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ConScientiae Sade, 2009;8(2):317-326.
317
Manifestaes da Sndrome
de Hurler
Manifestations of Hurler syndrome
Wilson Maia Oliveira Junior
1
; Therezinha de Jesus Collares de Carvalho Paiva
2
; Daniela dos
Santos de Souza
3
1
Mestre em Ortodontia USP, Especialista em Ortodontia e Ortopedia Facial, Professor Assistente da Faculdade de Odontologia
UFAM.
2
Especialista em Odontopediatria - pacientes com necessidades especiais, Professora de Odontopediatria da Faculdade de
Odontologia UFAM.
3
Cirurgi-Dentista UFAM.
Endereo para correspondncia
Wilson Maia de Oliveira Junior
R. Acre, Qd 34, n. 4, conj. Vieiralves, N. S. das Graas
69053-130 Manaus AM [Brasil]
wilsonmaia@ufam.edu.br
ortomaia@gmail.com
Recebido em 12 fev. 2009. Aprovado em 16 jun. 2009
Resumo
A Sndrome de Hurler uma doena rara, decorrente da deficincia gentica de
enzimas lisossmicas responsveis pela hidrlise de mucopolissacardeos, acar-
retando o acmulo dessa macromolcula em clulas do tecido conectivo, gerando,
como consequncia, vrias caractersticas clnicas clssicas de tal sndrome. Os
portadores apresentam deficincia visual (opacificao da crnea), hepatoesple-
nomegalia, retardo mental, doena cardaca, alteraes gengivais, macroglossia,
retardo de erupo dentria, vrios dentes impactados. As caractersticas mais
comuns so impactao dentria e retardo de erupo. As alteraes gengivais
observadas pelos autores foram a fibrose e a hiperplasia gengival, decorrentes
da higienizao precria e respirao bucal. Em relao aos aspectos histolgicos
foram observadas caractersticas como acmulo intracelular de mucopolissacar-
deo em vrias clulas do organismo, sendo afetados o fgado, o bao, o corao, a
cartilagem, os ossos, bem como os fibroblastos que apresentam aspecto de clulas
claras chamadas tambm de clulas de grgula. Neste relato clnico, salienta-se
a necessidade de fazer mais pesquisas sobre o assunto e fornecer aos cirurgies-
dentistas uma viso mais ampla a respeito da doena.
Descritores: Manifestaes bucais; Mucopolissacardeo; Sndrome de Hurler.
Abstract
Hurler Syndrome is a rare illness, resulting from genetic deficiency of lysosomal
enzymes responsible for hydrolysis of mucopolysaccharides, which accumulates
this macro-molecule in cells of connective tissue, causing clinical characteris-
tics of this syndrome. The individuals present visual deficiency (opacification),
splenohepatomegaly, mental retardation, heart disease, gingival alterations,
macroglossia, dental eruption retardation, impacted teeth. The most usual char-
acteristics are the impaction of permanent teeth and retardation of eruption.
The gingival alterations observed by the authors were fibrosis and the gingival
hyperplasia, because of the hygienic conditions and habits as buccal breathing.
Regarding the histological aspects, characteristics as intracellular accumulations
of mucopolysaccharide in various cells of the organism were observed, affect-
ing liver, spleen, heart, cartilage, bones, as well as the fibroblasts which present
aspect of clear cells also called gargoyle cells. This study relates the necessity
of continuing researches on this subject, providing to the dentist a deeper vision
on the illness.
Key words: Mucopolysaccharide; Oral manifestations; Hurler Syndrome.
ConScientiae Sade, 2009;8(2):317-326.
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Manifestaes da Sndrome de Hurler
Introduo
O cirurgio-dentista um dos profissio-
nais da rea da sade responsveis pela integra-
o de pacientes considerados debilitados por
diversas doenas sistmicas em outras terapias
multidisciplinares. Eles apresentam, como con-
sequncia, patologias na estrutura bucal
1, 2
.
A odontologia moderna no se prende
apenas no conjunto de tcnicas e conhecimentos
das estruturas bucais, mas o cirurgio-dentista
deve ter conhecimento sobre as demais partes
do organismo, pois existem algumas doenas
metablicas, de origem gentica ou no, que
apresentam caractersticas clnicas de grande
interesse para a odontologia. A Sndrome de
Hurler, uma dessas doenas, que, pouco pes-
quisada, caracteriza-se pela deficincia genti-
ca de enzimas lisossmicas relacionadas com a
hidrlise de carboidratos, mucopolissacarde-
os, sendo classificada como uma das diversas
sndromes denominadas de mucopolissacari-
doses. Nessa sndrome, existe o acmulo des-
sa macromolcula (mucopolissacardeo), em
diversas clulas do tecido conjuntivo, mine-
ralizado ou no, apresentando caractersticas
fsicas definidas a envolver aspectos clssicos
que definem um diferencial dos outros tipos de
mucopolissacaridose.
