SARCOMA PARTES BLANDAS

INTRODUCCION: - Tejidos blandos comprenden: msculos, tejido fibroso, nervios, vasos sanguneos, grasa, tejido sinovial. - Origen embrionario comn en mesoderma. - Tumores benignos son ms frecuentes que los malignos. EPIDEMIOLOGIA: - Incidencia: en la niez es baja; los tumores de nios son el 7% del total, siendo lo ms frecuente la leucemia y sarcomas. - Al la edad, la probabilidad de q una masa sea un sarcoma, sin diferencia significativa entre distintas razas. - En la malignidad de un tumor participara: o La translocacin de nmero cromosmicos/reordenamiento gentico-> terapia gnica a futuro: usar un gen para neutralizar el o los genes q estn produciendo el tumor; se hace a travs de un virus. Todava est en experimentacin. CLASIFICACIONES DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS: Tumores benignos: - Quistes epidrmicos: quistes cutneos ms comunes; se presentan en todo el cuerpo como ndulo duro, aislado, liso y mvil, pueden presentar afeccin de la piel. Pueden infectarse. Tienen epidermis completamente madura, que contiene una capa granulosa. TRATAMIENTO: escicin posterior, que debe incluir la pared completa para evitar la recurrencia. - Quiste triquilemal: es el 2 en frecuencia, se presenta ms en mujeres, y en el cuero cabelludo. - Quiste dermoide: ms frecuente en la lnea media de la cara, contienen epitelio escamoso, unidades pilosebceas y en ocasiones hueso, dientes o nervios. - El diagnstico diferencial de estos tres quistes es histolgico - Neurofibroma: proceden de la clula de Schwann, y se ve como parte de la neurofibromatosis, tambin pueden ser espordicos y solitarios. Lesiones subcutneas, blandas, pedunculadas, de distintos tamaos, unidas a un nervio 5%-10% desarrollan sarcomas neurognicos - Lipomas: son los tumores ms frecuentes, formados por lobulillos de grasa, ubicados principalmente en tronco. Presentan rasgos sarcomatosos en aprox 1%: masas subcutneas, blandas, mviles, que varian de tamao, si miden ms de 5cm realizar biopsia incisional para descartar mailgnidad. Otra presentacin son los lipomas atpicos: en profundidad de la fascia, borde infiltrante; por su alta recidiva el tratamiento es la escicin con mrgenes de tejido normal Sarcoma de partes blandas: - HISTOLOGIA: tumor maligno de tejidos blandos comprenden: msculos, tejido fibroso, nervios, vasos sanguneos, grasa, tejido sinovial. - ORIGEN: embrionario comn en mesoderma. La mayora ocurre de novo.

EPIDEMIOLOGIA: Incidencia 2/100000 hab. CUADRO CLINICO: o Morfologa y comportamiento clnico comn. o Distribucin: 50% en extremidades: 2/3 en inferiores, 1/3 en superiores. 50% en troco y cuello. o Crecimiento lento. o Sintomatologa segn sitio de ubicacin anatmica, por compresin o traccin. o Metstasis hematgenas, principalmente a pulmn.

TIPOS HISTOLOGICOS: - El 7% de todos los canceres son en lo nios y la tecnologa a avanzado bastante, logrando solucionar la gran mayora de estos como por ejemplo linfomas, sarcomas, con cx y QMT - Los nombres van de acuerdo al tejido; ej liposarcoma. ste puede ser muy parecido al lipoma, se diferencian a travs de la biopsia. Los liposarcomas pueden ser G1, G2, G3 segn la cantidad de mitosis que tengan, relacionado con el pronstico (G refleja la agresividad) - El que exista una seudocapsula es de un tumor de baja malignidad. - El diagnstico diferencial se hace mediante biopsia tipo incisional con un buen tozo de tejido. - Algunos tipos histolgicos: o Angiosarcoma: derivado de vasos sanguneos o linfticos. o Hemangiopericitoma: derivado de pericitos o Sarcoma de Kaposi: 2 variedades, origen en clulas endoteliales. o Fibrohistiocitoma maligno: origen en fibroblastos. o Mesotelioma - Luego se hace la estadificacin: 1: PRECOZ, 2: SIN COMPROMISO DE GANLIOS REGIONALES, 3: HAY COMPROMISO DE GANLIOS REGIONALES, 4: COMPROMISO A DISTANCIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: - Lesiones benignas - Carcinoma primario o metastsico - Melanoma - Linfoma - Miositis osificante PATOGENIA: 1.- Factores ambientales: o Traumatismos o Carcingenos (hidrocarburos, asbestos,etc) o Radiaciones o Virus oncognicos (VIH). 2.- Factores inmunolgicos: o Inmunodeficiencias o Inmunosupresin farmacolgica (ciclosporina). 3.- Factores genticos: o Enfermedad de Von Reklinghausen o Sndrome de Gardner. Estas alteraciones celulares pueden estar asociadas a diversas alteraciones genticas que identifican las lesiones

