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Vol. 38, n.

5 Setembro / Outubro 2007 Suplemento I

www.spp.pt

ISSN 0873-9781

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA


Vol 38 N 5 Setembro Outubro 2007 Suplemento I
(Orgo Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria) www.spp.pt spp.mail@ptnetbiz.pt

Fundador
Carlos Salazar de Sousa

CORPO EDITORIAL
(trinio 2005-2007)

Conselho Cientfico
Aguinaldo Cabral Ana Cadete Ana Medeira Ana Xavier Carlos Figueiredo Eunice Trindade Helena Jardim Helena Porfrio Herclia Guimares Joo Gomes-Pedro Jos Frias Bulhosa Jos Gonalo Marques Librio Ribeiro Luclia Norton Lusa Guedes Vaz Manuel Fontoura Maria do Carmo Vale Maria Jos Vieira Miguel Coutinho Olavo Gonalves Paolo Casella Rosa Gouveia Slvia lvares (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas) (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR) (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana) (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) (Seco de Medicina do Adolescente) (Seco de Gastrenterologia e Nutrio) (Seco de Nefrologia) (Seco de Pediatria Ambulatria) (Seco de Neonatologia) (Seco de Educao Mdica) (Ordem dos Mdicos Dentistas) (Seco de Infecciologia) (Seco de Imuno-Alergologia) (Seco de Hematologia e Oncologia) (Seco de Pneumologia) (Seco de Endocrinologia) (Seco de Cuidados Intensivos) (Seco de Reumatologia) (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL) (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica) (Seco de Pediatria do Desenvolvimento) (Seco de Cardiologia)

Director
Joo M. Videira Amaral - Lisboa

Director Adjunto
lvaro de Aguiar - Porto

Editores Associados
Jorge Amil Dias - Porto Jorge Saraiva - Coimbra Lus Pereira-da-Silva - Lisboa

Coordenador de Edio
Daniel Virella - Lisboa

Secretariado
Maria Jlia Brito

Editores Correspondentes (Pases de Lngua Oficial Portuguesa)


Lus Bernardino - Angola Paula Vaz - Moambique Renato Procianoy - Brasil

Directores ex-officio
(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Peditrica Portuguesa) Carlos Salazar de Sousa Mrio Cordeiro Maria de Lourdes Levy Jaime Salazar de Sousa Antnio Marques Valido Joo Gomes-Pedro

Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria


Gonalo Cordeiro Ferreira

Misso da APP: A APP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, uma revista cientfica funcionando na modalidade de reviso prvia dos textos submetidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mtuo (peer review). dirigida essencialmente a pediatras (vertentes mdico-cirrgica) e a mdicos em formao ps-graduada para obteno das respectivas especialidades no pressuposto de que os contedos interessam a outros mdicos e profissionais interessados na sade da criana e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. A APP pretende abarcar um vasto leque de questes sobre investigao, educao mdica, pediatria social, prtica clnica, temas controversos, debate de opinies, normas de actuao, actualizao de temas, etc. So adoptadas diversas modalidades de divulgao: editoriais, espaos de discusso, artigos originais, artigos sobre avanos em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos cientficos, notcias sobre eventos cientficos e organismos estatais e no estatais devotados criana e adolescente. A revista cientfica Acta Peditrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direco. A publicao bimestral com todos os direitos reservados. A coordenao dos contedos cientficos da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edio e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos cientficos publicados pertence aos respectivos autores, no reflectindo necessariamente a poltica da SPP. Administrao: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Secretariado e Publicidade: Jlia Brito Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Redaco: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Condies de Assinatura: 1 Ano, Continente e Ilhas: 24,94 Euros, Estrangeiro US$40 N Avulso 7,48 Euros Distribuio Gratuita aos Scios da Sociedade Portuguesa de Pediatria Composio e Impresso: Quadricor - artes grficas, lda. Rua Comandante Oliveira e Carmo, 18-C, Cova da Piedade, 2805-212 Almada Telef.: 212 744 607 Fax: 212 743 190 e-mail: prepress@quadricor.pt Tiragem: 3000 Exemplares Correspondncia: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750-018 Lisboa

Parcerias: Danone

Merck Sharp & Dohme

Milupa Portuguesa

Nestl Portugal

Schering-Plough
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NDICE

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

NOTA DE BOAS VINDAS Gonalo Cordeiro Ferreira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZAO E DIRECO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . PROGRAMA CIENTFICO DO 8 CONGRESSO NACIONAL DE PEDIATRIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . COMUNICAES ORAIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS COM APRESENTAO EM SALA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS EXPOSTOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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CONTENTS

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

WELCOME NOTE Gonalo Cordeiro Ferreira . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZATION AND COMMITTEES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SCIENTIFIC PROGRAM OF THE 8TH NATIONAL CONGRESS OF PEDIATRICS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORAL COMMUNICATIONS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS PRESENTED IN ROOM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS EXHIBITED . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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SEJAM BEM VINDOS


ao VII Congresso de Pediatria
Vinte anos depois do primeiro Congresso de Pediatria legitimo olhar para trs e fazer um balano do que mudou no cenrio da Pediatria em Portugal e dos desafios que, ano aps ano, so superados no mbito assistencial, cientfico e de humanizao dos cuidados. Desde a sua fundao em 1948, que a SPP tem como objectivo primordial, a promoo da sade e do bem-estar da criana em Portugal. Em 1952, a SPP, ento ainda uma criana de colo, promoveu com enorme xito o 1 Congresso Nacional de Proteco Infncia, um encontro multidisciplinar e multiprofissional em que o Pediatra no se assumia apenas como mdico, mas tambm como advogado dos interesses da Criana. A partir da, formar, informar e reformar so os alicerces das Jornadas e Congressos que, ao longo de mais de meio sculo, foram trazendo para a discusso e debate pblicos os temas que construram e constroem a actualidade da Pediatria em Portugal. A diversidade de temas e participantes, o esforo organizativo conjunto da SPP e todas as suas Seces, testemunham a importncia que o Congresso adquiriu no panorama da Pediatria Portuguesa levando, tanto s especialidades mdicas prximas da Pediatria como s reas mais gerais da medicina e sade, o conhecimento, a actualizao, a inovao e a humanizao. Mas o VIII Congresso de Pediatria pretende ser mais que um espao onde adultos falam sobre crianas. Pretendemos que as crianas estejam no Congresso, queremos ouvir as suas vozes e os seus risos, e construmos um programa para que estejam ao nosso lado, para que, no meio de tanta cincia, no percamos de vista os nossos objectivos finais. Gostaramos que este Congresso fosse mesmo o Congresso da Criana! Esperemos que, independentemente do que traz cada um dos Congressistas a este VIII Congresso de Pediatria, este nosso esforo de acrescentar valor ou conhecimento, solues ou novas interrogaes seja o ex libris do Congresso. Em nome da Sociedade Portuguesa de Pediatria e da Comisso Organizadora deste evento, agradeo a todos os que o tornaram possvel, contribuindo para a sua construo ou honrando-o com a sua presena. A todos, sejam bem vindos!

Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira Presidente da Comisso Organizadora do VIII Congresso de Pediatria Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

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ORGANIZAO E DIRECO
Presidente do Congresso
Gonalo Cordeiro Ferreira (Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria)

Comisso de Revisores
Cardiologia Conceio Trigo - Lisboa Cuidados Intensivos Carlos Duarte - Porto Elsa Andrade Santos - Lisboa

Comisso de Honra
Sua Excelncia o Presidente da Repblica Sua Excelncia o Primeiro-Ministro Sua Excelncia o Ministro da Sade Alta Comissria para a Sade Presidente da ARS Algarve Bastonrio da Ordem dos Mdicos Presidente da Cmara Municipal de Loul

Endocrinologia Maria de Lurdes Lopes - Lisboa Maria de Lurdes Sampaio - Lisboa Gastrenterologia e Nutrio Eunice Trindade - Faro Ricardo Ferreira - Coimbra Hematologia e Oncologia Ana Lacerda - Lisboa Imunoalergologia

Comisso Organizadora
Direco da Sociedade Portuguesa de Pediatria Direces das Seces da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Ana Marques - Madeira Antnio Pinheiro - Coimbra Nuno Farinha - Porto Infecciologia Filipa Prata - Lisboa

Comisso Cientfica
Gonalo Cordeiro Ferreira Lus Janurio Antnio Guerra Jos Guimares Almerinda Pereira Ester Gama Ana Margarida Neves Amlia Cavaco Mrio Coelho

Maria Joo Brito - Lisboa Medicina do Adolescente Carlos Figueiredo - Viseu Paula Fonseca - V. N. Famalico Neonatologia Daniel Virella - Lisboa Manuel Cunha - Amadora Nefrologia Arlete Neto - Lisboa Clara Gomes - Coimbra

Presidentes das Seces


Cardiologia Peditrica - Slvia lvares Cuidados Intensivos - Alexandra Seabra Siniz Educao Peditrica - Joo Gomes Pedro Endocrinologia - Guilhermina Fonseca Gastrenterologia e Nutrio - Jorge Amil Dias Hematologia e Oncologia - Luclia Norton Imunoalergologia - Librio Ribeiro Infecciologia - Jos Gonalo Marques Medicina do Adolescente - Carlos Figueiredo Nefrologia - Helena Jardim Neonatologia - Herclia Guimares Pediatria Ambulatria - Helena Porfrio Pediatria do Desenvolvimento - Rosa Gouveia Pneumologia - Luisa Guedes Vaz Reumatologia Peditrica - Manuel Salgado

Pneumologia Miguel Flix - Coimbra Teresa Bandeira - Lisboa Pediatria Ambulatria Jos Lus Fonseca - Guimares Leonor Sasseti - Lisboa Pediatria do Desenvolvimento Guiomar Oliveira - Coimbra Pediatria Geral e Outros Gonalo Cordeiro Ferreira - Lisboa Mrio Coelho - Lisboa Reumatologia Peditrica Manuel Salgado - Coimbra Maria Jos Vieira - V. N. Famalico

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Comunicaes Orais
Comunicaes Orais - 2 de Outubro (tera-feira) 08:00-09:00
de abelha. Material e Mtodos: Apresentam-se 4 casos, seguidos na Consulta de Imunoalergologia, entre 1997 e 2007, com reaces sistmicas ao veneno de himenpteros que efectuaram IT. Resultados: Das 4 crianas, 3 apresentavam alergia ao veneno de abelha e uma ao veneno de vespa. As primeiras foram referenciadas consulta hospitalar aos 3, 4 e 5anos, aps reaco sistmica picada de abelha. Duas delas so irmos, com av apicultor, e apresentaram reaco anafiltica. O doente com alergia ao veneno de vespa tem antecedentes de Asma e apresentou uma reaco sistmica aps picada aos 10 anos. Todos tinham IgE especfica para o veneno de himenpteros variando entre classe IV e V. A durao do tratamento com IT variou ente 4 e 7 anos, com diminuio da classe de IgE em todos os doentes no final do tratamento. O doente com alergia ao veneno de vespa foi picado durante a IT e os dois irmos com alergia ao veneno de abelha foram picados aps terminar o tratamento. Nenhum deles apresentou reaco sistmica aps o contacto. Concluses: A alergia ao veneno de himenptero pode ser fatal. Uma vez diagnosticada possvel proceder ao seu tratamento com imunoterapia especfica, fundamental para a preveno de reaces graves, por vezes ameaadoras de vida. No entanto, a durao deste tratamento continua a ser controversa, nomeadamente em relao aos critrios de suspenso. Palavras-chave: Veneno de hipernpteros, reaco sistmica, imunoterapia.

rea - Imunoalergologia
CO1- Sensibilizao alrgica ao ovo e imunizao activa - Casustica de 3 anos e proposta de Protocolo de Vacinao Cristina Camilo, Joana Caiado, Carla Cifuentes, Susana Martins, Ana Margarida Neves, Leonor Bento, J. Costa Trindade. Unidade de Imunoalergologia Peditrica, Clnica Universitria de Pediatria, FML/HSM, Lisboa. Introduo: A sensibilizao alrgica ao ovo pode ser responsvel por reaces adversas nas vacinas VASPR, febre amarela, influenza e raiva. As reaces anafilcticas podem ser provocadas por outros dos seus componentes (gelatina/neomicina). Actualmente a VASPR produzida em fibroblastos de embrio de pinto, apresentando apenas quantidades vestigiais de protenas de ovo. Em Portugal, as crianas sensibilizadas so frequentemente referenciadas ao hospital central para administrao desta vacina. Objectivo: Caracterizar as crianas vacinadas com a VASPR na Unidade de Imunoalergologia Peditrica, por apresentarem sensibilizao ao ovo e elaborar um protocolo de actuao. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas com sensibilizao ao ovo, vacinadas com a VASPR de 1 de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2006. Foram avaliados os seguintes parmetros: idade, sexo, estudo imunoalergolgico, outras sensibilizaes, idade da vacinao e reaces vacinais. Resultados: Nos 3 anos analisados foram referenciadas Consulta de Alergia Alimentar 33 crianas. Em 26 delas (65% sexo masculino) o diagnstico foi confirmado, quer por testes cutneos como pelas IgE especficas. A idade mdia de vacinao foi entre os 15 e os 20 meses de idade. Todas elas estavam sensibilizadas para outros alergnios. O teste cutneo por picada pr vacinao com a VASPR foi negativo na totalidade dos casos. No ocorreram reaces adversas ps vacinais. Concluses: Os resultados observados confirmam que a sensibilizao alrgica ao ovo no constitui, por si s, contra-indicao para a administrao da VASPR em Cuidados de Sade Primrios. Uma histria prvia de reaco anafilctica ao ovo no implica uma reaco anafilctica VASPR, mas nestes casos (tal como para a febre amarela e influenza) a vacinao deve ser feita em meio hospitalar, de acordo com o protocolo estabelecido. A administrao de outras vacinas, nomeadamente infuenza e febre amarela, tem aumentado nos ltimos anos, no sendo consensual a sua contra-indicao nas crianas com alergia ao ovo. A existncia de um protocolo de vacinao permite uniformizar a actuao e diminuir o risco de reaces adversas. Palavras-chave: Alergia, ovo, imunizao, protocolo, vacinao.

rea - Desenvolvimento
CO3- Deficincia Mental: Casustica da Unidade de Desenvolvimento do Hospital de Dona Estefnia Raquel Amaral 1, Sona Bald 2, Mnica Pinto 2, M do Carmo Vale 2. 1- Hospital do Divino Esprito Santo, Ponta Delgada; 2-Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: Deficincia mental (DM) define-se como funcionamento intelectual global inferior mdia (QG <70) associado a dfice ou incapacidades no comportamento adaptativo e com incio antes dos 18 anos, de acordo com o DSM IV. A classificao numa escala de gravidade pode ajudar a definir a necessidade de investigao e orientar a interveno. As causas de DM so muito variadas pelo que esta constitui uma populao muito heterognea. Objectivo: Caracterizao da populao de crianas com DM observadas no Centro de Desenvolvimento do Hospital de Dona Estefnia. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas com DM observadas no Centro de Desenvolvimento (CD) do Hospital de Dona Estefnia (HDE) entre Janeiro 2005 e Junho 2007. Foram avaliados os dados epidemiolgicos, a gravidade da DM, etiologias encontradas, comorbilidade e interveno proposta e em curso. Resultados: Do total de crianas observadas, foram revistos os processos clnicos referentes a 185 crianas, sendo 92 (42%) do sexo feminino e 128 (58%) do sexo masculino, com idade varivel entre 1 e 14 anos (mdia 5,7 anos). Classificaram-se em DM ligeira 112 (61%), DM moderada 54 (29%), DM grave 17 (9%) e profunda 2 (1%). Foram definidas etiologias em 86 crianas (46%) sendo a taxa de diagnstico mais elevada na DM profunda (100%), seguido de DM ligeira (69%). As etiologias mais frequentemente encontradas foram as cromossomopatias (trissomia 21, correspondendo a 11,3%), com elevada variabilidade de etiologias. Foi detectada comorbilidade em 123 (66%) crianas, sendo a mais frequente a do foro oftalmolgico (57 crianas, 46%). Foram propostas e sinalizadas para apoio a totalidade das crianas com DM, estando 47% em interveno precoce e 58% em educao especial. Concluses: Foi efectuada caracterizao clnica e funcional das crianas seguidas no CD do HDE com o diagnstico de DM e encontraram-se semelhanas entre os dados presentes e os descritos na literatura. Contudo alguns dados diferem de outras casusticas decorrente, muito provavelmente, da heterogeneidade da populao estudada, quer do ponto de vista etiolgico, quer no referente aos grupos etrios, condicionada, em parte, pela poltica assistencial. Palavras-chave: Deficincia mental, casustica, desenvolvimento.

CO2- Veneno de himenpteros, o perigo de uma picada Soraia Tom, Guilhermina Reis, Margarida Guedes, Fernanda Teixeira. Consulta de Alergologia Peditrica, Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio, Porto. Introduo: Na Europa a prevalncia de alergia a himenpteros estima-se em 20%, compreendendo reaces locais e reaces sistmicas que podem ser ligeiras (prurido, urticria, eritema), moderadas (angioedema, sintomas respiratrios, sintomas digestivos, mal estar geral) ou graves (edema da glote e/ou sintomas cardio-respiratrios, hipotenso, choque). A incidncia anual de casos fatais varia de 0.1-0.5casos/milho de habitantes. A presena de outra doena do foro atpico parece ser um factor de risco para o desencadeamento de reaces sistmicas aps as picadas. Apicultores e seus familiares tambm parecem ter um risco aumentado de anafilaxia. As reaces sistmicas so indicao para imunoterapia especfica (IT) com veneno de himenpteros aps confirmao da atopia. Este tratamento eficaz em 91-100% dos casos de atopia ao veneno de vespa e 77-80% dos casos de atopia ao veneno

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CO4- Hipotonia como primeira manifestao de dfice cognitivo por cromossomopatia Susana Loureiro, Ana Lopes, Lia Gata, Manuela Soares, Joana Almeida, Raquel Lontro, Teresa S. Miguel, Cristina Lobo, Guiomar Oliveira. Consulta de Desenvolvimento/Autismo Centro de Desenvolvimento da Criana, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: Estima-se que cerca de 1 a 3% de todas as crianas com idade inferior aos 5 anos apresentam atraso global do desenvolvimento psico-motor (AGDPM), a maioria das quais por dfice cognitivo. Apesar da maioria das causas ainda no ter tratamento especfico, a investigao etiolgica fundamental, uma vez que poder ter implicaes no prognstico, no tratamento das comorbilidades e no aconselhamento gentico famlia. A probabilidade de estabelecer um diagnstico etiolgico varia muito consoante as caractersticas das populaes estudadas, sendo maior nas situaes de atraso moderado a grave. As alteraes citogenticas so das causas conhecidas mais frequentes, sendo encontradas em cerca de! 3,7% de todos os casos. Material e Mtodos: Caso clnico. Resultados: Menina, actualmente com 6 anos de idade, sem antecedentes pr ou perinatais relevantes. Foi seguida na Consulta de Neuropediatria desde os 15 meses por atraso do desenvolvimento motor, tendo sido observado um quadro de hipotonia axial marcada. Aos 30 meses, foi pedida observao na Consulta de Desenvolvimento por se ter constatado alterao na relao pessoal. Tratava-se de uma criana sem dismorfias, com baixa estatura de incio ps-natal, com PC normal. A avaliao inicial do DPM revelou um AGDPM grave, com um perfil de comportamento adaptativo na Escala de Vineland ao nvel dos 6 meses, uniforme em todas as reas. Apresentava ainda algumas caractersticas de autismo, nomeadamente estereotipias motoras e contacto ocular pobre, embora no tenha sido estabelecido o diagnstico de autismo dado o baixo nvel cognitivo. A investigao realizada revelou a presena de tetrassomia parcial do cromossoma 15. O estudo familiar mostrou que esta alterao surgiu pela primeira vez na me, o que motivou a sua avaliao cognitiva que revelou um atraso mental ligeiro a moderado. Concluses: As situaes de AGDPM mais graves so detectadas frequentemente no primeiro ano de vida, manifestando-se essencialmente por atraso nas aquisies motoras, s mais tarde e se tornando evidentes o atraso da linguagem e o dfice cognitivo. As trissomias ou tetrassomias parciais do cromossoma 15 foram j descritas em algumas publicaes como causa de atraso mental, geralmente associadas a caractersticas dismrficas, que no esto presentes nesta criana. Palavras-chave: Atraso global do desenvolvimento psicomotor, hipotonia, tetrassomia parcial do cromossoma 15. o do cido guanidinoactico e da creatina na urina que demonstraram valores de 911 mol/creatinina (N 18-130) e 129 mol/L (N 142-5952), respectivamente. Esta alterao levou hiptese de dfice de guanidinoacetatometiltransferase (GAMT), a qual foi confirmada por estudo molecular (duas mutaes no gene da GAMT: c.59G>C no exo 1 e c.521G>A no exo 5). Concluses: Tradicionalmente, tem sido considerado que o dfice cognitivo isolado raramente tem como causa uma doena metablica. No entanto, este um caso confirmado de doena metablica em que o diagnstico se baseou apenas nesta semiologia, sem que houvesse outros sinais ou sintomas considerados clssicos para a investigao de distrbio metablico. Palavras-chave: Atraso de desenvolvimento psicomotor global, doena metablica. CO6- Um caso de regresso do desenvolvimento Lia Gata, Manuela Soares, Ana Lopes, Susana Loureiro, Joana Almeida, Raquel Abreu, Teresa So Miguel, Cristina Lobo, Guiomar Oliveira. Consulta de Desenvolvimento/Autismo Centro do Desenvolvimento da Criana, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: As perturbaes do desenvolvimento atingem cerca de 10-15% das crianas, podendo apresentar-se sob a forma de atraso global do desenvolvimento, dissociao ou regresso. A sndroma de Rett uma das causas de regresso do desenvolvimento psicomotor. Material e Mtodos: Anlise de processo clnico e reviso bibliogrfica sobre perturbaes do desenvolvimento e sndroma de Rett. Resultados: Uma menina foi enviada consulta de desenvolvimento, aos 4 anos, por noo de regresso nas capacidades comunicativas. Apresentava um nvel de desenvolvimento abaixo da mdia para a sua idade cronolgica, em todas as reas avaliadas [Escala de desenvolvimento de Ruth Griffths: quociente de desenvolvimento (QD) global=55%, com padro homogneo e correspondendo a uma idade mental de 2 anos e 6 meses]. Posteriormente o quadro clnico foi dominado por esteriotipias das mos, mantendo contudo actividade manipulativa. Foi identificada uma mutao missense no gene MECP2 (R133C) que confirmou o diagnstico de sndroma de Rett. Concluses: As perturbaes do desenvolvimento so frequentes. Quando ocorre regresso, sobretudo em crianas do sexo feminino, deve ser evocada a hiptese de sndroma de Rett. Esta perturbao caracteriza-se por um desenvolvimento aparentemente normal nos primeiros 6 a 18 meses de vida, seguido da perda de capacidades comunicativas e de aquisies motoras, e pelo desenvolvimento de esteriotipias das mos e desacelarao do crescimento craniano. O diagnstico pode ser apoiado pela identificao de mutaes no gene MECP2 (localizado no cromossoma X) frequentemente associadas ao sndroma de Rett. Palavras-chave: Regresso do desenvolvimento, sndroma de Rett, MECP2, esteriotipias.

CO5- Dfice cognitivo isolado por doena metablica Susana Loureiro, Ana Lopes, Lia Gata, Manuela Soares, Joana Almeida, Raquel Lontro, Teresa So Miguel, Cristina Lobo, Lusa Diogo, Guiomar Oliveira. Consulta de Desenvolvimento/Autismo Centro do Desenvolvimento da Criana, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: O atraso de desenvolvimento psicomotor global por dfice cognitivo representa uma situao desafiante em termos clnicos e diagnsticos. Quando isolado, raramente corresponde a uma manifestao de doena metablica. O despiste de alterao do metabolismo considerado indispensvel perante situaes em que se associa a m progresso estaturo-ponderal, ataxia, epilepsia, hipotonia, hepatoesplenomeglia, acidose lctica e hiperuricmia de entre outros. No entanto, por vezes podemos ser confrontados com algumas surpresas diagnsticas na investigao de dfice cognitivo de causa inexplicada como no caso que passamos a descrever. Material e Mtodos: Reviso de Processo Clnico. Reviso Bibliogrfica sobre atraso de desenvolvimento psicomotor global. Resultados: Menina, actualmente com 14 anos, seguida em Consulta de Desenvolvimento do Hospital Peditrico desde os 28 meses. Tratava-se de uma criana inserida em meio familiar problemtico que evidenciou regresso do desenvolvimento sobretudo na rea da linguagem expressiva e alterao no comportamento com isolamento e indiferena em relao ao meio ambiente. Este quadro melhorou parcialmente com a entrada no infantrio. observao apresentava-se uma criana muito bonita sem dismorfismos ou organomeglias. A avaliao do desenvolvimento revelou atraso de desenvolvimento psicomotor mais evidente na rea da linguagem expressiva. Posteriormente, a avaliao cognitiva revelou dfice cognitivo (Quociente de Desenvolvimento Global de 43%) que se manteve sem regresso. A avaliao otorrinolaringolgica no demonstrou dfice da acuidade auditiva. A investigao etiolgica realizada numa fase inicial no revelou alteraes (hemograma, bioqumica, lactato, amnia, gasometria, cromatografia de aminocidos e cidos orgnicos, EEG e RM cranioenceflica). Posteriormente, aos 12 anos, realizou estudo de quantifica-

rea - Hematologia e Oncologia


CO7- Leucemia mieloblstica aguda: Duas formas raras de apresentao clnica A Vaz, MJ Brito, M Benedito, F Heitor, L Maricato. Hospital Peditrico de Coimbra, Sector de Hematologia e Oncologia; Coimbra. Introduo: A leucemia aguda a neoplasia mais frequente na criana, correspondendo, em 17% dos casos, a Leucemia mieloblstica aguda (LMA). As formas de apresentao mais comuns resultam da falncia medular. Material e Mtodos: Apresentam-se dois casos clnicos em que as manifestaes iniciais de LMA foram extra-medulares. Resultados: Rapaz de 4 anos com ptose e edema palpebral direita, apresentando tambm discreta proptose, sem outras alteraes ao exame objectivo; a avaliao imagiolgica mostrou uma massa da rbita compatvel com patologia tumoral; analiticamente tinha anemia e neutropenia sendo detectados blastos no esfregao de sangue perifrico; o diagnstico final foi de LMA M2, correspondendo a massa orbitria a cloroma. Rapaz de oito anos, com dor e edema da articulao tibio-trsica e exantema urticariforme; por agravamento do exantema e febre faz avaliao analtica que revela anemia, leucocitose e trombocitopenia; apresentava blastos no esfregao de sangue perifrico e foi feito medulograma que mostrou infiltrao por blastos, compatvel com LMA M4. Concluses: As manifestaes iniciais da LMA podem ser exclusivamente extra-medulares. O conhecimento destas manifestaes importante para que no haja atraso de diagnstico. Palavras-chave: Leucemia mieloblstica aguda, cloroma, esfregao de sangue perifrico.

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CO8- Prpura trombocitopnica imune crnica evoluo Sara Diogo Santos1, Susana Correia2, Vanda Bexiga3, Anabela Ferro4, Anabela Morais4. 1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Caldas da Rainha; 2- Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa; 3- Servio de Pediatria do Hospital de S. Bernardo, Setbal; 4- Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A prpura trombocitopnica imune crnica (PTIc) uma doena rara em que existe alguma controvrsia relativamente ao tratamento e histria natural. Cerca de 25% das crianas com prpura trombocitopnica imune iro desenvolver PTIc. Objectivo: Conhecer as caractersticas clnicas e epidemiolgicas de crianas com PTIc. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos referentes s crianas vigiadas na Unidade de Hematologia Peditrica do Hospital de Santa Maria (1997-2007). Foram avaliados: sexo, idade, antecedentes familiares, sazonalidade, infeco prvia, apresentao clnica, exames complementares de diagnstico, evoluo, teraputica. Resultados: Diagnosticaram-se 53 casos sendo 53% do sexo feminino. O grupo etrio mais prevalente foi dos 2-10 anos. Contudo, existe uma percentagem significativa (36%) do grupo etrio superior aos 10 anos. Em 17% dos casos existiam antecedentes familiares. A maioria ocorreu na Primavera e Vero. O incio foi sbito em 58% das crianas e insidioso em 32%. Em 43% existiu uma infeco prvia e as serologias foram positivas em 11% para Epstein-Barr. O nmero de plaquetas data do diagnstico foi: inferior a 10000: 30%, 10000 20000: 26%, superior a 20000: 43%. Na maioria dos casos os sintomas iniciais foram manifestaes cutneas (62%). excepo de uma criana todas efectuaram mielograma que se mostrou compatvel. Relativamente evoluo clnica da doena 64 % assintomticos, 25% clnica ocasional, 11% graves. A teraputica consistiu em administrao de imunoglobulinas e corticides em 38% e no efectuaram teraputica 28%. A esplenectomia foi realizada em 19% dos casos dos quais metade remitiram. O rituximab foi efectuado em 2 crianas. A PTIc foi considerada curada em 49% em: 6- 12 meses: 15% 12-24meses: 13% 2-5 anos: 15%, 5-10 anos: 6%. As recidivas ocorreram em 17% dos casos. Concluses: Factores como o sexo feminino e nmero de plaquetas superior a 20000 data do diagnstico foram prevalentes o que est de acordo com a literatura mas a percentagem de remisso aps esplenectomia foi inferior assim como as idades data do diagnstico. Algumas divergncias nos resultados entre as diversas sries consultadas, realam a necessidade de um estudo nacional multicntrico. Palavras-chave: Prpura trombocitopnica imune crnica, mielograma, imunoglobulinas, corticides. CO10- Cancro do pulmo em adolescente assintomtico Francisco Abecasis1, Maria Gomes Ferreira1, Ana Oliveira1, Henrique Vaz Velho2. 1-Hospital Garcia de Orta, Almada; 2-Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: Descreve-se o caso de um rapaz de 14 anos, aparentemente saudvel, que referenciado consulta aps deteco de imagem nodular na base do pulmo direito num radiograma de trax de rotina. No tinha quaisquer sintomas como tosse, dificuldade respiratria, perda de peso, anorexia, cansao fcil ou outros. O exame objectivo era normal. Material e Mtodos: Os exames laboratoriais no revelaram alteraes. Foi efectuada prova de Mantoux que foi negativa. Na tomografia computorizada (TC) identificou-se no segmento 9 do pulmo direito formao redonda de mdia densidade com centro cavitado. Foram colocadas como hipteses diagnsticas sequestro intralobular pulmonar e quisto broncognico. Foi repetida a TC 3 meses depois e a imagem mantinha-se sobreponvel, tendo sido colocada a hiptese de atelectasia redonda. Manteve-se vigilncia em consulta e cerca de um ano depois mantinha-se assintomtico e sem alteraes no exame objectivo. A radiografia de trax mostrou uma imagem sobreponvel. Resultados: O caso foi ento discutido com a equipa de cirurgia cardio-torcica que foi da opinio de se realizar uma investigao etiolgica mais invasiva, colocando como hipteses, sequestro pulmonar, quisto broncognico e leso residual de tuberculose. Aps tentativa de bipsia aspirativa transtorcica, que foi inconclusiva, optou-se por realizar bipsia excisional. Foi submetido cirurgia onde se identificou leso de consistncia elstica no segmento basal externo do lobo inferior direito tendo sido efectuada resseco pulmonar atpica do lobo inferior direito. O exame histolgico revelou um carcinoma bronquiolo-alveolar mucinoso associado a malformao congnita das vias areas pulmonares (CPAM). Perante este resultado o doente foi submetido a nova interveno cirrgica para lobectomia inferior direita. No exame histolgico no se identificou tumor ou malformao residuais. Foram tambm feitas bipsias dos lobos mdio e superior homolaterais que no tinham alteraes. Concluses: O doente mantm seguimento regular em consulta e est assintomtico e sem complicaes passados dois anos. Palavras-chave: Carcinoma bronquiolo-alveolar, malformao vias areas.

CO11- Provvel candidase hepatoesplnica em doentes peditricos com leucemia aguda Guida Gama1, Ana Forjaz de Lacerda2, Maria Jos Ribeiro2, Ana Neto2, Ana Teixeira2, Filomena Pereira2, Gabriela Caldas2, Ximo Duarte2, Mrio Chagas2. 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro; 2- Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. Introduo: A candidase hepatoesplnica (CHE) uma complicao potencialmente grave e fatal nos doentes (dts) imunocomprometidos, especialmente naqueles com leucemia aguda (LA) sob quimioterapia intensiva. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos dos doentes com suspeita de CHE admitidos entre Jan-94 e Jan-07 (14 anos). A classificao da CHE como infeco provada ou infeco provvel foi baseada nos critrios propostos pelo Consenso Internacional da EORTC (Defining opportunistic invasive fungal infections in immunocompromised patients with cancer and hematopoietic stem cell transplants: an international consensus. Clin Infect Dis 2002;34:7-14). Resultados: Do total de 399 LA diagnosticadas durante este perodo, foi colocada a hiptese de CHE em 11 casos (incidncia 2,8%), com idade mdia de 9a (10m 15a). No houve diferena entre as LLA (n=8, incidncia 2,65%) e as LMA (n=3, incidncia 3.1%). Sete crianas tinham sido submetidas a quimioterapia de induo [doena de novo (n=5), 1 recidiva (n=1) e 2 recidiva (n=1)] e quatro a quimioterapia de intensificao [doena refractria (n=2), 1 remisso (n=2)]. Todos apresentaram febre persistente (durao mdia de 7.5 dias at ao nicio da teraputica antifngica e de 28 dias at suspeita de CHE) e a maioria teve neutropnia (mdia 15,9 dias). Aps a recuperao de neutropnia, em todos os dts a ecografia abdominal revelou mltiplas reas hipoecognicas sugestivas de CHE: fgado+bao (54,5%), fgado (27,3%) ou bao (18.2%). Apenas em quatro casos foi identificado um agente patognico, porm nenhuma em amostra habitualmente estril (Candida albicans 1x secrees brnquicas, 3x fezes). Assim, todos os nossos casos se classificaram como infeco provvel. A maioria iniciou tratamento com anfotericina B liposmica IV, posteriormente substituda por fluconazol oral; a teraputica antifngica foi mantida por um longo perodo de tempo (mdia 38d e 99d, respectivamente). Todos os doentes retomaram a quimioterapia aps um perodo de observao durante o qual se demonstrou uma estabilizao ou melhoria da doena. Quatro dts vieram a falecer por leucemia resistente. Concluses: O alto nvel

CO9- Trombocitmia essencial a propsito de 3 casos clnicos Brgida Robalo, Catarina Nascimento, Anabela Ferro, Anabela Morais. Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A trombocitmia essencial (TE), uma doena mieloproliferativa, extremamente rara em idade peditrica. O diagnstico de excluso obedecendo aos critrios estabelecidos pelo Polycithemia Vera Study Group. Uma percentagem considervel de doentes pode ser sintomtica (trombose, hemorragia e sintomas vasomotores). Material e Mtodos: Apresentam-se trs casos clnicos de TE, respectiva marcha diagnstica e teraputica instituda. Resultados: Caso 1: Rapaz, com o diagnstico de TE desde os 4 anos, na sequncia de investigao etiolgica de quadro de artralgias de agravamento progressivo. Por manter trombocitose extrema e sintomas vasomotores (eritromelalgias e cefaleias), iniciou teraputica com ?-interfero 2a e 2b sem resposta, hidroxiureia durante dez anos, estando actualmente medicado com anagrelide com boa resposta clnica e laboratorial. Caso 2: Rapariga, com o diagnstico de TE desde os 12 anos, detectada na sequncia de astenia de agravamento progressivo. Por trombocitose extrema (plaquetas >3000000/L), esteve medicada com -interfero 2a durante 3 anos com boa evoluo clnica. Caso 3: Rapariga, com o diagnstico de TE aos 6 anos, na sequncia de internamento por gastroenterite aguda. Actualmente encontra-se sem teraputica, assintomtica, embora com plaquetas >2000000/L. Concluses: O tratamento citorreductor, em idade peditrica, deve ser ponderado se a contagem de plaquetas for superior a 1500000/L, doentes sintomticos ou com factores de risco de hemorragia ou trombose. Actualmente a teraputica de primeira linha o Anegralide. O incio do tratamento mielossupressor na TE, sempre um balano entre os riscos e benefcios da teraputica. Palavras-chave: Sindrome mieloproliferativo, trombocitmia essencial.

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de suspeio, associado a uma administrao precoce e prolongada de teraputica antifngica foi provavelmente crucial para a recuperao dos nossos dts, visto nenhum ter morrido na sequncia da infeco. Por outro lado, salienta-se o facto de todos terem retomado o esquema previsto de quimioterapia. Palavras-chave: Infeco; fungo; leucemia; anfotericina; hepatoesplnica; imunossupresso. produtos amplificados foram confirmados por sequenciao. Analisou-se a distribuio das amostras positivas para HBoV de acordo com o ms do ano e a sua prevalncia em relao com a idade e o sexo dos pacientes. Resultados: Detectou-se HBoV em 36 (14,3%) das 250 amostras. Todas as amostras positivas, exceptuando uma recolhida em Julho, so referentes ao primeiro e ltimo trimestre do ano. Janeiro foi o ms em que mais amostras foram positivas para HBoV (15 amostras), correspondendo a 41,7% do total de amostras positivas. A idade mdia das 36 crianas (23 meninos e 13 meninas) com amostras positivas para HBoV foi de 14 meses (mnimo 12 dias e mximo 5 anos), sendo que 27 destas (75%) tinham 12 meses. O HBoV foi encontrado isolado em 12 casos (33,3%). Nas 24 amostras restantes para alm do HBoV, foram encontrados outros vrus (taxa de co-infeco de 66,3%). Concluses: A prevalncia do HBoV no nosso estudo foi semelhante descrita em trabalhos internacionais. A correlao entre infeco pelo HBoV e as manifestaes clnicas nem sempre fcil de comprovar devido elevada taxa de co-infeco. No entanto nos restantes casos o HBoV foi o nico vrus isolado e portanto o potencial responsvel pela sintomatologia. Palavras-chave: Prevalncia, vrus respiratrios, Bocavrus, infeces respiratrias, Pediatria.

rea - Infecciologia
CO12- Iatrogenia em Pediatria. Repensar atitudes Ema Leal, Maria Joo Brito, Catarina Gouveia, Luis Varandas, Gonalo Cordeiro Ferreira. Unidade de Infecciologia, Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A iatrogenia uma leso patolgica provocada no doente que pode ocorrer nas vrias fases do acto mdico - relao com o doente, diagnstico e teraputica. Nos EUA, considerada a 4 causa de morte, mas em Portugal as referncias na literatura so escassas. Ainda que diferente de erro mdico, continua tema tabu para profissionais de sade. Caso Clnico: Criana de oito anos, natural de Cabo Verde, evacuado para Portugal com o diagnstico de valvulopatia reumtica e febre prolongada. Foi medicado com corticoterapia e acido acetilsaliclico por suspeita de reactivao de febre reumtica de que resultou hepatite txica. Por manter febre e pelo contexto epidemiolgico (pas de origem, familiar coabitante com tosse arrastada) fez rastreio de tuberculose sendo o exame directo do suco gstrico positivo para BAAR e iniciou antibacilares. Na unidade foi efectuado rastreio a todos os profissionais de sade. Apesar da teraputica, manteve febre alta com isolamento de Staphylococcus epidermidis em duas hemoculturas, associando-se antibioticoterapia de largo espectro por suspeita de endocardite infecciosa. Aps trs semanas verifica-se reaco alrgica de hipersensibilidade grave com insuficincia renal e insuficincia cardaca. Os testes de transformao linfoblstica revelaram reactividade vancomicina e isoniazida. No decurso das medidas de isolamento necessrias surgem ainda alteraes do humor e comportamento, com depresso e agressividade, agravadas pela ausncia de familiares, sendo necessria interveno regular pela pedopsiquiatria. No 45 dia de antibacilares, o exame cultural e PCR para BK eram negativos e a reavaliao das amostras de suco gstrico demonstrou que ocorrera um erro tcnico de interpretao, no se confirmando a tuberculose. Voltou tambm a ser reavaliado por cardiologia com ecocardiograma transesofgico que excluiu cardite reumtica confirmando insuficincia mitral grave por rotura de corda tendinosa, provavelmente ps endocardite. Comentrio: Este um caso grave de iatrogenia. Algum, todos ou nenhum destes incidentes seria evitvel? O clnico um instrumento imprescindivel na reduo deste tipo de morbilidade, sendo ser seu dever questionar e repensar diagnsticos e teraputicas e manter uma atitude vigilante e autocrtica, de modo a identificar eventuais riscos de iatrogenia ou a corrigi-la o mais precocemente possvel. Palavras-chave: Iatrogenia, hepatite txica, anafilaxia.

CO14- Traquete bacteriana - dois casos clnicos Teresa Mota Castelo1, Ana Zagalo2, Ester Gama2. 1- Hospital Peditrico de Coimbra 2- Hospital de Santo Andr, Leiria. Introduo: A traquete bacteriana uma entidade rara que necessrio ter em conta no diagnstico diferencial de uma obstruo respiratria alta. Material e Mtodos: Descrevem-se dois casos clnicos de crianas com quadro de obstruo respiratria alta sugestivo de traquete bacteriana. Resultados: O primeiro caso refere-se a uma criana de 19 meses que recorreu ao servio de urgncia no segundo dia de tosse seca e estridulosa. entrada encontrava-se com dificuldade respiratria moderada e estridor. Fez teraputica com adrenalina em nebulizao e dexametasona per os, tendo-se verificado agravamento progressivo da dificuldade respiratria, com necessidades crescentes de oxignio suplementar. Surgiu posteriormente hiporreactividade, palidez cutnea e sudorese, pelo que foi decidida intubao electiva no bloco operatrio. A laringoscopia demonstrou edema discreto da epiglote, cordas vocais fechadas e com aperto. Aps intubao constatou-se ventilao ineficaz, com esforo importante, sendo mudado o TET, que se encontrava preenchido, na sua metade inferior, com substncia dura, acastanhada. Foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos, ficando ventilada durante 48 horas. Foi isolado vrus Influenza A nas secrees respiratrias. A evoluo clnica foi favorvel. O segundo caso refere-se a um lactente de 7 meses que recorreu ao servio de urgncia por febre e estridor com 24 horas de evoluo. Encontrava-se prostrado e com dificuldade respiratria moderada, tendo ficado internado para realizao de nebulizaes com adrenalina e vigilncia clnica. Registou-se uma melhoria clnica inicial, mas no terceiro dia de internamento constatou-se agravamento sbito da dificuldade respiratria, com estridor, hiperextenso da cabea e palidez cutnea. Foi decidida intubao electiva no bloco operatrio. A laringoscopia revelou traqueia congestionada, com edema e eritema importante e abundantes secrees purulentas. Foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. Esteve ventilado cerca de 24 horas. Isolado S.aureus MS nas secrees respiratrias. A evoluo clnica foi favorvel. Concluses: No primeiro caso, a clnica e o tipo de secrees encontradas no TET so fortemente sugestivas de traquete sem, no entanto, se identificar uma bactria. No segundo caso o diagnstico de traquete bacteriana facilmente suportado tanto pela clnica como pela microbiologia. Palavras-chave: Traquete bacteriana, obstruo respiratria alta, S. aureus.

CO13- Estudo da Prevalncia do Bocavrus em infeces respiratrias na idade peditrica G Janurio1, J Baptista2, C Nogueira2, L Janurio1, G Rocha1,2. 1- Hospital Peditrico de Coimbra 2- Instituto de Microbiologia, Faculdade de Medicina de Coimbra. Introduo: Na criana as infeces do tracto respiratrio so muito prevalentes. Os vrus so responsveis pela maioria destas infeces. Contudo, numa proporo substancial de casos, a identificao do agente especfico no possvel, sugerindo infeco por agentes ainda no identificados. O Bocavrus humano (HBoV) um vrus respiratrio, descoberto em 2005, que responsvel por infeces respiratrias. O objectivo deste trabalho descrever a prevalncia deste vrus isoladamente ou em co-infeco em amostras de secrees nasofarngeas de crianas com sintomas respiratrios. Material e Mtodos: No ano de 2006, foram recolhidas 250 amostras de secrees nasofarngeas de crianas observadas no Hospital Peditrico de Coimbra com sintomatologia respiratria. Nas amostras foi efectuada a pesquisa de Adenovirus, Vrus Parainfluenza 1, 2 e 3, Vrus Influenza A e B e Vrus Sincicial Respiratrio por imunofluorescncia directa. Os vrus HBoV, Metapneumovrus e Epstein-Barr foram detectados por Polymerase Chain Reaction em tempo real. Nas amostras positivas para HBoV os S4

CO15- Choque sptico peditrico: rede regional de organizao de ratamento e ensino, incluindo treino em reanimao com Curso Europeu de Suporte de Vida Peditrico EPLS B Wermter1, M Flix2, R Carvalho3, A Rodrguez Nuez4, M Kirschstein5, F Pederzini6, G Rammlmair7, H Kditz1, K Seidemann1, F Danne1, U Lietz1, A Wessel1, M Sasse1. 1- Medical University Childrens Hospital, Hannover, Germany; 2- Hospital Peditrico de Coimbra, Portugal; 3- Hospital Geral de Santo Antnio, Porto, Portugal; 4- Hospital Universitrio de Santiago de Compostela, Galicia, Spain; 5- Childrens Hospital AKH Celle, Germany 6Ospedale S. Chiara, Neonatology, Trento, Itlia; 7- White Cross Emergency Association, Sudtirol, Itlia. Introduo: Necessidade de melhorar o tratamento do choque sptico peditrico, particularmente em crianas com Sndrome de WaterhouseFri-

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derichsen. Material e Mtodos: Rede regional de cuidados intensivos peditricos, criada em 2003, englobando 15 hospitais peditricos na Baixa Saxnia, Alemanha. Ensino e tratamento uniformizados do choque sptico, incluindo treino de reanimao com reconhecimento de criana gravemente doente, treino em cenrios clnicos de choque sptico e cuidados ps-reanimao, atravs do Curso Europeu de Suporte de Vida Peditrico (EPLS) do European Resuscitation Council, em colaborao preferencial com Espanha, Portugal, Sudtirol e Trentino, Itlia. Mtodos: Implementao de ensino, diagnstico e tratamento uniformizados de Sndrome de WaterhouseFriderichsen, com algoritmo clnico de administrao de concentrado de protena C (PC) humana, incluindo simpsios e workshops centralizados acerca de choque sptico peditrico. Estgios de 6 meses na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) do Hospital de nvel III, para mdicos da rede de trabalho. Servio 24/24h de transporte e consultadoria, centralizado na UCIP, para doentes transportveis e no-transportveis. O primeiro contacto com o centro mdico tercirio foi efectuado imediatamente aps a admisso de cada doente em qualquer hospital da rede. Resultados: Foram tratadas na rede de trabalho 10 crianas com Sndrome de WaterhouseFriderichsen. Trs crianas foram tratadas localmente e sete transferidas para o hospital de nvel III. O primeiro contacto foi efectuado entre 15 minutos e uma hora aps admisso do doente em oito casos. Uma primeira orientao foi efectuada telefonicamente em todos os casos. A equipa de transporte do centro nvel III continuou o tratamento no local de admisso e posteriormente no centro de referncia. Todos os pacientes tinham clnica tpica de Sndrome de WaterhouseFriderichsen com purpura fulminans e grave falncia multi-orgnica. Nenhum paciente faleceu e apenas um teve necrose cutnea, j presente na admisso. Todos os outros tiveram recuperao total. No se observaram efeitos adversos com a administrao de concentrado de PC. Concluses: O sistema em rede de ensino e tratamento uniformizados funcionou sem problemas significativos. A sobrevivncia e o resultado neste pequeno grupo de estudo foram excelentes. A experincia permitir alargar o sistema a outras doenas. Uma cooperao europeia importante para um desempenho de qualidade, tal como tem sido demonstrado pela experincia de ensino da reanimao. Palavras-chave: Choque sptico peditrico, reanimao, septic bundle. tico, mas a sua negatividade no dever impedir a teraputica atempada desta situao muitas vezes negligenciada. Agradecimentos: Ao Dr. Kamal Mansinho pelo apoio prestado na resoluo deste caso. Palavras-chave: Buruli, lcera, criana, Mycobacterium ulcerans.

rea - Pediatria Geral


CO17- Sistemas de reteno automvel Slvia Bacalhau, Alexandra Luz, Nlio Carecho, Ester Gama. Servio de Pediatria do Hospital de Santo Andr, EPE, Leiria (HSA) Introduo: O uso de Sistemas de Reteno (SR) a nica forma de proteco eficaz na preveno de mortes e ferimentos graves provocados por acidentes rodovirios. Material e Mtodos: Pretende-se avaliar os conhecimentos e comportamentos dos pais em relao ao transporte de crianas em automvel e estabelecer a eficcia dos ensinos implementados a partir de Maro de 2004 na Maternidade do HSA. Estudo descritivo transversal com aplicao de questionrio aos pais de crianas nascidas aps Maro de 2004, atendidas na Urgncia Peditrica e Consulta Externa de Pediatria do HSA e Consulta de Sade Infantil do Centro de Sade Dr. Arnaldo Sampaio, entre Maro e Abril de 2007. Comparao com os resultados de um estudo realizado previamente implementao dos ensinos. Resultados: Foram includos 166 questionrios, tendo as crianas idade mdia de 13,6 meses. A Maternidade a principal fonte de informao acerca dos SR (73%), com 3% dos recm-nascidos a deixar a maternidade sem dispositivo de reteno. Cerca de 1/3 dos pais desconhece o grupo do SR utilizado. Aproximadamente metade dos pais transporta as crianas de forma incorrecta, com 30% a faz-lo sem qualquer erro. Verifica-se a menor taxa de correco na faixa etria dos 13-24 meses (p<0,005), sendo o erro global mais frequente a utilizao do SR virado para a frente (1/2). Utilizam um SR inadequado 23% dos pais. Apresentam pelo menos dois erros no transporte 28%. Das crianas transportadas no banco da frente com airbag, este no desactivado em 33%. Comparando com o estudo de A. Marujo de 2002, averigumos que a utilizao constante do SR passou de 72 para 93%, permanecendo idntica a taxa de uso correcto do SR (1/3). Concluses: O conhecimento dos pais em relao ao correcto transporte das crianas em automvel continua insuficiente. Normas como o grupo, posio do SR e desactivao do airbag no so respeitadas, conduzindo ao transporte incorrecto. Os ensinos realizados na Maternidade do HSA tm um papel fundamental no incentivo utilizao do SR, embora no influenciem a correcta utilizao dos mesmos. Estes resultados implicaram uma alterao na formao dos profissionais que exercem funes na Maternidade. Palavras-chave: Sistema de reteno, crianas, transporte em automvel

CO16- lcera de Buruli uma doena para reconhecer e tratar Artur Sousa, Raquel Marta, Snia Melo Gomes, Ana Mouzinho, Carla Simo, Paula Valente. Unidade de Infecciologia Peditrica Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A lcera de Buruli resulta da infeco por Mycobacterium ulcerans, sendo uma das doenas tropicais tratveis mais negligenciada. A OMS recomenda o tratamento desta doena durante 8 semanas, mesmo que a suspeita no seja confirmada laboratorialmente. Caso clnico: Menina 8 anos, natural e residente em So Tom e Prncipe. Duas semanas antes do internamento sofreu traumatismo dos membros direitos, sendo medicada com paracetamol sistmico e diclofenac tpico. Posteriormente desenvolveu quadro de instabilidade hemodinmica, dificuldade respiratria e reaco cutnea generalizada, com descamao e rubor. Foi internada em So Tom, tendo realizado suporte transfusional, ceftriaxone e corticoterapia. Em internamento desenvolveu quadro de insuficincia renal aguda com anria, pelo que foi evacuada para apoio nefrolgico em Portugal. entrada estava apirtica, com pele seca e grosseiramente descamativa (em luva nos ps), oniclise, edema acentuado dos membros inferiores. Apresentava lceras escapular esquerda, maleolar direita e sagrada, profundas, de bordos regulares, dolorosas, uma das quais drenando ps e tumefaces vrias nos membros superiores e inferiores, dolorosas, moles, com flutuao. Tinha nesse momento insuficincia renal aguda em fase polirica de resoluo. Isolou-se Klebsiella pneumoniae na hemocultura e realizou teraputica com meropenem e clindamicina, segundo perfil de sensibilidades, durante dez dias, tendo o quadro clnico persistido. A ecografia de partes moles confirmou localizao supraaponevrtica das tumefaces. As cintigrafias ssea e com glio foram sugestivas de alteraes inflamatrias nas reas correspondentes s lceras e tumefaces observadas. Fez enxerto de pele na lcera maleolar, com bons resultados. Isolou-se Candida albicans no exsudado da lcera, considerada como colonizao. Face ao quadro de lceras profundas e tumefaces em criana vinda de regio tropical colocou-se a hiptese de lcera de Buruli e iniciou teraputica com amicacina e rifampicina, apesar de no se ter identificado agente em bipsias. Observou-se melhoria clnica progressiva com teraputica instituda. Concluso: Perante a suspeita clnica de lcera de Buruli dever instituir-se teraputica emprica com aminoglicosido e rifampicina durante oito semanas. Os exames complementares podero apoiar o diagns-

CO18- Acidentes (no to) raros Isabel Saraiva de Melo, Paula Azeredo. Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta, Almada. Introduo: Os acidentes so a principal causa de morte nas crianas e adolescentes entre um e catorze anos de idade. Estima-se que metade das crianas e adolescentes sofre por ano um acidente que necessita de cuidados mdicos urgentes. As mordeduras de co, as electrocusses e as intoxicaes, embora menos frequentes que os acidentes traumticos, so potencialmente fatais podendo acarretar elevada morbilidade. O objectivo deste trabalho a identificao e caracterizao destes acidentes quanto s circunstncias, morbilidade e actuao mdica na urgncia peditrica. Material e Mtodos: Relata-se a casustica destes acidentes na urgncia peditrica de um hospital com urgncia polivalente no perodo entre Fevereiro e Junho de 2007. Foram analisados os dados da base de dados de acidentes do Servio de Pediatria e os processos da Unidade de Internamento de Curta Durao (UICD). Resultados: Foram observados vinte e nove casos de mordedura de co, com idades entre um e catorze anos (mediana de cinco anos). Dez crianas foram mordidas na cabea e pescoo, cinco das quais na face. A maioria foi medicada com amoxicilina e cido clavulnico no domiclio. Relatam-se dezoito casos de ingesto acidental ou intoxicao, em crianas com idades entre 1 ms e 11 anos (mediana trs anos). Em dois teros dos casos estiveram envolvidos frmacos (metade dos quais benzodiazepinas). Dezasseis crianas foram internadas na UICD. Ocorreram trs casos de electrocusso, em crianas entre sete meses e um ano de idade. Foram as trs internadas, apresentando queimaduras graves: em duas crianas de terceiro grau e na outra queimadura extensa de segundo grau. Concluses: As mordeduras de co neste perodo foram mais frequentes do que as intoxicaes. A preveno destes S5

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acidentes fundamental, tal como nos outros tipos. A preveno primria implica medidas de sade pblica, legislativas e de sensibilizao dos prestadores de cuidados. O outro aspecto essencial a preveno secundria ao nvel dos cuidados de sade, nomeadamente com a elaborao de normas de actuao para os acidentes potencialmente mais graves. Palavras-chave: Acidentes, mordedura de co, intoxicao, ingesto acidental, electrocusso. abordagem multidisciplinar desta situao, permitiram uma evoluo clnica favorvel, sem sequelas graves. Palavras-chave: Otomastoidite, complicaes, tratamento mdico, cirurgia.

CO19- Como so transportadas as nossas crianas? Filipa Leite, Sara Santos, Joana Pereira, Isabel Soro, Helder Ferreira, Cristina Faria. Servio de Pediatria Hospital de So Teotnio, Viseu. Introduo: Os acidentes rodovirios continuam a ser a principal causa de morbilidade e mortalidade em crianas e jovens, em Portugal. Objectivos: Caracterizar o nvel de conhecimento dos pais sobre o transporte dos seus filhos em automvel e o respectivo comportamento em relao ao transporte destas crianas. Material e Mtodos: Estudo descritivo transversal. Aplicao de um questionrio a uma populao de 226 pais de crianas com idade compreendida entre os 0 meses e os 12 anos, atendidas no Servio de Urgncia e/ou internadas no Servio de Pediatria (Enfermaria,Unidade de Internamento de Curta Durao). Analisaram-se as seguintes variveis: idade e sexo da criana, idade e escolaridade dos pais, nvel de conhecimento e comportamento sobre o transporte automvel das crianas. Resultados: Foram obtidos 226 questionrios. A mdia etria das crianas foi de 3,8 anos, a dos pais foi de 32 anos para a me e 34 anos para o pai. Reconhecem os acidentes de viao como principal causa de mortalidade infantil 90,3% dos pais inquiridos. Consideram o nvel de informao prvio entre mdia e boa 82,7%, sendo a comunicao social a principal fonte (96%). Afirmam usar algum tipo de proteco no transporte dos filhos em automvel 99.1% dos pais, fazendo-o sempre 85,8%. Esse comportamento motivado principalmente pela segurana em 91,6%. Verificou-se uma taxa de proteco correcta de 87,2%, encontrando-se mais erros de transporte no grupo de crianas abaixo dos 18 meses. Sofreram pelo menos um acidente de viao envolvendo um filho 6,2% dos inquiridos, apenas um tendo tido necessidade de internamento. Concluses: A inteno de proteco significativamente elevada nesta amostra, mas ainda h muitas crianas que esto a ser transportadas em risco, o que denota erros de utilizao graves. fundamental, implementar medidas formativas e de fiscalizao no sentido de alterao destes comportamentos. Palavras-chave: Crianas, sistemas de segurana, automvel, acidentes rodovirios.

CO21- O ajustamento psicolgico hospitalizao peditrica: o jogo alta mente! Ana Elias1, Daniela Alves1, Henedina Antunes2. 1- Departamento de Psicologia da Universidade do Minho, Braga; 2- Unidade de Adolescentes do Servio de Pediatria do Hospital de So Marcos, Braga. Introduo: As condies de assistncia hospitalizao peditrica constituem um factor mediador do stress psicolgico que acompanha essa experincia. A utilizao de recursos ldicos durante o internamento pode funcionar como um factor protector. Este estudo pretende apresentar uma interveno ldica original, o jogo alta mente, e avaliar o seu impacto no ajustamento psicolgico de crianas e adolescentes hospitalizadas pela primeira vez, na Unidade de Adolescentes do Servio de Pediatria do Hospital de So Marcos (UA-SP-HSM). Material e Mtodos: O jogo tem uma estrutura conceptual multicomponente: informao, preparao, controlo e elaborao da situao ameaadora atravs de um tabuleiro com 54 casas temticas e um conjunto de acessrios. Participaram no estudo 20 crianas e adolescentes, entre os 8 e os 14 anos, distribudas por grupo experimental (GE) e grupo de controlo (GC). O ajustamento psicolgico dos dois grupos foi avaliado no momento da admisso no internamento e no momento da alta, aps a implementao da assistncia tradicional da Unidade de Adolescentes (UA, decorao, novas tecnologias de informao e manual de integrao) (GC) ou implementao do jogo, integrada na assistncia tradicional (GE). Consideraram-se como dimenses do ajustamento psicolgico, a intensidade da sintomatologia depressiva e ansiosa, avaliadas atravs de questionrios de auto-relato (o Childrens Depression Inventory e o State-Trait Anxiety Inventory for Children, respectivamente) e a frequncia de padres comportamentais de resistncia e adeso ao tratamento e de ansiedade/depresso, avaliada, pelos pais, atravs de um registo de observao, com 18 itens. Para avaliar a percepo subjectiva dos participantes do grupo experimental sobre o jogo desenvolveuse um questionrio constitudo por 6 questes. Foi adoptado um mtodo quanti-qualitativo. Resultados: Na avaliao ps-teste (n=20), ambos os grupos apresentaram um nvel de ajustamento psicolgico sensivelmente superior linha de base (GE:Padro comportamental ansioso/depressivo, pre=2,770,87; pos=1,90,4;p<0,05; GC:Padro comportamental ansioso/depressivo pr=1,701,5; ps=1,101,1; p<0,01; padro comportamental resistente, pr=1,630,7; ps=1,20,4; p<0,05). A anlise qualitativa do GE (n=10) indica que o jogo contribuiu para a familiarizao com o funcionamento do servio, organizao emocional da experincia e desconstruo da aversividade e hostilidade associadas ao contexto hospitalar. Concluses: A integrao do jogo na assistncia disponibilizada no internamento da UASP-HSM pode favorecer o processo de adaptao j garantida pelos recursos existentes na Unidade. Palavras-chave: Hospitalizao, crianas, adolescentes, ajustamento psicolgico.

CO20- Otomastoidites agudas Casustica do Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta A Queiroz1, M Braz1, M Pinto1, P Azeredo1, H Rosa2. 1- Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta, E.P.E. 2- Servio de Otorrinolaringologia do Hospital Garcia de Orta, E.P.E. Introduo: A incidncia da otomastoidite aguda tem vindo a diminuir, mas a taxa das suas complicaes permanece equivalente. Pretendeu-se descrever os dados epidemiolgicos, clnicos, imagiolgicos, abordagem teraputica e sequelas em crianas internadas com esta patologia. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de casos ocorridos entre 1 de Janeiro de 1999 e 31 de Maio de 2007, baseado na consulta de processos clnicos com o diagnstico de otomastoidite aguda. Resultados: Foram identificados 60 casos, com idades compreendidas entre os 7 meses e os 14 anos (mediana 2 anos). Oito crianas tinham acompanhamento prvio em consulta de otorrinolaringologia. Como complicaes salientam-se: meningite (2), choque sptico (1), hipertenso intracraniana benigna (1) trombose venosa (3), abcesso do seio cavernoso e arterite da cartida interna (1), petrosite (1), e abcesso subperisteo (5). Foi realizada TC CE em 52 casos e RMN CE em 6. Os agentes microbianos isolados em 5 casos foram: Streptococcus milleri (hemocultura), Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa (exsudado auricular), Streptococcus beta hemoltico do grupo A e Candida parapsilosis (aspirado da mastide). A teraputica antibitica instituda na maioria dos casos foi amoxicilina com cido clavulnico (45/60 casos), tendo sido feito o ajuste teraputico de acordo com antibiograma, nos casos com agente isolado. Em 16 doentes houve necessidade de drenagem cirrgica. No se registaram sequelas neurolgicas. Concluses: As complicaes encontradas foram sobreponveis s descritas na literatura. A maioria dos doentes j tinha iniciado teraputica antibitica antes do agravamento clnico que motivou o internamento. Salienta-se que apenas foi isolado agente microbiano em 5 casos. O diagnstico e a instituio de teraputica atempados, bem como a S6

CO22- Acidentes em pediatria Cristina Gonalves, Gustavo Rodrigues. Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: O acidente uma causa frequente de admisso no Servio de Urgncia Peditrica. Importa conhecer a relevncia desta problemtica, como forma de delinear estratgias de preveno e actuao adequadas. Objectivo: Estudar e caracterizara prevalncia da patologia acidental na infncia e na adolescncia. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos episdios de Urgncia e dos Internamentos em Servio de Observaes (S.O.) de Pediatria de um Hospital Central baseado na base de dados AlertADW. Analisaramse os dados demogrficos, diagnstico, distribuio horria e sazonal, tipo de alta e readmisses nos episdios estudados. Resultados: Foram analisados 19993 Episdios de Urgncia Peditrica. Destes, 5,8% (n=1175) correspondiam a um diagnstico de Leso Acidental. O sexo masculino representou 55% das admisses. 87% tinham idade inferior a 10 anos. 4,4% dos doentes foram referenciados ao nosso SU a partir de outro Hospital. As idas ao servio de urgncia so mais frequentes durante o perodo ps-laboral (17h1h) (56,4%). A ida ao SU por acidentes foram significativamente (p<0,0001) mais frequentes na Primavera (32,5%). Os diagnsticos de sada mais frequentes foram: o Traumatismo no especificado (60,17%), leses superficiais (7,23%), complicaes de traumatismos e procedimentos (6,13%) e leses

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oculares (5,7%). As intoxicaes registaram uma prevalncia de 0,51%. No SU foi realizada uma mdia de 0,67 exames de imagem/doente. Em doentes com diagnstico traumatismo no especificado foram realizados 386 exames imagiolgicos do crnio (54,6%), mdia de 0,54 exames/doente. Os doentes com necessidade de internamento corresponderam a 10,5% dos episdios analisados. A maioria destes (33,3%) tem como diagnstico Traumatismo no especificado. Dos doentes internados 62,1% eram rapazes, tendencialmente mais do que nos episdios de urgncia (p=0,08). 80,1% dos doentes internados eram crianas <10 anos, menos do que na avaliao do Servio de Urgncia (p=0,03,OR=0,59). Concluses: O TCE a principal leso acidental admitida no SU. Os mais graves, com necessidade de internamento, ocorrem nos rapazes adolescentes. excessivo o nmero dos que recorrem por leses superficiais ao SU. As aplicaes informticas instaladas nas Urgncias de Pediatria no permitem um acesso minucioso aos episdios de urgncia pelo que cabe a ns, mdicos, um maior cuidado na descriminao do mecanismo das leses traumticas/acidentais. Palavras-chave: Acidentes, criana. CO25- Caso Clnico: Otite Mdia Aguda Efeito borboleta! Hernni F Brito, Mnica M Tavares, Joana M Freitas, Teresa Temudo. Hospital Geral de Santo Antnio, EPE, Porto. Introduo: A otite mdia aguda (OMA) uma situao muito frequente na idade peditrica, sendo a causa mais comum de prescrio antibitica. Embora a grande maioria dos casos apresente uma evoluo favorvel, existem, ocasionalmente, complicaes graves relacionadas com envolvimento infeccioso intra-temporal ou intra-cerebral. Material e Mtodos: Caso clnico. Resultados: Criana de 3 anos de idade, previamente saudvel, internada por desvio da comissura labial, estrabismo de instalao aguda, cefaleias e vmitos, em contexto de OMA previamente medicada com antibitico. O exame objectivo evidenciou prostrao, bradicardia e parsia do VI e VII pares cranianos. Realizou tomografia axial computorizada cerebral que revelou preenchimento inflamatrio das mastides com OMA direita e trombose do seio venoso direito, aspectos que foram confirmados por ressonncia magntica. Foi iniciada antibioterapia com ceftriaxone e enoxaparina sdica. Por agravamento da sintomatologia no 2 dia de internamento, e surgimento de edema da papila foi efectuada puno lombar com manometria, tendo-se verificado aumento significativo da presso intra-craniana (>1000 mmHg). Considerando estar-se perante um quadro de pseudotumor cerebri foi instituda teraputica anti-edematosa com dexametasona, furosemida e acetazolamida, com evoluo lenta mas favorvel. Ao 4 dia de internamento apresentava-se disfsico devido a paralisia facial perifrica bilateral. A criana sofreu ainda complicaes iatrognicas, nomeadamente litase vesicular, facies cushingide e hepatomeglia com esteatose. Concluses: Embora raras, as complicaes da OMA so possveis e devem ser lembradas. O pseudotumor cerebri pode surgir como complicao da trombose venosa cerebral, sendo necessrio um elevado grau de suspeio clnica para o seu diagnstico. Palavras-chave: Otite mdia aguda, pseudotumor cerebri, mastoidite, paralisia facial. spp (cada 0,5%) e um caso de clera. O rotavrus foi mais frequente abaixo dos 2 anos (28,1% vs. 6,1%; p=0,001), sendo a Salmonella o principal agente a partir dos 24 meses (39,4% vs. 6,7%; p=0,001). A mediana da durao de internamento foi de 3 dias (mnimo 1 dia, mximo 182), sendo mais prolongada nas crianas abaixo dos 24 meses (4 vs 3 dias; p=0,001). Sessenta e sete crianas (10,8%) foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos por complicaes - insuficincia renal, choque hipovolmico, sndrome hemoltico urmico, alteraes do equilbrio hidroelectroltico ou cido base ou convulses. O internamento em UCIP foi mais frequente nas crianas abaixo dos 2 anos de idade (18,3% vs. 3,4%; p=0,0001; RR 6,41), e nas GEA a rotavrus (26,2% vs. 7,8%; p=0,001). No ocorreram bitos. Concluses: A GEA ainda uma causa importante de internamento na UICD e enfermaria. O risco de complicaes graves maior nas crianas mais jovens e quando o agente etiolgico o rotavrus. Palavras-chave: Gastroenteite aguda; complicaes

CO23- Reviso casustica de otomastoidites agudas na criana Laura Martins, Ana Ehrhardt Pinheiro, Isabel Fernandes. Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora, EPE. (Director: Dr. Helder Gonalves). Introduo: A otomastoidite aguda uma complicao importante da otite mdia aguda (OMA). Apesar de evoluir favoravelmente na maioria dos casos, pode causar complicaes intra-cranianas graves. Com a instituio de antibioterapia na teraputica da OMA, a sua incidncia diminuiu. No entanto, na ltima dcada parece haver um aumento do nmero de casos. Objectivos: Determinar o nmero de casos de otomastoidite aguda internados no Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) nos ltimos anos e analisar aspectos clnicos e epidemiolgicos associados. Material e Mtodos: Foram analisados retrospectivamente os processos de crianas internadas no servio de Pediatria do HESE entre Janeiro de 2002 e Maio de 2007. Resultados: Durante este perodo foram internadas 25 crianas com o diagnstico de otomastoidite aguda, com predomnio de crianas do sexo masculino (60%). A idade mdia das crianas foi de 5,8 anos e seis tinham menos de dois anos. Onze crianas foram admitidas em 2006. Os meses em que se verificou maior nmero de casos foram Julho e Agosto (15 casos). Um dos casos ocorreu como complicao de colesteatoma, e os restantes na sequncia de otite mdia aguda. Onze crianas referiam sintomas com durao superior a 7 dias e catorze tinham iniciado antibioterapia antes do internamento. O antibitico mais frequentemente utilizado durante o internamento foi o cefuroxime (13 casos). Em 5 casos isolou-se Pseudomonas aeruginosa no exsudado auricular. Foi efectuada miringotomia em 4 doentes, e esvaziamento retro mastoideu no doente com colesteatoma. Nenhuma criana apresentou complicaes. Concluses: Verificou-se um aumento significativo do nmero de casos durante o perodo em estudo, e uma maior gravidade nos dois ltimos anos. Salienta-se que a maioria (56%) dos doentes tinham iniciado antibioterapia antes do internamento. Palavras-chave: Otomastoidite, otite mdia aguda, casustica, miringotomia.

rea - Pneumologia
CO26- Traqueostomia em idade peditrica duas dcadas de experincia Susana Nobre, Juliana Roda, Miguel Flix, M Helena Estvo. Servio de Medicina, Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar de Coimbra Introduo: A traqueostomia realizada em idade peditrica considerada um procedimento cirrgico com morbilidade e mortalidade significativas. Em pediatria, as indicaes para esta interveno so limitadas e tm sofrido alteraes ao longo do tempo. Objectivo: Avaliar a experincia do Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) em relao traqueostomia em idade peditrica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das 23 crianas com traqueostomia, seguidas no HPC, entre Janeiro 1986 e Dezembro 2006. Recorreu-se anlise dos processos clnicos para avaliao dos seguintes parmetros: sexo, idade, indicao, local de realizao, durao, complicaes, agentes infecciosos isolados e mortalidade. As indicaes para a realizao de traqueostomia foram divididas em dois grupos: obstrutivas e com necessidade de ventilao prolongada. Resultados: A maioria das crianas era do sexo masculino (14/23). A mdia de idade de realizao de traqueostomia foi 3,8 anos (2 dias a 17 anos). Em 4 casos a interveno foi realizada noutro hospital. As patologias obstrutivas (12) encontradas foram: membrana sub-gltica (1), paralisia das cordas vocais (1), laringotraquete (1), papiloS7

CO24- Gastroentetite aguda. Retrato de 4 anos num Departamento de Pediatria Catarina Lus, Ester Almeida, Marta Ferreira, Cristina Mendes, Patrcia Janeiro, Zahara Nizarali, Helena Almeida. Departamento de Pediatria, Hospital Fernando Fonseca, Amadora. Directora: Dra. Helena Carreiro. Introduo: A gastrenterite aguda (GEA) uma doena frequente em idades peditricas, sendo uma das principais causas de morte infantil nos pases em desenvolvimento. Nos pases desenvolvidos raramente causa doena grave, mas responsvel por numerosos internamentos ou episdios de urgncia. Material e Mtodos: Estudo transversal descritivo das crianas internadas no Departamento de Pediatria com o diagnstico de GEA entre Maio de 2004 e Abril de 2007 (4 anos). Foram avaliados os dados epidemiolgicos, agente etiolgico, clnica, tratamento e evoluo. Resultados: No perodo estudado foram internadas 613 crianas com o diagnstico de GEA, correspondendo a 623 internamentos (7,8% do total no perodo estudado). A mediana da idade foi de 1,8 anos (mnimo 7 dias, mximo 17 anos) e 51% das crianas tinham uma idade inferior a 2 anos. Houve um ligeiro predomnio do sexo masculino (53,9%). Os agentes mais frequentes foram a Salmonella spp (23,2%) e o rotavrus (17,4%). Foram tambm identificados E. coli O:157 (2,4%), Shigela spp (1,6%), Yersinia enterocolitica, adenovrus, enterovrus, Campylobacter

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matose larngea (1), ingesto de soda custica (1), edema agudo da glote ou das cordas vocais (2), fstula traqueo-esofgica com diastema larngeo (1) e sndromes congnitos (4). Nas patologias com necessidade de ventilao prolongada (11) incluiram-se sndrome de hipoventilao central congnito (5) ou secundrio (3) e doenas neuromusculares (3). Na segunda dcada do estudo houve aumento significativo das traqueostomias realizadas (83% dos casos) e uma mudana do tipo de indicao. O carcter do procedimento foi, predominantemente, electivo. Em 10 crianas houve complicaes precoces, em 9 complicaes tardias e em 7 no houve complicaes. A cultura do aspirado traqueal foi positiva em 12 casos. Os germens mais frequentemente isolados foram Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa. Os cuidados foram prestados pelos pais, no domiclio, em 70% dos casos. Foi efectuada descanulao em 9 casos, tendo sido necessrio encerramento cirrgico da fstula traqueo-cutnea em 3. No ocorreu nenhuma morte relacionada, directamente, com a traqueostomia. Houve 4 bitos, associados patologia subjacente. Concluses: A traqueostomia foi um procedimento predominantemente electivo, seguro, e muitas vezes, temporrio. Os cuidados podem ser continuados pelos pais no domiclio. Palavras-chave: Traqueostomia, pediatria. amostra global no que respeita aos valores mdios para a idade gestacional (27 semanas) e peso ao nascimento (896g), mas com maior durao no tempo de ventilao mecnica (mdia 52 dias) e de oxigenoterapia (mdia 94 dias). As intercorrncias respiratrias implicaram reinternamentos em 50% das crianas. Efectuaram corticoterapia inalatria no ambulatrio 13 das 16 crianas, por um perodo mdio de 2 anos. Atopia familiar em 56% e documentada em 2 das crianas. Exposio passiva ao fumo em 25%. Sintomatologia, com pieira persistente em 31% da amostra. As alteraes das PFR documentaram-se em 14 das 16 crianas, predominantemente com padro obstrutivo e prova de broncodilatao negativa; padro restritivo em 2 casos. Crescimento estatoponderal P10 em 7/16 crianas. Sndrome de hiperactividade e deficit de ateno e/ou mau rendimento escolar foram alteraes encontradas em 32% dos casos. Concluses: A DBP acarreta uma grande morbilidade, nomeadamente com sequelas respiratrias cuja etiopatogenia multifactorial. As condicionantes da tcnica, que apenas nos permitem realizar PFR a crianas em idade escolar e colaborantes impede-nos de ter uma leitura adequada da evoluo disfuncional respiratria nestes doentes. Apesar de ser um n reduzido de crianas avaliadas, as alteraes detectadas sugerem, um compromisso muito maior do que seria esperado apenas pela clnica. Palavras-chave: prematuridade, displasia broncopulmonar, provas funcionais respiratrias. CO27- Excesso de peso/obesidade e sndrome da apneia obstrutiva do sono R Santos, S Granja, T Silva, MH Estvo. Laboratrio do Sono e Ventilao (LSV), Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A prevalncia do excesso de peso/obesidade (EP/O) na populao peditrica tem vindo a aumentar na ltima dcada. Sendo o excesso de peso um dos factores relacionados com a ocorrncia do sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), esperado um aumento da sua prevalncia. Material e Mtodos: Com o objectivo de se avaliar a variao da correlao entre o EP/O em crianas e o diagnstico de SAOS, realizouse um estudo retrospectivo, relativo aos anos de 1999/2000 e 2005/2006. Foram revistos os processos clnicos das crianas referenciadas ao LSV por suspeita de SAOS, excluindo-se as que tinham: malformaes ou doenas neuromusculares associadas, idade <2 anos e insuficincia de dados biomtricos. Avaliaram-se e comparam-se os 2 perodos do estudo, relativamente aos parmetros epidemiolgicos (idade, residncia, sexo), biomtricos (estatura, peso) e estudos poligrficos do sono (EPS). Estabeleceram-se como critrios de diagnstico de SAOS: ndice apneias obstrutivas 1; ou ndice apneias/hipopneias (IAH) 4; ou 1 P95 e o excesso de peso por IMC> P85 e <P95. Resultados: Dos EPS efectuados em 1999/2000 e 2005/2006 foram includos 20 (Grupo A) e 49 (Grupo B) casos, respectivamente. A distribuio etria foi semelhante em ambos os grupos, com uma idade mediana no Grupo A de 71 meses (M) (2-128M) e no Grupo B de 62M (11-184M). No Grupo A, 50% tinham EP/O e destes 70% tinham idade> 8 anos. No Grupo B, 47% tinham EP/O e destes 65% tinham idade> 8 anos. Concluses: Apesar da dimenso da amostra ser reduzida, os resultados parecem estar de acordo com a literatura, apontando para um aumento da correlao EP/O e SAOS peri-pubertrio. Contudo, e contrariamente literatura, no houve um acrscimo da prevalncia do EP/O em associao com o diagnstico de SAOS. Palavras-chave: Apneia obstrutiva do sono, peso, IMC, obesidade, estudo poligrfico do sono.

CO29- Corpos estranhos na via area: experincia de um quarto de sculo Juliana Roda1, Susana Nobre1, Jorge Pires2, M Helena Estvo1, Miguel Flix1 1- Servio de Medicina, Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar de Coimbra 2- Servio de Pneumologia, Hospital Geral, Centro Hospitalar de Coimbra. Introduo: A aspirao de corpos estranhos (CE) em idade peditrica uma situao comum e potencialmente grave, que pode estar associada a morbilidade significativa. Objectivo: caracterizar os casos de corpos estranhos na via area no Hospital Peditrico de Coimbra em 25 anos. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com o diagnstico de aspirao de corpo estranho, durante o perodo de Janeiro de 1982 a Dezembro de 2006. Os parmetros analisados foram: sexo, idade, histria de engasgamento, incidncia anual e mensal, alteraes clnicas e radiolgicas, precocidade do diagnstico e teraputica. Resultados: O diagnstico de aspirao de CE foi confirmado em 316 crianas, com uma maior incidncia nos primeiros 12 anos (mximo anual - 25 em 1989). Nos ltimos 12 anos ocorreram apenas 36% dos casos. Cerca de 2/3 das crianas eram do sexo masculino (206), com idades compreendidas entre os 6 meses e os 12 anos. A maioria (83%) tinha idade inferior a 3 anos. Em 88% dos casos havia histria de engasgamento, mas o diagnstico s foi realizado precocemente (<24h) em 39%. Os sinais e sintomas mais frequentemente encontrados foram: assimetria do murmrio vesicular, tosse, retraco costal, pieira e sibilncia. Constatou-se ausncia de sintomas em 7% dos casos. Foi realizada radiografia torcica em 91%, sendo as alteraes mais frequentemente encontradas hiperinsuflao localizada (41%), consolidao (19%), consolidao e hiperinsuflao 6 (%) e CE radiopaco (5%). Em 22% no havia alteraes radiogrficas. Em 5 casos houve expulso espontnea e num o CE foi removido pelos pais, tendo os restantes sido removidos por broncoscopia rgida. Houve um bito (paragem cardiorespiratria antes da admisso). Esto descritos 22 casos de complicaes da extraco. Os corpos estranhos encontrados foram, predominantemente, de origem vegetal (75%), nomeadamente, frutos secos. A localizao preferencial do CE foi direita. Foi realizada broncofibroscopia de reviso em 116 casos. Concluses: Um episdio de aspirao de corpo estranho despercebido e/ou subestimado, bem como a ausncia inicial de sintomas e/ou a sua inespecificidade podem contribuir para um diagnstico tardio. Houve uma notria reduo dos casos de aspirao de CE na ltima metade da srie, que poder constituir um reflexo das estratgias de preveno. Palavras-chave: Corpo estranho, aspirao, pediatria, broncoscopia, via area.

CO28- Displasia broncopulmonar na idade escolar Helena Sousa, Marta Almeida, Fernanda Teixeira, Guilhermina Reis, Margarida Guedes. Hospital Geral de Santo Antnio, Porto. Introduo: A displasia broncopulmonar (DBP) uma doena pulmonar crnica do pretermo, caracterizada por dependncia prolongada de oxignio. Alm das complicaes inerentes prematuridade, a DBP associa-se frequentemente a uma m progresso ponderal agravada pela hipoxemia, muitas vezes no detectada, bem como a mltiplas exacerbaes respiratrias. Se a histria natural da DBP inclui uma melhoria progressiva da sintomatologia respiratria aps o 2 ano de vida, as alteraes da funo respiratria podem persistir mesmo nas crianas assintomticas. Material e Mtodos: Avaliao da repercusso da DBP sobre a funo respiratria nas crianas seguidas na consulta externa de Pediatria/Pneumologia do Hospital Geral de Santo Antnio atravs da anlise dos respectivos processos clnicos. Colheita tambm dos dados referentes ao crescimento e desenvolvimento psicomotor (DPM). Resultados: Das 51 crianas com DBP, actualmente com idades entre os 6 e os 15 anos (mdia 9 anos), 16 (11 e 5 ), efectuaram provas funcionais respiratrias (PFR). As caractersticas deste subgrupo eram semelhantes S8

CO30- 20 anos de tuberculose infantil na R.A. da Madeira C Freitas1, F Silva1, C Freitas1, C Martins2, S Nunes1, A Cavaco1. 1- Hospital Central do Funchal 2- Centro de Diagnstico Pneumolgico. Regio Autnoma da Madeira. Introduo: O diagnstico de tuberculose infeco numa criana um evento sentinela, que representa uma transmisso recente do M. tuberculosis. A tuberculose infantil um indicador da tuberculose e da eficcia das medidas

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de controlo desta patologia, numa comunidade. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta dos processos clnicos das crianas seguidas no Centro Dr. Agostinho Cardoso (CDP da R.A.M.), com o diagnstico de tuberculose doena, durante o perodo de Janeiro de 1987 e Dezembro de 2006. Avaliaram-se os seguintes parmetros: idade, sexo, BCG, fonte de contgio, teste tuberculnico, forma clnica, critrios de diagnstico, pesquisa de BK, tratamento e evoluo. Resultados: Foram observadas 59 crianas com tuberculose doena, com ligeiro predomnio do sexo masculino (58%) e com uma idade mdia de 6,5 anos. A rea de residncia foi em 30 casos (52%), o concelho do Funchal, seguido do concelho de Cmara de Lobos (1424%). De acordo com a classificao de Graffard modificada, dos 17 casos apurados, 80% das crianas pertenciam s classes IV e V. Foi possvel identificar a fonte de contgio em 30 casos (51%), sendo em 90% intrafamiliar. A prova de Mantoux (2U), realizada a partir de 1990, foi quantificada com um valor superior a 20mm em 15% dos casos, entre 15 e 20 mm em 21%, e entre 10 e 14 mm em 19% dos casos. Dos 39 exames bacteriolgicos solicitados, apenas 6 (15%) foram positivos. Dos casos revistos, em 43 casos (74%) o diagnstico foi de tuberculose pulmonar. Em relao TB extra-pulmonar, a localizao ganglionar foi a mais frequente. A durao da teraputica especfica foi varivel, consoante o tipo de tuberculose, tendo-se registado hepatotoxicidade em apenas um caso. Concluses: Na ltima dcada observou-se uma reduo significativa dos casos de tuberculose doena na populao infantil. Este declnio justificado pela diminuio dos casos de TB nos adultos e, principalmente, pela manuteno de medidas preventivas da TB infantil, nomeadamente o rastreio dos conviventes de adultos bacilferos e a profilaxia atempada. Palavras-chave: Tuberculose, teste tuberculnico. Magntica Cerebral mostrou hipersinal nos pulvinares, ncleos dorsomediais do tlamo (hochey stick sign), bem como na substncia cinzenta periaquedutal. Apresentava um EEG normal. O estudo de lquor (LCR) no mostrou alteraes citoqumicas e o estudo microbiolgico alargado foi negativo. Estudo metablico sem alteraes. Ceruloplasmina e cobre urinrio normais. O estudo complementar de LCR evidenciou protena 14.3.3 fracamente positiva. A sequenciao do PRNP no mostrou mutaes sendo homozigtica para a metionina (M) no codo 129. Realizou exrese das amgdalas que foi positiva para dois anticorpos contra a protena prinica. COMENTRIOS A doente cumpre os critrios diagnsticos de vCJD definidos pela OMS em 2001 (Classes I, II, III e IV). Sendo o segundo caso notificado no distrito de Braga e nicos a nvel nacional, coube s autoridades competentes o enquadramento epidemiolgico. A partir da experincia do RU foi possvel estimar o tempo mdio de incubao da doena, para os indivduos MM no codo 129, em cerca de 10-12 anos. Como o pico de exposio BSE no RU ocorreu entre 1991-1994 e em Portugal entre 1998-2001, possvel que se assista a um nmero crescente de casos diagnosticados em territrio nacional uma vez que foi o terceiro pas europeu mais afectado pela BSE. A gesto da informao, nestes casos, deve ser especialmente orientada no sentido da proteco individual e familiar e o apoio psicolgico e tcnico no devem ser negligenciados. No existindo data tratamento especfico disponvel, a evoluo apresenta-se como inexorvel. Agradecimentos: Dra. Lgia Castro e Prof. Doutor Stirling Carpenter (Neuropatologistas, HSJ), Prof. Doutora Isabel Santana (Neurologista, HUC), Prof. Doutora Ins Baldeiras (Laboratrio de Neuroqumica, HUC), Dr. Joo Ramalheira (Neurofisiologista, HGSA), Dra. Clara Barbot (Neuropediatra, HMP), Dr. lvaro Machado (Interno Complementar de Neurologia, HSM), Dra. Zita Magalhes e Dr. Jaime Rocha (Neurorradiologistas, HSM), Dr. Tiago Godinho (Otorrinolaringologista, HSM), Dra. Teresa Pontes, Dra. Augusta Gonalves e Dra. Vnia Machado (Pediatras, HSM). Palavras-chave: Variante de Creutzfeldt-Jacob, Portugal.

Comunicaes Orais - 3 de Outubro (quarta-feira) 08:00-09:00

rea - Neurologia
CO31- Variante de Creutzfeldt-Jacob: Segundo caso nacional e segundo no distrito de Braga Henrique Soares1, Filipa Neiva1, Manuela Costa Alves1, Carla Ferreira2, Henedina Antunes1. 1- Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga 2- Servio de Neurologia, Hospital de So Marcos, Braga Introduo: A variante da doena de Creutzfeldt-Jacob (vCJD) uma patologia rara resultante da infeco humana pelo agente da Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Pela sua epidemiologia e evoluo clnica, objecto de um programa de vigilncia europeu. At data, foram descritos 198 casos em todo o mundo, 162 no Reino Unido (RU). O primeiro caso em Portugal, falecido em 2007, foi notificado no concelho de Braga e seguido, aps o diagnstico, na Unidade de Adolescentes (UA) do Hospital de So Marcos (HSM). Os autores apresentam agora um segundo caso diagnosticado e seguido na UA do HSM. Caso clnico: Adolescente de 14 anos de idade, residente no concelho de Famalico, sem antecedentes patolgicos de relevo, com desenvolvimento psico-motor e crescimento estaturo-ponderal normais e sem histria familiar de patologia do foro neurolgico. Em Setembro de 2006 inicia progressivamente agressividade, tendncia ao isolamento e riso inapropriado. Concomitantemente, frequentando o 1 trimestre do 8 ano de escolaridade, tem rendimento escolar muito abaixo do habitual com respostas inadequadas, caligrafia e suavidade de escrita alteradas. Em Outubro surge a primeira referncia, por parte do seu professor de Educao Fsica, de descoordenao de movimentos. Com o aparecimento de movimentos involuntrios, a doente passa a depender de apoio para andar tendo sido o motivo de ida ao Servio de Urgncia o de queda quando tentava subir uma mota. admisso apresentava uma notria deteriorao intelectual, com desorientao temporal, no conseguindo ler ou escrever. Ria-se sem motivo e apresentava-se desinibida com comportamento infantil. Tinha movimentos involuntrios coreoatetsicos de maior amplitude e velocidade proximalmente e posturas distnicas dos dedos das mos e dos ps. Com voz escandida, dismetria apendicular e marcha de base alargada, apresentava uma sndrome pancerebelosa esttica e cintica. No tinha sinais piramidais (vdeo). A Ressonncia

CO32- Hipoglicorraquia pista para o diagnstico no S. da Deficincia do Transportador da Glucose tipo 1 Isabel Valente1, Manuela Santos1, Fernando Pichel2, Ins Carrilho1. 1- Servio de Neuropediatria, Hospital Maria Pia, Porto; 2- Unidade de Nutrio, Hospital Geral de Santo Antnio, Porto. Introduo: O Sndrome da Deficincia em Glut-1 (GLUT -1 DS, OMIM 606777) resulta das alteraes no transportador da glucose do tipo 1, localizado na barreira hemato-enceflica. Est associado a vrios fentipos que incluem epilepsia refractria aos anticonvulsivantes, atraso do desenvolvimento psicomotor (ADPM) e uma variedade de outras manifestaes neurolgicas intermitentes como a ataxia, distonia, coreoatetose e letargia. A principal pista para o diagnstico a hipoglicorraquia (< 40mg/dl) com diminuio do lactato no LCR (< 1,4mmol/L) e uma relao glucose LCR/plasma geralmente < 0,33 0,01. Est disponvel o estudo molecular para o gene SLC2A1. Apresentam-se 2 casos de GLUT-1 DS. Material e Mtodos: Apresentao descritiva da clnica e investigao efectuada nos dois casos com base nos registos clnicos e observao dos exames. Resultados: Caso 1 3 anos, sexo feminino, com ADPM, crises convulsivas aos 15 meses e episdios paroxsticos de sonolncia e ataxia/distonia desde os 20 meses. RM cerebral e EEG normais; glicorraquia- 27mg/dl; relao glucose LCR/plasma- 0,33; lactato no LCR- 1,15mmol/L. O PET cerebral mostrava alteraes compatveis com diagnstico de GLUT-1 DS. Iniciou dieta cetognica com boa evoluo. No foi encontrado, at ao momento, mutao no gene SLC2A1. Caso 2 6 anos, sexo masculino, com ligeiro ADPM que aos 33M inicia episdios paroxsticos de distonia e coreoatetose. Sem epilepsia. A RM cerebral e o EEG eram normais; glicorraquia- 32mg/dl; relao glucose LCR/plasma- 0,37; lactato no LCR- 1 mmol/L. O PET cerebral mostrava alteraes compatveis com o diagnstico de GLUT-1 DS. Aguarda resultado do estudo molecular. Atendendo a que o fentipo mais leve que no caso 1 optou-se por iniciar numa primeira fase um regime diettico enriquecido em hidratos de carbono, de modo a manter as glicemias nos limites superiores. Concluses: Apesar da sua raridade o diagnstico de GLUT-1 DS deve ser considerado no diagnstico diferencial das epilepsias refractrias e nos quadros neurolgicos com fenmenos paroxsticos sem etiologia. O diagnstico precoce permite iniciar o tratamento com dieta cetognica e prevenir algumas sequelas neurolgicas. Alertamos para a importncia do estudo LCR na primeira fase de investigao dos doentes com quadros neurolgicos de causa no esclarecida. Palavras-chave: GLUT-1 DS; hipoglicorraquia; dieta cetognica.

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CO33- Vinte e seis casos de acidente vascular cerebral em Pediatria Manuela Costa Alves1, Ricardo Mar 2, Teresa Pontes1, Henedina Antunes1. 1Servio de Pediatria 2- Servio de Neurologia Hospital de S. Marcos, Braga. Introduo: O acidente vascular cerebral (AVC) na infncia tem uma incidncia de 2-3/100 000 crianas. Est entre as dez primeiras causas de morte, sendo to comum como o tumor cerebral. Ao contrrio dos adultos, o AVC hemorrgico quase to frequente como o AVC isqumico. Da mesma forma, a etiologia e os factores de risco so heterogneos quando comparados com os adultos. As causas de AVC peditrico so identificveis em at 75% dos casos. Material e Mtodos: Estudo de srie de casos de AVC ocorridos no perodo de Janeiro de 1998 a Junho de 2007, com internamento no Servio de Pediatria do Hospital de S. Marcos de Braga. Os dados analisados foram: idade, sexo, sintomas/sinais de apresentao, tipo de AVC (isqumico ou hemorrgico), exames complementares de diagnstico, etiologia, tratamento e evoluo clnica. Resultados: No perodo em estudo foram internados 26 casos de AVC, 15 isqumicos e 11 hemorrgicos. A mediana foi de 10 anos e 11 meses e 14 eram do sexo masculino. Na apresentao, os sinais e sintomas mais frequentes foram cefaleias, vmitos e hemiparsia. Em todos os casos foram realizados tomografia computadorizada cerebral, a maioria realizou ressonncia magntica nuclear cerebral e angiografia cerebral. Etiologias do AVC isqumico: meningite bacteriana2, resistncia a protena C activada e sndrome nefrtico1, disseco traumtica da cartida esquerda e resistncia a protena C activada1, angete primria do sistema nervoso central (SNC)1, homocisteinria associada a acidria metilmalnica1, moya-moya1, neurolupus1, trombose dos seios venosos3, angiopatia ps-varicela1, desconhecida-2. Etiologia do ACV hemorrgico: malformao arterio-venosa (MAV)-5, angioma cavernoso4, hemangioma2, aneurisma-1. Cerca de metade dos casos apresentaram sequelas, sendo as mais frequentes hemiparsia e alteraes da linguagem. Um adolescente morreu por provvel MAV e um doente com angete do SNC apresentou recorrncia do AVC. Concluses: Chama-se a ateno para uma situao clnica que se julga excepcional em idade peditrica. Existe necessidade de estudos de coorte prospectivos nas diversas populaes peditricas, que tenham por base um consenso no sistema de classificao de AVC peditrico, na avaliao do seu risco e no prognstico. S desta forma, poder-se- desenvolver estratgias de tratamento e preveno. Palavras-chave: Acidente vascular cerebral, srie de casos. atrofia muscular espinal (SMA), 38 eram SMAI, 32 SMAII, 14 SMAIII. O grupo das neuropatias estava pouco caracterizado pela ausncia de estudos genticos na maioria dos doentes. Dez doentes tinham miastenia congnita e 9 miotonia congnita. Concluses: Este estudo refere-se aos doentes seguidos em consultas de Neuropediatria. Certamente existem outros seguidos em consultas de Pediatria, Neurologia, ou que no esto diagnosticados. Na regio norte h um maior nmero de doentes com distrofia Duchenne/Becker e com SMA, e na regio centro e sul, um maior nmero de distrofias musculares congnitas. Este trabalho pretende ser um contributo para todos os clnicos, pois o conhecimento da prevalncia de patologias permite uma melhor orientao na investigao e poder ser possvel, junto das entidades competentes, planear, de forma mais adequada, o apoio a estes doentes. Palavras-chave: Neuromusculares, epidemiologia, miopatias, atrofias espinais, neuropatias.

CO35- Problemas ginecolgicos em adolescentes com patologia neurolgica Filipe Silva1, Filomena de Sousa2, Eullia Calado1. 1- Servio de Neurologia 2- Servio de Ginecologia Centro Hospitalar de Lisboa Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A patologia neurolgica crnica na adolescncia determina necessidades e desafios adicionais na abordagem das queixas ginecolgicas e da contracepo. Objectivo: Caracterizar as adolescentes referenciadas da Consulta de Neuropediatria para a Consulta de Ginecologia do nosso hospital, os motivos de consulta, a interveno teraputica e discutir algumas questes ticas e legais relacionadas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos de adolescentes referenciadas entre 1998 e Maio de 2007. Resultados: Foram identificadas 57 referenciaes de adolescentes com idade mediana de 15 (9 a 21) anos. Os diagnsticos neurolgicos mais frequentes foram o dfice cognitivo (N=37, 21 graves/profundos) e a epilepsia (N=32, 9 com dois ou mais anticonvulsantes). Os principais motivos de consulta foram: contracepo (36), irregularidades mentruais/menorragias (8), dismenorreia (6) e amenorreia secundria (4). Os principais mtodos anticonceptivos utilizados foram o implante subdrmico (12) e os contraceptivos orais (10). Foi feita laqueao tubria laparoscpica em quatro adolescentes com dfice cognitivo grave/profundo e histerectomia subtotal laparoscpica em trs e histerectomia total em duas adolescentes. Concluses: A necessidade de contracepo neste grupo de doentes deve ser precocemente avaliada caso a caso, de acordo com o melhor interesse da adolescente. A complexidade de algumas destas situaes, com inevitveis implicaes ticas e legais, requerem uma abordagem profissional multidisciplinar e o envolvimento da famlia. Palavras-chave: Dfice cognitivo, atraso mental, epilepsia, contracepo, tica.

CO34- Doenas neuromusculares na criana levantamento das Consultas de Neuropediatria Manuela A Santos1, Isabel Fineza2, Teresa Moreno3, Pedro Cabral4, Jos Carlos Ferreira4, Rita Lopes Silva5,Jos PedroVieira5, Ana Moreira5, Ana Isabel Dias5, Eullia Calado5, Jos Paulo Monteiro6, Maria Jos Fonseca6, Carla Moo7, Ftima Furtado8, M Manuel Campos9, Olavo Gonalves2, Roseli Gomes11, Clia Barbosa11, Snia Figueiroa10, Teresa Temudo10, Ins Carrilho1, Antnio Levy Gomes3, F Fagundes12. 1- H. Maria Pia, Porto, 2- H. Peditrico de Coimbra, 3- H. Santa Maria, Lisboa, 4- H. S. Francisco Xavier, Lisboa, 5H. D Estefnia, Lisboa, 6- H. Garcia de Orta, Almada, 7- H. Faro, 8- H. Jos Joaquim Fernandes, Beja, 9- H. S. Joo, Porto, 10- H. Santo Antnio, Porto, 11- H Pedro Hispano, Matosinhos, 12- H. Esprito Santo de Angra Herosmo, Aores. Introduo: As doenas neuromusculares so pouco frequentes na idade peditrica, no sendo conhecido o nmero de doentes nem o tipo de patologias mais frequentes em Portugal. Material e Mtodos: Preenchimento de inqurito enviado aos neuropediatras onde constavam dados clnicos e demogrficos dos doentes neuromusculares, observados entre 1995 e 2005. Resultados: Foram referenciados 672 doentes, oriundos das trs consultas multidisciplinares e de outros oito centros. Sessenta doentes tinham doenas metablicas e inflamatrias e imunolgicas. Os restantes 612 doentes tinham doenas neuromusculares hereditrias. Deste grupo 67% eram doentes com miopatias, 16% atrofias espinais, 14% neuropatias, 3% doenas da transmisso neuronal. Com distrofinopatia encontrmos 172 doentes (147 Duchenne e 25 Becker). No grupo das distrofias das cinturas (LGMD), 34 eram sarcoglicanopatias (LGMD2C 19;LGMD2E 10; LGMD2D 4; 1 no foi caracterizado), 2 LGMDI. Dezoito LGMD no estavam classificadas. Trs doentes tinham laminopatias (Emery-Dreifuss AD), 12 distrofia fascioescapulohumeral, 41 distrofia miotnica. No grupo das miopatias congnitas, 49 tinham distrofia muscular congnita (DMC): DMC1A 18, Ullrich 3, DMC1C em 1 doente; os restantes doentes so merosina positivos e ainda esto em investigao. As miopatias com alteraes estruturais so: multiminicore 5, centronuclear 8, miotubular 3, nemalnica 8, central core 3. Quarenta e um tinham outro tipo de miopatias, 18 dos quais congnitas. Dos 99 doentes com

rea - Cuidados Intensivos


CO36- Sistema de Transporte Emergente Peditrico na Zona Centro STEP AS Dinis, L Coelho, JC Peixoto, JF Farela Neves. Unidade Cuidados Intensivos, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: Em Portugal funciona desde a dcada de 90 um sistema de transporte especializado para a transferncia inter-hospitalar de recm nascidos, INEM Recmnascidos, com reconhecido impacto na qualidade do transporte. Para a populao peditrica no existia um sistema de transporte especializado apesar de serem reconhecidos os seus benefcios para a transferncia inter-hospitalar de doentes crticos. A Regio Centro com uma rea de 23 700 Km2 e uma populao peditrica na ordem das 350.000 crianas tem apenas uma Unidade de Cuidados Intensivos Peditrica, polivalente no Hospital Peditrico de Coimbra. Em 2004 a unidade estendeu o seu sistema de transporte neonatal a lactentes, crianas e adolescentes at aos 15 anos de idade, iniciando um sistema de transporte especializado (STEP) em articulao com os hospitais da regio que dispem de urgncia peditrica nas 24horas. Estes servios foram equipados com material peditrico, iniciaramse reunies de formao e prosseguiu-se com uma poltica de estgios em CI para Pediatras e Enfermeiros com o objectivo de optimizar a teraputica inicial e a estabilizao do doente grave. O contacto telefnico com um especialista de CI est permanentemente disponvel para colaborar na orientao teraputica ou diagnostica. Objectivo: Apresentar o seu sistema de transporte

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e dados sobre os primeiros anos de actividade. Material e Mtodos: Estudo descritivo, retrospectivo das transferncias peditricas realizadas em 2005 e 2006. Resultados: Foram transferidas pelo STEP 141 crianas (mediana 8 meses). No ocorreu nenhum bito durante o transporte. Verificaram-se 109 (77%) transferncias urgentes, cujos grupos de diagnstico principais foram: respiratrio (26), trauma (17), sepsis (13). Foram ventiladas 65 (46%) crianas, e 27 (19%) tiveram aminas durante o transporte. No foram observados incidentes graves. Em 2005 as equipas do STEP realizaram 59% e em 2006 74% das transferncias urgentes. A taxa de mortalidade real e estandartizada (PIM2) nos doentes transferidos urgentes foi de respectivamente 8,8% e 1,03 em 2005 e de 11,1% e 1,15 em 2006. Concluses: Apesar das transferncias realizadas pelo STEP terem aumentado ainda no atingiram 100%. Os resultados obtidos at agora encorajam-nos a propor a extenso do sistema ao resto do Pas. Palavras-chave: Transporte, transferncia, inter-hospitalar, urgente, crtico, rede. tam-se quatro doentes com EIM (trs doenas do ciclo da ureia e uma leucinose) admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos, no ano de 2005, e aos quais foram aplicadas tcnicas dialticas para remoo de amnia e leucina. Resultados: Caso clnico 1: Recm-Nascido (RN) de 22 dias, admitido por insuficincia respiratria grave, ao qual se diagnosticou leucinose atravs do rastreio metablico comunicado naquela data. Apresentava nveis de leucina de 2726 mol/L (N: 68-158) e iniciou hemodiafiltrao venovenosa, que efectuou durante 12 horas, permitindo diminuio para valores inferiores a 50% do inicial (884 mol/L). s 48 horas apresentava valores normais. Caso clnico 2: Lactente, 3 meses com sndrome nefrtico congnito, admitido por disfuno multiorgnica. Diagnoticada hiperamonimia [amnia > 1000 g/ml (N: 45-80)] e, neste contexto, acidria argininosuccinica. Fez dilise peritoneal aguda (DPA) durante 40 horas com reduo para menos de 50% do valor inicial (382 g/ml) em 15 horas. Valor final de amnia: 91 g/ml. Caso clnico 3: RN com 5 dias, admitido por encefalopatia metablica (amnia: 1020 mol/L), ao qual se diagnosticou citrulinemia. Iniciou DPA na data do internament! o atingindo valores de amnia de 495 mol/L. A tcnica teve a durao de 13 horas sendo interrompida por bito da doente. Caso clnico 4: RN, 4 dias, admitido tambm por encefalopatia metablica, com nveis de amnia de 3280 mol/L, com diagnstico dfice de carbamil fosfato sintetase. Fez DPA com reduo para 1108 mol/ml em 36 horas. A durao do procedimento foi 81 horas com valores finais de amnia de 100 mol/ml. Concluses: As tcnicas utilizadas foram eficazes na remoo dos metabolitos txicos, no se registando complicaes relacionadas com o procedimento. Os bitos registados no se relacionaram com a tcnica mas com gravidade da doena de base. Palavras-chave: Encefalopatia metablica, dilise peritoneal, hemodiafiltrao, amnia, leucina.

