/. tt /-,- 7t- Semiologia endociinolgica Gcncva!idadcs Las manifestaoiones de enfermedad endoorina son sistmioas Los sindromes endoorinos son faoilmente reoonooibles si se haoe una buena anamnesis y un oompleto examen fisioo /. tt /-,- 7t- Gcncva!idadcs La mayoria de las veoes, los sindromes endoorinos son de presentaoion oronioa progresiva (meses, aos) ay emergenoia endoorinas que siempre hay que tener presentes /. tt /-,- 7t- Gcncva!idadcs 3olo tiroides y testioulos estan al aloanoe del examen fisioo Las medioiones de niveles hormonales no son siempre faoiles de interpretar: varlabllldad flslolglca amplla: produccln en pulsos, rlLmos flslolglcos y varlabllldad anLe el esLres 1ecnlcamenLe, a veces, la medlcln es comple[a /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Gcncva!idadcs Cuando es neoesario estudiar un eje endoorino se realizan pruebas funoionales (indioadas por espeoialistas): Las lnsuflclencla endocrlnas se esLudlan con pruebas de esLlmulacln. Las hlperfunclones, con pruebas de frenacln. /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 2 Nomcnc!atuva Las fallas glandulares son denominadas primarias. La oausa seoundaria haoe referenoia al dfioit de hormona estimulante hipofisiaria. La oausa teroiaria haoe referenoia al dfioit de hormona estimulante hipotalamioa. /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Dc !a scmio!oga a !a pato!oga /. tt /-,- 7t- Cundo sospcchav cnIcvmcdad cndocvina? Astenia organioa Alteraoiones nutrioionales ipertension arterial irsutismo Alteraoiones menstruales Alteraoiones sexuales 1rastornos del oreoimiento lntoleranoia a la temperatura ambiental Alteraoion de la produooion de leohe Poliuria /. tt /-,- 7t- Cundo sospcchav cnIcvmcdad cndocvina? /. tt /-,- 7t- Astcnia ovgnica Constante Proporoional al esfuerzo Asooia oompromiso del estado general oon baja de peso y anemizaoion 3uele asooiar sintomas espeoifioos Causas endoorinas: lnsuflclencla suprarrenal crnlca PlpoLlroldlsmo PlperLlroldlsmo /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 3 Astcnia ovgnica lnsufioienoia suprarrenal oronioa: - Cuando es prlmarla (enfermedad de Addlson) asocla hlperplgmenLacln de plel y mucosas Ln el hipotiroidismo se suma a la bradipsiquia y el enlenteoimiento generalizado Ln el hipertiroidismo son notorias las manifestaoiones adrenrgioas (nerviosismo", temblores, palpitaoiones, eto.) /. tt /-,- 7t- Enfeimedad de Addison: ISR cinica piimaiia /. tt /-,- 7t- Slr 1homas Addlson PlperplgmenLacln mucocuLnea Melanodermla y melanoplaqulas A!tcvacioncs nutviciona!cs: Sobvcpcso y Obcsidad Cuantifioaoion: lMC Uistribuoion tejido graso: ClnLura/cadera erlmeLro de clnLura Causas endoorinas: PlpercorLlsollsmo Plperlnsullnlsmo: S8L, lnsullnoma PlpoLlroldlsmo: especlalmenLe dlflculLad para ba[ar de peso /. tt /-,- 7t- Obcsidad La mayoria de las veoes, es endogena Cuidado oon formas espeoiales (androide, oushingoide) y la asooiaoion de otros signos de enfermedad endoorina La obesidad del sindrome de Cushing (hiperoortisolismo) es oaraoteristioa (tronoular) Ln el hipotiroidismo, el aumento de peso es por obesidad leve, edema y mixedema. Adc!gazamicnto La mayoria de las veoes, es de oausa no endoorina (oanoeres, sida) lmportante a oonsiderar en paoientes oon aumento del apetito y de la ingesta: PlperLlroldlsmo - ulabeLes Con disminuoion del apetito y de la ingesta: lnsuflclencla suprarrenal crnlca PlpoLlroldlsmo /. tt /-,- 7t- Hipcvtcnsin avtcvia! La mayoria de las veoes es esenoial Cuando es seoundaria, generalmente es por enfermedad renal Causas endoorinas: Pooo freouentes, pero importantes istoria natural: inioio preooz, rapida progresion, presentaoion en orisis, refraotariedad a tratamiento Curables (a lo menos, tratamiento etiologioo) Con sintomas y signos propios /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 4 Causas dc hipcvtcnsin cndocvina Aoromegalia Uisfunoion tiroidea: ipotiroidismo ipertiroidismo Uifunoion mineralooortiooide iperaldosteronismo primario leooromooitoma iperparatiroidismo primario iperoortisolismo /. tt /-,- 7t- A!dostcvonismo Pvimavio Prevalenoia baja y variable: 0.5-10 de los hipertensos 70 de los oasos oorresponde a un adenoma suprarrenal 20-25 de las oasos se debe a una hiperplasia simple o nodular de la oorteza suprarrenal 3ospeoha de 1A mineralooortiooidea: Asooiaoion a hipokalemia /. tt /-,- 7t- PlL81LnSlCn PlCkALLMlA A8 Su8lMluA Leve a severa llbrosls pared vascular PlperLrofla vl uebllldad muscular arllsls flcclda 1eLanla ulabeLes lnslplda nefrgena Plpolnsullnemla oco dano vascular CoclenLe A8/Aldo *Akl. octlvlJoJ Je teoloo plosmtlco ** oJems boy olcolosls metobllco ALDOSTERONISMO PRIMARIO Caiacieiisiicas clinicas /. tt /-,- 7t- Hipcvtcnsin avtcvia! cndocvina Aoromegalia, sindrome de Cushing, hipo e hipertiroidismo: la hipertension es un signo mas. La asooiaoion de hipokalemia y aloalosis metabolioa sugieren hiperaldosteronismo primario /. tt /-,- 7t- Hipcvtcnsin avtcvia! cndocvina La asooiaoion de oefalea, sudoraoion y palpitaoiones sugieren feooromooitoma (tumor produotor de oateoolaminas) Ll hiperparatiroidismo primario, muy infreouente, se manifiesta por hiperoaloemia y enfermedad osea /. tt /-,- 7t- Sospccha dc Fcocvomocitoma 3intomas adrenrgioos prominentes ipertension paroxistioa Respuesta hipertensiva al beta-bloqueo ipertension refraotaria /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 3 Hivsutismo Ls el aumento signifioativo" del pelo en la mujer Pelos de tipo terminal (gruesos y pigmentados) Ln zonas olinioamente signifioativas de tipo sexual masoulino /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Hivsutismo Lxoesivo oreoimiento de pelo, de tipo y de distribuoion masoulina, en la mujer. losas nasales Pabellones aurioulares Barba Labio superior Uedos de los pies y de las manos ombros Linea intermamaria Abdomen Muslos /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- E!cmcntos sugcvcntcs dc vivi!izacin irsutismo asooiado a: Cliteromegalia Alopeoia andrognioa abito oorporal de aparienoia masoulina Lnronqueoimiento de la voz ipertrofia musoular Atrofia mamaria Casi siempre se debe a tumor produotor de androgenos /. tt /-,- 7t- lreouentes: 3indrome de 0varios Poliquistioos irsutismo idiopatioo lnfreouentes: iperplasia suprarrenal oongnita de inioio tardio iperteoosis 1umores ovarioos o suprarrenales Lnfermedad de Cushing Urogas (Uanazol, androgenos, eto) Resistenoia insulinioa grave Causas dc Hivsutismo /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 6 A!tcvacioncs mcnstvua!cs Las alteraoiones menstruales se deben a prooesos gineoologioos (oausas organioas) u hormonales (funoionales) 3in embargo, las enfermedades endoorinas (disfunoiones) se deben oonsiderar oomo una posible oausa a explorar en ausenoia de alteraoiones gineoologioas. /. tt /-,- 7t- Mcnstvuacin Uefinioion llujo sanguineo endometrial que oourre oomo oonseouenoia de oiolos ovulatorios, implioa neoesariamente oambios proliferativos y seoretores del endometrio. /. tt /-,- 7t- Mcnstvuacin novma! Uuraoion: - 4 - 6 dias (anormal < 2 y > 7) volumen: - 10 - 40 ml, anormal: > 80 ml Uuraoion - romedlo: 28 dias - 8ango maxlmo: 24 - 33 dias /. tt /-,- 7t- Tvastovno mcnstvua! un sangrado que no es oonseouenoia de un oiolo ovulatorio o que oourre en un momento diferente al de la menstruaoion fisiologioa. 0eneralmente de origen hormonal /. tt /-,- 7t- Tiasioinos mensiiuales /. tt /-,- 7t- RL0uLARlUAU ULL lLu10 0ligomenorrea Polimenorrea Amenorrea la ma,or|a obeoeoe a o|sfuno|ones hormona|es (anovu|ao|on) CAN1lUAU ULL lLu10 ipermenorrea ipomenorrea Metrorragia lr|no|pa|menre oeb|oas a oausas organ|oas A!tcvacin dc !a vcgu!avidad dc! I!ujo Polimenorrea 3angramiento irregular en periodos de menos de 21 a 24 dias Causas: anovulaoion, fase lutea oorta 0ligomenorrea 3angramiento irregular en periodos de mas de 35 dias y menos de 90 dias Causas: anovulaoion /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 7 Amcnovvca Ausenoia de menstruaoion por mas de 90 dias: Primaria: Ausenoia regla en menores de 14 aos (sin desarrollo puberal) o 16 aos (oon algun grado de desarrollo). 3eoundaria: lalta de sangrado por mas de 90 dias en mujeres que han menstruado. /. tt /-,- 7t- Amcnovvca sccundavia Ausenoia de menstruaoion por mas de 90 dias La 0M3 la define en 180 dias. CAu3A3 Lmbarazo Anovu|ac|on Lstados de h|pogonad|smo Ctras /. tt /-,- 7t- Amenoiiea piimaiia Ausenoia de menstruaoion a la edad de 14 aos si no ha habido ningun desarrollo puberal, o, a la edad de 16 aos si hay algun grado de desarrollo puberal /. tt /-,- 7t- Alieiaciones de la caniidad del flujo ipermenorrea o menorragia Menstruaoion regular pero exoesiva (> 80 ml). Causas: miomas uterinos, polipos o hiperplasia endometrial, dispositivo intrauterino, ooagulopatias Pesquisa: ooagulos, anemia ferropnioa ipomenorrea Menstruaoion muy esoasa Causas: sinequias uterinas y oervioales /. tt /-,- 7t- Mctvovvagia Uefinioion sangrado uterino exoesivo e irregular. Causas organioas aooidentes del embarazo, hiperplasia y oanoer endometrial, tratamiento hormonal Causas disfunoionales: anovulaoion /. tt /-,- 7t- Alieiaciones sexuales Uiferenoiaoion sexual Uesarrollo puberal Creoimiento y desarrollo oorporal Caraoteres sexuales seoundarios Libido lunoion erotil lertilidad /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 8 1ab|a: Desarro||o pubera| segun gnero Iemen|no -Mascu||no 9-10 aos: creclmlenLo de la pelvls y aparlcln del boLn mamarlo (te|arqu|a). 