BAB 1 PENDAHULUAN

Kholangiokarsinoma merupakan keganasan yang jarang dijumpai di Negara-negara Barat dengan prognosis yang sangat buruk. 1 Kholangiokarsinoma adalah suatu keganasan dari sistem duktus biliaris yang berasal dari hati dan bermuara pada ampulla vateri. Jadi proses keganasan ini dapat terjadi sepanjang sistem saluran biliaris, baik intrahepatik atau ekstrahepatik. Tumor Klatskin merupakan suatu cholangiocarcinoma tipe ekstrahepatik. Tumor ini merupakan tumor yang berkembang di hilum, dimana dukstus hepatic bergabung dan meninggalkan liver. Tumor Klatskin juga disebut dengan Kolangiokarsinoma hilar. Dr. G. Klastkin mendeskripsikan mengenai tumor ini pertama kali pada tahun 1965 dan menemukannya dalam 13 kasus.2,3 Klatskin tumor merupakan penyebab obstruksi bilier maligna yang sering ditemukan di Asia. Tumor ini menempati sekitar 15-53% dari kolangiokarsinoma primer.Namun demikian, insidens dan mortalitas dari kolangiokarsinoma sendiri semakin meningkat dari tahun ke tahun di seluruh dunia 1,2 Walaupun terapi anti-kanker dan terapi suportif telah diberikan, angka harapan hidup masih tetap rendah karena hampir 90% pasien tidak bisa dilakukan reseksi kuratif. Angka harapan hidup untuk kasus ini rata-rata hanya 6 bulan.4 Mengingat angka harapan hidup pada pasien ini sangat rendah, maka penting bagi seorang dokter layanan primer untuk mendeteksi dini penyakit ini.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Sistem Biliaris Sistem bilier terdiri dari duktus bilier, kandung empedu, dan strukturstruktur terkait yang terlibat dalam proses produksi dan transportasi empedu. Proses transportasi empedu mengikuti aturan berikut ini:5 1. Sel-sel hati mensekresikan empedu dan kemudian dikumpulkan oleh system saluran yang mengalir melalui duktus hepatic kanan dan kiri. 2. Kedua duktus tersebut bermuara ke duktus hepatic komunikans 3. Duktus hepatic komunikans kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kandung empedu untuk membentuk duktus bilier komunikans yang mengalir dari liver ke duodenum. 4. Bagaimanapun, tidak semua empedu mengalir langsung ke duodenum. Sekitar 50% dari empedu yang diproduksi hati pertama kali disimpan di kandung empedu. 5. Kandung empedu akan mensekresikan empedu ketika makanan masuk ke duodenum.

Gambar 2.1. Anatomi Sistem Biliaris

Setiap harinya, hepatosit mensekresikan 800-1000 mL empedu, suatu cairan kuning, kecoklatan, atau olive-green. Cairan empedu memiliki pH 7,6-8,6 dan tersusun atas air, garam empedu, kolesterol, fosfolipid seperti lesitin, pigmen empedu, dan sejumlah ion. Pigmen empedu utama adalah bilirubin. HAsil

fagositosis dari sel darah merah yang sudah tua akan menghasilkan besi, globin, dan bilirubin. Besi dan globin akan didaur ulang, bilirubin disekresikan ke dalam kandung empedu dan akhirnya dipecah di usus halus. Salah satu produknya adalah sterkobilin, yang memberikan warna kecoklatan normal pada feses.6 Sebagian dari empedu merupakan produk ekskretorik dan sebagian merupakan produk pencernaan. Garam empedu, yang mengandung Natrium dan Kalium dari asam empedu memiliki perana dalam emulsifikasi, yaitu proses pemecahan lemak sehinggan dapat membantu kerja enzim lipase pankreas untuk mencerna trigliserid. Setelah absorpsi makanan di usus halus berakhir, empedu mengalir ke daam kandung empedu unuk disimpan karena katup ampula hepatopankreatik (sphincter of Oddi) menutup jalan masuk ke duodenum.6

2.2. Klatskin Tumor 2.2.1. Definisi Klatskin tumor merupakan cholangiocarcinoma (CCC) ekstrahepatik pada percabangan atau bagian proksimal duktus hepatikus.4

2.2.2. Epidemiologi Di Amerika Serikat, sekitar 15.000 kasus baru karsinoma traktus biliaris dan hati terdiagnosis dan 10% diantaranya adalah klatskin tumor. Kasus cholangiocarcinoma mencapai sekitar 2% dari seluruh kanker yang terdiagnosis, dengan insidensi 1,2 per 100.000 individu. Pada cholangicarcinoma, percabangan duktus hepatikus merupakan daerah yang paling sering terlibat dengan tingkat kejadian sekitar 60-80% dari cholangiocarcinoma.7 Rasio antara laki-laki dan perempuan untuk cholangiocarcinoma adalah 1:2,5 pada pasien berusia 60 tahun dan 70 tahun dan 1:15 pada pasien berusia di bawah 40 tahun. Berdasarkan American Cancer Society, pada tahun 2007, jumlah

kasus baru cholangiocarcinoma ekstrahepatik adalah 4.380 untuk laki-laki dan 4.870 untuk perempuan, dengan perkiraan tingkat mortalitasnya adalah 1.260 dan 1.990. Prevalensi tertinggi terjadi pada laki-laki dan perempuan yang berusia 60 tahun dan 70 tahun.4Dua pertiga kasus terjadi pada pasien yang berumur diatas 65 tahun dan meningkat hampir sepuluh kali pada pasien yang berusia diatas 80 tahun.7

