Presentación Tema 4. NPGrado 4.2 PDF

Bloque II: EL PROCESO DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA. MTODOS Y TCNICAS DE ESTUDIO EN NEUROPSICOLOGA.
ETIOLOGA DE LOS TRASTORNOS NEUROPSICOLGICOS
Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS (II)
Neuropsicologa
Dpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.
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Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS 5.DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA): 5.1. Epidemiologa. 5.2. Clasificacin. 5.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 5.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 5.5. Exploracin neurolgica y neuropsicolgica. Componentes bsicos. 5.6. Tratamiento: 5.6.1. Tratamiento farmacolgico. 5.6.2. Tratamiento no farmacolgico. 6. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS (DCL): 6.1. Epidemiologa. 6.2. Clasificacin. 6.3. Hallazgos neuropatolgicos. 6.4. Caractersticas neuropsicolgicas.
The Nun Project
http://www.dailymotion.com/video/xv3o8u_el-estudio-de-las-monjas-david-snowdon-2007_school
Dr. D. Snowdon
5. DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA)
Bloque II: EL PROCESO DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA. MTODOS Y TCNICAS DE ESTUDIO EN NEUROPSICOLOGA. ETIOLOGA DE LOS TRASTORNOS NEUROPSICOLGICOS
Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS
5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Introduccin
Alois Alzheimer (neuropsiquiatra y patlogo) describi en

1907 el primer caso de DTA en la paciente de 51 aos de edad Auguste D., en el hospital psiquitrico de Frankfurt. 5

Introduccin
Kraeppelin (1910): distingui la EA o demencia presenil (que se pensaba que ocurra a edades
preseniles (esto es, antes de los 65 aos de edad) de la demencia senil (que se supona relacionada con la edad, concretamente, con procesos de envejecimiento y/o de arteriosclerosis cerebral). La EA no es una entidad homognea, razn por la que se prefiere la denominacin:
Demencia Tipo Alzheimer (DTA).

Actualmente, se sigue distinguiendo una EA de inicio precoz (con un comienzo antes de los 65 aos de edad) de una EA de inicio tardo (con un comienzo despus de los 65 aos de edad) que representa entre el 90-95% de los casos. Debido a su falta de precisin, hoy se desaconseja el uso del trmino demencia senil.

