Clase 9

05/10/2013
Medicina Humana - Biologa Celular y Molecular - Dra. Joyce Del Pino. Clase 9
Objetivos de la Novena Clase

Comprender
y explicar la Teora Endosimbitica y diferenciarla con la propuesta del origen del sistema de endomembranas.
Conocer
las caractersticas de las mitocondrias y su papel en el metabolismo celular.

Comprender
la importancia de la glucolisis en el metabolismo
celular
Conocer
algunos tipos de metabolismo anaerbico que presentan los seres vivos

Diferenciar respiracin aerbica
y anaerbica
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Teora Endosimbitica propuesta por Lynn Margulis 1980
ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS y PLASTOS
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Criofractura
Existe un elevado contenido de cardiolipina en la membrana interna. Similitud con la membrana plasmtica de bacterias
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Mitocondrias
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Fue descrita por primera vez por Altmann en 1884.

Dimensiones: 0,5 1,0 um de anchura y 1 7 um de longitud.
Contienen las enzimas del ciclo de Krebs, de la fosforilacin oxidativa y los componentes de la cadena transportadora de electrones.
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ULTRAESTRUCTURA
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Membrana Externa Protena : lpido 1:1 peso (50% de protenas) Membrana Interna Protena : lpido 3:1 peso (75% de protenas)
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Membrana
externa:
posee pocas enzimas, es permeable al agua, iones y sacarosa. Presencia de una protena llamada PORINA.
PORINA: Forma canales

que atraviesan la membrana.
Membrana
es impermeable a iones y a sacarosa.
interna:
Vida media de 12,6 das.

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La forma de las crestas es variable y puede ser tubular o laminar. La disposicin de las crestas puede ser paralela o perpendicular al eje mayor de la mitocondria
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*ADN Filamento circular de 2,5 nm de espesor y 5 - 6 um de longitud *Doble hlice, no unido a protenas.
*Los genes mitocondriales se heredan de exclusivamente de la madre.
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Semejanza entre la divisin mitocondrial y la bacteriana
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Funciones de las mitocondrias

1
2 3
Actan como centrales energticas Muerte celular por apoptosis Control del ciclo celular y crecimiento celular Biognesis mitocondrial
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Inversin
Gluclisis
Produccin
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Gluclisis
Etapa de Inversin
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Gluclisis
Etapa de Inversin
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Gluclisis
Etapa de Inversin
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Gluclisis
Etapa de produccin
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Gluclisis
Etapa de produccin
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Gluclisis
Etapa de produccin
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Gluclisis
Etapa de produccin
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Se produce en procariotas y eucariotas.

Se trata de proceso de degradacin parcial de la glucosa.
Es un proceso anaerobio que permite la obtencin de energa a partir de los compuestos orgnicos.
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La cantidad de energa obtenida por mol de glucosa es 2 ATP La gluclisis fue, probablemente, uno de los primeros mecanismos para la obtencin de energa a partir de sustancias orgnicas en la primitiva atmsfera sin oxgeno de la Tierra.
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VAS DEL CATABOLISMO DEL PIRUVATO

Para evitar que la gluclisis se detenga por un exceso de cido pirvico y NADH+H+ o por falta de NAD+, se necesitan otras vas que eliminen los productos obtenidos y recuperen los substratos. Esto va a poder realizarse de dos maneras:
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Respiracin aerobia (catabolismo aerobio). Cuando hay oxgeno, el pirvico es degradado completamente obtenindose dixido de carbono y agua (H2O + CO2 ).
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Fermentacin (Catabolismo anaerbico). Cuando no hay oxgeno el cido pirvico se transforma de diferentes maneras en molculas orgnicas.
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Respiracin Aerbica
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Respiracin Aerbica en eucariotas

1. Gluclisis (hialoplasma)
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2. Descarboxilacin del cido pirvico (mitosol)
Ciclo de Krebs
1 2 Citrato sintetasa Aconitasa
CH3-CO-S-CoA
Acetil-CoA
Oxalacetato
Citrato
3
4 5
Isocitrato DH
a-cetoglutarato DH Succinil-CoA sintetasa
Malato
Isocitrato
6
7 8
Succinato DH
Fumarasa Malato DH Fumarato
3. Ciclo de Krebs (mitosol)
Succinil-CoA
a-cetoglutarato
Succinato
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3. Ciclo de Krebs (mitosol)
ATP
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http://www.maph49.galeon.com/respcel/review3.html
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3. Cadena transportadora de electrones (membrana interna mitocondrial)
La Cadena Respiratoria partiendo del NADH

