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Sndrome Hemoltico-Urmica (SHU)

Rodrigo O. Schmitz

Sndrome Hemoltico-Urmica
Sndrome aguda caracterizada pela forma o de trom!o" pla#uet$rio" no" %rg o" afetado" SHU e &'rpura (rom!ocitopnica (rom!%tica )
* Sinai"+"intoma" (trom!ocitopenia+anemia hemoltica microangip$tica), * -ltera.e" patol%gica", * (ratamento,

&re"ena" de "intoma" neurol%gico" "em+pouca altera o renal &((, /R- predomina "em+pouco "intoma neurol%gico SHU, -ltera.e" renai" e neurol%gica" SHU-&((

Sndrome Hemoltico-Urmica
0122 * 3e"cri o primeiro" ca"o"
* 2 criana" com /R* SHU atpica+n o a""ociada 4 diarr5ia

0167 * SHU tpica+a""ociada a diarr5ia


* Relacionada a to8ina Shiga da 9. coli (O02:)H:)

&atogne"e da SHU
3eficincia da &rotea"e de #ue!ra do ;<= (-3->(S0?)
* U@A<= (unu"ual large Aon <ille!rand =actor) ati;am e promo;em agrega o pla#uet$ria, * -3->(S0? promo;e a #ue!ra multmero" grande" do ;<= (U@A<=) em multmero" de tamanho normalB diminuindo a agrega o pla#uet$ria, * &ode "er ad#uirida ou congnita, * -Cuda a di"tinguir &(( de SHU,

&atogne"e da SHU
@e" o endotelial)
* Secund$ria a droga" ou indiretamente por ati;a o de neutr%filo", * Sele o de ;a"o") renai"B cere!rai" e cutDneo", Hlood 011:,61)0IIJ * Re"tri o anatEmica pela pre"ena do F3?G

Hr K Haematol 0111, 07:)2JG

&atogne"e da SHU
(o8ina Shiga)
* >aioria do" ca"o" em criana" e algun" em adulto" ocorrem ap%" epi"%dio de diarr5ia, * 9.coli (O02:)H:) e outra" !act5ria" * >ecani"mo")
@e" o endotelial direta e indireta, @i!era o de endotelina" e outra" citocina", &romo o direta da agrega o pla#uet$ria @e" o ;a"cular colEnica com a!"or o de endoto8ina" e outro" mediadore" inflamat%rio"

&atogne"e da SHU
=atore" Len5tico")
* =oram de"crita" forma" auto""omica" rece""i;a" e dominante" de SHU familiar, * &ro;a;el altera o no fator H (protea"e regulat%ria do complemento) e pre"ena do fator A @eiden * &aciente" com forma familiar tendem a e;oluir para /RF. - doena in;aria;elmente recorre ap%" tran"plante.

F@-SS/=/F-MNO 3- SHU - &((

(acrolimu"
&rimeiro ca"o * Schmidt * 0110, /ncidncia 0O em (8 renal &ode ocorrer precoce ou tardiamente, &ro;$;el le" o endotelial, 9"pectro clnico ;ariado * n o h$ predile o por %rg o" 3iagn%"tico diferencial com reCei o celular aguda

Relato" de ca"o" de SHU por =Q


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 36 27 32 48 38 53 62 36 52 60 23 28 38 30 61 36 F F F F M M M F M F M F M F F M Kidney BMa Live BM BM $ea t Live Kidney $ea t L%ng Kidney Kidney Kid(&an) Kidney Live Kidney 14 0.15/kg 8 0.03/kg ! "#d 12 12 14 "# 12 10 "# 8 10 "# 12 0.9 3 18 2 8 0.5 0.4 9 14 23 9 9 1.4 9 6 0.3 8 1.6 2.3 4.4 4.5 2.7 1.4 8 2.7 6.4 6.4 6.7 6.6 3.8 8.9 6.3 560 3266 1492 1197 4056 2034 "# "# "# 1917 581 996 878 "# 1035 180 10000 41000 68000 "# "# 10000 40000 "# 27000 81000 62000 81000 62000 "# 80000 33000 4,6 3,7 1,4 4 4,5 4,6 2,4 2 4,6 2,4 2,5 2,4,5 1,4 2,5,7 2,4,5 2,3,4,5 good death good good death death death good death good ne&h e!to'y ne&h e!to'y good ne&h e!to'y *+,good

0- Redu o tacrolimu"B I- (roca por FS-B ?- &la"maB J- &la"mafere"eB 2- 3i$li"e G- -ntipla#uet$rio :- -nticoagulante
K P9&HRO@ I77?, 0G 267-262

3iagn%"tico
Hi%p"ia Flnico-@a!oratorial) &ntade pre"ente em minoria do" paciente")
* * * * * -nemia hemoltica microangiop$tica, (rom!ocitopenia, /R-+ acometimento renal -ltera.e" neurol%gica" =e!re

Ha"ta pre"ena de trom!ocitopenia e anemia hemoltica microangiop$tica para iniciar pla"mafere"e.

Flnica
-nemia hemoltica microangiop$tica)
* Hem%li"e n o-imune com fragmenta o de hem$cia"B e"#uiz%cito" no e"fregao H./.B @3H e haptoglo!ina e AF> * 9"#uizocito"e) pre"ena de contagem R 0O. * &ode n o ha;er fragmenta o de hem$cia"B principalmente no incio do #uadro.

Suadro Flnico
3oena Renal)
* Urina 0 com pouca" altera.e" ( 0-Ig+d de protein'riaB e;entualmente hemat'ria+ cilindro" hem$tico" ) * Fon"umo de complemento - oca"ionalmente * &ode "e apre"entar com an'ria e nece""itar de di$li"e

(ratamento
&la"mafere"e)
* >ortalidade pr5-pla"mafere"e) at5 17O * 3e;e "er iniciada #uando hou;er urgncia me"mo "e hou;er incerteza do diagn%"tico * Henefcio parece "er pela repo"i o de maior ;olume de pla"ma do #ue pela retirada de to8ina". * &ode-"e utilizar temporariamente alta" do"e" de pla"ma (I2-?7ml+Tg) * Aolume recomendado) ;olume pla"m$tico e"timado+dia

(ratamento
&la"mafere"e)
* P o 5 recomendada para)
SHU cl$""ica em criana" SHU-&(( "ecund$ria a cancer e #uimioterapia SHU-&(( "ecund$ria a infec o pneumoc%cica

(ratamento
SHU por (acrolimu"+FS* * * * Retirada ou diminui o da do"agem &la"mafere"e Su!"titui o de FS- por =Q27G ou o contr$rio U"o de outro imuno""upre""or) >>=B Rapamicina * /munoglo!ulina * Pefrectomia

(ratamento
Re"po"ta ao tratamento)
* Sintoma" neurol%gico" e @3H melhoram precocemente ( 0-? dia" ), * - dura o do tratamento 5 ar!rit$ria, * 9m m5dia " o nece""$rio" :-0G pla"mafere"e",

(ratamento
3oena Re"i"tente)
* I7O do" ca"o" * -umentar do"e de pla"mafere"e para I8+dia * Outro")
&redni"ona (0mg+Tg+d) Frio-"o!renadante /munoglo!ulina Ficlofo"famidaB -zatioprinaB ritu8ima!

Seguimento
>onitoriza o fre#uente com hemograma e @3H P o e8i"te nenhuma terapia de manuten o efeti;a