Você está na página 1de 8

CASO CLNICO

Acta Med Port 2006; 19: 85-92

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE


LUIS MAIA, M. ASSUNO VAZ PATTO, CARINA CORREIA, MARIA VICTORIA PEREA-BARTOLOM
Servio de Neurologia. Centro Hospitalar Cova da Beira. Departamento de Psicologia & Educao . Universidade da Beira Interior. Covilh . Portugal. Universidade de Salamanca. Espanha.

RESUMO

Quando um sujeito apresenta alteraes na sua capacidade em expressar-se verbalmente ou de compreender as mensagens das pessoas com quem se relaciona, usual referirse que essa pessoa apresenta uma perturbao da linguagem, enquadrada nosologicamente no campo das afasias. Neste artigo, apresentamos o caso de um paciente com o diagnstico de afasia progressiva, onde so descritos os dados decorrentes do processo de avaliao neuropsicolgica. Por fim, tecemos algumas consideraes acerca do caso.
Palavras-Chave: linguagem, afasia progressiva, avaliao neuropsicolgica.

SUMMARY

PRIMARY PROGRESSIVE NON-FLUENTE APHASIA When a subject shows changes in his/her ability to express himself/herself verbally or to understand the messages from the people he/she relates with, it is customary to say that such a person has a language disorder, nosologically classified in the field of aphasias. In this article, we show the case of a patient diagnosed with progressive aphasia, where such a diagnosis describes the data resulting from the neuropsychological assessment process. Finally, we provide a few reflections with regard to the case.
Keywords: language, progressive aphasia, neuropsychological assessment

Recebido para publicao: 23 de Agosto de 2005

85

LUIS MAIA et al

INTRODUO Penfield e Roberts apresentam nos seus estudos de estimulao elctrica cortical em pacientes sujeitos a cirurgia de crnio aberto a clara extenso das zonas corticais envolvidas na produo e compreenso da linguagem1. No campo das neurocincias, as principais alteraes da linguagem so denominadas de Afasias2. Pick descreveu pela primeira vez um tipo particular de afasia - Afasia Progressiva (slowly progressive aphasia) - na ausncia de uma sndrome demencial generalizado3. Alguns autores referem mesmo que a semiologia apresentada na denominada Doena de Pick pode ser enquadrada no alargado espectro das afasias progressivas de tipo no-fluente4,5. A primeira descrio estruturada do termo Afasia Progressiva Primria atribuda a Mesulam6,7. Mais especificamente, o termo Afasia Progressiva remete, segundo vrios autores 6,8,9 para uma manifestao clnica de deteriorao progressiva ao nvel da linguagem (discurso), com um incio insidioso, verificando-se contudo uma relativa ausncia de prejuzo em outras dimenses cognitivas relevantes. Segundo algumas classificaes, para ser categorizada como tal, esta perturbao deve estar presente h pelo menos dois anos, sem se verificar evidncias de processos demenciais generalizados, estando mantidos outros domnios neuropsicolgicos, quando testados formalmente por testes especializados 6,10-12. Quanto aos aspectos etiopatognicos, esta perturbao tem sido associada, de acordo com Damsio e Damsio9 e nesta ordem de maior incidncia, com a Doena de Pick, Degenerao Focal Espongiforme e Doena de Alzheimer. Ainda segundo estes autores, a afeco unimodal da linguagem no se apresenta de forma invariante, verificando-se em alguns pacientes, a afeco em domnios no lingusticos. Apesar deste aspecto, neste sndrome clnico, a linguagem discursiva apresenta-se sempre mais afectada que qualquer outro domnio cognitivo (nomeadamente na afasia de tipo no-fluente12). Quanto a uma identificao dos territrios corticais onde a afeco mais se verifica, na presena de tal sndrome, tem sido apontado as reas da linguagem ao nvel do lobo temporal esquerdo9,13,14, bem como dos territrios especficos s zonas adjacentes rea de Broca, na afasia progressiva de Tipo No-Fluente15. O caso clnico apresentado a seguir refere-se a um paciente com o diagnstico de afasia progressiva (incidncia primria) e so enfatizados, fundamentalmente, os dados do processo de avaliao neuropsicolgica. Este decorreu em duas sesses, uma em contexto hospitalar e 86