Na literatura, so escassos trabalhos acer-
ca desse assunto, embora se saiba que existem
pacientes acometidos de diversas consequn-
cias dessa alterao metablica.
Entre as manifestaes clnicas mais co-
muns da sndrome, as mais observadas foram
perda auditiva e visual, hepatoesplenomega-
lia, nanismo, retardo mental, doena cardaca,
dolicocefalia e rigidez articular. As manifes-
taes bucais relatadas, mais comuns, foram
m-formao ssea, retardo de erupo dos
dentes, anomalias dentrias, macroglossia e
alteraes gengivais.
Sabendo-se da escassez do assunto estu-
dado, das opinies citadas pelos autores da lite-
ratura especializada e da importncia do tema,
houve interesse dos autores deste artigo em ave-
riguar as manifestaes da Sndrome de Hurler
e tornar o assunto mais claro e objetivo.
Reviso de literatura
Classificao
As mucopolissacaridoses apresentam di-
versas sndromes que foram classificadas de
acordo com a literatura consultada
3, 4, 5, 6
, em que
se destacam os seguintes tipos principais:
a) Doena de Hurler propriamente dita
(mucopolissacaridose Tipo I);
b) Doena de Hunter Tipo II;
c) Oligofrenia polidistrfica ou doena de
San Filipo (Tipo III);
d) Doena de Morquio (Tipo IV);
e) Doena de Schei (Tipo V);
f) Nanismo polidistrofico (sndrome de ma-
roteaux e lamy ou Tipo VI);
g) Sndrome de Dygge (Tipo VII).
Bogliolo
7
subdividiu a mucopolissaca-
ridose tipo I de acordo com o erro gentico,
observando que o gene I (25.280), conforme
as anomalias presentes, podia gerar trs sn-
dromes diversas: Sndrome de Hurler, no ho-
mozigoto para o Gene IH; Sndrome de Schei
(que anteriormente era chamada de mucopo-
lissacaridose V), na homozigose para o Gene
IS; Sndrome de Hurler e Schei, com fentipo
intermedirio. Os pacientes portadores dessas
sndromes apresentaram alguma alterao na
viso.
Anderson et al.
1
tambm classificam a
Sndrome de Schei como tipo I, diferenciado
apenas no metabolismo.
Pode-se fazer o diagnstico diferencial
entre a Sndrome de Schei e a de Hurler em
que pacientes portadores da Sndrome de Schei
apresentam inteligncia normal e boa expecta-
tiva de vida at meia idade, e na de Hurler, tm
retardo mental e vivem at a adolescncia
8, 9, 10, 11
.
Outro fator do diagnstico diferencial en-
tre a tipo I e a tipo II a turvao da crnea nos
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pacientes tipo I, pois os demais sinais clnicos
so semelhantes entre as patologias
3, 12, 13, 14
.
Etiologia
As mucopolissacaridoses so um grupo
de sndromes, relacionadas com a deficincia
enzimtica aos lisossomos, que provocam a no
degradao de mucopolissacardeos importan-
tes na formao de substncias intercelula-
res (glicosaminoglicanos). Esses carboidratos
constituem o tecido intracelular e se encontram
em clulas como mastcitos, granulcitos e
plaquetas
1,14,15
. Para Cantazaro
10
, os glicosami-
noglicanos so componentes primordiais dos
tecidos conjuntivos mineralizados e no mine-
ralizados. Como existe uma alterao lisoss-
mica, no momento em que h um bloqueio em
uma cadeia terminal de carboidrato, o restante
do carboidrato no ser mais degradado, oca-
sionando, assim, seu acmulo no interior dos
lisossomos de vrios tecidos e rgos do corpo.
As clulas afetadas seriam aquelas produtoras
de mucopolissacardeos, ou seja, os fibroblas-
tos, os condrcitos e os ostecitos, pois perdem,
em razo de sobrecarga, a sua funo, tornan-
do-se responsveis por diversas mal formaes
esquelticas, resultando em anomalias da carti-
lagem hialina, com o primrdio de cartilagem,
as placas de crescimento, as cartilagens costais
e superfcies articulares, ocasionando, dessa
forma, baixa estatura
1, 16
.
