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Radiologa. 2012;54(6):479-489

www.elsevier.es/rx

ACTUALIZACIN

Neumonas intersticiales idiopticas

T. Franquet y A. Gimnez
Seccin de Radiologa Torcica, Servicio de Radiodiagnstico, Hospital de Sant Pau, Universitat Autnoma de Barcelona, Barcelona, Espa na Recibido el 2 de agosto de 2011; aceptado el 2 de mayo de 2012 Disponible en Internet el 30 de septiembre de 2012

PALABRAS CLAVE
Pulmn; Tomografa computarizada de alta resolucin; Enfermedades intersticiales; Neumonas intersticiales idiopticas; Fibrosis pulmonar

Resumen Las neumonas intersticiales idiopticas son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por inamacin intersticial y brosis. La tomografa computarizada de alta resolucin (TCAR) es la mejor tcnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales. Bajo el trmino general neumona intersticial idioptica se incluyen a la neumona intersticial usual/brosis pulmonar idioptica, la neumona intersticial no especca, la neumona intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar, la neumona organizada, la neumona intersticial aguda y la neumona intersticial linfoctica. El papel del radilogo consiste en identicar el patrn morfolgico macroscpico y trabajar conjuntamente con el clnico y patlogo para generar un diagnstico clnico integrado. El objetivo de este trabajo es realizar una revisin de las neumonas intersticiales idiopticas y describir sus diferentes manifestaciones en la TCAR. 2011 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS
Lung; High resolution computed tomography; Interstitial diseases; Idiopathic interstitial pneumonias; Pulmonary brosis

Idiopathic interstitial pneumonias

Abstract The idiopathic interstitial pneumonias are diffuse lung diseases characterized by interstitial inammation and brosis. High resolution computed tomography (HRCT) is the best imaging technique for the study of interstitial disease. The general term idiopathic interstitial pneumonia includes usual interstitial pneumonia/idiopathic pulmonary brosis, nonspecic interstitial pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, cryptogenic organizing pneumonia, acute interstitial pneumonia, and lymphocytic interstitial pneumonia. The radiologists role consists of identifying the macroscopic morphological pattern and working together with clinicians and pathologists to generate an integrated clinical diagnosis. The objective of this article is to review the idiopathic interstitial pneumonias and to describe their different manifestations in HRCT. 2011 SERAM. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Autor para correspondencia. Correo electrnico: tfranquet@santpau.cat (T. Franquet).

0033-8338/$ see front matter 2011 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.05.005

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T. Franquet, A. Gimnez area. Tcnicamente, combina los cortes nos (1-2 mm de grosor) con un algoritmo de reconstruccin de alta resolucin, con el n de demostrar detalles nos del parnquima pulmonar. Mediante esta tcnica se obtienen imgenes morfolgicas del lobulillo pulmonar secundario similares a la anatoma macroscpica pulmonar. En estudios de correlacin TC-patolgica de pacientes con enfermedad intersticial probada, la TCAR fue normal en el 11% de los casos13 . En la actualidad, los nuevos equipos de TC permiten adquirir los datos de corte simultneamente a partir de mltiples las adyacentes de detectores. La tomografa computarizada con multidetectores (TCMD) obtiene imgenes de alta resolucin (1-2 mm) para un estudio completo de trax durante una sola fase de apnea. Con esta adquisicin (volumtrica) se obtienen imgenes casi isotrpicas de alta calidad en cualquier plano14---17 . A pesar de que la TCAR secuencial ha demostrado no ser ecaz (falsamente negativa) en el estudio de algunos pacientes con bronquiectasias conocidas y ensema18 , sigue siendo tan til como la TCAR volumtrica con TCMD para el estudio de las enfermedades difusas del pulmn. La utilizacin de reconstrucciones multiplanares con mxima intensidad de proyeccin (MIP) y mnima intensidad de proyeccin (MinIP) proporcionan informacin adicional a los estudios convencionales. Las indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clnica y radiografa normal; b) caracterizar de manera ms precisa una enfermedad pulmonar previamente demostrada en la radiografa simple; c) valorar la posible actividad de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento y, nalmente, d) indicar el lugar anatmico ms apropiado para realizar una biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar.