outra em ambulatrio, com um intervalo de oito dias, tendo-se recorrido a uma explorao clnica fenomenolgica (esta avaliao segue o sugerido por Lezack16 que refere que, depois de feito o primeiro diagnstico da afeco, se proceda a reavaliaes com o intuito de tentar estabelecer-se uma baseline pre-mrbida). Foi realizada uma entrevista semi-estruturada e utilizados os seguintes instrumentos: MMSE Mini Mental State Examination (Guerreiro17; Adaptado de Folstein18), e variados Testes da Bateria Luria Neuropsychological Investigation (Christensen19), especificamente testes de avaliao de semiologia de tipo afsica. Por fim so apresentados os principais resultados decorrentes da avaliao, bem como tecidas algumas consideraes. Apresentao do caso clnico O presente caso clnico reporta-se a um sujeito do sexo masculino com 70 anos, casado, aposentado (antes tecelo) e com a terceira classe de escolaridade. H cerca de cinco anos, anteriores ao momento de avaliao, comea a evidenciar dificuldades na expresso falada, que de acordo com o mesmo, se foram acentuando de forma insidiosa (pouco a pouco - sic.). Ao momento da avaliao o paciente demonstra uma dificuldade marcada em expressar-se verbalmente, apresentando um discurso espontneo reduzido, agramtico e pobre ao nvel do contedo, provocando claro sofrimento significativo e prejuzo ao nvel do funcionamento sciofamiliar. Apresenta ainda uma apraxia ideomotora acentuada ao nvel do membro superior direito, bem como apraxia oro-facial. Revela um humor eutmico ao longo de todo o processo de avaliao, embora este sofra algumas alteraes mas adequadas s vrias situaes elicitadas durante o respectivo processo. Verifica-se ainda um estado de exacerbao ansiognica quando as suas dificuldades expressivas se tornam mais notrias, tendo mesmo sido referido por um familiar que por vezes o paciente entra em pnico (sic). Este operacionaliza-se em aperto e dor no peito, falta de ar, exacerbao dos tremores distais (ao nvel dos membros superiores), semiologia esta que seria consentnea com exacerbao de sintomatologia de cariz ansiognico. A explorao do estado de conscincia aponta para um ndice normativo de 24 pontos no MMSE (para trs anos de escolaridade formal). Este desempenho no MMSE caracteriza-se por compreender as perguntas do avaliador e responder adequadamente, identificar e nomear objectos apontados pelo avaliador, repetir frases complexas (e.g.

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

O rato roeu a rolha), apresentando contudo dificuldades notrias na articulao das palavras. Apresenta ainda uma relativa capacidade de repetir palavras isoladas imediatamente sua apresentao verbal, bem como executar clculo mental em subtraco, verificando-se apenas uma ligeira lentificao na verbalizao das respostas, o que est claramente associado dificuldade em expressar-se verbalmente. De referir que a memria imediata, sem interferncia, encontra-se mantida em nveis normativos. Resultados da avaliao estruturada com a Bateria Luria Neuropsychological Investigation Segundo Mesulam2 a avaliao da funo linguagem deve considerar a avaliao de outras funes e, subsequentemente, as respectivas projeces cerebrais. Desta feita, de seguida apresentamos de forma estruturada os principais dados do processo de avaliao neuropsicolgica, com particular nfase da funo linguagem. Praxis A explorao de componentes relativos praxis humana revela que o paciente incapaz de realizar correctamente por imitao ou por instruo verbal, um conjunto de gestos/aces oro-faciais. A ttulo exemplificativo, aquando da instruo e demonstrao abrir completamente a boca , o paciente esboa apenas um pequeno movimento de abertura da boca, sendo esse gesto seguido de um padro repetitivo e estereotipado de pr ligeiramente a lngua de fora (a ponta da lngua). Manifesta ainda incapacidade de apresentar sorriso intencional (mostra os dentes cerrando-os com fora aparente, demonstrando dificuldade de controlar os movimentos buco-faciais), sendo que este sinal desaparece no sorriso espontneo. Quando lhe pedido para fechar os olhos verifica-se uma dificuldade em cerrar completamente a plpebra direita assim como um ligeiro desvio (para baixo) da linha labial direita quando lhe pedido para encher as bochechas de ar, com fora. Estes aspectos so particularmente notrios nos subtestes do MMSE que requerem mestria manual direita que se tornam de realizao insupervel, uma vez que o paciente apresenta uma forte apraxia manual direita e tremor intencional (apresentando como mo dominante a direita, incapaz de realizar tarefas como: pr uma tampa de caneta na respectiva caneta, escrever uma frase, desenhar o estmulo da cpia de desenho, etc.). Quando se explora o nvel de afeco funcional desta 87