Epidemiologa
Se trata del ms frecuente entre todos los sndromes demenciales diagnosticados en el mundo desarrollado, representando entre el 50 y el 80% de todas las formas clnicas de demencia diagnosticadas en nuestro medio. Afecta a 1 de cada tres individuos por encima de los 85 aos de edad. Un 6,6% de los mayores de 65 aos de nuestro entorno sufren demencia de cualquier origen, y de estos, un 4,4% padecen EA. La incidencia y la prevalencia de la EA se dispara a partir de los 65 aos de edad. En Europa, las tasas de incidencia van desde 1,2 casos nuevos de EA por cada 1000 habitantes al ao en el estrato de edad que va desde los 65 a los 69 aos, hasta los 53,5 casos nuevos por 1000 habitantes y ao en el estrato de mayores de 90 aos (Fratiglioni et al., 2000). Esta incidencia es similar en ambos gneros (aunque a partir de los 65 aos se observa un ligero incremento de la incidencia en mujeres) que se mantiene cuando se compara el medio urbano y rural. Estos datos, tal y como hemos anticipado en la introduccin de este tema, empeorarn a medida que avance el siglo XXI debido al envejecimiento de la poblacin en nuestro medio.
Criterios Clasificatorios:
Criterios del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimers Disease and Related Disorders Association o NI-CDS-ADRDA que presentamos en la Tabla 4.1.
Estos criterios diagnsticos han arrojado una fiabilidad en el diagnstico del 90% (Galasko et al., 1994).
Tabla 4.1. NI-CDS-ADRDA 5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Se distinguen cuatro posibles diagnsticos para la EA:
I. Enfermedad de Alzheimer definida o definitiva: -Es necesaria la existencia de una EA clnicamente definida (EA probable) en vida del paciente que solo ser confirmada histopatolgicamente a travs de una biopsia o necropsia/autopsia tras su fallecimiento.
II. Enfermedad de Alzheimer probable: 1. Demencia establecida por historia y examen clnico, documentada con la ayuda de cuestionarios o tests neuropsicolgicos validados que se caracteriza por la presencia de: -Un dficit en, al menos, dos reas cognitivas, una de las cuales debe ser la memoria (que sufre un deterioro progresivo). -Junto a ausencia de trastornos de la conciencia. 2. Inicio entre los 40 y los 90 aos. 3. Ausencia de trastornos sistmicos u otras enfermedades del cerebro que pudieran explicar los dficit progresivos en memoria y atencin. *El diagnstico de EA ser menos probable en la medida que: (1) el comienzo de los sntomas sea abrupto o agudo; (2) se constaten signos neurolgicos focales; (3) se observen crisis convulsivas o (4) trastornos de la marcha prominentes al inicio del proceso.
Tabla 4.1. NI-CDS-ADRDA 5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Se distinguen cuatro posibles diagnsticos para la EA:
III. Enfermedad de Alzheimer posible: 1. Demencia sin causa aparente con variaciones en el inicio, presentacin o curso con respecto a lo que es tpico en la EA. 2. Presencia de una enfermedad sistmica o cerebral que pueda causar demencia aunque no se considere la causa de la misma. 3. Cuando se identifique un dficit cognitivo aislado, grave y gradualmente progresivo en ausencia de otra causa identificable.
IV. EA poco probable: 1.Comienzo agudo. 2.Signos neurolgicos de dficit focal. 3.Crisis epilpticas o trastornos de la marcha en fases iniciales.
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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA
Atrofia cortical (que puede llegar a suponer la reduccin de un tercio de la extensin de la corteza, y por tanto, la prdida de millones de neuronas y, por extensin, de contactos sinpticos -prdida que se puede cifrar en una reduccin de pocos gramos hasta una de 300-400 grs.-) en el contexto de una atrofia cerebral global o generalizada que es resultado de una alteracin multisistmica del SNC. Dicha atrofia se asocia a un aumento del tamao de los ventrculos cerebrales y de los surcos de la corteza cerebral en general (por retraccin secundaria a la prdida de sustancia gris). No obstante, las regiones que experimentan una atrofia ms marcada son la denominada corteza lmbica (en especial, el hipocampo y las regiones prximas de la corteza paralmbica -cortezas entorrinal y parahipocampal-). En especial, el hipocampo se encuentra muy atrofiado al igual que ambas amgdalas. Le siguen la corteza parietal posterior y la corteza temporal inferior. A nivel frontal se observa un deterioro menos marcado que en las regiones anteriormente indicadas (Kolb y Wishaw, 2006) pero igualmente significativo. La menor afectacin se observa a nivel de la corteza occipital. En algunos casos se ha observado igualmente la atrofia del caudado y del putamen. La sustancia blanca de los hemisferios cerebrales est tambin disminuida. Del mismo modo, se suele observar prdida de pigmentacin en la sustancia negra y en el locus coeruleus. En estos exmenes tambin es posible la observacin de lesiones isqumicas y hemorrgicas. En cualquier caso, es importante tener en cuenta que este patrn de atrofia tampoco se puede ser considerado especfico de la EA ya que puede observarse en pacientes con un proceso de envejecimiento normal.
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*Probablemente, el sistema lmbico sea una de las regiones que experimenta los cambios ms graves y tempranos en la DTA en trminos macroscpicos.
En especial, se ha llamado la atencin sobre la atrofia o prdida de neuronas que se observa en la corteza entorrinal y parahimpocampal, regiones pertenecientes a la corteza paralmbica que sirven como puerta de entrada y de salida de la informacin que circula entre la corteza y la formacin hipocampal (ver Tema 5) (Kolb y Wishaw, 2006).
Parece ser que la principal razn de la atrofia de la corteza observada en pacientes con DTA es la reduccin de las arborizaciones de tipo dendrtico.
Este hallazgo es interesante ya que, como veremos en el Tema 9, en las personas de entre 50 y 70 aos de edad, las arborizaciones dendrticas crecen, y solo decrecen a edades mucho ms avanzadas (Kolb y Wishaw, 2006).
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Los hallazgos anatomoestructurales expuestos se han relacionado, a nivel molecular, con una serie de hallazgos neurohistopatolgicos. Los principales hallazgos neuropatolgicos constatados desde un punto de vista neurohistopatolgico han sido dos:
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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA *Presencia de filamentos helicoidales a/pareados u ovillos neurofibrilares intraneuronales (ONF).
Fig. 1: Degeneracin neurofibrilar en neuronas de corteza cerebral; obsrvese el gran ovillo neurofibrilar en el interior de una neurona. El tejido ha sido teido con el colorante fluorescente Tioflavina S (Aumento: 400x).
Atrofia Cerebral en DTA
Fig. 2 : Filamentos helicoidales apareados, extrados de neuronas de un cerebro humano con enfermedad de Alzheimer, vistos al microscopio electrnico (Aumento: 80.000x).
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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA *Presencia de placas seniles o placas de tipo neurtico (PSN):
Fig. 3: Degeneracin neurofibrilar en neuronas de corteza cerebral; obsrvese el gran ovillo neurofibrilar en el interior de una neurona. El tejido ha sido teido con el colorante fluorescente Tioflavina S (Aumento: 400x).
Lbulo Frontal
Lbulo Parietal y Occipital
Degeneracin Temprana
Degeneracin Tarda
Lbulo Temporal
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Desde un punto de vista neuroqumico;
Junto a la notable alteracin del Sistema Colinrgico (que ver alterados los receptores colinrgicos y perder un nmero muy importante de neuronas a nivel de los ncleos basales de Meynert en el cerebro basal anterior y que, de acuerdo con estudios post-morten, exhibir una reduccin de entre el 30-70% en los niveles de CAT -colina acetiltransferasa- enzima que interviene en la sntesis de la acetilcolina que correlaciona con la severidad de las alteraciones cognitivas). Los cambios en el sistema colinrgico se han relacionado tanto con los cambios cognitivos como con los trastornos de conducta que se observan en esta demencia.
tambin se ha constatado una disminucin en los niveles de Noradrenalina (que modulan la neurotransmisin colinrgica y que se ha relacionado con la sintomatologa depresiva).
de Dopamina,
de Serotonina (especialmente, en las neuronas corticales del lbulo temporal y que se relacionado con las alteraciones conductuales, depresin, agresividad, psicosis tpicas en esta demencia).
Los cambios en los sistemas noradrenrgico, dopaminrgico y serotoninrgico se han vinculado, de un modo principal, con los trastornos de conducta asociados. En general, el hecho de presentar niveles reducidos en dos ms de estos neurotransmisores sera una de las caractersticas ms distintivas a nivel neuroqumico de la EA con respecto a un sujeto control.
As como los receptores AMPA y NMDA para Glutamato (cuya alteracin, igualmente, correlaciona con la severidad de la demencia y con la gravedad de los sntomas cognitivos).
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Causas Propuestas para Explicar el Origen de la Enfermedad de Alzheimer
-Hiptesis
de la cascada amiloide: Es compatible con la explicacin de EA de tipo hereditaria o familiar y de naturaleza multifactorial;
-(1.) Junto a la EA -(2.) La EA
hereditaria o familiar (ya expuesta y que explica tan slo menos del 5% de los casos registrados),
multifactorial es el resultado de una interaccin entre una diatesis gentica y una serie de factores de riesgo o estrs.
-La vulnerabilidad o predisposicin gentica est asociada al gen que codifica para la ApoE y que se localiza en el brazo largo del cromosoma 19. La protena resultante tiene 299 aminocidos con tres variantes polimrficas o alelos (!2, !3, y !4). Ser portador del aleno !4 en heterozigosis, y especialmente, en homozigosis constituye el principal factor de predisposicin gentica para el desarrollo de la enfermedad. La hiptesis de la cascada amiloide no explica el papel de la protena Tau.
-Entre los factores de riesgo que interactan con esta predisposicin gentica se cuentan: la edad avanzada, otros factores genticos, el diagnstico de sndrome Down, el sexo (ligero predominio en el caso de la mujer a partir de los 65 aos de edad), la existencia de un TCE, la presencia de factores de riesgo cardiovascular (diabetes o hipertensin arterial), la presencia de alcoholismo, la exposicin a aluminio (y otros txicos asociados al desarrollo de la profesin) y la dieta (menor nmero de casos entre vegetarianos).
-Junto a estos factores de riesgo, tambin se cuentan otros factores de proteccin, a saber: el tratamiento con frmacos antiinflamatorios, la reserva cognitiva del paciente, o la ausencia de hbito de fumar, estilos de vida sanos en el mbito de la alimentacin.
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Causas Propuestas para Explicar el Origen de la Enfermedad de Alzheimer
-La EA multifactorial es el resultado de una interaccin entre una diatesis gentica y una serie de factores de riesgo o estrs:
-Edad avanzada -Otros factores genticos -Diagnstico de Sndrome Down -Sexo -Existencia de un TCE -Presencia de Factores de Riesgo Cardiovascular (diabetes o HA) -Presencia de alcoholismo -Exposicin a alumnio -Dieta (menor riesgo en veganos) -Tratamiento con frmacos antiinflamatorios -Reserva cognitiva -Hbitos de tabaquismo -Etc...
DTA
Base Gentica
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Caractersticas Neuropsicolgicas
(1)-Prdida de memoria: Uno de los primeros sntomas de la DTA, desde un punto de vista temporal, es el deterioro de la
memoria a corto plazo o memoria reciente que ocasiona, a su vez, dificultades de aprendizaje y de retencin de nueva informacin (estos pacientes comienzan a experimentar problemas para evocar informacin, ejecucin en la que no pueden mejorar con ayuda de pistas debido a que no se ha almacenado el recuerdo -a diferencia de lo que ocurre en el envejecimiento normal y en otros tipos de demencias-).
La ejecucin en tareas de memoria diferida est por debajo de la observada en otras formas de demencia, o incluso, de la observada en pacientes amnsicos aunque la memoria remota es la parcela mnmica, inicialmente, menos alterada.
Posteriormente, se afectarn los dos tipos de memoria declarativa: la episdica (que suele estar ms preservada) y la semntica (forma de memoria vinculada a los conocimientos desligados de la experiencia personal que se altera, especialmente, durante las fases de demencia moderada y avanzada).
Finalmente, el paciente no podr llegar a reconocer a sus familiares, ni podr vivir de un modo independiente.
No debe olvidarse, que antes de instaurarse una demencia clara suele observarse el denominado dficit cognitivo leve (DCL), un dficit que afecta, principalmente, y de forma bastante pura, al mbito de la memoria (aunque sin provocar interferencias en las actividades cotidianas del paciente) y que precede, en muchos pacientes, al desarrollo de la EA.
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(2)-Dificultades en el razonamiento abstracto y en la resolucin de problemas: Este tipo de dficit afecta al

