CORTICOESTEROIDES: PREDNISONA

INFORME DE UN CASO DE INMUNOSUPRESIN CON PREDNISONA EN UN NIO DE 8 AOS DE ANTIGEDAD CON UN INICIO AGUDO DE DEFICIENCIA DE HIPOCRETINA-NARCOLEPSIA Marketa Hecht, MD1; Ling Lin, MD, PhD1; Clete Kushida A., MD, PhD1; Dale Umetsu T., MD, PHD2; Shahrad Taheri, MD, PhD1, Mal Einen1, Emmanuel Mignot MD, PhD1/ 1Center para la narcolepsia y 2Division de Inmunologa y Alergia, Departamento de Pediatra, Universidad de Stanford Escuela de Medicina de Stanford, California Objetivo: explorar si la destruccin aguda de las clulas de hipocretina en un los pacientes con narcolepsia puede ser detectado y si el curso de la enfermedad podra ser revertido o alterado por el uso de prednisona para la inmunosupresin. Diseo: Reporte de un caso. Marco: Una poblacin de sueo-clnica en un hospital de tercer nivel Paciente: Un nio de 8 aos de edad, con una muy aguda reciente (<2 meses) inicio de la somnolencia. Mtodos: Los estudios del sueo; lquido atenuada recuperacin de la inversin y el gadolinio magntica estudios resonancia con un enfoque en el hipotlamo; exmenes de lquido cefalorraqudeo para citologa, protenas y hipocretina-1 los niveles, y la tipificacin de HLA se realizaron.

Intervencin: Un rgimen de 3 semanas de 1 mg kg-1 da-1 de prednisona se administra en un intento de modificar el curso de la enfermedad. Resultados y Conclusiones: Las evaluaciones del sueo fueron consistentes con un diagnstico de la narcolepsia. Hipocretina-1 estuvo ausente en el lquido cefalorraqudeo, y HLA-DQB1 * 0602 estuvo presente. Todos los dems resultados fueron dentro de lo normal lmites, y la prednisona no tena ningn efecto notorio. Las manifestaciones clnicas de la narcolepsia puede ocurrir cuando el dao de las clulas de hipocretina es demasiado avanzado como para ser reversible. Cita: Hecht M, Lin L; Kushida CA et al. Informe de un caso de Inmunosupresin con prednisona en un nio de 8 aos de edad con una enfermedad aguda la aparicin de la narcolepsia hipocretina-deficiencia. SLEEP 2003; 26 (7) :809-10. INTRODUCCIN Estudios recientes han demostrado que la causa principal de la narcolepsia es una deficiencia en el neuropptido SISTEMA hipocretina (orexina) 0.1-5 Junto con lo establecido HLA-DQ asociacin en el desorden, la mayora de los actuales 6 fisiopatolgicos modelos para la narcolepsia involucran una destruccin autoinmune mediada por hipocretina contiene neurons.4-7

Historia clnica y examen Tuvimos la oportunidad de evaluar un nio de 8 aos 2 meses despus una repentina aparicin de la narcolepsia. El paciente fue remitido a nuestro superior Centro para el sueo por su pediatra para una narcolepsia posible. El paciente fue sano hasta los 2 meses anteriores a la presentacin en nuestra clnica. El inicio se produjo abruptamente en menos de 2 semanas y se caracteriz por la abrumadora somnolencia y torpeza inexplicable. Sus compaeros de clase haban apodado con el nombre l "cado". En una ocasin, se cay de su bicicleta sin una clara razn. El muchacho inform a or voces en la noche, pero neg las alucinaciones visuales. No podra aclarar la historia de la parlisis del sueo o cataplexia del paciente o de su madre. Su sueo nocturno se consolid y se extendi aproximadamente 10 horas. Su familia observ que sus piernas temblaban durante el sueo. El apetito del paciente ha aumentado en el ltimos 2 meses y su madre se dio cuenta con un peso significativo sbito, ganancia de aproximadamente 3 kg. El Historial mdico y quirrgico del nio fueron normales para esperar una amigdalectoma y adenoidectoma a la edad de 5. l no tena ningn problema mdico, no haba sufrido ningn trauma, y no estaba tomando medicamentos. Roncar no se inform. Un neurlogo le vio poco despus la aparicin de los sntomas, y los resultados del paciente un examen de rutina anlisis de sangre y electroencefalograma se informaron como normales. Evaluacin inmunolgica normal, incluyendo la sangre completa normalidad recuento de clulas, inmunoglobulinas cuantitativos, y un subconjunto de clulas T perifricas y B el nmero de clulas. Sus padres y 2 hermanos eran sanos. El paciente vivi en un ambiente familiar de apoyo. En el examen en nuestro centro, el paciente pareca con mucho sueo y se qued dormido en varias ocasiones durante la visita al consultorio. Su va area no se lleno de gente. Examen cardiopulmonar fue normal. Visualmente pareca como si el paciente nunca perdi por completo su tono muscular durante el observaron ataques de sueo. Polisomnografa nocturna revel un tiempo total de sueo de 451,3 minutos, respiracin normal nocturna, y el 23,3 por movimientos peridicos de las extremidades 5,2 horas con movimientos peridicos de extremidades por hora asociados con despertares. Una prueba de latencia mltiple del sueo seguido, que mostr una media latencia del sueo de 0,6 minutos y el inicio del sueo con movimientos oculares rpidos perodos en cada una de las cinco siestas. La tipificacin de HLA fue positivo para el DQB1 * 0602. El lquido cefalorraqudeo (LCR) no revel bandas pleocitosis, oligoclonales, o mayor contenido de protena. La prueba de la hipocretina-1 en el LCR revelaron niveles muy bajos, por debajo del lmite de deteccin utilizando los ensayos, extrajeron directo (<40 pg / ml), lo que confirma el diagnstico de la narcolepsia. Estudios de resonancia magntica por imgenes del cerebro con gadolinio y lquido atenuada recuperacin de la inversin no revel hipotalmica o cualquier otra lesin.