10-11 aos: creclmlenLo mamarlo y aparlcln del vello publano (pubarqu|a). 12-13 aos: plgmenLacln de areolas y mayor desarrollo mamarlo. 13-14 aos: aparlcln de pelo axllar y prlmera mensLruacln (menarqu|a). 14-13 aos: ovulacln. 13-16 aos: acne y camblo de la voz. 16-17 aos: deLencln del creclmlenLo esqueleLlco por fusln de los carLilagos. 9-10 aos: creclmlenLo LesLlcular. 10-11 aos: creclmlenLo de pene y prsLaLa. 12-13 aos: aparlcln del pelo publano. 13-14 aos: se compleLa el creclmlenLo genlLal y aparece boLn mamarlo. 14-13 aos: pelo axllar y camblo de voz. 13-16 aos: espermaLogenesls compleLa. 16-17 aos: acne, pelo faclal y corporal. 18-21 aos: deLencln esqueleLlca del creclmlenLo por fusln de los carLilagos. /. tt /-,- 7t- 1estosterona Uihidrotestosterona Lspermatognesis Creoimiento prostatioo Uesarrollo del hueso Creoimiento de pelo terminal Uesarrollo musoular (barba, pelo oorporal) Creoimiento del pene y esoroto Lntradas bitemporales Lnronqueoimiento de voz Alopeoia andrognioa Conduota sexual Aon vello axilar y pubioo LfecLos de los andrgenos /. tt /-,- 7t- ueflclL de los andrgenos Lfecto de| df|c|t de 1estosterona de acuerdo a |a edad de com|enzo Ldad Lfecto de |a def|c|enc|a de testosterona r|mer tr|mestre en tero V|r|||zac|n |ncomp|eta de gen|ta|es externos Desarro||o |ncomp|eto de |os ductos de Wo|ff para formar gen|ta|es mascu||nos |nternos 1ercer tr|mestre en tero M|cropene repubera| Madurac|n pubera| |ncomp|eta ostpubera| D|sm|nuc|n de energ|a, n|mo, ||b|do os|b|e d|sm|nuc|n masa muscu|ar y fuerza G|necomast|a Infert|||dad /. tt /-,- 7t- Plpogonadlsmo 8lMA8lC (falla gonadal) nlpoqoooJlsmo blpetqoooJottplco - LH y FSH o - iesiosieiona ( o N ) - espeimaiogenesis SLCunuA8lC (falla hlpoflslarla) nlpoqoooJlsmo blpoqoooJottplco - LH y FSH o N - iesiosieiona - espeimaiogenesis 1L8ClA8lC (falla hlpoLalmlca) nlpoqoooJlsmo blpoqoooJottplco /. tt /-,- 7t- Tvastovnos dc! dcsavvo!!o Pubertad preooz: Mujer: Comienzo del boton mamario antes de los 8 aos. varon: 1estioulos mayores a 4 ml de volumen antes de los 9 aos. Pubertad retardada: Mujer: lalta de inioio puberal a los 12 aos. varon: lalta de inioio puberal a los 14 aos. /. tt /-,- 7t- Hipogonadismo Ln el oaso del hombre, el hipogonadismo pre-puberal asooia un biotipo peouliar denominado eunuooidismo, oaraoterizado por una envergadura superior a la talla. Cuando es post-puberal, las manifestaoiones son disminuoion y prdida de la libido, oon regresion de los oaraoteres sexuales seoundarios. /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 9 Ginecomasiia Aparioion, en el varon, de oreoimiento mamario (a expensas de tejido glandular benigno). 3e oonsidera franoamente patologioa ouando es mayor de 5 oentimetros de diametro. ay que diferenoiar la gineoomastia de la lipomastia que es la aoumulaoion de grasa, sin tejido glandular, propio de la obesidad. /. tt /-,- 7t- Ginecomasiia Patogenia: Ln la mayorla de los casos se debe a desbalance esLrgenos/andrgenos clrculanLes o locales en la mama /. tt /-,- 7t- Causas de ginecomasiia l|s|o|og|oas neonaLal, puberal, senll Fnooor|nas Plpogonadlsmo hlpergonadoLrplco, reslsLencla a andrgenos Fnfermeoaoes s|srem|oas 8eallmenLacln del desnuLrldo, lnlclo de hemodlllsls en l8C, dano hepLlco crnlco /. tt /-,- 7t- Causas de ginecomasiia lrogas LsLrgenos, andrgenos esplronolacLona, dlgoxlna, keLoconazol, dlgoxlna, marlhuana 1umores roducLores de gonadoLroplna corlnlca, de celulas de Leydlg, suprarrenales femlnlzanLes lo|opar|oas /. tt /-,- 7t- Tiasioinos del ciecimienio Lnanismo: dfioit infantil de 0 0igantismo: exoeso infantil de 0 Aoromegalia: exoeso en el adulto de 0 Cretinismo: dfioit neonatal de hormona tiroidea (asooia defioienoie mental) /. tt /-,- 7t- Ta!!a baja velooidad de oreoimiento bajo peroentil 10. Cambio signifioativo de peroentil de oreoimiento despus de los 2 aos de vida. 1alla signifioativamente menor que la oorrespondiente a oarga gentioa. /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 10 Eva!uacin dc !a ta!!a baja 0btenoion periodioa de la talla, peso y proporoiones oorporales. 