Vol.

58 - N 4 - 2006

CARCINOMA PAPILAR EN UN QUISTE TIROGLOSO: REPORTE DE UN CASO.

Adel Al Awad* Gladys Chow** Vctor H. Zambrano** Euro Arias** Jhonan Chirinos**

Resumen Objetivo: comunicar nuestra experiencia con un caso de carcinoma papilar en un quiste del conducto tirogloso. Material y mtodos: recoleccin de informacin de la historia clnica respecto a datos demogrficos, clnicos, estudios complementarios, hallazgos en la ciruga y evolucin posterior de una paciente femenina de 62 aos con diagnstico de quiste tirogloso, cuyo estudio histopatolgico report carcinoma papilar en un quiste del conducto tirogloso. Ambiente: Servicio de Ciruga General Nmero 1, Servicio Autnomo del Hospital Universitario de Maracaibo (H.U.M.) Discusin: El carcinoma del conducto tirogloso se presenta como una masa benigna en el 70 por ciento de los casos, pero si se asocia a disfona, disfagia, prdida de peso, o hay cambios bruscos en el patrn de crecimiento se debe sospechar malignidad. El diagnstico se realiza habitualmente en el transoperatorio o con el estudio anatomopatolgico de la pieza definitiva, siendo el carcinoma papilar el tipo histolgico ms frecuente. La tcnica de Sistrunk es el tratamiento de eleccin, pero si existe patologa maligna asociada al tiroides, o existen ganglios linfticos positivos, la tiroidectoma y la diseccin de cuello, respectivamente, estn indicadas.

Conclusiones: El carcinoma del conducto tirogloso es una entidad infrecuente, diagnosticada transoperatoriamente o con el estudio anatomopatolgico definitivo de la pieza quirrgica. El tratamiento debera incluir la tiroidectoma total para facilitar el tratamiento con yodo radioactivo y el seguimiento ulterior. Palabras clave: Tiroides, carcinoma papilar, quiste tirogloso. Abstract PAPILARY CARCINOMA IN A THYROGLOSSAL CYST. REPORT OF A CLINICAL CASE Objetive: To present our experience with a case of papillary carcinoma arising a thyroglossal cyst duct. Patient and method: We collected data from the clinical history of a femenine patient with thyroglossal cyst duct, that histological examination revealed a papilllary carcinoma arising in such duct. We reviewed demographic aspects, clinical manifestation, complementary studies, surgical finding and patient outcome. Ambient: N 1 General Surgery Deparment from Servicio Autnomo de Hospital Universitario de Maracaibo (HUM). Venezuela. Discussion: The Thyroglosal duct carcinoma is presented as a benign mass in almost 70 percent of cases, but if the patient has dispha-

* Doctor en Ciencias Mdicas, MSVC ** Residentes del postgrado universitario de ciruga, Hospital Universitario de Maracaibo

140

ADEL AL AWAD Y COL.

Rev Venez Cir

gia, hoarseness and weight loss, or the mass increases abruptly, malignity is suspected. The diagnostic is usually made during operation or with examination of the surgical piece. Papillary carcinoma is the most especimen histologic presentation. Sistrunk operation is the surgical treatment choice, but if thyroid gland is affected, or there are positive cervical nodes, thyroidectomy or cervical dissection is indicated. Conclusion: Thyroglossal duct carcinoma is infrequent, and its diagnosis is made during operation or histologic examination of the surgical piece. Treatment will include total thyroidectomy to provide a better treatment with radioactive iodine and ulterior follow up. Key words: Thyroid, papillary carcinoma, tyroglossal cyst duct

