PATOLOGA SELAR Dr.

Ricardo Decillis *
Dentro de los tumores endocraneanos, los tumores de la glndula hipofisiaria constituyen del 4 al 5 % del total. La mayora de las veces adenomas cromfobos, siguindoles en orden de frecuencia los adenomas eosinfilos y los craneofaringiomas.

Sintomatologa neurolgica La cefalalgia se manifiesta cuando el proceso de expansin tumoral es muy avanzado. Por lo general es bitemporal y retroocular y se debe al aumento de presin intracraneana. Es casi siempre de aparicin muy tarda, incluso puede faltar.

Sintomatologa oftalmolgica Es quizs la que lleva al enfermo a la consulta mdica, por supuesto al oftalmlogo quien no debiera olvidarse de la existencia de esta entidad nosolgica para evitar errores y demoras que suelen ser fatales para el enfermo y terminan con bastante frecuencia en la ceguera. La presin sobre los nervios pticos o el quiasma ocasiona atrofia ptica primaria, caracterizada por palidez progresiva de la papila. En el curso de su crecimiento hacia arriba el tumor comprime el borde anterior del quiasma, afectando en primer lugar las fibras pticas que se cruzan a este nivel (fibras nasales), dando la tpica hemianopsia bilateral heternimo. Comienza por cuadrantes temporales superiores y avanza hacia adentro y abajo hasta completar la hemianopsia. Cuando el crecimiento tumoral avanza hacia atrs y comprime en primer lugar una cintilla ptica, da la hemianopsia homnima, de observacin muy rara. Si afecta la parte posterior del nervio ptico da un cuadro parecido a la neuritis retrobulbar: escotoma central y atrofia papilar.

Sintomatologa endcrina Es dependiente de la variedad histolgica del tumor: eosinfilo, basfilo o cromfobo. a.- Adenoma eosinfilo: da el llamado sndrome acromeglico, que es tpico si el tumor aparece en el adulto. En cambio si el mismo se presenta en la poca del crecimiento, se produce un desarrollo excesivo del paciente, es decir un cuadro de gigantismo. Podemos consignar dentro del cuadro las modificaciones en piel y tejido celular subcutneo, en el sistema seo y en las vsceras, cuyo comn denominador es la hipertrofia. sta aparece con

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claridad en los huesos de la cara (malar y maxilar inferior) y en los segmentos distales, es decir en manos y pies. Esto origina intenso prognatismo con separacin de los dientes entre s y la referencia que hace el enfermo es que ha cambiado de calzado y/o guantes en los ltimos aos. Dentro de las frecuentes alteraciones metablicas, vemos hiperglucemia, glucosuria y aumento del metabolismo basal. Las funciones sexuales se encuentran alteradas presentando estos enfermos disminucin o prdida de la libido o frigidez. b.- Adenoma cromfobo: sus sntomas consisten en grados variables de hipofuncin hipofisiaria, siendo casi siempre la primera manifestacin una disminucin de la actividad genital. En el hombre una franca disminucin de la potencia y de la libido y en la mujer dismenorrea, que puede llegar a una amenorrea secundaria total. Al mismo tiempo sobreviene obesidad discreta acompaada de disminucin del metabolismo basal y aumento de la prueba de tolerancia a la glucosa. La piel se hace fina y pierde su elasticidad, hay cada del vello de las piernas y tronco en los hombres y del pelo de la cara. Puede observarse una ligera atrofia de los genitales externos. c.- Adenoma basfilo: el sndrome de Cushing es la expresin clnica de estos adenomas. As hallamos adiposis de cara y cuerpo, oscurecimiento de la piel, hipertensin arterial, osteoporosis con reblandecimiento del esqueleto y cifosis, cefalagias y raquialgias. Como dependientes exclusivamente del sndrome de hipertensin endocraneana: exoftalmia, diplopa, edema de papila, disminucin de la agudeza visual, sndrome hipotalmico (polifagia, polidipsia, poliuria). Cabe mencionar especialmente un sntoma muy importante, la galactorrea, al cual no se le otorga la jerarqua que tiene como alarma en el diagnstico precoz de esta patologa tumoral y que se acompaa habitualmente de dismenorrea. Se presenta en aquellos adenomas de expansin extraselar, habitualmente inferior hacia seno esfenoidal con ruptura del piso de la silla turca, a veces slo demostrables con tomografa selectiva y clnicamente sin alteraciones campimtricas.

