ANEMIA DREPANOCITICA DEFINICIN (MAGA)

La anemia drepanoctica es un trastorno hereditario en el que se producen glbulos rojos anormales. Las clulas de hemoglobina normal son suaves y redondeadas, y se mueven con facilidad por los vasos sanguneos para llevar oxgeno a todo el cuerpo. Las clulas de hemoglobina de la anemia drepanoctica son duras y pegajosas, y tienen forma de hoz. stas clulas tienden a agruparse y no se pueden desplazar con facilidad por los vasos sanguneos. l grupo produce una obstruccin y detiene el movimiento de la sangre saludable y normal que transporta oxgeno. sta obstruccin causa las complicaciones dolorosas y los da!os que produce la anemia drepanoctica. La anemia drepanoctica ascendencia africana. se observa m"s a menudo en ni!os de

FISIOPATOLOGA (ERIKA)
# diferencia de los hemates normales, que generalmente son bicncavos, con una forma similar a la de una rosquilla, los glbulos rojos falciformes no pueden pasar a travs de los capilares y las v !las. $e asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan "#s$r!cci" es en los vasos, lo que producir" episodios peridicos de molestias. %ebido tambin a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. # diferencia de los hemates normales, que duran unos &'( das en la corriente sangunea, los falciformes son eliminados despus de slo unos &( o '( das y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glbulos rojos, causando la enfermedad conocida como a e%ia

SIGNOS & SINTOMAS (GA'&)

# continuacin se incluye una lista de sntomas y complicaciones relacionados con la anemia drepanoctica. s posible que cada ni!o manifieste los sntomas de forma diferente. Los sntomas y complicaciones pueden incluir, sin limitacin, los que se mencionan a continuacin)

A e%ia( La anemia grave puede dar un aspecto p"lido y cansado al ni!o, y dificulta el transporte de oxgeno a los tejidos. La anemia crnica puede demorar la curacin de las heridas, el crecimiento y el desarrollo normal.

D"l"r( Los ni!os con anemia drepanoctica pueden manifestar crisis drepanocticas o crisis de dolor si las clulas drepanocticas se agrupan y obstruyen el flujo sanguneo. l dolor a menudo ocurre en el pecho, las piernas y los brazos, aunque puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo. Los ni!os con anemia drepanoctica necesitan recibir atencin de inmediato. S) *r"%e $"r+cic" a,!*"( *uando la agrupacin ocurre en el pecho, puede obstruir el flujo de oxgeno de los peque!os vasos sanguneos de los pulmones. sta complicacin de la anemia drepanoctica puede constituir una amenaza de vida. l sndrome tor"cico agudo puede asemejarse a la neumona, con fiebre, dolor y tos fuerte. %ebe buscarse asistencia mdica de inmediato. Acci*e $e cere#r"vasc!lar) Las clulas drepanocticas pueden obstruir los vasos sanguneos que suministran oxgeno al cerebro. sto puede producir un accidente cerebrovascular o impedimentos neurolgicos devastadores. Los ni!os que ya tuvieron un accidente cerebrovascular tienen un +(, de probabilidad de repetirlo por segunda y tercera vez. Ic$ericia( -n signo com.n de la anemia drepanoctica es la coloracin amarillenta de la piel, los ojos y la mucosa oral.

La anemia drepanoctica afecta a todos los rganos importantes. Las clulas drepanocticas pueden da!ar el corazn, el hgado, los ri!ones, la vescula biliar, los ojos, los huesos y las articulaciones. Los problemas relacionados con esta enfermedad pueden incluir el aumento de las infecciones, .lceras de pierna, c"lculos biliares y da!o ocular y renal. /tras posibles complicaciones $ndrome de manos y pies pisodios de dolor 0nfecciones $ecuestro esplnico 1rdida de la vista 2lceras en las piernas

%a!os en los rganos del cuerpo, tejidos o huesos debido a la circulacin inadecuada de la sangre en las "reas afectadas. *"lculos renales. recciones dolorosas del pene, llamadas priapismo, que pueden durar desde menos de ' horas hasta m"s de 3 horas. $i duran m"s de 3 horas, la

persona debe recibir atencin mdica urgente. la impotencia.