Quando ocorre a ruptura celular decor-
rente do armazenamento excessivo, essas mo-
lculas de carboidratos penetram no interior
de outras clulas no sintetizadoras, por meio
de endocitose, principalmente as do fgado,
rins e do crebro; porm, como apresentam a
mesma deficincia enzimtica, acabam acar-
retando acmulo e sobrecarga dessas clulas,
levando a um quadro de disfuno. Todas as
mucopolissacaridoses (MPS) so herdadas de
forma autossmica recessiva com ascenso
de uma, a doena de Schei (Tipo V), e mesmo
num grupo existem subgrupos que resultam
de diferentes alelos mutantes no mesmo lcus
gentico, ocasionando, dessa forma, caracte-
rsticas diferenciadas decorrentes do grau de
comprometimento enzimtico. A Sndrome de
Hurler ocorre tanto na forma ligada ao sexo
quanto na recessiva autossmica a mais co-
mum das mucopolissacaridoses
15,17
. Os muco-
polissacardeos mais encontrados nas clu-
las so o dermatomo e o heparano, o sulfato,
o sulfato de queratan e o de condroitina
14, 15
.
A Sndrome de Hurler resultado da falta da
enzima alfa iduronidase, ocasionando acmu-
lo nas clulas do tecido conectivo de sulfato
de condroitina B e sulfato de heparam
14, 16, 17
.
Portanto, a Sndrome de Hurler apresenta ca-
ractersticas prprias diferentes das outras mu-
copolissacaridoses, pois afetada pela ao de
enzimas deficientes na degradao de carboi-
dratos especficos, dando, dessa forma, aspec-
tos clssicos da sndrome aos pacientes porta-
dores dessa doena
11
.
Manifestaes gerais
Entre as mucopolissacaridoses a
Sndrome de Hurler, a mais comum foi a pri-
meira descrita, em 1917, por Hunter
16, 17
. Desde
ento, foram relatadas algumas caractersticas
prprias do distrbio enzimtico que envolve
a degradao de carboidratos especficos (sul-
fato de condroitina B e de heparam), apresen-
tando as seguintes caractersticas:
perda visual e auditiva;
hepatoesplenomegalia;
doena cardaca;
retardo mental;
nanismo e dolicocefalia;
rigidez articular;
perda visual e auditiva.
Zegarelli et al.
11
, em suas pesquisas, consi-
deram a surdez progressiva como uma das ca-
ractersticas da sndrome. Shafer et al.
12
e Neville
et al.
8
, referindo-se sndrome de Hurler, con-
cordam que a opacificao progressiva da cr-
nea uma manifestao clssica da doena.
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Manifestaes da Sndrome de Hurler
Hepatoesplenomegalia
Em geral, as MPS so caracterizadas pelo
envolvimento de mltiplos rgos, incluindo f-
gado e bao
16,17
. A hepatoesplenomegalia uma
das manifestaes comuns. Essa patologia de-
senvolve-se na criana por volta dos seis meses
at os 24 meses de idade e inclui ainda o apare-
cimento de hrnias umbilicais.
Doena cardaca
Na maioria das vezes, ocorre doena car-
daca valvular em razo de excessivo acmulo
mucopolissacardeo no tecido conjuntivo das
vlvulas
1
. Leses valvulares e depsitos suben-
doteliais
15
, praticamente nas artrias coronrias,
levam a isquemia do miocrdio. Portanto, o in-
farto do miocrdio e a descompensao cardaca
so fatores que ocasionam morte. Scully et al.
13
chamam a ateno para outras alteraes cardio-
lgicas, como estenose das artrias coronrias,
espaamento das vlvulas cardacas e insufi-
cincia cardaca congestiva miocardiopatia,
alm de frequentes infeces respiratrias supe-
riores, cardiomegalia e sopros.
O retardo mental
Na Sndrome de Hurler, h alteraes li-
sossmicas encontradas tambm nos neurnios,
caracterizadas por envolvimento do sistema ner-
voso central
11
. As clulas neurais apresentam re-
duzida capacidade endocittica
14
. Dessa forma, o
acmulo de carboidratos se d por autofagia, pro-
cesso pelo qual a substncia depositada se origi-
na da prpria clula
4, 15
. Para Scully et al.
13
, essa
alterao resulta em deteriorizao fsico-mental
nos indivduos portadores da sndrome
16
.