adenocarcinoma papilar constituye el 92 % de los casos (5); tumores mixtos de tejido papilar y folicular le siguen en frecuencia. Un tercer grupo est representado por el carcinoma de clulas escamosas, en un 7 % y el carcinoma anaplsico con menor frecuencia, con el uno por ciento. No se han registrado casos de carcinoma medular tiroideo en estas estructuras. Del 11 al 30 % de los pacientes presentan tumores sincrnicos en el tejido remanente tiroideo(9,11,13). Las metstasis a los ganglios linfticos regionales se presentan entre el 10 al 20 % de los casos, y slo la mitad de ellos se diagnostica preoperatoriamente (7). Hasta hoy da, slo se han reportado 215 casos de estos tumores (3). No existe un claro consenso acerca del manejo subsiguiente a la escisin del quiste, especialmente el rol de la tiroidectoma total y la terapia postoperatoria con yodo radioactivo(6). El objetivo de este trabajo es comunicar nuestra experiencia con un caso de carcinoma papilar en un quiste tirogloso. Pacientes y Mtodos Se recolect la informacin de la historia clnica de un caso atendido por el servicio de Ciruga General nmero 1 del Hospital Universitario de Maracaibo, en el mes de marzo del ao 2002. Se revisaron datos demogrficos, manifestaciones clnicas, antecedentes, examen fsico, anlisis de laboratorio, estudios de imgenes, hallazgos operatorios, tratamiento adyuvante recibido y evolucin postoperatoria. Caso Clnico Paciente femenina de 62 aos de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual desde los 20 aos, caracterizada por tumoracin en regin anterior de cuello, de consistencia firme,

Los remanentes del conducto tirogloso constituyen la lesin de la lnea media del cuello ms frecuente en la infancia y la adolescencia, constituyendo el 75 por ciento de los casos, pero puede hallarse en adultos, en aproximadamente un 7 por ciento. Desde el punto de vista embriolgico, el tiroides desciende desde el endodermo en el suelo de la faringe entre el primer y segundo arco branquial hacia la sptima semana de desarrollo embrionario y queda comunicado con el suelo de la boca a travs del conducto tirogloso, el cual desaparece hacia la dcima semana. La persistencia de dicho ducto es la causa del quiste del conducto tirogloso. El procedimiento de Sistrunk, con diseccin del trayecto y la remocin del hueso hioides, es aceptado como la operacin de eleccin (1-4) para esta patologa. Se estima que podemos encontrar carcinoma en estos remanentes en el 1,0 % de los casos (1, 3, 5, 6) , la mayora de ellos asintomticos. El

141

Vol. 58 - N 4 - 2006

CARCINOMA PAPILAR EN UN QUISTE TIROGLOSO

no dolorosa, de aproximadamente 7 x 6 cms, que se eleva con los movimientos de proyeccin de la lengua y con la deglucin. Concomitantemente refiere disfona desde hace cinco aos, progresiva, motivo por lo cual consulta e ingresa con diagnstico de quiste de conducto tirogloso. En los antecedentes personales refiere asma e hipertensin, con un hbito tabquico acentuado de una caja de cigarrillos al da, hasta los 33 aos. En el examen fsico al ingreso, se apreciaba cuello con aumento de volumen en regin anterior, de aproximadamente 15x20cms, con ulceracin en regin central de piel y signos de flogosis; consistencia dura, adherida a planos profundos. Se solicita interconsulta a servicio de ORL el 26 de marzo de 2002, realizndose laringoscopia indirecta, donde se visualiza epiglotis normal, senos piriformes libres, sin stasis salival. Bandas ventriculares libres y cuerdas vocales verdaderas con buena movilidad, buen espacio gltico. Presencia de dos ndulos en comisura anterior, sin edema ni evidencia de tumor supra e infragltico. Debido a estos hallazgos, se sugiere tomografa de cuello con contraste que revela densidad de tejido blando de aspecto y superficie heterognea, contornos irregulares, de aspecto lobulado, que ocupa la posicin anterolateral derecha del cuello, extendindose desde la porcin supraclavicular hasta parafaringe derecha. La misma desplaza los vasos del cuello en sentido anterior y externo, as como la porcin superior de trquea, laringe, valcula y nervios piriformes hacia el lado contralateral, ms no la infiltra, no observndose disminucin de la luz del calibre de la misma. Asimismo, se evidencia desplazamiento de la masa muscular de la porcin antero-lateral del cuello. Glndulas paratiroides lucen de tamao conservado, sin infiltraciones o desplazamientos. Glndula tiroides luce de densidad conservada, con discreto desplazamiento del lbulo derecho, ms no infiltrada. El cintillograma tiroideo