apraxia manual direita, verifica-se incapacidade de realizar movimento finos, como apontar com o dedo indicador direito para a ponta do nariz, mesmo com apoio visual (olha atnito para a mo, como se no a conseguisse controlar, e apontando de forma titubeante quer para a testa, quer para o maxilar, sem conseguir estabilizar o movimento da mo). Em situao de avaliao foi pedido ao paciente que realizasse movimentos automatizados, como por exemplo enfiar uma chave na fechadura da porta, utilizar uma esferogrfica, etc., movimentos esses que esto para alm da mnima realizao possvel adequada (quanto mais fina a tarefa que lhe pedido para realizar, mais acentuado se torna o tremor intencional, incapacitando-o de realizar a tarefa (apenas consegue com o apoio da mo esquerda). Esta dificuldade repercute-se na vida quotidiana, no abandono de algumas actividades como seja a conduo de automveis (sinto que no consigo controlar a mo) (sic.). Linguagem Em tarefas de repetio de estmulos ouvidos (sem feedback visual) o paciente evidencia alguns deficits (Quadro I), deficits estes que se identificam claramente com a descrio de Christensen20: o paciente apresenta dificuldades na diferenciao de sons da fala (...) sendo que nos pares de sons foneticamente semelhantes o paciente identifica-os como idnticos ou apenas distinguveis (N.T. sem contudo ser capaz de os referenciar directamente). Embora de forma no muito marcada, o paciente apresenta alguma tendncia para repetir as sries anteriores de estmulos, parecendo demonstrar alguma perseverao. Mais ainda, a anlise do seu padro de resposta sugere que, quando o sujeito parece no compreender a totalidade de fonemas emitidos, persevera de forma passiva na resposta anterior. Aquando de tarefas de evocao de sons, quer de letras isoladas quer de palavras, o paciente revela algumas dificuldades (figura 1). A ttulo exemplificativo, perante o som sp, refere esse p quando o normativo seria s-spe, que adicionado a outros desempenhos indicador de um deficit na capacidade de vocalizar um som, referindo ao invs, letras isoladamente. Assim, quando incentivado a agrupar as letras em som, com a demonstrao por parte do avaliador com o estmulo anterior (leia-se sspe), produz erros de agrupamento das letras num som familiar: exemplo pl referiu pl; estr referiu estr; si-sin referiu sim-sim; blo-block referiu bloco-bloco. Estas dificuldades repercutem-se igualmente na leitura de palavras completas, sendo essas dificuldades tanto maiores quanto maior for a extenso da palavra. Desta feita, apresenta um padro estereotipado de soletragem

LUIS MAIA et al

(identifica primeiro letra-a-letra) sem conseguir contudo agrupar os grafemas isolados (letras) numa palavra completa. Este deficit verifica-se, quer quando as palavras so apresentadas na sua forma mais tradicional, ou seja, escritas em linha horizontal, quer quando as palavras so apresentadas em linha vertical. Tambm nesta ltima situao o paciente capaz de identificar e verbalizar cada uma das letras constituintes de uma determinada palavra apresentada verticalmente sendo, contudo, incapaz de as integrar e verbalizar a palavra escrita. Estas dificuldades impediram a administrao de todas as provas de leitura de palavras, frases e pargrafos. Um aspecto de elevadssimo interesse clnicoacadmico que este paciente no apresenta qualquer tipo de dificuldade quando todas as tarefas supramencionadas so realizadas com algarismos (rabes). Assim o sujeito capaz de identificar, compreender e ler algarisQuadro I - Apresentao verbal de letras isoladas ou em grupo, requerendo-se a sua evocao.

garismos e.g.: 1034). A capacidade de compreenso do significado de palavras e ordens parecem estar globalmente mantidas, no entanto apresenta dificuldades quando tem que relacionar objectos que activam redes visuais, com o intuito de relacionar os objectos numa ordem lgica, a partir de um contedo semntico pr-construdo (figura 2). Este padro sugere ainda que o paciente apresenta dificuldades na anlise visual de figuras complexas. O seu desempenho remete para uma abordagem passiva s imagens, sem parecer focalizar a sua ateno em aspectos particulares dos estmulos, apresentando respostas s
Fig. 2 - Exemplo de estmulos utilizados em tarefas de avaliao da capacidade de compreenso de frases: De entre estas imagens, aponte para aquela que se utiliza para acender o fogo, (adap. Christensen)

B:

; P:

; M;

