo dos artigos, foram inclusos neste trabalho doze artigos e colocados em duas tabelas em ordem decrescente em relao ao ano de publicao (Tabelas 1 e 2). Nos mesmos encontram-se os dados obtidos, tais como: sexo, idade, topografia da leso e sinais e sintomas. Os sinais e sintomas quando citados nos artigos foram designados como presentes, ou ausentes, quando no citados. Dos doze pacientes relatados, oito eram do sexo feminino e cinco masculino. A idade dos pacientes variou de 50 a 81 anos, sendo a mdia 67,3 39,96. Dez casos apresentaram isquemia direita e apenas dois esquerda.

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Tabela 1. Sinais e sintomas da Sndrome da mo aliengena (SMA) posterior, publicados nos anos de 2002 a 2006. Kikkert MA, Ribbers GM, Koudstaal PJ (2006)2 Muangpaisan W, Srisajjakul S, Chiewvit P (2005)12 Pappalardo A, Ciancio MR, Reggio E, Patti F (2004)9 Kato H, Iijima M, Hiroi A, Kubo M, Uchigata M (2003)15 Rohde S, Weidauer S, Lanfermann H, Zanella F (2002)3 Feminino 80 Giros pr e pscentral esquerdos e outras leses em reas subcorticais, sem envolvimento do corpo caloso, esquerda. No citado Ausente Presente No citado No citado Presente Presente No citado No citado No citado Presente Pack BC, Stewart KJ, Diamond PT, Gale SD (2002)5

Autor, Ano

Sinais e sintomas Sexo Idade Feminino 50 AVE direita. Porm a tomografia computadorizada do encfalo estava normal No citado Presente Presente No citado Presente Presente No citado Presente Presente No citado Presente Masculino 57 Masculino 60 AVE isqumico, devido ocluso da artria cerebral posterior esquerda Masculino 63 Regio da artria cerebral posterior direita, incluindo o tlamo direito (ncleo ventral posterior) No citado No citado No citado No citado No citado No citado Presente Presente Presente No citado Presente Hipoestesia ttil e alteraes proprioceptivas em hemicorpo esquerdo Masculino 73

Topografia (lado da leso)

Corpo caloso (rostro, corpo e joelho) direita

Tlamo direita

Conflito intermanual Movimento espelhado Sincinesia incapacitante Reflexo de preenso Busca/ manipulao de objetos compulsiva Levitao Do membro Ataxia Hemianopsia homnima Heminegligncia espacial Parestesia Movimentos involuntrios

Presente Presente No citado No citado No citado No citado No citado No citado No citado No citado No citado Agressividade verbal e fsica, alucinaes ocasionais, parafasia e agrafia da mo esquerda.

Presente No citado Presente Presente No citado No citado No citado No citado No citado No citado Presente

No citado No citado No citado No citado Presente No citado Presente No citado Presente No citado Presente Hipoestesia ttil e alteraes proprioceptivas em hemicorpo esquerdo

Outros (quais)

Sensibilidade severamente alterada esquerda

No citado

No citado

DISCUSSO Frente aos resultados obtidos, o sinal mais encontrado nestes pacientes foi a presena de movimentos involuntrios do membro superior, como se o mesmo fosse controlado por foras externas referindo-os como tendo vida prpria. Este sinal foi encontrado em 11 relatos de caso e no foi citado em um artigo25,8-14 . Sete pacientes apresentaram heminegligncia em hemicorpo esquerdo2,4,5,10,11,13,14. Sete pacientes apresentaram ataxia do membro superior3,5,8,11,13,14, e dois casos no apresentavam ataxia4,12; nos demais artigos esta caracterstica no foi mencionada. Hemianopsia foi encontrada em seis pacientes2,4,10,11,13,14. Comportamento de levitao e sincinesia incapacitante foram

encontrados em cinco casos; no entanto, a presena de um desses sintomas no foi diretamente relacionada presena do outro apenas em dois casos2,3. A sincinesia incapacitante estava ausente em um caso4, no entanto nos outros seis casos5,8,10,11,14,15 este dado no foi citado pelos autores. Movimentos em espelho tambm foram relatados em quatro casos2,11,12,15, porm estavam ausentes em dois pacientes3,4. Movimentos compulsivos de agarrar objetos estavam presentes em quatro casos, alguns dos quais agarravam o prprio pescoo assemelhando-se a uma tentativa de sufocamento2,4,5,11. Dos cinco casos em que o conflito intermanual foi citado, esta caracterstica

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Tabela 2. Sinais e sintomas da Sndrome da mo aliengena (SMA) posterior, publicados nos anos de 1995 a 2002. Marey-Lopez J, Rubio-Nazabal E, AlonsoMagdalena L, Lopez-Facal S (2002)4 Carrilho PEM, Carameli P, Cardoso F, Barbosa ER, Buchpiguel CA, Nitrini R (2001)8 Hakan AY, Buonanno FS, Price BH, Dean AL, Koroshetz WJ, Bundick Jr T, Spinella M (2000)10 Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, Zaidel DW, Cloughesy T, Zaidel E (1995)13

Autor, Ano

Groom KN, Wing K, Kevorkian CG, Levy JK (1999)11

Hakan AY, Buonanno FS, Price BH, Dean AL, Koroshetz WJ (1998)14

Sinais e Sintomas Sexo Idade Feminino 64 Regio dorsal e postero-lateral ventral do tlamo, corno posterior da cpsula e mesecfalo direita Ausente Ausente Ausente Ausente Presente Presente Ausente Presente Presente No citado Presente Feminino 60 Feminino 73 Masculino 79 Feminino 81 Tlamo direito, hipocampo, lobo temporal inferior, esplnio do corpo caloso e lobo occipital No citado No citado Presente No citado No citado No citado Presente Presente Presente Presente Presente Desorientao no espao, dismetria, Anosognosia e dficits sensoriais. Feminino 68 Regio posterior do corpo caloso e regio pericalosal direita

Topografia (lado da leso)

Lobo parietal direito superior direita

Parietal, temporal e frontal medial direita

Infarto da artria cerebral posterior direita

Conflito intermanual Movimento espelhado Sincinesia incapacitante Reflexo de preenso Busca/ manipulao de objetos compulsiva Levitao do membro Ataxia Hemianopsia homnima Heminegligncia espacial Parestesia Movimentos involuntrios

No citado No citado No citado No citado No citado Presente Presente No citado No citado No citado Presente Comprometimento severo da grafia e estereoagnosia do membro esquerdo

Ausente No citado No citado Presente Ausente Presente Presente Presente Presente Presente Presente

No citado Presente No citado No citado Presente No citado Presente Presente Presente No citado Presente

Presente Presente Presente No citado No citado No citado Ausente No citado No citado No citado Presente

Outros (quais)

No citado

No citado

No citado

Apraxia ideomotora da mo e perna esquerda

estava presente em trs9,12,15 e ausente em dois casos3,4. Dois pacientes apresentaram reflexo de preenso9,10 e em um caso este sintoma estava ausente4; os outros autores no comentaram a presena ou ausncia desta caracterstica. Entre os doze pacientes, dois apresentaram parestesia, um com leso na regio parietal, tempo-

ral e frontal medial direita e outro com leso na regio de tlamo direito, hipocampo, lobo temporal inferior, esplnio do corpo caloso e lobo occipital, tambm direita. No foi possvel correlacionar parestesia topografia, j que houve pacientes com leso em regies enceflicas similares, sem a presena de dficits de sensibilidade.

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A presena de movimentos propositais ou conflito intermanual so menos evidentes nesta variante da SMA em que envolve a artria cerebral posterior. mais comum a ocorrncia de movimentos involuntrios sustentados, sensao de levitao7 e movimentos estranhos da mo6. Tem sido descrita uma combinao tripla, composta de ataxia, hemianopsia e heminegligncia, juntamente com dano sensorial na ausncia de comprometimento motor, sendo designada como a forma sensorial ou posterior da SMA5. Nestes casos, hipotetiza-se que o comprometimento sensorial, hemianopsia homnima e negligncia espacial esquerda impossibilitam o paciente de reconhecer o movimento de sua mo esquerda, apresentando, assim, a SMA15. Podem ocorrer posturas involuntrias anormais quando a ateno no est voltada para o membro, assemelhando-se ao fenmeno de levitao8. Pode-se afirmar que no houve correlao direta da topografia da leso com os sintomas apresentados. Muitos autores no mencionaram todos os sinais e sintomas, desta forma no evidenciaram se a caracterstica estava ausente ou se realmente no foi avaliada. Permanece indefinido se os casos de mo aliengena associadas leso posterior representam um subtipo distinto daqueles onde a leso se localiza fronto-medialmente ou no corpo caloso. Quanto fisiopatologia, os pacientes com disfunes das estruturas corticais e subcorticais podem apresentar perda sensorial, negligncia e ataxia do corpo no mesmo lado da mo aliengena. Talvez a falta de feedback sensorial pudesse resultar na sensao de o brao ter uma fora controladora exterior. CONCLUSO O principal sinal e sintoma encontrado nos pacientes com SMA posterior a movimentao involuntria do membro. Outros sinais e sintomas freqentemente encontrados nesta variante so: ataxia e sinais de levitao do membro, heminegligncia, e hemianopsia. No houve correlao direta da topografia da leso com quaisquer dos sintomas apresentados. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Scepkowski LA, Cronin-Golomb A. The Alien Hand: Cases, Categorizations, and Anatomical Correlates. Beh Cog Neuroscienc Rev 2003;2:261-77. 2. Kikkert MA, Ribbers GM, Koudstaal PJ. Alien hand Syndrome in stroke: a report of 2 cases and review of the literature. Arch Phys Med Rehabil 2006;87:728-32. 3. Rohde S, Weidauer S, Lanfermann H, Zanella F. Posterior alien hand syndrome: case report. Neuroradiol 2002;44:921-3. 4. Marey-Lopez J, Rubio-Nazabal E, Alonso-Magdalena L, LopezFacal S. Posterior alien hand syndrome after a right thalamic infarct. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2002;73:447-9. 5. Pack BC, Stewart KJ, Diamond PT, Gale SD. Posterior-variant alien hand syndrome: clinical features and response to rehabilitation. Disabil Rehab 2002;24:817-8. 6. Biran I, Chatterjee A. Alien Hand Syndrome. Am Med Assoc 2004;61:292-4. 7. Bundick T Jr, Spinella M. Subjective experience, involuntary movement, and posterior alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2000;68:83-5. 8. Carrilho PEM, Carameli P, Cardoso F, Barbosa ER, Buchpiguel CA, Nitrini R. Involuntary hand levitation associated with parietal damage. Arq Neuropsiquiatr 2001;59:521-5. 9. Pappalardo A, Ciancio MR, Reggio E, Patti F. Posterior alien hand syndrome: case report and rehabilitative treatment. Neurorehabil Neural Repair 2004;18:176-81. 10. Hakan AY, Buonanno FS, Price BH. Sensory alien hand syndrome: case report and review of the literature. J Neurol Nkeurosurg Psychiatr 2000;65:366-9. 11. Groom KN, Wing K, Kevorkian CG, Levy JK. Ego-syntonic alien hand syndrome after right posterior cerebral artery stroke. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:162-5. 12. Muangpaisan W, Srisajjakul S, Chiewvit P. The Alien Hand Syndrome: Report of a Case and Review of the Literature. J Med Assoc Thai 2005;88:1447-52. 13. Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, Zaidel DW, Cloughesy T, Zaidel E. Alien hand syndrome: Interhemispheric motor disconnection due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology 1995;45:802-8. 14. Hakan AY, Buonanno FS, Price BH, Dean AL, Koroshetz WJ. Sensory alien hand syndrome: case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1998;65:366-9. 15. Kato H, Iijima M, Hiroi A, Kubo M, Uchigata M. A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction. Rinsho Shinkeigaku 2003;43:487-90.

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Estudos clnicos, imunopatolgicos e eletrofisiolgicos dos nervos perifricos na hansenase


Clinical, imunopathological, and electrophysiological studies of peripheral nerves in Hansens disease

Marco Orsini1, Marcos RG de Freitas2, Reny de Souza Antonioli3, Mariana Pimentel de Mello3, Jhon Petter B Reis3, Carlos Henrique Melo Reis4, Jlio Guilherme Silva5, Raimundo Wilson de Carvalho6, Osvaldo JM Nascimento7, Ronald Rodrigues Guimares6
RESUMO
A hansenase uma doena infecto-contagiosa, crnica, causada pelo Mycobacterium leprae, com tropismo, predominante, por pele e nervos perifricos. O tratamento da hansenase compreende: quimioterapia especfica, supresso dos surtos reacionais, preveno de incapacidades fsicas, reabilitao fsica e psicossocial. Este artigo revisa os conhecimentos mais atuais da hansenase, enfocando o acometimento dos nervos perifricos, as formas clnicas e o potencial incapacitante da doena e seus aspectos imunopatolgicos e eletrofisiolgicos. Trata-se de um estudo de atualizao da literatura, onde foi realizada uma busca nas bases de dados Bireme, SciELO, e Pubmed em portugus e ingls. Os artigos relacionados so do perodo compreendido entre os anos 1959 e 2005. Unitermos: Hansenase. Mycobacterium Eletromiografia. Reabilitao. leprae.

SUMMARY
Hansens disease is a chronic infectious-contagious disease caused by the Mycobacterium leprae, with tropism, predominant in skin peripheral and nerves. The effective treatment of leprosy includes the use of specific therapy, suppression of leprosy reactions, prevention of physical incapacity, and physical and psychosocial rehabilitation. This article reviews the most actual knowledge about Hansens disease, focusing the involvement of peripheral nerves, the clinic forms and the disabling potential of the disease, and its immunopathological and electrophysiological aspects. One is about a literature review, where a search in the databases Bireme, Scielo, and Pubmed in Portuguese and English was carried through. The related articles are understood between years 1959 and 2005. Keywords: Hansens Disease. Mycobacterium leprae. Electromyography. Rehabilitation. Citation: Orsini M, de Freitas MRG, Antonioli RS, Mello MP, Reis JPB, Reis CHM, Silva JG, Carvalho RW, Nascimento OJM. Clinical, imunopathological, and electrophysiological studies of peripheral nerves in Hansens disease.