desenvolvimiento del sujeto en tareas financieras y sociales complejas. Son especialmente patentes en situaciones nuevas y son menos patentes en el caso de tareas en las que, a pesar de su complejidad, el paciente tiene experiencia. La causa de esta dificultad radica, adems de en los problemas de memoria y aprendizaje, en la afectacin de las funciones de abstraccin, clculo, juicio y razonamiento complejo (Cuadrado y Dobato, 2006).
(3)-Dficit visuoespaciales: Del mismo modo, tambin se observan alteraciones visoespaciales en las primeras fases de la
enfermedad (p.e. se evidencia en la incapacidad para copiar imgenes tridimensionales, en apraxias de tipo visuoconstructivo o en fallos en la orientacin espacial del paciente que se puede extraviarse en un espacio conocido). Este problema es la causa de que estos pacientes se pierdan a menudo.
(4)-Dficit de orientacin temporo-espacial: Los pacientes con DTA tambin suelen presentar problemas en la
orientacin temporo-espacial.
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(5)-Trastornos en el lenguaje (afasia): El deterioro del lenguaje sigue, desde una perspectiva temporal, al deterioro patente
de la memoria. En las fases tempranas, el deterioro en este dominio recuerda al perfil de una afasia de tipo anmica o nominal (lenguaje pobre, entrecortado y lleno de circunloquios a causa de las dificultades para encontrar la palabra correcta para nombres a personas o cosas). A diferencia del anciano sano, que puede experimentar estas dificultades, pero que termina encontrando la palabra adecuada o le viene pasado un tiempo, el paciente con EA no consigue hallarla. En este mismo dominio lingstico, y cuando la enfermedad avanza, se observan dficit en fluencia verbal, en la comprensin del lenguaje (p.e. obedecer rdenes complejas, y ms adelante, rdenes sencillas), comprensin lectora, y razonamiento verbal con preservacin de la capacidad de repeticin lo que se suele denominar afasia transcortical sensorial o sensitiva. La lectura y la escritura tambin se van afectando progresivamente a lo largo del desarrollo de la enfermedad (alexia y agrafia). En los estadios finales se observa ecolalia, palilalia y mutismo.
(6)-Trastornos de la ejecucin motora (apraxia): Es frecuente la observacin de apraxia constructiva, apraxia