CO37- Trauma em Cuidados Intensivos Peditricos Experincia do Hospital de Santa Maria Margarida Chaves, S. Martins, S. Valente, P. Ferreira, M. Vieira, J. Pereira, E. Santos, M. Correia, G. Rodrigues. Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIPed), Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria (HSM), Lisboa. Introduo: Os traumatismos so uma causa importante de mortalidade e morbilidade. Desde 1989 que so internados doentes com traumatismos na UCIPed do HSM. Em 2002 esta Unidade passou a ser o centro de referncia de trauma em idade peditrica, para a zona Sul do Pas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas internadas na UCIPed com o diagnstico de trauma Janeiro de 2005 a Maio de 2007. Consulta de processos, registo clnico informatizado (PICiS) e registo nacional de doentes em Cuidados Intensivos Peditricos (REUNIR). Resultados: Neste perodo foram internadas 115 crianas por trauma (12% do total de internamentos); 70% do sexo masculino; mdia de idades de 7,6 anos; 50% dos internamentos ocorreram entre Maio e Setembro. Os mecanismos de acidente mais frequentes foram: queda (32%), acidente de viao (30%) e atropelamento (28%). Foram transferidas de outro hospital 51% e assistidas pelo INEM no local do acidente 44% das crianas. Os traumatismos mais frequentes foram os cranioenceflicos (TCE) (87%), ortopdicos (46%), torcicos (24%) e abdominais (23%). Na admisso, 40% das crianas apresentava uma pontuao igual ou inferior a 8 na Escala de Coma de Glasgow. No grupo com TCE, 79% apresentavam alteraes imagiolgicas, sendo mais frequentes os focos de contuso (45/79), fracturas (43/79), hematoma epicraniano (23/75), edema cerebral (21/79) e hematoma subdural (19/79). Colocou-se monitorizao da presso intracraniana em 17 crianas. Foi realizada teraputica mdica para controlo da hipertenso intracraniana em 42 crianas; oito foram submetidas a drenagem cirrgica de hematoma e cinco a craniectomia descompressiva. Necessitaram de suporte ventilatrio 56% com uma durao mdia de 3 dias. Para alm das medidas iniciais de reanimao do choque hipovolmico, 8,7% das crianas necessitaram de suporte inotrpico. A durao mdia de internamento na UCIPed foi 4,5 dias e a taxa de mortalidade 5 % (6/115). Concluses: A abordagem destes doentes obriga a um reconhecimento e actuao imediatas, desde o local do acidente, das situaes que colocam em risco a vida do doente. Aps estabilizao necessria uma avaliao secundria determinante de intervenes especficas. Para tal imprescindvel experincia em reanimao de trauma peditrico e a actuao de uma equipa multidisciplinar, permitindo assim reduzir a morbilidade e mortalidade destas crianas. Palavras-chave: trauma, criana.

CO39- Aneurisma gigante da artria basilar Ana Teixeira1, Milagros Garca1, Bernarda Sampaio1, Jos Carvalho1, Francisco Cunha1, Maria Lus Silva2, Augusto Ribeiro1. 1- Servio de Cuidados Intensivos e Intermdios de Pediatria UAG da Mulher e da Criana 2- Servio de Neurorradiologia Hospital de So Joo, EPE. Porto. Introduo: Os aneurismas intracranianos, raros na idade peditrica, geralmente tm maior incidncia no sexo masculino e predileco pela artria cerebral mdia e circulao posterior. A ocorrncia de leses aneurismticas gigantes e o risco de rotura maior nas crianas do que nos adultos. Apresenta-se o caso clnico de uma criana de sete anos de idade internada no Servio de Cuidados Intensivos de Pediatria (SCIP) por paragem respiratria aps rotura de aneurisma gigante do tronco da artria basilar. Caso clnico: Criana do sexo masculino, sete anos de idade, sem antecedentes patolgicos de relevo conhecidos, com histria de cefaleias, vmitos e perodos de depresso do estado de conscincia com cerca de dez dias de evoluo. Efectuou tomografia cerebral (TC) que revelou aneurisma gigante do tronco da artria basilar e vestgios de hemorragia subaracnoideia. Cerca de 48 horas aps o diagnstico apresentou de novo cefaleia hemicraniana intensa seguida de paragem respiratria. A TC mostrou a presena de hemorragia recente no espao subaracnoideu, cisternas da base, quarto ventrculo e corno occipital direito associado a hidrocefalia. Foi admitida no SCIP e instituda teraputica com manitol e dexametasona, colocado cateter para monitorizao de presso intracraniana e derivao ventricular externa. Quarenta e oito horas aps a rotura, foi efectuada embolizao atravs de deposio endovascular de espirais de platina com ocluso completa do referido aneurisma. Aps a colocao da ltima espiral ocorreu perodo de hipotenso e bradicardia associado a vasospasmo das artrias cerebrais posteriores, com reverso aps teraputica com verapamil intra-arterial local e nimodipina sistmica. No perodo ps-operatrio verificou-se hemiparsia esquerda e posteriormente meningite com necessidade de suporte ventilatrio. Apresentou ainda apneia obstrutiva do sono, edema subgltico e sinquia cicatricial da comissura posterior larngea com necessidade de exrese e traqueostomia. Concluses: A apresentao deste caso clnico pretende chamar a ateno para o facto de sintomas comuns, tais como cefaleias, poderem constituir a forma de apresentao de patologias graves e potencialmente fatais. A teraputica endovascular com embolizao foi determinante para evitar o desfecho provavelmente fatal desta situao. No nosso Servio, este o primeiro caso em que esta tcnica foi instituda. Palavras-chave: Cefaleias, aneurisma intracraniano, embolizao, nimodipina.

CO38- Tcnicas dialticas em erros inatos do metabolismo numa unidade de cuidados intensivos neonatais e peditricos Margarida Figueiredo, Alzira Sarmento, Conceio Mota, Maria do Sameiro Faria, Teresa Costa, Paula Rocha, Cu R. Mota, Fernanda Marcelino, Esmeralda Martins, Eli Pereira, Carlos Duarte. Introduo: Alguns erros inatos do metabolismo (EIM) manifestam-se no perodo neonatal ou primeiros meses pela acumulao de metabolitos que provocam encefalopatia grave e leses neurolgicas irreversveis. O prognstico depende da remoo imediata destes metabolitos e pode ser feita por via exgena ou endgena. As tcnicas dialticas (depurao exgena), so um mtodo eficaz de tratamento nas doenas do ciclo da ureia (hiperanommia) e nas doenas dos aminocidos ramificados. Material e Mtodos: Apresen-

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Acta Pediatr Port 2007:38(5):S12 rea - Gastrenterologia e Nutrio


CO40- Parmetros clnicos e antropomtricos na valorizao do estado de nutrio em crianas internadas num Servio de Pediatria M Cu Espinheira1, Susana Soares1, Ana Valente1, Armando Teixeira-Pinto2, Antnio Guerra1,3. 1- Unidade de Nutrio, Servio de Pediatria MdicaUAG-MC-Hospital de S. Joo, Porto; 2- Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3- Servio de Pediatria- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: A avaliao nutricional um procedimento fundamental no exame clnico, tanto como elemento de rastreio de situaes de risco, como de monitorizao do estado de nutrio. A preveno da desnutrio intrahospitalar considerada prioritria, tendo em conta a associao a uma maior morbilidade e mortalidade e ao prolongamento do internamento hospitalar. Objectivos: Caracterizao do estado de nutrio e sua evoluo durante o internamento hospitalar, bem como avaliar a associao entre dados clnicos registados na data de internamento e o risco nutricional. Populao e Mtodos: Foram includas crianas internadas no Servio de Pediatria Mdica durante o ano de 2006 de acordo com protocolo previamente estabelecido. Foram critrios de excluso: idade inferior a 1 ms, sndromes polimalformativos e cromossomopatias, erros inatos do metabolismo, doentes em alimentao parenteral total ou parcial, alterao do estado de hidratao e instabilidade clnica. Procedeu-se recolha de informao relativa a antecedentes pessoais e familiares, incluindo dados clnicos (grau de gravidade clnica, durao do internamento, suprimento alimentar, febre, vmitos, diarreia, dor, choro inconsolvel, gemido ou agitao, dificuldade respiratria) e avaliao antropomtrica [peso, comprimento/estatura, permetro ceflico, permetro braquial, pregas cutneas, massa gorda, ndice de massa corporal (IMC)]. Utilizaram-se mtodos estatsticos descritivos, comparativos e de regresso logstica. Resultados: Foram avaliadas 532 crianas (50,47% sexo masculino), com mediana de idade de 2 anos e 6 meses (quartil inferior 7 meses; quartil superior 5 anos e 11 meses). No se verificaram diferenas significativas entre o IMC e a massa gorda quando agrupadas as crianas em funo da gravidade clnica. No entanto, na subpopulao com idade inferior a 24 meses, registou-se um valor significativamente inferior do permetro braquial no grupo de indivduos com gravidade clnica severa versus ligeira, com valores respectivamente de -0,735+1,49 e +0,125+1,10 Z-scores (p<0,01). Nas crianas com durao de internamento superior ou igual a uma semana, verificou-se um decrscimo significativo do IMC [0,11+0,37 Z-scores (p<0,01)]. O estudo de regresso logstica relativo repercusso dos parmetros clnicos sobre o estado de nutrio, no revelou odds ratios com significado estatstico. Concluses: A gravidade clnica observada na admisso no est associada ao estado de nutrio das crianas internadas. De igual modo, os dados clnicos no tiveram impacto negativo na evoluo nutricional. Registe-se, todavia um decrscimo significativo do IMC durante o internamento, independente do grau de severidade da patologia em causa. Palavras-chave: Avaliao nutricional, desnutrio intra-hospitalar. teraputica com Infliximab parece estar relacionada com a recuperao estaturo-ponderal das crianas com Doena de Crohn sobretudo se iniciada na fase pr-pubertria / pubertria. Palavras-chave: Doena de Crohn, Infliximab, evoluo estaturo-ponderal.

CO42- Ingesto de custicos - Casustica de uma Unidade de endoscopia peditrica C Alves, R Martins, AI Lopes, H Loreto, P Morato, PM Ramalho. Unidade Gastrenterologia Peditrica Hospital Santa Maria, Lisboa. Introduo: A ingesto acidental de substncias custicas em idade peditrica constitui ainda uma problemtica de frequncia no negligencivel entre ns, com consequncias potencialmente graves. Objectivo: Caracterizao demogrfica e clnica dos casos referenciados nossa Unidade nos ltimos 29 anos por ingesto de substncias custicas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo envolvendo as crianas/ adolescentes referenciadas por ingesto de substncias custicas, no perodo compreendido entre 1978 e 2006. A colheita de dados baseou-se na avaliao dos relatrios das endoscopias digestivas altas realizadas na admisso e subsequentes; anlise exploratria de dados com o programa SPSS verso 12.0. Resultados: Foram includas 450 crianas e adolescentes com idade inferior a 16 anos dos quais 38,2% (n=172) do sexo feminino e 61,8% (n=278) do sexo masculino; idade mdia de 32,6 meses, mediana de 24 meses (mnimo:3 meses; mximo:15,8 A). Os produtos custicos identificados com maior frequncia foram os detergentes domsticos 39,7% (n=179), incluindo lixvias e produtos de limpeza, seguidos de soda custica 20,2% (n=91) e detergentes industriais com composio no especificada 8,4%(n=38). Em 75,6% (340) dos casos o agente encontrava-se no estado lquido. A esofagite custica foi diagnosticada em 199 (44,2%) dos pacientes (45,7%grau I; 29,1%grau IIA; 12,1%grau IIB; 13,1%grau III), tendo ocorrido estenose, requerendo dilatao esofgica em 11%(22/199). Em termos topogrficos a leso difusa do esfago foi a mais frequente (49,2%), mas verificou-se compromisso do 1/3 inferior do esfago em 80,9%. Por outro lado, 225 casos (50%) evidenciavam leses da mucosa orofarngea e 142 (31,6%) leses da mucosa gstrica incluindo ulcerao em 36 (8%). Na presente srie, excepo de um pico no incio da dcada de 80, no se observou variao relevante na incidncia anual da ingesto de custicos ao longo dos anos. Concluses: O espectro clnico (agente custico, natureza e gravidade das leses da mucosa digestiva) e demogrfico da ingesto acidental por custicos nesta casustica foi sobreponvel ao de outras sries peditricas. Tendo em considerao apenas os resultados deste estudo, constatou-se que a entrada em vigor de legislao nacional especfica no pareceu associar-se a alteraes relevantes na sua incidncia anual, reforando a importncia de medidas preventivas adicionais. Palavras-chave: Custicos.

CO41- Teraputica com Infliximab na Doena de Crohn - repercusso na evoluo estaturo-ponderal M Cu Espinheira, Catarina Ferraz, Susana Pissarra, Eunice Trindade, Jorge Amil Dias. Unidade de Gastrenterologia Peditrica, Departamento de Pediatria UAG da Mulher e da Criana, Hospital de S. Joo, Porto. Introduo: A doena de Crohn uma doena inflamatria crnica que interfere com o desenvolvimento estaturo-ponderal da criana. O tratamento com corticides tem uma aco benfica no controlo do processo inflamatrio da doena, no entanto, agrava o catabolismo proteico condicionando o potencial de crescimento da criana. Neste contexto os anticorpos monoclonais, nomeadamente o Infliximab, tm surgido como nova opo teraputica. A evoluo estaturo-ponderal tem sido utilizada como parmetro de sucesso teraputico na doena de Crohn na criana. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo da evoluo estaturo-ponderal de uma populao de crianas com Doena de Crohn submetidas a teraputica com Infliximab no Hospital de So Joo. Resultados: Foram avaliadas 11 crianas e adolescentes, 9 do sexo masculino, com mdia de idades no incio da teraputica com Infliximab de 14 anos (12-16). Em dez casos a indicao para Infliximab foi corticodependncia e corticoresistncia noutro. Trs doentes iniciaram teraputica no estadio IV de Tanner. Durante o curso da teraputica foi observada evoluo estatural favorvel em 6 crianas (variao mdia de Z scores 0,314) e boa evoluo ponderal em 5 (variao mdia de Z scores 0,572). Concluses: A S12

CO43- EFICAS (Exerccio Fsico e Comportamento Alimentar Saudvel): Programa de Preveno da Obesidade Peditrica, em contexto escolar Daniela Alves1, Ana Elias1, Henedina Antunes2. 1- Departamento de Psicologia, Universidade do Minho, Braga; 2- Consulta de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica, Hospital de So Marcos, Braga. Introduo: O ambiente escolar pode ser um meio de preveno primria da obesidade, com interveno ao nvel da disponibilizao alimentar e de recursos para a prtica de exerccio fsico. Material e Mtodos: Foi implementado, na Escola EB 2,3 Andr Soares, em Braga, um programa original de preveno da obesidade peditrica, denominado de EFICAS (Exerccio Fsico e Comportamento Alimentar Saudvel). A escola dispe de trs locais de disponibilizao alimentar: mquina de venda, bar e cantina. Numa amostra aleatria de alunos dos diversos anos escolares, avalimos a dieta escolar e a quantidade de exerccio fsico praticado, na escola e nos tempos livres, atravs da aplicao de dois inquritos, construdos para este estudo. Aps o registo das condies do ambiente nutricional escolar, foi apresentado, ao conselho executivo da escola, um plano de modificao das condies consideradas mais problemticas. Foi tambm elaborado um blog informativo, dirigido aos alunos e aos pais. Foi feita uma reunio com os encarregados de educao. Resultados: A alimentao escolar na cantina era saudvel, 25 alunos dos 61 no ingeriam refeies da cantina. Inaugurou-se o restaurante escolar, a cantina com novo nome e redecorada. O bar disponibilizava bebidas aucaradas em excesso e disponibilizava pouca quantidade de fruta. Houve substituio da venda de leite achocolatado por leite branco, no bar, acompanhada de placards promocionais do consumo de leite branco. Promo-

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veu-se o aumento da venda de fruta, no bar, atravs da disponibilizao de packs individuais de salada de fruta. A mquina de venda disponibilizava bolos com creme em excesso. Diminui-se a venda de bolos com creme, na mquina de venda. A escola disponibilizava vrios recursos para a prtica de exerccio fsico. Foi feita uma recolha de informaes acerca de locais em Braga para a prtica de exerccio fsico nos tempos livres, dinamizadas no blog e em panfletos dados aos alunos. A Inspeco-Geral das Actividades Culturais (Ministrio da Cultura) atribui a patente intelectual do programa. Concluses: O programa teve a adeso da escola. A modificao do ambiente determinou uma obrigatria mas eficaz reduo de alimentos com acares simples e aumento de consumo de fruta. Agradecimento: A colaborao da Escola EB 2,3 Andr Soares. Palavras-chave: Obesidade; preveno; ambiente escolar. cncia por um quadro de perda ponderal de 10 kg em dois meses, associada a anorexia, astenia, irritabilidade, insnias, cefaleias, tonturas, dores abdominais e naseas, na sequncia de uma faringite. Foram nesta altura excludas as hipteses de diagnstico de neoplasia oculta, mononucleose infecciosa, tuberculose, doena pptica, imunodeficincia e depresso. Da investigao realizada salientou-se uma pesquisa de Streptococcus hemoltico do grupo A da orofaringe positiva. Colocada a hiptese de sndrome de PANDAS, foi medicado com amoxicilina oral, assistindo-se a uma evoluo favorvel do quadro clnico. Concluses: Os critrios diagnsticos para sndrome de PANDAS foram estabelecidos h quase 10 anos, mas ainda existe muita controvrsia sobre a real existncia desta nova doena peditrica. Alguns dos mecanismos patognicos sugeridos para a febre reumtica tm sido analisados nestas situaes, procurando-se evidncias de que ambas tm a mesma etiologia, ps-estreptoccica e auto-imune, mas expresses clnicas diferentes. As principais manifestaes clnicas de PANDAS, includas nos critrios de diagnstico clssicos desta situao, so os tiques e os sintomas obsessivos compulsivos. No entanto, nos ltimos anos, outras condies neuropsiquitricas, tais como a anorexia nervosa, transtorno do dfice de ateno e hiperactividade, encefalomielite disseminada aguda, autismo e transtorno de ansiedade e separao, tm sido sugeridas como variantes deste sndrome. Palavras-chave: PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus).

rea - Medicina do Adolescente


CO44- Sndrome da miosite de tenso - Uma abordagem inovadora dos sndromes psicossomticos Leonor Sassetti, Brgida Ferro. Servio 1, Hospital D. Estefnia, Lisboa (Director: Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira). Introduo: As doenas psicossomticas so um tipo de perturbao psicognea; trata-se de situaes em que uma alterao do foro emocional induz sintomas orgnicos. Alguns casos, pela exuberncia e durao da sintomatologia apresentada, constituem um verdadeiro quebra-cabeas para os clnicos confrontados com estas situaes. Material e Mtodos: RF, 15 anos, enviada em Julho de 2006 Consulta de Adolescentes para esclarecimento de quadro lgico da coluna dorso-lombar. As queixas tiveram incio cerca de 2 anos antes, quando surgiram dores na coluna e nos membros inferiores; observada por ortopedista, efectuou tratamentos de fisioterapia, tendo melhorado parcialmente. Em Fevereiro de 2006 surgiu de modo agudo dor no joelho e face posterior da p! erna direita, e ainda parestesias na coxa homolateral; paralelamente assistiu-se a recrudescimento das queixas dolorosas da coluna lombar e cervical. A sintomatologia dolorosa melhorava discretamente com uma pesada medicao anti-inflamatria. No ms seguinte, aps um episdio febril, a doente ficou afnica. Nos antecedentes h a referir cefaleias de tenso, de longa data, dificuldades de adaptao na escola, insucesso escolar e humor depressivo. Deslocava-se com canadianas, exibia um semblante com grande sofrimento motivado pelas queixas lgicas da coluna lombar, irradiando ao membro inferior direito, apresentava um flexo do joelho e falava em surdina. Os exames analticos alargados, incluindo rastreio de doenas auto-imunes, foram todos normais ou negativos. A TC e a RMN da bacia e das coxo-femurais e a cintigrafia ssea, no mostraram alteraes. A observao em Consultas de Neurologia, ORL, Reumatologia, foi normal. Foi tambm enviada Consulta de Pedopsiquiatria e passou a ter apoio psicoteraputico. Em Maio de 2007, na sequncia do contacto duma das autoras com esta entidade clnica, deu-se incio abordagem pela metodologia da Sndrome de miosite de tenso (SMT). Esta consiste em explicar ao doente a natureza do seu processo, como este desencadeado, de modo inconsciente, pelo crebro, e como possvel control-lo. Resultados: Duas semanas aps o incio do tratamento a doente anda sem canadianas, apenas com ligeira tenso residual no membro inferior direito, fala normalmente, melhorou o desempenho escolar e faz planos para o futuro. Concluses: O SMT, tambm designado Mindbody syndrome, constitui uma abordagem promissora para um leque variado de patologias muito frequente nos nossos tempos. Palavras-chave: Sndrome miosite de tenso; lombalgia; doenas psicossomticas.

CO46- Associao entre o IMC e variveis psicossociais do exerccio em adolescentes obesos S Veloso1, SS Martins1, H Fonseca2, J Carreira1, J Lapa1, R Neves1, MG Matos3, AL Palmeira1. 1- Centro de Estudos em Exerccio e Sade, Universidade Lusfona de Humanidades e Tecnologias, Lisboa; 2- Consulta de Obesidade da Clnica Universitria de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa; 3Faculdade de Motricidade Humana, Universidade Tcnica de Lisboa. Objectivo: Analisar a associao entre o IMC, a motivao para o exerccio e a auto-eficcia para o exerccio em adolescentes obesos. Material e Mtodos: Os sujeitos eram 50 adolescentes obesos (IMC=31,4 4,7kg/m2; idade=13,6 1,6 anos, 26 raparigas) que esto a ser seguidos na Consulta de Obesidade da Clnica Universitria de Pediatria do HSM, integrando um programa de longo prazo que inclui interveno mdica, nutricional, psicolgica e na actividade fsica. A auto-eficcia para o exerccio, medida atravs da SEEB (Sallis, Pinski, Grossman, Patterson, & Nader, 1988, =0,79), a motivao para o exerccio, medida pelo BREQ-2 (Markland & Tobin, 2004, 0,66<<0,75) e o peso e altura foram medidos transversalmente durante o programa. A anlise de resultados recorreu ao teste Mann-Withney para a comparao entre gneros, e regresso mltipla (stepwise, F to enter p<0,05) e correlao de Sperman para analisar a hipteses correlacionais. Resultados: No foram encontradas diferenas significativas entre os gneros no IMC e nas variveis psicossociais (p>0,299). A regulao intrnseca (p=0,011) e a auto-eficcia (com significncia marginal, p=0,084) esto negativamente associadas com o IMC. A auto-eficcia est positivamente associada com a regulao introjectada (p=0,039), com a regulao identificada (p=0,001) e com a regulao intrnseca (p=0,032). O modelo de regresso explicou 11% da varincia do IMC com a motivao intrnseca como preditor significativo (=-0,33, p=0,022). Concluses: A associao entre as variveis psicossociais do exerccio e o IMC reforam a importncia da promoo adequada da motivao e auto-eficcia para o exerccio no desenvolvimento de programas de controlo do peso para adolescentes obesos. Estas variveis tm sido referidas (e.g., Teixeira, 2005) como importantes preditores do controlo de peso em contextos de adultos, especialmente resultados de longo-prazo (Teixeira et al., 2006). Este estudo sugere que estas variveis podem ser importantes em contexto clnico com adolescentes, havendo a necessidade de mais investigao com esta populao. Palavras-chave: Obesidade; adolescentes; variveis psicossociais; exerccio.

CO45- PANDAS: uma nova entidade? Nelea Afanas1, Palo Santos2, Alzira Silveira3, Srgio Neves1, Isabel Soro1, Elisabete Santos3. 1- Interno de Pediatria do Hospital de So Teotnio de Viseu (HSTV) 2- Pedopsiquiatra do HSTV 3- Pediatra do HSTV. Introduo: A aceitao de uma nova doena um processo lento que requer observaes repetidas e anlise de dados. Assim como isso foi verdadeiro para a febre reumtica, tambm para o PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus), uma enfermidade proposta que tem despertado alguma desconfiana sobre a sua real existncia. Material e Mtodos: Apresentao de um caso clnico de um jovem de 15 anos de idade com diagnstico de sndrome de PANDAS. Resultados: Adolescente de 15 anos de idade, internado na Unidade de Adoles-

CO47- Olfacto?... A ltima pea do puzzle! Isabel Guerra, Felisbela Rocha, Susana Gama de Sousa, Paula Fonseca. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Famalico (Director de Servio: Dr. JM Gonalves Oliveira). Introduo: Define-se atraso pubertrio como ausncia do aparecimento de caracteres sexuais secundrios aos 13 e 14 anos, nos sexos feminino e masculino, respectivamente, ou estagnao da maturao sexual 4-5 anos aps o seu incio. mais frequente no sexo masculino, na maioria dos casos no contexto de um atraso constitucional do crescimento e maturao. Material e Mtodos: S13

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Reviso do processo clnico de uma adolescente seguida em consulta externa de Pediatria. Resultados: Os autores apresentam o caso clnico de uma adolescente referenciada consulta de Pediatria aos 11 anos e 6 meses por baixa estatura e ausncia de desenvolvimento pubertrio. Apresentava desenvolvimento estaturo-ponderal inferior, mas paralelo ao percentil 3 desde o segundo ano de vida. Sem dismorfias ao exame objectivo. Da investigao inicial salienta-se avaliao analtica e hormonal normal para a idade, idade ssea inferior real, caritipo 46,XX e ecografia plvica normal. Manteve vigilncia em ambulatrio, sempre com velocidade de crescimento normal. Aos 13 anos e 9 meses mantinha estdio 1 de Tanner para desenvolvimento mamrio e pbico. O estudo hormonal revelou diminuio marcada da LH e FSH para a idade, sem resposta prova de estimulao com LHRH. Restante funo hipofisria sem alteraes. RMN cerebral sem leses endocranianas. Nesta altura, na reviso da anamnese a adolescente refere a presena de anosmia Perante a confirmao de hipogonadismo hipogonadotrfico com anosmia foi colocado o diagnstico de sndrome de Kallmann. Aps 3 meses de teraputica com estradiol transdrmico verificouse incio do desenvolvimento pubertrio. Concluses: O Sndrome de Kallmann uma causa rara de atraso pubertrio, sendo excepcional no sexo feminino (1/40000). Pode ocorrer de um modo espordico ou familiar, neste ltimo caso com padro de hereditariedade autossmico recessivo, dominante ou ligada ao X. At data foram identificadas mutaes em 2 genes distintos, responsveis por apenas 20-25% dos casos. Os autores apresentam este caso no s pela sua raridade, mas tambm pela importncia da distino entre variante do normal e patologia. Na maioria dos casos, apenas o seguimento regular a mdio/longo prazo permite alcanar o diagnstico definitivo e iniciar o tratamento adequado o mais precocemente possvel. Palavras-chave: Atraso pubertrio; hipogonadismo hipogonadotrfico; sndrome de Kallmann; rapariga. CO49- HTA na criana: a importncia da investigao Hugo Rodrigues1, ris Maia1, Cristiana Ribeiro1, Ana Torres1, Paulo Almeida2, Rui Machado2, Idalina Maciel1. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Minho, Viana do Castelo; 2- Servio de Angiologia e Cirurgia Vascular, Hospital Geral de Santo Antnio, Porto. Introduo: A hipertenso arterial (HTA) na criana define-se como TA sistlica ou diastlica >p95, ajustada para a idade, sexo e altura, em 3 medies repetidas. Na maioria, apresenta causa secundria, pelo que a investigao fundamental. Para o diagnstico das causas renovasculares, a arteriografia renal permanece o gold standard, apesar de outras tcnicas desempenharem um papel importante (eco-Doppler e angio-RMN). O tratamento est indicado nos casos sintomticos, de etiologia secundria, com leso dos rgos-alvo, associada a diabetes ou refractria s medidas no farmacolgicas. Material e Mtodos: Discusso de caso clnico. Resultados: AC, , 5 anos, caucasiana, enviada ao SU por HTA detectada em consulta de Sade Infantil. Antecedentes pessoais: amigdalites de repetio, medicada com Lentocilin S desde h 2 meses, Ribomunyl e Imunoferon 3/3 semanas, Antecedentes familiares: irrelevantes. entrada salientava-se: Bom estado geral; ACP normal; Abdmen depressvel, sem massas palpveis; Sem edema; TA nos 4 membros >p99 (139/161 102/108mmHg); IMC 15,6kg/m2; Fundo ocular normal Iniciou tratamento com propranolol (1mg/kg/dia), havendo necessidade em D11 de adicionar captopril (0,75mg/kg/dia) e posteriormente amlodipina 5mg/dia. Realizou: Hemograma, funo renal, ionograma, perfil lipdico, funo tiroideia, renina, aldosterona e urina II sem alteraes; Ecocardiograma sem patologia cardaca ou HVE; Ecografia abdominal e renal rins sem alteraes, sem massas ou organomegalias; Eco-Doppler artrias renais no sugestivo de alterao das artrias renais Perante estes dados pediu-se: Catecolaminas, metanefrinas, cido homovanlico e vanilmandlico urinrios sem alteraes DMSA: hipofixao difusa na metade superior do plo superior do rim esquerdo Solicitada a colaborao da Cirurgia Vascular do HGSA para realizao de angiografia renal, que confirmou estenose da artria renal esquerda (poro mdia), sugestiva de displasia fibromuscular da ntima, tendo realizado angioplastia. Verificou-se melhoria da HTA, re-iniciando propranolol em D3. Actualmente apresenta-se normotensa. Concluses: Apesar da maioria da HTA ter uma origem renal/renovascular, neste caso a normalidade da ecografia renal e eco-Doppler atrasou o diagnstico, suspeitado aps DMSA e confirmado por angiografia. De realar o facto da HTA ter sido diagnosticada em consulta de Sade Infantil, que demonstra a importncia dos cuidados de sade primrios na deteco precoce desta patologia, sendo possvel intervir antes das repercusses nos rgos-alvo, aspecto de relevo na morbilidade a mdio/longo prazo. Palavras-chave: Hipertenso arterial; estenose artria renal; angiografia.

rea - Nefrologia
CO48- Medio do complexo mdia-ntima das artrias cartidas em transplantao renal Sara Martins1, Susana Correia1, Carla Simo1, Lus Mendes Pedro2. 1- Unidade de Nefrologia, Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2Instituto Cardiovascular de Lisboa. Introduo: A hiperhomocisteinmia um factor de risco importante, independente e potencialmente reversvel de doena cardiovascular (DCV). O aumento da espessura do complexo mdia-ntima (CMI) arterial tem sido apontado em vrios estudos como um indicador precoce de DCV. A deteco precoce da DCV poder permitir implementar um conjunto de medidas de controlo dos factores de risco visando diminuir as suas consequncias a mdio e longo prazo. Objectivo: Avaliar a espessura do CMI arterial por ultrassonangiografia e comparar valores obtidos em doentes transplantados renais com valores de homocisteina normal e hiperhomocisteinmia, procurando detectar possveis alteraes e correlaes clnico-laboratoriais. Material e Mtodos: Estudou-se uma populao de doentes peditricos (0-19 anos) submetidos a transplantao renal. Efectuou-se avaliao basal dos valores de homocisteina por quimioluminescncia. Definiu-se hiperhomocisteinmia um valor em jejum >11,3 mmol/l. O estudo do CMI carotdeo direito (CPD) e esquerdo (CPE) foi efectuado usando ultrassonangiografia. Realizou-se anlise estatstica descritiva dos resultados, anlise comparativa utilizando a funo t-student e anlise de correlao baseada numa anlise de regresso linear (Coeficiente de Pearson). Considerouse relevncia estatstica um valor de p < 0,05. Resultados: Total de 25 doentes, com uma mdia de idades de 13,8+3,75 anos. A medio do CMI da CPD e CPE no grupo de pacientes com hiperhomocisteinmia foi superior ao grupo com valores normais, mas no estatisticamente significativa (CPD: 0,059 vs 0,055; p=0,4; CPE 0,055 vs 0,054; p=0,8). Os valores do CMI da CPE aumentaram com a idade (r=0,33; p=0,06) e com! o valor de homocisteina (r=0,02; p=0,9) mas sem relevncia estatstica. Em relao ao sexo verificaram-se valores mais elevados na medio do CMI da CPE nos rapazes e com relevncia estatstica (0,058 vs 0,052; p=0,03). Concluses: A medio ultrassonoangiogrfica do CMI um mtodo no invasivo, de fcil execuo, reprodutvel que poder ser til na identificao precoce de DCV em doentes peditricos com factores de risco. Provavelmente neste estudo a dimenso reduzida da amostra no ter permitido obter resultados com relevncia estatstica, mas tambm podero estar implicados a concomitncia de outros factores de risco de DCV. Constatou-se apenas que as medies mais elevadas e com relevncia foram registadas no sexo masculino. Palavras-chave: Transplante renal, complexo mdia-ntima. S14

CO50- Sndrome Alport M. Joo Borges, Susana Correia, Carla Simo, Margarida Almeida. Unidade de Nefrologia Peditrica da Clnica Universitria de Pediatria do H. Santa Maria, Lisboa. Introduo: Sindroma de Alport (SA) uma causa rara de insuficincia renal terminal (IRT) na idade peditrica. Objectivos: Caracterizar uma populao peditrica de doentes com SA procurando identificar: 1) formas de apresentao clnica inicial; 2) metodologia de diagnstico e evoluo da situao clnica. Material e Mtodos: Efectuou-se um coorte transversal dos doentes que foram seguidos entre 1986-2006 com o diagnstico de SA. Os critrios de incluso foram: 1) alteraes histolgicas compatveis com SA; 2) ausncia de outras formas de doena glomerular; 3) perodo de acompanhamento superior ou igual a 1 ano; 4) hematria macro ou microscpica e/ou proteinria, com ou sem surdez, alteraes oculares e doenas familiares. Os resultados foram analisados segundo um mtodo de estatistica descritiva. Resultados: Num total de 8 doentes (M:4/F:4) com uma mdia de idade de 6,1 3,9 anos na data de apresentao clnica, 50% apresentavam histria familiar de SA. Todos apresentavam hematria, 1 proteinria significativa (12,5%), 3 surdez neurossensorial (38%) e 2 alteraes oculares (25%). Todos efectuaram bipsia renal (BR). Detectaram-se alteraes na microscopia ptica (MO) em 5/8 (60% eram do sexo masculino), na imunoflurescncia em 3/8 e o diagnstico foi estabelecido com base na microscopia electrnica (ME). Apenas uma criana foi submetida a bipsia cutnea (BC) e apenas um dos doentes efectuou estudo gentico. O tempo mdio de acompanhamento foi de 12,9 4,4 anos. Dois pacientes desenvolveram na 2 dcada IRT tendo sido transplantados. Concluses: 1) A maioria apresentou sintomas/sinais de envolvimento renal na 1 dcada de vida; 2) apesar da existncia de histria

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familiar de SA em 50% dos casos em nenhum deles foi efectuado previamente o diagnstico gentico; 3) a BC foi efectuada num nmero muito reduzido de casos; 4) a BR foi o mtodo de diagnstico de eleio. Alteraes da imagem na microscopia ptica so frequentes mas no especificas. Alteraes na IF podem tambm ser detectadas. A ME foi essencial para o diagnstico; 5) um registo nacional destes pacientes seria muito til para um melhor acompanhamento desta patologia e a aplicao de mtodos no invasivos, tal como o estudo gentico, poderia ser de grande utilidade diminuindo a necessidade de procedimentos invasivos. Palavras-chave: Sndrome Alport, hematria, insuficincia renal. idades variaram entre os 5 e os 98 meses, com a maioria (107/127) apresentando idade inferior a 36 meses. Dentro deste subgrupo, 57,94% (62/107) tinham idade compreendida entre os 12 e 24 meses. As convulses foram complexas em 14,96% (19/127). As convulses febris ocorreram maioritariamente (92,13%) nas primeiras 24 horas de febre e em contexto de infeco respiratria (68,50%). Relativamente aos antecedentes pessoais, constatou-se atraso global do desenvolvimento em 3 casos. No foi possvel obter informao relativamente recorrncia em 30,71% (39/127) dos casos. Registouse 26.14% de recorrncia, estando presente um ou mais factores de risco em 65,22% (15/23) destes casos. Em 4 casos (3,15%) foi diagnosticada epilepsia. Concluses: O impacto dos internamentos por primeiro episdio de convulso febril (127/3598) relevante. Os dados obtidos neste estudo so concordantes com a literatura, nomeadamente em relao idade de apresentao, tipo de convulso, contexto infeccioso, recorrncia e incidncia de epilepsia. O conhecimento da realidade local crucial, visando a optimizao dos recursos do Servio de Pediatria em estudo. Palavras-chave: Primeira convulso febril; recorrncia.

CO51- Sndrome hemoltico urmico - Casustica do H. Peditrico de Coimbra Lgia Basto, Catarina Ribeiro, Clara Gomes, A. Jorge Correia. Unidade de Nefrologia do H. Peditrico, Coimbra. Introduo: A Sndrome Hemoltico Urmico (SHU) caracterizada por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficincia renal aguda (IRA). Consideram-se dois tipos: tpico (D+), com prdromo de diarreia, geralmente de evoluo mais benigna, e atpico (D-), sem prdromo de diarreia. Objectivo: Caracterizar e avaliar a evoluo dos casos de SHU ocorridos entre Janeiro de 1985 a Abril de 2007. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos seguintes parmetros: idade, sexo, ms e ano de ocorrncia, existncia de prdromo, clnica, dados laboratoriais, teraputica e evoluo. Resultados: Ocorreram 18 casos de SHU em 17 crianas (1 caso recidivante); 44% ocorreram nos ltimos 6 anos, com predomnio do sexo masculino (66%). Houve 5 casos de SHU D+ e 13 casos de SHU D- predominando respectivamente nos meses de Vero e de Inverno. A idade mdia de apresentao foi de 2,9 anos (3,5 M-10 A). Durante a fase aguda 11 crianas (4 D+ e 7 D-) apresentaram hipertenso arterial, 8 oligria e 4 anria (1 D+ e 3 D-). Destaca-se o caso de um lactente de 3,5 meses com diagnstico concomitante de pielonefrite aguda por E. Coli. Dez crianas (55%) tiveram IRA com necessidade de dilis! e peritoneal (4 D+ e 6D-) e uma (D-) necessidade de plasmaferese. Apenas 2 crianas (D-) no necessitaram de teraputica transfusional. Quatorze crianas realizaram transfuso de glbulos vermelhos, 9 fizeram transfuso de plasma e 2 transfuso de plaquetas. Quanto evoluo 9 crianas curaram sem sequelas (50%), 7 D- e 2D+, 4 mantiveram proteinria no nefrtrica (2 D+ e 2 D-) e 4 desenvolveram IRC (3 D-) das quais 3 IRCT. Destas, duas foram transplantadas (uma fez recidiva de SHU no ps-transplante com perda do enxerto), e outra encontra-se em dilise peritoneal. Concluses: O nmero reduzido de casos no permite concluses significativas. Predomnio de formas graves de SHU com necessidade de dilise peritoneal em 55% dos casos e predomnio de casos D-. Ausncia de casos mortais. Poder-se- questionar se o diagnstico de SHU foi efectuado apenas nas formas mais graves. Palavras-chave: Sndrome Hemoltico Urmico, D+, D-,.IRA.

CO53- Proteco solar na adolescncia: atitudes e conhecimentos Ana Torres, Hugo Rodrigues, Cristiana Ribeiro, Sandrina Martins, Helena Sousa, Miguel Salgado, Teresa Bernardo, Idalina Maciel. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Minho (CHAM), EPE, Viana do Castelo Introduo: Os adolescentes tm comportamentos de risco segundo a Associao Portuguesa de Cancro Cutneo. crucial evitar os efeitos deletrios da radiao ultra-violeta (UV), que podem verificar-se 10-20 anos depois. Objectivos: Avaliar atitudes e conhecimentos dos adolescentes sobre fotoproteco. Material e Mtodos: Estudo transversal por questionrios annimos (N=532), numa escola de Viana do Castelo. Tratamento informtico com SPSS-15.0. Resultados: A mdia de idades foi 16,5 anos e a distribuio por gnero idntica. Residem na cidade 40%. Os fototipos mais prevalentes foram o III (42,1%) e o IV (29,3%). Sofreram raramente/nunca queimaduras solares 54,1%. A maioria bronzeia com relativa facilidade, mas s 69,3% faz proteco. Fotoproteco unicamente na praia em 58%, nas horas de maior intensidade UV 26,8% e em qualquer ocasio 7,5%. No fazem fotoproteco: 25% dos fototipos I e II, 30% dos III e IV e 38% dos V e VI. Escolhem o protector solar 75%, somente na praia 70,1%, frequentemente 77,2% e obrigados pelos pais 58,9%. Utilizam protector solar isoladamente 59,7% e 27,2% associam outras medidas. Dos fototipos I e II, 54,9% usam protector com factor inferior a 30; mas 80,9% dos restantes fototipos utilizam maior ou igual a 15. Os tempos mdios de aplicao do protector antes da exposio foram de 22 minutos e o de renovao 3 horas. A baixa cosmeticidade uma desvantagem significativa do uso do protector. No gostam de utilizar 51,7% e desnecessrio 21,6%. Apesar de 96,4% considerarem o protector importante, s imprescindvel para 24% e reconhecem os riscos do no uso 45.1%. A importncia deste transmitida sobretudo por familiares, amigos e profissionais de sade. A utilizao de bronzeador 25% e 1,4% refere no ser fotoprotector. O chapu/bon usado em 8,7%; os culos em 19,6%; e o protector labial em 21,3%, sem o objectivo de proteco 46%. A hora mdia de chegada de manh praia 9h30, com regresso s 12h20 e tarde s 14h45, para aproveitar mais o tempo (47%) e por no dar jeito (22%). Concluses: A exposio solar incorrecta, mesmo intermitente, associa-se a maior risco de neoplasia maligna cutnea. Face aos resultados, fundamental continuar a educar para prevenir. Palavras-chave: Proteco solar, adolescncia.

rea - Pediatria Geral


CO52- Primeira convulso febril: casustica de 2004 2006 Andreia Oliveira; Marcela Pires Guerra; Adelaide Bicho. Servio de Pediatria do Hospital Infante D. Pedro, Aveiro. (Directora do Servio: Dra Armnia Parada). Introduo: A convulso febril muito frequente na infncia, tendo geralmente um excelente prognstico. O principal risco associado convulso febril a recorrncia, estando relacionada com a idade de apresentao, tipo de convulso e histria familiar para convulses. O risco de epilepsia, apesar de ligeiramente aumentado, ainda assim muito baixo. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de primeira convulso febril internados no Servio de Pediatria do Hospital Infante D. Pedro Aveiro, de Janeiro 2004 a Dezembro 2006. O objectivo consistiu na caracterizao dos casos de primeira convulso febril e anlise da associao entre a recorrncia e presena de factores de risco, atravs da consulta do processo clnico e contacto telefnico. Os parmetros avaliados foram a idade; o sexo; caractersticas da convulso; antecedentes pessoais e familiares; orientao e recorrncia. Resultados: No perodo em estudo, do total de 159 internamentos por convulso febril, foram excludos 32 casos por convulses prvias. A primeira convulso febril representou 3,53% (127/3599) do total de internamentos no Servio de Pediatria nos ltimos 3 anos, com durao mdia de internamento de 1.96 dias. Verificou-se uma distribuio similar em ambos os sexos. As

CO54- Incidncia de complicaes agudas e crnicas aps primeira infeco urinria numa coorte de lactentes submetidos a antibioterapia oral exclusiva Joo Franco1, Brgida Robalo2, Susana Marcelino1, Ana Dias Alves1, Manuela Braga1, Ana Isabel Santos3. 1- Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta, Almada; 2- Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa; 3Servio de Medicina Nuclear do Hospital Garcia de Orta, Almada. Introduo: Ensaios clnicos controlados e aleatorizados demonstram que a antibioterapia oral exclusiva uma opo eficaz no tratamento de infeco urinria em lactentes. Objectivo: Avaliar a incidncia de complicaes de infeco urinria numa coorte de lactentes submetidos a antibioterapia oral exclusiva. Material e Mtodos: Estudo prospectivo histrico baseado na consulta de processos. Critrios de incluso: (1) crianas com idade inferior a 12 meses sem patologia nefro-urolgica conhecida; (2) primeira infeco urinria diagnosticada na Urgncia de Pediatria de um hospital com urgncia polivalente S15

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entre 01/01/1997 e 31/12/2004; (2) antibioterapia oral exclusiva. Critrio de excluso: abandono da consulta antes da concluso do estudo nefro-urolgico (ecografia renal, cistografia isotpica e cintigrafia renal com DMSA). Caracterizaram-se a incidncia de complicaes agudas, de falncia microbiolgica da antibioterapia e de cicatriz renal. Resultados: Foram includos 203 lactentes, 27% dos quais com idade inferior a trs meses. 82% dos lactentes apresentava febre, de durao inferior a 48 horas em 48% dos casos. A colheita de urina foi efectuada por puno supra-pbica em 91% dos lactentes abaixo dos trs meses. Foi prescrita amoxicilina com cido clavulnico em 79% dos lactentes. Escherichia coli foi identificada em 88% dos casos, com uma taxa de sensibilidade amoxicilina com cido clavulnico de 83%. Apenas um lactente foi internado por intolerncia antibioterapia oral. No se observaram casos de pionefrose ou abcesso renal. A taxa de falncia microbiolgica na urocultura de controlo ps-teraputica foi de 1% (2 casos). Em ambos, o antibiograma inicial demonstrava sensibilidade do agente antibioterapia emprica efectuada. A incidncia de cicatriz renal cintigrfica seis meses aps a infeco foi de 13,8%. Entre os lactentes com febre ou protena C reactiva superior a 5,0 mg/dL, a incidncia de cicatriz renal foi de 15,5% e 23,5%, respectivamente. A taxa de complicaes agudas e incidncia de cicatriz renal sobreponvel descrita em diversos estudos portugueses baseados em amostras de crianas hospitalizadas e submetidas a antibioterapia endovenosa. Concluses: O tratamento da infeco urinria no lactente por via oral em regime ambulatrio eficaz e deve ser ponderado sempre que clinicamente vivel. Palavra-chave: Infeco urinria, teraputica oral, lactente. Palavras-chave: Hipertenso, presso arterial, estatura, ndice de massa corporal.

CO56- Ablao percutnea de arritmias em crianas e jovens at aos 18 anos experincia dos ltimos 6 anos R Rossi, F Seixo, P Adrago, D Cavaco, K Santos, F Morgado, A Teixeira, R Ferreira, R Anjos, I Menezes, F Maymone Martins. Servios de Cardiologia Peditrica e Cardiologia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Occidental. Introduo: As taquicardias supraventriculares (TSV) so as perturbaes de ritmo mais frequentes em idades peditricas. A ablao percutnea actualmente teraputica de primeira linha nas TSV em idade peditrica, embora existam algumas particularidades tcnicas neste escalo etrio. Objectivos: Avaliar os resultados da ablao percutnea de taquidisritmias em crianas e jovens at aos 18 anos nos ltimos 6 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos dos doentes com idade 18 anos submetidos a estudo electrofisiolgico e ablao entre Janeiro/2002 e Dezembro/2006. Foram avaliados dados demogrficos, tipo de arritmia, presena de cardiopatia estrutural associada, tipo de energia utilizada, taxa de sucesso imediato e tardio e incidncia de complicaes. Resultados: Foram realizados 101 procedimentos em 97 doentes com idade 18 anos. A idade mdia foi de 15,92,5 anos (7,7-18anos). Cinquenta e cinco doentes (56,7%) eram do sexo masculino. As arritmias tratadas, por frequncia decrescente de frequncia, foram: a sndrome de Wolff-Parkinson-White (58,4%), taquicardia reentrada do ndulo auriculo-ventricular (25,7%), taquicardia auricular (5,9%), taquicardia ventricular da cmara de sada do ventrculo direito (TVCSVD) (5%), taquicardia ventricular (2%), fibrilhao auricular (2%) e extrassistolia frequente com origem na aurcula esquerda (1%). Havia cardiopatia estrutural associada em 6 doentes. Em 4 casos foi efectuada crioablao. A taxa de sucesso imediato foi de 94%. Dos 6 casos em que no se obteve sucesso, 5 eram de vias acessrias para-hisianas e 1 caso de TVCSVD associada a displasia arritmognica do ventrculo direito (DAVD). Ocorreram complicaes em 5% dos procedimentos: 3 casos de bloqueio auriculo-ventricular transitrio (todos com via acessria para-hisiana), 1 caso de bloqueio de ramo direito e 1 caso de taquicardia ventricular incessante, com necessidade de cardioverso elctrica. O tempo mdio de seguimento foi de 17,6 meses. Em 87,1% dos casos obteve-se sucesso clnico/ECG a longo prazo. Houve necessidade de repetir o procedimento em 3 doentes (3%), mantendose assintomticos no seguimento ulterior. Concluses: 1) A ablao percutnea de arritmias nesta populao mostrou-se uma teraputica segura e eficaz; 2) A associao com cardiopatia estrutural no alterou a taxa de sucesso, com excepo da DAVD; 3) A via acessria para-hisiana foi um factor de risco para dificuldade tcnica e insucesso; 4) A crioablao foi uma alternativa segura. Palavras-chave: Ablao percutnea, arritmias.

Comunicaes Orais - 4 de Outubro (quinta-feira) 08:00-09:00

rea - Cardiologia
CO55- Dizes-me a minha tenso? Casustica de uma escola do 1 ciclo do ensino bsico Dina Eiras1, Alexandra Gavino1, Sachondel Gouveia1, Manuela Graa2, Vera Machado3, Joaquim Gonalves Marques4. 1- Servio de Pediatria, Hospital de Santarm; 2- Medicina Geral e Familiar, Centro de Sade de Santarm; 3Delegada de Sade do Centro de Sade de Santarm; 4- Director do Centro de Sade de Santarm. Introduo: A hipertenso arterial (HTA) a doena cardiovascular mais comum. Aps os 3 anos todas as crianas devem medir anualmente a presso arterial (PA). A PA modifica-se durante o crescimento devendo ser relacionada com sexo, idade e estatura da criana. Pr-hipertenso PA sistlica ou diastlica igual ou superior ao percentil (p) 90 mas menor ao p95 para o sexo, idade e estatura. PA igual ou superior ao p95 significa HTA, se for medida em 3 ocasies distintas. Objectivo: 1) determinar a prevalncia de HTA e prHTA na populao de uma escola do primeiro ciclo 2) determinar a prevalncia de obesidade e sua relao com HTA. Material e Mtodos: Estudo descritivo, transversal. Determinou-se a PA, peso e estatura da populao estudantil da Escola de Vale de Estacas (primeiro ciclo do ensino bsico, Santarm), durante Maio de 2007. O processamento de dados foi realizado com recurso ao programa SPSS 14.0. Resultados: Das 122 crianas da escola, 118 foram includas: 39,8% meninas e 60,2% meninos, tendo 94,9% nacionalidade portuguesa. A mdia das idades (anos) 8,26, a mdia de estaturas (cm) 134,86 e a mdia de peso (Kg) 32,29. Apresentaram PA normal 93,3% das crianas. 4,2% [n=5] tinham PA superior ao p90 mas inferior ao p95 (2,1% das meninas [n=1] e 5,6% dos meninos [n=4]) e 2,5% [n=3] tinham PA igual ou superior ao p95 (4,3% das meninas [n=2] e 1,4% dos meninos [n=1]). Tinham peso normal 61% das crianas, 6,8% eram magras, 17,8% tinham excesso de peso e 14,4% eram obesas. No sexo feminino havia 21,3% de excesso de peso e 17,0% de obesidade e no masculino 15,5% e 12,7%, respectivamente. Todas as crianas com PA elevada tinham peso normal excepto um menino com valores de pr-HTA que tinha excesso de peso. As crianas com PA elevada foram referenciadas para consulta. Concluses: As 3 crianas nas quais se identificou HTA e as 5 com pr-HTA sublinham a importncia da medio da PA. preocupante que quase um tero das crianas estudadas apresente peso superior ao normal. Nesta populao limitada no se encontrou relao entre (pr-)HTA e excesso de peso ou obesidade. S16

CO57- Encerramento percutaneo de comunicaes inter ventriculares (CIVs) resultados de um nico centro Rui Ferreira, Andreia Pereira, Emlia Santos, Renata Gomes, Ana Teixeira, Renata Rossi, Isabel Caetano de Menezes, Rui Anjos, F Maymone Martins. Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Occidental. Introduo: O encerramento percutneo (EPC) de CIV uma tcnica desenvolvida j h mais de 15 anos. Em Portugal o primeiro EPC de CIV foi realizado em 2003. Objectivos: Avaliar os resultados desta tcnica num nico centro. Material e Mtodos: Durante um perodo de 3 anos de Maio de 2003 a Maio de 2007, foram realizados 23 cateterismos com inteno de tratar em 17 doentes (D) com idades entre 5 e 76 anos. 11 do sexo masculino ( ); 6 do sexo feminino ( ). 8 (3 +5 ) tinham CIV muscular (m); 4 (1 +3 ) CIV perimembranosa (pm); 4 ( ) CIV m ps-enfarte e 1 ( ) CIV m ps-traumtica. Mtodo: Os cateterismos foram realizados sob anestesia geral com intubao endotraqueal e com controlo ecocardiogrfico transesofgico e fluoroscpico. O estudo hemodinmico incluiu a medio da presso na artria pulmonar (AP), o clculo de QP:QS e da resistncia vascular pulmonar. Aps a medio do defeito e escolha do dispositivo (disp) Amplatzer, procedeu-se sua colocao e depois de verificada a correco da posio e a fixao do disp, este libertado. Resultados: Em todos os D encontrou-se Qp:Qs > 1.5:1. Em 2D o procedimento foi abandonado: num pela posio muito apical da CIV e noutro pelas suas grandes dimenses. Nos restantes implantaram-se 20 disp. - 4 em 4D com CIVs ps-enfarte, 3 em 3D com CIVpm, 1 em 1D com CIV ps-traumtica e 12 em 7D com CIVm. 2 dos D com CIVm colocaram 2 disp

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e 4 disp respectivamente, num segundo procedimento. Em 2D procedeu-se dilatao percutnea de banding da AP (inovao teraputica com bandings dilatveis) e 1D fez debandagem cirurgica e encerramento de CIVpm adicional. Dois D com CIVs ps-enfarte, recusados pela cirurgia e hemodinmicamente instveis, vieram a falecer aps o EPC, todos os outros D tiveram um procedimento e seguimento sem complicaes. Concluses: Esta constitui a maior srie nacional de EPC de CIVs. O encerramento percutneo de CIVs afigura-se um mtodo eficaz e seguro para o tratamento de D seleccionados. Trata-se de um procedimento complexo mas com uma seleco e referenciao adequada dos D de prever o seu alargamento em centros habilitados. Palavras-chave: Hemodinmica, doenas congnitas. sexo feminino, com idades compreendidas entre os 0,8 e 14 anos (mediana=3,8 anos). Trs dos sete (42%) estavam assintomticos, dois (ambos com idade inferior a dois anos) tinham sinais de insuficincia cardaca (IC), um doente apresentava palpitaes e em outro ocorreu um episdio de sncope. A TV era monomrfica, em todos, sendo autolimitada em cinco. Os 2 casos de taquicardia mantida, apresentaram sinais de IC. A frequncia da taquicardia variou entre 120-300 bpm. Todos os doentes foram medicados com frmacos antiarrtmicos: bloqueantes em cinco e amiodarona em 2. Aps o follow-up, que variou entre 2 e 8 anos (mediana 6 anos), no se registaram recorrncias da TV nas avaliaes peridicas com registo Holter. Em duas crianas a teraputica foi suspensa aps cinco anos, no se registando recorrncias. Concluses: A benignidade dos sintomas de apresentao ( excepo dos lactentes), e a resoluo espontnea da taquicardia parecem apontar para um prognstico benigno da TV monomrfica em corao normal. Com estudos mais alargados podero ser confirmados estes aspectos e, nesse caso, ser justificvel um uso mais restritivo dos antiarrtmicos. Palavras-chave: Taquicrdia ventricular; morte sbita; antiarrtmicos; prognstico.

CO58- Taquicrdia supraventricular neonatal. Factores de prognstico Isabel Freitas, Mnica Rebelo, Ricardo Oliveira, Conceio Trigo, Anabela Paixo, Antnio J. Macedo, Sashicanta Kaku. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: A taquicrdia supraventricular de reentrada por via acessria (TSV) a arritmia mais comum nas crianas. Apresenta-se com maior frequncia no perodo neonatal, podendo ocorrer, tambm, na vida fetal. Na maioria dos casos regride durante o primeiro ano de vida. Os factores de prognstico relativamente ao controlo farmacolgico, risco de recorrncia e remisso completa da TSV no esto claramente estabelecidos. Objectivo: Estabelecer a relao prognstica entre a TSV com diagnstico prnatal e o perfil da sua evoluo psnatal. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de TSV neonatal observados entre Janeiro de 1975 e Dezembro de 2005. Os doentes (dts) foram divididos em 2 grupos, de acordo com idade de apresentao Grupo 1 (G1) diagnstico prnatal; Grupo 2 (G2) diagnstico neonatal. Analisaram-se as seguintes variveis: via acessria manifesta, nmero de recorrncias, frmacos utilizados para preveno das recorrncias e resultado no final do perodo de seguimento. Foram elaboradas escalas de gravidade em funo do nmero e tipo de frmacos antiarrtmicos prescritos e do nmero de recorrncias durante o follow-up. Foram aplicados os testes de Qui-Quadrado e de Mann-Whitney na anlise estatstica e considerada significncia estatstica p<0,05. Resultados: O grupo de estudo foi constitudo por 53 dts, sendo 14 do G1 e 39 do G2. Dezassete dts apresentavam prxcitao ventricular (G1=2; e G2=15). Aps a converso a ritmo sinusal, 48 mantiveram teraputica antiarrtmica com digoxina ou propranolol em monoterapia (G1= 9; G2=31), amiodarona (G1=1) e associaes farmacolgicas (Gr1=1; G2=6). Durante o perodo de seguimento que variou entre 3 meses e 16 anos (mediana= 36 meses) registaram-se dois bitos por causas no relacionadas com a arritmia. Dez dts (G1=4 ;G2=6) tiveram recorrncias da TSV. Observou-se regresso da arritmia em 41 dts (90,56%) (G1=9; G2=32). No se registaram diferenas estatisticamente significativas entre os dois grupos, i.e., o de apresentao prnatal e o de apresentao psnatal, quanto resposta teraputica, ao nmero de recorrncias e regresso da arritmia. Concluses: O diagnstico prnatal de TSV no constitui factor de mau prognstico para a evoluo psnatal. A maioria dos casos de TSV neonatal evolui favoravelmente para a cura espontnea, independentemente do perodo em que diagnosticada. Palavras-chave: Taquicrdia supraventricular; prognstico; teraputica.

rea - Endocrinologia
CO60- Mutaes do gene PHEX no raquitismo hipofosfatmico Andreia Teles1, Andr Carvalho1, Jesus Barreiro1, Marta Gil2, Lourdes Loidi3, Suzana Figueiredo1, Paloma Cabanas1, Lidia Castro-Feijoo1, Manuel Pombo1. 1- Unidad de Endocrinologia Peditrica, Depto. Pediatra, Hospital Clnico Universitario e Universidad de Santiago de Compostela; 2- Unidad de Nefrologia Peditrica, Depto. Pediatra, Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela; 3- Unidad de Medicina Molecular, Fundacin Galega de Medicina Xenmica, Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. Espanha. Introduo: O raquitismo hipofosfatmico familiar dominante ligado ao cromossoma X a causa mais frequente de raquitismo hereditrio, estimando-se a sua prevalncia em 1/20.000 indivduos. A patogenia desta entidade no est totalmente esclarecida, mas recentes avanos genticos demonstraram uma ligao entre o gene PHEX (phosphate regulating endopeptidase on the X chromosome) e anomalias na reabsoro tubular renal de fosfato e no metabolismo da vitamina D. Caso clnico 1: criana do sexo feminino enviada consulta de Endocrinologia Peditrica aos seis meses de idade por apresentar, em radiografia para deteco de luxao congnita da anca, um alargamento e irregularidade das metfises de ambos fmures. Apresentava-se analiticamente com hipofosfatemia (fsforo srico de 2,5mg/dl; Normal: 2,7 a 5,0mg/dl), normocalcemia e taxa de reabsoro tubular de fosfato baixa (23%; Normal > 80%). Caso clnico 2: criana do sexo feminino referenciada por suspeita de raquitismo com clnica de tbias varas e rosrio costal, aos 18 meses de idade. Analiticamente apresentava hipofosfatemia (fsforo srico de 2,4mg/dl) e uma taxa de reabsoro tubular de fosfato de 65%. Estudaram-se os dois casos descritos segundo protocolo de amplificao por RT-PCR do RNAm do gene PHEX e posterior sequenciao cclica com primers internos tendo sido encontrada a mutao Gly579Arg (GGA>AGA) em heterozigotia no Caso 1 e uma mutao no previamente descrita (p.Asp.646 del) em heterozigotia no Caso 2. Neste ltimo, a nova mutao ser a causa provvel do fentipo apresentado uma vez que a perda do cido asprtico (um potencial dador de protes) na posio 646 altera um local activo na funo da protena. Concluses: Estes dois casos confirmam a importncia do diagnstico gentico desta forma de raquitismo hipofosfatmico familiar com bvias implicaes no seu tratamento, prognstico e aconselhamento gentico. Palavras-chave: Hypophosphatemic Rickets, X-Linked Dominant; PHEX gene.

CO59- Taquicrdia ventricular em crianas com corao estruturalmente normal Conceio Trigo, Lurdes Bernardino, Anabela Paixo. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: A taquicrdia ventricular (TV) em crianas uma arritmia rara. A sua expresso clnica heterognea: pode ter um comportamento benigno ou maligno (associado a morte sbita), ocorre em coraes estruturalmente normais, em cardiopatia congnita (operada ou no) ou associa-se a doena do msculo cardaco (inflamatria ou degenerativa). No entanto a associao entre TV e morte sbita condiciona uma sobrevalorizao desta arritmia na prtica clnica, particularmente no respeitante ao seu tratamento. Objectivo: Estudo dos aspectos clnicos da TV em corao normal para identificao de factores de risco, condicionantes da interveno teraputica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos doentes (dts) com o diagnstico de TV, diagnosticados entre Janeiro de 1996 e Janeiro de 2006, sem doena cardaca estrutural. Foram excludos do grupo os doentes com Sndrome de QT longo. Variveis estudadas: idade e forma clnica de apresentao, caractersticas electrocardiogrficas da TV, teraputica e evoluo. Estatstica descritiva. Resultados: O grupo de estudo foi constitudo por sete doentes, cinco do

CO61- Um caso de identidade Ana Garrido1, Lcia Meirinho2, Helena Milheiro2, Sandra Borges3, Jos Pinho de Sousa 4, Jorge Sales Marques1. 1 - Servio de Pediatria Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia; 2 - Centro de Sade de Espinho; 3 - Centro de Sade Mental de Vila Nova de Gaia; 4 - Servio de Cirurgia Peditrica do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia. Introduo: A sndrome de insensibilidade aos androgneos uma doena autossmica recessiva ligada ao cromossoma X. causada por falta de receptores para os androgneos ou da incapacidade dos tecidos responderem aos complexos receptor-diidrotestosterona. Os pacientes apresentam S17

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caritipo 46XY, com fentipo feminino. Existem duas formas de apresentao: 1- completa - rara, presena de hrnia inguinal na infncia, genitais externos femininos, rarefao de plos pbicos, vagina em fundo cego, ausncia de tero, mamas normais, contornos corporais femininos; 2- parcial - ambiguidade genital ao nascer, hipertrofia cltoris, fuso parcial dos pequenos lbios, fentipo feminino e em alguns casos, fentipo masculino com micropnis, hipospdia perineal e criptorquidia. O diagnstico confirmado pela ausncia do tero na ecografia plvica e prova de hCG com resposta normal para o sexo masculino. Caso clnico: Adolescente de 14 anos de idade, que recorreu ao mdico por amenorreia primria. Antecedentes pessoais de herniorrafia inguinal aos 4 anos de idade e antecedentes familiares de trs tias do lado materno com sndrome de insensibilidade aos androgneos. Apresentava fentipo feminino, estatura alta para a mdia dos pais, M 3 e P 2 de Tanner e genitais externos aparentemente normais. Foi realizada ecografia plvica que revelou ausncia do tero e anexos e confirmado atravs da ressonncia magntica. Foram pedidos outros exames por suspeita de sndrome de insensibilidade aos androgneos: caritiopo 46 XY , prova de LHRH com LH basal de 11,6 mUI/mL e resposta mxima de 35,9 mUI/L aos 30 minutos, FSH basal de 2,7 mUI/L e resposta mxima de 3,1 mUI/L aos 60 minutos, estradiol basal <15 pg/mL e resposta mxima de 43 pg/mL aos 30 minutos, prova de hCG inicial de 714 ng/dL e aps injeco de 928 ng/dL. O estudo molecular revelou a mutao W 741C, j descrita na literatura. Foi efectuada cirurgia laparoscpica com remoo dos testculos intraabdominais. O apoio psicolgico prvio e ps-operatrio fundamental e deve incluir o trabalho individual com a paciente, quer com a famlia, actuando nas possveis angstias, explicando o conceito de identidade psicossexual, visando diminuir os possveis sentimentos de culpa, vergonha e evitar a depresso. Palavras-chave: insensibilidade, androgneos, receptores, amenorreia. CO63- Hipoglicemia por insulinoma - Caso clnico C Castro-Correia, S Pissarra, I Carvalho, E Costa, J Cruz, M Fontoura. Servio de Pediatria, Hospital de S.Joo, Porto. Introduo: O insulinoma um tumor neuroendcrino de clulas beta dos ilhus pancreticos e que produz uma quantidade excessiva de insulina. Em 90% so tumores benignos. A sua incidncia de 4 casos por milho/ano, sendo extremamente raro na idade peditrica. O seu diagnstico assenta numa forte suspeio clnica, baseada na trade de Whipple: hipoglicemia sintomtica, sintomas de neuroglicopenia, reverso dos sintomas com ministrao de glicose. Material e Mtodos: Caso clnico de criana do sexo masculino referenciada Consulta de Endocrinologia do Hospital de S.Joo aos 13 anos de idade por hipoglicemias sintomticas recorrentes. Assintomtico at trs meses antes, data em que inicia alteraes do comportamento momentneas, associado a discurso incoerente e trmulo, com alguns minutos de durao. Estes episdios surgiam geralmente em jejum, resolvendo-se aps ingesto de alimentos ricos em hidratos de carbono de absoro rpida. Resultados: O estudo inicial mostrou estudo analtico normal ( excepo de glicemia em jejum de 52 mg/dl), ecografia abdominal normal, electroencefalograma normal, T4l e TSH sem alteraes, cortisol plasmtico normal. TAC abdominal e TAC cerebral normais. Manteve, no entanto, os episdios previamente relatados, tendo inclusivamente recorrido diversas vezes ao Servio de Urgncia, constatando-se a presena de hipoglicemias importantes (glicemia capilar de 30 mg/dl), por vezes de difcil recuperao, mesmo com fluidoterapia endovenosa. O estudo endocrinolgico efectuado em hipoglicemia (glicemia 35 mg/dl), revelou hiperinsulinismo (insulina- 22,4Ui/ml). No apresentava cetonria e o estudo metablico excluiu a presena de doenas de beta-oxidao. A Prova de Glucagon foi positiva, confirmando-se a presena de hiperinsulinismo. Nesse sentido, foi realizada RMN pancretica, a qual foi normal. Como tal, o estudo prosseguiu de modo a tentar identificar rea focal de produo de insulina, pelo que se efectuou cateterismo de vasos peripancreticos (pancreatic venous sampling), confirmando-se a existncia de foco de hiperinsulinismo. Foi realizada exrese da cabea do pncreas e confirmada anatomo-patologicamente a presena de insulinoma. A partir dessa data, ptima evoluo clnica, sem quaisquer outros episdios de hipoglicemia. Concluses: Os autores alertam para uma patologia que, embora rara, obriga valorizao de sintomas frequentemente inespecficos, e que potencialmente curvel. No entanto, o protelar do diagnstico pode acarretar graves sequelas sobre o desenvolvimento psicomotor da criana. Palavras-chave: Hipoglicemia, insulinoma. CO64- Impacto da deficincia de insulina no eixo GH-IGF Isabel Dinis1, Isabel Albuquerque2, Alice Mirante1. 1- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento do Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Laboratrio de Imunoqumica do Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: As crianas com diabetes mellitus tipo 1 (DM 1), apresentam anomalias no eixo GH-IGF dependentes da deficincia da insulina a nvel do sistema porta. Objectivos: 1.Comparar na criana com DM 1 os nveis de IGF-I no episdio inaugural e 3 meses depois. 2.Correlacionar os valores de IGF-I no episdio inaugural com os parmetros de gravidade. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de 35 crianas com DM 1 seguidos na Unidade de Endocrinologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra. No episdio inaugural foram avaliados os nveis de IGF-I e o grau de gravidade; trs meses depois foi avaliado o nvel de IGF-I, a HbA1c e a terapia instituda. O programa estatstico utilizado foi o SPSS 11.5. Resultados: Amostra de 35 crianas, 17 do sexo feminino e 18 do sexo masculino, com idade mdia do diagnstico da DM 1 de 7,43,4 Anos e durao previa mdia dos sintomas de 19,816,3 Dias. No episdio inaugural, 23 (66%) crianas apresentavam ceto-acidose. Apresentavam valores mdios de osmolaridade calculada de 31128mOsm/L, glicemia 488175 mg/dl e HbA1c 10,72,9%. Vinte crianas (57,1%) iniciaram esquema de Mltiplas Administraes de Insulina e 11 (42,9%) esquema convencional. Os nveis de IGF-I iniciais e aps 3 meses foram 66,8062,6 versus 203125 ng/ml (p<0,0001). Os nveis de IGF-I iniciais no grupo de crianas com cetoacidose foi de 40,4013 e no grupo sem cetoacidose de 80,8073 ng/ml (p=0,02). Houve correlao negativa entre os valores de IGF-I e a osmolaridade (r=0,37 e p=0,04) e o pH (r=0,36 e p=0,046). Aps 3 meses do diagnstico, a HbA1c mdia foi de 71,1% e houve aumento significativo dos nveis de IGF-I independentemente dos factores de gravidade no episdio inicial. Concluses: A hipoinsulinmia afecta directamente a produo de IGF-I, sendo claro que a insulinoterapia e o bom controle metablico levam recuperao do funcionamento do sistema GH-IGF nas crianas com DM 1. Palavras-chave: Diabetes mellitus, IGF-I. S18

CO62- Doena de Crohn e diabetes tipo I: infeliz coincidncia?! Ana Ehrhardt Pinheiro1, Snia Antunes1, Ana Fernandes1, Isabel Medeiros2, Isabel Fernandes1. 1- Servio de Pediatria (Director de Servio: Dr. Helder Gonalves); 2- Servio de Gastrenterologia. Hospital do Esprito Santo de vora (HESE), EPE. Introduo: A doena de Crohn (DC) uma doena inflamatria intestinal crnica, com patognese ainda desconhecida, mas parece existir um consenso de que a leso tecidular surge da ligao entre factores genticos, imunolgicos e ambientais. uma doena imuno-mediada, assim como a diabetes tipo 1 (DT1). Caso Clnico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos de idade, com histria prolongada de abcesso isquio-rectal e fstula perianal, internado no Servio de Pediatria do HESE por polidipsia, poliria e emagrecimento com uma semana de evoluo. Apresentava glicmia de 339 mg/dL, HbA1c de 8% e glicosria sem cetonria, pelo que colocada a hiptese de DT1 e infeco perianal. Durante o internamento verificaram-se hiperglicmias transitrias, que cediam bem administrao de insulina rpida. Dos exames complementares de diagnstico destaca-se anticorpo anti-insulina positivo (29 UA/ml), anticorpo anti-GAD II positivo (4.5 UI/ml), anticorpo anti-ilhus de Langerhans negativo, insulina e pptido C normais. Durante cerca de 6 meses apresentou sempre glicmias capilares normais, sem qualquer tipo de teraputica. Concomitantemente, pela manuteno de fstula e abcesso perianal de difcil cicatrizao, colocada a hiptese de DC, pelo que realiza videocapsuloendoscopia e fibrossigmoidoscopia com bipsias, que so compatveis com DC do clon activa, iniciando messalazina. Foi internado cerca de um ms depois, por agravamento da DC e necessidade de realizao de corticoterapia endovenosa. Nesta altura surgem hiperglicmias mantidas iniciando-se insulina lenta em 2 administraes dirias. Trs meses depois, difcil controlo metablico, pelo que passou para um esquema intensivo, com mltiplas administraes dirias de insulina. Por DC activa corticodependente, inicia azatioprina, que mantm actualmente, associada a messalazina e budesonido. Discusso: A literatura escassa em relao eventual associao de DC e DT1, no entanto, recentemente algumas publicaes apontam para o facto de diferentes formas de doenas crnicas inflamatrias ou autoimunes estarem relacionadas com os mesmos genes, indicando uma base gentica possivelmente partilhada. Muitas vezes, nos doentes com doena inflamatria crnica verifica-se diabetes induzida pelos corticides e resistncia aco de insulina est descrita, mas no entanto, o nosso doente apresenta anticorpos anti-insulina e anti-GAD II positivos. Palavras-chave: Doena de Crohn, diabetes tipo I, doena inflamatria intestinal, hiperglicmia.

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CO65- Hiperfenilalaninmia maligna (MHPA): Trs casos de deficincia de DHPR L Aires de Sousa1, M Lobo Antunes1, A Gaspar1, A Cabral1, F Eusbio1, P Leandro2, I Tavares de Almeida2. 1- Unidade de Doenas Metablicas, Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2- Centro de Patognese Molecular da Faculdade de Farmcia de Lisboa. Introduo: As hiperfenilalaninmais malignas (MHPA) so doenas hereditrias do metabolismo causadas por um dfice do cofactor tetra-hidrobiopterina (BH4), necessrio no s para a actividade da enzima hidroxilase da fenilalanina como tambm para a hidroxilao enzimtica da tirosina e do triptofano. Nveis aumentados de fenilalanina e dos seus metabolitos provocam leso cerebral e o dfice de neurotransmissores ocasiona manifestaes neurolgicas graves. A deficincia do cofactor responsvel por apenas 1-3% dos casos de hiperfenilalaninmia, muito menos frequente do que a fenilcetonria clssica, mas com um quadro clnico de bastante maior gravidade. O dfice de di-hidropteridina redutase (DHPR) um dos trs defeitos enzimticos que provocam MHPA, tendo sido o primeiro a ser descrito. Material e Mtodos: Apresentamos trs casos de MHPA. Dois deles foram os primeiros casos descritos em Portugal. Os nveis sricos de fenilalanina prteraputicos eram 872, 838 e 606 mol/L, respectivamente. A deficincia de DHPR foi documentada em todos os doentes; num deles foi tambm realizado estudo mutacional. Nos trs casos, foi prescrita dieta com restrio de fenilalanina e suplemento de cido folnico. Resultados: Um doente abandonou o seguimento. Os outros dois iniciaram teraputica com neurotransmissores. Um deles apresentou ligeira melhoria clnica e bioqumica, sobretudo aps trs meses de teraputica, mas que no se manteve; este doente morreu aos 17 anos de idade e apresentava ento atraso psicomotor grave, com atrofia cerebral difusa revelada pela investigao imagiolgica cerebral. A evoluo clnica do segundo doente tem sido muito satisfatria desde que iniciou tratamento com neurotransmissores, com melhoria marcada do estado de alerta, tnus muscular e actividade motora; actualmente tem 4 anos de idade e tem demonstrado evoluo favorvel do seu desenvolvimento psicomotor durante a teraputica, com subida dos nveis de monoaminas e respectivos metabolitos no liquor. Concluses: Em todos os recm-nascidos com hiperfenilalaninmia, mesmo ligeira, fundamental despistar selectivamente as deficincias do cofactor BH4. A anlise das pterinas na urina e o doseamento da actividade da DHPR so exames essenciais para o diagnstico. O tratamento das deficincias do cofactor dever ser iniciado o mais cedo possvel e inclui: normalizao do nvel de fenilalanina srica, teraputica de substituio com precursores dos neurotransmissores e suplemento de cido folnico (no dfice de DHPR). Palavras-chave: Hiperfenilalaninmia; di-hidropteridina redutase / deficincia; tetra-hidrobiopterina / cofactor / deficincia; fenilalanina / sangue. dade alterado impe um diagnstico citolgico e/ou histolgico. Neste caso ou na presena de outros sinais de suspeita de malignidade, os autores insistem na citologia aspirativa, associada fenotipagem, que permite um diagnstico em grande parte dos casos. Levanta-se o problema de um resultado favorvel a processo reactivo no ser representativo da leso e a subsequente reavaliao clnica implicar a posterior realizao de bipsia. No entanto, dados os resultados obtidos e quando conjugados a outros dados clnicos, laboratoriais e imagiolgicos, a citologia pode tambm permitir o apoio de uma atitude expectante. Concluses: As adenomegalias continuam a constituir um grande desafio diagnstico para o Pediatra. Mas, com os meios tcnicos actualmente ao nosso dispor, podemos chegar mais rapidamente a um diagnstico ou, nos casos de aparente etiologia reactiva, dar mais segurana a uma atitude no intervencionista. Palavras-chave: Adenomegalias, citologia aspirativa, protocolo de actuao.

CO67- Sonolncia na infncia Teresa Reis Silva, Maria Helena Estvo. Laboratrio de Sono e Ventilao, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A sonolncia diurna excessiva na infncia frequentemente desvalorizada por cuidadores e profissionais de sade. Na primeira infncia, o perodo fisiolgico de sono maior e apresenta grandes variaes interindividuais; na segunda infncia, as causas mais frequentes de sonolncia so a patologia obstrutiva do sono e a patologia neurolgica. A narcolepsia, afeco crnica do SNC caracterizada por sonolncia diurna excessiva e manifestaes REM durante a viglia, raramente diagnosticada na infncia. A sonolncia o sintoma mais comum, mas por se manifestar frequentemente de forma isolada dificulta/atrasa o diagnstico, sendo deste modo difcil estabelecer a sua prevalncia exacta. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos e da base de dados do Laboratrio de Sono e Ventilao. Resultados: Apresentam-se os casos clnicos de duas crianas referenciadas ao Laboratrio do Sono e Ventilao por sonolncia diurna, com incio dos sintomas aos sete e nove anos de idade. Os problemas escolares de aprendizagem emergentes constituram o sinal de alerta. A investigao efectuada - estudo poligrfico do sono com teste de latncia mltipla e tipagem HLA confirmou o diagnstico de narcolepsia. A orientao teraputica conduziu a uma melhoria significativa do estado de viglia e do aproveitamento escolar em ambos os casos. Concluses: Numa criana com sonolncia diurna excessiva a suspeita de narcolepsia deve ser equacionada para que a adequada conduo diagnstica e teraputica, em caso de confirmao, possa benefici-la em fase de desenvolvimento cognitivo crucial. Palavras-chave: Sonolncia, narcolepsia.

rea - Pediatria Geral


CO66- Adenomegalias na Criana - Protocolo de investigao Paulo Soares1, Ana Maia1, Conceio Guerra2, Helena Barroca3, Cristina Castro4, Nuno Farinha4, A. Caldas Afonso1,5. 1- Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana; 2- Servio de Radiologia, UAG-MCDT; 3- Servio de Anatomia Patolgica, UAG-MCDT; 4- Unidade de Hematologia e Oncologia Peditrica, UAG-Mulher e Criana; Hospital de So Joo, Porto; 5- Faculdade Medicina da Universidade do Porto. Introduo: As adenomegalias na criana so achados frequentes e na sua maioria de origem reactiva. No entanto, nalguns casos so o sinal de patologia com maior gravidade e que necessita de tratamento atempado. A deciso entre vigiar ou avanar para tcnicas mais invasivas, como a bipsia ganglionar, pode levantar grandes polmicas. Material e Mtodos: Baseando-se na literatura e na experincia do Servio, que inclui mais de 100 casos estudados com citologia aspirativa nos ltimos 7 anos, os autores apresentam a proposta de protocolo de abordagem de adenomegalias. Resultados: A histria clnica e o exame objectivo permanecem o ponto principal, em coordenao com alguns exames complementares sumrios, tais como hemograma, bioqumica, radiografia do trax e permitem o pedido de exames complementares com intuito etiolgico, tais como microbiolgicos e/ou imunolgicos. Os autores destacam na sua avaliao sistemtica a ecografia ganglionar que tem mostrado grande sensibilidade. A distoro do estrutura ou ndice de esferici-

CO68- Doena de Pompe: do assintomtico ao fatal E Rodrigues1, C S Miranda2, L Lacerda2, L Castro3, E Leo Teles1. 1Unidade de doenas metablicas, Servio de Pediatria, UAG- MC, H.S. Joo, Porto; 2- Unidade de Enzimologia, Instituto de Gentica Mdica, Porto; 3Servio de Anatomia Patolgica, H.S. Joo, Porto. Introduo: A doena de Pompe (Glicogenose tipo II) uma doena de sobrecarga lisossomal, autossmica recessiva, causada por deficincia de alfa glucosidase cida, enzima responsvel pela degradao de glicognio (lisossomal). As manifestaes clnicas so um contnuo de sintomatologia, varivel desde a idade de apresentao, grau de progresso da doena e envolvimento orgnico. A evoluo natural das formas infantis precoces usualmente fatal no primeiro ano de vida, surgindo com quadro de hipotonia grave e cardiomiopatia hipertrfica. As formas mais tardias, juvenil e adulta, so de diagnstico mais difcil, com quadro mioptico varivel. A teraputica enzimtica de substituio, iniciada precocemente, abriu novas perspectivas no prognstico desta doena. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos doentes diagnosticados com doena de Pompe, orientados em Consulta de Doenas Metablicas do Hospital de S. Joo (n=7). Resultados: Em todos os casos os diagnsticos foram confirmados por estudo enzimtico; 6 dos doentes realizaram biopsia muscular sendo a histologia compatvel com diagnstico. Cinco dos 7 doentes correspondem a formas precoces infantis com quadros graves de hipotonia e cardiomiopatia, 4 com apresentao e evoluo rapidamente fatal caracterstica, e um com evoluo mais indolente sugestiva de forma infantil atpica. Num destes doentes foi instituda terapia enzimtica de substituio durante 2 anos. Em dois doentes, com 9 e 6 anos de idade, assintomticos, o diagnstico foi evocado perante aumento de marcadores de citlise muscular, mantendo-se em vigilncia de equipa multidisciplinar alargada. Concluses: A doena de Pompe embora rara, deve ser considerada na S19

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avaliao etiolgica da patologia muscular (esqueltica e/ou cardaca) desde o doente clinicamente sintomtico ao bioquimicamente evocador. A existncia de uma teraputica cuja eficcia depende do seu incio precoce, obriga ao reconhecimento atempado de sintomatologia. Palavras-chave: Doena de Pompe, hipotonia, cardiomiopatia. crianas no automvel. Material e Mtodos: Estudo observacional transversal com vertente exploratria realizado durante o ms de Junho de 2007, com a colaborao da Polcia de Segurana Pblica de Leiria. Foi efectuada a paragem dos condutores transportando crianas dos 0 aos 15 anos, porta de infantrios e escolas do 1 Ciclo do Ensino Bsico da cidade de Leiria. Entrega de folheto informativo com regras de segurana rodoviria infantil. Resultados: Foram includas 250 crianas, com idade mdia de seis anos e distribuio equalitria entre sexos. Em mais de dois teros dos casos o condutor era a me, e cerca de metade dos veculos transportava duas ou mais crianas. Aproximadamente 80% das crianas com menos de 12 anos e altura inferior a 1,50m utilizava SR, sendo esta relao estatisticamente significativa (p<0,005), embora menos de metade realizasse o transporte correctamente. Das crianas que no utilizavam SR, cerca de 15% viajava completamente solta. Verificou-se que abaixo dos 18 meses de idade, quase a totalidade das crianas era transportadas voltadas para a frente (p<0,005). Eram incorrectamente transportadas no banco da frente 5% das crianas. Viajavam com mais de um erro no transporte 1/5 das crianas. O erro global mais frequente foi a presena de folga no arns do SR. No grupo das cadeiras de apoio e dos bancos elevatrios, o erro mais frequente foi a colocao da precinta diagonal, com cerca de metade das crianas a viajar com esta precinta por baixo do brao. Concluses: Apesar da utilizao frequente dos SR, verificase que o transporte das crianas ainda feito de forma incorrecta, quer por m utilizao destes dispositivos, quer por desrespeito das regras bsicas de segurana. Palavras-chave: Preveno rodoviria, criana, sistema de reteno.

CO69- Terapia de substituio Enzimtica com Naglazyme (galsulfase) em doentes com MPS VI. Resultados do Ensaio Clnico de Fase 3 / Extenso (96 semanas de tratamento) E Leo Teles1, C S Miranda2, P Harmatz3, R Giugliani4, I Schwartz4, N Guffon5, JE Wraith6, M Beck7, M Scarpa8, Z-F Yu9, J Rhorer9, SJ Swiedler10, S Turbeville10, H Nicely10, J White10, C Decker10. 1- Unidade Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, UAG-MC Hosp de S. Joo, Porto, Portugal; Unilipe 2- IBMC, Universidade do Porto, Portugal; 3- Childrens Hospital Oakland, USA; 4- Med Genet Serv HCPA, Brasil; 5- Hospital Edouardo Herriot Pavillon, Lyon, France; 6- RMCH, Manchester, UK; 7- Childrens Hosp, U Mainz, Germany; 8- Pediatrics,U Padova,Italy; 9- Statistics Collaborative, Inc,USA; 10- BioMarin Pharmaceutical Inc, USA. Introduo: A MPS VI uma doena lisossomal de sobrecarga, rara e fatal. A terapia de substituio enzimtica com a rhASB (galsulfase) mostrou resultados positivos nos ensaios clnicos realizados. Este estudo reflecte os resultados do ensaio clnico aberto, de fase 3 / extenso. Material e Mtodos: A eficcia e a segurana foram avaliadas em estudo clnico aberto, de fase 3 / extenso, durante 96 semanas. Os parmetros de avaliao incluiram o teste de marcha em 12 minutos (12MWT), teste de subida de escadas em 3 minutos (3MSC), os nveis urinrios de glicosaminoglicanos (GAGs) e a funo pulmonar. Resultados: Os doentes que receberam rhASB (n=19) melhoraram em mdia 183 m 26 m (SE) desde o incio at a semana 96 no 12MWT (p < 0,001). O grupo placebo (n=18), que transitou para frmaco activo na semana 24, melhorou em mdia 117 m (SE) desde a semana 24 at semana 96 (p <0,001). Foram observadas melhoria semelhantes na taxa de subida de escadas ( 3MSC) (p<0,001). Ambos os grupos demonstraram uma reduo sustentada nos nveis de GAGs urinrios aps o incio do tratamento com rhASB. A capacidade vital forada melhorou no grupo de tratamento com rhASB em 0,11 L/min 0,05L/min (mdia, SE) desde o incio at semana 96 (p=0,039), e no grupo placebo em 0,07 L/min 0,02L/min ( mdia, SE) desde a semana 24 at semana 96 ( p<0,001). Cinco doentes apresentavam um atraso no desenvolvimento pubertrio (escala de Tanner), com evoluo positiva na semana 96. Verificou-se um aumento na altura em 95% dos doentes. 90% dos doentes desenvolveram anticorpos anti rhASB , 26% desenvolveram anticorpos neutralizantes da enzima, 39% anticorpos neutralizantes da ligao ao receptor e 55% desenvolveram uma resposta IgE persistente. Esta resposta no se associou a reaces relacionadas com a perfuso ou ausncia de benefcio clnico. Concluses: Esta informao suporta uma melhoria continuada na resistncia, funo pulmonar e nveis urinrios de GAGs com um perfil aceitvel de segurana. Palavras-chave: Mucopolissacaridose tipo VI, terapia enzimtica de substituio.

CO71- Avaliao da ansiedade em crianas e adolescentes com excesso ponderal e obesidade Mafalda Sampaio1, Otlia Cunha1, Ana Lusa Pinto2, Paula Joo Pinho2, Elizabeth Marques3, Armnia Oliveira1, Virgnia Monteiro1, Miguel Costa1. 1Servio de Pediatria (Directora: Dr Ana Maria Ribeiro); 2- Psicologia; 3Nutrio. Hospital de So Miguel, Oliveira de Azemis. Introduo: Os distrbios da ansiedade constituem o grupo de problemas psiquitricos mais frequentes em crianas e adolescentes, com uma prevalncia de 5 a 18%. Podem levar a perturbaes do desenvolvimento psicolgico e disfuno social, pelo que o diagnstico atempado fundamental. Muitas vezes associados s doenas crnicas, como a obesidade, podem influenciar a eficcia das intervenes teraputicas. Objectivo: Avaliar a presena e grau de ansiedade numa populao de crianas e adolescentes com excesso ponderal e obesidade seguidas em Consulta Hospitalar. Material e Mtodos: Estudo de crianas e adolescentes com excesso ponderal e obesidade (IMC > P85 e IMC > P95, respectivamente, critrios CDC), s quais foi aplicado o questionrio STAIC (State-Trait Anxiety Inventory for Children) verso ansiedade-trao. Variveis analisadas: idade, sexo, ano de escolaridade, nmero de retenes escolares, ndice de massa corporal referido ao percentil 50 para o sexo e idade, percentil de ansiedade-trao. Anlise estatstica atravs do programa SPSS 14,0. Resultados: Amostra constituda por 130 crianas e adolescentes, com idade mdia de 12,5 anos (8-10 anos), sendo 72 (55,4%) do sexo feminino. Resultados do STAIC/ansiedade-trao acima do percentil 50! verificaram-se em 58 (44,6%) crianas. No foram encontradas diferenas estatisticamente significativas entre o percentil de ansiedade-trao e o grau de obesidade (ANOVA p=0,544), o sexo (p=0,883) e o nmero de retenes escolares (p=0,215). Concluses: Constata-se que na amostra analisada a prevalncia de ansiedade superior descrita para a populao peditrica geral. Os autores pretendem alertar para a importncia de avaliar o impacto desta co-morbilidade em crianas e adolescentes com obesidade, com o intuito de se utilizarem estratgias que promovam a modificao cognitivo-comportamental, optimizando a eficcia das intervenes teraputicas. Realam a importncia de uma equipa multidisciplinar na orientao desta populao, onde se inclua a abordagem psicolgica. Palavras-chave: Obesidade, ansiedade.

Comunicaes Orais - 5 de Outubro (sexta-feira) 08:00-09:00

rea - Pediatria Ambulatria


CO70- Operao STOP: Segurana no Transporte e Orientaes de Preveno Alexandra Luz1, Slvia Bacalhau1, Rui Passadouro2, Pascoal Moleiro1. 1- Servio de Pediatria do Hospital de Santo Andr (HSA), EPE, Leiria; 2- Centro de Sade Arnaldo Sampaio, Leiria. Introduo: Os acidentes rodovirios permanecem a principal causa de mortalidade infantil. A utilizao dos sistemas de reteno (SR) adequados, bem como a observao das regras bsicas de segurana, permitem reduzir significativamente a percentagem de mortes e de ferimentos graves. Objectivo: Estudar o comportamento dos condutores relativamente ao transporte de

CO72- Hipercolesterolmia familiar na infncia: caracterizao clnica e estudo gentico molecular S Martins1, I Gaspar2, I Gomes2, AP Mourato1, H Loreto1, M Simo2, AC Alves3, AM Medeiros3, S Silva3, M Bourbon3, H Santos2, A Cabral1, A Gaspar1. 1- Consulta de Preveno de Doenas Cardiovasculares, Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria; 2- Consulta de Gentica Mdica, Servio de Gentica, Hospital de Santa Maria; 3- Unidade de Investigao Cardiovascular, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge. Lisboa.

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Introduo: A hipercolesterolmia familiar (HF) uma doena de transmisso autossmica dominante, geralmente causada por mutaes no gene LDLR (low density lipoprotein receptor), que cursa com elevaes do colesterol total e colesterol LDL e que est associada a aterosclerose e doena cardiovascular prematuras. Objectivos: Caracterizao clnica e molecular das crianas com HF seguidas na consulta e avaliao da resposta interveno teraputica. Material e Mtodos: Reviso dos processos clnicos das crianas com diagnstico definitivo ou provvel de HF com recolha dos dados relativos a antecedentes pessoais e familiares, exame objectivo, perfil lipdico antes e aps a implementao de teraputica diettica e/ou farmacolgica e teraputica efectuada. Realizou-se estudo gentico por anlise molecular de mutaes nas crianas e nas suas famlias no mbito do Estudo Portugus de Hipercolesterolmia Familiar. Anlise estatstica descritiva dos dados e aplicao do teste t-student (variveis contnuas; nvel de significncia 5%). Resultados: Foram includas 36 crianas (20 famlias), 56% do sexo masculino. Idade na primeira consulta (mdia DP): 8,94,3 anos. Todas as crianas tinham antecedentes familiares de hipercolesterolmia e 53% de doena cardiovascular prematura. Colesterol total inicial de 281,780,2 mg/dL e colesterol LDL inicial de 224,440,7 mg/dL. Todas as crianas receberam aconselhamento diettico e alterao de estilos de vida e 22% das crianas iniciaram teraputica com estatinas. Aps incio da teraputica o colesterol total diminuiu para 202,270,4 mg/dL e o colesterol LDL diminuiu para 152,539,3 mg/dL, reduo estatisticamente significativa (p<0,01). O estudo gentico molecular revelou uma mutao no gene LDLR em 12 famlias. Em 3 famlias no houve identificao de mutaes e em 5 famlias o estudo molecular est ainda em curso. Concluses: A interveno teraputica diettica, de estilos de vida e farmacolgica eficaz na diminuio significativa dos valores de colesterol total e LDL nas crianas com HF. O estudo molecular das mutaes permite a identificao de familiares em risco de aterosclerose prematura. O diagnstico na infncia permite um incio precoce das modificaes de estilos de vida, interveno diettica e farmacolgica que poder contribuir no futuro para uma reduo na morbilidade e mortalidade associadas a esta doena. Palavras-chave: Hipercolesterolmia familiar, criana. de Pediatria e de Cardiologia Peditrica; Unidade Autnoma de Gesto da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, EPE; Porto. Objectivo: Caracterizao dos doentes referenciados consulta de Cardiologia Peditrica de um Hospital Central, entre 1 de Janeiro e 31 de Dezembro de 2006, tendo como objectivo conhecer a realidade deste centro de referenciao no Norte do Pas. Material e Mtodos: Reviso dos processos referentes s primeiras consultas de Cardiologia Peditrica. Foram avaliados os seguintes parmetros: motivo (sopro, arritmia, dor torcica ou sncope), idade, sexo, rea de residncia, provenincia, tempo mdio de espera, meios auxiliares de diagnstico, diagnstico, tratamento e orientao. Resultados: Das 1625 consultas efectuadas foram analisados 1404 processos de consulta. A idade mdia foi de 3 anos (desvio padro 1,58), com predomnio do sexo masculino, pertencendo na maioria ao distrito do Porto. A referenciao foi maioritariamente hospitalar e o tempo mdio de espera 2 semanas. A grande maioria dos doentes efectuou electrocardiograma (91%) e ecocardiograma (97%) na primeira consulta. Foram excludos 356 doentes com diagnstico prvio de cardiopatia. A maioria das crianas referenciadas (75%) no tinha cardiopatia. Destas, o motivo mais frequente de pedido de consulta foi sopro cardaco (59%), seguido de suspeita de arritmia (11%), dor torcica (5%) e sncope (4%). Dos doentes referenciados por sopro, a maioria tinha sopro inocente (34%), 10% tinham comunicao interventricular, 7,6% foramen oval patente, 4,2% comunicao inter-auricular e 3,2% canal arterial patente. A suspeita de arritmia confirmou-se em 51% dos casos; dos doentes enviados por dor torcica, a maioria no tinha patologia (73%). Dos doentes enviados por sncope, 16% apresentavam arritmia. De todos os doentes referenciados, 5% necessitaram de tratamento, sendo que 52% tiveram alta, orientados para o seu mdico assistente, na primeira consulta. Concluses: O motivo mais frequente de referenciao consulta de Cardiologia Peditrica foi sopro cardaco. Destes, 33% tinham patologia cardaca. A suspeita de arritmia confirmou-se em 51% dos doentes enviados por este motivo. Dos doentes referenciados por sncope, 34% tinham patologia. A dor torcica esteve associada a patologia em apenas 24% dos casos. Neste estudo demonstramos que uma elevada percentagem de crianas referenciadas apresentava patologia cardaca, pelo que, a referenciao permitiu adequar o seguimento doena subjacente. Palavras-chave: Cardiopatia congnita, sopro, arritmia.

CO73- Desporto e hipertenso arterial o paradoxo nos adolescentes ou s rebeldia? Bruno Dinis, Miguel Furtado, Jos Galveia, David Nora, Nelson Oliveira, Joo Rossa. Alunos do 6 Ano do Curso de Medicina da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa. Introduo: A hipertenso arterial (HTA) um problema grave em sade pblica, afectando cada vez mais os jovens. O exerccio fsico est descrito como tendo um papel protector em relao aos valores de Presso Arterial (PA). Objectivo: Caracterizar uma populao de adolescentes, praticantes de actividade fsica frequente, relativamente aos seus valores de PA e ndice de Massa Corporal (IMC). Material e Mtodos: Estudo descritivo transversal e observacional, com uma amostra de convenincia, constituda por 225 adolescentes (168 , 57 ), entre 15 e 17 anos (15,8 0,77), praticantes de mais de 2 horas semanais de uma modalidade seleccionada, numa instituio desportiva, iniciada antes de 1 de Maro de 2007. Aplicmos um pequeno questionrio (avaliando: modalidade praticada, frequncia da prtica, data de incio, intensidade, medio da PA no ltimo ano e medicao), efectumos 3 medies de PA, com intervalos de 5 minutos, e avalimos peso e estatura. Resultados: Verificmos que 22% (49) dos jovens apresentaram valores de PA p95 e 12% (26) no intervalo [p90, p95]. Seis eram obesos e 13 tinham excesso ponderal. Encontrmos diferenas nos valores de presso arterial sistlica (PAS) em funo de sexo (p=0,0000), modalidade (p=0,0316) e frequncia da prtica desportiva (p=0,0473) e nos de presso arterial diastlica (PAD) para a modalidade (p=0,0101) e frequncia da prtica desportiva (p=0,0021). Quando cruzmos as categorias de (PAS) Concluses: A prevalncia de valores da PA P95 foi concordante com estudos realizados em Portugal, sendo superior a alguns estudos internacionais em jovens no desportistas. Este facto permite-nos concluir que os jovens da nossa amostra no evidenciam efeitos benficos da prtica desportiva nos valores de PA. Palavras-chave: Hipertenso, presso arterial, jovens, desporto, ndice de Massa Corporal.

rea - Reumatologia
CO75- Lupus eritematoso sistmico: experincia da consulta de pediatria do Hospital de So Marcos Bernarda Sampaio, Ana Antunes, Henedina Antunes. Consulta Externa, Servio de Pediatria do Hospital de So Marcos, Braga. Introduo: O lupus eritematoso sistmico (LES) uma doena multissistmica, crnica, progressiva, de etiologia desconhecida, que acarreta grande morbilidade. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos dos doentes com LES seguidos no nosso Hospital no perodo compreendido entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Maio de 2007. Foram analisadas as seguintes variveis: sexo, idade, manifestaes iniciais da doena, tempo desde o primeiro sintoma aos critrios de LES, sintomatologia, achados ao exame objectivo, alteraes laboratoriais e teraputica. Resultados: As 5 doentes, todas caucasianas, iniciaram os primeiros sintomas entre os 5 anos e os 15 anos (mediana da idade: 11 anos). Em uma doente a demora diagnostica foi de dois anos, sendo nas restantes inferior a um ano. Duas crianas apresentavam mes com diagnstico de artrite reumatide. Das manifestaes clnicas iniciais, as mais frequentes foram as constitucionais (80%), seguidas das musculo-esquelticas (60%). Quatro das doentes apresentaram exantema malar e 3 fotossensibilidade. Quatro doentes manifestaram artralgias. Trs doentes apresentaram hematria e proteinria nefrtica, dos quais dois com insuficincia renal, tendo sido efectuada bipsia renal que tinha critrios de glomerulonefrite proliferativa difusa. Uma doente apresentou hemiparesia direita, traduzida em meningite assptica e presena de bandas oligoclonais positivas no lquido cefalo-raquidiano bem como leses periventriculares de hipersinal em T2, tendo efectuado tratamento com imunoglobulinas e revertido a disfuno motora. O derrame pericrdico foi ide! ntificado em uma doente e o derrame pleural unilateral surgiu em duas. As alteraes hematolgicas foram anemia hemoltica (1), anemia normocrmica normoctica (1) e leucopenia (1). Todas apresentaram anticorpos antinucleares, tendo o padro mosqueado sido o mais frequente (3), seguido do homogneo (2). Os anticorpos anti-ADN de dupla hlice encontram-se presentes nas cinco e os antiS21

CO74- Motivos de referenciao consulta de Cardiologia Peditrica de um Hospital Central Ana Luisa Neves, Susana Lima, Sofia Martins, Edite Gonalves, Maria Joo Baptista, Joo Luis Barreira, Ana Maria Maia, Jos Carlos Areias. Servios

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Smith em duas. Uma doente apresentava anticorpo antifosfolipdeo. Actualmente todas se encontram medicadas com corticide, associados a imunossupressores em duas doentes e a plaquinol em uma doente. Concluses: Salienta-se a raridade do diagnstico de LES em idade precoce em duas doentes, bem como uma demora diagnstica em quatro doentes inferior a um ano. Salienta-se a apresentao rara de neuropatia perifrica e meningite assptica como manifestao que condicionou o diagnstico e sua resoluo com imunoglobulinas e fisioterapia. Palavras-chave: Lupus eritematoso sistmico, raro, idade, neuropatia perifrica. tico, evoluo clnica, frequncia de recorrncias e sequelas. Material e Mtodos: Estudo observacional descritivo retrospectivo no perodo de Jan.1993 a Fev. 2007. Variveis estudadas: sexo; idade de incio dos sintomas; clnica; tempo de evoluo; exames complementares; teraputica; evoluo; recorrncias e sequelas. Considerou-se DRS a presena de dor severa e contnua, desproporcional ao evento precipitante e > 1 caracterstica de dor neuroptica e > 1 sinal de disfuno autonmica. Resultados: Em 15 anos forma observados 1078 doentes, dos quais 37 casos eram DSR (3,4%); 84% eram sexo feminino; a mdia de idades foi de 11.6 anos. O membro inferior foi afectado em 65% dos casos. Havia referncia a um factor precipitante provvel em 51% dos casos e problemas psicocossociais em 65%. J tinham realizado algum tipo de avaliao 92% e em 62% tinha sido efectuada imobilizao. O tempo mdio de demora at ao diagnstico foi de 6 meses. Das 18 cintigrafias realizadas, 17 revelaram hipofixao. Foi instituda teraputica farmacolgica em 65%, bloqueio simptico em 8% e fisioterapia em 78%. Foi pedida avaliao pela Pedopsiquiatria em 54% dos casos. O tempo mdio at resoluo dos sintomas foi de 6 meses. Os doentes com diagnstico precoce, at aos 2 meses, tiveram uma mdia de tempo de recuperao de 5.1 meses, versus 7,7 meses nos restantes. Cinco doentes recidivaram e s um ficou com sequelas (amiotrofia). Concluses: A DSR representa 3,4% das primeiras consultas de Reumatologia Peditrica do HPC ( 3 motivo mais frequente de consulta). Verificou-se um atraso mdio diagnstico de 6 meses, durante os quais se realizaram frequentemente exames complementares de diagnstico desnecessrios assim como atitudes que podero exacerbar o problema. Palavras-chave: Distrofia simptica reflexa, sndrome da dor regional complexa, algoneurodistrofia, atrofia de Sudek.

