LINFOMA B DIFUSO DE CLULAS GRANDES

Informacin g general sobre la enfermedad

QU ES EL LINFOMA B DIFUSO DE CLULAS GRANDES? DIAGNSTICO CAUSAS RADIOTERAPIA TRATAMIENTOS CONSEJOS QU ES EL LINFOMA? AEAL TE OFRECE ANTICUERPOS MONOCLONALES

COLECCIN

LINFOMA B DIFUSO DE CLULAS GRANDES

Informacin general sobre la enfermedad

Publicado gracias al patrocinio de:

AGRADECIMIENTOS

Al conjunto de pacientes afectados por linfomas, leucemias, mieloma o sndromes mielodisplsicos que han sido atendidos por su enfermedad. Ellos han contribuido con su sufrimiento a nuestra enseanza como mdicos e indudablemente al progreso de la medicina. Especialmente a alguno de ellos, pacientes annimos que han contribuido a la edicin de este libro, cediendo su imagen para ilustrar y hacer comprender mejor el itinerario que siguen en su enfermedad. A Susana Garay, Licenciada en Bellas Artes, por la cariosa realizacin de las imgenes que explican mejor que mil palabras. A todos los compaeros del Hospital Universitario 12 de Octubre, que han aportado su trabajo y consejos, pero especialmente a la Dra Ana Garca Marcilla, de quin aprend a identificar las clulas al microscopio; al Dr Miguel ngel Martnez, nuestro patlogo de confianza; al Dr Francisco Gragera, que incansablemente nos asiste desde el Servicio de Radiodiagnstico; y al Dr Sebastian Ruiz Solis, del Servicio de Medicina Nuclear, que tanto nos ha enseado en la evaluacin y seguimiento del paciente con linfoma.

AEAL Explica: Linfoma B Difuso de Clulas Grandes Autor: Dr Javier de la Serna Servicio de Hematologa Hospital Universitario 12 de Octubre Universidad Complutense Madrid Espaa Edita: AEAL Primera edicin: Junio 2011 - 3.000 ejemplares Imprime: Impresos Izquierdo, S.A. ISBN: 978-84-694-9809-5 Depsito Legal: M-44260-2011 Coleccin AEAL Explica Copyright de esta coleccin AEAL. Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia C/ Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfono: 901 220 110 Web: www.aeal.es Fax: 91 141 01 14 E-Mail: info@aeal.es

La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida de ningn modo ni por ningn medio sin permiso previo de AEAL.

NDICE
7 8 8 INTRODUCCIN QUE ES EL LINFOMA? Que son los linfocitos?

10 Cuntas clases de linfocitos hay? 11 Que causa la aparicin del linfoma? 13 Por que hay tantos tipos de linfomas? 14 Como se estudian e identifican los distintos tipos de linfomas? 17 Como clasificamos el comportamiento de los linfomas? 18 QUE ES EL LINFOMA B DIFUSO DE CELULAS GRANDES? 18 Que manifestaciones produce la aparicin del LBDCG? 19 Cmo se manifiestan los LBDCG de aparicin extraganglionar 20 Como se diseminan los LBDCG? 20 Por qu hay diversos tipos de LBDCG? 21 El LBDCG sin otras especificaciones 21 Subtipos de LBDCG 21 22 23 23 24 24 24 LBDCG rico en linfocitos T e histiocitos Granulomatosis linfomatoide LBDCG primario del sistema nervioso central LBDCG primario cutneo Linfoma B mediastnico primario LBDCG intravascular Linfoma plasmoblastico

24 Otros linfomas B de clulas grandes

25 COMO SE REALIZA LA EVALUACIN DEL PACIENTE CON LBDCG? 26 Cmo se efecta el diagnstico del linfoma? 27 Qu pruebas se solicitan en la evaluacin del paciente con LBDCG? 28 29 31 32 33 Pruebas de laboratorio iniciales Pruebas de imagen Biopsias y exmenes citolgicos de otros rganos Pruebas funcionales Que son los factores pronsticos? 5

33 Como se determina el pronstico en el paciente con LBDCG?

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Cules son los factores pronsticos en los linfomas? Que es el ndice pronstico internacional? Por qu existen modificaciones del IPI? Hay otros factores pronsticos en el paciente con LBDCG? Qu son las comorbilidades? Hay nuevos factores pronsticos?

39 Cual es el tratamiento del LBDCG? 40 Con que medios disponemos para tratar el LBDCG? 40 40 41 42 42 43 43 44 44 45 45 Corticoides Quimioterapia citotxica Poliquimioterapia Anticuerpos monoclonales Nuevos frmacos contra el LBDCG Quimioterapia en altas dosis y trasplante autlogo Radioterapia Ciruga Situaciones que requieren tratamiento urgente Como prevenir las complicaciones del tratamiento del LBDCG? Prevencin de infecciones

44 Recomendaciones antes de iniciar el tratamiento

47 Tratamiento del LBDCG en estados avanzados 48 Tratamiento del LBDCG en estados localizados 48 Como se mide la eficacia de los tratamientos? 49 Seguimiento de los pacientes que han padecido un linfoma 51 CONVIVIR CON EL LINFOMA 53 LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO 54 PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO 56 LISTA DE CONSEJOS 57 GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS 72 QU ES AEAL? 73 AEAL TE OFRECE 74 OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL 75 COLABORA CON AEAL 6 901 220 110

INTRODUCCIN
Esta gua est dirigida a pacientes diagnosticados con Linfoma B Difuso de Clulas Grandes. Tambin puede ser til para sus familiares y amigos. Se ha escrito con la intencin de ayudarte a entender la enfermedad, las diferentes opciones de tratamientos y los cuidados que debes tener. Al ser una informacin general, se explican los tratamientos usados con ms frecuencia para el linfoma B difuso de clulas grandes pero no hace un anlisis muy detallado de cada uno de ellos. Si prefieres leer slo algunas secciones puedes hacerlo, cada una de ellas puede darte informacin independiente del resto. El significado de las palabras poco habituales o tcnicas lo puedes encontrar en la seccin Glosario de trminos mdicos que se encuentra en las secciones finales.

Objetivos de esta gua: Ayudarte a entender ms acerca del linfoma y su tratamiento Ayudarte a tomar decisiones desde la informacin Proveer informacin a cuidadores y familiares

AEAL Explica: Linfoma B Difuso de Clulas Grandes te ofrece una visin general de muchos de los aspectos a los que tienes que enfrentarte al convivir con un linfoma. AEAL dispone tambin de otros materiales sobre opciones especficas de tratamiento, manejo de la enfermedad y otros aspectos a tener en cuenta por pacientes y cuidadores. Puedes encontrar informacin acerca de los servicios que tenemos disponibles en las secciones finales de esta gua. Si quieres hablar con alguien acerca de cualquier cuestin relacionada con el linfoma, sus tratamientos o sus cuidados, puedes llamar al telfono de AEAL 901 220 110 de 10 de la maana a 7 de la tarde. El precio de la llamada es el de una llamada local. AVISO IMPORTANTE: La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular. www.aeal.es 7

QUE ES EL LINFOMA?
El linfoma es un tumor maligno, es el cncer de los ganglios linfticos o dicho de una manera ms precisa, es la transformacin tumoral de los linfocitos, que son las clulas principales de los ganglios linfticos. La inflamacin de los ganglios linfticos no es una manifestacin exclusiva de los linfomas. La forma mas comn de inflamacin de los ganglios linfticos son las adenitis como reaccin natural a un proceso infeccioso local o generalizado. Las adenitis son mas frecuentes en la infancia y remiten espontneamente una vez pasada la infeccin. A menudo, otras enfermedades y reacciones de tipo inflamatorio, e incluso las metstasis de otro tumor, pueden producir afectacin de los ganglios linfticos. Es fcil de comprender que es imprescindible realizar una puncin o biopsia ganglionar cuando se sospecha la aparicin de un linfoma. Qu son los linfocitos? Los linfocitos son clulas que forman parte del sistema inmunolgico, que tiene la misin de defender nuestro organismo de la intrusin de los agentes biolgicos o sustancias externas.

SISTEMA LINFTICO

Vasos linfticos

Ganglio linftico

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El sistema inmunolgico tiene una serie de rganos propios, como son los ganglios y conductos linfticos, la mdula sea, el timo, el bazo, las amgdalas y adenoides, el apndice y las placas de Peyer del intestino grueso. El sistema inmunolgico se compone de linfocitos, que dan lugar a respuestas especficas frente a un determinado antgeno, y otras clulas como los granulocitos y monocitos de la sangre que intervienen en las reacciones inflamatorias. Existen adems clulas especializadas en procesar y presentar las diferentes sustancias antignicas a los linfocitos y un conjunto de molculas y sistemas de protenas que se liberan en los tejidos o circulan por la sangre y contribuyen a completar el funcionamiento del sistema inmunolgico. Los linfocitos son las clulas especializadas en la defensa frente a los ataques externos por agentes por el reconocimiento de sus antgenos. Los linfocitos adquieren la capacidad de reaccionar frente a un antgeno determinado con la formacin de clones celulares que se dirigen a atacar nicamente ese antgeno. As, en el organismo coexisten linfocitos en reposo, que an no han sido estimulados por un antgeno, y linfocitos que han sido estimulados y han reaccionado formando un clon con mltiples clulas.

RGANOS DEL SISTEMA INMUNLOGICO

Ganglios linfticos Timo Mdula sea Tejidos linfoide perifricos Amgdalas y adenoides Placas de Peyer (Tracto digestivo) Tracto respiratorio Tracto drmico Tejido linfoide de rganos internos

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Cuntas clases de linfocitos hay? El ciclo vital de los linfocitos est caracterizado por la itinerancia. Los linfocitos nacen de la mdula sea, un tejido esponjoso que est en el interior de los huesos y que contiene principalmente a las clulas madre y a los precursores de las clulas de la sangre. En la mdula sea los linfocitos maduran inicialmente y luego pasan a la sangre o los conductos linfticos, para circular por todo el organismo y especializarse en sus funciones inmunolgicas. Los linfocitos se programan a distintas funciones inmunolgicas tras terminar de madurar en el timo, la mdula sea o en los ganglios linfticos. Los linfocitos se activan cuando interaccionan con el antgeno contra el cual estn predeterminados, en los ganglios linfticos o los tejidos linfoides que subyacen a las superficies de contacto con el exterior, como son la boca, faringe y fosas nasales, tracto digestivo y respiratorio. Posteriormente estos linfocitos activados pueden transformarse y multiplicarse y circular nuevamente para establecerse en los ganglios linfticos, mdula sea o en otros tejidos.

LAS CLULAS DEL SISTEMA INMUNOLGICO

Tipos de linfocitos Linfocitos B Linfocitos T Clulas Natural Killer Otras clulas con funciones inmunolgicas Clulas del Timo Clulas dentrticas presentadoras de antgenos Granulocitos, monocitos y macrfagos

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Los linfocitos se diferencian en tres familias o lneas celulares: 1. Los linfocitos B, que se diferencian y maduran en los folculos de ganglios linfticos o tejidos, tras ser estimulados por una sustancia ajena (antgeno) contra la que producen anticuerpos. 2. Los linfocitos T, que maduran tras una estancia en el timo. Tras ser activados por un antgeno, dan lugar a mltiples respuestas inmunolgicas y al ataque a las clulas que expresan tal antgeno. 3. Los linfocitos NK o natural killer, que poseen la capacidad de destruir las clulas tras reconocer en ellas diferentes antgenos. Esta funcin citoltica est en su naturaleza y no necesita de la colaboracin del sistema de histocompatibilidad o de otros linfocitos. Que causa la aparicin del linfoma? Los linfocitos, como cualquier otra clula del organismo, pueden padecer alteraciones que dan lugar a enfermedades. Los defectos en el desarrollo y funcionamiento de los linfocitos dan lugar a determinados trastornos de inmunodeficiencia. Las respuestas anormales de los linfocitos a estmulos frente a los que no deberan reaccionar, pueden conducir a trastornos autoinmunes. La degeneracin a clulas malignas de los linfocitos da lugar a los distintos tipos de linfomas. En situaciones particulares estas tres alteraciones de la funcin de los linfocitos pueden combinarse o sucederse en el mismo paciente, como ocurre en algunos casos de pacientes con linfoma, que presentan adems inmunodeficiencia o trastornos autoinmunes www.aeal.es 11 Linfocitos B

Linfocitos T

Los linfomas pueden originarse tanto dentro como fuera de los ganglios linfticos y pueden tambin pueden diseminarse a cualquier lugar del organismo. Esta particularidad de los linfomas, se debe a la propia naturaleza de los linfocitos, que son clulas que en condiciones normales viajan por todo el organismo y pueden adquirir la capacidad de asentarse en cualquier rgano. La aparicin del linfoma es un fenmeno en el que intervienen distintos factores causales que inciden de manera consecutiva hasta la transformacin tumoral de un linfocito. Hay una serie de factores del paciente que predisponen a padecer linfomas y que han sido reconocidos por medio de estudios clnicos y epidemiolgicos. Tanto la edad, como el sexo o el grupo tnico influyen en la probabilidad de padecer un tipo concreto de linfoma, lo que pone de manifiesto la disparidad en las causas que contribuyen a la aparicin de los distintos linfomas. Tener un familiar directo que haya padecido un linfoma es un factor que aumenta el riesgo de padecerlo, lo que revela la posibilidad de que existan trastornos o polimorfismos genticos, que favorezcan la aparicin del linfoma. Tambin existe una serie de enfermedades en las que existe, en mayor o menor medida, un riesgo mayor que en la poblacin general de padecer linfoma. Padecer una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria o congnita es un antecedente relevante para el desarrollo de linfoma, especialmente en los que se manifiestan en la infancia o adolescencia. Los pacientes que han recibido un trasplante de corazn, hgado, mdula sea, rin o cualquier otro rgano y que por lo tanto reciban tratamientos inmunosupresores, tienen un riesgo aumentado de padecer linfomas. Los pacientes que padecen enfermedades autoinmunes que necesiten tratamiento con medicamentos inmunosupresores, tienen una probabilidad mayor que la poblacin general de presentar un linfoma. El linfoma B de clulas grandes puede aparecer en pacientes que padecen un linfoma anterior, usualmente de tipo indolente, lo que se denomina linfoma compuesto o transformado. Los factores ambientales mas estudiados son los relacionados con agentes infecciosos.

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El virus de Epstein-Barr (VEB) est relacionado la aparicin del linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin y los linfomas B de clulas grandes, especialmente los linfomas asociados a infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), inmunodeficiencias, trasplante y linfomas transformados. El VEB es un virus que habitualmente nos infecta en la infancia y en general pasa desapercibido, aunque puede producir un cuadro de mononucleosis infecciosa o infecciones mas graves. Una vez pasada la infeccin, el genoma del virus queda integrado en el ncleo de los linfocitos y de otras clulas, donde no da problemas porque existe una inmunidad activa frente a l que lo impide. En situaciones que cursan con defectos inmunolgicos, el VEB puede proliferar en los linfocitos y provocar su transformacin tumoral. Este papel causal se reconoce porque el VEB se expresa en las clulas de estos linfomas. La infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) se asocia a la aparicin de linfomas. La infeccin del estmago por Helicobacter pylori favorece los linfomas de tipo MALT. La infeccin por el virus de la Hepatitis C (VHC) puede relacionarse con linfomas B indolentes. Infecciones crnicas, como las que hace aos de producan por tuberculosis, podran contribuir a la aparicin de linfomas. Los mecanismos particulares que conducen a la aparicin del linfoma B de clulas grandes son complejos y solo se conocen en parte. Existen alteraciones genticas relativamente especficas, como las que afectan al oncogen BCL-6. Tambin existen alteraciones moleculares secundarias que son compartidas con muchos otros tipos de linfoma, como son las que afectan a los oncogenes c-MYC, BCL-2 y las vas de apoptosis celular NFKB, FAS y p53. Por qu hay tantos tipos de linfomas? Hay muchos tipos de linfomas, que se pueden distinguir tanto por sus caractersticas y sus mltiples formas de presentacin, como por sus diferentes comportamientos clnicos y tratamiento. Sin embargo, los linfomas se clasifican mejor teniendo en cuenta su origen clonal y sus caractersticas patolgicas. Actualmente, segn la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO, 2008) los linfomas se agrupan en dos: Neoplasias de clulas B maduras, que son los ms frecuentes en el hemisferio occidental en incluye los linfomas B y el linfoma de Hodgkin.

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Neoplasias de clulas T y clulas NK maduras, que incluye los linfomas T, que tienen una frecuencia menor y los linfomas y leucemias de clulas NK, que son los ms raros. El origen clonal de los linfomas se determina por la deteccin en las clulas tumorales de alguno de los marcadores propios de una lnea linfoide, como puede ser el CD20 en los linfomas B. Adems de la lnea celular, se analizan las caractersticas morfolgicas de los linfocitos tumorales (pequeos o grandes) y el patrn de infiltracin tumoral de los ganglios linfticos (nodular, difuso, mixto, etc.). La deteccin de determinados marcadores o alteraciones genticas permite mejorar la calidad con la que se identifican los distintos tipos de linfomas, llegando en casos a concluir en algunos casos que un tipo de linfoma es una enfermedad concreta.

CLASIFICACIN SIMPLIFICADA DE LOS LINFOMAS

Linfomas B Indolentes Linfoma B Folicular Leucemia linftica crnica B Agresivos Linfoma B difuso de clulas grandes Linfoma del manto Muy agresivos Linfoma/Leucemia de Burkitt Linfoma Hodgkin Linfomas T y NK Indolentes Micosis fungoides Agresivos Linfoma T perifrico Linfoma T anaplstico Muy agresivos Linfoma T lingoblstico

Como se estudian e identifican los distintos tipos de linfomas? Para identificar bien un linfoma es necesario que se obtenga del paciente una biopsia adecuada para su correcta tipificacin. Se realizan diversas pruebas, que generalmente se indican de forma escalonada. 14 901 220 110

1. Examen citolgico. Suele ser la primera muestra que se estudia del tejido con sospecha de linfoma. Es una prueba sencilla y en general sin riesgos. La muestra se obtiene por puncin con aguja, directamente de una lesin palpable o por medio de control radiolgico si se trata de una lesin profunda. Del material que se obtiene por aspiracin se realiza un examen de la morfologa celular para confirmar o no las sospechas de malignidad de la lesin. Puede complementarse el estudio con tcnicas de inmunohistoqumica o de citometra de flujo e incluso por medio de una aguja gruesa puede obtenerse un cilindro de tejido con el que estudiar la arquitectura del tumor. 2. Examen histopatolgico. Requiere una biopsia del ganglio o del rgano afectado. Se trata de una intervencin quirrgica, por lo que el paciente debe someterse a una valoracin de los riesgos de la ciruga o de la anestesia. Parte de la biopsia se fija para su examen en cortes y en preparaciones con distintas tinciones para valorar los componentes, las atipias celulares y el patrn arquitectural del tumor. Otra parte se procesa en fresco o se congela para evitar la degradacin de las protenas o cidos nucleicos y permitir estudios subsiguientes.

GANGLIO LINFTICO
Centro germinal Corteza

Ganglio linftico normal

Folculo linfoide

Manto folicular

Mdula Ganglio linftico afectado por linfoma

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3. Inmunohistoqumica o citometra de flujo. Permiten identificar en las clulas tumorales los marcadores que indican la lnea celular a la que pertenecen (B o T) y estudiar combinaciones de otros marcadores que corresponden a un tipo determinado de linfoma. 4. Citogentica. El estudio de las alteraciones cromosmicas o genticas de las clulas tumorales. 5. Genmica. Estudio por distintos procedimientos de laboratorio de la expresin de un perfil de genes en el tejido tumoral. Estos genes pueden o no estar mutados, sobre-expresados, expresados normalmente o deprimidos, y su anlisis da informacin sobre la firma gentica del tumor y pistas sobre su origen y como combatirlo mejor.

PROCEDIMEINTOS DE ESTUDIO DE LOS LINFOMAS

Estudio Citolgico: Morfologa de las clulas tumorales Citometra (marcadores Biopsia: Morfologa celular y arquitectura del tumor Inmunohistoqumica (marcadores) Gentica: alteraciones cromosmicas Tcnicas de investigacin Marcadores genticos: Perfil de expresin de genes Marcadores moleculares y protemica: Perfil de expresin de protenas o molculas anormales

6. Protemica. Estudio por diferentes mtodos de laboratorio de la presencia aberrante o anmala de protenas celulares que pueden ser caractersticas de un tipo de tumor o tambin constituir potenciales objetivos teraputicos. La colaboracin entre los equipos clnicos, de diagnstico, centros de investigacin y la colaboracin de la industria farmacutica permite que se utilicen las tcnicas de estudio mas novedosas por medio de proyectos de investigacin, lo que contribuyen a mejorar el conocimiento de la enfermedad y al desarrollo de avances en el tratamiento. 16 901 220 110

Como clasificamos el comportamiento de los linfomas? Adems de las caractersticas microscpicas, genticas o moleculares es importante definir otra serie de caractersticas del linfoma que son importantes para conocer su comportamiento en el paciente, las pruebas necesarias para su evaluacin y el tratamiento recomendado. Cada tipo determinado de linfoma presenta un comportamiento clnico predecible que nos indica la manera en que va a afectar al paciente que lo padece. Linfomas indolentes son de lento crecimiento y tardan mucho tiempo en producir manifestaciones de enfermedad. Linfomas agresivos son de rpido crecimiento, invasivos y de comportamiento maligno, produciendo sntomas en breve plazo y daando al organismo del paciente de forma progresiva. Linfomas muy agresivos tienen un comportamiento muy agresivo a corto plazo y es necesario reconocerlos rpidamente para evaluar y tratar al paciente con rapidez para evitar daos irreversibles.

MTODOS DE CLASIFICACIN DE LOS LINFOMAS

1. Segn su origen en una de las familias de linfocitos 2. Por el aspecto del linfoma en la biopsia ganglionar 3. Por su lugar y modo de presentacin en el paciente 4. Por su comportamiento clnico tras la presentacin 5. Por su sensibilidad y respuesta al tratamiento

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QUE ES EL LINFOMA B DIFUSO DE CLULAS GRANDES?

El linfoma B difuso de clulas grandes (LBDCG) es uno de los tipos mas frecuentes de linfoma y supone aproximadamente el 30% de los casos de linfoma no-Hodgkin en nuestro medio. El LBDCG se llama as porque tienen su origen en clulas de lnea B, las clulas tumorales son linfocitos de tamao grande, y tiene un patrn difuso de invasin de los ganglios linfticos. Es un linfoma de crecimiento rpido, con una tasa elevada de proliferacin celular y comportamiento agresivo, por lo que las localizaciones tumorales tienden a aumentar de volumen a lo largo de das o semanas, hasta que el paciente lo percibe y acude al mdico. Si el paciente se abandona sin solicitar atencin mdica, el LBDCG tiene una acusada tendencia a producir sntomas, diseminarse o afectar la funcin de los rganos en los que crece, con lo que su pronstico se ensombrece. Que manifestaciones produce la aparicin del LBDCG? La presentacin ms caracterstica del LBDCG es una tumoracin de reciente aparicin en una o ms regiones ganglionares o en cualquier otra localizacin. Es fcil de detectar precozmente si el abultamiento es palpable, aunque en la mayora de las veces no produce dolor. Las regiones ganglionares que resultan afectadas con mayor frecuencia por el LBDCG son las cervicales y las abdominales. Sus manifestaciones son en muchas ocasiones indistinguibles de las que producen otros tipos de linfomas, por lo que es obligatoria la identificacin por medio de una biopsia.

GANGLIOS OS LINFTICOS OS CERVICALES ALES

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En muchas ocasiones las tumoraciones ganglionares son internas y no se perciben con facilidad. Esto ocurre con los ganglios retroperitoneales, los que estn en la parte mas profunda del abdomen, o con los del mediastino, el tejido que se encuentra entre ambos pulmones. Las manifestaciones que producen los linfomas de estas localizaciones son malestar, dolor o sntomas de compresin o infiltracin de rganos adyacentes. La aparicin del linfoma puede acompaarse de sntomas generales e inespecficos como debilidad, falta de apetito, malestar general o insomnio o sntomas de depresin. La presencia de fiebre, sudoracin aumentada o prdida de peso sin una causa que lo explique son sntomas que presentan hasta un tercio de los pacientes afectado por linfoma y son en ocasiones los sntomas principales que llevan al paciente a acudir al mdico. Cmo se manifiestan los LBDCG de aparicin extraganglionar? En aproximadamente un tercio de los pacientes, el LBDCG afecta inicialmente a rganos que no pertenecen al sistema linftico. Los mas frecuentes se dan en el tubo digestivo, siendo la localizacin principal en el estmago, aunque pueden darse desde las glndulas salivares y amgdalas, hasta el intestino grueso. Estas tumoraciones pueden producir dolor y obstruccin al trnsito gastrointestinal normal, pero tambin producir lceras y hemorragias digestivas. Los linfomas extraganglionares pueden aparecer en cualquier rgano o lugar del cuerpo humano. Estas tumoraciones linfomatosas han de distinguirse de los tumores de otra naturaleza que se originan en dichos rganos y en ocasiones muestran un comportamiento clnico particular, con un patrn de crecimiento o diseminacin diferente al resto de los LBDCG, como ocurre en el linfoma cerebral primario, que en caso de diseminarse tiende a afectar al globo ocular o los testculos.

LOCALIZACIONES EXTRAGANGLIONARES DEL LBDCG

Tracto gastro-intestinal
- Estmago (Gstrico) - Intestinal Cervicales y Faciales - rbita ocular - Faringe y senos paranasales - Amgdala - Glndulas salivares y partida - Tiroides Linfoma Cerebral Cutneo Mamario Pulmn Hueso (seo) Hgado Rin Testculo Tracto genital femenino - Ovario - tero

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Como se diseminan los LBDCG? Conceptualmente, el LBDCG es una enfermedad generalizada o sistmica, es decir que tras su aparicin, puede afectar cualquier rgano y extenderse a cualquier lugar del organismo. Las vas de diseminacin de los linfomas son tanto por contigidad, invadiendo los rganos y tejidos adyacentes segn crece el tumor (por ejemplo, desde el mediastino al pulmn o pericardio), como a las localizaciones ganglionares vecinas, a travs de los conductos linfticos. Adems, los linfocitos tumorales pueden circular por la sangre y asentar nuevos focos de linfoma en cualquier rgano a distancia o afectar difusamente la mdula sea. Aproximadamente el 60% de los pacientes con LBDCG tienen enfermedad diseminada a la presentacin, lo que quiere decir que las localizaciones tumorales afectan a territorios separados, abarcan mas de un rgano a distancia o afectan difusamente la mdula sea. En ocasiones, la capacidad de los linfocitos tumorales de circular por el organismo no se corresponde con una capacidad de asentar metstasis a distancia, lo que ocurre en una fraccin relevante de pacientes con LBDCG con una localizacin nica, principalmente cuando se dan en ganglios superficiales o en ciertos rganos extraganglionares, en los que un tratamiento limitado al territorio afectado, como la radioterapia regional ha proporcionado histricamente curaciones relevantes, aunque en la actualidad se recomienda incluir siempre una quimioterapia sistmica en el tratamiento. Por qu hay diversos tipos de LBDCG? El LBDCG es un linfoma diferente a los otros linfomas, ya que se considera como un grupo de diversas clases de linfomas B de clulas grandes que actualmente no podemos diferenciar con los medios que disponemos. Dentro del grupo de LBDCG podemos reconocer distintos subtipos y una serie de linfomas B de clulas grandes bien caracterizados, a los que les proporcionamos una denominacin individual. Cuando el estudio no permite identificar unos de estos subtipos, el linfoma entonces se denomina LBDCG sin otras especificaciones, dando a entender que puede tratarse de algn subtipo para el que aun no disponemos de herramientas para su identificacin. El inters cientfico de identificar clases individuales de linfomas B de clulas grandes es enorme. Una vez reconocidas estas categoras y seleccionadas para su estudio series de pacientes, podemos llegar a definir con mayor precisin aspectos de gran relevancia clnica, como son:

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 Presentacin clnica Patrn de extensin y diseminacin Factores pronsticos individualizados Tratamiento ms adecuado Identificacin de nuevas dianas teraputicas El linfoma B difuso de clulas grandes, sin otras especificaciones El LBDCG (sin otras especificaciones) representa el aproximadamente el 30% de los linfomas no-Hodgkin. Es ms frecuente en pacientes adultos, con una incidencia mayor en la dcada de los 60 aos, aunque puede aparecer a cualquier edad, incluso en nios y adolescentes. Es algo mas frecuente en los varones. En la mayora de los pacientes el LBDCG aparece de novo, pero en un pequeo porcentaje de casos, es posible identificar un trastorno inmunolgico previo como una inmunodeficiencia congnita o la infeccin por el virus HIV. Tambin puede darse el caso de que el paciente padezca un linfoma de otro tipo anterior (Leucemia linftica crnica, Linfoma indolente o Linfoma de Hodgkin). En estos casos particulares es frecuente detectar que en la transformacin de las clulas tumorales ha intervenido el VEB. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen una enfermedad localizada en una regin anatmica en el momento del diagnstico, lo que les confiere un pronstico mas favorable que cuando la enfermedad est diseminada por diversas localizaciones del organismo. Por lo tanto es muy importante que el estudio de extensin del linfoma determine con precisin todas las localizaciones. Subtipos de LBDCG Son aquellos linfomas B de clulas grandes en los que alguna caracterstica clnica, morfolgica o derivada de marcadores celulares permite incluirlos en un grupo bien definido. LBDCG rico en linfocitos T o histiocitos Es un tipo de linfoma que destaca en la biopsia por la presencia de un abundante infiltrado de linfocitos T y nmeros variables de histiocitos junto a las clulas B linfomatosas, que constituyen as una minora de la celularidad en la biopsia. Representa algo mas del 5% de los LBDCG y en general se produce en varones de edad media y se presenta con sntomas como fiebre y malestar, afectacin ganglionar de variable extensin y con tendencia a la afectacin

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tumoral del bazo, mdula sea e hgado. No se ha determinado que este tipo de linfoma requiera un tratamiento diferente a los LBDGC.