2.2.3. Faktor Risiko Etiologi cholangiocarcinoma belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Sejumlah kondisi patologis dapat menyebabkan kerusakan epitel traktus biliaris secara akut ataupun kronis dan kondisi ini merupakan faktor predisposisi terjadinya perubahan maligna. Primary sclerosing cholangitis, inflamasi idiopatik pada

biliary tree, berhubungan dengan perkembangan cholangiocarcinoma pada 40% pasien. Congenital biliary cystic disease, seperti choledochal cysts atau Caroli's disease, berhubungan dengan perubahan maligna pada 25% kasus. Keadaan ini dikaitkan dengan anomali pancreatico-biliary duct junction dan kemungkinan berhubungan dengan refluks sekresi pankreas ke dalam duktus biliaris. Infeksi kronik pada traktus biliaris akibat parasit, sering dijumpai di Asia Tenggara dengan Clonorchis sinensis dan Opisthorchis viverrini sebagai faktor risiko. Meskipun batu empedu dan cholecystectomy tidak dikaitkan dengan peningkatan insidensi cholangiocarcinoma, hepatolithiasis, dan choledocholithiasis sebagai faktor predisposisi perubahan maligna. Selain itu, paparan asbestos dan nitrosamin dari industri, penggunaan bahan kontras radiologi, thototrast (thorium dioxide), dipertimbangkan
7

sebagai

faktor

risiko

perkembangan

cholangiocarcinoma.

2.2.4. Patogenesis Cholangiocarcinoma adalah tumor yang berasal dari epitel biliaris intrahepatik atau ekstrahepatik. Lebih dari 90% adalah adenocarcinoma dan sisanya adalah squamous cell tumors. Inflamasi kronik, seperti primary sclerosing cholangitis (PSC)atauinfeksi parasit kronik, dianggap berperan dalam terjadinya

kanker dengan cara menginduksi hiperplasia proliferasi seluler, dan terutama tranformasi maligna. Cholangiocarcinoma intrahepatik dikaitkan dengan colitis ulserativa kronik dan cholecystitis kronik.4 Cholangiocarcinoma cenderung memiliki pertumbuhan yang lambat dan meninfiltrasi dinding duktus. Penyebaran lokal dapat berupa ekstensi ke hati, porta hepatika, kelenjar limfe regional celiac dan pancreaticoduodenal.4 Berbagai etiologi menimbulkan kondisi inflamasi kronik yang menjadi faktor predisposisi perubahan epitel saluran empedu menjadi ganas. Inflamasi kronik dan cholestasis dikaitkan dengan proses carcinogenesis dan keduanya secara bersamaan dapat memicu empat fenotipe utama kanker: (1) proliferasi sel tak terkontrol; (2) invasi/metastasis; (3) mencegah penuaan sel; (4) mencegah kematian sel. Inflamasi kronik menyebabkan ekspresi berbagai sitokin dan kemokin oleh cholangiosit dan sel-sel inflamasi. Salah satu sitokin yang berperan dalam terjadinya cholangiocarcinoma adalah interleukin-6 (IL-6) yang

menyebabkan terjadinya up-regulation protein anti-apoptosis Mc1-1 sehingga selsel kanker terhindar dari apoptosis. Jumlah protein Mc1-1 seluler semakin meningkat dengan adanya aktivasi bileacidinduced epidermal-derived growth factor receptor.IL-6 menyebabkan sel terhindar dari proses penuaan dengan menginduksi telomerasi. Kerusakan lebih lanjut disebabkan oleh induksi nitric oxidesynthase (iNOS). Peningkatan ekspresi iNOS menyebabkan peningkatan pembentukan nitrat oksida. Nitrat oksida ini akan menghambat nitrosilasi base excision repair enzymes (misalnya, OGG1) yang berperan sebagai DNA repair proteinsdanmenghambat caspase-9 yang berperan dalam apoptosis. Beberapa perubahan molekular lainnya menyebabkan aktivasi faktor pertumbuhan dan proto-oncogenes, serta menghambat tumor suppressor genes. Selain itu, perubahan pada gen yang mengkode adhesi molekul dan faktor anti-angiogenik telah dijelaskan menyebabkan invasi dan penyebaran tumor.8

2.2.5. Manifestasi Klinis9,10

1. Jaundice

Jaundice adalah manifestasi klinis yang paling sering ditemukan dan umumnya paling baik dideteksi langsung dibawah sinar matahari. Obstruksi dan kolestasis cenderung terjadi pada tahap awal jika tumor berlokasi di duktus hepatikus komunis dan duktus koledokus. Jaundice yang terjadi pada tahap akhir bila tumor berlokasi di perihilar atau intrahepatik ini merupakan tanda bahwa penyakit sudah berada dalam tahap yang parah. Hal ini terjadi oleh karena peningkatan kadar bilirubin oleh karena obstruksi.
2. Faeces berwarna kuning dempul 3. Urin berwarna gelap 4. Pruritus 5. Rasa sakit pada perut kuadran kanan atas (abdomen) dengan rasa sakit

yangmenjalar ke punggung.
6. Penurunan berat badan.

2.2.6. Diagnosis Selain berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang baik,

pemeriksaan penunjang lebih lanjut juga diperlukan dalam mendiagnosis tumor Klatskin, seperti pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan radiologi. Pada pemeriksaaan laboratorium dapat ditemukan peningkatan kadar bilirubin, alkaline fosfatase, glutamiltransferase (GGT) dan SGOT-SGPT.10 Pada pemeriksaan radiologi, beberapa teknik yang memberikan gambaran yang potensial telah dikembangkan. Umumnya USG ataupun CT-scan dilakukan lebih dahulu diikuti dengan salah satu tipe pemeriksaan cholangiografi.10

a. USG Tumor tampak sebagai suatu struktur yang kompleks, regular, akan lebih mudah dipelajari bila masih agak kecil, karena batas saluran empedu masih terlihat sebagian atau seluruhnya. Bila sudah besar dan tumbuh merusak dinding