Citao: Orsini M, de Freitas MRG, Antonioli RS, Mello MP, Reis JPB, Reis CHM, Silva JG, Carvalho RW, Nascimento OJM. Estudos clnicos, imunopatolgicos e eletrofisiolgicos dos nervos perifricos na hansenase.

Trabalho realizado no Servio de Neurologia Setor de Doenas Neuromusculares da Universidade Federal Fluminense UFF. 1. Professor Titular - ESEHA e Doutorando em Neurocincias - UFF. 2. Professor Titular de Neurologia Clnica e Chefe do Servio de Neurologia UFF. 3. Estagirios do Servio de Reabilitao Neurolgica da UNIFESO (Fisioterapia). 4. Professor Titular de Neurologia UNIG e Doutorando em Neurocincias UFF. 5. Professor Adjunto de Ortopedia e Cinesiologia da UNIFESO. 6. Iniciao Cientfica UNIG, Professor do Mestrado Profissional de Ensino de Cincias da Sade e do Meio Ambiente UniFOA, Bolsista CNPq. 7. Professor Titular e Coordenador da Ps-Graduao em Neurologia/Neurocincias UFF. 8. Professor Titular de Parasitologia da Universidade Nova Iguau UNIG.

Endereo para correspondncia Marco Orsini R. Prof. Miguel Couto, 322/1001 24230-240 Niteri, RJ E-mail: orsini@predialnet.com.br Fone: (21) 8125-7634

Recebido em: 02/02/07 Revisado em: 03/02/07 a 23/07/07 Aceito em: 24/07/07 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A hansenase uma doena infecciosa, crnica, granulomatosa, causada pelo Mycobacterium leprae, que compromete a pele, o sistema nervoso perifrico e, ocasionalmente, outros rgos e sistemas. Constitui um importante problema de sade pblica no Brasil, tornando-o o segundo pas em nmero de casos no mundo, aps a ndia. No Mercosul sua prevalncia de 6,03/100.000 habitantes1,2. Aproximadamente 94% dos casos conhecidos nas Amricas e 94% dos novos diagnosticados so notificados pelo Brasil3. Inmeros estudos tm demonstrado que, diante da contaminao, a maioria dos indivduos oferece resistncia ao M. leprae, no desenvolvendo a doena, situao que pode ser alterada em funo da relao entre agente, meio ambiente e hospedeiro4-6. Nos que adoecem, a infeco evolui de maneiras diversas, de acordo com a resposta imunolgica especfica do hospedeiro frente ao bacilo. Esta resposta imune constitui um espectro que expressa diferentes formas clnicas da doena. Com uma resposta imunolgica competente o indivduo evolui para a forma clnica localizada e no-contagiosa da doena; entretanto, se essa competncia no for efetiva, uma forma difusa e contagiosa desenvolvida. Entre estes dois extremos, encontram-se as formas intermedirias, que refletem graduais variaes de resistncia ao bacilo1,6. Por ser uma infeco marcada especialmente pelo acometimento de nervos perifricos, a hansenase provoca danos relacionados funo motora, prejudicando os indivduos na execuo de atividades bsicas e instrumentais da vida diria. O comprometimento sensitivo, presente em todas as formas da doena, freqentemente precede o envolvimento da funo motora. Alguns pacientes iniciam a doena com uma neuropatia perifrica, enquanto outros apresentam essas complicaes aps iniciarem a terapia medicamentosa7-12. Embora a prevalncia da hansenase venha diminuindo consideravelmente nos ltimos anos, a doena continua a ser uma das maiores causas de neuropatia perifrica em todo o mundo13. O M. leprae tem a capacidade de invadir o sistema nervoso perifrico e causar a neuropatia hansnica14. Quatro possveis mecanismos esto relacionados leso nervosa perifrica na hansenase: a presena do M. leprae ou de seus antgenos; traumas em regies superficiais de troncos nervosos; aumento da presso intraneural; e alteraes vasculares em vasos sangneos intraneurais15. Apesar do mecanismo fisiopatolgico preciso da neuropatia perifrica no estar totalmente esclarecido, acredita-se que a leso nervosa ocorra a partir de um infiltrado inflamatrio subagudo ou crnico que pode ocupar o endoneuro, perineuro e epineuro, levando a injria gradual das fibras neurais, seguido por remodelamento do parnquima nervoso em tecido fibrtico16. A hansenase tambm provoca alteraes inflamatrias e/ou secundrias na funo muscular resultando em deformidades em tecidos moles e articulaes. O envolvimento da musculatura estriada esqueltica tem sido caracterizado como conseqente da neuropatia perifrica em funo de desnervao muscular5,17,18. Entretanto, escassos estudos experimentais revelam acometimento muscular primrio19-22. Em razo da complexidade da hansenase, sua infectividade, seu potencial incapacitante e sua longa presena na histria da medicina, esta tem sido historicamente uma doena confinada a hospitais ou instituies fechadas dedicadas ao cuidado de doenas complexas. Com a implementao dos esquemas de poliquimioterapia (PQT) recomendados pela Organizao Mundial de Sade (OMS), sua prevalncia diminuiu drasticamente e, o mais importante, a percepo da hansenase como doena curvel teve um efeito positivo sobre as questes de controle da enfermidade, tanto do lado dos pacientes como das equipes de sade. Entretanto, dois pontos primordiais at agora permanecem no resolvidos, sendo seu estigma e potencial incapacitantes23,24. Mesmo que a PQT tenha contribudo de vrias formas para uma melhora no controle da doena, o dano neural at o momento uma ameaa presente aos agentes de programas de controle e um desafio aos pesquisadores12,25,26. Em razo do que se conhece da patologia, do ponto de vista da lgica, a melhor abordagem para a preveno do dano neural e as conseqncias provocadas pela hansenase o diagnstico precoce e tratamento adequado. Entretanto, determinados pacientes ainda necessitaro de aes para prevenir ou evitar a progresso de deficincias/incapacidades, ou mesmo de medidas reabilitativas. Este grupo poder ser constitudo dos seguintes casos: casos novos j detectados com alguma incapacidade; casos que desenvolvero algum tipo de incapacidade durante ou aps o trmino do tratamento, e casos antigos diagnosticados tardiamente com incapacidades j instaladas1,24. Definio e epidemiologia da hansenase A hansenase uma doena na qual o bacilo responsvel, M. leprae, possui preferncia pelas membranas mucosas e pele, e pelos troncos nervosos perifricos1,27. O M. leprae um microorganismo acidfilo

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em forma de bastonete, que se assemelha morfologicamente ao bacilo da tuberculose. Pode ser demonstrado em leses cutneas e, por vezes, est presente no sangue de pacientes hansenianos2,28-30. Devemos recordar que o bacilo ainda no cultivvel, mesmo tendo sido a primeira bactria a ser identificada como agente causador de uma doena humana24. A hansenase uma doena contagiosa com distribuio mundial31. Estima-se um nmero de afetados variando em torno de 10 a 15 milhes, principalmente em pases em processo de desenvolvimento32,33. Apesar de apresentar altos ndices em pases mais pobres e, nestes, nos estratos da populao menos favorecida, no se sabe ao certo a influncia de variveis como moradia, estado nutricional, infeces concomitantes e infeces prvias por outras micobactrias. O papel de fatores genticos tem sido avaliado h muito tempo e, de igual modo, a distribuio da doena em conglomerados, famlias ou comunidades com antecedentes genticos comuns sugere esta possibilidade34,35. Enquanto a doena se torna mais grave em algumas regies, 15 pases com mais de 1 milho de habitantes foram considerados endmicos pela OMS ao final de 2000, destes pases seis respondem por 88% dos novos casos, concentrando a endemia na frica, sia e Amrica Latina. Os pases mais afetados so Angola, Brasil, ndia, Madagascar, Moambique, Nepal, e Tanznia, sendo que todos eles tm intensificado suas aes de controle36. Classificao da Hansenase A classificao de Madri de 1953 adota critrios de polaridade, baseados nas caractersticas clnicas da doena, acrescidos pelos aspectos bacteriolgicos, imunolgicos e histolgicos da hansenase, definindo os grupos polares, tuberculide (T) e virchoviano (V) ou lepromatoso (L); o grupo transitrio e inicial da doena, a forma indeterminada (I); e o instvel e intermedirio, a forma borderline (B) ou dimorfa (D)6,37. Os quatro grandes critrios que definem a classificao da doena so os abaixo citados: clnico (aspectos de leses cutneas, variando em nmero, extenso, definio de margens e simetria de distribuio); bacteriolgico (presena ou ausncia do M. leprae, e seus aspectos morfolgicos, variando de numerosos, ntegros e agrupados, formando globias, a raros, fragmentados e ausentes); imunolgico (imunorreatividade a lepromina reao de Mitsuda, com leitura aps 21 a 28 dias); histolgico (aspectos histopatolgicos das leses, variando de granulomas bem definidos a infiltrado difuso linfo-histocitrio)38,39. A classificao de Ridley & Jopling adota subgrupos dentro do espectro, que obedece a critrios clnicos e bacteriolgicos, e enfatiza os aspectos imunolgicos e histopatolgicos. Siglas so utilizadas para indicar as duas formas polares tuberculide-tuberculide (TT) e lepromatoso-lepromatoso (LL) e os trs subgrupos: borderline-tuberculide (BT), borderlineborderline (BB), borderline-lepromatoso (BL)1. Formas clnicas da hansenase Hansenase Indeterminada As leses referentes hansenase indeterminada (HI) surgem aps um perodo de incubao que varia, em mdia, de dois a cinco anos. caracterizada pelo aparecimento de manchas hipocrmicas, com alterao de sensibilidade, ou simplesmente por reas de hipoestesia na pele40. As leses so em pequeno nmero e podem localizar-se em qualquer rea cutnea. Freqentemente, apenas a sensibilidade trmica encontra-se alterada. No existe comprometimento de troncos nervosos nesta forma clnica. A hansenase indeterminada considerada a primeira manifestao da hansenase e, aps um perodo de tempo que varia de poucos meses at anos, ocorre evoluo para a cura ou para outra forma clnica1. freqentemente observada em regies do mundo onde a doena endmica ou hiperendmica41. Discute-se que as formas indeterminadas podem ser consideradas um estgio inicial e transitrio da doena, sendo encontradas em indivduos de resposta imune no definida diante do bacilo, usualmente crianas42. Hansenase tuberculide A hansenase tuberculide caracteriza-se pela forma clnica de conteno da multiplicao bacilar, dentro do espectro da doena. As leses cutneas, com bordas pronunciadas, so nicas ou em pequeno nmero e assimetricamente distribudas pelo tegumento. Apresenta-se, quando mcula, como leso hipocrmica ou eritematosa, delimitada por microppulas, e, quando placa, como leso eritematosa ou acobreada, difusamente infiltrada, ou com tendncia central ao aplainamento, e limites externos sempre ntidos e bem definidos40. Em estudo realizado por Brito a presena de infiltrao pode sugerir hansenase multibacilar43. Segundo dados da OMS, a classificao do nmero de leses, adotada a partir de pesquisas de bacilos em esfregaos cutneos, considera multibacilares pacientes que apresentarem mais de 5 leses, diferentemente de paucibacilares, no mximo 544.

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Geralmente, as leses no ultrapassam 10 cm de dimetro, e os danos em ramos neurais acentuam-se rapidamente, resultando em alteraes tanto sensitivas quanto autonmicas, que evoluem para hipoestesia e anestesia, em pele de superfcie seca, hipoidrtica, com diminuio ou ausncia de plos. Alm da pele, o envolvimento de troncos nervosos ocorre em pequeno nmero, em regra, prximo s leses cutneas. Os nervos, preferencialmente, acometidos so o ulnar, mediano, radial, fibular comum, tibial posterior, auricular e supraorbitrio6. Neste grupo clnico, podemos encontrar somente comprometimento neural, sem leses cutneas, denominando-se hansenase tuberculide neural pura6. Na forma tuberculide, ao ser avaliada a resposta imune ao M. leprae, atravs da intradermorreao de Mitsuda, observa-se uma reao fortemente positiva, sempre maior que 5 mm, atingindo de 8 a 15 mm de dimetro, muitas vezes com ulcerao central. A baciloscopia, via de regra, negativa; em alguns casos, encontram-se raros bacilos na histopatologia de cortes de pele, observando-se infiltrao de clulas epiteliides, gigantcitos circundados por linfcitos, na periferia, constituindo granuloma bem definido, que invade a derme e, por vezes, a epiderme, alm de comprometer filetes nervosos, e anexos cutneos, como glndulas sudorparas e aparelho pilossebceo6. Hansenase virchowiana Trata-se de uma forma multibacilar, reconhecida por corresponder ao plo de baixa resistncia, dentro do espectro imunolgico da doena. Portanto, manifesta-se em indivduos que apresentam imunidade celular deprimida para o M. leprae. Admite-se que a hansenase virchowiana possa evoluir a partir da forma indeterminada ou apresentar-se como tal desde o incio. Sua evoluo crnica caracteriza-se pela infiltrao progressiva e difusa da pele, mucosas, das vias areas superiores, olhos, testculos, nervos, podendo afetar, alm disso, os linfonodos, o fgado e o bao. Na pele descrevem-se ppulas, ndulos e mculas. A infiltrao difusa e mais acentuada na face e nos membros. A pele torna-se luzidia, xertica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. H rarefao dos plos nos membros, clios e superclios. So sinais precoces de hansenase virchowiana, a obstruo nasal, rinorria serossanguinolenta e edema de membros inferiores1. Nesta forma tambm podemos encontrar acometimento isolado dos nervos perifricos como tambm mononeuropatias mltiplas e polineuropatias. Hansenase borderline ou dimorfa Na hansenase borderline ou dimorfa, identificamos aspectos clinicodermatolgicos, que se aproximam do plo virchowiano ou tuberculide, at no mesmo paciente, e esta aparncia dimorfa reflete a instabilidade neurolgica. A evoluo da doena e a ausncia de tratamento poderiam conduzir alguns pacientes ao plo virchowiano. Dentro da multiplicidade de aspecto das leses cutneas, observamos mculas eritematosas, em pele clara, alm de hipocrmicas, em pele escura, que assume por vezes uma tonalidade avermelhada, sendo comum tambm a presena de ppulas, tubrculos, ndulos e placas. proximidade ao plo tuberculide notam-se leses mais delimitadas e anestsicas, e a pesquisa aponta raridade ou ausncia de bacilos. Por outro lado, proximidade ao plo virchowiano observa-se leses mais numerosas, brilhantes, com menor delimitao de limites, cuja perda de sensibilidade no to intensa, e a pesquisa registra a presena de um maior nmero de bacilos6. Foram descritas, classicamente, como representantes do grupo borderline, leses de aspecto anular, circulares e ovais, ou foveolar. Leses anulares possuem anel eritematoacobreado, mais delimitado interna e externamente, quando comparadas as foveolares, estas ltimas denominadas tambm de leses tipo queijo-suio, representadas por placas eritematosas, cujos limites externos mal definidos, com eritema que se esmaece, gradativamente, contrastam com a definio mais acentuada dos limites internos da borda da leso cutnea6. Dentro da classificao de Ridley & Jopling, as leses cutneas, representadas pelo grupo borderline-tuberculide, assemelham-se s da hansenase tuberculide. Elas tendem a ser definidas e hipocrmicas, embora sejam menos marcantes quanto infiltrao e pronunciamento de suas bordas, que, por sua vez, no so bem delimitadas e, gradualmente, se confundem com pele normal. H variao na definio das margens destas leses, quando comparadas em toda a sua extenso, podendo ser mais elevadas e bem definidas, ou aplainadas e vagamente delimitadas. Com freqncia so contatadas leses satlites, prximas s margens de placas extensas. O nmero de leses tende a ser superior a 10 ou 20, multibacilar e, caso sejam comparadas as da hansenase tuberculide, tm maiores dimenses, chegando a atingir um membro todo. As leses neurais so significativas, freqentemente graves, atingindo mais de um tronco nervoso com padro assimtrico45.