mostr una glndula de morfologa, posicin y volumen normal, con buena capacidad de concentracin y distribucin uniforme del trazador. En el ecograma tiroideo se visualiza glndula de tamao normal, contornos regulares, la cual no produce compresin de estructuras vasculares. Anterior al lbulo derecho se aprecia imagen compleja predominantemente slida, con zonas anecoicas en su interior de contornos irregulares, la cual mide aproximadamente 3,1x 3,2 cms y desplaza glndula tiroides hacia la izquierda. Se realiz puncin con aguja fina (PAAF), la cual no fue concluyente, reportando tejido necrtico abscedado. Se realiz intervencin quirrgica, se tom muestra para cortes congelados y report tumor mesenquimal maligno. Son evidenciadas adenopatas bilaterales, compromiso de ambas glndulas submaxilares e infiltracin de vena yugular derecha. Se procedi a la extirpacin de toda la lesin (Fig.1 y 2), se practic diseccin radical del cuello derecha y diseccin radical modificada del lado contralateral, sin incluir tiroidectoma dentro del procedimiento quirrgico.

142

ADEL AL AWAD Y COL.

Rev Venez Cir

libres,

Permeacin de vasos sanguneos. reas de necrosis, mrgenes laterales mrgenes profundos tomados. Linfadenitis inespecfica.

La paciente no tuvo complicaciones postoperatorias inmediatas y se egres seis das despus; sin embargo, falleci luego de cuatro semanas, sin precisarse la causa. Discusin El carcinoma del conducto tirogloso se puede presentar clnicamente como una masa cervical benigna en el 70 por ciento de los casos, sin embargo, en otras oportunidades puede aparecer disfona, disfagia e incluso prdida de peso (6); tal como sucedi en este caso, donde la paciente present una masa cervical asintomtica, que posteriormente aument rpida y progresivamente de tamao hasta producir, incluso, disfona, lo cual es un signo diagnstico de los quistes del conducto tirogloso que nos permiten sospechar malignidad (8-11). En cuanto a la distribucin por sexo, no existe diferencia en el caso de quistes tiroglosos benignos, pero cuando se asocia con patologa maligna aparece con ms frecuencia en el sexo femenino, como en el caso reportado. Se desconoce la razn de esta prevalencia, pero se puede relacionar con la mayor frecuencia de carcinoma papilar en mujeres, en una proporcin 3:1 con respecto a los hombres (3, 6, 8). El diagnstico se realiza habitualmente en el transoperatorio o con el estudio anatomopatolgico de las piezas definitivas. sto se debe a que la malignizacin de los quistes tiroglosos es del 1 por ciento de los casos aproximadamente (1, 3, 5, 6) , por lo que frecuentemente no se sospecha dicho diagnstico y no se realizan estudios preoperatorios, como la PAAF, para descartar dicha posibilidad. Se ha descrito que sta es til en el diagnstico preoperatorio en un 53 % de los casos (3, 6, 12). Adems, siempre que se sospe-

Se enviaron muestras para estudio anatomopatolgico, que report: Ca papilar de tiroides moderadamente diferenciado, infiltrante. (Fig.3) Patrn histolgico papilar sarcomatoide difuso slido y en nidos.