CLASIFICACIN WHO 2008 DE NEOPLASIAS LINFOIDES Linfoma B difuso de clulas grandes, subtipos y entidades de linfoma individualizadas
Linfoma B difuso de clulas grandes (LBDCG), sin especificaciones Subtipos de LBDCG Linfoma B de clulas grandes, rico en clulas T o histiocitos LBDCG primario del sistema nervioso central LBDCG primario cutneo LBDCG del anciano y VEB-positivo

Entidades de linfoma individualizadas Linfoma B de clulas grandes primario del mediastino Linfoma B de clulas grandes intravascular Linfoma B de clulas grandes asociado a inflamacin crnica Granulomatosis linfomatoide Linfoma B de clulas grandes ALK-positivo Linfoma plasmoblstico Linfoma B de clulas grandes primario de cavidades Linfoma B no clasificable, con caractersticas de LBDCG y CHL o BL

Granulomatosis linfomatoide Es un tipo poco habitual de linfoma B de clulas grandes. Se manifiesta en adultos generalmente, pero tambin en nios con un trastorno de inmunodeficiencia previa. No es raro encontrar un antecedente de infeccin por VIH o que el paciente est inmunosuprimido, por ejemplo tras haber recibido un trasplante alognico de precursores hematopoyticos. Las manifestaciones iniciales son tpicas, con sntomas respiratorios como tos, dolor torcico o insuficiencia respiratoria, que obedecen a la presentacin con ndulos pulmonares. Son frecuentes los sntomas constitucionales y malestar, y puede haber sntomas cut22 901 220 110

neos, articulares o manifestaciones por afectacin del sistema nervioso, hgado y riones. Los ndulos pulmonares son bilaterales y pueden estar cavitados, lo que obliga a descartar una infeccin acompaante. En el estudio de extensin los ganglios linfticos se ven afectados en menor medida. En este tipo de linfoma B de clulas grandes los linfocitos tumorales muestran positividad de marcadores del VEB y existe un componente de linfocitos T acompaantes. La granulomatosis linfomatoide muestra tres grados de agresividad citomorfolgica, que se correlaciona con la agresividad clnica. Su manejo clnico se basa en los mismos principios que el LBDCG, aunque las formas de menor agresividad pueden responder a tratamientos ms suaves. En general, las formas ms agresivas renen factores pronsticos adversos que reducen las expectativas del tratamiento convencional. LBDCG primario del sistema nervioso central Representa menos del 1% de los Linfomas no-Hodgkin y aproximadamente el 2-3% de los tumores cerebrales. Los pacientes afectados tienen una edad mediana que ronda los 60 aos. Es un tipo de linfoma que excepcionalmente se extiende fuera del sistema nervioso central (SNC), pero tiene un especial riesgo de afectacin del globo ocular o testculos. Esta particularidad se ha explicado por el hecho de que las clulas tumorales tienen una expresin muy disminuida de los antgenos de histocompatibilidad, lo que les permite proliferar en los compartimentos protegidos por la barrera hematoenceflica y escapar al control inmune. Hay que diferenciarlo de la afectacin cerebral o menngea por un LBDCG que tiene su origen fuera del SNC y de los linfomas cerebrales asociados a la infeccin por VIH. Las manifestaciones clnicas incluyen dficits neurolgicos en ms de la mitad de los pacientes, junto con alteraciones del comportamiento, sntomas de hipertensin intracraneal o trastornos oculares. Las lesiones tumorales estn localizadas en el cerebro en unos dos tercios de los casos y en el resto afectan al cerebelo, globo ocular, mdula espinal o meninges. El xito del tratamiento se ve condicionado por la dificultad de los frmacos habituales de atravesar la barrera hematoenceflica y conviene sacar ventajas de la posibilidad de resecar la lesin en su totalidad (si es factible) y del uso juicioso de bien metotrexato o citarabina en dosis altas o bien radioterapia. LBDCG primario cutneo Se presenta de forma caracterstica como ndulos en las piernas en pacientes de ms de 70 aos, sobre todo mujeres. Al contrario que otros linfomas cutneos, que tienden a confinarse a la piel, ste se disemina precozmente si el tratamiento inicial es ineficaz. www.aeal.es 23

Otros linfomas B de clulas grandes Linfoma B mediastnico primario Es un tipo de linfoma que procede de los linfocitos B del timo y tiene un perfil gentico diferenciado con caractersticas entre el LBDCG y el linfoma de Hodgkin. Representa el 2-4% de los LBDCG y afecta a adultos jvenes, con una edad mediana de 35 aos y con ms frecuencia mujeres. Aunque el tumor nace en el timo, como una masa en el mediastino que en ocasiones es de un tamao voluminoso, suele detectarse por su extensin a los ganglios supraclaviculares y cervicales. El tejido tumoral puede producir fibrosis, lo que condiciona constriccin de los rganos que invade, con sntomas de compresin de vas respiratorias (tos o insuficiencia respiratoria), vasos sanguneos (sndrome de vena cava superior) o esfago (dificultad al tragar). Puede invadir por contigidad los pulmones, pleura y pericardio. En fases mas avanzadas de la enfermedad es comn la diseminacin a distancia. El tratamiento de eleccin es el mismo que el del LBDCG, con la combinacin de rituximab y poliquimioterapia CHOP y la opcin de aadir radioterapia, especialmente si la masa inicial es voluminosa. LBDCG intravascular Es un tipo poco frecuente de linfoma que se compone de grandes linfocitos B tumorales que proliferan y crecen dentro de los vasos sanguneos de menor tamao del hgado, bazo, mdula sea u otros rganos, sin producir masas extravasculares, tumoraciones o un cuadro de leucemia diseminada. Los pacientes suelen padecer sntomas constitucionales y malestar. Puede afectar los vasos del sistema nervioso central o manifestarse como un sndrome hemofagoctico con pancitopenia. Es difcil de diagnosticar, porque no produce masas que crecen sino que infiltra progresivamente los rganos afectados. La rareza de este linfoma y los resultados generalmente insatisfactorios del tratamiento habitual del LBDCG, quiz por lo avanzado de linfoma cuando se llega al diagnstico, han llevado a plantear tratamientos menos intensivos con quimioterapia y basados en rituximab. Linfoma plasmoblstico Es un tipo de linfoma B agresivo relacionado con el VEB y de localizacin predominantemente extraganglionar. Se presenta sobre todo como masas de rpido crecimiento en la cavidad oral o tracto digestivo. Se produce caractersticamente en pacientes con infeccin VIH o en pacientes con trasplantes previos y sometidos a tratamientos inmunosupresores intensos. 24 901 220 110

CMO SE REALIZA LA EVALUACIN DEL PACIENTE CON LBDCG?

Los pacientes con el diagnstico de linfoma deben ser dirigidos a un mdico especializado y con amplia experiencia en este tipo de enfermedades y su tratamiento. Habitualmente estos profesionales estn integrados en centros mdicos u hospitales universitarios, donde disponen de equipos multidisciplinarios en los que intervienen diversos especialistas. En otras circunstancias, los profesionales deben de estar afiliados a grupos de trabajo o cooperativos que garanticen la calidad de la atencin mdica.

EQUIPO
Mdicos especialistas

Hematlogo Onclogo Radioterapia

Patlogo Cirujano Radilogo Medicina nuclear Profesionales Asociados

Enfermero/a Psiclogos Nutricionistas Fisioterapeutas

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En la prctica, el paciente es remitido en dos circunstancias Sospecha fundada de linfoma, para su diagnstico. Linfoma diagnosticado, para su evaluacin y tratamiento. En la primera visita mdica es necesario: Revisar el historial mdico y completarlo junto con el paciente. Evaluar el estado del paciente por medio de la exploracin fsica. Estudiar y determinar la validez de las pruebas analticas, radiolgicas y patolgicas que aporta el paciente. Estimar el grado de urgencia con que debe ser atendido, que depender fundamentalmente del estado del paciente, la severidad de los sntomas o rapidez de crecimiento de masas y la gravedad de las alteraciones detectadas. Puede ser necesario el ingreso hospitalario para una vigilancia mas estrecha, realizar pruebas bajo supervisin mdica o iniciar tratamientos sin demora. Solicitar las pruebas necesarias, incluso repitiendo las aportadas si fuera conveniente. Establecer las primeras recomendaciones de tratamiento. Acordar la siguiente visita. Cmo se efecta el diagnstico del linfoma? En la mayora de los casos la primera prueba que despierta la sospecha de linfoma es la puncin-aspiracin con aguja de la tumoracin Es necesario, si no se aporta o si ha sido ya realizada pero de forma no concluyente, la realizacin de una biopsia ganglionar. Para la biopsia ganglionar se seleccionar el ndulo representativo que conlleve menor riesgo en la ciruga. Puede ser necesaria una intervencin de ciruga mayor para obtener la biopsia de tumoraciones intraabdominales o en cavidad torcica. Existen casos, particularmente en los linfomas de presentacin extraganglionar, en los que la biopsia se realizar en el rgano afectado. Si se trata de un rgano interno como el estmago, las tcnicas de biopsia endoscpica son de primera eleccin si son practicables.

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Adenopata cervical por linfoma

Biopsia

Tras biopsia

Tras ciclo 1 de quimioterapia

La puncin-biopsia con trcar (aguja gruesa) es una alternativa a la biopsia en los casos particulares en los que la biopsia quirrgica no sea conveniente. En casos excepcionales, por imposibilidad de obtener una muestra histolgica, el diagnstico puede realizarse por examen citolgico complementado por citometra de flujo y estudios genticos y moleculares, considerando las limitaciones que existen en un material tan limitado. Qu pruebas se solicitan en la evaluacin del paciente con LBDCG? Una vez realizado el diagnstico de LBDCG o al mismo tiempo que se efectan las pruebas para su diagnstico, se lleva a cabo la evaluacin mdica dirigida del paciente. Esta evaluacin tiene los siguientes objetivos: Identificar signos y sntomas del linfoma Detectar en lo posible todas las localizaciones tumorales Identificar patologas en el paciente que comprometan su supervivencia o la seguridad y eficacia del tratamiento

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Para esta misin es necesario realizar pruebas complementarias: Pruebas de laboratorio iniciales Pruebas de imagen Biopsias y exmenes citolgicos de otros rganos Pruebas funcionales Pruebas de laboratorio iniciales

EVALUACIN DEL PACIENTE CON LBDCG

Identificar signos y sntomas del linfoma Detectar todas las localizaciones tumorales Identificar patologas en el paciente que comprometan la supervivencia o la seguridad y eficacia del tratamiento

Hemograma y recuento diferencial de leucocitos. Nos indica la presencia de anemia o de otras alteraciones que hagan sospechar una afectacin de la mdula sea. En ocasiones, por el examen de la sangre al microscopio o por citometra de flujo se detectan clulas linfomatosas circulantes. Tiempos de Coagulacin. Pueden indicar alteraciones debidas a problemas hepticos. Su normalidad es un requisito para la realizacin de biopsias por lo que si el paciente est recibiendo anticoagulantes, deben tomarse medidas. Bioqumica. Se observan con especial atencin las pruebas de funcin heptica, que pueden indicar una alteracin por enfermedades previas o afectacin por linfoma. La funcin renal puede estar comprometida y es necesario normalizarla para realizar exploraciones con contraste intravenoso y antes de iniciar el tratamiento. Los niveles de cido rico deben corregirse si estn elevados. La LDH es un marcador pronstico de primera importancia que se correlaciona con la agresividad del linfoma o su carga tumoral.

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2-microglobulina. Es un marcador pronstico muy til en linfomas indolentes y mieloma mltiple. Tambin es tiene inters pronstico en linfomas agresivos. Inmunoglobulinas y espectro electrofortico. Pueden presentar valores anormales en relacin con el linfoma o patologas previas. Sus valores disminuidos pueden asociarse a un mayor riesgo de infecciones durante el tratamiento. Sistemtico de orina. Puede indicar alteraciones de la funcin renal que requieran estudios ms completos o deban ser corregidas antes del tratamiento. Serologa de virus VIH, virus de hepatitis B y hepatitis C. Es muy importante conocer la infeccin previa por alguno de estos virus, que van a obligar a una mayor vigilancia posterior, pruebas adicionales o tratamientos antivirales complementarios. Prueba de tuberculina. Muchos de los tratamientos que se usan en el tratamiento del linfoma pueden producir la activacin de una infeccin latente, que si existe debe prevenirse de forma adecuada.

ESTUDIO DE EXTENSIN
Procedimiento de diagnstico: Biopsia Pruebas de laboratorio Estudio de imagen Biopsias y estudios citolgicos adicionales Pruebas funcionales

Pruebas de imagen Evaluacin radiolgica por CT. Es fundamental para determinar las localizaciones iniciales del linfoma y servir como referencia para exploraciones posteriores. Debe incluir la exploracin de las regiones torcicas, abdominales y plvicas, con el uso de contraste oral e intravenoso. Si existe sospecha de afectacin no palpable de la cabeza y cuello, se debe incluir sta en la exploracin. 29

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Imgenes de CT: Cortes transversales torcico (a) y abdominal (b) con medidas de dimetros perpendiculares de masas ganglionares de localizacin en mediastino y retroperitoneo. Evaluacin por PET. Marca las zonas del organismo de captacin anormal de un istopo de glucosa que pueden corresponder a localizaciones tumorales. Es ms preciso que el CT para determinar las localizaciones tumorales en el LBDCG, que suelen ser PET-positivas y puede ser realizado como una exploracin adicional o combinado con la fusin de imgenes de un CT. No es infrecuente que el PET detecte localizaciones que no se sospechaban con el CT, al no alterar su estructura anatmica.

D
Columna A Imgenes de PET. Columna B Imgenes de CT. Columna C Imgenes fundidas de PET-CT. Todas ellas muestran lesiones mltiples de linfoma en mediastino, bazo, regin perirenal derecha y retroperitoneo (marcadas por los crculos) en proyecciones axial-longitudinal y sagital. En la columna D se muestran cortes transversales por las mismas tcnicas de la lesin principal en retroperitoneo.

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El examen integrado por PET/CT es la exploracin mas adecuada para la evaluacin inicial del LBDCG y tambin est recomendada para valorar los resultados tras la finalizacin del tratamiento.

D
Columna A Imgenes de PET. Columna B Imgenes de CT. Columna C Imgenes fundidas de PET-CT. Todas ellas muestran una lesin de linfoma mediastnico (marcada por el crculo) en proyecciones axiallongitudinal y sagital. En la columna D se muestran cortes transversales por las mismas tcnicas de la lesin mediastnica.

Exploracin por RMN. Es necesaria si existe la sospecha de una lesin vertebral que pueda producir un compromiso de la mdula espinal o que exista una lesin cerebral. Biopsias y exmenes citolgicos de otros rganos Aspirado y biopsia de mdula sea. Es necesaria para descartar la infiltracin medular, que en caso de estar presente tiene un factor pronstico negativo. Puede detectarse en cerca del 25% de los pacientes, aunque en una mayora se corresponde a un tipo de linfoma menos agresivo o indolente. Puncin lumbar y examen del lquido cefalorraqudeo. Se requiere para descartar la afectacin menngea por el linfoma. Es necesaria ante la presencia de sntomas neurolgicos, en los linfomas B de clulas grandes de la infancia o adolescencia o con localizaciones consideradas de riesgo de afectacin menngea. Otras biopsias pueden ser requeridas para determinar la afectacin o no por el linfoma de lesiones en rganos como el hgado, intestino, mama, testculo, etc.

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Puncin-biopsia de mdula sea en cresta ilaca posterior izquierda

Cilindro sea de biopsia de mdula sea

Biopsia de mdula sea sin anomalas

Biopsisa de mdula sea con afectacin por linfoma

Pruebas funcionales Electrocardiograma. Si existen anomalas relevantes, es necesario profundizar en su estudio antes de tratar al paciente. Ecocardiograma. Es necesario para detectar alteraciones de la funcin cardaca en pacientes que van a recibir tratamiento con antraciclinas, un tipo de drogas antineoplsicas que pueden daar la funcin cardaca. Pruebas de funcin respiratoria. Pueden ser necesarias para definir la situacin basal del paciente, estimar riesgos del tratamiento o recomendar tratamientos o pruebas complementarias en pacientes afectados Pruebas de fertilidad. El tratamiento del linfoma puede comprometer la capacidad reproductiva del paciente, ya sea de forma transitoria como permanente, segn los casos. Si el paciente de gnero femenino o masculino est en edad frtil y desea asegurar las posibilidades de tener hijos propios en el futuro, se le puede ofrecer la opcin de una criopreservacin espermtica o de vulos antes del inicio tratamiento quimioterpico. 32 901 220 110

Cmo se determina el pronstico en el paciente con LBDCG? Que son los factores pronsticos? Los factores pronsticos son aquellas circunstancias medibles o cuantificables que van a influir en el resultado de la aparicin del linfoma en el paciente. Idealmente deben de ser circunstancias o parmetros sencillos y fciles de medir o que no ofrezcan dudas en la validez de su medida. Deben ser utilizados con los procedimientos adecuados de anlisis estadstico para el fin que se pretende.

