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PUBERTAD
La pubertad se define como el periodo durante el cual empiezan a aparecer los caracteres sexuales secundarios y se obtiene la capacidad para la reproduccin. Los cambios fsicos que acompaan al desarrollo de la pubertad son resultado directo o indirecto de la maduracin del hipotlamo, la estimulacin de los rganos sexuales y la secrecin de esteroides sexuales. Desarrollo puberal normal Factores que afectan al momento del inicio El principal factor determinante del momento en que se inicia la pubertad es, sin duda, gentico, pero parecen influir otros diversos factores tanto sobre la edad de inicio como sobre el progreso del desarrollo puberal. Entre estas influencias se encuentran estado nutricional, salud general, localizacin geogrfica, exposicin a la luz y estado psicolgico. De manera caracterstica, la edad de la menarqua ocurre antes que el promedio en las nias con obesidad moderada (hasta 30% por arriba del peso normal para la edad), en tanto que la menarqua retrasada es frecuente en las que tienen desnutricin grave. Las nias que viven en ambientes urbanos, ms cerca del ecuador y a menores altitudes experimentan de manera caracterstica inicio de la pubertad antes que las que viven en las zonas rurales, lejos del ecuador y a mayores altitudes. Las nias ciegas parecen experimentar la menarqua antes que las que conservan la visin, lo que sugiere cierta influencia de la luz. La importancia de otros factores se pone de relieve a observar que la menarquia se retrasa a menudo en las nias mrbidamente obesas, las que padecen diabetes o las que hacen ejercicio fsico intenso, pero tiene peso y grasa corporal normal. Cambios fsicos durante la pubertad Los cambios que acompaan a la pubertad se producen en un suceso ordenado durante un tiempo definido. Cualquier desviacin a partir de esta sucesin o estructura del tiempo debe considerarse anormal. Los cambios puberales, sus relaciones entre s y las edades a las cuales ocurren so claramente diferentes en las nias y en los nios. Etapa de Tanner En las nias, el desarrollo puberal requiere de manera caracterstica 4.5 aos. El primer signo de pubertad es el crecimiento acelerado, el primer signo puberal que suele reconocerse es la aparicin de los montculos mamarios, seguida por la aparicin del vello pbico, fase rpida del crecimiento y menarqua.

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Con respecto al desarrollo mamario, la etapa I de Tanner se refiere al estado prepuberal, y consiste en ausencia de tejido mamario palpable y areolas generalmente menores de 2 cm de dimetro. La etapa 2, aparecen los montculos mamarios, que son eminencias visibles y palpables de este tejido. El tamao de las areolas empieza a incrementarse, se adelgaza la piel de las mismas y el pezn se desarrolla en grados variables. La etapa 3 se manifiesta por crecimiento y elevacin mayores aun de la mama de manera integral. Cuando la nia se sienta y se ve desde un lado, el pezn estar por lo general a nivel del plano medio del tejido mamario o por arriba del mismo. En la mayora de las nias, la etapa 4 se define por la proyeccin de la areola y la papila por arriba del contorno mamario general en un montculo secundario. El desarrollo mamario es incompleto hasta que llega la etapa 5 de Tanner, en la cual la mama es madura en cuanto a contorno y proporcin. La clasificacin de la etapa del vello pbico. La etapa 1 de Tanner, no hay presencia de vello pbico estimulada por las hormonas sexuales, pero puede haber cierto vello no sexual en la regin genital. La etapa 2 se caracteriza por la primera aparicin de vello pbico grueso, largo y rizado a lo largo de los labios mayores. La etapa 3, el vello grueso y rizado se extiende sobre el monte de Venus. La etapa 4 se caracteriza por presencia de vello de mujer adulta en cuanto a grosor y textura, pero no est distribuido con tanta amplitud como en esta ltima y, de manera caracterstica no se extiende hacia las superficies internas de los muslos. En ciertos grupos tnicos, el vello pbico se extiende sobre las superficies internas de los muslos en la etapa 5 de Tanner. Estatura y tasa de crecimiento. La proyeccin y los aumentos de temperatura; es decir, la velocidad del crecimiento, contra las frases de la pubertad permiten encontrar las relaciones durante esta. Las nias alcanzan la fase rpida de crecimiento muy al principio de la pubertad, antes de la aparicin de la menarca. Como consecuencia, tienen un potencial de crecimiento limitado despus de aparecer la menarca. Los nios crecen un promedio de 28 cm durante la fase rpida de crecimiento, y las nias 25 de la fase cm. El control hormonal es complejo, la hormona del crecimiento, el factor del crecimiento del tipo insulina 1 y los esteroides gonadales desempean funciones de primer orden. Los cambios en el contorno corporal de las nias, con acumulacin grasa a nivel de los muslos, caderas y regiones glteas, se produce durante la fase rpida del crecimiento. Cambios Hormonales durante la Pubertad. Hacia las 10 semanas de gestacin, se encuentra hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) en el Hipotlamo y hay hormona luteinizante (LH) y hormona estimulante del folculo (FSH) en la hipfisis.

