HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Lcdo. Esp. Jhonny Marquez Enfermero -Neonatlogo

Hernia diafragmtica
Se produce cuando cualquiera de las cuatro estructuras que conforman el diafragma (el diafragma transversum, membranas pleuroperitoneal mesenterio dorsal del esfago, y la pared corporal) no crecen ni se fusionan hacia la octava semana despus de la concepcin

Wenstrom, K. Fetal Surgery for Congenital Diaphragmatic Hernia n engl j med 2003 349:1887-1888 - 20

Hernia Diafragma
Defecto en la membrana pleuroperitoneal del diafragma 1: 2000 Derecha Hernia de Morgagni 2% mas comn en las hembras Izquierda Hernia de Bochdaleck 85 a 90% mas comn en los varones

Avery, G. (2001) Fisiopatologa y manejo del recin nacido 5ta Edicin , p.1015-1016

Hernia Diafragma

Tomado de Lagman, S. (2007) Embriologa medica, 10 edicin, p.160-163

Diagnostico Diferencial Hernia Paraesternal

Poco desarrollo de una porcin de las fibras musculares del diafragma

Hernia esofgica
Debido a un esfago corto congnito. La porcin superior del estomago permanece en el trax

Eventracin del Diafragma

Congnita Adquirida

Puede Parlisis del simular la diafragma de una HDC con un saco

Diagnostico prenatal
Ecografa fetal ( ya a las 15 semanas de gestacin);

- Vsceras abdominales herniadas

- Anatoma anormal del abdomen superior - Desplazamiento mediastinal hacia el lado contrario a las vsceras herniadas

Adzick NS, Vacantin JP, Lillehei CW, Fetal diaphragmatic hernia: ultrason diagnosis and clinical outcome in 38 cases . J Pediatr Surg 1989;24:654

Diagnostico Radiolgico

Diagnostico Radiolgico

Diagnostico Radiolgico

Teraputica Hernia Diafragmtica -Estabilizacin respiratoria; intubacin y ventilacin: -Ventilacin: Modo asistido-controlado o SIMV * Ti : 0,25 PIP: 20 a 25 PEEP: 5 cm Fi02: 100% F vent: 60 Gases arteriales ideales: PC02 <40 torr y pH > 7,45

* Adams, J. and col. Guidelines for acute care of the neonate 15 edition (2007-08) Texas childrens Hospital p.17

Teraputica Hernia Diafragmtica - Insertar sonda orogastrica - Insercin de catteres en arteria y vena umbilical -Fluidos estrictamente calculados 50cc/kg/dia * Algunos RN con HDC desarrollan secrecin inapropiada de hormona antidiuretica - Current evidence does not support surfactant replacement therapy.
* Adams, J. and col. Guidelines for acute care of the neonate 15 edition (2012-13) Texas childrens Hospital p.19

Signos Clnicos
- Cianosis - Insuficiencia respiratoria severa inmediatamente despus del nacimiento - Contorno abdominal navicular - Ruidos respiratorios estn disminuidos o ausentes - Los ruidos cardiacos se auscultan en el trax derecha ( por desplazamiento)

Teraputica Hernia Diafragmtica - Intervencin quirrgica para solucionar el defecto

La resolucin quirrgica HDC no debe considerarse sino hasta un periodo de estabilidad (48 a 72 horas)

* Adams, J. and col. Guidelines for acute care of the neonate 15 edition (2007-08) Texas childrens Hospital p.17

Teraputica Hernia Diafragmtica

Teraputica Hernia Diafragmtica

Harrison MR, Langer JC, Adzick NS. Correction of congenital diafragmatic hernia in utero: initial clinical experience. J Pediatr Surg 1990;25:47

Teraputica Hernia Diafragmtica

Vander Wall Kj, Skarsgard ED, Filly RA, EckertJ, Harrison MR. Fetendo-clip. A fetal endoscopic tracheal clip procedure in a human fetus. J Pediatr Surg 1997;32:970

Pronostico
-Los neonatos que nunca logran un aumento de Pa02> 100 o una disminucin de la PaC02<40 tiene peor pronsticos

- Una AaD02 > 650 torr, un ndice de oxigenacin > 40 son signos de mal pronostico

The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, Defect Size Determines Survival in Infants With Congenital Diaphragmatic Hernia. PEDIATRICS Vol. 120 No. 3 September 2007, pp. e651-e657

Criterios radiolgicos de Touloukian - Markowitz

Modificado de: Touloukian R. J Pediatr Surg 1984;19:2525-257

Pronostico

- La mortalidad por HDC sigue siendo alta, 40 a 50%. La supervivencia ha mejorado con el uso de ECMO y oxido ntrico para los caso mas graves

Pronostico a largo plazo

- Insuficiencia respiratoria

- Reflujo gastroesofgico
- Escaso crecimiento

- Retraso del neurodesarrollo

- Problemas de comportamiento

- Prdida de la audicin
Section on surgery and the committee on fetus and newborn postdischarge follow-up of infants with congenital diaphragmatic hernia , pediatrics vol. 121 no. 3 march 2008, pp. 627-632

Pronostico a largo plazo

- Insuficiencia respiratoria

- Reflujo gastroesofgico
- Escaso crecimiento

- Retraso del neurodesarrollo

- Problemas de comportamiento

- Prdida de la audicin
Section on surgery and the committee on fetus and newborn postdischarge follow-up of infants with congenital diaphragmatic hernia , pediatrics vol. 121 no. 3 march 2008, pp. 627-632

Cuidados de enfermera pre-postoperatorio

Preoperatorio
- La HDC no es una urgencia quirrgica

- Control de los signos vitales c/h estrictos

- Control gasomtrico

- Tomas de muestras de Lab. preoperatorio

- Ordenamiento de Estudios Rx cronolgicamente

-Cuidados de VM
- termorregulacin

Cuidados de enfermera pre-postoperatorio

Preoperatorio
-Cuidados de VM

- Sedacin Relajacin - Fisioterapia resp, si lo amerita - Administracin de surfactante, si es necesario

- Control de signos de fugas de vas areas

Cuidados de enfermera pre-postoperatorio

Postoperatorio
- Transporte Neonatal

Cuidados de enfermera pre-postoperatorio

Postoperatorio
- Mantener la temperatura ( watta, fomenteras,)

- Control de signo vitales

- Control radiolgico

- Control de lquidos ingeridos y eliminados

- Sedoanalgesia

- Control de drenaje ( si lo tiene)

Conclusin
- El procedimiento inicial en la HDC es la intubacin olmpica y la insercin de una sonda Orogastrica.

- La

Hernia Diafragmtica Congnita no es una

enfermedad de resolucin de Urgencia

-La sedacin y relajacin se debe tomar en cuenta para prevenir en el pulmn sano escapes areos

Conclusin
- Los pacientes con necesidad de terapia respiratoria

se debe considerar la aspiracin con circuito cerrado

- La resolucin quirrgica no es la solucin total de la

enfermedad, se debe considerar la hipoplasia

pulmonar

Cuando las estadsticas te dice que

las posibilidades de sobrevida son casi nula.. Recuerda solo una cosa

las estadstica lo crea el hombre.. Y

la vida Dios J.M