FACTORES PRONSTICOS

Factores del Linfoma

Interaccin de ambos

Factores del Paciente

Tipo de linfoma Extensin del linfoma

Estado del paciente Comorbilidades

Efectos del desarrollo del linfoma en el paciente Estado funcional del paciente (ECOG) Estratificacin en grupos pronsticos Sensibilidad al tratamiento Tolerancia al tratamiento

El resultado que se pretende analizar es determinante de la utilidad de los factores pronsticos y debe ser lo mas relevante posible para el paciente. Existen diferentes resultados con los que podemos ver el impacto de la aparicin del linfoma en el paciente o los efectos beneficiosos del tratamiento que vamos a aplicar. Supervivencia. Es el resultado ms relevante de una enfermedad, en la medida que su aparicin acorta la esperanza de vida del paciente. Tambin es el resultado ms relevante de un tratamiento, en la medida en que prolonga la vida comprometida por la enfermedad, sea cual sea la causa final de la muerte, si es que sta ocurre. www.aeal.es 33

 Supervivencia libre de progresin. Es especialmente relevante para medir la utilidad de un tratamiento del linfoma. Es el tiempo que transcurre desde que aplicamos el tratamiento hasta que el linfoma vuelve a aparecer u ocurre la muerte. Tiene el inconveniente de la necesidad de definir con que criterios se considera que el linfoma ha reaparecido, que pueden ser o no uniformemente aceptados o de medida subjetiva o difcil.

Inicio del Tratamiento

Supervivencia Global Tiempo Hasta la Progresin (TTP) Supervivencia Libre de Progresin (PFS) Supervivencia Libre de Eventos (EFS)
Progresin

Muerte

Progresin o Muerte Muerte, Progresin, Toxicidad grave, Abandono o Nuevo tratamiento.

Supervivencia libre de eventos. Tambin es un resultado muy valioso, pues proporciona adems de la progresin del linfoma o la muerte, informa sobre complicaciones graves que pueden sobrevenir. Remisin completa. Es un resultado que es muy valioso cuando, como ocurre con el LBDCG, la obtencin de la remisin completa tiene una correlacin con la supervivencia e intervalo libre de progresin. En gran medida su utilidad se debe a que es un resultado que se obtiene pronto, una vez finalizado el tratamiento, con lo que se pueden anticipar provisionalmente la bondad o no de los resultados a ms largo plazo. Cules son los factores pronsticos en los linfomas? El principal factor pronstico lo determina el tipo histopatolgico de linfoma. El LBDCG es un linfoma agresivo con un comportamiento y pronstico diferente a otros tipos de linfoma. En segundo trmino, una serie de caractersticas del linfoma a su presentacin y otras del estado del paciente determinan a su vez, de manera general, una divergencia en el pronstico. Son los factores pronsticos a la presentacin del linfoma y pueden ser clnicos, obtenidos del paciente, o biolgicos, a travs de pruebas de laboratorio. Proporcionan un sistema pronstico de aplicacin general, como es el IPI. 34 901 220 110

Para las entidades particulares de linfoma o subgrupos bien definidos de pacientes se debe estudiar si existe uno o ms factores pronsticos distintivos que mejoren su estratificacin. La aplicacin de tcnicas de estudio de protemica o genmica en las biopsias son la principal fuente de nuevos factores pronsticos. Por ltimo, el tipo de tratamiento aplicado puede ser un factor determinante que influye en el pronstico del paciente. La mejora continua en los tratamientos puede modificar el valor de un esquema pronstico anterior, quitndole peso a determinados factores pronsticos previos o destacando el papel de un factor en particular. Es un campo en el que la investigacin y desarrollo de sistemas es muy activa, ya que el tipo de tratamiento se puede reducir en su forma o intensidad en los casos de un pronstico muy favorable, para reducir riesgos sin penalizar la eficacia, o aumentar en los casos desfavorables para procurar mejorar su eficacia y utilidad. Qu es el ndice pronstico internacional? Los principales factores pronsticos en el LBDCG se han validado con los resultados de la supervivencia global, supervivencia libre de progresin y tasa de remisiones completas.

ESTADIOS ANN ARBOR

Estadio I Estadio II Estadio III

Clasificacin clnica de los linfomas segn la extensin

Descripcin de la extensin Estadio I Estadio II Estadio III Estadio VI Una sola regin ganglionar o un nico rgano extraganglionar Dos o ms regiones ganglionares o una extraganglionar, en el mismo lado del diafragma Varias regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, incluyendo o no una extraganglionar o el bazo Diseminacin a uno o ms rganos extraganglionares, con o sin afectacin ganglionar. Una afectacin extraganglionar mas otra ganglionar a distancia. La afectacin de mdula sea implica un estadio IV Prdida de peso (>10%) inexplicada, en ~6 meses Sntomas B Fiebre (>38) inexplicada y persistente en >2 semanas Sudoracin nocturna exagerada

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La combinacin de factores pronsticos mas utilizada el la que constituye el ndice pronstico internacional (IPI), que incluye la presencia de cinco factores adversos a la presentacin del linfoma, muy fciles de medir. Edad > 60 aos Estado funcional del paciente medido por la escala ECOG > 1 Extensin del linfoma segn el sistema Ann Arbor: Estados III o IV Niveles de LDH en suero elevados por encima del lmite superior de normalidad Nmero de localizaciones extraganglionares > 1

ESCALA ECOG
Medida de la capacidad del paciente en la vida diaria
ECOG 0 Asintomtico y desarrolla normalmente su vida Sntomas que impiden los esfuerzos o provocan debilidad o cansancio en las actividades cotidianas Los sntomas impiden las actividades normales y debe descansar o guardar cama durante el da Incapacitado, postrado en cama gran parte del da. Necesita ayuda para actividades bsicas, como asearse o vestirse, pero conserva la movilidad El paciente est gravemente enfermo y permanece encamado. Sin ayuda es incapaz de moverse, asearse o alimentarse

ECOG 1

ECOG 2

ECOG 3

ECOG 4

Segn la suma de puntos, uno por cada factor desfavorable, se construye un sistema con cuatro grupos pronsticos. Bajo riesgo Riesgo intermedio-bajo Riesgo intermedio-alto Riesgo alto 36 IPI IPI IPI IPI 01 2 3 45 901 220 110

NDICE PRONSTICO INTERNACIONAL: IPI

Factores de riesgo
Edad > 60 aos Estado funcional del paciente ECOG > 1 Estados Ann Arbor III o IV Niveles de LDH en suero elevados Mas de una localizacin extraganglionar

IPI
0-1 2 3 4-5

Grupos de riesgo
Bajo Riesgo Riesgo intermedio-bajo Riesgo intermedio-alto Riesgo alto

La utilidad de este sistema fue demostrada en pacientes adultos con linfomas de clulas grandes con extensin avanzada y tratados con los antiguos esquemas de poliquimioterapia CHOP o regmenes similares. La validez del IPI ha sido verificada para el LBDCG con los tratamientos actuales con la combinacin de inmunoquimioterapia R-CHOP, tanto en casos avanzados como en localizados. La medicin del IPI tambin es til en estimar el pronstico en el caso de una recada del linfoma y en predecir la supervivencia tras el tratamiento de rescate. Por qu se han desarrollado modificaciones del IPI? El IPI es un sistema de pronstico global, que se ha modificado por algunos autores para adaptarlo a un subgrupo de pacientes. El IPI ajustado a la edad (AA-IPI) es una modificacin que simplifica el ndice para pacientes jvenes al eliminar la edad y el nmero de localizaciones extraganglionares, agrupando en cuatro los grupos pronsticos. El IPI revisado (R-IPI), en el que se agrupan de diferente manera los factores en tres grupos, para obtener uno muy favorable con ningn factor de riesgo, de ms utilidad para definir el pronstico con R-CHOP. El IPI modificado para pacientes con estados localizados (I o II), con solo cuatro factores y tres categoras de pronstico. www.aeal.es 37

MODIFICACIONES DEL IPI

IPI ajustado a la edad
Factores de Riesgo ECOG > 1 Estados Ann Arbor III o IV LDH elevada

IPI revisado
Factores de Riesgo Edad > 60 aos ECOG > 1 Estados Ann Arbor III o IV LDH elevada Localizaciones extraganglionares > 1

Aa-IPI
0 1 2 3

Grupo de riesgo
Bajo Riesgo Riesgo intermedio-bajo Riesgo intermedio-alto Riesgo alto

R-IPI
0 1-2 3-5

Grupo de riesgo
Muy favorable Favorable Desfavorable

Hay otros factores pronsticos en el LBDCG? No los hay con la rotunda validez de los factores includos en el IPI, pero si existen un nmero de factores que tienen importancia pronstica cuando son medidos individualmente o en conjuncin con el IPI en situaciones concretas. La presencia de localizaciones voluminosas, masas ganglionares o extraganglionares que medidas por CT presentan un dimetro transverso superior a diez cm (bulky), es un factor desfavorable en LBDCG localizados. Los niveles elevados de 2-microglobulina es otro factor desfavorable en los linfomas avanzados. Qu son las comorbilidades? Son el conjunto de enfermedades o limitaciones existentes al diagnstico del linfoma, que contribuyen a empeorar el estado general del paciente y pueden comprometer la aplicacin del tratamiento estndar o el ptimo para las caractersticas del linfoma. Por ejemplo; La afectacin del estado general a la

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presentacin de un linfoma (ECOG) en un paciente con diabetes mellitus mal controlada y afectado de complicaciones cardacas, renales y vasculares, va a ser peor que en otro sano de su misma edad. Padecer insuficiencia cardaca limita la posibilidad de tratamientos con potencial cardiotxico (antraciclinas) y puede obligar a utilizar alternativas que comprometan el resultado. Padecer una infeccin por el virus de hepatitis B supone un riesgo de hepatitis aguda tras el tratamiento. Las comorbilidades son recogidas y evaluadas en su gravedad por medio de la historia clnica. A su vez, su importancia es medida en una de diferentes escalas existentes Los pacientes de mayor edad suelen padecer adems mayor nmero de comorbilides y de mayor gravedad, que son condiciones que limitan la aplicacin de tratamientos intensos, por lo que suelen ser candidatos a tratamientos suavizados a su medida. Hay nuevos factores pronsticos? Los nuevos factores pronsticos proceden en su mayora de los estudios moleculares (protemica) o genmicos. Los estudios de expresin gnica han permitido reconocer dos variantes de linfoma B de clula grande, segn los perfiles de expresin de un gran nmero de genes. Son los tipos centro germinal y clula B activada. El de tipo centro germinal tiene mejor pronstico y supervivencia con los tratamientos estndar y se beneficia claramente de la adicin de rituximab al tratamiento, lo que no es tan evidente con la firma gentica de tipo clula B activada. Tambin, se ha puesto de manifiesto que la sobre-expresin de NFKB en el tipo clula B activada, hace que este tipo de linfoma sea sensible a bortezomib, uno de los nuevos frmacos con los que mejorar su pronstico. Tambin se ha estudiado la reaccin que produce en el organismo la progresin del linfoma, determinada por el estudio de los tipos de clulas que rodean y se entremezclan con las de la estirpe tumoral. Si en esta poblacin reactiva predomina la familia de linfocitos supresores, su pronstico es ms favorable que si est compuesta de macrfagos. Cul es el tratamiento del linfoma B difuso de clulas grandes? El LBDCG es un linfoma con elevadas probabilidades de curacin en primera instancia y aun en el caso de una recidiva del linfoma, las probabilidades de curacin son considerables, con los medios que disponemos en la actualidad.

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HERRAMIENTAS PARA EL TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS

Medicamentos Corticoides Quimioterapia Poliquimioterapia Anticuerpos monoclonales Nuevos frmacos Quimioterapia intensiva y trasplante Radioterapia Ciruga

Con que medios disponemos para tratar el LBDCG? Corticoides: Predenisona, metil-prednisolona o dexametasona. Son medicamentos anlogos a una de las hormonas de la glndula suprarrenal con un potente efecto anti-inflamatorio, inmunosupresor y que tienen un rpido efecto reductor de las masas de linfoma. Se combinan con la quimioterapia o radioterapia para optimizar su eficacia. Pueden provocar la aparicin de lceras gstricas, diabetes mellitus, hipertensin, osteoporosis e infecciones. Quimioterapia citotxica: Son frmacos que habitualmente se dan por va intravenosa, circulan y se distribuyen por todo el organismo (a excepcin de los llamados santuarios, como el SNC) y provocan la muerte de las clulas tumorales. Tambin pueden daar las clulas normales del organismo, con un perfil de toxicidad diferente para cada frmaco, por lo que tienen limitaciones en la dosis o frecuencia de administracin para prevenir efectos graves o irreversibles. Tras su administracin se producen en mayor o menor medida una serie de efectos secundarios inmediatos como nauseas, vmitos, cansancio, dolor de 40 901 220 110

cabeza y flebitis. La mayora producen toxicidad medular en las semanas siguientes, con granulocitopenia, anemia y trombopenia, infecciones, irritacin de mucosas o piel y cada del cabello. Ciclofosfamida (Genoxal). Es uno de los frmacos ms eficaces contra el linfoma. Pertenece a la familia de los agentes alquilantes, junto al Melfalan, Clorambucil o Carmustina. Se puede administrar tambin por va oral en tatamientos prolongados o en altas dosis como preparacin para un trasplante de progenitores hematopoyticos. Doxorrubicina (Adriamicina). Es una de las antraciclinas mas utilizadas en el tratamiento de las neoplasias linfoides y especialmente eficaz en los linfomas de clulas grandes. Puede producir daos cardacos en tratamientos prolongados. Vincristina (Vincrisul). Es un alcaloide que impide la divisin y multiplicacin de las clulas del linfoma. No produce toxicidad medular, pero en cambio produce toxicidad sobre las fibras nerviosas (polineuropata). Etopsido (Vepesid). Es una epodofilotoxina que se puede administrar por va oral o intravenosa o en altas dosis como preparacin para un trasplante de progenitores hematopoyticos. Metotrexate. Es un antimetabolito cuyas toxicidades se pueden reducir con la administracin posterior de folinato clcico. Tiene la propiedad de atravesar la barrera hemato-enceflica cuando se administra en altas dosis. Se utiliza, entre otras situaciones, para prevenir o tratar la afectacin del SNC. Arabinsido de citosina (Citarabina). Es otro antimetabolito que se suele administrar en altas dosis en las recidivas de linfoma o para prevenir o tratar la afectacin del SNC. Una formulacin especial (Depocyte) es muy til para tratar la afectacin menngea. Derivados del platino (Cisplatino, Carbonoplatino, Oxaliplatino). Son la base de muchos esquemas combinados de tratamiento de linfomas en recada. Poliquimioterapia El tratamiento con quimioterapia mas til en el LBDCG es una estrategia que combina diferentes agentes que combatan al linfoma por distintos mecanismos. Estos esquemas de poliquimioterapia se administran en ciclos repetidos lo ms rpidamente posible y con la mayor intensidad de dosis. Estos esquemas estn protocolizados para asegurar su eficacia contra el linfoma y evitar daos innecesarios en el paciente. www.aeal.es 41