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Varios de los cambios hormonales relacionados con el desarrollo puberal, se inicia antes de que se pongan de manifiesto cambios fsicos. Muy al principio de la pubertad, la sensibilidad de LH a la GnRH esta incrementada. Los incrementos relacionados con el sueo tanto de LH como de FSH se pueden comprobar muy al principio de la pubertad. En las nias los incrementos nocturnos de las concentraciones circulantes de gonadotropinas van seguidos por aumento de la secrecin de estradiol al da siguiente. Se cree que este retraso en la secrecin de estradiol se debe a las etapas sintticas adicionales requeridas para la aromatizacin de los estrgenos a partir de los andrgenos. Durante la pubertad se incrementan las concentraciones basales tanto de FSH como de LH. La secrecin incrementada de andrgenos suprarrenales tiene importancia para estimular la adrenarquia, que es la aparicin del vello pbico y axilar, tanto en varones como en mujeres. El termino pubarquia se refiere especficamente a la aparicin del vello pbico. Las nias durante la pubertad, se incrementa de manera sostenida la concentracin de estradiol, que secretan predominantemente los ovarios. Los incrementos de estradiol aparecen por primera vez durante las primeras horas del da, las concentraciones basales aumenta tanto durante el da como en la noche. La tasa entre estrgenos y estradiol disminuye durante toda la pubertad, lo que indica que la reproduccin ovrica del estradiol se vuelve cada vez ms importante y que la conversin perifrica de andrgenos hasta estrona se vuelve menos importante durante la maduracin. Mecanismos subyacentes a la pubertad. Parece ser que el eje hipotlamo-hipfisis-gnadas en las nias se desarrolla en dos etapas distintas durante la pubertad. En primer lugar, la sensibilidad a los efectos negativos o inhibidores de las concentraciones bajas de esteroides sexuales circulantes disminuye muy al principio de la pubertad. En segundo lugar, durante la parte tarda de la pubertad ocurre maduracin de la reaccin de retroalimentacin positiva o estimulante de los estrgenos, que se encarga de la secrecin ovulatoria sbita de LH a la mitad del ciclo. Hay pruebas que sugieren que el SNC inhibe el inicio de la pubertad hasta el momento apropiado por medio de la secrecin de la GnRH, que se reactiva lo que ocasiona un aumento en la amplitud y la frecuencia de los pulsos de esta misma. Pubertad tarda e interrumpida. Los trastornos del desarrollo sexual y la amenorrea se pueden considerar en relacin con esta clasificacin de alteraciones de la pubertad. En las nias que no desarrollan los caracteres sexuales secundarios a los 13 aos, no han experimentado la menarca a los 16 o en las que han pasado 5 aos o ms desde el inicio de desarrollo puberal sin que se haya producido la menarca.