Nanismo e dolicacefalia
Os condrcitos e ostecitos so clulas sin-
tetizadoras de mucopolissacardeos; por isso,
so afetados mais profundamente. Dessa forma,
no de surpreender, como consequncia, que
os portadores da sndrome apresentem baixa
estatura
1, 16
. Enquanto, Zegarelli et al.
11
e Shafer
et al.
12
acrescentam o nanismo relacionado
sndrome, Anderson et al.
1
e Robins et al.
9
con-
sideram as ms-formaes torcicas e do crnio
como consequncia da sobrecarga de carboidra-
tos nos condrcitos e ostecitos.
Zegarelli et al.
11
e Nevilli et al.
8
concordam
com as caractersticas clssicas em relao s fa-
ces grosseiras e deformadas, alm de sobrance-
lhas acentuadas.
Shafer et al.
12
consideram, como caracters-
ticas faciais tpicas da sndrome, a cabea gran-
de, consistindo em fronte proeminente, nariz
largo e em sela, narinas largas (hipertelorismo),
intumecidas com sobrancelhas expensas.
Alm dessas caractersticas citadas,
Anderson et al.
1
e Scully et al.
12
fazem referncia
cabea grande dolicocefalia (cabea alongada
no sentido anteroposterior) que produz abau-
lamento frontal e proeminncia das suturas
cranianas, faces toscas com nariz largo e chato,
ponte nasal deprimida com fechamento prema-
turo das suturas sagitais e mecatpica e a fossa
hipofisria em forma de bota.
Rigidez articular
Zegarelli et al.
11
, Neville et al.
8
e Scully et
al.
12
concordam que comum a rigidez articular,
que origina mos em garra, ps tortos e andar
gingado. Garcia de Aramburum
7
observou, por
meio de relato de caso clnico, a evoluo da do-
ena. Uma das primeiras caractersticas obser-
vadas foi a luxao congnita do quadril, aos 11
meses, quando a criana aprendia a andar, le-
vando ao andar gingado. Ao 14
o
ms, a extenso
dos dedos, em ambas as mos, era limitada (mo
em garra). Por intermdio da radiografia da co-
luna, das mos e dos ps, obteve-se o diagnsti-
co da doena.
Manifestaes orais
Zegarelli et al.
11
, em seus estudos, verifi-
caram que a boca, os maxilares e os dentes so
afetados. O primeiro relato na literatura a des-
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crever as manifestaes bucais da Sndrome de
Hurler foi o de Gardner, em 1917
4
. Dessa forma,
estigmas bucais da mucopolissacaridoses tipo I
foram relatados, sendo os mais comuns:
M-formao da mandbula
Relatos de alteraes da mandbula encon-
trados na literatura descrevem encurtamento e
alongamento, gnio proeminente, distncia in-
tergonaca grande e distncia de ramo a ramo
maior do que o normal, explicando, pelo menos
em parte, os diastemas tpicos entre os dentes.
Apesar dessas caractersticas, radiografica-
mente os maxilares no revelam alteraes nas
trabculas ou na altura da crista alveolar nem
a lmina dura apresenta-se significantemente
alterada
2,16,17
.
Alm dessas caractersticas, foram relata-
das por Scully et al.
13
anomalias das articula-
es temporomadibulares.
Retardo de erupo
Na Sndrome de Hurler, comum o indi-
vduo apresentar atraso na erupo ou erupo
incompleta dos dentes
16, 17
. Outro fator observa-
do na literatura a presena de muitos dentes
impactados com espaos foliculares proeminen-
tes, com grandes colees de material metacro-
mtico, provavelmente mucopolissacardeo
14, 17
.
Existem vrios fatores que atuam no fenme-
no da erupo dentria. Para Guedes Pinto, os
movimentos de erupo esto relacionados com
crescimento, entre os dentes e os ossos, dos ma-
xilares unidos topograficamente. Indivduos
portadores da Sndrome de Hurler apresentam
a cronologia de erupo diferente da relatada na
literatura considerada normal
16
. Os fatores res-
ponsveis pela erupo dentria, em condio
normal, ainda no esto bem compreendidos,
porm existem vrias teorias que tentam eluci-
dar esse processo de desenvolvimento. Entre tais
fatores desencadeantes temos o alongamento da
raiz, a fora exercida pelos tecidos vasculares
em volta e sob a raiz, crescimento do osso alveo-
lar e da dentina, constrio pulpar, crescimento
e trao periodontal, presso da ao muscular e
reabsoro da crista alveolar. Esses fatores esto
subordinados ao cdigo gentico do indivduo,
sendo a unio de todas as teorias, assim como
suas observaes clnicas, relativamente in-
fluenciada por ele
9, 12
. Provavelmente, a erupo
dentria observada em pacientes portadores da
sndrome esteja relacionada diretamente com as
caractersticas prprias do acmulo de mucopo-
lissacardeo. Resta-nos saber, por intermdio de
pesquisas, se h realmente o envolvimento do
mucopolissacardeo no degradado com as alte-
raes da erupo desses pacientes.