(evoca N em vez de M, mesmo segunda evocao do avaliador)

m-p: p-s: b-p:

; ; ;

d-t: q-g: r-l: (

(preservera na resposta anterior, b-p) quando se pede para referir uma palavra iniciada pela letra que est a pronunciar este refere LEITE assim, considera-se no um erro semntico mas sim a dificuldade de articular / verbalizar a letra R)

a-o-a: u-a-i: m-s-d: b-p-b:

d-t-d: bi-ba-bo: bi-bo-ba:

(evoca b, p, d sugerindo mais uma vez preserverao da resposta anterior)

(evoca d em vez de b)

Nota: - Evocao correcta - No evocao ou evocao incorrecta

Fig. 1 - Provas de Explorao de Linguagem Receptiva, (adapt Christensen (1975

mos isolados, algarismos constituintes de uma srie, algarismos constituintes de um nmero composto. Mais ainda, o sujeito capaz de identificar e de evocar verbalizao correcta correspondente a um determinado nmero, seja este apresentado em sentido horizontal ou vertical (na avaliao utilizaram-se nmeros compostos at quatro al88

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

quais no evidencia uma atitude de dvida (usualmente no corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe dado tempo para tal). Memria Como sugerido pela sua realizao no MMSE a sua memria verbal imediata parece estar mantida (desconsiderando-se obviamente a sua dificuldade em articular as palavras). Numa prova de evocao de sete itens no relacionados (Quadro II), a seguir evocao verbal por parte do avaliador, o sujeito apresenta no s um resultado que no sugere afeco considervel da componente mnsica como demonstra ainda capacidade de aprendizagem (curiosamente, a nica palavra que no evocou em qualquer um dos cinco ensaios foi o ltimo termo Tarte no se verificando assim efeito de ressncia na estratgia mnsica utilizada). Mais ainda, capaz de repetir frases de moderada complexidade e extenso. Quando se avalia o processo de recuperao (retrieval) mediado por um processo de interferncia, a sua capacidade de recuperao, embora no esteja ao nvel de desempenho de 100% de itens correctos, apresenta-se como bastante aceitvel ainda que consideremos populaes normativas.
Quadro II - Provas de Explorao de Memria, adapt Christensen
Ensaio 1 2 3 4 5 Casa Bosque Gato Noite Mesa Agulha Tarte

uma palavra em voz alta. Quando acabar de mostrar a srie de figuras - 8 pedir-lhe-ei que me diga a palavra que eu referi inicialmente associada mesma figura ), cometendo erros que todavia no parecem ser consentneos com uma afeco formal da memria associativa. Esta manuteno da working memory e da memria de curto prazo (bem como a moderada preservao da memria associativa) v-se reforada pelo seu desempenho em todo o processo de avaliao: o sujeito capaz de seguir instrues complexas, recorda-se de perguntas que foram sendo feitas ao longo do processo de avaliao, mantmse perfeitamente orientado alo-psquicamente, e capaz de realizar mentalmente tarefas aritmticas de pequena dimenso. Clculo aritmtico mental A explorao de componentes de clculo aritmtico mental revela que o paciente capaz de realizar tarefas aritmticas simples como 3+3= 6; 3x6=18; 7-4= 3; 5x5= 25. Dada a extenso do processo avaliativo no foi possvel avaliar a resoluo de problemas complexos. Todavia, a anlise conjunta com os resultados apresentados na explorao dos Processo Intelectuais (ver a seguir) permitem postular uma no afeco do ponto de vista das funes relacionadas com o clculo aritmtico bsico. Processos intelectuais O paciente apresenta um funcionamento ao nvel dos processos intelectuais dentro de padres normativos, quando o grau de dificuldade se mantm a um nvel bsico-concreto. Assim, o paciente capaz de realizar adequadamente problemas aritmticos simples ( e.g. Joo tem seis mas, comeu trs, com quantas ficou? ). Todavia, quando se aumenta a dificuldade das tarefas apresentadas, verifica-se uma abordagem peculiar ao problema: o paciente verbaliza cada uma das partes do problema, e vai resolvendo adequadamente cada uma das mesmas, falhando contudo na identificao da resposta final, uma vez que, parece perder-se ao meio do caminho relativamente tarefa que estava a realizar (e.g. Um empresrio tem trs campos de trigo, de cada um retira anualmente 100 toneladas de trigo, vendeu duas teras partes ao estado com quanto ficou? ). Discusso e integrao do processo avaliativo Mesulam2 refere que, no que toca avaliao dos fenmenos lingusticos num paciente ps-afeco ce89