Matriz mitocondrial + +
NAD+
+
+
+ +
+ +
3ADP
3ATP
NADH
+
e e NADH-Q reductasa
e e
Citocromo oxidasa
e e
Ubiquinona
citocromo c reductasa
Citocromo
e e e e C Cit
Espacio intermembranoso
+ +
+ + +
+ + + +
+ +
+ +
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+
+
La Cadena Respiratoria partiendo del FADH2

Matriz mitocondrial +
FAD
+ + + + + +
2ADP
2ATP
FADH2
e e
+ + e e
citocromo c reductasa Citocromo oxidasa
+ +
NADH-Q reductasa
e e e e C Cit
+ +
+ +
+ + + + +
+ +
+ +
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+
+
Espacio intermembranoso
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Respiracin Anaerbica
Cuando el catabolismo se realiza en condiciones anaerbicas, es decir cuando el ltimo aceptor de hidrgenos o electrones no es el oxgeno, sino una molcula orgnica sencilla, las rutas de degradacin de la glucosa se llaman fermentaciones.
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Respiracin Anaerbica en eucariotas

1. Gluclisis (hialoplasma)
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2. Fermentacin (hialoplasma)
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Lactato deshidrogenasa
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Lactobacillus acidophilus
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Piruvato descarboxilasa
Alcohol deshidrogenasa
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ADN mitocondrial(ADNmt)
El ADNmt se hereda por va materna
ADN circular doble. Cadena H (G y A) y cadena L (C y T). Presenta 16569 pb que contienen informacin para 37 genes. Codifica 13 pptidos, 22 ARNt y 2 ARNr. Presenta una gran mutabilidad.
rganos afectados por las patologas mitocondriales

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La funcin de los complejos de la fosforilacin oxidativa pueden sufrir alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la produccin de ATP que traer como consecuencia el dao a diferentes rganos.
rganos afectados por las patologas mitocondriales

RGANOS
Cerebro Nervios
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Patologa
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desrdenes neuro-psiquitricos, parlisis cerebral atpica, migraas, infartos. Debilidad, dolor nueroptico, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico retrasado, constipacin, pseudo obstruccin), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de regulacin de la temperatura. Debilidad, hipotona, calambres, dolor muscular. Desgasta proximal renal tubular que provoca prdida de protenas, magnesio, fsforo, calcio y otros electrolitos. Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn), cardiomiopata. Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del hgado. Prdida de visin y ceguera. Prdida auditiva y sordera. Diabetes y falla pancreattica exocrina (incapacidad para generar enzimas digestivas).
Msculos
Riones Corazn Hgado Ojos Odos Pncreas Sistmico
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluyendo sofocamientos intermitentes.
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las caractersticas de las mitocondrias y su papel en el metabolismo celular.

la importancia de la glucolisis en el metabolismo

algunos tipos de metabolismo anaerbico que presentan los seres vivos

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ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS y PLASTOS

Fue descrita por primera vez por Altmann en 1884.

PORINA: Forma canales

es impermeable a iones y a sacarosa.

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Semejanza entre la divisin mitocondrial y la bacteriana

Funciones de las mitocondrias

Se produce en procariotas y eucariotas.

VAS DEL CATABOLISMO DEL PIRUVATO

VAS DEL CATABOLISMO DEL PIRUVATO

VAS DEL CATABOLISMO DEL PIRUVATO

Respiracin Aerbica en eucariotas

Respiracin Aerbica en eucariotas

3. Ciclo de Krebs (mitosol)

Respiracin Aerbica en eucariotas

Respiracin Aerbica en eucariotas

La Cadena Respiratoria partiendo del NADH

La Cadena Respiratoria partiendo del FADH2

Respiracin Anaerbica en eucariotas

rganos afectados por las patologas mitocondriales

rganos afectados por las patologas mitocondriales

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