Anomalias na estrutura dentria
Uma caracterstica acentuada na Sndrome
de Hurler, segundo Zegarelli et al.
11
, so as ar-
cadas deformadas e o mau posicionamento dos
dentes anteriores, embora no apresentem malo-
cluso. Outra caracterstica da sndrome, obser-
vada por Shafer et al.
12
, so os dentes pequenos,
largamente separados e deformados.
Alteraes gengivais
Desde Gardner (1917) apud Shafer et al.
12
,
inmeros trabalhos descrevem o envolvimento
dos tecidos gengivais, com ou sem sinal de infla-
o, nos pacientes portadores da doena.
Zegarelli et al.
11
relacionaram o grau de
inflamao gengival com a capacidade de exe-
cues de medidas de higienizao oral, pois os
pacientes portadores da sndrome apresentam
movimentos limitados das mos que os impe-
dem de realizar, com eficcia, a escovao.
A hiperplasia gengival bem como a fibro-
matose gengival foram relatadas por Shafer et
al.
12
e Nevile et al.
8
, principalmente nas regies
dos dentes anteriores, talvez decorrentes de efei-
tos irritantes (acmulo de placa) ou do resseca-
mento pela respirao bucal.
Sabe-se que a fibromatose gengival pode
acarretar problemas funcionais na mastigao,
fonao, deglutio e higiene bucal. Devemos,
dessa forma, diagnosticar e apontar as princi-
pais causas dessa patologia nos pacientes com
sndrome de Hurler para que eles obtenham me-
lhor qualidade de vida
15
.
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Manifestaes da Sndrome de Hurler
Macroglossia
Na Sndrome de Hurler comum obser-
var a presena do volume lingual dos pacientes
aumentado, caracterizando o aspecto clnico de
macroglossia
15, 16, 17
. A macroglossia observada
na Sndrome de Hurler de origem obscura, di-
ferente da macroglossia congnita
10
; no entanto,
essa macroglossia acarreta anomalias na maxi-
la, podendo levar a uma ocluso defeituosa, em
razo do descolamento dos dentes pela fora
exercida dos msculos e pela presso da lngua
sobre os dentes. Isso explica o mau posiciona-
mento dentrio observado nos indivduos por-
tadores da sndrome
9, 11, 17
.
Aspectos histolgicos
Anderson et al.
1
e Zegarelli et al.
11
carac-
terizaram a doena por apresentar microscopi-
camente, no tecido conjuntivo, clulas vacuola-
das e balonizadas (inchadas) e ainda incluses
metacromticas, observadas em todas as clu-
las pariquematosas do fgado, nos gnglios e
nas clulas gliais do sistema nervoso central.
Zegarelli et al.
11
(1982) observaram ainda que a
membrana dural e as meninges ficam espessa-
das e apresentam um grande nmero de clulas
bales. Foi observada tambm a hipertrofia do
peristeo e pericndrio, alm do hipertrfico
do colgeno nas paredes dos vasos sanguneos,
principalmente nas artrias de tamanho mdio,
ocasionando o estreitamento dos vasos.
Nas clulas neurais, Anderson et al.
1
e
Robins et al.
9
relataram que h a substituio
de alguns lisssomos por corpos lamelares em
zebra. A presena de edemas e a separao
das fibras colgenos, clulas vacuoladas e me-
tacromassia do material extra e intracelular so
compatveis com operaes observadas na pele
e em outros rgos dos portadores da doena.
Zegarelli et al.
11
e Shafer et al.
12
observaram em
suas pesquisas, por meio da bipsia da gengiva,
um epitlio escamoso acentuadamente hiperpl-
sico e acanttico. O crio espessado apresenta
uma quantidade aumentada de tecido fibroso
9
.
Gardner apud Shafer et al.