CHOP. El rgimen CHOP, compuesto por ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona, se administra en ciclos repetidos cada tres semanas. y es el rgimen estndar en el tratamiento del LBDCG. Algunos grupos de trabajo han investigado diferentes maneras de mejorar la eficacia del CHOP en pacientes de un mayor riesgo. Existen modificaciones del CHOP con escalada de dosis (Mega CHOP) o la adicin de otros frmacos como etopsido (CHOEP) o con el acortamiento del intervalo entre ciclos a dos semanas (CHOP14). Estos regmenes son mas intensos y requieren tratamientos complementarios con factores estimulantes de colonias granulocticas (GCSF) que contrarresten su toxicidad medular. Hay un mayor nmero de regmenes utilizados para linfomas en recada o refractariedad al CHOP. Los mas conocidos son DHAP (dexametasona, citarabina y platino), ESHAP (etoposido, metilprednisolona, citarabina y platino), ICE (ifosfamida, carbonoplatino y etopsido). Anticuerpos monoclonales Son medicamentos de diseo, fabricados por lneas celulares artificiales que se han seleccionado para formar un clon que produce anticuerpos dirigidos uniformemente contra un antgeno especfico de las clulas tumorales. Rituximab (Mabthera) es un anticuerpo dirigido contra el antgeno CD20, que est presente en los linfocitos B normales y en la mayora de los linfomas B. Una vez administrado por va intravenosa, se une a las clulas diana y facilita su destruccin, bien por su accin directa, por la intervencin del sistema del complemento y destruccin por los leucocitos, o por la unin y destruccin especfica por clulas citotxicas. En los LBDCG se administra conjuntamente con poliquimioterapia (esquema R-CHOP), con lo que se potencian sus efectos frente al linfoma con solo un leve aumento del riesgo de infecciones. Hay otros anticuerpos monoclonales dirigidos contra el CD20, como ofatumumab (Arzerra) o combinados con el istopo radioactivo Ytrio-90, ibritumomab tiuxetano (Zevalin), y un nmero creciente de nuevos anticuerpos en investigacin clnica o en desarrollo, frente a otros antgenos de los linfomas B. Nuevos frmacos contra el LBDCG Existen nuevos medicamentos en desarrollo contra el linfoma B. Algunos son frmacos ya comercializados que se han utilizado con xito frente al mieloma mltiple, como bortezomib (Velcade) o lenalidomida (Revlimid), en otros tumores slidos como bevacizumab (Avastin) que han de encontrar su lugar en el tratamiento del LBDCG por medio de ensayos clnicos y otros en investigacin como vorinostat, enzastaurina, fostamatinib, etc. 42 901 220 110

Quimioterapia en altas dosis y trasplante autlogo Una manera de vencer la resistencia del LBDCG a la quimioterapia convencional, cuya principal limitacin en la escalada de dosis o intensidad de tratamiento es la toxicidad medular, es la obtencin de una fraccin de clulas madre hematopoyticas del organismo del propio del paciente. Las clulas madre hematopoyticas se pueden obtener con facilidad de la sangre, tras uno de los ciclos de quimioterapia con la ayuda de filgrastim (Neupogen), lenograstim (Granocyte) o plerixafor (Mozobil), por procedimientos de afresis y ser criopreservadas para su uso posterior. Despus, en el momento en que est indicado por el equipo mdico, se administra un esquema de quimioterapia en altas dosis en rgimen de ingreso en una unidad de trasplante de mdula sea. Tras ste tratamiento, se realiza la infusin de las clulas madre hematopoyticas, previamente descongeladas, como una transfusin. Este trasplante autlogo permite vencer la toxicidad medular y la recuperacin de la sangre en unas dos semanas. Este procedimiento es muy txico y solo se aplica en determinadas circunstancias, en las que los potenciales beneficios sobrepasan los riesgos de la enfermedad. La principal limitacin por parte del paciente es la edad, que no debe rebasar los 65 o 70 aos, segn el caso. Radioterapia La radioterapia es un complemento al tratamiento con quimioterapia y rituximab en los LBDCG localizados y la tendencia es a reducir la extensin del campo de irradiacin a las localizaciones iniciales a residuales, al igual que la dosis de radiacin. La radioterapia tambin tiene un papel en la consolidacin de la respuesta en localizaciones individuales, sobre todo voluminosas, que no han respondido completamente al tratamiento anterior, en el tratamiento de las recidivas del linfoma y en la profilaxis de las recidivas en determinados santuarios. Los efectos secundarios de la radioterapia a largo plazo corresponden al territorio irradiado que incluye tejidos sanos, tales como la sequedad de boca, disfuncin de tiroides y rigidez o dolor en el cuello; enfermedades cardacas y pulmonares en la irradiacin del mediastino; fibrosis pulmonar, cncer de mama o cncer de pulmn en la irradiacin del trax. Los equipos de radioterapia disponen hoy da de avances tcnicos que permiten administrar la irradiacin al tumor con una gran precisin y minimizar las secuelas o daos a largo plazo. www.aeal.es 43

Ciruga El uso de la ciruga en el tratamiento del LBDCG es secundario, ya que la reseccin tumoral no es un procedimiento de tratamiento eficaz. La ciruga es importante en la realizacin del diagnstico por tcnicas de biopsia, o una intervencin para la reseccin de lesiones tumorales cuando est indicado. En ocasiones es necesaria la realizacin de la extirpacin del bazo o esplenectoma, para el diagnstico del linfoma o evaluar la respuesta al tratamiento. Recomendaciones antes de iniciar el tratamiento Los pacientes con LBDCG deben recibir el tratamiento ms adecuado para su curacin, segn el riesgo determinado por los factores pronsticos. Debemos asegurarnos de la certeza del diagnstico del linfoma y hay que realizar con rapidez el estudio de extensin y comprobar la precisin con la que se ha efectuado la estratificacin del paciente por factores pronsticos. La gran mayora de los pacientes con LBDCG nunca llegan a requerir el ingreso en un hospital para el tratamiento del linfoma o de las complicaciones derivadas de ste. Los tratamientos intravenosos suelen administrarse en el hospital de da en las fechas indicadas y luego el paciente regresa a su domicilio hasta la siguiente visita. Es muy importante contar con una persona que tome el papel de cuidador en el entorno familiar o entre las amistades del paciente y que se responsabilice de acompaarle a las visitas y tratamientos, preste ayuda en casa y compruebe que recibe los medicamentos como se ha indicado. Es muy importante identificar situaciones especiales de riesgo del linfoma que requieran tratamiento urgente y en el caso de existir comorbilidades relevantes, se las debe dar el peso debido por si condicionan una modificacin del protocolo de tratamiento. Situaciones que requieren tratamiento urgente La forma de presentacin del linfoma puede comprometer la vida del paciente o ponerle en riesgo de graves secuelas si no se acta con rapidez: Afectacin de la mdula espinal. Una tumoracin que comprime la mdula espinal puede producir parlisis permanente. Requiere un tratamiento urgente con corticoides y radioterapia. Afectacin gstrica con hemorragia masiva. Algunos casos de afectacin del tubo digestivo pueden producir lceras tumorales y sangrado masivo. Si no se consigue un control con endoscopia, se trata de una emergencia quirrgica. El tratamiento con quimioterapia debe vigilarse especialmente por el riesgo de nuevas hemorragias. 44 901 220 110

Obstruccin de la va area por afectacin o compresin traqueo-bronquial que se manifiesta con sntomas de asfixia. Puede necesitar intubacin orotraqueal, prtesis bronquial y quimioterapia urgente. Obstruccin ureteral. Una tumoracin retroperitoneal puede producir obstruccin de la va urinaria, causando anuria e insuficiencia renal. Requiere el uso de esteroides con urgencia y derivacin externa de la va urinaria. Una vez asegurada la funcin renal puede comenzarse la quimioterapia. Insuficiencia renal por lisis tumoral. En linfomas agresivos de rpido crecimiento y alta masa tumoral se producen cantidades de cido rico que exceden la capacidad de eliminacin y daan la funcin renal. Es necesario hidratar al paciente by administrar bicarbonato sdico para facilitar la eliminacin del rico y administrar frmacos que eliminen el rico en sangre, como con rasburicasa (Fasturtec). Despus, se puede iniciar con precaucin esteroides y quimioterapia. Como prevenir las complicaciones del tratamiento del LBDCG? Un nmero importante de los efectos secundarios del tratamiento son inevitables o solo se pueden paliar con tratamientos sintomticos o preventivos. Sndrome de lisis tumoral. Cuando la masa tumoral del linfoma es elevada se recomienda beber lquidos abundantes, unos tres litros al da, desde los das anteriores al inicio de la quimioterapia hasta varios das despus. Adems, es recomendable tomar bicarbonato sdico, unos dos o tres gramos al da, y alopurinol para reducir la formacin de cido rico. Nauseas o vmitos. En los das de tratamiento se recomienda tomar comidas muy ligeras y medicacin preventiva con frmacos antagonistas del receptor de serotonina como ondansetron (Zofran). Reacciones a la infusin de rituximab. La administracin de rituximab, sobre todo en la primera infusin, produce reacciones con frecuencia. La mejor manera de prevenirlas es dar una premedicacin con un corticoide, un antihistamnico y paracetamol y mantener una velocidad de infusin lenta. Prevencin de infecciones. Vacunas. Es necesario prevenir la gripe estacional con la vacunacin recomendada anualmente. Pueden ser recomendables otras vacunaciones como hepatitis B, neumococo, etc. Catarros. Hay que poner los medios en el entorno familiar para prevenir la transmisin de infecciones respiratorias comunes, como los catarros, que pueden convertirse en el principio de infecciones mas graves. www.aeal.es 45

Herpes. Durante los meses de quimioterapia y varios meses despus existe un riesgo de infecciones herpticas. Se debe aprender a reconocer los sntomas iniciales de un herpes zoster, para tratarlo rpidamente y evitar la neuralgia que puede dejar como secuela. Candidiasis. Los pacientes que reciben corticoides durante un tiempo prolongado son especialmente sensibles a las infecciones bucales por cndidas, que se pueden prevenir con enjuagues con solucin de nistatina. Fiebre durante la fase de neutropenia postquimioterapia. Puede ser el primer sntoma de una infeccin grave y es necesario acudir al mdico para su valoracin y tratamiento. Pueden requerir antibiticos, GCSF y observacin hospitalaria. Accesos venosos. La quimioterapia intravenosa puede endurecer y daar las venas por las cuales se insertan las agujas cada vez que se administra un ciclo. A veces es necesario colocar al paciente lo que llamamos un acceso venoso permanente que consiste en un catter plstico que puede permanecer anclado a una vena de gran calibre durante varios meses, para pasar la quimioterapia cada vez y obtener muestras de sangre sin pinchazos. Hay distintos dispositivos que cumplen esta funcin, pero necesiten de cuidados para no producir complicaciones. Tipo Portacath. Es como un depsito que se inserta debajo de la piel debajo de la clavcula y se pincha cada vez que se utiliza. Tipo Hickman. Es un catter cuya punta exterior sale a travs de la piel en la regin pectoral, a la que se conectan los tubos para infusin intravenosa. Cuando no se utiliza, la punta se sella con un tapn especial.

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Tipo perifrico. Canaliza una vena del brazo, de donde sale la punta exterior para conectar los tubos de infusin.

Tratamiento del LBDCG en estados avanzados Los pacientes con estados III y IV necesitan un tratamiento completo para las mximas posibilidades de curacin. En primera instancia el esquema de quimioterapia CHOP (o uno de sus variantes), combinado con rituximab (R-CHOP) es el tratamiento indicado, puesto que tres estudios comparativos coinciden en su superioridad. El nmero de ciclos a recibir vara entre seis y ocho. En determinadas circunstancias pueden ser necesarios tratamientos complementarios como terapia intratecal o radioterapia sobre una lesin bulky. Actualmente se est investigando la posibilidad de reducir la duracin del tratamiento, sin mermar las posibilidades de curacin, monitorizando precozmente la respuesta antitumoral por medio de una evaluacin por PET-CT. Los pacientes que no responden completamente al tratamiento R-CHOP se les debe considerar para intensificacin con trasplante autlogo tras una poliquimioterapia que produzca la respuesta deseada. Los pacientes con un mayor nmero de factores adversos tienen unas expectativas mas reducidas de remisin y curacin del linfoma. En este grupo de pacientes se est investigando la utilidad de intensificar el tratamiento inicial ms all del R-CHOP y la utilizacin de terapia intensiva y trasplante autlogo secuencialmente. www.aeal.es 47

MODALIDADES DE TRATAMIENTO EN LBDCG

Tratamiento estndar en primera lnea - Linfomas extendidos: R-CHOP x 6-8 ciclos - Linfomas localizados: R-CHOP x 4-6 ciclos seguido de Radioterapia local Terapia secuencial (no estandarizada) - Linfomas de alto riesgo: Cliclos de R-Quimioterapia intensificada, seguida o no de trasplante autlogo Terapia de rescate (segunda lnea) - Linfoma refractario o en recidiva: Eleccin entre diversos protocolos (R-DHAP, R-ICE, R+-ESHAP, etc)

Tratamiento del LBDCG en estados localizados Son pacientes con estados I o II, que pueden recibir un tratamiento ms reducido para curar el linfoma. El tratamiento habitual es R-CHOP, seis ciclos con la posibilidad de complementarlos con radioterapia sobre las localizaciones tumorales, que se hace muy recomendable cuando hay masas bulky. El nmero de ciclos puede ser reducido hasta tres en casos con enfermedad muy localizada. En pacientes con masas bulky en los que la zona a irradiar est comprometida, puede ser razonable prolongar la quimioterapia para poder reducir as la dosis de irradiacin para mayor seguridad. Como se mide la eficacia de los tratamientos? La eficacia del tratamiento se mide por la evaluacin reglada de sus resultados, incluyendo un examen por PET-CT a realizar entre seis y ocho semanas despus del ltimo tratamiento quimioterpico, o unas doce semanas despus de la radioterapia. Los criterios de remisin completa estn bien definidos, y si sta se ha alcanzado en el tiempo y la forma debidas, el paciente `puede pasar a revisiones peridicas reglamentarias. 48 901 220 110

CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO DEL LINFOMA

Remisin completa (RC) - Desaparecen todos los sntomas y signos del linfoma - Pruebas alteradas por el linfoma se normalizan - Pruebas de imagen (mejor PET-CT) se negativizan Respuesta parcial (RP) - Persisten restos de linfoma Enfermedad estable (EE) - El linfoma no se modifica tras el tratamiento Progresin del linfoma (EP) - Crecen las localizaciones o aparecen otras nuevas

Seguimiento de los pacientes que han padecido un linfoma Los pacientes son revisados peridicamente para vigilar la aparicin de posibles complicaciones del tratamiento y la recidiva del linfoma. No existe una pauta de seguimiento consensuada, por lo que cada centro utiliza la que resulta ms conveniente en su medio. En general, las revisiones son ms minuciosas o frecuentes en los primeros dos o tres aos de seguimiento, para espaciarse despus hasta una revisin anual a partir del sexto ao aproximadamente. Las revisiones suelen incluir pruebas de laboratorio y de imagen. El seguimiento por CT es el ms utilizado, aunque en circunstancias concretas el PET-CT www.aeal.es 49

puede estar bien indicado. Cualquier imagen sospechosa de recidiva es recomendable que sea biopsiada para su confirmacin. Para reducir la dosis de irradiacin que reciben los pacientes, es recomendable limitar las exploraciones por CT en la fase de seguimiento en la que las probabilidades de recidiva son menores.

SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON LBDG EN REMISIN COMPLETA

Revisiones mdicas especializadas y protocolizadas - Incluyen pruebas de laboratorio y de imagen Misin - Identificar sin demora una recidiva del linfoma - Monitorizar las toxicidades del tratamiento dado Adaptadas al riesgo del paciente y linfoma - Flexibles El paciente suele ser el primero en detectar los sntomas de una recidiva La probabilidad de recidiva es menor segn pasa el tiempo - Frecuencia y densidad de pruebas variable en cada caso

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CONVIVIR CON EL LINFOMA

Recibir la noticia de un diagnstico de linfoma afecta a cada uno de una manera diferente. Una primera reaccin puede ser la de sentirse abrumado, en shock o paralizado, ya que por lo general nunca se espera una noticia as. Es posible que en esos primeros momentos no seas capaz de asimilar ningn tipo de informacin pero no debes preocuparte, tendrs muchas oportunidades para resolver todas tus dudas. Algunas veces tendrs la sensacin de tener todos tus sentimientos bajo control y en otras ocasiones las emociones pueden pillarte por sorpresa. Es posible que sientas miedo, ira y frustracin. Son sentimientos muy comunes y es habitual que aparezcan en el momento del diagnstico. Conocer ms datos sobre el linfoma en si, sobre las opciones de tratamiento y sobre cmo ser la vida despus de un tratamiento contra el linfoma puede ayudarte a luchar contra algunos de estas sensaciones. Tus familiares y amigos puede que tambin tengan los mismos sentimientos, por lo que es siempre muy recomendable hablar abiertamente con ellos. Algunos pacientes pueden experimentar depresin y ansiedad en algunas etapas de su enfermedad. Aunque en ocasiones te sientas muy optimista es posible que tengas momentos de desanimo. Podras tener dificultades para dormir, estar irritable o perder el inters en realizar cualquier actividad. Es importante reconocer todos estos sntomas y comunicrselos al mdico. Las complicaciones psicolgicas tienen tratamiento y el mdico debe saber todo lo que te ocurre para poder establecer la solucin adecuada. Apoyo emocional El apoyo emocional es muy importante a la hora de ayudar a un paciente con linfoma. Es fcil que tanto los pacientes como los miembros de la familia se lleguen a sentir aislados, la intensidad de las sensaciones puede hacer difcil el dialogo sobre las preocupaciones y miedos. Hablar con alguien que entiende por lo que se est pasando puede ayudar a eliminar esa sensacin de aislamiento o soledad. Hay mucha gente que encuentra entre sus profesionales sanitarios personas con las que hablar; en otras ocasiones el contacto con un psiclogo experto en oncologa tambin puede ser una buena ayuda.

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En AEAL siempre estamos dispuestos a compartir nuestras experiencias, para contactar con nuestra asociacin slo tienes que llamar al 901 220 110. Tenemos grupos de apoyo que proporcionan una atmsfera agradable e informal en la que los miembros pueden compartir informacin e historias que te ayuden. Mucha gente piensa que esos grupos estn llenos de pesimismo y negatividad, pero generalmente no es as. Habitualmente se trata de grupos de gente que est pasando, o ha pasado antes, por las mismas experiencias y que precisamente por ello estn siempre dispuestos a apoyar y animar. Recuerda que un psico-onclogo puede ofrecerte la posibilidad de explorar tus sentimientos y experiencias en un entorno confidencial y positivo. El psiclogo no te va a poder dar una respuesta inmediata a cada una de tus dudas, pero te puede ayudar a encontrar tus propias respuestas a cada uno de los problemas que te afectan. A lo mejor en tu hospital no se dispone de un servicio especializado de psicologa para pacientes oncolgicos pero puedes contactar con AEAL para que te ayudemos a encontrar un experto en tu zona.

En AEAL organizamos regularmente encuentros con pacientes y familiares, stos proporcionan la oportunidad de compartir experiencias con otros afectados y, tambin, de aprender ms acerca del mieloma y sus cuidados. Para ms informacin contacta con nosotros en el 901 220 110.

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LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO

La relacin con el equipo mdico que cuidar de ti se debera basar en la confianza y la colaboracin. Te tienes que sentir cmodo cuando debas preguntar asuntos importantes o a la hora comentar las opciones de tratamiento. Tener ms informacin sobre el linfoma y sobre los pros y contras de los diferentes tratamientos te ayudar a comunicarte de manera ms fluida con tu equipo mdico. Recuerda que cualquier decisin en cuanto al tratamiento se deber tomar contando con tu opinin. A veces los profesionales mdicos olvidan que los pacientes no tienen por qu entender el lenguaje mdico, por lo que debers pedirles que usen un lenguaje que puedas entender, de manera que seas perfectamente consciente de todo lo que se te explica. Si no entiendes algo, no tengas miedo de decirlo y preguntar; tanto los mdicos como los enfermeros o enfermeras prefieren siempre explicar las cosas dos veces antes que dejar que te vayas a casa confundido y preocupado. Recuerda que existen cuestiones que tu mdico puede que no sea capaz de responder, como preguntas especficas sobre el futuro. Por ejemplo, quiz quieras saber cunto xito tendr cada tratamiento antes de decidirte por uno de ellos. En este caso mientras tu mdico podr darte cifras de xito orientativas, no podr predecir el impacto positivo exacto que tendr en tu caso.

Consejos Ten papel y algo para escribir siempre a mano y escribe las preguntas que se te ocurran en el momento en el que las piensas. Da a tu mdico la lista de preguntas que has escrito al principio de la consulta. Considera siempre la opcin de llevar a alguien contigo a las citas, tanto para que acte como apoyo moral como para tener una segunda persona atenta a la informacin que se te proporcione. Comenta siempre a tu mdico las medicinas que ests tomando sin receta o cualquier tipo de suplemento o terapia complementaria que ests llevando a cabo. Comenta siempre todos los efectos secundarios que ests experimentando como resultado del tratamiento.

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PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO

Es posible que tengas necesidad de hacer algunas preguntas a tu mdico, te ofrecemos algunas que te pueden servir de orientacin: Diagnstico Qu pruebas me tendrn que realizar? Cunto tiempo tendr que esperar para tener los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Quin ser a partir de ahora mi persona de contacto principal dentro del hospital? Cundo puedo contactar con l o ella? (Escribe la informacin importante) Tratamiento Necesito someterme a tratamiento?. En caso de que sea as, cundo debo empezar? Cules son mis opciones de tratamiento? Puedo elegir el tratamiento que quiero recibir? Cul es el objetivo de ste tratamiento? Qu pasara si no me someto a ste tratamiento? Cmo se suministra el tratamiento y cunto durar? Necesitar visitar o ingresar en el hospital? Cmo me sentir antes, durante y despus del tratamiento? Forma parte mi tratamiento de un ensayo clnico? Qu xito ha tenido este tratamiento en el pasado? Qu experiencia tienen usted y su equipo en el manejo y administracin de ste tratamiento? Puede el tratamiento afectar a mi fertilidad? Puedo continuar con mi trabajo o mis actividades habituales mientras reciba el tratamiento? Podr conducir?

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Despus del tratamiento Cunto tiempo necesitar para poder volver al trabajo o a irme de vacaciones? Cada cunto tiempo tendr que hacerme una revisin o un anlisis de sangre? Cunto tiempo tendr que esperar para los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Tendr que recibir algn otro tratamiento o algn tratamiento de mantenimiento? Podr volver a hacer deporte? Cmo sabr si estoy en recada del linfoma? Cuidadores Los cuidadores habitualmente tienen diferentes necesidades de informacin. Si eres un cuidador querrs saber cmo apoyar de la mejor manera al paciente en el momento del tratamiento. Las respuestas a estas preguntas te pueden ayudar: Tendr que quedarse el paciente en el hospital? y, si es as, cunto tiempo? Necesitar el paciente muchos cuidados despus de salir del hospital? Qu puedo hacer para ayudar al paciente? Qu podr hacer l o ella por si solo/a? A quin puedo llamar en caso de emergencia?

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LISTA DE CONSEJOS
Aprende ms sobre el linfoma y sus tratamientos a travs de publicaciones actuales adaptadas para pacientes. Unirte a un grupo de apoyo y hablar con otros pacientes de mieloma sobre cmo te sientes puede ayudarte. Contacta telefnicamente con AEAL en el 901 220 110, o a travs de nuestro correo electrnico info@aeal.es Consulta a tu mdico de cabecera los servicios de apoyo y programas de prestaciones disponibles, pide ayuda si la necesitas. Pide un nmero de telfono y nombre de contacto de un miembro del equipo de Hematologa del hospital y ten siempre a mano dicho nmero. Describe tus sntomas de manera simple y precisa a tu mdico o enfermera, no los subestimes ni digas que son menores de lo que realmente son. Toma toda la medicacin, si lo necesitas puedes ayudarte de indicaciones escritas o de una caja para medicacin que te recuerde cundo debes tomar cada frmaco. Comenta cualquier efecto secundario a tu mdico o enfermera. Intenta beber tres litros de agua al da. Tmate un tiempo para relajarte y descansar. Vigila cualquier sntoma de depresin o ansiedad y dselo todo siempre a tu mdico. Haz que las horas de sueo correctas sean una de tus prioridades. Intenta hacer al menos una cosa con la que disfrutes cada da. Piensa de manera positiva, pero acepta que tendrs das mejores y das peores. Los cuidadores tambin deben vigilar su propia salud. Los cuidadores deberan tomare algo de tiempo para si mismos cada da, intentando salir de casa si es posible.

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GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS

ADN: (cido desoxirribonucleico). El material hereditario de los humanos y de prcticamente todos los dems organismos. Afresis: Proceso por el que se recolectan las clulas madre de la sangre con el uso de una mquina que las separa del torrente sanguneo y devuelve el resto de componentes al donante. Dado que las clulas madre de la sangre se encuentran entre los glbulos blancos, a veces tambin se la denomina leucofresis. Albmina: Es una protena que constituye ms de la mitad del suero de la sangre. En casos en los que los amiloides han afectado al sistema de filtrado del rin, la albmina puede pasar a la orina. Aleatorizacin: Un mtodo que se usa para evitar las predisposiciones o parcialidad en la investigacin. Los pacientes son asignados aleatoriamente al grupo de tratamiento o de control. Alognico (Trasplante de clulas madre): Procedimiento por el cual las clulas madre o la mdula sea de un donante compatible se recolectan, almacenan y trasplantan al paciente despus de un tratamiento de quimioterapia de alta dosificacin. Habitualmente los donantes son miembros de la familia con HLA idnticos. HLA son los antgenos leucocitarios humanos que se usan para encontrar correspondencias de tejidos de dos individuos. Esto permite que existan tambin trasplantes alognicos con donantes no emparentados. Alquilante (agente): Un agente quimioteraputico como el melfaln o la ciclofosfamida. El trmino alquilante se refiere a la manera en la que estos agentes enlazan el ADN de las clulas mielomatosas y bloquean la divisin celular. Amiloidosis: Es una enfermedad en la que las cadenas ligeras mielomatosas (Protenas de Bence Jones) se depositan en tejidos y rganos en todo el cuerpo. Esto ocurre de manera ms comn con cadenas de protenas lambda. En algunos pacientes con amiloidosis, las cadenas ligeras se enganchan a ciertos tejidos como el corazn, nervios y riones en lugar de ser excretados a travs de los propios riones. Anlisis o juicio clnico: Un estudio de investigacin de un nuevo tratamiento que implica a pacientes reales despus de ensayos de laboratorio satisfactorios. Cada estudio est diseado para encontrar mejores sistemas de prevencin, deteccin, diagnstico o tratamiento del cncer y para resolver dudas cientficas.

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Anemia: Un nmero inferior al normal de glbulos rojos en sangre. Reduce la capacidad de la sangre de proporcionar oxgeno, lo cual produce fatiga y debilidad. Angiognesis: Es la formacin de vasos sanguneos, lo cual acompaa habitualmente el crecimiento de tejido maligno, incluido el mieloma. Antibiticos: Frmacos que se usan para tratar infecciones Anticuerpo: Una protena producida por determinados glbulos blancos (clulas plasmticas) que combaten las infecciones y las enfermedades en forma de antgenos como bacterias, virus, toxinas o tumores. Cada anticuerpo puede enlazarse nicamente con un tipo determinado de antgeno. El propsito de ste enlace es precisamente el de la destruccin del antgeno. Los anticuerpos funcionan de varias maneras, dependiendo de la naturaleza del antgeno. Algunos anticuerpos desactivan directamente a los antgenos contra los que combaten, mientras que otros convierten al antgeno en vulnerable a los ataques de otros glbulos blancos. Antiemticos: Frmacos para evitar o minimizar las nauseas y vmitos. Antignico: Que posee las caractersticas de un antgeno. Los antgenos son partes vitales del sistema inmunitario. Antgenos: Cualquier sustancia que el cuerpo identifica como extraa o potencialmente peligrosa, contra la que produce un anticuerpo. Apoptsis: Un proceso celular normal en el que una cadena de eventos programados genticamente termina en la muerte de la clula. Arsnico (trixido de): Un nuevo tratamiento potencial para el mieloma que est en fase de estudios clnicos. Asintomtico: Sin sntomas. Aspiracin: El proceso de retirada de un fluido o tejido o ambos de una zona especfica. Aspiracin de mdula sea: La absorcin mediante una aguja de una muestra de fluido y clulas de la mdula sea para su examen al microscopio. Autlogo (trasplante de clulas madre): Un procedimiento en el que se recolectan las clulas madre del propio paciente antes de la quimioterapia y se le

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vuelven a trasplantar al final del tratamiento. Es el tipo de trasplante ms usado en los casos de mieloma. Bazo: Un rgano de la zona abdominal que juega un papel importante en las actividades del sistema inmune. Forma parte del sistema linftico. Bence Jones (protena): Una protena de mieloma presente en la orina que se usa para identificar inmunoglobulinas, fragmentos de anticuerpos o cadenas ligeras kappa o lambda. La cantidad de protena Bence Jones se expresa en gramos por 24 horas. Normalmente, un nivel muy bajo de protena (<0.1g/24h) puede estar presente en la orina, pero suele ser albmina en lugar de protena Bence Jones. La presencia de la protena Bence Jones es anormal. Beta 2 Microglobulina (2M): Una pequea protena que se encuentra en la sangre. La presencia en altos niveles se da en casos de pacientes con mieloma activo. Niveles bajos o normales se dan en pacientes con un mieloma en fase inicial o con la enfermedad inactiva. Existe aproximadamente un 10% de pacientes cuyo mieloma no produce (2M). Obviamente, en los casos de dichos pacientes las pruebas de (2M) no se pueden realizar para una monitorizacin de la enfermedad. En el momento de una recada, la (2M) puede verse incrementada antes de que exista ningn cambio en el nivel protenico del mieloma. Por lo tanto, el 90% de las veces el nivel de (2M) es un indicador muy til para determinar la actividad de la enfermedad. Biopsia: La retirada de una pequea muestra de tejido vivo para realizar un examen que ayude al diagnstico de la enfermedad. Biopsia de mdula sea: La extraccin mediante una aguja de una muestra de tejido del hueso. Se comprueban las clulas para ver si son cancerosas. Si se encuentran clulas plasmticas cancerosas el patlogo debe estimar qu parte de la mdula sea se encuentra afectada. La biopsia de mdula sea se suele llevar a cabo al mismo tiempo que la aspiracin de mdula. Bifosfonatos: Un tipo de frmaco que se adhiere a la superficie sea y la protege contra la destruccin de las clulas que rompen el hueso. En los casos de mieloma se usan para tratar la enfermedad sea y un nivel demasiado alto de calcio en sangre (hipercalcemia). Bortezomib: Tratamiento inhibidor de proteosomas para el mieloma. Cadena ligera: La cadena ms ligera de los dos tipos de cadenas que se encuentran en las inmunoglobulinas. Hay dos tipos de cadenas ligeras, kappa y

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lambda. La amiloidosis se puede describir como amiloidosis de cadena ligera kappa o amiloidosis de cadena ligera lambda. Cadenas ligeras libres: Una porcin de la protena monoclonal de bajo peso molecular que se puede medir. Catter: Una va que se inserta en un vaso sanguneo para proporcionar una entrada para frmacos y nutrientes. Un Catter Venoso Central es una va especial que se inserta quirrgicamente en una vena de gran tamao cercana al corazn y que sale del pecho o abdomen. El catter permite que se suministren medicamentos, fluidos, y elementos sanguneos, adems de permitir la recogida de muestras de sangre. Clula plasmtica: Producidas por los linfocitos B como respuesta a una infeccin. Las clulas plasmticas se encuentran en la mdula sea, el tejido conectivo y, a veces, en la sangre. Las clulas plasmticas normales producen anticuerpos para luchar contra una infeccin. En el mieloma, las clulas plasmticas malignas producen grandes cantidades de un nico anticuerpo anormal que no combate la infeccin. Tambin producen otros compuestos qumicos que pueden producir daos en los tejidos. En la amiloidosis, las clulas plasmticas anormales producen anticuerpos anormales que terminan por formar amiloides. Los anticuerpos anormales son la protena monoclonal, o protena M. Clulas madre: Clulas no maduras de las que se desarrollan todas las dems clulas. Las clulas madre normales dan lugar a componentes normales de la sangre, incluyendo glbulos rojos, blancos y plaquetas. Las clulas madre se encuentran normalmente en la mdula sea y se pueden recolectar para realizar un trasplante. Clulas madre de sangre perifrica: Las clulas madre recolectadas de la sangre perifrica y no de la mdula sea. Clulas sanguneas: Estructuras diminutas que se producen en la mdula sea; se componen de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Citoquina: Una sustancia segregada por las clulas del sistema inmune que estimulan el crecimiento o la actividad de un tipo especfico de clula. Las citoquinas se producen de manera local (por ejemplo en la mdula sea) y circulan a travs de la sangre. Citotxico: Que destruye clulas.