Introduccin
La incidencia de enfermedad intersticial pulmonar se estima en 31,5 casos por cada 100.000 varones y 26,1 casos por cada 100.000 mujeres1 . Las enfermedades intersticiales ms frecuentes son las neumonas intersticiales idiopticas (NII), la sarcoidosis y la alveolitis alrgica extrnseca crnica2,3 . Las neumonas intersticiales idiopticas son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por inamacin intersticial y brosis. Cada una de ellas representa una respuesta determinada a diversas agresiones pulmonares4 . Este grupo de enfermedades ha sido reclasicado en varias ocasiones. En 2001, la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS), basndose en criterios clnicos, radiolgicos y anatomopatolgicos, consensuaron una nueva clasicacin de las NII. Bajo el trmino general neumona intersticial idioptica se incluye a la neumona intersticial usual (NIU)/brosis pulmonar idioptica (FPI), la neumona intersticial no especca (NINE), la neumona intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP), la neumona organizada (NO), la neumona intersticial aguda (NIA) y la neumona intersticial linfoctica (NIL)5 . La tomografa computarizada de alta resolucin (TCAR) es la mejor tcnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales6---9 . El papel del radilogo consiste en identicar el patrn morfolgico macroscpico y trabajar conjuntamente con el clnico y el patlogo para generar un diagnstico clnico integrado10 . El diagnstico denitivo, tanto de las neumonas intersticiales idiopticas como de otras enfermedades intersticiales, deber hacerse siempre por consenso clnico-radiolgico-patolgico6,11 . El objetivo de este trabajo es realizar una revisin de las neumonas intersticiales idiopticas y describir sus diferentes manifestaciones en la TCAR.

Signos de brosis pulmonar en la tomografa computarizada de alta resolucin

En la TCAR, los hallazgos sugestivos de brosis pulmonar (tabla 1) incluyen la reticulacin, la distorsin parenquimatosa, las bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin y la panalizacin. Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos hallazgos como parte de un glosario de trminos relacionados con la afeccin pulmonar19 . El patrn reticular representa un engrosamiento no del intersticio intralobular; este hallazgo es sugestivo de brosis pulmonar (g. 1). Las bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin representan dilataciones irregulares de la va area causadas por una brosis retrctil en el parnquima pulmonar adyacente (g. 2). La panalizacin consiste en peque nos quistes subpleurales; se considera un hallazgo especco de brosis y
Tabla 1 Hallazgos en la TCAR sugestivos de brosis

Mtodos diagnsticos en la afeccin intersticial pulmonar

La radiografa de trax sigue siendo til en el estudio de la enfermedad pulmonar intersticial. Es una tcnica accesible, econmica y su dosis de radiacin es aceptable. Sirve tambin para valorar complicaciones asociadas como la neumona, el neumotrax y el cncer de pulmn. La comparacin de los hallazgos radiolgicos actuales con los previos permite valorar la progresin y gravedad del proceso. Radiolgicamente, el patrn intersticial se caracteriza por imgenes lineales y nodulillares de distribucin bilateral y difusa. Las enfermedades intersticiales son difciles de interpretar radiolgicamente; el desacuerdo entre observadores alcanza hasta un 30%. En su fase inicial, la sensibilidad de la radiografa de trax es muy baja. Un estudio de correlacin radiopatolgica en pacientes con enfermedad intersticial, histolgicamente probada, demostr que en el 10% de los casos, la radiografa de trax era normal12 .