12
relataram a
presena das clulas de grgulas nos tecidos
gengivais, apresentando-se agranular ou fina-
mente granular, com ncleos em forma crescen-
te. Essas clulas no se colorem com hematoxili-
na e eosina, mas tornam-se visveis com azul de
toluidina ou colorao azul alciar/aldedo fucsi-
na, ficando semelhante a mastcitos, podendo,
dessa forma, haver dificuldades diferencias
16
.
Tratamento
Em relao Sndrome de Hurler, assim
como s mucopolissacaridoses, ainda no foi
descoberto um tratamento especfico para essa
patologia. No entanto, existem atualmente v-
rias pesquisas que englobam diversos meios de
amenizar a doena, todos experimentais, como
transplante de medula ssea, antibitico, uso
de inibidores da sntese dos gangliosdeos, ini-
bidores da sntese de mucopolissacardeos, te-
rapia de reposio enzimtica e terapia gnica.
J em relao aos tratamentos bucais, deve-se
levar em conta as condies sistmicas desses
pacientes, pois apresentam debilidade visual,
auditiva, problemas cardacos, alteraes no f-
gado e no bao
16, 17
.
O tratamento dentrio do paciente porta-
dor da Sndrome de Hurler depende diretamen-
te da sade geral do paciente e da extenso do
acometimento da doena, sendo, muitas vezes,
necessrias a sedao, a hospitalizao ou mes-
mo a anestesia geral para melhores resultados
8
.
Muitas das caractersticas bucais esto re-
lacionadas com a higienizao precria, como a
hiperplasia gengival e o ndice de crie, sendo
necessrio fornecer conhecimento aos pais para
a higiene bucal. Dessa forma, com o intuito de
facilitar o tratamento bucal, relacionamos algu-
mas das principais caractersticas da sndrome.
Condutas de tratamentos
para pacientes especiais
Deficincia visual e auditiva
Os pacientes portadores da sndrome de
Hurler apresentam opacificao progressiva da
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crnea e algum grau da perda auditiva, como
descrito neste trabalho
16, 17
.
Deve-se levar em conta tais caractersticas
para o tratamento odontolgico, sendo necess-
rio ao cirurgio-dentista saber lidar com esses
pacientes
17
.
Alguns procedimentos so necessrios
para lidar com pacientes cegos e surdos. Por
exemplo, para paciente com surdez, deve-se ob-
servar o grau de deficincia e deixar que ele e
o responsvel determinem, durante a consulta
inicial, como se dar a comunicao
17
.
Para pacientes com a viso diminuda,
preciso determinar o grau de deficincia por
meio de claro ou escuro, descrever o arranjo do
consultrio, manter contato fsico de modo que
haja segurana, descrever, se possvel em deta-
lhes, os instrumentos e objetos que sero colo-
cados em sua boca e, acima de tudo, manter o
ambiente com pouca luz, na penumbra.
Doena cardaca
Como relatado, os pacientes portadores da
Sndrome de Hurler apresentam doena card-
aca valvular, na maioria das vezes, em decor-
rncia do acmulo de mucopolissacardeo nos
tecidos conjuntivos das vlvulas. Todas as alte-
raes cardacas ocorrem por esse acmulo de
mucopolissacardeo no tecido conectivo carda-
co. As alteraes mais comuns observadas foram
a cardiomegalia e o sopro cardaco
1, 12
. Todos os
portadores de doena cardaca precisam de pre-
caues especiais durante o tratamento odon-
tolgico (cobertura com antibiticos para pre-
veno de endocardite bacteriana). necessrio
realizar profilaxia com antibiticos bem como
procedimentos odontolgicos, tais como
16
:
1. Procedimentos periodontais, incluindo
curetagem e cirurgia;
2. Incises e drenagem tecidual;
3. Injees interligamentares;
4. Envolvimento sseo por meio de enxerto
e implantodontia.
Recomenda, utilizando a prescrio da
Associao Americana, para paciente com
alto risco para endocardite: para adulto, 3g de
Amoxicilina, via oral, uma hora antes do procedi-
mento, e 1,5g de antibitico, seis horas aps a dose
inicial quando o paciente alrgico a penicilina,
a Associao Americana de cardiologia preconi-
za a utilizao de 800mg de Eritromicina, duas
horas antes do procedimento, por via oral, e 1g
de antibitico, seis horas aps a dose inicial; para
crianas, a dose recomendada seria de 50 mg/kg
de amoxicilina ou 20 mg/kg de eritromicina, ou
ainda 10 mg/kg de Clindamicina, via oral
5
.
