Fibrose interstitielle diffuse (FID)

La FID s'accompagne d'un syndrome fonctionnel, se traduit par une diminution de la capacit vitale (CV) et du VEMS, et une hypoxie sans hypercapnie. A- Macroscopie : Suivant l'intensit du processus qui, radiologiquement, se traduit par des images de rticulation exagre, images en nid d'abeilles . Ces lsions sont bilatrales, symtriques, prdominant au niveau des bases, associes des opacits homognes plus denses et mal limites. On peut distinguer 2 aspects : - un poumon de poids augment, avec densification diffuse et prsence de multiples cavits ariques spares les unes des autres par des cloisons paisses - poumon parsem de vastes plages blanchtres, homognes, limites peu nettes, spares par des cloisons normales. B- Histologie : Les fibroses interstitielles diffuses se dfinissent histologiquement par deux caractres : 1) Epaississement de la paroi : peut tre en rapport avec : - une imbibition dmateuse ou une augmentation du volume de la substance fondamentale - une multiplication des cellules septales ou une infiltration cellulaire d'origine sanguine - une production exagre des fibres par des fibroblastes septaux - une distension et une augmentation du nombre de vaisseaux laquelle peuvent s'associer des imprgnations calcaires ou anthracosiques, des dpts amylodes, des mtaplasies adipeuses, chondrodes et mme osseuses
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2) Multiplication des cellules alvolaires : aspects varis : - une hyperplasie cubique ou cylindrique rappelant une adnomatose alvolaire - des desquamations intra-luminales de nombreuses cellules associes des macrophages qui s'associent de la fibrine exsud participant la formation des membranes hyalines. II- Cadres anatomo-cliniques des FID primitives : 1) Forme aigu fulminante : * Syndrome d'Hamman & Rich : se voit chez un sujet jeune, sans antcdents particuliers, prsentant une insuffisance respiratoire fbrile voluant vers une mort par asphyxie. Sur le plan anatomique : les parois alvolaires sont paissies des degrs varis du fait d'un granulome fait de lymphocytes, plasmocytes et dhistiocytes. Par contre, les fibres rticulines sont fines, les fibres collagnes ne sont pas augmentes alors que les fibres lastiques sont paissies et dystrophiques. La lumire alvolaire est comble de cellules, essentiellement

pneumocytaires et macrophages. 2) Formes chroniques : deux formes : a) fibrose diffuse nodulaire (FDN) de Scadding : comporte des cavits pseudo-kystiques, tapisses d'un pithlium, associes une sclrose systmatise comportant des fibres de rticuline et de collagne et une raction alvolaire macrophagique. b) Le syndrome de Walford et Kaplan : aspect identique la FDN. 3) Pneumonie desquamative de Liebow : elle comporte quelques particularits :
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- absence de ncrose, de membranes hyalines et de fibrine - desquamation des cellules alvolaires et prsence de trs nombreux macrophages - discret paississement des cloisons alvolaires par une sclrose collagne contenant des histiocytes et des amas de cellules lymphodes. Sur le plan volutif : la corticothrapie entrane une amlioration ou stabilisation des lsions. III- FID secondaires :

Les circonstances tiologiques d'apparition de FID secondaires :

a) FID des sarcodoses : exceptionnelle b) FID des cardiopathies : prdomine au niveau du lobe infrieur et comporte un dme, une infiltration de cellules inflammatoires et une augmentation de la trame rticulinique. c) Poumon de choc : C'est l'dme interstitiel qui semble tre la premire lsion du poumon de choc. Deux priodes peuvent tre distingues : - phase aigu : congestion, dme - phase chronique : fibrose interstitielle diffuse d) FID et connectivite : - Absence de dermatomyosite - Frquence de 25 50% pri-artrite noueuse - 15% LED e) FID d'origine toxique IV- Histogense : Tous les auteurs s'accordent pour faire jouer un rle fondamental l'dme interstitiel, une augmentation des macrophages et multiplication septale qui est lorigine de la fibrinogense qui va entraner un paississement et une multiplication de la paroi alvolaire.

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