saluran empedu akan lebih sulit untuk menegakkan diagnosis, karena sulit dibedakan dengan tumor di luar saluran empedu.10 Penyebaran dari tumor di dalam duktus biliaris ditentukan oleh pola obstruksi dari duktus biliaris dan lokasi dimana terdapat massa di duktus. Yang dievaluasi adalah duktus hepatikus komunis, sinistra, dekstra, dan duktus cabang dekstra/sinistra.10 Berdasarkan penelitian massa tumor memberikan gambaran 65 % isoechoik, 21 % hipoechoik dan 15 % hiperechoik dibandingkan dengan parenkim hepar.10 Pada pemeriksaan USG, tumor Klatskin yang klasik bermanifestasi dalam bentuk dilatasi segmental dan tidak menyatunya duktus hepatikus kanan dan kiri pada porta hepatica. Untuk tipe Papilare, menyerupai massa Polipoid intraluminal; sedangkan tipe Noduler memberikan gambaran massa halus berbatas tegas yang dihubungkan dengan penebalan mural.2

Gambar 2.2. Peningkatan deteksi massa tumor dengan Levovist postvascular pemindaian pada pasien cholangiocarcinoma hilus. Gambar kiri (A) adalah sonogram melintang diambil pada awal menunjukkan dilatasi segmental kanan intrahepatik saluran empedu yang berakhir tiba-tiba pada hilus hati (panah). Tidak ada massa terdeteksi. Gambar kanan (B), diambil di lokasi yang sama, 4 menit setelah injeksi intravena Levovist (Schering, Berlin, Jerman), menunjukkan massa tumor (panah) dengan ekstensi periductal dan invasi hati. Parenkim hati adalah lebih terang dari pada scan baseline dan tumor menunjukkan peningkatan densitas.11

b. CT-Scan Gambaran yang dihasilkan pada pemeriksaan CT-Scan tergantung pada lokasi dan morfologi dari tumor. Kunci untuk menegakkan diagnosis dari lesi ekstrahepatik atau lesi konfluens adalah dengan melihat adanya dilatasi duktus biliaris pada lokasi tumor. Massa tumor pada tingkat obstruksi bilier dapat terlihat dengan pemeriksaan CT-Scan, tapi kemungkinan ukurannya kecil dan tidak diidentifikasi. Untuk kasus-kasus seperti ini, penilaian secara kasar dari dilatasi duktus tanpa terlihatnya massa, dapat mengarah ke diagnosis yang benar untuk tumor Klatskin walaupun benign stricture atau batu empedu kolesterol dapat memberikan gambaran yang sejenis. Tapi karena batu umumnya menyebabkan obstruksi distal, maka saat tingkat obstruksi terjadi di bagian bifurkasio duktus hepatikus dan bagian pancreas, maka tumor Klatskin patut dicurigai.10 Bila massa tumor kecil atau terletak di sebelah distal pada sistem ekstrahepatik, biasanya akan memberikan gambaran pendesakan jaringan lunak. Massa tumor yang besar dapat memiliki daerah-daerah nekrosis dan densitas yang rendah. Seringkali bagian leher dari tempat obstruksi duktus akan memberikan gambaran pendesakan dari dinding duktus koledokus yang eksentrik sehingga mengarahkan diagnosa ke tumor Klatskin.10 Gambaran yang dihasilkan oleh CT-Scan mirip dengan USG:10 a. Dilatasi duktus intrahepatik tanpa dilatasi dari duktus ekstrahepatik. b. Terdapat massa di dalam / mengelilngi duktus pada lokasi obstruksi. c. Dapat mendeteksi adanya tumor yang infiltratif. d. Dapat melihat adanya tumor eksofitik e. Tumor polipoid intraluminal terlihat sebagai massa isoechoik di dalam cairan empedu.

Gambar 2.3. Resolusi tinggi, heliks CT scan pada pasien dengan manifestasi pruritus selama beberapa bulan disertai klinis berupa ikterus. Hipodens relatif hilus cholangiocarcinoma (panah besar) tampak jelas. Ditandai dengan atrofi lobus kiri hati dan dilatasi saluran empedu intrahepatik (panah kecil).3

c. ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography) ERCP adalah suatu cara pemeriksaan invasif, yang hanya dilakukan apabila ada indikasi positif yang kuat. Biasanya merupakan langkah terakhir dari suatu seri pemeriksaan dan dipakai untuk deteksi atau diferensiasi suatu penyakit saluran empedu atau pankreas. Pemeriksaan ini bertujuan untuk visualisasi dengan bahan kontras secara retrograde dan mengetahui langsung saluran empedu eferen dan duktus pankreatikus dengan memakai suatu duodenoskop yang mempunyai pandangan samping. Duodenoskop dimasukan peroral, oleh karena itu kemungkinan adanya divertikel dan stenosis harus dipertimbangkan kembali berdasarkan tanda-tanda klinis. Duodenoskop ini dimasukkan sampai ke duktus biliaris lalu disemprotkan kontras (Conray-60 atau Urografin 60%) dengan pengawasan fluoroskopi lalu dilakukan pengambilan foto X-ray.10 Adapun gambaran radiologisnya : a. Massa tumor intraduktal yang eksofitik (46 % ) dengan diameter 2-5mm b. Sering didapatkan striktur fokal konsentrik yang panjang atau terkadang pendek pada tipe kolangitis sklerotik infiltratif dengan yang irreguler. c. Dilatasi prestenotik difus/fokal dari sistem bilier.
9

d. Striktur pada duktus yang progresif

Selain itu, ERCP dapat juga digunakan untuk mendapatkan bahan kepentingan pemeriksaan histologi antara lain sitologi hapusan, biopsi, dan aspirasi dengan jarum.