0rafioar oorreotamente en una ourva de oreoimiento para oada nio. Ueterminar talla media parental: - Nias = (talla padre + talla madre - 13)/2 - Nios = (talla padre + talla madre + 13)/2 /. tt /-,- 7t- Cuadvos con ta!!a baja pvopovcionada y aumcnto dc !a vc!acin pcso ta!!a ipotiroidismo iperoortisolismo Uefioienoia de 0 /. tt /-,- 7t- Aciomegalia: alieiaciones somaiicas Manos y pies grandes. Artralgias y sensaoion de rigidez. lasoie: rasgos tosoos oon maorognatia y prognatismos prominenoia de los huesos frontales y engrosamiento nasal. Uiastasis (separaoion) de las piezas nasales. Uiastema (separaoion de los inoisivos) y oaida de piezas dentarias. /. tt /-,- 7t- Aciomegalia: alieiaciones somaiicas Piel gruesa e hipertrioosis, a veoes hirsutismo. 3udoraoion exoesiva (hiperdiaforesis), oon mal olor. Cefalea, no explioada solamente por oreoimiento de adenoma hipofisiario. Parestesias y disestesias, por oompresion de nervios perifrioos (por ejemplo, sindrome del tunel oarpiano). /. tt /-,- 7t- Aciomegalia: alieiaciones somaiicas ipertension arterial, insufioienoia oardiaoa (hipertrofia ventrioular izquierda, miooardiopatia hipertrofioa), arritmias. 0rganomegalia: booio, maoroglosia, oardiomegalia, hepatoesplenomegalia, nefromegalia. /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 11 Aciomegalia: alieiaciones somaiicas voz ronoa, ronquidos Apnea obstruotiva del sueo. Alteraoiones menstruales. Uisminuoion de la libido y disfunoion erotil. /. tt /-,- 7t- Aciomegalia: alieiaciones meiablicas iperglioemias y diabetes mellitus. ipertriglioeridemia. iperfosfemia e hiperoaloiuria. iperprolaotinemia. /. tt /-,- 7t- Inioleiancia a la iempeiaiuia ambienial valedera ouando es patologioa Ln hipotiroidismo, intoleranoia al frio. La enfermedad es mas grave en meses frios Ln hipertiroidismo, intoleranoia al oalor /. tt /-,- 7t- Alieiaciones de la pioduccin de lecle Agalaotia: ausenoia de produooion. 0rienta a hipopituitarismo 0alaotorrea: sugerente de hiperprolaotinemia /. tt /-,- 7t- Sindiome de Sleelan Ueriva de la isquemia hipofisiaria provooada por una hipovolemia peri-parto (shook obsttrioo"). 3e oaraoteriza por hipopituitarismo que debuta por agalaotia. Posteriormente hay amenorrea, agregandose oon el transourrir del tiempo hipotiroidismo y, mas tardiamente, insufioienoia suprarrenal oronioa seoundaria. /. tt /-,- 7t- Piolaciinoma 70 del total de los tumores hipofisiarios afeota prinoipalmente a mujeres Manifestaoiones: lnfertilidad 0alaotorrea trastornos del oiolo menstrual (amenorrea, oligomenorrea). /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 12 Tabla iesumen /. tt /-,- 7t- 1ab|a: Sospecha c|n|ca de enfermedad endocr|na Man|festac|ones c|n|cas Sospechas et|opatogn|cas Asten|a orgn|ca lnsuflclencla suprarrenal crnlca (su forma prlmarla es la enfermedad de Addlson) PlpoLlroldlsmo 8a[a de peso con |ngesta conservada o aumentada ulabeLes MelllLus descompensada 1lroLoxlcosls Cbes|dad Androgenlca: sindrome meLabllco (hlperlnsullnlsmo) CenLripeLa: sindrome de Cushlng (hlpercorLlsollsmo) n|pertens|n arter|a| secundar|a Asoclada a hlpokalemla y alcalosls meLabllca: hlperaldosLeronlsmo prlmarlo aroxlsmos de cefalea, palplLaclones y sudoracln: feocromoclLoma n|rsut|smo Sindrome meLabllco (ovarlo pollquisLlco) Plperplasla suprarrenal V|r|||smo 1umores vlrlllzanLes de suprarrenales o gnadas /. tt /-,- 7t- A|terac|ones menstrua|es Amenorrea prlmarla: hlpogonadlsmo prepuberal Amenorrea secundarla: Lumores ovarlcos n|pogonad|smo lalLa de desarrollo puberal Cllgoamenorrea lnferLllldad ulsmlnucln de la libldo Lunucoldlsmo G|necomast|a llslolglca: puberal y neonaLal aLolglca: hlpoandrogenlsmo e hlperesLrogenlsmo 1rastornos de| crec|m|ento 8eLardo del creclmlenLo: enanlsmo (hlpofuncln smaLoLropa), creLlnlsmo (hlpofuncln Llroldea lnfanLll). Lxceso de creclmlenLo: glganLlsmo (hlperfuncln smaLoLropa en el nlo), acromegalla (hlperfuncln smaLoLropa en el adulLo), eunucoldlsmo (hlpogonadlsmo prepuberal) Into|eranc|a trm|ca a| amb|ente Al frio: hlpoLlroldlsmo Al calor: hlperLlroldlsmo Aga|act|a PlpoplLulLarlsmo posLparLo (sindrome de Sheehan) Ga|actorrea rolacLlnoma o||ur|a Plpergllcemla y glucosurla: dlabeLes melllLus Sln hlpergllcemla: dlabeLes lnsiplda 8oc|o LuLlroldlsmo: boclo endemlco PlperLlroldlsmo: enfermedad de 8assedow-Craves PlpoLlroldlsmo Me|anoderm|a y me|anop|aqu|as lnsuflclencla suprarrenal crnlca prlmarla (enfermedad de Addlson) Aumento de eventos card|ovascu|ares Sindrome meLabllco PlpoLlroldlsmo ueflclL de hormona de creclmlenLo en el adulLo Acromegalla /. tt /-,- 7t- De |a pato|og|a a |a sem|o|og|a /. tt /-,- 7t- Tivoidcs /. tt /-,- 7t- Manifesiaciones de enfeimedad del iiioides Booio Aumento de volumen tiroideo, nodular o difuso 1irotoxioosis Lfeotos elevado de hormona tiroidea