MIELOMENINGOCELE

Dra. Dolores Snchez Garca (ao 2001) Rehabilitacin Infantil

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El mielomeningocele es una malformacin congnita caracterizada por una falta de fusin vertebral posterior, con distensin qustica de las meninges y displasia de la mdula, que est fijada en el vrtice del saco. Afecta al nio y a la nia en una proporcin prcticamente igual. Provoca parlisis de M.M. I.I. mas o menos severa, de la vejiga y el recto as como hidrocefalia muy frecuentemente. Aunque esta enfermedad ha sido descrita con anterioridad no es hasta mediados del siglo xx en que se realizan las primeras intervenciones quirrgicas de la deformidad. Frecuencia Ha disminuido bastante en los ltimos aos, sobre todo en el Reino Unido donde la frecuencia era muy alta ( 5 /1000 ). Ha contribuido a ello la toma de cido flico, as como la deteccin prenatal por ecografa de alta resolucin que en en el marco legal permite la interrupcin voluntaria del embarazo. Se acepta una frecuencia a de 1/ 2000 nacidos vivos Etiologa Se piensa que tiene un origen multifactorial, aceptndose como factores favorecedores: - predisposicin gentica (gen pax 3). Si se tiene un hijo afectado la frecuencia aumenta a 1 o 2%; - niveles bajos de cido flico y de cinc durante el primer mes de embarazo; el cido flico ( vitamina B9 ) se encuentra en las legumbres verdes y el hgado. El cinc en las ostras y en la carne; - Diabetes materna insulino-dependiente; - ingesta de valproato sdico en madres epilpticas que disminuye los niveles de cinc; - trmicos ( fiebre y baos demasiado calientes durante el primer mes del embarazo). Anomalas embriolgicas Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes: - defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los arcos posteriores de las vrtebras al mismo nivel, al final del 5 mes; - defecto de ascensin de la mdula que permanece fijada al sacro por un filum terminale corto y ancho . Clnica * Manifestaciones subyacentes a la malformacin: -. Parlisis por debajo de la lesin. Cuanto ms alta est localizada dicha lesin mas grave es la parlisis. Puede ser frontal ( encefalocele), occipital, dorsal y lumbosacra. A nivel occipital es incompatible con la vida. La localizacin lumbosacra es la mas frecuente. ( 90% ). -. Deformidades ortopdicas: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxacin de cadera, luxacin rodilla, escoliosis... etc. -. Alteraciones vesico esfinterianas ( incontinencia y retencin ).
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-. Alteraciones genitosexuales ( sobre todo en el hombre ) * Manifestaciones suprayacentes a la malformacin: -. Hidrocefalia. Est presente en el 80% de los casos y requiere a menudo una derivacin precoz. -. Malformacin de Arnold-Chiari tipo II. ( 60 % ). Consiste en un desplazamiento a travs del foramen magno, de la protuberancia, IV ventrculo y vermix cerebeloso. Se produce parlisis frnica con estridor, alteracin visual, de la deglucin...etc. Laa hidrocefalia puede alterar las funciones superiores ( lentitud, alteracin temporo espacial, alteracin de la coordinacin en MM SS, memoria, concentracin, dificultad para las matemticas, dibujo. Etc. ) * De carcter general: -. alteraciones endocrinas ( testculo ectpico, pubertad precoz en la nia ); -. alergia al latex; -. sobrecarga ponderal.

Diagnstico prenatal Ecografa de alta resolucin. Se puede identificar una ausencia de cierre de los arcos posteriores entre la 15 y 18 semana de gestacin. Niveles altos de alfa-fetoproteina a las 15 semanas de embarazo.

Diagnostico anatomopatolgico diferencial Hay que establecerlo con: Meningocele. Existe una falta de fusin vertebral posterior, con distensin quistica de las meninges pero sin displasia medular aparente. Mnimas secuelas neurolgicas. Lipomeningocele. Igual que el anterior pero el saco esta lleno de tejido lipomatoso; ste penetra en el canal medular, creando una compresin y afectacin neurolgica.. l diagnostico es a veces tardo.