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A forma clnica borderline-borderline a mais instvel dentro do espectro. Em geral, numerosas leses cutneas, que tendem a distribuio simtrica, de diversos tipos e dimenses, esto presentes no mesmo paciente. Mculas, ppulas e placas, de tamanhos variados, podem mostrar desde margens bem definidas, em algumas reas, at margens pobremente demarcadas, em outras, revelando o aspecto geogrfico ou polimrfico das leses45. Na forma clnica bordeline-virchoviana mculas se disseminam progressivamente pelo tegumento, sendo mais distintas e elevadas quando comparadas ao polo lepromatoso-lepromatoso, e posteriormente, estas leses podem dar lugar a uma infiltrao difusa6. Reaes Hansnicas Concomitantemente, ao curso natural da hansenase, sobrepondo-se a uma evoluo usualmente lenta e indolente, e relacionando-se aos espectros clnico, imunolgico e histopatolgico da doena, impem-se os estados reacionais, produzidos por diferentes mecanismos imunolgicos e responsveis por importante componente de dano tecidual. As reaes hansnicas podem corresponder exacerbao da imunidade celular, ou demonstrar efeitos de acentuada formao de imunocomplexos, que foram denominadas por Jopling de reao hansnica tipo 1 e 2, respectivamente28,37,46. Reao Reversa A reao tipo 1 ou reao reversa (RR), que ocorre habitualmente em paucibacilares, parece estar associada a um aumento abrupto da resposta imune mediada por clula contra antgenos do Mycobacterium leprae. A histopatologia demonstra expanso do granuloma com presena de edema e um influxo de clulas CD4+ positivas47-49. Tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre os seis primeiros meses, caracteristicamente na hansenase dimorfa1,11. As leses pr-existentes tornam-se eritematoviolceas, sensveis, intumescidas, elevadas, e mculas tornam-se placas. Surge tambm elevao e melhor definio dos limites das leses. Evoluem com descamao e, por vezes, sobrevm ulcerao. Novas leses apresentam tendncia a surgir, em reas adjacentes, assemelhando-se s leses preexistentes, e podem ser numerosas, pequenas e esparsas45. O comprometimento neural comum, por vezes, acentuado e grave, resultando, ocasionalmente, em marcante perda de funo e paralisia sbita. Nervos comprometidos tornam-se intumescidos, com graus variveis de dor e exacerbao da sensibilidade local e/ou territorial, destacando-se o comprometimento dos stios de predileo, como os nervos ulnar, mediano, radial, fibular comum, tibial posterior e supra-orbitrio6,50-52. Reao tipo eritema nodoso A reao tipo 2 ou eritema nodoso hansnico (ENH) representa uma importante causa de morbidade e incapacidade fsica em pacientes com hansenase borderline lepromatosa e lepromatosa lepromatosa, acometendo, principalmente, pacientes na faixa etria economicamente ativa53,54. A reao ocorre somente em pacientes multibacilares, sendo caracterizada por uma manifestao inflamatria sistmica, apresentando imunopatologia mais complexa. Pode manifestar-se em casos no tratados, porm um percentual expressivo de indivduos sob tratamento pode desenvolver um ou mais episdios. Em alguns pacientes essa reao inflamatria pode se tornar crnica e aparecer mesmo aps o trmino do tratamento55-58. Alm da pele e nervos outras estruturas podem estar envolvidas: linfonodos, fgado, bao, peritnio, testculos, olhos, articulaes, tendes, msculos e ossos. Pode ocorrer febre, leucocitose, estimulao policlonal de anticorpos e presena de imunocomplexos nos tecidos lepromatosos, caracterizando uma sndrome por imunocomplexos47,57. Fenmeno de Lcio O fenmeno de Lcio foi descrito por Lcio e Alvarado em 1852, no Mxico, e recebeu essa denominao em 1948 por Latapi e Zamora59,60. Representa uma variante da reao hansnica tipo 2 e, histopatologicamente, caracteriza-se como vasculite aguda necrosante, tendo como sinonmia a expresso eritema necrosante61,62. O fenmeno de Lcio pode ser verificado na hansenase de Lcio (forma lepromatosa pura e primitiva) e em outras formas de lepromatosa-lepromatosa63-65. Apesar de descrito o quadro clnico e histopatolgico do fenmeno de Lcio, a patognese desta reao ainda permanece obscura. Claramente, a presena de bacilos em clulas endoteliais, associada a fenmenos trombticos, importante; entretanto, provveis fatores imunolgicos, como depsitos de complexo imune em vasos da derme, genticos, regionais, e prprios do M. leprae, considerados como envolvidos na etiopatogenia desta manifestao clnica, necessitam de um substancial investimento de pesquisa66.

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Resultados de estudos clnicos, eletrofisiolgicos e imunopatolgicos nas leses de nervos perifricos decorrentes da Hansenase As apresentaes clnicas da hansenase esto correlacionadas com padres imunolgicos distintos, variando de uma vigorosa resposta imune mediada por clulas ao M. leprae, com padro Th1 no plo tuberculide, a uma ausncia de resposta celular especfica aos antgenos do M. leprae no plo lepromatoso, com predomnio da resposta Th2 e exacerbao da resposta humoral67. O plo de maior suscetibilidade, hansenase virchoviana, apresenta depresso da resposta imune celular, associada ao aumento da produo de citocinas supressoras (IL-4 e TGFb) e reduo dos nveis de citocinas ativadoras da resposta imune (TNFa, IL-1 e IFNg). H ainda menor produo de elementos responsveis pela oxidao intracelular, como intermedirios do nitrognio (RNI), avaliada pela expresso da enzima NO sintase induzida (iNOS)68. provvel que a suscetibilidade ao M. leprae seja determinada por diferentes genes polimrficos. Estudos adicionais so necessrios para esclarecer os mecanismos das interaes complexas entre as citocinas e a participao da diversidade fenotpica da rede de clulas que contribuem para a defesa do hospedeiro. O entendimento de tais mecanismos poder oferecer novas abordagens para identificar agonistas e/ou antagonistas para os efeitos pr- ou anti-inflamatrios e em quais circunstncias sua utilizao seria apropriada para intervenes imunolgicas e/ou imunoterapeuticas67. H tempo a hansenase considerada uma infeco marcada pelo acometimento de nervos perifricos. Reiteradas vezes, quando existe um nmero limitado de leses na pele ou, quando uma pequena quantidade de bacilos encontrada na mesma, tais organismos esto localizados preferencialmente nos nervos perifricos. As fibras finas, amielnicas, que conduzem os impulsos de dor e temperatura, so significativamente afetadas antes das fibras grossas mielinizadas, que conduzem a sensibilidade vibratria, propriocepo consciente e os impulsos motores. Histologicamente, os bacilos so identificados em vacolos intracelulares tanto nas clulas de Schwann mielinizadas quanto em macrfagos que migram da corrente sangnea para o espao perineural. A infeco dos nervos pode resultar em desmielinizao/remielinizao crnica, ocasionando com freqncia calcificaes e perda permanente da funo neural9,69. Essa questo torna a hansenase uma das maiores causas de neuropatia perifrica no-traumtica70. Embora esteja claro que as clulas de Schwann so os principais alvos da infeco provocada pelo M. leprae, a base molecular do mecanismo de penetrao do organismo no nervo e sua posterior afinidade com as clulas de Schwann, ainda so pouco conhecidos9. O campo de pesquisas, envolvendo a hansenase, foi incitado por trabalhos nos quais foram descritos mecanismos moleculares relacionados afinidade seletiva do M. leprae com as clulas de Schwann. Tais estudos identificaram uma glicoprotena que se liga superfcie do bacilo e o direciona para a superfcie da clula de Schwann, provocando desse modo um mecanismo potencial de internalizao71,72. A unidade axonal/celular das clulas de Schwann dos nervos perifricos envolvida pela lmina basal, que consiste de um nmero de molculas extracelulares, incluindo lamininas, colgeno tipo IV , entactina/nidognio, e proteoglycans sulfato-heparina73,74. As lamininas so glicoprotenas compostas por trs canais, , e . Existem 11 isoformas distintas dependendo da configurao dos canais. Na lmina basal das clulas de Schwann dos nervos perifricos, a forma predominante a laminina-2, que composta pelos canais 2, 1 e 1. Essa configurao no encontrada no sistema nervoso central75. Em um dos estudos foi demonstrado que o M. leprae liga-se especificamente ao gene dominante localizado no final do terminal C, no canal 2 da laminina 270. As clulas de Schwann apresentam em sua superfcie protenas como, por exemplo, a -dystroglycan, que podem realizar ligaes com componentes da matriz extracelular da lmina basal. As dystroglycans das clulas de Schwann so encontradas, resultando em uma poro extracelular, -dystroglycan, e em outra transmembranosa, -dystroglycan76. Reforando as consideraes supracitadas, Rambukkana e um grupo de pesquisadores, demostraram que o Mycobacterium leprae associa-se com a molcula transmembranosa -dystroglycan72. No universo intracelular, -dystroglycan conecta-se a dystrofina, uma protena intracelular associada a actina. Essas quatro protenas (laminina-2, -dystroglycan, dystroglycan e distrofina) promovem uma ponte de conexo entre o meio externo e o meio interno, o citoesqueleto das clulas de Schwann9. Acredita-se que os moncitos infectados das regies comprometidas (pele ou mucosas) transportam o bacilo para o interior do nervo durante o trfego normal de macrfagos para o sistema nervoso perifrico. Esse tipo de carreamento ocorre em todos os indivduos, como um mecanismo de troca de