143

Vol. 58 - N 4 - 2006

CARCINOMA PAPILAR EN UN QUISTE TIROGLOSO

che de malignidad se debe realizar una TAC preoperatoria. En nuestro caso no se realiz PAAF, pero si TAC, cuyos hallazgos no evidenciaron malignidad en la tumoracin o en la glndula tiroidea, al igual que en los dems estudios imagenlogicos complementarios (ecograma y cintillograma tiroideos). Existen criterios diagnsticos para determinar que una tumoracin cervical inicialmente diagnosticada como un quiste del conducto tirogloso se trata de un carcinoma papilar primario del conducto tirogloso, los cuales son: identificacin histolgica del quiste, que demuestra que el conducto o el quiste tienen una envoltura epitelial con folculos tiroideos normales en la pared; la existencia de tejido tiroideo normal adyacente al tumor, la ausencia de carcinoma primario en la glndula tiroides, o la exclusin de otros carcinomas, e invasin de los tejidos circundantes por el tumor (6,10,13,16-18). En nuestro caso, el carcinoma hallado fue del tipo papilar, como en el 90 por ciento de los casos reportados(5). Se evidenci, desde el punto de vista macroscpico, intraoperatoriamente, que la glndula tiroides no se encontraba aparentemente infiltrada, no as los tejidos circundantes, entre ellos glndulas submaxilares, ganglios linfticos cervicales bilaterales y vena yugular interna derecha, lo que corresponde al 10 por ciento de los casos reportados en los cuales se puede evidenciar metstasis regionales(7). El tratamiento de los carcinomas de conducto tirogloso es un tema que sigue siendo controversial. La tcnica de Sistrunk (reseccin simple del quiste tirogloso junto con hioidectoma parcial) es el tratamiento quirrgico de eleccin para los carcinomas del conducto tirogloso (14), excepto en aquellos casos en donde exista patologa tumoral maligna asociada con la glndula tiroides, donde si se considera indicada la tiroi-

dectoma y si existen ndulos linfticos positivos y unilaterales, se puede realizar una diseccin simple de cuello (12). En otro estudio, realizado por Barriga Snchez et al (6), se considera que el tratamiento del carcinoma papilar en un quiste tirogloso no debe ser diferente al llevado a cabo en el caso de un carcinoma de tiroides, por lo que ellos realizan una tiroidectoma total asociada a la tcnica de Sistrunk, con lo que se facilitara la ablacin con yodo radiactivo, del tejido tiroideo remanente o de las metstasis a distancia, as como el seguimiento de estos pacientes mediante la determinacin de tiroglobulina srica. El tratamiento con yodo radiactivo adyuvante y la supresin de la TSH con T4 est indicada para la mayora de los casos, pero se requiere la realizacin de una tiroidectoma total junto a la reseccin del quiste tirogloso para que la misma sea efectiva (15). En conclusin, el carcinoma papilar asentado en un quiste tirogloso es una entidad poco frecuente, cuyo diagnstico es transoperatorio o en la mayora de los casos con el estudio histopatolgico de la pieza quirrgica, sin embargo, la implementacin de la PAAF, pudiera ser de ayuda para el diagnostico preoperatorio de esta entidad clnica; cuyo tratamiento quirrgico debera incluir la tiroidectoma total, lo que facilitara el seguimiento ulterior y el tratamiento con yodo radioactivo. Referencias
1. Martn-Prez E, Larraaga E, Marrn C, Monje F. Primary papillary carcinoma arising in a thyroglossal duct cyst. Eur J Surg 1997; 163:143-5 2. Pacheco Ojeda L, Caiza Snchez A, Martnez AL. Quistes del conducto tirogloso. Acta Otorrinolarigol Esp 1999; 50: 531-3 3. Luna-Ortiz K, Valderrama-Landaeta JL, Hurtado LM, Ruiz-Vega A. Thyroglossal dusct cyst with papillary carcinoma: what must be done?. Thyroid 2004; 14(5): 363-6. 4. Dedivitis M, Camargo DL, Peixoto G, Weissman L, Guimaraes AV. Thyroglossal Duch: a review of 55 cases. J Amer College Surg 2002; 194-3 5. Patel SG. Management of well-differentiated thyroid carcino-

144

ADEL AL AWAD Y COL.

Rev Venez Cir

6.

7.

8. 9.

10. 11.

12.

13.

14.

15.

16.