d. Magneting

Resonance

Imaging

(MRI)

dan

Magneting

Resonance

Cholangiopancreatography (MRCP) Serupa dengan jenis intrahepatik, hillar cholangiocarcinoma biasanya memperlihatkan hipointensitas pada T1-dan hiperintensitas perifer pada T2weighted MRI, hipointensitas sentral sesuai sentral fibrosis. T1 C+ lebih unggul dari CT dalam mendeteksi tumor hillar yang kecil, infiltrasi tumor intrahepatik dan periductal. T1W1 (fat suppressed image), tumor pada bagian

intrapankreatikus CBD tampak sebagai sinyal intensitas rendah berlawanan dengan sinyal intensitas tinggi dari caput pankreas. Dilatasi IHBD jelas pada pasien dengan tumor yang mengobstruksi, dan atrofi lobus terlihat pada kasuskasus oklusi vena portal. Fast low-angle shot (FLASH) MR dengan kontras pada pencitraan coronal yang disempurnakan telah digunakan untuk menunjukkan perluasan intraluminal tumor dan untuk membedakan pembuluh darah dari duktus biliaris. Dengan dynamic contrast-enhanced MRI, cholangiocarcinoma biasanya dikenali lewat enhancement perifer moderate yang tertunda. Keterlibatan duktus biliaris diidentifikasi dari penyempitan ireguler duktus dengan dilatasi proksimal.11 MRCP dan MR virtual endoscopy dapat menunjukkan hillar obstruksi duktus biliaris oleh tumor lewat dilatasi duktus intrahepatikus. Keuntungan dari MRCP dari cholangiography langsung termasuk noninvasifnya dan visualisasi yang mungkin timbul dari duktus biliaris yang terisolasi. Namun, MRCP mungkin memiliki keterbatasan relatif terhadap cholangiography langsung karena evaluasi dari perluasan tumor terbatas oleh resolusi spasial.11 Saat ini, MRI dengan MRCP adalah modality imaging terbaik yang tersedia untuk cholangiocarcinoma. Mengungkapkan lokasi dan perluasan dari

10

pertumbuhan tumor, memperlihatkan lokasi obstruksi dan dilatasi IHBD. Menyediakan informasi berhubungan dengan luas tumor, anatomi biliaris dan parenkim hepar, dan metastase intrahepatik.11

Gambar 2.4. Korelasi antara resonansi magnetik cholangiopancreaticography (MRCP) dan cholangiopancreaticography endoscopic retrograde (ERCP) pada cholangiocarcinoma hilus. (a) MRCP dengan gadolinium menunjukkan peningkatan dilatasi umum dari saluran empedu intrahepatik ke tingkat hilus. (b) cholangiogram pada saat ERCP dari pasien yang sama menunjukkan penampilan seperti pada MRCP.11

2.2.7. Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaannya untuk mengobati kanker dan obstruksi yangdiakibatkan oleh tumor ini. Bila mungkin tindakan bedah/operasi adalah pilihan dan kemungkinan akan didapatkan hasil yang memuaskan. Kemoterapi atau radiasi dapat dilakukan setelah operasi untuk resiko kekambuhan tetapi keuntungan yang didapat dari tindakan ini belum jelas benar.10 Terapi dengan menggunakan endoskopi atau operasi dapat membebaskan obstruksi pada duktus biliaris dan menghilangkan jaundice pada pasien bila memang tumornya tidak dapat direseksi.10

11

Pasien-pasien dengan tumor yang tidak dapat direseksi, radioterapi mungkin bermanfaat. Kemoterapi juga dapat melengkapi radioterapi bila tumor telah menyebar keluar saluran empedu, tapi bagaimanapun juga hal ini kurang efektif.10 Peran radioterapi dan kemoterapi masih kontroversial. Penggunaan hormon dalam perawatan, mencakup somatostatin analog, cholecystokinin, dan

cholecystokinin antagonis, yang sekarang ini sedang diteliti.Preoperative ERCP dengan pengeringan biliaris pada pasien dengan tumor Klatskin telah diusulkan untuk meningkatkan resiko implantasi metastases setelah reseksi tumor. Oleh karena itu, preoperative radioterapi didukung dalam pasien tersebut, tetapi manfaat belum terbukti dengan pasti.Transarterial chemoembolisasi (TACE), infusion 5-fluorouracil dan gemcitabine ke dalam artery hepatic atau duktus biliaris, dan suntikan percutaneous ethanol (PEI) ke dalam lesi adalah cara lain yang masih dalam tahap percobaan.Terapi Photodynamic mungkin bermanfaat dalam membebaskan obstruksi, terutama ketika obstruksi terjadi sebagai hasil perkembangan tumor ke dalam suatu endoprosthesis.10

2.2.8. Prognosis Terapi pilihan dan prognosis sangat dipengaruhi oleh lokasi tumor. Prognosis lebih baik pada kasus tumor distal saluran empedu, histologi yang berbeda, dan tumor tipe polipoid. Faktor menyebabkan prognosis yang kurang baik adalah menyangkut pembengkakan KGB, invasi vaskularisasi, garis tepi tumor positif pada bagian yang pernah direseksi, dan adanya mutasi gen P53.10 Tumor yang dapat direseksi sempurna akan meningkatkan survival rate selama 5 tahun pada sekitar 30 %-40% pasien dengan kemungkinan sembuh sempurna. Bila tumor tidak dapat direseksi sempurna, maka kesembuhan tidak dapat diharapkan. Dalam situasi seperti ini , dengan pengobatan, sekitar separuh dari penderita dapat mencapai 1 tahun kehidupan dan sisanya dapat mencapai waktu lebih lama lagi.10

12

BAB 3 LAPORAN KASUS

Tanggal Masuk : 1Oktober2013 Jam : 01:30 WIB No. RM :

Co-ass I : Febby Co-ass II : -

Dokter Ruangan : dr. Dokter COW : dr. Dokter Kepala Ruangan : dr.