- Evocao correcta X - No evocao ou evocao incorrecta

Quando os estmulos so frases, embora o sujeito no seja capaz de verbalizar espontaneamente a frase apresentada, necessita apenas de uma pista verbal para ter acesso ao contedo lxico-semntico armazenado, seguido da respectiva evocao. Nas tarefas de memria associativa o seu desempenho igualmente considerado mediano. O paciente capaz de verbalizar a maioria dos ns centrais de um pargrafo (pequena histria) imediatamente a seguir sua leitura em voz alta por parte do avaliador, bem como capaz de associar e verbalizar palavras a imagens que vo sendo mostradas (e.g. Vou mostrarlhe uma srie de figuras. De cada vez que o fizer direi

LUIS MAIA et al

rebral, esta dever considerar tanto as teorias localizacionistas clssicas (como por exemplo de Gall) como as teorias conexionistas de Gescwing e Wernick. Assim, aquele autor refere que, para o fenmeno LINGUAGEM, contribuem no apenas os principais ndulos apresentados na literatura, como sejam as reas de Broca e de Wernicke, como tambm se deve levar em considerao as suas inter-conexes com outros mdulos e projeces cerebrais. Talvez por esse aspecto multimodal da linguagem (aquilo que Luria referia como os fenmenos de pluripotencialidade21-30) a sua avaliao deve sempre levar em considerao aspectos diferenciados e tarefas mltiplas para poder fazer evocar os dfices em causa. Nesta linha de avaliao multimodal, desde o ponto de vista do perfil cognitivo o paciente no se apresenta globalmente deteriorado. A exemplo de um estudo de caso apresentado por Papagno e Capitani31 o paciente no se encontra amnsico para os eventos da vida quotidiana (memria episdica), embora se verifique uma dificuldade clara na explorao formal da memria, devido aos seus dfices ao nvel da linguagem. Este caso encaixa-se na descrio de Papagno e Capitani31 que referem que a apraxia oro-facial e a apraxia dos membros, neste caso membro superior direito (mo direita, mas tambm com alteraes de tnus e fora muscular em todo o referido membro), podem tambm, como tem sido referido em vrios artigos da literatura, ser caracterizado por uma Afasia Expressiva de tipo No-Fluente. Quando se avalia o nvel de afeco aprxica devese levar em considerao os vrios nveis de afeco funcional. Como apresentado por Joshi, Roy, Black, et al 32 estas dimenses incluem essencialmente: local de mo em relao ao espao corporal, plano de movimento da mo, aco (i.e ., as caractersticas de movimento dos gestos manuais), postura e orientao da mo. Neste paciente, qualquer uma destas dimenses apresentamse afectadas de forma acentuada, com uma ligeira preservao da capacidade de localizao da mo em relao ao espao corporal ( capaz de colocar a mo em frente da cabea, acima do tronco, etc., embora com um deficit marcado, ao nvel de tremor e estabilizao de um ponto fixo em relao ao um eixo corporal tridimensional). Associado a isto, o paciente refere ainda que todo o hemiespao direito comea a ficar afectado h dias em que no consigo andar bem custa-me movimentar a perna! () e sinto apertos no peito!, postulando-se at que ponto isto possa ser sugestivo de semiologia ansiognica ou efectivo compromisso dos processo de inervao dos respectivos dermtomos. 90