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Clnico: Se refiere siempre al tratamiento de humanos en oposicin al tratamiento de animales o las pruebas de laboratorio. Consentimiento informado: El proceso que requiere a un especialista que proporcione suficiente informacin a un paciente sobre el procedimiento que se le propone para que ste pueda tomar la decisin de someterse o no a dicho procedimiento con la informacin adecuada. El especialista deber, adems de explicar todos los procedimientos, hablar sobre los riesgos, beneficios y alternativas. Creatinina: Un pequeo compuesto qumico excretado normalmente por los riones. En el caso de que los riones estn daados, el nivel de suero en la creatinina aumenta, lo que resulta en una creatinina de alta concentracin de suero. La prueba del suero de la creatinina se usa para medir el funcionamiento de los riones. Cromosoma: Una cadena de ADN y protenas en el ncleo de una clula Los cromosomas pueden transportar genes y tienen su funcin en el contexto de la transmisin de informacin gentica. Habitualmente las clulas humanas contienen 46 cromosomas. Dexametasona: Un esteroide muy potente que se suministra solo o con otros frmacos quimioteraputicos en el tratamiento de desrdenes sanguneos. Dilisis: Limpieza de la sangre de un paciente a travs de su filtracin en una mquina cuando los riones del paciente no pueden llevar a cabo dicha funcin. Dimetil sulfxido: Un qumico incoloro que se usa en el almacenamiento de clulas madre. Diurtico: Un agente que potencia la excrecin de orina. Se usa habitualmente en el tratamiento de edemas y presin sangunea elevada. Ecocardiograma: Una prueba que usa ondas de sonido de alta frecuencia para crear una imagen del corazn y de los tejidos que lo rodean. Edema: La presencia de cantidades anormalmente grandes de fluidos en los espacios intercelulares que causa la hinchazn del tejido. Efectos secundarios: Problemas que sobrevienen cuando un tratamiento afecta a clulas sanas. Los efectos secundarios comunes de los tratamientos de cncer son la fatiga, nuseas, vmitos, reduccin de los niveles en sangre, prdida

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de cabello e inflamacin bucal. Los nuevos tratamientos en fase de desarrollo puede que tengan efectos secundarios desconocidos. Electrocardiograma (ECG): Grabacin de la actividad elctrica de un corazn en una pieza de papel. Electroforesis: Una prueba de laboratorio en la que el suero sanguneo de un paciente o las molculas de orina se someten a una separacin por tamao y carga elctrica. Para los enfermos de mieloma, la electroforosis de la sangre o de la orina permiten el clculo tanto de la cantidad de protena de mieloma (protena M) como la identificacin de las caractersticas especficas de los picos-M de cada paciente. La electroforosis se usa como una herramienta tanto de diagnstico como de monitorizacin. Enfermedad de injerto contra husped (EICH): Una complicacin de los trasplantes alognicos en la que las clulas donadas (el injerto) reconoce el cuerpo del receptor como extrao y establece un ataque. Esto puede causar problemas de piel, hgado e intestino; se suele tratar con esteroides. Enfermedad refractaria: Una enfermedad refractaria es una enfermedad que no ha respondido a tratamientos anteriores. Enzima: Una sustancia que afecta al ritmo de los cambios qumicos que se producen en el cuerpo. Eritrocitos: Ver Glbulos rojos. Eritropoyetina (EPO): Una hormona producida por los riones necesaria para la produccin de glbulos rojos sanguneos. En los casos de daos en el rin, las inyecciones de EPO sinttica pueden ser de gran ayuda. La transfusin de sangre es otra opcin sobre todo en casos de emergencia. La eritropoyetina sinttica se puede usar profilcticamente antes de la quimioterapia y como terapia de apoyo despus de la quimio para evitar la anemia. Escner DEXA (Absorciometra dual de rayos X): Mide la cantidad de prdida de material seo. Es la mejor medicin de la densidad del hueso. Estadio o fase: La extensin del cncer y el hecho de que se haya extendido o no desde su localizacin original a otras partes del cuerpo. Se usan nmeros romanos con o sin letras para definir las diferentes fases del cncer (por ejemplo el estadio IIb). Estudio ciego simple: Un mtodo para evitar la predisposicin o parcialidad en un estudio de tratamiento. En un estudio de ste tipo el paciente no es informa-

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do de si va a tomar el tratamiento estndar o el tratamiento nuevo a examen. nicamente lo saben los doctores. Estudio doble ciego: Se trata de un estudio en el que ni el doctor ni el paciente sabe en qu grupo de estudio estn. Factor de Crecimiento: Una protena que estimula el desarrollo y crecimiento celular. El factor de estimulador colonial de granulocitos (G-CSF) es un factor de crecimiento que se usa para estimular el crecimiento de las clulas madre antes de su recoleccin. Fallo cardaco congestivo: Es una enfermedad en la que el bombeo del corazn no resulta efectivo y conlleva una acumulacin de fluido en los pulmones. Fallo renal: Mal funcionamiento de los riones debido a una enfermedad o los efectos txicos de un frmaco o un qumico. El volumen de la orina puede disminuir o no. Gamma Globulina: Protenas sanguneas que contienen anticuerpos, una parte de las defensas del organismo frente a las infecciones. Gen: Una unidad de material gentico (ADN) que transporta las rdenes que una clula usa para llevar a cabo una funcin especfica, como por ejemplo la fabricacin de una protena. Gentico: Heredado, que tiene que ver con la informacin que se pasa de padres a hijos a travs del ADN. Glbulos blancos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Hay varios tipos diferentes de glbulos blancos (como los neutrfilos, linfocitos y monocitos). Los neutrfilos son necesarios para combatir las infecciones de origen bacteriano, pueden descender hasta niveles muy bajos despus de un tratamiento de quimioterapia causando neutropenia. La neutropenia se puede prevenir o reducir usando una hormona sinttica denominada G-CSF. Glbulos rojos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Las clulas sanguneas que contienen la hemoglobina y transportan el oxgeno de los pulmones a otras partes del cuerpo. Un bajo nivel de glbulos rojos se denomina anemia. La produccin de glbulos rojos es estimulada por una hormona denominada eritropoyetina que se produce en los riones. Grupo de control: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe el tratamiento estndar para su caso de cncer.

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Grupo de estudio: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe el tratamiento nuevo para su caso de cncer. Grupo de tratamiento: El grupo que recibe el nuevo tratamiento que se evala durante un estudio clnico. Hemoglobina: La molcula que transporta el oxgeno alrededor del cuerpo en los glbulos rojos. Heptico: Perteneciente al hgado. Hepatomegalia: Agrandamiento del hgado. HICKMAN (Va o catter): Una va se inserta en una vena grande desde el cuello y ms tarde se tunela bajo la piel. Se puede mantener durante varios meses y es necesario para el suministro de la quimioterapia y otros medicamentos que se necesitan cuando se realiza un trasplante de clulas madre. Hipercalcemia: Un nivel de calcio en sangre superior al normal. Esta enfermedad puede causar una serie de sntomas entre los que se encuentran la prdida de apetito, nauseas, sed, fatiga, debilidad muscular, intranquilidad y confusin. Es comn en los pacientes de mieloma y habitualmente viene causada por la destruccin sea con liberacin de calcio en el flujo sanguneo. Tambin se puede relacionar con un funcionamiento reducido de los riones ya que el calcio puede ser txico para los mismos. Por este motivo la hipercalcemia se trata habitualmente con grado de emergencia usando fluidos combinados con frmacos que reduzcan la destruccin sea al mismo tiempo que tratan directamente al mieloma. ImiDs (frmacos inmunomoduladores): Son unas molculas pequeas que se administran por va oral. Modulan el sistema inmunolgico. Un ejemplo de este tipo de frmacos es la lenalidomida. Injerto: El proceso por el que las clulas madre trasplantadas al receptor viajan hasta la mdula sea, donde comenzarn a crecer y a convertirse en nuevas clulas sanguneas. Durante este tiempo el nmero de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas en sangre puede ser ms bajo de lo normal. Injerto contra mieloma: Un efecto beneficioso de un trasplante alognico en el que las clulas del donante establecen un ataque contra las clulas mielomatosas del receptor. Inmunofijacin: Una tcnica que se usa para identificar protenas especficas

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en la sangre o la orina. Tiene su mayor aplicacin en la identificacin y monitorizacin de las protenas monoclonales, como las producidas por la amiloidosis Inmunoglobulinas: Tambin conocidas como anticuerpos, las inmunoglobulinas son protenas que se encuentran en la sangre y que son producidas por clulas del sistema inmunitario llamadas clulas plasmticas. Su funcin es enlazarse con las sustancias que se identifican como antgenos extraos con que se encuentran en la superficie de las bacterias y virus, para combatir las infecciones. Hay cinco tipos principales: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Inmunosupresin: Supresin del sistema inmune que puede implicar un riesgo de infeccin elevado. Los frmacos inmunosupresores se suministran para reducir el sistema inmunolgico del paciente y prevenir de este modo el rechazo a las clulas del donante. Interfern: Una hormona producida naturalmente (citoquina) y liberada en el organismo como respuesta a una infeccin o enfermedad y que estimula el crecimiento de ciertas clulas inmunitarias sanguneas. El interfern puede producirse artificialmente mediante tcnicas de ingeniera gentica y usarse como parte de una inmunoterapia, principalmente en la fase estable de una enfermedad para bloquear un crecimiento o recada del mieloma y de esta manera retrasarla. Interfern Alfa: Es una versin sintetizada de la sustancia que producen algunas clulas inmunitarias sanguneas como parte de la respuesta inmunitaria. Trabaja especialmente en las clulas mielomatosas interfiriendo en el crecimiento y multiplicacin de las mismas. Tambin estimula el ataque del sistema inmunolgico a las clulas mielomatosas. Intravenoso: En el interior de una vena, es una manera de inyectar frmacos. Investigador: Un cientfico que realiza el estudio de un tratamiento. Lenalidomida (Revlimid): Un compuesto qumicamente similar a la talidomida, es un frmaco inmunomodulador (ImiD) que funciona afectando y modificando el sistema inmune. La manera exacta de la que trabajan los inmunomoduladores no est todava explicada completamente pero, al igual que con la talidomida, se cree que la lenalidomida tiene muchos mecanismos de accin. Lesin: Un rea de cambio anormal de un tejido. Un bulto o absceso que puede haber sido causado por una enfermedad como el cncer. En el caso del mieloma, la lesin se puede referir a un plasmacitoma o a un agujero en la seccin seoltica.

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Lesin ltica: El rea daada de un hueso que se muestra en un anlisis de rayos X como un punto oscurecido y que se produce cuando la cantidad suficiente de hueso sano de cualquier zona se carcome. Las lesiones lticas parecen agujeros en el hueso y son la prueba de que el hueso est siendo debilitado. Leucocitos: Ver Glbulos blancos. Leucopenia: Un nmero reducido de glbulos blancos. Liberacin de creatinina: Una prueba muy delicada de funcionamiento de los riones que requiere las muestras de sangre y orina de 24 horas. En muchas ocasiones se requiere esta prueba para comprobar que es seguro suministrar al paciente frmacos anticancergenos que pueden ser txicos para el rin. Linfocitos: Glbulos blancos sanguneos que combaten las infecciones y las enfermedades. Macroglobulinemia de Waldenstrom: Un tipo raro de linfoma indolente que afecta a las clulas plasmticas. Se producen cantidades excesivas de protena IgM. No se trata de un tipo de mieloma. Macroglosia: Agrandamiento de la lengua. Mdula sea: El tejido blando y esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos y que produce los componentes de la sangre (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas). MGUS: La gammapata monoclonal de significado incierto es un desorden premaligno caracterizado por la acumulacin de clulas plasmticas dentro de la mdula sea y la presencia de picos M en un anlisis de electroforosis. La caracterstica que lo distingue del mieloma es la ausencia de dao final al rgano. Lo que significa es que no muestra lesiones lticas en huesos, daos renales ni anemia. La condicin es estable pero durante 10 aos de seguimiento aproximadamente el 20% de los pacientes habrn progresado al mieloma clnico. Mieloma candente: En estas condiciones existe un dao orgnico mnimo pero el nivel de clulas plasmticas en la mdula no es estable al igual que los niveles de paraprotena, lo que se asocia con una progresin lenta pero inexorable del mieloma. Convencionalmente el tratamiento se retrasa hasta que no hay una evidencia significativa de la progresin de la enfermedad. Mieloma mltiple: Un fenmeno maligno hematolgico en el que un clon de clulas plasmticas causa dolor y daos seos, niveles bajos en los recuentos sanguneos, aumento de las infecciones y daos renales. 66 901 220 110

Movilizacin: El proceso por el que el nmero de clulas madre de la mdula sea incrementan su nmero, de manera que se liberan a la corriente sangunea y se pueden recolectar y almacenar. Monoclonal: Un clon o duplicado de una clula nica. El mieloma se desarrolla desde una nica clula plasmtica maligna. El tipo de protena que produce el mieloma es tambin monoclonal; una nica forma en lugar de varias. El aspecto prctico importante de una protena monoclonal es que aparece como un pico marcado en el test de electroforosis. Mucositis: Inflamacin de la mucosa del tracto digestivo, se identifica habitualmente por una hinchazn de la boca. Neoplasma: Crecimiento de nuevo tejido o clulas, un tumor que puede ser maligno o benigno. Neuropata perifrica: Daos en los nervios perifricos, especialmente en las manos y pies, que causan dolor, cosquilleos y alteracin de la sensibilidad. Neutrfilo: Un tipo de glbulo blanco sanguneo necesario para combatir las infecciones de tipo bacteriano. Neutropenia: Un nivel bajo de neutrfilos, un tipo de glbulos blancos. Hay varios tipos de glbulos blancos y la neutropenia se refiere a la reduccin de los granulocitos, neutrfilos, necesarios para combatir infecciones de origen bacteriano. La quimioterapia citotxica tiene tendencia a inducir la neutropenia. Por el contrario, los linfocitos que son ms importantes en las infecciones de origen vrico no tienden a verse afectados por los tratamientos citotxicos. La neutropenia se puede prevenir o reducir usando una hormona sinttica denominada G-CSF (Neupogen). Niveles de sangre: Nmero de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas en una muestra de sangre. Onclogo: Un doctor especialista en el tratamiento del cncer. Osteoblasto: Clula formadora de tejido seo Osteoclasto: Una clula que se encuentra en la mdula sea, justo en la unin de la mdula y el hueso, que absorbe o destruye el hueso antiguo. En los casos de mieloma los osteoclastos estn sobre-estimulados mientras que la actividad de los osteoblastos se bloquea. www.aeal.es 67