ste trastorno puede llevar a

ETIOLOGIA (KAT&)
La anemia drepanoctica es una enfermedad causada por una mutacin gentica. Los genes se encuentran en estructuras de las clulas de nuestro cuerpo llamadas 4cromosomas4. 5ormalmente hay 3+ cromosomas en total 6'7 pares8 en cada clula del cuerpo. l par && de cromosomas contiene un gen responsable de la produccin de hemoglobina normal. -na mutacin o error en este gen es lo que causa la anemia drepanoctica. $e cree que esta mutacin se ha originado en las regiones del mundo donde la malaria era com.n, ya que las personas que presentan el rasgo de anemia drepanoctica no contraen malaria. l rasgo drepanoctico de hecho los protege del par"sito que causa la malaria 6transmitida por los mosquitos8. La malaria es m"s frecuente en "frica y la zona del 9editerr"neo europeo. La anemia drepanoctica 6:b$$8 es una enfermedad gentica. -n beb nace con anemia drepanoctica .nicamente si hereda dos genes :b$, uno de su madre y el otro de su padre. Las personas que slo tienen un gen :b$ est"n sanas, y se dice que son 4portadoras4 de la enfermedad. ;ambin se puede decir que tienen el 4rasgo de clulas falciformes4. -n portador tiene mayores probabilidades de tener un hijo con anemia drepanoctica. ste tipo de herencia se denomina autosmica recesiva. 4#utosmica4 significa que el gen est" en uno de los primeros '' pares de cromosomas que no determina el gnero, por lo que la enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres. 4<ecesiva4 significa que son necesarias dos copias del gen, una heredada de cada progenitor, para padecer la enfermedad. -na vez que los padres han tenido un hijo con anemia drepanoctica, las probabilidades de que tengan otro hijo con este trastorno son de una en cuatro 6'= por ciento8. sto significa que hay un >= por ciento de probabilidades de que otro hijo no presente anemia drepanoctica. ;ambin hay un =( por ciento de probabilidades de que un ni!o nazca con el rasgo drepanoctico, al igual que los padres.

DIAGNOSTICO (-OSI)

Los ex"menes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanoctica abarcan) Sicle%ia( indica la presencia de hemoglobina $. s una prueba tamiz que consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante la accin de metabisulfito de sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en forma de hoz. 5o hace diagnostico de anemia de clulas falciforme. Elec$r"."resis /e%",l"#i a( la presencia de hemoglobina $ mayor del =(,, nos permite el diagnostico? si es menor realizamos diagnostico de rasgo falciforme. 0e%",ra%a a!$"%a$i1a*"( herramienta util para diferenciarla de otras causa de anemia Rec!e $" *e re$ic!l"ci$"s( indica que se esta generando nuevos glbulos rojos, por lo tanto la causa no es da!o medular. ;ambien nos orienta sobre el diagnostico. La A% i"ce $esis( 6La extraccin de una peque!a cantidad de lquido amnitico 6el agua que rodea al feto8 del .tero.8 es un tipo de an"lisis prenatal que tambin puede detectar la anemia drepanoctica.

La elec$r"."resis *e la /e%",l"#i a( es un examen mdico que puede determinar si una persona es portadora de una caracterstica especfica de clulas falciformes, o si tiene alguna de las enfermedades asociadas con el gen de la anemia drepanoctica. l diagnstico temprano es esencial para proporcionar el tratamiento preventivo adecuado para algunas de las complicaciones devastadoras de la enfermedad.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO (-OSMAR&)

Los mdicos y las familias que brindan atencin a ni!os con anemia drepanoctica cuentan con varias opciones de tratamiento. stas opciones pueden incluir, sin limitacin)

;omar mucha agua 6de @ a &( vasos por da8.

;omar "cido flico para intentar evitar la anemia grave. Las transfusiones de sangre pueden ayudar a tratar la anemia, evitar los accidentes cerebrovasculares y disolver las clulas drepanocticas con hemoglobina normal para evitar sntomas graves, como el dolor crnico y el sndrome tor"cico agudo. $e puede administrar penicilina para evitar infecciones. :ydroxyurea es un medicamento relativamente nuevo que puede reducir la frecuencia de las crisis de dolor y del sndrome tor"cico agudo y puede disminuir la necesidad de transfusiones de sangre. 65o se conocen los efectos a largo plazo de este medicamento8. Los trasplantes de mdula sea han sido eficaces para la cura de algunos ni!os con anemia drepanoctica. La decisin de realizar este procedimiento debe tomarse seg.n la gravedad de la enfermedad y la disponibilidad de un donante de mdula sea adecuado. La decisin de realizar o no este procedimiento no debe tomarse sin antes consultar al mdico de su hijo.

TRATAMIENTO N2TRICIONAL (MARCOS)

#segurar al paciente alimentacin sana y adecuada para cubrir los requerimientos para la edad y actividad fsica. %ieta rica en hierro. Los alimentos que lo contienen en mayor proporcin son la carne, el hgado, la leche, el pan integral, las verduras con hojas de color verde oscuro, como la espinaca y la acelga, y los frutos secos. /frecer alimentos de cada uno de los grupos que conforman la pir"mide de alimentos en la cantidad de porciones necesarias diariamente. %arle a conocer los alimentos fuentes de hierro y de acido flico, para que sean incluidos en el plan de alimentacin diario. 0ndicar la forma de potenciar la utilizacin de hierro de algunos alimentos con hierro menos absorbible. l paciente debe consumir las caloras y nutrientes necesarios.

*aloras seg.n la edad

 :idratos de *arbono 1rotenas Arasas Bitaminas y minerales *ereales fortificados con hierro? *ereales integrales y sus derivados? Crutas secas. *onsumir alimentos ricos en hierro acompa!ados de alimentos fuente de vitamina c. #limentos que bloquean la absorcin de :ierro

'I'LIOGRAFIA
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