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Enfermedad de Perthes.
Conceptos bsicos
LUIS MIRANDAa, TERESA BASa Y VICENTE MARTb
aUnidad bUnidad

de Traumatologa y Ciruga Ortopdica Infantil. Hospital Infantil La Fe. Valencia. Espaa. de Raquis del Hospital La Fe. Valencia. Espaa. miranda_luis@wanadoo.es; tebas@comv.es; martiperales@yahoo.es

a enfermedad de Perthes es una necrosis avascular juvenil idioptica de la cabeza femoral, que ocurre fundamentalmente entre los 3 y 8 aos. Afecta a uno de cada 10.000 nios. El sexo ms frecuentemente afectado es el varn con una relacin de 4:1. Su forma de presentacin ms frecuente es el dolor y/o la cojera. Su etiologa es desconocida pero se sospechan causas multifactoriales. El diagnstico se hace mediante el estudio por imagen (radiografa o resonancia magntica [RM]). El tratamiento va dirigido al control de los sntomas como el dolor y la limitacin de la movilidad y posteriormente a la cobertura de la cabeza femoral1.

Etiologa
Se desconocen los mecanismos moleculares de esta enfermedad. Sin embargo hay una serie de factores etiolgicos que se suponen relacionados con la aparicin de sta1,2. 1. Factores Inflamatorios (sinovitis). Se ha invocado como la causa ms frecuente del Perthes, por el aumento de la presin intraarticular que ocasiona, pero nunca se ha encontrado una relacin evidente causa-efecto. 2. Factores vasculares. Todos ellos provocan una obstruccin de la luz vascular por diferentes mecanismos: infarto arterial, drenaje venoso anormal y anomalas de la coagulacin C (trombofilia, hipofibrinlisis). 3. Factores genticos. Estos factores son poco frecuentes y en estudios clsicos de gentica la incidencia de padres a hijos es muy baja. 4. Factores constitucionales. La talla baja y el retraso en la edad sea pueden desempear un papel etiolgico. 5. Factores ambientales. Aumento en familias de fumadores, defectos de nutricin y predominio en habitantes de la ciudad sobre los del campo, entre otros. 6. Factores traumticos. El Perthes es ms frecuente en nios que en nias, lo que se ha atribuido a la mayor actividad y participacin en juegos ms fsicos de los varones.

Puntos clave
La enfermedad de Perthes se produce por una isquemia de la parte sea de la cabeza femoral (epfisis, fisis y metfisis), que ocurre antes de la aparicin de los primeros sntomas. Cuando se diagnostica, todo el proceso posterior en lo que a extensin de la necrosis y duracin de la enfermedad se refiere est ya predeterminado. La etiologa no ha podido ser concretada aunque se han invocado diversos factores como una sinovitis previa, pequeos traumatismos repetidos, factores genticos, constitucionales o ambientales. Al no saber cundo se produce el episodio isqumico y no conocer la etiologa, la prevencin de la enfermedad es imposible. El tratamiento fundamental debe ir dirigido contra el dolor y la limitacin de la movilidad mediante reposo, medicacin analgsico-antiinflamatoria, traccin y fisioterapia. La fase posterior del tratamiento consistente en la proteccin de la cabeza femoral y debe ser llevada a cabo por un especialista mediante mtodos conservadores o quirrgicos. Conocer y comprender la patogenia para ser conscientes de las lesiones no slo de la epfisis, sino tambin del cartlago de crecimiento y del acetbulo, es primordial para el correcto entendimiento de la enfermedad de Perthes.

Patogenia
La isquemia se produce por la obstruccin de todos o parte de los vasos que irrigan la cabeza femoral. Los episodios o episodio isqumico (la isquemia puede ser nica o repetida) condicionan una necrosis sea de la epfisis femoral. Segn la extensin de la zona necrosada pueden ocurrir 2 situaciones: Se produce la necrosis pero se mantiene la estructura de la epfisis, que es invadida por nuevos vasos (creeping substitution) que retiran el material necrtico y permiten la aparicin de hueso nuevo que sustituye al destruido. Estos son los casos de menor gravedad. La necrosis es muy extensa y se produce un derrumbe de la epfisis con desestructuracin de sta. Aunque tambin ocurre la sustitucin del material necrtico y la
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aparicin de hueso nuevo, falta el molde y, por tanto, la epfisis femoral reconstituida puede parecerse muy poco a la primitiva1.

Epidemiologa
Su frecuencia es muy variable segn los diversos trabajos, se dan cifras situadas entre 1 caso por cada 1.500 o por cada 12.000 habitantes y ocurre con ms frecuencia en los varones. La edad de aparicin ms habitual es entre los 4-8 aos. La presentacin ms frecuente es la unilateral, pero en alrededor de un 10% de los casos puede ser bilateral1.