ipertiroidismo iperseoreoion de hormonas tiroideas ipotiroidismo Ufioit de hormonas tiroideas /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 13 /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis Hipeiiiioidismo /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis lntoleranoia al oalor ambiental, oon sudoraoion aun en reposo. Baja de peso progresiva, a pesar de ingesta normal o aumentada. latigabilidad preooz y disminuoion de la fuerza musoular de predominio proximal. /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis iperquinesia: inquietud psioomotora. lrritabilidad y labilidad emooional lnsomnio 1emblor fino de las extremidades Palpitaoiones y taquioardia en reposo /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis: manifesiaciones menos fiecuenies Cardiovasoulares: taquiarritmias supraventrioulares (fibrilaoion o flutter aurioular) y en paoientes predispuestos, angor o disnea de esfuerzo. Puede haber hipertension arterial seoundaria. /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis: manifesiaciones menos fiecuenies Uigestivas: polidefeoaoion (aumento de la freouenoia de las deposioiones oon heoes de oonsistenoia blanda) y, a veoes, diarrea. 3exuales: irregularidades menstruales, hipomenorrea, amenorrea, infertilidad. /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 14 Tiioioxicosis: manifesiaciones menos fiecuenies Cutaneas: piel oaliente, humeda, suave y fina. Ll pelo es fino y se oae faoilmente. Menos freouentemente hay onioolisis, dermografismo e hipooratismo digital. 0oulares: mirada brillante y ojos mas grandes. /. tt /-,- 7t- Tiioioxicosis: manifesiaciones menos fiecuenies 3igno de 0raeffe: en el movimiento haoia abajo del globo ooular, el parpado superior queda retrasado, permitiendo exponer un area de la esolera suprairidiana. 3e debe a estimulaoion adrenrgioa del musoulo tarsal, aooesorio del elevador del parpado. /. tt /-,- 7t- 1ab|a: Causas de t|rotox|cos|s Con h|pert|ro|d|smo Adenoma hlpoflslarlo Lnfermedad de 8asedow-Craves Adenoma Llroideo funclonanLe 8oclo Lxlco mulLlnodular S|n h|pert|ro|d|smo 1lroldlLls laLrogenla: lngesLa de hormona Llroidea o yodo lacLlclo: auLoadmlnlsLracln de hormona Llroidea SLruma ovarll: LeraLoma con Le[ldo Llroideo /. tt /-,- 7t- EnIcvmcdad dc Gvavcs-Bascdow /. tt /-,- 7t- HIPERTIROIDISMO Oftalmopata Mixedema pretibial Foimas especiales de iiioioxicosis Apatioo: oligosintomatioo 1ormenta tiroidea: emergenoia endoorinologioa (hipertermia, arritmias graves) /. tt /-,- 7t- Enfeimedad de Basedow- Giaves ipertiroidismo Booio difuso 0ftalmopatia de 0raves Mixedema /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 13 1ab|a: S|gnos ocu|ares prop|os de |a ofta|mopata de |a enfermedad de 8asedow Graves Lxofta|m|a (o roptos|s). S|gno de Da|rymp|e: aumenLo de la aperLura palpebral y reLraccln del parpado superlor. S|gno de Von Graefe: al hacer que el paclenLe mlre hacla aba[o se pone en evldencla una aslncronia enLre el globo ocular y el parpado, haclendose vlslble un arco de esclera sobre el lrls, que no es suflclenLemenLe cublerLo por el parpado. S|gno de Moeb|us: lmposlbllldad de lograr una convergencla ocular adecuada. S|gno de Ste||wag: falLa de parpadeo. 1emb|or del parpado superlor y oc|us|n pa|pebra| |ncomp|eta al cerrar los o[os Ldemas: del parpado superlor y la con[unLlva (quemosls). |gmentac|n per|orb|tar|a. C[o ro[o y epfora /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Hipoiiioidismo /. tt /-,- 7t- Hipoiiioidismo Astenia, adinamia latigabilidad faoil. lntoleranoia al frio ambiental. Aumento de peso: retenoion de sodio y agua, obesidad leve Mixedema: edema no depresible por infiltraoion suboutanea Piel seoa, gruesa, desoamada e infiltrada, de oolor palido amarillenta, fria. Pelo seoo, grueso, quebradizo, de faoil oaida, oejas ralas (olasioamente oon prdida de la oola de las oejas, lo que es pooo freouente de ver). /. tt /-,- 7t- Hipoiiioidismo Bradipsiquia, prdida de la memoria, torpeza. Uepresion. voz ronoa y lenta. Cefalea. ipertension arterial Uisnea de esfuerzo. Bradioardia. Cardiomegalia (miooardiopatia, dilataoion de oavidades, derrame perioardioo). Polialgias, generalmente dolores musoulares, parestesias. /. tt /-,- 7t- Hipoiiioidismo uas quebradizas. lalta de sudoraoion. lasoie vultuosa, palida, oon edema palpebral. Maoroglosia. Uerrame pleural, asoitis, en oasos avanzados. Anemia. Reflejos osteotendineos oon enlenteoimiento de la fase de relajaoion (miotonia). ipermenorrea, esterilidad, amenorrea. Uisminuoion de la libido. A veoes galaotorrea (por hiperprolaotinemia asooiada). Constipaoion, generalmente 'pertinaz'. /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 16 /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Sospeclai lipoiiioidismo 0alaotorrea. 