ANAMNESE PRIBADI Nama Umur JenisKelamin Status Perkawinan Pekerjaan Suku Agama Alamat Tanggalmasuk : Amrizal Ana : 62 Tahun : Laki-laki : Menikah : Pensiunan : Batak : Islam : Jl. T. Imam Bonjol, Gg. Cempaka. : 19 Oktober 2013

ANAMNESE PENYAKIT Keluhan Utama Telaah : : Mata Kuning Hal ini disadari OS sejak 1 bulan ini. Riwayat

kuning seluruhtubuh (-).Riwayat BAK seperti tehpekat (+). Riwayat BAB seperti dempul (+). Riwayat gatal seluruh tubuh (+). Riwayat nyeri perut kanan atas (-). Riwayat demam (-), Mual (+), Muntah (+). Riwayat minum alkohol (-). Riwayat transfusi darah (-). Riwayat keluarga sakit kuning (-). Sebelumnya OS pernah berobat ke RS binjai dengan diagnosis Penyakit Liver, dan dirujuk ke RSUP HAM. OS juga mengeluhkan benjolan dileher kanan, yang sudah dialami OS 10 tahun ini, semakin lama semakin membesar. Benjolan berjumlah 1 buah,

13

berukuran 1 kepalan tangan orang dewasa, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), permukaan licin, mobile. Riwayat keringat malam (-), batuk lebih dari 2 minggu (-), riwayat minum OAT (), riwayat penurunan berat badan (+).Selain itu, OS juga mengeluhkan BAB berwarna hitam seperti ter yang dialami OS 2 minggu ini, frek. 2-3 kali/hari, vol. 50 cc/kali BAB. Riwayat darah tinggi (-) Riwayat sakit gula (-) RPT RPO : Tidak Jelas : Tidak Jelas

ANAMNESE ORGAN Jantung Sesak nafas Angina pektoris ::Edema Palpitasi Lain-lain Sal. Pernafasan Batuk-batuk Dahak Sal. Pencernaan Nafsu makan Keluhan menelan Keluhan perut ::::: Mual (+) Muntah (+) Sal. Urogenital Sakit BAK Mengandung batu ::BAK tersendat Keadaan urin Warna Teh pekat (+) Lain-lain Sendi dan tulang Sakit pinggang Kel. Persendiaan Endokrin Haus/polidipsi Poliuri Polifagi Syaraf Pusat Sakit kepala ::::::Keterbatasan gerak Lain-lain Gugup Perubahan suara Lain-lain Hoyong ::::::::: Asma, bronkitis Lain-lain Penurunan BB Keluhan defekasi Lain-lain ::::::::-

14

Lain-lain Darah darah dan P. Pucat Petechie ::Perdarahan Purpura Lain-lain Sirkulasi Claudicatio intermitten : Lain-lain

:::::-

ANAMNESE FAMILI

Riwayat keluarga yang memiliki keluhan

yang sama dengan OS disangkal

PEMERIKSAAN FISIK DIAGNOSTIK STATUS PRESENS : Keadaan Umum Sensorium : CM Keadaan Penyakit Pancaran Wajah Sikap paksa Refleks fisiologis Refleks patologis : Lemas : tidak ada : +/+ : -/-

Tekanan darah : 110/80 mmHg Nadi Pernafasan Temperatur Keadaan Gizi : : 68 x/i reg t/v : cukup : 24 x/i : 36,8 C
o

Anemia

(-).

Sklera

ikterus

(+/+).

Dispnoe (-). Sianosis (-). Udem (-). Purpura (-). Turgor kulit : baik

KEPALA Mata : konjungtiva palpebra pucat (-/-),sklera ikterus (+/+), pupil : isokor, ukuran 3mm.Refleks cahaya direk (+/+) / indirek (+/+), kesan : Ikterus Lain-lain : Telinga Hidung Mulut : dalam batas normal : dalam batas normal : Lidah Gigi/geligi : dalam batas normal : dalam batas normal

15

Tonsil/faring LEHER Struma

: dalam batas normal

: tidak membesar, tingkat : -

Pembesaran kelenjar limfe (-) Posisi trakea : Medial. Kaku kuduk : (-), TVJ : R-2cmH2O

Lain-lain : Benjolan (+) dileher kanan atas sampai telinga, berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), mobile, permukaan licin.

TORAKS DEPAN Inspeksi Bentuk Pergerakan Palpasi Nyeri tekan Fremitus suara Iktus Perkusi Paru Batas Paru Hati R/A Peranjakan : R : ICS V ; A : ICS VI :: : : SF kanan = kiri, kesan normal : : simetris fusiformis simetris

Jantung Batas atas jantung Batas kiri jantung ICRV Batas kanan jantung Auskultasi Paru Suara pernafasan Suara tambahan : Vesikuler pada kedua lapangan paru :: ICR IV Linea Sternalis dextra : ICR II Linea Parasternalis Sinistra :1 cm medial Linea Midclavicula Sinistra,

16

Jantung M1 > M2, P2 > P1, A2 > A1, T2 > T1, desah sistolik (-), tingkat :(-) desah diastolik (-), lain-lain : HR :68 x/i, reguler, intensitas : cukup.

TORAKS BELAKANG Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : : : : simetris SF kanan = kiri, kesan :normal sonor dikedua lapangan paru Suara pernafasan Suara tambahan = vesikuler = (-)

ABDOMEN Inspeksi Bentuk Gerakan lambung/usus Vena kolateral Caput medusae Palpasi Dinding abdomen Hati Pembesaran Permukaan Pinggir Nyeri tekan Limpa Pembesaran Ginjal Ballotement : Lain-lain : : : : : : Hepar teraba 3 cm BAC rata tumpul : soepel : : : : simetris -

17

Tumor Perkusi Pekak Hati Pekak beralih Auskultasi Peristaltik usus Lain-lain

: :

: :

peristaltik (+), kesan : normal -

Pinggang Nyeri ketok sudut kostovertebra : -

INGUINAL GENITALIA LUAR

: :

tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT) : Perineum Spicnter ani Lumen Mukosa : dbn : ketat : benjolan (-) : permukaan licin

Sarung tangan : feses/ lendir/ darah , warna hitam seperti ter, konsistensi lunak.