GENESIS DE LOS SARCOMAS:

Se originan a partir de una clula pluripontencial, se van generando los sarcomas. Luego reciben el nombre segn la clula en que se genere. DIAGNOSTICO DE LOS SARCOMAS: Lo ms importante es la etapificacin, ya que esta nos permite hacer un pronostico de la enfermedad. Anamnesis: - Edad, sexo - Caractersticas del crecimiento - Tiempo de evolucin - Antecedentes de traumatismos locales, quemaduras, linfedema, radioterapia. - Antecedente familiar de sarcoma o neurofibromatosis Examen fsico: - Ubicacin del tumor (sintomatologa segn sitio de ubicacin anatmica, por compresin o traccin) - Tamao - Movilidad - Asociacin a signos neurolgicos - Presencia de adenopatas Estudio: lo mejor es el PET (capta alto metabolismo) TAC Rx. Distribucin:
Extremidades inferiores Retroperitoneo Trax Liposarcoma, fibrohistiocitoma tendosinovial, fibrosarcoma Liposarcoma, leiomiosarcoma Tumor desmoides, liposarcoma. maligno,

La confirmacin del diagnostico se hace con una BIOPSIA - Tumor < 5 cm: biopsia excisional amplia - Tumor > 5 cm: biopsia incisional.

Otros exmenes: - HUGOP - Rx de trax - TAC (extremidad, abdomen, pelvis) - Cintigrama oseo - Pielografa de eliminacin PRONSTICO: Sobrevida segn tamao: - <5 cm: 70-80% sobrevida a 5 aos de observacin - 5-10 cm: <50% - >10 cm: 25% Sobrevida segn estadio: - I: 90% de sobrevida a 10 aos - II: 70% - III: <60% - IV: <40% Riesgo de recurrencia: - Edad (>de 50) - Recurrencia local - Margen positivo - Metstasis a distancia - Alto grado de malignidad - Localizacin profunda del tumor - Recurrencia al momento de presentacin.

Tumores con bajo riesgo de recurrencia: tumor desmoides, fibrosarcoma G1, liposarcoma G1 (tiene una falsa percepcin de encapsulamiento) Tumores con riesgo intermedio de recurrencia: condrosarcoma Tumores con potencial metastsico: sarcoma de tejido alveolar, angiosarcoma, osteosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma. Mas comun segn edad: o En adulto-> liposarcoma o En nios-> rabdomiosarcoma, osteosarcoma

Tipos especiales de tumores blandos: - Sarcoma retroperitoneal: en general se descubren cuando son avanzados por tanto mal pronstico. Hay un importante porcentaje de irresecabilidad. - Hemangiomas: si bien son tumores benignos pueden tener comportamiento maligno (ej sangrado). - Fibrosarcoma: sera benigno si se reseca con bordes libres. - Schwanoma carotdeo: forma parte del nervio vago por tanto al resecarlo deja algun dficit en la funcionalidad del n.larngeo recurrente (cuerdas vocales). TRATAMIENTO: - Estadio IA y IB: Ciruga amplia con excisin tridimensional y mrgenes quirrgicos libres. Cuando hay mrgenes comprometidos si es posible se har ampliacin, si no, se dar Radioterapia postoperatoria. - Estadio IIA y IIB: Excisin tridimensional con un mrgen de 5 cm. de tejido sano alrededor del tumor primario ms radioterapia en el lecho operatorio. En pacientes con factores de buen pronstico y poco volumen tumural se har braquiterapia intersticial. - Estadio IIIA: En tumores de alto grado de malignidad (GIII y GIV < de 5cm.) se har reseccin tridimensional + Radioterapia local +QMT adyuvante. - Estadio IIIB: En tumores de alto grado de malignidad (> de 5 cm. ) deber hacerse: reseccin amplia + radioterapia local + quimioterapia. - Estadio IVA: Ciruga + Linfadenectoma Regional + Quimioterapia Postoperatoria. - Estadio IVB: Manejo paleativo del tumor primario con Radioterapia ciruga y Quimioterapia , salvo que el Comit determine expresamente lo inaplicable del tratamiento. - BRAQUITERAPIA: Radioterapia perioperatoria intersticial, consiste en usar un catter o implante colocado en el mismo acto quirrgico para administrar la radiacin directamente sobre el lecho tumoral. MELANOMAS . DEFINICION: es un cncer de piel originado en melanocitos. Invade rpidamente y puede ir a los ganglios regionales y resto del cuerpo. Tiene alta letalidad. A mayor grosor de un melanoma, mayor probabilidad de morirse: -0,75mm: 3% de probabilidad de metstasis a distancia 0,76 1,50 mm 8% de probabilidad de metstasis a distancia 1,5 4 mm 15% de probabilidad de metstasis a distancia y 60% de metstasis a ganglios regionales >4% 72% de metstasis a distancia y 70% de metstasis a ganglios regionales; 80% de morirse