CO76- Papel do polimorfismo -308 do promotor do gene do TNF alfa na susceptibilidade e padro de actividade da artrite idioptica juvenil Paula Costa1, Ana Filipa Mouro2,3, Joana Caetano-Lopes2, Artur Sousa1, Joo Cavaleiro2, Jos Teles2, Joana Lopes2, Helena Canho2,4, Maria Jos Santos5, Patrcia Pinto6, Iva Brito6, Paulo Nicola7, J. Teixeira da Costa4, J. Gomes Pedro1, M. Viana de Queiroz4, Jos Melo Gomes8, Jaime C. Branco2, Joo Eurico Fonseca2,4*. 1- Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2Unidade de Artrite Reumatide do Instituto de Medicina Molecular, Lisboa; 3- Servio de Reumatologia do Hospital Egas Moniz, Lisboa; 4- Servio de Reumatologia do Hospital de Santa Maria, Lisboa; 5- Servio de Reumatologia do Hospital Garcia de Orta, Almada; 6- Servio de Reumatologia do Hospital de So Joo, Porto; 7- Unidade de Epidemiologia, Instituto de Medicina Preventiva da Faculdade de Medicina de Lisboa; 8- Instituto Portugus de Reumatologia, Lisboa. *Bolsa de Investigao AstraZeneca/Faculdade de Medicina de Lisboa. Introduo: A etiologia da artrite idioptica juvenil (AIJ) desconhecida. O factor de necrose tumoral alfa (TNF) tem um papel importante na fisiopatologia da AIJ, pelo que possvel que alguns polimorfismos do gene do TNF possam ser relevantes na susceptibilidade e padro de actividade da doena. Objectivo: Analisar se o padro de actividade da AIJ e os nveis sricos de TNF so influenciados pelos polimorfismos na posio -308 do promotor do gene do TNF. Material e Mtodos: Recrutaram-se doentes com o diagnstico de AIJ seguidos em alguns centros de Reumatologia Peditrica do pas, aos quais se aplicou de forma transversal um protocolo que inclua dados demogrficos, avaliao clnica e avaliao do estado funcional, utilizando a verso portuguesa do Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ). Fez-se colheita de amostra sangunea para avaliar a velocidade de sedimentao, a concentrao srica de TNF e para extraco do ADN para determinao do gentipo da posio -308 por RFLP. Foi efectuada a genotipagem do mesmo polimorfismo em amostras de sangue de controlos saudveis. Resultados: Avaliados 80 doentes avaliados, 52 doentes do sexo feminino, com idade mdia de 12,6 5,9 anos. Cinquenta e um doentes apresentavam a forma oligoarticular, 15 poliarticular, 7 sistmica, 3 artrite relacionada com entesite e 2 apresentavam artrite psoritica. No grupo de estudo, 66 (82,5%) doentes apresentavam o gentipo -308 GG e 13 (17,5%) os gentipos -308 GA/AA. No grupo controlo 48 indivduos (75,0%) apresentavam o gentipo -308 GG e 16 (25,0%) os gentipos -308 GA/AA. Os doentes com o subtipo poliarticular apresentavam uma frequncia mais elevada do gentipo -308GA/AA (40%) do que os doentes com a forma oligoarticular (8%). Os doentes com o gentipo -308 GA/AA apresentavam menor capacidade funcional quando comparados com os doentes com o gentipo GG (CHAQ=0,580,71 vs 0,170,34; p<0,05). Apresentavam valores mais elevados de velocidade de sedimentao (29,427,5 vs 13,710,6; p<0,05), maior valor na escala visual analgica da actividade da doena (21,726,8 vs 14,621,5) e nveis sricos mais elevados de TNF (406,0598,9 vs 99,6129,9; p<0,05). Concluses: Os gentipos -308 GA/AA esto associados a uma tendncia para menor capacidade funcional, envolvimento poliarticular, maior actividade inflamatria e maior concentrao srica de TNF alfa. Palavras-chave: Artrite idioptica juvenil, factor necrose tumoral alfa.

rea Cirurgia
CO78- Tcnica de Nuss no tratamento de pectus excavatum. Reviso de 38 casos Silva AR1, Henriques-Coelho T1,2, Morgado H1, Correia-Pinto J1,3, Garcia M1, Mariz C1, Carvalho JL1, Bessa-Monteiro A1. 1- Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de So Joo, Porto; 2- Servio de Fisiologia da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3- Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga. Introduo: O pectus excavatum a deformidade da parede torcica mais frequente entre crianas e adolescentes. Nos ltimos anos, a tcnica de Nuss tem-se revelado como uma abordagem eficaz e com baixa taxa de complicaes no tratamento de doentes com pectus excavatum. Recentemente, Lawson e Col validaram um inqurito simples e de fcil aplicabilidade para avaliar o impacto na qualidade de vida dos doentes tratados pela tcnica de Nuss. Objectivo: Aplicar este questionrio aos doentes tratados no nosso hospital. Material e Mtodos: Os 38 casos operados no Servio de Cirurgia Peditrica do Hospital de So Joo foram revistos retrospectivamente quanto aos dados demogrficos (sexo, idade data da cirurgia) e relativos ao procedimento cirrgico (indicao, tempo de internamento, tempo at remoo de barra, complicaes). A qualidade de vida foi avaliada pela aplicao do Questionrio de Avaliao de Pectus Excavatum (QAPE, Lawson et al. J Pediatr Surg 2003) por contacto telefnico. O teste Mann-Whitney Rank Sum foi utilizado para comparar a qualidade de vida pr e ps cirurgia. Resultados: Dados demogrficos (N=38) - Sexo: M=28; F=10 Procedimento cirrgico (N=38) - Idade Mdia: 13,1 (4-18 anos) Indicao: Esttica (n=36); Infeco Respiratria Recorrentes (n=1); Compresso Ventrculo Direito (n=1) Tempo Internamento: Mdia: 7,9 (6 a 16 dias) Complicaes (n=5): Pneumotrax, Enfisema subcutneo, Sndroma de Horner, Atelectasia pulmonar, Infeco respiratria Pacientes com Barra: 15/38 Tempo com a Barra Mdia: 24,1 (20 a 29 meses) Qualidade de Vida (N= 20) Pr-Cirurgia PsCirurgia QAPE, Lawson et al Mediana p<0,01 1 Aspecto geral (A) 3 1 * 3 Ficar com o trax assim como est (A) 3 1 * 2 Aspecto sem camisola (A) 3 1 * 4 Os colegas troam de mim (B) 3,5 4 * 5 Evito situaes devido ao meu trax (B) 3 4 * 6 Escondo o trax (B) 3 4 * 7 O aspecto do trax incomoda-me (B) 3 4 * 8 Sinto vergonha (B) 3 4 * 9 Sinto-me mal comigo prprio (B) 3 4 * 10 Limitao no exerccio fsico (B) 4 4 11 Dificuldades respiratria (B) 4 4 12 Cansao fcil (B) 4 4 Escala A: 1 muito contente; 2 quase sempre contente; 3 quase sempre infeliz; 4 muito infeliz; Escala B: 1 - sempre; 2 frequentemente; 3 as vezes; 4 nunca. * vs Pr-Cirurgia, p<0,01. Concluses: A aplicao do QAPE demonstrou diferenas estatisticamente significativas na

CO77- Distrofia simptica reflexa Casustica Manuela Campos, Mafalfa Brtolo, Paula Estanqueiro, Llia Martins, Manuel Salgado. Consulta de Reumatologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A distrofia simptica reflexa (DSR) uma patologia caracterizada por dor numa ou mais extremidades, associada a alteraes vasomotoras e/ou trficas. Embora no seja rara, subdiagnosticada na idade peditrica. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas observadas na Consulta de Reumatologia Peditrica (CRP) por DSR, sua frequncia, tempo decorrido at ao diagnstico, as investigaes e atitudes prvias ao diagnsS22

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maioria das questes relacionadas com o impacto da cirurgia na qualidade de vida. A anlise desta srie permite-nos concluir que, para alm dos benefcios de um procedimento mini-invasivo, a tcnica de Nuss apresenta vantagens na auto-estima do paciente bem como no relacionamento interpessoal. Palavras-chave: Pectus excavatum, tcnica de Nuss. Bianchi e o transplante intestinal, tecnicamente difceis e com elevada taxa de complicaes. Recentemente, Kim e Col. descreveram uma nova tcnica de alongamento intestinal: STEP (Serial Transverse EnteroPlasty). Material e Mtodos: Apresentamos um caso em que descrevemos a aplicao desta tcnica cirrgica. Resultados: Criana de 6 anos com sndrome do intestino curto secundrio a atrsia intestinal tipo IV. Desde o perodo neonatal dependente da alimentao parentrica (APT) e com vrios episdios de internamento por infeces e/ou necessidade de colocao de catter venoso central. Perante a impossibilidade de diminuir a dependncia da APT e a perda previsvel de acessos venosos centrais, decidiu-se realizar estudo intestinal contrastado para avaliao do comprimento e morfologia jejuno-ileal, que revelou dilatao de predomnio jejunal, pelo que foi proposto para STEP. Posoperatrio imediato sem intercorrncias. Dois meses aps a cirurgia de alongamento intestinal necessitou de realizar fundoplicatura por apresentar refluxo gastro-esofgico que impedia o aumento da carga entrica (pela gastrostomia). Seis meses aps a cirurgia de alongamento intestinal encontra-se livre da alimentao parentrica fazendo, no momento, apenas alimentao oral e entrica contnua por gastrostomia 4h/dia. Concluses: Tanto quanto do nosso conhecimento, este o primeiro caso de cirurgia de alongamento intestinal pela tcnica de STEP realizada em Portugal. Esta tcnica poder revolucionar o tratamento de crianas com Sndrome de Intestino Curto com resultados promissores a longo prazo. Palavra-chave: Sndrome intestino curto; atresia intestinal.

CO79- Queimaduras na Criana. A experincia do Servio de Cirurgia Peditrica do Hospital de So Joo AR Silva, M Garcia, JM Jnior, C Mariz, A Bessa-Monteiro. Servio de Cirurgia Peditrica, UAG da Mulher e da Criana Hospital So Joo, Porto. Introduo: As leses traumticas por queimadura so extremamente frequentes e causa importante de mortalidade e morbilidade em idade peditrica. Faz parte da nossa vivncia diria, no Servio de Urgncia, no Internamento e na Consulta Externa, a abordagem inicial e das diversas fases do tratamento e evoluo de crianas queimadas. Objectivo: Dar a conhecer a experincia do Servio de Cirurgia Peditrica no perodo entre Janeiro de 2001 e Janeiro de 2007, no que respeita a crianas internadas com diagnstico de queimadura. Material e Mtodos: Tendo como suporte a consulta de processos clnicos arquivados, e informao fornecida pelo Servio de Estatstica do Hospital So Joo, foi feito um estudo retrospectivo com base em dados de internamento por Queimadura, entre Janeiro de 2001 e Janeiro de 2007 (n=590). Os parmetros avaliados foram: idade e sexo das crianas afectadas, tempo mdio de internamento, agente da queimadura, regio anatmica, percentagem de rea corporal atingida, classificao em grau e gravidade (minor, moderada e major, de acordo com Critrios de Barret, in Principles and Practices of Burn Surgery) e necessidade de Bloco Operatrio para desbridamento cirrgico ou enxerto de pele. Resultados: A idade mdia das 590 crianas revistas foi de 3,4 anos de idade sendo a grande maioria do sexo masculino ( : 225; : 365). O tempo mdio de internamento foi de 18,1 dias (Max: 158 / Min: 1). Quanto ao agente da queimadura, 78,8% dos casos, foram por lquido (sobretudo agua ou sopa), 13,2% por fogo, 5% por contacto com superfcie quente e os restantes 3% por corrente elctrica ou agentes qumicos. Quanto as regies anatmicas envolvidas, grande parte dos doentes tem atingimento de mltiplos locais: mos em 24% das crianas, ps em 19,4%, face em 18%, trax em 32%, abdmen em 8,4%, perneo em 9,7%, membros superiores em 28,3% e membros inferiores em 20,9%. A percentagem de rea corporal atingida foi, em mdia, de 8,5%. Cerca de metade das crianas (52%) teria reas de queimadura do 1 grau, 89,2% reas do 2 grau e 20,8% teriam reas classificadas como 3 grau. De acordo com os critrios citados, a larga maioria dos doentes tratados (75,7%) estaria classificado como de gravidade moderada, sendo que 14,4% (85 crianas) seria de gravidade major, e os restantes 9,9% de importncia minor. Foram intervencionadas no Bloco Operatrio, para desbridamento cirrgico, 114 das 590 crianas queimadas, no perodo de tempo em causa. Realizaram-se 109 enxertos de pele, sendo que 73 foram de pele parcial e 36 de pele total. Concluses: Estes resultados permitem-nos concluir que, apesar dos esforos ao nvel da preveno, a leso por queimadura continua a ser frequente em idade peditrica. As crianas mais atingidas tm idades que rondam os trs anos, havendo um predomnio claro do sexo masculino. As queimaduras mais frequentes so por lquidos (gua e sopa) e envolvem sobretudo o trax, os membros (incluindo mos e ps) e a face. As queimaduras com reas do 2 grau foram as mais habituais, e a percentagem de rea corporal atingida teve um valor mdio de 8,5%. A necessidade de desbridamento cirrgico no Bloco Operatrio e a realizao de enxertos de pele mostra bem a gravidade de alguns dos nossos queimados. As queimaduras classificadas como major continuam a ser frequentes no nosso Servio (cerca de 14/ano) o que faz pensar na necessidade de reformular o planeamento de tratamento destes doentes. Palavra-chave: Queimaduras.

CO81- Apendicite aguda e angioedema severo raridade clnica C Novais, S Fernandes, A Bonito Vtor. Servio de Pediatria UAG - MC do Hospital de S. Joo EPE; Porto. Introduo: O angioedema hereditrio uma doena autossmica dominante devido a um defeito do inibidor da C1 esterase (NCH1). Classicamente existem duas formas de apresentao: uma devido a um defeito na sua sntese e a segunda devido a produo de NCH1 desfuncional. Tipicamente C2 e C4 esto diminudos na fase agudas. Clinicamente cursa com episdios recorrentes de angioedema que no est associado a urticria ou prurido, envolvendo frequentemente rgo viscerais, que se pode manifestar com edema larngeo e dores abdominais. Caso Clnico: Criana com 9 anos de idade, que recorre ao Servio de Urgncia por dores abdominais intensas, angioedema da face e membros, associadas a febre e tosse. Ao exame objectivo verificou-se crepitaes na auscultao pulmonar. A ecografia abdominal revelou ascite, a radiografia do trax demonstrou derrame pulmonar bilateral e condensao bibasal dos pulmes, mais tarde na TAC pode-se observar aparente abcesso com gs na rea sub-heptica relacionado provavelmente com a ruptura do apndice. Iniciou terapia conservadora com ceftriaxone e metronidazole, perfuso com cido aminocaprico, plasma fresco, mas s aps duas infuses de concentrado de INCH (Barinet) que foi notria a regresso da dor abdominal e angioedema subcutneo. Por apresentar m condio clnica, a equipa cirrgica decidiu manter tratamento conservador. A resoluo desta condio clnica foi demorada mas com bom resultado final. No momento encontra-se a fazer cido aminocaprico profiltico. Mantm C4 e INCH 1 com nveis baixos. A apresentao clnica inicial neste caso foi de dor abdominal grave. A presena de lquido livre intraabdominal na ecografia e de edema das ansas intestinais eram sugestivas de angioedema hereditrio, no entanto, a dor abdominal intensa acompanhada de contratura e aparecimento posterior de abcesso sub-heptico, leva a pensar na ruptura de uma apendicite. A dor abdominal muito frequente nestes doentes, sendo um diagnstico diferencial importante com abdmen agudo, que neste caso particular coexiste. Palavras-chave: Dor abdominal, edema, apendicite, angioedema hereditrio.

CO80- Cirurgia de alongamento intestinal pela tcnica de STEP: um caso clnico T Henriques-Coelho, AR Silva, P Guerra, J Monteiro, A Bessa-Monteiro, J Correia-Pinto. Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de So Joo, Porto; Servio de Fisiologia da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto; Servio de Pediatria, Hospital de So Joo, Porto; Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga. Introduo: A sndrome do intestino curto, resultante da perda anatmica/funcional de parte do intestino, associa-se a mau prognstico. At recentemente, as opes cirrgicas eram a cirurgia de alongamento intestinal de

CO82- Estudos pr-clnicos de cirurgia toraco-abdominal sem cicatriz. Implicaes para a Cirurgia Peditrica E Lima, C Rolanda, T Henriques-Coelho, JM Pgo, JL Carvalho, J CorreiaPinto. Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital S. Joo, Porto; Servio de Urologia, Hospital Geral de Santo Antnio, Porto; Servio de Gastrenterologia, Hospital S. Marcos, Braga; Servio de Anestesia, Hospital S. Marcos, Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga. Introduo: Trabalhos recentes tm sugerido a possibilidade de realizar alguns procedimentos intra-abdominais por orifcios naturais (NOTES - Natural Orifices Translumenal Endoscopic Surgery). Objectivos: i) desenvolver uma nova via transvesical para introduzir instrumentos nas cavidades abdominal e S23

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torcica; ii) testar a viabilidade e utilidade desta via na abordagem da cavidade abdominal e torcica; iii) testar o interesse de combinar as vias transgstrica e transvesical para realizar procedimentos cirrgicos mais complexos (colecistectomia e nefrectomia). Material e Mtodos: Foram randomizados aleatoriamente 40 porcos fmea para 4 protocolos diferentes: A) Acesso intraabdominal e biopsia heptica por via transvesical (n=10); B) Toracoscopia e bipsia pulmonar por via transvesical (n=10). C) Colecistectomia por vias transgstrica e transvesical (n=10); D) Nefrectomia direita por vias transgstrica e transvesical (n=10). Em cada um dos protocolos, alguns animais foram usados para aprendizagem. Uma vez estabelecida a melhor forma de realizar o procedimento, este repetiu-se em animais consecutivos at finalizar o protocolo que incluiu estudo de sobrevivncia (15 dias) nos protocolos A e B. Nos protocolos C e D, os animais foram sacrificados e autopsiados logo aps a cirurgia uma vez que o encerramento da inciso gstrica com endoclips revelou-se ineficaz. Resultados: A via transvesical foi criada utilizando um ureterorrenoscpio (5mm) com um canal de trabalho e vrios acessrios. Sob controle cistoscpico, foi criada a porta transgstrica (protocolos C e D) aps perfurao e dilatao da parede gstrica com uma faca e um balo, respectivamente. Na verdade, demonstrmos, pela primeira vez, ser possvel o acesso cavidade abdominal e torcica por via transvesical, com intuito cirrgico, atravs de um procedimento simples, rpido e seguro, com uma taxa de sobrevivncia de 100%. A combinao das vias transvesical e transgstrica foi particularmente til nas colecistectomias e nefrectomias uma vez que permitiu uma exposio adequada das estruturas anatmicas. Concluses: Os resultados deste trabalho do substrato cientfico para acreditar que uma nova era, que necessariamente exigir multidisciplinaridade entre especialidades, revolucionar a tcnica cirrgica dos procedimentos mais comuns a curto prazo, naquilo que designamos por Cirurgia de Terceira Gerao. Palavras-chave: Cirurgia de 3 Gerao; peritoneoscopia; toracoscopia; nefrectomia; colecistectomia. FGF10 ficou limitada rea da CCAM. Concluses: A sobre-expresso de FGF10 no pulmo murino fetal durante a fase pseudoglandular induziu uma alterao localizada do parnquima pulmonar com formao de cistos caractersticos da CCAM. Este novo modelo ir constituir um importante instrumento de trabalho na rea da CCAM, nomeadamente na avaliao de novas terapias antenatais. Palavras-chave: Terapia gnica fetal; factores de crescimento; desenvolvimento pulmonar.

CO84- Asfixia perinatal na Regio Centro casustica de 3 anos Conceio Nunes, Colaboradores dos Hospitais e Maternidades da Regio Centro. Introduo: A asfixia pode causar encefalopatia hipxico-isqumica (EHI) e leso cerebral permanente. Apesar dos progressos que se tm verificado no nosso pas, a asfixia ainda hoje uma importante causa de morbilidade e mortalidade. Assim, justifica-se e afigura-se necessria a uniformizao de critrios de diagnstico que nos permitam avaliar a incidncia, mortalidade e morbilidade a ela associadas. Objectivo: Determinar a incidncia, mortalidade e morbilidade da asfixia perinatal na Zona Centro. Material e Mtodos: Colaboraram neste estudo o Hospital Amato Lusitano, Maternidade Bissaya Barreto, Centro Hospitalar da Cova da Beira, Maternidade Daniel de Matos, Hospital da Figueira da Foz, Hospital Infante D. Pedro, Hospital Sto Andr, Hospital S. Sebastio, Hospital S. Teotnio e Hospital Sousa Martins. Considerou-se recm-nascido com asfixia um RN de termo ou com peso > 2500g (se idade gestacional desconhecida) com um ou mais dos seguintes critrios: morte nas primeiras 24h de vida, excluindo causas especficas; morte em trabalho de parto; ndice de Apgar <3 nos primeiros 5 minutos de vida; evidncia de disfuno sistmica multiorgo; incio precoce de encefalopatia; imagiologia cerebral compatvel. Resultados: De um total de 57498 nascimentos foram includos no estudo 69 recm-nascidos com asfixia. A taxa de asfixia neste perodo foi assim de 1,2/1000 nascimentos e os bitos perinatais por asfixia foram 0,3/1000. A gravidez foi mal vigiada em 23% das asfixias; sem consultas em 4% e <6 em 19%. Verificou-se um aumento dos partos intervencionados, com 43% de cesarianas e 20% de ventosas nas asfixias, contra 29% e 8% respectivamente no grupo controle. O ndice de Apgar <3 aos 5 min. correspondeu a 20% de bitos e 42% de sequelas e aos 10 min. 40% de bitos e 33% de sequelas. Verificaram-se convulses em 50% das asfixias, das quais 65% antes das 12h de vida. Existiu EHI em 97% sendo do grau II e III em 64%. Na alta 34% tinham exame neurolgico alterado e 20% tinham falecido. data da ltima consulta 54% tinham exame normal. Concluses: Comparativamente ao perodo 2000-2002 a taxa de asfixia desceu 14%. Tambm a mortalidade perinatal por asfixia desceu 40%. Palavras-chave: Asfixia, EHI, neonatologia.

rea Neonatologia
CO83- A sobre-expresso pulmonar de fgf10 por terapia gnica in utero recapitula a fisiopatologia da CCAM humana T Henriques-Coelho, S Gonzaga, M Davey, M Endo, P Zoltick, A LeiteMoreira, J Correia-Pinto, AW Flake. Servio de Cirurgia Peditrica do Hospital de So Joo, Porto, Portugal; The Childrens Institute for Surgical Science, Childrens Hospital of Philadelphia, Philadelphia, USA; Servio de Fisiologia da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto, Portugal; Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga, Portugal. Introduo: A malformao adenomatide cstica congnita (CCAM) uma anomalia do desenvolvimento pulmonar que se caracteriza pela presena de cistos pulmonares. Embora tenha sido sugerido que um crescimento aumentado dos bronquolos terminais ou a uma falha na maturao das estruturas brnquicas pudessem estar na sua origem, a fisiopatologia da CCAM permanece desconhecida. O factor de crescimento fibroblstico 10 (FGF10) um factor produzido pelo mesnquima, fundamental na ramificao e morfognese pulmonares que reverte a hipoplasia pulmonar in vitro. Objectivo: Investigar o papel do FGF10 no desenvolvimento pulmonar fetal atravs da sua sobreexpresso no pulmo murino fetal atravs de micro-injeces guiadas por ultrassonografia de um vector vrico. Material e Mtodos: Pulmes de fetos de ratos Sprague-Dawley a D15,5 de gestao (fase pseudoglandular) foram submetidos a micro-injeces intra-pulmonares guiadas por ultrassonografia (2040 MHz) de um adenovrus recombinante com FGF10 como transgene e protena fluorescente verde (GFP) como gene reprter (Ad-ratFGF10-GFP; volume=25nL;10^12partculas/mL). A monitorizao da CCAM foi realizada por ultrassonografia pulmonar fetal pr e ps-natal. A morfofologia pulmonar foi avaliada a D21,5 de gestao e 1 semana aps o nascimento. A expresso de GFP foi determinada por estereomicroscopia de fluorescncia. Os cistos foram analisados por imunohistoqumica para o FGF10 e para a actina alfa muscular lisa (alfa-sma). Resultados: Vinte e cinco dos 35 pulmes fetais injectados com Ad-ratFGF10-GFP desenvolveram CCAM e evidenciaram uma marcada expresso de GFP no local da injeco. Nos pulmes que no expressaram GFP no desenvolveram cistos. Os pulmes injectados apenas com o vector vrico sem FGF-10 (Ad-GFP) no desenvolveram CCAM. Demonstrmos que os cistos comunicavam com os espaos areos adjacentes e que as clulas de tipo bronquiolar que delimitam o lmen se encontram rodeadas por uma fina camada muscular lisa, semelhana do que ocorre no Homem. A sobre-expresso de

CO85- Recm-nascidos com idade gestacional igual ou inferior a 24 semanas casustica de 7 anos e comparao com os resultados nacionais Artur Sousa, Catarina Nascimento, Margarida Abrantes, Joo Costa, Carlos Moniz. Unidade de Neonatologia Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: Os recm-nascidos (RN) 24 ou menos semanas de idade gestacional representam o extremo da viabilidade em Neonatologia. A sua sobrevivncia faz-se custa de morbilidade importante que interessa analisar, para melhorar os cuidados de sade e para informar os pais. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo transversal, por anlise dos processos clnicos da unidade, de RN com idade gestacional igual ou inferior a 24 semanas, de 2000 a 2006. Recolha de dados demogrficos, de morbilidade e mortalidade e comparao com resultados nacionais da base de dados nacional de RN de muito baixo peso. Resultados: Foram acompanhados desde o nascimento na unidade (2000-2006), 24 RN com idade gestacional igual ou inferior a 24 semanas (nacional-432): sexo masculino-63%, gemelaridade-29% (nacional 24%). O peso mdio ao nascimento foi 61997g (nacional 2000-2004 634110g). A mortalidade foi de 58% (nacional-70%). Em 3 casos (13%) foi necessrio o transporte neonatal desde o local de nascimento (nacional-12%). Das gestaes, 71% foram vigiadas (nacional 56%), tendo 21% sido assistidas medicamente (nacional 2000-2004 9%). Em 54% foi feito pelo menos um ciclo completo de corticides anteparto. O parto foi vaginal em 83% (nacional-71%). As morbilidades mais frequentes foram: doena da membrana hialina-22 (92%), anemia-18 (75%), hipotenso arterial-14 (58%), persistncia do canal arterial-13 (54%), hemorragia intraventricular-13 (54%), spsis-12 (50%), hiperglicmia-12 (24%), retinopatia da prematuridade-9

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(38%), leucomalcia periventricular-2 (8%), enterocolite necrosante-1 (4%). Anomalias congnitas estavam presentes em 6 casos (25%). Os 22 RN que no faleceram na sala de partos por absteno de cuidados teraputicos foram submetidos a ventilao invasiva IPPV sem VAF/O 59%, IPPV e VAF/O 32%, VAF/O sem IPPV 9%. A mdia da durao de TET foi de 1919 dias (1-68) (nacional 2000-2004 1520 dias). Em 88% foi feito surfactante (nacional 81%). Quatro RN (17%) necessitaram de cirurgia durante o internamento. Cinco RN (21%) fizeram corticoterapia para displasia broncopulmonar e 50% realizaram teraputica com indometacina. No seguimento 6 crianas estavam normais ou tinham sequelas ligeiras, 2 sequelas moderadas e 2 sequelas graves. Concluses: Apesar de uma mortalidade significativa e de morbilidade ainda relativamente preocupantes, os resultados parecem-nos legitimar um investimento neste grupo de RN. Palavra-chave: Recm-nascido, 24 semanas. slower and not as strong and the truck does not participate as much. Fidgety GMs are a constant flow of small and elegant movements, irregularly spread all over the body, equally in head, truck and extremiteit. Observation is only possible when the infant is in a normal state. The infants movements are filmed making it possible to observe carefully. GMs are well known worldwide and are often reffered to in recent literature. The non invasive assessment of the quality of GMs is easy to use, in the clinic and home situation. Concluses: Mrs. M. hadders-Algra has given me permission to present het DVD and is willing to come and teach. To learn to assess the quality of GM's properly a 2 day course is necessary. Literature: 1 Qualitative changes of spontaneous movements in fetus and preterm infants are marker of neurological dysfunction. H. Precht. Early human Development 1990 23. 2- preterm and early postterm motor behaviour in low-risk premature infants Giovanni Coini et al also in the journal named above. 3-Quality of general movements in infancy related to neurological dysfunction, ADHD and aggressive behaviour M.Hadders-Algra et al Develop. Med.& Child 1999 41. 4-An early marker for neurological deficits after perinatel brain lesions Precht et al The Lancet vol 349 1997 5-Assessment of general movements: towards a better understanding of a sensitive methode to evaluate brain function in young infants M Hadders Algra et al Dev. There is much more relevant literature. Palavra-chave: DVD.

CO86- Abdmen agudo no recm-nascido Carla Costa1, Gustavo Rocha1a, Jorge Correia Pinto2a, Joaquim Monteiro2, Herclia Guimares1a, 1- Servio de Neonatologia, Unidade Autnoma de Gesto da Mulher e da Criana Hospital de So Joo EPE, Porto; 2- Servio de Cirurgia Peditrica Departamento de Pediatria, Unidade Autnoma de Gesto da Mulher e da Criana Hospital de So Joo EPE, Porto; 1a- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto 2a- Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho, Braga. Introduo: A designao abdmen agudo refere-se a um grupo de sinais e sintomas abdominais tradutores de patologia com agravamento rpido e necessidade de tratamento mdico e/ ou cirrgico imediato. Geralmente associa-se a peritonite, obstruo, anomalia congnita da parede abdominal ou sangramento significativo. Objectivos; Avaliao da incidncia, clnica e evoluo de recm-nascidos com abdmen agudo. Material e Mtodos: Anlise dos processos clnicos dos recm-nascidos admitidos na Unidade de Neonatologia do Hospital de So Joo, entre 1997 e 2006, que apresentaram, na admisso ou durante o internamento, quadro clnico de abdmen agudo. Resultados: O abdmen agudo teve uma incidncia de 4,9% (233/ 4743) e foi motivo de admisso em 3,1% (149). A clnica foi de peritonite em 78 (33,4%) casos, de obstruo em 97 (41,6%), de anomalia da parede abdominal em 55 (23,6%) e de sangramento em 3 (1,2%). A condio mais frequentemente associada a peritonite foi a enterocolite necrosante (n=70), com maior incidncia no recm-nascido de pr-termo (74%). As condies mais frequentemente associadas a obstruo intestinal foram a atrsia jejuno-ileal (n=20) e duodenal (n=15). As anomalias da parede abdominal incluram gastrosquisis (n=29) e onfalocelo! (n=26). Os casos de sangramento associaram-se a lacerao esplnica (n=2) e heptica (n=1). O tratamento cirrgico foi necessrio em 158 (67,8%) casos. Trinta e nove (16,7%) recm-nascidos faleceram. A co-morbilidade foi elevada, sobretudo no recm-nascido de prtermo e de muito baixo peso. Concluses: A incidncia encontrada traduz a relevncia do abdmen agudo num centro de referncia de patologia cirrgica. As diversas condies clnicas associadas a abdmen agudo, a maioria raras, obrigam a abordagem multidisciplinar em centros especializados. A diminuio da morbilidade e mortalidade associadas ao abdmen agudo no recm-nascido ainda possvel e implica avanos no diagnstico e referenciao pr-natais, bem como nos tratamentos mdico e cirrgico. Palavra-chave: Abdmen agudo; recm-nascido.

rea - Pediatria Geral


CO88- Basidiobolomicose subcutnea: desafio diagnstico em rea no endmica C Alves1, R Martins1, H Loreto1, M Gonalves1, . Almeida2, VS Coutinho2, O Sequeira2, A Palha3, L Lobo4, AI Lopes1, 1- Servio Pediatria, HSM; 2- Servio Dermatologia, HSM; 3- Servio Anatomia Patolgica, HSM; 4- Servio de Imagiologia, HSM. Agradecimentos: aos Drs. Kamal Mansinho (H. Egas Moniz), Dr Siborro Azevedo (UPA-HSM) e aos colegas da Unidade de Infecciologia Peditrica HSM, pela sua contribuio. Introduo: As zigomicoses subcutneas constituem um grupo de micoses raras, descritas predominantemente em pases tropicais, pelo que o seu diagnstico poder constituir um verdadeiro desafio clnico em reas no endmicas. Caso Clnico: Menina de 4 anos, raa negra, natural da Guin-Bissau, referenciada para avaliao diagnstica de quadro clnico com 3 anos de evoluo, caracterizado por tumefaco da coxa direita, na sequncia de injeco intramuscular de anti-paldico. Na admisso salientava-se ar triste, emagrecimento, palidez das mucosas e tumefaco homognea, de consistncia firme e limites bem definidos, envolvendo de forma contnua a coxa direita, regies glteas, perineal e dorsal, sem sinais inflamatrios. Da avaliao laboratorial destacavase anemia microctica e hipocrmica, leucocitose com neutrofilia, ausncia de eosinofilia, trombocitose, PCR:20,2mg/dl, VS:100mm/h, hipoalbuminmia, hipergamaglobulinmia policlonal e elevao de IgE srica total. A investigao etiolgica no plano infeccioso, incluindo hemocultura, urocultura, exame parasitolgico das fezes, pesquisa de micobactrias no suco gstrico, prova tuberculnica, serologia para CMV, EBV e VIH 1e 2, foi negativa; serologia duvidosa para Larva migrans visceralis e Schistosoma. Excluiu-se imunodeficincia primria. Os exames imagiolgicos (ecografia Doppler e ressonncia magntica) revelaram marcado aumento de volume das partes moles, envolvendo os planos sub-cutneo e muscular, com vascularizao da tumefaco referida e captao difusa e homognea do contraste. Efectuou-se citologia aspirativa, que foi inconclusiva, com negatividade dos exames bacteriolgico convencional, micolgico e pesquisa de micobactrias. Subsequentemente, apesar da negatividade da investigao efectuada, perante a elevada probabilidade diagnstica de micose subcutnea foi realizada bipsia cirurgica, cujo exame histopatolgico evidenciou ao nvel da derme e do tecido celular sub-cutneo processo inflamatrio crnico granulomatoso com clulas gigantes multinucleadas, eosinfilos, neutrfilos, microabcessos e hifas no septadas rodeadas por material eosinfilo (fenmeno Splendore-hoeppli). Os aspectos descritos permitiram o diagnstico de zigomicose subcutnea, o qual viria a ser confirmado com o isolamento cultural do respectivo agente (Basidiobolus). Foi instituda teraputica com itraconazol (8mg/kg/dia, PO, em curso), com excelente resposta clnica e laboratorial (perodo de seguimento de 10 semanas). Concluses: Salienta-se a importncia do reconhecimento de entidades nosolgicas raramente observadas entre ns, como a basidiobolomicose, endmicas em alguns pases africanos, atendendo aos crescentes fluxos migratrios populacionais e referenciao de crianas provenientes destas reas. Palavras-chave: Basidiobolomicose, zigomicose. S25

CO87- The introduction of the Assessment of the Quality of General Movements (Precht and Hadders-Algra) Esther de Ru, Dutch senior paediatric physiotherapist. The Physiotherapy Clinic, Nerja, Spain - with permission of Prof.Dr.M.Hadders-Algra Introduo: Prof. H.F.R. Precht introduced the Assessment of the Quality of General Movements in 1990 (1) mrs. Prof Mijna Hadders-Algra has been involved in research from the beginning. She has been (co)author of many articles about the assessments of the GMs and has trained many physiotherapists and physicians to assess them since. Material e Mtodos: What are general movements? The human fetus and the young infant have a repertoire of distinct spontaneous movement patterns from 10 wks premenstrual (PM) age. One set of these movement patterns is known as general movements. premature GMs ( from 10-36/38 wks PM), writhing GMs (36/38- 46/52 wks PM) and fidgety GMs ( 46/52 - 54/58wks PM). Object is to present normal GMs, the mildly abnormal and the definetely abnormal GMs. Resultados: Premature GMs are very variable and the truck participates. Writhing GMs have a writhing aspect and compaired to the premature GMs they are a little

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CO89- Prpura de Henoch-Schonlein Casustica do Hospital Peditrico de Coimbra: 1996-2006 Helena Rios, Fernanda Rodrigues, Lus Lemos, Lus Janurio. Servio de Urgncia, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A prpura de Henoch-schonlein (PHS) a vasculite mais comum em idade peditrica, caracterizada pelo atingimento dos pequenos vasos da pele, articulaes e sistemas gastrointestinal e renal. Objectivo: Anlise dos casos de PHS, diagnosticados no servio de urgncia do nosso hospital. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos diagnosticados entre Janeiro de 1996 e Dezembro de 2006, com anlise do sexo, idade, distribuio anual e sazonal. Nos ltimos sete anos foram tambm analisados possveis factores desencadeantes, manifestaes clnicas, orientao teraputica e evoluo. Resultados: Nos 11 anos foram identificados 229 casos de PHS, 52% do sexo feminino. A mdia de idades foi de 5A9M (9M12A). A distribuio anual teve uma mediana de 21 casos/ano; 55% dos episdios ocorreram entre Setembro e Janeiro. Cada criana veio urgncia em mdia 1,6 vezes. Entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2006, foram analisados 97 casos. Febre e/ou infeco respiratria prvias estavam registadas em 41%. A prpura esteve presente em todas as crianas, constituindo a forma de apresentao mais comum (82%). Outras manifestaes foram: edema subcutneo (41), envolvimento articular (69), gastrointestinal (33), renal (18) e hipertenso arterial (27). Vinte e quatro crianas necessitaram de internamento, 79% na Unidade de Internamento de Curta Durao. A durao mdia de internamento no Servio de Medicina foi 22,2 dias. Foram reinternadas sete crianas. Trataram-se com corticoterapia por envolvimento articular e/ou gastrointestinal 19%. Vinte e trs porcento mantiveram vigilncia na consulta de medicina/nefrologia, por hematria e/ou proteinria persistentes e insuficincia renal aguda (1 caso). Nenhuma apresentou insuficincia renal crnica. Doze porcento mantm ainda seguimento; as restantes j tiveram alta, sendo a durao mdia de seguimento! de 13,6M (6M3A). Nove apresentaram recidiva, a primeira, em mdia, aos 6M (2M2A). As recidivas/complicaes foram mais comuns na faixa etria dos 6 aos 12A. Concluses: O nmero de casos por ano oscilou entre 12 e 28. Os principais motivos de internamento foram as manifestaes renais e/ou gastrointestinais. As complicaes mais comuns foram hematria e/ou proteinria persistentes que motivaram seguimento na consulta de nefrologia, tendo uma criana apresentado IRA. Houve nove recidivas. Palavra-chave: Prpura de Henoch-Schonlein.

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Posters com apresentao em sala


Poster em Sala - 2 de Outubro (tera-feira) 17:45-19:00
membros inferiores as manifestaes clnicas mais comuns. O exame neurolgico no revelou alteraes em 26 doentes e foi inconclusivo em quatro, por falta de colaborao. Houve 16 doentes que foram submetidos a cirurgia ORL (53,3%) e um foi vtima de trauma cervical. O exame radiolgico da coluna cervical revelou apenas um caso de IAA sem estreitamento do canal raquidiano. H ainda a referir que 22 doentes (73,3%) praticam desporto no federado, sendo a natao o mais frequente. Concluses: Na nossa amostra no se verificou uma correlao estreita entre a presena de sintomatologia e IAA, dado o facto de cerca de metade dos doentes estudados apresentarem sintomatologia e apenas se ter identificado IAA num caso. A radiografia da coluna cervical discutvel como mtodo de rastreio, por alguns autores, contudo continua a ser um exame utilizado para identificar restries prtica de determinadas modalidades desportivas. Palavras-chave: Sndrome de Down; instabilidade atlanto-axoideia; radiografia cervical.

rea - Desenvolvimento
POS1- Sndrome de X-frgil. Diagnosticar precocemente para intervir Susana Soares, Tiago Prazeres, Amlia Moreira, Armandina Silva, Ana Paula Fernandes. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, EPE, Guimares. Introduo: A sndrome de X-frgil a causa mais comum de atraso mental de causa familiar (monognica). Caracteriza-se por uma forma particular de hereditariedade ligada ao X com aumento da penetrncia em geraes sucessivas. Este fenmeno resulta da expanso de tripletos CGG no gene FMR1. Clinicamente, alm do atraso de desenvolvimento psicomotor/atraso mental moderado a grave, estes doentes apresentam uma face peculiar e macro-orquidia. Caso Clnico: Criana do sexo masculino de 22 meses de idade, segundo filho de pais jovens no consanguneos que, aos 6 meses de idade, foi internado por desidratao isonatrmica em contexto de gastroenterite aguda e crise convulsiva. A histria clnica revelou atraso do desenvolvimento psicomotor. A histria familiar permitiu ainda constatar a presena de atraso mental da me. Nessa data, foi valorizada facies peculiar, com pavilhes auriculares destacados associadamente ao atraso de desenvolvimento. Estes achados motivaram a pesquisa de mutao para X-frgil que foi positiva. A criana foi orientada para programa de Estimulao Precoce. Todavia, mantm atraso do desenvolvimento psicomotor, sobretudo nas reas da motricidade fina e linguagem e foi igualmente feito o diagnstico de epilepsia, com necessidade de teraputica anti-epilptica. Concluses: A idade de diagnstico do Sndrome de X-frgil um indicador do estado de alerta da comunidade mdica para esta patologia e oscila, actualmente, entre os 32 meses (E.U.A.) e 5 anos (Frana). Salienta-se a importncia de considerar precocemente esta hiptese diagnstica na avaliao da criana com atraso do desenvolvimento psicomotor ou atraso mental, tendo em vista a interveno imediata na tentativa de melhorar o prognstico e proporcionar oportunidade de aconselhamento gentico famlia. Palavras-chave: sndrome de X-frgil, atraso do desenvolvimento psicomotor.

POS3- Impacto da teraputica com metilfenidato na qualidade de vida de crianas com distrbio de dfice de ateno com hiperactividade M Guardiano, P Almeida, P Soares, AM Coelho, V Viana, MJ Guimares. Servio de Pediatria, UAGMC, Hospital S. Joo, Faculdade de Medicina, Porto. Introduo: O distrbio de dfice de ateno com hiperactividade (DDAH) um transtorno neurobiolgico com elevada prevalncia. Caracterizado por diferentes nveis de desateno, impulsividade e irrequietude, tem repercusses acentuadas a nvel social, acadmico e emocional. A interferncia da sintomatologia na qualidade de vida familiar e pessoal, bem como a melhoria do rendimento escolar com a abordagem farmacolgica e comportamental, tornam esta interveno urgente nas crianas com DDAH. Objectivos: Avaliar a gravidade dos sintomas e a qualidade de vida de crianas com DDAH, antes e um ms aps o incio de teraputica com metilfenidato. Material e Mtodos: A amostra constituda por 36 crianas com o diagnstico de DDAH referenciadas s Consultas de Desenvolvimento, Psicologia Infantil e Pedopsiquiatria desde o incio de 2006. O Questionrio de Conners foi respondido pelos pais antes e um ms aps o incio da teraputica com metilfenidato. Foi utilizado um Questionrio com 23 questes PEDS QL para avaliao da qualidade de vida das crianas em quatro domnios (fsico, emocional, social e acadmico) efectuado aos pais nas mesmas visitas. Resultados: As 36 crianas apresentaram idade mdia de 8,6 anos (mnimo de 6 e mximo de 14) e predomnio do sexo feminino (55,6%). Foi demonstrada uma forte correlao entre a gravidade dos sintomas e a qualidade de vida das crianas. Aps incio de teraputica com metilfenidato foi evidenciada no s uma reduo significativa dos sintomas mas tambm melhoria da qualidade de vida em todos os domnios avaliados. Concluses: O DDAH tem um importante impacto na qualidade de vida das crianas afectadas podendo interferir de forma irremedivel no seu futuro. A teraputica com metilfenidato mostrou-se eficaz no controlo da sintomatologia mas tambm na promoo da qualidade de vida das crianas. Ser necessrio um estudo prospectivo mais prolongado de forma a avaliar o impacto da medicao e de outras abordagens nomeadamente educacionais, psicolgicas e comportamentais na qualidade de vida. Palavras-chave: Distrbio de dfice de ateno com hiperactividade, teraputica, qualidade de vida.

POS2- Instabilidade atlanto-axoideia na Sndrome de Down Guida Gama1, Maria Alfaro1, Ricardo Moutinho2, Pablo Grande2, Jos Carlos Fernandes2, Jorge Pereira2, Isabel Rodrigues1 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro 2- Servio de Radiologia, Hospital Distrital de Faro. Introduo: A sndrome de Down (SD) a doena cromossmica hereditria humana mais comum. A instabilidade atlantoaxoideia, caracterizada por uma mobilidade aumentada da articulao entre as duas primeiras vrtebras cervicais, pode ser identificada em cerca de 10-30% destes doentes. Os autores tm como objectivo identificar os casos de instabilidade atlantoaxoideia (IAA) em doentes com SD, seguidos na Consulta de Desenvolvimento Infantil do Hospital Distrital de Faro (CDIHDF), correlacion-los com eventual sintomatologia acompanhante, histria de trauma cervical ou cirurgia otorrinolaringolgica (ORL) e referenciar os casos suspeitos de leso medular. Material e Mtodos: Srie de casos de crianas e adolescentes com SD e idades compreendidas entre 7 e 19 anos (mdia de 12). Os doentes foram avaliados por inqurito e exame neurolgico realizados em consulta e radiografia em perfil da coluna cervical (posio neutra, flexo e extenso). Resultados: Do total de 45 doentes com SD, seguidos na CDIHDF, foram integrados 30 doentes no estudo: 16 do sexo feminino e 14 do sexo masculino. Verificou-se a existncia de sintomatologia clnica em 16 dos casos (53,3%), sendo o cansao fcil, torcicolo, incoordenao motora e dores dos

rea - Infecciologia
POS4- Hemoculturas num Servio de Urgncia Peditrica Marta Oliveira, Maria Joo Brito, Isabel Daniel, Gonalo Cordeiro Ferreira. Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A hemocultura um exame de primordial importncia pelas implicaes que tem na abordagem diagnstica e teraputica dos doentes,

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pelo que se torna fundamental conhecer em cada instituio, a rentabilidade dos exames requisitados, taxas de bacterimias e de contaminao. Objectivos: Avaliar a rentabilidade das hemoculturas realizadas no servio de urgncia (SU), conhecer a taxa de bacteriemias e a orientao dos doentes e refletir sob os resultados encontrados. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, de hemoculturas colhidas em 2005 e 2006, em doentes at aos 16 anos. Analisou-se nmero de pedidos, contaminaes e bacteriemias e destino das crianas. Nas crianas com bacterimia e alta no servio de urgncia avaliou-se a idade, diagnstico clnico, teraputica e evoluo. Resultados: Foram processadas 2970 hemoculturas (1089 em 2005 e 1881 em 2006), com uma mdia de trs por dia. Obtiveram-se 271 (9,1%) hemoculturas positivas, sendo 60 (22%) bacterimias e 211 (78%) contaminaes. A taxa de contaminaes foi 76% em 2005 e 79,6% em 2006. Os microorganismos mais frequentes das bacteriemias foram: Staphylococcus aureus (15), Streptococcus pneumoniae (12), Escherichia coli (10), Neisseria meningitidis (5), Streptococcus agalactiae (3), Serratia (3), Pseudomonas aerginosa (2), Salmonella typhi (2) e Candida albicans (2). Das 60 crianas com bacterimia, 48 (80%) foram internadas e 12 (20%) tiveram alta para o domiclio. Das crianas com alta para o domiclio, a idade mdia foi 7 anos (mx-15anos; mn-21dias), todas apresentavam febre, excepto o recm-nascido e apenas a trs foi prescrita antibioticoterapia. Destas 12 crianas, cinco voltaram ao SU, trs foram internadas: febre tifide (1), pneumonia pneumoccica (1) e artrite sptica (1), duas foram medicadas e enviadas para consulta e em sete desconhece-se a evoluo. Concluses: A baixa rentabilidade das hemoculturas e alta taxa de contaminaes encontrada neste estudo torna necessrio a realizao de propostas que permitam aumentar a eficcia deste exame. Os autores propem a utilizao de um protocolo de colheita de hemocultura. Por outro lado a existncia de crianas com bacterimia que tiveram alta no servio de urgncia carece de uma reflexo para uma melhor orientao destas crianas no futuro. Palavras-chave: Hemocultura; bacterimia; contaminao; protocolo. POS6- Celulites orbitrias e periorbitrias: reviso casustica Maria Joo Sampaio, Ana Garrido, Clara Alves Pereira, Joana Pinto, Joaquim Cunha. Hospital Padre Amrico, Vale do Sousa, EPE. Introduo: A inflamao da regio periorbitria um motivo frequente de recurso ao servio de urgncia peditrico. A clnica e o exame objectivo so determinantes para o diagnstico, sendo os mtodos de imagem importantes, nomeadamente para a excluso das complicaes. O tratamento depende da etiologia e o internamento pode ser necessrio. Com o objectivo de uniformizao de atitudes e estudar a epidemiologia foi realizada a reviso casustica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos das crianas internadas no Servio de Pediatria com celulite periorbitria/orbitria, de Maio de 2003 a Maio de 2007. Dados recolhidos: nmero de casos, distribuio por gnero e idade, antecedentes, sintomatologia apresentao, meios complementares de diagnstico, tipo e durao do tratamento e complicaes. Resultados: Revistos 29 processos: 25 celulites periorbitrias e 4 celulites orbitrias, predominando no sexo masculino, dos 2 aos 5 anos. A incidncia foi de 7,2 casos/ano. Em 35% dos casos havia histria recente de infeco das vias areas superiores. O envolvimento foi unilateral em 93% dos casos e bilateral em 7%. O edema e o rubor periorbitrio foram os sintomas mais frequentes apresentao (100 e 79%, respectivamente), seguidos da febre (72%). 83% realizaram tomografia computorizada, revelando sinusite em 79% dos casos, e confirmou-se a presena de celulite periorbitria em 83% e orbitria em 17% dos casos. O antibitico mais frequentemente prescrito foi ceftriaxone (38%), seguido de amoxicilina/cido clavulnico (35%). Foram necessrios, em mdia, 1,2 dias de antibioticoterapia at apirexia, quer com ceftriaxone, quer com amoxicilina/cido clavulnico. A durao mdia do tratamento antibitico foi de 13,4 dias (7 a 21 dias) e o tempo mdio de internamento foi de 5,9 dias (2 a 15 dias). Em 68% dos casos foi realizada hemocultura, sem isolamento agente em nenhum caso. Em 2 casos foi necessrio alterar antibioticoterapia inicial por agravamento clnico ou ausncia de melhoria. A evoluo clnica foi favorvel em 100% dos casos, sem necessidade de interveno cirrgica em nenhum doente. Concluses: Do estudo realizado, salienta-se a necessidade de ponderar a realizao de TAC em casos especficos (suspeita de celulite orbitria/complicaes) e de internamento em situaes particulares (celulite orbitria, cumprimento da antibioterapia no garantido). Nas restantes situaes o tratamento pode ser efectuado em ambulatrio. Palavras-chave: celulite, orbitria, periorbitria, sinusite.

POS5- Imunoglobulina subcutnea. Os primeiros doentes do Hospital de Crianas Maria Pia Carla Teixeira, Patrcia Dias, Laura Marques. Unidade de Imunologia, Hospital de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: A teraputica substitutiva com imunoglobulina constitui a base do tratamento de vrias imunodeficincias primrias, nomeadamente da agamaglobulinemia ligada ao X. A perfuso de imunoglobulina tem sido efectuada por via endovenosa, implicando a deslocao das crianas ao hospital de dia com uma periodicidade de 3 ou 4 semanas. A imunoglobulina subcutnea foi recentemente introduzida em Portugal. A sua administrao mais fcil e menos invasiva, permitindo o tratamento domicilirio. Material e Mtodos: Foi iniciado um estudo prospectivo da eficcia e tolerncia da administrao de imunoglobulina subcutnea em crianas com agamaglobulinemia previamente tratadas com imunoglobulina endovenosa, de acordo com um protocolo que contempla o ensino aos pais e crianas para auto-administrao domiciliria e a avaliao clnica e analtica seriada. Resultados: A teraputica com imunoglobulina subcutnea foi instituda em duas crianas com agamaglobulinemia ligada ao X, com 10 e 2 anos. Foram observadas uma boa adeso e boa tolerncia dos pais e crianas nova via de administrao. Ocorreu apenas um episdio de reaco local ligeira ao produto numa criana. Os nveis pr-infuso de IgG obtidos foram em mdia mais elevados, o que permitiu reduzir as doses de imunoglobulina administrada. No se registaram intercorrncias infecciosas. Foi fornecido um manual de administrao e efectuado ensino do mtodo aos pais no hospital de dia, com boa aceitao. A administrao de imunoglobulina subcutnea foi realizada inicialmente sob superviso da enfermeira responsvel, e posteriormente de forma independente no domiclio. A criana mais velha participou activamente na administrao e verificou-se uma melhoria na sua aceitao da teraputica. As famlias valorizaram o facto de poderem escolher os dias e horrios mais adequados para o tratamento, resultando em menor absentismo escolar e laboral. Concluses: Os resultados nos primeiros dois doentes em que utilizamos esta via de administrao so muito positivos e muito encorajadores. A obteno de nveis sricos de imunoglobulina pr-administrao mais elevados nestas crianas permitiu reduzir a dose de imunoglobulina administrada. A comodidade da administrao domiciliria e a reduo do nmero de deslocaes ao hospital so vantagens importantes. No se verificaram acidentes nem reaces adversas importantes a esta via de administrao. O estudo ir prosseguir com incluso de novos doentes. Palavras-chave: imunodeficincias primrias, imunoglobulina subcutnea, criana.

POS7- PFAPA - reviso de 10 casos Isabel Sampaio, Jos Gonalo Marques. Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: PFAPA uma sndrome de etiologia desconhecida, caracterizada por episdios recorrentes de febre alta, associados a adenite cervical e/ou faringite e/ou aftas orais. Objectivos: Avaliar a nossa casustica quanto idade de incio dos sintomas e sua evoluo, tempo de evoluo at ao diagnstico e resposta a teraputica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo transversal, abrangendo crianas seguidas em consulta com o diagnstico de PFAPA entre Maio 2001 e Maio 2007. Os dados foram recolhidos por consulta dos processos clnicos e contacto telefnico. Resultados: Foram analisados dez casos, seis do sexo masculino. Os sintomas tiveram incio entre os 9 meses e os 5 anos (mdia=2,4 anos) e o tempo decorrido at ao diagnstico variou entre 7 meses e 6 anos (mdia=1,8 anos). Os doentes apresentaram episdios cada 2 a 4 semanas de 3 a 6 dias de febre (100%), faringite (100%), adenite (80%), aftas orais (70%), assim como outros sintomas j descritos como: dor abdominal (n=3), vmitos (n=1), artralgias (n=1). As aftas orais estiveram ausentes num perodo inicial (>6 meses) em 3 dos 7 doentes que as apresentaram. Analiticamente as crises cursaram com leucocitose, neutrofilia, protena-C-reactiva positiva e exame bacteriolgico do exsudado farngeo negativo. Trs dos 10 doentes apresentavam familiares em primeiro grau com histria de amigdalites de repetio e amigdalectomia. Sete dos 10 doentes foram medicados com 1 dose de corticide sistmico no incio das crises (deflazacort ou prednisolona). Todos responderam com resoluo rpida do episdio tratado, mas verificou-se em 2 casos o encurtamento do intervalo das crises e em um intolerncia ao deflazacort. Concluses: Os resultados obtidos so concordantes com os descritos na literatura, no que diz respeito s caractersticas dos episdios, idade de incio, tempo decorrido at ao diagnstico e resposta teraputica. Os casos encontrados com histria familiar de amigdalites de repetio so contra a descrita natureza espordica da sndrome. O PFAPA uma hiptese de diagnstico importante na criana com febre recorrente ou amigdalites de repetio, sobretudo na presena de

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aftas orais, exsudados farngeos negativos e TASO negativo. O seu reconhecimento precoce evita investigaes etiolgicas excessivas e proporciona o tratamento adequado das crises. Palavras-chave: Tonsillitis; stomatitis, aphthous; pharyngitis; corticosteroids. cina, 2% nitrofurantona, 0,6% ao cefotaxime e 0% ao cefuroxime. Dos P. mirabilis, 23% eram resistentes ampicilina, 27% ao cotrimoxazol e 100% nitrofurantona. No foram encontradas resistncias amoxicilina+cido clavulnico, cefalotina, cefotaxime, cefuroxime e gentamicina. Quando comparamos as resistncias de crianas com a primeira IU e subsequentes, encontramos apenas diferena estatisticamente significativa nas resistncias da E. coli ao cotrimoxazol, sendo mais elevada no grupo com mais do que 1 IU (32,7% vs 14,0%; p= 0.006). Concluses: O conhecimento dos germens e suas resistncias so dados fundamentais para as escolhas teraputicas. Para o tratamento da IU, o cefuroxime ou a amoxicilina+cido clavulnico continuam a ser antibiticos de primeira escolha na nossa instituio. O uso de cotrimoxazol na profilaxia deve ser feito com precauo, particularmente nas crianas com mais do que uma IU. Palavras-chave: infeco urinria, germens, resistncias, profilaxia.

POS8- Transplante de medula ssea na doena granulomatosa crnica. Caso clnico Isabel Sampaio1, Susana Silva2, Lusa Pereira1, Alves do Carmo3, Carlos Martins3, Jos Gonalo Marques1. 1-Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria 2- Servio de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria 3- Servio de Hematologia, Hospital de Santa Maria. Lisboa. Introduo: A doena granulomatosa crnica (DGC) uma imunodeficincia primria, resultante de defeitos na capacidade oxidativa dos fagcitos, caracterizada por infeces bacterianas e fngicas recorrentes. Apesar da melhoria na sobrevivncia e qualidade de vida conferidas pela teraputica convencional (profilaxia antimicrobiana e IFN), a mortalidade anual da DGC permanece elevada (2-5%). No momento actual, o transplante de medula ssea (TMO) a nica opo teraputica curativa. No entanto, devido ao elevado risco de morbilidade e mortalidade, este procedimento est recomendado apenas para doentes com dador HLA-compatvel, refractrios teraputica convencional. Material e Mtodos: Reviso de caso clnico. Resultados: Adolescente de 13 anos, natural do Funchal, sem histria familiar de consaguinidade, que iniciou no primeiro ms de vida quadro clnico de doena inflamatria intestinal refractria teraputica. O diagnstico de DGC foi estabelecido aos 5 anos de idade na sequncia de adenites supuradas recorrentes. Aos 9 anos de idade, sob teraputica com cotrimoxazol e IFN, foi internado por pneumonia bilateral hipoxemiante com isolamento de Aspergillus fumigatus e Pneumocystis jiroveci. Perante persistncia de sintomas intestinais e infeces graves sob teraputica profilctica, foi submetido a TMO de irm HLA-idntica, com condicionamento submieloablativo e profilaxia de GVHD com ciclosporina e metotrexato. Dois anos aps TMO, por perda de enxerto, fez infuso de linfcitos T da dadora sem sucesso, sendo submetido a novo TMO da mesma dadora, com condicionamento mieloablativo (busulphan e ciclofosfamida) e profilaxia de GVHD com ciclosporina e micofenolato de mofetil. Os dois TMO foram feitos sem depleco de clulas T no enxerto. Actualmente, 2 anos aps transplante, no apresentou intercorrncias infecciosas, mantm 100% de neutrfilos da dadora no estudo do quimerismo e o estudo funcional dos neutrfilos normal. Tem GVHD crnica cutnea e pulmonar de melhoria progressiva com teraputica imunossupressora em baixa dose. Concluses: Este caso ilustra a corrente actual que considera o TMO de familiar HLA-idntico como opo teraputica nos casos graves de DGC, favorecendo o condicionamento mieloablativo e a no depleco de clulas T no enxerto. Apesar da GVHD crnica, a criana est curada da DGC e apresenta uma melhoria significativa da qualidade de vida. Palavras-chave: Hematopoietic stem cell transplantation; granulomatous disease, chronic.

POS10- Streptococcus do grupo A: uma ameaa crescente. Caso clnico T Almeida Campos1, J Rebelo1, P Soares1, J Tulha2, C Dias1, F Carvalho3, A Maia1, I Azevedo1,4, J Ea-Guimares1,4. 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo E.P.E, Porto; 2- Servio de Ortopedia, UAG Cirurgia, Hospital de So Joo E.P.E, Porto; 3- Servio de Pediatria, Hospital So Joo de Deus, Famalico; 4- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: A incidncia de doena invasiva por Streptococcus do grupo A tem aumentado nos ltimos anos. Esta entidade inclui trs sndromes que se sobrepem clinicamente: sndrome do choque txico, fascete necrotizante e doena invasiva no relacionada com os anteriores (bacterimia, osteomielite, artrite sptica e pneumonia). Apresenta-se o caso de uma criana com doena invasiva por Streptococcus do grupo A, com manifestao cutnea exuberante, que evoluiu para fascete necrotizante com sndrome de compartimento dos membros superior e inferior direitos. Caso Clnico: Criana do sexo masculino, 7 anos de idade, com antecedentes de fenda palatina operada e amigdalectomia, transferido do hospital da rea de residncia por doena invasiva estreptoccica. Apresentava febre com quatro dias de evoluo, exantema maculopapular generalizado e mltiplas cries dentrias. As extremidades dos membros direitos estavam edemaciadas, com flictenas de contedo transparente. Estudo analtico mostrou leucocitose com neutrofilia, protena C reactiva e TASO aumentados; antignio da orofaringe e hemocultura positivas para Streptococcus pyogenes. Medicado com penicilina, clindamicina e vancomicina; realizada perfuso de imunoglobulina durante cinco dias, com aparente melhoria clnica. O reaparecimento da febre e de novas flictenas, agravamento dos sinais inflamatrios locais e dor muito intensa em repouso, com necessidade de perfuso de morfina, levou suspeita de fascete necrotizante/sndrome do compartimento, confirmadas por ecografia e RMN da perna e p direitos. Submetido a extrao dentria e fasciotomia das extremidades dos membros direitos. No ps-operatrio imediato verificou-se alvio da dor e melhoria dos sinais inflamatrios locais e sistmicos. Concluses: A fascete necrotizante uma infeco grave, rara na infncia, principalmente em crianas imunocompetentes. Neste caso, as mltiplas cries com abcesso podem ter sido o foco infeccioso inicial. A evoluo rpida, progressiva e potencialmente fatal, pelo que fundamental um alto ndice de suspeio para um diagnstico e tratamento precoces, essenciais a um bom prognstico. Palavras-chave: Streptococcus do grupo A, fascete necrotizante, imunoglobulina endovenosa.

POS9- Resistncias aos antimicriobianos na primeira infeco urinria e subsequentes: implicaes na teraputica e profilaxia Ndia Brito, Ana Cristina Gomes, Sofia Fernandes, Fernanda Rodrigues, Margarida Fonseca, Ana Florinda Alves, Luis Lemos. Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A infeco urinria (IU) uma das patologias infecciosas mais frequentes na idade peditrica. O objectivo do estudo foi analisar as resistncias dos germens mais frequentemente isolados nas IU e avaliar se so diferentes no primeiro episdio de IU e nos subsequentes, dados fundamentais para as escolhas teraputicas e da profilaxia. No nosso hospital o trimetoprim o frmaco habitualmente utilizado na profilaxia. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de todas as crianas com o diagnstico de IU, observadas no Servio de Urgncia do Hospital Peditrico em 2006, incluindo os dados microbiolgicos. Para a anlise estatstica foi utilizado o teste qui-quadrado. Resultados: Durante os 12 meses do estudo foram diagnosticados 222 episdios de IU, correspondentes a 193 crianas, das quais 145 (75%) eram meninas. A mediana de idade foi 2,5 anos (15 dias 15 anos); 137 (62%) foram pielonefrites. 139 corresponderam a primeiras IU e 83 (37%) foram episdios subsequentes. Em 32 (14%) casos a infeco ocorreu sob profilaxia (trimetoprim - 24). O grmen mais frequentemente isolado foi a E. coli (73%) seguido do P. mirabilis (14%) e K. pneumoniae (2%). Das E. coli isoladas, 48% eram resistentes ampicilina, 20% ao cotrimoxazol, 18% cefalotina, 11% amoxicilina+cido clavulnico, 3% gentami-

POS11- Bronquiolites. Caracterizao de uma populao internada Cludia Monteiro, Leonilde Machado, Carla Zilho. Servio de Pediatria, Hospital Padre Amrico Vale do Sousa, EPE. Introduo: A bronquiolite resulta da inflamao aguda das vias areas inferiores. Geralmente de etiologia vrica, afecta sobretudo lactentes e crianas pequenas e a principal causa de hospitalizao no primeiro ano de vida. Objectivos: Caracterizar a populao internada com o diagnstico de bronquiolite, no que concerne a sexo, idade, distribuio sazonal, abordagem teraputica e sua relao com a durao do internamento e complicaes. Material e Mtodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, atravs da consulta dos processos clnicos das crianas internadas no perodo entre 1 de Maio de 2003 e 30 de Abril de 2007 (4 anos) com o diagnstico de bronquiolite. Resultados: Estiveram internadas 432 crianas. Mais de metade dos internamentos ocorreram nos meses de Janeiro e Fevereiro. A idade mdia foi de 4,5 meses, com uma mediana de 3 meses; verificou-se distribuio equitativa em relao ao sexo (228/214). Praticamente todas as crianas S29

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realizaram estudo analtico (95%) e radiografia torcica (99%). A pesquisa de vrus nas secrees nasofarngeas foi pedida em 84%, com isolamento em 40%. O vrus mais frequentemente isolado foi o Vrus Sincicial Respiratrio (VSR) em 79.3% seguido do Influenza A (6.8%) e do Adenovirus (6.2%). O tempo mdio de internamento foi de 5,96 dias, com uma durao mdia relativa superior para os casos de Adenovirus. Em relao teraputica, foi usado oxignio suplementar em 40.5%; broncodilatadores em 95% e corticoterapia em 67.2% das crianas. A durao mdia de internamento no foi influenciada pelo uso de corticide. O recurso antibioterapia ocorreu em 36.1% dos casos, por otite mdia aguda ou infeco bacteriana secundria. A transferncia para outra Unidade Hospitalar verificou-se em 1.1% por insuficincia respiratria aguda. Concluses: Apesar do diagnstico de bronquiolite no complicada se fundamentar na clnica, verificou-se o pedido sistemtico de exames complementares de diagnstico. O principal agente etiolgico foi o VSR, salientando-se uma elevada percentagem de exames virolgicos negativos. Constatou-se o recurso antibioterapia numa elevada percentagem dos casos (36.1%), embora menor que noutras sries (50-80%). Apesar das ltimas recomendaes apontarem para a no utilizao sistemtica de broncodilatadores ou de corticides, os dados encontrados sugerem que se continuam a utilizar numa percentagem superior desejada. Palavras-chave: bronquiolite; internamento; virus sincicial respiratrio. condies de humanizao dos cuidados de sade, deve constituir uma das preocupaes das estruturas de sade, tendo sempre em ateno o interesse superior da criana/adolescente. Neste sentido dinamizou-se desde 2002 o Projecto Campos de Frias - A Brincar tambm se Aprende para crianas com VIH. Objectivos: Sensibilizar/educar para a adeso ao tratamento; e fomentar a criao de grupos de entreajuda. Material e Mtodos: Foram promotores a equipa da Consulta de Doenas Infecciosas do Hospital Peditrico de Coimbra e a do Hospital de Dia e Consulta de Infecciologia Peditrica do Hospital de Santa Maria. Em 2006, foi parceiro o Hospital de So Joo Consulta de Imunodeficincias. Os Campos tiveram a durao de uma semana. A planificao da responsabilidade dos tcnicos em articulao com a populao alvo. Foram organizadas actividades ldicas, culturais, desportivas e sesses psico-educativas. No final do Campo cada grupo faz uma avaliao escrita. Resultados: Estiveram presentes em mdia 23 crianas acompanhadas por um familiar, provenientes de vrios distritos, com idades entre os 2 e 20 anos. As crianas so acompanhadas pela me, em dois casos pelo pai, alguns a av e famlia de acolhimento. Da avaliao salienta-se a melhoria da adeso teraputica e a valorizao do convvio interpares. Concluses: Estes Campos de Frias, mesmo sendo de curta durao, vm demonstrar a importncia de poderem libertar-se do anonimato permitindolhes falar abertamente sobre a doena, expondo os seus medos e anseios e todos juntos partilhar estratgias para melhor lidarem com esta infeco. Da avaliao feita com o grupo e tcnicos ressaltou a convico que premente continuar com o Projecto. Palavras-chave: VIH, crianas, adolescentes, campos de frias, humanizao, educao.

POS12- Bartonelose: do mal o menos M Eusbio1, JG Marques2, N Guerreiro1, P Valente2. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, Portimo; 2- Servio de Infecciologia Peditrica, Hospital de St Maria, Lisboa. Introduo: A sndrome febril prolongada associada a adenomegalias encerra em si um vasto leque de hipteses etiolgicas que podem obrigar a uma extensa marcha diagnstica. Caso clnico: Menino de 3 anos de idade, previamente saudvel, que iniciou um quadro de febre (39-40C), exantema macular fugaz e adenomegalias cervicais. Foi colocada a hiptese de adenite bacteriana e instituda antibioticoterapia. Perante a persistncia de febre alta realizou-se ecocardiografia que revelou dilatao ligeira da artria coronria direita e iniciou teraputica de Doena de Kawasaki. Verificou-se a manuteno de febre com associao ulterior de hepato-esplenomegalia e dor abdominal. A ecografia demonstrou a existncia de formaes nodulares hepticas e esplnicas, com formaes ganglionares no hilo heptico. Analiticamente verificou-se a instalao gradual de anemia, leucocitose e elevao da velocidade de sedimentao eritrocitria. O resultado das hemoculturas, assim como da pesquisa de infeco por Borrelia, Brucella e micobactrias foi negativo. Por IgM positiva para M. pneumoniae iniciou tratamento com eritromicina (13 dias). Aguardando o resultado da pesquisa de infeco por Bartonella, a criana foi transferida para o Hospital de Sta Maria para eventual estudo hemato-oncolgico. A informao fornecida nesta altura pela prpria criana de uma arranhadela de gato, prvia ao incio do quadro febril, coincidiu com o resultado da serologia aguardada, confirmando o diagnstico de Bartonelose. Por se encontrar apirtica e com aparente regresso das alteraes ecogrficas optou-se por no efectuar outra teraputica. No se confirmou a existncia de alteraes coronrias. Concluses: O caso ilustra a necessidade de manter a Bartonelose como um dos diagnsticos de primeira linha nos casos de febre prolongada ou adenopatia crnica ou de ndulos hepato-esplnicos na infncia. O seu diagnstico simples, evita outras e mais invasivas investigaes e permite estabelecer um bom prognstico na criana imunocompetente. Palavras-chave: Bartonelose, doena da arranhadela do gato, sndrome febril prolongado, leses hepato-esplnicas, idade peditrica, adenopatias crnicas.

POS14- Meningites por Enterovrus no Outono de 2006 M Cabral, M Conde, MJ Brito. Departamento de Pediatria do Hospital Fernando Fonseca. Directora de Servio: Dr Helena Carreiro. Introduo: A meningite assptica uma inflamao aguda das meninges, 85% dos casos decorrem de infeces por enterovirus habitualmente na Primavera. No Outono de 2006, verificou-se um aumento de 2-4C da temperatura mdia do ar, comparativamente a anos anteriores. Neste perodo, assistiu-se a um surto de meningites virais no Departamento de Pediatria do Hospital Fernando Fonseca. Objectivo: Avaliar as meningites por enterovirus no Outono de 2006. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas internadas entre Setembro e Dezembro de 2006, com meningite/meningoencefalite coxsackie B5 confirmada por polimerase chain reaction. Analisaram-se parmetros sociodemogrficos, clnicos, laboratoriais e evoluo. A anlise estatstica foi realizada em SPSS 13.0 for Windows. Resultados: Total de 9 crianas, mediana de idade de 10 meses (min-22dias; mx-9anos), 55,6% com <12 meses, havendo dois recm nascidos e duas crianas com 1,5 ms. O pico ocorreu em Outubro (55,6%). Trs viviam em condies scioeconmicas desfavorveis, cinco frequentavam escola/infantrio/ama e em cinco havia contexto familiar de doena. Registou-se meningite em oito e encefalite em um caso. Nas meningites a clnica variou com o grupo etrio: recm nascidos apenas febre isolada, 1-12 meses febre, irritabilidade e/ou gemido e >2anos febre, cefaleias, vmitos e sinais menngeos. Registou-se leucocitose >15000/mm3 em trs crianas e neutrofilia em quatro. Todos cursaram com protena C reactiva <5mg/dL (min-0,06;mx-3,24). O LCR apresentava-se turvo em trs casos, com mdia de 757,6clulas/L (mx1700 clulas/L), predomnio de polimorfonucleares em seis. A mediana da proteinorrquia foi 69mg/dL (min-35; mx-141). A glicorrquia foi normal em todos os casos. Todas as crianas realizaram antibioticoterapia. A mdia de internamento foi 8,9 dias (min-4; mx-16). No se registaram complicaes. Concluses: A epidemiologia da meningite viral depende da estao do ano e condies climticas, o que justifica a ocorrncia do surto descrito. O nmero de recm nascidos e pequenos lactentes e as caractersticas do LCR (turvo, pleocitose elevada) justifica o elevado nmero de prescries de antibiticos e a elevada demora mdia do internamento mas pressupe tambm um vrus com caractersticas diferentes na sua morfologia habitual, justificando a susceptibilidade aumentada a esta infeco nas crianas mais pequenas no protegidas por anticorpos maternos. Palavras-chave: meningite, enterovirus, coxsackieB5.

POS13- Campos de frias para crianas com VIH - A experincia de 5 anos R Gomes1, I Pinto1, R Gouveia2, C Pereira2, M Tavares3, G Rocha1. 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Hospital de Santa Maria, Lisboa; 3- Hospital de S.Joo, Porto. Introduo: J se passaram mais de 20 anos sobre o incio da epidemia de VIH/SIDA. A maioria das crianas infectadas adquiriu a infeco por transmisso vertical. Os avanos na teraputica vieram transformar esta infeco numa doena crnica. Um correcto acompanhamento tem permitido que estas crianas tenham uma boa qualidade de vida e algumas delas estejam a atingir a adolescncia e a idade adulta. A consagrao de medidas que proporcionem uma progressiva melhoria do bem estar social e psicolgico das famlias e das S30

POS15- Utilizao de Linezolide na tuberculose multirresistente P Kjllerstrm1, F Cunha2, M Vilar3,4, MJ Brito1, GC Ferreira5, L Varandas1,4. 1- Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira; 3- Centro de

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Diagnstico Pneumolgico da Venda Nova; 4- Centro de Referncia para a Tuberculose Multi-resistente, Direco Geral da Sade, Lisboa; 5- Servio de Pediatria1, Hospital Dona Estefnia, Unidade de Infecciologia Hospital Dona Estefnia, Lisboa (Servio 1 - Director de Servio: Dr Gonalo Cordeiro Ferreira). Introduo: A prevalncia de tuberculose nos pases desenvolvidos tem vindo a diminuir mas a emergncia de estirpes multirresistentes uma preocupao actual, com 79% de resistncia a trs ou mais frmacos. O linezolide tem uma boa actividade contra diversas micobactrias, incluindo estirpes multirresistentes, mas a experincia na sua utilizao na TB multirresistente (TB-MR) escassa, sobretudo na idade peditrica. Objectivo: Avaliao do uso de linezolide na TB-MR, em idade peditrica. Material e Mtodos: Relato de trs casos de crianas com TB-MR tratadas com linezolide como parte do esquema teraputico. Resultados: Caso 1: Adolescente de 14 anos, pai falecido com TB-MR. Iniciou linezolide aps 16 meses de regime combinado sem sucesso. Culturas do suco gstrico negativas aps 12 semanas da introduo do frmaco, suspenso aos nove meses de tratamento por aparecimento de neuropatia perifrica, da qual recuperou parcialmente. Aps 40 meses de durao total de tratamento e seis meses aps a sua suspenso mantm-se clinicamente bem. Caso 2: Adolescente de 12 anos, com anemia de clulas falciformes e irm falecida com TB-MR. Por falncia da teraputica combinada aps cinco meses, iniciou linezolide. Culturas de expectorao negativas aps seis semanas. Aps quatro meses de tratamento, ocorreu agravamento da anemia com necessidade de suporte transfusional e neuropatia perifrica, pelo que a dose diria de linezolide foi reduzida para metade e posteriormente, suspensa. Ainda em tratamento, aps 25 meses de durao total, est actualmente bem. Caso 3: Criana de quatro anos, av com TBMR, internada por meningite tuberculosa. Ao 17 dia de antibacilares por agravamento neurolgico incluiu-se linezolide no esquema teraputico observando-se melhoria clnica progressiva. A dose foi reduzida para metade ao 30 dia de tratamento por suspeita de toxidermia, mantendo-se a criana actualmente com evoluo clnica favorvel. Concluses: Apesar da toxicidade com o uso prolongado de linezolide (sobretudo neuropatia perifrica e depresso medular) a sua utilizao parece eficaz no tratamento da TB-MR na criana. A possibilidade de esquemas teraputicos mais curtos e em doses inferiores s usadas actualmente deve ser considerada em futuros estudos. Palavras-chave: tuberculose multirresistente, linezolide. POS17- Pneumonia adquirida na comunidade: experincia de 3 anos num hospital distrital Dora Gomes, Isabel Soro, Joana Pereira, Graa Carvalho. Servio de Pediatria, Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu. Introduo: A pneumonia aguda adquirida na comunidade continua a ser uma causa frequente de internamento hospitalar em idade peditrica. Objectivos: Avaliar a prevalncia da pneumonia adquirida na comunidade, sua forma de apresentao, a eficcia da antibioterapia instituda em crianas internadas no nosso servio e elaborar um protocolo de abordagem. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos de crianas (28 dias18 anos) internadas entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2006 no servio de Pediatria com o diagnstico de pneumonia. As variveis analisadas foram: sexo, idade, ms, ano, provenincia, medicao prvia, motivo de internamento, clnica de apresentao, alteraes no exame objectivo, exames complementares de diagnstico, teraputica, durao do internamento, evoluo e orientao. Resultados: Foram analisados 200 processos com o diagnstico de pneumonia, sendo excludos 27 por no cumprirem critrios de incluso do estudo. A pneumonia adquirida da comunidade constituiu 8% dos internamentos mdicos no Servio de Pediatria no perodo entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2006, correspondendo a 173 crianas (54 % do sexo masculino) com uma mediana de idades de trs anos. Verificou-se maior nmero de internamentos no Inverno e Primavera, respectivamente 45% e 23%. Os principais motivos de internamento foram a dificuldade respiratria em 36%; intolerncia oral em 18% e o mau estado geral em 15%. As manifestaes clnicas mais frequentes foram a febre (93%); tosse (65%) e dispneia (50%). A dor torcica esteve presente em 17% dos casos. No exame objectivo os achados mais frequentes foram os fervores em 55%; sinais de dificuldade respiratria em 50% e diminuio do MV em 45%. A hemocultura revelou-se positiva em 9% dos doentes. Foi identificado o agente etiolgico em 10% dos casos, com predomnio do St. Pneumoniae em 66%. A mdia de dias de internamento foi de seis. O antibitico escolhido em 112 crianas foi a ampicilina. Foi necessrio alterao/ associao de antibioterapia em apenas 15 casos. Concluses: A maioria das crianas internadas teve uma boa evoluo clnica e as complicaes foram raras. Apenas foram observados 8% de derrames pleurais. A ampicilina foi eficaz na maioria dos casos, devendo ser considerada o antibitico de eleio no tratamento de pneumonia adquirida na comunidade. Palavras-chave: pneumonia; criana.

rea - Pneumologia
POS16- Bronquiolite obliterante: reviso de 10 anos R Santos, M Flix, A Coelho, H Estvo. Servio de Medicina, Sector de Pneumologia, Hospital Peditrico de Coimbra (HPC). Introduo: As leses bronquiolares constituem uma causa importante de obstruo da via area. Na Bronquiolite Obliterante (BO) h uma reaco inespecfica agresso bronquiolar, conduzindo a leses que ocluem o lmen dos bronquolos. Objectivo: Conhecer as caractersticas das crianas com BO seguidas no HPC e rever as atitudes de seguimento. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo com consulta de processos clnicos dos 12 casos de BO diagnosticados nos ltimos 10 anos no HPC. Resultados: Verificou-se predomnio de sexo masculino (67%). Em todos os casos a agresso inicial foi uma infeco respiratria baixa (em 50% a Adenovirus), a qual ocorreu antes dos 2 anos de idade em 8 casos (67%). Todas as crianas mantiveram clnica respiratria significativa, com necessidade de medicao inalatria (broncodilatadores e corticides), mltiplas consultas e internamentos hospitalares. Na maioria (67%), o diagnstico de BO foi estabelecido em menos de um ano aps o episdio inicial (com base na clnica e achados imagiolgicos); 5 (42%) das crianas tinham ainda menos de 2 anos de idade. O tratamento de suporte foi institudo em todas as crianas e em 7 (60%) foram utilizados ciclos de corticides em alta dose. Em 58% dos casos o seguimento teve uma durao superior a um ano; na maioria (67%) houve repercusso no crescimento. Concluses: Apesar do reduzido nmero de casos, verificou-se significativa morbilidade e consumo de recursos de sade. reduzido o sucesso da teraputica na melhoria da sintomatologia respiratria. O tratamento precoce com corticide importante perante uma criana com diagnstico de BO, de modo a evitar ou atrasar a evoluo para fibrose pulmonar mais extensa. Palavras-chave: Bronquiolite obliterante, infeco respiratria, corticides. POS18- Derrame pleural parapneumnico complicado na criana. Casustica do Servio de Pediatria C Juvandes, F Caldeira, D Matos. Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta, Almada. Introduo: O derrame pleural parapneumnico complicado (DPPC), embora raro na idade peditrica, condiciona elevada morbilidade. A abordagem teraputica no consensual, podendo ser estritamente mdica ou mais invasiva com toracoscopia ou mesmo descorticao. A abordagem cirrgica e a videotoracoscopia , para muitos, a teraputica de primeira linha, mas nem sempre acessvel em todos os centros. A instilao intrapleural de fibrinolticos constitui uma opo vlida. Objectivo: Caracterizar os casos de DPPC internados no Servio de Pediatria do Hospital Garcia de Orta (HGO), com destaque para a teraputica com activador do plasminognio tecidular recombinante (r-tPA) (Alteplase). Material e Mtodos: Efectuou-se a reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Pediatria do HGO com diagnstico de derrame pleural, no perodo de um de Janeiro de 2001 a 31 de Dezembro de 2006. Consideraram-se critrios de incluso de DPPC pelo menos um dos seguintes: lquido pleural com aspecto purulento, pH menor que 7,21 ou agente etiolgico identificado; loculaes ou septos na ecotomografia ou tomografia computorizada (TC) torcicas. Resultados: Dos 35 casos avaliados, foram elegveis 27 crianas com DPPC. Houve um discreto predomnio do sexo feminino (1.2:1), sendo mais frequente nos primeiros trs anos de vida. Inicialmente, todos realizaram avaliao laboratorial e radiografia do trax, tendo 88% efectuado tambm ecotomografia torcica, com evidncia de loculaes em todos os casos. A toracocentese diagnstica foi possvel em 74% dos casos. O agente microbiolgico foi identificado em sete doentes: cinco no lquido pleural e dois na hemocultura. A TC torcica foi realizada em 48% das crianas. Todos iniciaram antibioticoterapia sistmica. A drenagem pleural contnua foi instituda em 19 casos e em 15 destes foi administrado r-tPA. Em quatro crianas ocorreram complicaes, tendo-se em uma efectuado toracoscopia com descorticao pulmonar. A durao mdia do internamento no global foi de 10,4 dias

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e de 11,8 dias nos doentes que efectuaram r-tPA. No ocorreram bitos. Concluses: A teraputica do DPPC na criana constitui um desafio. As caractersticas de cada doente e a experincia de cada centro determinam o modo de actuao. A fcil administrao e segurana com a utilizao de r-tPA parece ser uma alternativa. Palavras-chave: criana; derrame pleural complicado; teraputica; fibrinoltico. educao (OR 3,1, IC 95% 1,5-6,7) e com filhos com doena respiratria (OR 4,3, IC 95% 2,4-7,9). Nas perguntas fechadas, 78% dos pais e 97% dos profissionais de sade identificaram pieira como um som. Os pais tambm associaram o termo a estmulos tcteis (40%) e visuais (34%), o que foi menos comum nos profissionais de sade. Entres estes, os enfermeiros seleccionaram os estmulos visuais e a sensao da criana no estar bem, mais frequentemente do que os mdicos (p<0,01). Concluses: Tal como documentado noutras lnguas, existem tambm em portugus, disparidades entre as interpretaes de pieira por pais e tcnicos de sade. Decorre a necessidade de elaborar questionrios ou outros instrumentos de medida mais fiveis, se queremos ser exactos na determinao de prevalncia de doena respiratria peditrica. Palavras-chave: Sibilncia; asma; epidemiologia; questionrio; sons respiratrios; relato parental.

POS19- Bronquiolite aguda. Resultados de um ano de pesquisa Marta Mendona, Adriana Pinheiro, Lucinda Pacheco, Carlos Pereira Duarte. Hospital do Divino Espirito Santo, Ponta Delgada. Introduo: A bronquiolite ocorre quase exclusivamente durante os dois primeiros anos de vida de forma epidmica durante o Inverno e incio da Primavera. O vrus sincicial respiratrio (VSR) o agente etiolgico mais frequente, contribuindo para a morbilidade e mortalidade em crianas com factores de risco (prematuridade, patologia cardaca ou pulmonar e imunodeficincias). Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo com o diagnstico de bronquiolite no perodo entre Janeiro e Dezembro de 2006, com o objectivo de avaliar os seguintes parmetros: idade, sexo, variao sazonal, durao do internamento, existncia de factores de risco, identificao de vrus respiratrios nas secrees, teraputica e evoluo clnica. Resultados: Foram includas no estudo 166 crianas, 59% do sexo masculino e 61% dos casos com idade inferior a 4 meses. O pico de incidncia verificou-se entre Outubro e Maro (74,7%). A durao mdia do internamento foi de 6 dias. Trinta e quatro (20,5%) crianas eram prematuras, das quais 32 (19,3%) leves para a idade gestacional. Quarenta e trs crianas (25,9%) tinham histria de bronquiolites anteriores. Foram efectuadas 128 pesquisas para vrus sincicial respiratrio e 72 para adenovrus, com 61 (47,7%) positivas no primeiro caso e quatro (5,6%) no segundo. 82% dos resultados positivos para VSR ocorreram nos meses de maior incidncia da doena. Os quatro casos de adenovrus verificaram-se em Fevereiro, Maro e Junho. Quanto teraputica, em 160 (96,4%) foram prescritos broncodilatadores, em 69 (41,6%) corticides sistmicos, em 72 (43,3%) brometo de ipatrpio e em 106 (63,8%) antibiticos. Oitenta e sete (52,4%) realizaram cinesioterapia respiratria, 89 (53,6%) necessitaram de oxignio e 6 (3,6%) foram ventiladas. Concluses: A significativa presena de vrus respiratrios e a gravidade da doena em subpopulaes vulnerveis sugerem que algumas crianas possam beneficiar de teraputica profiltica. Quanto teraputica, muitas dvidas persistem pois apesar da controvrsia as rotinas pouco mudaram nos ltimos anos. Palavras-chave: Bronquiolite, factores de risco, vrus sincicial respiratrio, tratamento.

POS21- Bronquiolite aguda resultados preliminares de evoluo aps internamento: fiabilidade do recrutamento A Saianda1, R Gouveia1, S Lobo2, AM Silva1, P Nogueira3, T Bandeira1. 1Departamento da Criana e da Famlia, Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Cascais; 3- Departamento de Estatstica, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge; Lisboa. Objectivo: Avaliar a repercusso do internamento por bronquiolite aguda (BA) nos primeiros 2 anos de vida. Material e Mtodos: Elabormos um estudo para identificao, em idade pr-escolar, de marcadores de risco individual para evoluo para doena reactiva das vias areas. O recrutamento faz-se atravs do envio de carta e contacto telefnico de 2 grupos: crianas previamente internadas por BA (anos 2002-04); grupo de crianas sem doena respiratria. Comparou-se, no grupo das crianas internadas por BA, o subgrupo dos casos efectuados com o subgrupo dos casos excludos. Pretende-se avaliar o poder de extrapolao dos resultados obtidos a todo o grupo. Os casos efectuados (grupo 1) e os casos excludos (grupo 2) foram comparados no que respeita idade actual, idade data de internamento, identificao de vrus sincicial respiratrio (VSR) e durao do internamento e de oxigenioterapia. Anlise estatstica descritiva e comparativa com recurso ao programa SPSS 12.0, com nvel de significncia de 5%. Resultados: Grupo 1 (22 casos): idade actual (dp) 1760,45 (68,04) dias, idade data internamento (dp) 105,68 (94,15), durao do internamento (dp) 6,68 (2,15) e durao da necessidade de oxignio (dp) 4,40 (2,42). Em 4 casos o VSR era positivo, em 8 negativo e em 10 desconhecido. Grupo 2 (42 casos): 1 erro de seleco, 2 foram efectuados mas tinham patologia respiratria prvia ao internamento, 4 no estavam interessados, 2 faltaram e 33 (X%) no foram contactveis: idade actual (dp) 1802,21 (105,41) dias, idade data internamento (dp) 155,52 (139,96), durao do internamento (dp) 6,81 (4,49) e durao da necessidade de oxignio (dp) 4,38 (3,51). Em 4 casos o VSR era positivo, em 16 negativo e em 20 desconhecido. No se verificaram diferenas estatisticamente significativas entre os grupos. Concluses: O recrutamento dificultado pela incorreco das moradas e telefones fornecidas pelos pais. Apesar do elevado nmero de casos excludos os resultados obtidos relativamente aos casos efectuados so extrapolveis para todo o grupo das crianas internadas por BA e podem ser utilizados na comparao com o grupo controlo. Palavras-chave: bronquiolite aguda, hiperreactividade brnquica.

POS20- Que significado pais e profissionais de sade atribuem a pieira? R Fernandes1, B Robalo1, C Calado2, S Medeiros3, A Saianda1, J Figueira1, R Rodrigues4, C Bastardo1, T Bandeira1. 1- Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro; 3- Centro de Sade Joaquim Paulino (Rio de Mouro); 4- Centro de Sade do Seixal. Introduo: Os principais estudos de prevalncia das doenas respiratrias peditricas baseiam-se no relato parental de sintomas atravs de respostas a questionrios. Discrepncias nas definies destes sintomas podem afectar a fiabilidade destes inquritos epidemiolgicos. Objectivo: caracterizar as perspectivas de pais e profissionais de sade sobre os principais sintomas respiratrios peditricos. Material e Mtodos: Foi conduzido um estudo observacional transversal, multicntrico, atravs de inqurito para autopreenchimento. A populao incluiu uma amostra de responsveis por crianas e adolescentes utilizadores de dois centros de sade e cinco hospitais na rea da Grande Lisboa, Alentejo e Algarve, assim como mdicos, enfermeiros e fisioterapeutas das mesmas unidades. Os questionrios elaborados incidiram sobre caractersticas sociais, antecedentes respiratrios, e incluram perguntas abertas e fechadas sobre definio dos principais sintomas respiratrios em pediatria, em particular pieira. Estes inquritos foram validados para o seu contedo e testados numa amostra piloto. Resultados: Um total de 425 pais e 299 profissionais de sade responderam ao questionrio. Entre os pais, 33% no conhecia o termo pieira. A anlise multivariada revelou que o conhecimento do termo foi maior em pais de maior idade (odds ratio [OR] 2,4 por cada incremento de 10 anos, IC 95% ,6-3,6), com maior grau de S32

POS22- Infeces por Mycoplasma pneumoniae em idade peditrica M Joo Oliveira, Carlos Marcos, Snia Lira, Carla Brando, Joaquim Cunha - Servio de Pediatria, Hospital Padre Amrico. Vale do Sousa. Introduo: As infeces por Mycoplasma pneumoniae (MP) foram inicialmente consideradas como sendo pouco frequentes, auto-limitadas e atingindo apenas o sistema respiratrio, em crianas em idade escolar. Actualmente descrita maior incidncia, nomeadamente em crianas mais novas e associada a manifestaes extra-pulmonares. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos clnicos de crianas internadas no Servio Pediatria do Hospital Padre Amrico Vale do Sousa, entre Janeiro 2004 e Junho 2007 com o diagnstico de infeco por MP, confirmada por polymerase chain reaction (PCR) ou serologia. Avaliaram-se os seguintes parmetros: sexo, idade, manifestaes clnicas, sintomatologia em conviventes, sazonalidade, exames auxiliares de diagnstico, tratamento efectuado e evoluo. Resultados: Includas 31 crianas entre 14 meses e 13 anos (mdia de 5,5 anos); 17 do sexo masculino; 15 crianas tinham <5 anos. Diagnstico efectuado por PCR

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71% e serologia 29%. As manifestaes clnicas mais frequentes: febre (90%) associada a tosse (94%). Ao exame objectivo: crepitaes na auscultao pulmonar (80%). Maioria sem conviventes com sintomatologia respiratria. O diagnstico mais freqente: pneumonia (90%); eritema multiforme (1 caso). A durao mdia de internamento foi 5 dias. Os internamentos ocorreram sobretudo entre Fevereiro e Maio (18 casos). Analiticamente leucocitose 26%; protena C reactiva positiva 90% (mdia 56 mg/L). Na radiografia torcica: hipotransparncia em 54% casos; 46% com infiltrado intersticial peribrnquico. Trs casos resultaram de co-infeco respectivamente por adenovirus, Streptococcus pneumoniae e Micobacterium tuberculosis. A claritromicina foi o antibitico de primeira escolha em 15 casos e em 14 foi o 2 antibitico prescrito. Evoluo favorvel na maioria dos casos; registaram-se 2 casos de sibilncia recorrente e 2 de tosse persistente. Concluses: Foram critrios para a pesquisa do MP a combinao da clnica, exames auxiliares de diagnstico e evoluo, nomeadamente antes do internamento. De salientar que cerca 50% dos casos ocorreram em idade inferior a 5 anos O aparente aumento da incidncia de infeco por MP no nosso hospital parecenos estar na dependncia da melhoria das tcnicas de diagnstico e maior acessibilidade s mesmas, nomeadamente da PCR e por este agente ser colocado mais frequentemente como hiptese etiolgica da pneumonia adquirida na comunidade, mesmo em idades em que habitualmente considerado pouco frequente. Palavras-chave: Mycoplasma pneumoniae, pneumonia, eritema multiforme. a associao entre eczema atpico e a alergia a aeroalergnios e alimentos. O Patch Test permite a reproduo de reaco eczematosa no local de aplicao do alergnio (em ocluso) na pele intacta do paciente suspeito de ser alrgico. a visualizao in vivo de fase inicial de hipersensibilidade retardada tipo 4. Material e Mtodos: Foram executados inqurito clnico e patch tests aos aeroalergnios e alimentos mais frequentemente causadores de patologia alrgica em Portugal em 26 crianas com esta patologia (16 do sexo masculino, 10 do feminino com idades compreendidas entre 1 e 15 anos). Resultados: Dos 26 doentes estudados, 15 tinham apresentavam patologia respiratria atpica e 20 tinham antecedentes familiares de patologia alrgica. Sete doentes referiam agravamento estacional na Primavera, 7 com alimentos e um referia agravamento com exposio a aeroalergnios no polnicos. Nove doentes (34,6%), no grupo estudado, tiveram pelo menos um teste epicutneo positivo. Dos doentes com testes positivos, os 9 eram positivos a pelo menos um inalante e, destes, 5 a pelo menos um alimento. Dos positivos a alimentos 4 apresentavam uma clara correlao clnica com a positividade. Concluses: Conclumos que a utilizao de patch tests para aeroalergnios e alimentos poder ser informativa na avaliao dos factores causais/agravantes do eczema atpico. Palavras-chave: eczema, testes epicutneos.

POS23- Patologia respiratria no Servio de Urgncia de Pediatria Cristina Gonalves, Joo Crispim, Rosrio Ferreira, Gabriela Arajo e S. Urgncia de Pediatria, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A patologia respiratria extremamente prevalente em Pediatria, constituindo um dos principais motivos de ida ao Servio de Urgncia (SU). Importa caracterizar a sua epidemiologia em termos demogrficos e sazonais, de modo a aperfeioar os recursos existentes. Objectivo: Caracterizar a patologia respiratria peditrica em contexto de urgncia. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos Episdios da Urgncia Peditrica nos ltimos 12 meses com diagnstico de sada referente ao aparelho respiratrio. Foram analisados os dados relativos ao gnero, faixa etria, poca do ano, exames complementares de diagnstico, teraputica no SU, destino na alta e readmisses. Resultados: Neste perodo registaram-se 48.325 episdios de Urgncia, dos quais s possvel identificar o diagnstico em 19.993. Destes, a patologia respiratria representou 27,2% (n=5452), 56% rapazes. A idade mdia foi de 4,28 anos. Os diagnsticos mais frequentes foram amigdalite aguda (31,3%), bronquiolite aguda (13,0%), asma (12,7%), nasofaringite aguda (resfriado comum) (12,1%), pneumonias (11,2%), laringite aguda (7,6%) e gripe (4,2%). A anlise por sexos revelou que a Amigdalite Aguda significativamente mais frequente no sexo feminino (OR=0,80; p<0,0001). A Bronquiolite aguda (OR=1,66; p<0,0001) e a asma (OR=1,46, p<0,0001) so significativamente mais frequente no sexo masculino. Em termos de distribuio sazonal, a patologia respiratria , como esperado, mais frequente no Inverno e Primavera. Nos doentes com patologia respiratria, foi realizada uma mdia de 0,22 Exames de Imoram internados 3,0% dos doentes, sendo a pneumonia (30,2%) e a bronquiolite aguda (30,2%) as principais causas de internamento. 2,8% (n=150) teve alta para consulta externa, sendo a asma (55,3%) a patologia mais frequentemente encaminhada. Dos episdios com diagnstico de patologia respiratria, 2,9% correspondem a readmisses, sendo a bronquiolite aguda, a principal causa de readmisso nestes doentes (37%). Concluses: A patologia respiratria causa frequente de ida ao SU no nosso servio representando cerca de 1/4 dos diagnsticos especificados. A patologia respiratria alta mais frequente do que a patologia respiratria baixa, sendo a amigdalite aguda o diagnstico mais comum. Palavras-chave: Patologia respiratria; Servio de Urgncia.

POS25- Imunoglobulinas endovenosas: Quando? A quem? Como? Diana Gonzaga1, Joana Freitas1, Hernni Brito1, Gustavo Dias2, Esmeralda Cleto1, Margarida Guedes1. 1- Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE; 2- Servios Farmacuticos do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE. Porto. Introduo: A teraputica com imunoglobulinas (Igs) foi, desde 1952, prescrita como teraputica substitutiva em doentes imunodeficientes. A partir de 1980, ao constatar-se os seus efeitos imunomoduladores, tem sido cada vez mais utilizada em doenas inflamatrias e/ou auto-imunes. H indicaes incontornveis, apoiadas em estudos randomizados e controlados, mas outras apenas baseadas em estudos no controlados e at por vezes mesmo sem estudos de apoio. uma medicao eficaz, quando administrada adequadamente em doentes seleccionados. Atendendo a que representa a sobrevivncia para muitos doentes com imunodeficincia, (e no so inesgotveis as reservas), que tem riscos e dispendiosa, a sua utilizao deve obedecer a critrios bem definidos. Objectivo: Avaliar a conformidade das indicaes da teraputica com Ig EV nas crianas seguidas no Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio (HGSA). Material e Mtodos: Anlise dos processos clnicos referentes a crianas que efectuaram tratamento com Ig EV em regime de internamento entre 1998 e 2007, com excluso dos tratamentos realizados em regime de hospital de dia (tratamento substitutivo a crianas com Imunodeficincia Primria com dfice de anticorpos). Avaliado o regime teraputico com Ig EV utilizado nas diferentes patologias, reaces adversas, eficcia obtida e evoluo. Resultados: Em cerca de 90% dos casos as Igs EV foram utilizadas como teraputica imunomoduladora, representando a Prpura Trombocitopenica Imune a indicao mais frequente. As doses prescritas foram muito variadas, inclusivamente na mesma patologia, ao longo dos anos. Em relao aos efeitos laterais, registo de vrias reaces ligeiras mas nenhuma reaco anafiltica grave. Concluses: Desde 1997 que se efectuam no HGSA as Reunies de Consenso (1997, 2001, 2007) sobre a utilizao de hemoderivados, com publicao das recomendaes, incluindo as situaes para o uso das Igs EV. Neste grupo de crianas estudado houve no conformidades, relacionadas com situaes de doenas imunologicamente mediadas, sem resposta teraputica convencional. Torna-se, pois, muito importante a reviso regular das indicaes teraputicas das Igs, idealmente em Reunies de Consenso Nacional, para se adequarem s evidncias e no condicionarem prescries indevidas. Palavras-chave: Imunoglobulinas EV, crianas, doenas auto-imunes, imunodeficincias primrias.

rea - Imunoalergologia
POS24- O papel dos testes epicutneos no estudo do eczema atpico em crianas Vanda Bexiga, Rute Reis, Elza Tomaz, Filipe Incio. Servio de Imunoalergologia, Centro Hospitalar Setbal, EPE. Introduo: O papel da sensibilizao alrgica no eczema atpico controverso. Os testes epicutneos (Patch Tests) tm sido utilizados para investigar

POS26- ndice de Massa Corporal e sintomas respiratrios induzidos pelo exerccio fsico em crianas e adolescentes Rute Pereira dos Reis, Luciana Patrcio, Iryna Didenko, Marta Salgado, Andreia Ferro, Elza Tomaz, Filipe Incio. Servio de Imunoalergologia, Hospital de S. Bernardo, Setbal. Introduo: Diversas publicaes tm demonstrado relao importante, e por vezes causal, entre o excesso de peso e o desenvolvimento sintomatologia asmatiforme. No entanto poucos estudos se tm realizado na populao peditrica. Objectivo: Verificar se existe alguma relao entre o ndice de S33

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Massa Corporal (IMC) e a presena de sintomatologia respiratria induzida pelo exerccio em crianas e adolescentes. Material e Mtodos: Foi estudada uma amostra de 231 estudantes do ensino secundrio de Setbal (112 rapazes, 121 raparigas), com idades compreendidas entre os 12 e os 18 anos (mdia de 13,71,5). Foi aplicado o Questionrio do Comit Olmpico dos EUA sobre Broncoconstrio Induzida pelo Exerccio (USOC-EIB) sobre sintomatologia respiratria relaccionada com o exerccio (tosse, pieira, rudos respiratrios, dificuldade em respirar fundo e congesto ou aperto no peito). Atribui um score sintomtico de acordo com os sintomas referidos (entre 0 e 6). Os estudantes foram pesados e medidos e determinado o IMC. Resultados: Na populao estudada, o IMC mdio foi de 20,03,4, no se encontrando diferena significativa entre os sexos. Cento e seis estudantes (71,9%) referiam pelo menos um sintoma respiratrio associado ao exerccio. Verificaram-se as seguintes frequncias para cada score sintomtico: score 1 (ie, referindo apenas 1 sintoma): 46 estudantes; score 2: 41; score 3: 34; score 4: 23; score 5: 12 e score 6 10 estudantes. Entre os rapazes, no se observou qualquer correlao entre o IMC e o score sintomtico. Por outro lado, entre as raparigas, verificou-se uma correlao positiva significativa (rho=0,33) entre esses factores. Vinte e trs estudantes tinham diagnstico mdico de asma (9 dos quais rapazes). O IMC mdio neste grupo no foi significativamente diferente daquele relativo aos estudantes sem diagnstico de asma. Concluses: No estudo realizado no foi encontrada relao entre o IMC e o diagnstico de asma. Verificou-se, no entanto, apenas entre as raparigas, associao entre o IMC e o score sintomtico. Palavras-chave: Asma; asma induzida pelo exerccio; espirometria; IMC. Introduo: A PTI a doena hemorrgica mais frequente na infncia, com maior incidncia entre 2-6 anos. A apresentao aguda de petquias e equimoses, acompanhada de trombocitopnia, em crianas previamente saudveis sugerem o diagnstico. A realizao do medulograma esta indicada quando existem achados atpicos, antes de iniciar corticoterapia e em caso de m resposta teraputica. O tratamento de eleio consiste em imunoglobulina endovenosa; a corticoterapia e a transfuso plaquetria so opes nos casos graves. A complicao mais grave a hemorragia intracraniana (0,1-1%). A evoluo para cronicidade ocorre em 10-20 % dos casos. Material e Mtodos: Realizar uma anlise comparativa dos internamentos por PTI no Servio de Pediatria do Hospital Distrital de Faro de 01/Janeiro/1983 31/Julho/1995 (grupo A) e de 01 de Agosto de 1995 31 de Dezembro de 2006 (grupo B). Anlise retrospectiva e comparativa dos processos de crianas internadas no Servio Pediatria com PTI. Nesta casustica foram analisados: gnero, idade, variao sazonal e anual, doena actual, semiologia, exames complementares, teraputica e evoluo clnica. Resultados: Em ambos os perodos, analisaram-se 46 casos (no total de 92 crianas). Quer em A, quer em B, verificou-se: maior incidncia no grupo etrio inferior a 5 anos; a maioria das crianas tinha antecedentes de doena infecciosa (A 36 casos; B 25 casos); o tempo de evoluo da doena foi superior a 4 dias em 28,2 % e o nmero de plaquetas admisso foi 10 000/mm3 em 76 %. Foi efectuado medulograma em 51 crianas (39 do grupo A e 12 do grupo B). A teraputica mais usada no grupo A foi a imunoglobulina (21 casos); no grupo B, a imunoglobulina foi administrada em 35 crianas. Em A e B evoluo para a cronicidade verificou-se em 6 crianas. No se registou nenhuma criana com hemorragia do sistema nervoso central.Em ambos os perodos, analisaram-se 46 casos (no total de 92 crianas). Quer em A, quer em B, verificou-se: maior incidncia no grupo etrio inferior a 5 anos; a maioria das crianas tinha antecedentes de doena infecciosa (A 36 casos; B 25 casos); o tempo de evoluo da doena foi superior a 4 dias em 28,2 % e o nmero de plaquetas admisso foi 10 000/mm3 em 76 %. Foram efectuados medulograma em 51 crianas (39 do grupo A e 12 do grupo B). A teraputica mais usada no grupo A foi a imunoglobulina (21 casos); no grupo B, a imunoglobulina foi administrada em 35 crianas. Em A e B evoluo para a cronicidade verificou-se em 6 crianas. No se registou nenhuma criana com hemorragia do sistema nervoso central. Concluses: Apesar dos critrios diagnsticos da PTI no se terem alterado nos ltimos anos, a evoluo mais significativa verificou-se no mtodo diagnstico e na teraputica efectuada (com aumento de 41% na utilizao de imunoglobulina). Palavras-chave: Prpura trombocitopnica imune; plaquetas; medulograma; imunoglobulina.