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substncias metablicas entre os nervos perifricos e a corrente sangnea77. Entretanto, numa infeco pelo M. leprae, possvel que os macrfagos infectados penetrem e fiquem aprisionados no nervo. Quando os bacilos iniciam o processo de replicao, tem incio destruio das clulas de defesa e a posterior passagem do M. leprae para o espao endoneural. Em alguns casos, a micobactria direcionada pela laminina -2 e acopla-se a -distroglycan na superfcie das clulas de Schwann mielinizadas. Nesse caso a internalizao pode ter efeito. As clulas de Schwann podem degenerar-se e aumentar o recrutamento de macrfagos no interior do nervo. Devido a -2 laminina e a -dystroglycan serem protenas restritas ao sistema nervoso perifrico, a infeco pelo M. leprae no se estabelece no sistema nervoso central78. Inicialmente a hansenase provoca desmielinizao segmentar dos nervos perifricos e secundariamente dano axonal. Os achados eletrofisiolgicos precoces incluem latncias distais prolongadas e lentificao segmentar da velocidade de conduo nervosa, particularmente quando mesurada em regies onde os nervos so anatomicamente vulnerveis79. Quando paresia significante detectada no exame clnico, encontram-se evidncias de bloqueio de conduo motora ou alteraes indicativas de dano axonal com reduo da amplitude do potencial de ao muscular80. No membro superior, particularmente o nervo ulnar apresenta lentificao da velocidade de conduo motora, principalmente no nvel do cotovelo, poupando relativamente os segmentos no antebrao e punho. Alteraes de conduo do nervo mediano ocorrem especialmente no tero distal do antebrao, prximo a regio do tnel do carpo81,82. No membro inferior o nervo fibular geralmente mostra lentificao da velocidade de conduo no segmento entre a fossa popltea e a cabea da fbula e distalmente ao tornozelo. Os estudos de conduo motora do nervo facial revelam latncias prolongadas ou reduzidas, e ausncia de respostas dos msculos orbicular do olho e frontal83. A velocidade de conduo sensitiva encontrase mais lentificada que a motora, indicando que o sistema sensorial mais afetado que o motor. Quando h fraqueza no incio da doena, os achados eletromiogrficos podem revelar reduo do recrutamento devido a desmielinizao focal. Posteriormente potenciais de amplitude aumentada polifsicos, e potenciais motores de longa durao com recrutamento reduzido podem ser vistos devido ao dano axonal e reinervao12. A hansenase pode ocasionar em alguns casos, seqelas motoras residuais e permanentes, mesmo aps o tratamento medicamentoso e a cura microbiolgica da infeco. Em milhes de indivduos, as neuropatias perifricas tornam-se incurveis. O gerenciamento clnico dessas complicaes dificultado na maioria das vezes pela no compreenso dos mecanismos envolvidos com a patognese da doena44,78. O dano neural, talvez a conseqncia mais importante da hansenase pela magnitude das deficincias e incapacidades que provoca, geralmente considerado como sendo parte e, em conseqncia, resultado de reaes hansnicas. Achados clnicos referentes s reaes e a presena de leses em nervos perifricos tm sido descritos detalhadamente. Entretanto, esclarecimentos relacionados a patologia e a patognese dos mecanismos de leso, ainda so escassos na literatura. Similarmente, a epidemiologia do dano nervoso, em particular, sua incidncia, histria natural, e fatores de risco associados, so pouco descritos84. As leses limitantes, manifestadas aps dez anos de incio da doena, dificilmente so acompanhadas e registradas. Inmeros fatores contribuem para tal questo, como por exemplo: uma ampla variedade de estudos de coorte, no qual na maioria das vezes, as estimativas esto relacionadas a dados oriundos de hospitais, com um nmero insuficiente de estudos baseados em regies ou numa populao especfica; a utilizao de diferentes mtodos de avaliao da funo nervosa; aplicao de tratamentos diferentes; e diagnstico tardio, muitas vezes realizado aps a instalao da leso nervosa47,85. Em 1988, Saunderson realizou um estudo de campo com 594 novos pacientes e os acompanhou durante dez anos aps o tratamento medicamentoso, incluindo avaliaes semestrais da funo nervosa, baseadas em testes musculares e sensitivos bsicos. As novas incapacidades relativas funo nervosa que porventura aparecessem eram tratadas a base de corticoesterides. Dos 594 pacientes envolvidos, 268 (45%) no apresentaram incapacidades, quando realizado o diagnstico, porm 73 desenvolveram um quadro neuroptico tardio durante o acompanhamento. Em toda a populao do estudo, 195 pacientes (33%) nunca apresentaram sinais neuropticos85. Com base em dados longitudinais destes 73 pacientes nos quais a neuropatia ocorreu durante o acompanhamento regular, 41 (56%) exibiram um nico episdio de neuropatia, com menos de 6 meses de durao e resposta satisfatria ao tratamento medicamentoso. O retorno funo normal ocor-

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reu em 88% dos nervos que apresentaram somente 1 episdio de acometimento, com nenhuma evidncia de incapacidade prvia e episdios neuropticos clinicamente evidentes. Esses episdios foram descritos como neuropticos agudos. Os principais fatores de risco para o aparecimento das neuropatias agudas foram: idade avanada, diagnstico tardio, significativa leso nervosa na ocasio do diagnstico, e a ocorrncia de reaes reversas. Para as neuropatias crnicas e recorrentes podemos destacar os seguintes fatores: presena de hansenase multibacilar, grande incapacidade no estabelecimento do diagnstico, a ocorrncia de reaes reversas e a presena de eritema nodoso hansnico85. Envolvimento Muscular Primrio na Hansenase Apesar de o envolvimento muscular na hansenase ser considerado secundrio leso dos nervos perifricos, alguns estudos relataram acometimento muscular primrio22,86,87. Job20, em 1989, descreveu alteraes na musculatura estriada esqueltica, definindo trs nveis de leso: invaso e proliferao do M. leprae nas fibras musculares; degenerao das fibras musculares, com infiltrao de linfcitos, macrfagos, clulas polimorfonucleares e fragmentao bacilar; destruio das fibras musculares, com presena de fibrose tecidual, com ausncia do bacilo. O bacilo poderia sobreviver e multiplicar-se na musculatura estriada esqueltica mais facilmente do que na pele. Relatou tambm que a fibra muscular possui um papel exponencial na patognese da hansenase, por funcionar como um reservatrio de bacilos. Werneck et al.22 em 1999, em estudo que tinha como objetivo verificar tal controvrsia, selecionaram 40 pacientes com diagnstico de hansenase (23 da forma lepromatosa, 13 tuberculide, 2 borderline e 2 indeterminada). Os pesquisadores realizaram a neuroconduo do nervo fibular, associada a eletromiografia (EMG) e a bipsia do msculo tibial anterior. A EMG do tibial anterior apresentou sinais de desnervao recente e crnica em 77,5% dos casos, e no foi encontrada evidncia de um possvel padro mioptico. No foram registrados potenciais eletromiogrficos compatveis com envolvimento muscular primrio, como descrito raras vezes. Entretanto os autores encontraram alm de um processo de desnervao decorrente da leso no nervo fibular, um quadro mioptico inflamatrio intersticial com bacilos alcoolcido resistentes em 45% dos casos, denominado posteriormente de Miosite Lepromatosa Intersticial86. A Miosite Intersticial foi observada principalmente em pacientes com a forma lepromatosa. As reaes inflamatrias musculares, no possuram representao eletromiogrfica, sugerindo que a leso estivesse localizada nas reas perivasculares, perineurais e intersticiais entre as fibras musculares. Tratamento Tratamento medicamentoso Em 1981, a OMS recomendou o tratamento com os esquemas PQT (ou multidrogaterapia MDT). Os esquemas propostos eram constitudos por vrias drogas, com mecanismos de ao distintos, com a finalidade de evitar o surgimento de resistncia bacteriana, sendo eficazes mesmo na presena de cepas de M. leprae resistentes a dapsona. A durao reduzida da PQT em relao ao tratamento sulfnico, que era mantido por toda a vida do paciente, tinha como objetivo aumentar a adeso dos pacientes ao tratamento. Para isso recomendava-se a associao de drogas bactericidas88. Os esquemas-padro, na verdade, tm uma droga fortemente bactericida, que a rifampicina, e duas drogas consideradas bacteriostticas ou bactericidas fracas: dapsona e clofazimina23. Os esquemas-padro j foram utilizados por 14 milhes de pacientes em todo o mundo89, sendo comprovada sua segurana e aceitao para o uso no campo. Taxas de recidiva na ordem de 0,1%/ano entre multibacilares levam em conta o esquema com durao de 24 doses90. Entretanto, tm sido relatadas recidivas em patamares considerados inaceitveis para grupos especficos de multibacilares, com ndices bacteriolgicos elevados91,92. A busca de esquemas que possam agregar drogas fortemente bactericidas prossegue, com perspectivas promissoras a partir da demonstrao, em animais de laboratrio, da superioridade da rifapentina e moxifloxacina em relao rifampicina e ofloxacina, e de sua associao com minociclina (PMM) considerada superior ao ROM93. A quimioterapia trouxe em seu cerne a premissa do cuidado multidisciplinar com o paciente, o estreitamento do vnculo do paciente com o servio, melhorando os nveis de adeso ao tratamento e possibilitando diagnsticos precoces e intervenes nos estados reacionais, e o trabalho contnuo na preveno de incapacidades fsicas23. A evoluo da quimioterapia ao longo do sculo XX permitiu que a maioria dos objetivos traados fossem alcanados, com a cura da infeco. Espera-se que os problemas remanescentes, como os distrbios imu-

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nolgicos que levam aos estados reacionais e o estigma que ainda existe em muitas sociedades, tenham com a evoluo dos tratamentos hoje existentes, e a consolidao das metas de eliminao nos vrios nveis, o desfecho almejado no cenrio da erradicao23. Reabilitao e interveno fisioteraputica Os aspectos referentes reabilitao na hansenase sofreram uma reviso recentemente. A fisioterapia, as cirurgias corretivas, o gerenciamento de lceras plantares, os problemas oculares, e a utilizao de aparelhos de proteo passaram a fazer parte da reabilitao fsica. A instruo do paciente e da comunidade est relacionada com a reabilitao psicossocial, enquanto a reabilitao econmica visa a promoo de treinamento, autonomia e estabilidade profissional. O objetivo final dessa inter-relao fornecer ao paciente uma melhor qualidade de vida94. O programa de reabilitao deve ter incio na poca do diagnstico e conter dois componentes primordiais: o paciente e a comunidade em que est inserido. Como os componentes fisiolgicos e psicolgicos da doena afetam os pacientes de formas diferenciadas, faz-se necessrio identific-los, precocemente, para traarmos a melhor forma de gerenciamento94. Atualmente existe uma tendncia para a substituio do conceito convencional de reabilitao, como tratamento de um dano j instalado nos indivduos, para a preveno de danos provocados por padres patolgicos distintos, que posteriormente so marcados por gerarem deficincias e/ou incapacidades95-97. As principais estratgias de reabilitao motora estabelecidas tm como meta: melhorar o condicionamento/recondicionamento aerbico, equilbrio, coordenao e automatismo motor; fornecer estabilidade postural; manter ou aumentar a amplitude de movimento; treinar a marcha; promover relaxamento; treinar a fora e resistncia nos grupamentos musculares; desenvolver programas voltados ao treinamento de atividades de vida diria (bsicas e instrumentais); utilizar equipamentos para auxlio em atividades funcionais e prevenir e/ou reduzir complicaes secundrias98. CONCLUSO A hansenase constitui causa freqente de acometimento de nervos perifricos, resultando, ocasionalmente, em marcante perda das habilidades funcionais e paralisia. O processo educativo nas aes de controle da hansenase deve contar com a participao do paciente ou de seus representantes, dos familiares e da comunidade, nas decises que lhe digam respeito. Assim como na busca ativa de casos e no diagnstico precoce, atravs dos avanos relacionados aos aspectos imunopatolgicos da doena, resultando em uma melhor preveno e tratamento das deficincias e incapacidades fsicas, no combate ao eventual estigma e manuteno do paciente no meio social. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono e Doena Cerebrovascular


Obstructive Sleep Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases

Carlos Maurcio Oliveira de Almeida1, Dalva Poyares2, Srgio Tufik3

RESUMO
A Doena Cerebrovascular (DCV) e Sndrome da Apnia do Sono (SAHOS) so entidades consideradas como importante agravo sade pblica. Por anos, aproximadamente 500.000 casos novos de AVC so notificados gerando 175.000 bitos na Amrica do Norte. No mesmo perodo 24% da populao adulta so diagnosticados como portadores da SAHOS. A SAHOS e a DCV so interligadas, quase sempre, aos mesmos fatores de riscos, como hipertenso arterial, doena cardiovascular, idade, obesidade, diabetes mellitus e tabagismo. Cresce a evidncia de que a SAHOS seja um fator de risco independente para as doenas cardiovasculares e neurovasculares e que deve ser sistematicamente investigada no momento de sua suspeita. At o momento, existem poucos trabalhos utilizando o CPAP em pacientes com AVC e SAHOS. Com este objetivo, realizamos uma reviso da literatura sobre a relao entre SAHOS e DCV e a utilizao do aparelho de presso positiva contnua (CPAP) no tratamento de pacientes diagnosticados com SAHOS e AVC. Unitermos: Doena Cerebrovascular. Apnia do Sono. Presso Positiva Contnua de Vias Areas. Citao: Almeida CMO, Poyares D, Tufik S. Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono e Doena Cerebrovascular.

SUMMARY
Cerebrovascular disease and Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS) are considered entities important to the public health. Per year, approximately about 500,000 new cases of Stroke are notified generating 175,000 deaths in the North America. In the same period 24% of the adult populations are diagnosed with OSAS. The OSAS and the Stroke are linked, almost always, to the same risks factors, as hypertension, cardiovascular illness, age, obesity, diabetes, and tobaccoism. It grows the evidence that the OSAS may be a factor of independent risk for the cardiovascular illnesses and stroke and must be promptly investigated when there are suspicious at the moment of diagnosis. Until this moment, there are few studies using the Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) in patients with Stroke and OSAS. With this objective, we perform a literature review between OSAS and Stroke and the use of the CPAP in the treatment of patients with Stroke and OSAS. Keywords: Cerebrovascular disorders. Sleep Apnea. Continuous positive airway pressure. Citation: Almeida CMO, Poyares D, Tufik S. Obstructive Sleep Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases.

Trabalho realizado na Universidade Federal de So Paulo. 1. Mdico Neurologista e Neurofisiologista, ex-aluno de ps-graduao da Universidade Federal de So Paulo-UNIFESP. 2. Neurologista, Professora Doutora pela UNIFESP. 3. Professor Doutor e chefe da disciplina de Medicina e Biologia do Sono da UNIFESP.

Endereo para correspondncia: Carlos Maurcio Oliveira de Almeida R. Billy Holiday 36/402c 69050-440 Manaus, AM Fone: (92) 3632-0472 E-mail:acrmauri@ig.com.br Recebido em: 02/02/07 Revisado em: 03/02/07 a 23/07/07 Aceito em: 24/07/07 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A Doena Cerebrovascular (DCV) atualmente a terceira causa de morte e uma importante causa de admisso hospitalar e incapacidade nos nossos dias. Por ano, aproximadamente cerca de 500.000 casos so notificados gerando 175.000 bitos na Amrica do Norte1. A Sndrome da Apnia/Hipopnia Obstrutiva do Sono (SAHOS) considerada tambm um problema de sade pblica uma vez que altamente prevalente em indivduos numa faixa-etria produtiva, que vai dos 30 aos 60 anos, e est associada histria de roncos, hipersonolncia, risco de acidentes automobilsticos e a morbidade e mortalidade cardiovascular1-6. A SAHOS e a DCV so entidades muito comuns e so associadas, quase sempre, aos mesmos fatores de riscos, como hipertenso arterial, doena cardiovascular, idade, obesidade, diabetes mellitus e tabagismo7-13. Baseado em estudos epidemiolgicos e fisiolgicos recentes cresce a evidncia de que a apnia obstrutiva do sono seja um fator de risco independente para as doenas cardiovasculares e neurovasculares e que deve ser sistematicamente investigada no momento de sua suspeita, com o objetivo de trat-la14-21. Desde a sua inveno, por Sullivan (1981), o aparelho de presso positiva contnua sobre as vias areas (CPAP) continua sendo o padro ouro para o tratamento da SAHOS22,23. At o momento, existem poucos estudos a respeito do uso do CPAP em pacientes com AVC. Com este objetivo, realizamos uma reviso da literatura sobre a relao entre SAHOS e DCV e a utilizao do aparelho de presso positiva contnua (CPAP) no tratamento de pacientes diagnosticados com SAHOS e AVC. Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono A SAHOS uma condio incapacitante, caracterizada por sonolncia excessiva diurna, roncos e episdios recorrentes de obstruo respiratria durante o sono4. A obesidade e hipertenso, quando associados presena de ronco ou sonolncia excessiva, so altamente sugestivas da sndrome4. Estudos recentes tm demonstrado que pacientes com SAHO moderada (IAH > 20) j apresentam um risco maior de eventos cardiovasculares fatais independentes de outros fatores de risco24,25. Sabe-se que a SAHOS devida tanto a fatores anatmicos quanto fisiolgicos. Durante a inspirao h um aumento fisiolgico da presso sub-atmosfrica intratorcica sendo esta transmitida aos msculos da regio faringeana. Na apnia obstrutiva do sono, esta presso sobrepuja ento as foras abdutora dos msculos da regio promovendo assim o seu colapso, total ou parcial5. O consenso da Academia Americana de Medicina do Sono (AASM 1999) considera como critrio diagnstico mnimo para a SAHOS a queixa de sonolncia excessiva diurna ou insnia (inexplicada por drogas e outras condies patolgicas) associadas a episdios freqentes de pausas respiratrias, roncos ou despertares sufocados, juntamente com a presena de cinco ou mais eventos obstrutivos por hora de sono observados durante a polissonografia6. Doena Cerebrovascular e Ronco O ronco definido como um som oriundo das vibraes dos tecidos das vias areas superiores parcialmente obstrudo. Sua prevalncia alta variando de 429% nos homens e 314% nas mulheres2. Existem, na literatura, vrios estudos que mostram uma associao do ronco com a DCV e muitos outros que no16-20 (Tabela 1). O motivo desta discordncia decorre do fato de que muitos destes autores no realizaram um estudo polissonogrfico conjunto definindo claramente se o ronco estava associado ou no a SAHOS. Doena Cerebrovascular e Sndrome da Apnia-Hipopnia Obstrutiva do Sono Alguns distrbios respiratrios podem decorrer de uma leso isqumica, uma vez que os neurnios respiratrios esto localizados em alguns ncleos da medula e bulbo. H vrios relatos de distrbios respiratrios, incluindo apnia obstrutiva, insuficincia respiratria automtica (Sndrome de Ondine), respirao de Biot, hiperventilao central, respirao apnustica e respirao de Cheyne-Stokes descritas em pacientes com infartos supra e infratentoriais, inclusive com estudos antomo-patolgicos26-34. H uma ligao estreita e complexa entre SAHOS e DCV9-13, uma vez que existem vrios fatores modificveis interligados como hipertenso arterial, obesidade e doena cardiovascular7-13. Desde o primeiro estudo18, muitos outros estudos de casos e estudos de caso-controle vieram, demonstrando presena elevada de apnias obstrutivas em pacientes com DCV (variando de 54% a 89%), sugerindo que a mesma poderia representar uma causa e no apenas uma conseqncia da DCV35-45 (Tabela 2).

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Tabela 1. Artigos sobre Ronco e Doenas cerebrovasculares. Autores Partinen e Palomaki18 Koskenvuo et al.16 Palomaki et al.17 Palomaki et al.20 Estudo C/C Prospectivo Retrospectivo C/C Sexo M M M M Pacientes 50/100 4388 177 177/177 Ronco definio Q Q PSG Q Tipo de AVC isqumico No definido isqumico isqumico Odds Ratio [Intervalo de confiana] 2,08 [1,35,8] 2,08 [1,203,62] 3,16 [1,645,88] 2,13 [1,293,52]

Q = Questionrio, PSG = Polissonogafia, C/C = Caso/Controle.

Rivest descreveu um caso de um paciente de 64 anos com sintomas isqumicos transitrios de circulao vrtebro-basilar40. Tais manifestaes ocorriam geralmente noite e eram precipitadas por eventos obstrutivos respiratrios e que foram confirmados posteriormente pela polissonografia noturna. Basseti et al., em um estudo caso-controle com 128 pacientes diagnosticados como DCV ou ataques isqumicoa transitrios (AIT), encontraram apnia obstrutiva em 62,5% deles, versus 12,5% do grupo controle41. O mais importante que a apnia mostrou freqncias similares, tanto nos pacientes com DCV ou AIT. Parra et al., em um estudo com 161 pacientes diagnosticados como AVC ou AIT, realizaram avaliao polissonogrfica dentro das primeiras 48 72 horas do diagnstico e trs meses aps42. Foi observado que houve uma reduo no ndice de apnia centrais e de respirao de Cheyne-Stokes, enquanto o de apnias obstrutivas permaneceu estvel. Munoz et al., em estudo de coorte com 394 pacientes e com seguimento de 6 anos, demonstraram um risco elevado para o surgimento de AVC entre apneicos graves (IAH > 30) independentes de outras variveis (rr = 2,52; p = 0,004)43. H achados que torna provvel que a SAHOS seja mais um fator de risco para a doena cerebrovascular. Primeiramente a histria prvia de roncos habituais, apnias e sonolncia excessiva so mais freqentes nos pacientes com DCV37,41. Segundo, as apnias obstrutivas aparecem com igual freqncia tanto nos pacientes com DCV ou AIT37,41. Terceiro, a prevalncia de apnias obstrutivas parece similar em infartos supra e infratentorias30 e persiste tanto em pacientes agudos quanto crnicos39,44. Alm disto, a SAHO apresenta muitos fatores de risco para o AVC como a hipertenso arterial, arritmias e alterao na hemodinmica cerebral46.

DCV, SAHOS, evoluo clnica H poucos estudos clnicos sobre a evoluo da DCV, e da apnia obstrutiva35,39,44,45. Good et al., em um estudo com 47 pacientes com DCV isqumica admitidos em uma unidade de reabilitao, observaram que aqueles pacientes com apnia obstrutiva, apresentaram uma alta mortalidade em 12 meses e uma pior evoluo funcional39. Uma das hipteses sobre tais achados foi que as freqentes dessaturaes e hipoxemia crnica intermitentes nestes pacientes exeram um efeito inibitrio sobre o processo de reorganizao neuronal. Turkington et al. estudaram 120 pacientes admitidos nas primeiras 24hs em um servio com diagnstico confirmado de DCV35. Observou que a apnia obstrutiva bastante freqente (80% IAH > 5; 60,8% IAH > 10; 40% IAH > 15 e 30% IAH > 20) neste perodo, nestes pacientes, especialmente quando associados com IMC, circunferncia cervical elevado e a paresia de um membro e a que a correta identificao dos eventos respiratrios anormais e sua interveno podem melhorar a evoluo da DCV . Cadilhac et al. em estudo de coorte (SCOPES II) com o objetivo de verificar a prevalncia de distrbios respiratrios em sobreviventes de DCV, observaram que a severidade da DCV aos 30 dias e aos 3 anos, foi associada de maneira independente com ndice de Apnias e Hipopnias (IAH) maior que 15 eventos por horas de sono45. Fisiopatologicamente os eventos respiratrios levam a uma alterao na hemodinmica cerebral46. No incio da apnia h aumento transitrio da presso arterial mdia e do fluxo sanguneo cerebral, seguido logo aps o evento, do aumento da presso intracraniana com diminuio da presso de perfuso cerebral (PPC) acompanhados de hipxia e hipercapnia47. Associados a isso, existem alteraes endoteliais e inflamatrias, aumento da agregabilidade plaquetria e

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diminuio da fibrinlise, podendo justificar o risco de elevado de infartos neste grupo de pacientes45-48. Tratamento com CPAP em pacientes com DCV e SAHOS O CPAP o tratamento de escolha para a apnia obstrutiva do sono, levando a uma melhora da sonolncia, das funes cognitivas, da qualidade de vida e funcional destes pacientes22,23,49,50. Estudos em pacientes com SAHOS tm demonstrado que o seu uso capaz de reduzir os nveis pressricos nas primeiras 24 h de tratamento51, controlar a presso em hipertensos crnicos51, diminuir a atividade simptica durante o sono52, diminuir a agregabilidade plaquetria53 e os nveis de fibrinognio matutinos nestes pacientes54 e alm disto, poder restaurar os nveis de xido ntrico liberado pelo tecido endotelial55. No entanto, h poucos estudos randomizados, controlados que utilizaram o CPAP em pacientes com DCV e SAHOS56-62 (Tabela 3). Sandberg et al. realizaram um estudo onde 63 pacientes com DCV e com SAHOS (IAH 15) foram escolhidos randomicamente para teraputica inicial com CPAP nasal por 4 semanas56. Aqueles pacientes tratados com CPAP especialmente aqueles com uso por mais de 4/h noturnas apresentaram melhora dos sintomas depressivos e menos delirium durante a fase de reabilitao (p = 0,041). Hsu et al., em um estudo randomizado controlado com o objetivo de avaliar o benefcio do uso do CPAP em pacientes com AVC agudo e com SAHOS (com IAH 30)57, selecionaram 30 pacientes dentro de 2 grupos (grupo com CPAP e grupo sem CPAP). Aps o 2o e 6o de ms avaliaes no foram encontradas diferenas em relao evoluo neurolgica
Tabela 2. Sndrome da Apnia obstrutiva x AVC. Autores Kapen et al.36 Good et al.39 Diken et al.15 Basseti et al.37 Basseti et al.30 Wessendorf et al. Basseti et al.41 Parra et al.42
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entre os 2 grupos acompanhados. Mesmo assim, pelo pouco nmero de pacientes (15 grupo com CPAP) e pela baixa adeso ao seu uso (7 pacientes usaram por mais de 4 semanas) no foi possvel descartar algum benefcio do seu uso nestes pacientes. Pressman et al. descreveram dois casos de pacientes de meia-idade com sintomas sugestivos de AIT onde foi realizada uma extensa investigao sem definio conclusiva59. Pela histria prvia de sonolncia em ambos e de ronco e despertares sufocados em outro, foi realizado PSG noturna que revelou a presena de apnia obstrutiva grave em um (83,4 IAH/h) e moderada em outro (22 IAH/h). A ambos pacientes foi prescrito CPAP, aps correta titulao, e mantido acompanhamento por cerca de 12 meses. Em um paciente no ocorreram mais sintomas isqumicos enquanto no outro houve melhora considervel do quadro. Em um outro estudo, Iranzo et al. estudaram 50 pacientes com polissonografia nas primeiras 24 horas do diagnstico de AVC60. Encontrando uma IAH 10 em 62% dos mesmos. Pela anlise identificou que a piora neurolgica inicial (p = 0,001), o sexo masculino (p = 0,001), a dessaturao da oxihemoglobina (p < 0,001) e o AVC relacionado ao sono (aquele ocorrendo entre as 00:00 h e 06:00 h) (p = 0,002) como foram fatores preditivos e independentes de IAH elevado (p < 0,001). Segundo tais autores, as prprias alteraes hemodinmicas proporcionadas pela apnia, sobrepem as j encontradas na rea isqumica e de penumbra, podendo comprometer a evoluo destes pacientes j na fase aguda. Wessendorf et al. observaram que o uso do CPAP em pacientes com DCV e SAHOS duran-

Estudo Caso Caso Caso/ controle Caso/ controle Caso Caso Caso/ controle Caso

Pacientes/ Controles 47/ 47/ 24/27 59/19 39/ 147 128/25 161/

Sexo (M/F) 26/21 13/11 33/26 24/15 95/52 71/57 82/79

Anlise O (16) PSG (31) O (47) PSG (24) PSG (24) PSG (38) PSG (39) PSG (147) PSG (80) PSG (161) porttil

Pacientes com AVC e IAH > 10 (%) 72 95 71 69 52 43,5 62,5 72

Pacientes com AVC e IAH > 20 (%) 53 68 45,8 55 41 21,8 12,5 47,2

Pacientes com AVC e IAH > 30 (%) 53 41,6 31 28

M = Masculino; F = Feminino; O = Oximetria; PSG = Polissonografia; IAH = ndice de Apnia/Hipopnia por hora.