Tratamiento Ha de ser contemplado: 1- En el marco de la prevencin primaria. Esta ha permitido bajar la alta incidencia de hasta el 6 /1000 que exista en las Islas Britnicas. - Tratamiento con cido flico, iniciado 2 meses antes de quedar la mujer embarazada. - Deteccin prenatal.
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2- Prevencin secundaria. - Cesrea electiva. - Tratamiento neuroquirurgico. - Habilitacin/ rehabilitacin de la discapacidad motrica. - Tratamiento de los problemas vesicales y enterales. - Alteraciones psicolgicas. La asistencia habilitadora- rehabilitadora precoz y continuada nos permite aminorar la progresin de la enfermedad y evitar la aparicin de incapacidades secundarias. Para una acertado tratamiento y atencin global del nio con sta incapacidad es necesario: I- Prerrequisitos - Equipo multidisciplinar - Interaccin del equipo con la familia, el paciente, la comunidad y la escuela La familia es fundamental, pues necesitamos su cooperacin para el tratamiento. Adems, hemos de tener en cuenta que su estilo de vida va a cambiar, lo que en ocasiones produce un sentimiento rechazo o de sobreproteccin II- Requisitos Identificacin de metas realistas. Conocimiento y respeto por los miembros del equipo coordinado. Programacin de actividades especficas. Calendario de actividades. Comunicacin entre miembros del equipo y la familia. Evaluacin continua del paciente.

La rehabilitacin del nio afecto de mielomeningocele va a incidir en unos aspectos o en otros dependiendo de la edad. Aunque la lesin es permanente, no olvidemos que las manifestaciones clnicas pueden variar en el curso el tiempo, y el tratamiento rehabilitador verse interferido por diversas complicaciones ( fracturas, luxacin de cadera, infeccin de orina... etc. ). Para una mejor comprensin del tratamiento lo delimitamos en las diferentes etapas de su vida: neonatal, postnatal, preescolar, escolar y etapa de adolescente. I- Etapa neonatal En esta etapa vamos a incidir sobre todo en el tratamiento fisioterpico conservador de las deformidades: pies equino-varo, talo, retraccin muscular de flexores y adductores de caderas... etc. El tratamiento postural y la estimulacin de la musculatura partica, han de ser iniciados igualmente. En terapia ocupacional la terapeuta va conociendo al pequeo y adiestra a la madre en el cuidado y manejo de pequeo as como en la estimulacin sensorial adecuada. II- Etapa postnatal

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Hasta los tres aos se ha de continuar manteniendo los logros conseguidos en la etapa anterior y adems en fisioterapia: - Estimular patrones de desarrollo motor normales: control ceflico, volteo, reptacin, sedestacin, gateo, postura de rodillas y cambios de posicin en el espacio. - Verticalizacin a partir de los 14-15 meses. Se debe de procurar con todos los niveles neurolgicos, si ello es posible. Para la puesta en carga es necesario una columna alineada sobre una base horizontal, que es la pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantgrados. A veces son necesarias correcciones quirrgicas para conseguir esto. Inicialmente para conseguir la verticalizacin, usamos unas ortesis altas en ligera abduccin de material termoplstico, con articulacin de caderas y cinturn plvico. A esta ortesis la llamamos aparato sueco, pues fue importada de un hospital sueco donde se usaba. Posteriormente y si el nivel neurolgico lo permite vamos bajando y acortando las ortesis para facilitar la marcha. En Terapia ocupacional se ha de insistir en la estimulacin sensorial tctil visual y auditiva; conocimiento del esquema corporal, orientacin tmporo espacial, coordinacin oculo- manual y psicomotricidad fina de manos. III- Etapa preescolar Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa anterior y sobre todo propiciar la marcha Hoffer distingui cuatro tipos de deambulacin en nios con mielomeningocele: 1- Silla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o sin uso de ortesis y de bastones. 2- Marcha independiente dentro de casa y silla slo para algunas actividades dentro de casa y todas fuera de ella. 3- Deambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla 4- Eventualmente puede efectuar transferencias del silln a la cama. Estos tipos de deambulacin vienen dados por los siguientes principios: a) Principios no modificables: 1. - C.I. del nio. 2. - Nivel de lesin neurolgica: a) la marcha en cuatro tiempos no es posible si no existe flexin de cadera voluntaria. b) La marcha pendular a la larga no es rentable y deja de poder realizarse en la segunda dcada de la vida. c) La fuerza del cuadriceps es fundamental para el pronostico de la marcha a largo plazo en la 2 dcada de la vida. b) Principios modificables: 1. - Obesidad 2. - Desmotivacin 3. - Costumbres sedentarias 4. - Colaboracin familiar En Terapia ocupacional: - A.V.D.
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Colocacin de ortesis Transferencias Destreza manual

IV- Etapa escolar Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la marcha y adems estimular al nio para el deporte. La natacin seria muy adecuada sin desestimar otro tipo de deporte mas o menos adaptado. Por otra parte estos escolares es posible necesiten algn apoyo escolar en algunas de las reas de su desarrollo. Las visitas a los distintos especialista se van espaciando pero no hemos de descuidar su seguimiento clnico; pueden surgir complicaciones tales como: escoliosis, genito-urinarias... etc. que han de ser tratadas oportunamente. En la adolescencia se le debe estimular en mantener la mayor actividad fsica y prestar apoyo psicolgico.

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