Osteonecrosis de la mandbula: Una enfermedad en la que los huesos de la mandbula no se curan de manera correcta, lo que causa complicaciones crnicas y a menudo dolorosas. Paraprotena: Una protena similar a un anticuerpo que se produce en clulas plasmticas anormales por efecto del mieloma. Se puede detectar en la sangre y a veces en la orina. Tambin se llama protena monoclonal, protena de mieloma, Pico M, protena M o banda M. Placebo: Una pastilla o inyeccin que tiene un aspecto exactamente igual a la sustancia que se est investigando pero que no contiene el frmaco. Plaquetas: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas, aparte de los glbulos rojos y blancos. Las plaquetas bloquean las fisuras en los vasos sanguneos y estimulan la coagulacin sangunea. Las plaquetas son la principal defensa contra las hemorragias. Plasma: La parte lquida de la sangre en la que los glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas estn suspendidos. Plasmacitoma: Un grupo de clulas plasmticas mielomatosas que se encuentra en una misma zona en lugar de distribuida por la mdula sea, tejidos blandos o huesos. Plasmafresis: El proceso de retirada de ciertas protenas de la sangre. La plasmafresis se puede usar par retirar un exceso de anticuerpos de la sangre de pacientes de mieloma mltiple. Predisposicin: Elecciones naturales o cualquier otro factor fuera de los tratamientos que se evalan que afecten a los resultados de un estudio. Los estudios clnicos pueden usar mtodos para evitar dichas predisposiciones, dado que los resultados de un estudio con una tendencia determinada pueden no ser correctos. Proliferacin celular: Un incremento en el nmero de clulas como resultado del crecimiento y divisin celular. Protena M: Significa simplemente protena monoclonal o paraprotena de componente M. Protena M (Picos M): La sobreproduccin de protena inmunoglobulina de un nico clon de clulas plasmticas. La produccin monoclonal anormal se denomina protena monoclonal o M o paraprotena, y se puede detectar en 68 901 220 110

el suero o en la orina. Los picos M o monoclonales se refieren a los patrones puntiagudos que se reproducen en la electroforosis cuando hay una protena M presente. En el mieloma y en la amiloidosis un clon de clula plasmtica produce inmunoglobulinas clonales o partes de inmunoglobulinas (cadenas ligeras lambda o kappa) que se muestran como un pico de M en el patrn de la electroforosis. Protocolo: Un plan de accin para un estudio clnico. El plan establece lo que se har en el estudio y por qu. Perfila datos como cunta gente participar en el proceso, qu pruebas recibirn y cada cuanto tiempo, as como el plan de tratamiento. Punto de finalizacin: Un evento usado en un estudio clnico como punto para evaluar si dicho estudio funciona o no, en el caso del mieloma el punto de finalizacin podra ser el conseguir una remisin o una cada de los niveles de paraprotena por debajo de un cierto nivel. Quimioterapia: Tratamiento con frmacos citotxicos muy potentes diseado para eliminar el cncer. La quimioterapia puede ser inyectada en una vena (va intravenosa) o suministrada oralmente en pastillas. Quimioterapia de induccin: El tratamiento inicial de quimioterapia suministrado para combatir el mieloma. Quimioterapia estndar: Tratamiento de quimioterapia de dosis convencional, suministrada sola o en combinacin con otros frmacos quimioteraputicos o esteroides. Radilogos de Intervencin: Se especializan en procedimientos invasivos que pueden realizar biopsias en rganos internos, abrir arterias o venas bloqueadas, drenar abscesos y quistes as como tratar muchas otras enfermedades y o desrdenes. Utilizan asimismo los resultados de muchos procedimientos de radiologa. En muchos procedimientos de radiologa de intervencin, los pacientes son tratados sin necesidad de ingreso en el hospital y pueden volver a sus rutinas habituales rpidamente. Radioterapia: Tratamiento con rayos X, rayos gamma o electrones para daar o eliminar las clulas malignas. la radiacin puede provenir del exterior del cuerpo (radiacin externa) o de materiales radiactivos colocados directamente en el tumor. Recada: Una recada es la experimentacin de sntomas de una enfermedad que haba respondido a un tratamiento anterior y que muestra indicios de estar reproducindose. www.aeal.es 69

Remisin: Cuando los sntomas y los signos del cncer desaparecen se considera que la enfermedad ha entrado en remisin. Una remisin puede ser temporal o permanente. Resonancia Magntica: Imgenes de alta resolucin de zonas del cuerpo creadas por el uso de energa magntica en lugar de rayos X, lo que resulta til para las imgenes de tejidos blandos. Respuesta inmune: Las reacciones del sistema inmunitario a sustancias extraas. Remisin o respuesta completa: Remisin y respuesta se usan indiferentemente. Remisin o respuesta parcial: Un nivel de respuesta inferior a la respuesta completa. Rojo Congo: Un tinte de laboratorio que se usa para detectar la amiloidosis por su capacidad para teir los depsitos amiloides anormales. Sindrome del Tunel Carpiano: Enfermedad en la que existe una compresin del tnel carpiano en el nervio medio de la mueca en el punto en el que el nervio pasa por el tnel carpiano. Causa dolor, prdida de la sensibilidad, paralizacin o cosquilleo en los dedos. Sndrome nefrtico: Una enfermedad anormal del rin que se caracteriza por un bajo suero de albmina, una gran cantidad de protena en la orina e hinchazn. Sistema inmune o inmunitario: El complejo grupo de clulas y rganos que defienden el cuerpo contra la infeccin o la enfermedad. Supervivencia sin progresin de la enfermedad: El trmino identifica a los pacientes que estn en remisin completa en contraposicin a los que han tenido un episodio de recada (o progreso). TAC (Tomografa Axial Computerizada): Es una prueba de rayos x computerizada que crea imgenes en tres dimensiones de los rganos y estructuras dentro del cuerpo y que se usa para detectar zonas pequeas de daos seos o implicacin de tejido blando. Tambin se llama escner TC (tomografa computerizada). Talidomida: Tratamiento que se ha demostrado efectivo en el tratamiento del mieloma. Se est estudiando su uso actualmente en todas las fases del mieloma. Este frmaco fue retirado originalmente en los sesenta porque causaba deformaciones de nacimiento cuando se usaba para tratar las nauseas en el 70 901 220 110

embarazo. Su utilizacin est ahora sujeta a un estricto programa de gestin de riesgo. Trasplante: En el mieloma, los trasplantes se realizan para permitir a la mdula sea poder recuperarse despus de un tratamiento de quimioterapia de altas dosis. Las clulas madre se toman de la sangre o de la mdula y, despus de un tratamiento de quimioterapia, se vuelven a injertar en el paciente para renovar las clulas que forman nuevas clulas sanguneas. El trasplante no es un tratamiento sino un mtodo de apoyo al tratamiento para posibilitar la quimioterapia de alta dosis. Trasplante Mini-alognico: Un tipo de trasplante alognico que usa una dosis menor de quimioterapia que un trasplante alognico estndar y evita algunos de los efectos secundarios y riesgos asociados a la quimioterapia de alta dosis. Trasplante singnico: Un trasplante alognico en el que el donante es el gemelo idntico del paciente. Trasplante tndem: Un procedimiento planeado de trasplante doble. Se puede tratar de dos trasplantes autlogos, por ejemplo, o de un autlogo seguido de un trasplante mini alognico. Tratamiento convencional o estndar: El mejor tratamiento disponible en la actualidad basado en resultados de investigaciones previas. Tratamiento de mantenimiento: El tratamiento proporcionado despus de la quimioterapia o el trasplante que pretende prolongar el periodo de respuesta al tratamiento contra la enfermedad. Tratamiento estndar: El mejor tratamiento disponible en la actualidad basado en resultados de investigaciones previas. Trombocitopenia: Un bajo nmero de plaquetas en sangre. El nivel normal se encuentra entre 150.000 - 250.000. Si el recuento de plaquetas es inferior a 50.000 puede haber problemas de hemorragias. Las hemorragias severas vienen asociadas generalmente a una reduccin por debajo de los 10.000.

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QU ES AEAL?
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia, fue constituida por pacientes, el 8 de octubre de 2002 y desde diciembre de 2006 es una asociacin declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior. Los objetivos de AEAL son la formacin, informacin y apoyo a los afectados por enfermedades oncohematolgicas. AEAL tiene mbito nacional, pertenece al GEPAC (Grupo Espaol de Pacientes con Cncer), al FEP (Foro Espaol de Pacientes) y es miembro de pleno derecho y representante en Espaa de las organizaciones internacionales ECPC (European Cancer Patient Coalition), LC (Lymphoma Coalition), ME (Myeloma Euronet) y Alianza Latina, compartiendo sus mismos objetivos y colaborando activamente en proyectos y reuniones nacionales e internacionales. AEAL es gestionada por pacientes que desarrollan su labor de forma voluntaria y no retribuida. Los servicios y actividades que facilita a los pacientes y sus familiares, no tienen coste alguno para los usuarios. En Espaa se diagnostican al ao aproximadamente 7.100 nuevos casos de linfomas, 5.200 de leucemias y 2.000 de Mieloma Mltiple. El nmero de afectados por estas patologas oncohematolgicas est aumentando rpidamente, en el caso de los linfomas la incidencia aumenta entre un 3 y un 7 por ciento al ao y se espera que llegue a ser la tercera causa de mortalidad por cncer en el mundo.

Informacin de contacto AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia Calle Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfonos: 901 220 110 - 91 563 18 01 - Fax: 91 141 01 14 Pgina web: www.aeal.es Correo electrnico: info@aeal.es Inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones con el nmero 169.756 Declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior

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AEAL TE OFRECE
Con el fin de responder a las necesidades de los asociados y alcanzar sus objetivos, AEAL ofrece en la actualidad los siguientes servicios a sus asociados: Elaboracin de materiales informativos Dentro de estos materiales se encuentran folletos divulgativos, la revista AEAL Informa, el DVD Amanece sobre el trasplante autlogo de mdula sea o la coleccin de libros AEAL Explica. Organizacin de encuentros y jornadas informativas Con la colaboracin de mdicos y expertos, AEAL organiza charlas informativas en diferentes puntos de Espaa sobre los distintos aspectos de la enfermedad, as como otros acontecimientos como el Da Mundial del Linfoma, la Semana de las Enfermedades Onocohematolgicas o el Congreso AEAL para afectados por Linfomas, Mielomas, Leucemias y Sndromes Mielodisplsicos. Asesoramiento mdico Los socios tienen a su disposicin un comit mdico asesor para informarles y asesorarles en todo lo relativo a los detalles de su enfermedad. Asistencia psicolgica La asociacin cuenta con psiclogos especializados en el tratamiento de pacientes oncolgicos para atender las necesidades de los asociados. Servicio de atencin a los afectados Tanto a travs de la lnea de atencin telefnica 901 220 110, como de la direccin de correo electrnico info@aeal.es y personalmente en las sedes de AEAL (sede central en Madrid y sedes en diferentes provincias espaolas) prestamos ayuda y facilitamos informacin a nuestros asociados. Pgina web A travs de la direccin www.aeal.es se puede acceder a una gran cantidad de informacin sobre los linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos y sobre las actividades que la asociacin lleva a cabo. Adems se ofrecen varios servicios complementarios, como son el foro o las redes sociales que se han convertido en un magnfico punto de encuentro para afectados dnde compartir experiencias y puntos de vista. 73

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OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL

AEAL publica y pone a tu disposicin los siguientes materiales: Revista AEAL Informa Publicacin trimestral que se distribuye en hospitales y a todos los asociados, en la que se intenta hacer llegar al lector informacin de inters, desde informacin mdica hasta consejos sobre hbitos saludables que ayuden a mejorar su calidad de vida. DVD Amanece - Trasplante autlogo de mdula sea Este vdeo cuenta el punto de vista de los diferentes profesionales que intervienen en el proceso del trasplante autlogo, imgenes reales del mismo y opiniones de pacientes. Se ayuda de dibujos animados para hacer ms fcil entender cmo se lleva a cabo un auto trasplante de mdula sea. Coleccin AEAL Explica En AEAL queremos profundizar en los conocimientos que los afectados tienen de las enfermedades oncohematolgicas por lo que editamos una coleccin de libros sobre distintos aspectos de la enfermedad. Con estas publicaciones se quieren dar herramientas a los afectados para facilitar la adaptacin al diagnstico, el acceso a una informacin actualizada y veraz, as como ampliar la escasa informacin disponible sobre las enfermedades oncohematolgicas ms minoritarias. Estos libros tratan de aspectos muy concretos de las enfermedades oncohematolgicas para que cuando un afectado necesita informacin sobre algn problema pueda acceder a la informacin de forma rpida y sencilla. II Congreso AEAL para afectados por linfomas, mielomas y leucemias Libro resumen del congreso que recoge las ponencias que los distintos profesionales ofrecieron a los asistentes. Linfomas, informacin para pacientes y cuidadores Libro que hace un recorrido completo sobre todos los aspectos que pueden ser de inters para un afectado por linfoma. Diagnstico, tratamientos, tipos de linfoma, aspectos psicolgicos... son slo algunos de los temas que se tratan en el libro. Trpticos informativos AEAL dispone de trpticos informativos sobre linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos, que son distribuidos en hospitales y otros punto de inters.

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Tu ayuda es importante para que podamos seguir adelante! La colaboracin de todas las personas y entidades es necesaria para que en AEAL podamos seguir trabajando en el apoyo a los afectados por enfermedades onco-hematolgicas. Los pacientes y familiares estamos convencidos de que compartir nuestras experiencias es de gran ayuda para afrontar juntos el diagnstico y los tratamientos de estos tipos de cncer y de que juntos es posible obtener un mayor acceso a las instituciones sanitarias y a los profesionales. Con tu ayuda ser ms fcil que podamos realizar nuestros proyectos y alcanzar as nuestros objetivos: el darnos apoyo unos a otros, procurarnos informacin veraz y asequible y velar por el bienestar de los afectados en todos y cada uno de los procesos de nuestra enfermedad. Te proponemos varias formas de colaborar: Asciate y comprobars por ti mismo que unidos somos ms fuertes! Colabora con un donativo, usando los datos bancarios que aparecen ms abajo. Las aportaciones econmicas son sumamente importantes para poder financiar las necesidades de nuestra asociacin. Hazte voluntario y colabora en tu ciudad, en AEAL hay mucho trabajo por hacer. Permanentemente repartimos materiales informativos en hospitales y centros de salud de toda Espaa, adems, organizamos diversas actividades para dar atencin a los afectados y para dar a conocer nuestra asociacin. Smate a nuestras Campaas Informativas cmo el Da Mundial del Linfoma o la Semana Internacional de las Enfermedades onco-hematolgicas. Organiza un acto solidario. Annciate en nuestra revista AEAL Informa o en nuestra pgina Web. Patrocina nuestros Torneos y eventos benficos. Aydanos a sensibilizar. Aydanos a difundir la labor que realizamos a travs de tu intranet, pgina Web, material corporativo, etc... Si tienes ideas sobre alguna actividad para recaudar fondos, o cualquier duda o pregunta, no dudes en ponerte en contacto con nosotros. Estaremos encantados de atenderte. Nuestros datos bancarios son: CAJA DE BURGOS: 2018 0152 53 3000001626 BANESTO: 0030 5243 66 0000142271 Muchas gracias por tu colaboracin!

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