Bloque

Enfermedad Ectopia Lentis Asoc. sistmicas No asoc. sistmicas

Factores de Riesgo

Enfermedades frecuentes o asociadas Sdme de Marfan Sdme de Weill-Marchesani Homocistinuria Glaucoma (aparece en ambos tipos) La de la pupila puede acabar formando catarata

Sntomas

Signos

Pruebas Relevantes

Dx Diferencial

Tratamiento

Prevencin y Pronstico Pronstico Recordar que tambin hay anomalas relacionadas con la forma: coloboma del cristalino, lenticono posterior, lenticono anterior, microfaquia y microesferofaquia

Puede ser: Ectopia lentis familiar Ectopia lentis y de la pupila

Error de refraccin Distorsin ptica por astigmatismo o efecto borde

Las mismas que para cataratas

Correccin con gafas Extirpacin del cristalino

(Generalidades) Las Drusas no siempre provocan problemas de visin pero pueden evolucionar al volverse grandes y confluyentes evolucin hacia DMAE atrfica o hmeda Desprendimiento de retina debido a atrofia progresiva de EPR, fotorreceptores y coriocapilar de la mcula

Exudativa

Individual: mujeres > 55 aos Familiar: predisposicin gentica Ambiental: tabaco radiaciones UV Sistmicos: HTA y arteriosclerosis Oculares: hipermetropa, iris claro y operacin de cataratas

DMAE

Genrico: afectacin visin central, metamorfopsia, micropsia o macropsia Prdida variable AV central Si Drusas DURAS: puntos redondos blancoamarillentos inocuos Si Drusas Blandas: excreciones amarillentas mal definidas de tamao > 63 m que tiendes a confluir y generar desprendimiento de drusoides. Peor pronstico Afectacin bilateral asimtrica de progresin lenta (meses-aos) Importante reas circulares atrficas asociadas a prdida variable de coriocapilar Atrofia geogrfica con el tiempo Metamorfopsias Borrosidad de visin central NVC-1 se detecta con oftalmoscopia como lesin gris-verde o rosada-amarilla sobre elevada NVC-2 se observa como halo o placa subretiniana Elevacin retiniana serosa, exudados duros subretinianos y hemorragia Afectacin de la visin central al cerrar el ojo contralateral En Ib leve disminucin AV y metamorfopsia En IV disminucin severa AV, <0,1, escotoma central absoluto Observable con BIOMICROSCOPIA Ia: punto foveolar amarillo (quiste foveolar) Ib: anillo amarillo con interfase que hace de puente del crtex vtreo II: AMEC precoz, dimetro<400m, defecto retiniano excntrico ovalado y en forma de herradura, hialoides posterior unida a retina III: AMEC establecido, dimetro>400, forma redonda, hialoides adosada IV: aumento del defecto retiniano redondo que se rodea de lquido subretiniano y adquiere depsitos amarillos en base, vtreo posterior desprendido, AV muy disminuida, escotoma central absoluto, visin perifrica no alterada

Atrfica

Genrico: AV, rejilla Amsler (sirve para valorar metamorfopsias, macropsias y micropsias), oftalmoscopia indirecta, Biomicroscopa con lmpara de hendidura (ideal para estudiar mcula), Biomicroscopa con lentes de contacto, AGF (mcula, circulacin coroidea, BHR-E y BHR-I, formacin de neovasos), OCT (formacin de neovasos y desprendimiento EPR) NOTA: con las tcnicas de Biomicroscopa nos interesa evaluar el polo posterior. Podemos revisar el anterior para descartar otras patologas NOTA: es muy importante la metamorfopsia como sntoma de DMAE NOTA: en atrfica rea hiperfluorescenica por degeneracin EPR NOTA: en exudativa la prueba + importante es la AGF pues posibilita ver la NVC (clsica u oculta)

Genrico: Visin de pacientes con maculopatas empeora con Estenopico No visualizacin de punto de rejilla de Amsler y/o discontinuidad o deformidad de lneas NOTA: en AGF las drusas se ven hiperfluorescenicas. El aumento de la fluorescencia macular indica formacin de neovasos. NOTA: en AGF de DMAE atrfica se observan zonas hipovascularizadas correspondientes con zonas de atrofia. NO se aprecian exudados ni neovasos NOTA: mejor realizar OCT antes que AGF pues es un mtodo menos invasivo. OCT sirve principalmente para valorar el estado de la barrera hematorretiniana y AGF es la prueba de oro para valorar formacin de neovasos. La prdida progresiva de visin es importante para el Dx diferencial de este tipo de DMAE NOTA: para CSC, existen otras enfermedades que pueden generar desprendimiento seroso de la retina macular, por lo que habr que tenerlas en cuanta. Dichas enfermedades son; Fosetas papilares Tumores coroideos DMAE exudativa o neovascular Enfermedad de Harada