ANGGOTA GERAK ATAS

ANGGOTA GERAK BAWAH Kiri Kanan + + + + + + -

Deformitas sendi Lokasi Jari tabuh Tremor ujung jari

::::-

Udem A. femoralis A. tibialis posterior A. dorsalis pedis Refleks APR Refleks KPR Refleks fisiologis Refleks patologis

+ + + + + + -

Telapak tangan sembab : Sianosis Eritema palmaris Lain-lain :::-

18

Lain-lain

PEMERIKSAAN LABORATORIUM RUTIN Darah Hb : 12,8 g% Lekosit: 10530/mm3 LED : tidak diperiksa
3

Kemih Warna : kuning pekat Reduksi : +1 Protein : Bilirubin : Urobilinogen : +

Tinja Warna Konsistensi Eritrosit Lekosit : hitam : Padat :: 3-5

Eritrosit : 4.120.000/ mm Ht : 35,6%

Amuba/kista : -

Hitung Jenis: 2/0/69/17/9 Trombosit : 361000/ mm3 Sedimen Eritrosit : 0-1/lpb Lekosit : >50/lpb Silinder : Epitel : 1-3/lpb Telur cacing Askaris : Ankilostoma : Trichuris : Kremi : -

RESUME KU : ikterik o/t oculi dextra dan sinistra

Telaah : Dialami OS 1 bulan ini. Kuning seluruh tubuh (-). BAK teh pekat (+). BAB seperti dempul (+). Gatal seluruh ANAMNESE tubuh (+). Nyeri perut kanan atas (-). Demam (-). Mual (+), Muntah (+). Benjolan di leher kanan atas sejak 1 tahun yang lalu. Nyeri (-), mobile, permukaan rata. Riwayat minum alkohol (-). Transfusi (-). Melena (+) 2 minggu ini. STATUS PRESENS Keadaan Umum : Baik / Sedang / Buruk

Keadaan Penyakit : Ringan / Sedang / Berat

19

Keadaan Gizi

: Kurang / Normal / Berlebih

Kepala : sklera ikterik (+/+) Leher : Benjolan (+) dileher kana atas sampai telinga, PEMERIKSAAN berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri FISIK (-), mobile, permukaan licin. Abdomen: Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. peristaltik (+) Normal Darah: Hb: 12,8 g/dl (13,2-17,3), Ery: 4,12 106/mm3, Leu: 10.53 103/mm3 (4.500-11.000), Ht: 35,6% (43-49), Trombosit: 361 -103/mm3 (150.000-450.000), MCV: 86,4 fL (85-95), MCH: 31,10 g (28-32), MCHC: 36 g/dl (33-35), Neutrofil 69 %, Limfosit 17,9%, Monosit 9,9 %, Eosinofil 2,6 %, Basofil 0.600%. Glukosa darah sewaktu : 91,6 mg/dL Hati: Bil.Total : 17,02 mg/dL, Bil. Direct : 14,96 mg/dL, Alkali Fosfatase: 654 u/L, AST : 134 u/L, ALT : 62 u/L, GT : 660 u/L Laboratorium Rutin Ginjal: Ureum : 14,2 mg/dL, Kreatinin : 0,72 mg/dL Kemih: Warna Reduksi Protein Bilirubin : kuning pekat : +1 ::Sedimen Eritrosit : 0-1lpb Lekosit : >50/lpb Silinder : Epitel :1-3/lpb

Urobilinogen : +

Tinja:

Warna

: hitam

Telur cacing : Askaris Ankilostoma Trichuris Kremi ::::-

Konsistensi : Padat Eritrosit Lekosit :: 3-5

Amuba/kista: Diagnosa

1. Obstructive Jaundice ec. dd/ Klatskin tumor

20

Banding

2. CBD stone 3. Ca Caput Pankreas 4. + Adenoma Parotis + PSMBA ec. dd/ non varices bleeding/ varices bleeding

Diagnosa sementara

Obstructive Jaundice ec. Klatskin Tumor + Adenoma Parotis + PSMBA ec. Non Varices Bleeding Aktivitas Diet : Tirah Baring : Diet Hati III :IVFD Dextrose 5% 20gtt/i :Inj. Cefotaxime 1 gr/8jam Inj. Ranitidine 50 mg/8jam Inj. Metoclopramide 10 mg/8jam Inj. Ketorolac 30 mg/8jam Inj. Transamin 500 mg/8 jam Inj. Vit. K 1 amp/24 jam

Penatalaksanaan

Tindakan supportif Medicamentosa

21

FOLLOW UP Tanggal S O A Terapi 19/09/2013 Mata Kuning (+) Sensorium: CM, Tekanandarah Obstruktif
o

P Diagnostik Penanda Tumor USG abdomen FNAB Foto thorax Viral marker

Tirah Baring ec. Diet hati III

:110/80, Suhu: 36.8 C,

Nadi: Jaundice

68x/menit, LajuPernapasan: 24 x/ Klatskin tumor IVFD Dextrose 20 gtt/i menit. Anemia (-). Ikterik (+/+). + Sianosis (-). Edema seluruh tubuh(- parotis ). Dyspnea (-). Kepala : PSMBA Konjungtifa Non adenoma Inj. Cefotaxime 1 gr/8jam + Inj. Ranitidine 50 mg/8jam ec. Inj. Metoclopramide 10 varices mg/8jam Inj. Ketorolac 30 mg/8jam Inj. Transamin 500 mg/8 jam Inj. Vit. K 1 amp/24 jam

palpebra inferior pucat (-/-). bleeding Sklera ikterik (+/+). Reflex cahaya (+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal, Leher kanan : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga,