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Anomalas anatmicas de las vas genitales de salida Estas nias cuentan con caracteres sexuales secundarios maduros y cualquiera de diversos trastornos de las vas de salida y el tero, a menudo denominados agenesia y disgenesia mullerianas, se identifican por lo regular durante el examen. Los trastornos de la va de salida y del tero suelen producirse como parte de un sndrome de malformaciones que abarca anomalas de los sistemas esquelticos y renales. El trastorno nico ms sencillo es el himen imperforado, que impide el paso del tejido endometrial y de la sangre. Estos productos acumular de la vagina o en el tero y ocasionar himen abombado que a menudo tiene color azulado. La nia afectada suele tener antecedentes de dolor abdominal vago con exacerbaciones aproximadamente mensuales. Las personas con insensibilidad a los andrgenos experimentan desarrollo mamario en ausencia de desarrollo importante del vello pbico axilar; estas mujeres pueden carecer de vagina o tenerla muy corta. Hipogonadotropismo hipergonadotropico e hipogonadotropico: es necesario las concentraciones basales de FSH y prolactina a las personas en las que no han llegado a la madurez los caracteres secundarios. Formas de insuficiencia gonadal. Sndrome de Turner: la mayora de las personas afectadas tienen un cariotipo 45,X y sndrome de Turner; otras ms tienen cariotipos mosaicos (p.ej. 45,X/ 46,XX; 45,X/46,XY). La restriccin del crecimiento intrauterino es frecuente en lactantes con un cariotipo 45,X. Usualmente es espordico, lo que significa que no es heredado de uno de los padres. En pocos casos, uno de los padres lleva silenciosamente cromosomas reorganizados que pueden ocasionar el sndrome de Turner en una hija; esta es la nica situacin en la que este sndrome es heredado. Existen muchas manifestaciones de este sndrome pero los rasgos principales son: baja estatura, piel del cuello ondulada, desarrollo retardado o ausente de las caractersticas sexuales secundarias, ausencia de la menstruacin, coartacin (estrechamiento) de la aorta y anomalas de los ojos y huesos. La condicin se diagnostica ya sea al nacer, a causa de anomalas asociadas, o en la pubertad cuando existe ausencia o retraso de la menstruacin y se presenta un retraso en el desarrollo de las caractersticas sexuales secundarias. Tratamiento: para promover la maduracin sexual, debe iniciarse tratamiento con estrgenos exgenos cuando la paciente se encuentre lista desde el punto de vista psicolgico, es decir, entre los 12 y los 13 aos de edad y una vez que se hay terminado el tx., con hormona del crecimiento. Disgenesia gonadal pura: este trmino se refiere a las mujeres fenotpicas 46,XX o 46,XY que tienen bandas gonadales. Este trastorno puede ocurrir espordicamente o heredarse como rasgo autosmico recesivo o rasgo ligado al X en caso de disgenesia gonadal XY. Las nias afectadas son de manera caractersticas, de estatura promedio y no tienen alguno de los estigmas del Sx. De Turner, pero experimentan concentraciones altas

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de FSH por que las bandas gonadales no producen hormonas esteroides ni inhibina. Cuando hay disgenesia gonadal en individuos 46,XY se denomina sndrome de Swyer. Hiperprolactinemia: se puede acompaar de concentraciones bajas de gonadotropinas, es el aumento de los niveles de la hormona prolactina en sangre. Algunos de los trastornos que provocan hiperprolactinemia son el dficit dopaminrgico en el SNC o un tumor hipofisario. Pubertad asincrnica. Se caracteriza por el desarrollo puberal que se desva desde el tipo normal de la pubertad. Hay una inestabilidad de los andrgenos. En este trastorno los individuos 46 XY tienen testculos bilaterales, genitales externos femeninos, vagina y terminacin ciega y carencia de tero, y trompas. Con muy poca frecuencia estas personas experimentan aumento del tamao del cltoris y fusin labioescrotal en el momento de la pubertad, que se conoce como insensibilidad incompleta a los andrgenos. Esta es heterologa pero siempre se relaciona con una anomala del receptor de andrgenos en un 70% o de la accin de estos. El diagnostico de sospecha por los datos fsicos caractersticos, y lo sugieren con firmeza las concentraciones masculinas normales de testosterona, las normales o altas de LH y las concentraciones normales de FSH. Pubertad precoz. La valoracin de la pubertad precoz consiste en: 1) Medicin de las concentraciones basales de gonadotropinas es la primera etapa para valorar al nio o la nia con preciosidad sexual. 