Hallazgos especcos - Panalizacin - Bronquiectasias de traccin - Bronquiolectasias de traccin Hallazgos inespeccos - Reticulacin irregular - Distorsin de la arquitectura - Densidad en vidrio deslustrado

Tomografa computarizada de alta resolucin

La TCAR es una tcnica ampliamente aceptada para estudiar muchas enfermedades pulmonares y de la peque na va

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Neumonas intersticiales idiopticas

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Figura 1 Patrn reticular. Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) con un patrn reticular bilateral (echas); el engrosamiento del intersticio intralobulillar es el responsable de esta morfologa.

constituye el criterio diagnstico ms importante del patrn de NIU (g. 3)19 .

Figura 3 Panalizacin. Imagen de TCAR focalizada en la base pulmonar derecha (ventana para pulmn) con un patrn reticular bilateral de localizacin simtrica y subpleural con peque nos quistes (panalizacin) (echa).

Neumonas intersticiales idiopticas

Las NII forman un grupo heterogneo de enfermedades pulmonares caracterizadas histolgicamente por inamacin y brosis intersticial; un mnimo componente de afectacin alveolar no es infrecuente en estas enfermedades. En 2001, la ATS y la ERS, basndose en criterios clnicos, radiolgicos y anatomopatolgicos, clasicaron en consenso a las NII en FPI/NIU, NINE, NIA, NID, BR-EPI, NIL y NO. La NIU y la NINE representan ms de los 2 tercios de las NII. Sin embargo, las mismas manifestaciones radiolgicas y anatomopatolgicas pueden aparecer en otras enfermedades como conectivopatas, alveolitis alrgica extrnseca crnica y reacciones pulmonares a frmacos. La TCAR es la tcnica de imagen de eleccin en el estudio de las enfermedades intersticiales9,20 . El diagnstico denitivo de las NII deber establecerse siempre por consenso clnico-radiolgico-patolgico. El objetivo nal debe ser, debido a su mal pronstico, la distincin de la NIU del resto de las NII.

Neumona intersticial usual/brosis pulmonar idioptica

La NIU/FPI es la forma ms frecuente de neumona intersticial idioptica, afecta generalmente a pacientes entre la quinta y sptima dcadas de la vida y representa el 25-50% de los casos. En los Estados Unidos de Amrica su incidencia y su prevalencia se estiman entre el 14,0-42,7 y 6,8-16,3 por 100.000 personas, respectivamente. La FPI es la entidad clnica asociada al patrn de NIU. Los hallazgos histolgicos de la NIU coinciden con los descritos en la FPI. Por este motivo, los trminos NIU y FPI se utilizan como sinnimos9 . Estos pacientes presentan un cuadro clnico caracterizado por disnea progresiva, tos seca y fatiga y tienen crepitantes inspiratorios nos en la auscultacin. La FPI ocurre ms frecuentemente en varones. Su pronstico es malo y la mortalidad a los 5 y 10 a nos de su diagnstico es del 43 y 15%, respectivamente21 . Los hallazgos histolgicos consisten en reas de brosis temporalmente heterogneas, focos broblsticos diseminados, un componente inamatorio mnimo y zonas de panalizacin. Existen reas de parnquima pulmonar normal entremezcladas con las zonas brticas. La gran utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU reside en mostrar el grado de brosis y establecer la fase evolutiva de la enfermedad. Los hallazgos radiolgicos

Figura 2 Bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin. Imagen de TCAR focalizada en la base pulmonar derecha (ventana para pulmn) en la que se ve un patrn en vidrio deslustrado asociado a una dilatacin asimtrica de las peque nas estructuras bronquiales/bronquiolares distales (echas).

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T. Franquet, A. Gimnez

Figura 5 Neumona intersticial no especca. Imagen de TCAR a la altura de las bases pulmonares (ventana para pulmn) en la que se ve un patrn bilateral en vidrio deslustrado asociado a la dilatacin irregular de algunos peque nos bronquiolos distales (bronquiolectasias de traccin) (echas).

pulmonar por frmacos24---26 . La alveolitis alrgica extrnseca crnica y la sarcoidosis en estadio IV pueden en ocasiones presentar un patrn de NIU27,28 . Recientemente se ha publicado una gua basada en la evidencia sobre el diagnstico y manejo de la FPI29 . Este documento ha sido el resultado del esfuerzo y la colaboracin de la ATS, la ERS, la Sociedad Respiratoria Japonesa (JRS) y la Asociacin Latino-Americana del Trax (ALAT)30 .