Intervencin A nuestro entender, este informe es el primer caso de la narcolepsia desarrollo el plazo de 2 meses de un comienzo brusco. El paciente no tena catapleja, y la hiptesis de que un proceso autoinmune, si es responsable para la narcolepsia del paciente, podra ser detectado y revertido, posiblemente. Despus de consultar con la familia y un inmunlogo peditrico, se inici altas dosis de prednisona a 1 mg kg-1 da-1 durante 3 semanas. Los esteroides se han utilizado para la inmunosupresin y se ha demostrado que es efectiva en la reversin de los sntomas en un nmero de enfermedades autoinmunes, su fisiopatologa se cree que es mediado principalmente de clulas (Por ejemplo, esclerosis mltiple) o mediada por anticuerpos (por ejemplo, la miastenia grave). El nio experiment un aumento de peso adicional de aproximadamente 3 kg durante el tratamiento, de lo contrario, el tratamiento fue bien tolerado. Latencia mltiple del sueo prueba repite 3 semanas ms tarde despus de una interrupcin de tratamiento con prednisona fue todava muy anormal (el inicio del sueo media de 0,0 minutos y el inicio del sueo REM-perodos en los 4 siestas), y la familia se no inform sobre ninguna mejora. Repita el examen de LCR todava hipocretina-1 indican niveles indetectables, lo que sugiere un dao irreversible. El tratamiento sintomtico con 100 mg de modafinil fue instituido, y nuestra recomendacin incluye que el paciente tome una siesta programada en por la tarde. El nio de la somnolencia y el rendimiento escolar mejorado dramticamente. Sus problemas con el equilibrio (que puede haber sido una presentacin de los ataques de sueo) resuelto. Aproximadamente 1 ao despus del diagnstico inicial, el paciente regres con su madre despus de que comenz a exponer episodios recurrentes de empuje de la lengua con la mandbula cada, sin clara relacin con las emociones. Nos pareci que este sntoma podra ser una expresin de ataques de sueo, un efecto secundario del tratamiento con estimulantes, o cataplexia atpico posible. El tratamiento con venlafaxina, y antidepresivos que se usan para tratar la cataplexia, se inici a 37,5 mg por da, con efectos dramticos en esta presentacin atpica de la catapleja. DISCUSIN Este informe pone de manifiesto la importancia de la evaluacin de la narcolepsia, tan pronto como sea posible despus de la aparicin de la enfermedad. Todava tenemos la esperanza de que la modificacin de la curso de la enfermedad se puede lograr a travs de la intervencin teraputica. En este caso, el uso de la inmunosupresin no revertir los sntomas. No hemos podido detectar ninguna anomala relacionadas con la inmunidad en el LCR ni ninguna inflamacin local hipotlamo mediante tcnicas de imagen disponibles. Del mismo modo, Matsuki et al. estudiaron los marcadores de la inflamacin perifrica y la autoinmunidad en 3 casos recientes (2-8 meses) y el inicio no se pudo detectar

ningn cambio significativo en el inicio y durante el ao 1- seguimiento estudio.7 Estos decepcionantes resultados sugieren que las manifestaciones clnica puede ocurrir con ms frecuencia cuando el dao de las clulas de hipocretina es demasiado avanzado como para ser reversible. En favor de esta hiptesis es el hallazgo de baja o indetectable CSF hipocretina-1 en los nicos casos conocidos fecha en que fueron estudiados dentro de un ao de la narcolepsia onset2, 3, los 4 pacientes, todos ellos con catapleja, tenan entre 9 meses y 6, 8, y 8 aos. Por otra parte, la asociacin HLA o hipocretina-destruccin de las clulas no es el resultado de un proceso autoinmune que responde al tratamiento con esteroides o no el resultado de un proceso autoinmune en absoluto. AGRADECIMIENTOS Agradecemos a los Dres. H. Mc Devitt y L. Steinman para su orientacin en se establece el protocolo de la inmunoterapia y los Dres. Pelayo y Negro para ayudar en el cuidado clnico de este paciente. COMENTARIO:

La prednisona est indicada en el tratamiento de diversas enfermedades reumticas del colgeno, endocrinas, dermatolgicas, alrgicas, oftalmolgicas, respiratorias, hematolgicas y otras que respondan a la corticoterapia, en este caso el nio de 8 aos padece de narcolepsia, lo cual es un trastorno del sueo y se caracteriza por la presencia de accesos de somnolencia irresistible durante el da, debemos as mismo de conocer signos y sntomas de la patologa a tratar, la participacin mas importante por parte de enfermera en ese caso clnico es la aplicacin de medicamento, el cual fue tratado con prednisona, debemos tomar en cuenta primeramente la indicacin del medico, posteriormente comprobar que la dosis prescrita por el medico se la correcta, as como dar los medicamentos a la hora indicada para poder obtener el efecto esperado, y conocer los 5 correctos, y sobre todo en pacientes con este tipo de patologas esperar al dar los medicamentos ya que pueden tener un efecto inesperado, y al permanecer ah podremos darnos cuenta si llegara a presentar intolerancia al frmaco todo esto en caso de que el paciente sea retenido en el hospital, y sino explicar a la familia los posibles efectos adversos que podra tener y por consiguiente ofrecer alternativas siempre y cuando estn sustentadas bajo una aprobacin y una orden medica.