Semiologa radiolgica Expansin globulosa de la silla turca, delgadez de sus paredes, destruccin total del dorso selar, destruccin de las apfisis clinoides, hundimiento del piso, propagacin al seno esfenoidal.

Conducta a seguir 1.- Historia clnica 2.- Radiologa simple

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3.- Estudios radiolgicos especializados: cisternoneumoencefalografa, tomografa de la silla turca, angiograma carotdeo bilateral. 4.- Estudio endocrinolgico 5.- Estudio campimtrico: con pantalla de Bjerrum o con el sistema de ndices luminosos de Tbinger. Con el Tbinger es factible encontrar hemianopsias en cuadrante, agrandamiento de la mancha ciega, escotoma hemianpsico paracentral temporal. Se encuentra con mucho ms frecuencia en los perodos evolutivos ms avanzados, la hemianopsia asimtrica que la hemianopsia bitemporal simtrica. Es por ello que llegan a la consulta enfermos con gran compromiso campimtrico o en amaurosis unilateral, debido a esa expansin asimtrica del tumor.

Enfoque neuroquirrgico Desde este punto de vista y considerando su evolucin topogrfica se puede considerar las siguientes formas: 1.- Cerrada: con sintomatologa visual, endcrina o mixta, siendo estas dos ltimas las ms frecuentes. 2.- Expansiva retroquiasmtica: los signos y sntomas oftalmolgicos son atpicos y asimtricos; pueden faltar. Lo frecuente es encontrar un sndrome hipotalmico completo o frustro, como tambin el cuadro psiquitrico: psicosis confuso-onricas y Sndrome de Korssakoff. Es raro, pero en casos muy avanzados pueden verse signos de piramidalismo y compromiso de algunos pares craneanos. 3.- Expansiva prequiasmtica: se combina casi siempre con lobulaciones retroquiasmticas, siendo la ms frecuente. La variedad de las alteraciones depende de ciertas pautas anatmicas que debemos tener en cuenta: longitud de los nervios pticos (2,5 a 17 mm.), distancia entre el borde anterior del quiasma y tubrculo selar (2,4 a 10,7 mm.) y el espacio retroquiasmtico. Los sntomas son oftalmolgicos y endocrinolgicos con evolucin mixta, bilateral y asimtrica. En casos excepcionales puede adquirir un gran crecimiento subfrontal similar a un meningioma preselar o a uno olfatorio. Es frecuente el crecimiento interptico y la compresin de los nervios pticos con desplazamiento del sifn carotdeo. 4.- Expansiva inferior: es una forma de trpida evolucin ya que su crecimiento es hacia el seno esfenoidal; aqu cobra especial importancia la tomografa de la silla turca. Cuando aparecen los sntomas clnicos, epistaxis y fstula de LCR, ya ha invadido cavidad nasal. 5.- Expansiva lateral: es muy poco frecuente. Su expresin puede ser neuralgia, paresia culomotora del VI par, sndrome del seno cavernoso u oftalmopleja unilateral completa.

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6.- Expansiva temporal: clnicamente puede manifestarse por crisis de estirpe comicial, disfasias, cuadrantopsia superior. 7.- Expansiva intraventricular: el diagnstico es difcil ya que simulan el cuadro tpico de los tumores del III ventrculo, con o sin bloqueo de los agujeros de Monro. Los casos registrados en la bibliografa en nuestro pas se refieren esta forma como expresin de un craneofaringioma en el adulto.