Neumona intersticial no especca

La NINE es una entidad clnico-patolgica de etiologa desconocida, diferente de la NIU y de la NID. A pesar de que el cuadro clnico es similar, su pronstico clnico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID. Se puede identicar un patrn de NINE en enfermedades del colgeno, la reaccin pulmonar a determinados frmacos, asociado a infecciones pulmonares y, en ocasiones, puede ser de naturaleza desconocida (idioptico)31 . Histolgicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homognea y, dependiendo del grado de inamacin o brosis, existe una forma celular y otra brtica. En la NINE, los focos broblsticos activos y la panalizacin microscpica son raros31 . En algunos casos de NINE, como suele suceder en otras neumonas intersticiales, la radiografa de trax es normal32,33 . En la TCAR, lo que caracteriza a la NINE es un patrn en vidrio deslustrado perifrico, en las zonas medias y basales de ambos pulmones34,35 . La panalizacin ocurre en el 27% de los pacientes y, a medida que progresa la brosis, las bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin son ms visibles (g. 5)9,36 . Los hallazgos radiolgicos pueden desaparecer completamente tras el tratamiento con esteroides.

Figura 4 Neumona intersticial usual. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) que muestra un patrn reticular bilateral de localizacin simtrica y subpleural asociado a bronquiectasias de traccin (cabeza de echa). Los peque nos quistes subpleurales de tama no milimtrico (echas) son un hallazgo caracterstico de este patrn. B) La reconstruccin coronal demuestra claramente la localizacin basal y la presencia de panalizacin (echas).

ms frecuentes incluyen la disminucin global del volumen pulmonar, las opacidades pulmonares basales bilaterales de tipo reticular y la panalizacin subpleural (g. 4)9 . La presencia exclusiva de un patrn en vidrio deslustrado es un hallazgo TCAR infrecuente en la NIU. Cuando existe, representa zonas de brosis microscpica que se encuentran por debajo del poder de resolucin de la TCAR. Aunque su distribucin suele ser simtrica, la asimetra reeja la heterogeneidad temporal de dicho patrn. Dado que la FPI es una enfermedad de difcil tratamiento que tiene un mal pronstico, en los casos con panalizacin evidente y criterios caractersticos en la TC, no debe realizarse biopsia pulmonar7 . El diagnstico diferencial incluye a la brosis intersticial secundaria a la asbestosis22 , diversas enfermedades del colgeno (artritis reumatoide y esclerodermia)23 y la toxicidad

Neumona intersticial descamativa

El trmino NID fue introducido por Liebow en 1965, que crea que las clulas intraalveolares visibles en estos

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Neumonas intersticiales idiopticas

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Figura 6 Neumona intersticial descamativa. Imagen de TCAR localizada en el inicio de la pirmide basal (ventana para pulmn) en la que se aprecia un aumento bilateral de la densidad del parnquima pulmonar (patrn en vidrio deslustrado) con reas focales asociadas de empedrado. La distribucin de los hallazgos es predominantemente perifrica.

Figura 7 Neumona intersticial descamativa en un paciente fumador. Imagen de TCAR de las bases pulmonares que muestra un patrn bilateral en vidrio deslustrado con una distribucin parcheada y asociado a una discreta distorsin parenquimatosa en la base pulmonar derecha.

pacientes eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco entre las que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la BR-EIP37,38 . Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que el 90% de los pacientes con un patrn histolgico de NID son fumadores37 . A diferencia de la NIU, los pacientes con NID son signicativamente ms jvenes y tienen una buena evolucin clnica37 . En la radiografa de trax, el patrn de la NID consiste en opacidades bilaterales en vidrio deslustrado de localizacin simtrica y basal39 . Tambin se ha descrito un patrn reticular que en ocasiones es indistinguible de los hallazgos radiolgicos descritos en la NIU. El estudio radiolgico es normal en el 22% de los pacientes con NID40 . La TCAR muestra zonas de vidrio deslustrado en todos los casos (g. 6). Dichas reas se deben a la combinacin de una ocupacin alveolar difusa por macrfagos y a una discreta brosis intralobulillar41,42 . La NID tiene una distribucin basal en muchos casos y perifrica en un 60% de casos (g. 7). Las opacidades lineares y reticulares son frecuentes aunque de extensin limitada41 . En la TCAR, el diagnstico diferencial debe plantearse con la BR-EIP y la NO. Debido al solapamiento de sus manifestaciones clnicas y de los hallazgos histolgicos y radiolgicos, la NID y la BR-EIP se consideran parte de un espectro de enfermedades relacionadas con el consumo de tabaco9,43 . Mientras que las peque nas zonas ensema son frecuentes en la NID, la panalizacin es excepcional39 .

asintomticos39,41,44 . Sin embargo, en un peque no porcentaje de pacientes la enfermedad es ms extensa y se parece a una enfermedad intersticial (BR-EIP)45,46 . La BR-EIP es la manifestacin clnica de la BR cuando se acompa na de enfermedad intersticial. Esta entidad ocurre ms frecuentemente en individuos jvenes de 30-40 a nos47---49 . Los hallazgos histopatolgicos de la BR-EIP y la NID son muy similares, y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribucin bronquiolocntrica de los macrfagos es una caracterstica histolgica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID, puesto que, en esta ltima, la distribucin es difusa. Histolgicamente se ha demostrado la coexistencia, en la misma biopsia, de reas de histiocitosis de clulas de Langerhans, BR-EIP y NID. Estos hallazgos sirven para conrmar el espectro de manifestaciones histolgicas asociadas con el tabaquismo. Adems, algunos pacientes con NID nunca han sido fumadores38 . Por otro lado, aunque la BR-EIP pueden representar diferentes partes de un espectro43 , actualmente se consideran entidades separadas38 . Aproximadamente en el 30% de los pacientes con BR-EPI la radiografa de trax es normal; en el restante 70% de casos, se pueden identicar peque nas sombras reticulares y reas en vidrio deslustrado43,50,51 . En la TCAR los hallazgos incluyen reas multifocales de vidrio deslustrado, peque nos ndulos centrolobulillares mal denidos y cambios ensematosos mnimos (g. 8). No existen bronquiectasias de traccin, ni reas de panalizacin43,51 . El diagnstico diferencial de la BR-EIP debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alrgica extrnseca.

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar

La bronquiolitis respiratoria es un hallazgo frecuente en fumadores. Se caracteriza histolgicamente por macrfagos pigmentados en el interior de los alvolos y de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden. Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores

Neumona intersticial aguda

La NIA es una enfermedad intersticial rpidamente progresiva, caracterizada por el desarrollo rpido de opacidades pulmonares difusas, disnea e hipoxia. El cuadro de insuciencia respiratoria se desarrolla a lo largo de varios das y/o una semana. El diagnstico de la NIA debe sospecharse

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T. Franquet, A. Gimnez

Figura 8 Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. A) Imagen de TCAR a nivel del arco artico (ventana para pulmn) en la que se ven reas multifocales bilaterales de ensema centroacinar y paraseptal. B) En las bases pulmonares se aprecian reas multifocales de densidad en vidrio deslustrado asociadas a mnima reticulacin (echas).

cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de un sndrome de distrs respiratorio agudo (sepsis, shock, ciruga mayor, aspiracin, pancreatitis, etc.). Histolgicamente, en la fase inicial se engruesan las paredes alveolares por edema e inamacin, los espacios alveolares se llenan de un exudado proteinceo y se forman membranas hialinas. Posteriormente, aparecen cambios proliferativos intersticiales, bronquiales y alveolares. Los hallazgos anatomopatolgicos corresponden a los de un da no alveolar difuso (DAD), y son indistinguibles de los encontrados en el sndrome de distrs. En la TCAR aparecen reas multifocales de consolidacin que tienden a la coalescencia y progresan hacia un patrn alveolar difuso (g. 9)9,52---55 . Si durante das o semanas el cuadro progresa, la TCAR mostrar signos de brosis caracterizados por la distorsin de la arquitectura del parnquima pulmonar, bronquiectasias de traccin y zonas de panalizacin.

Figura 9 Neumona intersticial aguda. Imagen de TCAR a nivel del cayado artico (ventana para pulmn) en un paciente intubado, con un aumento difuso de la densidad del parnquima pulmonar (vidrio deslustrado) y un patrn reticular superpuesto creando una apariencia en empedrado. B) La reconstruccin coronal muestra claramente la preservacin de las bases pulmonares. No existe derrame pleural ni cisural asociado.

Neumona organizada
La NO, anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO), se caracteriza histolgicamente por la proliferacin de tejido de granulacin en

el interior de los bronquiolos, ductos alveolares y espacios alveolares adyacentes. La NO puede ser idioptica (neumona organizada criptognica) o representar una respuesta pulmonar ante diversos procesos, entre los que se incluyen las enfermedades del colgeno, las infecciones virales o bacterianas, los episodios de aspiracin y los frmacos. Clnicamente, los pacientes presentan un cuadro subagudo de caractersticas seudogripales y sntomas inespeccos que incluyen tos no productiva, disnea y ebre. Los pacientes con NO generalmente tienen una buena respuesta al tratamiento con corticoides. La NO es generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o peribronquial (25%). En la TCAR, la NO se caracteriza por mltiples zonas de consolidacin, unilaterales o bilaterales, generalmente perifricas (subpleurales) (g. 10)56---58 . Otros hallazgos TCAR menos frecuentes son la consolidacin focal, las reas de consolidacin peribroncovascular, las opacidades nodulares de presencia variable, las opacidades de localizacin perilobular, las opacidades

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Neumonas intersticiales idiopticas

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Figura 11 Neumona organizada. Signo del halo inverso. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) en la que se ven mltiples imgenes redondeadas caracterizadas por una zona central de densidad en vidrio deslustrado rodeada por una zona de mayor densidad (halo inverso) (echas).

Problemas diagnsticos con las neumonas intersticiales idiopticas

Uno de los problemas del diagnstico histolgico de NII radica en el tama no de las muestras de biopsia y en la heterogeneidad de las lesiones. Aunque la biopsia transbronquial convencional tiene un papel limitado en el estudio de estas enfermedades, en la actualidad se est utilizando una tcnica similar (criobiopsia transbronquial) con resultados todava preliminares63 . En relacin con el tama no de la muestra obtenida, con la criobiopsia se obtiene un tama no ms adecuado y una mejor conservacin del material obtenido. El error de muestra (sampling error) es otro factor a nadido que inuye de modo determinante en el diagnstico histolgico denitivo en este grupo de enfermedades. No es infrecuente encontrar en el mismo paciente patrones histolgicos diferentes en biopsias realizadas en distintas zonas. En aquellos casos con hallazgos histolgicos discrepantes

Figura 10 Neumona organizada. A) Imagen de TCAR al nivel de la carina (ventana para pulmn) que muestra mltiples zonas de consolidacin con una localizacin perifrica/subpleural (echas). B) La reconstruccin coronal (ventana para pulmn) muestra la extensin y distribucin anatmica de las zonas organizativas (echas).

en banda y las opacidades redondeadas con densidad en vidrio deslustrado rodeadas por reas de mayor densidad (signo del halo inverso) (gs. 11 y 12)9,57,59,60 .

Neumona intersticial linfoctica

La NIL es un trmino clinicopatolgico61,62 . Histolgicamente se caracteriza por una inltracin intersticial difusa de linfocitos policlonales. La edad media de los pacientes es de 50 a nos y tiene un predominio por el sexo femenino. Los sntomas clnicos son: disnea, tos, y dolor torcico61,62 . En la TCAR los hallazgos caractersticos incluyen reas multifocales de vidrio deslustrado, generalmente bilaterales y predominantemente en los lbulos inferiores, peque nos ndulos centrolobulillares de contornos mal denidos y quistes redondeados de paredes nas (g. 13).

Figura 12 Neumona organizada. Signo del halo inverso. A) Imagen de TCAR de los vrtices pulmonares (ventana para pulmn) con mltiples opacidades de densidad en vidrio deslustrado en el vrtice pulmonar izquierdo. En el vrtice pulmonar derecho se aprecia una imagen tpica de halo inverso (echas).

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T. Franquet, A. Gimnez

Figura 13 Neumona intersticial linfoctica. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) con mltiples quistes pulmonares de morfologa redondeada, paredes nas y distribucin aleatoria (echas). B) La reconstruccin coronal demuestra que las lesiones qusticas son ms numerosas en las bases pulmonares.

Figura 14 Neumona intersticial usual, fase acelerada. Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) que muestra un patrn bilateral de tipo reticular asociado a zonas focales de panalizacin (echas). B) Al cabo de 2 meses, el estado clnico del paciente sufre un deterioro importante. En el mismo nivel de corte, la TCAR muestra una progresin signicativa de los hallazgos previos. Asociadas a las zonas de reticulacin y de panal, aparecen zonas multifocales bilaterales en vidrio deslustrado, correspondientes a la aparicin de un da no alveolar difuso. Siguen aprecindose las zonas de panalizacin (echas).

ser el patrn de NIU el determinante tanto del diagnstico, como del pronstico. La TCAR permite estudiar morfolgicamente amplias zonas del pulmn y, en muchos casos, sugerir un diagnstico denitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histolgicos son muchas veces complementarios.

Biopsia pulmonar en las neumonas intersticiales idiopticas

La indicacin de biopsia pulmonar en las NII es una decisin compleja y generalmente realizada para establecer el pronstico de la enfermedad. El nmero de biopsias quirrgicas est determinado por diversos factores entre los que se incluyen el estado clnico del paciente, la presentacin clnica atpica, la experiencia del equipo mdico (cirujano, radilogo y patlogo), el tipo de biopsia, la morbilidad de la propia biopsia y las complicaciones del tratamiento11 .

La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clnico y las manifestaciones de la TCAR sugieren una determinada enfermedad. Esto puede ocurrir en la NIU, NINE y NO. En la TCAR, los hallazgos caractersticos de la NIU son la reticulacin basal bilateral con reas de panalizacin y mnimas zonas de vidrio deslustrado. El patrn tpico de NIU se identica en el 40% de los casos. En la forma no brtica de NINE las manifestaciones caractersticas de la TCAR incluyen reas bilaterales de consolidacin y/o de vidrio deslustrado localizadas en las bases pulmonares. En algunos casos la zona perifrica del pulmn no se afecta y da lugar a una banda radiolcida subpleural.