17. 18.

ma presenting within a thyroglossal duct cyst. J Surg Oncol 2002; 79 (3): 134-9 Barriga-Snchez R, Martn-Prez E, Larraaga E, Escorial HV. Carcinoma papilar en el seno de un quiste tirogloso. Endocrinol y Nutr 2003; 50: 76-80 Patio JF, Harper H, Supelano G, Cavanzo F. Carcinoma de estirpe tiroidea en quistes tiroglosos. Rev Colomb Cir 1994; 9: 153-6 Fernndez JF, Ordoez NG, Shultz PN, Samaan NA, Hickey RC. Thyroglossal Duct carcinoma. Surgery 2001; 110: 928-935 Heshmati HM, Fatourechi V, Van Heerden JA, Hay ID, Goellner JR. Thyroglossal Duch carcinoma: Report of 12 cases. Mayo Clinic Proc 1997; 72: 315-9 Joseph TJ, Komoroswki RA. Thyroglossal duct carcinoma. Hum Pathol 1975; 6: 717-29 Vernaud JP, Restrepo S, Bernal J, Penagos S, Lopera C. Carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso. Reporte de 2 casos. Experiencias clnicas 2002. Walton BR, Koch E, Pharm D. Presentation and management of a thyroglossal Duch cyst with a papillary carcinoma. South Med J 1997; 90: 751-61. Windstrm A, Magnusson P, Halberg O, Hedqvist H, Reibert T. Adenocarcinoma originating in the thyroglossal duct. Am Otol rhino Laryngol 1976; 85: 286-90. Ewing CA, Kornblut A, Greeley C, Manz H. Presentation of thyroglossal duct cyst in adults. Eur Arch Otorhinolaringol 1999; 256: 136-8 Weiss SD, Orlich CC. Primary papillary carcinoma of thyroglossal duct cyst: report of a case and literature review. Br J Surg 1991; 78: 87-9 LiVolsi VA, Perzin KH, Satvesky L. Carcinoma arising in median ectopic thyroid (including thyroglossal duct tissue). Cancer 1974; 34: 1303-15 Kart TK, Chen MD. Cytology of thyroglossal cyst papillary carcinoma. Diagnostic Cytopathology 1992; 9: 318-21 White IL, Talbert WM. Squamous cell carcinoma arising in thyroglossal duct remnant cyst epithelium. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 90: 25-31

LXIII Jornada Nacional de la Sociedad Venezolana de Ciruga, en conjunto con el VIII Congreso Venezolano de Residentes de Ciruga (SOVERCI) y III Jornadas andinas de Mastologa, tendr como sede el Centro de Convenciones Mucumbarila en la Ciudad de Mrida, los das 26, 27 y 28 de Octubre de 2006. Fecha lmite de recepcin de trabajos 15 de Septiembre de 2006. Informacin: S.V.C., Av. Sucre de los Dos Caminos, Centro Parque Boyac, Torre Centro, Piso, 17, Ofc. 173. Tlfs: 0212-2868459/8106. AS` Event C.A., Calle Gracilaso, Centro Polo, Torre A, Piso 8, Ofc. 83, Tlfs: 02127515629/6552/8338. S.V.C. Captulo Mrida: (0274) 2510471, Av. 5 entre calles 25 y 26, Centro Profesional Mamaicha Piso 1, Local 1-1.

Novedades Mc Graw-Hill
BRUNICARDI SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGA, 8 EDICION 2400 PGINAS, 2 VOLUMENES, 2 COLORES, 21 x 27,5 TAPA DURA 2006. Nueva Edicin de una obra que durante 35 aos ha tenido un sitio muy importante en el entrenamiento de residentes y en la renovacin de las habilidades de cirujanos en ejercicio. Todos los captulos fueron revisados en su totalidad, ms de 100 colaboradores renombrados a nivel mundial. Nuevo formato a dos colores y ms de 1000 ilustraciones nuevas. Seis captulos nuevos:Tratamiento quirrgico de la obesidad; Sarcomas de tejido blando; genmica en celular y ciruga molecular; Seguridad del paciente, errores y complicaciones en la ciruga; Consideraciones quirrgicas en las personas de edad avanzada y anestesia del paciente quirrgico.

145