Clnica
Los primeros sntomas de la enfermedad suelen ser el dolor en la zona de la cadera (a veces el nio lo refiere en la de la rodilla) o una cojera, aunque no es infrecuente su diagnstico como hallazgo casual al realizar un estudio radiogrfico por otra causa, sobre todo en los casos menos graves. La sinovitis es la forma ms frecuente de presentacin con dolor a la movilidad y menor al reposo e impotencia funcional. Es de larga duracin lo que la distingue de la sinovitis transitoria de cadera. La cojera suele ser aparentemente indolora y de larga evolucin. El paciente presenta una claudicacin indolora a la marcha. No refiere dolor, pero mantiene una posicin antlgica. En la exploracin de un Perthes evolucionado encontraremos una hipotrofia o atrofia del muslo, los gemelos y la nalga del miembro inferior afectado. Hay limitacin de la movilidad de cadera, especialmente de la rotacin interna y de la abduccin y puede aparecer una dismetra que junto a la posible insuficiencia del glteo medio (signo de Trendelemburg positivo) condiciona una cojera, esta vez verdaderamente no dolorosa3.

Diagnstico por la imagen

La radiologa es capaz de determinar la fase del proceso, es decir evidencia en imgenes lo que hemos explicado en la patogenia. Se distinguen en principio 4 fases radiogrficas que actualmente se han ampliado a 5 que cubre mejor el espectro de la enfermedad4,5. 1. Fase inicial. En un primer momento la nica alteracin radiogrfica es la disminucin de la altura de la epfisis, que aparece ms pequea que la contralateral sana. Tambin puede aparecer en esta fase la fractura subcondral (signo de Waldenstrom) que es ms evidente en la proyeccin de Lowenstein (posicin en rana) mediante la aparicin de una lnea radiolcida en el borde superior externo de la epfisis. Ms adelante podra aparecer una lateralizacin de la epfisis en el acetbulo. 2. Fase de condensacin. Radiogrficamente se manifiesta por una epfisis de coloracin blanquecina y corresponde
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a la invasin del hueso necrtico por los nuevos botones vasculares. Se asocia a la aparicin de quistes en la metafisis. 3. Fase de fragmentacin o limpieza de los tejidos necrosados. Se evidencia con una epfisis fragmentada. 4. Fase de reconstruccin o aparicin de hueso subcondral. Se caracteriza por una calcificacin del nuevo tejido seo. Es interesante destacar que se puede confundir en la radiografa con la de destruccin. Sin embargo, la evolucin es hacia un relleno mayor de la epfisis. 5. Fase de remodelacin o residual. Esta ltima fase dura hasta el final del crecimiento. Se manifiesta de forma variada desde cabezas deformadas y no contenidas, cabezas completamente normales, cabezas irregulares y alteraciones del crecimiento de la fisis y sobrecrecimiento del trocnter mayor (fig. 1). La RM es una excelente tcnica, especialmente en las primeras fases cuando la manifestacin radiogrfica no es an concluyente o en las fases en que, por existir una gran destruccin de la epfisis femoral la radiografa simple no es capaz de mostrar su contorno ni su relacin con el acetbulo. En otras circunstancias la radiografa es igual de til, menos molesta, ms fcil de hacer y con menor coste econmico. Adems de para establecer un diagnstico el estudio radiogrfico sirve para clasificar los distintos casos en funcin de su gravedad, lo que nos ayuda a establecer un pronstico y un tratamiento. Las clasificaciones ms utilizadas son: 1. La de Waldenstrm6. En funcin de las fases de la enfermedad: fase inicial, fase de fragmentacin, de reosificacin y de remodelacin o deformidad residual, tal y como veamos en el apartado de radiologa. Esta clasificacin ha sido modificada por la de Elizabethtown y sus variantes. 2. Salter-Thompson7 establece la extensin de la enfermedad en funcin de la longitud de la fractura subcondral. 3. Herring8,9 distingue los tipos A, B y C segn la altura del pilar externo de la cabeza femoral. A mayor altura ms proteccin contra el derrumbamiento epifisario. 4. Catteral10 determina 4 grados segn la afectacin de la epfisis dividida en cuartos. Esta clasificacin se completa con los llamados signos de cabeza en riesgo10-13. Extrusin o subluxacin de la cabeza. Calcificacin lateral epifisaria u osificacin lateral de la cabeza femoral. Aparicin de quistes metafisarios o rarefaccin difusa de la metfisis. Radiolucencia en la porcin ms lateral de la fisis (signo de Gage). Epfisis esclertica rodeada de un halo radiolcido (fenmeno de saturno). Horizontalizacin de la fisis. Todos los signos de riesgo vienen a poner de manifiesto que la cabeza femoral no est bien cubierta por el acetbulo. 5. Stulberg9,14 valora la situacin de las caderas en la fase residual. Establece los resultados segn la congruencia, esfericidad e incongruencia de la cabeza femoral y establece la evolucin a largo plazo.
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Figura 1. A) Perthes izquierdo en fase inicial con fractura subcondral de dos tercios de la epfisis. B) Fase de condensacin con quiste metafisario. C) Fase de fragmentacin con cabeza parcialmente descubierta. D) Resultado final bueno despus de ser tratada mediante ortesis de abduccin tipo Atlanta.

Tratamiento
Los objetivos son varios: tratamiento del dolor, conservacin de la movilidad, proteccin de la cabeza femoral y tratamiento de las posibles secuelas1.