ideomotora (p.e. decir adis con la mano), apraxia ideatoria y/o apraxia del vestido. Este tipo de alteraciones en la planificacin o programacin de los actos motores interfiere en la tareas domsticas, de autocuidado y en la vida cotidiana del paciente (Cuadrado y Dobato, 2006).
(7)-Incapacidad para el reconocimiento de estmulos (agnosia): En estos pacientes son frecuentes diferentes
tipos de agnosias como la prosopagnosia, la agnosia contextual o la asomatognosia. Tambin es frecuente la presencia de anosognosia lo que justifica las discrepancias que existen entre la percepcin de los dficit por parte del cuidador y del propio paciente (Cuadrado y Dobato, 2006).
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(8)-Sntomas neuropsiquitricos: Junto al deterioro cognitivo descrito, en la EA son frecuentes los problemas de conducta
y psicolgicos en el paciente. En este sentido, son frecuentes los trastornos de nimo (depresin y euforia), ansiedad e irritabilidad, trastornos del sueo (insomnio, fragmentacin del sueo, hipersomnia diurna), delirios y alucinaciones. Tambin es frecuente la presencia de apata, agitacin y agresividad, trastornos de la conducta sexual, anorexia o bulimia, vagabundeo, estereotipias, incontinencia de esfnteres. En la EA la depresin suele aparecer al inicio de la enfermedad (cuando el paciente toma consciencia de sus limitaciones). Por el contrario, el resto de alteraciones psiquitricas y conductuales son mucho ms tardas. Probablemente, este tipo de alteraciones son las que ocasionan un mayor sufrimiento al paciente y sus cuidadores (Cuadrado y Dobato, 2006).
(9)-Sntomas motores: En estados avanzados de la EA suelen aparecer trastornos de postura, marcha o movimientos
involuntarios (p.e. mioclonas). En las fases finales el paciente quedar inmvil y postrado en la cama con total dependencia de su cuidador (de hecho, la muerte se suele relacionar con complicaciones asociadas al encamamiento).
Por lo tanto, la DTA o EA se caracteriza desde un punto de vista clnico por un deterioro combinado y progresivo de mltiples funciones corticales y conductuales a las que siempre debe preceder el deterioro mnmico indicado.
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Evolucin de la DTA (Bermejo, 1998):
(1)-Demencia Leve o Estadio Preclnico:
-Sobresalen los problemas de memoria con preservacin de la memoria remota. -Anomias en el lenguaje. -Reduccin en la capacidad de razonamiento abstracto y tareas complejas con preservacin del rendimiento intelectual general. -Aparecen problemas funcionales: trabajo, compras, finanzas y actividad social.
(2)-Demencia Moderada o Estadio Clnico:

-Los problemas de memoria son muy potentes aunque el paciente sabe quin es y reconoce a familiares. Desorientacin en espacio y tiempo. -Alteracin importante en el lenguaje (prdida de contenidos y de capacidad de comprensin). -Reduccin en diferentes facetas cognitivas. -Afectan a tareas del hogar y actividades de autocuidado como el vestirse.
(3)-Demencia Grave o Estadio Moderado-Grave-Terminal:

-Los problemas de memoria son muy graves afectando a la propia biografa del paciente. -Alteracin importante en el lenguaje (reducido a palabras aisladas). -Reduccin muy grave en diferentes facetas cognitivas. -El paciente evoluciona hacia un estado de postracin en cama, incontinente y sin actividad intelectual (situacin de dependencia total).
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Exploracin Neurolgica y Neuropsicolgica de la Demencia: Componentes Bsicos
-El objetivo de este apartado es introducir al alumno en los mtodos neurolgicos y neuropsicolgicos que permiten distinguir: 1. Qu es demencia de aquello que no es demencia (p.e. un envejecimiento normal, un DCL, un Delirium, o una Depresin); 2. Distinguir los distintos tipos de demencias; 3. Conocer las situaciones clnicas de riesgo que favorecen su aparicin o las que empeoran su evolucin as como su pronstico en el tiempo; 4. Valorar la capacidad cognitiva y funcional de la persona para determinar su grado de dependencia del entorno y planificar una buena estrategia teraputica.
-La evaluacin completa se podra dividir en tres fases, a saber: (1) Exploracin Bsica, (2) Exploracin General, y (3) Pruebas Especficas. 24

(1)-Durante la Exploracin Bsica se debe realizar una entrevista inicial estructurada que permita una exploracin del estado neurolgico (percepcin y sentidos) y del funcionamiento neuropsicolgico bsico. Se puede complementar con el MMSE, el test del dibujo del reloj, test del informador...
(2.)-La Exploracin Neuropsicolgica General: (2.1.) Permite obtener informacin objetiva sobre funciones como la:
-Atencin. -Gnosias. -Comprensin y expresin del lenguaje. -Clculo. -Memoria -Orientacin en espacio y tiempo. -Praxis constructiva. -Funciones ejecutivas. -Afectividad y estado emocional. -Delirios. -Alucinaciones.
Para ello, lo ideal, sera el empleo de una batera neuropsicolgica. Algunas como la CAMDEX han sido creadas para la evaluacin de la demencia. Se puede completar con el uso de algunas de las escalas comentadas en el apartado inmediatamente anterior que permiten situar el grado de evolucin de la demencia. 25