POS27- Asma na criana o controlo dos sintomas induzidos pelo exerccio Marta Salgado, Rute Reis, Luciana Patrcio, Iryna Didenko, Andreia Ferro, Elza Tomaz, Filipe Incio. Servio de Imunoalergologia, Hospital S. Bernardo, Setbal. Introduo: A asma a doena inflamatria crnica mais prevalente nas crianas. Os sintomas induzidos pelo exerccio so frequentes em jovens asmticos, condicionando as actividades dirias, nomeadamente a assiduidade escolar e a prtica desportiva. Objectivo: Avaliar se a teraputica usada pelas crianas asmticas com sintomatologia induzida pelo esforo a adequada ao controlo da sua doena. Material e Mtodos: Foi aplicado o Questionrio do Comit Olmpico dos EUA (USOC- EIB) a 213 estudantes do Ensino Secundrio em Setbal. Entre estes, foram seleccionados 23 com diagnstico mdico de asma e sintomas respiratrios induzidos pelo exerccio: 9 rapazes e 14 raparigas, com idades entre os 12 e os 18 anos (mdia 14,091,75). Foi estabelecido um score sintomtico, de acordo com o nmero de sintomas referido (0 a 6). Realizaram-se espirometrias antes e aps corrida livre com a durao de 6 minutos. Foi considerada prova positiva quando se obteve diminuio a 12% no FEV1 ou 26% no FEF 25-75. Resultados: A frequncia dos sintomas referidos foi: pieira=18%; tosse=17%; incapacidade para respirar fundo=15%; aperto no peito=13%; rudos no peito=12% e congesto no peito=11%. Cerca de 50% (n=12) referiram score sintomtico 4, encontrando-se apenas 2 sob teraputica. A mediana de score sintomtico nas raparigas foi de 4, com uma moda de 6. Nos rapazes, a mediana de score sintomtico foi de 3 e a moda 1 (valor da moda inferior). No grupo estudado, apenas 8 crianas admitiram fazer teraputica para a asma, sendo a maioria rapazes (n=5). Em 3 crianas (15%) a prova de exerccio foi positiva, referindo todas pelo menos 3 sintomas e apenas 1 fazia teraputica para a asma. Concluses: Apesar de as 23 crianas referirem sintomas respiratrios induzidos pelo exerccio, menos de 1/3 fazia medicao para a asma. No sexo feminino, observou-se maior prevalncia de diagnstico mdico de asma e score sintomtico mais elevado do que no sexo masculino. Verificou-se, contudo, que a maioria dos rapazes faz teraputica para a asma, por oposio a apenas 1/4 das raparigas. Fica claro que a teraputica seguida pelas crianas com asma estudadas insuficiente, pelo menos no que diz respeito aos sintomas induzidos pelo esforo. Palavras-chave: Asma, asma induzida pelo exerccio; controle teraputico.

POS29- Ependimoma medular M Joo Oliveira1, Soraia Tom1, Armando Pinto2, Armando Campos3, M Guilhermina Reis1, Isabel Ribeiro4. 1- Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE, Porto; 2- Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia do Porto; 3- Servio de Ortopedia do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE, Porto; 4- Servio de Neurocirurgia do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE, Porto. Introduo: Os tumores do sistema nervoso central constituem uma patologia pouco comum na prtica clnica peditrica, embora sejam os tumores slidos mais frequentes na infncia. Objectivo: Chamar a ateno para esta patologia, dada a importncia de efectuar um diagnstico precoce. Caso clnico: Criana do sexo de feminino, 11 anos de idade, com dorsalgias iniciadas em Dezembro de 2004 e sem alteraes ao exame clnico excepto escoliose postural. Face normalidade do estudo radiollogico simples do trax e rquis, o quadro clnico foi interpretado como psicossomtico e medicada com antidepressivos. Devido persistncia das queixas, com repercusso no bem-estar da adolescente e insistncia dos pais, avaliada por Ortopedia e internada no Servio de Pediatria para investigao com Ressonncia magntica (RM) medular de escoliose reactiva. A RM revelou tumor intramedular cervical de C3 a C7. Foi submetida a laminotomia com exrese macroscpica total. Ficou com tetraparsia de predomnio esquerdo, mas com marcha autnoma e controle de esfncteres. Efectuou tratamento fisitrico, tendo recuperado completamente o dfice neurolgico. A RM ps-operatria no apresentava reas de captao de contraste. O exame histolgico revelou tratar-se de um ependimoma de clulas claras. Na RM de controle 6 meses aps a cirurgia detectou-se recidiva. Foi submetida a reinterveno cirrgica coadjuvada com radioterapia e quimioterapia. No entanto a evoluo foi desfavorvel. Concluses: A sintomatologia inespecfica destes tumores obriga a um elevado ndice de suspeio para efectuar o diagnstico. A insistente preocupao dos pais foi, neste caso, um elemento de grande valor semiolgico e tradutor da possvel gravidade da

rea - Hematologia e Oncologia


POS28- Prpura trombocitopnica imune - O que mudou de 1983 a 2006 Andreia Gomes Pereira, Joo Paulo Pinho, Manuela Calha, Elsa Rocha. Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro. S34

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situao, associado persistncia da escoliose postural. Trata-se de uma patologia complexa, com necessidade de um seguimento multidisciplinar, nomeadamente pela Pediatria. De realar ainda o facto de ser um tumor grau II, que apresentou uma evoluo rpida e grave. Palavras-chave: tumor medular; ependimoma. Introduo: A presena de uma tumefaco submandibular um motivo de observao frequente, quer no ambulatrio, quer no servio de urgncia ou mesmo em medicina dentria. Se bem que a maioria so, de facto, leses abcedadas secundrias a processos infecciosos de origem dentria, quase sempre em contexto de cries dentrias e m higiene oral A ausncia de sinais inflamatrios alem da tumefaco deve fazer pensar em outras etiologias, no excluindo a neoplsica. Material e Mtodos: Caso de clnico de uma criana com uma tumefaco submandibular em que na investigao subsequente foi identificado um Linfoma de Burkitt. A localizao mandibular frequente no continente africano, mas rara no europeu, onde a apresentao mais comum a de uma massa abdominal. Resultados: Criana de seis anos, caucasiana, referenciada ao nosso servio de urgncia pelo mdico assistente por um abcesso dentrio de localizao submandibular, com cerca de 3 semanas de evoluo, para realizao de antibioterapia endovenosa. Teria j concludo catorze dias de amoxicilina e cido clavulnico, sem melhoria. Na observao inicial, destacava-se um bom estado geral e uma tumefaco da hemiface esquerda, mais acentuada na regio submandibular, dura, dolorosa ao toque. No internamento, em D3 de amoxicilina e cido clavulnico (4:1, ev, 30mg/ /kg/dose 3id), no demonstrava evidncia de melhoria bvia. Hemograma sem alteraes e PCR com valor normal. Foi pedida observao por Estomatologia: no apresentava sinais de cries dentrias; ortopantomografia evidenciando imagem radiotransparente ao nvel dos grmens de 34-37 e reabsoro radicular de 36, sendo orientado para Cirurgia Maxilo-Facial. Realizou bipsia e, aps conhecimento da anatomia patolgica, foi orientado para Oncologia Peditrica: Linfoma de Burkitt. Efectuou estadiamento e iniciou quimioterapia segundo protocolo LMB 96, com boa evoluo inicial. Concluses: A presena de uma tumefaco mandibular sem sinais inflamatrios e, como neste caso, sem resposta antibioterapia, deve levar realizao de exames complementares de diagnstico, para excluso de patologia tumoral. Esta suspeita, a ter existido, teria permitido um encaminhamento mais precoce para um Centro de Oncologia Peditrica. Palavras-chave: Linfoma Burkitt; tumefaco mandibular.

POS30- Trombocitopenia em pequenos lactentes Elsa Hiplito, Manuel J. Brito, Manuela Benedito, M. Lurdes Maricato. Sector de Hematologia/Oncologia, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A trombocitopenia uma alterao hematolgica relativamente comum no perodo neonatal. Nesta faixa etria encontra-se frequentemente associada a infeces (virusais ou bacterianas), secundria a fenmenos imunolgicos (trombocitopenia neonatal aloimune/ PTI materna) ou hemangiomas; a maioria das formas hereditrias rara neste perodo. Material e Mtodos: So descritos 2 casos clnicos de pequenos lactentes, com 1,5 M e 2,5 M de vida, transferidos de dois Hospitais Distritais para o Hospital Peditrico de Coimbra, por trombocitopenia grave. Ambos apresentavam excelente estado geral, apirexia, petquias e equimoses com 24 h de evoluo, aos quais foi feito rastreio sptico, incluindo puno lombar, que foi negativa. Eram saudveis at altura do internamento com calendrio vacinal actualizado: BCG/Hep B ao nascimento no 1 lactente e vacinas do 2 ms de vida, efectuadas duas semanas antes no 2 lactente. Resultados: Durante o internamento no foram detectados critrios de infeco. Os dois foram submetidos a teraputica com imunoglobulina (800 mg/Kg) com boa resposta, pelo que podemos pressupor tratar-se de trombocitopenia imune, provavelmente secundria a vacinao. Concluses: A Trombocitopenia ps-vacinal uma situao rara, habitualmente benigna, que pode, no entanto, levar a manifestaes hemorrgicas de grande gravidade. pois, obrigatrio pensar neste diagnstico diferencial no lactente/criana sem mau estado geral ou critrios de infeco, de modo a prevenir e /ou tratar precocemente e adequadamente esta situao. Palavras-chave: Trombocitopenia; lactente; vacinas.

POS31- Melanoma: uma realidade na Oncologia Peditrica A Teles1, M Bom Sucesso1, M Ribeiro2, R Azevedo3, C Neto1, A Pinto1, A Ferreira1, N Estevinho4. 1- Servio de Pediatria 2- Servio de Cirurgia Plstica 3- Servio de Anatomia Patolgica 4- Servio de Cirurgia Peditrica. Instituto Portugus de Oncologia do Porto Francisco Gentil. Introduo: Nos ltimos anos vrios estudos apontam para um aumento rpido da incidncia de melanoma em todas as faixas etrias. Objectivo: Alertar para uma patologia com uma importncia crescente na populao peditrica, salientando caractersticas fundamentais para o diagnstico precoce, que crucial para o sucesso da teraputica. Material e Mtodos: Apresentam-se os novos casos de melanoma observados no Servio de Oncologia Peditrica entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2006. So analisados os seguintes parmetros: idade, sexo, raa, antecedentes pessoais e familiares, localizao e caractersticas macro e microscpicas da leso, estadiamento e tratamento efectuados. Resultados: Neste perodo foram referenciados cinco casos de melanomas, todos de raa caucasiana e com idades compreendidas entre os 17 meses e os 15 anos. Em trs crianas o tumor foi detectado em nevos que apresentaram crescimento nos meses anteriores, outra apresentava um nevo melanoctico congnito gigante. Quatro efectuaram exciso da leso com alargamento de margens e pesquisa de gnglio sentinela que revelou metstases em duas delas, tendo-se realizado esvaziamento ganglionar. Na criana com nevo melanoctico congnito o diagnstico foi efectuado em gnglio excisado, no se tendo identificado tumor primrio. At data todas se mantm em vigilncia livres de doena, excepto uma que faleceu. Concluses: Discusso: O melanoma maligno na idade peditrica uma doena rara, mas que pode ser fatal. Os factores de risco, que esto bem estabelecidos em adultos, no parecem contudo influenciar o desenvolvimento da doena nas crianas. mandatrio que pediatras e mdicos de cuidados primrios considerem este diagnstico perante qualquer leso suspeita mesmo em idades precoces, dado que quando tratado precocemente uma patologia potencialmente curvel. Palavras-chave: melanoma, child, diagnosis, risk factors.

POS33- Eritroblastopenia transitria da infncia versus anemia de Diamond Blackfan. A propsito de um caso clnico A Costa1, C Cndido1, A Pereira1, N Miguel1, F Dias1, M Antunes2, J Barbot2. 1- Servio Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro; 2Servio Hematologia, H. Maria Pia, Porto. Introduo: A eritroblastopenia transitria da infncia uma entidade adquirida caracterizada por anemia transitria com reticulocitopenia e aplasia dos precursores eritrides na medula ssea. O diagnstico diferencial com a anemia de Blackfan Diamond nem sempre fcil, particularmente em alguns grupos etrios e na ausncia de estudos analticos prvios. Torna-se necessria uma histria clnica detalhada, um exame objectivo cuidadoso assim como a valorizao de indicadores de eritropoiese de stress. Caso Clnico: Criana do sexo masculino, 20 meses de idade, raa caucasiana que recorreu ao Servio de Urgncia por palidez, anorexia e astenia com 2 semanas de evoluo. Tratava-se do primeiro filho de pais saudveis e no consanguneos, sem antecedentes familiares de doenas hematolgicas. Ao exame fsico no apresentava alteraes relevantes, com excepo da palidez acentuada. No estudo analtico foi possvel documentar uma anemia normocromica normocitica (Hb 6 gr/dl) na ausncia de reticulocitose, com ligeira leucopenia e contagem plaquetria normal. No havia indicadores de eritropoiese de stress nomeadamente macrocitose e aumento de hemoglobina fetal. Perante o carcter arregenerativo da anemia, foram efectuados mielograma e bipsia ssea que revelaram uma medula ligeiramente hipocelular, com aplasia severa da srie eritride e sem alteraes significativas das outra linhas hematopoiticas. O cariotipo de medula ssea foi 46 XY. O doseamento de adenosina deaminase revelou-se no limite superior do normal. As serologias por parvovirus B19 foram negativas. Concluses: De acordo com o quadro clnico e laboratorial, foi colocada a hiptese diagnstica de eritroblastopenia transitria da infncia, confirmada pela evoluo benigna do quadro clnico e resoluo completa da anemia. Palavras-chave: anemia, eritroblastopenia, reticulocitopenia, aplasia.

POS32- Tumefaco mandibular em idade peditrica R Castelo1, H Sousa1, L Barroso2, T Rezende1, MJ Brito3. 1- Hospital de Santo Andr, EPE, Leiria; 2- Hospitais da Universidade de Coimbra; 3- Hospital Peditrico de Coimbra.

POS34- Histiocitose de clulas de Langerhans: Variabilidade de comportamento biolgico a propsito de cinco casos clnicos. Ana Tavares, Filomena Pereira, Ana Lacerda, Ana Neto, Ana Teixeira, Gabriela Caldas, Maria Jos Ribeiro, Ximo Duarte, Mrio Chagas. Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia Francisco Gentil - EPE, Lisboa.

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Introduo: A histiocitose de clulas de Langerhans (HCL) uma doena relativamente rara. Esta entidade decorre da proliferao clonal de clulas do sistema monoctico-fagocitrio, com caractersticas fenotipicas e de microscopia electrnica prprias (expresso de CD1a e grnulos de Birbeck) fundamentais para o diagnstico. A apresentao clnica da doena varivel, podendo ser monossistmica, focal ou multifocal, atingindo com maior frequncia o osso e/ou pele, ou comportar-se como uma doena multissistmica. A evoluo da HCL igualmente varivel comportando-se muitas vezes como uma doena sub-clnica ou auto-limitada. A idade na altura do diagnstico, a presena de envolvimento sistmico e a resposta teraputica instituda parecem ser os factores de prognstico com maior relevncia. Objectivos: Chamar a ateno para a variabilidade biolgica do curso desta doena. Material e Mtodos: Reviso dos processos clnicos de cinco crianas seguidas nesta instituio por HCL. Resultados: Todas as crianas tinham menos de 3 anos na altura do diagnstico. Os dois primeiros casos so de doena sistmica. Nestes, no primeiro, a doena respondeu teraputica instituda enquanto no segundo verificamos uma ausncia total de resposta com progresso para falncia multiorgnica e morte. O terceiro caso corresponde a doena monossistmica, com atingimento multifocal sseo, comportamento recidivante inicial e controlo teraputico, havendo neste momento seis meses de seguimento livre de eventos. O quarto caso o de Diabetes Inspida como forma de apresentao, em que o componente sseo simultneo (leso da mastide) desapareceu com a quimioterapia mas a doente mantm necessidade de teraputica de substituio com DDAVP e hormona de crescimento. O ltimo caso uma doena estensa mas exclusivamente cutnea onde observamos regresso completa das leses com quimioterapia. Concluses: Os casos descritos demonstram a enorme variabilidade desta doena em termos de apresentao, evoluo, resposta teraputica e sobrevivncia livre de eventos. As situaes apresentadas sendo casos padro de HCL encerram em si uma amostra da variabilidade da prpria doena. Palavras-chave: histiocitose, variabilidade clinica, evoluo, teraputica. maes, alteraes hematolgicas, teraputica efectuada e evoluo clnica. Resultados: Foram seguidas 8 crianas com anemia de Fanconi diagnosticada entre o perodo neonatal e os 17 anos (mediana: 9 anos), 50% do sexo masculino. Duas crianas (25%) tinham antecedentes familiares de Anemia de Fanconi. Os motivos iniciais de referncia foram: histria familiar (25%), trombocitopenia (25%), pancitopenia (25%), anemia e trombocitopenia (12,5%) e alterao da coagulao (12,5%). Ao diagnstico, verificou-se pancitopenia em 37,5% dos casos, trombocitopenia em 87,5% casos e macrocitose em 87,5% casos. Em 62,5% dos casos existiam anomalias somticas: fcies caracterstica (4/8), malformaes esquelticas (3/8), microftalmia (1/8), malformaes genitais (1/8), malformaes renais (1/8), malformaes gastrointestinais (1/8); e atraso do desenvolvimento psicomotor em 12,5%. O diagnstico foi confirmado em todas as crianas com a pesquisa de fragilidade cromossmica aps incubao das clulas com diepoxibutano. As teraputicas efectuadas foram andrognios e prednisolona (1/8), suporte transfusional (2/8) e transplante de medula ssea (1/8). Duas crianas faleceram (uma criana aos 6 anos por hemorragia intracraniana e uma criana aos 10 anos por pneumonia grave aps transplante de medula ssea). Uma criana foi transferida para a consulta de adultos e 5 crianas mantm-se em acompanhamento, uma com necessidade de suporte transfusional e a aguardar transplante de medula ssea. Concluses: A anemia de Fanconi apresenta uma grande heterogeneidade clnica inicial com alteraes hematolgicas isoladas, anomalias somticas isoladas ou associao entre alteraes hematolgicas e anomalias somticas; a falncia medular progressiva, a trombocitopnia e a macrocitose as alteraes hematolgicas mais precoces. Apesar de ser uma situao rara, deve ser considerada precocemente na investigao de alteraes hematolgicas inexplicveis, especialmente se h macrocitose. O acompanhamento fundamental para a monitorizao da progresso da falncia medular e preveno e tratamento das complicaes; o transplante de medula ssea actualmente a nica hiptese de cura. Palavras-chave: anemia de Fanconi, criana.

POS35- Massa mediastnica: etiologia benigna ou talvez no... Sofia Martins1, Cristina Castro2, Ana Reis1, Dionsio de La Cruz3, Esmeralda Silva1, Nuno Farinha2. 1- Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de S. Joo; 2- Unidade de Hematoncologia, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de S. Joo; 3- Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de S. Joo. Porto. Introduo: As massas mediastnicas, representam um grande desafio diagnstico, sendo numerosas vezes necessrio tcnicas invasivas para um diagnstico correcto. Caso clnico: Criana, sexo masculino, admitido por pneumonia esquerda com derrame pleural. Ao exame objectivo apresentava-se febril, sem outras alteraes. O estudo analtico revelava leucocitose e elevao da protena C reactiva. A radiografia torcica apresentava imagem hipotransparente no hemitrax esquerdo, com aparente derrame pleural. Foi efectuada ecografia torcica que revelou derrame pleural esquerdo, derrame pericrdico de pequeno volume (confirmado por ecocardiograma, que no apresentava outras alteraes) e formao heterognea na topografia do timo. Foi instituda teraputica com ampicilina durante 12 dias seguido de amoxicilina e cido clavulnico durante seis dias, com melhoria clnica. Foi realizada ressonncia magntica torcica, que revelou formao anmala heterognea no mediastino anterior, justaposta ao timo. A citologia aspirativa no foi conclusiva, tendo sido submetido a exrese cirrgica da massa. O exame anatomopatolgico mostrou tratar-se de um linfoma de clulas T precursoras. Concluses: Esta entidade clnica necessita de um diagnstico preciso e atempado para proporcionar as maiores hipteses de cura e evitar complicaes. Palavras-chave: neoplasia mediastnica, linfoma de clulas T, criana pr-escolar.

POS37- Astrocitoma piloctico: duas irms, o mesmo diagnstico C Magalhes1, A Moreira1, MB Sucesso2, A Fernandes1. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, EPE, Guimares; 2- Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia do Porto Francisco Gentil. Introduo: Os tumores cerebrais so os tumores slidos mais frequentes na infncia, e destes, os astrocitomas so de longe os mais frequentes. Abrangem um largo espectro de graus de malignidade mas com predominio dos tumores de baixo grau. A predisposio gentica , sem dvida, um factor de risco em alguns casos, sendo bem conhecidas associaes com algumas sndromes genticas. No entanto esto tambm descritas agregaes familiares de tumores do sistema nervoso central (especialmente astrocitomas) sem qualquer predisposio gentica conhecida. Caso clnico: Adolescente de 10 anos, orientada para a consulta externa de pediatria geral do hospital da rea de residncia por mau rendimento escolar, emagrecimento e motivos sociais. Dos antecedentes familiares destaca-se uma irm de 13 anos operada oito meses antes a um astrocitoma piloctico do cerebelo. No h referncia a sndromes genticos conhecidos. Na consulta foi constatada ataxia com Romberg positivo, estrabismo e anisocoria. Referia histria de alterao do equilbrio com quedas frequentes, com duas semanas de evoluo. Foi orientada para o servio de urgncia onde efectuou Tomografia Axial Computadorizada cerebral que revelou uma leso ocupando espao na fossa posterior, centrada no vermis, predominantemente qustica, associada a hidrocefalia supratentorial. Foi transferida para o Instituto Portugus de Oncologia do Porto Francisco Gentil (IPOFG). A Ressonncia Magntica Nuclear (RMN) cerebral e do raquis confirmou volumosa leso expansiva na fossa posterior, associada a dilatao ventricular supratentorial, sem sinais de disseminao leptomenngea. Foi submetida a resseco macroscopicamente total oito dias aps o diagnstico. O exame anatomo-patolgico confirmou tratar-se de um astrocitoma piloctico (Grau I OMS). A RMN cerebral ps operatria no mostrou resduo tumoral. Actualmente encontra-se em vigilncia clnica e imagiolgica na Consulta Externa. A pesquisa de mutaes do oncogene p53 foi negativa. Esto descritos casos de associao familiar de tumores do sistema nervoso central, sem qualquer predisposio gentica conhecida. possivel tambm, que mutaes do TP53 ainda no identificadas ou outros genes possam estar envolvidas. O essencial para o pediatra ter presente os sinais de alerta para chegar ao diagnstico e a uma refernciao precoce destas situaes, permitindo uma interveno teraputica atempada. Palavras-chave: Tumor cerebral, criana, astrocitoma.

POS36- Anemia de Fanconi: Casustica 1999-2007 Sara Martins, Sofia Deuchande, Anabela Ferro, Anabela Morais. Unidade de Hematologia, Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A anemia de Fanconi uma anemia aplstica constitucional rara caracterizada por falncia medular e fragilidade cromossmica associada ou no a malformaes congnitas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo com reviso dos processos clnicos das crianas seguidas na Unidade de Hematologia com o diagnstico de Anemia de Fanconi, entre 1999 e 2007. Anlise estatstica descritiva dos dados: idade de diagnstico, sexo, malforS36

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POS38- Leucemia linfoblstica aguda com dor ssea na apresentao. Casos clnicos Carla Maia, Snia Silva, Manuel Joo Brito, Alice Carvalho, Manuela Benedito, Lurdes Maricato. Sector de Hematologia e Oncologia, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A leucemia a neoplasia mais frequente na criana. A clnica inicial habitualmente inespecfica podendo simular outras patologias. Em alguns casos, os parmetros hematolgicos podem ser normais, conduzindo ao atraso no diagnstico. Apresentam-se quatro casos de Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA) cuja hiptese de diagnstico inicial foi outra. Casos Clnicos: 1 - Adolescente de 10 anos, com astenia e anorexia com um ms de evoluo e hemograma sem alteraes. Por cefaleias e paralisia facial foi medicado com corticide e orientado para Fisiatria. Iniciou vmitos e dores sseas (coluna cervical, ombro direito) repetindo avaliao laboratorial, ento alterada. 2 - Adolescente de 10 anos, com dor ssea (brao esquerdo) e artralgias generalizadas de agravamento progressivo com trs semanas de evoluo. Surge tumefaco sub-mandibular e febre. Hemograma sem alteraes. Medicado com AINE sem melhoria. Por agravamento do estado geral foi enviado ao nosso Hospital com a suspeita de doena reumatismal. 3 Rapaz de 4 anos que recorreu urgncia por dor mandibular h 3 semanas e febre. Apresentava palidez, adenopatias cervicais, hipertrofia amigdalina e hepatoesplenomeglia. Avaliao analtica compatvel com mononucleose infecciosa. Agravamento rpido do estado geral e dores sseas generalizadas. Nova avaliao mostrou anemia e trombocitopenia. 4 - Rapaz de 9 anos com dor lombar intermitente h dois meses. Medicado com analgsicos. Agravamento sbito, com impotncia funcional dos membros inferiores e anorexia. Internado com a hiptese de discite. Radiologicamente apresentava achatamento dos corpos vertebrais e diminuio da densidade ssea (T9 a L1). O hemograma mostrou leucopenia isolada. Em todos os casos a avaliao do esfregao de sangue perifrico (ESP) revelou blastos. Nos trs primeiros casos o diagnstico foi LLA - L3 (FAB) e o quarto caso correspondia a LLA- L1 (FAB). Encontram-se todos em remisso completa, os 3 primeiros j fora de tratamento. Comentrios: Mesmo quando os parmetros hematolgicos so normais, a observao do ESP obrigatria quando existe clnica de dores sseas na criana, uma vez que este quadro constitui uma forma de apresentao isolada frequente de LLA em Pediatria. Na presena de queixas de dores sseas nesta idade a hiptese de neoplasia deve figurar no diagnstico diferencial. Palavras-chave: Dor ssea, leucemia. complementar ou reinterveno cirrgica. Verificou-se uma elevada taxa de seqelas neurolgicas (79%). Mortalidade global de 29%. Concluses: No se verificou uma diminuio do nmero total de casos de tumores do SNC referenciados ao nosso hospital nos ltimos nove anos. O tempo de demora do diagnstico foi significativamente inferior nestes ltimos nove anos, o que se deve provavelmente a uma maior acessibilidade s tcnicas de neuroimagem e eventualmente a uma investigao mais exaustiva praticada em Pediatria. No se verificou contudo uma menor morbilidade. Palavras-chave: tumores do sistema nervoso central; crianas.

rea - Cuidados Intensivos


POS40- Concentrado de protena C humana no tratamento de sndrome hemoltico-urmico B Wermter, L Pape1, H Kditz, K Seidemann, U Lietz, A Wessel, T Jack, B Brent, M Sasse. Department of Pediatric Cardiology and Intensiv Care, Medical School of Hannover, Germany; Department of Pediatric Nephrology, Medical School of Hannover, Germany. Introduo: O concentrado de protena C (PC) humana pode prevenir a microangiopatia trombtica e facilitar a fibrinlise em casos de sndrome hemoltico-urmico (SHU) grave . Descrevemos os resultados de tratamento com PC em seis pacientes com SHU. O SHU caracteriza-se por ocorrncia simultnea de anemia hemoltica, trombocitopenia e insuficincia renal aguda. O SHU ps-diarreia segue-se muitas vezes a uma infeco por EHEC produtora de toxinas Shiga. A interpretao patognica actual de que as toxinas Shiga causam leso endotelial, levando microangiopatia trombtica. A taxa de mortalidade ainda de cerca de 5%, principalmente relacionada com envolvimento cerebral. Material e Mtodos: Foram tratadas seis crianas com SHU, com envolvimento cerebral grave, cinco das quais com falncia multiorgnica (FMO). O tratamento, com PC, durou 7 a 10 dias. Foi efectuada dilise peritoneal em todos os pacientes, e num caso plasmaferese. Para alm do tratamento da FMO, todos receberam 100200 U/dia de PC. Resultados: Todos os pacientes apresentavam sinais de coagulao intravascular disseminada. Em TAC cerebral oram encontradas leses hipodensas tpicas nos ncleos da base e edema cerebral. Durante o tratamento com PC, houve melhoria notvelo da FMO e normalizao dos nveis de D-dmeros e PAI-1. Todos os pacientes recuperaram uma funo renal quase normal. Dois pacientes mantiveram graves alteraes do estado neurolgico. Os outros apresentavam ligeiras ou nenhumas anomalias neurolgicas na altura da alta. No foram observados efeitos secundrios da administrao de PC. Concluses: No existe um regime teraputico genericamente aceite para o tratamento de SHU com envolvimento neurolgico. A mortalidade do SHU com microangiopatia cerebral elevada e difcil de reduzir. Este o primeiro ensaio de administrao de concentrado de PC humana para prevenir a microangiopatia trombtica no SHU. Todos os nossos pacientes mostraram rpida melhoria clnica com esta teraputica. Quatro em seis pacientes tiveram alta em boa condio clnica apesar da gravidade da doena. A reduo da gravidade do atingimento neurolgico e a ausncia de efeitos secundrios da PC humana permitem a esperana de que o tratamento com PC venha a ser um regime eficaz para a teraputica do SHU grave. Palavras-chave: sndrome hemoltico-urmico, protena C.

POS39- Tumores do sstema nervoso central em idade peditrica. Reviso casustica Maria Joo Oliveira1, Diana Gonzaga1, Tiago Correia1, Isabel Ribeiro2, Maria Guilhermina Reis1. 1- Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE; 2- Servio de Neurocirurgia do Hospital Geral de Santo Antnio, EPE. Porto. Introduo: Os tumores do sistema nervoso central (SNC) constituem o segundo grupo de neoplasias mais frequentes na infncia e adolescncia e so a primeira causa de morte relacionada com o cancro em idade peditrica. A sua sintomatologia heterognea e inespecifca exigindo um elevado ndice de suspeio. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos clnicos de crianas e adolescentes com idade inferior a dezasseis anos, internadas no Servio de Pediatria do Hospital Geral de Santo Antnio entre 1998 e 2006 com o diagnstico de tumor do SNC. Avaliaram-se os seguintes parmetros: sexo, idade, intervalo de tempo entre os primeiros sintomas e o diagnstico definitivo, sintomas confundidores que atrasaram o diagnstico, manifestaes clnicas, localizao e tipo histolgico, estadiamento no momento do diagnstico, tratamento efectuado e sequelas neurolgicas. Comparam-se os resultados, com os obtidos na reviso efectuada neste hospital relativa ao periodo 1989 -1997. Resultados: Foram includas 59 crianas entre os 12 dias e os 15 anos de idade (mdia de 6 anos e 9 meses); 32 do sexo masculino. A localizao do tumor foi sobretudo infratentorial (46% casos). O tipo histolgico mais freqente foi o astrocitoma (47% casos). As manifestaes clnicas mais frequentes dos tumores infratentoriais foram as cefaleias, vmitos e desequilbrio na marcha, com sinais cerebelosos e papiledema no exame neurolgico. As convulses e deficites neurolgicos focais foram mais prevalentes nos tumores supratentoriais. Como sinais confundidores mais frequentes salientamos a sintomatologia gastrointestinal e as condies psicoafectivas. O tempo de diagnstico foi em mdia 5 meses. A maioria das crianas apresentou-se no estdio 2 (sintomas + papiledema). Apenas quatro crianas no foram submetidas a exrese cirrgica e 36% efectuaram tratamento

POS41- Transferncias do exterior para uma Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos - Anlise de 15 anos da UCIP do Hospital de Dona Estefnia Susana Rocha, Ana Pinheiro, Patrcia Rodrigues, Gabriela Pereira, Antnio Marques, Joo Estrada, Deolinda Barata -Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Dona Estefnia Introduo: Pretendeu-se avaliar as caractersticas nosodemogrficas e os motivos de transferncia para a Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) dos doentes provenientes de outros hospitais. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva da base de dados da UCIP de Abril 1991 a Maro 2006, avaliando-se: data de admisso, provenincia, idade, sexo, motivo de transferncia, diagnstico, ndices de gravidade e interveno teraputica, procedimentos, demora, resultados e local de transferncia. Pela sua especificidade (oncolgicos, trauma e cardacos), os doentes com origem no Instituto Portugus de Oncologia e Hospitais Civis de Lisboa so avaliados apenas na anlise preliminar. Resultados: Foram transferidos 1205 doentes vindos de 33 unidades hospitalares (19,8% de 6081 internamentos), verificando-se S37

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aumento da percentagem ao longo do tempo (1 ano 14,2%; 15 ano 32,25%). A idade foi de (mdia dp) 4,03 4,5 anos (mediana 2,0 min/max 0,08/18), sendo 57,4% do sexo masculino. A patologia mdica foi predominante (89,2%), seguida pela cirrgica (5,4%), queimados (2,99%) e trauma (2,7%). Os principais grupos de diagnstico corresponderam a patologia respiratria (24,8%), causas externas (19,5%), doenas infecciosas (17,3%) e neurolgicas (9,96%). Existia patologia crnica em 35,7% dos doentes. Necessitaram de ventilao assistida 399 doentes (33,1%) e acessos venosos centrais 265 (21.99 %). A gravidade (PRISM) foi de 8,4 8,47 (med 6,0 min/max 0/54), a interveno teraputica (TISS) de 21,94 12,27 (20,0 1/77) e o risco de probabilidade de morte (RPM) de 9.8 19,3 (2.14 1/99.83). A mortalidade esperada era de 117,85 bitos, tendo falecido 106 doentes (8,8%), o que corresponde a uma taxa de mortalidade padronizada (TMP) de 0,91. A demora foi de 6,9 21,94 dias (med 3,0 1 hora/450 dias). No global os hospitais com maior nmero de transferncias para a UCIP foram: Vila Franca de Xira (149), S. Francisco Xavier (120), Barreiro (103), Torres Vedras (92), Setbal (85), Santarm (65) e Fernando Fonseca (57). Tiveram alta para o domiclio 6,6% dos doentes e 15,5% foram transferidos para o hospital de origem. Concluses: Quando comparados com os doentes de outras provenincias os doentes do exterior caracterizaram-se por maior gravidade, interveno teraputica, demora mdia e mortalidade. Palavra-chave: cuidados intensivos peditricos, transferncias. damental prevenir a leso cerebral secundria tratando activamente as suas causas. A hipertenso intracraniana (HIC) constitui a maior ameaa homeostasia hemodinmica cerebral aps TCE grave. A craniectomia descompressiva (CD) tem assumido um papel relevante no tratamento da HIC refractria ao tratamento mdico. Material e Mtodos: Estudo descritivo de dois casos clnicos. Resultados: Rapaz, onze anos, previamente saudvel, admitido na Unidade Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) por TCE grave resultante de acidente de viao. A tomografia computorizada (TC) cerebral apresentava marcado edema cerebral e contuses hemorrgicas corticais fronto-temporais esquerdas. Ao 8 dia de internamento foi submetido a craniectomia bilateral por HIC resistente ao tratamento mdico (incluindo coma barbitrico). Na alta da UCIP apresentava uma pontuao de 11 na Escala de Coma de Glasgow (ECG) e hemiparsia direita. Fez cranioplastia autloga um ms aps a CD. Dez meses aps o acidente apresentava limitao grave, na Glasgow Outcome Scale (GOS). Rapaz, seis anos, com atraso do desenvolvimento psicomotor, admitido na UCIP por depresso do estado de conscincia (ECG=7) 12h aps queda de 14 metros de altura. Apresentava otorragia esquerda e hemiparsia direita. A TC cerebral mostrava contuso temporal esquerda hemtica extra-axial, ar intra-craniano, sangue intra-ventricular e subaracnoideu, fractura fronto-temporo-parietal esquerda e discreto edema cerebral. Por agravamento das leses observadas na TC cerebral e por manter presses de perfuso cerebral inferiores a 60 mmHg, apesar do tratamento mdico, foi submetido a CD unilateral esquerda em D2. Na alta da UCIP apresentava uma pontuao de 11 na ECG e hemiparsia direita. Submetido a cranioplastia autloga um ms aps a cirurgia. Um ano aps o acidente apresenta disartria e sinais piramidais direitos com uma limitao moderada na GOS. Concluses: Chama-se a ateno para a importncia da monitorizao das presses intracraniana e de perfuso cerebral, associada a estudos de neuroimagem, no sentido de se identificarem crianas em risco de HIC refractria, as quais podem beneficiar da CD como medida teraputica que contribua para a preveno das leses cerebrais secundrias aps TCE grave. Palavras-chave: craniectomia descompressiva, hipertenso intracraniana, traumatismo crnio-enceflico, criana.

POS42- Papilomatose larngea como causa de obstruo alta da via area Sara Martins1, Patrcia Ferreira1, Marisa Vieira1, Joo Pereira1, Elsa Santos1, Rosa Farinha2, Manuela Correia1, Gustavo Rodrigues1. 1- Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria; 2Servio de Otorrinolaringologia, Hospital de Santa Maria. Lisboa. Introduo: A obstruo da via area alta na criana deve-se mais frequentemente a situaes infecciosas agudas de etiologia viral ou bacteriana. No entanto, quando h recorrncia da sintomatologia ou disfonia entre os episdios agudos devem ser consideradas outras situaes mais raras. Caso clnico: Criana do sexo masculino, com 2 anos e 8 meses. Gestao mal vigiada de 33 semanas, parto eutcico hospitalar com internamento em unidade de neonatologia sem necessidade de ventilao assistida. Histria de disfonia desde o perodo neonatal, no valorizada. Desde os 6 meses, vrios episdios de dificuldade respiratria, tendo realizado teraputica com broncodilatadores inalados em ambulatrio. Aos 2 anos e 6 meses foi internado por febre e obstruo alta da via area com necessidade de entubao endotraqueal para manuteno da via area; iniciou antibioticoterapia e corticosteroides com resoluo do quadro clnico; houve identificao de Haemophilus influenza no exame bacteriolgico das secrees brnquicas. Aos 2 anos e 8 meses internado por quadro de estridor e dificuldade respiratria de agravamento progressivo, apresentando na radiografia de perfil da regio cervical importante estreitamento da via area na regio gltica. Iniciou teraputica com antibiticos e corticosteroides e foi entubado sob anestesia geral verificando-se obstruo crtica da via area que s permitiu a introduo de um tubo endotraqueal com dimetro 2,5 mm. Realizou-se laringoscopia directa em que se visualizou neoformao com mltiplos papilomas no andar gltico e subgltico com ocluso quase total da via area. Foi feita remoo electiva dos papilomas com microdebrider, com restabelecimento do calibre da via area. A criana foi extubada 48 horas aps a interveno e mantmse em seguimento por otorrinolaringologia. A papilomatose larngea uma doena rara, causada pelo Papilomavrus humano (HPV). mais frequente na infncia, geralmente causada por infeco perinatal e caracteriza-se por crescimento de mltiplos papilomas larngeos, com um quadro clnico de disfonia e/ou dificuldade respiratria, que pode evoluir para obstruo completa da via area. Aps a remoo inicial dos papilomas fundamental o acompanhamento destas crianas, porque a recorrncia da papilomatose muito frequente com necessidade de mltiplas intervenes e teraputica adjuvante. Palavras-chave: papilomatose larngea.

POS44- Trombose venosa. A propsito de um caso clnico. A Pinheiro1, S Rocha1, M Paiva1, C Almeida2, A Ferreira2, I Fernandes1, J Estrada1, D Barata1, AI Dias3, O Freitas2. 1- Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) Hospital de Dona Estefnia (HDE;) 2- Unidade de Hematologia Hospital de Dona Estefnia; 3- Servio de Neurologia Hospital de Dona Estefnia. Lisboa. Introduo: A trombose venosa profunda na idade peditrica grave, tem um quadro clnico geralmente inespecfico e etiologia multifactorial. Caso Clnico: Rapaz de cinco anos, internado na UCIP-HDE por coma psconvulsivo (GCS 6) e sinais de hipertenso intracraniana. Nos dois dias anteriores, necessidade de fluidoterapia endovenosa por vmitos incoercveis. Realizou-se tomografia computorizada (TC) e angio-RM crnio-enceflicas que revelaram trombose do seio lateral esquerdo com mltiplos microenfartes venosos e lentificao do fluxo no seio longitudinal superior. Foi medicado com fenitona, cefotaxime, vancomicina e enoxaparina. Extubado em D3, evidenciando-se afasia e ataxia da marcha. Em D13, remoo do CVC femoral, tendo-se detectado circulao abdominal colateral exuberante. Sete dias depois, sob teraputica anticoagulante, inicia queixas lgicas do membro inferior esquerdo, com tumefaco dolorosa da regio gemelar e sinal de Homam positivo. Ecodoppler evidenciou diminuio simtrica do fluxo venoso nos membros inferiores e trombose popliteia e femoro-ilaca bilateral. O TC abdomino-plvico revelou ainda trombo extenso com rea de calcificao na veia cava inferior, pelo que se associou varfarina e diosmina teraputica. Dos exames complementares salienta-se diminuio persistente da antitrombina III (59.7%). O estudo gentico evidenciou mutao heterozigtica para a metilenotetrahidrofolato reductase (C677T e A1298C), aguardando estudo molecular da antitrombina III. De referir nos antecedentes pessoais episdio convulsivo aos 17 meses de idade. Discusso: A trombose venosa na criana resulta, na maioria dos casos, da associao de factores protrombticos e/ou condio clnica subjacente. O quadro descrito exuberante, com trombose do seio lateral, provavelmente precipitado pela desidratao, e com formao de novos trombos sob teraputica anticoagulante. Alm disso, o episdio convulsivo anterior poder corresponder a um primeiro fenmeno trombtico (trombose do seio longitudinal superior?), dada a circulao colateral evidenciada na TC/RMN actuais. Este quadro no parece ser justificado apenas pela dupla heterozigotia do MTHR, mesmo quando associado a desidratao. Por outro lado, a persistncia de antitrombina III diminuda poder fazer pensar neste factor como possvel justificao

POS43- Craniectomia descompressiva no tratamento da hipertenso intracraniana secundria a traumatismo crnio-enceflico peditrico. Que contributo? M Jos Vale, Ermelinda Ferreira, Francisco Cunha, Alexandra Adams, Jos M. Aparcio, Augusto Ribeiro. Unidade dos Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital S. Joo, Porto, e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: O traumatismo cranio-enceflico (TCE) constitui a principal causa de morte acidental na criana. Aps a leso traumtica primria funS38

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para o aparecimento dos novos trombos sob teraputica com enoxaparina. O risco de recorrncia parece ser alto, o que nos coloca algumas dificuldades em relao ao seu seguimento e teraputica. Palavras-chave: Trombose venosa, UCI, teraputica anticoagulante, AVC. revelou alteraes (46XY). Actualmente tem 7 meses de idade sendo seguido em consulta de Dermatologia. Encontra-se clinicamente bem, apresentando apenas pele xertica mais exuberante nas mos e antebraos, mas no descamativa. Concluses: O beb coldio uma situao rara que pode ser fatal pelo elevado risco de desidratao e infeces, necessitando dum diagnstico e tratamento precoces para uma evoluo favorvel. Palavras-chave: beb coldio, queratinizao.

POS45- Meningite pneumoccica e craniectomia descompressiva Patrcia Ferreira1, Sandra Valente1, Marisa Vieira1, Joo Pereira1, Elsa Santos1, Manuela Correia1, Gustavo Rodrigues1, Pedro Cabral2, Manuel Cavaco2, Jos Miguens2. 1- Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIPed), Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria; 2- Servio de Neurocirurgia, Hospital de Santa Maria. Lisboa. Caso clnico: Rapaz de 13 meses, raa caucasiana, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Imunizaes actualizadas com 3 doses de Prevenar. Dois dias antes do internamento inicia quadro de febre e otalgia esquerda, tendo efectuado teraputica sintomtica. No dia do internamento, so referidos prostrao e vmitos, pelo que recorreu Urgncia Peditrica do HGO onde aparenta doena grave, febre alta, rigidez da nuca e instabilidade hemodinmica, sem alteraes cutneas. Analiticamente apresentava leucocitose (29 000), com neutrofilia (90%) e elevao da protena C reactiva (21 mg/dl). O exame citoqumico do LCR revelou aumento das protenas (205 mg/dL), hipoglicorrquia [(15 mg/dL) / glicmia (105 mg/dl)] e 608 clulas/mm3, com predomnio de polimorfonucleares. Iniciou ceftriaxone e fez um blus de soro fisiolgico, tendo sido transferido para a nossa Unidade. Na admisso, apresentava um Glasgow de 8 e registou-se convulso clnica focal esquerda que cedeu fenitona, seguida de hemiparesia esquerda. Iniciou suporte ventilatrio e associou-se vancomicina antibioterapia. A TC-CE revelou leso cerebral isqumica no territrio das artrias cerebral mdia e posterior direitas. Por sbito agravamento dos sinais de hipertenso intracraniana, com sinais de pr-encravamento, foi submetido a craniectomia descompressiva em D1. Por isolamento no liquor e hemocultura de Streptococcus pneumoniae, sensvel vancomicina e com sensibilidade diminuda penicilina e ceftriaxone, a antibioticoterapia foi alterada em D5 para cefotaxime, vancomicina e rifampicina. Esteve sedado e ventilado at D5 e registou uma evoluo neurolgica favorvel, com recuperao do estado de conscincia e actividade motora, mantendo, no entanto hemiparsia esquerda. Resultados: A investigao etiolgica realizada no evidenciou qualquer processo vascular oclusivo cerebral. Aguarda a concluso do estudo de alteraes pr-trombticas. data de transferncia para a enfermaria encontrava-se vigil (Glasgow de 13) com pouco contacto visual, ocasionais movimentos faciais discinticos e mantinha hemiparsia esquerda. Concluses: A meningite pneumoccica uma doena grave na criana. Complica-se frequentemente de leses cerebrais isqumicas, com fisiopatologia multifactorial. Este caso evidencia a importncia da craniectomia descompressiva realizada precocemente como medida lifesaving e de melhoria do prognstico. Realizou-se a reviso dos casos de meningite pneumoccica internados na UCIPed. Palavras-chave: Meningite, Streptococcus pneumoniae, enfarte cerebral, craniectomia descompressiva.

POS47- Ventilao no-invasiva numa unidade de cuidados intensivos peditricos Clara Abadesso, Pedro Nunes, Ester Almeida, Catarina Silvestre, Helena Loureiro, Helena Almeida. Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital Fernando Fonseca, Amadora. Introduo: A ventilao no-invasiva (VNI) tem vindo a ser utilizada de uma forma crescente em crianas com insuficincia respiratria aguda, evitando complicaes associadas com a ventilao mecnica. Introduzimos recentemente este tipo de ventilao na nossa unidade. Este estudo descreve a nossa experincia. Material e Mtodos: Estudo prospectivo de todas as crianas com VNI (Novembro 2005 a Maio 2007). Foram analisados os seguintes parmetros: dados demogrficos, frequncia respiratria, frequncia cardaca, SaO2 (transcutnea) e gasimetrias capilares antes e s 2, 6 12 e 24 horas aps inicio de VNI. Resultados: Foram includos 70 pacientes (73 episdios de VNI). A idade mdia foi de 14,32 44,6 meses (mediana: 1,5; min 0,3; max 312 meses). A modalidade ventilatria utilizada foi: presso positiva continua (CPAP) em 51 e presso positiva binivelada (BiPAP) em 22 pacientes. Os diagnsticos principais foram: bronquiolite em 45 (62%), pneumonia em 23 (31,5%). As indicaes para VNI foram: insuficincia respiratria aguda hipoxmica e hipercapnica (69), apneia (12), agudizao de doena pulmonar crnica (4), obstruo das vias areas superiores (5). Verificou-se melhoria significativa nas frequncias respiratria e cardaca, pH e pCO2 s 2,4, 6, 12 e 24 horas aps incio VNI (p <0,05) (tabela). A durao mdia da VNI foi 51,1 38,8 horas. Foi utilizada sedao em 60,2% dos episdios (hidrato cloral: 32, hidrato cloral + midazolam: 12). Dezasseis crianas (22%) necessitaram de ventilao mecnica convencional sendo a principal razo episdios de apneia com bradicrdia (10). No houve complicaes major relacionadas com a VNI. Pre-NIV 2h 6h 12h 24h Frequncia respiratria (cpm) 56 17,7 43,0 14, 42,3 14,0 40,5 11,9 38,2 10,8. Frequncia cardiaca (bpm) 159 21,0 146 22,2 141,3 20,0 139,2 16,2 137,6 16,1. pH 7,29 0,06 7,34 0,06 7,36 0,6 7,35 0,4 7,39 0,5. pCO2 64,0 12,5 61,5 11,7 57,0 11,3 53,5 7,7 52,5 6,4. Concluses: Na nossa amostra, a VNI foi eficaz em lactentes e crianas com insuficincia respiratria aguda, prevenindo o risco de agravamento clnico e/ou ventilao invasiva. Palavras-chave: ventilao no invasiva.

rea - Pediatria geral


POS127- Sndrome de choque hemorrgico e encefalopatia. Caso clnico Sandra Ferreira, Manuela Campos, Lina Winckler. Servio de Pediatria do Hospital Santo Andr, Leiria. Introduo: A sndrome de choque hemorrgico e encefalopatia (SCHE), uma situao rara, de incio agudo e carcter multissistmico, sendo o orgo alvo o SNC. Atinge essencialmente crianas com idade inferior a 1 ano. O diagnstico assenta em 9 critrios: encefalopatia, choque, coagulao intravascular disseminada, diarreia, anemia e trombocitopenia, acidose metablica, elevao das enzimas hepticas, disfuno renal e culturas negativas. A etiologia desconhecida sendo provavelmente multifactorial. No existem alteraes patognomnicas e o diagnstico diferencial impem-se com: sndrome de Rey, sndrome hemoltico-urmico, sndrome de choque txico e golpe de calor. Apesar do tratamento agressivo a mortalidade elevada e a morbilidade neurolgica severa. Caso clnico: Criana do sexo feminino, de 9 anos, com antecedentes de convulses tonicoclnicas generalizadas, seguida em consulta de Neuropediatria e medicada com valproato de sdio, clobazam e levetiracetam. Foi admitida na UP em Abril de 2006 por convulses tonicoclnicas generalizadas com incio 2 horas antes, precedidas de vmito. entrada apresentava hipertermia e convulses, sendo internada em UICD. As convulses foram difceis de ceder apesar da teraputica instituida efectuando EEG que revelou traado lentificado e actividade paroxstica direita; administrado midazolam obtendo-se posteriormente traado aplanado. Realizadas tamS39

POS46- Beb coldio. Caso clnico Ana Mariano, Joo Paulo Pinho, Lus Gonalves, Patrcia Mendes, Maria Jos Castro. Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital Distrital de Faro. Introduo: O beb coldio uma doena hereditria rara que se caracteriza por uma alterao congnita da queratinizao da pele. Os recm nascidos nascem cobertos por uma membrana tipo filme, brilhante, espessa e seca, que fissura em poucas horas e se destaca nos dias seguintes. Na face, a retraco cutnea pode originar ectropion, everso dos lbios, achatamento do nariz e orelhas, conferindo um fcies caracterstico. A situao pode ser autolimitada, com uma evoluo para a normalidade, ser fatal ou evoluir para uma forma de ictiose (mais frequentemente a ictiose lamelar). Caso clnico: Recm-nascido de 38 semanas de gestao, sexo masculino, etnia cigana, com antecedentes familiares de pais saudveis consanguneos (primos em 1 grau) e primo paterno com ictiose. Ao nascer apresentava uma pele brilhante, seca e dura com fissuras generalizadas, ectropion, pavilhes auriculares recurvados e dedos das mos e ps com aspecto hipoplsico. Por manifestar gemido e polipneia necessitou de CPAP nasal nas primeiras 10 horas de vida. Foi colocado em incubadora com humidade, com cuidados dirios de assepsia e aplicao de vaselina esterilizada. Esteve medicado com antibioticoterapia profiltica (flucloxacilina e gentamicina) durante 10 dias, apresentando uma evoluo clnica favorvel, com descamao cutnea generalizada a partir do 14 dia de vida e desaparecimento do ectropion. O caritipo no

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bm colheitas (hemograma, bioqumica e gasometria venosa) s 2 e 11 horas de internamento que revelaram: leucocitose, anemia, trombocitopneia, distrbios da coagulao, hipoglicmia, disfunes renal e heptica, aumento da creatinina quinase e acidose mista. A hemocultura revelou-se negativa e o doseamento de valproato em nveis teraputicos. A TAC revelou alteraes sugestivas de isqumia cerebral difusa e atrofia corticosubcortical esquerda. Com cerca de 5 horas de internamento iniciou hemorragia pelos locais de venopuno, secrees aspiradas e drenagem gstrica, iniciando sequencialmente: plasma, dopamina, dobutamina,... sem resposta, sendo transferida para o HPC e internada na UCI. Resultados: Houve agravamento progressivo com disfuno multiorgnica refractria, coma arreactivo, choque refractrio e hemorragias activas generalizadas com morte ao fim de 48 horas de doena. Concluses: O diagnstico de SCHE provvel estando cumpridos 7 dos 9 critrios apresentados, sendo dificultado pela apresentao clnica (semelhante a episdios anteriores de convulses) e por se tratar de um diagnstico de excluso, raro, particularmente nesta faixa etria. Palavras-chave: Encefalopatia, choque hemorrgico, coagulao intravascular disseminada. nrio, em duas crianas do sexo feminino referenciadas ao nosso Servio. Resultados: Caso 1: menina de 8 anos de idade, referenciada aps ter sido submetida a exciso cirrgica de tumor uterino volumoso, da qual resultou histerectomia total e cujo resultado histolgico revelou rabdomiossarcoma embrionrio. O estadiamento tumoral posterior no revelou metstases e a ressonncia magntica (RMN) abdomino-plvica ps-cirrgica foi sugestiva de resduo tumoral periureteral, condicionando dilatao pielocalicial e hidronefrose esquerdas. Iniciou protocolo teraputico EPSSG RMS 2004 (quimioterapia intensiva integrada com radioterapia local na dose de 50,4Gy). Suspendeu quimioterapia h 6 meses e a ltima RMN abdomino-plvica no evidenciava massa tumoral residual. Caso 2: menina de 4 anos de idade, raa negra, transferida para a nossa Instituio, aps nefrostomia esquerda e urostomia direita, na sequncia de tumor vesical muito volumoso condicionando hidronefrose. O estadiamento foi negativo para metstases distncia e o exame histolgico revelou rabdomiossarcoma embrionrio. Iniciou protocolo teraputico idntico ao Caso 1. Obteve-se uma excelente resposta quimioterapia, procedendo-se posteriormente a cistectomia para avaliao local, a qual mostrou espessamento da parede sem massas excisveis. Submetida a braquiterapia com 45Gy. Terminou quimioterapia h 3 meses. A ltima RMN abdomino-plvica revelou marcado espessamento da parede vesical sem evidncia de leso suspeita. Mantm-se em seguimento e aguarda a realizao de cistografia e bipsia da parede vesical. Concluses: A m caracterizao da patologia tumoral no primeiro caso condicionou uma interveno cirrgica prematura e mutilante, comprometedora da qualidade de vida futura, contrastando com o correcto estadiamento e abordagem teraputica efectuados no segundo caso clnico. Palavras-chave: Rabdomiossarcoma embrionrio; estadiamento; qualidade de vida.

POS129- Sindrome de Smith-Lemli-Opitz. A experincia da Unidade de Doenas Metablicas do Hospital de Santa Maria Catarina Nascimento, Margarida Lobo Antunes, Ana Gaspar, Filomena Eusbio, Aguinaldo Cabral. Unidade de Doenas Metablicas, Clnica Universitria de Pediatria, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A sndrome de Smith-Lemli-Optiz (SSLO), uma doena autossomica recessiva que resulta da actividade reduzida da enzima final da biossintese do colesterol: 7- dihidrocolesterol redutase (DHCR7). Caracteriza-se por multiplas malformaes congnitas, atraso mental e m progresso ponderal. A mutao gentica mais frequente IV58 1G>C. O quadro clnico variavel desde morte in utero at sindactilia isolada. A avaliao bioquimica revela niveis baixos de colesterol e aumento dos intermedirios da sintese dos esteroides. O diagnstico clnico, bioquimico e molecular. A suplementao com colesterol a teraputica. Material e Mtodos: Realizou- se uma anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes seguidos na Unidade com o diagnstico de SSLO. Apresentam-se trs casos clinicos, respectiva marcha diagnstica, interveno teraputica e evoluo. Resultados: Caso 1: criana do sexo feminino, referenciada aos 4 anos por microcefalia, fendas palpebrais assimetricas, filtro nasolabial liso, sindactilia 2 e 3 dedos de ambos os ps, atraso desenvlvimento psicomotor e estaturoponderal. Aps a confirmao diagnstica iniciou suplementao diria com gema de ovo e colesterol cristalino. Caso 2: criana do sexo masculino, referenciada aos 9 meses por dificuldades na alimentao e deglutio desde o nascimento, dismorfias faciais, comunicao interventricular, trax em funil, sindactilia 2 e 3 dedos ambos os ps, atraso desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal inferior ao percentil 5. O estudo molecular identificou 2 mutaes: exo 9 IV58 1G>C e exo 4 T93M e heterozigotia para 2 polimorfismos Q63Q e T77T. Est medicado com simvastatina, colesterol cristalino e gema de ovo. Caso 3: Criana do sexo feminino, referenciada aos 3 meses por dificuldades alimentares precoces, m progresso estaturo ponderal, dismorfias faciais, cataratas congnitas, quistos sublinguais e sindactilia 2 e 3 dedos ps. Faz suplementao diria com colesterol. Concluses: As dismorfias nascena so uma pista importante para o diagnstico do Sindrome de Smith-Lemli-Opitz. Palavras-chave: Sindrome de Smith-Lemli-Opitz, metabolismo do colesterol.

POS136- Resistncias antimicrobianas nas infeces do tracto urinrio. Anlise retrospectiva 2001-2006 Alberto Berenguer1, Andreia Barros1, Francisco Silva1, Maria Joo Borges1, Ctia Cardoso1, Teresa Afonso2, Amlia Cavaco1. 1- Servio de Pediatria (Director: Dr. Amlia Cavaco); 2- Servio de Patologia Clnica (Director: Dr. Graa Rodrigues). Centro Hospitalar do Funchal. Introduo: A infeco do tracto urinrio (ITU) uma das patologias mais frequentes na criana responsvel por um elevado consumo de antibiticos. Sendo a antibioterapia inicial instituda de uma forma emprica, mandatrio conhecer, em cada rea geogrfica, os agentes etiolgicos mais frequentes e o respectivo padro de sensibilidades. O uso indiscriminado de antibiticos na populao peditrica um dos factores responsveis pelas alteraes da sensibilidade dos agentes bacterianos mais frequentemente envolvidos. Objectivos: Conhecer os agentes etiolgicos associados a ITU e avaliar o padro de sensibilidade dos agentes mais frequentes. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo baseado na anlise das uroculturas de crianas at os 16 anos de idade, que deram entrada no Laboratrio de Patologia Clnica do Hospital Central do Funchal entre 1 de Janeiro de 2001 e 31 de Dezembro de 2006. Foram includas no estudo todas as uroculturas positivas, com crescimento de um s tipo de colnias > que 100000/mL, em urina colhida por saco colector ou do jacto mdio, > 1000/mL se colhida por cateterizao vesical ou qualquer crescimento em urina colhida por puno supra-pbica. Resultados: Os resultados apresentados so referentes ao sexo, idade, provenincia das colheitas, os agentes etiolgicos, padro de sensibilidades e evoluo ao longo dos seis anos. Concluses: A anlise retrospectiva constitui um instrumento de auditoria indispensvel na prtica clnica, contribuindo para uma melhor reflexo sobre condutas e resultados. A instituio da teraputica emprica de primeira linha nas ITU deve fundamentar-se no padro de sensibilidades local com objectivo de optimizar o tratamento e evitar a emergncia de estirpes resistentes. Palavras-chave: Infeco do tracto urinrio, resistncia bacteriana, antibioterapia.

POS131- Abordagem da doena oncolgica. Aprender com os erros e reforar a atitude correcta Guida Gama1, Ana Forjaz de Lacerda2, Maria Jos Ribeiro2, Ana Neto2, Ana Teixeira2, Filomena Pereira2, Gabriela Caldas2, Ximo Duarte2, Mrio Chagas2. 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro; 2- Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. Introduo: Nos ltimos anos, tem-se assistido a uma melhoria da eficcia dos protocolos teraputicos na rea da Oncologia Peditrica e consequentemente a um aumento da sobrevida, o que acarreta preocupaes adicionais com a qualidade de vida dos sobreviventes. Objectivo: Alertar para o papel fundamental de uma correcta abordagem da doena oncolgica, evitando actuaes inapropriadas com consequncias nefastas a longo prazo. Material e Mtodos: Descrevem-se dois casos clnicos de rabdomiossarcoma embrioS40

POS141- Claudicao como forma de apresentao de doena de Hodgkin Vinhas da Silva, Mrcia Gonalves, Filipa Balona, Graa Ferreira. Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia. Introduo: Os linfomas de Hodgkin representam 50% dos linfomas, no entanto, apenas 15% ocorrem em crianas com menos de 15 anos (incidncia de 5,7/1.000.000), com predomnio do sexo masculino (4:1) na primeira dcada de vida. A apresentao tpica da Doena de Hodgkin a presena de adenomegalias, sendo o envolvimento sseo frequente no curso da doena,

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no entanto, as dores sseas raramente so o sintoma de apresentao. Caso Clnico: Criana de 7 anos de idade, sexo feminino, recorreu ao SU por claudicao com 1 semana de evoluo, sem febre, sem histria de traumatismo ou sndrome virusal prvio. Analiticamente apresentava PCR de 9,9mg/dL e VS de 90mm/1hora, restante estudo analtico sem alteraes. Radiografia da anca e ecografias coxo-femoral e abdominal sem alteraes. A RMN revelou padro de sinal medular sseo multifocal e heterogneo em D12, S2 e S5, tpico dos processos infiltrativos da medula ssea. Mielograma e bipsia de medula ssea normais. A biopsia ssea aspirativa das reas de hipersinal na RM foi normal. Assintomtica durante 4 meses, altura em que recorreu consulta por toracalgia com 15 dias de evoluo, dispneia de esforo e perda ponderal superior a 10% do peso corporal, sem outras queixas. Analiticamente apresentava PCR de 20,56mg/dL, VS de 99mm/1h e LDH de 539U/L. A radiografia do trax revelou alargamento mediastnico. A TC toraco-abdominal revelou mltiplas leses nodulares mediastnicas, fgado e bao sem leses, mltiplas adenopatias localizadas no hilo esplnico. O exame histolgico de gnglio cervical revelou linfoma de Hodking rico em linfcitos. O PET revelou envolvimento linfomatoso adenoptico supra e infradiafragmtico. Mielograma e biopsia da MO normais. O diagnstico definitivo linfoma de Hodking clssico do tipo rico em linfcitos em estadio IIIB (Ann Arbor- reviso de Cots Wolds). Efectuou tratamento de acordo com o protocolo, com boa resposta, sem necessidade de radioterapia. Concluses: Chama-se ateno para a forma atpca de apresentao deste caso clnico, sendo rara a claudicao como sintoma de apresentao da doena de Hodgkin. Em crianas com alguma discrepncia clnico-analtico-imagiolgica fundamental uma vigilncia mdica peridica frequente. Palavras-chave: Claudicao, linfoma de Hodgkin, predominio linfoctico. POS144- Atingimento renal isolado em criana com citopatia mitocondrial Patrcia Nascimento, M Eduarda Cruz, Conceio Mota, Esmeralda Martins. Hospital Central Especializado de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: O NADH:ubiquinone oxidoreductase (Complexo I) o maior complexo enzimtico da cadeia respiratria e compreende pelo menos 42 subunidades diferentes, das quais apenas sete so codificadas pelo DNAmt. O dfice isolado do complexo I (OMIM 252010) o defeito enzimtico mais comum das doenas da fosforilao oxidativa. Causa uma grande variedade de situaes clnicas, que vo desde doenas neonatais letais a doenas neurodegenerativas de incio na vida adulta. Caso clnico: Lactente de cinco meses de idade, referenciada consulta de doenas metablicas por m evoluo ponderal, fontanela anterior e posterior alargadas e estigmas dismrficos minor. No estudo analtico efectuado foi detectada hiperlactacidemia. Restante estudo metablico sem alteraes. Outros estudos efectuados nomeadamente hemograma, ionograma, funo renal e heptica, proteinograma, imunoglobulinas, RAST PLV, teste de suor, elastase fecal, urocultura e coprocultura foram normais. Efectuou tambm RMN cerebral, ecografia abdominal e ecocardiograma que no revelaram alteraes. O estudo da cadeia respiratria efectuado no msculo revelou um dfice do complexo I (28% de actividade enzimtica residual). Aps o estabelecimento do diagnstico iniciou teraputica com riboflavina, coenzima Q10 e dieta com restrio de hidratos de carbono. Aos 17 meses de idade diagnosticado raquitismo hipofosfatemico, iniciando teraputica com vitamina D. Actualmente com trs anos e meio apresenta um desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal adequado e mantm-se sem atingimento de outros rgos alvo para alem do rim. Comentrios: Classicamente as citopatias mitocondriais so doenas multissistemicas. O envolvimento isolado de um orgo e ausncia de clnica neurolgica associada pode no entanto ser a forma de apresentao desta patologia. Palavras-chave: Citopatia mitocondrial, m evoluo estaturo ponderal.

POS143- Alterao cromossmica 6q16.2 associada a cistinria. Caso raro Filipa Neiva1, Cristina Dias2, Margarida Reis Lima2, Albina Silva1. 1- Hospital de S. Marcos (HSM), Braga; 2- Instituto de Gentica Mdica Jacinto Magalhes, Porto. Introduo: Deleces intersticiais do brao longo do cromossoma 6 so raras. Em doentes com deleco intersticial da regio 6q16.3-q21 foi descrito um fentipo semelhante ao Sndrome de Prader-Willi (hipotonia neonatal, suco dbil, atraso do desenvolvimento psicomotor, hiperfagia e obesidade, baixa estatura, mos e ps pequenos, hipogenitalismo, atraso mental ligeiro a moderado, alteraes do comportamento e dismorfias faciais moderadas), provavelmente por deleco do gene SIM1. A cistinria uma doena gentica de transmisso autossmica recessiva caracterizada pelo transporte anormal de cistina e aminocidos dibsicos no tbulo renal proximal e nas clulas epiteliais do tracto gastrointestinal. Os doentes apresentam litase renal por clculos de cistina. Tm sido identificadas mutaes em dois genes: o gene SLC3A1, em 2p16.3 (tipo A), e o gene SLC7A9, 19q13.1 (tipo B). Por no estarem descritas associaes entre a referida deleco e cistinria, e pela sua raridade, apresentamos o seguinte caso clnico. Caso clnico: Criana do sexo masculino de 3 anos, seguida na Consulta Externa de Pediatria do HSM por dismorfias minor, atraso global do desenvolvimento psicomotor moderado associado a deleco intersticial do brao longo de um dos cromossomas 6 e cistinria. Internamento aos 10 dias de vida por desidratao hipernatrmica (Na 170mEq/l), hipotonia, hipotermia e dificuldade alimentar. data detectado fcies peculiar com achatamento da face mdia, lbios finos, narinas antevertidas, pavilhes auriculares de implantao baixa, epicanto bilateral, telecanto, estrabismo, hipoplasia da falange distal do quinto dedo da mo direita e discreta sindactilia cutnea entre os 2 e 3 dedos dos ps. Estudo efectuado: Caritipo 46, XY, del(6)(q16.2q16.3), caritipos dos progenitores normais. Cistinria no estudo metablico. RMN cerebral e ecografia reno-plvica sem alteraes. Iniciou estimulao precoce e fisioterapia com resultados positivos. Actualmente com ADPM moderado e crescimento no P5-10. Concluses: A anomalia da regio 6q16.2-q16.3 apresentada pela criana responsvel pelas dismorfias e ADPM, contudo no ser responsvel pela cistinria, uma vez que no esto descritos genes nesta regio associados ao metabolismo da cistina. Salienta-se a importncia da referenciao a consulta de Aconselhamento Gentico destas famlias. Refora-se a importncia da estimulao global precoce nesta criana, assim como a vigilncia nefrourolgica, dado o risco aumentado para clculos renais. Palavras-chave: Cromossoma 6; cistinria; atraso do desenvolvimento psicomotor (ADPM).

POS145- Sincope no adolescente: Uma causa orgnica rara Pedro Garcia2, Raquel Marta1, Vera Silva1, Antnio Amador1. 1- Servio de Pediatria, Hospital Nossa Senhora do Rosrio, EPE, Barreiro; 2- Servio 1, Pediatria, Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A sncope um evento frequente na criana e adolescente. As causas cardiognicas, potencialmente mais graves, constituem o motivo de preocupao major para o clnico, no entanto, a causa mais frequente nestas idades sem dvida a crise vaso-vagal. Outras causas menos frequentes podem estar envolvidas e o seu conhecimento extremamente importante para o estudo desta entidade cujo diagnstico diferencial constitui sempre um desafio. Objectivos: Apresentar o caso de uma causa rara de sncope no adolescente e salientar a importncia da realizao de uma histria detalhada e um exame fsico completo que podem ser a chave do diagnstico. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 14 anos de idade, com antecedentes familiares de epilepsia (av e tio maternos) e antecedentes pessoais irrelevantes para o caso. Praticante de desporto regular. Recorre urgncia por quadro caracterizado por crises repetitivas de dor abdominal localizadas regio peri-umbilical acompanhadas de palidez, sudorese e sensao de lipotmia com recuperao espontnea, de caractersticas vaso vagais. A dor, de instalao sbita e mantida, era agravada pela posio de encurvamento sobre o abdmen ocorrendo principalmente durante o esforo fsico. A anamnese, fundamental para o diagnstico diferencial das principais causas de sncope/pr-sincope nesta idade, apontava para uma causa neurocardiognica (vaso-vagal). Ao exame objectivo salientava-se pequeno orifcio hernirio umbilical e supra umbilical com desconforto palpao. Atravs dos exames complementares de diagnstico foi possvel excluir patologia cardaca, neurolgica e gastro-intestinal. A ecografia abdominal confirmou a hrnia umbilical e supra-umbilical admitindo-se passagem de epiplon atravs do colo hernirio. Colocada a hiptese de hrnia epiplica encarcerada motivando as crises dolorosas e consequente pr-sincope vaso-vagal. Resultados: O doente foi submetido a herniorrafia umbilical, tendo havido controle das crises dolorosas bem como dos episdios de sncope / prsincope. Concluses: Os autores salientam a necessidade de conhecimento das vrias etiologias para o estudo da sncope na criana e adolescente. A crise vaso-vagal sem dvida a mais frequente mas o desencadeante nem sempre o mais evidente. A excluso de causas potencialmente mais graves mandatria em qualquer situao deste tipo. Palavras-chave: Sncope, vaso-vagal, adolescente, hrnia umbilical.

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POS148- Hbitos de sono De pequenino se torce o pepino! Joana Rios, Filipa Miranda, ris Maia, Idalina Maciel. Centro Hospitalar Alto Minho, EPE, Viana do Castelo. Introduo: O sono uma necessidade biolgica, essencial ao crescimento e desenvolvimento da criana, a adquirir no primeiro ano de vida. A perturbao mais frequente a insnia infantil, caracterizada por dificuldade em adormecer e mltiplos despertares nocturnos, sendo a principal causa a falta de educao do hbito de sono ao recm-nascido e lactente. Material e Mtodos: Estudo prospectivo caso-controlo; Amostra: purperas internadas no Servio Obstetrcia CHAM EPE; Perodo: Maio a Dezembro 2005; Seleco aleatria de mes para formao de dois grupos: grupo A (casos), com ensino de hbitos de sono e grupo B (controlos), sem qualquer interveno; Avaliao em consulta aos 4, 6 e 9 meses no grupo A e por inqurito telefnico, aos 9 meses, no grupo B. Resultados: N controlos 65 e n casos 60, 45 e 34 aos 4, 6 e 9 meses. Aos 4 meses, 87% dos lactentes do grupo A dormiam no quarto dos pais em cama prpria e apenas 7% no quarto da criana; aos 9 meses 68% ainda dormia no quarto dos pais em cama prpria (mais de 50% justificava este facto por dificuldades econmicas) mas 29% j dormia em quarto prprio. Comparativamente, no grupo B, 63% dormiam no quarto e na cama dos pais. Quanto forma como adormeciam 79% dos lactentes do grupo A conciliavam o sono sozinhos comparativamente a 11% do grupo controlo. Em relao ao despertar nocturno, 73% dos casos mantinham um sono nocturno contnuo, mas somente 17% do grupo controlo o fazia. Relativamente aos despertares nocturnos, aos 9 meses, 58% dos pais do grupo A e somente 17% dos do grupo B deixavam readormecer sozinhos, sem interveno. Aos 9 meses no grupo A havia necessidade obrigatria da criana dormir num quarto fechado, silencioso e sem luz ambiente em 3% versus 45% no grupo B. Concluses: Constatamos diferenas evidentes nos hbitos de sono no grupo A, comparativamente ao grupo controlo. De realar a importncia da preveno, por interveno do Pediatra, no rastreio de perturbaes do sono e ensino de adequados hbitos de sono. O puerprio uma altura fulcral para o ensino de atitudes e aces s mes, pois a motivao destas enorme. Palavra-chave: Sono. Introduo: A intoxicao anticolinrgica aguda ou sndrome anticolinrgico uma complicao grave e potencialmente fatal, cujo reconhecimento pode ser difcil e requer elevado nvel de suspeio. Os autores alertam para este tipo de intoxicao, apenas diagnosticada posteriori aps extensa investigao complementar e reviso do caso. Caso clnico: M.H.S, sexo masculino, seis anos de idade, previamente saudvel, recorre ao nosso Servio de Urgncia (SU) por episdio de hiporreactividade com desvio do olhar e cabea para a direita. Medicado nos dois dias prvios com domperidona e Saccharomyces boulardii e posteriormente auto-medicado com butilescopolamina por clicas abdominais, diarreia e vmitos. Na admisso: abertura espontnea dos olhos, no verbaliza, no cumpre ordens simples, pupilas simtricas, midriticas pouco reactivas luz, taquicardia e hipertenso arterial (TA: 148-107mmHg). Durante a permanncia no SU teve crise convulsiva parcial complexa com desvio dos olhos e cabea para a direita com boa resposta ao diazepam rectal. Transferido para a UCIP por hipertenso sustentada com escassa resposta teraputica e alterao do estado de conscincia. Necessidade de teraputica com morfina por clicas intensas. Do estudo realizado, a realar: pesquisa txicos na urina negativa. TAC cerebral normal; metanefrinas urinrias, renina, aldosterona e dopamina plasmticas normais. Ecodopller renal normal. RMN abdominal sem alteraes. Verificou-se evoluo favorvel e controlo tensional aps suspenso da nifedipina. Sem referncia a novos episdios hipertensivos 11 meses aps a alta. A intoxicao anticolinrgica provoca sintomas centrais (agitao, confuso, convulses) e perifricos (midrase, xerostomia, hipertermia, reteno urinria, hipertenso, diminuio da motilidade intestinal - o que prolonga a absoro do frmaco) que podem ser difceis de distinguir de outras patologias. A midrase foi a pista para este sndrome, mascarado pelo uso de opiceos, pois fora apenas observada na admisso no SU e por ns constatada aps reviso do processo. A utilizao de anticolinrgicos como antiespasmdicos no tratamento da gastrenterite aguda ou clicas na infncia no est indicada. A intoxicao pode ocorrer em doses teraputicas, difcil de reconhecer e pode ser fatal. Palavras-chave: Hipertenso arterial; intoxicao anticolinrgica aguda; encefalopatia hipertensiva, butilescopolamina.

POS151- Bullying uma patologia emergente Regina Barreira, Tiago Villanueva, Leonor Sassetti. Unidade de Adolescentes, Servio 1, Hospital D. Estefnia, Lisboa (Director: Dr. Gonalo C. Ferreira). Introduo: O bullying definido como atitudes agressivas, intencionais e repetidas, muitas vezes no contexto de chantagem, que ocorrem sem motivao evidente, adoptadas por um ou mais estudantes contra outro, numa relao desigual de poder, causando grande sofrimento fsico e psquico na vtima, a qual pode manifestar sintomas de ansiedade, depresso e somatizaes vrias. Habitualmente o processo silenciado durante muito tempo. Caso clnico: Adolescente de 11 anos, sexo masculino, raa caucasiana, internado por quadro de incapacidade sbita da marcha, acompanhada de dores nos membros inferiores e dor abdominal tipo clica. Famlia disfuncional e m adaptao escolar. Na sua avaliao clnica, laboratorial e imagiolgica no foram observadas alteraes. No segundo dia de internamento em entrevista com o mdico, descreveu a situao de disfuno familiar existente (agresses verbais, zangas) bem como estar a ser vtima de bullying na escola. A partir deste momento verificou-se melhoria do quadro clnico com a sua total resoluo em 24 horas. Contactou-se a escola e foi tambm abordado o relacionamento entre os membros da famlia, tendo-se verificado melhoria em ambos ambientes. Concluses: A violncia um problema crescente no mundo, com srias consequncias individuais e sociais. Nos ltimos anos, devido a transformaes importantes na sociedade, tem-se assistido a um crescendo de violncia nas escolas, sendo o bullying uma manifestao desta. importante que os profissionais conheam esta patologia, de modo a serem capazes de a identificar e eliminar aos primeiros sinais. Palavras-chave: bullying; somatizao; violncia.

POS155- Ictiose, queratite, e surdez ... coincidncia ou talvez no (caso clnico) V Mendona1, S Fernandes1, J Rebelo1, M Guardiano1, L Torro2, E Moreira3, S Magina3, F Carvalho4,5, A Maia1, MJ Ea-Guimares1,5. 1- Servio de Pediatria, UAGMC, H. S. Joo, EPE, Porto; 2- S. Oftalmologia, H. S. Joo, EPE, Porto; 3- S. Dermatologia, H. S. Joo, EPE, Porto; 4- S. Gentica, H. S. Joo, EPE, Porto; 5- Faculdade de Medicina da Universidade Porto. Introduo: O atraso global profundo do desenvolvimento numa criana de 18 meses com ictiose, crneas opacas e hipoacusia alertou os autores para a hiptese de se tratar de uma doena sistmica com envolvimento de tecidos derivados da ectoderme e no apenas uma simples ictiose. Caso clnico: Criana do sexo masculino, primeiro filho de pais jovens, saudveis, no consanguneos, que apresenta nascena ausncia de cabelos, sobrancelhas e pestanas, pele eritematosa discretamente descamativa. Internamento por spsis neonatal por S. aureus. Infeces cutneas bacterianas e fngicas recorrentes. Bipsia cutnea: hiperqueratose ortoqueratsica compacta, papilomatose e acantose. Endoscopia digestiva alta no perodo neonatal: mucosa frivel; histologia: paraqueratose focal e esofagite. Aos 12 meses de vida detectada queratite intersticial vascularizada exuberante, sem viabilidade de transplante da crnea. Apresenta: fcies leonino, pele eritematosa, placas queratsicas descamativas dispersas, ndulos hiperqueratsicos com predomnio na face e escalpe, fissuras peribucais, alopcia completa, unhas distrficas, opacificao das crneas, fotofobia, hipoacusia, candidase crnica do perneo e queratodermia palmoplantar. Funo heptica e renal, estudo imunolgico e caritipo normais. RMN cerebral: hipoplasia do vrmis cerebeloso e do hemisfrio cerebeloso esquerdo, cisterna magna alargada malformao de Dandy-Walker. Perante a suspeita clnica da sndrome de KID (Keratitis-Ichthyosis-Deafness) foi pedido estudo molecular do gene 26 da conexina (GJB2), em leuccitos de sangue perifrico: heterozigotia para a mutao p.Asp50Asn. Realizado o mesmo estudo aos progenitores: me: negativo; pai em curso. Actualmente tem 27 meses de vida, apresenta mau estado geral, anemia ferropnica resistente teraputica com ferro. Medicado com acitretina sistmica, emolientes e ureia tpica com melhoria das leses cutneas. Trata-se de uma genodermatose rara de transmisso autossmica dominante, com grande variabilidade fenotpica. Apesar da inexistncia de caractersticas semelhantes na famlia, a me tem leses hiperpigmentadas ao longo das linhas de Blaschko, colocando-se a hiptese

POS154- Encefalopatia hipertensiva por intoxicao anticolinrgica. Um diagnstico posteriori (caso clnico) V Mendona1, S Fernandes1, M Azevedo1, M Garcia2, A Sarmento3, A Maia1, A Caldas Afonso1,4, MJ Ea-Guimares1,4. 1- Servio de Pediatria, UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E, Port; 2- Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E, Porto; 3- Servio de Doenas Infecciosas do Hospital de S. Joo, E.P.E, Porto; 4- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. S42

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de mosaicismo gonadal (pesquisa da mutao em queratincitos da pele da me em estudo) ainda no descrito na literatura. Palavras-chave: queratite, ictiose, surdez, conexina 26, Dandy-Walker. se melhoria dos hbitos e dos conhecimentos evidenciados. Concluses: Embora j existam alguns bons hbitos de fotoproteco aos 8-10 anos de idade, importantes hbitos continuam a ser pouco usuais. Contudo, e apesar de no serem amplamente postos em prtica, o nvel de conhecimentos tericos sobre Fotoproteco observado na nossa amostra foi elevado. Palavras-chave: Sol; fotoproteco; Sade Escolar.

POS159- No h dor que resista... Mnica Braz, Filipa Nunes, Jos da Cunha, Margarida Pinto, Paula Azeredo. Urgncia de Pediatria, Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada. Introduo: A dor a experincia sensorial e emocional desagradvel associada a leso tecidual actual ou potencial. Em Pediatria um sintoma comum de um processo patolgico, podendo conduzir a uma perturbao fsica e psicolgica. A preocupao com o reconhecimento e tratamento da dor na populao peditrica determinou a elaborao de um protocolo de actuao na dor na nossa urgncia, em 2001, cuja implementao se pretendeu avaliar seis anos depois. Material e Mtodos: A aplicao do protocolo da dor foi precedida pela realizao de um inqurito dirigido a mdicos e enfermeiros do Servio de Pediatria, com o objectivo de caracterizar a actuao perante a dor, no que respeita ao seu reconhecimento, avaliao e teraputica. Com a aplicao do mesmo questionrio, em 2007, pretendeu-se avaliar o protocolo existente, e proceder s modificaes consideradas pertinentes. Resultados: Globalmente, salienta-se que 97% dos inquiridos consideram que a dor reconhecida no Servio de Pediatria (dos quais 50% acham que tal acontece sempre vs 50% que acham que esse reconhecimento acontece s vezes). Todos os profissionais de sade que responderam ao inqurito afirmam conhecer as escalas de dor utilizadas em pediatria (apenas conhecidas por 80% dos inquiridos em 2001), e 85% admitem que a dor se sente in tero (75% no questionrio anterior). A grande maioria considera que a teraputica utilizada implica a utilizao em simultneo de medidas no farmacolgicas e farmacolgicas, sendo considerada adequada por 61% dos inquiridos (resultados semelhantes aos encontrados em 2001). Os resultados so ilustrados com propostas teraputicas perante situaes clnicas (ex: crise vasooclusiva, queimadura) e procedimentos clnicos (ex: toracocentese) concretos. Concluses: A dor em pediatria , em regra, e por diversos motivos, insuficientemente reconhecida e aliviada. fundamental, por esse motivo, operar uma mudana na atitude dos profissionais de sade, que devero ser sensibilizados para esta temtica. Os protocolos de actuao contribuem para melhorar e uniformizar as nossas atitudes, sendo necessria a reavaliao e actualizao dos mesmos. Para que, no futuro, possamos mesmo dizer que no h dor que resista Palavra-chave: dor.

POS163- Epilepsia materna. Riscos para a criana aps o nascimento Cristina Henriques1, Ema Leal2, scar Ortet2, Gonalo Cordeiro Ferreira2. 1Servio 2; 2- Servio 1; Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A epilepsia a patologia neurolgica mais frequente na gravidez (1:200). Na maioria dos casos no surgem complicaes, mas existe um risco acrescido de malformaes fetais, complicaes perinatais e atraso do desenvolvimento psicomotor. Depois do parto, os efeitos da epilepsia materna podem continuar a fazer-se sentir sobre a criana, directa - eliminao de antiepilpticos no leite materno - ou indirectamente - pela ocorrncia de crise convulsiva durante a prestao de cuidados, como ocorreu nos dois casos clnicos seguintes. Caso 1: Recem nascido de 17 dias de vida, filho de me com epilepsia mal controlada na gravidez, internado por motivos sociais. Durante o internamento, na sequncia de crise convulsiva materna enquanto segurava o filho ao colo, ocorreu queda de ambos tendo o recem nascido desenvolvido hematoma epicraneano e fractura parietal esquerda. A TAC-CE confirmou a fractura e excluiu leses intracranianas. A evoluo clnica foi favorvel, sem sequelas. Caso 2: Recem nascido de 18 dias de vida, filho de me com epilepsia no medicada, recorre ao servio de urgncia por traumatismo frontal aps queda do colo da me quando esta teve uma convulso. A TACCE mostrou pequenos focos de hemorragia sub-aracnoideia no hemisfrio esquerdo, sem fractura, e na reavaliao imagiolgica trs dias depois observou-se resoluo das imagens anteriormente referidas mas a existncia de contuso temporal direita. Tambm neste caso no se registaram complicaes. Concluses: Os riscos da epilepsia materna para a criana no terminam com o nascimento. O Pediatra deve informar as mes com epilepsia dos riscos e recomendar medidas gerais para os minimizar tais como mudar a roupa e fralda no cho, alimentar o beb no cho rodeada por almofadas, lav-lo com esponja evitando a banheira e transport-lo no carrinho e no ao colo. O apoio familiar tambm imprescindvel para ajudar a me nas tarefas dirias e assegurar o seu bem-estar, incutindo-lhe confiana no desempenho do seu novo papel. Palavras-chave: epilepsia materna, criana, traumatismo craniano, preveno

POS161- Hbitos e conhecimentos de fotoproteco na criana em idade escolar. Interveno no mbito da Sade Escolar Paulo Fonseca1, Lvia Fernandes2. 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2Centro de Sade de So Martinho do Bispo, Coimbra. Introduo: As crianas so o grupo populacional que mais se expe ao sol de uma forma desprotegida. Conhecida que a relao entre essa exposio e o cancro da pele, a sua preveno passa pela aquisio de hbitos e conhecimentos de fotoproteco por parte das crianas. Objectivos: Avaliar quais os hbitos e conhecimentos em fotoproteco presentes nas crianas em idade escolar. Promover uma aco de formao, no mbito da Sade Escolar, sobre o tema da fotoproteco e avaliar o seu impacto quer no eventual aumento de conhecimentos, como na modificao de hbitos. Material e Mtodos: Aplicao de um inqurito a alunos do 3 e 4 ano de escolaridade em trs escolas do 1 ciclo da rea de influncia do Centro de Sade de So Martinho do Bispo Coimbra, com questes sobre hbitos e conhecimentos de fotoproteco. Numa das escolas foi realizada uma formao interactiva, com jogos e teatro sobre o tema da fotoproteco, tendo-se repetido o inqurito posteriormente. Definiu-se Bom comportamento de fotoproteco e Mau comportamento de Fotoproteco. Anlise estatstica dos resultados. Resultados: Foram inquiridas 144 crianas com idades compreendidas entre os 8 e os 10 anos de idade. Bom comportamento: uso de chapu no caminho para a escola (62,5%) e durante a prtica de desporto ao ar livre (61,7%); uso de protector solar na praia (97,9%); uso de chapu na praia (83,2%); Mau comportamento: uso de protector solar no caminho para a escola (7%) e durante a prtica de desporto ao ar livre (12,4%); 73% referem aplicar protector solar apenas quando chegam praia e 20,2% no o voltam a aplicar nesse dia; 49,7% reconhecem j ter apanhado um escaldo (10,5% por trs ou mais vezes) e 23,1% reconhecem j ter tido uma queimadura solar (1,4% por trs ou mais vezes); A taxa de respostas correctas (conhecimentos tericos) nas trs escolas em causa foi de 83,5%, 86% e 65,3%. Aps a formao verificou-

POS165- O hbito, o sintoma e o diagnstico. Cefaleia em doente com sndrome de Marfan Rute Moura1, Ruben Rocha1, Marta Grilo1, Cntia Castro Correia1, Maria Manuel Campos1, Artur BonitoVtor1, Margarida Basto2. 1- Servio de Pediatria, UAG da mulher e da criana, Hospital de So Joo; 2Departamento de Neurorradiologia, Hospital de So Joo; Porto. Introduo: A sndrome de Marfan um distrbio do tecido conjuntivo de carcter multissistmico, com manifestaes mais proeminentes a nvel do sistema musculoesqueltico, ocular e cardiovascular. Em cerca de 90% dos casos a causa uma mutao identificvel no gene da fibrilina 1 (HFN1) e 75% dos doentes tero histria familiar do distrbio. O diagnstico, frequentemente evocado pelo reconhecimento de um fentipo tpico, eminentemente clnico e baseado nos Critrios de Ghent. As complicaes cardiovasculares, como causas major de mortalidade, continuam a ser os principais determinantes do prognstico, embora o compromisso de outros sistemas seja fonte de considervel morbilidade. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, de 13 anos de idade, internado por cefalias de carcter postural. O doente tinha antecedentes de asma brnquica e miopia, mantendo seguimento em consultas de pneumologia e oftalmologia. O pai era seguido em consulta de cardiologia por sopro cardaco. Ao exame objectivo foi observada alta estatura (superior ao p95 para idade), dolicostenomelia, pectus carinatum, aracnodactilia e estrias cutneas exuberantes na regio lombossagrada e regio anterior dos ombros. O estudo complementar revelou existncia de escoliose torcica, prolapso da vlvula mitral com insuficincia mitral mnima e dilatao da raiz artica. Durante a puno lombar notada presso de sada do lquor marcadamente diminuda. Foi realizada RMN cerebral que revelou, aps contraste, um reforo de sinal difuso das leptomeninges, sugerindo sndrome de hipotenso de lquor e o estudo do rquis revelou presena de ectasia dural simples a nvel da coluna lombossagrada. O doente foi S43

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tratado com prednisolona oral com melhoria sintomtica progressiva. O estudo molecular detectou uma nova mutao (8367insA) no exo 65 do gene da fibrilina 1. Concluses: Sublinha-se a importncia do diagnstico precoce do doente com sndrome de Marfan e realar o impacto das alteraes estruturais da dura mater como causa de morbilidade nestes doentes. Palavras-chave: Sndrome de Marfan; cefaleia; ectasia dural; fibrilina. tinha atrofia facial esquerda, com progressiva recuperao clnica da paralisia facial direita. Restante exame, nomeadamente neurolgico, sem alteraes. O quadro mantinha-se sobreponvel e onze meses aps incio da sintomatologia repetiu EMG sequelas de paralisia facial direita e ausncia de sinais de leso neuromuscular esquerda. Pedida colaborao de Cirurgia Plstica; foi diagnosticado Sndrome de Parry Romberg esquerda em fase de estabilizao. Actualmente mantm atrofia facial das partes moles esquerda, com ligeira inclinao do plano de ocluso dentrio, sem compromisso sseo, neurolgico ou oftamolgico. Mantm vigilncia e prev-se a necessidade de cirurgia reconstrutiva numa fase mais tardia. Concluses: Alerta-se para o facto de perante uma assimetria facial lenta e progressiva se deva pensar nesta doena rara. No esto descritos na literatura casos associados a paralisia facial perifrica contralateral. Neste caso a sua presena pode ter dificultado o estabelecimento do diagnstico. Palavras-chave: Parry Romberg, atrofia facial.

POS168- Um caso de glicogenose tipo III Mara Silva Ferreira, Maria Angelina Calado, Leonor Salicio, Horcio Paulino. Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio (C.H.B.A), Portimo. Introduo: A glicogenose tipo III uma doena rara de transmisso autossmica recessiva causada por dfice da enzima amilo-1,6-glicosidase. Afecta o fgado, msculo esqueltico e cardaco por acumulao de glicognio. Apresenta-se precocemente com m evoluo estatural, hepatomegalia, hipoglicemia e alterao do perfil bioqumico. Caso clnico Criana do sexo masculino, filho de pais no consanguneos, sem intercorrncias perinatais. Aos 2 meses apresentava regurgitaes frequentes e estridor larngeo, atraso estatural, macroglossia, hipotonia cervical e perodos de hiperextenso em opisttonos, hepatomegalia, sopro cardaco. Dos exames complementares salienta-se hemograma e glicemia normais, AST 75 mg/dL ALT 55 mg/dL, triglicridos 233 mg/dL, colesterol normal; cariotipo 46, XY; exame oftalmolgico normal; broncofibroscopia- aritenoideiomalacia; aspecto compatvel com sndrome aspirativo recorrente; ecografia abdominal- hepatomegalia homognea; ecografia cerebral normal; ECG e ecocardiograma normais. O estudo metablico inicial no revelou alteraes significativas. Aos 6 meses documentaram-se hipoglicemias, evidenciando-se facies de boneca e hepatomegalia progressiva. Por suspeita de glicogenose iniciou alimentao polifraccionada com suplemento de amido cru e alimentao contnua nocturna por sonda nasogstrica, com bom controlo de hipoglicemia. No estudo mutacional foi detectada heterozigotia para glicogenose Ia. A bipsia heptica cirrgica revelou fibrose portal e peri-portal, algumas clulas com ncleo glicogenado no exame anatomo-patolgico e o doseamento enzimtico revelou diminuio acentuada da amilo-1,6-glicosidase. Confirmou-se assim o diagnstico de glicogenose tipo III aos 15 meses, aguardando estudo mutacional. Mantm seguimento nas consultas de Neonatologia e Cardiologia Peditrica do C.H.B.A. e de Doenas Metablicas no Hospital de Santa Maria. Concluses: Atraso estatural, hepatomegalia e hipoglicemia devem fazer suspeitar de glicogenose. Enquanto se aguarda a confirmao diagnstica, por vezes demorada, importante iniciar logo a teraputica diettica com o objectivo de limitar as alteraes metablicas secundrias. O prognstico depende do controlo da glicemia e da possvel evoluo para cirrose heptica, cardiomiopatia e miopatia esqueltica. Palavras-chave: Glicogenose tipo III, amilo-1,6-glicosidase, hipoglicemia, hepatomegalia, atraso estatural.

POS172- Argininemia: diagnstico teraputica e evoluo clnica de 4 casos C Cardoso1, E Santos Silva2, ML Cardoso3, C Barbot4, M Medina5, L Vilarinho3, E Martins2. 1- Servio de Pediatria, Hospital Central do Funchal; 2-Hospital de Crianas Maria Pia, Porto; 3- Unidade de Biologia Clnica, Instituto de Gentica Mdica, Porto; 4- Neuropediatria, Hospital de Crianas Maria Pia, Porto; 5- Servio de Pediatria, Hospital Santo Antnio, Porto. Introduo: A argininemia (OMIM 207800), uma doena do ciclo da ureia, por deficit de arginase I, enzima que cataliza a converso de arginina em ureia e ornitina. Contrriamente s outras doenas do ciclo da ureia, a hiperargininemia no est associada a encefalopatia hiperamonmica no perodo neonatal. A apresentao mais tardia (2 aos 4 anos de vida) e caracteriza-se por paraparsia espstica progressiva e atraso mental. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de 4 casos de argininemia. Foram avaliados o sexo, a idade e forma clnica de apresentao, alteraes bioqumicas e moleculares, a teraputica e a evoluo. Resultados: Dois doentes eram do sexo masculino e dois do sexo feminino. A idade de apresentao variou entre o 1 ms de vida e os 4 anos. O diagnstico foi efectuado na sequncia do estudo de disfuno heptica em 2 crianas e de alteraes neurolgicas nas outras duas (desiquilbrio numa delas e convulses na outra). Todos os doentes apresentavam valores elevados de arginina plasmtica e 2 deles tinham hiperamonmia. Todos eram portadores da mutao R21X (2 em homozigotia). Logo aps o diagnstico foi instituida dieta hipoproteica, suplementos com aminocidos essenciais e benzoato de sdio. Apesar da teraputica, todos os doentes, com excepo da doente diagnosticada ao ms de vida, apresentaram progresso da doena com instalao de um quadro de paraparsia espstica. Duas doentes foram submetidas a transplante heptico, uma delas por insuficincia heptica terminal e outra por impossibilidade de controlar a doena com tratamento mdico. Algumas horas aps o transplante os valores de arginina e da amnia eram normais. A primeira doente nunca apresentou sinais neurolgicos e na segunda verificou-se estabilizao e melhoria da clnica neurolgica. Estes doentes tm actualmente idades compreendidas entre 14 e 23 anos. Concluses: Salienta-se a importncia da instituio da teraputica o mais precocemente possvel (a nica doente que no apresentou sintomas neurolgicos iniciou tratamento ao ms de idade). O transplante heptico uma alternativa falta de resposta ao tratamento mdico convencional, sobretudo nos casos portadores de mutaes associadas a actividade enzimtica nula, como so os nossos doentes. Palavra-chave: Arginina.

POS170- Sndrome de Parry Romberg. Um caso clnico C Ribeiro1, A Torres1, H Rodrigues1, S Martins1, C Correia1, I Martinho1, A Mesquita2. 1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Minho (CHAM), EPE, Viana do Castelo; 2- Servio de Cirurgia Plstica do Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: A sndrome de Parry Romberg uma doena rara, de etiologia desconhecida, com incio mais frequente entre os 5 e os 15 anos. Caracterizase por atrofia lenta, progressiva e autolimitada de uma das hemifaces podendo atingir a pele, tecido subcutneo, tecido muscular e estruturas steocartilaginosas. Anomalias neurolgicas, oftalmolgicas ou estomatolgicas podem estar associadas. O estudo imagiolgico til quando h suspeita de envolvimento sseo. Geralmente progride durante 2-10 anos. No h cura nem tratamentos que impeam a sua progresso, podendo a cirurgia reconstrutiva ser necessria. Caso clnico: LFBS, sexo masculino, 10 anos, sem antecedentes relevantes. Trazido ao Servio de Urgncia por apresentar assimetria da face com 1 semana de evoluo. Efectuado diagnstico de paralisia facial perifrica direita. Teve alta medicado com metilprednisolona e fisioterapia. Trs semanas depois, por persistncia da assimetria, foi reobservado. Ao exame fsico apresentava hemiatrofia facial esquerda e desvio da comissura labial para a esquerda. Sem outras alteraes, nomeadamente oculares. Realizou estudo analtico que foi normal; EMG sequelas de leso incompleta tipo perifrico do nervo facial direito com sinais de recuperao axonal completa; sem alteraes esquerda; e RMN enceflica sem alteraes. Trs meses depois, por persistncia do quadro, decidido efectuar TAC dos ossos da face, que excluiu envolvimento sseo e orientar para Neuropediatria. ManS44

POS177- Colestase Neonatal, uma etiologia a considerar. A propsito de 2 casos clnicos Cludia Constantino, Diana Pignatelli, Ana Sofia Simes, Patricia Ferreira, Florbela Cunha. Servio de Pediatria do Hospital Reynaldo dos Santos (Director: Dr. Mrio Paiva) Vila Franca de Xira. Introduo: A colestase no perodo neonatal constitui um desafio diagnstico, sendo de considerar as causas intra-hepticas, como as infecciosas e genticas, e as extra-hepticas, particularmente a atrsia das vias biliares. A celeridade na abordagem diagnstica importante, porque a instituio precoce da teraputica pode ser decisiva para o prognstico. Casos clnicos: Apresentam-se 2 doentes do sexo masculino, um de 24 e outro de 40 dias de vida, ambos internados por deficiente progresso ponderal. O 1 com recusa alimentar e irritabilidade e o 2 associado a ictercia prolongada, fezes hipoclicas e febre baixa. Da observao destacava-se em ambos os doentes o

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aspecto emagrecido, palpando-se 2 cm de fgado de consistncia aumentada. Analiticamente apresentavam alteraes das provas hepticas com um padro colesttico sem insuficincia heptica, sem parmetros de infeco bacteriana. Foram excluidas as infeces congnitas e adquiridas, bem como a atrsia das vias biliares. O estudo metablico foi normal, exceptuando nveis baixos de alfa1-antitripsina, associados no 1 caso ao fentipo PiSZ (me PiMS, pai e irmo PiMZ), e no 2 caso ao fentipo PiZZ (me e irmo PiMZ, pai PiZZ). Ambos foram medicados com sais biliares e vitamina K. Actualmente o 1 doente tem 9 anos de idade e o 2 18 meses, ambos com boa evoluo global, com controle analtico e ecogrfico heptico normal. O 2 caso tem pieira recorrente. Concluses: A deficincia de alfa1-antitripsina a causa gentica mais comum de doena heptica neonatal, sendo responsvel por cerca de 5 a 10% dos casos. Existem vrios fentipos, correspondendo o normal ao PiMM e o mais grave ao PiZZ. Estima-se que 1,5 a 3% da populao seja portadora da mutao (PiMZ), sendo a prevalncia da homozigotia PiZZ de 1 /1500-3500. Das crianas com o fentipo PiZZ menos de 20% desenvolvem colestase neonatal e o curso da doena heptica muito varivel, mas habitualmente benigno. O fenotipo PiSZ habitualmente tem melhor prognstico. Em ambos os fenotipos existe um maior risco de asma na infncia e enfisema pulmonar na idade adulta. Palavras-chave: colestase neonatal, deficiente progresso ponderal, alfa 1-antitripsina. Centro de Patognese Molecular, Faculdade de Farmcia da Universidade de Lisboa; 3- Laboratrio Nacional de Rastreios, Instituto Gentica Mdica Jacinto de Magalhes, Porto. Introduo: O rastreio neonatal em Portugal teve incio em 1979 com o rastreio da fenilcetonria. Em 2005, o Laboratrio Nacional de Rastreios (LNR) implementou o rastreio neonatal alargado por Tandem Mass (MS/MS) para o Norte e Centro do pas e em Junho de 2006 para o Sul e Ilhas. Esta tcnica permite realizar o rastreio de mais de 20 erros inatos do metabolismo. A Unidade de Doenas Metablicas do Hospital de Santa Maria (HSM) uma unidade de referncia para a regio Sul e Ilhas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo analisando os doentes referenciados para a Unidade de Doenas Metablicas do HSM pelo LNR no perodo de Junho de 2006 a Maio de 2007. Resultados: Neste perodo foram referenciados 21 recm-nascidos por suspeita de doena metablica, 12 do sexo masculino. O rastreio foi efectuado entre o 4 e o 11 dia de vida. Foi confirmada doena metablica em 19 casos, 18 dos quais confirmaram o diagnstico sugerido pelo rastreio. Num recmnascido com o diagnstico inicial de 3-metil-crotonilglicinria foi confirmado um dfice mltiplo das carboxilases. As patologias que predominaram foram dfice da acil-coA desidrogenase de cadeia mdia (MCAD) cinco casos e trs casos de fenilcetonria. Nos dois casos em que foi excludo doena metablica, foi diagnosticado patologia metablica materna, nomeadamente, acidria glutrica tipo I e 3-metil-crotonilglicinria. Em trs casos houve sintomatologia ou alteraes laboratoriais que precederam a informao do rastreio. No primeiro caso, de tirosinemia tipo I, na primeira observao constatou-se hepatomegalia, alterao da funo heptica e elevao da alfa-fetoprotena. No segundo caso, um dfice da carnitina palmitoil transferase tipo 1, estavam descritas hipoglicemias sintomticas nos primeiros dias de vida. No terceiro caso, uma acidria arginino-succnica, a apresentao clnica foi de convulses, coma e hiperamonimia grave. O estudo familiar dos recm-nascidos identificados com doena metablica permitiu diagnosticar doena metablica num pai, dfice de metionina adenosiltransferase e de uma me e irm com dfice MCAD. Concluses: O rastreio alargado permitiu identificar recmnascidos com doena metablica e a instituio de uma teraputica precoce fundamental para o prognstico destas situaes. Foi tambm possvel detectar novos casos pelo rastreio familiar. Palavras-chave: Rastreio neonatal alargado, doena metablica.