Tree et al12, referem que a afasia de tipo no fluente essencialmente caracterizada por agramatismos e processos de gaguez no discurso espontneo, contendo por vezes parafasias fonmicas. Apesar do exposto, estes pacientes costumam apresentar mantidas as suas capacidades de compreenso de discurso, nomeadamente de palavras isoladas. Estes resultados poderiam ser categorizados por um padro claramente identificado por Christensen20: El paciente puede reconocer y a veces pronunciar sin dificultad letras aisladas, pero tiene dificultades cuando los sonidos de las letras se funden en slabas. Es capaz de percibir la palabra entera, letra por letra, pero es incapaz de realizar la sntesis cintica necesria. () Las alteraciones de la lectura, son el resultado de la afasia. De facto, o paciente apresenta um deficit menos acentuado no que respeita a esta ltima caracterstica: a sua compreenso de palavras isoladas e de frases inteiras apresenta-se mantida, quando se mantm o discurso a um nvel meramente conversacional. Contudo, quando lhe so apresentados textos de maior complexidade lxico-semntica, a sua compreenso apresenta-se claramente perturbada (obviamente, que a dificuldade em expressar-se adequadamente pela via verbal e escrita, dificulta o processo de avaliao destas dimenses). Os deficits ao nvel da repetio de estmulos ouvidos (sem feedback visual), nomeadamente na diferenciao dos sons da fala seriam consentneos, de acordo com Christensen20, com afeco das regies postero-superioras do lbulo temporal do hemisfrio dominante (neste sujeito, provavelmente o esquerdo, dada a sua especializao manual direita, bem como os dados da avaliao clnica afeco predominante ao nvel da linguagem com tremor intencional e apraxia da mo direita). Mais ainda, a anlise do seu padro de resposta sugere que, quando o sujeito parece no compreender a totalidade de fonemas emitidos, persevera de forma passiva na resposta anterior. Este padro comummente verificvel na afeco do sistema pr-motor com produo de afasia motora eferente (cintica). Estes resultados apresentam-se em concordncia com um extenso estudo de meta-anlise em que Zakzanis33 analisou um total de 22 artigos cientficos publicados entre 1982 e 1987 em variadas revistas cientficas internacionais. A autora refere que uma das dimenses quase invariavelmente afectadas em cada um dos 55 pacientes apresentados nesses estudos era aquilo que catalogou de flexibilidade cognitiva e capacidade de abstrao. Desta feita, os pacientes com Afasia Progressiva exibem uma habilidade pobre para gerar palavras em tarefas de fluncia fonmica, que alcana um nvel de dificuldade

AFASIA PROGRESSIVA PRIMRIA DE TIPO NO FLUENTE

to severo que a maioria dos pacientes com afasia progressiva pode ser facilmente diferenciado de controlos normais. Mais a ainda, a autora conclui que estas dificuldades em termos de flexibilidade cognitiva no esto relacionadas qualitativamente com os deficits executivos pr-frontais, como perseverao severa, pensamento obtuso e inflexvel, etc. Para alm da afeco de reas temporais, esta parece generalizar-se aos lobos frontais, especialmente o esquerdo. Este dado sustentado pelo facto de o paciente evidenciar uma abordagem passiva em tarefas de explorao de imagens, sem parecer focalizar a sua ateno em aspectos particulares dos estmulos, apresentando respostas s quais no evidencia uma atitude de dvida (usualmente no corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe dado tempo para tal). Parece-nos de crucial relevncia reforar a ideia apresentada ao incio deste texto, onde referamos que, o termo Afasia Progressiva remete para uma manifestao clnica de deteriorao progressiva ao nvel da linguagem (discurso), com um incio insidioso, verificando-se contudo uma relativa ausncia de prejuzo em outras dimenses cognitivas relevantes6,8,9. Associada a esta definio est a ideia que, o termo Afasia Progressiva pode manifestarse, como tambm j referido, por uma semiologia de ndole mais expressiva (afasia no-fluente) ou receptiva (fluente)12, 34-36,. Este caso por ns avaliado enquadra-se claramente na tipologia de afasia expressiva (ou de tipologia no fluente) e, embora a semiologia colectada no suscite a atribuio de rtulos afsicos muito restritos, este paciente parece enquadrar-se no famoso quadro de Afasia de Tipo Broca*2. Outros autores contudo apresentam categorizaes mais generalizadas para este tipo de quadro semiolgico (Afasia de Tipo No Fluente), como apresentado por exemplo, numa extensa reviso de Ullman37. Qualquer que seja a categorizao que se procure fazer em termos semiolgicos do quadro clnico de AE, os resultados da avaliao sugerem uma afeco dos territrios fronto-temporais tipicamente atribudos aos processos degenerativos relativamente focalizados nas regies pr-motoras (pr-frontal) e plos temporais anteriores perisilvianas38. CONCLUSO Como referem Radanovic, Senaha, Mansur, et al39 a Afasia Progressiva Primria apresenta-se como um quadro semiolgico que desperta grande interesse clnicocientfico uma vez que apresenta aspectos que a diferencia de afasias clssicas (secund-rias ocorrncia de le91