(2.2.)-Durante esta fase tambin se debera realizar una exploracin psicopatolgica y conductual en la que se debe obtener informacin sobre la presencia de: -Escalas como la Escala de Demencia de Blessed son especialmente adecuadas para este fin (valoran cambios en la ejecucin de actividades de la vida diaria, en los hbitos, personalidad y conducta). Discriminacin en el proceso diagnstico final: Escala de Depresin de Hamilton, o Escala de Hachinski (discriminacin: Demencia Vascular vs. Demencias Degenerativas). -Finalmente, tambin sera necesario determinar la repercusin de la enfermedad en el da a da del paciente en trminos funcionales. El ndice Katz y el ndice Barthel, y la pasacin de escalas instrumentales de la vida diaria seran muy aconsejables a este nivel.
(3.)-La ltima etapa de la evaluacin diagnstica implicara pasar pruebas especficas para facilitar la discriminacin en el proceso de discriminacin en el proceso diagnstico final: Escala de Depresin de Hamilton, o Escala de Hachinski (discriminacin: Demencia Vascular vs. Demencias Degenerativas).
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Tratamiento de la DTA
El objetivo ltimo del tratamiento de un enfermo de Alzheimer es mejorar, o cuanto menos, conservar la calidad de vida y la funcionalidad del paciente as como la calidad de vida de los familiares y de sus cuidadores.
Cualquier programa de intervencin se podr dividir en aspectos destinados a tratar: a) Mejorar el control de los sntomas y problemas conductuales-psicolgicos, b) Cognitivos (impidiendo el deterioro, mejorando funciones o mantener las conservadas), c) Conservar la autonoma en las actividades de la vida diaria, d) Y aumentar la calidad de vida del binomio enfermo-cuidador.
En el programa de intervencin deben colaborar mdicos, psiclogos, fisioterapeutas, logopedas, cuidadores y familia. Las medidas que incluye el tratamiento se dividen en farmacolgicas y no farmacolgicas.
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Tratamiento de la DTA Tratamiento Farmacolgico de la DTA
Actualmente, est completamente consensuado que el tratamiento farmacolgico de la EA debe ser polifarmacolgico y multifactorial, actuando como coadyuvantes de las estrategias no farmacolgicas. - Frmacos colinrgicos. Actan potenciando la transmisin colinrgica. Los frmacos anticolinestersicos (AICE; que actan inhibiendo la enzima colinesterasa que est encargada de la degradacin la acetilcolina) son los nicos frmacos aprobados actualmente para el tratamiento de la DTA. Se administran durante la fase leve-moderada de la enfermedad: -Tacrina (Cognex) - Puede provocar hepatoxicidad. -Donepezilo (Aricept) -Rivastigmina (Exelon; Prometax) -Galantamina (Reminyl) Estos frmacos han mostrado capacidad para detener el declive de la EA y, en algunos casos, mejorar la ejecucin cognitiva y los trastornos de conducta en algunos pacientes. Del mismo modo, reducen la dependencia con respecto al cuidador y, por tanto, se retrasa la institucionalizacin del paciente. Exhiben un bajo perfil de efectos secundarios. -Otros frmacos: Cuando la enfermedad avanza (EA grave), se suele administrar la memantina (un antagonista de los receptores NMDA para glutamato): -Memantina (Auxura y Ebixa) -Frmacos neuroprotectores. -Frmacos psicotrpicos 28

Tratamiento no farmacolgico de la DTA
5.1.2. Tratamiento no farmacolgico. Modelos psicosociales y estrategias no farmacolgica. Las intervenciones psicosociales en enfermos con demencias pivotan sobre dos grandes objetivos: (1) mejorar el estado emocional del paciente; y (2) compensar los dficit o rehabilitar (en su caso) las funciones deterioradas. Este enfoque supone una superacin de aquellos otros enfoques ms clsicos de corte sanitario y puramente rehabilitadores centrados en el paciente. Este tipo de intervenciones se caracterizan por:
-Exhibir un enfoque personalizado de las estrategias terapeticas. -Ponen especial nfasis en la validacin del enfermo y en la mejora de su autoestima. -Abordan con un enfoque multidimensional los problemas de conducta.
De acuerdo con la American Psychiatric Association (APA), las intervenciones de tipo psicosocial pueden ser de varios tipos, a saber:
1. Terapias de aproximacin emocional. Reminiscencia. 2. Terapias de aproximacin conductual. Anlisis conductual de las conductas problemticas (p.e. incontinencia, gritos, agresividad). 3. Terapias de aproximacin cognitiva. Terapia de orientacin a la realidad y psicoestimulacin cognitiva. 4. Terapias de estimulacin fsica y ocupacional. Incluyen: musicoterapia, arteterapia, danzoterapia, actividades o terapias recreativas (juegos, mascotas, etc...). 5. Intervencin sobre el ambiente y el entorno del paciente. Psicoterapia de grupos de soporte con ayuda educacional y emocional. 6. Terapias dirigidas a los cuidadores y a la relacin paciente-cuidador.
Todas estas medidas debern estar ajustadas al nivel educativo, social y al grado de afectacin del paciente.
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6. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS
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BLOQUE I. MARCO CONCEPTUAL, ANTECEDENTES HISTRICOS, TCNICAS DE ESTUDIO Y ESTUDIO DE LA PATOLOGA CEREBRAL EN NEUROPSICOLOGA Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS
6. Demencia Con Cuerpos de Lewy Difusos