2) Tambin debe valorarse la funcin tiroidea para descartar hipotiroidismo como causa de. 3) Las concentraciones altas de LH sugiere una neoplasia productora de esta gonadotropina, ms a menudo pinealoma o coriocarcinoma. 4) Las concentraciones bajas o puberales de gonadotropinas indican identificar las concentraciones de estradiol en nias con desarrollo isosexual. 5) Las concentraciones incrementadas de estradiol sugieren una neoplasia secretora de estrgenos, probablemente de origen ovrico. 6) Las concentraciones incrementadas de testosterona sugieren la presencia de una neoplasia productora de andrgeno de ovario o de la glndula suprarrenal. 7) Si las concentraciones de estradiol son compatibles con el grado de desarrollo puberal, se justificara la valoracin del SNC mediante RM o TAC. 8) Siempre se valorara la edad sea cuando se estudia a una persona con precocidad sexual. La pubertad precoz verdadera o central, la GnRH estimula de manera prematura el incremento de la secrecin de gonadotropinas. La pubertad de origen perifrico es independiente de gonadotropinas, la produccin de

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estrgenos o andrgenos, por ovarios, suprarrenales o neoplasias raras secretora de esteroides genera desarrollo puberal precoz. El Sx de McCune-Albright se caracteriza por displasia fibrosa del periostio del hueso, manchas irregulares de caf con leche en la piel y endocrinopatas hiperfuncionales. La pubertad precoz heterosexual es siempre de origen perifrico y ms a menudo se debe a hiperplasia suprarrenal congnita; y pueden tener deficiencia de 21-hidroxilasa que origina trastorno de la conversin de 17-hidroxiprogesterona a 11-desoxicortisol y de progesterona en desoxicorticosterona. Deshidrogenasa de los 3-hidroxiesteroides afecta la sntesis de glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales. El Tx de la hiperplasia suprarrenal consiste en administrar dosis de restitucin de hormonas esteroides deficientes. Desarrollo puberal heterosexual. La causa ms frecuente es el Sx de ovarios poliqusticos, que se puede definir como un hiperandrogenismo dependiente de LH. Las manifestaciones son hirsutismo y menstruacin irregular a partir de la menarca a causa de oligoovulacion o anovulacin. 1) Las nias pueden o no estar pasadas de peso. 2) Rara vez la menarca se retrasa y puede ocurrir amenorrea primaria. 3) Las concentraciones basales de LH tienden hacer altas en la mayora de las afectadas. 4) En anovulatorias las concentraciones de estrona son ms altas que las del estradiol. 5) Como no estn disminuidas las concentraciones de estrgenos y estn incrementadas solo el grado ligero las de andrgenos, las nias afectadas se feminizan y se masculizan a la vez durante la pubertad. 6) Puede haber resistencia a la insulina, incluso intolerancia a la glucosa. Ambigedad genital al nacer. La valoracin inicial debe ser inmediata y es la siguiente: 1) Estudios citognicos y endocrinos deben iniciarse con prontitud, as como tambin un cariotipo. 2) Excluir la presencia de hiperplasia suprarrenal que es una de las principales cauda se deben de medir las concentraciones de 17-hidroxiprogesterona y la excrecin urinaria de 17-corticoesteroides. 3) Medir la hormona antimlleriana por que se encuentra aumentada en varones y es imprescindible en las mujeres en los primeros aos de vida.

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