GLNDULA SUPRARENAL CORTEZA

MEDULA

Catecolaminas

EXPLORACIN HORMONAL SUPRARRENAL Funcin glucocorticoidea: !Ritmo circadiano de Cortisol (8 y 19 hora). !ACTH basal, Test de ACTH (cortisol tras estmulo) !Supresin con Dexametasona. !Test del CRH: evaluar cortisol y ACTH Funcin Andrognica: dehidro epiandrosterona plasmtica Funcin mineralcorticoide: !Aldosterona y renina plasmticas !Estimulacin del eje renina-angiotensina-aldosterona con depleccin hidrosalina (diurtico) !Supresin del eje con sobrecarga de sodio

SNDROMES DE ORIGEN SUPRARRENAL 1.! Insuficiencia cortico suprarrenal 2.! Hiperfuncin glucocorticoidea. 3.! Hipaldosteronismo aislado 4.! Hiperaldosteronismo 5.! Sndrome adrenogenital 6.! Hiperfuncin de la mdula adrenal

FUNCIN DE LA ALDOSTERONA

Glomerulosa

Proximal Na+ 70% Na+ Na+ 20% Asa de Henle Aldosterona <7% Colector

Funcin de la aldosterona en tubo colector renal

Na+ K+

Clula principal

Na+

ATPasa

K+
ALDOSTERONA

Aldosterona-Receptor
Clula intercalada

Aldosterona-Receptor

H+

CO3H-

Hiperaldosteronismo: Exceso de mineralocorticoides -Retencin de Na -Expansin del volumen extracelular. -Hipopotasemia. -Alcalosis metablica -Hipertensin arterial con hipopotasemia: alta sospecha Ausencia de edemas por Fenmeno de escape. Se debe a que a pesar de la expansin de volumen no pasa lquido al espacio intersticial por activacin de fenmenos compensatorios: aumento de pptido atrial, aumento de presin en capilares peritubulares, impidiendo reabsorcin tubular hidrosalina

FENOMENO DE ESCAPE A LA ACCIN DE LA ALDOSTERONA Aldosterona Expansin del volumen extracelular (~3kg) Factor natriurtico Presin de perfusin renal Disminucin del transporte de sodio distal

Renina

Hipertensin

Natriuresis NO EDEMA

Hiperaldosteronismos: clasificacin
1-HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: SINDROME DE CONN -Tumor suprarrenal secretor de aldosterona: adenoma o carcinoma -Hiperplasia bilateral 2- OTRAS CAUSAS DE HIPERALDOSTERONISMO -Deficiencias enzimticas con hiperplasia suprarrenal congnita -Exceso aparente de mineralocorticoides: Consumo de Regaliz -Adenomas productores de DOCA (metabolito de la progesterona) - Hiperaldosteronismos secundarios

Hiperaldosteronismo secundario: estmulo de la secrecin por activacin del sistema renina-angiotensina-aldosterona En la estenosis arteria renal y tumor yuxtaglomerular se produce un hiperaldosteronismo secundario con hipertensin, como el primario !RENINA
VASCULAR

!ALDOSTERONA Tumor productor de Renina

Flujo Sanguneo Renal

Estenosis A.Renal, Coartacin de Aorta, Nefroesclerosis Vasoconstriccin renal
VOLUMEN CIRCULANTE EFECTIVO VOLUMEN EXTRACELULAR

Sndrome de Bartter

Isuf. Cardiaca, S.Nefrtico Ascitis

Perdidas

EDEMAS

Hiperaldosteronismos: diagnstico
1-Sospecha Hipertensin con hipopotasemia (descartar diurticos) Hipertensin de difcil control Elevacin de la natremia con hipopotasemia o aumento de K en orina 2-Diagnstico Relacin Aldosterona/Renina (sin IECA, ARA II ni Espirolactona) Estudio etiolgico !Aldo <20 "Renina

!Aldo !Renina

>20

(!Aldo.>15 ng/dl) Hiperaldosteronismo Primario

Hiperaldosteronismo Secundario (test de supresin de aldosterona: ClNa oral o I.V.)