Epidemiologa
-Se trata del segundo sndrome ms frecuente despus de la DTA de entre todos los sndromes demenciales diagnosticados en el mundo desarrollado (Perea y Ardila, 2009). -Representa entre el 20-30% de todas las demencias (una proporcin similar al de las demencias vasculares; Dobato y Cuadrado, 2006). -A la hora de valorar estos datos, se debe tener en cuenta el hecho de se trata de una entidad neuropatolgica descrita de modo relativamente reciente.
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Criterios Diagnsticos
Clnicamente, ha sido muy frecuente confundir la DCL y la DTA. Recientemente, se han desarrollado unos criterios diagnsticos y criterios de diagnstico diferencial que reducen este problema (Dobato y Cuadrado, 2006):
-Rasgo central de la DCL: Debe existir una demencia segn los criterios DSM-IV si bien en las fases iniciales puede no ser prominente un trastorno de memoria pero que ocurrir indefectiblemente con el paso del tiempo. Pueden ser especialmente acusados los dficit atencionales, frontosubocorticales y visoespaciales. -Rasgos primarios de la DCL: al menos dos son necesarios para el diagnstico de DCL probable y uno para el diagnstico DCL posible: -Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atencin y alerta. -Alucinaciones visuales recurrentes. -Rasgos motores espontneos de parkinsonismo. -Rasgos que apoyan el diagnstico de DCL: -Cadas repetidas. -Sncopes. -Prdidas de consciencia transitorios. -Hipersensibilidad a los neurolpticos. -Delirios sistematizados. -Alucinaciones no visuales. -El diagnstico de DCL es menos probable en presencia de: -Enfermedad cerebrovascular manifiesta. -Evidencia en examen neurolgico o en exploraciones complementarias de otra enfermedad sistmica o cerebral que pueda explicar el cuadro clnico.
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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA Hallazgos neurohistopatolgicos
-La presencia de Cuerpos de Lewy (inclusiones eosinfilas redondeadas intracitoplasmticas, ver imgenes a y b) en la corteza cerebral es el principal hallazgo patolgico definitorio desde un punto de vista histolgico microscpico que, adems, da nombre a esta demencia. Tambin se observan a nivel subcortical (p.e. en la sustancia negra). Se observa, igualmente, la prdida de sinapsis, neuritas distrficas y espongiosis (ver imagen c). -Los Cuerpos de Lewy son caractersticos de la enfermedad de Parkinson (se encuentran en sustancia negra, locus coeruleus, ncleo dorsal del nervio vago, y en la sustancia reticular activadora ascendente). El desarrollo de tcnicas histolgicas (ubiquitina y sinuclena) permiti su deteccin en corteza. -Desde un punto de vista neurohistolgico, se suelen distinguir dos formas de la enfermedad: (1) con presencia de histologa pura (solo se observan cuerpos de Lewy en corteza); y (2) otros casos que combinan las caractersticas de la EA con presencia de cuerpos de Lewy en corteza.
Espongiosis en corteza
Cuerpos de Lewy (a.Visin panormica y b. Detalles)
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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA Hallazgos macroscpicos
-Desde un punto de vista macroscpico el peso cerebral queda dentro de la normalidad. -Se observa atrofia cortical e hipocampal mucho ms reducida que la observada en la DTA, junto a atrofia en los ganglios basales.
Hallazgos neuroqumicos
-Desde un punto de vista neuroqumico, el principal hallazgo es una gran disfuncin colinrgica, con una disminucin muy marcada de CAT (actividad de la colinaacetiltransferasa) especialmente marcada en neocorteza, estriado y, en menor medida, en el hipocampo. -El sistema dopaminrgico (disminucin de DA y de sus metabolitos) tambin se encuentra disminuido de modo similar a lo observado en la enfermedad de Parkinson. -Finalmente, en los pacientes con alucinaciones se ha observado un desequilibrio entre el sistema serotoninrgico y colinrgico. 35

Se ha definido como una entidad clnico-patolgica que cursa con deterioro cognitivo progresivo de suficiente magnitud como para interferir en la funcin social y laboral normal del paciente (McKeith y cols., 1986). Como se puede deducir de los criterios clnicos, el perfil de la DCL consiste en la combinacin de un cuadro demenciante con fluctuaciones, parkinsonismo y rasgos psicticos. Este tipo de demencia se caracteriza por la presencia de alteraciones frontales corticales y subcorticales. Los tres principales rasgos clnicos de esta enfermedad son, tal y como se ha adelantado: (1) Fluctuaciones cognitivas con gran variabilidad en el nivel de alerta y atencin. (2) Sntomas psicticos con presencia de alucinaciones (especialmente de tipo alucinaciones visuales estructuradas y vvidas-, no siendo extraas las auditivas) y los delirios paranoides. En este sentido, existe un importante corpus de trabajos que ha demostrado una relacin directa entre la presencia de cuerpos de Lewy en amgdala, hipocampo y regiones inferiores temporales y la presencia de estos sntomas de tipo psictico. (3) Signos parkinsonianos. Habitualmente se presenta su variedad rgido-acintica (rigidez muscular y lentitud del movimiento con carencia de movimientos asociados) aunque tambin se puede presentar temblor junto a signos atpicos como las mioclonas o parlisis supranuclear de la mirada. Su inicio es coetneo al de la demencia (de hecho, si existiera una separacin de ms de dos aos entre los sntomas se debe poner en cuestin el diagnstico de DCL, prefindose en ese caso el diagnstico alternativo de cuadro demencia-parkinsonismo). El alumno debe observar el complejo manejo farmacolgico que los sntomas de la DCL ya que requiere, por un lado, el uso de neurolpticos (para los que muchos pacientes con DCL son hipersensibles -de hecho, se trata de un criterio diagnstico-) mientras que el parkinsonismo requiere el uso de frmacos dopaminrgicos.
35