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Tabela 3. Tratamento com CPAP em pacientes com doena crebrovascular e apnia obstrutiva. Autores Pressman et al.59 Sandberg et al.56 Wessendorf et al.44 Hui et al.
62

Estudo Casos C/C ReC Caso C/C C/C Caso C/C ReC

Pacientes/ Controles 2 33/30 105 51/25 15/36 52 15/15

Mdia IAH 32 11 38 20,9 32 17,6 37,4 25,5 7,2 31

% adeso CPAP 51,7 70,5 47 29 22 33

Evoluo AVC Melhora da AIT melhora da depresso delirium Melhora clnica e da HAS Sem melhora Reduo dos eventos vasculares Sem melhora Sem melhora

Martinez-Garcia61 Guilleminault58 Hsu et al.57

IAH = ndice de Apnia/Hipopnia; R = Randomizado; C = Cego; C/C = Caso-Controle.

te a fase de reabilitao levaram a uma melhora subjetiva do bem estar e normalizao da presso arterial noturna dentro dos primeiros 10 dias de tratamento42. Martinez-Garcia et al. demonstraram em um estudo prospectivo de caso-controle com pacientes com AVC/AIT e com SAHOS, que aqueles selecionados para o tratamento com CPAP nasal quando comparados com controles que no aderiram ao tratamento, uma reduo significante no surgimento de novos eventos vasculares (AVC e IAM) durante os 18 meses de seguimento61. No entanto, a baixa adeso ao uso do CPAP nasal ainda um dos grandes fatores limites para este grupo de pacientes57,58. Guilleminault et al.58 e Hsu et al.57 j haviam retratado os diversos fatores da baixa adeso neste grupo particular de pacientes como: a desorientao noturna, efeito sundowning, distrbios cognitivos, m ajuste da mscara, dificuldade no manuseio do aparelho e ausncia de crena no tratamento, como fatores que levam a uma descontinuidade precoce do uso do CPAP. CONCLUSO A SAHOS prevalente entre pacientes com DCV agudo e durante a fase de reabilitao. H evidncias de que a SAHOS seja um fator de risco isolado para a DCV, porm mais estudos devam ser realizados para a sua confirmao. Alm disso, observa-se a necessidade de estudos controlados para melhor avaliao do benefcio do tratamento da SAHOS com CPAP em pacientes com DCV, tanto na fase aguda quanto tardia. A adeso ao CPAP na fase aguda parece ser um fator limitante ao tratamento da SAHOS em pacientes com DCV.

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Cimbra do Escrivo: perspectivas teraputicas


Writers cramp: therapeutics perspectives

Flavia Quadros Boisson Waissman1, Joo Santos Pereira2

RESUMO
A cimbra do escrivo, embora reconhecida h mais de um sculo, caracteriza-se por contraes musculares involuntrias da musculatura envolvida na escrita no membro superior e apesar do controle motor normal ao realizar outro tipo de atividade, ocasiona perda do controle da caneta, sendo por vezes dolorosa. Esta distonia focal da mo, tipo tarefa especfica, compromete a qualidade de vida dos indivduos acometidos e no mostra, at hoje, resposta adequada a teraputica. A utilizao de medicamentos de ao sistmica como os agonistas gaba e os anticolinrgicos, entre outros, assim como a toxina botulnica no tm proporcionado a resposta farmacolgica desejada. Diante disto realizou-se esta reviso de literatura com objetivo de reconhecer os aspectos clnicos da cimbra do escrivo e apresentar novas propostas teraputicas para este distrbio. Estudos recentes tm evidenciado o uso de rteses no tratamento deste distrbio da escrita, to constrangedor para esses indivduos, para imobilizao da musculatura distnica comprometida. Unitermos: Cimbra do Escrivo. Distonia Focal. Distrbios Distnicos. Escrita Manual. Reabilitao. Citao: Waissman FQB, Pereira JS. Cimbra do Escrivo: perspectivas teraputicas.

SUMMARY
Writers cramp has been recognized for at least a centu ry and is characterized by involuntary contractions of the muscles of the upper limb involved in writing in spite of the normal motor control in other activities, sometimes painful and the pencil can be lost. Is a kind of task specific dystonia or occupational that affects the quality of life and it doesnt have a suitable therapeutic response. The uses of drug therapy that act in a systemic way like gaba agonists, anticholinergics and botulinum toxin not have been found to be of reliable pharmacological benefit. The aim of this study is recognize the clinical aspects of writers cramp and introduce a recent therapeutic proposal through the use of splint to immobilize the affected muscles.

Keywords: Writers Cramp. Focal Dystonia. Dystonic Disorders. Handwriting. Rehabilitation. Citation: Waissman FQB, Pereira JS. Writers cramp: therapeutics perspectives.

Trabalho realizado no Setor de Distrbios do Movimento do Servio de Neurologia Hospital Universitrio Pedro Ernesto/UERJ. 1. Fisioterapeuta. Especializao em Fisioterapia Neurofuncional pela Universidade Castelo Branco RJ. 2. Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro e Doutor em Neurologia pela Escola Paulista de Medicina UNIFESP So Paulo.

Endereo para Correspondncia: Setor de Distrbios do Movimento Disciplina de Neurologia Hospital Universitrio Pedro Ernesto UERJ. Av. 28 de Setembro 87, 2 andar 20550-031 Rio de Janeiro, RJ E-mail: flaviaqbw@yahoo.com.br / jspereira.md@uol.com.br Recebido em: 29/05/07 Revisado em: 30/05/07 a 20/08/07 Aceito em: 21/08/07 Conflito de interesses: no

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INTRODUO Reconhecida h mais de um sculo a cimbra do escrivo foi interpretada originalmente como uma desordem fsica. Entretanto, o uso inadequado do termo neuroses profissionais para descrever esta e outras condies semelhantes denominadas tarefas especficas, associadas a conceitos psiquitricos levaram a opinio enganosa de que a cimbra do escrivo seria mais decorrente de uma patologia psquica do que orgnica. Evidncias encontradas nos ltimos anos tm mostrado que realmente um distrbio do sistema motor, tendo forte relao com a distonia1. Relatada inicialmente por Bell e Bruck em 1830, somente em 1864 foi descrita por Solly a natureza focal da cimbra do escrivo, a qual ele denominou paralisia do escrivente2. Em 1893, Gowers facilitou a descrio dos sintomas ao descrever que a caneta no movida como se pretende, um leve movimento involuntrio causa um sinal no intencionado causando um espasmo evidente, que no pode ser controlado2. Nas geraes seguintes, houve uma tendncia em rotular essa embaraosa condio motora como uma desordem neurtica ou mesmo histrica1. Embora nenhuma evidncia patolgica tenha sido encontrada nas estruturas cerebrais de pacientes com cimbra do escrivo, outras observaes, incluindo os achados fisiopatolgicos, suportaram a noo que a mesma e outras paralisias ocupacionais ocorressem devido doena neurolgica funcional, ao invs de uma condio de infelicidade ou insatisfao. Define-se a cimbra do escrivo como sendo uma distonia focal decorrente de uma tarefa especfica, caracterizada por contraes musculares involuntrias no membro superior ao escrever, apesar do controle motor normal ao realizar outro tipo de atividade3. Estas contraes podem ser dolorosas com perda do controle da caneta, associando-se por vezes contoro do punho ou do cotovelo e ocasionalmente do ombro. Embora incerta, tem se observado maior incidncia entre a terceira e quinta dcada de vida, independente do sexo, provavelmente por falta de reconhecimento prvio dessa patologia e demora para o diagnstico. Estudos em Rochester, USA, mostraram prevalncia de 69 por milho de habitantes entre 1950 e 1982 e acredita-se que sua reduo ocorreu com o uso da mquina de escrever e do computador1,2. Em cerca de 5% dos indivduos ocorre comprometimento de outros membros da famlia, acometendo geralmente aqueles que, embora possuam outras ocupaes e vocaes, passam grande parte do tempo escrevendo4. Fisiopatologia Atravs da anlise dos padres de organizao sensrio-motora no crtex cerebral encontrouse comprometimento na modulao sensorial da excitabilidade motora em indivduos com cimbra do escrivo, sugerindo que o estmulo sensorial da mo desempenhe diferentes funes e provoque alteraes patolgicas5. A avaliao do processamento anormal de estmulos sensoriais simultneos em adultos utilizando a ressonncia magntica funcional, evidenciou interao no proporcional entre a resposta sensorial cortical e a estimulao individual dos dedos, o que pode estar contribuindo para as anormalidades motoras6. Estudando-se os potenciais evocados somatossensoriais atravs de estimulao sensitiva simultnea ficou evidenciada a lentificao na supresso de seus componentes, ou seja, havia menos potenciais evocados inibidos nesses indivduos. Ocorria preferencialmente estmulo dos fusos musculares e havia menor atividade dos estmulos cutneos, sugerindo que, em pacientes com distonia, a inibio anormal no est somente restrita ao crtex cerebral, mas provavelmente ocorre por comprometimento na medula espinhal, sem que haja possvel inter-relao7. Diagnstico O diagnstico da cimbra do escrivo depende amplamente de uma boa anamnese e exame fsico. Embora descrita a apresentao clnica, se ignorada, pode conduzir ao erro diagnstico2. No existem exames clnicos, laboratoriais especficos ou de imagem para confirmar o diagnstico da cimbra do escrivo. Entretanto, a perda de inibio, excesso de estimulao muscular e incapacidade de descontrao (relaxamento) muscular podem ser confirmados pela eletromiografia8. Este exame ao ser realizado nas extremidades superiores, apresenta normalmente co-contrao excessiva, caracterstica de msculos agonistas e antagonistas com intervalos prolongados de atividade eltrica. J a avaliao dos mecanismos de inibio recproca entre msculos extensores e flexores do antebrao revela reduo ou ausncia de inibio dos terminais aferentes Ia dos msculos flexores2. A tomografia por emisso de psitron (PET) tem sido utilizada em pacientes distnicos para mostrar a ativao metablica dos ncleos da base e reas corticais. Estimulao ttil-vibratria passiva da mo comprometida resultou em aumento atenuado do fluxo sanguneo cerebral no crtex sensrio-mo-

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tor e hipofuncionamento metablico do crtex motor presente durante o movimento ativo da mo. Entretanto, no se pode estabelecer se esses achados se referem a alteraes da atividade neural excitatria ou inibitria visto que essa uma tcnica que detecta o metabolismo total e, portanto, fornece uma medida indireta da atividade neural7. Pacientes com cimbra do escrivo normalmente tm um exame neurolgico normal quando realizam atividades funcionais. A observao do incio dos movimentos anormais quando da realizao de tarefas especficas fundamental para o diagnstico deste distrbio. No incomum relato de estresse, excessivo uso das mos, trauma neural e msculo esqueltico (fraturas do rdio, trauma craniano), doena discal degenerativa ou dano cervical, limitaes biomecnicas (m postura, limitao para extenso dos dedos assim como para rotao do ombro e cotovelo) e comprometimento dos nervos perifricos. A perda de inibio entre agonistas e antagonistas e padres anormais de estiramento neural no crtex motor, gnglios basais, medula espinhal e crtex sensorial em pacientes com cimbra do escrivo pode ser analisado atravs deste estudo8. Tratamento Medicamentoso O tratamento da cimbra do escrivo basicamente sintomtico, sendo a mesma resistente ao tratamento farmacolgico. Os agonistas dopaminrgicos, embora utilizados em parte das distonias idiopticas, praticamente no tm sido empregados neste tipo de distrbio. Os agentes anticolinrgicos, embora apresentem efeitos adversos, so utilizados no tratamento desta patologia e devem ser usados em baixas doses. Outras medicaes como os agonistas GABA (baclofen e clonazepam e outros benzodiazepnicos), os anticonvulsivantes e at mesmo os neurolpticos atpicos, podem fazer parte do arsenal teraputico9. A introduo da toxina botulnica revolucionou o tratamento da cimbra do escrivo. Pode-se utilizar nesta teraputica duas toxinas botulnicas distintas: a tipo A (Botox e Dysport) e a tipo B (Myobloc), sendo esta utilizada preferencialmente naqueles indivduos no responsivos a primeira. Ambas apresentam durao do efeito medicamentoso por aproximadamente trs a quatro meses9. Estudos em animais mostraram que a toxina botulnica pode ocasionar efeitos perifricos bloqueando os terminais dos motoneurnios gama sobre as fibras intrafusais nos fusos neuromusculares. Isto provocaria diminuio nas descargas das aferncias musculares primrias e secundrias durante a contrao muscular ou durante o estiramento passivo. A toxina reverte as alteraes existentes na inibio recproca espinhal em pacientes distnicos. Sugere-se que possa atuar diretamente sobre o sistema nervoso central mediante o bloqueio da liberao de acetilcolina e de outros neurotransmissores. A aplicao de toxina botulnica nos msculos afetados normaliza seu mapeamento de representao cortical, possivelmente por ao central10. Estudo sobre a avaliao da fora muscular at duas semanas aps a ministrao de toxina botulnica A na cimbra do escrivo mostrou acentuada fraqueza nos msculos distnicos onde a droga foi injetada, ocasionando reduo da contrao e subjetivamente alguma melhora funcional, sem entretanto ocorrer o mesmo com a escrita. Neste distrbio os msculos distnicos embora no estejam ativos ao repouso, podem ser seletivamente ativados por tarefas especficas, tal como a escrita11. No Medicamentoso O tratamento tradicional da cimbra do escrivo desafiador e mostra que os programas teraputicos inovadores vm enfatizando os princpios da neuroplasticidade, parecendo promissores8. Comportamentos sensoriais e motores repetidos, direcionados objetivamente e agradveis podem levar a mudanas na funo e estrutura neural, porm, se os comportamentos se tornarem esteriotipados e muito prximos, o crebro pode no ser capaz de distingui-los precisamente. Estudo realizado em primatas submetidos a movimentos dirios, com grande repetio, esteriotipados e simultneos mostraram perda da habilidade de realizar tarefas especficas9. Os aspectos anatmicos so importantes para a avaliao do comportamento fsico. Alguns indivduos apresentam alteraes anatmicas ou morfolgicas desfavorveis para exercer a atividade profissional a que se prope e necessitam de reforo muscular adicional para estabilizar a articulao. Em caso de instabilidade articular, deve-se modificar o ngulo articular para compensar o desvio, que inconscientemente possibilita o aparecimento de espasmo, dor, estresse e sobrecarga articular12. A reabilitao engloba o indivduo como um todo, no se podendo separar os aspectos fsicos dos psicolgicos, que devem ser assistidos conjuntamente. O primeiro passo na teraputica no medicamentosa para recuperao funcional dos indivduos