22

berukuran konsistensi tegas, nyeri

10-15 keras, (-),

cm, berbatas mobile,

permukaan licin. Thorax : Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-) Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba. Extremities: Ekstremitas

Superior: Nadix/i, regular, t/v cukup, akralHangat, CRT < 3. Ekstremitasinferior 68x/menit, edema (-) :Nadi

23

Tanggal

A Terapi

P Diagnostik - RT - CT Whole abdomen dengan 50 kontras - Gastroskopi Scan

23/092013 Mata kuning Sensorium: (+),

CM,

Tekanandarah Obstruktif Jaundice

Tirah Baring Diet hati III IVFD Dextrose 20 gtt/i Inj. Cefotaxime 1

BAB :100/60, Suhu: 37oC, Nadi: 84x/menit, ec. Klatskin tumor LajuPernapasan: 20 x/ menit. Anemia + susp. NHL + (-). Ikterik (+/+). Sianosis (-). Edema PSMBA ec. Dd/ seluruh tubuh(-). Dyspnea (-). Status Lokalisata Kepala Non bleeding, varices varices

hitam (+)

gr/8jam Inj. Ranitidine

: Konjungtifa palpebra bleeding

mg/8jam

inferior pucat (-/-). Sklera ikterik (+/+). Reflex cahaya

Inj. Metoclopramide 10 - ERCP mg/8jam Inj. Ketorolac 30

(+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal. Leher kana : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga,

mg/8jam Inj. Transamin 500

mg/8 jam Inj. Vit. K 1 amp/24 jam

berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), mobile, permukaan licin.

24

Thorax

: Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-) Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba. Extremities: Ekstremitas Superior: Nadix/i, regular, t/v cukup, < 3. :Nadi:

akralHangat,

CRT

Ekstremitasinferior 84x/menit, edema : (-)

Tanggal

A Terapi

P Diagnostik

26/09/2013 BAB hitam Sensorium: (+) :100/70, 70x/menit,

CM, Suhu:

Tekanandarah Obstruktif 36,oC, Nadi: Jaundice 24 ec.

Tirah Baring Diet hati III IVFD Dextrose 20 gtt/i Inj. Cefotaxime 1

LajuPernapasan:

x/ Klatskin tumor + NHL +

menit. Anemia (-). Ikterik (+/+). susp.

25

Sianosis (-). Edema seluruh tubuh (-). PSMBA ec. Dd/ Dyspnea (-). Status Lokalisata Kepala Non bleeding, varices varices

gr/8jam Inj. Ranitidine 50

mg/8jam Inj. Metoclopramide 10 mg/8jam Inj. Ketorolac 30

: Konjungtifa palpebra bleeding

inferior pucat (-/-). Sklera ikterik (+/+). Reflex cahaya

(+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal, Leher kanan : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga,

mg/8jam Inj. Transamin 500

mg/8 jam Inj. Vit. K 1 amp/24 jam Amoxicilin 2x1000 Metronidazole 3x500 Omeprazole 2x20

berukuran 10-15 cm,, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), mobile, permukaan licin. Thorax : Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-) Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba.

26

Extremities: Ekstremitas Superior: Nadi 70 x/i, regular, t/v cukup, akralHangat, CRT < 3.

Ekstremitasinferior :Nadi 70x/i, edema (-)

Tanggal

A Terapi

P Diagnostik Biopsi Histopatolo gi Rencana Cefotaxime 1 CT scan dengan 50 Kontras

29/09/2013 BAB hitam Sensorium: (+) berkurang :100/70, 80x/menit,

CM,

Tekanandarah Ulkus Antrum + Nadi: Susp. 20 x/ Duodenum ec. Tumor

Tirah Baring Diet hati III IVFD Dextrose 5% 20 gtt/i Inj.

Suhu:

37,2oC,

LajuPernapasan:

menit. Anemia (-). Ikterik (+/+). +PSMBA

Sianosis (-). Edema seluruh tubuh(-). Varices Bleeding Dyspnea (-). Status Lokalisata Kepala : Konjungtifa palpebra

gr/8jam Inj. Ranitidine

mg/8jam Inj. Metoclopramide 10

inferior pucat (-/-). Sklera ikterik

27

(+/+).

Reflex

cahaya

mg/8jam

(+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal, Leher kana : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga, Inj. Transamin 500

mg/8 jam Inj. Vit. K 1 amp/24 jam Amoxicilin 2x1000 mg Omeprazole 2x20 mg Metronidazole mg 3x500

berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), mobile, permukaan licin. Thorax : Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-) Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba. Extremities: Ekstremitas Superior: Nadix/i, regular, t/v cukup, < 3. :Nadi:

akralHangat,

CRT

Ekstremitasinferior 80x/menit, edema : (-)

28

Tanggal

A Terapi

P Diagnostik - ERCP - Konsul Bedah Onkologi Cefotaxime 1 - Endoskopi

04/10/2013 Nyeri Perut Sensorium: (+) :110/70, 68x/menit,

CM,

Tekanandarah Ulkus Antrum + Nadi: Susp. 24 Tumor

Tirah Baring Diet hati III IVFD Dextrose 5% 20 gtt/i Inj.