En las fases iniciales puede no haber un trastorno de memoria importante pero se va haciendo evidente y persistente con la progresin de la enfermedad. Las alteraciones atencionales, frontosubcorticales y visoespaciales suelen ser severas. El curso de la enfermedad es similar al observado en la DTA con las siguientes diferencias: 1. Se observa un deterioro mental progresivo con alteraciones tpicas de las demencias corticales pero que en las fases iniciales son de menor intensidad. 2. Fluctuacin en el rendimiento cognitivo de un da para otro o incluso dentro del mismo da no atribuible a factores externos ni mdicos definidos. En ocasiones, debido a las fluctuaciones en la capacidad cognitiva observada en pacientes con la DCL se puede confundir con una DV. 3. Los problemas de memoria son menos intensos. 4. Precisamente, el mayor compromiso subcrtico-frontal se manifiesta en una disminucin de velocidad de procesamiento mental, apata, alteraciones ejecutivas como problemas de planificacin, secuenciacin y abstraccin. 5. Las mayores alteraciones visuoespaciales y constructivas distinguen a estos pacientes de aquellos otros aquejados de EA. 6. Aparecen signos de parkinsonismo que por orden de frecuencia son la: rigidez, bradicinesia, amimia, trastornos de la postura y de la marcha, hipofona y el temblor en reposo. 7. Rasgo psiquitrico comn y precoz es la presencia de alucinaciones y delirios de carcter paranoide. En muchos casos, son los sntomas primeros de la enfermedad. 8. Pueden aparecer cadas frecuentes e inexplicables, incontinencia de esfnteres, especialmente vesical desde las primeras fases cuando el deterioro cognitivo es todava moderado. 36
9. BIBLIOGRAFA
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9. Bibliografa Bsica:
-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta: Madrid.
-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial Mdica Panamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemas asociados). -Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar: Salamanca (ver Captulo 9. Demencia).
Lectura Recomendada Obligatoria: -Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesos degenerativos. En: Junqu y Barroso (2009). Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.
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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DTA
1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces sobre la DTA. Es una demencia epidemiolgicamente frecuente? 2. Describe los criterios diagnsticos NI-CDS-ADRDA para la DTA. 3. Describe los sntomas neuropsicolgicos de la DTA. 4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que se han descrito en el caso de la DTA. Hasta qu punto justifican la sintomatologa observada? 5. Describe cmo realizar un proceso diagnstico para la DTA.
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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DCL
1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces acerca de la DCL. Es una demencia muy frecuente? 2. Describe los criterios diagnsticos de la DCL as como los criterios diagnsticos diferenciales con respecto a la DTA. 3. Describe los principales sntomas neuropsicolgicos de la DCL. 4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos conocidos para la DCL.
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Bloque II: EL PROCESO DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA. MTODOS Y TCNICAS DE ESTUDIO EN NEUROPSICOLOGA.

ETIOLOGA DE LOS TRASTORNOS NEUROPSICOLGICOS

The Nun Project

5. DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA)

Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Alois Alzheimer (neuropsiquiatra y patlogo) describi en

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

Demencia Tipo Alzheimer (DTA).

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Tabla 4.1. NI-CDS-ADRDA 5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

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Atrofia Cerebral en DTA

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Lbulo Parietal y Occipital

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5. Demencia Tipo Alzheimer (DTA):Consideraciones Generales

-(1.) Junto a la EA -(2.) La EA

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(2)-Dificultades en el razonamiento abstracto y en la resolucin de problemas: Este tipo de dficit afecta al

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(6)-Trastornos de la ejecucin motora (apraxia): Es frecuente la observacin de apraxia constructiva, apraxia

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(2)-Demencia Moderada o Estadio Clnico:

(3)-Demencia Grave o Estadio Moderado-Grave-Terminal:

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6. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS