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Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 2; No. 1.

Enero-Abril 2014
REPORTES DE CASOS

Hemangioma con obstruccin linftica


Marco Rivera Meza Pediatra Departamento de Neonatologa, Hospital de la Mujer Bertha Caldern Roque, Managua Corresponding author e-mail: dr.marco.rivera@gmail.com

Paciente femenino de 39 semanas de gestacin con diagnstico prenatal de tumoracin en trax. Nace va cesrea, Apgar 8/9, con leve dificultad respiratoria, peso de 3800 g, a la exploracin fsica se observa un hemangioma a nivel de palma de la mano izquierda que se extiende hasta espalda en casi 75% de su extensin, con aumento de volumen importante de miembro superior izquierdo, agrandamiento de hemitrax izquierdo, no doloroso ni fluctuante, pero de consistencia blanda-lquida. Una TC revel: flujo venoso aumentado con vrices internas e hipertrofia de miembro con obstruccin linftica importante. Los Hemangiomas Infantiles (HI) son los tumores vasculares ms frecuentes en la infancia (afectan al 5% de los nios), y el trmino "infantil" no es un adjetivo sin ms, sino que refleja un tipo de tumor concreto. En un centro de referencia mundial como el Bostons Hospital, el 75% de los pacientes remitidos por trastor-

nos vasculares tenan un diagnstico incorrecto, por lo que una correcta clasificacin es necesaria y clarificadora. La clasificacin actual de lesiones vasculares es la siguiente: Tumores vasculares: Hemangiomas Infantiles Hemangiomas congnitos Hemangioendotelioma kaposiforme Hemangioendotelioma epitelioide Angioblastoma Granuloma pigeno Malformaciones vasculares Malformaciones capilares (mancha en vino de Oporto o mancha salmn) Malformaciones venosas Malformaciones linfticas Malformaciones arterio-venosas Malformaciones arterio-venosas en las extremidades

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Malformacin capilar linftica-venosa (sndrome de Klippel-Trenaunay) Cutis marmorata telangiectsica congnita Malformaciones glomuvenosas Por lo tanto, los hemangiomas infantiles son tumores vasculares, mientras que la mancha salmn tpica del cuello de los recin nacidos ("picadura de la cigea") es una malformacin vascular capilar

Patogenia y Epidemiologa Aparece ms en prematuros, mujeres, hijos de madres con preeclampsia y placenta previa, partos mltiples y madres de edad avanzada. Aunque de su patogenia an quedan factores desconocidos, se sabe que todos expresan el marcador GLUT-1, que se expresa en tejidos hipxicos y tambin participan las Clulas Progenitoras Endoteliales (EPCs). Estas ltimas (la EPC CD133+) han logrado reproducir hemangiomas infantiles en ratas, por lo que con este modelo animal se avanzar en su conocimiento. Los mecanismos que hacen que deje de crecer e involucione an son ms oscuros Caractersticas clnicas Suelen tener aparicin y crecimiento postnatal en los primeros meses de vida, con desaparicin como muy tarde en la adolescencia. El lugar ms frecuente es el cuello. Siguen el siguiente patrn, que los define como hemangioma infantil (si no lo siguen, pensar en otro diagnstico) Fase inicial: mculas rosadas, zonas plidas, equimticas, etc Fase proliferativa: aumenta de tamao y se convierte en placas, ndulos o tumores, de color rojo intenso, durante 6 a 18 meses. Fase involutiva: aparecen tractos blanquecinos y empieza a disminuir de tamao. A los 7 aos el 75% ya ha involucionado. Cuanto antes empiece la involucin, mejor es el resultado esttico final. Los de la zona parotdea, punta nasal y labios tienen una regresin ms lenta. A su vez, puede ser superficial (la mayora), con formas lobuladas rojo intensas o violceas, "en fresa"; profundos, menos frecuentes, azulados, o mixtos. Tambin pueden ser nicos o mltiples (5 o ms aumentan el riesgo de tener hemangiomas internos), focales (redondeados) o segmentarios (lineales o patrn geogrfico) o mixtos. A diferencia de las malformaciones vasculares, los hemangiomas no suelen asociarse a sndromes dismrficos Complicaciones 1. Ulceracin: lo ms frecuente, especialmente en los segmentarios en la fase de crecimiento rpido y que afectan a cabeza y cuello. Pueden sobre infectarse. 2. Hemorragias: suelen precisar compresin 3. Insuficiencia cardiaca: en grandes hemangiomas, especialmente si asocian hemangiomas hepticos, por alto gasto. 4. Secuelas estticas: entre un 20-40% dejan cambios re-

Diagnstico de los tumores vasculares El 90% por la clnica y no tiene complicaciones ni se asocian a otras patologas. Ahora, si existen dudas, o se quie-

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siduales cuando involucionan. Hemangiomas infantiles peligrosos por su localizacin HI periorbitario: pueden provocar astigmatismo y ambliopa, por lo que es una urgencia oftalmolgica. HI de la va area superior: pueden producir obstruccin de la va area. Se cree que solamente el 20% son sintomticos: tos seca, estridor inspiratorio, tiraje, disnea, etc. Hemangioma subgltico. HI periauricular y parotdeo: pueden producir sordera de transmisin reversible e hipertrofia de la zona. HI gastrointestinal: puede producir anemia por sangrado digestivo. H heptico: son los ms complejos. Algunos son GLUT1 + y pueden crear insuficiencia cardiaca e hipotiroidismo profundo (tiene una enzima que degrada la tiroxina. Hemangiomatosis neonatal difusa: cuando hay 5 o ms hemangiomas cutneos. Existe riesgo de asociacin a hemangiomas hepticos, digestivos o cerebrales, con hepatomegalia, insuficiencia cardiaca y anemia, con mal pronstico. Malformaciones asociadas A los hemangiomas lumbosacros puede asocirseles disrafias espinales (ej. mdula anclada), anales, genitourinarias o esquelticas Sndrome de PHACE. Dandy-Walker y hemangioma orbitario y facial Sndrome PHACE: poco frecuente, ms habitual en nias, con hemangioma segmentario en la cara, malformaciones de la fosa posterior craneal (ej. DandyWalker), anomalas arteriales vasculares cerebrales, coartacin de aorta y otros defectos cardiacos, anomalas oculares y anomalas de la lnea medio esternal. El diagnstico lo da un hemangioma facial segmentario unido a una alteracin extra cutnea. Fuera de los hemangiomas infantiles, tenemos los hemangiomas congnitos, que son hemangiomas que estn ya en el parto. Hay que distinguirlos de raros tumores neonatales (fibrosarcoma congnito). Todos son negativos al GLUT-1, unos son de rpida involucin y otros no (RICH y NICH). El hemangioendotelioma kaposiforme son diferentes neoplasias de distinto grado, con pronstico que dependen de su tamao y localizacin. Suele asociar el famosos sndrome de Kasabach-Merrit, en el que existe un consumo de pla-quetas y factores de la coagulacin (que nunca se dar en un hemangioma infantil por muy grande que sea). El angioblastoma es otro tumor vascular que tambin puede crearlo, y no involuciona. EL granuloma pigeno es una ppula roja intensa, pediculada, que sangra con facilidad y progresa en poco tiempo, suele aparecer en zonas de traumatismos.

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re valorar la extensin o pueden existir malformaciones asociadas, puede usarse la ecografa doppler especial-mente en hemangiomas lumbosacros, en nios con 5 o ms hemangiomas (eco heptica), en hemangiomas segmentarios faciales (eco cerebral). La resonancia magntica debe reservarse para casos concretos e individualizados (hemangiomas perineales extensos, hemangiomas de la va area, atpicos, etc. Las pruebas endoscpicas, oftalmolgicas etc., se limitan a los casos raros en los que se complican o son de riesgo. La biopsia debe reservarse para casos dudosos. Diferenciacin con las malformaciones vasculares Las malformaciones no son tumorales, suelen estar desde el nacimiento, con un crecimiento PROPORCIONAL AL CORPORAL, de igual frecuencia por sexos, a veces asociadas a sndrome dismrficos (ej. Sturge-Webber) y GLUT1 negativas.