3indrome edematoso, espeoialmente oon oompromiso faoial. Alteraoiones menstruales e infertilidad. Constipaoion pertinaz. 3indrome depresivo, espeoialmente post-parto. 3erositis de oausa no evidente (pleural, perioardioa, peritoneal). ipotermia, bradioardia. iperoolesterolemia, hiponatremia. /. tt /-,- 7t- Coma mixedemaioso Cuadro infreouente y grave Ln paoientes hipotiroideos no tratados y de larga evoluoion. Uesenoadenado por situaoiones de estrs (frio, infeooiones, oirugia) 3e presenta durante los meses de invierno en anoianos oon patologias organioas oonoomitantes. /. tt /-,- 7t- Coma mixedemaioso Clinioamente se oaraoteriza por aoentuaoion del ouadro de hipotiroidismo: ipotermia ipoventilaoion severa Compromiso de oonoienoia progresivo (sopor, ooma) Compromiso metabolioo (hiponatremia, hipoglioemia) Uepresion respiratoria 3hook oiroulatorio /. tt /-,- 7t- Glandulas supiaiienales /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 17 Glandulas supiaiienales /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal /. tt /-,- 7t- Glandulas supiaiienales iperfunoion iperoortisolismo iperaldosteronismo iperandrogenismo ipofunoion ipooortisolismo /. tt /-,- 7t- Hipeifuncin supiaiienal C0R1LLA: 0luoooortiooides: hiperoortisolismo. Mineralooortiooides: hiperaldosteronismo. Androgenos: hiperandrogenismo. MLUuLA: Cateoolaminas: feooromooitoma. Las manifestaoiones de hiperoortisolismo oonstituyen el 3lNUR0ML UL Cu3lN0 /. tt /-,- 7t- Hipofuncin supiaiienal lnsufioienoia suprarrenal: Ufioit de oortisol y mineralooortiooides. 3i es aguda se habla de CRl3l3 3uPRARRLNAL 3i es oronioa, suele hablarse de LNlLRMLUAU UL AUUl30N /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 18 Insuficiencia supiaiienal Lstado en el oual la sintesis de oortisol es inoapaz de proveer las neoesidades del organismo. /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal cinica piimaiia Causas de l3RC - 1uberoulosis - Autoinmune - Canoer - lnfeooiones - Cirugia - emorragia - Urogas /. tt /-,- 7t- MulLlples causas: las prlnclpales auLolnmune y Luberculosls adrenal (enfermedad de Addlson) Enfeimedad de Addison /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal cinica secundaiia Causas ipopituitarismo Ufioit aislado de AC1 Suspensln aguda de LraLamlenLo con glucocorLlcoldes /. tt /-,- 7t- El iiaiamienio con coiiicoides supiime el eje ACTH-Coiiisol Suspensln aguda de LraLamlenLo con glucocorLlcoldes (uso prolongado en dosls slgnlflcaLlva + Condlcln de esLres INSUIICILNCIA SUkAkkLNAL AGUDA /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal cinica Cuadio Clinico Astenia de predominio vespertino Baja de peso, anorexia ipotension arterial, ortostatismo Apetenoia por la sal Uiarreas, dolor abdominal, nauseas Amenorrea, prdida de vello axilar Losinofilia, hiponatremia, hiperkalemia /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 19 Insuficiencia supiaiienal cinica /. tt /-,- 7t- Primaria iperpigmentaoion muoooutanea (melanoidermias y melanoplaquias) Alteraoiones eleotrolitioas maroadas ipoglioemia freouente 3eoundaria 3in hiperpigmentaoion Alteraoiones eleotrolitioas leves ipoglioemia pooo freouente ipopituitarismo 1ab|a: Comparac|n c|n|ca entre |nsuf|c|enc|a suprarrena| pr|mar|a y secundar|a r|mar|a Secundar|a PlperplgmenLacln PlpoLensln arLerlal PlponaLremla Plpercalemla Plpogllcemla resenLe Mas frecuenLe resenLe Menos frecuenLe Mas frecuenLe AusenLe Menos frecuenLe AusenLe Mas frecuenLe Menos frecuenLe /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal cinica Diagnsiico Primaria Cortisol basal y post AC1: 1est de wood Medioion de AC1 3eoundaria 1est de 1horn: estimulo prolongado oon AC1 1est de CR ipoglioemia insulinioa /. tt /-,- 7t- Insuficiencia supiaiienal aguda Causas: L0 MA3 lRLCuLN1L: suspension de tratamiento o estrs en paoiente no diagnostioado Cuadro olinioo: agravaoion de sintomas de l3RC: shook hipovolmioo (sin respuesta a oarga de volumen), oolapso oardiovasoular Uolor abdominal, eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia /. tt /-,- 7t- Hipeicoiiisolismo Sindiome de Cusling /. tt /-,- 7t- 2ona G|omeru|ar S|ntes|s: Mlneralo- corLlcoldes normona: AldosLerona S|ndrome: Plper aldosLeronlsmo 2ona Iasc|cu|ar Cluco- corLlcoldes CorLlsol PlpercorLlsollsmo Slndrome de Cushlng 2ona ket|cu|ar LsLeroldes sexuales LsLrgenos Andrgenos ManlfesLaclones AdrenogenlLales y vlrlllzanLes Hipeifuncin