POS180- Tumor abdominal como forma de apresentao da sndrome de Mayer-Rokitansky Cladia Monteiro1, Maria do Bom Sucesso1, Norberto Estevinho2, Ana Maia Ferreira1, Armando Pinto1, Alexandra Sequeira, Paulo Ribas, Anabela Ferro, Luclia Norton1. 1- Servio Pediatria, IPO-FG Porto; 2- Servio Cirurgia Peditrica, IPO-FG Porto. Introduo: A sndrome de Mayer-Rokitansky definida como um espectro de anomalias mullerianas, incluindo agenesia vaginal, com ou sem anomalias renais, em doentes com fenotipo e genotipo do sexo feminino e avaliao endocrinolgica normal. A incidncia 0.1% a 3,8%. Estas alteraes impedem o fluxo menstrual normal e podem apresentar-se aps a menarca com dor plvica progressiva e massa abdominal. Caso clnico: Trata-se de uma adolescente de 13 anos, sem antecedentes patolgicos conhecidos, com menarca aos 12 anos, catamnios regulares e sem actividade sexual. Por dismenorreia intensa, polaquiria e obstipao com 2 meses de evoluo realiza ecografia plvica que mostrou volumosa tumefaco ocupando toda a cavidade plvica, (18 cm). O TAC plvico confirmou critrios imagiolgicos de quisto complexo anexial direito.O estudo analtico, nomeadamente, hemograma, funo renal e heptica, estudo da coagulao, avaliao endocrinolgica era normal. O Ca125 estava elevado, pelo que foi enviada ao Servio de Pediatria IPO Porto. Ao exame fsico apresentava tumor ocupando toda a regio infra-umbilical/hipogastro (17 x 8 cm), pouco mvel e duro. O estdio pubertrio de Tanner era M5 P5. Realiza Cintilograma sseo que no mostrou focos de fixao mas o rim esquerdo no foi visualizado. A RMN confirmou agenesia renal esquerda e evidenciou a presena de 2 teros separados entre si com hematometrocolpos esquerda, com compresso sobre o colo e hemivagina direitas. Foi submetida a cirurgia com laparotomia e resseco do tumor ovrico, vaginostomia, drenagem de hematocolpos e anexectomia esquerda. O exame histolgico revelou tratar-se de um endometrioma. O caritipo de sangue perifrico era 46,XX e a radiografia das vrtebras normal. O diagnstico final de tero didelfos e agenesia parcial da vagina, com hematocolpos e agenesia renal esquerdos e endometrioma esquerdo. Actualmente a doente encontra-se assintomtica e tem planeada reviso da vaginostomia. Concluses: As anomalias Mullerianas obstrutivas so raras e apresentam-se mais frequentemente na infncia e adolescncia. Todos os mdicos que cuidam de adolescentes devem estar alerta para o diagnstico diferencial de hemorragia anormal, amenorreia ou dor plvica cclica. Os objectivos do tratamento so o alvio dos sintomas obstrutivos, com menstruao normal e a preservao da vida sexual e da capacidade reprodutiva. Palavras-chave: Mayer-Rokitansky, tumor abdominal.

POS183- Columba palumbus Cristina Henriques, Jlia Galhardo, Raquel Ferreira, Jos Cavaco, Ana Lea. Ncleo de Apoio Famlia e Criana (Coordenadora: Dra. Deolinda Barata), Hospital Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: Os maus-tratos infantis so uma realidade da prtica clnica diria, sendo necessrio um elevado ndice de suspeita para o diagnstico dos casos que no se traduzem por sinais fsicos, mas que podem representar situaes potencialmente graves, em que urgente intervir. Caso Clnico: D.C.A., sexo feminino, raa negra, evacuada de Cabo Verde para o Hospital D Estefnia aos cinco anos por hemoptise recorrente. A investigao etiolgica inicial revelou sequestro pulmonar extra-lobar direita, pelo que foi submetida a interveno cirrgica. Permaneceu assintomtica durante aproximadamente dois anos, altura em que reiniciou episdios de emisso de sangue vivo pela boca, pelo que internada. Efectuou mltiplos estudos (TAC e RMN torcicas, endoscopia digestiva alta, broncoscopia, nasofaringolaringoscopia, gamagrafia de ventilao-perfuso, colheita de suco gstrico para pesquisa de BK, avaliao hematolgica e bioqumica) tendo repetido alguns deles. Apesar da normalidade destes exames, era frequente a referncia a emisso de sangue vivo pela boca, que ocorriam habitualmente na companhia da Me, tendo-se colocado ento a hiptese de induo do sintoma. Foi possvel colher amostra do sangue emitido cujo exame morfolgico revelou tratar-se de sangue no-humano, que o Servio de Toxicologia Forense do Instituto de Medicina Legal revelou ser sangue de pombo. A resoluo deste caso implicou, para proteco da criana, uma aco consertada do Ncleo de Apoio Famlia e Criana do Hospital, da Comisso de Proteco de Crianas e Jovens, da Embaixada de Cabo Verde, e apoio pedopsiquitrico, sendo que o processo crime foi desencadeado simultaneamente. Concluses: Esta criana foi vtima de maus-tratos fsicos, j que era forada a ingerir sangue de pombo, e emocionais, sendo obrigada a guardar um segredo que a angustiava e a lesava directamente. de destacar toda a agresso iatrognica decorrente dos mltiplos exames efectuados. Este caso no configura uma sndrome Munchausen por procurao, j que tinha por objectivo protelar o regresso ao pas de origem, simulando os sintomas que originaram a vinda para Portugal. Palavras-chave: maus-tratos infantis, induo de sintomas, hemoptises, iatrogenia. S45

POS181- Rastreio neonatal alargado. Experincia do primeiro ano da Unidade de Doenas Metablicas do Hospital de Santa Maria J Appleton Figueira1, M Lobo Antunes1, A Gaspar1, I.T Almeida2, L Vilarinho3, F Eusbio1. 1- Unidade de Doenas Metablicas, Clnica Universitria de Pediatria, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2- Unidade de Biologia Molecular e Biopatologia Experimental,

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POS185- Shaken baby. Um caso clnico Isabel Mendes, Arnaldo Cerqueira, Eunice Soares, Raul Coelho. Servio de Pediatria do Hospital Distrital de Faro. Introduo: Sndrome do shaken baby uma forma grave de maus-tratos infantis, envolvendo mais frequentemente crianas com menos de um ano de idade. Corresponde a uma combinao de leses que ocorrem quando um beb violentamente agitado, causada pelo embate do crebro contra o crnio provocado pelas foras de acelerao/desacelerao. A trade caracterstica constituda por hematoma sub-dural, hemorragia retiniana e leso axonal difusa. frequente a ausncia de leses exteriores visveis. Caso clnico: Lactente de 4 meses, do sexo masculino, caucasiano, trazido Urgncia de Pediatria do HDF por prostrao e gemido. Aparentemente saudvel at ao dia do internamento, altura em que iniciou quadro de prostrao, gemido, febre, vmitos e recusa alimentar, com m perfuso perifrica, fontanela anterior hipertensa e petquias no membro superior e tronco adjacente ao membro superior. Analiticamente verificou-se leucocitose (20.500) com neutrofilia (85,4%) e PCR negativa. Fez puno lombar e iniciou antibioterapia com Ceftriaxone por hiptese de meningite. Resultados: Posteriormente, os exames bacteriolgicos do lquor e sangue revelaram-se estreis. Verificou-se ligeira melhoria clnica em D2 com apirexia e melhor vitalidade, mas mantendo aparentes alteraes visuais, com movimentos sacdicos na vertical e sem fixar o olhar. Observao oftalmolgica com hemorragias retinianas bilaterais ocupando a quase totalidade do plo posterior. Efectuadas TAC-CE e RMN-CE que demonstraram focos de hemorragia sub-aracnoideia e subdural e higroma frontal. No 21 dia de internamento, por aumento do permetro ceflico e persistncia da hemorragia sub-dural, foi realizada drenagem cirrgica. Por apresentar hematcrito, provas da coagulao e estudo dos cidos orgnicos normais, e dada a extenso da hemorragia retiniana associada a hemorragia intracraniana, a hiptese mais provvel seria corresponder a sndrome do shaken baby, tendo sido pedida a interveno da Comisso de Proteco de Menores. Concluses: O mdico necessita de elevado nvel de suspeio e estar familiarizado com as alteraes clnicas e radiolgicas sugestivas desta sndrome para poder sinalizar estas situaes e assegurar a proteco das crianas. necessrio investir na divulgao dos potenciais riscos de sacudir o beb junto dos pais e cuidadores. Palavras-chave: Shaken baby, hemorragia retiniana, hematoma subdural. Os profissionais de sade reconhecem a importncia da prestao estruturada de CP e esto motivados para apoiar localmente as famlias, com base num plano multidisciplinar e num dilogo interactivo com os especialistas do IPOL. Palavras-chave: Cuidados paliativos, oncologia, qualidade de vida, psico-social.

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POS132- Alerta para um problema submerso: Afogamento em crianas H Sousa, JM Salgado, S Martins, T Bernardo. Centro Hospitalar do Alto Minho (CHAM), Viana do Castelo. Introduo: O afogamento nas crianas uma arma silenciosa, causa de importante morbilidade e mortalidade numa populao previamente saudvel. A 2 causa de morte acidental infantil (500.000 mortes/ano - OMS), ultrapassada apenas pelos acidentes rodovirios. A falta de uniformizao da sua terminologia dificulta a colheita e comparao de dados. O Congresso Mundial do Afogamento (2002) definiu-o como processo que resulta em insuficincia respiratria causada pela submerso/imerso num lquido independentemente da sobrevida. Portugal possui registos de dados deficientes quanto ao nmero, circunstncias e prognstico destes acidentes, o que dificulta a percepo da realidade. Para prevenir necessrio conhecer os nmeros e identificar as causas. Causa de aproximadamente 30 mortes/ano, o afogamento ocorre na maioria das vezes em casa; no Norte (Porto) os locais mais frequentes so os tanques e sistemas de rega, enquanto no Sul (Faro) so as piscinas (APSI). De referir a nvel nacional a inexistncia de legislao aplicvel a rios, praias fluviais ou a particulares. O principal factor de risco associado ao afogamento infantil a falta de vigilncia por adulto; outros descritos: menor de 5 anos, sexo , classes pobres, zonas rurais. Em relao ao prognstico o factor preditivo major a reanimao no local. Sendo Viana do Castelo um distrito litoral e rural, a sua populao infantil poder estar em risco. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas com menos de 12 anos internadas por afogamento/quase afogamento entre 01/01/1997 a 31/12/2006. Anlise dos processos clnicos dos parmetros: sexo, idade, residncia, data e local do acidente, acompanhamento, tempo submerso, reanimao no local e sequelas graves. Resultados: Total de 10 crianas (9 ), (mdia 1 caso/ano); idade mdia de 2,5 anos; residncia rural (10/10); acidentes no Vero (6/10) em tanques (5/10), piscinas (4/10), canal de irrigao (1/10); sem vigilncia por adulto (10/10); submerso inferior a 15 minutos (10/10); reanimao (7/10); sequelas (1/10). Concluses: Os resultados so compatveis com estudos prvios. Confirmou-se o risco de graves e permanentes sequelas em idades muito jovens. A amostra limita-se aos casos internados, desconhecendo-se o desfecho de todos os outros possveis casos neste perodo. So necessrios mais estudos e reviso da legislao para prevenir este tipo de acidentes. Palavras-chave: Afogamento, quase afogamento, crianas, infantil.

POS186- Organizao de uma Rede de Cuidados Paliativos em Oncologia Peditrica Ana F Lacerda, MJ Ribeiro, E Pedroso, S Andrade, C Costa, J Silvestre, S Figueiras, M Paiva, MJ Moura, M Chagas. Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa. Introduo: O Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa (IPOL) admite cerca de 150 novos casos/ano (idade <15 anos). Apesar dos avanos na teraputica e nos cuidados de suporte, continua a no ser possvel curar cerca de 25% dos doentes. At ao incio deste projecto no dispnhamos de um apoio estruturado a estas crianas e s suas famlias, no sentido de melhorar a sua qualidade de vida durante a prestao de cuidados paliativos (CP). Em Outubro de 2005, recebemos da Fundao Calouste Gulbenkian uma bolsa destinada ao desenvolvimento de uma rede de cuidados paliativos, baseada numa interaco com os Servios de Sade da rea de residncia. Material e Mtodos: Na 1 fase (Outubro 2005-Maro 2006), envimos um questionrio multidisciplinar (Medicina, Enfermagem, Servio Social e Psicologia) a todos os 25 Hospitais (H) e 128 Centros de Sade (CS) da nossa rea (zona Sul do Continente e Regies Autnomas), no sentido de avaliar as suas necessidades e competncias estruturais, tcnicas e humanas. Preparmos dois Manuais: um destinado a profissionais de sade e outro destinado aos cuidadores. Preparmos um dia de formao no IPOL, focando especialmente a vertente psico-social dos CP e a apresentao dos Manuais. Na 2fase (Abril 2006-Setembro 2007), temos elaborado planos individuais de CP para cada criana nesta situao, desenvolvidos numa (ou mais) reunies multidisciplinares com os cuidadores. No final aplicamos um segundo questionrio aos cuidadores e profissionais envolvidos. Resultados: Recebemos resposta de 92% dos H e de 70% dos CS. Mdicos e enfermeiros nos H deram mais importncia aos CP do que nos CS. A motivao e a experincia com luto foram semelhantes; a experincia com procedimentos e avaliao e tratamento da dor so superiores nos H. Todos os H possuem assistente social (apenas 66% dos CS); a sua motivao elevada mas a experincia em CP baixa. 86% dos H tm apoio de psiclogos, muitos com experincia em Psico-Oncologia. Apenas 48% dos CS contam com psiclogos, praticamente sem experincia em Psico-Oncologia. Concluses:

POS137- Intoxicao paralizante por marisco. Caso clnico Cristina Pereira, Lusa Mendes, Nuno Figueiredo. Hospital Distrital da Figueira da Foz. Concluses: Os mariscos so conhecidos por poderem conter contaminantes biolgicos causadores de intoxicaes alimentares. Os mariscos so contaminados quando microalgas produtoras de biotoxinas se encontram nos mares em concentraes anormalmente elevadas. Os mariscos mais frequentemente implicados so os bivalves. Os bzios enquanto predadores de bivalves tambm podem ser vectores. As queixas gastrointestinais so as mais tipicamente associadas intoxicao por mariscos mas quadros neurolgicos podem ocorrer quando neurotoxinas esto envolvidas. Caso clnico: Criana de 10 anos e sexo feminino que meia hora depois de ingerir bzios iniciou viso turva, nuseas, parestesias da boca e lngua, tonturas e cefaleias. Recorreu ao servio de urgncia apresentando bom estado geral, sem sinais de desidra-

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tao mas marcha atxica. Fora muscular e restante exame neurolgico sem alteraes. Me e av materna que ingeriram os mesmos bivalves apresentaram os mesmos sintomas associados a fraqueza muscular. Ficou internada para vigilncia com perfuso endovenosa e analgesia. No houve progresso dos sintomas neurolgicos mantendo no entanto tonturas e cefaleias durante dois dias. O delegado de sade pblica foi informado dos referidos casos. A intoxicao paralizante por marisco causada pelas saxitoxinas que em Portugal so maioritariamente produzidas por microalgas do gnero Gymnodinium catenatum. O quadro clnico caracterizado por sintomas neurolgicos motores, cerebelares e sensitivos. Os mais comuns so parestesias da boca e lngua, tonturas e disartria. Estes sintomas ocorrem 30 minutos a 2 horas depois da ingesto do marisco, dependendo da quantidade de toxina ingerida. Em casos severos, ataxia, fraqueza muscular, dificuldade respiratria e morte podem ocorrer. No h anlises laboratoriais de rotina para estas toxinas. O diagnstico baseia-se na apresentao clnica e na histria alimentar. No existe antdoto para nenhuma toxina marinha. O tratamento de suporte. A notificao para as autoridades de sade pblica essencial porque investigao atempada pode identificar a fonte de contaminao e prevenir doena adicional. Palavras-chave: Intoxicao paralizante, marisco, neurotoxina, intoxicao alimentar. zou qualquer tipo de exame complementar ou tratamento. Em 90 casos (18,7%) foi pedida a colaborao de outras especialidades, com destaque para a Ortopedia e Cirurgia. Trinta crianas (6,2%) ficaram internadas. Concluses: A patologia encontrada no difere da verificada em outras sries. A maioria das crianas que recorreu Urgncia Peditrica f-lo por iniciativa prpria (73,4%), sendo importante melhorar a sua referenciao (verificada em apenas 26,6% dos casos). Nota-se um grande nmero de situaes de procura inadequada. urgente garantir a acessibilidade de cuidados continuados a nvel dos Cuidados Primrios/Pediatra Assistente de modo a deixar apenas as situaes realmente urgentes a cargo da Urgncia Peditrica; necessrio, ainda, envolver as populaes em campanhas de educao para a sade, tentando contrariar a atitude cada vez mais consumista do utente relativamente sade. Palavras-chave: Urgncia peditrica, adequao, referenciao.

POS149- Um ano na Urgncia de Pediatria do Hospital de Santa Maria Joo Nncio Crispim, Leonor Reis Boto, Rosrio Ferreira, Gabriela Arajo e S. Urgncia de Pediatria, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A Urgncia de Pediatria (UP) do Hospital de Santa Maria (HSM) presta assistncia a crianas at aos 16 anos, da sua rea de influncia e como referncia da patologia peditrica do sul do pas e ilhas. Possui um Servio de Observao (SO) com seis camas. Em Junho de 2006 foi implementado o registo clnico electrnico atravs do programa ALERT, facilitando o acesso aos processos clnicos. Objectivo: Caracterizar a UP no ltimo ano quanto aos motivos de admisso, percurso na urgncia e posterior orientao. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta dos episdios de urgncia entre 1 de Junho de 2006 e 31 de Maio de 2007, utilizando o software acessrio do ALERT, o ADW, que permite a anlise dos dados. Resultados: Foram admitidos na UP 48325 doentes, dos quais 53,2% do sexo masculino, e tendo 54,2% menos de 48 meses. O grupo de diagnsticos mais frequente foi o das doenas respiratrias (20,9%), sendo destes 31,3% amigdalite aguda. Seguem-se as patologias do ouvido (13,2%, dos quais 89,9% otite mdia aguda), os sintomas e estados mrbidos mal definidos (11,8%), doenas do aparelho digestivo (7,7%, dos quais 71,2% gastroenterite aguda), doenas infecciosas (6,1%) e traumatismos (4,4%). Foram em mdia realizados 0,2 exames de imagem e 0,8 anlises laboratoriais por doente. 5,3% dos doentes foram internados (59,8% em SO e 40,2% em enfermaria), 88,0% orientados para o mdico assistente, 3,4% para consulta externa e 2,3% abandonaram a UP. Diagnsticos em SO: 16,8% doenas do aparelho digestivo (72,0% gastroenterite aguda), 15,9% doenas do aparelho respiratrio (bronquiolite, pneumonia e asma os mais frequentes), 11,5% traumatismos e 10,8% sintomas ou estados mrbidos mal definidos (na maioria vmitos). Em SO realizaram-se 0,3 exames de imagem e 6,0 anlises laboratoriais por doente. Dos internados em SO, 44,0% foram internados em enfermaria e 51,9% tiveram alta, permanecendo em mdia 18,6 horas. Concluses: A afluncia UP maior na infncia e idade prescolar, a patologia respiratria predomina e baixa a necessidade de realizao de exames complementares e internamento. A avaliao retrospectiva sistematizada do trabalho desempenhado na UP permitir definir estratgias mais eficazes de actuao. Palavras-chave: Urgncia; registos mdicos computorizados; diagnsticos

POS140- Readmisses no SU Mrcia Azevedo, Catarina Ferraz, Sandra Silva, Rute Vaz, Irene Carvalho, Almeida Santos. UAG da Mulher e da Criana, HS Joo, EPE, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: O Servio de Urgncia Peditrico, devido ao seu fcil acesso e ao funcionamento 24 horas, frequentemente utilizado abusivamente como primeiro local em caso de doena. No H. S. Joo apenas os doentes referenciados por carta so admitidos directamente, os restantes observados na prtriagem e autorizados ou no dependendo da gravidade do quadro clnico. Material e Mtodos: Reviso dos doentes que foram reencaminhados para o mdico assistente directamente da pr-triagem, com a finalidade de avaliar o nmero de readmisses nas 48 horas seguintes. Resultados: Foram analisados todos os registos de pr-triagem e seleccionados os doentes readmitidos nas 48 horas seguintes, foram estudadas as seguintes variveis: sexo, idade, residncia, existncia de patologia crnica, motivo de reentrada, o intervalo entre vindas ao SUP e orientao dos doentes. O estudo decorreu entre 1/1/2005 e 31/8/2006, foram readmitidos no total 1549 doentes, apenas 10 voltaram a ter alta e novamente recorreram ao SU. Do total destes doentes apenas 72 foram hospitalizados. O motivo principal do novo recurso urgncia foi a persistncia dos sintomas. Concluses: Este estudo pretende demonstrar a utilidade do sistema de pr-triagem, evidenciando que muito poucos doentes regressam e destes ainda menos com justificao para um novo recurso ao SU. Palavras-chave: Servio de urgncia, readmisses, pr-triagem, internamentos.

POS147- Urgncia Peditrica do Hospital So Teotnio: realidade actual Sara Santos, Filipa Leite, Isabel Soro, Joana Pereira, Helder Ferreira, Nuno Andrade, Cristina Faria, Jos Castanheira. Servio de Pediatria, Hospital So Teotnio, EPE, Viseu. Objectivos: Caracterizar a populao peditrica que recorre ao Servio de Urgncia (SU) Peditrica do Hospital So Teotnio. Avaliar o modo de actuao na Urgncia. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas com menos de 16 anos de idade admitidos no SU peditrico nos dias 23 e 24 de Janeiro e 22 e 23 de Maio de 2006, analisando o motivo e as caractersticas da sua utilizao. Reviso das fichas de admisso urgncia e anlise de diferentes variveis (idade, sexo, forma de referenciao, exames auxiliares efectuados, diagnstico, teraputicas aplicadas e orientao). Resultados: De um total de 487 crianas admitidas foram analisadas 482 fichas de urgncia. A mdia de admisses foi de 122 por dia, com dois picos de afluncia (15-17h e 19-21h). Cerca de 66% das crianas tinha uma idade inferior a 6 anos e 22% eram adolescentes, sem predominncia de qualquer um dos sexos. Cento e vinte e oito crianas (26,6%) foram referenciados por centro de sade, pediatra assistente ou outra forma. Os diagnsticos mais frequentes foram a infeco das vias areas superiores (18,7%), os traumatismos (17,4%) e a sndrome febril (12,9%). Cerca de 46% das crianas realizou algum tipo de exame complementar de diagnstico (radiografia na maioria dos casos) e 31% algum tipo de tratamento (aerossolterapia, antipirticos e hidratao oral fraccionada por ordem decrescente). Cerca de 34% no reali-

POS152- Sindroma de Sotos. A propsito de um caso clnico Cludia Calado, Andreia Pereira, Margarida Silva, Jos Maio. Hospital Distrital de Faro. Introduo: A sndroma de Sotos uma entidade clnica de etiologia desconhecida. A maior parte dos casos espordica; mais raramente pode ser estabelecido um padro de hereditariedade autossmico dominante ou autossmico recessivo. Caracteriza-se por um crescimento acelerado at aos cinco anos, com parmetros somatomtricos aumentados, por um fcies particular, mos e ps grandes e hiperlaxido ligamentar. Na grande parte dos casos h dfice cognitivo, sendo tambm frequentes outras alteraes neurolgicas. A patologia cardaca prevalente, embora geralmente assintomtica. O risco de vrias neoplasias est aumentado. Caso clnico: Criana do sexo feminino, de oito anos. Me com parmetros somatomtricos >p95, fcies sindromtico, dfice cognitivo e patologia cardaca. A criana nasceu macrossmica e teve uma evoluo estaturoponderal sempre acima do p95. Desenvolvimento cognitivo com aquisies tardias e com dificuldades de aprendizagem. Episdios recorrentes de sncope, com caractersticas vaso-vagais. S47

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observao tem peso e altura >p95, com mos e ps desproporcionadamente grandes; tem fcies grosseiro, largo, bossa frontal, hipertelorismo, nariz pequeno e pavimentos auriculares grandes. Avaliao analtica, incluindo estudo endocrinolgico, normal. Electroencefalograma revelou electrognese lenta mas sem actividade focal ou paroxstica. Ressonncia magntica cerebral, electrocardiograma e Holter 24 horas sem alteraes. Idade ssea coincidente com idade estatural, correspondente a 10 anos. Concluses: A sndroma de Sotos uma doena rara, que deve ser colocada como hiptese diagnstica em crianas macrossmicas e com fcies caracterstico. A importncia do diagnstico deve-se sobretudo associao com doenas potencialmente graves, sobretudo dos foros neurolgico, cardiovascular e oncolgico. Palavras-chave: Sotos, macrossmico. bicicleta, atropelamentos e 3 casos por arma de fogo. Concluses: Os acidentes so uma causa importante de morbilidade. A caracterizao dos acidentes em cada uma das faixas etrias permite uma preveno mais eficaz, tendo a realar a preponderncia de acidentes no domiclio. Palavras-chave: Acidentes, idade peditrica, urgncia.

POS184- Caracterizao dos motivos de recurso Urgncia Peditrica do Hospital Reynaldo dos Santos Joo Farela Neves, Isabel Esteves, Cludia Constantino, Florbela Cunha, Ana Casimiro. Servio de Pediatria do Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira. Introduo: Nas Urgncias Hospitalares de Pediatria (UHP) devem ser atendidas todas as emergncias e qualquer criana que necessite de meios diagnsticos indisponveis nos Cuidados de Sade Primrios. Apesar destas recomendaes, na maioria das UHP continuam a ser prestados cuidados de sade a todas as crianas, independentemente do motivo de recurso ao Servio de Urgncia (SU). Material e Mtodos: Seleccionaram-se aleatoriamente sete dias de Outubro a Dezembro de 2006 de modo a obter uma amostra considerada representativa do acesso ao SU de Pediatria do Hospital Reynaldo dos Santos. Por cada inscrio no SU entre as 08h e 24h, foi preenchido um inqurito que visava caracterizar a populao, os motivos de recurso ao SU, a orientao do doente e a classificao do episdio de urgncia. Resultados: Houve 686 inscries no SU (98/dia) e analisados 530 inquritos. Predominou o sexo masculino (52%), 13% eram imigrantes e 80% tinha mdico de famlia. Em 20% dos casos foi feita auto-medicao, correcta em 70% das vezes. Neste episdio de doena, j tinha sido contactado um mdico em 25% dos casos e no era a primeira vinda ao SU em 15%. A maioria das crianas (51%) foi atendida no SU no primeiro dia de doena e apenas 11,9% foram referenciadas do exterior (64% pelo Centro de Sade). Em 13,4% dos casos o recurso ao SU deveu-se a traumatismos (42% craneanos). A infeco respiratria alta foi o diagnstico mais frequente no grupo dos diagnsticos no traumticos. Nestes, 37% das crianas fizeram algum exame ou tratamento no SU (7% fizeram anlises sricas) e 1,7% foram internados. Apenas 8% dos episdios foram considerados Urgncias Hospitalares e predominaram nas crianas menores que 6 meses (p=0,03) e forma independentes do sexo, raa, ser imigrante, ter contactado algum mdico ou ser referenciado. Concluses: A maior parte das crianas tem Mdico de Famlia e no o contactou antes de recorrer ao SU. O acesso ao SU pouco criterioso e mesmo a maioria das referenciaes no foram consideradas Urgncias Hospitalares. necessrio unir esforos no sentido de educar a populao para a Sade e promover um contacto mais prximo entre diferentes Unidades de Sade. Palavras-chave: Urgncia Peditrica, referenciao, motivos recurso urgncia.

POS164- Febre no Servio de Urgncia Ndia Brito1, Sandra Ferreira2, Antnio Cruz2, Bilhota Xavier2. 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Hospital de Santo Andr, Lisboa. Introduo: A febre constitui um dos motivos mais frequentes de vinda ao Servio de Urgncia (SU), sendo fonte de diversos mitos e angstias por parte dos prestadores de cuidados. Objectivos: Conhecer conceitos e preocupaes dos pais de crianas com febre e tambm perceber as atitudes e esquemas teraputicos utilizados nesta situao. Material e Mtodos: Foram efectuados inquritos aos pais de crianas observadas no SU, que tinham sido trazidas a este por febre. Este era constitudo por 12 perguntas sobre: durao da febre, tipo de termmetro, local de medio, temperatura que consideram febre, atitudes perante febre, antipirticos utilizados, hbito de alternar antipirticos, entre outras questes. Resultados: Foram realizados 100 inquritos, entre Abril e Setembro de 2005. As crianas observadas tinham uma mdia de idade de 2,7 anos (5 meses e 13 anos), 70% tinham idade igual ou menor a 3 anos. Cerca de 40 % dos pais trazem as crianas ao SU no 1 dia de febre, em 70% dos inquiridos, o hospital o primeiro local onde levam criana. A grande maioria (80%) mede temperatura axilar e usa termmetro digital, 40 % considera febre a temperatura axilar a partir de 38C. Em termos de teraputica 65% usa paracetamol e 30% alterna paracetamol e ibuprofeno, em 25% casos era usada uma dose incorrecta (quer sobredosagem e doses infrateraputicas). Em 36% dos casos a principal preocupao dos pais, era o risco de convulses com a febre. Concluses: Existe um recurso precoce ao SU por febre, uma elevada percentagem recorre em primeiro lugar ao SU, a maioria mede temperatura no local e com termmetro adequados, num elevado nmero de casos o paracetamol a primeira e nica escolha, a alternncia de antipirticos usada numa percentagem ainda significativa. Palavras-chave: Febre, antipirticos.

POS179- Acidentes na idade peditrica: A experincia de 1 ano no Servio de Urgncia Nuno Carvalho, Teresa Barracha, Aldina Lopes. Hospital de Santarm. Introduo: Os acidentes so uma causa relevante de mortalidade na idade peditrica e a sua preveno assume particular importncia. Por isso, fundamental conhecer as circunstncias em que ocorrem e avaliar as diferenas de acordo com as faixas etrias. Objectivo: Caracterizar os acidentes na idade peditrica que motivam admisso no Servio de Urgncia (SU) de Pediatria do Hospital de Santarm (HDS), durante 12 meses. Material e Mtodos: Inqurito a todas as crianas, jovens ou respectivos acompanhantes, cujo motivo de admisso na urgncia acidente. Este inqurito caracteriza o tipo de acidente, as circunstncias em que ocorre e o destino da criana ou jovem. Resultados: De 1 de Abril de 2005 a 31 de Maro de 2006 foram admitidos no SU do HDS um total de 3101 acidentes, sendo 58,4% do sexo masculino e 41,5% feminino. Verificou-se aumento da incidncia de acidentes em Abril e Maio (>10%/ms), e diminuio em Agosto (5,7%). Durante o dia, verificou-se um pico de incidncia entre as 14 e as 16h e entre as 18h e 22h (>7%/h). Salienta-se a baixa incidncia entre as 0h e as 9h (<1,0%/h). Quanto ao local: 40,4% no domiclio, 27,7% na escola, 20,2% na rua e 3,7% no infantrio. O traumatismo foi a causa mais frequente de acidente (93,8%). Nos primeiros 6 meses de vida, o traumatismo correspondeu a 95,7%. Dos 7 aos 12 meses de idade verificou-se um aumento da ingesto de corpos estranhos ou substncias txicas (11,2%) e queimaduras (2,7%), registando-se valores semelhantes no 2 ano de vida. No terceiro ano de vida destaca-se um aumento dos acidentes por mordedura (2,1%) e introduo de corpos estranhos no nariz ou ouvido (3,4%). Entre os 3 anos e os 6 anos a ingesto de substncias txicas ou corpos estranhos menos frequente (3,7%). A partir dos 6 anos salientam-se 2 casos de pr-afogamento e, nos traumatismos, os acidentes de S48

Poster em Sala - 3 de Outubro (quarta-feira) 17:45-19:00

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POS130- Neutropenia grave persistente num lactente J Rebelo1, T Almeida Campos1, P Soares1, I Azevedo1,2, N Farinha1, A Maia1, A Bonito Vtor1. 1-Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 2- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: A neutropenia caracterizada por diminuio absoluta dos neutrfilos circulantes e cursa geralmente com aumento da susceptibilidade a infeces; pode ter origem congnita ou adquirida (infeces, frmacos, imunodeficincias primrias ou secundrias). A neutropenia autoimune primria da infncia uma doena rara, que se manifesta no lactente, e est associada presena de anticorpos anti-neutrfilos. Tem um curso geralmente benigno, com infeces de gravidade ligeira a moderada, e apresenta, frequentemente, remisso espontnea. Apresenta-se o caso de um lactente com vrios internamentos em contexto de neutropenia grave. Caso clnico: Lactente do sexo masculino, sem antecedentes pessoais ou familiares de relevo, com vrios internamentos dos trs aos cinco meses de idade por febre, adenomegalias

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cervicais e infeces de repetio, nomeadamente bacterimia por Staphylococcus coagulase negativo e otite mdia aguda por Pseudomonas aeruginosa. Apresentava sempre neutropenia grave (100 a 300 neutrfilos/L), sem outras alteraes no hemograma. Na avaliao diagnstica, realizou-se pesquisa de serologias vricas (CMV, EBV, Parvovrus, HSV, HBV, HCV e HIV) e estudo imunolgico (imunoglobulinas, complemento e subpopulaes linfocitrias) que no apresentaram alteraes relevantes. Esfregao sanguneo de morfologia normal. Realizou-se bipsia aspirativa ganglionar das adenomegalias cervicais e mielograma que mostrou medula reactiva, sem alteraes da linha granuloctica. As mieloculturas e a pesquisa de CMV na medula foram negativas. O resultado da pesquisa de anticorpos anti-neutrfilos foi discretamente positivo por mtodo directo, dada a escassez de neutrfilos em circulao. Este quadro de mltiplas infeces de gravidade ligeira a moderada, iniciadas aos trs meses de idade, neutropenia persistente, excluso de doenas hematolgicas e infecciosas e positividade discreta para os anticorpos anti-neutrfilos, compatvel com neutropenia autoimune primria da infncia. A neutropenia autoimune primria da infncia, embora rara, deve ser considerada na avaliao diagnstica de um lactente com mltiplas infeces. Os autores pretendem alertar para o facto de esta doena ser, possivelmente, muitas vezes subdiagnosticada. Palavras-chave: neutropenia, autoimune, primria, anticorpos anti-neutrfilos. (2,7mEq/L), e alcalose metablica (pH 7,48; HCO3- 31,1mmol/L; BE +7,2mmol/L). Aps administrao de penicilina benzatnica verificou-se agravamento da hipocalmia mesmo com correco (2,5 mEq/L). Perante o quadro de alcalose metablica hipocalmica foi efectuado um estudo mais alargado que revelou tendncia a hipomagnesmia (1,7 mg/dL), clearence da creatinina normal (93ml/min/1,73m2), poliria (3,2ml/kg/hora), excreo de clcio de 6,6mg/24horas e relao clcio/creatinina urinrias 0,015 (ambas consideradas como hipocalciria na presena de uma dieta com quantidades mdias de clcio). Os doseamentos de renina e aldosterona foram normais. Foi avaliada no Instituto de Gentica Mdica, mas o diagnstico gentico no efectuado em Portugal. Mantm seguimento em consulta de Pediatria Geral do Centro Hospitalar do Alto Ave Guimares. Concluses A persistncia de alcalose metablica e hipocalmia permitiu suspeitar de Sndrome de Gitelman vs Bartter. Este ltimo caracteriza-se por uma normo ou hipercalciria e tem habitualmente manifestaes mais precoces e graves. No Sndrome de Gitelman pode ser necessria a suplementao com potssio e magnsio, mas muitas vezes o tratamento desnecessrio e o prognstico muito favorvel. Palavras-chave: Sndrome de Gitelman, alcalose metablica, hipocalmia.

POS134- Ser possvel? Nelea Afanas, Helder Ferreira, Graa Carvalho, Cristina Baptista. Servio de Pediatria, Hospital So Teotnio, Viseu (Director: Dr. Jos Castanheira). Introduo: Os distrbios paroxsticos no-epilpticos so eventos que facilmente se confundem com episdios convulsivos. A distino pode ser feita com base numa boa histria clnica. A maior parte no necessita de exames auxiliares de diagnstico e/ou tratamento. Entre 1 a 6 anos de idade distinguimos distrbios: com perda de conscincia (sncope plida, espasmo do choro), sem perda de conscincia (vertigem paroxstica benigna, vmitos cclicos, masturbao, mioclonias da febre) e durante o sono (terrores nocturnos, sonambulismo, parasonias complexas). A masturbao facilmente percebida em rapazes. Nas raparigas confunde-se com convulses parciais (movimentos de frico dos membros inferiores em extenso, sem manipulao genital, associados ao rubor da face e taquipneia, que podem durar 15 a 20 minutos) e ocorre entre as idades de 2 meses e 3 anos. frequentemente associada a negligncia paternal. O nico tratamento a tranquilizao dos pais. Caso clnico: Lactente com 9 meses de idade, sexo feminino que internada no Servio de Pediatria do Hospital de Viseu por episdios sugestivos de convulso, com um ms de evoluo. O desenvolvimento psicomotor adequado idade e h histria familiar de epilepsia. O exame clnico no revela alteraes. A normalidade do EEG e do estdo metablico, assim como a visualizao (video) dos episdios, permitiram excluir epilepsia ou doena metablica e concluir que se tratava de um distrbio paroxstico no-epilptico. Concluses: Os distrbios paroxsticos no-epilepticos so um conjunto vasto de episdios seizure-like que raramente so presenciados pelo Pediatra e a grande parte das situaes no necessita de E.A.D. ou tratamento farmacolgico. Ideia-chave: Colheita da Hx Clnica. Palavra-chave: masturbao.

POS150- Hipoglicemia hipocettica E Rodrigues1, J Cunha4, C Correia2, C Vasconcelos1, ML Cardoso3, E Leo Teles1. 1- U.Doenas Metablicas, Serv. Pediatria, UAG-MC, H. S.Joo, Porto; 2- U. Endocrinologia, Serv. Pediatria, UAG-MC, H. S.Joo, Porto; 3Instituto de Gentica Mdica, Porto; 4- Serv. Pediatria, H. Padre Amrico, Penafiel. Introduo: As hipoglicemias hipocetticas na criana so situaes graves que habitualmente se devem a alterao da oxidao dos cidos gordos e/ou hiperinsulinismo. Dentro dos defeitos da oxidao mitocondrial, a deficincia de SCHAD (Short-Chain-HydroxyAcyl-CoA Dehydrogenase) apresentase frequentemente com um quadro de hiperinsulinismo, sendo o diagnstico final essencial para a adequada orientao do doente/famlia. O fraccionamento de refeies, a evico de jejum e a dieta adequada associada ao tratamento farmacolgico, so fundamentais para uma evoluo positiva. Caso clnico: Lactente do sexo masculino, com antecedentes familiares irrelevantes, orientado desde o perodo neonatal em consulta de cirurgia por diagnstico de hemangioendotelioma heptico Aos 7 meses de idade aps episdio convulsivo foi identificada hipoglicemia hipocettica grave e de difcil controlo pelo que foi transferido para o nosso hospital para esclarecimento. Ao exame fsico apresentava crescimento e desenvolvimento psicomotor adequados idade, sinais dismrficos minor e ligeira hepatomegalia. Durante o internamento necessitou de elevadas cargas de glicose por via endovenosa, para alm do aporte oral. Foi efectuado estudo complementar em fase de hipoglicemia aguda que revelou elevao de insulina (66,4 U/mL) e aumento de peptideo C (6,94 ng/mL), com restante estudo hormonal normal.O estudo metablico efectuado revelou perfil de acilcarnitinas com aumento persistente de 3 hidroxi butirilcarnitina e perfil de cidos orgnicos sugestivo de deficincia de SCHAD. O diagnstico foi confirmado por estudo molecular. Aps instituio de teraputica com diazxido e medidas nutricionais adequadas, o doente apresentou uma boa evoluo clnica. Com este caso clnico os autores pretendem focar a importncia da abordagem etiolgica da criana com hipoglicemia hipocettica. Palavras-chave: Hipoglicemia hipocetotica, Beta- oxidao mitocondrial, hiperinsulinismo.

POS142- Hipocalmia e alcalose metablica: Caso clnico de Sndrome de Gitelman Paulo Soares, Tiago Prazeres, Carla Laranjeira, Lcia Cardoso, Susana Peres. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares. Introduo: A sndrome de Gitelman uma doena autossmica recessiva caracterizada por uma reabsoro anormal de cloreto de sdio no tbulo contornado distal, conduzindo a alcalose metablica, associada a hipocalmia, hipomagnesmia e hipocalciria. Perante estas alteraes o diagnstico fortemente sugerido, uma vez que o estudo gentico (gene: SLC12A3) pode no ser conclusivo, j que existem mais de 100 mutaes descritas. Caso Clnico: Criana actualmente com 9 anos de idade, sem antecedentes patolgicos de relevo, com uma evoluo estaturo-ponderal normal e um bom aproveitamento escolar. Pais consanguneos em primeiro grau (primos); sem doenas heredo-familiares de relevo. Num primeiro internamento em Outubro de 2005, por pneumonia associada a vmitos e recusa alimentar parcial, foi notada hipocalmia que se agravou aps incio de antibioterapia com ampicilina (mnimo 2,7 mEq/L), com recuperao parcial posterior. Novo internamento em Fevereiro de 2006, por vmitos persistentes e desidratao ligeira em contexto de amigdalite aguda. Na admisso com hipocalmia

POS153- Midrase unilateral episdica. Um caso clnico Cludia Calado, Andreia Pereira, Carla Moo, Margarida Silva, Jos Maio. Hospital Distrital de Faro. Introduo: A midrase um sinal alarmante para o clnico, uma vez que pode ser a apresentao de um grande nmero de doenas potencialmente graves. No entanto, quando isolada, deve-se mais frequentemente a doenas benignas, como bloqueio colinrgico do esfncter da ris ou midrase episdica benigna. Uma variedade de plantas, muitas delas ornamentais e frequentes em locais recreativos, contm alcalides na sua composio, podendo, por contaminao ocular acidental, ser causa de midrase. A prova diagnstica com pilocarpina ocular permite orientar o diagnstico, de entre as vrias etiologias possveis, e dispensar a realizao de exames complementares de diagnstico. Caso clnico: Criana do sexo feminino, cinco anos, sem antecedentes familiares ou pessoais patolgicos. Recorreu ao Servio de Urgncia por midrase unilateral de instalao sbita, com viso enevoada e fotofobia. observao detectou-se midrase unilateral acentuada, com reflexos pupiS49

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lares luz e acomodao muito diminudos. O restante exame fsico era normal. Foi feita tomografia computorizada crnio-enceflica, que foi normal. Quando aprofundada a anamnese houve referncia a contacto prvio com vrias plantas, uma das quais posteriormente identificada como pertencendo ao gnero Brugmansia. A midrase teve resoluo gradual ao longo de 15 dias. Concluses: A apresentao de midrase fixa numa criana saudvel, com restante exame normal, deve levantar a hiptese diagnstica de contaminao ocular com antagonistas muscarnicos, nomeadamente alcalides presentes em plantas. Uma anamnese cuidada e prova diagnstica com pilocarpina podem orientar o diagnstico. As plantas do gnero Brugmansia so frequentes em jardins e contm uma concentrao elevada de atropina e escopolamina. Palavras-chave: Midrase, Brugmansia, planta. dois dias depois, de recusa da marcha, posio supina, reteno urinria e obstipao. Ao exame fsico apresentava paraplegia, espasticidade dos membros inferiores, clonus esquerda, Babinski positivo bilateralmente, reflexos osteotendinosos aumentados e alteraes esfinterianas. Restante exame normal. Foi observado por Neurocirurgia e internado na Pediatria para estudo. Na urocultura isolou-se E. Coli. Iniciou antibioterapia, completando dez dias. A RMN raqui-medular revelou malformao vascular espinal D7-9 e sinais de hemorragia medular. A angiografia medular confirmou a MAV intramedular descrita, alimentada pela artria espinal anterior, ramo da artria intercostal D10 esquerda; aneurisma de fluxo no ponto da fstula e drenagem venosa perimedular at fossa posterior/buraco magno MAV medular tipo II, tipo glmico. Durante o internamento, foi medicado com dexametasona. No Hospital de Bictre (Paris), foi submetido a embolizao, de modo a impedir a progresso da leso. Aps embolizao, mantinha paraplegia espstica. Teve acto miccional voluntrio, com resduo ps-miccional. Realizou angiografia de controlo que revelou fstula encerrada. Foi orientado para a Consulta Externa de Pediatria, Neurocirurgia e Fisioterapia. Actualmente, encontra-se clinicamente bem, mantendo bexiga neurognica, com algaliao intermitente e apresenta marcha em bicos dos ps. No se verificou progresso da leso. Mantm seguimento em Consulta Externa. Concluses: Os autores apresentam este caso clnico, por a MAV localizada na medula espinal ser uma patologia rara, de difcil diagnstico, que pode levar a deteriorao neurolgica, com sequelas graves e permanentes. Palavras-chave: MAV medular, ataxia.

POS156- Hipertenso arterial em idade peditrica: um desafio diagnstico Sofia Ferreira, M Cu Espinheira, Tnia Sotto Maior, Ricardo Arajo. Servio de Pediatria, Hospital So Sebastio, St M da Feira (Director de Servio: Prof. Dr. MRG Carrapato). Introduo: Embora a hipertenso arterial (HTA) essencial, muitas vezes associada obesidade infantil e sndrome metablica, constitua uma preocupao crescente em pediatria, a HTA secundria continua a ser a mais prevalente em crianas. A patologia renal (parenquimatosa/renovascular) responsvel pela maioria dos casos, sendo as patologias cardiovascular e endcrina menos frequentes. Caso clnico: Criana do sexo feminino, com 9 anos de idade, observada na consulta externa de pediatria por suspeita de HTA. Sem antecedentes patolgicos relevantes. Histria familiar de HTA e dislipidemia. Apresentava-se sem alteraes ao exame fsico, com IMC no percentil 75-85 e tenso arterial (TA) sistlica e diastlica ocasionalmente acima do percentil 95. A medio do diferencial de TA nos 4 membros foi inconclusiva. O MAPA revelou HTA de perfil nocturno. O estudo complementar inicial no mostrou alteraes do ionograma, funo renal, heptica e tireidea. Realizou ecografia renovesical, suprarrenal e abdominal, ecoDoppler renal e DMSA, que foram normais. Fez-se ainda radiografia de trax, ecocardiograma e ecodoppler cardaco tambm sem alteraes. O doseamento de catecolaminas e seus metabolitos na urina, e o doseamento srico de renina, angiotensina, aldosterona e enzima de converso da angiotensina foram normais. Cerca de um ano depois, a HTA tornou-se sintomtica, com valores superiores ao percentil 99, sendo medicada com propranolol, e posteriormente captopril em associao. Repensando os diagnsticos diferenciais, repetiu exames complementares, incluindo ecocardiograma que mostrou coarctao da aorta, proximal artria subclvia esquerda, com ligeira hipertrofia do ventrculo esquerdo. Submetida a correco cirrgica com resoluo da HTA. Concluses: A coarctao da aorta, constitui a causa cardiovascular de HTA mais comum. A gravidade desta patologia e a possibilidade de correco tornam premente a sua deteco precoce. De apresentao clnica habitual no perodo neonatal, pode, no entanto, manifestar-se noutras faixas etrias, de forma subtil e sem grandes repercusses hemodinmicas/clnicas. Dado o seu carcter varivel e progressivo, a suspeita clnica torna-se fundamental para o diagnstico. Palavras-chave: Hipertenso arterial primria; hipertenso arterial secundria; coarctao da aorta.

POS166- Osteomielite aguda hematognea: um diagnstico a suspeitar Andreia Mascarenhas, Joana Fermeiro, Mnica Maral, Madalena Fialho, Anabela Brito. Centro Hospitalar de Cascais, Servio de Pediatria Mdica (Director: Dr.Nuno Lynce). Introduo: A osteomielite uma infeco ssea, usualmente piognica, podendo ser classificada em trs categorias: osteomielite por contiguidade, osteomielite crnica e osteomielite aguda hematognea. Esta ltima a mais frequente, surge na sequncia de bacterimia sintomtica ou assintomtica, sendo o Staphylococcus aureus o agente mais prevalente. A apresentao clnica varivel, muitas vezes insidiosa, sendo o diagnstico confirmado pelos exames analticos e imagiolgicos. Est indicada a antibioterapia emprica prolongada de largo espectro. Em caso de falncia da teraputica mdica, formao de abcesso ou sequestro recorre-se teraputica cirrgica. Casos clnicos: Dois rapazes, com 8 e 14 anos de idade respectivamente, sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes, nomeadamente sem histria de infeco recente, antecedentes prvios de traumatismo ou leso cutnea local. A febre e os sinais inflamatrios locais foram comuns nos dois casos. Laboratorialmente apresentavam parmetros de infeco bacteriana. A radiografia inicial no apresentava alteraes. Foram ambos medicados empiricamente com flucloxacilina EV. Radiografias posteriores apresentavam sinais sugestivos de leso osteoltica e a RMN revelava osteomielite. A criana de 8 anos, por agravamento dos sinais inflamatrios, submetida a interveno cirrgica de limpeza do foco de osteomielite e efectuada drenagem do abcesso. Neste caso o exame bacteriolgico directo do exsudado purulento foi sugestivo de infeco estafiloccica, no confirmada culturalmente, sendo a hemocultura igualmente negativa. No segundo caso descrito, a hemocultura revelou Staphylococcus aureus sensvel antibioterapia prescrita. Tm alta, com melhoria clnica ao 15 e 23 dia de internamento respectivamente. Comentrios: Alerta-se para a necessidade de um alto nvel de suspeio clnica no diagnstico desta entidade, dada a variabilidade da apresentao clnica, associada por vezes a ausncia de sinais imagiolgicos iniciais Palavras-chave: Infeco ssea; osteomielite hematognea.

POS158- Malformao arteriovenosa medular: causa rara de ataxia Brbara Pereira1, Susana Carvalho1, Jaime Rocha2, Rui Almeida3, Carlos Alegria3, Helena Silva1. 1- Servio de Pediatria; 2- Servio de Neurorradiologia; 3- Servio de Neurocirurgia. Hospital de So Marcos, Braga. Introduo: Malformaes arteriovenosas (MAV) correspondem a novelos de vasos sanguneos anormais, podendo ocorrer em qualquer rgo. So patologias raras, que podem causar deteriorao neurolgica, quando localizadas no crebro ou medula espinal. A etiologia desconhecida, provavelmente desenvolvem-se no perodo embrionrio. Diagnstico precoce e tratamento apropriado so fundamentais para um bom prognstico, estando directamente relacionado com a funo neurolgica, na altura da interveno teraputica. Caso clnico: Criana, sexo masculino, quatro anos de idade, natural de Guimares, seguido em Consulta de Neuropediatria do Hospital Maria Pia, desde os 16 meses, por ataxia. Realizou RMN cerebral e estudo gentico que foram descritos como normais. Uma semana antes do internamento, inicia dor abdominal sbita, contnua, em cinturo, seguida, S50

POS171- Hipoglicemia neonatal prolongada: papel da diabetes materna numa perspectiva multifactorial Alexandra N. Sequeira, Diana Gonzaga, Sofia Sousa, Rui Almeida, Margarida Guedes, Fernanda Manuela Costa. Servio de Pediatria, H. Geral de S. Antnio, EPE, Porto. Introduo: A hipoglicemia neonatal um distrbio relativamente comum no perodo neonatal, particularmente em prematuros, recm-nascidos leves para a idade gestacional, filhos de mes diabticas ou em situaes de asfixia perinatal. Nestes casos habitualmente transitria, diferenciando-se assim das formas persistentes evocadoras de erros inatos do metabolismo ou endocrinopatias. Material e Mtodos: Apresentam-se trs recm-nascidos filhos de mes diabticas com hipoglicemias neonatais prolongadas, discutindo-se

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o papel dos mltiplos factores de risco que cada um deles apresentava no desenrolar desta situao e a abordagem escolhida para cada um, com base na reviso dos processos clnicos. Casos clnicos: Caso 1: recm-nascido fruto de gestao no vigiada, com me diabtica (Diabetes mellitus tipo 2) medicada com antidiabticos orais (glicazida) at 37 semana de gestao. Ao nascimento apresentava macrossomia associada a sndrome dismrfico (fenda facial, orelhas malformadas, pescoo curto com bolsa de tecido adiposo cervical bilateral, hipertricose do dorso e braos e mamilos hipoplsicos) e hipoglicemias necessitando de suplementao de glicose endovenosa at ao 17 dia de vida. Estudos metablicos e endocrinologicos no diagnsticos, verificando-se posteriormente resoluo espontnea das hipoglicemias. Aos 33 meses de idade uma criana obesa, com desenvolvimento psicomotor adequado. Caso 2: recm-nascido fruto de gestao de risco por diabetes gestacional diagnosticada uma semana antes do parto. Prematuridade de 33 semanas, com recm-nascido macrossmico, tambm com algumas dismorfias (pavilhes auriculares baixos, retrognatia, mamilos afastados de implantao baixa, membros inferiores curtos) e insuficincia mitral ligeira. Hipoglicemias desde o nascimento com necessidade de suplemento de glicose endovenosa at ao 22 dia de vida. Seguido at 15 meses com desenvolvimento psicomotor normal, tendo abandonado posteriormente a consulta. Caso 3: recm-nascido fruto de gestao de risco por me com Diabetes mellitus tipo 1 mal controlada. Parto prtermo (36+4 semanas) complicado por sofrimento fetal agudo. Recm-nascido macrossmico, sem dismorfias aparentes. Episdios de hipoglicemia persistentes, tendo sido demonstrado um hiperinsulinismo transitrio controlado com diazxido. Aos 22 meses apresenta evoluo estaturo-ponderal e desenvolvimento psicomotor adequados. Concluses: A diabetes materna um factor de risco sobejamente conhecido para hipoglicemia neonatal transitria. Contudo, os seus efeitos no recm-nascido podero ser potenciados por outros factores resultando num distrbio do controlo glicemico mais prolongado e condicionando uma abordagem diagnstica e eventualmente teraputica que importa conhecer. Palavras-chave: Hipoglicemia, recm-nascido, diabetes, hiperinsulinismo. POS178- Desidratao hipernatrmica na infncia. Reviso de 8 anos num Servio de Pediatria Geral Isabel Esteves, Joo Neves, Florbela Cunha. Servio de Pediatria, Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira. Introduo: A desidratao uma patologia frequente da 1 infncia, sendo a forma hipernatrmica (natrmia superior a 150meq/L) a mais rara mas tambm a que se manifesta mais frequentemente com complicaes neurolgicas. Objectivo: Rever a abordagem das desidrataes hipernatrmicas no seu hospital. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas internadas por desidratao hipernatrmica no Hospital Reynaldo Santos, de Janeiro/1999 a Abril/2007. Recolheram-se dados da demografia, clnica, laboratrio, teraputica e evoluo. Resultados: Nesse perodo 814 crianas foram hospitalizadas por desidratao, 33 (4%) das quais com desidratao hipernatrmica, a maioria com o diagnstico de gastroenterite aguda (n=25). O sexo masculino foi predominante (67%) e a mediana de idades foi de 8 meses (31% com menos de 6 meses), com apenas um dos lactentes em aleitamento materno. A incidncia anual foi semelhante, ocorrendo 55% dos casos no primeiro trimestre. Vinte e oito crianas apresentaram-se com desidratao moderada a grave, apesar de mais de metade apresentar sintomas com 48 horas de evoluo. Ocorreu hipernatrmia ligeira (inferior a 160meq/L) em 80% dos casos, sendo a distribuio mais elevada no sexo masculino. Os sintomas mais frequentes foram vmitos e dejeces diarreicas (n=27). A irritabilidade e a avidez por lquidos foram descritas apenas em 30% e 17% dos doentes. Surgiram manifestaes neurolgicas apenas num doente (convulso generalizada, natrmia=182meq/L). Oito doentes apresentaram-se com outras complicaes: insuficincia pr-renal (n=7), pr-choque (n=2) e choque hipovolmico (n=2). Em 13 doentes realizou-se pesquisa de Rotavirus (10 positivas) e coprocultura (5 isolamentos de E. coli e 1 de Salmonella). Em todos os casos a desidratao foi corrigida com soro NaCl a 0,33-0,45% e a diminuio mdia da natrmia foi de V=0,7meq/L/hora. Concluses: A desidratao hipernatrmica foi a menos frequente mas cursou em geral com dfice hdrico grave. O sexo masculino e o aleitamento artificial foram factores associados na nossa srie. Em discordncia com outras sries publicadas, encontramos uma baixa incidncia de manifestaes neurolgicas ou complicaes evolutivas. Explica-se este facto salientando a importncia da actuao teraputica protocolada com uso de soros menos hipotnicos e correces mais lentas, bem como da recorrncia precoce Urgncia. Palavras-chave: Desidratao, hipernatrmia, gastroenterite.

POS175- Prader Willi. Experincia da consulta de Endocrinologia Guida Gama1, Dora Gomes2, Laura Oliveira2, Lurdes Lopes2, Rosa Pina2, Jos Pedro Vieira3, Mrio Coelho4, Guilhermina Fonseca2. 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro; 2- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio 2 de Pediatria do Hospital Dona Estefnia; 3- Servio de Neuropediatria, Hospital Dona Estefnia; 4- Ncleo de Patologia do Sono, Hospital Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A sndrome de Prader-Willi (SPW) uma doena gentica do cromossoma 15, cuja incidncia estimada em 1:15000 nascimentos. As caractersticas mais comuns so a hipotonia, atraso de desenvolvimento, baixa estatura, alteraes de comportamento, obesidade, hipogonadismo hipogonadotrfico e dismorfias. a forma mais frequente de obesidade sindrmica. Objectivo: Caracterizar as crianas referenciadas Consulta de Endocrinologia por SPW, realando a necessidade de um acompanhamento multidisciplinar. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos das crianas referenciadas para a Consulta de Endocrinologia no perodo de Janeiro/94 a Abril/2007 por SPW. Resultados: Foram identificados nove casos de SPW: seis do sexo feminino e trs do sexo masculino, cuja mdia de idades foi 4 anos. Os motivos de referenciao foram: avaliao de indicao de hormona de crescimento (4), obesidade (3), obesidade e baixa estatura (1) e baixa estatura (1). Com base nos critrios clnicos propostos por Holm et al todas as crianas apresentaram estudo molecular compatvel com SPW, hipotonia, dificuldades alimentares e dismorfias. Houve oito crianas com atraso de desenvolvimento, hipopigmentao e mos e ps pequenos, sete crianas com perturbaes de comportamento e seis com hipogonadismo e hiperfagia. A hipomotilidade fetal ocorreu em cinco e quatro apresentaram obesidade, perturbaes do sono e escoliose. A patologia oftalmolgica e escoriaes registaram-se em trs e dois apresentaram baixa estatura. De entre os casos clnicos referenciados destaca-se um de obesidade mrbida acompanhado de sndrome de apneia obstrutiva do sono, um de baixa estatura sob teraputica com hormona de crescimento (HC), posteriormente suspensa por agravamento de escoliose e um caso de puberdade precoce. Todas as crianas receberam plano alimentar personalizado e oito receberam interveno precoce. O restante plano teraputico foi individualizado caso a caso. Concluses: As manifestaes clnicas do SPW podem ser muito variveis, facto que a nossa amostra demonstra bem. A interveno precoce, o plano alimentar personalizado e a HC so pontos fulcrais na teraputica; urge, contudo, identificar frmacos dotados de uma maior especificidade para controlo desta patologia. Palavras-chave: Prader-Willi, hipotonia, obesidade, hipogonadismo.

POS182- Abordagem dos traumatismos crnio-enceflicos: o papel da TC-CE Isabel Esteves1, Joo Crispim2, Joo Neves1, Florbela Cunha1. 1- Servio de Pediatria do Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira; 2- Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: Os traumatismos crnio-enceflicos (TCE) so motivo frequente de recorrncia Urgncia e exigem a avaliao do risco de leso intracraniana (LIC). No so consensuais os critrios a valorizar para a realizao de um exame de neuro-imagem. Os autores propuseram-se rever a abordagem dos TCE transferidos de um hospital distrital para um centro de referncia de Neurotrauma. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas observadas na Urgncia do Hospital Reynaldo Santos por TCE e transferidas para o Hospital de Santa Maria (HSM) para avaliao e eventual realizao de tomografia computorizada crnioenceflica (TC-CE) durante 2006. Na anlise, utilizou-se o programa SPSS14.0. Resultados: Nesse perodo transferiram-se 104 crianas com TCE, 71 com mais de 2A e 33 com menos de 2A de idade. As principais causas foram as quedas da altura da criana ou at 1m de altura (43%). Os sintomas mais frequentes foram vmitos (n=58), sonolncia (n=46), perda de conscincia (n=15, =1,5min), amnsia para o acontecimento (n=13), desorientao (n=2) e alteraes visuais (n=2). Cerca de 100 doentes realizaram radiografia de crnio. Em 17 casos surgiu suspeita de fractura confirmada posteriormente em 6 doentes, dois deles com LIC (sensibilidade: 66%, especificidade: 81% na presuno de LIC). Utilizando critrios de Schultzman et al (Pediatrics, 2001) e da Academia Americana de Pediatria (Guidelines 1999), cerca de 88% (<2A) e 94% (2A) das crianas transferidas apresentavam risco intermdio ou alto para LIC. No HSM, 85 doentes realizaram TC-CE. Surgiram alteraes em 10 casos: fractura craniana (n=9, parietal em 5) e hematoma extra-axial (n=3). Todos os doentes com LIC tinham idade <2A, um estava assintomtico e nenhum teve perda de conscincia. Todos evoluram bem. Concluses: A incidncia encontrada de LIC

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ps-TCE nos doentes de risco intermdio ou elevado foi de 3%, semelhante a outras sries publicadas. Os principais factores de risco associados foram a idade inferior a 2A e traumatismo parietal (Teste de Fisher, p<0,03 e p<0,004). Uma abordagem protocolada segundo as guidelines referidas com realizao de TC-CE no risco elevado e vigilncia por 6h no risco intermdio teria sido eficaz na identificao de todos os casos de LIC e diminuiria em 53% as TC-CE realizadas. Palavras-chave: Traumatismo, TC-CE, leso intracraniana, fractura craniana. IA: 9/10, peso: 2725g e lquido amnitico com mecnio. De relevante, ao exame objectivo, apresentava abdmen globoso, hipertrofia clitoriana e orifcio perineal nico (cloaca). A ecografia abdominal realizada nas primeiras horas de vida confirmou os achados ecogrficos renais anteriores e detectou massa abdominal qustica e septada de grandes dimenses. Foi submetida a laparotomia exploradora aos dois dias de vida, verificando-se a existncia de hidrocolpos septado, dois hemiteros e megabexiga. Procedeu-se a drenagem de hidrocolpos e colostomia do clon descendente. Do estudo laboratorial e imagiolgico efectuado, diagnosticaram-se: (1) hiperplasia congnita da supra-renal; (2) displasia renal direita e hidronefrose do rim esquerdo condicionando insuficincia renal crnica e (3) malformao ano-rectal complexa. Iniciou teraputica substitutiva com hidrocortisona e fludrocortisona, com melhoria dos doseamentos hormonais inicialmente observados. Foi submetida a: (1) drenagem de hidrocolpos e resseco parcial de septo vaginal, aos 2 meses e (2) Anorectoplastia sagital posterior, abaixamento do seio urogenital e plastia dos genitais externos, aos 3 meses. Tem mantido funo renal estacionria, com um DFG: 15-20 mL/min/m2. seguida pelas especialidades de Endocrinologia, Nefrologia e Cirurgia Peditricas. Discusso: Coloca-se discusso a variabilidade de manifestaes clnicas presentes neste caso clnico. A existncia simultnea de HCSR e malformao anorectal tipo cloaca no se encontra descrita na bibliografia pesquisada, pelo que se reporta. Palavras-chave: Hiperplasia congnita suprarrenal; cloaca.

rea Endocrinologia
POS48- Complicaes gastrointestinais em contexto de Diabetes mellitus tipo I descompensada Slvia Saraiva, Ana Aguiar, Srgia Soares, Filipa Espada, Marcelo da Fonseca. Departamento de Pediatria, Consulta de Endocrinologia Peditrica, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos. Introduo: O quadro de cetoacidose diabtica (CAD) pode acompanhar-se por sintomas abdominais (vmitos e abdominalgias), bem como por aumento srico de amlase e lpase, habitualmente sem leso pancretica. Na literatura tem sido tambm descrito hepatomegalia no decurso de CAD, como uma manifestao clnica ainda pouco compreendida. O aparecimento desta pode ser to abrupto, que desencadeia distenso da cpsula heptica e dor abdominal, assim como aumento das enzimas hepticas (AST/ALT), com alteraes histolgicas de esteatose. Material e Mtodos: Consulta de processos clnicos Resultados: Apresentamos trs casos de pacientes diabticos em idade peditrica com complicaes gastrointestinais no decurso de cetoacidose diabtica. 1 caso: Adolescente de 11 anos, com Diabetes mellitus diagnosticada desde os 3 anos de idade, com maus controlos glicmicos, que durante internamento por CAD, desenvolve pancreatite com hipertrigliceridemia ligeira. 2 caso: Adolescente de 14 anos, com Diabetes mellitus tipo I desde os 8 anos de idade, que desenvolve pancreatite aguda com hipertrigliceridemia marcada no decurso de uma CAD. 3 caso: Criana de 5 anos, com Diabetes mellitus tipo I diagnosticada desde os 2 anos de idade, caso social, com mau controlo metablico, com sucessivos internamentos por descompensaes diabticas e elevao das transaminases aquando de CAD. Os trs casos tiveram resoluo com tratamento conservador da CAD. Concluses: A elevao das enzimas pancreticas frequente na CAD, mas o seu significado no est completamente esclarecido. A pancreatite pode ser causa ou complicao da diabetes, embora existam poucos casos descritos neste grupo etrio. A hipertrigliceridemia pode tambm ser causa de pancreatite, no entanto os dois adolescentes tiveram antes e depois do episdio de pancreatite, valores normais de colesterol e triglicerdeos. Assim so necessrios mais estudos para esclarecer a sequncia causa-efeito. Esteatose aguda recorrente uma causa possvel de dor abdominal aguda e hipertransaminasemia em crianas diabticas e deve ser includa no diagnstico diferencial de dor abdominal recorrente, em crianas com Diabetes mellitus insulino-dependentes, com maus controlos metablicos. Palavras-chave: Diabetes mellitus tipo I, cetoacidose diabtica, complicaes gastrointestinais.

POS50- Baixa estatura familiar? L Macedo1, C Magalhes1, D Coelho1, T Borges2, S Peres1. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, EPE; 2- Servio de Pediatria, Hospital Geral Santo Antnio, Porto. Introduo: A sndrome de Turner (ST) uma combinao de aspectos fenotpicos caractersticos, acompanhados por uma ausncia completa ou parcial do segundo cromossoma X, com ou sem mosaicismo. Muitos casos so diagnosticados ao nascer ou na infncia. No entanto, muitas raparigas com ST tm apenas baixa estatura e falncia ovrica, no estando presentes outras manifestaes clnicas. Cerca de metade dos casos de ST apresenta o caritipo 45X. Menos frequentemente se encontram os mosaicismos com isocromossoma 45X/46Xi (Xq). Caso clnico: Criana com atraso estaturo-ponderal, presente desde o nascimento, e que havia sido estudada at aos dois anos. De referir os seus antecedentes de ACIU, estrabismo e altura alvo 152cm (p4). Esta situao foi na altura interpretada como baixa estatura familiar. Aos nove anos, aps observao no servio de urgncia por uma intercorrncia infecciosa, foi orientada para consulta externa de Pediatria Geral. Apresentava estatura no p<0,1 SDS 4,03. Do estudo efectuado, o caritipo revelou um cromossoma X normal e outro estruturalmente anmalo isocromossoma do brao longo do X, em todas as clulas analisadas. Procedeu-se avaliao de outros rgos e sistemas, que no revelaram alteraes com excepo de no se identificarem inequivocamente os ovrios na ecografia ovrica e orientou-se para a consulta de Gentica e Endocrinologia, na qual iniciou teraputica com hormona de crescimento. Concluses: Este caso clnico alerta para a necessidade de efectuar sempre o caritipo na investigao de uma criana do sexo feminino e com baixa estatura. Palavras-chave: Baixa estatura, Sndrome de Turner, hormona de crescimento.

POS49- Hiperplasia congnita da supra-Renal e cloaca: Associao rara ou pura coincidncia? A Barros, F Silva, C Camacho, C Pilar, F Alves, R Gonalves. Servio de Pediatria e Cirurgia Peditrica (Directora de Servio: Dra. Amlia Cavaco), Hospital Central do Funchal. Introduo: A hiperplasia congnita da supra-renal (HCSR) engloba um conjunto de perturbaes autossmicas recessivas envolvendo a sntese de esterides pelas glndulas suprarrenais, resultando na hipersecreo de ACTH e hiperplasia glandular. Dependendo da enzima em dfice, surgem os sinais, sintomas e alteraes laboratoriais causadas pela falta ou excesso de diferentes hormonas esterides e seus percursores. Cerca de 90% dos casos de HCSR so causados por dfice da 21-hidroxilase, tendo a forma clssica da doena (virilizao e crises perdedores de sal) uma incidncia aproximada de 1-15.000. A teraputica consiste na substituio hormonal e correco cirrgica das anomalias genitais. Caso clnico: Lactente, 3 meses, sexo feminino, antecedentes de gestao vigiada, GIPI, com alteraes ecogrficas pr-natais compatveis com ocluso intestinal, displasia renal direita e hidronefrose esquerda. Cesariana electiva s 39 semanas. Apresentou ao nascer S52

POS51- A prova da clonidina e a sua importncia na avaliao da criana com atraso crescimento. Estudo retrospectivo Carla Costa, Susana Carvalho, Carla Novais, Cintia C-Correia, Irene Carvalho, Manuel Fontoura. Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Peditrica, Servio de Pediatria, Unidade Autnoma de Gesto da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, EPE, Faculdade de Medicina do Porto, Porto. Introduo: O diagnstico da deficincia de hormona de crescimento (DGH) complexo, incluindo aspectos clnicos e auxolgicos, associados a testes bioqumicos e exames imagiolgicos. A prova da clonidina, representa um mtodo de rastreio til para identificar crianas com insuficincia de secreo de GH, sendo regular sua utilizao no estudo das crianas com hipocrescimento. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de avaliao da secreo da GH em resposta prova da clonidina, em crianas pr pberes, com baixa estatura (<-2dp em relao media da populao), no perodo compreendido entre Janeiro de 2002 a Dezembro de 2006. Foi considerado normal, o aumento srico de GH para valores >7ng/ml. Resultados: Todas as crianas/adolescentes na altura da prova, tinham estatura <-2dp e velocidade de

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crescimento 7ng/ml em 46 crianas, (30M/16F) com mdia de idade de 11A. Em 29 doentes, foi efectuado o diagnstico de atraso constitucional do crescimento. Diagnosticado hipotiroidismo (n=1); obesidade (n=1), S.Silver Russell (n=1) e astrocitoma (n=1). Nveis de IgF1 <17,2. 41%> Concluses: Os testes farmacolgicos para avaliao de secreo de GH em crianas e adolescentes com hipocrescimento no so discriminativos quanto ao eventual benefcio do uso de GH para aumentar a estatura final. So arbitrariamente restritivos como indicador de utilizao comparticipada de GH. Algumas crianas e adolescentes com caractersticas clnicas, auxolgicas e bioqumicas idnticas s com DGH, devem ser avaliadas no contexto geral e estes dados devem servir de base para a utilizao criteriosa da GH mesmo com testes farmacolgicos com valores de GH>7ng/ml. Palavras-chave: hipocrescimento, DGH, prova da clonidina. ng/dl), dficit de hormona de crescimento (hGH <0,005 ng/ml) e valores de ACTH e cortisol srico no limite inferior da normalidade (ACTH 26,5pg/ml; cortisol 5,13 g/dl). A RMN-CE mostrou apoplexia da adenohipfise, de provvel etiologia isqumica. Durante o internamento iniciou teraputica com L-tiroxina, hidrocortisona e hormona de crescimento, com franca melhoria clnica e laboratorial. Concluses: Este caso raro de pan-hipopituitarismo neonatal adquirido alerta para o reconhecimento precoce e tratamento atempado desta situao, evitando as sequelas, particularmente as neurolgicas. Palavras-chave: Hipopituitarismo, adenohipofise, hipotiroidismo, hipoglicmia, dficite de hormona do crescimento.

rea - Medicina do Adolescente


POS54- Dor no adolescente... A histria de Pedro e do lobo! M Fonte1, J Calvio1, E Gaspar1, N Ferreira1, M Coxo2. 1- Servio de Pediatria; 2- Servio de Ortopedia; Centro Hospitalar de Trs-os-Montes/Alto Douro. Introduo: Os sintomas psicossomticos, definidos como sintomas clnicos sem patologia orgnica subjacente, so frequentes na adolescncia, atingindo, segundo alguns autores, uma prevalncia de 10-25%. Geralmente so atribudos a uma resposta psicofisiolgica a eventos negativos de vida (stress, ansiedade e depresso). A dor o sintoma psicossomtico mais prevalente. Na adolescncia manifesta-se por dor torcica, abdominal, nos membros ou cefaleias. Etiologias orgnicas para este sintoma devem ser excludas. Material e Mtodos: A propsito, apresenta-se o caso de um adolescente de 14 anos que recorre ao servio de urgncia (SU) por dor em repouso no tero proximal da perna direita e claudicao. Nos seus antecedentes pessoais realava o facto de ser um adolescente j seguido na consulta externa por mau rendimento escolar, com vrios recursos ao SU por queixas de cefaleias, dores torcicas e nos membros inferiores, sem causa orgnica aparente. No episdio actual, as queixas tinham uma evoluo de aproximadamente 15 dias. No havia histria de traumatismo, febre ou doena recente. Uma primeira observao no mdico assistente no havia sido esclarecedora. Ao exame objectivo apresentava ligeira tumefaco e dor palpao local, sem sinais inflamatrios externos evidentes, sem limitao da mobilidade activa ou passiva. Os exames analticos (hemograma, bioqumica, PCR) no mostraram alteraes. A radiografia da perna direita evidenciou leso ltica com cerca de 4 x 2 cm de dimetro. A TAC e a RMN da perna direita apontaram para o diagnstico de displasia fibrosa. O doente foi enviado para centro especializado de ortopedia infantil para orientao teraputica. Concluses: Apesar da forte componente psicossomtica da dor na adolescncia, a investigao de possveis causas orgnicas fundamental, como se demonstra neste caso clnico. Palavras-chave: Dor, adolescente, disturbios psicossomticos.

POS52- O olfacto: a chave do diagnstico Ana Garrido1, Alexandra Fernandes2, Maria Purificao Tavares2, Jorge Sales Marques1. 1 - Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia; 2 - CGC Centro Gentica Clnica. Introduo: A sndrome de Kallman consiste na associao de hipogonadismo hipogonadotrfico e anosmia. A hereditariedade pode ser: recessiva ligada ao X, KAL1, localizado no cromossoma Xp22.3 e responsvel por 10% dos casos. O gene encoda a anosmina que tem um papel importante na migrao dos neurnios GnRH e nervos olfactivos para o hipotlamo. A outra forma, dominante, KAL2 (FGFR1), localizada no cromossoma 8p12, tambm responsvel por outros 10% dos casos. As restantes so classificadas como espordicas. Caso clnico: Adolescente de 15 anos de idade que recorreu ao mdico por ausncia de esperma durante o acto de masturbao. Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Apresentava um fentipo normal, com testculos rudimentares para a idade (2 ml) , micropnis e escassos plos pbicos P2 , segundo a classificao de Tanner. Clinicamente apontava para um quadro de hipogonadismo tpico. Foi efectuada, de seguida, a pergunta chave para o diagnstico: se tinha ou no olfacto. Aps ter respondido que no, foi confirmado com a colocao de algodo embebido com lcool junto das narinas. Face ao quadro de anosmia e hipogonadismo, a favor de sndrome de Kallman, foram realizados: prova de LHRH que revelou um LH basal < 0,1 mUI/mL , com resposta mxima de 0,9 mUI/mL aos 120 minutos; a FSH basal foi de 0,1 mUI/mL com resposta mxima de 2,0 mUI/mL aos 120 minutos; a testosterona basal foi de 315 ng/dL com resposta aos 120 minutos de 223 ng/dL; a ecografia plvica evidenciou uma prstata pequena de 4-5 gramas. A ressonncia magntica cerebral destacou a ausncia dos bolbos olfactivos e ausncia do sulco olfactivo de ambos os lados, dados radiolgicos que confirmam a sndrome de Kallman. O estudo molecular foi negativo para o KAL 1 e KAL 2. Este caso clnico provavelmente ser de origem espordica, como a maioria dos casos. Iniciou tratamento com enantato de testosterona com boa resposta. Concluses: importante salientar, mais uma vez, que a histria clnica fundamental para o diagnstico, e a pergunta sobre o olfacto pode ser a chave para o diagnstico da sndrome de Kallman. Palavras-chave: Sndrome de Kallman, hipogonadismo, anosmia.

POS55- Consulta de gravidez na Adolescncia. Casustica C Urzal, J Batista, M Santos. Ncleo de Adolescncia, Servio de Obstetrcia, Hospital So Teotnio, EPE. Introduo: A gravidez na adolescncia associa-se classicamente a repercusses mdicas, cujos condicionalismos biolgicos e factores de risco sciofamiliares tm sido equacionados para a contextualizar. Mais recentemente, alguns autores defendem que as adolescentes possuem no s a maturidade fsica e psquica para a experincia da maternidade, como ainda menor risco de complicaes obsttricas e malformaes congnitas. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, da populao de grvidas com idade inferior a 18 anos, aquando da concepo, que frequentou a consulta do Hospital So Teotnio entre Maio de 1997 e Dezembro de 2006. N= 528. Total de partos= 524. Caracterizao sob o ponto de vista mdico e social, e apresentao dos resultados obsttricos e perinatais. Resultados: 93,2% das adolescentes tinha idade superior a 14 anos e apenas 11,7% havia completado a escolaridade obrigatria. A idade mdia de incio das relaes sexuais foi 15,7 anos e em 5,7% tratava-se de uma segunda gravidez. Apenas 14,6% das gestaes foram programadas, mas 67,8% foram aceites. A primeira consulta ocorreu aps as 20 semanas em 49,2% dos casos. Verificaram-se intercorrncias gestacionais patolgicas em 34,5% das adolescentes, destacando-se a infeco gnitourinria, a HTA, a APPT, os quadros hemorrgicos e a anemia. 6,3% dos partos foram instrumentados, e 13,9% abdominais. 6,3% dos partos foram prematuros. Registou-se morbilidade neonatal em 16,7%, com sndrome de dificuldade respiratria transitria, risco infeccioso, prematuridade e baixo peso S53

POS53- Pan-hipopituitarismo. Caso clnico Susana Fonte-Santa1, Patrcia Rodrigues2, Isabel Dinis3, Rosa Pina4, Guilhermina Fonseca4. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Setbal, EPE; 2Interna de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira; 3- Servio de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, EPE, Lisboa; 4- Unidade Endocrinologia Peditrica, Hospital Dona Estefnia, EPE, Lisboa. Introduo: O pan-hipopituarismo definido pela ausncia ou inadequada produo de hormonas pela adenohipfise. uma condio rara particularmente no recm-nascido, ocorrendo na maioria dos casos na sequncia de asfixia perinatal grave. Caso clnico: Lactente de 1 ms de idade, sem antecedentes familiares relevantes. Nos antecedentes pessoais a referir gravidez de termo sem intercorrncias, parto por cesariana, por sofrimento fetal. ndice de apgar 4/8. Internado na UCEN, at ao 10 dia de vida, por risco infeccioso, asfixia perinatal e ictercia generalizada, tendo sido medicado com ampicilina e gentamicina ev e realizado fototerapia. reinternado ao ms de idade por ictercia generalizada, hipotonia axial e dificuldade alimentar com m progresso ponderal. No exame objectivo salientava-se fcies de boneca, micropnis e fontanelas anterior e posterior abertas com respectivamente 3 cm e 1,5 cm. Dos exames analticos efectuados destacava-se hipoglicmia (50 mg/dl), hiperbilirrubinmia (bilirrubina total 22,6 mg/dl; bilirrubina directa 1,1 mg/dl), hipotiroidismo central (TSH 0,0 UI/ml, Ft4 0,4

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para a idade gestacional como principais factores. Ocorreu mortalidade perinatal em 9,5. Concluses: Verifica-se uma tendncia crescente no nmero de consultas de grvidas adolescentes, ao longo do perodo de estudo. Os partos em adolescentes representam 1,9% do total. Relativamente populao geral da maternidade, regista-se uma taxa inferior de cesarianas (13,9 vs 25,3%). No entanto, a morbilidade neonatal (16,7 vs 10,0%) e mortalidade perinatal (9,5 vs 5,5) so superiores. Este sector etrio continua a justificar uma interveno multidisciplinar adequada s suas particularidades. Palavras-chave: Gravidez na adolescncia superior a 8 em 21%. Averiguou-se que 19,1% dos adolescentes estiveram tambm internados noutras unidades do Hospital durante o mesmo episdio de internamento. Contabilizaram-se 1013 diagnsticos, sendo os grupos diagnsticos mais frequentes: doenas do aparelho digestivo (12%), doenas infecciosas (8,68%), doenas mentais (8,39%), doenas do aparelho respiratrio (8,09%), doenas do sistema nervoso central (7,7%), doenas do aparelho genitourinrio (7,6%), doenas endcrinas e outras (7,1%) e anomalias congnitas (6,42%). O diagnstico mais frequente foi a pneumonia (32 casos). Destacou-se um nmero importante de intoxicaes (21), complicaes de cries dentrias (21), sndromes depressivos (17) e perturbaes do comportamento alimentar (13). Foram efectuadas intervenes cirrgicas em 40,8% (62,3% electivas). Concluses: O elevado nmero de casos fora do grupo etrio dos adolescentes reflecte a sobrecarga das outras unidades. A heterogeneidade dos diagnsticos e a importncia da patologia cirrgica, evidenciam o carcter multidisciplinar desta unidade. O facto de muitos pacientes terem estado tambm internados noutras enfermarias alerta para que formao em medicina de adolescentes no pode ficar cingida s unidades especializadas. A elevada frequncia de patologia dentria, evidencia uma deficiente sade oral nesta populao. Posteriormente, ser necessario analisar os factores determinantes no prolongamento dos internamentos e reinternamentos. Palavras-chave: Adolescentes, internamento.

POS56- Sexualidade e Gravidez na Adolescncia Estudo retrospectivo e caso clnico Dora Fontes1, Maria Jos Galo1, Carla Cruz1, Rosrio Correia2, Isabel Campio3 1- Servio de Pediatria, Hospital Esprito Santo de vora (HESE) - EPE; 2- Psicloga do Servio de Pediatria do HESE; 3- Servio de Ginecologia/Obstetrcia do HESE (Director de Servio de Pediatria: Dr. Helder Goalves; Director de Servio de Ginecologia/Obstetrcia: Dr. Victor Caeiro). Introduo: A adolescncia por definio um perodo de grandes transformaes fsicas, psquicas e sociais, que propicia prticas sexuais de risco e comportamentos de experimentao diversos, condicionando um risco acrescido de gravidez indesejada e doenas sexualmente transmissveis. Objectivo: Caracterizar a gravidez na adolescncia no Distrito de vora num perodo de 18 meses e apresentar um caso clnico de aborto espontneo numa adolescente com condilomas vulvo-vaginais. Discutem-se ainda alguns aspectos legais envolvidos nesta problemtica. Material e Mtodos: Foram consideradas todas as adolescentes que engravidaram com idade igual ou inferior a 18 anos e cujo parto ocorreu no HESE entre Setembro 2005 a Fevereiro 2007. A caracterizao socio-econmica e cultural foi realizada atravs de inquritos preenchidos durante a consulta de grvidas adolescentes. Procedeu-se ainda anlise do processo clnico do caso apresentado. Resultados: Foram identificadas 112 grvidas adolescentes no Distrito de vora (5% do total de gravidezes no referido perodo), das quais 12,5% tinham idade igual ou inferior a 15 anos. Dos inquritos obtidos (41), verificou-se que 70,7% das adolescentes tinham iniciado a actividade sexual antes dos 15 anos. A maioria no pensou interromper a gravidez. Apenas 31,7% residiam em meio urbano. A maioria tinha como habilitaes literrias o 2 ou 3 ciclo e apenas 21,9% frequentaram o ensino secundrio. Cerca de 83% dos companheiros tinham idades superiores a 19 anos. A maioria das familias situava-se no nvel IV da escala de Graffar. Em cerca de 58% dos casos conhecidos, as adolescentes j tinham sido filhas de mes adolescentes. Apresenta-se o caso clnico de uma adolescente de 14 anos de idade, referenciada ao Servio de Urgncia de Pediatria do HESE por dor abdominal e hemorragia uterina. A observao permitiu o diagnstico de aborto em evoluo e condilomas vulvo-vaginais exuberantes. Concluses: Este estudo revela-nos a necessidade de implementar medidas de preveno e formao na rea da sexualidade, facultar gratuitamente mtodos contraceptivos de barreira e vacinas que previnam doenas sexualmente transmissveis. A anlise dos resultados e a avaliao do caso clnico alerta-nos para a precocidade do incio da actividade sexual e o risco de doenas de transmisso sexual, a par de questes legais inerentes maioridade dos companheiros. Palavra-chaves: gravidez, adolescncia, sexualidade, problemas sociais.

POS58- Quando o emagrecimento oculta uma causa pouco comum. Caso Clnico Alexandra N. Sequeira, Fernanda Carvalho, Snia Carvalho, Paula Fonseca. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Famalico (Director: JM Gonalves Oliveira). Introduo: Os sintomas constitucionais so comuns no adolescente e frequentemente de etiologia benigna. Caso Clnico: Adolescente de 16 anos, previamente saudvel, enviado ao SU por emagrecimento acentuado de 20 Kg em 3 meses e enfartamento ps-prandial precoce, sem outra sintomatologia acompanhante. Exame fsico sem alteraes, excepto aspecto emagrecido. Analiticamente apresentava hemograma sem alteraes, aumento das enzimas hepticas, elevao marcada da velocidade de sedimentao, Rx trax sem alteraes. Efectuou-se endoscopia digestiva alta, que no mostrou alteraes; a ecografia abdominal que revelou a presena de mltiplas leses intra-hepticas de variadas dimenses; leses confirmadas, posteriormente, por TC. Marcadores tumorais revelaram aumento evidente do CEA. Prosseguiu-se estudo com colonoscopia que foi normal e bipsia heptica direccionada que revelou leso neoplsica maligna com caractersticas de adenocarcinoma. Foi transferido para o IPO do Porto. Neste hospital efectuou Tomografia por Emisso de Positres (PET) que revelou hiperfixao ao nvel do pncreas e intensa fixao heptica. Foi avaliado em Consulta de Grupo de Digestivos e iniciou esquema de quimioterapia por provvel adenocarcinoma pancretico com metastizao heptica / adenocarcinoma metasttico com primrio desconhecido. Conentrios: Os carcinomas do pncreas so extremamente raros em idade peditrica manifestando-se clinicamente atravs de sintomas gerais ou sintomas locais, como dor epigstrica ou massa abdominal. Os adenocarcinomas gastro-intestinais so tambm raros na criana e adolescente, sendo o clon transverso e o rectossigmoide, os locais mais frequentemente afectados. A baixa taxa de sobrevida, aos 5 anos de seguimento, est relacionada com a forma de apresentao pouco especfica, assim como, com a maior percentagem de tumores indiferenciados. Os autores apresentam o caso clnico descrito no s pela sua raridade, mas principalmente para sublinhar a extrema importncia do Pediatra Geral na valorizao de sintomas inespecficos que podem traduzir situaes, nomeadamente as neoplsicas, que sendo raras, implicam esclarecimento e orientao atempada. Palavras-chave: Adolescente, emagrecimento, CEA, adenocarcinoma.

POS57- Unidade de Adolescentes do Hospital Dona Estefnia Raquel Maia, Leonor Sassetti, Cristina Pedrosa, Maria Carmo Pinto, Gonalo Cordeiro Ferreira. Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria (Director: Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira); Hospital Dona Estefnia. Introduo: As caractersticas nicas da populao adolescente e o prolongamento da idade peditrica conduziram, nas ltimas dcadas, necessidade de criar Unidades Hospitalares especializadas. A Unidade de Adolescentes do Hospital Dona Estefnia (HDE), criada em Julho de 2005, uma das primeiras no nosso pas. Objectivos: Caracterizar o internamento na Unidade de Adolescentes do HDE Material e Mtodos: Consulta dos processos clnicos, no perodo de Julho de 2005 a Dezembro de 2006. Avaliou-se: idade, sexo, provenincia, diagnsticos (3 primeiros registados, segundo o CID 9), tempo de internamento, internamentos noutras unidades e intervenes cirrgicas. Resultados: Registaram-se 538 internamentos, sendo 12,4% reinternamentos. Apurou-se ligeiro predomnio do sexo feminino (53%), idade mdia de 12 anos (min-4; max-25), 17,1% menores de 10 anos e 92,1% menores de 16. A maioria foi internada atravs da urgncia. A durao mdia do internamento foi de 6 dias (min-0; max-111; mediana-3), inferior a 3 em 51% e S54

POS59- Sexo, jovens, comportamentos A Pereira, S Ferreira, O Mendes, R Passadouro, P Moleiro. Introduo: Muitos so os estudos realizados com o objectivo de avaliar os conhecimentos dos jovens sobre a sexualidade. No entanto, para que as intervenes nesta rea e neste grupo etrio sejam eficazes e bem sucedidas, necessrio, entre outros, conhecer o que fazem. Material e Mtodos: Estudo transversal descritivo com vertente exploratria, realizado no perodo de 1 a 15/06/06. Recolha de dados por aplicao de um questionrio validado e autorizado, annimo e confidencial, a alunos dos 10, 11 e 12 anos de trs

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escolas do concelho de Leiria. Analisaram-se variveis relacionadas com aspectos demogrficos, prticas sexuais, uso do preservativo/contracepo, gravidez e doenas sexualmente transmissveis (DST). Anlise estatstica dos dados no programa EpiInfo 3.3.2. Resultados: Incluram-se no estudo 248 jovens, com uma mdia etria de 17 anos (16-23 anos). Eram do sexo feminino 73%. A proporo nos vrios anos escolares foi semelhante (cerca de 33%). Quanto s suas prticas sexuais, 42% admitiu j se ter masturbado. Destes, 28% referiu faz-lo vrias vezes por semana, 33% a ver filmes ou sites pornogrficos. Dos que negaram ter tido relaes sexuais (RS), 5% admitiu ter feito sexo oral ou anal. Na globalidade, praticaram sexo oral, anal e em grupo, 28%, 8% e 0,4% respectivamente. Tiveram RS 43%, sem diferena entre gnero (p=0,01) e com 37% at idade de 18 anos. A 1 RS foi acidental em 43%, com 74% a ocorrer com o namorado(a) e em 96% porque ambos quiseram. data da 1 RS, 89% utilizou o preservativo. Nos jovens sexualmente activos, 85% referiu usar regularmente preservativo e/ou plula, 41% admitindo ter usado a plula do dia seguinte (destes, 21% mais do que uma vez). Houve um caso de interrupo voluntria gravidez e um caso de DST. Concluses: Com as devidas limitaes, este estudo veio revelar que menos de metade dos inquiridos iniciou a sua vida sexual e f-lo sobretudo a partir dos 16 anos, sem diferenas de gnero. Mesmo a ocorrer de modo no planeado, a RS protegida na maioria das vezes quer na 1 vez quer nas seguintes. Embora se tenham registado poucos casos de gravidez ou DST, a percentagem de plula do dia seguinte foi elevada. Em relao s restantes prticas sexuais inquiridas, os filmes e os sites pornogrficos assumiram especial importncia na masturbao, com o sexo oral e anal a no serem considerados formas de sexo (com os eventuais perigos de no proteco). Palavras-chave: Jovens, prticas sexuais, preservativo. da classificao de obeso para excesso de peso, e 2 (5%) passaram de excesso de peso para peso normal. Abandonaram a consulta 24 crianas (30%). Concluses: A adeso das crianas ao tratamento da obesidade infantil difcil, devendo os pais e a escola ser parte obrigatria do tratamento. Devido s mltiplas complicaes que a obesidade infantil acarreta, realamos: o papel que os cuidados de sade primrios podero ter na preveno da obesidade, e que, embora o tempo de seguimento destas crianas seja ainda relativamente curto, os resultados so positivos justificando-se a criao e incentivo de consultas deste gnero. Palavras-chave: Obesidade, infantil, complicaes, tratamento, preveno.

POS61- Os anos passam mas a obesidade fica Casustica de uma escola do 1 ciclo do Ensino Bsico Dina Eiras1, Sachondel Gouveia1, Alexandra Gavino1, Manuela Graa2, Joaquim G Marques2. 1- Servio de Pediatria, Hospital de Santarm; 2- Centro de Sade de Santarm. Introduo: A obesidade uma das epidemias do sc. XXI. H cada vez mais indivduos obesos e comeam a s-lo precocemente. Na idade peditrica, o ndice de massa corporal (IMC) deve ser relacionado com a idade e sexo da criana, atravs de tabelas de percentis (p): magreza IMCp5, peso normal IMC>p5 e < IMCp95. Objectivo: 1) determinar a prevalncia de excesso de peso e obesidade numa populao do primeiro ciclo e 2) comparar resultados actuais com os obtidos na mesma escola anos antes. Material e Mtodos: Estudo descritivo, transversal. Determinou-se o peso e estatura da populao estudantil da Escola dos Combatentes, do primeiro ciclo do ensino bsico, na cidade de Santarm, durante Maio de 2007. O processamento de dados foi realizado com recurso ao programa SPSS 14.0. Resultados: Das 105 crianas da escola, 100 foram includas. 54% so do sexo feminino e 46% do sexo feminino. A mdia das idades (anos) 7,98, mnimo 6, mximo 12 e desvio padro (DP) 1,537. Tm nacionalidade portuguesa 82% das crianas. A mdia de estaturas (cm) 133,97 mnimo 112, mximo 162 e DP 10,17. A mdia de peso (Kg) 31,23, mnimo 17, mximo 57 e DP 8,259 (mdia 30,81 no sexo feminino e 31,72 no sexo masculino). 2% das crianas so magras, 72% tm peso normal, 14% excesso de peso (16% em 2003) e 12% so obesas (9% em 2003). No sexo feminino h 11,1% de excesso de peso e 5,6% de obesidade (contra 18,8% e 4,16%, respectivamente, em 2003). No sexo masculino h 17,4% de excesso de peso e 19,6% de obesidade (contra 13,9% tanto de excesso de peso como de obesidade em 2003). Em quatro anos a percentagem de crianas com excesso de peso nesta escola diminuiu 2% (em nmeros absolutos de 15 para 14 crianas) mas a obesidade aumentou 3% (de 8 para 12 crianas). Concluses: Mais de um quarto (26%, n=26) das crianas estudadas apresentam peso superior ao normal. Em 2003 eram 25,3%, n=23. Urge a aplicao de medidas efectivas no controle e preveno desta epidemia. Palavras-chave: Obesidade, excesso de peso, ndice de massa corporal.

rea - Gastrenterologia e Nutrio


POS60- Obesidade infantil: Dois anos de experincia num Hospital Distrital Catarina Monteiro, Ins Pires, Sixto Martinez, Carmen Gan. Servio de Pediatria do Hospital Sousa Martins (HDSM), Guarda. Introduo: Portugal o segundo pas europeu com maior prevalncia de crianas com obesidade infantil/excesso de peso (31,5%). A obesidade nesta idade associa-se persistncia da obesidade em adulto, implicando aumento da morbilidade e mortalidade. O Servio de Pediatria do Hospital Distrital Sousa Martins (HDSM) iniciou em Maio de 2005 consulta de Obesidade integrando equipa multidisciplinar (mdico pediatra, enfermeira, nutricionista, psicloga e assistente social) com objectivo de tratar e prevenir a obesidade, atravs de interveno nutricional e comportamental. Objectivo: Avaliar resultados obtidos na Consulta de Obesidade, HDSM, em crianas com obesidade e excesso de peso, aps dois anos de seguimento. Material e Mtodos: Analisaram-se, retrospectivamente, processos clnicos das crianas com excesso de peso/obesidade exgena seguidas na Consulta de Obesidade, HDSM, aps dois anos de seguimento. Variveis estudadas: idade, sexo, residncia, ndice de massa corporal (IMC), parmetros laboratoriais (colesteroltotal, HDL, LDL, insulinmia), TA, patologias associadas e evoluo. Definio de Excesso de peso/Obesidade segundo a International Obesity Task Force: excesso de peso, IMC>p85 e p95, para o sexo e para a idade. Para valores de TA utilizaram-se tabelas de percentis de pediatria. Perfil lipidico, considerou-se: colesterol-total elevado se >150 mg/dl; LDL elevado se >100 mg/dl; HDL baixo se <40-50 mg/dl. A insulinmia foi considerada elevada se >17 mUI/l. Resultados: No perodo referido referenciaram-se consulta 81 crianas. Destas, 44 eram do sexo feminino (54%), 37 do sexo masculino (45%). As idades estavam compreendidas entre os 5 e os 18 anos, sendo a idade de 14 anos a mais prevalente (21%). Residiam numa zona rural 31 das crianas (38%) e 50 numa zona urbana (62%). Apresentavam excesso de peso 15 crianas (18,5%) e obesidade 66 (81,5%). No estudo lipidico, encontrouse hipercolesterolmia com colesterol-total elevado em 26 (32%), hiper LDL -colesterol em 14 (17%) e hipo HDL-colesterol em 20 (25%). Verificaram-se valores elevados de insulinmia em 15 (19%). Quanto aos valores de TA, 14 crianas (17%) apresentavam valores considerados elevados para a idade e para o sexo. Em 6 (43%) verificou-se normalizao dos valores com a diminuio do valor de IMC. Quanto s patologias associadas: asma/alergias em 9 crianas (11%), problemas osteoarticulares em 20 (25%), problemas psicossociais em 22 (27%), apneia do sono em 2 (2%), ovrios poliqusticos em 2 (2%), cries em 6 (7%) e sobreinfeco fngica axilar em 1 (1%). Houve uma diminuio do IMC em 38 crianas (47%), em que destas, 14 (37%) passaram

POS62- Uma causa rara de dor abdominal recorrente Vnia Martins1, Miguel Fonte1, Cristina Cndido1, Antnio Trindade1, Berta Bonet2, Carlos Enes2, JA Cidade-Rodrigues2, Ftima Dias1. 1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Unidade de Vila Real; 2- Servio de Cirurgia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: A dor abdominal recorrente definida como trs ou mais episdios de dor nos ltimos 3 meses, suficientemente intensa para interromper a actividade quotidiana, em crianas acima dos 4 anos de idade. Ocorre em 10% das crianas, com predomnio no sexo feminino, sendo possvel identificar uma causa orgnica apenas em 10% dos casos. A descoberta de uma entidade orgnica rara, levou os autores a apresentar o caso que se segue. Material e Mtodos: Consulta de processo clnico e reviso bibliogrfica. Caso clnico: Criana de 10 anos, do sexo feminino, sem antecedentes patolgicos relevantes, com histria de vrios episdios de dor abdominal hipogstrica, por vezes associados a vmitos. Por se verificar, num deles, quadro compatvel com sub-ocluso intestinal, internada para investigao. O estudo radiolgico apontou para uma causa orgnica, motivo pelo qual foi submetida a laparotomia que veio a revelar a presena de uma duplicao intestinal. Comentrios: As duplicaes intestinais so anomalias congnitas raras, habitualmente diagnosticadas durante os primeiros 2 anos de vida e, muitas vezes, como achados intra-operatrios. Palavras-chave: Dor abdominal recorrente, duplicao intestinal.

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POS63- Uma causa rara de enteropatia perdedora de protenas Margarida Figueiredo, Emilia Costa, Elizabete Coelho, Rosa Lima, Fernando Pereira, Herculano Rocha. Unidade de Gastroenterologia, Hospital Central e Especializado de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: Linfangiectasia um distrbio linftico raro que pode ser primrio ou secundrio. A etiologia da linfangiectasia primria desconhecida e nesta condio vrios rgos podem ser afectados, desde o sistema gastrointestinal ao respiratrio entre outros. Caracteriza-se por ectasia dos vasos linfticos do sistema digestivo que podem levar inclusivamente sua ruptura. A apresentao varivel e os sintomas relacionam-se com o dficit de proteinas, linfcitos, imunoglobulinas e m-absoro de lipidos. O quadro clinico resulta em edema (que pode ser assimtrico), m evoluo estaturo-ponderal e variados sintomas do foro gastro-intestinal. Caso clnico: Criana do sexo masculino referenciado consulta externa aos 18 meses por hipertrofia do membro inferior esquerdo. Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Ao exame objectivo foi constatada assimetria dos membros inferiores. Referncia a episdios de distenso abdominal e dejeces de caracteristicas diarreicas (fezes semi-liquidas gordurosas) que se tornaram mais frequentes. Analiticamente, aos trs anos, apresentava hipoalbuminemia, hipogamaglobulinemia com restante estudo analitico sem alteraes (hemograma, enzimas hepticas e funo renal). Efectuada endoscopia digestiva alta com bipsia que revelou alteraes da mucosa duodenal compatvel com linfangiectasia intestinal. Iniciou dieta hiperproteica com baixo teor de cidos gordos de cadeia-longa e suplementao com triglicerdeos de cadeia mdia. At aos 6 anos manteve episdios de diarreia e distenso abdominal; teve tambm necessidade de perfuses regulares de albumina. Desde ento assintomtico e sem registo de alteraes clelectroliticas ou proteicas significativas apesar de ter cometido alguns erros dietticos. A densitometria ssea normal para a idade. Concluses: O diagnstico foi feito com base na clinica, endoscopia digestiva alta e imagens histolgicas da bipsia. Apesar do envolvimento da mucosa intestinal a criana teve boa resposta dieta hiperproteca. Actualmente um adolescente de 16 anos com um QI normal, frequenta o 11 ano com aproveitamento escolar razovel. Apesar de manter edema assimtico da face e membros tem um estilo de vida semelhante aos adolescentes saudveis da sua idade. Palavras-chave: Enteropatia, linfangiectasia intestinal primaria. Palavras-chave: Esplenomegalia; hipertenso portal; trombose da veia porta; shunt meso-Rex.

POS65- Quisto do coldoco: experincia de 10 anos Andrea Dias, Susana Loureiro, M Francelina Lopes, Aurlio Reis, Isabel Gonalves. Consulta de Hepatologia e de Cirurgia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra (HPC). Introduo: O quisto do coldoco (QC) uma anomalia congnita rara da via biliar. A trade clssica de apresentao consiste em ictercia, dor e massa abdominal. Recomenda-se a exciso completa do quisto, dado o risco de colangiocarcinoma na idade adulta. Caracterizao dos casos de QC diagnosticados na nossa instituio. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com diagnostico de QC, entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 2006, relativamente clnica de apresentao, diagnstico, teraputica e seguimento. Resultados: Nos ltimos 10 anos (A) foram seguidos no HPC 8 casos de QC (7 raparigas, 1 rapaz). A idade mdia de diagnstico foi de 4A e 5 meses (M) (mnimo=13M; mximo=9A). Os principais sintomas de apresentao foram ictercia (n=3), nas crianas mais novas, e dor abdominal (n=4), nas mais velhas. Um caso foi diagnosticado incidentalmente, por ecografia, no seguimento ps-cirrgico de um diafragma duodenal e outro apresentou-se com quadro de peritonite por rotura da via biliar. Desde a apresentao at ao diagnstico decorreu em mdia 1A (mnimo=2 semanas, mximo=7A). O diagnstico foi evocado em todas as crianas por ecografia. O tipo anatmico referido nos 8 casos foi o tipo I. Todas as crianas foram submetidas a exciso do QC com hepaticojejunostomia em Y-de-Roux. Em 5 dos casos havia sinais de colecistite (sub-aguda/crnica) na pea operatria. Num dos casos havia sinais histolgicos de cirrose biliar secundria e em 2 fibrose portal. O tempo de seguimento variou entre 1A e 10A (mdia=5A). Duas crianas abandonaram a consulta 2A aps a cirurgia. Das restantes, 5 esto sem queixas e sem alteraes ecogrficas. Uma criana iniciou dor abdominal recorrente 4A aps a cirurgia. Foi re-operada por litase biliar (8A aps 1 cirurgia), com boa evoluo posterior. Concluses: O QC constitui uma patologia rara, mais frequente no sexo feminino. Os sintomas de apresentao dependem da idade: a ictercia prevalece nas idades mais jovens e a dor abdominal nas mais velhas. A trade clssica no foi observada em nenhum dos casos. A ecografia fundamental para afirmar/excluir o diagnstico. Outros exames imagiolgicos s raramente tm indicao. Palavras-chave: Quisto do coldoco, dor abdominal, ictercia, ecografia.