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Tratamiento Hasta hace poco la primera opcin en los HI asintomticos fuera de las zonas de riesgo era la actitud expectante, teniendo en cuenta la opinin de los padres debidamente informados. En los casos sintomticos, con riesgo vital, periorbitarios, del canal auditivo, ano-genitales, ulcerados, de crecimiento muy rpido, con deformidades estticas, viscerales o que impliquen un trastorno psicolgico puede optarse por un tratamiento activo. Ciruga, corticoides, propranolol, etc. El mejor tratamiento hasta relativamente poco tiempo han sido los corticoides sistmicos. Por casualidades de la Medicina, debido a una cardiopata secundaria al uso de corticoides en un nio, se descubri que el propranolol oral es ms efectivo (el nio recibi propranolol por la insuficiencia cardiaca que le provocaron los corticoides que le haban dado para el hemangioma, notando que el hemangioma mejoraba de forma espectacular tras iniciar propranolol). Otros tratamientos usados han sido el interfern (produjo un 20% de parlisis espstica), la vincristina, ciclofosfamida, lser, etc. Actualmente se considera que el propranolol es ms eficaz que los corticoides. Se public el consenso de la Academia Americana de Pediatra sobre el uso del propranolol para los hemangiomas infantiles, siendo ya actualmente el tratamiento de eleccin si se trata, debatindose la dosis, las indicaciones, etc. Existe la inquietud del uso en el sndrome PHACE por la posibilidad de que la posible hipotensin que produce el propranolol aumentara los episodios isqumicos cerebrales que se asocia. Y que el Sndrome de PHACE est menos diagnosticado de lo que se cree actualmente (casi un 35% de nias con hemangiomas faciales grandes cumplen criterios). Adems, se recomienda previamente hacer una historia minuciosa de posibles cardiopatas (incluidos bloqueos)

y en algunos casos un electrocardiograma previo al inicio, por personas con experiencia en nios. Las conclusiones son: No existe indicaciones aprobadas por la FDA. No est indicado en fallo cardiognico, bradicardia sinusal, hipotensin, asma bronquial ni bloqueos cardiacos (>I). Hay divergencia entre dosis, forma de llegar a la dosis mxima y monitorizacin de efectos secundarios. Debera hacerse un electrocardiograma si la frecuencia cardiaca es menor para la edad, se detecta una arritmia en la exploracin fsica, o hay una historia familiar de arritmias o de enfermedades del tejido conectivo. Las anomalas cardiacas y de grandes vasos en el sndrome de PHACE obligan a realizar ecocardiografa si este sndrome se sospecha. La dosis de propranolol debe ser la mnima posible. Se aconseja que la dosis de propranolol diaria se de en 3 tomas. La respuesta ms llamativa suele ser tras la primera dosis de propranolol. La bradicardia suele ser el mejor indicador de toxicidad. La dosis final debe ser entre 1-3 mg/kg/da. La hipoglucemia suele ser la complicacin grave ms importante. El propranolol debe interrumpirse durante otras enfermedades intercurrentes, especialmente aquellas que reducen la ingesta. Conclusiones No debe llamarse angioma o hemangioma a cualquier lesin vascular. La clnica es el dato de ms valor para el diagnstico. La mayora de los tumores vasculares y de los hemangiomas infantiles no necesitan tratamiento y si se hace este debe ser individualizado, siendo el propranolol la primera opcin actual. Bibliografa
1. Chen TS, Eichenfield LF, Friedlander SF. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy. Pediatrics. 2013 Jan;131(1):99-108. 2. Drolet BA, et al. Initiation and Use of Propranolol for Infantile Hemangioma: Report of a Consensus Conference. Pediatrics 2013 Jan;131(1):128-40. 3. R. Lopez Almaraza, J.C. Lopez Gutierrez, C. Belendez Bieler: Tumores Vasculares en la infancia. An Pediatr (Barc). 2010;72(2):143.e1143.e15 4. Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE. Vascular anomalies. Curr Probl Surg. 2000; 37:51784. 5. Metry D. Update on hemangiomas of infancy. Curr Opin Pediatr. 2004;16:3737.

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