CURSO DE GINECOLOGIA DE LA ADOLESCENTE

*PUBERTAD PRECOZ **PUBERTAD RETRASADA

Prof. Titular Dr. Domingo Jos Pomares. Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martinez- II Ctedra de Ginecologa- 2009

PUBERTAD PRECOZ:
DEFINICION: desarrollo mamario progresivo que se inicia antes de los 8 aos de edad, con incremento de la velocidad de crecimiento y la maduracin esqueltica. CLASIFICACION: PUBERTAD PRECOZ CENTRAL, verdadera o dependiente del GnRH PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA, pseudopubertad precoz, independiente del GnRH, actividad gonadal autnoma VARIANTES DEL DESARROLLO SEXUAL PRECOZ: PUBARCA PRECOZ: aparicin de vello pubiano en las nias antes de los 8 aos de edad TELARCA PRECOZ: desarrollo mamario en nias antes de los 8 aos de edad.

PROF. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez. 2009

PUBARCA PRECOZ ETIOLOGIA: *Pubarca Precoz Idioptica: maduracin temprana de la

zona reticular de la corteza adrenal : esteroidogenesis andrognica

Caractersticas clnicas Pubarca Precoz

Pubertad Precoz idioptica crecimiento Nornal o ligeramente Por andrgenos exgenos Normal o ligeramente HSC no clsica Tumor Ovrico o Suprarrenal Generalment e acelerado

**Andrgenos Exgenos: anablicos

derivados de la Testosterona, estimulantes del apetito y crecimiento. Corticoides y algunos anticonvulsivantes vello corporal

Generalment e acelerado

***Hiperplasia Suprarrenal Congnita (HSC):forma

no clsica, dficit 21 hidroxilasa.

****Tumor virilizante (suprarrenal u ovrico): pueden

secretar gran cantidad de andrgenos.

Vello pubiano presente

presente

presente

presente

*****Pubertad Precoz: raramente puede ser primer signo de una

Pubertad precoz, agregndose luego los sntomas de actividad gonadal Rx mano y mueca izq: edad sea, talla, signos de virilizacin, dosajes H. Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez

virilizacin

ausente

ocasionalmen ocasionalmen frecuente te te

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Estudios Complementarios en Pubarca Precoz

PP idioptica Edad sea normal Andrgenos Exgenos Normal o ligeramente HSC no clsica acelerada Tumor Ovrico o suprarrenal acelerada

TELARCA PRECOZ
Desarrollo mamario en nias antes de los 8 aos de edad.

ETIOLOGIA
*hipertrofia mamaria en la recin nacida **telarca precoz idioptica ***exposicin a estrgenos exgenos ****tumores feminizantes de ovario o quistes foliculares

andrgenos 17 OH P4

SDEA puberal normal

variable normal

puberales Elevada (o prueba estim con ACTH)

elevados variable

*****pubertad precoz Rx mano y mueca izq edad sea, ecografia ginecolgica, urocitograma: Dosajes H.

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Prof. Adj. Da. CelesTe Ghilarducci de Martnez. 2009

Caractersticas clnicas Telarca Precoz

Hipertrofia Mamaria RN crecimiento Normal Telarca Pr. Idioptica Normal o ligeramente normal Estrgenos Tumor o quiste ovr. exgenos normal Normal o ligeramente Muy estimulada

Telarca Precoz. Estudios complementarios

Hipertrofia Mamaria R Nacida Edad sea Normal Telarca Precoz Idioptica Normal Estrgenos Tumor o quiste exgenos ovrico Normal Normal o ligeramente aumentada

vulva

Estimulada

estimulada

arelas

Estimulada

normales

pigmentadas Variable. Ecografa Innecesaria Prepuberal Prepuberal Tumor o quiste Muy trfico

metrorragia ocasional

ausente

ocasional

frecuente Urocitograma Innecesario Atrfico Trfico

Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez

PUBERTAD PRECOZ.- ETIOLOGIA P.P.Central:

a) Idioptica b) Neurognica: tumores del SNC, anomalas congnitas, secuelas de meningitis o encefalitis, traumatismos, radioterapia) c) Secundaria al tratamiento tardo de la HSC

Pubertad Precoz: Cuadro Clnico

PPCentral: telarca pubarca aceleracin velocidad de crecimiento maduracin esqueltica (similar pubertad Normal) PPPerifrica: cuadro clnico atpico: metrorragia inicial o con telarca, en cuadro de McCuneAlbright manchas cutneas caf con leche y displasia sea poliosttica.

PPCentral
Gonadotrofinas Estradiol (urocitogr.) Prolactina Rx mano y mueca Iz Ecogr. Pelviana TAC o RNM cerebro TAC abdomen Centelleografia sea Test GnRH puberal elevados Edad sea Desarrollo Normal Normal Normal

PPPerifrica
Test GnRH prepub Muy elevados Elevada hipotiroid.
Tumor funcionante Tumor

P.P.Perifrica:
a) Sindrome Mc Cune Albright b) Tumor ovrico feminizante o quiste folicular c) Tumor adrenal feminizante d) Secundaria a hipotiroidismo : hiperprolactinemia Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez

Tumor Displasia sea S.McAlbright

PUBERTAD PRECOZ TRATAMIENTO

Anlogos GnRH : Leuprolide. Triptorelina Medroxiprogesterona Acetato ciproterona Se mantiene el tratamiento hasta los 10 aos de edad cronolgica Tratamiento etiolgico en los casos tumorales.