POS64- Hipertenso portal secundria a trombose da veia porta: a importncia do diagnstico precoce M Cu Espinheira1, Catarina Ferraz1, Ana Maia1, Susana Pissarra3, Miguel Campos2, Jean de Ville de Goyet4, Jorge Amil Dias3, Eunice Trindade3. 1Servio de Pediatria Mdica, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Servio de Cirurgia Peditrica, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3- Unidade de Gastroenterologia Peditrica, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 4- Cliniques Universitaires Saint Luc, Bruxelas. Introduo: A hipertenso portal secundria a trombose da veia porta, apesar de pouco frequente, constitui uma causa importante de morbilidade em idade peditrica. O diagnstico e a referenciao precoces so imperativos dada a possibilidade de teraputica cirrgica curativa, com a realizao de shunt meso-Rex. Caso clnico: Lactente, sem antecedentes pessoais relevantes, com esplenomegalia observada aos 5 meses de idade em contexto febril com 24 horas de evoluo e cuja persistncia conduziu a investigao etiolgica. O estudo analtico no revelou alterao do hemograma nem dos marcadores bioqumicos de citlise nem de colestase, estando a funo sinttica heptica normal. A ecografia com estudo doppler confirmou a existncia de esplenomegalia homognea, hepatomegalia com ecoestrutura ligeiramente heterognea, circulao colateral no territrio gstrico e trombose da veia porta. A endoscopia alta mostrou varizes esofgicas grau I/II. No sentido de avaliar a possibilidade de tratamento cirrgico efectuou-se estudo de trombofilia (normal), bipsia heptica (alteraes inflamatrias inespecficas e fibrose portal ligeira) e angio TAC que demonstrou recesso de REX patente. A criana foi submetida a interveno cirrgica com realizao de shunt meso-Rex (mesentrico portal) aos 12 meses de idade. Um ano aps a cirurgia observouse regresso da esplenomegalia, encontrando-se o shunt permevel. Concluses: A esplenomegalia na idade peditrica pode constituir a forma de apresentao de mltiplas entidades nosolgicas com implicaes prognsticas diversas. A sua persistncia obriga a um criterioso diagnstico diferencial. A reconstituio atempada do fluxo heptico normal atravs da realizao do shunt meso-Rex tem impacto no prognstico, permitindo a regresso de alteraes estabelecidas e evitando complicaes resultantes da hipertenso portal de longa durao (hiperesplenismo, hemorragia digestiva e alteraes do parnquima heptico).

POS66- Distenso abdominal de causa inesperada Sofia Fernandes, Ricardo Ferreira, Susana Almeida, Miguel Flix, Francelina Lopes. Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A distenso abdominal um sinal acompanhante de vrias patologias do foro gastrointestinal, nomeadamente sndromes de m absoro, como o caso da doena celaca. Por outro lado, os anticorpos anti-gliadina tm baixa especificidade, originando falsos positivos, no diagnstico desta doena. Apresenta-se um caso de distenso abdominal marcada, com anticorpos anti-gliadina positivos, no qual foi excluda a doena celaca e foi diagnosticada uma etiologia inesperada. Caso clnico: Menino de 16 meses de idade, enviado consulta de Gastrenterologia do Hospital Peditrico de Coimbra por suspeita de doena celaca, com base em distenso abdominal importante e anticorpos anti-gliadina positivos. Internamento aos 16 dias de vida por suspeita de spsis, sem pneumonia e com hemoculturas negativas. Por vmitos, fez trnsito esofagogastroduodenal que revelou refluxo gastroesofgico. Antecedentes de vrias bronquiolites (n=6), com necessidade de internamento em apenas um dos episdios. At data tinha sido efectuada investigao alargada, que se revelou negativa (clister opaco, ecografia abdominal, estudo alergolgico). Na consulta de Gastrenterologia, constatouse que a distenso abdominal era notada desde o perodo neonatal, sem resposta evico da lactose e de protenas do leite de vaca. A distenso abdominal apresentava flutuaes ao longo do dia, sendo muito menor ao acordar, sugerindo aerofagia. Apresentava dificuldades alimentares (engasgamentos) que tinham motivado mltiplas mudanas de biberes e de tetinas. O crescimento era normal. Ao exame objectivo salientava-se marcada distenso abdominal, por aparente aerocolia, sem visceromeglias, nem sinais de hipertenso portal ou ascite. Foi evocado o diagnstico de fstula traqueoesofgica em H, confirmada por broncofibroscopia e trnsito gastro-esofgico. Foi excluda doena celaca com base em anticorpos antitransglutaminase tecidular e anti endomisio negativos. Foi submetido a cirurgia para cor-

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reco da fstula, que decorreu sem intercorrncias. Melhoria franca da distenso abdominal e das dificuldades alimentares. Palavras-chave: Distenso abdominal, anticorpos anti-gliadina, fstula traqueo-esofgica. origem no intestino delgado. Posteriormente, efectuou-se estudo com VE (vdeo disponvel) tendo-se identificado, em ambos os casos, imagem compatvel com DM ao nvel do leo. Procedeu-se, ento, a enterectomia segmentar com exrese do divertculo e resoluo do quadro. Concluses: A realizao de VE urgente nestes doentes permitiu, de forma rpida, diagnosticar a patologia em causa. Assim, foi possvel instituir precocemente o tratamento cirrgico definitivo, com estabilizao clnica e no foi necessrio recorrer a outros meios auxiliares de diagnstico com sensibilidades e especificidades menores e que requerem hemorragia activa para o diagnstico. A VE um meio complementar de diagnstico seguro, bem tolerado e com alta sensibilidade no diagnstico de patologia do intestino delgado. A sua utilizao em idade peditrica recente, com segurana e eficcia demonstradas, particularmente, na adolescncia. Palavras-chave: Divertculo de Meckel; videocpsula endoscpica; adolescentes; hematoquzia.

POS67- Doena de Wilson: a propsito de dois casos clnicos A Vasconcelos, PS Lemos, M L Torre. Introduo: A Doena de Wilson uma entidade clnica rara, autossmica recessiva, em que a diminuio da sntese de ceruloplasmina origina a acumulao secundria de cobre no fgado, olhos, SNC e rins. A apresentao clnica ocorre entre os 5 e os 20 anos com sintomatologia diversa, desde a elevao assintomtica das transaminases at insuficincia heptica e/ou com manifestaes neurolgicas. Apresentam-se duas crianas referenciadas consulta de gastrenterologia por elevao persistente dos valores das transaminases em anlises de rotina. Caso 1: Menino de 7 anos, raa caucasiana, antecedentes familiares irrelevantes, referenciado por elevao persistente das transaminases registadas em diversas anlises nos 18 meses prvios consulta (AST: 134 UI/L, ALT:353 UI/L e GGT:61 UI/L). Ao exame objectivo apresentava discreta hepatomeglia, confirmando-se esteatose heptica ecograficamente. Os estudos serolgicos e de doena heptica autoimune foram negativos. Da restante investigao salienta-se baixa ceruloplasmina srica: 2 mg/dL (normal:20mg/dL); elevada excreo urinria de cobre:182 mcg/24h (normal:<20mcg/24h); cobre no tecido heptico de 1771 mcgCu/g com exame histolgico de biopsia heptica revelando fibrose porta-porta e esteatose severa de predomnio macrovacuolar e ligeiro infiltrado inflamatrio crnico compatveis com Doena de Wilson. Caso 2: Menina de 7 anos, raa caucasiana, antecedentes familiares irrelevantes, com elevao mantida das transaminases nos 10 meses prvios referenciao (AST: 99 UI/L, ALT:213 UI/L, GGT:122) e esteatose heptica. Assintomtica e com hepatomeglia discreta ao exame objectivo apresentou estudo serolgico e de doenas hepticas autoimunes negativo e baixa ceruloplasmina srica:7 mg/dL. A restante investigao revelou inicialmente normal excreo urinria de cobre 8 mcg/24h (normal:<20mcg/24h) com elevao posterior para 66 mcg/24h. O diagnstico foi confirmado com cobre no tecido heptico de 950 mcgCu/g e exame histolgico revelando fibrose dos espaos porta e esteatose mista de grau marcado. Concluses: Estes dois casos ilustram a importncia da investigao complementar da elevao persistente das transaminases em crianas assintomticas j que o diagnstico precoce da doena de Wilson e a rpida instituio teraputica so fundamentais a fim de evitar a progresso da doena e suas complicaes. Palavra-chave: Doena de Wilson; ceruloplasmina; cobre; transaminases

POS69- Gastroenterite eosinoflica Nuno Ferreira, Vnia Machado, Helena Silva, Henedina Antunes. Hospital So Marcos, Braga. Introduo: A gastrenterite eosinoflica uma entidade clnica rara em idade peditrica, sendo a sua apresentao como enteropatia perdedora de protenas ainda menos habitual. Caso Clinico: TAC, sexo feminino, 5 anos com histria de dor abdominal peri-umbilical com 1 ms e meio de evoluo, que interferia com a actividade normal, sem vmitos ou diarreia. Doze dias antes do diagnstico endoscpico recorreu ao SAP por edemas palpebrais tendo tido alta. Trs dias depois recorre ao SU do H.S.Marcos por vmitos e edemas palpebrais. Hemograma e bioqumica sem alteraes; teve alta com anti-histamnico. Nesse mesmo dia recorreu novamente por vmitos hemticos. Apresentava discreto edema infra-palpebral, sem proteinria. Foi informada a me que no seria necessrio realizar EDA devido aos vmitos hemticos, que seriam por provvel protuso da mucosa gstrica, mas que seria necessrio doseamento de albumina e imunoglobulinas por provvel enteropatia exsudativa por gastrenterite eosinoflica e, nesse caso, endoscopia para confirmao. A me optou por realizar estes exames na consulta do dia seguinte com a mdica assistente que a tinha observado nessa manh. Por confirmao de hipoproteinmia 3,33 g/dl e hipoalbuminmia 2,03g/dl foi efectuada EDA. Quando da puno venosa para anestesia apresentava 9800 leuccitos com 3,6% de eosinfilos, hipoproteinmia; 3,6 g/dl e hipoalbuminmia 2,0 g/dl, IgE total 3,76, IgA 23, IgG 247, IgM 75 mg/dl. A endoscopia digestiva alta revelava edema da mucosa gstrica com zonas despapiladas e lceras aftides e proeminncia da prega do antro por provvel gastroenteropatia eosinoflica. Teve alta, aps acordar com prednisolona 1 mg/kg/dia e Consulta de GP. O exame anatomopatolgico confirmou o diagnstico. Aps 6 dias de teraputica: sem edemas, protenas totais 6,0 g/dl e albumina 3,7 g/dl. Concluses: Esta patologia rara na criana est associada eosinofilia do sangue perifrico em at 80% dos casos mas esta no necessria para o diagnstico como se verificou. Apesar da raridade da enteropatia perdedora de protenas esta hiptese deve ser colocada em criana com edemas por hipoalbuminemia quando no h proteinria nem insuficincia heptica. tpica a hipogamaglobulinemia severa com IgA, de peso molecular superior poupada, traduzindo a perda pela mucosa de protenas de mais baixo peso molecular. Palavras-chave: Gastroenterite eosinoflica, enteropatia exsudativa, hipoalbuminmia, hipogamaglobulinmia.

POS68- Videocpsula endoscpica: Novo papel no diagnstico de divertculo de Meckel Miguel Costa1, Henedina Antunes1, Manuela Alves1, Artur Machado2, Susana Lopes2, Raquel Gonalves2, Nisalda Rosa3, Mesquita Rodrigues3, Guilherme Macedo2. 1- Consulta de Gastrenterologia e Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de So Marcos; 2- Servio de Gastrenterologia, Hospital de So Marcos; 3- Servio de Cirurgia, Hospital de So Marcos. Braga. Introduo: O divertculo de Meckel (DM) resulta de um encerramento incompleto do canal onfalo-mesentrico. a anomalia congnita do tracto gastrointestinal mais frequentemente detectada. Tem uma incidncia de aproximadamente 2%, com uma razo sexo masculino: feminino de 2:1. Localiza-se, quase invariavelmente, no bordo anti-mesentrico do leo. Habitualmente assintomtico, no entanto, 2-5% dos casos desenvolvem uma complicao ao longo da vida. As complicaes mais frequentes so: a hemorragia, a ocluso intestinal, a inflamao (diverticulite) e a perfurao. A hemorragia, em particular, uma complicao comum. Geralmente indolor e resulta de uma ulcerao da mucosa ileal adjacente mucosa gstrica ectpica, produtora de cido. A videocpsula endoscpica (VE) um meio complementar de diagnstico recente que permite de forma pouco invasiva, e mesmo na ausncia de hemorragia activa, visualizar o DM. O objectivo deste trabalho , atravs do relato de dois casos clnicos, demonstrar a aplicabilidade, eficcia e segurana da V.E. no diagnstico de DM. Casos clnicos: Dois adolescentes do sexo masculino, com 14 anos, previamente saudveis, com DM, cuja apresentao clnica, evoluo e orientao teraputica foram similares. Em ambos os casos a apresentao foi de hemorragia digestiva baixa (hematoquzia), com anemia e repercusso no estado geral. Foram realizadas endoscopia digestiva alta e baixa, sem identificao do ponto de partida hemorrgico mas com visualizao de sangue digerido ao nvel do clon, fazendo suspeitar de possvel

POS70- Hepatite auto-imune, alopecia areata e distrofia ungueal: uma rara associao Cludio Alves1, Pedro Mendes1, Vasco Sousa Coutinho2, Adlia Costa3, Ana Isabel Lopes1. 1- Unidade de Gastrenterologia Peditrica, HSM; 2- Servio de Dermatologia, HSM; 3- Servio de Anatomia Patolgica, HSM. Lisboa. Introduo: As manifestaes extra-hepticas do foro dermatolgico associadas doena heptica auto-imune, embora reconhecidamente raras, podero assumir alguma relevncia clnica, quer pela possibilidade de precederem as manifestaes de doena heptica, quer pelo potencial de regresso sob teraputica imunossupressora. Caso clnico: Adolescente com o diagnstico de hepatite auto-imune de tipo 1 (anticorpos ANA e SMA positivos), estabelecido aos 11 anos de idade, associado presena de extensas reas de alopecia areata e de distrofia/hipoplasia ungueal, precedendo em vrios anos o reconhecimento do envolvimento heptico. A doena heptica foi detectada na sequncia de avaliao analtica por histria de cansao fcil com 5 anos de evoluo (AST/ALT 10xNL). A bipsia heptica evidenciou fibrose portal; necrose hepatocelular S57

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focal com alteraes degenerativas dos hepatcitos, moderada inflamao linfoplasmocitria e alguns polimorfonucleados neutrfilos e eosinfilos; aspectos regenerativos focais das trabculas e proliferao ductular. Foi instituida teraputica com prednisolona e azatioprina, com subsequente normalizao enzimtica. No se constatou a presena de outras manifestaes de foro autoimune (pesquisa de outros auto-anticorpos especficos de orgo, incluindo antitiroideus e anti-transglutaminase negativa). Ao longo do perodo de 4 anos de seguimento, a doena heptica manteve-se em remisso (AST/ALT NL ou < 2xNL), tendo-se constatado paralelamente progressivo crescimento ungueal e melhoria da alopcia (repovoamento capilar de todas as reas atingidas). Recentemente, no entanto, associado a transitria elevao enzimtica (AST/ALT) que reverteu com aumento de imunossupresso, assistiu-se a novo surto de alopcia focal (em regresso). Concluses: Tanto quanto do nosso conhecimento, apenas dois casos da associao hepatite auto-imune e alopcia (um dos quais igualmente associado a alteraes ungueais) foram reportados recentemente na literatura (1,2). Ambos ocorreram em idade peditrica, embora diferentemente do presente caso, associando-se presena de anticorpos antiLKM, tendo-se igualmente assistido a uma melhoria da alopecia aps instituio da teraputica imunossupressora. Constituindo a alopecia areata uma das mais frequentes manifestaes dermatolgicas de auto-imunidade, salienta-se a importncia do reconhecimento desta associao, o que poder permitir o diagnstico e tratamento precoces da doena heptica auto-imune, com potencial benefcio na evoluo clnica das manifestaes cutneas. 1. J Hepatol 1990;10: 364-9; 2. J Pediatr Gastroenterol Nutr1991;12:288-90. Palavras-chave: Hepatite auto-imune, alopecia areata, distrofia ungueal. Gaia; 2- Servio de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar V.N. Gaia; 3Servio de Urologia, Hospital Maria Pia, Porto. Caso clnico: Criana de 3 anos de idade, fruto de gestao vigiada e sem intercorrncias, qual foi detectado, no primeiro dia de vida, orifcio retroescrotal na linha mdia do perneo com sada de urina. Realizou-se CUMS com fistulografia aos 13 dias de vida que revelou vlvulas da uretra posterior com fstula uretroperineal. Efectuou-se fulgurao das vlvulas da uretra posterior por duas vezes, sem resoluo espontnea da fstula uretroperineal. Aos 2 anos de idade foi submetido a fistulectomia, estando desde ento assintomtico. Verificou-se ao exame histolgico tratar-se de fstula uretroperineal parcialmente delimitada por epitlio do tipo transicional. A associao das vlvulas da uretra posterior com fstula uretroperineal rara, e a fulgurao das vlvulas da uretra posterior pode no resolver por si a fstula, como no caso relatado em que foi necessrio realizar fistulectomia. Palavras-chave: Vlvulas da uretra posterior, fstula uretroperineal.

POS73- Avaliao teraputica na consulta de enurese S Saraiva, A Aguiar, G Oliveira, Eduarda Cruz. Departamento de Pediatria, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos. Introduo: A enurese nocturna monossintomtica primria define-se como uma mico normal involuntria durante a noite, sem sinais de instabilidade vesical associados, aps os cinco anos de idade. O diagnstico feito quando ocorrem perdas urinrias pelo menos cinco noites por ms. Material e Mtodos: Enquadrado na consulta de nefrologia peditrica do HPH, durante 12 meses (Abril 2005 a Abril 2006) foram observadas 84 crianas com enurese nocturna. O objectivo deste estudo a avaliao da resposta teraputica obtida ao fim de um ano de seguimento das crianas referenciadas pela primeira vez por enurese nocturna monossintomtica, atravs da consulta retrospectiva dos processos clnicos. O tratamento realizado assenta na implementao de medidas educacionais, na teraputica farmacolgica com desmopressina e no uso do alarme sonoro. A resposta foi classificada como cura (<1 noite molhada/ms durante 6 meses aps suspenso do tratamento), melhoria (reduo em 50% do nmero de noites molhadas), mesmo estado (reduo em < 50% do nmero de noites molhadas), bem sob tratamento (1 noite molhada/ms sob tratamento) e recidiva (recada aps suspenso do tratamento). Resultados: Das 84 crianas referenciadas, 57.14% foram includas no estudo por apresentar enurese nocturna monossintomtica. A maioria pertence ao sexo masculino (70.83%). Apesar de 60.42% ser referenciado precocemente ( 8 anos de idade), 16.66% so referenciados j na fase da adolescncia. Obteve-se um caso de cura apenas com medidas educacionais. Os resultados obtidos foram mais satisfatrios aquando da associao da desmopressina com o alarme, comparativamente com a desmopressina isolada: cura (25vs19.35%), melhoria (25vs22.58%), bem sob tratamento (8.33vs3.23%), mesmo estado (33.33vs12.90%) e recidiva (0.00vs16.13%). A taxa de abandono foi tambm significativamente menor na associao teraputica (8.33vs25.81%). Concluses: A teraputica combinada parece ter melhores resultados do que a monoterapia. O facto do nosso hospital dispor de 15 alarmes, que podem ser fornecidos s nossas crianas parece ser uma mais valia, atendendo que muitas famlias no o podero adquirir pelo preo considerado elevado para muitos. Ser importante alargar o perodo de seguimento para aperfeioar concluses. Palavras-chave: Enurese nocturna monossintomtica, desmopressina, alarme sonoro.

POS71- Colite ulcerosa. Uma evoluo pouco comum Ana Mariano, Cristina Borges1, Jos Cabral2. 1- Servio de Cirurgia Peditrica; 2- Unidade de Gastrenterologia Peditrica. Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A colite ulcerosa (CU) um processo inflamatrio crnico recorrente, que afecta exclusivamente o clon em extenso varivel, com predomnio distal, carcter contnuo e que se caracteriza histologicamente pela presena de ulcerao, hemorragia, edema e regenerao epitelial. A inflamao afecta exclusivamente a mucosa, excepto em determinadas situaes, como o megaclon txico, em que pode estender-se camada muscular. A forma mais comum de extenso da CU a pancolite em 60% dos casos, limitando-se ao clon esquerdo em 25% e afectando exclusivamente o recto em 15%. O pico mximo de incidncia na idade peditrica ocorre entre os 10 e 14 anos. Caso clnico: Adolescente, etnia cigana, 16 anos de idade, com o diagnstico de doena inflamatria intestinal (DII) desde os 14 anos, na sequncia de quadro de dor abdominal nos quadrantes inferiores, tenesmo e hematoquzias. A colonoscopia e histologia iniciais foram consistentes com colite ulcerosa (CU). Aps o diagnstico foi medicada com prednisolona e mesalazina, com deficiente resposta clnica, sendo internada dois meses depois por agudizao da CU. Trs meses aps o diagnstico, iniciou teraputica imunossupressora com azatioprina, mantendo uma m resposta, sendo reinternada passados quatro meses, por quadro de sub-ocluso intestinal. A TAC abdomino-plvica e o controlo evolutivo por ultrassonografia, revelaram infiltrao inflamatria transmural extensa e abcessos parietais a nvel do clon transverso e sigmoideu, condicionando estenose parcial. Por manuteno de quadro clnico, apesar de teraputica mdica, foi submetida dois meses depois (nove meses aps o diagnstico) a colectomia subtotal, com encerramento do coto rectal e montagem de cecostomia. Em Junho de 2007 (dois anos aps o diagnstico) foi feita a reconstruo do trnsito intestinal com anastomose ileoanal e montagem de bolsa em J. Actualmente encontra-se estvel, com nutrio entrica exclusiva e com trnsito intestinal estabelecido. Concluses: Nesta situao, a indicao cirrgica foi a colite refractria, sendo a colectomia total com anastomose ileoanal curativa. Outras indicaes para cirurgia so o megaclon txico, a perfurao, a hemorragia massiva e a profilaxia do cancro. Destaca-se a importncia deste caso pela sua evoluo pouco comum. Palavras-chave: Colite ulcerosa, sub-ocluso intestinal, colectomia total.

POS74- Cistinria: Uma causa de nefro/urolitase Susana Rocha1, Sofia Deuchande2, Carla Simo3, Margarida Almeida3. 1Servio de Pediatria do Hospital Nossa Senhora do Rosrio EPE, Barreiro; 2Servio de Pediatria do Hospital So Francisco Xavier, Lisboa, 3- Unidade de Nefrologia Peditrica da Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A cistinria uma causa rara de litase renal, contribuindo para 6-8% dos casos de nefro/urolitase na criana. uma doena autossmica recessiva que consiste num defeito no transporte transepitelial de cistina e aminocidos dibsicos, com expresso a nvel renal (tubo contornado proximal) e intestino delgado (jejuno), levando a maior excreo de cistina na urina. O diagnstico faz-se pela quantificao do valor de cistina urinria. A abordagem teraputica requer hiperhidratao, alcalinizao da urina, reduo do aporte oral de sdio e alimentos ricos em cistina e eventualmente o recurso a frmacos. Material e Mtodos: Populao de doentes peditricos

rea - Nefrologia
POS72- Vlvulas da uretra posterior associadas a fstula uretroperineal. Caso clnico Sandra Rebimbas1, Mrcia Cordeiro1, Cu Rosinha2, Armando Reis3, Graa Ferreira1, Eduarda Marques1. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V.N. S58

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com o diagnstico de nefro/urolitase e excreo urinria aumentada de cistina. Define-se uma excreo aumentada quando o valor doseado superior a 300 mg/L. Resultados: Apresentam-se trs casos clnicos. O primeiro um lactente que aos cinco meses de idade recorre ao hospital por quadro de hematria. A ecografia renal e vesical evidenciou a presena de litase renal bilateral. O segundo caso manifestou-se por infeco urinria (cistite) aos 14 anos de idade. A ecografia renal efectuada revelou nefrolitase bilateral. O ltimo caso um rapaz de 14 anos de idade, proveniente de Angola, com histria de infeces urinrias de repetio e que se apresenta com quadro de insuficincia renal crnica. Na investigao etiolgica confirma-se tambm a presena de litase renal bilateral. Concluses: Esta uma doena com expresso varivel, cujas manifestaes clnicas podem ser evidentes desde o perodo neonatal ou manter-se silenciosa, manifestando-se mais tarde sob a forma de insuficincia renal crnica, tornando-se necessrio considerar este diagnstico durante a investigao de causas de nefro/urolitase. Palavras-chave: Cistinria, nefrolitase. larizao em 4 e foi normal 3; 2/11 fizeram TAC com confirmao do diagnstico de nefrnia, sendo uma de focos mltiplos. Todos os doentes iniciaram antibioterapia endovenosa com uma mediana da durao total de 17 dias e a mdia de dias de defervescncia foi de 2,5. Todas as uroculturas de controlo foram negativas. data da alta, a ecografia realizada em 10 dos doentes estava: normal em 3, melhor em 3 e sobreponvel inicial em 4. Quanto evoluo: a cintigrafia renal com DMSA estava alterada em 4/10 dos doentes (2 hipocaptao e 2 cicatriz); 100% fez cistouretrografia (5 RVU e 1 divertculo de Hutch); 6 doentes tiveram alta da consulta sem sequelas. Nenhum caso evoluiu para abcesso, nem ocorreu recorrncia da nefrnia. Concluses: Os resultados so no geral concordantes com os dados publicados. O diagnstico imagiolgico, mas no h uniformidade quanto seleco da melhor tcnica de imagem: a ecografia associada ao eco-doppler renal tem elevada sensibilidade. A TAC ter indicao quando diagnstico diferencial difcil e ou a evoluo clnica / ecogrfica no satisfatria. Palavras-chave: nefrnia, pielonefrite focal, casustica, ecografia.

POS75- Sndrome nefrtico congnito. Caso clnico Tiago Correia, Mnica Tavares, Lcia Gomes, Guilhermina Reis, Paula Matos. Introduo: O sndrome nefrtico congnito (SNC) uma entidade clnica rara, caracterizada pelo aparecimento de proteinria macia e edemas nos primeiros trs meses de vida. Pode ser classificado como primrio ou secundrio. O tipo finlands a forma primria mais prevalente, resultando de mutaes que envolvem genes codificadores de protenas de adeso como a podocina e a nefrina tendo, geralmente, um padro de hereditariedade autossmico recessivo. Em relao s formas secundrias, estas podem ser resultantes de patologia infecciosa pr ou ps-natal, nomeadamente pelos agentes do grupo TORCH ou associadas patologias como o lupus eritematoso sistmico infantil. Caso clnico: Lactente de nove meses, filho de pais jovens, consanguneos; as serologias do terceiro trimestre eram desconhecidas; no apresentando outros antecedentes familiares ou pessoais relevantes. Foi levado ao Servio de Urgncia aos dois meses de vida por um quadro de diarreia e vmitos com 24h de evoluo, tendo sido constatada a presena de glicosria e proteinria que, mais tarde, se demonstrou ser nefrtica. Na investigao etiolgica realizada, documentou-se uma infeco aguda por Citomegalovrus (CMV) mas, apesar do tratamento etiolgico institudo, o quadro clnico manteve-se. O estudo gentico realizado posteriormente permitiu identificar uma mutao no intro nove do gene NPHS-1, estabelecendo-se o diagnstico de SNC de tipo finlands. No existindo tratamento curativo, iniciou medidas de suporte que foram, at data, bem sucedidas. Estabeleceu-se um esquema de reposio de albumina e imunoglobulinas com espaamento progressivo das perfuses, bem como tratamento farmacolgico com captopril e indometacina. Foi ainda necessrio iniciar tratamento de substituio com hormonas tiroideias e vitamina D activa. Sendo o CMV um agente etiolgico possvel de SN congnito secundrio, a descrio da sua presena no contexto de uma forma primria no indita na literatura. Alerta-se para este potencial factor de atraso no diagnstico assim como descrever as opes teraputicas e a evoluo clnica e analtica verificada. Palavras-chave: Sndrome nefrtico congnito tipo finlands, Citomegalovirus.

POS77- Gemelaridade vs Duplicidade A Lopes1, R Rocha1, A Maia1, JL Barreira1,2, A Caldas Afonso1,2. 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, EPE, Porto; 2- Faculdade de Medicina, Porto. Introduo: Durante a embriogenese, a ciso do boto uretrico pode resultar em pelve renal bfida ou ureter duplo, sendo a frequncia destas alteraes na populao geral de cerca de 4,3% e 0,7%, respectivamente. A pelve renal bfida pode ocorrer de forma assintomtica ou associar-se a infeco do tracto urinrio (ITU) ou outras alteraes como o refluxo vesico-ureteral (RVU). Casos clnicos: Duas crianas gmeas dizigticas, de 4 anos de idade, uma do sexo feminino, outra do sexo masculino, com duplicao pielocalicial esquerda e RVU. De realar nos antecedentes familiares, me e irmo com histria de dilatao pielocalicial, RVU e ITUs de repetio. A gmea teve ITU aos 4 meses de idade por Escherichia coli, na sequncia da qual realizou ecografia renovesical que mostrou dilatao pielocalicial esquerda com dilatao do pielo inferior (8mm). A cintigrafia com DMSA sugeriu uma hipofuno discreta do rim direito, no identificando leses corticais. A cistouretrografia miccional seriada (CUMS) demonstrou bifidez pilica esquerda mas ureter nico, e RVU passivo e activo grau II esquerda com refluxo tanto para o pielo superior como para o inferior. Dada a presena da duplicao no sistema urinrio da gmea, o gmeo assintomtico realizou ecografia renovesical que revelou dilatao pilica bilateral, maior esquerda (7mm). Na cintigrafia com DMSA evidenciou-se atrofia e hipofuno renal esquerda e existncia de leses corticias. A CUMS mostrou, tal como a irm, duplicao pilica esquerda com ureter nico e RVU passivo e activo grau III esquerda para ambos os pieles. Concluses: As anomalias do tracto urinrio, como a duplicao pielocalicial, parecem ter um componente hereditrio do tipo autossmico dominante, e apesar de ainda no ter sido identificado o gene ou genes responsveis, a avaliao imagiolgica de familiares, mesmo que assintomticos, pode constituir uma forma de rastrear/prevenir complicaes renais futuras. Curioso nestes dois casos de gmeos, apesar de dizigticos, as malformaes uro-nefrolgicas serem idnticas: duplicidade e RVU. Palavras-chave: Bifidez pilica; refluxo vesico-ureteral; gemelaridade.

POS76- Pielonefrite focal (nefrnia lobar) Mafalda Paiva, Isabel Castro, Judite Batista. Unidade de Nefrologia, Servio 2, Hospital Dona Estefnia (HDE), Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE. Introduo: A nefrnia lobar corresponde a uma infeco bem localizada no parnquima renal sem liquefaco. uma patologia rara e exige uma antibioterapia agressiva pelo risco de evoluir para abcesso. O diagnstico radiolgico. Caracterizar os doentes com o diagnstico de nefrnia e avaliar a evoluo e o prognstico. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes seguidos pela Unidade de Nefrologia do HDE entre Fevereiro de 1995 e Fevereiro de 2007 com o diagnstico de nefrnia. Resultados: Identificados 11 doentes, mediana de idades de 6,3 anos (mn 3 meses; mx - 16,7 anos), 7 do sexo feminino, 2/11 com antecedentes pessoais de patologia nefro-urolgica. data do diagnstico todos tinham febre elevada, 5 dor lombar e 6 vmitos. Analiticamente 9/11 tinham leucocitose, 10/11 PCR aumentada e leucocitria. A urocultura foi estril em 3 casos. A ecografia renal revelou uma imagem hiperecognica em 9 e hipoecognica em 2 dos doentes; o eco-doppler renal realizado em 7/11 mostrou hipovascu-

POS78- Nephronophtisis em criana com sndrome de Joubert Teresa Andrade, Liliana Pereira, Joana Rios, Sameiro Faria, Conceio Mota, Teresa Costa, Eli Pereira, Clara Barbot, Manuela Santos. Servio de Nefrologia, Hospital de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: A nephronophtisis (NPHP), doena renal qustica autossmica recessiva, representa a principal causa gentica de insuficincia renal crnica terminal (IRCT) nas primeiras trs dcadas de vida. O quadro clnico da NPHP aparece geralmente antes dos 3 anos de idade e consiste em polidipsia e poliria, por incapacidade de concentrao urinria, anemia, m evoluo ponderal. Os rins apresentam tamanho normal ou diminuido, com quistos na juno cortico-medular, de tamanho varvel, e fibrose tubulo-intersticial importante. Invariavelmente ocorre progresso para IRCT. Pode ocorrer associada a outros distrbios, nomeadamente a Sndrome de Joubert (SJ), patologia autossmica recessiva caracterizada por hipoplasia do vrmix cerebeloso associada a hipotonia, atraso do desenvolvimento psicomotor, dificuldade respiratria e perturbaesda motricidade ocular. A base molecular da associao entre o SJ e a nefronoptisis permanece pouco conhecida, embora estejam descritas algumas mutaes genticas especficas. Caso clnico: Criana de 8 anos, seguida em Consulta de Neuropediatria desde os 7 meses por SJ. S59

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Aos 7 anos, foi detectada a presena de insuficincia renal, pelo que foi orientado para o Servio de Nefrologia do Hospital Maria Pia. admisso apresentava anemia (Hb-10,7 g/dl), insuficincia renal (creatinina-2,0 mg/dl; ureia-176,4 mg/dl), hipercalimia (5,8 mmol/l) e hiponatrmia (131 mmol/l). A ecografia renovesical mostrou rins de dimenses no limite superior da normalidade, com perda da diferenciao parenquimo-sinusal, e com vrios quistos bilaterais. Foi estabelecido o diagnstico provvel de nephronophtisis juvenil. Iniciou teraputica conservadora de Insuficincia Renal Crnica. Aos 8 anos, por degradao progressiva da funo renal e instalao de quadro de IRCT iniciou programa regular de hemodilise. Concluses: A nephronophtisis juvenil uma nefrite tubulointersticial crnica, com progresso inevitvel para IRC e com possvel associao com outros distrbios. A presena de IRC numa criana com SJ deve levantar a suspeita de Nephronophtisis, e consequentemente condicionar a orientao por Nefrologia Peditrica. Palavras-chave: Nephronophtisis, sindrome Joubert, insuficincia renal crnica. bom. Caso clnico: Adolescente de 14 anos, sexo masculino, que recorreu ao SU por vmitos, cefaleias e febre desde o dia anterior associados a dor intensa na regio dorso-lombar, que se iniciou cerca de 5 meses antes e de agravamento progressivo. Referiu tambm desde essa altura episdios de fadiga generalizada. Como antecedentes pessoais salienta-se enurese nocturna e um internamento aos 11 anos por gastroenterite aguda e hipocaliemia. Ao exame objectivo, na admisso, encontrava-se queixoso, febril, com dor e rigidez na coluna dorso-lombar. Analiticamente apresentava leucocitose (23410/uL) com neutrofilia (90.6%), PCR de 1.49 mg/dL, VS de 70 mm e hipocaliemia (2.1 mEq/L). A radiografia torcica foi normal e na radiografia da coluna dorso-lombar havia a suspeita de espondilodiscite vs osteomielite vertebral pelo que iniciou antibioterapia com ceftriaxone e flucloxacilina. A RMN da coluna vertebral foi normal e a prova tuberculnica e hemocultura negativas. Ao 2 dia de internamento ficou apirtico e sem vmitos, embora mantendo a hipocaliemia. O estudo posterior revelou alcalose metablica (pH: 7.47, HCO3-: 28.3), hipomagnesemia (1.6 mg/dL), hipocalciuria (50 mg/24h) e excreo fraccionada de magnsio aumentada (6.7%). Suspendeu antibioterapia e iniciou suplementos orais de cloreto de potssio, com melhoria rpida das queixas lgicas e normalizao do ionograma srico. O estudo molecular confirmou o diagnstico clnico de sndrome de Gitelman. Os autores apresentam este caso clnico pela sua raridade e como possvel diagnstico diferencial de hipocaliemia, especialmente quando acompanhada de alcalose metablica. Palavras-chave: Sndrome de Gitelman; hipocaliemia; hipomagnesemia; alcalose metablica.

POS79- Onze anos de experincia em transplantao renal Susana Correia1, Maria Joo Borges1, Rosrio Stone1, Jos Esteves da Silva1, Carla Simo1, Rui Maio2, Miroslava Gonalves3, J Mendes do Vale2, Margarida Almeida1. 1- Unidade de Nefrologia, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria; 2- Servio de Transplantao, Hospital de Santa Maria; 3- Servio de Cirrgia Peditrica, Hospital de Santa Maria. Lisboa. Introduo: A transplantao renal (TR) a teraputica de escolha em crianas com insuficincia renal terminal (IRT). A Unidade de Nefrologia Peditrica do Hospital de Santa Maria iniciou o seu programa de TR em 1995 e a transplantao com dador vivo familiar em 2003. Objectivos: Analisar a actividade desenvolvida com o intuito de optimizar a qualidade dos cuidados prestados. Material e Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes da Unidade de Nefrologia Peditrica submetidos a TR de Setembro de 1995 a Maio de 2007. Resultados: Incluram-se 46 doentes. O sexo masculino foi predominante (57%) e a mdia de idades na data da transplantao foi 12 anos (2 a 18 anos). As uropatias foram a etiologia mais prevalente (43%). Todos os doentes foram submetidos a dilise pr-transplantao, sendo a mdia do tempo em dilise 19 meses (1 a 72 meses). A transplantao com dador vivo efectuou-se em 11% dos doentes. Verificou-se funo imediata em 96% dos enxertos. Observaram-se episdios de rejeio aguda em 33% dos casos. Diagnosticou-se infeco bacteriana em 46% dos doentes (mais frequentemente pielonefrite aguda) e infeco por CMV em 43% dos casos. Constatou-se um caso de doena linfoproliferativa e um caso de meningite tuberculosa. A sobrevida dos enxertos foi: ao ano 95% (36/38), aos 5 anos 84% (16/19) e aos 10 anos 50% (2/4). O incumprimento da teraputica em adolescentes foi a principal causa de perda de enxertos, ocorrendo em 71% (5/7) dos casos. A sobrevida dos doentes foi de 96%. Concluses: A TR sem dilise prvia, utilizada em todos os centros peditricos, no foi efectuada em nenhum dos doentes, em consequncia do nmero ainda reduzido de TR a partir de dador vivo. A prevalncia de infeco bacteriana foi elevada, mas a maioria correspondeu a pielonefrite aguda, o que previsvel, num grupo com tantos uropatas. A infeco a CMV foi frequente, mas raramente grave, o que se deve certamente ao diagnstico e teraputica precoces. Apesar de os resultados serem na globalidade encorajadores, esperamos, com a implementao da TR com dador vivo e a optimizao dos cuidados aos adolescentes, melhorar qualidade de vida dos nossos doentes com IRT. Palavras-chave: Insuficincia renal terminal, transplantao renal.

POS81- Micofenolato de mofetil no sndroma nefrtico Ana Peres, Catarina Lus, Rosrio Stone, Margarida Almeida. Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: O sndrome nefrtico (SN) uma doena crnica frequente, com uma incidncia anual de 2-7/100000 crianas. O micofenolato de mofetil (MMF) um frmaco imunossupressor, que tem sido progressivamente mais utilizado no tratamento do SN corticodependente e corticorresistente. Objectivo: Avaliar em que condies se iniciou o MMF, qual a resposta obtida e suas complicaes. Material e Mtodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo das crianas da Unidade de Nefrologia, com o diagnstico de SN, em que foi iniciada teraputica com MMF. Avaliaram-se dados demogrficos, caractersticas da doena, biopsia renal, teraputica prvia, complicaes, e resposta ao MMF. Resultados: Identificaram-se 12 crianas, 3 de raa negra e 1 de etnia cigana. No houve predomnio de sexo (6:6). A mediana de idade no primeiro episdio de SN foi 3 anos (20 meses-9 anos). A biopsia renal foi efectuada 7,8 meses (mediana) aps o diagnstico, sendo a nefropatia a IgM a leso histolgica mais frequente (41,6%). Todos iniciaram teraputica com corticides, revelando-se corticodependentes 7 (58,3%) e corticorresistentes 5 (41,6%). Houve complicaes do SN em todos: hipertenso arterial (83,3%), hipercolesterolmia (41,6%), infeces frequentes (41,6%), hipovolmia (16,6%) e fenmenos trombticos (16,6%). Sete crianas (58,3%) tiveram complicaes da teraputica com corticides: obesidade, fcies cushingoide e intolerncia glicose. Duas crianas (16,7%) evoluram para insuficincia renal terminal, com necessidade de dilise peritoneal. O MMF foi iniciado aos 7 anos (mediana), em mdia 5 anos aps o diagnstico inicial de SN.Sob teraputica com MMF 4 crianas (33,3%) entraram em remisso e outras 4 tiveram uma resposta parcial (manuteno da proteinria, mas com estabilizao dos nveis sricos de albumina). As restantes no responderam ao MMF. Numa criana ocorreu neutropnia aps o incio de MMF. Concluses: O MMF foi til no controlo da maioria destes doentes. A ausncia de complicaes graves associada sua utilizao uma mais-valia quando comparada com outros frmacos disponveis, como a ciclosporina ou a ciclofosfamida. A avaliao a longo prazo em sries mais alargadas permitir confirmar estes resultados. Palavras-chave: Sndroma nefrtico, micofenolato de mofetil.

POS80- Sndrome de Gitelman: uma causa rara de hipocaliemia e hipomagnesemia em idade peditrica Liliana Carvalho, Ricardo Bianchi, Filipe Oliveira, Fernanda Carvalho, Snia Carvalho, Paulo Teixeira. Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Famalico. Introduo: A sndrome de Gitelman uma doena autossmica recessiva rara, causada por mutaes no gene que codifica o co-transportador Na/Cl sensvel tiazida no tbulo distal. Caracteriza-se por hipocaliemia, hipomagnesemia, alcalose metablica, hipocalciuria e excreo fraccionada aumentada de magnsio. Os doentes geralmente esto assintomticos mas podem apresentar perodos de tetania e fadiga acompanhados, por vezes, de dor abdominal, vmitos e febre. Na maioria dos casos as manifestaes clnicas iniciam-se na criana mais velha ou mesmo na idade adulta. O tratamento consiste em suplementos orais com potssio e magnsio e o prognstico S60

POS82- Pseudo-hipoaldosteronismo secundrio transitrio na infncia. A propsito de dois casos clnicos Margarida Abranches, Nuno Carvalho, Judite Batista. Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio 2, Departamento de Medicina, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa. Introduo: Nas anomalias congnitas do aparelho urinrio existe um risco aumentado de infeco do tracto urinrio (ITU). Na infncia esta associao

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pode evoluir, em casos raros, com alteraes electrolticas graves consistentes com um diagnstico de pseudo-hipoaldosteronismo (PHA) secundrio. Desde que Rodriguez-Soriano, em 1983, descreveu esta entidade, diversos casos de PHA secundrio esto publicados na literatura. Material e Mtodos: Descrevem-se dois lactentes com ITU e anomalias urinrias admitidos com hiponatrmia e hipercalimia graves associadas a acidose metablica. Apresenta-se a marcha de investigao laboratorial que conduziu ao diagnstico de PHA. Caso 1: Rapaz, 1,5 meses de idade, que uma semana aps alta hospitalar por ITU surge com vmitos, recusa alimentar e prostrao intensa. A investigao analtica revelou hiponatrmia (117 mEq/L), hipercalimia (7,6 mEq/L) e acidose metablica (HCO3 17 mEq/L). A situao clnica estabiliza com a correco electroltica mas mantm-se dependente de sdio. Inicia hidrocortisona e fludrocortisona que suspende quando a investigao endocrinolgica excluiu hiperplasia congnita de supra-renal. A deteco de valores elevados de renina e aldosterona confirmam o diagnstico de PHA. Na investigao urolgica detecta-se refluxo vesico-ureteral (RVU) bilateral grau II com cintigrafia renal normal. Necessitou de suplementao com cloreto de sdio durante cerca de cinco meses. Fez correco endoscpica do RVU aos 2 anos. Caso 2: Rapaz de 4 meses com diagnstico prnatal de uretero-hidronefrose bilateral admitido por hiponatrmia (110 mEq/L), hipercalimia (8 mEq/L) e acidose metablica (HCO3 16 mEq/L) num contexto clnico de vmitos, prostrao e recusa alimentar. Confitma-se ITU. Corrigido o desequilbrio mantm-se a necessidade de suplementao de cloreto de sdio na dieta. Desconhece-se a evoluo deste caso por abandono aps a alta hospitalar. Concluses: As formas secundrias de PHA na infncia so raras e na maioria dos casos surgem relacionadas com anomalias urinrias, obstrutivas ou refluxivas, associadas ou no a ITU. A patognese no est bem esclarecida. Diversos factores parecem estar implicados: aumento da presso intra-renal, inflamao e imaturidade da resposta tubular renal aldosterona. No desenvolvimento do PHA secundrio a idade parece ser um factor condicionante enquanto que as anomalias do aparelho urinrio e a ITU surgem como factores adicionais e concorrentes, sendo necessria pelo menos a presena de um destes factores. Palavras-chave: Hiponatrmia, hipercalimia, acidose metablica.

rea - Cardiologia
POS84- Cardiomiopatia dilatada: Uma manifestao das doenas da cadeia respiratria mitocondrial P Martins1, P Garcia1, L Vicente2, M Grazina3, CR Oliveira3, M Antnio1, T Dionsio1, A Pires1, I Santos1, G Ramalheiro1, L Ribeiro1, E Castela1, L Diogo1. 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Servio de Pediatria do Hospital Amato Lusitano, Castelo Branco; 3- Centro de Neurocincias e Biologia Celular da Universidade de Coimbra. Introduo: As cardiomiopatias dilatadas manifestam-se clinicamente nos dois primeiros anos de vida em 75% dos casos. Tm, na infncia, uma prevalncia de 2,6/100000. A identificao da sua etiologia constitui frequentemente um desafio para o clnico. Caso clnico: Criana enviada aos 19 meses ao Hospital Peditrico por sopro cardaco e cardiomeglia. Apresentava polipneia, tiragem e gemido, desnutrio com hipotonia e massas musculares pobres, sopro sistlico grau II-III/VI no bordo esternal esquerdo, sem irradiao. O ecocardiograma revelou cardiomiopatia dilatada com grave alargamento das cavidades esquerdas e fraco de encurtamento de 15%. No ECG havia alteraes difusas da repolarizao. Iniciou tratamento com furosemido, digoxina e captopril, com resposta favorvel. Era o 2 filho de um casal no consanguneo, com gravidez de risco por pr-eclampsia e ACIU. O parto ocorrera s 36S por cesariana, com ndice de Apgar 5/8, necessidade de reanimao profunda com boa recuperao. O peso de nascimento foi de 1800g. Estava a ser seguido por m progresso ponderal e atraso de desenvolvimento psico-motor moderado. Mediante a gravidade do quadro clnico, e a par da excluso de causas infecciosas, nomeadamente vricas, foi feita investigao mais alargada, tendo-se constatado elevao persistente da lactacidmia, com hiperalaninmia. A carnitina plasmtica, acilcarnitinas, cidos orgnicos e carnitina urinrios, normais. Foram igualmente demonstrados picos de lactato cerebrais. Detectou-se um dfice do complexo IV da cadeia respiratria mitocondrial em msculo (9% da mdia corrigida para a citrato sintase). No se identificaram mutaes no ADN mitocondrial. Resultados: Segundo os critrios de Walker de doena da cadeia respiratria mitocondrial adaptados criana (Thorburn - 2002), este caso cumpre os requisitos de doena mitocondrial definida. Concluses: O espectro etiolgico da cardiomiopatia dilatada largo, englobando as doenas hereditrias do metabolismo, nomeadamente as da cadeia respiratria mitocondrial. A presena de manifestaes extracardacas, como neste caso, pode ajudar a estreitar o diagnstico diferencial. Palavras-chave: Cardiomiopatia dilatada, doena mitocondrial.

POS83- Hematria microscpica e bipsia renal S Fernandes1, C Afonso1,2, H Jardim1,2. 1- Servio de Pediatria, Hospital S. Joo EPE, Porto; 2- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: A hematria microscpica isolada persistente (HMIP) consiste na presena de eritrcitos na urina (> 5 GR/ campo ou 5 GR/mm3 em urina fresca centrifugada) sem nenhum outro achado acompanhante. Na excluso das causas mais frequentes, como a hipercalciria idioptica e a infeco urinria, persiste a dificuldade do diagnstico etiolgico dividindo-se a comunidade cientfica pela prtica, ou no, da bipsia renal percutnea (BRP). Caracterizar clnica e histologicamente a populao de crianas com HMIP submetidas a bipsia renal num perodo de 9 anos. Avaliar os resultados das bipsias renais realizadas em crianas com HMIP, ao longo dos ltimos anos, com o intuito de determinar a eventual contribuio da histologia para o diagnstico, tratamento e evoluo da HMIP. Material e Mtodos: Foram analisados os registos clnicos de todas as crianas com HMIP, submetidas a bipsia renal entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 2006. Obtiveram-se dados referentes ao sexo, idade de diagnstico, sintomas determinantes de indicao para BRP, antecedentes familiares e pessoais, data da realizao de BRP e diagnstico definitivo. Resultados: O nmero total de crianas estudadas com BRP foi 21, no perodo de tempo em estudo. Observou-se ligeiro predomnio do sexo feminino (52,3%). A idade mdia de apresentao dos sintomas foi 7.1 anos (2 a 18 anos). Em 28,5 % dos casos havia histria familiar positiva para patologia renal, sendo a mais frequente a sndroma de Alport (33,3%). O tempo mdio entre o diagnstico de HMI e a realizao de bipsia renal foi de 3.2 anos. Observou-se patologia glomerular em 85,7% das crianas, sendo as mais frequentes as Sndroma de Alport (33,3%) e a nefropatia IgA (33,3%) e, por ordem decrescente de frequncia, a doena da membrana basal fina (22,2%) e a glomerulonefrite membranoproliferativa (11,1%). Concluses: Os autores concluem que em crianas com HMIP a bipsia renal tem a vantagem de estabelecer o diagnstico definitivo e identificar situaes potencialmente progressivas e graves que beneficiam de seguimento e tratamento prolongado em Nefrologia Peditrica. Palavras-chave: Hematria microscpica, bipsia renal.

POS85- Qualidade de vida do adolescente com cardiopatia congnita operada S Sousa1, MC Ribeiro2, MJ Baptista3, T Vaz3, JC Areias3. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE; 2- Servio de Pediatria, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 3- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de So Joo, EPE, Porto. Introduo: Nas ltimas dcadas, a sobrevida dos doentes com cardiopatia congnita aumentou substancialmente. Alm da vigilncia mdica continuada, impe-se uma avaliao dos problemas psicossociais, educacionais e comportamentais que possam ter impacto na qualidade de vida. O questionrio ConQol, desenvolvido pela British Heart Foundation, um instrumento de medio da qualidade de vida, especfico para esta patologia. Objectivo: Avaliar a qualidade de vida dos adolescentes com cardiopatia congnita submetidos a interveno cirrgica. Material e Mtodos: No perodo entre Outubro de 2006 e Janeiro de 2007, foram questionados todos os adolescentes com idade compreendida entre os 12 e os 16 anos com cardiopatia congnita operada, seguidos na Consulta de Cardiologia Peditrica de um centro de referncia. Foram colocadas questes sobre sintomas, para determinao do score sintomtico, e questes sobre actividades, relaes pessoais, controlo e mecanismos de coping, para determinao do score de qualidade de vida (score ConQol). Resultados: De 180 adolescentes obtivemos 78 questionrios vlidos, 42 de adolescentes do sexo masculino, com uma idade mdia de 13,9 anos. O score sintomtico mdio foi 81,93 e o score ConQol mdio foi 71,93. A maior sub-populao de doentes correspondeu tetralogia de Fallot (n=15), com um score conQol de 66,04. Na coartao da aorta (n=12) o score conQol foi 73,41, na comunicao interauricular (n=12) foi 75,27, na comunicao interventricular (n=10) foi 67,9 e na transposio das grandes artrias (n=10) foi 73,59. A melhor qualidade de vida verificouse na drenagem venosa pulmonar anmala total (n=1), com um score de 89,83 S61

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e a pior na estenose pulmonar (n=1), com um score de 47,71. Concluses: A avaliao da qualidade de vida dos doentes com cardiopatia congnita operada uma forma de avaliar a sade fsica e psicossocial, bem como compreender melhor o impacto do defeito cardaco e da interveno cirrgica na sua vida. Os resultados globais mostraram que os adolescentes que foram alvo do nosso estudo tm uma boa qualidade de vida, com pouca limitao imposta pela existncia de sintomas. Palavras-chave: Qualidade de vida, cardiopatia congnita, cirurgia cardaca. saturaes baixas e hepatomeglia, sendo re-internada. Foi submetida a transplante cardaco a 08/03/07. Ps-operatrio sem complicaes significativas. Abordaremos a evoluo da criana, medicao e cuidados especiais relativamente imunossupresso. Esteve em isolamento, ficando no quarto apenas acompanhada pela me, que foi sempre integrada nos cuidados necessrios criana, de forma a ficar cada vez mais autnoma (mesmo na medicao). A criana foi ficando progressivamante mais interactiva com os profissionais de sade, ultrapassando a fase da depresso e da renitncia nossa aproximao. Actualmente, encontra-se em casa dos pais. No necessitou de nenhum reinternamento, at data. Para alm dos cuidados com a medicao, com o risco (acrescido) de infeces e das visitas regulares ao hospital (para realizao de exames de rotina), a N. tem a vitalidade de uma criana de 2 anos de idade. Palavras-chave: Cardiomiopatia, transplante cardaco, sentimentos dos pais, criana, cuidados de enfermagem.

POS86- Sndrome do QT longo em dois irmos: Um homozigtico e outro heterozigtico para a mutao 1201delC no exo 9 do gene KCNQ1 Diana Moreira1, Ana Garrido1, Eduarda Marques1, Maria Cu Mota2, Alexandra Fernandes3, Maria Purificao Tavares3, Jorge Sales Marques1. 1 - Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho - EPE; 2Hospital de Crianas Maria Pia, Porto; 3 CGC, Centro Gentica Clnica. Introduo: A sndrome do QT longo (SQTL) um distrbio da repolarizao ventricular miocrdica, caracterizado por um prolongamento do intervalo QT no electrocardiograma. Associa-se a arritmias ventriculares, particularmente Torsade de Pointes e um risco aumentado de morte sbita. O SQTL pode ser congnito ou adquirido. No SQTL congnito esto descritos dois fentipos clnicos, que variam com o tipo de herana gentica e com a presena ou ausncia de surdez neurosensorial: a sndrome de Romano-Ward (SRW), forma mais comum, autossmica dominante, com fentipo puramente cardaco e a sndrome de Jervell Lange-Nielsen (SJLN), forma autossmica recessiva, associada a SQTL e surdez neurosensorial, com curso clnico de maior malignidade. Casos clnicos: Dois irmos, cujos pais so consanguneos em 1 grau, aparentemente saudveis, com electrocardiogramas normais. Tia materna em 2 grau falecida por patologia cardaca no especificada, dois primos maternos em 2 grau com atraso mental e outra prima materna em 2 grau com surdez, sem etiologia conhecida. Caso 1: Criana de 8 anos de idade, sexo feminino, com diagnstico prnatal de bradicardia fetal, tendo sido diagnosticado SQTL. Posteriormente foi detectada surdez neurosensorial, tendo feito implante coclear aos 11 meses de idade. O estudo molecular, confirmou SQTL SJLN, com a mutao 1201delC no exo 9 do gene KCNQ1. At data, teve trs episdios de sncope. Faz tratamento com nadolol 20 mg duas vezes/dia. Caso 2: Criana de 3 anos de idade, sexo masculino, sem histria de sncopes ou surdez, com critrios de SQTL no electrocardiograma. O estudo molecular, revelou a mutao 1201delC em heterozigotia no exo 9 do gene KCNQ1 (SRW). Actualmente sem tratamento farmacolgico. Concluses: Reala-se a importncia dos antecedentes familiares e do estudo dos diferentes tipos genticos e mutaes no SQTL, uma vez que estes ltimos esto relacionados com a severidade clnica, o tratamento e o prognstico. Palavras-chave: Sndrome do QT longo congnito, morte sbita, surdez neurosensorial.

POS88- Miocardiopatia hipertrfica em idade peditrica. Ainda um desafio! Helena Andrade, Dina Rodrigues, Marinho Silva, Antnio S e Melo, Francisco Gonalves. Unidade de Cardiologia Peditrica e Servio de Cardiologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra. Introduo: A miocardiopatia hipertrfica (MCH) uma patologia primria do miocrdio, de causa gentica. O fentipo, a expresso clnica e o prognstico so variveis, particularmente em idade peditrica. Objectivo: Avaliar retrospectivamente os casos de MCH diagnosticados em idade peditrica num Hospital Central, desde 1989, assim como a sua evoluo clnica, tratamento efectuado e mortalidade. Material e Mtodos: Foi feita a anlise retrospectiva do processo dos doentes, seguidos no nosso Hospital, a quem foi estabelecido o diagnstico de MCH. Foram avaliados os seguintes parmetros: sexo, idade de apresentao e idade actual, histria familiar, tipo de MCH, evoluo clnica, tratamento mdico ou cirrgico e mortalidade. Resultados: Em 20 doentes, em idade peditrica, foi diagnosticada MCH, com um predomnio do sexo feminino (55%). A idade de apresentao variou desde o perodo de lactncia at adolescncia; a idade actual (mediana, mnimo e mximo) de 20,1 anos (3 a 31 anos). Aproximadamente metade dos casos apresentava histria familiar, sem relatos de morte sbita conhecidos, embora no se tenha obtido nenhum estudo gentico conclusivo. A forma de apresentao mais comum foi o sopro cardaco. Em 16 doentes a MCH assimtrica e obstrutiva em 8 (40%). A evoluo clnica foi favorvel em 10 doentes, estacionria em 8 e agravada nos restantes (follow-up mdio de 5 anos). Em 7 doentes registaram-se eventos cardiovasculares agudos, sendo o mais frequente a sncope. O ecocardiograma revelou um septo interventricular com espessura superior a 20 mm em 8 casos. Oito doentes realizaram Ressonncia Magntica cardaca, no se encontrando associao entre massa/volume ventricular e a gravidade clnica. Com as medidas teraputicas institudas (farmacolgica em 85%, cirrgica em 5% dos doentes), 3 doentes (37,5%) registaram uma reduo do gradiente para valores no obstrutivos. Em 15% dos doentes implantou-se um cardiodesfibrilhador. A taxa de mortalidade anual foi de 0,8% (2 por morte sbita e um em insuficincia cardaca congestiva). Concluses: Este estudo, apesar de limitado pelo pequeno nmero de casos, representa a tentativa de avaliar o impacto clnico e o seguimento das MCH. O desafio mais importante no seguimento das MCH uma identificao mais precisa dos doentes com factores preditivos de uma evoluo clnica adversa. Palavra-chave: Miocardiopatia hipertrfica, idade peditrica, clnica, ecocardiografia, ressonncia magntica, tratamento, mortalidade

POS87- Da cardiomiopatia ao transplante cardaco: percurso de uma criana Patrcio, Vilma; Batista, ngela; Luz, Ana Filipa; Silva, Paula. Enfermeiras do Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Occidental. O caso clnico que iremos apresentar, tem como base a nossa experincia como enfermeiras do servio de cardiologia peditrica. Este trabalho tem como objectivos relatar a evoluo clnica da criana, os sentimentos dos pais e o acompanhamento feito pelos profissionais de enfermagem. Iremos referir tambm as alteraes no quotidiano familiar, que envolvem os cuidados especiais decorrentes do transplante. A criana foi fruto de uma gravidez foi vigiada, com peso nascena de 3.210 kg e ndice de Apgar 9/10. Pais saudveis e no consanguneos; a me com 18 anos e o pai 24. Aos 15 dias de vida iniciou quadro de m progresso ponderal, com polipneia e sudorese, episdios de cianose e m perfuso perifrica. Com um ms de vida, foi-lhe diagnosticada a cardiopatia congnita: comunicaes interventriculares no restritivas, comunicao interauricular tipo ostium secundum, hipertenso pulmonar e insuficincia cardaca congestiva. Em Julho de 2005, com 1 ms e 26 dias, foi submetida a banding da artria pulmonar. Aps esta cirurgia desenvolveu uma cardiomiopatia dilatada necessitando de internamentos frequentes por descompensao cardaca, fazendo teraputica com Levosimendan para estabilizao da sua situao clnica. Em Fevereiro de 2007, iniciou quadro de m perfuso perifrica, edema da face, palidez, polipneia, cansao fcil, tiragem intercostal e supra-clavicular, necessidade de aporte de O2, por S62

POS89- Tumores cardacos. Experincia de 20 anos num Servio de Cardiologia Peditrica Filipa Params, Isabel Freitas, Jos Diogo Martins, Graa Nogueira, Conceio Trigo, Ftima Pinto, Sashicanta Kaku. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: Os tumores cardacos primrios so raros, tendo sido diagnosticados apenas 12 casos nos ltimos 20 anos, neste Servio. Objectivo: Analisar retrospectivamente estes casos, bem como rever formas de apresentao desta patologia. Material e Mtodos: Reviso de processos clnicos de crianas com diagnstico de tumor cardaco primrio, seguidas por um Servio de Cardiologia Peditrico, nos ltimos 20 anos. Colheita de dados semiolgicos, epidemiolgicos, bem como evoluo clnica e teraputica. Resultados: A idade mdia de diagnstico foi 23 meses, sendo 2 casos diag-

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nosticados no perodo pr-natal. Mais de metade desta populao (7 doentes) tinha esclerose tuberosa, pelo que foram referenciados a este servio para rastreio de tumor cardaco, sendo feito o diagnstico de rabdomioma. Os restantes tumores diagnosticados foram 2 casos de fibroma, um caso de rabdomioma/rabdomiossarcoma, no associado a esclerose tuberosa, um caso de fibroelastoma papilar e um terceiro doente com diagnstico de tumor cardaco primrio no classificado. A maioria dos doentes apresentava-se assintomtico, do ponto de vista cardiovascular, e apenas um doente se apresentou com insuficincia cardaca, tratando-se de um tumor cardaco primrio com um prognstico muito fechado. O sinal mais frequentemente encontrado foi sopro cardaco (4 doentes). O diagnstico foi globalmente efectuado por ecocardiograma transtorcico, posteriormente confirmado por ressonncia magntica nuclear (5 casos). Todos os doentes efectuaram avaliao electrofisiolgica por electrocardiograma e/ou Holter, sendo detectadas alteraes inespecficas em 7 casos e arritmias em 3 casos (extrassistolia frequente isolada). Apenas 2 doentes precisaram de teraputica especfica, nestes casos cirrgica, com exciso da massa num caso, por risco de embolia pulmonar, e um segundo caso, bipsia para deciso teraputica, com alteraes hemodinamicas relacionadas com a massa tumoral. Concluses: A avaliao desta srie sobreponvel aos dados disponveis na literatura. Palavras-chave: tumores cardacos primrios. de dados demogrficos, semiolgicos, forma de tratamento evoluo e seguimento, e procedeu-se anlise multivariada dos diversos parmetros (programa SPSS verso 11.5 para Windows). Resultados: Identificaram-se 94 doentes, sendo 63,8% do sexo masculino, a mediana da idade de apresentao foi de 85 dias. A sua distribuio apesar de heterognea revelou um pico no perodo de recm-nascido 42,5% dos doentes e 17% at ao ano de idade. Os restantes doentes distriburam-se irregularmente, mas 84% foram diagnosticados at aos 7 anos de idade. No grupo com menos de 12 meses a forma de apresentao foi mais grave com sinais e sintomas de insuficincia cardaca. Nas crianas com mais de 12 meses a forma de apresentao foi a hipertenso arterial. Tendo estas diferenas significado estatstico. O sinal que revelou maior especificidade foi a diminuio dos pulsos femorais em toda a amostra e a presena de gradiente tensional nos doentes com mais de 12 meses. Da anlise estatstica efectuada no encontrmos variaes significativas da idade de diagnstico ao longo dos anos. Dois doentes no foram submetidos a tratamento especfico por terem evoluo favorvel. Em 16% dos doentes o tratamento foi efectuado por angioplastia e nos restantes por cirurgia. A mortalidade global foi de 2%. A presena de hipertenso arterial residual (20% dos doentes) associou-se com significado estatstico ao grupo com diagnstico mais tardio. Concluses: A CAo simples uma patologia de excelente prognstico a longo prazo. A variabilidade semiolgica da CAo obriga a uma elevada suspeio nomeadamente quanto palpao dos pulsos arteriais e avaliao da TA. Ao longo dos anos no encontrmos variaes significativas da idade de apresentao. Palavras-chave: Coarctao da aorta, cardiopatia congnita, hipertenso arterial.

POS90- Ventrculo esquerdo no compactado:. 6 casos Carmen Costa, Marta Antnio, Teresa Dionsio, Paula Martins, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Isabel Santos, Ricardo Duarte, Helder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Introduo: O ventrculo esquerdo no compactado (VENC) uma entidade clnica que resulta de uma anomalia morfognica em que h perda da compactao de fibras do miocrdio e formao de mltiplas trabeculaes. Apresenta enorme variabilidade fenotpica e gentica e est associada a significativa morbilidade e mortalidade. A disfuno ventricular no perodo neonatal pode ter uma fase transitria de recuperao da funo ventricular, seguida de deteriorao tardia na idade adulta. Casos clnicos: Apresentamse 6 casos de VENC, trs do sexo masculino, com idades compreendidas entre os 7 meses e os 14 anos. Em dois casos o diagnstico foi pr-natal (1999 e 2006), o primeiro com disfuno ventricular esquerda e o segundo com disfuno ventricular direita, tendo ambos nascido por cesariana electiva com clnica de insuficincia cardaca (III-IV NYHA). Os restantes casos incluem: um familiar assintomtico, diagnosticado por rastreio ecogrfico, dois casos associados a miocardiopatia hipertrfica, nos quais a clnica de apresentao foi insuficincia cardaca e fibrilhao ventricular, respectivamente, e um caso seguido em consulta por extrassstoles ventriculares. Em todos foram verificados os critrios ecogrficos de VENC (Chin et al) e trs apresentaram acentuada disfuno sistlica e insuficincia mitral. No electrocardiograma a alterao mais frequente foi a hipertrofia ventricular esquerda. O tratamento foi sintomtico, sendo que num dos casos houve necessidade de implantao de cardiodesfibriilhador. No seguimento destaca-se o rastreio aos familiares de primeiro grau, a realizao de Holter anual, a ressonncia magntica cardaca e o estudo gentico. O perodo de follow up (mnimo de 5 meses e mximo de 7 anos) decorreu sem readmisses hospitalares e com melhoria da funo. Comentrios: O VENC uma etiologia rara de miocardiopatia cuja prevalncia crescente se deve fundamentalmente a uma melhor acuidade diagnstica. Os autores destacam o espectro de manifestaes clnicas e alertam para uma entidade a considerar nos casos de insuficincia cardaca com disfuno sistlica. Palavras-chave: ventrculo esquerdo no compactado, diagnstico pr-natal, disfuno sistlica, rastreio familiar.

POS92- Transplante cardaco peditrico: experincia de duas dcadas num nico centro portugus R Rossi, JP Neves, F Luz, MJ Rebocho, A Teixeira, R Ferreira, R Anjos, I Menezes, R Gouveia, JQ Melo, F Maymone Martins. Servios de Cardiologia Peditrica e de Cirurgia Cardiotorcica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. Introduo: O transplante cardaco o tratamento de escolha em doentes com insuficincia cardaca terminal irreversvel, independentemente da sua etiologia. Objectivos: Avaliar a experincia acumulada de duas dcadas de transplantao cardaca peditrica num s centro em relao sobrevida e causas de morte. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da reviso dos processos clnicos de 13 doentes transplantados at aos 16 anos de idade de Fevereiro de 1986 a Junho de 2007 (7,5% do total de transplantes cardacos do centro). Resultados: Caractersticas da populao: idade mdia de 10 anos (22 meses a 16 anos); etiologia: cardiopatia adquirida em 62% e congnita em 38%. O tempo mdio de seguimento foi de 6 anos (1 dia a 20 anos). A expectativa de sobrevida (curva de Kaplan-Meier) indica sobrevivncias de 80, 60 e 50% ao primeiro, quinto e dcimo ano aps o transplante, respectivamente. A sobrevida hospitalar melhorou significativamente aps o ano de 2000 (de 50 para 100%). No houve casos de vasculopatia coronria ou re-transplante. As causas de morte aps o primeiro ano ps-transplante foram: rejeio aguda celular grave associada a morte sbita (2), encefalite viral (1) e doena linfoproliferativa (1). Concluses: Apesar do reduzido nmero de casos, os nossos doentes apresentam uma taxa de sobrevida a longo prazo (10 anos) semelhante a do registo oficial de 2006 da sociedade internacional de transplantao cardaca e pulmonar em idade peditrica (6.024 casos em 18 anos). No nosso centro, a melhoria da sobrevivncia global deveu-se melhoria dos resultados na sobrevivncia hospitalar alcanada na ltima dcada, o que refora a necessidade do desenvolvimento das teraputicas crnicas do transplante cardaco peditrico. Palavras-chave: Transplantao cardaca peditrica; sobrevida.

POS91- Coartao da aorta: experincia de 20 anos Ana Peres, Filipa Params, Ricardo Gil, Carla Matias, Isabel Freitas, Jos Diogo Martins, Ftima Pinto, Sashicanta Kaku. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: A coarctao da aorta (CAo) surge em 6-8% das cardiopatias congnitas. mais frequente no sexo masculino (1,74:1). A sua apresentao clnica muito heterognea. Objectivo primrio: Identificar as caractersticas de apresentao da CAo simples ao longo dos ltimos 20 anos num Servio de Cardiologia Peditrica. Objectivo secundrio: Identificar variaes significativas na idade de diagnstico. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, por consulta dos processos clnicos de crianas com CAo simples, no perodo de 1 de Janeiro de 1987 a 30 de Maio de 2007. Realizou-se a colheita

POS93- Valor diagnstico da Ressonncia Magntica cardaca na displasia arritmognica do ventrculo direito Marta Antnio, Paula Martins, Maria Teresa Dionsio, Carmen Costa, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Isabel Santos, Ricardo Duarte, Ana Mota, Helder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A displasia arritmognica do ventrculo direito (DAVD) uma miocardiopatia que se associa habitualmente a arritmias ventriculares malignas, sendo uma das etiologias mais frequentemente implicadas na morte sbita em jovens. uma entidade autossmica dominante, com baixa penetrncia. Histologicamente, h substituio de pores de miocrdio por tecido S63

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adiposo ou fibroso, envolvendo principalmente a parede livre do ventrculo direito. A Ressonncia Magntica cardaca (RMC) uma tcnica no invasiva de referncia no estudo das miocardiopatias, nomeadamente da DAVD. Objectivo: Caracterizao clnica e imagiolgica das crianas com DAVD seguidas no Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra (HPC). Populao e Mtodos: Anlise retrospectiva de 6 casos, com idades compreendidas entre os 7 e os 15 anos, sendo 4 do sexo masculino. Todas as crianas foram submetidas a avaliao clnica, electrocardiogrfica, ecocardiogrfica, Holter, RMC e estudo gentico. Resultados: Nesta amostra, nenhuma das crianas tinha antecedentes familiares de morte sbita ou patologia cardaca. Verificou-se um predomnio do sexo masculino (2:1). As manifestaes clnicas mais frequentes foram sncope e taquicardia (50% e 33%, respectivamente). Extra-sstoles supraventriculares (50%) e bloqueio de ramo direito (33%) foram os principais achados electrocardiogrficos. A ecocardiografia evidenciou dilatao do ventrculo direito em 4 casos (67%). No estudo do ventrculo direito por RMC, observaram-se, em 100% dos casos, reas discinticas, maioritariamente localizadas na parede livre do ventrculo, e em 4 crianas (67%) foi identificado sinal hiper-intenso de gordura intramiocrdica, na ponderao T1. Comentrios: A RMC uma tcnica no invasiva, que assume um papel crucial no estudo da morfologia ventricular em doentes referenciados por suspeita de DAVD, permitindo a deteco de alteraes da contractilidade, bem como de reas de infiltrao adiposa no miocrdio do ventrculo direito, a imagem de marca desta patologia. Em ltima anlise, o estudo gentico necessrio para validar o diagnstico imagiolgico, com implicaes na prtica clnica, nomeadamente no diagnstico e teraputica precoces entre os familiares afectados. Palavras-chave: Displasia arritmognica do ventrculo direito, Ressonncia Magntica cardaca. Doenas Metablicas; 3- Servio de Gentica; 4- Unidade de Endocrinologia; Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A hipercolesterolmia familiar (HF) uma doena autossmica dominante, cuja forma heterozigtica tem uma prevalncia de 1/500. A inexistncia de sinais e/ou sintomas desta patologia na infncia torna a sua identificao um desafio para o clnico, sendo preciso explorar e valorizar correctamente a histria familiar. Segundo dados da Organizao Mundial de Sade, a taxa de subdiagnstico da HF um problema de dimenso mundial, sendo preemente a elaborao de estratgias para a sua resoluo. Material e Mtodos: Anlise dos processos clnicos de crianas codificadas como tendo HF no Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) desde 1990, com reviso dos critrios de diagnstico utilizados. Reviso da literatura para comparao dos resultados e estabelecer protocolos eficazes de actuao. Resultados: Apresenta-se o nmero de casos de crianas com HF diagnosticadas no HPC durante um perodo de 16 anos (n=9). Estima-se que o total de crianas potencialmente afectadas na Regio Centro de Portugal seja 4500. Prope-se em seguida algumas linhas de actuao adoptadas pelo nosso Hospital no sentido de diminuir a taxa de subdiagnstico. A abordagem multidisciplinar (Pediatria Doenas Hereditrias do Metabolismo, Cardiologia Peditrica, Nutrio, Gentica Clnica) da doena, a divulgao de orientaes relativamente ao rastreio de dislipidmias (A quem? E Como?) e a articulao com outras entidades do Sistema Nacional de Sade (Cuidados de Sade Primrios, Servios de Cardiologia e Consulta de dislipidmias de Hospitais de adultos) so algumas das medidas implementadas. Concluses: Nas pessoas afectadas pela HF, a primeira manifestao da doena muitas vezes um episdio cardiovascular em idade precoce. Uma importante faixa da populao v assim diminuda a sua esperana e qualidade de vida. O diagnstico atempado, preferencialmente em idade peditrica, permite tratamento e vigilncia clnica adequados. Palavras-chave: Hipercolesterolmia familiar; diagnstico em idade peditrica.

POS94- O NT-prBNP como Marcador Peri-operatrio na Cirurgia Cardaca Peditrica: Resultados Preliminares. Isabel Freitas, Graa Nogueira, Mnica Rebelo, Daniela Varela Afonso, Sashicanta Kaku, Jos Fragata. - Servio de Cardiologia Peditrica, Servio de Cirurgia Cardiotorcica. Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal. Introduo: A poro de terminal N do pr-pptido natriurtico de tipo B (NT-prBNP) correlaciona-se com a morbilidade e mortalidade nos adultos com doena cardaca. Foram publicados vrios estudos sobre este tema mas poucos se relacionam com o perodo peri-operatrio, especialmente na idade peditrica. Objectivos: Avaliar a associao entre os valores plasmticos do NT-prBNP e os resultados aps cirurgia cardaca em doentes peditricos. Mtodos: Estudo prospectivo, observacional, de 34 crianas submetidas a cirurgia cardaca. Foram analisados: dados pr-operatrios, intra-operatrios e ps-operatrios, incluindo a avaliao clnica, estudo ecocardiogrfico, durao do tempo de circulao extracorporal (CEC) e da clampagem da aorta. O NT-prBNP foi doseado antes da cirurgia, 12 horas aps a cirurgia e antes da alta da Unidade de Cuidados Intensivos (UCI). Os resultados foram avaliados atravs de: durao da ventilao mecnica, teraputica com inotrpicos, tempo de internamento na UCI e presena de complicaes cardacas graves. Resultados: As 34 crianas includas no estudo foram divididas em dois grupos: grupo I sem complicaes cardacas graves (n=29; idade mediana: 6.795.12 anos; peso mediano: 23.0513.99 Kg; NT-prBNP ps-operatrio mediano: 3851.295541.45 pg/ml) e grupo II com complicaes cardacas graves (n=5; idade mediana: 2.68 4.14 anos; peso mediano: 12.7611.77 Kg; NT-prBNP ps-operatrio mediano: 26533.814023.58 pg/ml). No se verificou diferena estatisticamente significativa na idade e peso entre os dois grupos (p=0.100 e 0.102 respectivamente). Os valores plasmticos do NTprBNP ps-operatrio do grupo II associaram-se a: ventilao mecnica >12 horas (h) (p=0.000), teraputica com inotrpicos > 48 h (p=0.000), tempo de internamento na UCI > 2 dias (p=0.000). No se verificou relao entre o NTprBNP ps-operatrio e durao da CEC (p=0.722) e o tempo de clampagem da aorta (p=0.880). Concluso: Neste estudo valores plamticos de NTprBNP elevados associaram-se a complicaes cardacas graves. O NTprBNP pode ser um marcador til na estratificao do risco das crianas submetidas a cirurgia cardaca. Palavra-chave: NT-prBNP, Cirurgia Cardaca Peditrica.

Poster em Sala - 4 de Outubro (quinta-feira) 08:00-09:00

rea - Neonatologia
POS96- Perfurao intestinal espontnea. Caso clnico Paula Costa, Susana Correia, Margarida Abrantes, Joo Costa. Unidade de Neonatalogia, Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A perfurao intestinal espontnea (PIE), apesar de rara, tem uma prevalncia crescente em recm-nascidos (RN) de muito baixo peso. uma entidade clnica distinta da enterocolite necrosante (NEC) que pode ter clnica e imagiologia sobreponiveis, embora a fisiopatologia e o exame anatomo-patolgico sejam diferentes. Caso clnico: RN do sexo masculino de 29 semanas. Concepo medicamente assistida, gestao vigiada, complicada por infeco urinria a Escherichia coli s 27 semanas, medicada com nitrofurantona. Parto distcico (ventosa), aps induo da maturao fetal com betametasona. Peso ao nascer 1404gr, IA 7/10. Foi-lhe administrado surfactante na sala de partos e permaneceu em ventilao convencional at D2. Cateterismo umbilical arterial e venoso de D1 a D4. Iniciou alimentao entrica em D1. Clinicamente bem at D4 quando iniciou distenso abdominal, resduo gstrico bilioso e paragem da emisso de fezes. A radiografia de abdmen revelou pneumoperitoneu. Submetido a laparotomia com sada de liquido sero-hemtico, evidenciando-se perfurao do intestino delgado a 20 cm do cego. Realizada resseco ileal segmentar e anastomose primria. O exame anatomo-patolgico da pea confirmou a presena de ulcerao focal, com estrutura geral conservada, intensa congesto e edema da parede. Evoluo favorvel, reiniciando alimentao entrica a D12 e alta a D45 com peso de 2215gr. Concluses: Apesar da etiologia da PIE ser desconhecida, salienta-se o uso de cateter umbilical arterial. A PIE tem melhor prognstico que a NEC, sendo essenciais o diagnstico e tratamento cirrgico precoces. Palavras-chave: Perfurao intestinal espontnea.

POS95- Hipercolesterolmia familiar: Uma abordagem para um desafio antigo Martins P1, Castela E1, Ribeiro L1, Ramalheiro G1, Garcia P2, Faria A2, Saraiva J3, Ramos L3, Mirante A4, Diogo L2 1- Servio de Cardiologia; 2- Unidade de

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POS97- Epidermlise bolhosa associada a atrsia do piloro Alberto Berenguer1, Brbara Pereira2, Filomena Teixeira3, Carla Pilar4, Filomeno Paulo Gomes4, Jos Lus Nunes3. Servio de Pediatria (Director: Dr. Amlia Cavaco) 1- Servio de Pediatria; 2-Servio de Dermatologia e Venereologia; 3- Unidade de Cuidados Intensivos e Neonatais (UCINP); 4Unidade de Cirurgia Peditrica; Hospital Central do Funchal (HCF). Introduo: Epidermlise bolhosa (EB) refere-se a um grupo heterogneo de doenas hereditrias, de transmisso autossmica, caracterizadas pela formao de bolhas na pele e/ou mucosas, espontaneamente ou aps traumatismo mecnico minor. Segundo o National Epidermolysis Bullosa Registry Report (EUA), a incidncia de 1:50 000-500 000 nascimentos. A atrsia do piloro (AP) constitui <1% das atrsias do tracto gastrointestinal com incidncia de 1:100 000 nascimentos, na maioria com padro de herana autossmico recessivo. A associao EB-AP (70 casos descritos), representa a forma mais frequente de associao entre EB e anomalias intestinais (18-20%) sendo imperativo equacionar esta associao aquando do diagnstico de EB. Double gastric outlet obstrution diz respeito a uma apresentao rara de atrsia pilrica em que esto presentes dois diafragmas, pr-pilrico e pilrico. Esto descritos dois casos de atrsia pilrica associada double gastric outlet obstrution e epidermlise bolhosa. Caso clnico: Prematuro do sexo feminino, de 33 semanas de gestao, admitido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Peditricos (UCINP) aps o nascimento. Histria de hidrmnios que motivou o parto distcico por cesariana. Antropometria adequada idade gestacional e o ndice de Apgar 1 7 e 5 8. Pais sem histria de consanguinidade, doenas dermatolgicas ou malformaes congnitas. Ao exame objectivo apresentava bolhas a nvel da regio frontal, nasal e mucosa oral. Progressivamente surgiram bolhas a nvel do tronco, regio cervical e mos que se generalizaram posteriormente, sem padro e de forma assimtrica, espontaneamente e relacionadas com trauma minor (mobilizao). Sem outras alteraes ao exame objectivo. Pedido histopatologia, microscopia electrnica, imunoflurescncia e estudo gentico para caracterizar o tipo de EB. Ao 3 dia de vida apresentou distenso abdominal. A radiografia simples do abdmen revelou a presena de cmara gasosa nica (gstrica) e ausncia de gs no restante abdmen. Ao 4 dia de vida foi submetida a laparotomia exploradora que revelou distenso, espessamento gstrico e atrsia pilrica. Aps pilorotomia, verificou-se a presena de dois diafragmas - double gastric outlet obstrution - procedeu-se respectiva lise, confirmou-se a permeabilidade proximal e distal seguida de gastroduodenostomia. Ps-operatrio sem intercorrncias. Iniciou alimentao entrica ao 5 dia do ps-operatrio. Teve alta hospitalar ao 45 dia de vida. Palavras-chave: Epidermlise bolhosa, atrsia pilrica, double gastric outlet obstrution. genticos realizados, estudo molecular do gene SMN1 e estudo do gene IGHBP2 foram negativos, tornando particularmente difcil a aceitao do prognstico pelos pais. Neste caso como no foram encontrados marcadores genticos o aconselhamento gentico ser baseado em estudos ecogrficos seriados sugestivos de artrogripose. Palavras-chave: Atrofia muscular espinhal.

POS99- Hemocromatose neonatal: A propsito de dois casos S Soares1, MJ Silva1, M Sampaio1, C Martins2, S Pissarra1, G Vasconcelos1, ML Cardoso4, O Brando3, E Leo-Teles2. 1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Unidade de Doenas Metablicas UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3- Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de S. Joo, Porto; 4- Instituto de Gentica Mdica Prof. Jacinto Magalhes, Porto. Introduo: A hemocromatose neonatal uma patologia rara que se caracteriza por disfuno heptica grave, associada a siderose intra e extraheptica. A sua apresentao pode ocorrer in utero ou no perodo neonatal precoce. A fisiopatologia desta doena ainda desconhecida e o seu prognstico geralmente fatal. Caso clnicos: Caso 1: Recm-nascido do sexo masculino, pr-termo de 31 semanas, internado na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por hidrpsia fetal no-imune. Foram excludas infeces congnitas, anomalias cardacas estruturais e trissomias 13, 18 e 21. Apresentava anemia, coagulopatia, hipoalbuminemia e citlise limitada. A evoluo foi adversa com instabilidade hemodinmica a partir de D5, colestase em D7 e insuficincia renal com anria em D10 (motivando dilise peritoneal) e compromisso da funo respiratria em D12. O bito ocorreu a D27, por falncia multiorgnica. Caso 2: Recm-nascido do sexo masculino, de termo, LIG, segundo filho de pais consanguneos, transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais em D7 de vida por hipoglicemias sustentadas desde o nascimento. Desde a chegada Unidade, este recmnascido manteve-se gravemente doente, hiporreactivo, ictrico e em anasarca. A avaliao analtica revelou acidose metablica refractria, hiperlactacidemia, anemia e trombocitopenia e outros marcadores de disfuno multiorgnica, designadamente insuficincia heptica com disfuno sinttica (coagulopatia e hipoalbuminemia), colestase e citlise limitada; registo simultneo de ferritina, transferrina e ?-fetoprotena elevadas. A RMN abdominal sugeriu a presena de depsitos hepticos de ferro. O estudo enzimtico da cadeia respiratria mitocondrial foi normal. As hipteses diagnsticas formuladas envolviam doena metablica energtica e hemocromatose neonatal. A evoluo foi adversa, com complicaes diversas. O bito ocorreu a D41. Em ambos os doentes, os estudos post-mortem, revelaram leso parenquimatosa heptica grave e envolvimento multi-sistmico sugerindo o diagnstico de hemocromatose neonatal. Concluses: Embora o diagnstico de hemocromatose neonatal seja frequentemente estabelecido pelo estudo anatomo-patolgico post-mortem, os autores pretendem alertar para a necessidade de o considerar nas situaes de hidrpsia fetal no-imune, especialmente se acompanhadas de doena heptica de apresentao prnatal ou neonatal precoce. A interveno teraputica para esta patologia permanece limitada, mas o transplante heptico poder vir a constituir uma alternativa futura. Palavras-chave: Hidrpsia fetal, insuficincia heptica, hemocromatose neonatal.

POS98- Atrofia muscular espinhal: A propsito de um caso de apresentao neonatal Bruno Cardoso1, J. Dupont2, G. Oliveira1, M. Albuquerque1, A. Costa e Silva3. 1- Unidade de Neonatologia, Servio de Pediatria; 2- Servio Gentica Mdica; 3- Servio de Anatomia Patolgica; Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: A atrofia muscular espinhal (SMA), uma doena neuro-muscular caracterizada por degenerescncia dos cornos anteriores da medula espinhal, causando diminuio da fora muscular e atrofia simtricas. Apresenta um padro de hereditariedade autossmico recessivo, sendo o principal gene envolvido o SMN1 (gene da protena de sobrevivncia do neurnio motor) localizado no brao longo do cromossoma 5. a segunda doena autossmica recessiva letal mais comum em caucasianos, afectando aproximadamente 1:10000 nascimentos. O diagnstico baseia-se no quadro clnico, electromiografia, biopsia muscular e investigao gentica. A atrofia muscular espinhal com insuficincia respiratria (SMARD1) uma variante de SMA, caracterizada por insuficincia respiratria grave, relacionada com mutaes no brao longo do cromossoma 11. Caso clnico: Apresentamos uma criana com manifestao neonatal grave da doena. Tratava-se do 1 filho de pais jovens, saudveis, no consanguneos. Tinha-se registado ameaa de aborto no 1 trimestre e as ecografias obsttricas revelaram mos sempre fechadas. Parto eutcico s 27 semanas, por descolamento de placenta. PN: 836g, IA: 3/4. Foi-lhe administrado surfactante nascena e iniciou ventilao mecnica de que nunca foi possvel prescindir at sua morte, com 6 meses de idade. Clinicamente, observava-se artrogripose mltipla. Tinha associada volumosa hrnia do hiato esofgico tendo necessitado de enterostomia para possibilitar alimentao entrica. Apresentava tambm bexiga neurognea. A electromiografia e a bipsia muscular foram compatveis com diagnostico de AME tipo 1 ou Werdnig Hoffman, mas os estudos

POS100- Meningite em Recm-nascido: nem sempre a etiologia bacteriana! Mnica Tavares, Lus Ribeiro, Lcia Gomes, M. Guilhermina Reis. Servio de Pediatria, Hospital Geral de Santo Antnio EPE, Porto. Introduo: Num quadro clnico de Sepsis Neonatal tardia deve ser considerada a existncia de meningite. A presena de alteraes citoqumicas no lquido cefaloraquidiano (LCR) neste grupo etrio sugere uma etiologia bacteriana como causa da meningite. No entanto, as meningites vricas tambm ocorrem no perodo neonatal, sendo os Enterovirus os agentes mais frequentes. Casos clnicos: Apresentam-se dois casos de recm nascidos (RNs), com 11 e 20 dias de vida, levados ao Servio de Urgncia por febre e irritabilidade, que num dos casos se associava a gemido intermitente. Em ambos, os antecedentes familiares e perodo perinatal eram irrelevantes. No exame objectivo, a referir fontanela anterior tensa mas pulstil, e restante exame normal, num caso, e no outro RN gemido manipulao. Foram efectuadas punes lombares, sendo que numa havia evidncias citoqumicas de meningite. A protena C reactiva era de 0,08 e 0,89 mg/dL. Atendendo ao S65

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quadro clnico apresentado, compatvel com spsis neonatal tardia, foi iniciada antibioterapia com ampicilina e gentamicina. As hemoculturas e o exame bacteriolgico do LCR foram negativos em ambos os casos. Foram identificados Enterovirus nos dois virolgicos do LCR. Concluses: A importncia deste diagnstico etiolgico, como causa da febre e da meningite, teraputica e prognstica. Evita cursos alargados de antibioterapia a que muitos recm nascidos esto sujeitos, dada a suspeita de spsis bacteriana. Embora a meningite por Enterovirus possa estar associada em 10% dos casos a complicaes agudas, tem um bom prognstico, no estando associada a complicaes a longo prazo. Actualmente, dada a possibilidade de identificao deste agente, ser importante avaliar a sua prevalncia como causa de meningite neonatal. Palavras-chave: Meningite assptica, spsis neonatal, febre, enterovirus. plvica, 3/14 regio sacro-coccgea, 3/14 regio torcica e 1/14 regio cervical. Em 1/14 casos efectuou-se interrupo mdica da gravidez tratando-se de um diagnstico de teratoma sacro-coccgeo com confirmao anatomopatolgica. Em 8/13 casos confirmou-se o diagnstico de tumor no perodo psnatal: 2/8 teratoma sacro-coccgeo, 1/8 neuroblastoma, 1/8 quisto heptico simples, 1/8 quisto ovrico, 1/8 mixoma da vlvula tricspide, 1/8 quistos broncognicos e 1/8 linfangioma qustico. Dos 8 casos confirmados no perodo ps-natal 5 foram submetidos a tratamento cirrgico. Dos 5 casos de TF sem confirmao de diagnstico no perodo ps-natal, 4 no apresentaram patologia e em 1 caso com o diagnstico pr natal de quisto renal diagnosticou-se uma sndrome de juno. O prognstico foi favorvel em 13/14 casos. Concluses: O teratoma sacro-coccgeo foi o tumor mais frequente. Apesar do prognstico dos TF, de um modo geral, ser reservado, na nossa casustica, o prognstico foi favorvel, exceptuando o feto com interrupo mdica da gravidez. O diagnstico pr-natal dos TF permite estabelecer um plano de seguimento pr-natal e ps natal adequado e uma abordagem multidisciplinar, essencial para uma melhor prestao de cuidados de sade Palavras-chave: Tumores fetais, diagnstico pr-natal, teratoma sacro-coccgeo.

POS101- Acalvaria: um caso raro de evoluo favorvel S. Castanhinha1, B. Cardoso1, J.P. Guimares2, G. Oliveira1, M. Albuquerque1. 1- Unidade de Neonatalogia, Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria; 2- Servio de Cirurgia Plstica, Hospital de Santa Maria; Lisboa. Introduo: Acalvaria uma malformao congnita rara que consiste na ausncia dos ossos da calote craniana, sem defeito do escalpe. Geralmente descrita como uma malformao fatal, podendo estar relacionada com efeitos teratognicos dos inibidores da enzima de converso da angiotensina (IECAs), associados neste caso a malformaes renais. Caso clnico: Criana de sete meses, sexo feminino, nascida no HSM com o diagnstico de acalvaria, cuja evoluo tem sido favorvel sem tratamento. Trata-se do primeiro filho de pais jovens no consanguneos saudveis, de origem africana, sem histria de doenas heredo-familiares conhecidas. A gravidez foi vigiada sem intercorrncias, com serologias negativas e trs ecografias consideradas normais. Nega ingesto de frmacos. Parto eutcico s 40 semanas, apresentao ceflica. IA 4/7/10. Somatometria adequada idade gestacional. Ao nascer observou-se bossa parieto-occipital extensa com ausncia de calote craniana, notando-se apenas alguns ncleos sseos occipitais, frontais e parietais de pequenas dimenses. O couro cabeludo encontrava-se ntegro e no apresentava outras malformaes. A avaliao radiolgica demonstrou ausncia quase total de calote craniana, sem outras anomalias da base do crnio, ossos da face ou do restante esqueleto. A Ecografia cerebral transfontanelar foi normal bem como a ecografia renal. A RMN Cerebral demonstrou dura mater ntegra com alguns pequenos focos de hemorragia parenquimatosos. O exame objectivo foi sempre normal para o grupo etrio. Teve alta com 11 dias de vida para o domiclio com aleitamento materno exclusivo e com cuidados de proteco cerebral adequados. Actualmente com sete meses, apresenta um desenvolvimento estaturo-ponderal e psicomotor adequado, sem intercorrncias traumticas. Apresenta crescimento espontneo dos ossos da calote craniana, com presena ainda incompleta do occipital, parietais, temporais e frontal. Concluso: O caso distingue-se pela raridade da patologia, geralmente fatal, estando data descritos apenas 2 casos de sobreviventes com acalvaria isolada. Da bibliografia encontrada este ser o primeiro caso com quase total ausncia de calote craniana e com desenvolvimento psicomotor normal. Palavras-chave: Acalvaria, malformao congnita.

POS103- ACIU selectivo e patologia vascular das placentas monocorinicas. Caso clnico Ana Ehrhardt Pinheiro1, Jos Nona1, lvaro Cohen2. 1- Servio de Pediatria (Director: Dr. A. Marques Valido); 2- Servio de Obstetrcia; Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC), Lisboa. Introduo: As gestaes mltiplas correspondem a 1% do total, e originam mortalidade e morbilidade superior. A corionicidade determina o grau de risco perinatal e prognstico, e existe maior incidncia de prematuridade, baixo peso e morbilidade neurolgica nos gmeos monocorinicos. As gestaes monocorinicas podem apresentar alteraes vasculares placentrias importantes e as complicaes mais frequentes so a sndrome de transfuso feto-fetal (STFF), Atraso de crescimento intra-uterino (ACIU) selectivo e Sndrome de TRAP (Twin Reversed Arterial Perfusion). Caso Clnico: 2 gmeo de gestao biamnitica monocorinica, com ACIU selectivo diagnosticado s 18 semanas. A gravidez foi vigiada na MAC, e nas ecografias seriadas evidenciouse agravamento progressivo do ACIU, resistncia aumentada na artria umbilical (AU) e fluxos diastlicos ausentes intermitentemente neste gmeo, mas sem as caractersticas ecogrficas tpicas de STFF. Somatometria e fluxos normais no 1 gmeo. Cesariana de emergncia s 28 semanas por sofrimento fetal agudo, uma semana aps ciclo completo de betametasona. Criana do sexo feminino, 2 gmeo, 589 g (vs 1204 g 1G), IA de 2/5 com necessidade de entubao endotraqueal e ventilao mecnica. Apresentava uma hemoglobina de 5,4 mg/dL (vs 18.8 mg/dL 1G) e hipotenso grave, pelo que iniciou logo concentrado eritrocitrio, suporte inotrpico e hidrocortisona. Agravamento progressivo do quadro clnico, com anemia grave, trombocitopnia, leucopnia, hipotenso refractria, insuficincia renal aguda oligo-anrica e hipoglicmia persistente. Em D4 agravamento irreversvel com falncia multiorgnica, verificando-se o bito. O 1 gmeo no apresentou intercorrncias relevantes durante o internamento. Discusso: As gestaes monocorinicas originam uma situao hemodinmica complexa, em que as duas circulaes fetais vo estar interligadas a nvel da placenta atravs de anastomoses, que podem originar transfuses feto-fetais crnicas ou agudas. No nosso caso, uma vez que no se cumprem os critrios de STFF da Eurofetus, a etiologia possvel ser a de ACIU selectivo, com presena de fluxos diastlicos na AU ausentes ou invertidos intermitentemente, atravs de anastomoses arterio-arteriais importantes. Esta situao ainda no muito valorizada, mas em estudos recentes parece identificar um subgrupo com risco aumentado de morte no gmeo mais pequeno e de leso neurolgica no maior. Palavras-chave: Gmeos monocorinicos, ACIU selectivo, STFF, artria umbilical.

POS102- Tumores fetais: Casustica do Hospital de So Marcos Nicole Silva1, Liliana Pinheiro1, Teresa Ramos2, Alexandra Cadilhe2, Matos Cruz2, Paula Pinheiro2, Almerinda Pereira1. 1- Servio de Pediatria Hospital de So Marcos; 2- Servio de Obstetrcia, Hospital de So Marcos; Braga. Introduo: Os tumores fetais (TF) constituem um grupo heterogneo de patologias, pouco frequentes. A sua prevalncia, as caractersticas histolgicas e o comportamento biolgico so diferentes dos tumores peditricos. Objectivos: Caracterizar a populao de fetos/recm nascidos (RN) com o diagnstico de TF enviados Consulta de Diagnstico Pr-Natal-Neonatologia do Hospital de So Marcos, no perodo de Janeiro de 2003 a Dezembro de 2006. Material e Mtodos: Avaliao prospectiva dos fetos enviados consulta de Diagnstico Pr-natal-Neonatologia com o diagnstico de TF quanto idade gestacional do diagnstico, ao tipo e localizao anatmica do tumor, concordncia entre o diagnstico pr-natal e ps-natal e seu tratamento ps-natal. Resultados: Foram registados 14 fetos com diagnstico de TF. A idade gestacional de diagnstico variou entre as 16 semanas e 37 semanas de gestao. Em 1/14 foi detectado polihidrmnios. A RMN fetal foi realizada em 7/14 tendo confirmado o diagnstico ecogrfico. Quanto localizao anatmica dos TF: 7/14 encontravam-se confinados regio abdominoS66

POS104- Malformao arteriovenosa da veia de Galeno: casos clnicos Brgida Robalo1, Lusa Biscoito2, Margarida Abrantes1, Carlos Moniz1, Joo Costa1. 1- Unidade de Neonatologia, Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria; 2- Servio de Imagiologia Neurolgica do Hospital de Santa Maria; Lisboa. Introduo: A malformao arteriovenosa da veia de Galeno (MAVVG) uma anomalia vascular congnita, rara, que pode estar associada a grande morbilidade e mortalidade particularmente no recm-nascido. As manifestaes clnicas esto dependentes da dimenso da fstula arterio-venosa e determinam a necessidade de tratamento. O tratamento consiste na teraputica sintomtica

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da insuficincia cardaca (IC) e no tratamento da leso por via endovascular. Material e Mtodos: Os autores apresentam trs casos clincos de MAVVG que ilustram diferentes formas de apresentao da MAV, respectiva marcha diagnostica e teraputica. Resultados: Caso 1 e 2: Ambos os recm-nascidos do sexo masculino, de termo, com diagstico pr-natal de MAVVG. No primeiro dia de vida foi confirmado o diagnstico da malformao vascular por Ecografia transfontanelar e Ressonncia Magntica Nuclear, sem alteraes do parnquima cerebral. O quadro clnico inicial foi de IC de alto dbito tendo iniciado teraputica com diurticos, agentes inotrpicos e vasodilatadores. Um dos RN foi submetido no 3 dia de vida a teraputica endovascular com cianacrilato por via arterial, com melhoria transitria da IC. No outro RN foi tentada embolizao sem sucesso. Apesar da teraputica houve um agravamento progressivo do quadro clnico com falncia multiorgnica, acabando ambos por morrer ao 8 e 15 dia de vida. Caso 3: Lactente de 5 meses, sexo feminino que na sequncia de quadro agudo de irritabilidade, febre, prostrao e vmitos, realizou TC-CE que revelou MAVVG com hidrocefalia supratentorial. Ao exame objectivo apresentava aumento perimetro ceflico, fontanela anterior tensa, diastase da sutura longitudinal e olhos em sol poente. A avaliao cardiolgica revelou sinais de IC de alto dbito, iniciou teraputica com digitlicos e diurticos. Neste caso a MAVVG estava associada a estenose do seio falciforme que condiciona diminuio do fluxo, diminuindo a sobrecarga cardaca. Foi submetida a teraputica endovascular aos 6 e aos 12 meses, sem sequelas neurolgicas. Concluses: A apresentao da MAVVG no perodo neonatal a mais frequente, a mais grave e a que est associada a pior prognstico. A abordagem multidisciplinar, com avaliao neuroimagiolgica e cardaca, para determinar o plano teraputico. Palavras-chave: Malformao arterio-venosa, insuficiencia cardiaca de alto dbito. Hospital Dona Estefnia, Lisboa; 3- Hospital de So Joo, Porto; 4- Centro Sade de Queluz; 5- Centro Sade dos Olivais, Lisboa; 6- Centro Sade de So Joo, Porto. Introduo: As vacinas permitem salvar vidas e prevenir mais casos de doena do que qualquer tratamento mdico mas a populao nem sempre as conhece. Objectivos: Avaliar o conhecimento local e geral de quatro novas vacinas no includas no Plano Nacional de Vacinao (PNV): vacinas pneumoccica (VAP), varicela, rotavrus e papilomavrus (PVH). Material e Mtodos: Estudo descritivo transversal, realizado em Maro e Abril, em trs centros de sade de diferentes reas - Lisboa, Porto e Amadora-Sintra. Analisaram-se parmetros sociodemogrficos, tipo de informao dos pais, inteno e disponibilidade econmica para sua aquisio. Anlise estatstica realizada em SPSS14.0 para Windows, utilizando os testes Qui-quadrado e T-Student (IC>95%) Resultados: Total de 187 crianas com idade mdia de 13 meses. A maioria (82%) dos pais tinha ensino secundrio incompleto e rendimento mensal mdio de 1256 (300-3500 ). Em 83% os pais conheciam pelo menos uma das vacinas extra PNV. O conhecimento individual foi para VAP 72%, varicela 42%, HPV 30,5% e rotavrus 1,3% e o tipo de doena prevenivel 118/135 (87%), 83/84 (99%), 52/57 (91%) e 21/24 (87,5%) respectivamente. Em 65,7% a informao foi disponibilizada por profissionais de sade: pediatra (68); mdico assistente (48). A maioria (96%) considerou a VAP a mais importante. 93% tinham PNV actualizado; 73 (39%) VAP, 6 (3%) vacina do rotavrus, 1 (0,5%) vacina da varicela e nenhuma a vacina do papilomavrus. O conhecimento para a vacina da varicela, rotavrus e PVH associou-se ao maior grau de escolaridade dos pais (40vs46,p=0,018; 8vs16,p=0,026; 23vs34,p=0,006) respectivamente. A realizao de VAP e rotavrus associou-se a um maior rendimento familiar (1506 vs 1144; p=0,04) e (2283 vs 1162; p=0,04). A inteno de administrar novas vacinas foi semelhante nos diferentes graus de escolaridade ou rendimentos dos pais, no entanto os pais de raparigas atribuem importncia diferente vacina PVH. Nos casos em que o pediatra tinha disponibiliozado a informao, as crianas tinham maior nmero de vacinas (0,58 vs 0,89; p=0,049). Concluses: excepo da VAP, as restantes vacinas extra PNV so ainda pouco conhecidas. Compete aos profissionais de sade, divulgar informao, motivar as famlias e aproveitar todas as oportunidades para vacinar as crianas que tenham indicao. Palavra-chave: Vacinas.

rea - Pediatria Ambulatria


POS105- PFAPA: entidade rara ou pouco conhecida? H Sousa, F Teixeira, G Reis, M Guedes. Hospital Geral de Santo Antnio, Porto. Introduo: A sndrome PFAPA uma entidade clnica caracterizada por episdios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical que afecta principalmente crianas at aos 5 anos de idade. Os episdios febris ocorrem com uma periodicidade de aproximadamente 28 dias, duram cerca de 3 a 6 dias, ficando as crianas assintomticas at ao episdio seguinte. A etiopatogenia desconhecida mas possivelmente associada a desregulao imunolgica. O tratamento no consensual, e apesar da prednisolona oral no 1 dia de doena ser altamente eficaz, alguns autores recomendam a amigdalectomia. A doena evolui ao fim de alguns anos (mdia: 4,5 anos) para a regresso espontnea, no estando associada a sequelas conhecidas. Material e Mtodos: Avaliao retrospectiva de 3 casos clnicos seguidos na consulta de Imunologia Peditrica do Hospital Geral de Santo Antnio pela anlise dos respectivos processos clnicos. Resultados: 3 crianas (2 / 1 ) com antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, iniciaram sndrome febril recorrente (3 a 4 semanas) entre os 2 e 5 anos de idade (mediana-2,5 anos) associado a estomatite aftosa e faringite, tendo duas delas tambm adenopatias cervicais e dor abdominal. Laboratorialmente excluda neutropenia cclica, hiper IgD ou doenas sugestivas de auto-imunidade. Boa resposta prednisolona (1 a 2mg/Kg, 1 a 2 tomas) com diminuio da durao dos episdios febris. Remisso espontnea ao fim de 4,5 anos numa das crianas, mantendo-se as outras duas ainda com episdios febris recorrentes aps 2 e 4 anos de diagnstico, ainda que com intervalos intercrticos mais longos. Concluses: O diagnstico de PFAPA clnico e sempre um diagnstico de excluso. A evoluo foi favorvel nos 3 casos clnicos descritos, com boa resposta ao tratamento, repercutindo-se na melhoria da qualidade de vida destas crianas. A doena, enquanto no diagnosticada e esclarecida, causa importante de angstia e ansiedade da criana e famlia assim como de absentismo escolar. importante a sensibilizao para as suas caractersticas e abordagem teraputica, a fim que o diagnstico e a conduta sejam precocemente estabelecidos. Palavras-chave: PFAPA, febre recorrente, crianas.