Para Fourniol Filho
6
, muito importante
essa profilaxia com antibiticos antes de pro-
cedimentos odontolgicos com envolvimento
sanguneo, pois as principais regies de agentes
infectantes que podem desencadear endocardi-
te so a boca e o intestino. Observou em estudo
que, aps a exodontia, mltiplas bactrias como
Streptococcus viridans esto presentes, sabendo
que essa espcie bacteriana uma das princi-
pais causadoras da endocardite.
Deficincia mental
bastante comum observar-se, em pacien-
tes portadores da Sndrome de Hurler, sintoma-
tologia neurolgica, em decorrncia do acmulo
de mucopolissacardeo nas clulas cerebrais. A
doena bucal do deficiente mental est relacio-
nada, muitas vezes, com retardo de erupo e
altos ndices de cries
4
.
Apesar de haver fatores hereditrios res-
ponsveis por determinados desvios, a leso
cerebral determina um envolvimento de toda a
face, bem como existem oscilaes hormonais
e alteraes metablicas do feto que provocam
desajuste no crescimento sseo por falta de es-
tmulos para formao dos germes dentrios. O
retardo de erupo dos dentes decduos tambm
acarreta atrasos na dentio permanente, com
provvel reteno
6
.
J o ndice de crie nos deficientes mentais
e neuromusculares est relacionado a vrios fa-
tores, tais como tipo de alimentao, hipocalcifi-
ConScientiae Sade, 2009;8(2):317-326.
324
Manifestaes da Sndrome de Hurler
cao, higienizao, medicao, abraso e atrio,
gravidade da doena e interferncia metablica
6
.
Prognstico
importante orientar os pais sobre a neces-
sidade de controle da higiene bucal dos pacientes
com problemas neuromotores que apresentam
dificuldades de deglutio em idade adulta. Eles
so mais afetados pela crie, em decorrncia do
tempo prolongado de lquidos na boca e do uso
de mamadeira na infncia; isso porque a erupo
retardada, bem como apresentam ainda distr-
bios na mastigao. Alm disso, pacientes com
deficincia mental ingerem diariamente medi-
camentos que, muitas vezes, ocasionam a dimi-
nuio do fluxo salivar. Para reduzir o ndice de
crie nesses pacientes, necessrio a desconti-
nuidade do uso da mamadeira aps um ano de
vida e a interferncia do leite materno quando os
dentes comearem a erupcionar
6, 12
.
Enfim, o grau de deficincia mental um
fator de grande importncia para crie dental,
existindo uma ligao com atitudes dirias, sen-
do necessrio, para facilitao dos hbitos de es-
covao, o uso do fio dental, dos bochechos com
flor, ou seja, cuidados com a higiene bucal, que
os pais e os cirurgies-dentistas devem ter com
esses pacientes
6
.
Caso clnico
Este caso clnico foi selecionado na
Clnica de Odontopediatria da Faculdade de
Odontologia da UFAM e submetido ao Comit
de tica e Pesquisa, segundo a resoluo 196,
sendo autorizada a publicao pelos respon-
sveis. As fotografias do referido caso fazem
parte do acervo particular da principal autora
(Figuras 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 e 9).
O paciente R.S.S, com 16 anos de idade,
possui as seguintes caractersticas:
perda visual, opacidade visual (Figura 1);
hrnia umbilical (Figura 2);
nanismo e dolicocefalia (Figura 3);
rigidez articular (Figura 4);
aspecto radiogrfico (Figura 5);
retardo na erupo dentria (Figura 6);
alteraes gengivais (Figura 7);
macroglossia (Figura 8).
Figura 1: Perda visual com opacidade
Figura 2: Hrnias umbilicais
Figura 3: Nanismo e dolicocefalia
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325
Oliveira Junior WM, Paiva TdJCdC, Souza DdSd
Discusso e concluso
Foram abordados diversos aspectos clni-
cos da mucopolissacaridose tipo I, conhecida
tambm como Sndrome de Hurler.
Por meio da reviso da literatura concer-
nente, foi possvel determinar caractersticas
prprias da doena, diferenciando-a das demais
mucopolissacaridoses.
A manifestao bucal, comum patolo-
gia vista na literatura, leva a crer que haja uma
correlao com as manifestaes sistmicas, em
razo da sintomatologia apresentada pelos pa-
cientes portadores da sndrome.