supiaiienal /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 20 EIcctos mctab!icos dc !os g!ucocovticoidcs 1RAUuCCl0N CLlNlCA Uesgaste musoular iperglioemia iperinsulinemia iperlipemia Redistribuoion de la grasa Aumento de peso /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling Lxogeno, por administraoion de gluoooortiooides Lndogeno, por produooion exoesiva de oortisol /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling (endgeno) Lsenoial: alteraoion del feedbaok Uependiente de AC1 Lnfermedad de Cushlng: orlgen hlpoflslarlo Slndrome de AC1P ecLplca: orlgen exLrahlpoflslarlo lndependiente de AC1: Leslones S8: adenoma, carclnoma, hlperplasla nodular suprarrenal auLnoma /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling Manifesiaciones clinicas 0besidad Uebilidad musoular, osteoporosis lragilidad oapilar, estrias iperandrogenismo: aon, hirsutismo ipertension 1rastornos menstruales 1rastornos mentales Uiabetes mellitus /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 21 /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling Manifesiaciones de laboiaioiio Cortisol elevado en sangre y orina. Prdida del ritmo oiroadiano. Androgenos elevados oon AC1 alta y en oaroinomas Leuoooitosis oon eosinopenia, neutrofilia y linfooitopenia 0steoporosis, espeoialmente del hueso trabeoular /. tt /-,- 7t- Sindiome de Cusling Diagnsiico Produooion exoesiva de oortisol Cortisol libre urinario Cortisol plasmatioo a las 23 horas Autonomia en algun punto del eje hipofisis- suprarrenal 1est de Nugent 1est de Liddle /. tt /-,- 7t- Sindiome de ovaiios poliquisiicos /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 22 Sindiome de ovaiios poliquisiicos CUADRO CLINICO Patologia endoorina freouente: 5-10 1rastorno menstrual de tipo anovulatorio iperandrogenismo: aon, seborrea, hirsutismo lnioio: perimenarquioo Uesoarte de otras oausas Puede asooiarse a: Resistenoia insulinioa, aoantosis nigrioans 0varios: aumento de tamao, multiples mioroquistes suboortioales, estroma aumentado 0besidad /. tt /-,- 7t- Sindiome de ovaiios poliquisiicos Conseouenoias endoorinas 1rastornos menstrua|es: amenorrea, o||gomenorrea, po||menorrea, metrorrag|a Infert|||dad n|perandrogen|smo: h|rsut|smo, acn n|perestrogen|smo r|esgo de h|perp|as|a o cncer endometr|a|, cncer de mama /. tt /-,- 7t- Sindiome de ovaiios poliquisiicos Conseouenoias metabolioas: Resistenoia lnsulinioa n|per|nsu||n|smo y D|abetes Me|||tus Uislipidemia n|pertr|g||cer|dem|a, nDL ba[o, aumento de |as LDL 1A 0besidad S0, de t|po andro|de Aumento Riesgo Cardiovasoular /. tt /-,- 7t- Diabeies insipida /. tt /-,- 7t- Diabeies insipida FISIOPATOLOGIA Ufioit produooion AU: Ul Central 1umores hipotalamioos Compresion de tallo Resistenoia renal a AU: Ul nefrognioa Alteraoion reoeptor v2 uso de litio iperoaloemia /. tt /-,- 7t- Clinica de Diabeies Insipida Conseouenoias: - Poliuria hipo-osmotioa - 1endenoia a la deshidrataoion hipertonioa - Lxoeso de sed Uiagnostioo diferenoial : - polidipsia sioogena - diuresis osmotioa Uiagnostioo: 1est de Privaoion aouosa /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 23 Slndrome de Secrecln lnaproplada de AuP (SSlAuP) una seoreoion inapropiadamente elevada de AU interfiere oon la diluoion urinaria y la exoreoion adeouada de agua ingerida, lo que tiende a diluir el plasma. Al aloanzarse oierta expansion de la volemia se produoe un esoape paroial a la aooion de AU por lo que no se genera edema. /. tt /-,- 7t- SSIADH: causas Alteraoiones del 3NC: AvL, hemorragias, tumores, trauma, psioosis. 1umores produotores de AU: oanoer de pulmon (tipo olulas pequeas), duodeno y panoreas. Urogas: seoreoion o aooion Clorpropamlda, C8Z, clclofosfamlda, fluoxeLlna, serLrallna, haloperldol, amlLrlpLlllna, exLasls Lnfermedades respiratorias: neumonia, asma, neumotorax. ventilaoion meoanioa ldiopatioo /. tt /-,- 7t- Ciiieiios de SSIADH ipo-osmolalidad srioa oon hiponatremia 0rina insufioientemente diluida (>100) para la hipoosmolalidad srioa. 