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BIOQUMICA II
METABOLISMO DO AZOTO - AMINOCIDOS 1. 2. 3. 4. Importncia metablica dos aas Prtenas e digesto Transaminases Ciclo da ureia
pepsinognio
proteases
dieta
protenas intracelulares aminocidos, nucletidos, aminas aminocidos NH4+ esqueletos de carbono -cetocidos
carbamoil-Pi
Ciclo da ureia
Ciclo aspartatoargininosuccinato
Ciclo de Krebs
ATP
ureia
oxaloacetato
Excretar azoto
UREIA
Excretar azoto
TRANSAMINAO
ALANINA -cetoglutarato
PIRUVATO glutamato
ASPARTATO -cetoglutarato
OXALOACETATO glutamato
Sntese do carbamoil-fosfato
Ciclo da alanina-glucose
The six urea cycle disorders are: 1. carbamyl phosphate synthetase deficiency 2. n-acetylglutamate synthetase deficiency 3. ornithine transcarbamylase deficiency (most common type) 4. argininosuccinic acid synthetase deficiency (also called citrullinemia) 5. argininosuccinase acid lyase deficiency 6. arginase deficiency