so cerebral focal) e de quadros demenciais generalizados; assim, referem os autores, a compreenso destes processos lentos de deteriorao da capacidade discursiva, apresentam inmeras possibilidades de estudo e compreenso dos mecanismos subjacentes aos processos lingusticos. Para alm de todo o exposto, e partindo das categorizaes supramencionadas dos dfices verificados, podese referir ento que o paciente enquadra-se numa tipologia afsica progressiva, no fluente, com afeco aprxica orofacial e do membro superior direito (apraxia ideo-motora). Quando se procura compreender a semiologia clnica apresentada ao nvel da linguagem, desde o ponto de vista dos mecanismos que subjazem aos deficits clnicos apresentados, os seus dficits incluem erros fonolgicos, fala telegrfica, bem como dificuldade de compreenso de estruturas sintticas complexas. Segundo Croot et al3 estes deficits observam-se apesar de se verificar um processamento semntico relativamente intacto, no que respeita aos mecanismos de compreenso de palavras nicas, bem como manuteno da compreenso e desempenho adequado em tarefas semnticas no-verbais. Para alm do interesse clnico-acadmico deste caso, quer do ponto de vista didctico, quer do ponto de vista da compreenso do processo lingustico como um fenmeno determinado pluripotencialmente, verifica-se que o paciente est plenamente consciente do seu handicap. Desta feita, o estudo aprofundado deste tipo de casos clnicos, que se expressam de forma to dramtica para o paciente, permite-nos tentar, desenvolver estratgias de acompanhamento num modelo bio-psico-social, para que, pacientes e famlias, consigam elas prprias desmistificar o ininteligvel, e passarem a relacionar-se com o seu familiar num plano racional de prestao de cuidados. Assim, a compreenso e identificao dos sinais e sintomas que habitualmente aparecem em estgios pr-mrbidos (por exemplo, dificuldade de nomeao - Ukita, Abe e Yamada)40 podem permitir uma abordagem o mais precoce possvel, possibilitando assim uma mais adequada interveno de todos os parceiros relacionais do paciente. Para alm destes aspectos, e parafraseando literalmente Kertesz e Orange41 () work in the coming decades will need to address pharmacological and genetic treatments, based on evolving knowledge of brainlanguage relationships, that slow, stop, reverse, or prevent the onset of the progressive deteriorations in PPA. Por fim, gostaramos de finalizar reforando a importncia de um estudo interdisciplinar para a compreenso do paciente afsico, sugerindo a relevante reviso levada a cabo por Goodglass e Wingfield42.

LUIS MAIA et al

relevante diferenciar a Afasia de Tipo Broca, da Afasia da rea de Broca, uma vez que na semiologia apresentada verificam-se aspectos fenomenolgicos bastante diferenciados. BIBLIOGRAFIA
1. JOHNSRUDE IS: The neuropsychological consequences of temporal lobe lesions. In J. E. Harrison & A. M. Owen (Eds.), Cognitive Deficits in Brain Disorders: Martin Dunitz 2002 2. JUNQU C, BARROSO J: Neuropsicologa - Captulo 5: Lenguaje, afasias y transtornos relacionados . Madrid: Editorial Snteses, S.A 1995 3. CROOT K, PATTERSON K, HODGES JR: Single Word Production in Nonfluent Progressive Aphasia. Brain and Language 1998; 61: 226-273 4. KERTESZ A, MUNOZ DG: Primary progressive aphasia and Pick complex. J Neurological Sciences 2003; 206:97-107 5. SAKURAI Y, MURAYAMA S, FUKUSAKO Y, BANDO M, IWATA M, INOUE K: Progressive aphemia in a patient with Picks disease: a neuropsychological and anatomic study. J Neurological Sciences 1998; 159: 156-161 6. MESULAM MM: Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598 7. WESTBURY C, BUB D: Primary Progressive Aphasia: A Review of 112 Cases). Brain and Language 1997; 60: 381-406 8. WEINTRAUB S, RUBIN N P, MESULAM MM: Primary progressive aphasia: longitudinal course, neuropsychological profile, and language features. Arch Neurol 1990; 47: 1329-1335 9. DAMSIO AR, DAMSIO H: Aphasia and the Neural Basis of Language. In M.-M. Mesulam (Ed.), Principles of Behavioral and Cognitive Neurology (2 ed.). New York: Oxford University Press 2000 10. MEASULAM MM, JOHNSON N, GRUJIC Z, WEINTRAUB S: Apolipoprotein E genotypes in primary progressive aphasia. Neurol 1987; 49: 51-55 11. MESULAM MM, GROSSMAN M, HILLIS A., KERTSEZ A, WEINTRAUB S: The Core and Halo of Primary Progressive Aphasia and Semantic Dementia : Wiley-Liss, Inc 2003 12. TREE JJ, PERFECT TJ, HIRSH KW, COPSTICK S: Deep Dysphasic Performance in Non-fluent Progressive Aphasia: a Case Study. Neurocase 2001; 7: 473-488 13. GRAFF-RADFORD N, DAMSIO AR, HYMAN BT et al: Progressive aphasia in a patient with Picks Disease: a neuropsychological, radiological and anatomic study. Neurol 1990;40:620-626 14. KERTESZ A, HUDSON L, MACKENZIE I R, MUNOZ DG: The pathology and nosology of primary progressive aphasia. Neurol 1994; 44: 2065-2072 15. GITELMAN D, NOBRE A, SONTY S et al: Phonological and semantic activations in primary progressive aphasia. Neuroimage 2000;11(5), S1 16. LEZACK M: Neuropsychological Assessment. 2nd Edition, Oxford: 1983 17. GUERREIRO M: Contributo da Neuropsicologia para o estudo das demncias. Unpublished Tese de Doutoramento, Universidade de Lisboa. Lisboa 1993 18. FOLSTEIN MF, FOLSTEIN SE, MCHUGH PR: Mini-Mental State: a practical method for grading the cognitive state of pa-