PUBERTAD RETRASADA
Ausencia de desarrollo puberal en nias por encima de los 13 aos de edad, y/o una insuficiente progresin del mismo. Desde el comienzo del desarrollo mamario hasta la menarca transcurren normalmente 2,4 aos +- 1,1 aos. Si se asocia a un dficit de la talla, es obligatorio descartar una disgenesia gonadal. Durante la pubertad normal se completa la mineralizacin sea, por lo tanto el retraso en la cronobiologia de la maduracin sexual impedira alcanzar el adecuado pico de masa sea, contribuyendo al desarrollo de osteoporosis futura.
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PUBERTAD RETRASADA ETIOLOGIA

Retraso Puberal Constitucional Retraso Puberal Secundario a Enf.Crnicas: asma, desnutricin, insufic.renal, hipotiroid. Trastornos gastrointestinales, drogadiccin. Hipogonadismos: Hipogonadismo Hipogonadotrofico: congnito (def.aislada LHRH, sind. Kallman , panhipopitituarismo, sind. Geneticos: Prader Willi, Lawrence.Moon.Biedl, etc) defectos moleculares asociados a la sintesis de gonadotrofinas. Prof. Adj. Dra. Celeste Ghilarducci de Martnez. 2009

PUBERTAD RETRASADA ETIOLOGIA

Hipogonadismo Hipogonadotrofico Adquirido. Tumores de la regin hipotalomohipofisaria Histiocitosis X, postradioterapia, postquirurg. Traumticos, infecciosos, malformaciones. Hipogonadismo Hipergonadotrofico:Congenito Sindrome de Turner- disgenesias gonadales no Turnerianas- insensibilidad a los androgenosSindromes polimalformativos (Noonan)- Alterac. Cong. de los recept. de Gonadotrofinas- Dficit Biosntesis o accin perifrica de los estrgenos Galactosemia- hemocromatosis.

PUBERTAD RETRASADA ETIOLOGIA

Hipogonadismo Hipergonadotrfico Adquirido: Castracin quirrgica o traumtica Quimioterapia o radioterapia FOP: Falla Ovrica Precoz ( idioptica, autoinmune Sindrome de ovario resistente, infecciosa, etc Otras causas HETEROGENEIDAD DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS: ANTECEDENTES, EXAMEN FISICO Y SEGUIMIENTO SON FUNDAMENTALES, ESTADIOS DE TANNER, VELOC. DE CRECIMIENTO, EX GINEC

PUBERTAD RETRASADA ALGORRITMO DIAG

Anamnesis personal y Familiar.- Enf. Crnica y/o sistmica Examen clnico: Bioq de: eje tiroideo, prolactnico, andrognico: ANORMAL: TRAT. ESPECIFICO NORMAL: EJE GONADOTROFICO: LH Y FSH NORMALES: SEGUIMIENTO LH Y FSH AUMENTADAS: CARIOTIPO (TURNER Y Sindromes genticos) LH Y FSH DISMINUIDAS: DIAG POR IMGENES, CAMPO VISUAL, si tiene anosmia o hiposmia: Sind. Kallman
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SINDROME DE TURNER
CARIOTIPO XO Y MOSAICOS

Sindrome de Turner

SINDROME DE SWYER XY

AMENORREAS PRIMARIAS
GRUPO I II III IV MAMAS ausentes Presente ausentes presentes UTERO Presente Ausente Ausente presente

Grupo I: mamas tero +

SITIO ANATOMICO GONADOTROFINAS

GRUPO II: mamas + tero Ausencia congnita del tero: sindrome de Rokitansky, Kuster Hauser XX, vello pubiano +, ovulacin + To valores fem. Sindrome de insensibilidad andrognica: o de feminizacin testicular XY, vello pubiano -, To valores masculinos,
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HIPOTALAMO-HIPOF

BAJAS (hipogonadismo Hipogonadotrfico) ALTAS (hipogonadismo Hipergonadotrfico)

OVARIOS

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SINDROME DE MORRIS
CARIOTIPO XO-XY (mosaicismo) SINDROME DE FEMINIZACION TESTICULAR hernias Ausencia de utero y trompas y vagina corta. Ausencia vello pubiano y axilar. Consulta por amenorrea 1
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GRUPO III: mama - tero Deficiencia de 17-20 desmolasa que cataliza via de 17ohprogesterona a DHEA y Androstenediona, son XY, gonadectomia. Deficiencia de 17alfahidroxilasa, via pregnenolona a 17alfa oh pregnenolona, sin son XY no tienen tero, si son XX tienen tero pero no caract. Sex 2arios.

GRUPO IV: mamas+ tero +

Embarazo Malformacin obstructiva Talla-peso- estress- sobreentrenamiento fisico. Hipotiroidismo .- hiperprolactinemia Insuficiencia ovrica prematura (E2 bajo) PCOS? Hiperandrogenismo? (E2 alto)
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