Tratamiento de los sntomas (dolor y limitacin de la movilidad)

Es la parte fundamental del tratamiento, ya que para obtener una buena cobertura de la epfisis femoral es imprescindible mantener una movilidad adecuada. En las fases de dolor se debe instaurar reposo absoluto y antinflamatorios. Si fuese necesario y el dolor no cediera, se podra colocar una traccin longitudinal blanda para relajar la musculatura. Se inicia la fisioterapia, cuando desaparece el dolor, para mantener la movilidad y la potencia muscular. Este tratamiento habr que completarlo con una tenotoma si se llega a producir un acortamiento de los msculos aductores.

Proteccin de la cabeza femoral

La evolucin de un Perthes no es influenciable con el tratamiento en lo que se refiere a sus fases, extensin y duracin, es decir a lo que se predetermina en el momento de la isquemia. Nosotros slo podemos colocar la cabeza femoral en la mejor situacin mecnica para
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que cuando se reconstruya lo haga con la menor deformidad posible, aprovechando la llamada remodelacin plstica, con lo cual el resultado a largo plazo ser mejor15,16. Esto se consigue introduciendo la epfisis completamente en el acetbulo y permitiendo la movilidad y la carga. Es la llamada cobertura de la cabeza femoral, que evita la impronta del borde del acetbulo sobre la cabeza femoral descubierta y, por lo tanto, la aparicin de deformidades y de la cadera en bisagra. La cobertura de la cabeza se consigue colocando la cadera en abduccin (separacin), bien de forma conservadora o quirrgica. 1. Mtodos conservadores Yesos de Petrie: hoy da no se utilizan debido a su incomodidad. Ortesis de abduccin: que incluyen la Newington, Toronto, Birminghan, Tachdjian y Texas Scottish Rite. La que ms utilizamos es la de Scottish Rite, conocida como de Atlanta, que mantiene ambas caderas en separacin mediante una barra a la altura de las rodillas y permite el apoyo directo. Es fcil de confeccionar y es la mejor tolerada por nios hasta los 6 aos (fig. 2). La de Tachdjian es quizs la que mejor llevan los nios mayores, pero su confeccin es tcnicamente ms difcil. No permite un apoyo directo1,17,18. 2. Mtodos quirrgicos Las tcnicas ms frecuentes son: La osteotoma femoral varizante y en ocasiones derrotadota.
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La osteotoma del ilaco, segn la tcnica de Salter, que puede ser adecuada si la cabeza no est muy descubierta. Las tectoplastias de adicin (ampliacin del techo acetabular) pueden ser un buen recurso en cabezas muy descubiertas15,19. Nosotros preferimos, siempre que sea posible, la osteotoma femoral a la que asociamos una epifisiodesis del trocnter mayor (fig. 3). Las ventajas de los mtodos quirrgicos sobre los conservadores son que una vez consolidada la osteotoma, entre 6-8 semanas, el nio puede hacer vida normal sin restricciones y que la cabeza queda permanentemente bien centrada. Los inconvenientes son que precisa una anestesia general, que presenta los riesgos de toda intervencin quirr-

gica, que hay que retirar posteriormente la osteosntesis, y sobre todo que se acenta el varo del cuello femoral, que se suele enderezar ms tarde si no se ha afectado la fisis. En los casos en que se precisa una excesiva varizacin para una buena cobertura nosotros asociamos la osteotoma femoral a la osteotoma del ilaco, con lo cual disminuimos la cantidad de varizacin19. Los resultados con ambos mtodos pueden ser similares y se elige uno u otro en funcin de la disposicin de la familia y el nio para tolerar la ortesis, de la edad del paciente (> 7 aos se recomienda intervencin) y de la abduccin que haya que mantener para conseguir la cobertura.

Tratamiento de las secuelas

La enfermedad de Perthes cura siempre pero puede hacerlo con ciertas secuelas, que condicionan el resultado final a medio y largo plazo1. Las ms frecuentes son: 1. Dismetra. No suele ser superior a 1,5-2 cm. En la mayora de los casos no precisan tratamiento. En caso de dismetrias mayores estara indicada una epifisiodesis femoral distal contralateral. 2. Insuficiencia del glteo medio. Se produce por sobrecrecimiento del trocnter mayor en relacin con un cuello femoral ms corto, condicionado por la lesin de la fisis proximal del fmur. Si la cojera es muy importante se puede realizar un descenso del trocnter mayor con un retensado del glteo medio. A largo plazo, la secuela ms importante es la artrosis de cadera ocasionada por la deformidad de la cadera y su incongruencia con el acetbulo.

Figura 2. Tipos de ortesis de abduccin. A) Ortesis de Tachdjian. B) Ortesis de Texas Scottish Rite o Atlanta.

Figura 3. A) Perthes izquierdo con cabeza descubierta. B) Osteotoma de varizacin para recentrar la cabeza femoral. C) Curacin con hipercrecimiento del trocnter mayor e insuficiencia del glteo medio. D) Descenso del trocnter y retensado del glteo.

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Bibliografa

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