tients for the clinician. J Psychiatry Research 1975; 12: 189198. 19. Christensen AL: Lurias Neuropsychological Investigation. 2nd Edition. New York: Spectrum 1975 20. CHRISTENSEN AL: Lurias Neuropsychological Investigation. New York: Spectrum 1973 21. Luria AR: Human Brain and Psychological Processes . New York: Harper and Row 1966 22. LURIA AR: The Working Brain: an introduction to Neuropsychology : Penguin Press 1973 23. LURIA AR: Sensacion y Percepcion. Breviarios de conducta humana : Martnez Roca - libros universitarios y profesionales, 1975 24. LURIA AR: The Neuropsychology of Memory . Washington, D.C.: V.H. Wiston & Sons 1976 25. LURIA AR: Desarrollo histrico de los procesos cognitivos: Akal Ed 1976 26. LURIA AR: Atencin y Memoria . Barcelona: Fontanella 1979a 27. LURIA AR: El Cerebro Humano y los Processos Psquicos. Barcelona: Fontanella 1979b 28. LURIA AR: Higher Cognitive Functions in Man (2nd ed. ed.). New York: Plenum Press 1980 29. LURIA AR: Fundamentos de Neurolingistica. : Toraymasson, s.a 1980 30. LURIA AR: Consciencia y lenguage (Spanish reprint from the 1975 original Russian version ed.): Aprendizaje Visor 1995 31. PAPAGNO C, CAPITANI E: Slowly progressive aphasia: a four-year follow-up study. Neuropsychologia 2000; 39: 678-686 32. JOSHI A, ROY EA, BLACK SE, BARBOUR K: Patterns of limb apraxia in primary progressive aphasia. Brain and Cognition 2003; 53: 403-407 33. ZAKZANIS KK: The Neuropsychological Signature of Primary Progressive Aphasia. Brain and Language 1999; 70: 7085 34. DAMSIO AR: Aphasia. N Eng J Med 1992; 326(8): 531 539 35. GOODGLASS H: Understanding aphasia . San Diego, CA: Academic Press 1993 36. ALEXANDER MP: Aphasia: clinical and anatomic aspects. In T. E. Feinberg & M. J. Farah (Eds.), Behavioral Neurology and Neuropsychology. McGraw-Hill. New York 1997: 133-150 37Ullman, M. T. Contributions of memory circuits to language: the declarative/procedural model. Cognition 2004; 92: 231-270 38. ORANGE JB, KERTESZ A, PEACOCK J: Pragmatics in frontal lobe dementia and primary progressive aphasia. J Neurolinguistics 1998; 11(1-2): 153-177 39. RADANOVIC M, SENAHA MLH, MANSUR LL et al: Primary Progressive Aphasia - Analysis of 16 cases. Arquivos de Neuropsiquiatria 2001; 59(3-A): 512-520 40. UKITA H, ABE K, YAMADA J: Late Acquired Words in CHildhood Are Lost Earlier in Primary Progressive Aphasia. Brain and Language 1999; 70: 205-219 41. KERTESZ A, ORANGE JB: Primary Progressive Aphasia The Future of Neurloinguistic and Biologic Characterization. Brain and Language 2000; 71: 116-119 42. GOODGLASS H, WINGFIELD A: The changing relationship between anatomic and cognitive explanation in the neuropsychology of language. J Psycholinguist Res 1998; 27(2):147-65

92