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com cimbra do escrivo seria alterar a maneira como seguram a caneta, devendo faz-lo de forma individualizada. Outra tcnica seria o uso de um artifcio para escrever, no qual a caneta pudesse deslizar em um plano ou ficar apoiada em um triplo suporte e controlada pelos msculos do antebrao e ombro2. A elaborao de treinamento motor em pacientes com cimbra do escrivo, durante quatro semanas, imobilizando-se o punho e os dedos da mo com uma rtese plstica (de flexo ou extenso), a exceo daquele dedo que foi treinado, com intuito de reduzir a co-contrao e o sinergismo anormal (fenmeno de overflow) dos dedos no envolvidos na tarefa, pode contribuir para melhora da distonia e reverso das alteraes organizacionais no crtex motor13. O acessrio para escrever, ou seja, a rtese de mo, era confeccionada de forma individualizada para que escrevessem sem desconforto. O uso da rtese parece prevenir o aparecimento da cimbra por um mecanismo de substituio da ao dos msculos distais, que apresentam co-contrao, pelos msculos proximais (do ombro) que no esto afetados. O uso de rteses ao repouso pode ser til quando h tenso significativa nos msculos da mo e antebrao12. Estudo empregando o aprendizado da leitura em Braille como forma de treinamento sensorial promoveu melhora da acuidade espacial, avaliada pela graduao da tarefa de orientao e discriminao e da distonia, utilizando-se a Escala de Fahn. O treinamento sensorial aps oito semanas produziu melhora contnua da escrita em alguns pacientes, podendo a manuteno da prtica regular deste procedimento conduzir a mudanas no crtex sensorial13. O tratamento da cimbra do escrivo pode ser o incio do re-treinamento sensorial a fim de restaurar a organizao e a representao cortical dos dedos14. A hiptese de que aps imobilizao ocorrem mudanas na plasticidade cortical e que estas modificaes contribuem para a melhora da distonia, recebe respaldo em estudo recente, onde se observou melhora temporria desta aps fadiga motora, o que transitoriamente minimiza e remodela reas motoras corticais15. Distintas modalidades fisioterpicas como as tcnicas de relaxamento, o alongamento e os exerccios de condicionamento, alm de recursos eletroterpicos podem atuar conjuntamente com a terapia medicamentosa no tratamento da cimbra do escrivo16. Estudo utilizando a eletroestimulao nervosa transcutnea (TENS) nos msculos flexores do antebrao evidenciou melhora dos sintomas distnicos por cerca de trs semanas. Havia-se observado previamente, que o TENS, a alta freqncia, por 30 minutos nos msculos flexores do antebrao provocavam diminuio da excitabilidade acima dos msculos estimulados e aumento da mesma nos msculos antagonistas com durao aproximada de 40 minutos. Sugere-se que a eletroestimulo nervosa transcutnea pode remodular as relaes inibitrias e excitatrias entre msculos agonistas e antagonistas atravs da ativao de fibras aferentes de maior dimetro, melhorando assim a co-contrao de msculos agonistas e antagonistas17. A estimulao magntica transcraniana repetitiva demonstra ser uma ferramenta adequada para explorar a plasticidade e modular as alteraes motoras corticais, oferecendo estratgias teis de reabilitao para pacientes com dficits motores crnicos18. A mesma, a baixas freqncias (1 Hz) no crtex motor primrio, tende a aumentar a inibio intracortical e diminuir os sintomas em pacientes com cimbra do escrivo19. CONCLUSES Embora seja de grande valia para o tratamento da cimbra do escrivo, a teraputica farmacolgica no tem especficidade para este distrbio e pode apresentar limitaes em seu uso devido as intercorrncias sistmicas. Como outras tentativas teraputicas no tm evidenciado a resposta clnica esperada, acredita-se que o emprego de dispositivos, como a utilizao de rteses na imobilizao da musculatura comprometida pela cimbra do escrivo, que atua irregularmente como agonista de forma no sincronizada e excessiva com o antagonista, caracterizando o fenmeno de overflow, poder proporcionar melhores resultados para o desempenho motor e a habilidade manual, assim como na elaborao da escrita. A realizao de estudos prospectivos se faz necessria para que se observe a evoluo clnica deste distrbio em longo prazo. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Reabilitao fsica na Paraparesia Espstica por deficincia de vitamina B12: relato de caso
Physical rehabilitation in Spastic Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report

Marco Orsini1, Mariana Pimentel de Mello2, Jhon Peter Botelho Reis2, Carlos Henrique Melo Reis3, Marcos RG de Freitas4, Osvaldo JM Nascimento5

RESUMO
A deficincia de vitamina B12 manifesta-se atravs de distrbios neurolgicos, psiquitricos, gastrointestinais e hematolgicos. mais freqente entre idosos, vegetarianos e indivduos que adotam baixa dieta protica ou apresentam distrbios da absoro gastrintestinal. Sua prevalncia prxima a 20% na populao geral, tendo como causa mais freqente a anemia perniciosa. A degenerao combinada subaguda (DCS), uma das manifestaes neurolgicas mais freqentes na deficincia de vitamina B12, sendo marcada por leses nas colunas posteriores e laterais, que acarretam dficits sensoriais e motores. Relatamos o caso de um paciente com degenerao subaguda combinada e revisamos a literatura acerca das principais estratgias fisioteraputicas empregadas na reabilitao de pacientes acometidos por essa condio patolgica. Unitermos: Paraparesia Espstica. Degenerao Combinada Subaguda. Deficincia de Vitamina B12. Fisioterapia. Citao: Orsini M, Mello MP, Reis JPB,Reis CHM, de Freitas MRG, Nascimento OJM. Reabilitao fsica na Paraparesia Espstica por deficincia de vitamina B12: relato de caso.

SUMMARY
Vitamin B12 deficiency causes a wide range of hematological, gastrointestinal, psychiatric, and neurological disorders. Its deficiency is very frequent among old people, vegetarians, subjects who use a low protein diet, or who present gastrointestinal absorption failure. The prevalence of vitamin B12 deficiency is around 20% in the general population, and the pernicious anemia is the most common cause. Subacute combined degeneration (SCD) is one of the most frequent neurological manifestations, which is characterized by lesions in the posterior and lateral columns, leading to both sensory and motor deficits. We report a case of a patient with subacute combined degeneration and revise the literature about the main physical therapy strategies employed in the rehabilitation of patients attacked for this pathological condition. Keywords: Spastic Paraparesis. Subacute Combined Degeneration. Vitamin B12 Deficiency. Physical Therapy. Citation: Orsini M, Mello MP, Reis JPB, Reis CHM, de Freitas MRG, Nascimento OJM. Physical rehabilitation in Spastic Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report.

Trabalho realizado no Servio de Reabilitao Neurolgica do Centro Universitrio Serra dos rgos UNIFESO e Servio de Neurologia HUAP UFF. 1. Professor Titular de Neurologia ESEHA e Doutorando em Neurocincias UFF. 2. Estagirios do Servio de Reabilitao Neurolgica da UNIFESO. 3. Professor Titular de Neurologia UNIG e Doutorando em Neurocincias UFF. 4. Professor Titular e Chefe do Servio de Neurologia UFF. 5. Professor Titular e Coordenador da Ps-Graduao em Neurocincias UFF.

Endereo para Correspondncia: Marco Orsini R. Prof. Miguel Couto 322/1001. 24230-240 Niteri, RJ Tel: (21) 8125-7634 E-mail: orsini@predialnet.com.br Recebido em: 10/11/06 Revisado em: 11/11/06 a 23/07/07 Aceito em: 24/07/07 Conflito de interesses: no

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INTRODUO A deficincia de vitamina B12, observada na anemia perniciosa pode associar-se a atrofia da mucosa intestinal e produzir distrbios neurolgicos, psiquitricos, gastrointestinais e hematolgicos1,2. As sndromes neurolgicas associadas deficincia de vitamina B12 incluem mielopatia, polineuropatia, anormalidades neuropsiquitricas, e menos freqentemente atrofia do nervo ptico3,4. Em pases industrializados, estudos epidemiolgicos mostraram uma prevalncia da deficincia de vitamina B12 prxima a 20% na populao geral. freqente entre idosos, vegetarianos e indivduos que adotam baixa dieta protica ou apresentam distrbios da absoro gastrointestinal5. A incidncia aumenta na sexta e stima dcadas de vida2,6. O diagnstico precoce da deficincia de vitamina B12 de grande importncia para evitar seqelas irreversveis5. A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento, entretanto anormalidades neurolgicas, como leso dos cordes posterior e lateral, persistem na maioria dos casos6. A fisioterapia tem como objetivo principal adequao do tnus muscular para melhora dos padres da marcha em indivduos com paraparesia espstica. Relatamos o caso de um paciente com degenerao subaguda combinada por deficincia de vitamina B12 e revisamos na literatura acerca das principais estratgias fisioteraputicas empregadas na reabilitao de pacientes acometidos por essa condio patolgica. Relato de caso SAC, sexo masculino, 55 anos, relatou que h aproximadamente 2 anos comeou a apresentar um quadro marcado por fraqueza muscular seguido de enrijecimento dos membros inferiores, com posterior dificuldade na marcha. Aps oito meses do incio dos sinais e sintomas tornou-se dependente de cadeira de rodas. Recebeu o diagnstico de degenerao subaguda combinada por deficincia de vitamina B12 um ano e dois meses aps o incio das manifestaes clnicas. O resultado do exame de sangue revelou uma deficincia significativa de vitamina B12, com valor aproximado de 48.000 pg/ml, sendo os valores de referncia 117.000 a 830.000 pg/ml. A ressonncia magntica apontou comprometimento da medula espinhal a partir do quarto segmento lombar. Ao exame fsico apresentou uma paraparesia espstica, de acordo com o MRC7 (Quadro 1); com comprometimento da sensibilidade profunda (apaQuadro 1. Comprometimento da fora muscular nos membros inferiores. Mitomos C5 Bceps C6 Extensor Radial do Carpo C7 Trceps C8 Flexor dos Dedos T1 Intersseos Dorsais e Palmares L2 Iliopsoas L3 Quadrceps L4 Tibial Anterior L5 Extensor Longo do Hlux S1 Flexores Plantares Esquerdo 5 5 5 5 5 4 5 3 3 4 Direito 5 5 5 5 5 4 5 3 3 4

lestesia, anestesia proprioceptiva) e superficial (anestesia ttil, trmica e dolorosa); os reflexos patelares e aquileus encontraram-se hiperativos bilateralmente; o grau de espasticidade segundo a escala de Ashworth (modificada)8 recebeu pontuao 4 nos msculos comprometidos; presena do sinal de Babinski e sucedneos (Oppenhein e Chaddock), reforaram os achados de leso de neurnio motor superior. DISCUSSO A vitamina B12 (ou cianocobalamina) faz parte de uma famlia de compostos denominados cobalaminas. uma vitamina hidrossolvel, sintetizada exclusivamente por microrganismos, presente em praticamente todos os tecidos animais, sendo estocada primariamente no fgado sob a forma de adenosilcobalamina. A fonte natural de vitamina B12 na dieta humana restringe-se a alimentos de origem animal especialmente leite, carne e ovos5. A causa mais freqente da deficincia de vitamina B12 a anemia perniciosa, que decorre da ausncia do fator intrnseco, que uma protena secretada pelas clulas parietais necessria para a absoro de vitamina B129. Outras causas incluem gastrectomia parcial, doena de Crohn, esclerodermia, alcoolismo, hipertireoidismo, anemias hemolticas, alimentao exclusivamente vegetariana, linfoma, exposio a xido ntrico, e em indivduos infectados pelos vrus HTLV-1 e HIV10. O dano neurolgico proveniente da deficincia da vitamina B12 pode ser conseqncia das alteraes vasculares associadas elevao da homocistena, ou a distrbios nas reaes de metilao, que afetam a protena bsica da mielina, o que impede sua correta conformao ou acelera sua destruio11. Isso ocorre porque a vitamina B12 atua como um co-fator essencial na metilao da homocistena a metionina, a qual produz a S-adenosilmetionina, necessria para a