POS107- 1 Jornada Nacional de Rastreio da Obesidade Infantil (Promovida pela Direco da SPA-SPP) A Costa1, M Fonte1, M Carvalho1, H Porfrio2. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro; 2- Presidente da Seco de Pediatria Ambulatria da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPA-SPP); Hospital do Pombal e Peditrico Coimbra. Introduo: A obesidade infantil considerada uma epidemia global, j que constitui uma ameaa relevante para a sade pblica pela comorbilidade que lhe est associada. Em Portugal estima-se que cerca de 31,5% das crianas entre 7 e 9 anos tm excesso de peso, 11,3% das quais so obesas. Com a aco de sensibilizao que culminou na recolha dos dados que se apresentam, pretendeu-se sensibilizar pais e profissionais para a situao preocupante e em crescendo, da obesidade infantil no nosso Pas. Material e Mtodos: No dia 17 de Fevereiro de 2007, em Aveiro, Braga, vora, Funchal, Guimares, Mirandela, Pombal e Vila Real, profissionais ligados Sade Infantil estiveram das 10h s 18h, em locais de grande visibilidade e de fcil acesso ao pblico em geral. s crianas que entre os 2 e os 17 anos voluntariamente participaram, foram avaliados os seguintes parmetros: idade, sexo, peso, altura e ndice de massa corporal (IMC). Para classificao do grau de obesidade utilizaram-se curvas de IMC francesas, por indicao da Direco da Seco da Pediatria Ambulatria da SPP, promotora e coordenadora da aco de rastreio. Resultados: Foram avaliadas 1054 crianas, por sexo e escalo etrio (2-5A, 6-10A, 11-15A e dos 15-17A). No grupo dos 2-5 anos (329) encontramos cerca de um quarto (23,7%) com excesso de peso ou obesidade, dos 6-10 anos (491), 33,6% tinham obesidade num total de 45,8% com excesso de peso. Dos 11-15 anos (197) a percentagem de crianas obesas era de 28,9%. No grupo dos 16-17 anos (37), 21,6% apresentava excesso de peso. A distribuio por gnero dos resultados foi similar. Concluses: Apesar da amostra no ser representativa da populao em geral, no entanto, os resultados so concordantes com a prevalncia conhecida da obesidade no nosso pas. Grande parte das crianas observadas corresponde faixa etria dos 6-10 anos. Foi neste grupo que se encontrou, tambm, a percentagem

POS106- Novas vacinas Marta Ferreira1,4, Ema Leal2,5, Jlia Galhardo2,6, Cristina Mendes1,4, Henrique Soares3,6, Maria Joo Brito1,2. 1- Hospital Fernando Fonseca, Amadora; 2-

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mais elevada de excesso de peso e obesidade (45,8%). Perante dimenso e potencial gravidade da epidemia torna-se relevante sensibilizar Pais e Profissionais para a procura das sinergias que ajudem muitas das nossas crianas a no comprometer a qualidade das vivncias. Palavras-chave: Rastreio, obesidade, IMC. cluses: Os recursos peditricos disponveis em lngua portuguesa so escassos e tm limitaes de forma e contedo. Os pais e doentes devem ser orientados devidamente quanto utilizao adequada dos recursos da Internet, e os profissionais de sade devem adoptar medidas para controlar a qualidade e a disponibilidade dos contedos. Palavras-chave: Internet; febre. POS108- Imigrao e cuidados de sade primrios em Pediatria: Avaliao da consulta de Vigilncia de Sade Infantil Nuno Carvalho1, Paula Kjllerstrm2, Clia Godinho3 1- Hospital de Santarm; 2- Hospital Dona Estefnia, Lisboa; 3- Centro de Sade do Lumiar, Lisboa. Introduo: O Centro de Sade do Lumiar serve uma populao imigrante importante, a maioria proveniente de pases africanos. O seguimento das crianas at aos 18 meses de idade efectuado na consulta de Pediatria do Centro de Sade, que inclui a consulta de vigilncia infantil e a consulta de doena aguda. Objectivo: Caracterizar a populao e avaliar se o acesso dos filhos de imigrantes aos cuidados primrios adequado. Material e Mtodos: Estudo descritivo realizado atravs do preenchimento de um inqurito, com colheita de dados socioeconmicos e referentes vigilncia de sade infantil. Resultados: Das 41 crianas descendentes de imigrantes, 68,3% eram filhos de africanos, sendo os restantes brasileiros, asiticos ou originrios da Europa de Leste. A idade mdia paterna era de 33 anos e materna de 29 anos. A maioria (87,8%) das gestaes foi vigiada. 29% das crianas tiveram a 1 consulta no 1 ms de vida, 83% at ao 2 ms e os restantes at aos 5 meses de vida. A maioria (87,8%) tinha as vacinas actualizadas de acordo com o Programa Nacional de Vacinao (PNV) e 24,4%efectuaram a vacina antipneumoccica. 78% das crianas nunca faltaram consulta de vigilncia. Durante o dia, a maioria das crianas fica com um familiar (65,9%), 22% com uma ama e 12,1% frequentam o infantrio. Das 24 crianas descendentes de portugueses constatou-se: idade mdia paterna 29 anos e materna 27 anos. A maioria (91,7%) das gestaes foi vigiada. 70,8% das crianas tiveram a 1 consulta no 1 ms de vida, 87,5% at ao 2 ms e os restantes at aos 5 meses de vida. A maioria (91,7%) tinha as vacinas do PNV actualizadas e 37,5% efectuaram a vacina antipneumoccica. 83,3% das crianas nunca faltaram consulta de vigilncia. A maioria das crianas fica com um familiar (66,7%), 8,3% com uma ama e 25% frequentam o infantrio. Concluses: Apenas se verificaram diferenas relevantes na precocidade da 1 consulta e na vacinao extra-PNV. O nmero crescente deste segmento da populao levanta questes importantes quanto melhor forma de prestar os cuidados de sade primrios a todas as crianas. Palavras-chave: Imigrao, cuidados primrios, pediatria.

rea - Reumatologia
POS110- Apresentao clnica da espondilodiscite en crianas menores de 2 anos Mara Jos Lirola, Benito Amil, Mara Jess Snchez, Alfonso Rodrguez Herrera, Eva Torres, Alfonso Carmona. Introduo: La espondilodiscitis es un proceso poco comn en el lactante. La presentacin clnica es inespecfica, lo que motiva repetidas consultas a Urgencias y la realizacin de numerosas pruebas complementarias, siendo su diagnstico a menudo tardo. Material e Mtodos: Caso 1: Nia de 10 meses con dolor a la movilizacin de miembro inferior izquierdo, llanto con la sedestacin y bipedestacin, y fiebre intermitente de 1 semana. Frmula leucocitaria normal. Aumento de reactantes de fase aguda. Radiografa (Rx), ecografa y gammagrafa de caderas y miembros normales. La resonancia magntica (RNM) de columna lumbosacra mostr discitis de L5 -S1 y osteomielitis de S1. Caso 2: Nia de 12 meses de vida con cojera derecha de 3 semanas. No tolera la sedestacin con las piernas en extensin y le duele al incorporarse. Febrcula intermitente. Reactantes de fase aguda elevados. Rx de columna con disminucin del espacio L2-L3. Gammagrafa sugestiva de discitis L2- L3 que confirma la RMN. Caso 3: Nia de 15 meses con crisis de dolor de 2 semanas de evolucin, inicialmente espordicos y cortos para hacerse ms intensos y frecuentes a partir del 3 da, asocindose a rechazo a la deambulacin y sedestacin. Traumatismo dorso-lumbar 5 das antes. A partir del 9 da fiebre de 38-39C diaria ocasional. Rx de abdomen, caderas y miembros inferiores, Eco abdominal, analtica de sangre y orina previos normales con PCR elevada. En tratamiento con ibuprofeno pautado. Se queja al pasar de tumbada a sentada, flexionndose hacia delante de manera antilgica cuando se la mantiene sentada. Camina con apoyo. Rx con disminucin del espacio intervertebral L3- L4. La RMN mostr espondilodiscitis L3- L4. Concluses: El lactante afecto de una discitis puede presentar una variedad de sntomas que pueden simular otros procesos tales como artritis sptica, meningitis o procesos abdominales. El sntoma ms comn es el rechazo a la flexin de la columna, con llanto (frecuentemente nocturno), irritabilidad, negacin a la sedestacin y menos a la bipesdestacin. Encontraremos alteraciones en la radiografa cuando el proceso lleva instaurado ms de 2 semanas. La RMN de columna es el estudio de eleccin, permitindonos detectar precozmente la discitis y diferenciarla de otras patologas. Palavra-chave: Espondilodiscite.

POS109- A Internet como fonte de informao: caracterizao e avaliao do contedo de recursos peditricos online R Fernandes1, J Franco2. 1- Clnica Universitria de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada. Introduo: A utilizao da Internet pelos doentes para obter informao clnica, como complemento ou alternativa aos servios de sade, cada vez mais frequente. O acesso quase ilimitado a contedos vastos e pouco regulados implica a necessidade de uma avaliao crtica dos dados disponibilizados. Objectivo: Caracterizar a forma e o contedo dos principais recursos online com informao peditrica em lngua portuguesa sobre febre, disponveis para uso dos pais e doentes. Material e Mtodos: Efectuou-se uma pesquisa estruturada dos recursos online passvel de ser reproduzida por pais e doentes, incluindo os principais motores nacionais e internacionais, directrios e ligaes preferenciais na rea da sade. Incluram-se stios funcionantes, em lngua portuguesa, acessveis aos pais ou crianas, dispondo de informao sobre aspectos diagnsticos e teraputicos da febre. Dois revisores independentes colheram dados para a caracterizao geral dos stios, e avaliaram a sua conformidade com critrios da AMA e do HONCode sobre stios mdicos. Analisou-se igualmente a qualidade da informao disponibilizada sobre este tema, comparando-a com a de orientaes peditricas nacionais. Resultados: Identificaram-se 70 stios online com informao peditrica relevante sobre o tema febre. Os autores so maioritariamente de nacionalidade brasileira (70%), com predomnio de pginas individuais de profissionais ou de entidades privadas. A conformidade com os critrios internacionais de stios mdicos foi a excepo (<5%). A informao disponibilizada sobre o tema febre escassa e dspar em contedo, por vezes com discrepncias significativas face s orientaes mdicas consensuais. ConS68

POS111- Esclerodermia difusa: um caso raro em idade peditrica R Machado, C Juvandes, MJ Santos, MR Amaral. Introduo: A esclerodermia difusa (ED) uma entidade rara, de etiologia desconhecida, que se caracteriza por espessamento e esclerose difusos da pele, por envolvimento visceral (gastrointestinal, cardaco, renal e pulmonar), que condiciona elevada morbilidade. Com uma incidncia de um caso por cada cem mil habitantes e predomnio do sexo feminino, menos de 10% dos casos de ED tem incio antes dos 20 anos de idade. Caso clnico: Adolescente de 15 anos, referenciado consulta de Reumatologia Peditrica, com um quadro clnico caracterizado por artralgias com seis meses de evoluo, episdios de acrocianose dos dedos das mos e disfagia para alimentos slidos e lquidos. observao apresentava: microstomia; espessamento cutneo da face, tronco e membros; rarefaco da pilosidade; as polpas dos dedos de ambas as mos com perda de substncia e lceras e com telangiectasias no leito ungueal; dor mobilizao das articulaes coxo-femurais. Os exames complementares de diagnstico realizados demonstraram o envolvimento multisistmico da doena. A avaliao analtica revelou um aumento de creatinafosfofoquinase (CPK), com os anticorpos (Ac.) anti-nucleares (ANA) e Ac. anti-Scl 70 positivos. Megacapilares e reas avasculares na capilaroscopia. A funo respiratria revelou alterao ventilatria restritiva ligeira e transferncia alvolo-capilar comprometida. Imagem pulmonar com padro em vidro despolido na tomografia computorizada (TC) torcica. Alveolite no lavado bronco-alveolar (LBA). Franca alterao da motilidade esofgica no

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esofagograma. O ecocardiograma com prova de esforo foi normal. Instituiuse teraputica com D-penicilamina (entretanto descontinuada), domperidona e linisopril. Uma vez documentado o envolvimento pulmonar, efectuou pulsos mensais de ciclofosfamida associados a metilprednisolona, durante seis meses. A reavaliao efectuada demonstrou normalizao da mecnica ventilatria, mantendo uma diminuio da transferncia alveolo-capilar. A imagem pulmonar na TC foi sobreponvel anterior. Comentrio: Mesmo na ausncia de sintomatologia, perante uma suspeita de ED fundvel caracterizar o envolvimento multisistmico da doena, pois permite uma abordagem teraputica mais dirigida. Neste caso a teraputica instituda possibilitou a estabilizao da doena. Palavras-chave: Esclerodermia disfusa, adolescente. artria braquial desenvolveu um aneurisma. A teraputica anti-agregante plaquetria foi complicada por menorragia e epistxis. Desenvolveu agravamento da angina em repouso, deteriorao intelectual, apesar da boa recuperao do AVC, necessitando de valores tensionais de 179/91mmHg para manter a perfuso cerebral. A investigao de causas inflamatrias, infecciosas e genticas foi negativa. Histria familiar de morte sbita em 4 adultos e uma criana de 3 anos de idade. Me com AVC, angina e claudicao desde os 30 anos de idade. O diagnstico da doente foi inferido atravs dos achados da autpsia, de displasia fibromuscular do seu primo de 22 anos. Actualmente tem 16 anos de idade e continua a estudar com apoio escolar. A vasculite em idade peditrica abrange um vasto espectro de diagnstico diferencial, incluindo desordens raras como esta, que deve ser excluda antes do tratamento para a vasculite ser considerado. Palavras-chave: Displasia fibromuscular, vasculite, aorta, claudicao POS112- Trombose venosa extensa em menina de nove anos Clara Vieira1, Alexandra Nunes Sequeira1, Guilhermina Reis2, Sara Morais3, Pedro S Pinto4, Severo Torres5, Margarida Guedes6. 1- Interna Complementar de Pediatria; 2- Assistente Hospitalar; 3- Assistente Hospitalar Graduada de Hematologia Clnica; 4- Assistente Hospitalar de Cirurgia Vascular; 5Chefe de Servio de Cardiologia; 6- Assistente Hospitalar Graduada; Hospital Geral Santo Antnio, EPE. Porto. Introduo: A sndrome antifosfolipdea um distrbio autoimune caracterizado pela associao de trombose venosa ou arterial, ou complicaes durante a gravidez com positividade para anticorpos antifosfolipdeos (AAF). Este tipo de anticorpos pertence a um grupo heterogneo com diferentes propriedades patognicas, que podem ser positivos em indivduos saudveis, em algumas doenas infecciosas ou durante o tratamento com alguns medicamentos. A incidncia e o significado clnico dos AAF na populao peditrica ainda no esto completamente estudados. Caso clnico: Menina de 9 anos de idade, previamente saudvel, sem consanguinidade parental e com um primo paterno com lpus eritematoso sistmico (LES). Sem histria pessoal de lceras orais ou vaginais, olho vermelho ou fotossensibilidade. Internada por suspeita de pneumonia em contexto de dor pleurtica direita associada a imagem de condensao pulmonar, desenvolveu uma semana depois sinais de edema, dor e rubor no membro inferior esquerdo. Foi hipocoagulada com heparina de baixo peso molecular aps confirmao de trombose venosa profunda do membro inferior esquerdo e tromboembolismo pulmonar direito. Dado a progresso dos fenmenos trombticos com extenso da veia popltea esquerda emergncia das veias suprahepticas, complicada com trombose da veia renal esquerda e de intensiva teraputica anticoagulante foi submetida a interveno cirrgica em situao life-saving. Do estudo protombtico congnito e adquirido a referir heterozigotia para a mutao da enzima metiltetrahidrofolato reductase e positividade para o anticorpo anticardiolipina. O estudo anatomopatolgico do trombo e adenopatia foi negativo para clulas neoplsicas. Atingiu-se uma estabilizao clnica aps tratamento com imunossupressor associado a corticoterapia e terapia anticoagulante. Concluses: Aps o rastreio negativo de LES, doena de Bechet, doenas neoplsias e a inexistncia de trombofilia hereditria o sndrome antifosfolipdeo primrio configura-se como diagnstico provvel neste caso clnico. Os autores realam a falta de consenso acerca da anticoagulao sistmica na populao peditrica, quer sua durao e dosagem aliada ao facto de inexistncia de casos peditricos com fenmenos trombticos to graves. Palavras-chave: Trombose venosa, sndrome antifosfolipdeo, corticoterapia, imumossuspressor, terapia anticoagulante.

rea - Cirurgia
POS114- Abdmen agudo: Um caso clnico particular C Dias da Costa1, Lusa Carmona2; Isabel Vieira2; Orlando Cordeiro2. 1Servio de Pediatria Mdica e 2- Servio de Cirurgia Pediatrica do Hospital Garcia de Orta, Almada. Caso clnico: Criana de 9 anos, do sexo masculino, previamente saudvel, que recorreu Urgncia Peditrica por dor abdominal aguda, generalizada, contnua, com 12 horas de evoluo, dificl de ceder ao antipirtico paracetamol (administrado em dose e frequncia apropriada). Esta dor era acompanhada por anorexia e vmitos incoercveis biliosos. Histria prvia de queda sobre o hemicorpo esquerdo, h 7 dias, no sequelar e no valorizada pela famlia. Sem viagens prvias ao estrangeiro. Clinicamente, apresentava-se hemodinamicamente estvel; temperatura timpnica de 37,8C; hiperestesia abdominal e dor descompresso, com sinal de Blumberg e Rovsing. Da avaliao laboratorial salienta-se: 11500 Leuccitos/uL, com 62% Neutrfilos, 27% Linfcitos e 0% Eosinfilos; Protena C Reactiva de 2,1 mg/dL. O radiograma de abdmen evidenciou distenso inespecfica do clon. Face suspeita de abdmen agudo, por provvel apendicite com peritonite, foi operado: aps inciso de McBurney, o epimsio sobre a aponevrose do msculo oblquo externo evidenciava mltiplas bandas esbranquiadas com espessura de 1 a 2 mm. Durante a abertura do peritoneu, brotou cerca de 1 litro de um lquido branco leitoso, inodoro e fludo. Foram feitas colheitas para exame citoqumico, anatomo-patolgico e bacteriolgico. Macroscopicamente, o apndice no evidenciava alteraes. A restante cavidade abdominal apresentava-se replecta de contedo com idnticas caractersticas, verificando-se normal aparncia das visceras abdominais e do mesentrio. Com o diagnstico provisrio de peritonite aguda quilosa, procedeu-se a apendicectomia profilctica e lavagem peritoneal com soluo salina aquecida. Colocou-se dreno de Silastic na goteira para-clica direita e procedeu-se ao encerramento por planos. Sempre hemodinamicamente estvel, iniciou alimentao parentrica total. Drenou cerca de 20cc de lquido fludo esbranquiado nas primeiras 24 horas, sendo removido o dreno s 96 horas de ps-operatrio. Repetiu avaliao laboratorial s 12 horas de ps-operatrio: sem parmetros infecciosos, apresentava albuminmia de 3,67 mg/dL, com pico a1a2 na electroforese de protenas; sem dfices de imunoglobulinas ou do complemento; marcadores tumorais negativos; funo heptica, pancretica, renal e lipidograma sem alteraes. Intra-dermorreaco de Mantoux com indurao de 4,5mm. Ecografia abdomino-plvica e TC abdomino-plvico, elaborados no 2 dia de ps-operatrio, sem alteraes. O lquido asctico revelou-se estril, com 662mg/dL de triglicridos, 95 mg/dL de colesterol, LDH 4576 UI/L e 4,78 g/dL de protenas. Com o diagnstico de ascite quilosa aguda de provvel etiologia traumtica, manteve-se clinicamente assintomtico, com plano alimentar personalizado, durante 30 dias. Palavras-chave: Abdmen sgudo, ascite, triglicridos.

POS113- Dor no ombro e ausncia de pulsos femorais como apresentao de vasculite V Silva2,3, J Walsh4, T Richens2, S Maroo2, J Gardner-Medwin1. 1- Glasgow University, Glasgow, UK; 2- Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK; 3- Hospital Nossa Senhora do Rosrio, Barreiro, Portugal; 4Inverclyde Royal Hospital, Paisley, UK. Doente do sexo feminino de 12 anos de idade que apresentou uma histria clnica com 4 semanas de evoluo de dor no ombro de carcter nocturno, e ausncia de pulsos femorais. Tenso arterial de 150/83mmHg nos membros superiores e 85/50mmHg nos inferiores. A angiografia revelou um estreitamento a nvel da aorta, artrias coronrias e cartidas. O ECG demonstrou um padro de isqumia. Teve um acidente vascular cerebral (AVC) e desenvolveu claudicao. Repetiu angiografia que revelou agravamento do envolvimento das artrias coronrias apesar da colocao de trs stents, ocluso severa das artrias femorais com circulao colateral extensa para os membros inferiores e estreitamento progressivo da aorta. No local de puno da

POS115- Quilotrax no Hospital Dona Estefnia: casustica de 10 anos Dina Eiras, Catarina Almeida, Snia Gomes, Cristina Borges, M Jos Leal. 1- Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: O quilotrax, que se define como acumulao de linfa no espao pleural, uma patologia rara em Pediatria com evoluo geralmente prolongada e que acarreta morbilidade significativa especialmente quando secundrio a doena subjacente. Pode ser congnito, traumtico e no traumtico. Podem advir complicaes devido acumulao de linfa no espao pleural S69

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ou perda prolongada de linfa. O diagnstico sugerido pela clnica e confirmado por anlise do lquido pleural. A teraputica pode ser conservadora, incluindo medidas dietticas ou cirrgica. Objectivo: Determinar a etiologia dos casos de quilotrax internados no HDE e a estratgia teraputica utilizada. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo. Reviso dos processos clnicos de crianas internadas no HDE com quilotrax entre Fevereiro de 1997 e Maro de 2007, seguindo-se anlise descritiva dos dados. Resultados: No perodo em causa houve 7 crianas internadas por quilotrax (6 do sexo masculino, 1 do sexo feminino) com idades entre 17 dias e 11 anos (mdia 28 meses). A etiologia foi: quilotrax congnito (2 casos), traumtico (3 casos) e no traumtico (2 casos). O lado mais afectado foi o esquerdo (4 casos). O aspecto macroscpico do derrame era turvo/leitoso em 6 casos e cor citrina em 1 caso. Anlise citoqumica do lquido pleural: triglicridos superiores a 110mg/dl em 4 casos, contagem de clulas superior a 1000/mm3 em 6 casos e linfcitos superiores a 70% em 2 casos. As 7 crianas foram sujeitas a teraputica conservadora: toracocentese com drenagem pleural contnua com durao mdia de 18,43 dias; 4 crianas fizeram nutrio parentrica total, com durao mdia de uma semana; 2 crianas fizeram teraputica com ctreotido. Apenas uma criana foi submetida a tratamento cirrgico. O tempo mdio de internamento foi 31 dias. A evoluo do quilotrax foi favorvel em todos os casos. Concluses: Verificou-se um nmero significativo de diagnsticos de quilotrax. Tal como descrito na literatura, a maioria dos casos resolveu com teraputica conservadora e o prognstico do quilotrax foi favorvel, estando o mau prognstico de alguns doentes relacionado com doena subjacente a que o quilotrax fosse secundrio. Palavras-chave: Quilotrax, linfa, lquido pleural, derrame pleural. POS128- Tuberculoma cerebral: a propsito de um caso Paula Santos1, Natrcia E P Fernandes2, Ansia de La Campa3. 1- Departamento de Pediatria, Hospital Central de Maputo, Moambique; 2- Pediatra, Universidade Eduardo Mondlane - Faculdade de Medicina, Departamento de Pediatria, Maputo, Moambique; 3- Pediatra, Departamento de Pediatria, Hospital Central de Maputo, Moambique. Introduo: O acometimento do sistema nervoso central (SNC) uma das formas mais temidas da tuberculose na infncia, pela morbi-mortalidade que costuma causar. O comprometimento neurolgico, quando no fatal, costuma deixar sequelas de grau varivel, que se manifestam como deficits motores, retardo do desenvolvimento ou demncia mental, sndromes convulsivas e hidrocefalia. Os tuberculomas so responsveis por cerca de 40% dos tumores cerebrais em crianas. Objectivo: Mostrar a versatilidade de apresentao da tuberculose atravs dessa forma incomum, pseudotumoral, de acometimento do SNC, ressaltando que ela dever sempre entrar no diagnstico diferencial das massas cerebrais. Relato do caso: Criana do sexo masculino, raa negra, 23 meses de idade, nascido de parto normal, no 9 ms de gestao de gravidez, natural da Provncia de Maputo, Moambique e transferida de uma unidade hospitalar perifrica para o Hospital Central de Maputo, por convulses persistentes. Histria de evoluo de sete meses com um episdio convulsivo generalizado e dificuldade progressiva em andar que foi piorando tendo a criana deixado de gatinhar e sentar. Nos exames laboratoriais de rotina, todos os parmetros encontravam-se dentro da normalidade. O lquor apresentava glicose baixa e protenas elevadas. A tomografia axial computadorizada (TAC) cerebral revelou presena de 4 formaes nodulares hiperdensas, localizadas no lobo frontal esquerdo, parietal esquerdo, occipital esquerdo, nos glnglios de base a direita, com dimenses mdias de 3 cm. Iniciou-se o tratamento especfico para a tuberculose com Estreptomicina, Rinfampicina, Isoniazida, Pirazinamida e 48h depois adicionou-se prednisolona. No 30 dia aps o incio do tratamento foi feita uma TAC de controlo que revelou relativa melhoria das alteraes iniciais. Concluses: Os tuberculomas cerebrais apresentam-se clinicamente como tumores cerebrais podendo ser solitrios ou mltiplos. No h concordncia entre os autores sobre qual forma mais frequente. Acredita-se que o prognstico depende no apenas do diagnstico precoce como da instituio de um tratamento eficaz. Concluindo, o diagnstico de tuberculose deve ser sempre lembrado em formas nodulares ou pseudotumorais cerebrais, inclusive nos pacientes imunocompetentes e sem histria de doena tuberculosa em outro local. Palavras-chave: Tuberculose, sistema nervoso central, tuberculomas. Tropicais/IHMT, Universidade Nova de Lisboa; 3- UEI Malria, Centro de Malria e Outras Doenas Tropicais/IHMT, Universidade Nova de Lisboa; 4UEI Biologia Molecular, Centro de Malria e Outras Doenas Tropicais/IHMT, Universidade Nova de Lisboa. Introduo: O Plasmodium falciparum a espcie parasitria, de malria humana, predominante em Moambique, que causa mais mortalidade entre as crianas. No pas, a Sulfadoxina/pirimetamina (S/P) utilizada, como primeira linha de tratamento antimalrico, em combinao com o artesunato. Material e Mtodos: Um total de 92 amostras de sangue infectado de crianas, com malria no complicada, atendidas no Centro de Sade de Bagamoio, na Provncia de Maputo Moambique, foram analisadas para mutaes nos genes pfdhfr e pfdhps, usando a reaco em cadeia da polimerase e os polimorfismos de hidrlise por enzimas de restrio. Resultados: A frequncia de mutaes triplas em pfdhfr (51I/59R/108N) e quntuplas em pfdhfr/pfdhps (51I/59R/108N + 437G/540E), associadas a resistncia ao S/P, foi encontrada em 93% e 47%, respectivamente. Concluses: A observao da existncia de uma percentagem consideravelmente elevada, de P. falciparum, contendo mutaes associadas resistncia ao S/P levanta questes sobre a validade desta droga como o tratamento de primeira linha para a malria em Moambique. Palavra-chave: Malria, Moambique, Mutaes, Plasmodium falciparum

rea - Pediatria Geral

POS116- Sndrome de Gorham-Stout: a propsito de um caso Catarina Almeida1, Dina Eiras1, Snia Gomes1, Cristina Borges1, Orqudea Freitas2, Teresa Almeida2. 1- Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia; 2- Unidade de Hematologia, Hospital de Dona Estefnia. Lisboa. Introduo: A sndrome de Gorham-Stout, tambm designado por ostelise macia, uma doena rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por destruio ssea progressiva resultante da activao dos osteoclastos e proliferao local de pequenos vasos sanguneos e linfticos. Caso Clnico: Criana de 3 anos de idade, sexo masculino, natural dos Aores (Angra do Herosmo) de onde foi transferida por derrame pleural quiloso esquerda. Realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-plvica que evidenciou volumoso derrame pleural esquerdo, bao de dimenses normais e textura heterognea com mltiplas leses medulares hipodensas, e leses lticas em corpos vertebrais, ossos ilacos e pbis. Fez drenagem torcica, octretido, alimentao parentrica total e teraputica substitutiva com albumina e imunoglobulina endovenosa. Em D25 realizou por toracoscopia desbridamento pleural, lise de aderncias e pleurodese tendo retirado drenagem torcica. A tomografia computorizada crnio-enceflica mostrou mltiplas leses lticas da calote tendo realizado biopsia de leso osteoltica da regio parietal direita da calote craniana que revelou leso osteoltica com osso normal em redor e presena de linfa no interior, alteraes compatveis com o diagnstico de Sndrome de Gorham-Stout, tendo iniciado teraputica com alfa-interfero s.c. Cerca de um ms e meio aps o incio da teraputica, refez o derrame tendo sido reinternado. Discusso: O quilotrax uma situao rara na criana estando geralmente relacionada com malformaes congnitas, cirurgia e traumatismo torcicos ou tumores linfticos. Neste caso, a associao de quilotrax com leses osteolticas levou-nos ao diagnstico de Sndrome de Gorham-Stout. Esta patologia rara e, na maioria dos casos, localizada mas, no caso do nosso doente, generalizada, colocando problemas de difcil resoluo, dado o risco de esmagamento vertebral. Concluses: Existem poucos casos descritos na literatura pelo que a experincia pequena, mas h referncia a bons resultados com a administrao do alfa-interfero por tempo prolongado, razo pela qual se decidiu iniciar esta teraputica. Palavras-chave: Sndrome de Gorham-Stout, ostelise macia, quilotrax.

rea - Outros
POS117- Malria em crianas em Moambique: anlise das mutaes pontuais nos genes dhfr e dhps de Plasmodium falciparum Natrcia Emlia1, Pedro Fernandes1, Paula Figueiredo2,Virglo E do Rosrio3, Pedro Cravo4. 1- Universidade Eduardo Mondlane, Faculdade de Medicina de Maputo, Moambique; 2- UEI Malria, Centro de Malria e Outras Doenas S70

POS139- Abdmen agudo: um caso particular Liliana Rocha1, Catarina Magalhes2, Ricardo Moreira3, Manuel Ferreira3, Ana Paula Fernandes2. 1- Servio de Pediatria, Hospital Geral de Santo Antnio, Porto; 2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares; 3- Servio de Cirurgia, Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares.

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Introduo: O abdmen agudo um motivo de urgncia frequente em Pediatria, sendo a apendicite aguda a doena subjacente mais comum. Apesar de se caracterizar por um quadro clnico bem definido, por vezes o diagnstico difcil, dependendo das alteraes anatmicas, que lhe possam estar subjacentes. Caso clnico: Criana de sete anos, do sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo excepto alergia amoxicilina. Cerca de oito dias antes do internamento iniciou dor abdominal tipo clica localizada aos quadrantes inferiores, associada a vmitos alimentares, com resoluo aps o incio de domperidona. A persistncia da abdominalgia, que posteriormente se localizou a nvel da fossa ilaca esquerda e hipogastro, motivou teraputica com paracetamol e ibuprofeno. Dois dias antes do internamento surgiu febre e houve agravamento do quadro lgico, apesar da teraputica analgsica. admisso apresentava-se queixoso, febril, com dor e defesa palpao do hipogastro e fossa ilaca esquerda, encontrando-se uma massa de limites mal definidos. Por estes achados efectuou estudo analtico que revelou leucocitose com neutrofilia e PCR elevada e ecografia abdomino-plvica que mostrou uma imagem sugestiva de invaginao, pelo que efectuou TAC abdominal para esclarecimento. Este revelou imagem de densidade clcica a nvel do hipogastro, no interior de conglomerado de ansas, assim como topografia anormal dos vasos mesentricos superiores, levantando a possibilidade de malrotao intestinal, e rim em ferradura. Como a criana se manteve prostrada, febril e muito queixosa, sem definio da etiologia do quadro de abdmen agudo foi decidida a realizao de laparotomia exploradora, que confirmou a existncia de malrotao do clon e permitiu o diagnstico e tratamento de apendicite aguda, com abcesso apendicular. Este caso clnico pretende, por um lado, relembrar a possibilidade da existncia de um abdmen agudo resultante de apendicite aguda esquerda motivada pela malrotao intestinal. Esta a anomalia de desenvolvimento embrionrio mais comum e caracteriza-se por uma falha na normal rotao e fixao do intestino, com consequente alterao da posio dos diferentes elementos. Por outro lado, pretende salientar como a teraputica sintomtica, nomeadamente com anti-inflamatrios pode protelar o reconhecimento e alterar as caractersticas associadas a um abdmen agudo Palavras-chave: Dor abdominal, apendicite, anomalias do sistema digestivo, anomalias urogenitais. POS169- OMA nos primeiros 3 meses de vida Vera Rodrigues, Cristina Pedrosa, Raquel Maia, Maria Joo Brito, Gonalo Cordeiro Ferreira. Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: No pequeno lactente, o diagnstico de OMA pode ser difcil e esto descritos alguns factores de risco. Neste grupo etrio a infeco pode ser localizada ou associada a doena invasiva. e haver um maior risco para cronicidade. Objectivo: Avaliar eventuais factores de risco, comorbilidades, existncia de doena invasiva, teraputica e evoluo dos lactentes com idade inferior a 3 meses com OMA. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de OMA em lactentes at aos 3 meses internados em 2005 e 2006. Analisou-se: idade, sexo, factores de risco, comorbilidades, teraputica e evoluo e posteriormente por contacto telefnico a evoluo. Resultados: Registaram-se 24 casos, 6 recm-nascidos, com mediana de idades de 31 dias (mn-19; mx-77) e predomnio do sexo masculino (58%). A maioria dos casos (62,5%) ocorreu no Outono e Inverno. Registou-se pelo menos um factor de risco em 88% crianas: prematuridade (1), pais fumadores (7), atopia familiar (5), uso de chupeta (6), aleitamento adaptado exclusivo (10), regurgitao frequente (6) e refluxo gastroesofgico (2). A mediana do agregado familiar foi de 4 conviventes. A OMA foi unilateral em 67% e supurada em 25%. Em 14 (58%) crianas registaram-se outras patologias associadas: infeco respiratria alta viral (14) e conjuntivite (1). A mediana do valor dos leuccitos foi 11235/?l e PCR 0,36mg/dL. Realizaram-se hemoculturas em 19 casos, todas negativas. A pesquisa de vrus respiratrios feita em 2 foi negativa. No se realizou exame cultural do exsudado auricular, nem serologia para Clamydia trachomatis. Todos fizeram antibioticoterapia endovenosa, a maioria (83%) com ampicilina e gentamicina, com durao mdia de 8 dias. De 12 contactados posteriormente, registou-se recorrncia em 6 (50%), dos quais 5 tinham pais fumadores e 4 atopia familiar, mas no se verificou associao estatisticamente significativa. Concluses: No nosso estudo e de acordo com a literaura, a OMA per se no factor de risco para doena invasiva neste grupo etrio, pelo que nas crianas com mais de um ms se pode evitar o internamento e optar por antibioticoterapia emprica em ambulatrio. Palavras-chave: OMA, Criana menos de 3m, Factores de risco, complicaes. demora no diagnstico acarreta um aumento da morbilidade e mortalidade. Caso Clnico: Rapaz de 14 anos, com antecedentes pessoais de quisto do canal tireoglosso operado aos 4 anos. No dia do internamento sofreu traumatismo toraco-abdominal fechado durante a aula de Educao Fsica, por queda de 1,5metros de altura, no apresentando sintomatologia imediata. Aps cerca de 5 minutos, iniciou queixas de dor abdominal intensa, constante, com agravamento com a inspirao profunda, localizada nos quadrantes esquerdos e com posterior generalizao a todo o abdmen. Recorreu ao Hospital da sua area de residncia, tendo sido transferido para Hospital Central aps realizao de avaliao analtica e ecografia abdominal, com o diagnstico de traumatismo abdominal fechado. entrada, 6h depois do trauma, apresentava-se apirtico, eupneico, normotenso, com abdmen tenso e doloroso palpao sobretudo na FIE, com reaco peritoneal. Analiticamente havia a salientar leucocitose de 20000 com neutrofilia e PCR negativa, Hb- 15g/dl, amilase-135, lipase- 238. Foram pedidos exames de imagem, nomeadamente ecografia abdominal e TAC toraco-abdominal, que revelou derrame pleural esquerdo com foco de contuso pulmonar adjacente, hematoma peri-renal direito, lquido livre intra-peritoneal e pneumoperitoneu. Foi submetido a laparotomia exploradora tendo-se verificado, na regio antropilrica, a existncia de perfurao de leso transmural compatvel com lcera pptica gstrica. Realizou-se rafia da perfurao e o ps-operatrio decorreu sem complicaes. Cumpriu teraputica antibitica tripla com cefoxitina, gentamicina e metronidazol durante 10 dias, para alm de medicao com ranitidina ev. Iniciou alimentao oral ao 11 dia ps-operatrio, sem complicaes. Teve alta ao 14dia ps-operatrio, clinicamente bem, medicado com lanzoprazol 30mg/dia e referenciado s consultas de Cirurgia e Gastrenterologia Peditricas. Concluso: A localizao mais frequente de rotura gstrica por traumatismo abdominal fechado a parede anterior. Neste caso, a perfurao numa localizao pouco habitual deveu-se existncia de uma lcera gstrica. O trauma funcionou como agente stressor, culminando na perfurao de leso ulcerativa da parede gstrica, at data assintomtica. Palavras-chave: Perfurao gstrica, lcera, traumatismo abdominal fechado.

POS146- Herpes zoster oticus. Caso clnico Tiago Correia, Hernni Brito, Snia Figueiroa, Teresa Temudo. Introduo: A associao clnica de otalgia severa, vertigem perifrica, hipoacsia, zumbidos e erupo vesicular no dermtomo do gnglio geniculado designada por Herpes zoster oticus (HZO). Quando associado a paralisia facial perifrica assume a denominao de sndrome de Ramsay Hunt. Trata-se de uma reactivao do vrus Varicella zoster latente no gnglio sensitivo do nervo facial desde uma infeco prvia. Daqui resulta inflamao deste nervo craniano e a caracterstica erupo cutnea. Por contiguidade, migrao axonal e/ou atravs dos vasa-vasorum, so atingidos outros nervos, nomeadamente o vestbulo-coclear. uma patologia infrequente em idade peditrica e pode ter como complicaes nevralgia, hipoacsia e paralisia facial de gravidade varivel. Caso clnico: Adolescente de 12 anos, filho de pais jovens, saudveis, sem outros antecedentes relevantes para alm de varicela aos seis anos. Foi enviado ao Hospital Geral de Santo Antnio para observao por Neuropediatria por apresentar otalgia severa, erupo vesicular no pavilho auricular, vertigens, zumbidos e cefaleias. Tinha j realizado TAC cerebral que no revelou alteraes e no tinha iniciado teraputica especfica. admisso, foi estabelecido clinicamente o diagnstico de HZO, mais tarde confirmado por serologia. Concluses: Pretende-se com este caso recordar esta patologia que, apesar do padro clnico caracterstico, pela infrequncia pode causar dificuldades diagnsticas. tambm relevante o facto de existir tratamento etiolgico especfico que, se iniciado atempadamente, diminui significativamente as sequelas. Palavras-chave: Herpes zoster oticus.

POS167- Um caso clnico de perfurao gstrica Snia M Gomes1, Catarina Almeida2, Dina Eiras3, Rui Alves4, Ftima Alves4. 1- Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2- Hospital do Divino Esprito Santo, Ponta Delgada; 3- Hospital Distrital de Santarm; 4- Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A ocorrncia de rotura gstrica aps traumatismo abdominal fechado uma situao rara, geralmente secundria a traumatismos de alto impacto. essencial haver um elevado indice de suspeio, uma vez que a

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potenciais evocados somatosensitivos. O diagnstico foi confirmado por estudo molecular. Relativamente evoluo, um dos casos apresenta actualmente evidncias de cardiomiopatia e j perdeu a marcha autnoma, enquanto que no outro caso verifica-se uma deteriorao progressiva do quadro clnico no entanto ainda com marcha autnoma. Em ambos foi realizado aconselhamento gentico aos pais com necessidade de interrupo de gestaes. Concluses: Reala-se a importncia do diagnstico desta doena que, embora rara, tem um prognstico muito desfavorvel. O seu diagnstico permite aconselhamento gentico. Actualmente esto em curso vrios estudos de investigao de forma a encontrar uma teraputica eficaz nesta patologia. Palavra-chave: Ataxia.

Poster em Sala - 5 de Outubro (sexta-feira) 08:00-09:00

rea - Neurologia
POS118- Consulta de Neurogentica. Experincia do Hospital de Dona Estefnia Ana Cristina Esteves1, Rui Gonalves2, Teresa Loureno2, Eullia Calado1. 1Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Dona Estefnia; 2- Servio de Gentica Mdica do Hospital de Dona Estefnia; Lisboa. Introduo: Muitas doenas neurolgicas, pela sua baixa prevalncia, so de difcil reconhecimento pelo neurologista peditrico experiente, mesmo aps investigao neurometablica e gentica bsica. Dada a importncia de se encontrar um diagnstico etiolgico, de modo a poder estabelecer-se o prognstico e um aconselhamento gentico adequado, surgiu a necessidade de se criar uma consulta de neurogentica, realizada conjuntamente por um neurologista peditrico e um geneticista com experincia em dismorfologia. Material e Mtodos: Com o objectivo de caracterizar a populao de doentes observada na consulta de neurogentica tendo em conta: o sexo, a existncia de histria familiar de doena neurolgica, a patologia de base/motivo de referenciao consulta, o diagnstico final e o seguimento, procedeu-se anlise retrospectiva do processo clnico de todos os doentes observados nesta consulta, desde o incio da sua criao em Janeiro de 2006, at Maio de 2007. Resultados: Foram observados um total de 71 doentes com idades compreendidas entre os 0 e os 20 anos, 42 do sexo masculino e 29 do sexo feminino. Quarenta e sete doentes apresentavam dismorfias, dos quais 23 tinham outras anomalias associadas. Em 22 doentes havia histria familiar de doena neurolgica. O atraso mental/atraso de desenvolvimento psicomotor, foi caracterizado como grave, em 22 doentes dum total de 57 com esta patologia. Em 41 doentes foram propostos e/ou efectuados estudos genticos adicionais. Em trs casos foi efectuado um diagnstico de novo com confirmao laboratorial e em outros 6 foi proposto um diagnstico clnico. Dois doentes tiveram alta definitiva da neurologia peditrica, e outros dois transitaram para uma consulta de neurologia de adultos. A totalidade dos doentes mantm-se na consulta de gentica. Concluses: Com este estudo pretendese salientar a importncia da actuao multidisciplinar no procedimento diagnstico e posterior acompanhamento longitudinal de doentes com doena neurolgica crnica, tendo em conta os avanos cada vez maiores na rea da gentica clnica e molecular. Palavras-chave: Neurogentica, pediatria, dismorfologia, atraso mental.

POS120- Enxaqueca hemiplgica familiar: descrio de uma famlia S Sousa1, I Valente2, R Choro3. 1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro EPE, Vila Real; 2- Servio de Pediatria, Hospital Maria Pia, Porto; 3- Servio de Neuropediatria, Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: A enxaqueca hemiplgica familiar (EHF) um subtipo raro de enxaqueca com aura, de transmisso autossmica dominante, que tipicamente inclui hemiparsia durante a fase de aura e pelo menos um familiar do primeiro ou segundo grau atingido. Trata-se de uma canalopatia, com variabilidade fenotpica: cefaleia, epilepsia, ataxia ou coreia. O diagnstico clnico, baseado nos critrios da International Headache Society. At ao momento existem trs loci identificados. Casos clnicos: O probando uma menina de 11 anos, com episdios desde os sete anos de parestesias e fraqueza do hemicorpo direito, acompanhados de alteraes visuais, por vezes seguidos de cefaleia bilateral ou frontal direita, com fotofobia, de frequncia bimensal. Realizou angio-ressonncia cerebral e EEG que foram normais. Iniciou medicao com topiramato, com melhoria na frequncia dos episdios. O pai tinha histria semelhante, de incio na adolescncia, em remisso com carbamazepina. A av paterna tinha episdios de dfice motor unilateral, seguido de cefaleia pulstil com vmitos, desencadeados por traumatismos cranianos ligeiros. Uma prima em primeiro grau, de sete anos, com antecedentes de TCE aos quatro anos de idade, apresentava desde essa altura crises convulsivas nocturnas com generalizao, seguidas de cefaleia pulstil bilateral matinal; a frequncia variava entre vrias por semana a meses livres de crises. Raramente referia episdios de parestesias e fraqueza do hemicorpo direito, seguidos de cefaleia com fotofobia. Efectuou EEG que revelou actividade epileptiforme anterior bilateral e generalizada na baixa de viglia e RM enceflica que foi normal. Foi medicada com carbamazepina, com melhoria de toda a sintomatologia. Discusso: A famlia apresentada, da qual seguimos as duas crianas, preenche os critrios universalmente aceites de enxaqueca hemiplgica familiar. Salientamos a histria caracterstica, bem como a variabilidade na apresentao clnica nas duas crianas. O despontar da clnica por um traumatismo craniano, mesmo que ligeiro, sugestivo. Tratando-se de uma patologia ligada aos canais inicos, a resposta farmacolgica difere das outras situaes de enxaqueca, com eficcia dos antiepilpticos que actuam sobre estes canais. Famlias como a que apresentamos, com atingimento de trs geraes, podem ser muito informativas na determinao dos loci envolvidos, estando em curso o estudo gentico. Palavra-chave: Enxaqueca hemiplgica familiar, canalopatia.

POS119- Ataxia de Friedreich Joana Rios1, Carla Meireles2, Snia Figueiroa3, Teresa Temudo3. 1- Centro Hospitalar Alto Minho, EPE, Viana do Castelo; 2- Hospital Nossa Sra Oliveira, EPE, Guimares; 3- Hospital Geral Santo Antnio, EPE, Porto. Introduo: A ataxia de Friedreich, apesar de rara, a ataxia hereditria mais frequente. uma doena neurodegenerativa, autossmica recessiva. A alterao gentica subjacente a expanso do tripleto GAA localizado no 1 intron do gene frataxina no Cr9q13, resultando em diminuio de frataxina e associadamente de aconitase (mitocondrial e citoplasmtica), que origina uma perturbao do metabolismo do ferro intramitocondrial e consequente leso intracelular induzida por oxidao. Clinicamente caracteriza-se por ataxia progressiva com perda de marcha cerca de 7 anos aps o inicio da doena. Progressivamente surge arreflexia dos 4 membros, ausncia de sensibilidade vibratria e proprioceptiva, reflexo cutneo-plantar em extenso e fraqueza muscular dos membros inferiores. O prognstico mau sendo a principal causa de morte a cardiomiopatia hipertrfica concntrica. Existem poucas evidncias objectivas relativas ao tratamento sendo muito importante uma abordagem multidisciplinar. Actualmente existem vrios estudos em curso relativamente ao uso de Idebenona. Casos clnicos: Apresentam-se 2 casos de Ataxia de Friedreich, actualmente com 9 e 14 anos de idade. Ambos foram orientados para a consulta por alterao da marcha. As alteraes do exame neurolgico (marcha atxica de base alargada, tremor aco, dismetria, ROTs no despertveis, reflexo cutneo-plantar em extenso bilateral, Tandem impossvel, Romberg positivo) eram semelhantes em ambos. Apresentavam grave compromisso funcional das vias somatossensitivas tibiais posteriores, nos cordes posteriores da medula ou estruturas mais rostrais nos S72

POS121- Infeces do sistema nervoso central: reviso de cinco anos Snia Pimentel1, Ana Lea2, Eullia Calado1, Gonalo Cordeiro-Ferreira2. 1Hospital de Dona Estefnia, Unidade de Neurologia Peditrica; 2- Hospital de Dona Estefnia, Unidade de Infecciologia. Lisboa. Introduo: As infeces do sistema nervoso central (SNC) so ainda patologias frequentes e importantes na pediatria apesar de muitos avanos na preveno. Objectivo: Estudar a sua epidemiologia, caractersticas clnicas e prognstico. Material e Mtodos: Local - Hospital peditrico de nvel III. Populao Crianas internadas com diagnstico de infeco do SNC entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2005. Desenho do estudo Reviso casustica. Resultados: Encontraram-se 148 casos de diagnstico de infeco do SNC (7% do total de internamentos por doena infecciosa). A meningite viral foi a mais frequente (n=71, 47%), seguida da meningite bacteriana (n=37, 25%), meningite purulenta sem agente identificado (n=8, 5%), encefalite (n=15, 10%), cerebelite (n=11, 7%) e empiema (n=3, 2%). Os principais agentes de meningite bacteriana foram Neisseria meningitidis (n=16) e Streptococcus pneumoniae (n=14). A meningite bacteriana afectou crianas mais novas, sendo mais frequentes manifestaes multissistmicas, com elevada

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morbilidade e mortalidade (2%). As complicaes mais prevalentes foram o derrame subdural, a hipertenso intracraneana e as convulses. A principal sequela foi a surdez neurossensorial. Os vrus ECHO foram os principais agentes de meningite viral (n=15). As crianas com meningite viral eram mais velhas, com apresentao clnica mais especfica e bom prognstico. Os agentes mais frequentes de encefalite foram os vrus Herpes simplex (n=3) e Herpes varicela zoster (n=3). As complicaes mais frequentes foram as convulses e o coma. O prognstico foi bom, embora o seguimento mostrasse um caso de atraso do desenvolvimento e um caso de epilepsia grave. A cerebelite foi uma situao benigna principalmente associada ao vrus Herpes varicela zoster. Os casos de empiema estiveram associados a patologia predisponente, com resoluo arrastada. Concluses: Na populao estudada, as infeces bacterianas e encefalites permanecem uma causa de morbilidade significativa e, nalguns casos, resultam em incapacidade duradoura. As causas prevenveis tm ainda um papel epidemiolgico importante. Palavras-chave: Meningite, encefalite, cerebelite. de no definitivamente comprovado, este mecanismo etiopatolgico tem sido corroborado pela evidncia neuroimagiolgica de inflamao ganglionar, presena de auto-anticorpos neuronais e resposta teraputica imunomoduladora. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo baseado nos registos dos doentes internados na Unidade de Infecciologia, de 2000 a 2006, com diagnstico provvel de PANDAS. Resultados: Observadas quatro crianas das quais trs raparigas, com idade mdia de 11 anos (5-13 anos). Histria familiar: epilepsia (1), artrite idioptica juvenil (1). Antecedentes pessoais: humor depressivo com crises de ansiedade (1), amigdalectomia e perturbao afectiva (1), dfice psicomotor moderado (1). Diagnstico de faringite aguda 7-14 dias antes, trs medicadas com antibioterapia. Instalao intempestiva de: esteriotipias motoras- balano ceflico com elevao do ombro ipsilateral (2); ecollia (1); movimentos coreiformes (1); taquipsiquismo- irritabilidade, agitao, agressividade e insnia (4); humor depressivo- labilidade emocional, ansiedade de separao (4); desorientao e discurso incoerente (4); incontinncia urinria (1); alucinaes visuais (1). Sem dfices neurolgicos focais, alteraes cardacas ou articulares. TASO, anti-DNAseB e anti-hialuronidase elevados (4). Isolado SGA na criana sem antibioterapia. Liquor: estril, sem distrbios dos aminocidos (4), com modificao da razo HVA/5-HIAA (3), IgMIgG elevadas (2) e isolamento de anticorpos antineuronais (1/2). Foram excludas outras etiologias infecciosas, inflamatrias, metablicas e intoxicaes. Teraputica: haloperidol+biperideno+cloropromazina (2), gamaglobulina+risperidona (2), penicilina (4), com melhoria progressiva. Seguimento mdio de 2 anos: perodos assintomticos interrompidos por recorrncias sbitas, com diminuio e subida dos anticorpos, respectivamente. Penicilina profiltica mensal num caso. Concluses: Todos apresentaram quadro neurolgico excitatrio, sem compulses. O incio intempestivo das esteriotipias distinguiu-se claramente da sndrome clssica. Contrariamente coreia de Sydenham, no foram observados movimentos coreiformes em repouso, fraqueza muscular ou atingimento multi-sistmico. Parece tratar-se de uma entidade clnica distinta, com atingimento especfico do sistema nervoso central. Ainda que no possamos estabelecer uma relao causal, afigura-se inequvoca a sua associao a SGA, deixando em aberto a eventual necessidade de profilaxia antibitica. Palavras-chave: PANDAS, Streptococcus Grupo A, auto-anticorpos, gnglios da base, distrbio obcessivo-compulsivo, esteriotipias.

POS122- Sndrome de Guillain-Barr em adolescente com homocistinria clssica Patrcia Lopes, Sandra Jacinto, Maria do Carmo Pinto, Leonor Sassetti, Ana Moreira, Gonalo Cordeiro Ferreira. Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A homocistinria clssica uma doena metablica multissistmica, autossmica recessiva, provocada pelo dfice de cistationina betasintetase, cujos principais rgos afectados so o olho, sistema nervoso central, esqueleto e sistema vascular. Caso clnico: Adolescente de 13 anos, sexo feminino, natural da Guin-Bissau, internada por quadro lgico na coluna lombo-sagrada e membros inferiores (MI), diminuio da fora muscular proximal (grau IV) nos quatro membros e reflexos osteo-tendinosos ausentes nos MI. Realizou puno lombar, que revelou dissociao albumino-citolgica, compatvel com Sndrome de Guillain-Barr e estudo electromiogrfico, que confirmou polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante. Apresentava igualmente anemia megaloblstica por dfice de vitamina B12 secundria a hbitos alimentares baseados em crenas tradicionais, com restrio de carne e leite. Aps instituio de teraputica com gamaglobulina e vitamina B12 verificou-se uma recuperao gradual da fora muscular dos MI. Assistiu-se, no entanto, a um agravamento muito significativo do quadro lgico com durao de cerca de seis semanas, com necessidade de teraputica com morfina e tramadol em doses elevadas, gabapentina e amitriptilina. Concomitantemente constatou-se habitus marfanoide, aracnodactilia, opacidade ocular direita e osteopnia difusa no radiograma do esqueleto, sem aumento de elasticidade cutnea ou hipermobilidade articular, pelo se colocou a hiptese de homocistinria. Neste contexto destaca-se: pais primos em primeiro grau, saudveis e ectopia lentis bilateral, com amaurose unilateral. O desenvolvimento psico-motor era aparentemente normal. A cromatografia de aminocidos no plasma e cidos orgnicos na urina foram compatveis com a doena, no permitindo, no entanto, discriminar o defeito enzimtico, possivelmente devido ao dfice concomitante de vitamina B12. Foi realizado doseamento da actividade enzimtica em fibroblastos (bipsia cutnea), que confirmou o dfice de cistationina beta-sintetase. Iniciou teraputica com vitamina B6 e cido flico, com resposta parcial (reduo da homocisteinmia em 60%). No iniciou, no entanto, suplementao com betana por impossibilidade de manter esta teraputica aps regresso Guin-Bissau, como era sua vontade. Comentrio: Trata-se de um caso clnico ilustrativo das complicaes oculares e esquelticas decorrentes do diagnstico tardio de homocistinria clssica, surpreendentemente sem dfice cognitivo aparente ou histria de eventos trombo-emblicos. A associao com Sndrome de Guillain-Barr no est descrita na homocistinria clssica, tendo tido uma evoluo invulgarmente dolorosa e prolongada. Palavras-chave: Sndrome Guillain-Barr, homocistinria classica.

POS124- Neuropatias hereditrias: variabilidade gentica numa populao peditrica Isabel Valente1, Rita Cequeira2, Alexandra Fernandes2, Teresa Coelho3, lvaro Machado1, Purificao Tavares2, Manuela A Santos1. 1- Consulta de Neuromusculares, Hospital Maria Pia, Porto; 2- Centro de Gentica Clnica; 3Servio de Neurofisiologia, Hospital Santo Antnio, Porto, Portugal. Introduo: As neuropatias hereditrias so doenas neuromusculares comuns (cerca de 30/100.000) mas raramente so diagnosticadas na idade peditrica. As neuropatias desmielinizantes (CMT1) so mais prevalentes do que as axonais (CMT2). O defeito gentico mais comum a duplicao do gene PMP22. Desde h alguns anos possvel efectuar os estudos de gentica molecular em Portugal. Objectivos: Descrever os nossos casos e correlacionar os dados clnicos e genticos. Material e Mtodos: Reviso dos dados clnicos e genticos dos doentes com neuropatia hereditria, seguidos na Consulta de Neuromusculares do Hospital Maria Pia. Foram seleccionados apenas aqueles que tinham efectuado estudo de gentica molecular. Resultados: Dos 13 doentes com neuropatia, apenas nove realizaram estudos genticos, correspondendo a oito famlias. As suas idades variaram entre os 3 e os 18 anos. Quatro eram do sexo feminino e cinco do sexo masculino. Seis doentes tinham histria familiar. Oito doentes tinham neuropatia desmielinizante: trs com duplicao no gene PMP22 (CMT1A), dois com mutao no gene MPZ (CMT1B). Um doente tinha uma neuropatia axonal com mutao no gene MFN2 (CMT2A2). Em trs doentes com neuropatia desmielinizante, dois dos quais irmos com uma histria autossmica dominante, no se encontraram duplicaes ou mutaes pontuais no gene PMP22, MPZ ou LITAF. Sete doentes eram sintomticos antes dos 3 anos de idade, 3 dos quais (os dois com CMT2B e um com CMT1A) com atraso no incio de marcha. Um dos doentes com CMT1A apenas teve sintomas aos 12 anos. Em todos os casos, os sintomas eram de predomnio distal e nos membros inferiores. Num dos casos de CMT1A havia igualmente fraqueza proximal. Todos os doentes tm marcha, mas dois dos doentes, um com CMT1A e o outro com CMT2A2, necessitam de usar talas. Comentrios: As neuropatias hereditrias so doenas raras na criana e mesmo numa consulta especfica, representam cerca de 5% dos doentes. Contudo muitos doentes podero no estar diagnosticados. Neste pequeno grupo de doentes existe uma heterogeneidade gentica, sem S73

POS123- Pandas Mito ou Realidade? Jlia Galhardo1, Ana Lea1, Eullia Calado2, Ana Moreira2. 1- Unidade de Infecciologia, Servio1 de Pediatria (Director: Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira); 2- Servio de Neuropediatria (Directora: Dra. Eullia Calado). Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: O Streptococcus Grupo A (SGA) origina largo espectro de manifestaes supurativas e auto-imunes. Pensa-se que tambm possa induzir a produo de auto-anticorpos com afinidade para os gnglios da base, em crianas geneticamente susceptveis que condicionaria o sbito aparecimento/agudizao de sintomas obcessivo-compulsivos e/ou esteriotipias. Apesar

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predomnio de CMT1A, como acontece na populao em geral, podendo reflectir uma realidade diferente na populao peditrica. Palavras-chave: Neuropatias hereditrias; variabilidade gentica. sinais de LC. No grupo com anomalias ecocardiogrficas iniciais no houve progresso em trs, um faleceu em insuficincia cardaca refractria e outro perdeu-se para o follow-up. Em dois surgiu disfuno ventricular esquerda de novo: um com DM de Duchenne e outro com DM de Becker. O doente com arritmia isolada, evoluiu para disfuno sinoauricular necessitando de pacemaker definitivo. Concluses: Os resultados denotam as particularidades de uma casustica de doenas raras, em que a LC tem pouca expresso clnica nas crianas. A distribuio dos diagnsticos de DM e a prevalncia da LC nos subgrupos sobreponvel de outros estudos. Um bito por insuficincia cardaca e o aparecimento de doena cardaca ao longo do follow-up em trs, favorecem a tendncia para interveno teraputica precoce. Palavras-chave: Miocardiopatia; distrofias; arritmias; vasodilatadores.

POS125- Galactosemia clssica: evoluo clnica e imagiolgica de 8 doentes Telma Barbosa, A Carlos Borges, Clara Barbot, Esmeralda Martins. Hospital Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: A galactosemia clssica uma doena metablica autossmica recessiva, que se caracteriza pelo de dfice parcial ou total da enzima galactose-1-fosfato-uridiltransferase (GALT). Apesar de, na maioria dos casos, a teraputica diettica ser instituda numa fase precoce, muitos pacientes desenvolvem alteraes neuro-degenerativas com traduo imagiolgica. Neste estudo, caracterizamos as alteraes genticas, clnicas, laboratoriais e neuro-imagiolgicas das crianas com galactosemia clssica, submetidas a um seguimento mnimo de 3 anos. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos pacientes com galactosemia clssica, seguidas na consulta de metabolismo do nosso hospital. Dos parmetros avaliados, salientam-se a idade de diagnstico, a sintomatologia inicial, a idade de incio do tratamento, cumprimento diettico e evoluo clnico-imagiolgica.Resultados: Total de 8 pacientes (5 do sexo masculino), com idades compreendidas entre 3 e 18 anos, 7 dos quais com apresentao clnica tpica no perodo neonatal e 1 com diagnstico neonatal efectuado no contexto de familiar directo com a mesma patologia. Todos iniciaram teraputica diettica precoce, com cumprimento irregular em um deles. O estudo molecular revelou que 4 casos so homozigticos para a mutao Q188R e 2 so heterozigticos. Do total de pacientes, 7 apresentam actualmente quociente de desenvolvimento inferior mdia, 5 desde os primeiros anos de vida e 2 com regresso cognitiva. Trs apresentam tremor de aparecimento na segunda dcada de vida e um, paralisia cerebral distnica (kernicterus). A dispraxia verbal est presente em 5 casos, todos cumpridores da teraputica instituda. Somente a adolescente que no cumpre a dieta de forma adequada que apresentou cataratas adquiridas. Foram notadas alteraes a nvel da ressonncia magntica nuclear em todos os pacientes, caracterizadas por hipersinal difuso da substncia branca dos centros semi-ovais e/ou focos de hipersinal periventriculares. A avaliao endocrinolgica foi normal em todos os pacientes. A criana com 3 anos de idade mantm-se com quociente de desenvolvimento adequado at data. Concluses: Apesar da restrio severa da galactose da dieta, a maioria dos pacientes estudados apresenta alteraes neurolgicas a mdio/longo prazo, caracterizadas essencialmente por atraso cognitivo e dispraxia verbal, e tambm alteraes caractersticas a nvel da substncia branca cerebral. A mutao Q188R est associada a envolvimento neurolgico grave com regresso. Palavra-chave: telmab.

rea - Pediatria Geral


POS133- Pseudoxantoma elstico. Caso clnico Ceclia Martins1, Antnio Silva1, Ins Leite2, Eduarda Ferreira2, Jorge Romariz1. 1- Servio de Pediatria; 2- Servio de Dermatologia do Centro Hospitalar de Vila Nova Gaia. Introduo: Pseudoxantoma elstico uma doena gentica rara que se caracteriza pela progressiva calcificao e fragmentao das fibras elsticas da pele, retina e sistema cardiovascular. Estudos recentes parecem demonstrar uma hereditariedade autossmica recessiva, implicando mutaes no gene MRP6, mapeado no cromossoma 16p13.1. Clinicamente, os pacientes apresentam leses tpicas na pele que aparecem inicialmente na regio cervical, com extenso posterior para outras reas. As manifestaes extra-cutneas aparecem mais tarde no decurso da doena, sendo a expresso clnica muito varivel. O diagnstico baseia-se em aspectos clnicos, histolgicos e genticos. O tratamento no curativo, mas as medidas profilticas podem minimizar as complicaes retinianas e cardiovasculares. Caso clnico: Rapaz de 8 anos, raa caucasiana, seguido na consulta de pediatria por rinite e asma alrgicas, que refere aparecimento de leses cutneas amareladas na regio cervical lateral, esporadicamente pruriginosas, com cerca de 3 meses de evoluo. Posteriormente, novas leses drmicas, como ppulas alaranjadas, confluindo em placas de consistncia elstica, nas regies axilares. Foi medicado com emolientes, anti-fngicos e corticides tpicos, sem melhoria clnica. Realizou-se bipsia de pele que confirmou tratar-se de pseudoxantoma elstico. Para completar estudo foram pedidos hemograma, bioqumica geral (com perfil lipdico e equlibrio fsforo-clcio) e sedimento urinrio que no revelaram alteraes. Efectuou ainda electrocardiograma, ecocardiograma, eco-Doppler das cartidas e aorto-ilacas, retinograma e potenciais evocados visuais que foram normais. Durante o seguimento na consulta, evidncia de extenso das leses para as regies inguinais e posteriormente para a rea cervical posterior e razes das coxas, no apresentando queixas sistmicas, at data. Mantm-se em vigilncia multidisciplinar nas consultas de: Dermatologia, Cardiologia, Cirurgia Vascular, Oftalmologia e Pediatria. Concluses: A variabilidade fenotpica e a baixa prevalncia levam muitas vezes a diagnsticos tardios. Como as complicaes cardiovasculares e retinianas so frequentes no decurso desta patologia importante fazer o diagnstico atempado, institur medidas profilticas e vigilncia multidisciplinar a longo prazo, para evitar todas as sequelas possveis. Palavras-chave: Pseudoxantoma elstico, criana.

POS126- Distrofias musculares: Aspectos cardiolgicos na criana Conceio Trigo, Anabela Paixo, Ana Soudo, Sashicanta Kaku. Hospital de Santa Marta; Hospital de Dona Estefania. Introduo: As distrofias musculares constituem um grupo heterogneo de doenas raras. A associao de leso cardaca (LC) condiciona a mortalidade e morbilidade.A interveno teraputica precoce pode melhorar o prognstico. Objectivo: Avaliar o tipo, gravidade e evoluo da LC nas diferentes formas de distrofia muscular (DM). Propor critrios de vigilncia e interveno. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos doentes com o diagnstico de DM e follow-up regular seis meses, de Janeiro de 1990 a Junho de 2006.Variveis: tipo de DM, sinais de doena cardaca, dimenses e funo ventricular esquerda por ecocardiograma e alteraes electrocardiogrficas na primeira e na ltima observao. Resultados: O grupo de estudo foi constitudo por 23 doentes, com idades entre 0,8 -15 anos (mediana 8 anos), com as seguintes formas de DM: DM de Duchenne 10, Distrofia muscular congnita 6, Distrofia das cinturas 3, DM de Becker 2, Distrofia oculo-farngea 1, No classificada 1. Na primeira observao 21 no apresentavam clnica de LC. O exame ecocardiogrfico tinha alteraes compatveis com miocardiopatia dilatada (MCD) em cinco, dois dos quais com insuficincia cardaca grave. O ECG mostrava alteraes em trs dos cinco doentes: hipertrofia ventricular esquerda, bloqueio de ramo esquerdo e alteraes da repolarizao ventricular. Quatro (80%) tinham DM de Duchenne e um distrofia das cinturas (Y sarcanoglicopatia). Um com distrofia muscular no classificada tinha extrassistolia supraventricular isolada.Na ltima observao (follow-up 6 meses 11 anos mediana= 4 anos), 21 mantinham-se sem S74

POS138- Acne e insuficincia renal aguda Andreia Gomes Pereira, Arnaldo Cerqueira, Francisco Jos. Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Faro. Caso clnico: JFG, sexo feminino, 15 anos, internada no servio de Pediatria do HDF no dia 9/5/09 por vmitos, diarreia e insuficincia renal aguda. Nos antecedentes pessoais verificou-se que 2 meses antes iniciou isotretioina (Roacutan 10 mg 1xdia) e uma associao de ciproterona com etinilestradiol (Diane 35). Adoece em 5/5/07 com vmitos alimentares (3 episdios). No dia seguinte fez 1 pico febril de 40C e iniciou fezes lquidas (entre 10 a 15 dejeces/dia). A observao inicial mostrou uma adolescente lcida, colaborante e orientada, com lngua seca, turgor cutneo mantido, mltiplas e exuberantes leses acneicas na face e tronco. Hemodinamicamente estvel, apirtica. Perda ponderal estimada em 7 Kg (+- 12%) tendo em conta o ltimo peso 2 semanas antes. Exames analticos: hemograma, ionograma, provas de funo heptica e gasimetria venosa no mostraram alteraes. Ureia- 57, Creatinina 5,3, C3 e C4 aumentados, relao protenas/creatinina 0,85, FENa

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3,35%, haptoglobina 303 (26-226), IgE 1668 (<88), eosinfilos negativos. A ecografia renal evidenciou diminuio da diferenciao parnquimo sinusal do rim direito. Efectuou fluidoterapia e suspendeu medicao anti-acneica. Houve melhoria gradual da funo rena: D2 (Cr 5,1; Ureia 59); D3 (Cr 3,2; Ureia 51); D4 (Cr 1,9; Ureia 31); D6 (Cr-1,2; Ureia 23). No quadro clnico de GEA chamou-nos a ateno que a perda ponderal estimada de cerca de 12% no correspondia ao exame objectivo, e que este por si s tambm no explicar as alteraes analticas em causa. Concluses: A isotretinona ou cido 13-cis-retinico diminui a queratinizao e exerce efeito anti-secretor nas glndulas sebceas. O principal efeito secundrio deste frmaco a xerose mucocutnea que est relacionada com a hipervitaminose A, embora quase todos os rgos possam ser atingidos. Este caso destaca pela raridade do quadro clnico, j que o atingimento renal pela isotretinona um efeito secundrio muito raro, alertando para as precaues a ter pois um frmaco cada vez mais usado no tratamento do acne juvenil. Palavras-chave: Acne, isotretinona, insuficincia renal aguda. sobretudo neutrfilos, localizados predominantemente na zona dos folculos pilosos, razo pela qual iniciou corticoterapia oral (deflazacorte). A exuberncia e o agravamento progressivo das leses, bem como a deteriorao do estado geral motivaram o internamento em Abril de 2007. A dificuldade na caracterizao etiolgica determinou a realizao de segunda bipsia cutnea e a consulta de vrios centros especializados. Os exames analticos, nomeadamente hematolgicos, culturais e da imunidade celular e humoral, condicionaram a teraputica instituda (cefalosporina de 1 gerao e prednisolona), tendo-se verificado melhoria clnica e alta aps 5 semanas de internamento. Aps a alta tem vindo a constatar-se a regresso progressiva das leses cutneas bem como a normalizao dos valores laboratoriais, mantendo-se a teraputica com corticides em doses progressivamente menores. Concluses: Criana com manifestaes dermatolgicas graves e bipsias cutneas compatveis com diferentes entidades como ctima, Pioderma gangrenoso ou Sndrome de Sweet. A abordagem multidisciplinar revelou-se fundamental na orientao diagnstica e teraputica, factores determinantes do prognstico. Somente a evoluo clnica poder ditar o diagnstico definitivo. Palavras-chave: Dermatose neutroflica, Sweet. POS135- Rabdomilise aps exercicio fsico intenso e vacinao antiInfluenza. Relato de um caso Claudia de Almeida Fernandes, Claudio DElia, Ana Cristina Figueiredo, Jos Freixo. Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Setbal, Hospital de So Bernardo, EPE. Introduo: A rabdomilise define-se como uma sndrome clnico-laboratorial que resulta da lise das clulas musculares, com a libertao de substncias intracelulares para a circulao. Podem-se agrupar as causas de rabdomilise em traumticas; txicas; farmacolgicas; infecciosas e relacionadas com actividade muscular excessiva; alteraes da temperatura corporal; ocluso ou hipoperfuso dos vasos sanguneos musculares; alteraes electrolticas e endcrinas; doenas musculares inflamatrias ou miopatias metablicas. No entanto, a natureza , muitas vezes, multifactorial. Caso clnico: Adolescente, sexo masculino, 14 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes, em aparente estado de sade at ao dia aps ter sido submetido a exerccio fsico intenso e em que recebeu a vacina anti-influenza. Referiu mialgias, principalmente nos membros superiores, edema e impotncia funcional. Por agravamento, recorreu ao S.U. do HSB, em Setbal, no 3 dia aps a instalao dos sintomas. Os resultados laboratoriais relevantes foram: Ur 18 mg/dl, Cr 1.36 mg/dl, ALT 242 U/L, AST 501 U/L, ALP 392 U/L, CK 40.421 U/L, PCR 0.0, ionograma e Urina II sem alteraes. Realizada hidratao venosa e analgesia. Observou-se melhoria gradual, clnica e laboratorial durante os 4 dias de internamento. Concluses: As infeces pelos vrus Influenza esto entre as causas mais frequentes de rabdomilise. Embora a rabdomilise no seja considerada um efeito secundrio da vacinao anti-influenza, alguns casos descritos na literatura indicam que pode actuar como um factor facilitador. No h outros relatos de aparecimento de sndromes musculares aps a vacinao em indivduos que no estivessem a receber medicamentos miotxicos. Devido escassa quantidade de informaes disponveis no possvel confirmar a relao causal, considerando a evoluo temporal dos acontecimentos. No entanto, pela possibilidade de um risco aumentado de rabdomilise aps exerccio em crianas que receberam vacinao anti-influenza consideramos sensato recomendar a limitao da actividade fsica nos dias seguintes administrao desta vacina. Palavras-chave: rabdomilise, exerccio fsico intenso, vacinao anti-influenza.

POS160- Infeco por Mycoplasma pneumoniae e Stevens-Johnson sem leses cutneas Carla Novais2, Ana Leblanc1, M Graa Castel-Branco1, Lus Torro3, Ins Azevedo2, Esmeralda Rodrigues2. 1- Servio de Imunoalergologia; 2- Servio de Pediatria UAG da Mulher e da Criana; 3- Servio de Oftalmologia; Hospital de S. Joo, Porto. Introduo: A sndrome de Stevens-Johnson, tambm conhecido por eritema multiforme major, uma variante do eritema multiforme, muitas vezes associado a herpes simplex ou infeco por Mycoplasma. Em 50% dos casos a causa desconhecida e apenas 10% esto relacionados com frmacos. O Mycoplasma pneumoniae, agente frequente de pneumonia nos adolescentes, tem sido associado sndrome de Stevens-Johnson, com mucosite severa, mesmo sem manifestaes cutneas. Caso clnico: Adolescente de 13 anos, sexo masculino, com antecedentes de rinite e asma alrgica, que 10 dias antes do internamento inicia um quadro de febre alta, cefaleias, tosse e toracalgia direita, precipitada pela tosse. Dois dias depois medicado com nimesulide e paracetamol. Uma semana aps os primeiros sintomas inicia viso turva e hiperemia conjuntival. Posteriormente surge exsudado ocular purulento bilateral, odinofagia, edema dos lbios e gengivas, fissuras labiais e leses aftosas mltiplas na cavidade oral. Por agravamento das leses, com necrose e estomatite aftosa, impedindo a ingesto oral de alimentos e frmacos, manuteno da febre e da sintomatologia respiratria, enviado ao Servio de Urgncia. O exame fsico revela um adolescente com mau estado geral, queixoso, que apresenta mucosite severa com atingimento ocular, auscultao pulmonar com crepitaes e murmrio vesicular diminudo esquerda. O restante exame normal, nomeadamente, sem qualquer leso cutnea. Faz estudo analtico (leucocitose e PCR elevada, com restantes resultados normais) e radiografia de trax, que revela uma hipodensidade no 1/3 inferior do hemitrax esquerdo. A observao por Ofltalmologia objectiva conjuntivite e queratite epitelial bilateral, compatvel com sndrome de Lyell. Fica ento internado por infeco respiratria e suspeita de sndrome de StevensJohnson. Posteriormente realiza serologias, entre as quais para Mycoplasma pneumoniae, com IgG e IgM positivas. Medicado com claritromicina, anteriormente j iniciada, a evoluo favorvel, com melhoria progressiva das leses orais e da hiperemia conjuntival, diminuio da tosse e desaparecimento da toracalgia. Perante um quadro de infeco respiratria num adolescente, acompanhado por mucosite severa e conjuntivite, devemos estar alerta para um sndrome de Stevens-Johnson, associado a infeco pelo Mycoplasma pneumoniae, mesmo na ausncia de leses cutneas. Palavras-chave: Mycoplasma pneumoniae; pneumonia; Stevens-Johnson; mucosite.

POS157- Dermatose neutroflica: caso clnico Ana Fernandes, Rita Calado, Dora Fontes, Laura Martins, Andreia Francisco, Graa Mira, Carla Cruz, Fernanda Dinis. Servio de Pediatria (Director: Dr. Helder Gonalves) e Servio de Dermatologia (Director: Dr. Manuel Murta); Hospital Esprito Santo de vora, EPE. Introduo: A sndrome de Sweet (dermatose febril neutroflica aguda), entidade rara em idade peditrica, caracteriza-se pela presena de febre, leucocitose, placas cutneas eritematosas, infiltrado de neutrfilos na derme e boa resposta clnica teraputica com corticides. nosso objectivo a apresentao deste caso clnico pelas dificuldades e controvrsias geradas no seu diagnstico e abordagem teraputica. Material e Mtodos: Observao do caso, consulta do processo clnico e pesquisa bibliogrfica. Resultados: Criana de 18 meses de idade, seguida em Consulta de Dermatologia por leses cutneas generalizadas, com cerca de 4 meses de evoluo, sem resposta adequada teraputica oral com eritromicina. Realizou, ainda em ambulatrio, bipsia cutnea que revelou: denso infiltrado de polimorfonucleares,

POS162- Angioedema exuberante da lngua. Caso clnico Joo Paulo Pinho, Vera Santos, Filipa Belo, Lus Gonalves, Maria Joo Virtuoso, Manuela Calha. Introduo: O angioedema um edema difuso e doloroso da derme profunda e tecidos subcutneos, de incio sbito, e que geralmente atinge a face, lngua, lbios, laringe, mos ou ps. A etiologia pode ser imunolgica (mediada por IgE) ou no imunolgica (vrus, radiocontrastre, frmacos, alteraes da via do complemento). Pode ser agudo ou crnico, de acordo com evoluo inferior ou superior a 6 semanas, respectivamente. Caso clnico: Criana de sexo S75

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masculino, 11 anos de idade, com antecedentes familiares irrelevantes. Nos antecedentes pessoais, h a evidenciar edema exuberante da lngua e pescoo no contexto de escarlatina, aos quatro anos. Foi trazido ao Servio de Urgncia (SU) por edema e dor da lngua, com cerca de nove horas de evoluo, aps traumatismo (mordedura), quatro dias antes da admisso. entrada, apresentava edema duro da lngua, de agravamento progressivo, com rea de necrose no bordo direito. Posteriormente surgiu tumefaco generalizada do pescoo. Manteve-se sempre sem dificuldade respiratria. Na admisso, verificou-se neutrofilia de 15,1x10^9/L e protena C reactiva de 28,1 mcg/mL. Foram ainda realizados os seguintes exames complementares: doseamento de C1, C2, C3, C4, CH50, C1 inibidor esterase, inibidor funcional do C1, imunoglobulinas e subclasses, exames culturais do exsudado nasofarngeo e hemocultura, que no revelaram alteraes. Efectuou tomografia computorizada e ressonncia magntica nuclear da orofaringe e pescoo que revelaram edema da lngua e msculos cervicais e adenomeglias cervicais mltiplas; no se identificaram coleces abcedadas. Foi inicialmente medicado no SU com adrenalina, metilprednisolona, clemastina e plasma fresco congelado, sem melhoria clnica. Foi transferido para Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos onde fez metilprednisolona em perfuso durante 24 horas e iniciou antibioterapia. Apresentou agravamento clnico nas primeiras 24 horas, aps o que ocorreu diminuio muito gradual dos sinais inflamatrios da lngua e pescoo. Verificou-se necrose da metade direita da lngua. Actualmente, seguido na consulta de Pediatria Geral, encontrando-se a lngua em fase de regenerao. Pretende-se com este caso clnico discutir as vrias etiologias do angioedema, assim como as respectivas propostas teraputicas. Palavras-chave: Angioedema, lngua, necrose. POS174- Uma causa rara de edema das extremidades na criana Cristina Gonalves, Antnio Siborro de Azevedo, Brbara guas. Consulta de Pediatria Geral, Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Lisboa. Introduo: O edema e eritema das extremidades com caractersticas ocasionais podem revelar-se um desafio diagnstico, sendo muitas vezes necessrio o despiste de algumas causas raras. Caso clnico: Adolescente de 12 anos, enviado consulta de Pediatria Geral por episdios recorrentes de edema e rubor dos pavilhes auriculares, aparentemente sem factores desencadeantes. Os episdios associavam-se a hiperestesia cutnea. Foi feita avaliao analtica geral, endocrinolgica e reumatolgica que no revelou alteraes. Com o diagnstico presumvel de eritromelalgia foi enviado consulta de Reumatologia que confirmou o diagnstico e medicou com cido acetilsaliclico. Comentrios: Com a apresentao deste caso, pretende demonstrar-se o caso de uma patologia rara, cujo diagnstico diferencial com as etiologias secundrias de extraordinria importncia. A eritromelagia uma doena rara caracterizada pelo aparecimento de edema, rubor e calor das extremidades, geralmente com a exposio ao calor. Esta rara doena pode classificar-se em eritromelalgia primria, no tem doena subjancente ou secundria quando associada a outra patologia. Palavras-chave: Edema, eritema, eritromelalgia.

POS176- Edema hemorrgico agudo da infncia? A propsito de dois casos Susana Soares1, Catarina Magalhes1, Tiago Prazeres1, Ana Paula Fernandes1, Agostinho Sanches2, Olga Pereira3. 1-Servio de Pediatria; 2-Servio de Anatomia Patolgica; 3- Servio de Dermatologia; Centro Hospitalar do Alto Ave, EPE. Introduo: As vasculites constituem um grupo heterogneo de patologias que se caracterizam por inflamao dos vasos sanguneos, podendo atingir diversos orgos. A vasculite por hipersensibilidade, de atingimento cutneo, pode estar relacionada com infeces, administrao de frmacos ou, eventualmente, produtos alimentares. O edema hemorrgico agudo da infncia uma forma rara de vasculite leucocitoclstica de pequenos vasos que surge em crianas com idades entre os 4 meses e 2 anos, caracterizada por leses purpricas em alvo e edema. A sua apresentao alarmante contrasta com a benignidade da sua evoluo. Caso clnico 1: Lactente do sexo masculino, 11 meses de idade, trazido ao Servio de Urgncia por percepo materna de dor manipulao e irritabilidade que precederam o aparecimento de leses petequiais e purpricas dos membros inferiores. Aplicao de Dragagel cerca de 8hs antes das manifestaes clnicas. Oito horas aps a admisso, as leses purpricas assumiram um aspecto reticular e equimtico, associado a ndulos eritematosos distribudos ao longo dos trajectos venosos das pernas, e intenso edema distal dos membros. Foi colocada a hiptese diagnstica de vasculite por hipersensibilidade a frmacos. Caso clnico 2: Lactente do sexo feminino, 8 meses de idade, trazida ao Servio de Urgncia por leses petequiais e purpricas em alvo nos membros inferiores e antebrao esquerdo e intenso edema dos membros inferiores, inicialmente assimtrico, que reverteu aps drenagem postural do membro. Quadro de varicela 2 semanas antes. As caractersticas das leses sugeriram o diagnstico de edema hemorrgico agudo da infncia. Dos estudos complementares de diagnstico destacamos a bipsia cutnea realizada no primeiro doente que revelou infiltrado inflamatrio polimorfonuclear perivascular e fragmentos de leucocitoclase, compatvel com vasculite leucocitoclstica. Em ambos os lactentes houve melhoria progressiva das leses aps o primeiro dia de internamento, sem necessidade de teraputica e sem recorrncias no ambulatrio. So discutidos os diagnsticos diferenciais, nomeadamente edema hemorrgico agudo da infncia, vasculite por hipersensibilidade a frmacos e outras; procedimentos diagnsticos e prognstico destas patologias. Concluses: As vasculites so patologias pouco frequentes na infncia, com etiopatogenia incompletamente esclarecida e que podem acarretar morbilidade significativa. O seu conhecimento e diagnstico precoce permitem individualizar a atitude teraputica, assumindo uma atitude expectante em situaes de bom prognstico como o edema hemorrgico agudo da infncia. Palavras-chave: Vasculite, edema hemorrgico agudo da infncia, hipersensibilidade a frmacos.

POS173- Sacroileite, um dificil diagnstico Nuno Ferreira1, lvaro Gil Ribeiro2, Augusta Gonalves1, Helena Silva1. 1- Servio de Pediatria; 2- Servio de Ortopedia; Hospital de So Marcos, Braga. Introduo: A raridade, associada a sintomatologia vaga e pobres sinais locais contribui para o baixo indce de suspeio e o diagnstico tardio da sacroileite. Caso Clnico: Criana do sexo masculino, 13 meses, internado por febre com 2 dias de evoluo e recusa na marcha com 7 dias de evoluo. Inicialmente, apresentava claudicao do membro inferior direito, tendo recorrido por esse motivo ao Hospital de Viana, onde fez um Rx da anca, relatado como normal. Medicado com ibuprofeno de 8/8h por sinovite transitria da anca. Dois dias depois, iniciou febre, recorreu novamente ao mdico, medicado com eritromicina por amigdaliate. Por persistncia da claudicao, efectuou no Hospital de Viana, Rx membro inferior direito e ecografia da articulao coxo-femural direita, sem alteraes, alta medicado com ibuprofeno alternado com paracetamol. Nesse mesmo dia recorreu ao SU do H. So Marcos, ao exame fsico apresentva recusa em se sentar e na marcha. Analiticamente: leuccitos 18400/ul (N 38.0 %, L 47.8%), VS 85mm/h, PCR 15.79mg/l. Em D5, LDH 516 U/L, fosfatase alcalina 212 U/L. Realizada RM lombo-sagrada sem alteraes, RMN das ancas; provvel processo infeccioso atingindo a articulao sacro-iliaca direita, o osso iliaco e as partes moles envolventes, nomeadamente os musculos psoas-iliaco e nadegueiro homolaterais. Iniciou antibioterapia com flucloxacilina endovenosa. Apresentou melhoria progressiva da limitao motora e apirexia a partir de D6 (em D2 de flucloxacilina). Sem recusa da marcha a partir de D9. Em D26 repetiu RMN das ancas, ligeira densificao dos tecidos moles do msculo nadegueiro direito, traduzindo antecedentes inflamatrios, observa-se diminuto derrame na sacro-iliaca direita, provavelmente residual. Sem evidncias de osteomielite. data da alta, sem limitao da mobilidade. Orientado para consulta de Pediatria e de Ortopedia, medicado com flucloxacilina at perfazer 6 semanas de tratamento. Concluses: Apresentamos este caso pela raridade e para alertar para a importncia do diagnstico precoce pois tem implicaes prognsticas, j que o incio atempado de teraputica minimiza a ocorrncia de complicaes. O nosso caso apresentou franca melhoria com antibioterapia, mas o tratamento com antibioterapia isolada, sem drenagem cirrgica, raramente bem sucedido. Palavras-chave: Sacroileite, artrite sptica, osteomielite, claudicao.

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Posters expostos
rea Institucional - SPP
PO SPP1 Contributos para a histria da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Congressos e Jornadas Nacionais de Pediatria (1979-2007): I Locais e datas de realizao. Mrio Coelho 1, Patrcia Lopes 2, Lus Pereira-da-Silva 3. 1- Membro da Direco da SPP; 2 - Interna de Pediatria do Hospital de Dona Estefnia; 3 Editor Associado da Acta Peditrica Portuguesa. Contexto: A Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP), ao longo das suas seis dcadas de existncia, realizou dezenas de reunies cientficas regulares em todo o pas, com a participao de personalidades nacionais e estrangeiras de referncia abordando um vasto leque de temas. O imperativo de preservar essa informao aconselha que se recolham, em acervo organizado, os elementos relevantes ainda existentes. Objectivos: Registar e recuperar dados dispersos sobre os locais e datas de realizao das principais reunies nacionais regulares da SPP desde 1979. Classificar e divulgar essa informao com objectivos histricos e cientficos, integrando-a na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP. Metodologia: Fontes consultadas: Actas das Assembleias Gerais da SPP e de reunies de Direco da SPP, material de divulgao das reunies da SPP existente na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP (folhetos, programas, livros de resumos), Revista Portuguesa de Pediatria/Acta Peditrica Portuguesa e arquivos pessoais cedidos por scios da SPP. Perodo abrangido: 29 anos, de 1979 (1s Jornadas Nacionais de Pediatria, Espinho) a 2007 (VIII Congresso Nacional de Pediatria, Vilamoura). Variveis analisadas: locais e datas de realizao das reunies nacionais regulares da SPP, durao, dias da semana ocupados, prelectores/moderadores nacionais e estrangeiros, cursos satlite, sesses de posters/comunicaes livres, custo da inscrio, eventos associados e patrocinadores. Resultados: No perodo referido a SPP realizou 42 reunies nacionais regulares: 8 Congressos (3 designados como Congresso Nacional de Pediatria e 5 como Congresso Portugus de Pediatria) e 34 Jornadas Nacionais de Pediatria. Em Jornadas apenas se dispe da data e local de realizao. A maioria das reunies realizou-se na zona norte (14), salientando-se os 5 eventos nas ilhas atlnticas e 3 na sia. A presena de convidados estrangeiros de relevo foi constante nos Congressos Nacionais (mdia de 24/Congresso) e em 19 das 34 Jornadas Nacionais (mdia 2,5/Jornada). A durao mais frequente das reunies (77,5%) foi de 3 dias, a maioria entre 5 feira e Sbado. Em todos os Congressos Nacionais e em 25 (80%) das 31 Jornadas foram apresentados posters/comunicaes livres em nmero que no foi possvel quantificar. Em 11 (29%) das reunies realizaram-se 21 cursos de formao pr- e ps-graduada. Nas 35 reunies em que foi possvel essa anlise, verificou-se que foram patrocinadas pela indstria farmacutica e de equipamentos mdicos, especialmente os Congressos Nacionais (mdia 34 stands/Congresso vs 18 stands/Jornada). Comentrios: Esta anlise descritiva sobre os locais e as datas das principais reunies da SPP representa mais um contributo para a concretizao do esforo da SPP em sistematizar os dados da sua histria e organizao, disponibilizando-os comunidade e evitando a sua perda definitiva. Palavras-chave: congressos, datas, histria, jornadas, locais, Sociedade Portuguesa de Pediatria zado, os elementos relevantes ainda existentes. Objectivos: Registar e recuperar dados dispersos sobre os temas das conferncias e comunicaes apresentados e discutidos nas principais reunies nacionais regulares da SPP desde 1979. Classificar e divulgar essa informao com objectivos histricos e cientficos, integrando-a na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP. Metodologia: Fontes consultadas: Actas de reunies de Direco da SPP, material de divulgao das reunies da SPP existente na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP (folhetos, programas, livros de resumos), Revista Portuguesa de Pediatria/Acta Peditrica Portuguesa e arquivos pessoais cedidos por scios da SPP. Perodo abrangido: 29 anos, de 1979 (1s Jornadas Nacionais de Pediatria, Espinho) a 2007 (VIII Congresso Nacional de Pediatria, Vilamoura). Variveis analisadas: temas de conferncias, temas discutidos em mesas redondas e em cursos inseridos no programa das reunies. Os temas foram classificados prioritariamente por grandes reas relacionadas com as Seces da SPP promotoras das sesses e, secundariamente, por grandes reas no includas no mbito das Seces. Foram registados o nmero de reunies (Eventos) em que cada tema foi abordado e o nmero total de intervenes (Sesses) sobre o mesmo tema em cada reunio. Resultados: No perodo em anlise, a SPP realizou 42 reunies nacionais regulares: 8 Congressos (3 designados como Congresso Nacional de Pediatria e 5 como Congresso Portugus de Pediatria) e 34 Jornadas Nacionais de Pediatria. Em 2 das Jornadas apenas se dispe da data e local de realizao. Os temas foram classificados em 51 itens, 16 dos quais relacionados com as 14 Seces especializadas da SPP. Os temas de Infecciologia e Vacinas foram os que tiveram mais intervenes dedicadas (156) e mais frequentemente abordados nas reunies (30 em 32 reunies analisadas), logo seguidos dos de Imunoalergologia, Organizao dos Cuidados Criana e Nefrologia/Urologia. O menor ritmo de participao de vrias Seces ao longo dos anos pode, em certos casos, reflectir o dinamismo das mesmas e a concorrncia cientfica que as suas reunies temticas fazem s reunies nacionais regulares alargadas da sociedade me (SPP). A presena recorrente de alguns temas leva a questionar a necessidade de criao de novas Seces na SPP ou o aparecimento de um novo tipo de seces mistas ou fruns conjuntos com outras especialidades verticais que utilizam tcnicas aplicadas criana e ao adolescente. Pelo contrrio, a reduzida expresso de outros temas ao longo dos ltimos 29 anos, leva a reflectir sobre a necessidade de reformular essas reas, como sejam a Pediatria Social/Organizao de Cuidados Criana ou do Ensino e Educao Peditrica. Nesta retrospectiva, visvel que alguns temas, como a Dor e a Obesidade, apesar da crescente importncia em pediatria e sade pblica, continuam a ter expresso proporcionalmente reduzida nas reunies nacionais da SPP. Comentrios: Esta anlise descritiva sobre os grandes temas das conferncias e comunicaes das principais reunies da SPP representa mais um contributo para a concretizao do esforo da SPP em sistematizar os dados da sua histria e organizao, disponibilizando-os comunidade e evitando a sua perda definitiva. Palavras-chave: congressos, histria, jornadas, Sociedade Portuguesa de Pediatria, temas

PO SPP2 Contributos para a histria da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Congressos e Jornadas Nacionais de Pediatria (1979-2007): II Temas discutidos Grandes reas. Mrio Coelho 1, Patrcia Lopes 2, Lus Pereira-da-Silva 3. 1- Membro da Direco da SPP; 2 - Interna de Pediatria do Hospital de Dona Estefnia; 3 Editor Associado da Acta Peditrica Portuguesa. Contexto: A Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP), ao longo das suas seis dcadas de existncia, realizou dezenas de reunies cientficas regulares em todo o pas, com a participao de personalidades nacionais e estrangeiras de referncia abordando um vasto leque de temas. O imperativo de preservar essa informao aconselha que se recolham e preservem, em acervo organi-

PO SPP3 Contributos para a histria da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Congressos e Jornadas Nacionais de Pediatria (1979-2007): III Patrocinadores e Secretariados. Mrio Coelho 1, Patrcia Lopes 2, Lus Pereira-da-Silva 3. 1- Membro da Direco da SPP; 2 - Interna de Pediatria do Hospital de Dona Estefnia; 3 Editor Associado da Acta Peditrica Portuguesa. Contexto: A Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP), ao longo das suas seis dcadas de existncia, realizou dezenas de reunies cientficas regulares em todo o pas, com a participao de personalidades nacionais e estrangeiras de referncia abordando um vasto leque de temas. O imperativo de preservar essa informao aconselha que se recolham, em acervo organizado, os elementos relevantes ainda existentes. Objectivos: Registar e recuperar dados dispersos sobre os patrocinadores e secretariados das principais reunies nacionais regulares da SPP desde 1979. Classificar e divulgar essa infor-

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mao com objectivos histricos e cientficos, integrando-a na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP. Metodologia: Fontes consultadas: Actas de reunies de Direco da SPP, material de divulgao das reunies da SPP existente na Biblioteca da Pediatria Portuguesa da SPP (folhetos, programas, livros de resumos), Revista Portuguesa de Pediatria/Acta Peditrica Portuguesa e arquivos pessoais cedidos por scios da SPP. Perodo abrangido: 29 anos, de 1979 (1s Jornadas Nacionais de Pediatria, Espinho) a 2007 (VIII Congresso Nacional de Pediatria, Vilamoura). Variveis analisadas: laboratrios da indstria farmacutica, empresas de equipamentos e dispositivos mdicos, empresas de material no-mdico, patrocinadores privados e empresas responsveis pelo servio de secretariado das referidas reunies. Resultados: No perodo em anlise, a SPP realizou 42 reunies nacionais regulares: 8 Congressos de Pediatria (3 designados como Congresso Nacional de Pediatria e 5 como Congresso Portugus de Pediatria) e 34 Jornadas Nacionais de Pediatria. Em 9 das 34 Jornadas apenas existe escassa ou nenhuma documentao sobre os itens em anlise. Patrocinaram as reunies 184 empresas: 147 da indstria farmacutica (algumas delas foram sofrendo fuses, alterao da sua designao ou desapareceram ao longo das trs dcadas), 10 livreiros ou editoras, 4 empresas ligadas ao ramo alimentar, 14 empresas de servios hoteleiros/viagens e de equipamentos no-mdicos, 7 entidades bancrias e 2 particulares. Estas empresas tiveram um total de 719 presenas com stands promocionais. Ao longo do perodo em anlise, as 11 primeiras empresas (ordenadas por nmero decrescente de participaes) tm mantido nveis assinalveis de participao (10) e consistncia. Estas 11 empresas embora correspondam a 5,9% do total, foram responsveis por 35% dos patrocnios. Realce para Milupa, presente em todas (37/37) as reunies com registo disponvel e a Nestl (36 dos 37 eventos) que, no conjunto, foram responsveis por 10,2% dos patrocnios. No extremo oposto, 97 (53%) empresas estiveram presentes num nico evento e foram responsveis por 13,5% dos patrocnios. Ainda, 6 empresas de servios de secretariado e 2 de assessoria de imprensa foram contratadas para apoio realizao das reunies, verificando-se quer uma grande constncia na relao da SPP com estas empresas quer, nos anos recentes, um aumento significativo no recurso a servios profissionais de apoio e divulgao cada vez mais diversificados. Comentrios: Esta anlise descritiva sobre patrocinadores e secretariados das principais reunies da SPP representa mais um contributo para a concretizao do actual da SPP em sistematizar os dados da sua histria e organizao, disponibilizando-os comunidade e evitando a sua perda definitiva. Palavras-chave: congressos, histria, jornadas, patrocinadores, secretariados, Sociedade Portuguesa de Pediatria de DA foi 10,4 meses. 63,4% apresentavam sintomatologia respiratria aquando da incluso no estudo. A prevalncia de sensibilizao a inalantes foi 65,9% e 43,9% estava sensibilizada a alimentos (22% ao ovo). A maioria (87,8%) apresentava nveis elevados de IgE (mdia 611 UI/ml) e eosinofilia (55,3,%). A histria familiar de atopia foi positiva em 53,6% e 12,1% tinham pais com DA. A maioria (63,2%) no apresentavam sintomas cutneos h pelo menos 1 ano, aquando da realizao da reavaliao. Das crianas com sintomatologia respiratria no incio do estudo, 91,6% mantiveram sintomatologia e entre as que apresentavam somente DA, 35,7% desenvolveram sintomatologia respiratria. Encontrou-se uma associao estatisticamente significativa entre persistncia de DA e antecedentes familiares de DA (p<0,05). A sensibilizao ao ovo (OR=3,8) e IgE elevada (OR=4,6), parecem constituir tambm factores de risco para a persistncia de DA. Concluses: A maioria da crianas iniciou sintomatologia em idade muito precoce e apresentam um prognstico favorvel em relao DA. Crianas com antecedentes familiares de DA, IgE elevada e sensibilizao ao ovo tm uma maior probabilidade de manterem DA; no foi possvel determinar os factores de risco para o desenvolvimento de patologia respiratria em virtude do nmero reduzido da amostra. Palavras-chave: Dermatite stpica, patologia respiratria.

PO188- Anafilaxia idioptica. Caso clnico Lusa Neiva Arajo, Dra. Eva Gomes, Dra. Slvia lvares, Lusa Neiva Arajo. 1- Servio de Imunoalergologia, Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: A anafilaxia uma reaco de hipersensibilidade imediata geralmente IgE mediada. Os sinais e sintomas reflectem os efeitos fisiolgicos da libertao de potentes mediadores celulares, provenientes da desgranulao dos mastcitos e basfilos que causam vasodilatao e espasmo da musculatura lisa brnquica. A adrenalina o tratamento de 1 linha. Aps a estabilizao cardio-respiratria deve iniciar-se teraputica de manuteno incluindo a utilizao de anti-histamnicos e corticoides. Caso Clnico: Criana do sexo feminino, 2 anos e 10 meses de idade. Com antecedentes patolgicos de taquicardia paroxistica supraventricular (WPW) diagnosticada no perodo neonatal, medicada com -bloqueante. Referenciada consulta de Imunoalergologia 2 meses aps episdio de urticria, angioedema, estridor e hipotenso compatvel com quadro de anafilaxia, que motivou internamento hospitalar durante 24h. Remisso completa do quadro aps teraputica com clemastina e hidrocortisona EV. Sem identificao de factor etiolgico suspeito. Sem histria de episdios anteriores ou posteriores. Manteve leses de uticria at ao 7dia. Resultados: O exame objectivo realizado na consulta de Imunoalergologia foi normal. Os exames auxiliares de diagnstico efectuados mostraram os seguintes resultados: Hemograma: sem alteraes; IgE total: 29 UI/ml; Testes cutneos aos inalantes comuns e alimentos: negativos; Teste Cubo de Gelo: negativo; RAST venenos de himenpteros: negativo; RAST classe 2 para o ovo. Serologias: IgM positiva para HSV. Conclui-se tratar-se de uma anafilaxia idioptica. Concluses: Perante este caso clnico de anafilaxia idioptica numa criana medicada com -bloqueante (atenolol) coloca-se uma dificuldade teraputica dupla: por um lado, o uso de epinefrina per se aumenta o risco de descompensao cardaca; por outro, o uso de bloqueador aumenta o risco de reaco anafiltica grave e torna a potencial administrao de epinefrina ineficaz. O principal objectivo da apresentao deste caso o desafio teraputico que representa e a sugesto de alternativas de tratamento em caso de recorrncia do quadro clnico. Como alternativas teraputicas ao bloqueador considerou-se utilizao de outros frmacos anti-arritmicos ou a ablao por radiofrequncia. Havendo necessidade em manter o bloqueador apresentou-se como possibilidade a utilizao do glucagon. Palavras-chave: Anafilaxia idioptica.

rea - Imunoalergologia
PO187 - Dermatite atpica numa populao peditrica. Estudo prospectivo Carla Carvalho, Eva R Gomes. Unidade de Imunoalergologia, Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: A dermatite atpica (DA) a patologia cutnea crnica, mais frequente na infncia. A prevalncia tem aumentado e na maioria das vezes a primeira manifestao de atopia. A maioria da crianas tem um bom prognstico em relao aos sintomas cutneos, mas cerca de 50% das crianas desenvolvero asma e/ou rinite em idades posteriores A literatura apresenta resultados discordantes em relao aos factores de risco que contribuem para a manuteno de DA na idade adulta e no desenvolvimento de patologia respiratria. Objectivos: Caracterizao clnica de um grupo de crianas com DA seguidas numa Unidade de Imunoalergologia. Identificar os factores de risco para a manuteno de sintomas cutneos e para o desenvolvimento de sintomatologia respiratria aps 4 anos de seguimento. Material e mtodos: Avaliao prospectiva de 41 crianas com DA, e com idade inferior a 5 anos. Foram analisados os seguintes parmetros: idade, sexo, idade de incio dos sintomas, presena de sintomas respiratrios e de histria familiar de doena atpica, sensibilizao a inalantes e alimentos, sensibilizao ao ovo, nveis totais de IgE e eosinofilia. A no adeso teraputica e s medidas de evico foram critrios de excluso, bem como a presena de DA grave. Aps 4 anos, as crianas foram reavaliadas em relao presena de sintomas cutneos e respiratrios. Foi efectuada anlise estatstica para identificar possveis factores de risco para a manuteno de sintomas cutneos e para o desenvolvimento de sintomatologia respiratria. A associao entre variveis foi feita atravs do teste Qui-Quadrado. Foi assumido um nvel de significcia de p<0,05. Resultados: 30 crianas eram do sexo masculino (73,2%), a mdia de idade da populao foi de 3 anos, e a idade mdia de incio dos sintomas S78

PO189 - Urticria ao frio: conhecer a entidade para no menosprezar sintomas Emlia Costa, Carla Carvalho, Eva R Gomes. Unidade de Imunoalergologia, Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: A urticria ao frio caracterizada pelo aparecimento de urticria e/ou angioedema aps exposio a estmulos frios (actividades aquticas, ar frio, chuva, neve, ingesto de bebidas e alimentos frios, ou contacto com objectos frios). classificada como uma urticria fsica e representa 2 a 3% do conjunto das urticrias. A sua patogenia permanece desconhecida contudo alguns autores defendem tratar-se de um mecanismo auto-imune com induo multietiolgica, mas a patogenia exacta permanece desconhecida. Caso clnico: Rapaz de 10 anos de idade, com antecedentes patolgicos de pieira

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recorrente at aos 8 anos, com necessidade de broncodilatadores de forma intermitente. Dos antecedentes familiares destaca-se me e tios maternos com histria compatvel com urticria aquagnica. Enviado consulta externa de Imunoalergologia por apresentar desde os 7 anos de idade, episdios de erupo cutnea eritemato-papular, no pruriginosa, aps contacto prvio com objectos frios ou ar frio. Aparecimento de leses urticariformes generalizadas aps banho em gua de piscina ou mar, motivando recorrncias mltiplas ao Servio de Urgncia. Sem sintomatologia durante o banho de gua quente. Aos 9 anos referncia a episdio de palidez e prostrao aps realizao de uma aula de ginstica ao ar livre no Inverno. No ms anterior observao, teve episdio de vmito em jacto associado a palidez, hipotonia e prostrao sem perda de conscincia e na ausncia de sintomas cutneos, aps banho no mar. O exame objectivo realizado na consulta era normal. Realizou-se teste de provocao com frio (Teste do cubo de gelo) tendo iniciado ppula aos 50 segundos. O tamanho mximo da ppula foi de 7,8x3,8cm (aos 150 segundos). A investigao realizada revelou apenas IgE total elevada e Phadiatop fracamente positivo. Testes cutneos negativos. Concluses: A urticria/anafilaxia ao frio pode ser adquirida ou familiar. O tipo mais frequente o adquirido idioptico, grupo ao qual pertence o caso clnico exposto, dada a negatividade da investigao realizada. Os aspectos mais importantes do tratamento so as medidas preventivas, devendo o doente e a sua famlia, ser alertado em relao ao risco em relao a determinadas exposies. O tratamento farmacolgico com antihistamnicos eficaz na reduo ou desaparecimento dos sintomas, contudo outros frmacos e a induo de tolerncia tambm podem ser vistos como formas adjuvantes de tratamento. Quando existem manifestaes sistmicas como no presente caso, importante ensinar o doente e os conviventes a reconhecer sinais de gravidade propor a aquisio de Kit de adrenalina auto-injectvel, que possibilite actuao rpida no caso de anafilaxia. Palavras-chave: Urticria, frio, anafilaxia. para o Clnico. Material e Mtodos: Foi efectuada a reviso dos processos clnicos de dois doentes com diagnstico de UC. Resultados: Caso 1: Adolescente do sexo feminino, caucasiana, de 16 anos, com histria pessoal de asma alrgica, sem crises desde os 6 anos, e histria familiar de rinite. Inicia cerca de 8 meses antes, erupo eritemato-papular pruriginosa quando em contacto com ar ou gua frios. Do estudo analtico destaca-se: IgE 270 U/ml com RAST positivo para Dermatophagoides pteronyssinus e farinae. O teste cutneo com cubo de gelo mostra uma reaco imediata com ppula, eritema e prurido. medicada com cetotifeno e desloratadina dirios e so institudas medidas de proteco ao frio, com melhoria clnica. Caso 2: Adolescente do sexo masculino, caucasiano, de 12 anos, com histria familiar de asma e angioedema (?) (edema recorrente da face e lbios na av materna j falecida). seguido na Consulta de Pediatria/Alergologia por episdios recorrentes, desde h 28 meses, de edemas migratrios, das plpebras, lbios, lngua, mos, ps e escroto, previamente associados a leses eritemato-papulares pruriginosas, sem contexto preferencial de aparecimento e que resolvem em menos de 24 horas. O estudo analtico (hemograma, velocidade de sedimentao, complemento e imunoglobulinas, crioglobulinas, crioaglutininas, anticorpos anti-nucleares e anti-tiroideus, IgE especficas para aeroalergneos e alimentos) assim como os testes cutneos (Prick) foram negativos. Foram realizados testes fsicos de provocao que tambm foram negativos. Actualmente medicado com levocetirizina e prednisolona oral em SOS, mantm os sintomas. Concluses: Nem sempre o diagnstico de UC bvio, obrigando a uma pesquisa etiolgica por vezes extensa, de forma a serem institudas medidas de evico e teraputica adequadas. Palavras-chave: Urticria crnica, etiologia.