O retardo de erupo dentria e vrios den-
tes impactados so aspectos clssicos observados
e relatados na literatura, possivelmente decorren-
tes do acmulo de carboidratos nas clulas. Ms-
formaes sseas na mandbula e na maxila so
tambm aspectos clnicos que corroboram, mais
ainda, essa afirmativa, pois clulas sseas e carti-
laginosas so as mais afetadas na sndrome.
Figura 4: Rigidez articular
Figura 5: Aspectos radiogrficos; vrios dentes
impactados (molares, caninos e incisivos).
Figura 6: Retardo na erupo dentria
Figura 7: Alteraes gengivais
Figura 8: Macroglossia
ConScientiae Sade, 2009;8(2):317-326.
326
Manifestaes da Sndrome de Hurler
Caractersticas como macroglossia, alte-
raes gengivais e anomalias na estrutura dos
dentes ainda so de origem obscura, sendo ne-
cessrias pesquisas sobre essas disfunes, para
que haja medidas de tratamento dentrio ade-
quado a cada paciente portador dessa sndrome.
Concluses
No caso citado, percebemos que de funda-
mental importncia a participao do cirurgio-
dentista nos cuidados do sistema estomatogn-
tico desses pacientes, bem como a utilizao de
mtodos preventivos no s na clnica odontol-
gica, mas tambm fora dela, sendo importante
orientar os pacientes e seus responsveis sobre
as manifestaes que podem acontecer no de-
correr do crescimento craniofacial desses indi-
vduos. Assim, o exame clnico intrabucal, antes
e durante a erupo dentria, poder auxiliar
no diagnstico das alteraes bucais. A ateno
preventiva deve ser dada com o objetivo de re-
duzir a necessidade dos tratamentos restaurado-
res e cirrgicos, e os cuidados odontolgicos ao
paciente especial devem compreender tambm
a ateno de mdicos com informaes comple-
mentares, com o objetivo de manter o equilbrio
da sade geral e bucal.
Referncias
1. Anderson WAD, Kissane J M. Patologia. 7 ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan, 1982.
2. Baskar, SN. Patologia bucal. 4 edio. So Paulo:
Artes mdicas, 1989.
3. Garcia de Arramburu F. Enfermidade de Hurler. Rev
Hosp Nios B Aires, Buenos Aires, 1984;26:41.
4. Garnier M, Delmare V. Dicionrio de termos tcnicos
de medicina. 20 ed. So Paulo: Andr, 1984.
5. Grewal SS, et al. Hurler Syndrome: outcome of
second hematopoietic cell transplantation in
Hurler syndrome. Bone Marrow Transplantation,
Mineapolis, USA, 2001 Nov; (26):491-6.
6. Marinho D.R. Manifestaes oculares da
sndrome de Shei: relato de cinco casos clnicos.
Arquivo Brasileiro de Oftalmologia. Porto Alegre,
1997;(60):458-62.
7. Bogliolo L. Patologia geral bsica. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan. 1978, 412/455.
8. Neville BW. et al. Patologia oral & maxilofacial. Rio
de Janeiro: Guanabara Koogan, 1998.
9. Regezi J, Sciubba JJ. Doenas vesculo-bolhosas. In:
Patologia bucal: correlaes clinicopatolgicas. Rio
de Janeiro: Guanabara Koogan, 1991. p.1-19.
10. Catanzaro SAG. Patologia bsica da cavidade bucal.
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan. 1982. p. 58.
11. Zegarelli VE, Kistchen HA, Hyman AG. Diagnstico
doenas da boca e dos maxilares. 2 ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan. 1982. p. 500.
12. Shafer WG, Hine MK, Levy BM. Distrbios do
desenvolvimento das estruturas bucais e parabucais.
In: ______. Tratado de patologia bucal. 4 ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan, 1987. p.1-79.
13. Scully C, Flint SR, Porter SR. Atlas colorido de
doenas da boca. Rio de Janeiro: Revinter, 1997.
14. Garnier M, Delmare V. Dicionrio de termos tcnicos
de medicina. 20 ed. So Paulo: Andr, 1984.
15. Miyamoto Junior NT, Amarante ES. Fibromatose
gengival e a necessidade de um diagnstico
diferencial. Revista Odontologia da unidade de
Santos, Santos, SP. 1998 jun-dez;3(2):59-63.
16. Elias R. Pacientes especiais e seu atendimento
odontolgico. J Bras Odontol Cln. Curitiba, 1997 jan.
fev;(1):62-3.
17. Fourniol Filho A. Pacientes especiais e a odontologia.
So Paulo: Santos, 1998.