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metilao de protenas e fosfolipdeos que recobrem a mielina5,12. Histopatologicamente, nos estgios iniciais da hipovitaminose, observa-se edema da bainha de mielina, resultando em vacolos. Com o avanar da doena os axnios dos tratos ascendentes do funculo posterior e dos tratos piramidais descendentes degeneram-se13. O envolvimento isolado de um desses tratos pode ocorrer em diversas situaes clnicas como esclerose mltipla e neoplasias, embora a degenerao combinada de ambos seja caracterstica da deficincia da vitamina B12, levando designao desta condio de degenerao combinada subaguda da medula espinhal14. As manifestaes clnicas so decorrentes da desmielinizao progressiva, algumas vezes seguida por dano axonal, que se inicia nas colunas posteriores e avana anteriormente envolvendo as colunas laterais e anteriores13,15. O processo em geral inicia-se na regio cervical inferior e torcica alta, progredindo para outros segmentos da medula. O mesmo padro patolgico pode ser encontrado nos nervos perifricos, nervo ptico, e mais raramente, na substncia branca do crebro. Esses achados refletem o curso da doena, que resulta em um quadro de mielopatia associada a polineuropatia15. O paciente do presente estudo comeou a apresentar tais alteraes (leso dos cordes posterior e lateral) a partir da medula lombar. No foram encontradas leses em nervos perifricos e em outras reas do sistema nervoso central. A deficincia assintomtica de vitamina B12 pode ocorrer por longos perodos antes do aparecimento de qualquer sinal ou sintoma clnico, desencadeando uma deficincia crnica de vitamina B12 que, se mantida durante anos, pode levar a leses neurolgicas irreversveis16-18. As manifestaes clnicas so polimrficas, variando desde estados mais brandos at condies muito graves1. O presente relato de caso refere-se a uma leso grave das colunas laterais e posteriores da medula espinhal, devido ao grau de espasticidade da musculatura extensora e paresia nos membros inferiores, prejudicando o paciente na realizao dos padres funcionais da marcha. O tempo decorrente entre a presena dos primeiros sintomas e o fornecimento do diagnstico clnico foi de aproximadamente 2 anos, fato que contribuiu significativamente para o agravamento da degenerao medular. Em geral a deficincia de vitamina B12, apresenta um quadro clssico caracterizado por anemia megaloblstica associada a sintomas neurolgicos. Entretanto 10% dos indivduos com dficit neurolgico no possuem alteraes hematolgicas. As alteraes hematolgicas apresentadas no estudo de caso, incluram diminuio da hemoglobina, caracterizando anemia, e hipercelularidade na medula ssea com maturao anormal, representando uma anemia megaloblstica5,10. A DCS pode apresentar um incio insidioso, com parestesias nas mos e ps, e posteriormente com fraqueza e alteraes da marcha12. Clinicamente se caracteriza por disestesias simtricas, alterao da sensibilidade vibratria e da propriocepo consciente, ataxia sensorial, parestesias e sinal de Babinski1,4,19. As deficincias motoras so simtricas, com graus variados de espasticidade. A paraparesia ou tetraparesia decorre de um comprometimento das vias piramidais, associando-se em geral a hipopalestesia, por comprometimento cordonal posterior9,10. Constatamos em nosso paciente um comprometimento total do tato epicrtico, sensibilidade vibratria e sentido posicional, funes exclusivas do cordo posterior. A presena dos sinais de Babinski e sucedneos associada a hiperreflexia tendnea e espasticidade apontaram para leso do feixe piramidal. Com freqncia h associao de leso medular e dos nervos perifricos, pois os reflexos tendinosos podem encontrar-se exaltados, normais ou hipoativos12. No encontramos tal associao, descartando assim um possvel comprometimento perifrico. A ocorrncia de paraparesia espstica com inicio a nvel lombar preservando a medula cervico-torcica, como no paciente apresentado, incomum20. Healton et al. relataram apenas sete casos de paraparesia espstica com incio nos segmentos lombares, em uma srie de 153 indivduos com sintomas neurolgicos decorrentes da deficincia de vitamina B12, todos acompanhados de dficits da propriocepo consciente6. A polineuropatia discreta, quando comparada a mielopatia, e muitas vezes pode ser mascarada pelas manifestaes centrais21. O envolvimento freqentemente axonal, com os estudos eletrofisiolgicos e histopatolgicos indicando desmielinizao insignificante22. As alteraes sensitivas, como as parestesias, podem ser resultantes do envolvimento isolado da coluna posterior da medula ou de polineuropatia associada9,14. O quadro cognitivo caracteriza-se por sndrome demencial de padro subcortical, sendo uma das causas tratveis de demncia. H poucos casos relatados de mielite transversa por deficincia de vitamina B12. A presena de nvel sensitivo, explicada pelo comprometimento do trato espino-talmico, raramente observada, e quando ocorre, denota quadro grave e pode ser considerado

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um achado associado a mau prognstico. Podemos identificar esse raro quadro, pois ao exame neurolgico evidenciamos uma anestesia ttil, trmica e dolorosa a partir do dermtomo de L4. A deficincia de vitamina B12 pode raramente levar a alteraes visuais, que ocorrem devido atrofia ptica9,10. Tais anormalidades no foram observadas. O diagnstico laboratorial inicial baseia-se na dosagem srica de vitamina B12, que na maioria dos casos se encontra diminuda6. Entretanto, a ela possui sensibilidade e especificidade limitadas, podendo ocorrer sintomas de deficincia mesmo com nveis sricos normais ou, de outro modo, ocorrendo baixos nveis de vitamina B12 srica sem, contudo, apresentar baixos nveis da frao de vitamina realmente disponvel para as clulas e com ausncia de sintomatologia5,9,23. Os nveis de vitamina B12 sricos so considerados baixos quando sua concentrao inferior a 200 pg/ml5,23. Nveis sricos normais no excluem o diagnstico, especialmente em indivduos que receberam suplementao, ou naqueles com alteraes mieloproliferativas ou doenas hepticas. Nesses casos o diagnstico pode ser estabelecido atravs da dosagem dos nveis de homocistena e cido metilmalnico, que se encontram elevados em mais de 90% dos casos9,12. No hemograma observa-se anemia e menos comumente leucopenia, alm de plaquetopenia. A anemia megaloblstica est presente na maioria dos casos sendo que em at um tero dos casos pode estar ausente9. A identificao precoce da deficincia de vitamina B12 importante devido ao inapropriado tratamento com cido flico, que corrige os sinais hematolgicos, mascarando a deficincia dessa vitamina, propiciando o desenvolvimento de sintomas neurolgicos atravs de provvel acelerao da desmielinizao e permitindo progressivos e irreversveis danos neurolgicos4,5,24. A ressonncia magntica (RM) pode mostrar reas de desmielinizao no crebro ou medula correspondendo a reas de hiperintensidade na seqncia ponderada em T2, este achado mais comumente encontrado no cordo posterior da medula3,9. Silva et al. relataram o caso de uma paciente com paraparesia associada a sinais piramidais e anestesia proprioceptiva, que apresentava RM medular sem alteraes e RM do crnio com reas de desmielinizao na topografia do trato crtico-espinhal bilateralmente, demonstrando que os achados de imagem podem estar restritos ao encfalo em pacientes paraparticos13. Essas leses podem ser explicadas pelo fenmeno da degenerao axonal retrgrada relacionada leso desmielinizante que se inicia no nvel mdio-torcico medular. Em pacientes com sintomas de longa durao (20 meses), pode ser encontrado atrofia da medula torcica25. As alteraes radiolgicas podem levar at 12 meses aps o tratamento para desaparecer, e associadas ao exame fsico e dados laboratoriais, tambm so teis para a avaliao da resposta ao tratamento3,26. Nos casos de polineuropatia, a eletroneuromiografia revela em geral diminuio ou ausncia dos potenciais de ao sensitivos e velocidade de conduo normal27. A teraputica consiste na reposio parenteral de vitamina B126. Com tratamento adequado, a maioria dos indivduos apresenta uma melhora ao menos parcial, que mxima nos 6 primeiros meses. Aps este perodo a recuperao lenta podendo durar at alguns anos. A reversibilidade dos sintomas se relaciona de forma inversa gravidade do quadro e ao tempo transcorrido entre o incio dos sintomas e do tratamento, tendo os casos de evoluo mais prolongada um prognstico de recuperao mais reservado9,28. Nas fases iniciais da doena (2 a 3 meses de evoluo), o quadro neurolgico pode ser completamente revertido, porm em fases avanadas possvel apenas interromper a progresso dos sintomas29. O ponto em que a DCS torna-se irreversvel ainda no conhecido. Casos de resoluo completa das manifestaes clnicas e anormalidades radiolgicas indicam que o tratamento precoce pode levar a reverso das alteraes patolgicas. As parestesias freqentemente se resolvem em poucas semanas, enquanto os sinais objetivos de disfuno da medula espinhal, incluindo paresia, espasticidade, e alteraes proprioceptivas, podem levar meses para apresentar melhora. Com o reconhecimento precoce, os indivduos podem retornar um estilo de vida normal, com alteraes limitadas da marcha. Recidivas podem ocorrer devido a interrupo da suplementao vitamnica6,26,30. Acreditamos que o paciente em questo apresenta um prognstico reservado, no s pela gravidade e tempo da leso, mas tambm por no apresentar melhorias relacionadas fora muscular, retorno sensitivo e independncia funcional. As estratgias fisioteraputicas utilizadas no tratamento da espasticidade devem ter por objetivo maximizar a funo, promovendo o treinamento e ativao das funes motoras residuais, e prevenir complicaes secundrias. A efetividade da terapia deve ser avaliada no apenas em termos de adequar o tnus ou de melhorar a fora muscular em situaes estticas, mas no sentido de melhorar os padres de marcha31,32.

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O tratamento fisioteraputico visa inibio da atividade reflexa patolgica para normalizar o tnus muscular e facilitar o movimento normal, devendo ser iniciado o mais precocemente possvel, a fim de evitar os padres de movimento e posturas relacionadas a liberao dos mecanismos reflexos. Movimentos inibidores de reflexos e um posicionamento adequado podem inibir mecanismos reflexos de postura anormal. Foram realizados exerccios funcionais e de sustentao de peso, em diversas posies, que so teis para normalizar a movimentao, assim como exerccios dirios ativos e passivos para auxiliar na manuteno da amplitude articular. Desta forma a fisioterapia pode propiciar condies que facilitem o controle do tnus auxiliando nos movimentos e na aquisio de posturas, oferecendo estmulos que favoream os padres normais33,34. O alongamento muscular neste paciente foi realizado de forma lenta e diria, para manter a amplitude de movimento e reduzir o tnus muscular, sendo mantido por 20 a 60 segundos. Outras alternativas que podem ser utilizadas para reduzir a espasticidade so a aplicao de calor ou frio durante perodos prolongados e massagens rtmicas profundas, aplicando presso sobre as inseres musculares, estes mecanismos atuam reduzindo a excitabilidade reflexa tendnea, diminuindo e tornando mais lenta a conduo de impulsos nos nervos e msculos33,35,36. Grupos musculares espsticos encontram-se geralmente com reduzida capacidade de fora, sendo relevante realizao de exerccios de fortalecimento, embora sejam freqentemente evitados na reabilitao deste tipo de paciente, devido ao receio de exacerbarem a restrio imposta a estes msculos, podendo posteriormente reforar os padres anormais de movimento. Entretanto, trabalhos que empregaram programas de fortalecimento muscular, associado ao condicionamento fsico, em pacientes com diversas patologias que cursam com espasticidade obtiveram ganhos funcionais, sem provocar alterao do tnus muscular33,34. Talas e splints foram indicados para auxiliar no posicionamento ou facilitar os movimentos dentro de um padro mais prximo do normal. As rteses podem ser prescritas para pacientes com paraparesia espstica com o objetivo de diminuir a espasticidade, por aumentar o comprimento muscular atravs de um alongamento, inibir padres de movimento em massa, e melhorar a estabilidade durante a marcha33,37,38. CONCLUSO Indivduos com degenerao combinada subaguda da medula espinhal, apresentam progressiva deteriorao funcional, comprometendo especialmente a deambulao, como no caso relatado. Programas teraputicos que visem a adequao do tnus, manuteno da amplitude de movimento e flexibilidade so utilizados tanto para favorecer a independncia funcional quanto na preveno de complicaes secundrias.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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ABRASPI Associao Brasileira da Sndrome das Pernas Inquietas

A Associao Brasileira da Sndrome das Pernas Inquietas ABRASPI, uma associao sem fins lucrativos criada para dar suporte a pacientes e promover pesquisa e treinamento sobre a Sndrome das Pernas Inquietas (SPI). Criada desde 2005, a ABRASPI tem recebido correspondncias de pacientes, familiares e mdicos do Brasil todo e de Portugal, que procuram tirar dvidas sobre a doena, tratamento e indicaes de mdicos. Fone: (11) 50816629. E-mail: sindromedaspernasinquietas@gmail.com www.sindromedaspernasinquietas.com.br

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Paulo UNIFESP. Referir suporte financeiro. Identificar o autor e endereo para correspondncia. Resumo e Summary: devem permitir uma viso panormica do trabalho. Para os Artigos Originais o resumo deve ser estruturado em objetivos, mtodos, resultados e concluses. No exceder 200 palavras. Unitermos e Keywords: Mximo de 6 (seis), referir aps o Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia, consulte descritores em cincias da sade (http://decs.bvs.br). Corpo do Artigo: apresentar a matria do artigo seqencialmente: introduo, concluso e referncias bibliogrficas. Referncias: citar at 100 referncias, seguindo o sistema numrico por ordem de sua citao no texto, segundo o estilo Vancouver. Quadros e Tabelas: juntos no devem exceder 2, apresentados em pginas separadas e no final do texto. Em cada um, deve constar seu nmero de ordem, ttulo e legenda. IV Artigos de Resenha: a apresentao do contedo de uma obra (livros publicados, teses e dissertaes dos ltimos dois anos), acompanhada de uma avaliao crtica (3000 palavras). As Resenhas devem seguir os itens: ttulo em ingls e em portugus ou espanhol, sinttico e restrito ao contedo, mas contendo informao suficiente para catalogao, no excedendo 90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com formao, titulao acadmica e vnculo profissional, instituio onde o trabalho foi realizado, endereo para correspondncia. Resumo e Summary: at 200 palavras com Unitermos e Keywords: Mximo de 6 (seis), referir aps o Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia, consulte descritores em cincias da sade (http://decs.bvs. br). Corpo do texto contendo: tema, hiptese ou idia central; argumentos; evidncias cientficas; avaliao pessoal quanto organizao da obra, pontos fortes e fracos, bibliografia utilizada (estilo Vancouver); concluso, crticas e comentrios. V Ensaios: um texto literrio breve, situado entre o potico e o didtico, expondo idias, crticas e reflexes morais e filosficas a respeito de certo tema pesquisas da rea das neurocincias (3000 palavras). Dever conter: ttulo em ingls e em portugus ou espanhol, sinttico e restrito ao contedo, mas contendo informao suficiente para catalogao, no excedendo 90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com formao, titulao acadmica e vnculo profissional, instituio onde o trabalho foi realizado, endereo para correspondncia; e no mximo 10 referncias bibliogrficas no estilo Vancouver. Resumo e Summary: at 200 palavras com Unitermos e Keywords: Mximo de 6 (seis), referir aps o Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia, consulte descritores em cincias da sade (http://decs.bvs.br). VI Texto de Opinio e Carta ao Editor: deve conter opinio qualificada sobre um tema na rea de neurocincias, nota curta, crtica sobre artigo j publicado na Revista Neurocincias ou relato de resultados parciais ou preliminares de pesquisa (1000 palavras). Dever conter: ttulo em ingls e em portugus ou espanhol, sinttico e restrito ao contedo, mas contendo informao suficiente para catalogao, no excedendo 90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com formao, titulao acadmica e vnculo profissional, instituio onde o trabalho foi realizado, endereo para correspondncia; e no mximo 10 referncias bibliogrficas (estilo Vancouver). Modelo de Carta de Autorizao e Declarao de Conflito de Interesse: http://www.revistaneurociencias.com.br Instructions for authors: http://www.unifesp.br/dneuro/neurociencias

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