1.- Primario:

HIPOALDOSTERONISMOS

Dficit de secrecin en defectos congnitos de sntesis. 2.- Secundaria: Defecto del aparato yuxtaglomerular, con descenso de renina. El ms frecuente: Hipoaldosteronismo hiporreninmico de la diabetes 3.- Pseudohipoaldosteronismo: Resistencia perifrica a la accin de la aldosterona Manifestaciones: ! Hipotensin, hiponatremia, acidosis metablica e hiperpotasemia ! Descenso de aldosterona que no responde al estimular la renina con depleccin hidrosalina. ! Renina disminuida en el secundario

Hipercorticismo o Sndrome de Cushing

1-SECRECIN AUTNOMA DE CORTISOL: primario ! Tumor suprarrenal ! Cushing yatrgeno 2.- HIPERPRODUCCIN DE ACTH: ! Causa hipofisaria (microadenoma): secundario ! Secrecin ectpica tumoral: broncopulmonar 3.- HIPOTALMICO: Hipersecrecin de CRF: Terciario

Manifestaciones del Sndrome de Cushing ! Obesidad troncular, cara de luna llena y cuello de bfalo ! Debilidad muscular ! Estras rojo-vinosas ! Hiperglucemia y diabetes ! Hipertensin arterial ! Osteoporosis ! Trastornos psquicos: depresin, labilidad, insomnio, irritabilidad ! Formas hipofisarias: Pigmentacin cutnea por aumento de ACTH y androgenizacin en la mujer por hipersecrecin de andrgenos suprarrenales.

Hipercorticismo o Sndrome de Cushing Diagnstico: ! Con el pseudocushing del alcoholismo ! Aumento de cortisol, prdida de ritmo y test de la dexametasona negativo ! Primario: descenso plasmtico de ACTH sin respuesta a CRF ! Por aumento de ACTH: aumento de cortisol y ACTH. CRF aumentado en el terciario

Hipofuncin suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison Dficit secretor global por destruccin de la glndula 1.! Aislada: autoinmune, infecciones, hemorragias 2.! Asociada a otros dficit hormonales: Sndrome pluriglandular ! Tipo 1: Addison, hipoparatiroidismo ! Tipo 2: Addison, hipotiroidismo, diabetes tipo 1 Manifestaciones clnicas: debidas al dficit de glucocorticoides, mineralocorticoides, andrgenos y aumento de ACTH ! Astenia y prdida de peso ! Vmitos y diarrea ! Hiperpigmentacin por estmulo de ACTH sobre melanocitos, en partes expuestas, cicatrices recientes y mucosas.

Hipofuncin suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison ! Hipotensin y el sndrome de hipoaldosteronismo. ! Hipoglucemia ( disminucin de la gluconeognesis) ! Prdida del vello axilar y pbico (dficit de andrgenos) ! Exploraciones complementarias: ! hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis metablica por reabsorcin tubular de hidrogeniones. ! Aumento de ACTH y descenso de cortisol que no responde a ACTH. ! Insuficiencia suprarrenal secundaria: Por dficit de ACTH ! No hiperpigmentacin ! No hipoaldosteronismo (hipotensin, hipo Na e Hiper K) ! Normalizacin del colesterol tras ACTH

SINDROME ADRENOGENITAL
1.- Hiperandrogenismo Primario: Produccin de andrgenos por un tumor suprarrenal 2.- Hiperandrogenismo Secundario: Estmulo excesivo de ACTH por dficit enzimticos parciales de la suprarrenal: dficit de 21 hidroxilasa. Manifestaciones clnicas: ! Embrin femenino: pseudohemafroditismo femenino (virilizacin) ! Mujer adulta: hirsutismo ! Varn: se adelanta la pubertad con pseudopubertad precoz y talla baja.

HIPERFUNCIN DE LA MDULA ADRENAL Feocromocitoma: ! Hipertensin ! Manifestaciones de activacin metablica: cefalea, palpitaciones, sudoracin ! Elevacin de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en plasma ! Elevacin de sus metabolitos en orina (metanefrina y vanilmandlico)