PO190 - Alergia ao ltex no contexto de alergia alimentar mltipla S Nunes, A Bonito Vtor. Unidade de Pneumo-alergologia, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, EPE, Porto. Introduo: A presena de antignios comuns ou de reactividade cruzada entre antignios homlogos ao ltex e vrias plantas constitui o recentemente descrito sndrome de alergia ltex-frutos-vegetais. Os principais implicados so a banana, o abacate e o kiwi. Caso clnico: Criana de 8 anos com urticria aguda recorrente, asma e rinoconjuntivite. Aps realizao de histria detalhada incluindo dirio alimentar verificou-se relao temporal de urticria com ingesto de alguns vegetais e com moluscos (polvo, lulas) e ainda de angioedema labial aps manipulao de bales. Restantes antecedentes pessoais irrelevantes incluindo ausncia de cirurgia prvia. As provas cutneas prick revelaram-se positivas para Dermatophagoides, faneras de co e de gato, gramneas, rvores e ltex. Posteriormente foram realizados testes cutneos prick com alergneos alimentares que revelaram sensibilizao para a banana, pssego, kiwi, cenoura, polvo e lula, peixe branco e gamba. Estudo compatvel com situao de Alergia alimentar mltipla. Verificou-se melhoria significativa da urticria aps instituio de medidas de evico dos alimentos anteriormente referidos. Actualmente encontra-se controlado com medidas de evico, anti-histamnico, associao de corticoide e 2 agonista inalado e montelukast. Concluses: Neste caso de alergia alimentar mltipla ressalva-se a associao de sensibilizao a frutos e ao ltex. Normalmente na criana, a sensibilizao ao ltex ocorre em doentes submetidos a exposio prolongada a produtos com ltex como aqueles sujeitos a cirurgia precoce, como a espinha bfida. No entanto, a sensibilizao ao ltex pode tambm decorrer da reaco cruzada com alergia alimentar a mltiplos frutos. A sensibilizao a alergneos alimentares deve sempre ser investigada no contexto de alergia comprovada ao ltex, e vice-versa. Palavras-chave: Alergia, ltex.

PO192 - Alergia ao ltex associada a malformaes urogenitais e espinha bfida: importncia da preveno primria e secundria M Cu Espinheira, Sofia Ferreira, Tnia Sotto Maior, Paulo Guimares, Ricardo Arajo. Servio de Pediatria (Director de Servio: Prof. Dr. MRG Carrapato), Hospital So Sebastio, St M da Feira. Introduo: A alergia ao ltex uma patologia cuja relevncia epidemiolgica tem crescido, estimando-se uma prevalncia inferior a 1% na populao geral. A prevalncia significativamente superior em crianas com espinha bfida e patologia urogenital (50%), consequncia da exposio cirrgica precoce e repetida numa fase de imaturidade do sistema imunitrio. As reaces alrgicas IgE mediadas, em funo do grau de sensibilizao individual e da intensidade da exposio, podem conduzir anafilaxia. Material e Mtodos: Apresentao de casos clnicos. Resultados: Caso 1: Criana com antecedentes de uropatia complexa submetida a vrias correces cirrgicas e exames invasivos. Aos 4 anos iniciou rinite e conjuntivite alrgicas, aparentemente despoletados pelo contacto com materiais com ltex (luvas hospitalares, bales). Os testes cutneos foram negativos para o ltex e positivos para a castanha; a IgE especfica para o ltex foi positiva (classe 4). Institudas medidas de evico, a criana no apresentou novos episdios de alergia ao ltex. Caso 2: Criana com antecedentes de mielomeningocelo (correco neonatal), hidrocefalia (shunt ventriculo-peritoneal), bexiga neurognica (cateterizao vesical intermitente) e ortteses. Apresentava histria de alergia ao ltex manifestada sob a forma de rinite e documentada por testes cutneos e IgE especfica, mantendose sob medidas de evico. Aos 14 anos foi submetida a apendicectomia, durante a qual desenvolveu choque anafiltico. Sintomas gastrointestinais posteriores associados ingesto de tomate, banana e frutos tropicais. Os prick test revelaram-se negativos para ltex e positivos para kiwi, castanha e gramneas; a IgE especfica para ltex foi positiva (classe 3). Perante alergia ao ltex com reactividade cruzada a alimentos, reforaram-se medidas de evico. Concluses: A alergia ao ltex assume especial importncia em crianas com malformaes urogenitais ou espinha bfida. A diversidade e gravidade potencial das manifestaes clnicas, desde rinite a choque anafiltico, tornam imperativa a sensibilizao da equipa multidisciplinar hospitalar para a preveno primria precoce de forma a evitar a sensibilizao aos alergneos do ltex. O contacto com o ltex deve ser evitado desde o nascimento, o que obriga existncia de material hospitalar alternativo isento de ltex. Reala-se ainda a preveno secundria e o valor da imunoterapia especfica. A reactividade cruzada com alimentos representa um risco acrescido para estes doentes. Palavras-chave: Alergia ao ltex, sndrome ltex-frutos, imunoterapia.

PO191 - Urticria crnica: Quando a etiologia se torna um desafio Carla Dias, Snia Carvalho, Paula Fonseca, Paulo Teixeira, Fernanda Carvalho. Servio de Pediatria (Director: Dr. JM Gonalves Oliveira), Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE, Unidade de Famalico. Introduo: A urticria crnica (UC) caracteriza-se pela persistncia dos sintomas de urticria por mais de seis semanas. Trata-se de uma entidade pouco frequente na idade peditrica. Os estmulos fsicos so das suas principais causas. No entanto, a multiplicidade das suas formas de apresentao e principalmente dos seus agentes etiolgicos representa muitas vezes um desafio

PO193 - Alergia ao Ltex. E quantas mais? Francisco Silva, Andreia Barros, Alberto Berenguer, Rute Gonalves, Amlia Cavaco. Servio de Pediatria do Hospital Central do Funchal (HCF), Madeira.

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Introduo: A alergia ao ltex uma patologia com relevncia epidmiologica e clnica crescente. O risco maior de sensibilizao (50%) ocorre em doentes com espinha bfida ou malformaes urogenitais pela exposio cirrgica precoce e intensa. A reactividade cruzada um problema importante, podendo desencadear reaces graves. Caso clnico: Lactente de nove meses, que iniciou s seis semanas de vida leses compatveis com dermite atpica na face, couro cabeludo e regio cervical, que foi agravando, apesar de teraputica emoliente. data fazia aleitamento materno exclusivo, tendo iniciado suplementao com leite parcialmente hidrolizado aos cerca de dois meses. Aos 3-4 meses apresenta agravamento da dermite atpica e tem 1 episdio de dispneia expiratria interpretado como bronquiolite. Realiza doseamento de IgE total (20,8 mg/dl) e IgE especfica para fraces proteicas do leite de vaca (negativo). Aos cinco meses tem segundo episdio de dispneia expiratria que se repete aos seis meses. Aos cinco meses e meio quando tem um primeiro contacto com a banana desenvolve urticria generalizada e edema da face. Aos sete meses tem segundo episdio de urticria aps ingesto de papa com glten. Numa colheita de sangue para exames analticos tornou-se evidente, de forma imediata, dermite de contacto com ltex (luva de enfermeira). Concluses: Discutem-se os mtodos auxiliares de diagnstico utilizados e as implicaes futuras desta patologia e suas reaces cruzadas. Palavra-chave: Ltex. sentava uma auscultao cardaca com sons cardacos normais, sem rudos adventcios. Sem outras alteraes ao exame objectivo (para alm do exantema). Poucas horas aps admisso, teve episdio de sncope, com recuperao espontnea em poucos segundos com oxignio face. Estava hipotrmica e taquicrdica (FC entre 180 a 295 bpm), com uma tenso arterial normal. Radiografia torcica sem alteraes. Por apresentar taquicardia sustentada (horas aps este episdio) foi observada por Cardiologia Peditrica. O ecocardiograma revelou pericardite com pequeno derrame pericrdico. Internamento com evoluo favorvel, sem nunca ter apresentado sinais de leso miocrdica ou falncia cardaca durante todo o perodo de doena. Alta 10 dia de internamento, assintomtica. A seroconverso para o Coxsackievirus tipo B4 foi demonstrada cerca de 2 meses aps o internamento. Concluses: A capacidade dos Coxsackie do grupo B produzirem pericardite em humanos, particularmente em crianas, globalmente reconhecida. Contudo, o diagnstico laboratorial da infeco por estes agentes foi estabelecido apenas em casos espordicos de pericardite. O Coxsackie B5 foi o agente mais vezes documentado, embora os tipos 2, 3 e 4 tambm tivessem sido frequentemente implicados. Na maioria dos casos, os doentes com pericardite recuperam completamente, sem incapacidade residual. No entanto, os anticorpos IgM especficos para Enterovirus foram encontrados em doentes com pericardite crnica recorrente. A pericardite constritiva ocorre ocasionalmente. Palavras-chave: Pericardite, Coxsackievirus, seroconverso, crianas.

rea - Cardiologia
PO194 - Qualidade de vida da criana com cardiopatia congnita Maria do Cu Ribeiro1, Susana Sousa 2, Maria Joo Baptista 3, Teresa Vaz 3, Jos Carlos Areias3. 1-Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo EPE, Porto; 2-Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro; 3 -Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de S. Joo EPE, Porto. Introduo: O aumento da sobrevida como resultado do desenvolvimento do tratamento mdico e cirrgico da criana com cardiopatia congnita torna pertinente a avaliao da qualidade de vida destes doentes. Material e Mtodos: No perodo compreendido entre Outubro de 2006 e Janeiro de 2007, crianas dos 8 aos 11 anos com cardiopatia congnita operada, seguidas na nossa instituio foram identificadas e questionadas com o questionrio ConQol da British Heart Foundation especfico para crianas com cardiopatia congnita. Obteve-se um score sintomtico, com base em questes sobre sintomas e um score de qualidade de vida (ConQol score) calculado a partir de questes sobre actividades e relaes interpessoais. Resultados: De um total de 122 questionrios enviados, obtiveram-se 43 questionrios vlidos. O score sintomtico mdio foi 79,86 e o ConQol score 64,92. Na subpopulao com tetralogia de Fallot (n=8) o ConQol score mdio foi 68,95 e nos doentes com comunicao interventricular ou interauricular (n=15) obteve-se um score de 63,84. Nos doentes com coarctao da aorta (n=4) o ConQol score mdio foi 51,54 e naqueles com outras cardiopatias 62,74. Concluses: Neste estudo demonstrou-se que, apesar do bom resultado cirrgico obtido, traduzido pelo score sintomtico favorvel, existe um importante impacto psicossocial da doena cardaca na populao estudada, demonstrado pelo ConQol score. Os aspectos educacionais e psicossociais da criana e da famlia parecem ser assim de grande importncia no seguimento destas crianas. Palavras-chave: Qualidade de vida, doena cardaca congnita. PO196- Caso clnico de cardiomiopatia hipertrfica Dina Cirino, Isabel Santos, Margarida Venncio, Antnio Pires, Graa Ramalheiro, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra. Caso clnico: Adolescente de 13 anos, com paragem cardio-respiratrio com reanimao bsica no eficaz. Deu entrada no servio de urgncia em morte aparente, constatando-se fibrilhao ventricular. Fez-se cardioverso, recuperando o ritmo sinusal. Transferida para os cuidados intensivos mantendo-se com ritmo sinusal necessitando de apoio ventilatrio e inotrpico por depresso da funo ventricular esquerda. Analiticamente, o Pro BNP de 15012.6pg/ml e a troponina de 19.5ng/ml. Dos exames complementares efectuados o ECG apresentava ritmo sinusal, extrassistoles ventriculares (EV) monomrficas, supra-desnivelamento do segmento ST e intervalo QT no limite superior. O Holter apresentava EV monofsicas sem pares ou taquicardia. Simultaneamente foram excludas causas infecciosas e metablicas. Dos antecedentes pessoais reala-se sncopes de repetio desde os 6 anos de idade atribudas ao foro neurolgico. Dos antecedentes familiares salienta-se a morte sbita de um irmo aos 2 anos de idade com excluso na autpsia de cardiopatias ou outras malformaes. Na evoluo apresentou um quadro de tetraplegia com alteraes da conscincia que foram evoluindo favoravelmente assim como a funo ventricular. No ECG e Holters subsequentes veio a verificar-se um QT longo tendo iniciando - bloqueantes. Os ecocardiogramas viram a demonstrar uma miocardiopatia hipertrfica no compactada. Os membros da famlia realizam ECG e ecocardiograma. No mostravam alteraes, nomeadamente QT longo, excepto o ecocardiograma realizado ao pai, que tambm tem critrios de miocardiopatia hipertrfica. Perante estas evidncias clnicas foi colocado um cardiodesfrilhador. O estudo gentico mostrou homozigotia, no exo 17 do gene, R495Q (10931 G>A) confirmando o diagnstico clnico de miocardiopatia hipertrfica. Palavra-chave: Miocardiopatia. PO195 - Pericardite por Coxsackievirus B4. Caso clnico A Aguiar1,2, S Saraiva1,2, A Carrio3, S Ramos1, C Sistelo1, C Silva1, C Fernandes1. 1-Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar da Pvoa e Vila do Conde, Pvoa de Varzim; 2-Departamento de Pediatria, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos; 3-Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital So Joo, Porto. Introduo: Os Coxsackievirus do grupo B so agentes frequentes de patologia em humanos. O diagnstico destas infeces limitado, no s pela grande variabilidade em gravidade e espectro de apresentao, como tambm pela dificuldade no isolamento destes agentes. Os reduzidos nmeros de infeco comprovada por estes vrus, atravs do seu isolamento ou seroconverso, presumivelmente no reflectem a sua verdadeira epidemiologia. Apresenta-se um caso de pericardite numa criana de 4 anos em que foi demonstrada a seroconverso para Coxsackievirus tipo B4. Caso clnico: Criana de 4 anos, sexo feminino, previamente saudvel, recorre ao SU por febre e exantema maculo-papular das mos e ps, com cerca de 24 horas de evoluo. Na admisso estava apirtica, hemodinamicamente estvel e apreS80

PO197 - Taquicrdia juncional recproca permanente: Uma causa pouco comum de miocardiopatia dilatada da infncia. Edmundo Santos1, Snia Lima1, Bruno Silva1, Renata Rossi 1, Rui Ferreira1, Ana Teixeira1, Rui Anjos1, Isabel Menezes1, Pereira Duarte2, Fernando Maymone1. 1-Servio Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Carnaxide; 2-Servio de Pediatria, Hospital do Divino Esprito Santo, Ponta Delgada. Introduo: A taquicrdia juncional recproca permanente (TJRP) um tipo raro de taquicrdia supraventricular na infncia que se caracteriza por onda P negativa em DII, III e aVF, intervalo RP longo com PR/RP<1. A apresentao clnica variada, mas nos casos graves ocorrem sintomas de insuficincia cardaca secundrios a disfuno ventricular esquerda induzida pelo carcter incessante desta taquicardia. A recuperao espontnea ocorre em cerca de um tero dos casos. Os frmacos antiarrtmicos so a teraputica de 1 linha, embora alguns casos se revelem resistentes. As tcnicas de ablao so o tratamento definitivo, sendo muitas vezes limitada a sua aplicao devido

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idade dos doentes. Caso Clnico: Lactente com 2 meses de idade, do sexo feminino, que iniciou 2 dias antes do internamento quadro de recusa alimentar e sudorese ao mamar razo pela qual foi referenciada pelo Mdico Assistente ao Servio de Urgncia de Pediatria do Hospital da rea de residncia. entrada estava polipneica, taquicrdica, plida, com hepatomeglia e a radiografia de trax mostrava cardiomegalia. O ecocardiograma (efectuado por telemedicina com ligao ao nosso Centro) revelou dilatao das cavidades esquerdas, insuficincia mitral grave e disfuno ventricular esquerda. Iniciou teraputica anticongestiva, sendo transferida no dia seguinte para o Servio de Cardiologia Peditrica do nosso Hospital. chegada diagnosticou-se de TJRP associada a taquimiopatia. Iniciou perfuso de amiodarona que aps 48 horas passou a oral. Ao 5 dia de internamento verificou-se converso a ritmo sinusal mantendo alguns perodos de TJRP. O registo de Holter mostrou permanente alternncia de ritmo sinusal e TJRP, frequncias variando entre 60 e 238ppm e taquicardias com durao varivel (mximo: 2 horas e 50 minutos). Verificou-se evoluo clnica favorvel e aps um ms de teraputica encontra-se assintomtica e com total recuperao da funo cardaca. Comentrios: Na TJRP o diagnstico e instituio precoce de teraputica so importantes, visto ser uma causa tratvel de miocardiopatia dilatada. necessrio um elevado nvel de suspeio, dado o ECG apresentar caractersticas subtis. Neste caso salienta-se o carcter persistente desta patologia que, apesar da teraputica antiarrtmica, se mantm por longos perodos, embora com recuperao da funo ventricular. Palavras-chave: Taquicrdia juncional recproca permanente; miocardiopatia dilatada. Introduo: Uma associao estabelecida entre taquicardia mantida e miocardiopatia reconhecida h algum tempo, particularmente em crianas. Todas as formas de taquicardia supraventricular (TSV) podem estar associadas a disfuno ventricular esquerda. A forma de apresentao de algumas taquidisrritmias crnicas pode ser uma dilatao das cavidades esquerdas com alteraes hemodinmicas. Quando no diagnosticada e tratada atempadamente pode dar origem a uma miocardiopatia dilatada. Casos clnicos: Os autores descrevem quatro casos clnicos de disfuno ventricular secundria a taquicardia, sendo trs casos de taquicardia supraventricular de RP longo e um secundrio a taquicardia ectpica juncional incessante. Em todas as crianas, a miocardiopatia manifestou-se sob a forma de insuficincia cardaca (IC). Todas efectuaram tratamento anticongestivo e antiarrtmico, Holter, ECG e ecocardiografias seriadas. Numa das crianas foi diagnosticada TSV in utero, tendo revertido espontaneamente. Mais tarde, em consulta foi-lhe diagnosticada TSV, RP longo por via anmala de conduo muito lenta. Foi submetida a ablao por radiofrequncia com sucesso. Actualmente em ritmo sinusal (RS) e com ventrculo esquerdo normal. Duas crianas apresentavam data de entrada IC e TSV com RP longo secundrio a taquicardia auricular. A criana mais pequena (dois anos) mantm-se em RS com medicao e a mais velha fez ablao da taquicardia, encontrando-se actualmente bem. Nas crianas em quem no foi feito estudo electrofisiolgico (EEF), apesar de ser evidente melhoria clnica, mantm disfuno cardaca, por reentrada em taquicardia embora por perodos mais breves. Esto ambas medicadas com antiarrtmicos e anticongestivos, aguardando evoluo e posterior tratamento por radiofrequncia. Uma delas apresenta taquicardia ectpica juncional incessante controlada e a outra taquicardia auricular (TSV de RP longo) num pequeno lactente. Aguardam estudo EEF e eventual tratamento. Comentrios: A taquicardia mantida pode representar uma das causas curveis da miocardiopatia dilatada. O seu diagnstico, e posterior tratamento imperioso sendo os estudos electrofisiolgicos e posterior ablao dos circuitos o tratamento de eleio. A idade de apresentao pode ser uma limitao uma vez que os EEF so um procedimento eficaz, mas com maior risco no pequeno lactente, assim como os antiarrtmicos que podem trazer efeitos secundrios nefastos a longo prazo. Palavras-chave: Taquicardia incessante, miocardiopatia.

PO198 - Complicaes cardiovasculares da doena de Kawasaki Marta Joo Silva1, Marlia Loureiro2, Cludia Moura1, Jorge Moreira1, Rui Anjos3, Jos Carlos Areias1, Slvia lvares2, Queirs e Melo3. 1-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de So Joo, Porto; 2-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia, Porto; 3- Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Santa Cruz, Lisboa. Introduo: A doena de Kawasaki uma vasculite aguda de etiologia desconhecida que pode ter complicaes cardiovasculares graves sendo, nos pases desenvolvidos, a doena cardaca adquirida mais importante da infncia. Casos clnicos: Apresentam-se dois casos de doena de Kawasaki que apresentaram complicaes cardiovasculares com formao de aneurismas gigantes das artrias coronrias. Caso 1: Criana do sexo feminino, caucasiana, 6 anos de idade, internada aos 4 anos por doena de Kawasaki. O ecocardiograma transtorcico executado no 15 dia de febre, evidenciou origem aneurismtica da artria coronria direita, da artria circunflexa e da descendente anterior, confirmada por cateterismo cardaco. Efectuou imunoglobulina e iniciou teraputica com cido acetilsaliclico qual se associou, posteriormente, clopidogrel. Manteve-se assintomtica do foro cardiovascular. A cintigrafia de perfuso miocrdica foi normal. Repetiu, posteriormente, o cateterismo cardaco, e por manter aneurismas volumosos, iniciou hipocoagulao oral com varfarina. Caso 2: Criana do sexo masculino, caucasiano, 10 anos de idade, internado aos 12 meses, por doena de Kawasaki, apresentando no ecocardiograma transtorcico, executado ao 18 dia de evoluo da doena, aneurisma da artria coronria esquerda. Efectuou imunoglobulina e iniciou teraputica com cido acetilsaliclico. Manteve-se sempre assintomtico do foro cardiovascular. Efectuou cintigrafia de perfuso miocrdica, que revelou moderado defeito de perfuso do pex e dos segmentos apical e mdio da parede anterior e septal aps esforo. Fez cateterismo cardaco que mostrou ocluso no segmento mdio da artria descendente anterior, estenose de 90% no segmento proximal da circunflexa e aneurisma volumoso da origem da artria coronria direita. Iniciou atenolol e hipocoagulao oral com varfarina. Foi submetido a cirurgia, com duplo by-pass aorto-coronrio, e plastia com remoo da parede do aneurisma da coronria descendente proximal. Encontra-se medicado com cido acetilsalcilico e clopidogrel. Concluses: O diagnstico tardio da doena de Kawasaki, est associado a um maior risco de morbilidade cardiovascular. Estes dois casos sublinham a importncia da necessidade da instituio precoce da teraputica, numa tentativa de reduo das complicaes a mdio a e longo prazo. Palavras-chave: doena de Kawasaki; aneurismas; artrias coronrias.

PO200 - Cardite Reumtica: A experincia de um Servio Carmen Costa, Marta Antnio, Teresa Dionsio, Paula Martins, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Isabel Santos, Ricardo Duarte, Ana Mota, Hlder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A cardite uma das principais manifestaes clnicas de Febre Reumtica (FR), ocorre em aproximadamente metade dos surtos iniciais e frequentemente assintomtica. Objectivos: 1) Caracterizar os casos de cardite associados a Febre Reumtica (FR), com base nos critrios de Jones 2) Avaliar a gravidade clnica 3) Conhecer a evoluo. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos de 11 crianas seguidas no Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) por cardite reumtica ao longo de um perodo de 15 anos. A recolha de dados foi efectuada por consulta do processo nico. As principais variveis analisadas foram: idade, sexo, clnica de apresentao, exames complementares de diagnstico, tratamento e evoluo. Resultados: A cardite reumtica esteve presente em 11 das 30 crianas com diagnstico de FR. A idade mdia foi de 8 anos, compreendida entre os 5 e os 10 anos, sendo 8 pertencentes ao sexo feminino. Os critrios de Jones associados a cardite foram: coreia de Syndenham em 3, eritema marginado num, ndulos subcutneos em 2 e poliartrite migratria em 5. O envolvimento cardaco ocorreu na fase aguda em 9 casos e surgiu como manifestao tardia em 2, nestes com intervalo de 2 e 4 anos aps o diagnstico prvio de FR. A insuficincia mitral (IM) foi a manifestao constante em todos os casos de miocardite aguda. Em 2 crianas foi tambm diagnosticada insuficincia artica. Destacam-se 2 casos com complicaes graves: um com disfuno ventricular e insuficincia cardaca congestiva, com necessidade de preenchimento vascular e inotrpicos e o outro com pancardite, associado a coreia de Syndenham. Ambos sem envolvimento articular. As alteraes cardacas foram auto-limitadas, registando-se apenas um caso de progresso da leso valvular. Concluses: O envolvimento cardaco ocorreu em cerca de 1/3 dos casos de FR, 2 destes com gravidade moderada a severa e com evoluo favorvel. Na nossa experincia constatamos que os casos de maior gravidade estiveram associados a Coreia e sem envolvimento articular. Palavras-chave: Cardite reumtica, miocardite aguda, insuficincia mitral, Coreia.

PO199 - Miocardiopatia dilatada secundria a taquicardia incessante Maria Teresa Dionsio, Marta Antnio, Paula Martins, Isabel Santos, Antnio Pires, Graa Ramalheiro, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra.

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PO201 - Lpus neonatal: uma causa rara de miocardiopatia Maria Teresa Dionsio, Marta Antnio, Paula Martins, Crmen Costa, Graa Ramalheiro, Isabel Santos, Antnio Pires, Ricardo Duarte, Ana Mota, Hlder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: O Lpus Neonatal (LNN) uma doena auto-imune transmitida passivamente atravs da placenta, que ocorre em cerca de 1 a 2% dos recmnascidos filhos de mes com doenas autoimunes, nomeadamente Lpus Eritematoso Sistmico (LES). Diversas manifestaes clnicas esto associadas a esta sndrome, sendo a mais severa o bloqueio aurculo ventricular congnito (BAVC) completo. mandatrio o diagnstico pr-natal no primeiro trimestre de gravidez. A implantao de pacemaker no perodo neonatal est dependente da extrema bradicardia e insuficincia cardaca associada. A miocardiopatia dilatada aps tratamento prvio da bradicardia tem incio tardio, sendo uma sequela rara e grave. Casos clnicos: Descrevem-se dois casos clnicos de BAVC e miocardiopatia dilatada secundrio a LNN conhecidos desde a vida fetal por BAVC tendo necessitado de pacemaker epicrdico no perodo neonatal imediato. Em ambas as mes foi feito o diagnstico a posteriori de LES, tendo anticorpos antinucleares e anticorpos maternos contra Ro (SSA) e La (SSB) fortemente positivos. Caso 1: Criana do sexo masculino, 35 meses, com funo ventricular esquerda conservada ps pacemaker. Mltiplos internamentos desde os 20 meses por miocardiopatia dilatada, apresentando disfuno ventricular aguda, necessitando de aminas e levosimendan por insuficincia cardaca grave. Fez investigao etiolgica que se revelou negativa. Colocada a hiptese de miocardiopatia dilatada de incio tardio, secundria a LNN. Caso 2: Criana do sexo masculino, 5 anos, estvel at aos 2 anos, aps correco de BAVC com pacemaker, altura em que inicia quadro de insuficincia cardaca por miocardiopatia dilatada. Medicado com teraputica anticongestiva e inotrpicos orais. Actualmente, em classe II de NYHA apresentando ecocardiograficamente um ventrculo esquerdo dilatado, com hipocinsia da metade distal do septo. Fraco de ejeco ventricular baixa. Concluso: O espectro de manifestaes cardacas associadas a Lpus Neonatal vasto, incluindo BAVC cuja mortalidade ronda os 20%. A miocardiopatia dilatada de aparecimento tardio uma entidade rara, podendo surgir aps tratamento eficaz do BAVC, tendo um prognstico reservado. O diagnstico prnatal no LES com ttulos de anticorpos anti-SSA elevados requer vigilncia adequada, pois o risco de miocardite lpica elevado. Palavras-chave: Lpus, diagnstico prnatal, miocardiopatia, bloqueio auriculoventricular congnito, pacemaker. ou tratamento mdico local e consultas programadas na rea de residncia. Concluses: A transmisso em tempo real, conduzida por cardiologista pediatra, til para a confirmao ou excluso do diagnstico de doenas cardiovasculares. Exerce ainda um papel importante na educao contnua de profissionais de sade que trabalham noutros hospitais, principalmente na tcnica de ecocardiografia pr e ps-natal. A telemedicina tem implicaes mdicas, econmicas e sociais importantes para os doentes e familiares em localidades distantes dos grandes centros. Palavras-chave: Telemedicina; cardiologia peditrica.

PO203 - Sndrome de Williams: reviso casustica Mafalda Barbosa1, Ana Lusa Neves2, Marlia Loureiro3, Jorge Pinto-Basto1, Maria Joo Baptista2, Jos Carlos Areias2, Margarida Reis Lima1, Slvia lvares3. 1- Instituto de Gentica Mdica (IGM); 2- Hospital So Joo (HSJ); 3 Hospital Maria Pia (HMP); Porto. Introduo: A sndrome de Williams (SW) caracteriza-se por face dismrfica, doena cardiovascular, atraso mental, comportamento caracterstico e anomalias endcrinas. Reviso dos casos de SW, analisando a prevalncia da cardiopatia e sua evoluo, presena de atraso mental e atingimento de outros aparelhos/sistemas. Material e Mtodos: Foram revistos 21 processos clnicos com confirmao por citogentica molecular de SW, seguidos em consulta de Gentica e de Cardiologia Peditrica. Analisaram-se as seguintes variveis: sexo; idade na primeira consulta de Cardiologia, de Gentica e ao diagnstico de SW; cardiopatia e evoluo; outras manifestaes clnicas. Resultados: O estudo incluiu 21 doentes (11 sexo masculino). A idade mdia na 1 consulta de Cardiologia foi 4 anos; o tempo de seguimento: 6 anos; trs doentes tiveram uma nica observao. Na primeira avaliao cardaca 6 crianas no tinham cardiopatia (idade mdia: 10 anos); os diagnsticos cardacos foram: estenose pulmonar valvular e/ou estenose pulmonar perifrica: 10; coartao da aorta (CoAo): 1; estenose supravalvular artica (ESVAO): 2; CoAo+ESVAO: 1; Comunicao interventricular: 1. Evoluo da doena cardaca: Os obstculos direitos evoluram favoravelmente em todos os doentes; num caso surgiu posteriormente displasia da vlvula artica e noutro ESVAO. Foi efectuada cirurgia correctiva nos 5 doentes com obstculo esquerdo, todos do sexo masculino. Surgiu hipertenso arterial em 2 casos: um doente operado a CoAo e que desenvolveu hipoplasia da aorta descendente aos 7 anos, tendo tido morte sbita, e num outro caso aos 13 anos, sem cardiopatia. A idade mdia na primeira consulta de Gentica foi de 5,6 anos e a idade ao diagnstico foi de 6 anos. Todos os doentes apresentavam dismorfia facial e atraso mental. As outras manifestaes clnicas incluam: atraso do crescimento: 12; alterao do tecido conjuntivo: 12, problemas oftalmolgicos: 10, anomalias do esmalte: 6; doena ortopdica: 6; alteraes do comportamento: 5; doena do foro ORL: 4; outras: 4. Concluses: A maioria dos doentes apresentou estenose pulmonar, com evoluo favorvel, registando-se num caso progresso para obstculo esquerdo. Todos os obstculos ao corao esquerdo necessitaram de cirurgia. Constatou-se maior gravidade da doena no sexo masculino. O SW uma doena multisistemica que necessita de abordagem multidisciplinar; salienta-se a elevada prevalncia de cardiopatia e a importncia da avaliao cardaca. Palavras-chave: Sndrome de Williams, FISH 7, cardiopatia, atraso mental.

PO202 - Cardiologia Peditrica e Telemedicina: seis anos de experincia na colaborao com hospitais distritais R Rossi, R Gomes, B Silva, S Lima, R Anjos, I Menezes, R Ferreira, A Teixeira, P Duarte, P Maciel, J Rosa , J Matono, F Maymone Martins. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, CHLO. Introduo e Objectivos: O nosso Servio de Cardiologia Peditrica tem efectuado teletransmisses com mdicos pediatras e obstetras de trs hospitais distritais: dois no Continente e um nos Aores. Foi nosso objectivo avaliar as caractersticas da populao de doentes submetidos a teletransmisso. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta dos registos dos doentes submetidos a sesses de teletransmisso entre Novembro de 2000 e Abril de 2007. Parmetros avaliados: populao estudada (fetal, neonatal e peditrica), indicao de transmisso, diagnstico, impacto da transmisso e orientao especializada. Resultados: Foram realizadas 537 transmisses em tempo real a 463 doentes, correspondendo a 200 exames fetais (37%), 211 exames a recm-nascidos (RN) (39%) e 126 crianas (24%). As transmisses tiveram carcter de urgncia em 18% dos casos. Houve 334 diagnsticos patolgicos (72%), em 177 RN, 82 crianas e 75 fetos. As cardiopatias congnitas estruturais constituram o diagnstico mais frequente, ocorrendo em 248 doentes, sendo 67 complexas (14%). Em todos estes casos de anomalias complexas, quer o arranjo segmentar quer o diagnstico principal foram correctamente determinados atravs da telemedicina. Em apenas um caso de defeito do septo interauricular, o diagnstico realizado atravs da telemedicina, no foi posteriormente confirmado. Na sequncia das avaliaes por telemedicina, 18 doentes foram transferidos de urgncia para Lisboa e uma equipe mdica do nosso Hospital realizou deslocaes aos hospitais distritais para o tratamento cirrgico da persistncia de canal arterial em trs RN prtermo e uma atrioseptostomia por via percutnea num RN com transposio das grandes artrias e hipoxemia grave, sem resposta administrao de prostaglandinas, evitando assim, o transporte de doentes hemodinamicamente instveis. Os restantes doentes foram orientados para vigilncia

PO204- Diagnstico tardio de coartao da aorta: Implicaes a longo prazo Teresa Silva2, Emilia Santos, Raquel Santos, Renata Gomes, Ana Teixeira, Renata Rossi, Isabel Menezes, Rui Ferreira, Rui Anjos, Maymone Martins1. 1-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, Carnaxide; 2Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Caldas da Rainha . Introduo: A coartao da aorta (CoA) corresponde a 3 a 10% das malformaes cardacas congnitas. O diagnstico e correco devem ser precoces. Objectivos: Avaliar se o diagnstico tardio de CoA est associado a aumento das complicaes. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos doentes com CoA que efectuaram tratamento correctivo entre Janeiro 2000 e Dezembro 2006. Foram includos todos os casos com CoA simples, sendo excludos os associados a patologia complexa. Consideraram-se dois grupos, com base na idade do diagnstico: grupoI < 1ms, grupoII >1 ms. Analizmos: motivo e idade de referenciao, tipo de correco, complicaes (CoA residual, CoA recorrente, hipertenso (HTA), teraputica farmacolgica, reinterveno). Resultados: Foram includos 91 doentes, com seguimento mdio de 4Anos. Ao grupoI correspondem 30 doentes; grupoII: 61 doentes (1ms - 1Ano: 15; 1 - 10Anos: 17; >10Anos: 29 doentes). A idade mdia de diagnstico foi de 11,4

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Anos (mediana 2,1). A referenciao foi feita por Pediatra em 55% dos casos, cardiologista em 37% e mdico de famlia em 8%. No grupoI o sopro cardaco (33%) ou a insuficincia cardiaca (33%) foram os motivos mais frequentes de referncia, enquanto que no grupoII foram a HTA (43%) ou sopro (30%). A correco cirrgica foi efectuada em 90% dos casos no grupoI, enquanto que no grupoII a dilatao percutnea foi a tcnica mais utilizada (77%). No houve mortalidade. Em 9 doentes (10%) o gradiente residual foi >20mmHg, o que correspondeu a 7,5% do grupoI (neonatal) e 8% do grupoII. A longo prazo, observaram-se 20 casos com gradiente >20mmHg, dos quais 8 no grupoI e 12 no grupoII. Houve necessidade de reinterveno em 31 casos, por gradiente elevado e/ou HTA, sem diferenas significativas entre os grupos. Na ltima avaliao, 34 doentes esto a fazer teraputica para a HTA, 85% dos quais do grupoII (p<0,01); em 12 casos (todos do grupoII) a HTA est mal controlada. Concluses: A maioria dos doentes (67%) diagnosticada aps o perodo neonatal, reflectindo uma falncia grave na deteco da doena. A longo prazo, h diferena significativa na persistncia de HTA e necessidade de teraputica, muito superior nos doentes com diagnstico tardio. Palavras-chave: Coartao da aorta. do em Consultas de Desenvolvimento e de Autismo com o diagnstico de sndrome de Asperger, foi referenciado, aos 4 anos, para a nossa consulta por noo de cansao, associado a falta de fora. Como antecedentes familiares relevantes, tem 2 primos, ambos em 1 grau, um com miocardiopatia dilatada, outro com sndrome de Down. Apresentava um sopro sistlico grau II, audvel no pex. Realizou radiografia torcica, que revelou cardiomeglia importante e estase pulmonar, no electrocardiograma observou-se hipertrofia biauricular e a ecocardiografia mostrou dilatao biauricular, com padro restritivo do fluxo mitral, mantendo funo ventrcular esquerdo conservada. O cateterismo cardaco revelou curva de presso do ventrculo direito com Deep Plateau compatvel com miocardiopatia restritiva, diagnstico confirmado por bipsia ventricular. Aguarda resultados do estudo metablico efectuado na pea de bipsia. Medicado actualmente com digoxina, furosemida, aldosterona e lisinopril. Comentrios: O interesse do caso clnico prende-se com a raridade deste diagnstico, no devendo ser esquecido, nomeadamente no diagnstico diferencial com pericardite constritiva, uma vez que tm tratamentos distintos. A teraputica da MR orientada para o alvio sintomtico, devendo os diurticos ser usados com precauo porque so necessrias presses de enchimento elevadas para manter um enchimento ventricular adequado, e tratamento das causas reversveis. Nos casos de etiologia irreversvel, o tratamento efectivo consiste no transplante cardaco. Em doentes com patologia infiltrativa, o diagnstico definitivo dado pela biopsia ventricular. Palavras-chave: Miocardiopatia restritiva, disfuno diastlica.

PO205- Massa paracardaca em adolescente: quisto, tumor ou ...? Nuno Carvalho1, Teresa Gil Martins1, Miguel Abecasis2, Rui Anjos2. 1Hospital de Santarm; 2-Hospital de Santa Cruz, Carnaxide. Introduo: Os doentes com massas intratorcicas constituem um desafio diagnstico. Apresenta-se o caso de uma adolescente, cuja investigao duma massa paracardaca revelou doena de Castleman. Caso clnico: Adolescente, de 14 anos de idade, sem antecedentes relevantes, que recorre ao Servio de Urgncia por sndrome gripal. A radiografia torcica revelou uma massa paracardaca esquerda, confundindo-se no seu limite interno com o contorno cardaco e que em perfil se projectava anteriormente. O ecocardiograma mostrou uma estrutura junto parede lateral do ventrculo esquerdo, sem fluxo, compatvel com quisto pericrdico. A ressonncia magntica revelou uma massa bem delimitada, medindo 7,5X5 cm, com discreta captao de gadolnio na periferia. Sem sinais de invaso dos orgos adjacentes e sem adenopatias mediastnicas. Colocou-se a hiptese de teratoma ou quisto pericrdico. A evoluo clnica da doente foi boa, mantendo-se assintomtica e com excelente estado geral. Havia histria de contacto com ces. A serologia inicial para hidatidose foi inconclusiva, mas a repetio aps oito semanas foi sugestiva de quisto hidtico (ELISA), tendo sido iniciada teraputica com albendazol. A ecografia abdominal era normal. Aps 2 meses de teraputica e sem melhoria radiolgica, a repetio da serologia foi negativa para quisto hidtico. A doente foi submetida a exciso da massa, tendo sido removido tumor slido muito vascularizado, com 10X8 cm, em continuidade com o pericrdio, no aderente ao pulmo, diafragma ou parede torcica. O exame anatomo-patolgico mostrou um tumor constitudo por populao linfocitria sem atipias, formando folculos hiperplasiados de centros germinativos com marcada proliferao vascular e clulas dendrticas CD 21+, por vezes com hialinizao. Havia disposio em paliada dos linfcitos em casca de cebola. O diagnstico foi de Doena de Castleman do tipo vascular-hialino. O ps-operatrio decorreu sem complicaes excepto pela ocorrncia de sindrome ps pericardiotomia tardio. Concluses: Este caso, com localizao pericrdica e excelente evoluo clnica aps cirurgia, rarssimo (apenas 2 casos prvios publicados) e chama a ateno para a necessidade de avaliao clnica, laboratorial e imagiolgica exaustiva, em doentes com massas intratorcicas. Palavras-chave: Castleman, pericrdio, massa intratorcica, adolescente.

PO207 - Sopro de novo: Endocardite? Um caso clnico Isabel Santos, Paula Martins, Teresa Dionsio, Marta Antnio, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Ana Mota, Hlder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A endocardite uma entidade diferenciada, no entanto persistem as dvidas quanto sua definio. O sexo masculino o mais afectado com racios que vo de 2:1 a 9:1. A importncia de doena cardaca prvia em crianas com endocardite varia com a idade: 50 a 70% das crianas com idade inferior a dois anos no tm doena cardaca, enquanto a maioria das crianas mais velhas tm cardiopatias congnitas. O diagnstico de endocardite infecciosa baseado num conjunto de achados clnicos e no num nico resultado de um teste. A histria clnica, o exame fsico, as hemoculturas, o Rx trax, o ECG e a ecocardiografia so fundamentais para o diagnstico. Este parece bvio aquando na presena de hemoculturas positivas e de uma leso cardaca predisponente ou aquando do envolvimento inequvoco endocardico. Uma grande variedade de germns responsvel pela endocardite, sendo os mais comuns os Staphylococcus e Streptococcus. Os principais factores de risco so as cardiopatias estruturais, as prteses valvulares e o uso de drogas injectveis. Caso clnico: Criana de 4 anos, enviada Consulta de Cardiologia Peditrica por sopro de aparecimento recente. Previamente saudvel, com boa progresso ponderal, e sem intervenes dentrias. H 7 meses histria de Pneumonia esquerda que resolveu com amoxicilina 100 mg/Kg /dia. A observao no final do tratamento era normal, incluindo a auscultao cardaca. No referia queixas, nomeadamente artralgias ou exantema. Actualmente apresenta um bom estado geral, um sopro de novo grau III/VI no bordo esquerdo do esterno, com restante exame normal. O ecocardiograma mostra uma insuficincia mitral moderada, sem dilatao da aurcula esquerda. A ecografia transesofgica confirma estes achados e exclui a presena de abcessos ou vegetaes. Analiticamemte, sem leucocitose ou anemia, VS-9 mm/1h, hemoculturas negativas, teste de pesquisa rpida de Streptococcus, negativo. Inicia medicao anticongestiva com boa evoluo. A endocardite um diagnstico a colocar dado o aparecimento de um sopro de novo e de uma insuficincia mitral moderada sem dilatao das cavidades esquerdas no ecocardiograma, embora sem isolamento de um germn. Os autores realam a importncia da auscultao cardaca cuidada no exame objectivo. Palavras-chave: Sopro de novo, endocardite, insuficincia mitral.

PO206 - Miocardiopatia restritiva: Um caso raro! Marta Antnio, Maria Teresa Dionsio, Paula Martins, Carmen Costa, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Isabel Santos, Ricardo Duarte, Ana Mota, Hlder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A miocardiopatia restritiva (MR) uma forma rara de miocardiopatia em idade peditrica. Tem como causa principal um processo infiltrativo e caracteriza-se por disfuno diastlica severa, resultado de um aumento da rigidez da parede ventricular, sem dilatao ou espessamento da mesma, originando um enchimento reduzido, habitualmente na presena de contractilidade sistlica normal, com consequente aumento das presses de enchimento e dilatao auricular. O prognstico da MR depende da etiologia subjacente, sendo que os doentes com uma causa reversvel ou MR idioptica tm melhor prognstico. Caso clnico: Menino, actualmente com 7 anos, que aos 18 meses iniciou dificuldade em mastigar e engolir alimentos slidos. Segui-

PO208- ALTE: Sndrome do QT longo, um diagnstico a pensar Isabel Santos, Margarida Venncio, Paula Martins, Marta Antnio, Teresa Dionsio, Graa Ramalheiro, Antnio Pires, Ana Mota, Hlder Costa, Lcia Ribeiro, Eduardo Castela. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A sndrome do QT longo caracteriza-se por um aumento do intervalo QT no electrocardiograma (ECG) e taquicardia ventricular polimrfica (torsade de pointes). Est associado a um risco aumentado de sncope e morte sbita. devido a uma alterao dos canais transmembranares de sdio S83

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ou potssio do micito. Nas formas congnitas foram identificadas 7 mutaes genticas que podem ser encontradas em 60-80% dos pacientes. As formas adquiridas podem ser secundrias a diversos estmulos tais como frmacos, distrbios electrolticos ou metablicos. O risco de sncope e morte sbita nestes pacientes bastante reduzido com o tratamento com -bloqueantes. O diagnstico pode ser feito atravs do ECG, embora o intervalo QT possa ser difcil de medir e tem de ser corrigido para a frequncia cardaca. A dificuldade do diagnstico pelo ECG a sua variabilidade fenotipica. A heterogeneidade da sndrome do QT longo torna o seu diagnstico, opes teraputicas e prognstico difcil e impreciso. Caso clnico: Pequeno lactente, com antecedentes pessoais irrelevantes (Apgar 9/10), mas com histria familiar de sncopes de repetio (av materna). Trata-se de um recm nascido que recorreu ao Servio de Urgncia por episdios de hipotonia e revoluo ocular. O exame objectivo era normal; realizou ecotransfontanelar: sem alteraes e rastreio bioqumico normal. Manteve estes episdios pelo que realizou ecocardiograma (normal), ECG (QT com 460 mms) e Holter que revelou actividade ectpica ventricular. Com o diagnstico de Sndrome do QT longo iniciou propanolol com melhoria clinica, encontrando-se actualmente assintomtico. O estudo da av mostrou um QT longo no ECG, refractrio teraputica, tendo-lhe sido implantado um cardiodesfibrilhador. Ambos aguardam o estudo gentico pois tem implicao prognstica e teraputica. A sndrome de QT longo um diagnstico a pensar nos pequenos lactentes com ALTE. Palavras-chave: ALTE, QT Longo, estudo gentico. 60 Kg. Dois eram do sexo masculine. Foram realizados 12 cateterismos entre 3 a 12 anos aps a CF. Depois da avaliao hemodinmica e do calculo do shunt quando indicado, sempre que possvel fez-se uma ocluso temporria do shunt. Resultados: Em 8 dt foram encerrados os seguintes shunts: 10 shunts dt-esq , 5 a nvel arterial incluindo um dt com um nico pulmo funcionante, 2 fistulas veno-venosas de descomperso e 3 fistulas artrio-venosas pulmonares; 3 shunts esq-dt, uma artria pulmonary patente, um shunt de Blalok-Taussig patente e uma collateral aorto pulmonar. Num dt foi embolisada uma fistula coronria. Foram usados vrios tipos de dispositivos Amplatzer (4), Helex (1), coils (12), stents cobertos (2). Resultados: Os shunts dt-esq podem lever hipoxemia ou tromboembolismo paradoxal.Todos os doentes com shunts dt-esq tiveram um aumento significativo das saturaes duma media de 81% (60 to91) para 94% (90 to 97). Num doente o shunt foi considerado demasiado pequeno para ser encerrado. Nos dt com shunts esq-dt procedeu-se sua embolizao porque podem levar disfuno ventricular por sobrecarga de volume. A isqumia, por roubo coronrio, consequncia das fstulas coronrias presidiu ao seu encerramento. O resultado das embolisaes foi o seu encerramento total. Concluses: Uma variedade de shunts residuais podem ser encontrados em dt com CF. Este grupo inclui o primeiro caso de uma ocluso de um grande shunt num doente com um nico pulmo, duma fstula coronria e duma artria pulmonaria patente. A nossa experincia demonstra que estes shunts podem ser encerrados percutneamente sem complicaes e com melhoria clnica do doente. Palavras-chave: Cardiologia de interveno.

PO209- Doena de Kawasaki: Experincia de um Hospital de nvel II Ana Peres1, Patrcia Rodrigues1, Florbela Cunha1, Mrio Paiva1, Conceio Trigo2, Sashicanta Kaku2. 1-Servio de Pediatria e Neonatologia do Hospital de Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira; 2-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Marta, Lisboa. Introduo: A doena de Kawasaki (DK) foi descrita pela primeira vez em 1967 e uma das vasculites mais comuns na infncia. A sua etiologia desconhecida e tem um curso auto-limitado, no entanto as complicaes cardacas podem levar a uma morbilidade e mortalidade significativas. O diagnstico baseia-se em critrios clnicos e a teraputica precoce diminui as sequelas tardias e acelera a recuperao. Objectivo: Caracterizar as manifestaes clnicas e laboratoriais das crianas internadas com DK. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos casos ocorridos entre 1 de Janeiro de 2000 e 30 de Abril de 2007. Efectuado estudo do perfil clnico, laboratorial e das complicaes cardiovasculares. Resultados: Identificaramse quinze doentes, com mediana de idades de 18 meses (4meses-3anos), todos caucasianos sendo nove do sexo masculino. Oito dos casos ocorreram no Inverno. A mediana de dias de febre at ao internamento foi de oito. Em 50% havia um antecedente infeccioso no ltimo ms. Sete (46,6%) preencheram os critrios clnicos de DK tpica. Neste grupo cinco tiveram complicaes cardacas: um derrame pericrdico, trs arterites da coronria e um aneurisma coronrio. Das crianas com DK atpica (53,4%), em 37,5% (3) detectou-se aneurisma coronrio. A mediana do dia de administrao da imunoglobulina foi de 11 nas crianas com aneurisma. Houve elevao da velocidade de sedimentao em 93% e da protena C reactiva em 80% da amostra e em 13% no ocorreu trombocitose. Todas as crianas tiveram uma boa evoluo clnica com regresso dos aneurismas (em mdia aos 56 dias), e mantiveram teraputica cm cido acetilsaliclico em dose anti-agregante por oito meses (mdia). Concluses: Embora se trate de uma amostra pequena tivemos uma prevalncia de 26% de aneurismas coronrios, sendo que apenas um destes doentes preenchia os critrios de DK tpica. Reala-se a importncia da suspeita diagnostica em crianas com febre (>5dias) sem foco, visto que mesmo as com DK incompleta esto em risco de desenvolver complicaes cardacas. Palavras-chave: Doena de Kawasaki, aneurismas, imunoglobulina.

PO211- Resultados da reparao cirgica de coartao da aorta em Pediatria: Experincia de 8 anos SV Castro, M Rebelo, MA Sampaio Nunes, M Ferreira, MP Magalhes. Unidade de Cardiologia Peditrica do Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, Lisboa. Introduo: O tratamento cirrgico da coartao da aorta (CoAo) tem sido o tratamento de primeira escolha no perodo neonatal. Sabe-se que o risco de reCoAo inversamente proporcional idade na cirurgia e que a mortalidade maior nos casos de CoAo complexa. Objectivo: Avaliar os resultados da reparao cirrgica de CoA nos doentes assistidos num centro de Cardiologia Peditrica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta dos processos clnicos dos doentes com diagnstico de CoA, submetidos a correco cirrgica no perodo de 1 Julho de 1998 a 31 de Dezembro de 2006. As variveis analisadas foram: Idade, existncia de cardiopatia associada, tipo de cirurgia efectuada, ocorrncia de recoartao, mortalidade. Resultados: Durante este perodo foram submetidos a correco cirrgica de CoAo 57 crianas, com mediana de idade de 15 dias (3dias 14 anos), 43 no perodo neonatal. A tcnica cirrgica mais frequente foi a anastomose topo a topo (51/57). Vinte e trs crianas tinham CoAo isolada enquanto 34 crianas tinham cardiopatia associada. Follow-up mximo de 8 anos (mdia de 4 anos). A mortalidade foi de um doente com CoAo complexa, no perodo psoperatrio imediato por spsis. Na evoluo verificou-se o aparecimento de recoartao em 12 crianas, todas submetidas a cirurgia no perodo neonatal, pelo que foram submetidas a angioplastia percutnea com balo, com sucesso. Verificou-se a ocorrncia de hipertenso arterial transitria, no ps-operatrio, em dois doentes. Concluses: Os resultados obtidos demonstram que a cirurgia da CoA uma teraputica segura e eficaz, embora no curativa, com aparecimento posterior de recoartao, que mais frequente nos doentes operados no perodo neonatal. A ocorrncia de hipertenso arterial, no seguimento, no foi frequente. Palavras-chave: Coartao aorta, cirurgia neonatal, cardiopatia congnita.

PO210 - Circulao de Fontan: quais os shunts a encerrar? R Ferreira, A Pereira, R Rossi, A Teixeira, I Menezes, R Anjos, F MaymoneMartins. Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, Carnaxide. Introduo: A cirurgia de Fontan (CF) a ltima cirurgia paliativa para alguns doentes (dt) com fisiologia de ventrculo nico. Resultados aquem dos esperados podem ser resultado de shunts residuais. Objectivos: Avaliar o benefcio do encerramento percutneo de shunts residuais em dt com CF. Material e Mtodos: Foram revistos os processos de 9 dt com CF com shunts residuais. A idade various entre os 7 e 32 anos e o peso entre os 21 e S84

PO212- Deformaes da coluna aps toracotomia e/ou esternotomia em doena cardaca congnita Maria Ana Sampaio Nunes1, Manuel Jos Passarinho2, Pedro Santos Coelho3, Mnica Rebelo1, Manuel Ferreira1, Manuel Pedro de Magalhes1. 1-Departamentos da Circulao do Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa; 2Ortopedia do Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa; 3-Imangiologia do Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa. Lisboa. Introduo: Os doentes com cardiopatia congnita tm um risco aumentado de desenvolver escoliose. A etiologia da escoliose neste grupo de doentes desconhecida. A toracotomia pode ser causa de escoliose, mas a esternotomia no tem sido identificada como um agente causal nestes doentes. Objectivo: Determinar se os doentes tratados por esternotomia mediana apresentam igualmente uma maior prevalncia de deformaes da coluna. Material e

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Mtodos: A observao clinica e realizao de teleradiografias da coluna, em extenso (plano coronal e sagital ), foram feitos em 62 doentes (d), dos quais 12 tratados por toracotomia,28 por toracotomia seguida mais tarde por esternotomia e 22 por esternotomia para avaliar a presena de alteraes da coluna como resultado da cirurgia para o tratamento de doena cardaca congnita em crianas sem qualquer evidncia radiogrfica prvia de leso costal ou da coluna. Destes 62 doentes, 33 do sexo masculino e 29 do sexo feminino, com idade mdia actual de 7,21 anos(4a-11a) e idade mdia de 5,7 meses quando da cirurgia (0,73m-10,7m). Foram avaliados em mdia 7 anos aps a cirurgia. Resultados: 73% dos doentes apresentaram varias deformaes musculo-esquelticas ( 75% dos doentes submetidos a toracotomia e em 72% dos submetidos a esternotomia mediana isolada).no existiu correlao entre o desenvolvimento da escoliose e/ou cifose com o tipo de cardiopatia, numero de cirurgias, sexo e lado do arco aortico. A escoliose foi observada em 65% dos doentes mas s em 1 doente a curva excedeu 25.Concluses: O risco de desenvolver escoliose em crianas com doena cardiaca congnita mais de 10 vezes a da escoliose idioptica.alteraes da coluna incluindo a escoliose /ou cifoescoliose foram detectadads em 65 % dos doentes tratados independentemente por toracotomia e/ou esternotomia mediana. As curvas desenvolvem-se precocemente, o que aumenta o risco da progresso rpida, em especial durante a puberdade, o que obriga a uma vigilncia mantida e a atitudes preventivas. Palavras-chave: Cirurgia cardaca, coluna, cardiopatia congnita. clnico: Criana sem antecedentes pessoais relevantes, apendicectomizada por apendicite aguda gangrenada, que evolui com quadro infeccioso grave, com dor e processo inflamatrio da parede abdominal. Da avaliao laboratorial efectuada destacava-se elevao dos parmetros inflamatrios e do fibrinognio e D-dmeros. A TAC abdomino-plvica mostrou extensa celulite e enfisema subcutneo da parede abdominal e a existncia de um abcesso na goteira parieto-clica direita. Aps ter sido diagnosticada fascete necrotizante, foi submetido a desbridamento cirrgico da parede abdominal e drenagem de abcesso intraperitoneal. O exame bacteriolgico da fascia foi positivo, tendo-se isolado Escherichia coli, Streptococcus constellatus e Bacterioides fragilis. Aps estabilizao hemodinmica, teraputica antibitica, desbridamentos cirrgicos e pensos sucessivos da leso, ao 21 dia efectuou-se enxerto dermo-epidrmico de pequena leso residual da parede abdominal. Teve alta para seguimento na consulta da cirurgia plstica. Concluses: A fascete necrotizante na criana est raramente descrita e apesar da sua associao a varicela e a estados de imunossupresso, a maioria dos casos tem sido descrita em crianas previamente saudveis e imunocompetentes. Uma vez que o prognstico est intimamente relacionado com o tempo decorrido at ao diagnstico correcto e incio de teraputica adequada, de extrema importncia que este diagnstico seja considerado diante de um quadro infeccioso com alteraes cutneas como dor e edema que evolui para eritema, indurao, hiperestesia/anestesia, crepitao e por fim necrose. Palavras-chave: Fascete necrotizante, apendicectomia, criana.

rea - Cirurgia
PO214- Dor abdominal e obstipao, sintomas frequentes num diagnstico raro. A propsito de um caso de teratoma do ovrio A Aguiar1,2, S Saraiva1,2, N Rodrigues2, S Ramos1, Cidade Rodrigues3. 1Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar da Pvoa e Vila do Conde, Pvoa de Varzim; 2-Departamento de Pediatria, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos; 3- Departamento de Cirurgia, Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital Maria Pia, Porto. Introduo: Os tumores do ovrio podem ser assintomticos, detectarem-se como uma massa num exame de rotina, ou apresentarem-se com dor abdominal, vmitos ou aumento do permetro abdominal. Apesar da grande maioria dos tumores do ovrio detectados em crianas serem benignos, o diagnstico precoce assume uma grande importncia, tanto na preveno das torses do ovrio com risco de perda anexial, quanto na melhoria do prognstico de eventuais leses malignas. Caso Clnico: Criana de 9 anos, previamente saudvel, referenciada consulta externa de Pediatria para estudo de dor abdominal e obstipao com cerca de um ms de evoluo. A ecografia abdominal revelou formao cstica de contornos irregulares na dependncia do ovrio direito, ocupando o fundo de saco de Douglas. A TAC plvica permitiu caracterizar com mais pormenor o tumor e identificar uma calcificao, estabelecendo o diagnstico presuntivo de teratoma benigno. Os marcadores tumorais sricos (LDH, alfa-fetoprotena e CEA) foram negativos. Foi submetida a exrese laparoscpica da massa. A anatomia patolgica confirmou o diagnstico de teratoma benigno maduro do ovrio. Concluses: A abordagem adequada destes casos essencial para um desenvolvimento pubertrio normal destas crianas, pelo que se revela uma preocupao major para os mdicos que as orientam. At recentemente, a experincia na cirurgia laparoscpica de crianas com teratoma maduro cstico estava limitada a casos pontuais, mas nos ltimos anos registou-se um forte investimento nesta abordagem cirrgica. Na ausncia de guidelines para a vigilncia ps-operatria das crianas com teratoma maduro cstico do ovrio, a ecografia anual nas crianas pr-pberes e adolescentes jovens, seguida por exames plvicos anuais nas adolescentes mais velhas, parece ser adequado. Palavras-chave: Teratoma ovrio, dor abdominal, cirurgia laparoscpica.

PO216- Tratamento endoscpico do refluxo vesico-ureteral: uma opo promissora Rita Calado, Ana Fernandes, Jorge Palcios, Isabel Nabais, Rui Rosado. Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (Director: Dr. Helder Gonalves); Consulta de Uro-Nefrologia Peditrica; Unidade de Cirurgia Peditrica. Introduo: O refluxo vesico-ureteral (RVU) uma das patologias nefrourolgicas mais frequentes em idade peditrica. Embora o RVU ligeiro resolva espontaneamente na maioria dos casos, quando complicado por pielonefrites agudas (PNA) recorrentes e cicatrizes renais pode conduzir a hipertenso arterial e/ou insuficincia renal. O tratamento endoscpico do RVU atravs da injeco submucosa no uretero terminal de dextranmero + cido hialurnico (Deflux) tem sido referido como alternativa vlida profilaxia antibitica de longa durao e cirurgia aberta. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos de 23 crianas (11 do sexo M e 13 do sexo F, idades compreendidas entre nove meses e 12 anos, mediana de 62 meses) com RVU primrio, submetidas a tratamento endoscpico pela tcnica de STING, entre 2003-2006 (perodo de quatro anos). Foram considerados como critrios para realizao de STING: RVU grau II a V (persistente aps quimioprofilaxia); RVU complicado por PNA de repetio; RVU complicado por nefropatia de refluxo. 12 Crianas apresentavam RVU bilateral e 11 RVU unilateral (dez esquerda e um direita). O total de ureteros intervencionados foi de 36. Foram registadas as patologias associadas e avaliada a presena de cicatrizes renais em cintigrafia renal prvia interveno. O sucesso da teraputica foi avaliado por cistouretrografia miccional (radiolgica ou isotpica) trs meses aps a interveno. Os resultados obtidos foram designados, para cada uretero intervencionado, como cura (ausncia de RVU), ou no cura (diminuio, manuteno ou agravamento do grau de RVU). O procedimento foi repetido, quando necessrio, at trs vezes. Resultados: O RVU foi corrigido em 23/36 ureteros (63,8%) aps a 1 injeco; em 11/36 ureteros (16,6%) aps a 2 injeco e em 3/36 ureteros (8,3%) aps a 3 injeco. A percentagem global de cura foi de 88,7%. No se verificaram insucessos aps 3 injeco. O RVU resolveu em 20 crianas. Trs crianas (4 ureteros) foram submetidas a reinjeco/ cistografia de controlo posterior a 2006. No se registaram complicaes atribuveis tcnica. Concluses: O tratamento endoscpico do RVU, pela tcnica referida, afigura-se, luz da nossa experincia, como um mtodo seguro, de eficcia entusiasmante, parecendo melhorar o prognstico das crianas afectadas. Palavras-chave: Refuxo vesico-ureteral; criana; tratamento endoscpico; Deflux.

PO215- Um caso de fascete necrotizante ps-apendicite aguda Catarina Dmaso1, Cludia Almeida Fernandes2, Regina Duarte3, Dinorah Cardoso3. 1- Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira; 2- Hospital de So Bernardo, Setbal; 3- Hospital de Dona Estefnia, Lisboa. Introduo: A fascete necrotizante um processo infeccioso da fascia profunda de evoluo rpida e progressiva com necrose secundria do tecido celular subcutneo que pode ter origem ps traumtica, ps cirrgica ou idioptica. Os autores apresentam um caso de fascete necrotizante da parede abdominal, como complicao extremamente rara de apendicite aguda. Caso

PO217- Toro do ovrio: causa rara de ventre agudo na adolescncia J Neves1, F Balona1, S Pinho2, A Vilarinho1. 1-Servio de Pediatria; 2-Servio de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE. Resultados: A toro do ovrio uma patologia rara. Frequentemente associado ao aumento patolgico do ovrio, como um cisto simples ou tumor, S85

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podendo ocorrer sem alteraes nos anexos. mais comum em mulheres entre os 20 e os 40 anos, mas existem casos descritos em crianas e adolescentes. A apresentao mais comum dor abdominal ou plvica, tipo clica, de aparecimento sbito, unilateral, progressiva e associada a nuseas e vmitos. A ecografia abdomino-plvica permite um rpido diagnstico que resulte numa interveno cirrgica atempada. Caso clnico: Adolescente de 15 anos que recorreu ao S.U. por dor abdominal referida ao hipogastro/FID com 24 horas de evoluo de incio sbito, cuja intensidade impedia a marcha, sem irradiao. Ao exame objectivo apresentava bom estado geral, queixosa e dor palpao profunda do hipogastro/FID, Blumberg negativo e presena de massa abdominal dura, irregular e mvel. Realizou estudo analtico que foi normal. TAC abdominal: imagem nodular hipodensa, provvel quisto anexial. Durante o internamento apresentava perodos de agravamento da dor, tipo clica e nuseas. A ecografia abdominal revelava volumosa leso qustica complexa com provvel origem no ovrio direito, hiptese de quisto dermide. Repetiu ecografia plvica no Servio de Ginecologia, que revelou na regio anexial direita formao slida, heterognea, com pouca vascularizao, bem delimitada, com rea cstica de 3 cm de dimetro, sem vascularizao, no seu interior. Durante o internamento, manteve dor tipo moedeira localizada na FID com perodos de exarcebao. Ao 4 dia de internamento foi submetida a laparotomia exploradora que revelou ovrio direito em avanado estado de necrose, tendo-se feito exrese do mesmo, cujo exame anatomo-patolgico foi compatvel com toro de anexo uterino. Alta em D6 assintomtica. Os autores pretendem alertar a importncia da suspeio clnica de toro do ovrio na presena de uma adolescente com dor na regio plvica lateral de incio sbito, moderada a severa, acompanhada de nuseas ou vmitos, associada a massa anexial, visto que nestes casos a cirurgia mandatria. Palavras-chave: Toro ovrio; ventre agudo. dade caracterstica o deslocamento anterior da tbia em relao ao fmur. Em 60% dos casos est associada a outras alteraes congnitas, sendo a associao mais constante com a displasia de desenvolvimento da anca (DDA). O tratamento baseia-se no grau de deformidade, sendo na maioria dos casos utilizados apenas medidas conservadoras (manobras de manipulao seriadas, gessos/ aparelhos para manuteno da flexo adquirida), ficando o tratamento cirrgico reservado para os casos irredutveis ou em que h falha da teraputica conservadora. Caso clnico: RN de termo do sexo feminino, raa caucasiana, apresentao ceflica, com histria de oligomnios, que ao nascimento apresenta hiperextenso do joelho direito na ordem dos 15-20, com pregas cutneas transversais e frouxas na pele anterior do mesmo joelho e palpao dos cndilos femurais na regio popliteia. Concomitantemente apresenta Ortolani positivo esquerda, a ecografia da mesma anca relevou alteraes compatveis com grau IV de Graf. Iniciado tratamento conservador com manipulao cuidadosa no sentido da flexo e conteno com aparelho de Pavlik, com reposicionamento frequente. A deformidade do joelho direito teve uma boa evoluo, com rpida evoluo para a normalizao da mobilidade do joelho. Necessitou realizao de gessos seriados para correco de DDA, que tambm apresentou boa evoluo. Concluses: O reconhecimento desta patologia deve ser precoce para o devido tratamento desta situao, que deve ser realizado at aos trs meses de idade, de forma a no comprometer o prognstico. Pela sua grande percentagem de associao a outras deformidades esquelticas, a sua pesquisa fundamental. Palavra-chave: Luxaco congnita joelho, displasia desenvolvimento anca.

PO218- Vmitos de etiologia rara Snia Silva, Slvia Coutinho, Manuel Ramos, Ochoa de Castro. Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: O diagnstico diferencial de vmitos recorrentes vasto e inclui doenas metablicas, gastrointestinais, neurolgicas, endcrinas e renais. Caso clnico: Menina de 18 meses com quadro de vmitos alimentares intermitentes com 3 semanas de evoluo, no associados a febre, diarreia ou dores abdominais. Resultados: Apresentava recusa alimentar parcial com perda ponderal. Na segunda semana de doena esteve internada para hidratao parentrica no sendo referida nenhuma alterao na observao. Teve alta 12 horas depois, aps tolerncia da alimentao oral. Reobservada na semana seguinte no Servio de Urgncia por reincio dos vmitos. Ao exame objectivo apresentava-se prostrada, mucosas ligeiramente desidratadas, emagrecida e com abaulamento da regio epigstrica onde se palpava uma massa de consistncia elstica mobilizvel palpao. Evocadas as hipteses de massa abdominal ou distenso gstrica de causa a esclarecer. A radiografia abdominal mostrava dois nveis hidroareos (dupla bolha) a nvel gastroduodenal e a ecografia abdominal revelava evidente distenso gstrica por contedo lquido e gasoso, sugerindo etiologia obstrutiva. Na interveno cirrgica foi constatado estmago muito distendido com volvo de cerca de 180 que condicionava ocluso a nvel da primeira poro do duodeno. Foi realizada desrotao do estmago. Verificou-se resoluo dos vmitos com melhoria do apetite e aumento do peso. No controlo radiolgico mantinha elevao da hemicpula diafragmtica esquerda, pelo que manteve seguimento em consulta de cirurgia. Concluses: O volvo pode ocorrer em qualquer zona do tubo digestivo. O volvo gstrico mais raro e em crianas muitas vezes secundrio a malformaes congnitas do diafragma, ocorrendo habitualmente no primeiro ano de vida. No caso apresentado a elevao da hemicpula diafragmtica pode ser devida a sequela do volvo ou a malformao congnita. Palavras-chave: Vmitos, volvo.

PO220- Hrnia diafragmtica congnita de apresentao tardia: caso clnico Clara Vieira1, Ana Vilan2, Berta Bonet3, Ftima Carvalho4, Joaquim Cunha2. 1-Interna Complementar de Pediatria do Hospital Geral Santo Antnio, EPE; 2-Interna Complementar de Pediatria do Hospital Padre Amrico Vale do Sousa, EPE; 3-Interna de Cirurgia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia, Porto; 4-Assistente Hospital Graduada de Cirurgia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia, Porto. Introduo: A clnica, a abordagem teraputica, a morbilidade e a mortalidade associadas hrnia diafragmtica congnita (HDC) de apresentao tardia diferem consideravelmente do subtipo de apresentao neonatal. Ambos partilham a presena de anomalias major associadas cromossopatias, anomalias cardacas e pulmonares (16,5%) e a rara existncia de saco hernirio (7,6%). Caso clnico: Lactente, fruto de uma terceira gestao com antecedentes pr natais irrelevantes. No perodo neonatal, deteco de sopro cardaco cujo rastreio de cardiopatia estrutural foi negativo. Sob aleitamento materno exclusivo, apresentou uma boa evoluo estaturo-ponderal. Aos 3 meses de idade, dois dias aps a alta da unidade de internamento de curta durao no contexto de vmitos biliosos isolados, retorna ao servio de urgncia da rea por dificuldade respiratria agravada com as mamadas sem outra sintomatologia associada e com 30h de evoluo. Objectivamente, apresentava bom aspecto geral e sorridente ao contacto. Sem dismorfias. Euglicmica, normotensa, taquipneica com tiragem intercostal e subcostal com saturao de oxignio em ar ambiente de 100%. Sem alteraes auscultao cardiopulmonar ou palpao abdominal. A radiografia torcica revelou herniao de vscera oca que ocupava quase a totalidade do hemitrax esquerdo, com desvio contralateral do mediastino. Submetida a correco cirrgica do defeito pstero-lateral diafragmtico esquerdo sem evidncia de outra anomalia associada, ectopia de rgo ou defeito diafragmtico contralateral. Concluses: Dado a clnica inespecfica de apresentao tardia da HDC, o seu diagnstico difcil. Um diagnstico errneo est associado a graves complicaes iatrognicas potencialmente fatais, por outro lado um adiamento da correco deste defeito pode-se traduzir na morte sbita do doente ou encarceramento de vscera, com rpida evoluo para spsis e falncia multiorgnica. Palavras-chave: Hrnia diafragmtica congnita, apresentao tardia.

PO219- Luxao congnita do joelho associada a displasia de desenvolvimento da anca Cludia de Almeida Fernandes1, Carlos Silva2, Paulo Dourado2, Jos Lupi2, Ana Portela2, Jos Lima2, Vitor Coimbra2. 1-Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Setbal, EPE, Hospital de So Bernardo; 2-Servio de Ortopedia, Centro Hospitalar de Setbal, EPE, Hospital Ortopdico SantIago do Outo. Introduo: A luxao congnita do joelho uma entidade rara, sendo a sua incidncia calculada de 2/ 100 000 recm-nascidos (RN) vivos. A deformiS86

PO221- Dor abdominal. Dois casos Hlder Ferreira, Sara Santos, Isabel Soro, Joana Pereira, Filipa Leite, Luisa Tavares. Servio de Pediatria, Hospital de So Teotnio, Viseu. Introduo: A apendicite aguda a principal causa cirrgica de dor abdominal aguda. O diagnstico de apendicite aguda clnico, fundamentado numa boa colheita da histria clnica e exame fsico. O diagnstico atempado a chave para o tratamento cirrgico urgente e preveno das complicaes associadas doena. Os autores apresentam dois casos ilustrativos de compli-

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caes de apendicite aguda no diagnosticada. Casos clnicos: Caso 1: reporta-se a uma criana de 18 meses de idade, sexo masculino, enviada ao servio de urgncia pelo pediatra assistente por suspeita de infeco urinria, num contexto de febre com cinco dias de evoluo e noo de dor abdominal. Realizou Combur, Uricult e RX trax (negativos), tendo alta medicada com antipirticos. Voltou ao servio de urgncia cinco dias depois por manter febre e recusa alimentar parcial, apresentando exame fsico sem alteraes. Aps realizao de exames auxiliares de diagnstico (RX Trax normal, Hemograma leuccitos 19,6 com 70% neutrfilos PCR 5,6 mg/dL, serologias EBV, CMV, Brucella e Salmonella negativas) foi internada no servio de Pediatria. Manteve febre e ao segundo dia de internamento foi constatada defesa na fossa ilaca direita, pelo que realizou ecografia abdominal que revelou plastron apendicular e abcessos hepticos. Realizou antibioterapia endovenosa durante 8 dias, ficando apirtica desde o quarto dia. data de alta apresentava normalizao dos parmetros clnicos, analticos e imagiolgicos, ficando com apendicectomia diferida para cinco meses depois. Caso 2: Adolescente de 14 anos que recorreu ao servio de urgncia com quadro de dor abdominal e vmitos com 24 horas de evoluo. Ao exame objectivo tinha um abdmen doloroso palpao na fossa ilaca direita e sinal de Bloomberg positivo. Analiticamente apresentava 17,6 leuccitos e neutrofilia de 90%, e uma PCR 2,3 mg/dL; ecografia abdominal normal. Por suspeita de apendicite aguda foi pedida colaborao de cirurgia geral deu alta medicada com nimesulide e trimetoprim-sulfametoxazol. Dois dias depois voltou ao servio de urgncia por agravamento do quadro, sendo este compatvel com ventre agudo. Foi sujeita a interveno cirrgica com diagnstico operatrio de apendicite aguda gangrenada e perfurada, com peritonite generalizada. Teve alta ao fim de 5 dias clinicamente bem. Palavras-chave: Dor abdominal, apendicite aguda, complicaes. PO223- Cardiopatia congnita em cuidados intensivos peditricos Marta Joo Silva, Francisco Cunha, Teresa Cunha Mota, Marta Tavares, Teresa Vaz, Augusto Ribeiro. Servio de Cuidados Intensivos Peditricos, Servio de Cardiologia Peditrica Hospital de So Joo, Porto. Introduo: A cardiopatia congnita uma importante causa de mortalidade infantil nos pases desenvolvidos representando um elevado nmero de admisses nas unidades de cuidados intensivos peditricas. Com este estudo pretendemos avaliar os doentes com cardiopatia congnita que necessitaram de internamento na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) nos ltimos 5 anos (2002-2006). Material e Mtodos: Os dados foram recolhidos prospectivamente e registados numa aplicao informtica especfica para cuidados intensivos peditricos (PICUEs, v3.2). Os valores apresentamse como propores ou como medianas (P25-P75). As comparaes foram analisadas pelos testes de Mann-Whitney, Qui-quadrado e exacto de Fisher, considerando-se como estatisticamente significativo valores de p<0,05. Resultados: Das 1063 admisses, 56,8% eram do sexo masculino e a mediana de idade foi de 37 meses (8-89). Foram admitidos para cuidados psoperatrios 395 doentes (37,2%). Foram identificados 135 doentes (12,7%) como tendo cardiopatia congnita (diagnstico agudo ou crnico). Os doentes com cardiopatia congnita apresentaram uma mediana de idade (meses) significativamente mais baixa [6,9 (2,9-32,8) vs 43,5 (11,4-97,5), p<0,001] e uma mediana da durao de internamento (dias) superior [4 (1-11) vs 3 (1-8), p=0,154]. Foram ventilados mecanicamente num nmero significativamente superior de casos (74% vs 65%, p=0,044), sem diferena significativa quanto ao nmero de dias [5 (2-11) vs 4 (1-9), p=0,099]. Necessitaram mais frequentemente de aminas vasoactivas (35% vs 27%, p=0,060), sem diferena significativa no nmero de dias de administrao [3 (1-7) vs 5 (2-9), p=0,061]. Efectuaram cateterizao venosa central num nmero significativamente superior de casos (59% vs 50%, p=0,047) mas com uma durao semelhante [6 (2-13,5) vs 6 (2-12), p=0,905]. No houve diferenas significativas na mortalidade na UCIP (9,6% vs 11,4%, p=0,540) ou hospitalar (17,0% vs 12,8%, p=0,179). Concluses: Os doentes com cardiopatia congnita representaram 12,7% das admisses na UCIP. Este grupo de doentes foi significativamente mais novo, teve maior necessidade de ventilao mecnica, de aminas vasoactivas e de cateterizao venosa central. Contudo, esta maior necessidade de procedimentos/teraputicas no se reflectiu na mortalidade ou na durao do internamento, que no foram significativamente diferentes do resto da populao. Palavras-chave: Cardiopatia congnita, cuidados intensivos peditricos, mortalidade, morbilidade, epidemiologia.

rea - Cuidados Intensivos


PO222- Patologia atpica da rvore traqueobrnquica: Obstruo brnquica de causa vascular Sara Diogo Santos1, Raquel Gouveia2, Rui Anjos3, Salvato Feij4, Teresa Nunes5, Manuela Correia6. 1-Interna Complementar de Pediatria do Centro Hospitalar de Caldas da Rainha; 2- Interna Complementar de Pediatria do Hospital de Santa Maria; 3-Assistente Graduado de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz; 4- Assistente Graduado de Pneumologia do Hospital de Santa Maria; 5-Assistente de Pediatria da Unidade de Pneumologia Peditrica do Hospital de Santa Maria; 6-Assistente Graduado de Pediatria da Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Santa Maria. Lisboa. Caso clnico: Lactente de 15 meses de idade, com diagnstico neonatal de Sndrome de DiGeorge e Tetralogia de Fallot com agensia da vlvula pulmonar e dilatao aneurismtica das artrias pulmonares, operada no perodo neonatal (correco da CIV e plastia do tronco da artria pulmonar e da artria pulmonar esquerda). Aos 2 meses de idade internada por infeco respiratria com necessidade de ventilao mecnica prolongada e vrios episdios de hipoxemia e bradicardia. Realizou broncoscopia rgida que revelou compresso extrnseca bilateral marcada da rvore brnquica. Fez tentativa de colocao de prtese endobrnquica, que se complicou de lacerao do brnquio principal esquerdo, manteve-se ventilada em ventilao de alta frequncia. Aps cicatrizao do brnquio principal esquerdo, continuando a no ser possvel a extubao optou-se pela colocao de prteses traqueobrnquicas extrnsecas, simultaneamente com a plicatura da artria pulmonar direita. Aos 5 meses e meio foi possvel o desmame para CPAP nocturno, tendo alta aos 7 meses. Com 10 meses verifica-se novo internamento com necessidade de ventilao invasiva prolongada, realizando broncofibroscopia que revelou traqueia, carina e brnquios pulsteis e orifcios dos brnquios principais em fenda. Realizou angio-TC que confirmou reduo do calibre da rvore traqueobrnquica secundariamente dilatao das artrias pulmonares. Pela dificuldade de reinterveno cardiovascular, colocou-se com sucesso prtese endobrnquica esquerda com melhoria clnica significativa. No entanto, desde essa altura teve 2 episdios de paragem cardiorespiratria com necessidade de ventilao invasiva e vrios internamentos por infeco respiratria. Repetiu angio-TC que foi sobreponvel anterior. Actualmente aguarda deciso de nova interveno cirrgica, permanecendo a incerteza do prognstico a longo prazo. Palavras-chave: Sndrome de DiGeorge, Tetralogia de Fallot, ventilao mecnica, prtese endobrnquica.

PO224- Cuidados neonatais em final de vida: No h nada a fazer? Joana Mendes. Enfermeira da Unidade de Neonatologia do Hospital de So Francisco Xavier. Introduo: O ambiente da unidade de cuidados intensivos neonatais enfatiza a premncia dos recursos tecnolgicos, contribuindo muitas vezes para comportamentos automatizados na prestao de cuidados ao recm-nascido, nos quais o dilogo e a reflexo crtica no encontram espao, principalmente quando nos deparamos com a eminncia da morte em incio de vida e com a frustrao de no ter o poder de salvar mais uma vida. Este trabalho tem como principal objectivo conduzir o leitor a reflectir sobre a prestao de cuidados neonatais em final de vida, evidenciado a primazia do cuidar holstico evidenciando o paradigma paliativo como essencial e prioritrio. Material e Mtodos: Como estratgia metodolgia, recorremos a uma concernente e actualizada pesquisa bibliogrfica, associada a uma reflexo crtica da nossa prtica profissional sustentada pelos cdigos deontolgicos da prtica da medicina e da enfermagem, bem como a carta dos direitos dos doentes e da criana hospitalizada. Resultados: Os cuidados neonatais em final de vida devem centrar-se no acompanhamento humanizado e holstico da criana e da famlia, centrado no respeito pela dignidade humana e de acordo com as escolhas mais razoveis centradas no melhor interesse da criana. Trata-se de enfatizar a qualidade de vida, dando sentido a cada momento partilhado, dar vida aos dias mais do que dias vida. So vriveis importantes a promoo de um ambiente tranquilo, o controlo sintomatolgico da dor total, a promoo do vnculo afectivo e da realizao de rituais significativos, o acompanhamento no luto (antes, durante e aps a morte do recm-nascido) por grupos de pares e pessoal especializado e a formao especializada dos prestadores de cuidados. Concluses: No ser a humanizao no processo de morrer e o milagre de dar vida aos dias (Serro, 1998, 91), essa pedra filosofal que, inserida no paradigma paliativo, marca a diferena no todo possvel que efectivamente possvel fazer para manter a

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vida dia aps dia com ela a morrer, mas sem morrer (Rogoff, 2006, 78)? E de facto, tal como as sbias palavras de Vasco Pinto de Magalhes, proferidas no prefcio do Livro Perder para Encontrar, ilustram, o sentido da vida viver pois Se morremos no porque vivemos, mas para que vivamos (2003, 14) e o cuidar paliativo afirma-se, com toda a responsabilidade, como uma rea prioritria de interveno social. Palavras-chave: Cuidados paliativos, neonatologia, cuidar, famlia, dor. Foi sedado e curarizado para ventilao mecnica invasiva por insuficincia respiratria global. Internado na UCINP com os seguintes diagnsticos: cardiopatia isqumica com padro electro e ecocardiogrfico de enfarto extenso do miocrdio, com cerca de 2/3 da massa cardaca atingida, tambm apresentava edema cerebral e acidose respiratria. Foi medicado com aminas vasoactivas, diurticos e anti-agregante plaquetrio. Extubado aps 48 horas aps internamento. Posteriormente, manteve-se hemodinamicamente estvel com boa evoluo clnica e normalizao gradual da funo cardaca e neurolgica aps 21 dias de internamento. Actualmente sem sequelas, seguido em consulta de Cardiologia Peditrica. Discusso: Os autores pretendem evidenciar a necessidade de informar e prevenir a comunidade para os riscos inerentes exposio ao monxido de carbono, dada sua elevada morbilidade e mortalidade. No caso descrito, o compromisso cardaco foi notrio. A vigilncia da funo cardaca deve ser sempre contemplada nestes casos. No nosso doente o esforo em tempo til de uma equipa multidisciplinar permitiu uma evoluo favorvel. Palavras-chave: Enfarto agudo do miocrdio, intoxicao, monxido de carbono.

PO225- Fstula bronco-mediastnica Patrcia Ferreira1, Pedro Nunes1, Joo Pereira1, Elsa Santos1, Teresa Nunes2, Miroslava Gonalves3, Salvato Feij4, Manuela Correia1, Gustavo Rodrigues1 1-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Santa Maria 2Unidade de Pneumologia Peditrica do Hospital de Santa Maria 3-Unidade de Cirurgia Peditrica do Hospital de Santa Maria 4-Unidade de Broncologia do Servio de Pneumologia do Hospital Santa Maria Introduo: A atrsia do esfago uma malformao congnita frequente, afectando 1 em cada 2500 4500 recm-nascidos. A maioria cursa com fistula traqueo-esofgica embora possa existir de forma isolada. Em 5% dos casos existe separao entre os topos esofgicos, superior a 3 corpos vertebrais (> 3 cm) atrsia de hiato longo. Este grupo apresenta dificuldades cirrgicas acrescidas. A reconstruo utilizando o esfago nativo considerada prefervel relativamente a procedimentos de interposio. A utilizao de tcnicas de estiramento esofgico durante o perodo neonatal tem permitido a anastomose primria nestes casos. Caso clnico: Apresenta-se o caso de um lactente de 5 meses, de 3100 g, com o diagnstico pr-natal de atrsia do esfago. A gestao foi de 34 semanas, vigiada. Parto por ventosa no HSM, com peso ao nascer de 1915 g. Submetido a interveno cirrgica no primeiro dia de vida, identificando-se a presena de atrsia esofgica com hiato de 7 cm entre os topos, com fstula distal (tipo C), ao nvel da carina. Procedeu-se ao encerramento da fistula e aplicao de suturas de traco externa sobre os topos esofgicos. O ps operatrio foi complicado de rotura do topo proximal com necessidade de reinterveno cirrgica. Durante os 4 primeiros meses de vida ocorreram infeces respiratrias recorrentes, acompanhadas de pneumotrax/pneumomediastino, necessitando a ltima de internamento na unidade de cuidados intensivos. Aos 5 meses foi reinternado na Uciped por insuficincia respiratria no contexto de pneumonia. Inicia ventilao mecnica, desenvolvendo nas primeiras horas pneumotrax/pneumomediastino recorrente, apesar de drenagens torcicas mltiplas e aspirao activa. A broncofibroscopia e TC torcica revelaram a presena de uma carina de duplo esporo com uma fosseta onde se visualizava um orifcio de comunicao com o mediastino. Por manuteno de fuga area, optou-se pela aplicao de cola de fibrina atravs de broncofibroscopia rgida com resoluo progressiva do pneumotrax e sem recorrncia de processos infecciosos at data. Concluses: Uma vez que os procedimentos teraputicos e complicaes, como sejam a deiscncia da sutura e recorrncia de fstula, esto associadas a elevada morbilidade e mortalidade, apresenta-se o caso desta criana cuja situao clnica (que levantou mltiplos problemas de diagnstico e de resoluo), est pelo menos transitoriamente resolvida. Palavra-chave: Atrsia esofgica, Fstula, Cola de fibrina.

PO227- Doentes oncolgicos em Cuidados Intensivos Peditricos Mafalda Paiva, Ana Pinheiro, Filipe Silva, Gabriela Pereira, Joo Estrada. Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital de Dona Estefnia (UCIP-HDE), Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE. (Responsvel da Unidade: Dra. Deolinda Barata). Introduo: Nos ltimos anos assistiu-se a uma melhoria no tratamento da patologia oncolgica peditrica, o que condicionou um aumento do nmero de doentes necessitando de cuidados intensivos. Objectivos: Caracterizar os doentes oncolgicos internados na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Dona Estefnia (UCIP-HDE) nos ltimos 16 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos doentes oncolgicos internados entre Abril de 1991 e Abril de 2007. Resultados: Num total de 6388 internamentos, 396 (6,2%) foram oncolgicos (355 crianas), dos quais 185 (46,7%) com patologia cirrgica e 211 (53,3%) com patologia mdica. Destes, 121 foram provenientes do Instituto Portugus de Oncologia Francisco Gentil (IPOFG) e 90 de outros hospitais. A mediana da idade foi de 41 meses nos doentes oncolgicos e 49,3 nos no oncolgicos, sendo 182 (51,2%) do sexo feminino. Os tumores slidos foram predominantes (n= 235 - 66,2%), destacando-se neste grupo os neuroblastomas (n= 45), os tumores do SNC (n= 38); renais (n= 36) e hepticos (n= 15). Os tumores no slidos ocorreram em 120 crianas (leucemia 102; linfoma 18 casos). Em relao instabilidade fisiolgica (PRISM), o valor mdio obtido nos doentes oncolgicos foi superior ao dos doentes no oncolgicos (8 vs. 6,48), verificando-se o mesmo na interveno teraputica (TISS) mdia (25 vs. 18.26). A mortalidade nos doentes no oncolgicos foi de 5,98% e nos oncolgicos de 15,2%, a maioria da qual (75%) em doentes com patologia mdica transferidos do IPOFG. Concluses: Os doentes oncolgicos apresentam maior ndice de gravidade e de interveno do que a generalidade dos outros doentes. Apesar de ser o grupo nosolgico de maior mortalidade na UCIP, o prognstico em Pediatria bastante melhor do que nos adultos, justificandose o internamento numa Unidade de Cuidados Intensivos e o investimento teraputico. Palavras-chave: Casustica, oncolgicos, UCIP, mortalidade, PRISM, TISS.

PO226- Enfarte agudo do miocrdio na intoxicao a monxido de carbono. Caso clnico Paulo Rego Sousa1, Andreia Barros2, Henrique Leito3, Rufino Nascimento4, Jos Lus Nunes5, Sidnia Nunes5, Amlia Cavaco6. 1-Interno do 3 ano do Internato Complementar de Pediatria - Hospital Central do Funchal 2-Interna do 2 ano do Internato complementar de Pediatria - Hospital Central do Funchal 3-Assistente Hospitalar de Pediatria - Hospital Central do Funchal 4Chefe de Servio em Cardiologia Peditrica - Hospital Central do Funchal 5Assistente Graduado em Pediatria - Hospital Central do Funchal 6-Directora do Servio de Pediatria - Hospital Central do Funchal. Introduo: A exposio ao monxido de carbono uma causa importante de intoxicao. Pode causar asfixia, disfuno miocrdica e um largo espectro de alteraes do sistema nervoso central e perifrico. As crianas apresentam risco acrescido em termos de morbilidade e mortalidade. Caso clnico: Reporta-se o caso de uma criana de quatro anos, sexo masculino, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes, encontrado no domiclio em estado comatoso em ambiente poludo por combusto de lenha em ambiente fechado, junto com os pais. Trazido ao Servio de Urgncia pela equipa de interveno rpida, com oxigenoterapia por mscara facial, apresentou durante o transporte convulso tnico-clnica generalizada de curta durao. S88

PO228- Dilise peritoneal no ps-operatrio de cirurgia cardaca peditrica Enf. Eugnia Nogueira, Enf. Casimira Carvalho, Enf. Martins Gomes, Enf. Maria Estevez, Enf. Nuno Nogueira, Enf Snia Antunes. Unidade de Cuidados Intensivos, Hospital de Santa Cruz. Introduo: A insuficincia renal aguda (IRA) uma das principais complicaes no ps-operatrio de cirurgia cardaca, ocorrendo em cerca de 1 a 5% dos casos. A etiologia da IRA multifactorial, principalmente decorrente da insuficincia cardaca de baixo dbito e perodo prolongado de circulao extra corporal (CEC). A remoo precoce de lquidos e substncias vaso activas, contribui para a melhoria da situao hemodinmica. Objectivos: 1.Rever complicaes do uso da dilise peritoneal (DP) como mtodo dialtico de eleio no perodo ps-operatrio de cirurgia cardaca peditrica; 2. Destacar o papel da enfermagem no despiste de eventuais complicaes. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta dos processos clnicos de crianas com IRA submetidas a DP, entre Janeiro de 2000 e Junho de 2007. O estudo inclui 7 crianas com idades compreendidas entre 6 e 73

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dias de vida, cinco das quais do sexo feminino. O peso variou entre 2.780 e 3.500gr. Os diagnsticos foram Sndrome do corao esquerdo hipoplsico (2 casos), Retorno venoso pulmonar anmalo (2), Comunicao inter ventricular com persistncia de canal arterial (2) e Comunicao inter ventricular com Persistncia de Canal arterial e Coarctao da Aorta associadas (1). O tempo de CEC variou entre 76 e 305 minutos. Nenhum dos doentes (d) estudados apresentava alterao da funo ou morfologia renal conhecida, no properatrio. As indicaes para DP foram: oligoanria (5 d), acidose (1d), e Sobrecarga hdrica (1d). A durao da DP variou entre 15 e 288 horas. Resultados: 1. A teraputica foi eficaz em 6d (80%), tendo 1 falecido; 2.Nos doentes estudados, no se verificaram complicaes na colocao e manuteno do cateter; apenas um desenvolveu peritonite. Concluses: 1. O enfermeiro tem um papel determinante na colocao do catter, manuteno deste e da tcnica, nomeadamente na preveno e controlo da infeco e ainda na deteco precoce de complicaes associadas DP; 2. O enfermeiro tem um papel preponderante no apoio famlia, nomeadamente aos pais. Palavras-chave: Cirurgia cardaca, insuficincia renal aguda, dilise peritoneal. 93 crianas, no perodo estudado. A mediana da idade foi de 2,6 anos, e cerca de 57% pertencia ao sexo masculino. A maior parte (65%) foi transferida directamente do Servio de Urgncia, sendo que 82% destas crianas eram previamente saudveis e tiveram um quadro agudo de doena. Os principais motivos de transferncia foram as Spsis (22)(23,6%), as Meningites (14)(15%) e os Sndromes Convulsivos (11)(12%). Necessitaram de ventilao 34% dos doentes, sendo a causa mais frequente a insuficincia respiratria aguda na sequncia de estado de mal convulsivo (10)(31%). A demora mdia na UCIP foi de 6 dias e 76% dos internamentos decorreram sem complicaes. O PRISM teve uma mdia de 10, sendo a mortalidade de 7,5% (7): Das crianas melhoradas apenas 12% (11) regressaram para o Hospital de origem. Em 12% dos casos verificaram-se sequelas neurolgicas. Nos ltimos 3 anos o PRISM destes doentes foi mais elevado. Concluses: Do HRS at UCIP so mltiplas as dificuldades que tm de ser ultrapassadas na estabilizao e transporte de um doente crtico. Das crianas atendidas do HRS, 0,05% necessitaram de cuidados diferenciados numa UCIP, verificando-se que nos ltimos anos houve menos transferncias e os doentes foram mais graves o que poder traduzir uma melhoria dos cuidados prestados no Hospital de origem. O acesso a uma rede de transporte Peditrico medicalizado, poderia tambm beneficiar o prognstico destes doentes. Palavras-chave: Emergncias, transporte de doentes, Cuidados Intensivos.

PO229- Internamentos longos em cuidados intensivos peditricos Ana Nordeste, Ana Vaz, Alexandra Dinis, Leonor Carvalho, JC Peixoto, Farela Neves. Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Peditrico de Coimbra. Introduo: A durao do internamento numa Unidade de Cuidados Intensivos peditricos (UCI) o reflexo da gravidade da doena e estado de sade, bem como da qualidade e desempenho da unidade. Existe pouca informao disponvel sobre o prognstico e a evoluo dos doentes com internamentos muito longos em unidades de cuidados intensivos peditricos. Objectivo: Avaliar a evoluo das crianas que necessitaram de internamento prolongado na UCI do Hospital Peditrico de Coimbra (HPC). Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos internamentos longos na UCI do HPC durante um perodo de 7 anos (2000 a 2006). Considerou-se internamento longo aquele que teve uma durao superior a 28 dias. Foram avaliadas as seguintes variveis: idade, sexo, durao do internamento, ndices de gravidade (PRISM, PIM), motivo de admisso, antecedentes de doena crnica, tempo de ventilao mecnica, nmero de rgos/sistemas em insuficincia funcional, complicaes no internamento, estado na alta da unidade, hospitalar e estado actual. Resultados: Foram includas 25 crianas (1% do total de internamentos nesse perodo), com mediana de idade de 21,1 meses data de admisso. A mediana da durao dos internamentos foi de 36 dias (variou entre 29 e 134 dias). A insuficincia respiratria foi o principal motivo de admisso na UCI e 68% das crianas tinham antecedentes de doena crnica. Todas as crianas necessitaram de ventilao mecnica, com uma durao mediana de 25,4 dias. A falncia multiorgnica ocorreu em 11 doentes. A principal complicao foi a pneumonia nosocomial (9). Faleceram durante o internamento no HPC seis crianas, das quais trs na unidade. Aps a alta deste hospital e at data actual, faleceram mais nove crianas. Concluses: O internamento prolongado em cuidados intensivos peditricos ocorre predominantemente em crianas com patologia crnica grave subjacente, associase a necessidade prolongada de teraputica de suporte de vida e tem em regra uma evoluo desfavorvel no imediato e a longo prazo. Palavras-chave: Internamentos longos, cuidados intensivos, peditricos, doena crnica.

rea - Desenvolvimento
PO231- Maus tratos infantis: Experincia e protocolo de actuao hospitalar P Soares1, M Guardiano1, V Viana1, MC Ribeiro1, E Gonalves1, MJ Guimares1,2. 1-Servio de Pediatria, UAGMC, Hospital de So Joo EPE, Porto; 2-Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: As situaes de maus tratos em crianas e jovens apresentam uma enorme complexidade, reflectida desde logo pela alterao do conceito de maus tratos ao longo do tempo e pela dependncia de factores culturais e sociais da realidade em estudo. Os autores apresentam o estudo das situaes diagnosticadas e orientadas no Servio de Pediatria do Hospital de So Joo e prope um protocolo de actuao hospitalar. Material e Mtodos: Estudo rectrospectivo, baseado em processos clnicos de internamento hospitalar, das situaes de maus tratos com interveno do Ncleo do Projecto de Apoio Famlia e Criana (PAFAC) nos anos de 2005 e 2006. Resultados: Foram identificadas 85 situaes de maus tratos no internamento do Servio de Pediatria em 2005 e 2006, 49% do sexo masculino, 73% nos primeiros 2 anos de vida. Na classificao familiar segundo Graffar, 2% pertencem ao grupo II, 7% ao grupo III, 47% ao grupo IV e 44% ao grupo V. Os diagnsticos foram: negligncia na prestao de cuidados bsicos criana (75%), maus tratos fsicos (13%), maus tratos psicolgicos e/ou emocionais (1%) e suspeita de abuso sexual (6%). Em 7% dos casos houve abandono/rejeio de recm-nascido. Os problemas sociais mais frequentes foram: m prestao de cuidados bsicos criana (45%), incapacidade parental (41%), desemprego (35%), famlia desestruturada (35%), precaridade habitacional (28%), precaridade de emprego (24%), toxicodependncia parental (16%), alcoolismo parental (13%). Para alm da interveno social, do apoio psicoteraputico e da orientao para o seguimento em ambulatrio, foi solicitada a interveno comunidade atravs da participao judicial (19%), do acompanhamento nas Comisses de Proteco a Crianas e Jovens (55%) ou PAFAC (12%), da orientao para servios de Solidariedade e Segurana Social (26%) e acompanhamento em estruturas locais (20%). O destino dos menores foi: acolhimento pela famlia biolgica (68%), pela famlia alargada (9%) e acolhimento em instituio (14%). Concluses: Dada a alta prevalncia dos maus tratos infantis fundamental o empenho na formao de todos aqueles que diariamente contactam com a populao infantil. A experincia acumulada no diagnstico e seguimento de crianas e jovens em risco, leva proposta de um protocolo hospitalar de diagnstico e orientao dessas situaes. Palavras-chave: Maus tratos infantis, risco social, protocolo.

PO230- Emergncias num Hospital Distrital Ana Peres1, Patrcia Rodrigues1, Ana Casimiro1, Joo Estrada2, Manuela Correia3, Florbela Cunha1. 1- Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira; 2- Hospital Dona Estefnia; 3- Hospital de Santa Maria. Introduo: Diariamente a Urgncia Peditrica do Hospital Reynaldo dos Santos (HRS), recebe em mdia 95 crianas. Destas, cerca de 17 por ano esto gravemente doentes e necessitam tratamento imediato, rpida estabilizao e transporte adequado para uma Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP). Caracterizar a populao de crianas transferidas do HRS para a UCIP do Hospital Dona Estefnia (HDE) e do Hospital de Santa Maria (HSM), identificar os motivos de transferncia e respectivos diagnsticos, quantificar os ndices de gravidade (Pediatric Risk of Mortality PRISM) e analisar a evoluo e destino dos doentes. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo e descritivo das crianas transferidas do Hospital Reynaldo dos Santos para as UCIP do HDE e do HSM de Janeiro de 2000 a Junho de 2006, atravs da consulta dos processos clnicos. Resultados: Foram transferidas

PO232- Apresentao neonatal de miopatia nemalnica tpica. Caso clnico PSoares1, RRocha1, MGuardiano1, A Maia1, I Azevedo1,2, MJ Ea-Guimares1,2, E Leo Teles1. 1-Servio de Pediatria, UAGMC, Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2-Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: A miopatia nemalnica uma doena heterognea, existindo diversos subgrupos relacionados com mutaes em diferentes loci e difeS89

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rentes cromossomas (1, 2, 15 e 19). Na forma congnita caracteriza-se pela presena de estruturas lineares ou bastonetes no exame histolgico das fibras musculares. Tipicamente apresenta-se com hipotonia e fraqueza muscular; os msculos predominantemente envolvidos so os proximais, nomeadamente os faciais, bulbares e respiratrios; quando severa apresenta-se com ausncia de movimentos respiratrios ao nascimento, sendo rapidamente fatal. Existem ainda formas de apresentao tardia em adultos. Pela raridade da apresentao, os autores apresentam um caso de miopatia nemalnica com alteraes da deglutio e hipotonia no perodo neonatal. Caso clnico: Criana do sexo feminino, caucasiana, actualmente com 4 anos de idade. Primeira filha de pais jovens, saudveis, no consanguneos; gestao de termo sem intercorrncias. Apresentou desde o 3 dia de vida dificuldade na alimentao (engasgamentos), por vezes com cianose, que motivaram internamento imediato. Registado na avaliao inicial fcies inexpressivo, sialorreia, microretrognatia, palato em ogiva, trax abaulado, polegares aductos, hipotonia de predomnio axial e reflexos osteo-tendinosos dificilmente despertveis. O estudo esofagogstrico contrastado colocou a hiptese de descoordenao na suco/deglutio. O estudo efectuado foi normal, nomeadamente transaminases, CK e estudo metablico sumrio. Orientada para seguimento em consulta externa multidisciplinar. O atraso das aquisies no desenvolvimento psico-motor associado a uma hipotonia generalizada levou realizao de bipsia muscular que revelo