Sintomatologa psiquitrica En muchos casos el cuadro psiquitrico inicia o acompaa a esta entidad nosolgica, adems vara de acuerdo a la forma expansiva del tumor. En la forma habitual de comienzo de los adenomas del adulto, los pacientes suelen presentar sntomas psicolgicos reactivos por la inhibicin de la funcin sexual, ya que al progresivo deterioro de la libido se agrega un cuadro depresivo intenso, con un gran contenido de angustia a veces seguido de verdaderos delirios interpretativos celotpicos. Esto se acompaa de una asociacin de apata e irritabilidad, con reacciones explosivas. La argumentacin racionalizada de esta impotencia sexual y de un verdadero cambio de carcter es acompaada muchas veces de cefaleas seudomigraosas frontotemporales, haciendo aparecer a estos pacientes como verdaderos neurticos endgenos. Por ello en algunos casos se retrasa el diagnstico precoz, sobre todo en las mujeres donde la frigidez o una amenorrea no confesada por la paciente, no siempre es investigada como presunta patologa selar. En los tumores de desarrollo prequiasmtico se observan cuadros de frontalizacin: apata, desorientacin, alo y auto psquica, trastornos de la esfera intelectual. Puerilidad y una falta de jerarquizacin del propio padecimiento. Rara vez se presentan trastornos ticos de la conducta social como exhibicionismo, masturbacin compulsiva y moria. Cuando el tumor ocasiona compresin hipotalmica y obstruccin del Monro, podemos encontrar estados confusionales graves y verdaderas psicosis alucinatorias acompaando a ese sndrome de hipertensin endocraneana. En casos de expansin lateral pueden producirse crisis de epilepsia temporal, con fenmeno de lo ya visto, agresividad, fuga y alucinaciones sensoperceptivas visuales y auditivas. En algunos jvenes portadores de craneofaringiomas, se observ el desinters por el sexo opuesto, obesidad, polifagia e hipersomnia y ello sumado a un hipogenitalismo con distribucin femenina de la grasa corporal, los hacan pasibles de la burla y agresin de sus compaeros; por lo que primitivamente algunos de ellos fueron llevados a la consulta psiquitrica y en todos los casos se interpret el cua-

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dro como nios portadores de una neurosis de angustia con gran ansiedad oral, por madres sobreprotectoras.

Referencias bibliogrficas

1.- Tolosa Colomer: Tumores cerebrales, IV, Cap. X, pg. 206. Patologa y Clnica Mdica. A. Pedro Pons, 1952, Barcelona, Espaa.

2.- J. Sol Llenas, A. Wackenheim y G. Lombardi: Principios Generales de Diagnsticvo Neumogrfico

de los Procesos Expansivos Intracraneales. Cap. VIII, pg. 224. Diagnstico neurorradiolgico, J. Sol
Llenas y A. Wackenheim, 1967, Barcelona, Espaa.

3.- Ameza, L. y Basso, A.: Aspectos Clnico- quirrgicos de los tumores selares y periselares. II Congreso Argentino de Neurologa, Mar del Plata, Repblica Argentina, 1970.

4.- Bodechtel, G.: Tumores de la base del cerebro y de la regin quiasmtica. Cap. III, pg. 630. Diagnstico diferencial de las enfermedades neurolgicas, G. Bodechtel, 1967, Madrid, Espaa.

* NOTA: Este artculo data del ao 1976 y fue publicado en el nro. 15 de la Revista del Hospital General de Agudos Jos M. Penna, editada por el Comit de Docencia e Investigacin del mismo. Se destaca para la poca en que fue presentado- su valor semiolgico ante la falta de los recursos tecnolgicos sofisticados que hoy poseemos, como la Tomografa axial Computarizada o la Resonancia Magntica, y con los cuales se produjo un avance notable en la precisin diagnstica y se dejaron de lado los mtodos cruentos a que eran sometidos los pacientes. De todas maneras debemos rescatar los xitos diagnsticos, a pesar de esas carencias, y la prctica desde 1971- de la ciruga transeptoesfenoidal para la exresis de los tumores de hipfisis que se realizaba en el Servicio de Neurociruga del Hospital Oftalmolgico Santa Luca de Buenos Aires. Dicha tcnica promovi un claro avance para el tratamiento de esos tumores, evitando las craniectomas que se practicaban antes de ella, con el consiguiente sustancial mejoramiento y acortamiento de los tiempos postquirrgicos de nuestros pacientes y su calidad de vida.

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