EPIDEMIOLOGIA: - Mundialmente ha habido un aumento progresivo de melanomas-> problema de salud pblica. ETIOLOGA: - 10% Factores familiares (heredado de padres a hijos asociado a sd. neurodisplasico) - Exposicin al sol (> en australia donde hay gran poblacin blanca y mucho sol). ESTADIFICACIN: Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV

< 1,5mm sin ganglios 1,5 4 mm sin ganglios ganglio comprometido tasa de sobrevida no pasa los 2 aos

85% de sobrevida a 10 aos 60% de sobrevida a 10 aos 30% sobrevida en tto

FORMAS: - Lentigo maligno: la mas tpica, es una mancha negra - Nodular: muy maligna - Sacral: se da caractersticamente en los pies. DATO: Un melanoma en mucosas puede invadir hueso. Es inhabitual. Preocuparse siempre: lunar que crece rpidamente de un momento a otro, persona que sbitamente le aparece una mancha que crece, lunar o mancha que se ulcera y sangra. MANEJO IDNEO: - Alto ndice de sospecha - Biopsia excisional: para que el patlogo puede hacer un buen dg. Debe realizarse en casos sospechosos, ya que la histologa es el nico mtodo para detectar precozmente un melanoma - Estapificacin completa -> PET, es el examen de eleccin si una biopsia es (+). Dentro de los sitios comunes de metstasis: en piel, tejido subcutneo, pulmn, cerebro, tracto GI - Tratamiento del primario: Cunto de margen? (margen de tejido sano), Qu profundidad?, Qu reconstruccin? (colgajo?), - Tratamiento regional (ganglios) Manejo: o Observacin o Diseccin ganglionar de cuello o Estudio de ganglios centinelas o Radioterapia regional Tcnica de ganglio centinela Linfocintigrafa: se ve el primer ganglio de drenaje de la zona con azul de metileno, ms la deteccin de radioactividad por la mquina; es para no vaciar todos los ganglios - Tratamiento sistmico?-> prevencin metstasis o Considerar siempre la distribucin por localizacin: o Extremidad superior 15% o Cabeza y cuello 24%

o Pierna 40% o Tronco 17% RECURRENCIA: Local: - Est asociada a una alta tasa de mortalidad (5% sobrevida a 10 aos). - Es igual si el margen es de 3cm por cada lado v/s 5 cm. - La tasa de sobrevida a 10 aos es igual 3 cm/5 cm (70% vs 77%). - Localizacin: 9,4% cabeza y cuello; 5,3 % extremidad distal; 3,1% tronco; 1,1% muslo proximal. - Dentro de los factores de recurrencia local de un melanoma invasor se vio que el factor independiente ms importante fue la presencia de ulceracin. Factores de falla local: la edad - Ha mayor edad = mayor grosor - Ha mayor edad = mayor ulceracin y regresin - Ha mayor edad = <incidencia de ganglio centinela (+) Cuando el ganglio centinela es (+) es mejor efectuar una diseccin ganglionar completa porque es difcil encontrar si hay mas ganglios comprometidos. ESTRATEGIAS EN TERAPIA GNICA: Vacunas tumorales genticamente modificadas con clulas dendrticas. Las CDs son presentadoras de antgenos profesionales, se encuentran en la mayora de los tejidos, migran a los ganglios y presentan los Ags a los linfocitos T. Este mensaje falla en los melanomas. Se han fabricado en laboratorio, con tejido autlogo, clulas dendrticas a partir de monolitos de glbulos blancos (con IL4, citoquinas, etc) desde una muestra de sangre q pasa por leucoferesis. Se antigeniza a las CDs y despus se incorporan al paciente. Estudios hasta ahora con buenos resultados.