Formas aceleradas de neumona intersticial usual y neumona intersticial no especca

La exacerbacin aguda de la NIU, tambin denominada fase acelerada de la FPI, se caracteriza por la instau-

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Neumonas intersticiales idiopticas racin de un fallo respiratorio agudo con opacidades pulmonares difusas64,65 . Histolgicamente se caracteriza por un patrn de da no alveolar difuso con datos histolgicos tpicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR, una semana despus del inicio de la sintomatologa aguda, consisten en distorsin de la arquitectura pulmonar, bronquiectasias de traccin y zonas de vidrio deslustrado (g. 14). Tambin se han descrito exacerbaciones agudas de NINE asociada a enfermedades del colgeno64,66 .
Tabla 2 Hallazgos TCAR caractersticos de las NII

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Neumona intersticial usual (NIU) - Panalizacin - Bronquiectasias de traccin - Pocas reas de densidad en vidrio deslustrado - Distribucin subpleural y basal de los hallazgos Neumona intersticial no especca (NINE) - Densidad en vidrio deslustrado - Mnima brosis: bronquiectasias de traccin y reticulacin - Panalizacin inexistente o mnima - Predominio subpleural y basal de los hallazgos - Respeto de la zona inmediatamente subpleural Neumona intersticial descamativa (NID) - Densidad en vidrio deslustrado - Mnima brosis - Quistes - Predominio subpleural y basal de los hallazgos Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial - Zonas multifocales de vidrio deslustrado - Ndulos centrolobulillares mal denidos Neumona organizada (NO) - Condensaciones o zonas de vidrio deslustrado de distribucin parcheada - Ndulos centrolobulillares mal denidos - Signo del halo inverso - Fibrosis, generalmente discreta Neumona intersticial linfoctica - Zonas multifocales de vidrio deslustrado - Ndulos centrolobulillares mal denidos - Quistes
NII: neumonas intersticiales.

Seguimiento y pronstico de la brosis pulmonar idioptica

En la TCAR, un patrn reticular con zonas de panalizacin es caracterstico de brosis pulmonar y, por consiguiente, reeja una situacin irreversible de la enfermedad. Al contrario, un patrn predominante en vidrio deslustrado se asocia histolgicamente a una inltracin inamatoria y representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad. Sin embargo, patrones sugestivos de NINE en la TCAR, pueden tener caractersticas histolgicas tpicas de NIU en la biopsia pulmonar. Por otro lado, los hallazgos de la TCAR no permiten distinguir entre una NIU y una NINE brtica36,67 . El valor pronstico de los diferentes patrones encontrados en la TCAR es un tema de debate. El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a cabo mediante pruebas de funcin pulmonar y TCAR68 . Recientemente se ha demostrado que la capacidad pulmonar para la difusin del monxido de carbono (DLCO ) y la cuanticacin (grado) de la brosis en la TCAR son factores pronsticos independientes de la supervivencia de los pacientes con NIU y NINE brtica69 .

Conclusin
Las NII requieren un manejo diagnstico multidisciplinar. El radilogo desempe na un papel muy importante en el manejo de este complejo grupo de enfermedades y debe conocer sus manifestaciones radiolgicas. Las manifestaciones de la TCAR quedan resumidas en la tabla 2. Algunas entidades como la NIU y la NO pueden presentar hallazgos tpicos que pueden hacer innecesaria la prctica de una biopsia. En general, la distribucin basal y simtrica de zonas reticulares asociadas a bronquiectasias de traccin y reas de panalizacin, son caractersticas de un patrn de NIU. Del mismo modo, un patrn en vidrio deslustrado es sugestivo de una NINE o NID y la presencia de quistes mltiples se encuentran en la NIL. Sin embargo, el diagnstico nal deber ser el resultado de un trabajo multidisciplinario.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artculo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Autoras
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Responsable de la integridad del estudio: TF. Concepcin del estudio: TF. Dise no del estudio: TF. Obtencin de los datos: TF y AG. Anlisis e interpretacin de los datos: TF y AG. Tratamiento estadstico: No procede. Bsqueda bibliogrca: TF y AG. Redaccin del trabajo: TF y AG. Revisin crtica del manuscrito: TF y AG. Aprobacin de la versin nal: TF y AG.

Responsabilidades ticas
Proteccin de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas ticas del comit de experimentacin humana responsable y de acuerdo con la Asociacin Mdica Mundial y la Declaracin de Helsinki. Condencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artculo no aparecen datos de pacientes.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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