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G.

Moura

Dados do Paciente

Nome: J. M. M. A. Idade: 2 anos e 3 meses Naturalidade: So Lus MA Perodo de internao: 1 ms e 12 dias Leito de internao: 46

Sndrome de Alagille

Doena hereditria rara (1/100000); Alterao autossmica dominante; Cromossomo 20 Alteraes: fgado, corao, olhos, face, esqueleto e carcinoma hepatocelular.

Identificao e aspectos da doena


Em recm-nascidos: Ictercia constante; Insuficincia congnita de ductos intrahepticos; Gravidade variante: sintomas leves transplante de fgado;

Achados clnicos

Hematmese: Hemorragia digestiva grave;

Anemia grave;
Abdmen volumoso (Globuloso);

Olhos esverdeados;
Picos febris.

Medicamentos administrados
Meropenm:
Vancomicina: Vitamina E: Furosemida:
um antibitico carbapenmico para uso parenteral;

tratamento de infeces graves causadas por cepas sensveis de estafilococos betalactamase resistente; carncia de V. E devido a distrbios da absoro (afeces hepatobiliares com colestase, atresia das vias biliares, reduo da superfcie de absoro do intestino). tratamento de edema, hipertenso e hipercalcemia. Contra indicado em casos de encefalopatia heptica;

Digoxina:

Insuficincia cardaca;

Vitamina K:

Hemorragia ou perigo de hemorragia por hipoprotrombinemia grave (insuficincia dos fatores de coagulao II, VII, IX, X). Profilaxia e tratamento de doena hemorrgica no neonato.

Metilprednisolona:

Corticide sistmico, imunossupressor em uma variedade de condies

Cetamina:

anestsico dissociativo, caracterizado por uma profunda analgesia.

Dipirona:

analgsico e antipirtico do grupo das pirazolonas;

cido Ursodesoxiclico (UDCA):

inibe a sntese heptica de colesterol e promove a sntese de cidos biliares,

Ad-Til (Acetato de retinol + Colecalciferol):

Preveno e tratamento dos estados carenciais de vitaminas A e D principalmente nas fases de crescimento, em casos de raquitismo e para aumento da resistncia s infeces.

Espironolactona:

diurtico indicado para tratamento de hipertenso.

Interaes Medicamentosas
Vancomicina: Vit E:
adminitrada concomitante com anestsicos tem sido associada com eritema e rubor tipo histamina e reaes anafilactides. (Dipirona)

diminui a absoro de Vit K, por isso tomada em dias diferentes;

UDCA:
Vit K:

Ictercia obstrutiva, Alteraes hepticas e intestinais, que interferem com a circulao entero-heptica dos cidos biliares ,distrbio heptico agudo ou crnico grave.
As necessidades de vitamina K podem estar aumentadas em pacientes que fazem uso de antibiticos de amplo espectro (Ciprofloxacino)

Furosemida:

AINEs podem atenuar sua ao e sua adm concomitante pode causar IR aguda no caso de hipovolemia ou desidratao pr-existente. Medicamentos anti-hipertensivos, diurticos ou outros que potencialmente diminuem a presso sangunea. Pode aumentar o risco de hipotenso e/ou de depresso respiratria dos anti-hipertensivos;

Cetamina:

Digoxina:

Os nveis sricos podem ser aumentados pela adm concomitante de Antibiticos e espironolactona.

Espironolactona:

potencializa o efeito de outros diurticos e antihipertensivos. A dose dessas drogas dever ser reduzida quando a Espironolactona for includo ao tratamento.

Farmcia Clnica: mais do que um conceito, uma prtica essencial.