NOTA: hipermetropa, iris claro y operacin de cataratas > probabilidad DMAE NOTA: DMAE precoz (drusas) se diferencia en subtipos drusas duras y drusas blandas Profilctico con suplementos de cinc, vitaminas E y D y betacarotenos (precursores de vitamina A) protege de progresin a DMAE tarda Posibilidad de usar fotocoagulacin con lser de forma profilctica Ayudas para visin cercana lentes convergentes Suplementos cinc y antioxidantes para proteger ojo contralateral menos afectado Es fundamental la deteccin precoz Fotocoagulacin con lser Terapia fotodinmica (TFD) para NVC subfoveales Frmacos antiangiognicos (pegaptanib sdico, ranidizumab, acetato de anecortave, triamcinolona intravtrea y avastin) Prevencin en el otro ojo con cinc, proteccin solar, antioxidantes y revisiones oftalmolgicas NOTA: uso de antiangiognicos puede presentar como complicacin la Endoftalmitis

Precoz

Posible evolucin a DMAE tarda

Profilaxis de ojo contralateral Suele progresar la atrofia macular a 1/10 de D.P. por ao. Tendencia a bilateralizarse y a hacerse simtrica Si no se aplica tto oportuno, DMAE exudativa evoluciona hacia un pronstico muy malo pudindose generar ciertas complicaciones (mencionadas en enfermedades frecuentes) Tiende a progresar 10m/da y aunque no es bilateral, el riesgo de que lo sea aumenta cada ao NOTA: si tto, pronstico exudativa es mejor que atrfica, aunque exudativa es ms agresiva. En tabla faltan las MACULOPATAS INDUCIDAS POR FRMACOS. Hay determinados que inducen toxicidad macular y pueden generar este tipo de patologas. Los principales son: Antipaldicos, como cloroquina e hidroxicloroquina. Las maculopatas asociadas se presentan con DISCROMATOPSIA, disminucin AV, prdida del reflejo foveal e hiperpigmentacin o despigmentacin. Un signo PATOGNOMNICO de maculopatas por cloroquina es la Maculopata en ojo de buey Tamoxifeno: antiestrognico. No se observa sintomatologa asociada a las maculopatas que genera. Aparecen depsitos maculares bilaterales relativamente inocuos, mltiples, amarillentos, cristalino y en forma de anillo. Tioridazina: fenotiazina. Se aprecia disminucin AV, trastorno pigmentario en sal y pimienta, hiperpigmentacin en placas irregulares y prdida focal de EPR y coriocapilar Clorpromazina Cantaxantina Metoxiflurano NOTA: se podra valorar la visn de los colores para el Dx diferencial.

Disminucin de AV

Desprendimiento EPR Hemorragia vtrea Cicatrizacin subretiniana o disciforme Exudacin masiva intra o subretiniana

Trastornos maculares adquiridos

Hay diferentes estadios (1-4)

Mujeres y ancianas

Defecto de espesor completo pues se va perdiendo la retina neurosensorial de la mcula

Biomicroscopa con lmpara de hendidura AGF (rea hiperfluorescenica central a causa de falta de pigmento xantfilo en estadios II-IV) Tomografa de coherencia ptica u OCT (diagnosticar estadios y establecer plan teraputico)

QUIRURGICO: indicado antes de los 6 meses de evolucin. Se trata de una VITRECTOMA extirpacin de vtreo cortical, membrana limitante interna de la retina e intercambio lquido-gas) Tras operacin el paciente debe permanecer boca bajo para favorecer cicatrizacin Se logra una mejora visual de 2 lneas en el 42% de los casos

AMAE

Hombres entre 25-50 aos Estrs HTA Lupus eritematoso sistmico Corticoides sistmicos

Desprendimiento del EPR Hipermetropa adquirida

Visin borrosa unilateral Escotoma relativo positivo Micropsia y/o metamorfopsia

Disminucin AV entre 0,30,7 que mejora con lente convergente dbil hipermetropa adquirida

Rejilla Amsler: lneas se visualizan distorsionadas Fondo de ojo con Biomicroscopa con lentes de contacto: desprendimiento seroso redondeado u oval de la retina macular asociado a alteracin en EPR AGF: aspecto en humo de tabaco o en mancha de tinta OCT: desprendimiento seroso, espacio subretiniano vaco, protrusin EPR

En la mayora de los casos la recuperacin es espontnea suele tener BUEN pronstico Suspender corticoides sistmicos Si enfermedad se prolonga mucho FOTOCOAGULACIN CON LSER DE ARGN. Acelera la recuperacin visual pero no mejora ni influye en la AV final. NOTA: el tto se considera cuando enfermedad dura > 6 meses, es recurrente, afecta ojo contralateral o hay imperiosas necesidades laborales.

CSC