Suhu:

36,5oC,

LajuPernapasan:

x/ Duodenum + Post +

menit. Anemia (-). Ikterik (+/+). PSMBA

Sianosis (-). Edema seluruh tubuh(-). Adeoma kel. Liur Dyspnea (-). Status Lokalisata Kepala + Jaundice Obstruksi ec. tumor caput

gr/8jam Inj. Ranitidine 50

: Konjungtifa palpebra Klatskin cahaya pancreas

mg/8jam Amoxicilin 2x1000 mg Omeprazole 2x20 mg Metronidazole mg 3x500

inferior pucat (-/-). Sklera ikterik dd/tumor (+/+). Reflex

(+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal, Leher kana : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga,

berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-),

29

mobile, permukaan licin. Thorax : Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-) Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba. Extremities: Ekstremitas Superior: Nadix/i, regular, t/v cukup, < 3. :Nadi:

akralHangat,

CRT

Ekstremitasinferior 68x/menit, edema : (-)

Tanggal

A Terapi

P Diagnostik - Eradikasi 2 minggu

10/10/2013 Nyeri Perut Sensorium: (+) :110/70,

CM, Suhu:

Tekanandarah Obstruksi Jaundice CM, ec. Klatskin Tumor

Tirah Baring Diet hati III

Sensorium:

30

berkurang, Mual

Tekanandarah :120/70 mmHg, Suhu: (post

o

ERCP

IVFD Dextrose 5% 20 gtt/i Amoxicilin 2x1000 mg Omeprazole 2x20 mg Metronidazole mg 3x500

- Kontrol Poli GEH, Bedah Digestive, bedah Onkologi - Rencana PBJ

(-), 36,9 C,

Nadi:

72x/menit, diagnostic) + Post

Muntah (-), LajuPernapasan: 24 x/ menit. Anemia PSMBA ec. Ulkus Post ERCP (-). Ikterik (+/+). Sianosis (-). Edema peptikum + Ulkus seluruh tubuh(-). Dyspnea (-). Status Lokalisata Kepala Antrum + Susp. Tumor Duodenum Adenoma

: Konjungtifa palpebra +

inferior pucat (-/-). Sklera ikterik kelenjar Liur (+/+). Reflex cahaya

(+/+).Telinga/Hidung/Mulut: Dalam Batas Normal, Leher kana : Benjolan (+) dileher atas sampai telinga,

berukuran 10-15 cm, konsistensi keras, berbatas tegas, nyeri (-), mobile, permukaan licin. Thorax : Simetris fusiformis.

Retraksi dada (-)

31

Abdomen : Soepel. Peristaltic (+) normal. Hepar teraba 3 cm BAC, tepi tumpul. Lien : tidak teraba.

Extremities: Ekstremitas Superior: Nadix/i, regular, t/v cukup, < 3. :Nadi:

akralHangat,

CRT

Ekstremitasinferior 68x/menit, edema : (-)

32

BAB 4 DISKUSI

Teori Prevalensi tertinggi Klatskin

Kasus Tumor Pada kasus ini, pasien merupakan

terjadi pada laki-laki dan perempuan seorang laki-laki yang berumur 62 yang berusia 60 tahun dan 70 tahun tahun.

Klatskin Tumor mempunyai gejala klinis Pada kasus ini, pasien mengalami seperti jaundice, feces berwarna kuning jaundice, urin berwarna pekat, gataldempul, urin berwarna gelap, pruritus, gatal di seluruh badan, dan penurunan nyeri pada perut kanan atas, dan berat badan.

penurunan berat badan Pada pemeriksaan laboratorium dapat Pada kasus ini, ditemukan kadar ditemukan peningkatan kadar bilirubin, bilirubin alkaline fosfatase, total, bilirubin direct,

glutamiltransferase alkaline fosfatase, SGOT dan SGPT yang meningkat pada pasien.

(GGT) dan SGOT-SGPT.

Pemeriksaan radiologi yang dilakukan Pada kasus ini, pasien dilakukan untuk mendiagnosa Klatskin Tumor ialah pemeriksaan USG abdomen, CT-Scan USG, CT-Scan, ERCP (Endoscopic abdomen dan ERCP yang hasilnya Susp. Ca Ampula

Retrograde Cholangiopancreatography), menunjukkan

MRI (Magneting Resonance Imaging) Vateri atau Klatskin Tumor. ataupun MRCP (Magneting Resonance Cholangiopancreatography).

33

DAFTAR PUSTAKA

1.

Lee SH, Park JK, Yoon WJ, et al. Optimal Biliary Drainage for Inoperable Klatskins Tumor Based on Bismuth Type. World J Gastroenterol 2007; 13(29): 3948-55

2.

American Cancer Society. Bile Duct cancer (Cholangiocarcinoma). ACS 2012

3.

Djaya

KH.

Perbandingan

Terapi

Drainase

Bilier

pada

Pasien

Kolangiokarsinoma Melalui Pendekatan Perendoskopik dan Perkutaneus. FKUI 2011 4. Darwin PE. Cholangiocarcinoma. 2012. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview#a0199 5. Wexner Medical Center. The Biliary System: Anatomy and Physiology. The Ohio State University 2013. Available at:

http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/liver_biliary_pan creatic_disease/biliary_system_anatomy/Pages/index.aspx 6. Tortora GJ, Derrickson BH. Principles of Anatomy and Physiology 12th edition. John Wiley & Sons 2009: 948 7. Lillemoe, K.D. Klatskin Tumors. In: Surgical Treatment: Evidence-Based and Problem-Oriented. Munich: Zuckschwerdt; 2001. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6906/?report=printable. 8. 9. Boris, RA., Blechacz., Gores GJ. Cholangiocarcinoma. Elsevier Inc; 2008. Lillemoe K.D., Surgical Treatment: Evidence-Based and Problem-Oriented., Department of Surgery, The Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, USA(2001). 10. Purl AS, Nayyar AK, Vij JC. Cholangiocarcinoma. Indian J Tub 1994;41:131 11. Asmara D.P., Refarat Radiology Klatskin Tumor (2010)

34