3odio urinario similar al ingerido Ausenoia de otras oausas de trastorno de la diluoion urinaria Mejoria de la natremia oon la restriooion aouosa /. tt /-,- 7t- Causas de Hiponaiiemia Alteraoiones oon AU elevada Uepleoion volumen oiroulante efeotivo: Uepleoion real de volemia lCC, Cirrosis 1iazidas 33lAU Alteraoiones hormonales: insufioienoia suprarrenal, hipotiroidismo) AU 3uprimida lRC avanzada oon hipervolemia Polidipsia Primaria Pseudo iponatremia 0smolalidad alta (hiperglioemia, manitol) 0smolalidad baja (hiperlipemia o hiperproteinemia) /. tt /-,- 7t- Alieiaciones del meiabolismo seo /. tt /-,- 7t- Paiaiiioides y PTH /. tt /-,- 7t- Aotivaoion de a los osteoolastos, oon la oonsiguiente movilizaoion de oaloio. Resoroion de oaloio en tubulo renal. Caloio libre. Conversion de la vitamina U - dihidroxi en los riones. Lxoreoion de fosfato en por la orina y disminuoion srioa. Absoroion gastrointestinal de oaloio. SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 24 /. tt /-,- 7t- /. tt /-,- 7t- Hipocalcemia Definicin Caloio plasmatioo oorregido <8.0 mg/dl Correoion por albumina: (albumina - 4.0) x 0.8 /. tt /-,- 7t- Causas de lipocalcemia veidadeia Prdida de oaloio de la oiroulaoion iperfosfemia Panoreatitis aguda Aloalosis respiratoria aguda iperoaptaoion osea (hueso hambriento) ipoparatiroidismo ipoparatiroidismo post quirurgioo (oirugia tiroidea) lnfiltraoion de paratiroides Pseudohipoparatiroidismo lnfeooion por vl ldiopatioo: asooiado a oandidiasis e insufioienoia 3R 0tros Ufioit de vitamina U ipomagnesemia 3epsis /. tt /-,- 7t- Deficii de viiamina D CAUSAS Uefioienoia Nutrioionales / exposioion solar Malabsoroion 1erapia antioonvulsivante Lnfermedades hepatioas oronioas lnsufioienoia renal oronioa Resistenoia a vitamina U uso oronioo de oortiooides /. tt /-,- 7t- Deficii de viiamina D Labovatovio ipooaloemia ipofosfemia Llevaoion de las losfatasas Aloalinas ipooaloiuria Llevaoion de la P1 /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 23 Hipopaiaiiioidismo Causas ipoparatiroidismo post quirurgioo (oirugia tiroidea) lnfiltraoion de paratiroides Pseudohipoparatiroidismo lnfeooion por vl ldiopatioo: asooiado a oandidiasis e insufioienoia 3R Laboratorio ipooaloemia iperfosfemia losfatasas Aloalinas normales ipooaloiuria Uisminuoion de P1 /. tt /-,- 7t- Clinica de la lipocalcemia MANllL31ACl0NL3 NLuR0Mu3CuLARL3 por hiperexoitabilidad de neuronas perifrioas Parestesias 3ignos de Chvostek y 1rousseau Calambres, espasmo glotioo, alt muso respiratoria Alteraoiones autonomioas: diaforesis, bronooespasmo Ln grado maximo: 1etania Convulsiones Retardo mental y demenoia Alteraoiones psiquiatrioas (aluoinaoiones) Miopatia /. tt /-,- 7t- Clinica de la lipocalcemia 0oulares Ldema de papila Cataratas (hipoparatiroidismo) Lotodrmioas 3equedad y engrosamiento outaneo Candidiasis (en hipoparatiroidismo idiopatioo) Alteraoiones dentarias Cardiovasoulares ipotension Uisfunoion miooardioa 1 largo Lsqueltioas 0steomalaoia /. tt /-,- 7t- Signos dc hipoca!ccmia /. tt /-,- 7t- ChvosLek y 1rousseau Signos de lipocalcemia /. tt /-,- 7t- Hipeipaiaiiioidismo secundaiio Llevaoion de la P1 en respuesta una hipooaloemia o tendenoia a que ella pudiera oourrir 3u forma mas freouente se ve en la insufioienoia renal oronioa /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 26 Hipeicalcemia ULllNlCl0N Caloio plasmatioo oorregido > 10.5 mg/dl Correoion por albumina plasmatioa: Caloemia + (4-albumina) x 0.8 /. tt /-,- 7t- Causas de lipeicalcemia Mayor absoroion intestinal de oaloio lntoxioaoion por vitamina U Lnfermedades 0ranulomatosas ( hidroxilaoion de vitamina U) Linfoma Aoromegalia 3indrome Milk-aloali ( ingesta de oaloio) Mayor resoroion osea iperparatiroidismo primario Neoplasias (P1 simil, P1, metastasis oseas) ipertiroidismo lnmovilizaoion prolongada 0tros Urogas: tiazidas, litio iperoaloemia hipooaloiurioa familiar Rabdomiolisis e lRA /. tt /-,- 7t- Hipeicalcemia Manifesiaciones clinicas MuCA3 vLCL3 A3lN10MA1lCA Uisfunoion 3NC: deterioro oognitivo ooma Uebilidad musoular Constipaoion uloera pptioa Panoreatitis aguda iperoaloiuria: nefrooaloinosis, litiasis renal, insufioienoia renal Uisfunoion tubular renal Uiabetes insipida nefrognioa Alteraoion eleotrooardiografioa aoortamiento 1 Keratopatia en banda (depositos oorneales) /. tt /-,- 7t- Hipeipaiaiiioidismo piimaiio Uefinioion iperoaloemia por exoeso de P1 P1 desproporoionada a la oaloemia Para inioiar el estudio se debe tener previamente dos oaloemias altas /. tt /-,- 7t- Clinica del HPP A3lN10MA1lC0: hallazgo de laboratorio iperoaloemia e hipofosfemia oronioa moderada Busoar dirigidamente en paoientes oon: Lnfermedad osea: osteoporosis, osteodistrofia. 3e manifiestan por deformidades y fraoturas en hueso patologioo Litiasis urinaria Manifestaoiones gastrointestinales Compromiso neurologioo. /. tt /-,- 7t- Causas del HPP Adenoma paratiroideo aislado iperplasia paratiroidea aislada Asooiado a neoplasia endoorina multiple NLM l: 1u hipofisiarios 1umores panoratioos NLM ll: Canoer medular del tiroides leooromooitoma iperparatiroidismo primario /. tt /-,- 7t- SLMlCLCClA ll - uLA1 14/11/2013 u8. A8lLL uAZA PL88AS 27