PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES NEUROLOGA CONTENIDO Creditos Programa Autoevaluacin previa Enfermedad cerebrovascular isqumica

La apopleja enceflica Enfermedad oclusiva de grandes arterias Enfermedad oclusiva de pequeas arterias Embolismo cardiognico Tratamiento de la apopleja enceflica isqumica aguda Hemorragia intracerebral Cefalea Epilepsia Esclerosis mltiple Traumatismo craneoenceflico Demencia Neurocisticercosis Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento Neoplasias del sistema nervioso central Neuropata perifrica Autoevaluacin posterior Respuestas Lecturas recomendadas

Parte D Libro 3

NEUROLOGA Autores
Dr. Ricardo A. Rangel-Guerra

Co-autores
Dr. Alejandro Marfil-Rivera

Dr. Hctor R. Martnez Dr. Hctor Jorge Villarreal-Velzquez

Dr. Ricardo A. Rangel-Guerra Acadmico de Nmero de la Academia Nacional de Medicina. Acadmico de Nmero de la Academia Mexicana de Ciruga. Profesor de Tiempo Completo del Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina. Universidad Autnoma de Nuevo Len. Monterrey, NL. Jefe del Servicio de Neurologa del Hospital Universitario "Dr. Jos E. Gonzlez". Universidad Autnoma de Nuevo Len Miembro de: American Academy of Neurology, American College of Physicians, American Neurological Association y World Federation of Neurology

PROGRAMA NACIONAL DE ACTUALIZACION Y DESARROLLO ACADEMICO PARA EL MEDICO GENERAL

PAC MG-1 PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA PARA MEDICOS GENERALES. ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA Director: Dr. Luis Martn Abreu OBJETIVO

ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA

Mesa Directiva 1997 Presidente Dr. Juan Rodrguez Argelles Vicepresidente Dr. Manuel Crdenas Loaeza Secretario General Dr. Mauricio Garca Sinz Tesorero Dr. Aquiles Ayala Ruiz Secretario Adjunto Dr. Jorge Larracilla Alegre Comit de Educacin Mdica Continua

La Academia Nacional de Medicina ha establecido un curso cuya duracin es de 4 semestres como parte de su Programa Nacional de Actualizacin y Desarrollo Acadmico para el Mdico General. La serie de publicaciones que comprende el Programa de Actualizacin Mdica Continua para Mdicos Generales (PAC MG-1) es otra accin ms para hacer llegar a quienes participan en el curso y a todos los mdicos generales del pas, un material para actualizacin y autoevaluacin con la misma intencin descrita en el ttulo del Programa. Los libros contienen los temas desarrollados durante el curso mencionado y han sido elaborados por subcomits de especialistas expertos para cada rea. Dr. Luis Martn Abreu Director del Programa Nacional de Actualizacin y

Dr. Carlos Campillo Serrano Dr. Alejandro Daz Martnez* Dr. Guillermo Daz Meja Dr. Luis Martn Abreu Dr. Luis Peregrina Pellon* Dr. Norberto Trevio Garca-Manzo Dr. Carlos E. Varela Dr. Jos de J. Villalpando Casas * Por invitacin PRONADAMEG

Desarrollo Acadmico para el Mdico General. Academia Nacional de Medicina. Toda correspondencia deber ser dirigida a: ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA Av. Cuauhtmoc 330 Centro Mdico Nacional Siglo XXI 06725 Mxico, D.F.

Director del Programa Dr. Luis Martin Abreu Director Adjunto Dr. Alejandro Trevio Becerra Comit Normativo

Dr. Hugo Archiga Urtuzustegui Dr. Efran Daz Jouanen Dr. Guillermo S. Garca Ramos Dr. Alberto Lifshitz Guinzberg Dr. Norberto Trevio Garca-Manzo

El contenido del programa PAC MG-1 es responsabilidad exclusiva de los autores. El editor no se responsabiliza de ninguno de los conceptos, recomendaciones, dosis, etc. vertidos por los autores y queda a criterio de los lectores su aplicacin.

PAC MG-1 Primera Edicin 1997

Copyright 1997 Intersistemas, S.A. de C.V. Todos los derechos reservados. Este libro est protegido por los derechos de autor. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada en algn sistema de recuperacin, o transmitida de ninguna forma y por nin gn medio, electrnico o mecnico, incluyendo fotocopia, sin autorizacin previa del editor.

Una edicin de INTERSISTEMAS, S.A. de C.V. Educacin Mdica Continua Fernando Alencastre No. 110 Mxico 11000, D.F. Tel. (525) 540-0798 (525) 5400798 Fax 540-3764 E-mail: drscope@compuserve.com.mx Ing. Pedro Vera Cervera Director General Lic. Enrique Zrate S.

ISBN 968-6116-09-5 Edicin Completa ISBN 968-6116-43-5 Parte D Libro 3

Impreso en Mxico Lic. Pedro Vera Garduo Director de Produccin Dr. Pndaro Martnez-Elizondo Director Editorial

Produccin Miriam Camacho Martnez Diseo y Autoedicin Anah Velsquez Bentez Diseo de Portada

NEUROLOGA
AUTOEVALUACIN PREVIA
Respuestas
1.La frecuencia de la neurocisticercosis en Mxico es del 3% en la poblacin general .
Falso Verdadero

2. La sintomatologa ms frecuente en la neurocisticercosis es la epilptica.

Falso Verdadero

3. La neurocisticercosis intraventricular se maneja nicamente con ciruga.

Falso Verdadero

4. En trauma craneoenceflico con lesiones leves, moderadas y graves el dao axonal es un rasgo consistente.
Falso Verdadero

5. La prevalencia de la demencia es del 1% en la poblacin general a la edad de 60 aos y se duplica cada 5 aos hasta alcanzar del 30 al 50% a los 85 aos de edad.
Falso Verdadero

6. La enfermedad de Alzheimer represen ta el 70% de los casos de demencia.

Falso Verdadero

7. La apopleja enceflica (AE) es la sexta causa de muerte en Mxico.

Falso Verdadero

8. En el grupo de enfermedades cerebro vasculares se incluyen el infarto cerebral isqumico (trombtico o emblico), la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.
Falso Verdadero

9. La hemiparesia y la afasia son los datos clnicos ms frecuentes en un paciente con enfermedad cerebrovascular isqumica aguda .
Falso Verdadero

10. Los tumores cerebrales son una enfermedad de la niez.

Falso Verdadero

11. La mejor conducta ante la sospecha de un tumor cerebral es la realizacin de un estudio de imagen cerebral.
Falso Verdadero

12. La demencia es una manifestacin del sndrome parkinsnico.

Falso Verdadero

13. Los estudios de neuroimagen con frecuencia hacen el diagnstico de la en fermedad de Parkinson.
Falso Verdadero

14. En la totalidad de los pacientes epilpti cos, la historia clnica y los estudios de gabinete nos permiten detectar la etio loga de sus crisis
Falso Verdadero

15. Las crisis parciales se caracterizan por la presencia de sntomas que el pacien te identifica como el comienzo de una crisis.
Falso Verdadero

16. El electroencefalograma es una herramienta diagnstica de gran valor en el estudio del paciente epilptico.
Falso Verdadero

17. Los traumatismos craneales representan la causa ms comn de estado epilptico.

Falso Verdadero

18. Aproximadamente en un tercio de los pacientes con neuropata distital dolorosa no se logra identificar la etiologa
Falso Verdadero

19. El Sndrome de Guillain Barr con frecuencia es precedido por un proceso viral.
Falso Verdadero

20. En general se acepta que 2 de cada 10 pacientes diabticos manifiestan sntomas de neuropata.
Falso Verdadero

Enfermedad Cerebrovascular Isqumica Bajo este ttulo se incluyen los siguientes temas: la aplopleja enceflica (AE), la
enfermedad oclusiva de grandes y pequeas arterias, el embolismo cardiognico y el tratamiento de la AE isqumica aguda. APLOPEJIA ENCEFLICA

La apopleja enceflica (AE) es la tercera causa de muerte en los pases industrializados. En Mxico ocupa el sexto lugar. En los Estados Unidos de Norteamrica ocurren aproximadamente 500,000 episodios de apopleja enceflica cada ao provocando 150,000 muertes. En Mxico existen 32,000 casos al ao y alrededor del 40% fallecen. En aquellos pacientes que sobreviven, se presenta incapacidad fsica, prdida de la productividad, trastornos psicolgicos importantes, y todo esto representa una serie de consecuencias sociales, econmicas y familiares que implican un gasto muy importante en cualquier pas. Se calcula que el gasto anual provocado por el diagnstico, manejo y rehabilitacin de los pacientes con AE, es de aproximadamente 30 billones de dlares. La naturaleza de la apopleja enceflica provoca una serie de preguntas relacionadas fundamentalmente con el plan teraputico. 1. Cul es la localizacin neuroanatmica de la lesin? 2. Cul es su patologa? 3. Qu anormalidad vascular fue la responsable de la lesin? 4. Cul es la gravedad de la AE, es factible que exista dao neuronal importante y es posible que pueda revertirse este dficit? 5. Cmo debe tratarse al paciente para prevenir otros eventos isqumicos tanto agudos como a largo plazo? 6. Cul es el pronstico? La realizacin de un interrogatorio cuidadoso y bien orientado, En general, la un examen clnico detallado y una seleccin apropiada de pruebas apopleja de laboratorio y de estudios de imagen generalmente enceflica es una proporcionarn la respuesta a estas 6 preguntas. Por ejemplo, en causa importante la historia de un paciente con AE en el que existen antecedentes de muerte puesto de hipertensin, de trauma, o de abuso de drogas, son ejemplos que ocurre en obvios de informacin patognica pertinente en pacientes con tercer lugar en hemorragia cerebral. En forma adicional, la identificacin de pases factores de riesgo como son historia de hipertensin, tabaquismo, industrializados y diabetes, hipercolesterolemia, valvulopata cardaca, arritmia en sexto lugar en cardaca, enfermedad coronaria arterial o enfermedad arterial Mxico, en donde perifrica ateromatosa, son elementos de diagnstico muy se han registrado importantes en pacientes con enfermedad oclusiva tanto 32,000 casos por trombtica como emblica. El antecedente de un evento vascular ao y 40% de previo o de un ataque isqumico transitorio sugiere una trombosis mortalidad. intraarterial o menos probablemente una causa emblica, mientras que el dato de una cefalea de instalacin sbita, ms comnmente indica hemorragia subaracnoidea (HSA) o menos frecuentemente una hemorragia intracerebral o una apopleja enceflica isqumica. Es muy importante para identificar y tratar la apopleja enceflica, tener presentes los factores de riesgo que se investigan a travs de los

En un paciente con un evento isqumico cerebral agudo, el delinear la posibilidad de isquemia tisular potencialmente reversible es de gran importancia. La extensin del dao tisular refleja la gravedad y duracin de la isquemia, as como tambin el grado de flujo colateral. Hay grados de dao isqumico que varan desde la muerte neural irreversible hasta la disminucin reversible referida como la "penumbra isqumica". El tejido cerebral de la penumbra isqumica se perfunde a un nivel de flujo sanguneo menor que el umbral para una funcin normal, pero mayor del requerido para producir dao morfolgico permanente. La reperfusin temprana puede llevar a la recuperacin de este tejido pero el infarto puede presentarse en ese momento si la isquemia persiste. La evidencia clnica y experimental sugiere una ventana teraputica de no ms de seis horas, puesto que despus de este lapso los beneficios del tratamiento disminuyen y el riesgo de complicaciones aumenta. Como resultado de sto, la mayora de los estudios clnicos tienden a ingresar pacientes al protocolo de investigacin de la AE aguda dentro de las primeras 6 horas de su instalacin, pero desafortunadamente, muy pocos pacientes llegan al hospital dentro de ese tiempo.

antecedentes como hipertensin arterial, trauma, abuso de drogas, diabetes y muchos otros; igualmente interesa el cuadro clnico y son importantes los estudios por imagen. El inters del tratamiento acertado inmediato reside en que los beneficios son mayores cuando se inicia dentro de las primeras seis horas.

En el estudio inicial de un paciente con AE, la tomografa computada(TC) es la prueba imagenolgica de eleccin para la evaluacin inmediata. Esta tcnica de neuroimagen identifica todas las hemorragias intracerebrales mayores de un centmetro de dimetro, ms del 90% de todas hemorragias subaracnoideas dentro de las primeras 24 horas despes del sangrado, y 75% si es dentro de las primeras 48 horas. Cuando se compara con la resonancia magntica la TC distingue mejor isquemia de hemorragia durante las primeras horas del dao vascular. De hecho, las hemorragias agudas tanto intraparenquimatosas como del espacio subaracnoideo, cuando son de varias horas de evolucin, no son realmente visibles en IRM. Los estudios de TC tambin distinguen las hemorragias intraparenquimatosas de las del espacio subaracnoideo o subdural, aunque la IRM es superior para detectar sangre subdural o hemorragias pequeas dentro de la fosa posterior. Las caractersticas especficas de la seal de la sangre y la de sus productos de degradacin en la renosancia magntica (RM) correlaciona bien con la edad de la hemorragia (Cuadro 1).

Cuadro 1. Resonancia magntica en la hemorragia cerebral

Tiempo despus de la hemorragia Varias horas 12 horas 3 das Constituyentes hemticos Imgenes Imgenes dependientes de dependientes de T1 T2 Hiperintensidad Hipointensidad mnima mnima Hipointensidad Hiperintensidad Hiperintensidad rodeada por un halo negro (hemosideroma)

Oxihemoglobina intracelular Deoxihemoglobina Cambios mnimos intracelular Metahemoglobina Hiperintensidad intracelular Metahemoglobina Hiperintensidad

1 semana

A pesar de sus ventajas evidentes, la TC es positiva en slo el 20% de pacientes dentro de las primeras 8 horas de la instalacin de una AE isqumica. Por lo tanto si la TC inicial es negativa, se debe repetir el estudio durante las primeras 24 horas; si hay algunas dudas en relacin a la presencia potencial de hemorragia, o si la topografa del evento vascular no es tan clara desde el punto de vista de la informacin clnica y se necesita una definicin mejor que podra impactar en la decisin teraputica, debe repetirse el estudio. La RM, por otra parte, demuestra cambios isqumicos tan tempranos como 1 a 4 horas despus de la lesin vascular; adems su poder resolvente permite una identificacin superior de los pequeos infartos, especialmente los de la fosa posterior. El Cuadro 2 demuestra los nuevos mtodos diagnsticos imagenolgicos en la enfermedad cerebrovascular, incluyendo las tcnicas de difusin y perfusin de RM, la espectroscopa de RM y el SPECT. Estas nuevas tcnicas permiten detectar reas de la penumbra isqumica que son potencialmente reversibles con los nuevos tratamientos de las fases hiperagudas del accidente vascular cerebral y por ejemplo el SPECT (tomografa computada de emisin de fotn nico), puede identificar reas de bajo flujo mayores que las reas de baja densidad en la TC y por lo tanto identificar tejido isqumico que no est daado irreversiblemente. En la actualidad la TC puede mostrar signos neuroradiolgicos tempranos en una AE isqumica aguda, tales como borramientos de surcos cerebrales, asimetra de circunvoluciones comparadas con el lado sano, hipodensidad temprana, efecto de masa, etc. Estos datos permiten establecer decisiones teraputicas de urgencia y delinear el propsito de ellas. Aun ms, se est utilizando TC con angiografa (a travs de modificaciones de las tcnicas de computacin) que permiten visualizar los vasos intra y extracraneales poco tiempo despus de la AE.

Cuadro 2. Nuevos mtodos diagnsticos en enfermedad cerebrovascular

Tcnica Rm dependiente de perfusin Rm de perfusin Mide Movimiento molecular del agua al azar Flujo sanguneo a nivel capilar Rm con Alteraciones espectroscopa metablicas bioqumicas Aplicacin Detectar edema citotxico Comentario Puede identificar isquemia en 3 minutos

Identifica cambios que preceden al dao estructural

SPECT

Flujo sanguneo cerebral

Demuestra estados con bajo flujo

El tejido isqumico contiene fosfocreatina, ATP, fosfato, lactato y N. acetil aspartato como indicadores de evolucin y pronsticos malos Documenta grado de flujo; se equipara posteriormente con perfusin

El estudio de la apopleja enceflica comprende no slo

El determinar la patologa vascular subyacente en un caso de el aspecto apopleja enceflica es por lo tanto muy importante, y tiene neurolgico sino el implicaciones bsicas para la teraputica inmediata y futura. de los problemas Puesto que las lesiones isqumicas pueden ser causadas por angiolgicos y mbolos cardiognicos, especialmente en los jvenes, es cardacos que con importante la evaluacin de la auricula izquierda, del septum frecuencia tienen auricular, de las vlvulas cardacas, y del arco artico (fuente rica participacin para mbolos de colesterol o de fibrina-plaquetas). La etiolgica. persistencia del foramen oval, la calcificacin anular mitral y los aneurismas del tabique interauricular pueden proporcionar fuentes de material emblico. En pacientes hipertensos con hemorragia, la presencia de un sangrado en la sustancia blanca en sus regiones ms profundas, se presume que se debe a sangrado provocado por lipohialinosis o microaneurismas involucrando arteriolas de solo 50 a 200 micras de dimetro. El sangrado en sitios poco usuales o el sangrado recurrente en ausencia de hipertensin, sugiere otras etiologas tales como la angiopata amiloide cerebral o las malformaciones arteriovenosas. Como principio general en el manejo de estos pacientes, es importante establecer que debe realizarse un cuidado mdico general meticuloso y completo. El tratamiento de la presin arterial despus de una apopleja enceflica contina siendo controversial; la presin arterial debe manejarse slo en pacientes con hemorragias subracnoidea o intracerebral aguda, as como en aquellos con una apopleja enceflica isqumica y dao miocrdico inminente, particularmente si la presin arterial diastlica excede los 100mm de mercurio. La presin debe disminuirse gradualmente, preferiblemente con nitroprusiato o con bloqueadores del tipo del labetatol pero no con calcio antagonistas sublinguales. La deshidratacin es patente en una tercera parte de pacientes con eventos vasculares agudos y se corrige con soluciones isotnicas para prevenir el edema cerebral. La hiperglicemia puede extender el tamao del infarto y deben utilizarse sueros salinos y utilizar insulinoterapia slo cuando hay niveles de glucemia muy elevados. La fiebre puede ser daina y debe ser manejada con rapidez y es bien conocido que la hipotermia disminuye el tamao del infarto y disminuye tambin el metabolismo que provoca liberacin de glutamato. Aunque el uso de la hipotermia no ha sido probado como instrumento eficaz en el tratamiento de rutina del infarto cerebral isqumico, es muy importante normalizar la temperatura en estos pacientes. La oxigenoterapia es mandatoria y sto ha sido demostrado ampliamente mediante el conocimiento de la patologa y fisiopatologa del infarto en animales de experimentacin. Los pacientes con alteraciones de la conciencia, disfagia o disartria, deben ser alimentados tempranamente con sonda y si es necesario debe utilizarse gastrostoma. El riesgo de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar puede disminuirse substancialmente con heparina subcutnea de bajo peso molecular, as como el uso de medias elsticas. Las infecciones urinarias se pueden minimizar con el uso de cateterizacin vesical intermitente. Adems de esto, la movilizacin y la rehabilitacin temprana son esenciales. La principal preocupacin del paciente y de la familia es el pronstico definitivo. La mortalidad en 30 das de pacientes con hemorragia intracerebral es cerca de 40%. Tambin es bien conocido que el pronstico es peor en hemorragias de mayor tamao, especialmente si hay extensin intraventricular. Aproximadamente el 20% de pacientes con apopleja enceflica isqumica mueren dentro de los primeros 30 das despus del evento vascular y si son evaluados dentro de las primeras doce horas despus de la instalacin del accidente cerebrovascular, el 50% de los pacientes no tratados mejorarn en las siguientes 6 horas, mientras que el 10% empeorarn. El 40% restante se

estabilizar. Cuando se manejan 48 horas despus de la instalacin del evento isqumico, casi un 40% de los pacientes se deterioran. En el deterioro clnico no necesariamente se refleja isquemia recurrente o progresiva sino que puede ser debido a herniacin cerebral interna con un aumento de la presin intracraneal, transformacin hemorrgica, crisis convulsivas, neumona, septicemia y trastornos metablicos. No es sorprendente por lo tanto que la mortalidad y la recuperacin funcional sean peores en pacientes que empiezan a deteriorarse desde etapas tempranas de la AE. Desafortunadamente, no es posible predecir cules pacientes se deteriorarn o cuales se recuperarn. Aproximadamente, la mitad de los sobrevivientes de accidente cerebrovascular demuestran dficit motor. En la rehabilitacin, uno de cada 3 enfermos requerirn regmenes de supervisin mientras deambulan y otra tercera parte necesitar supervisin para otras actividades de la vida diaria. En relacin al pronstico final, es claro que la recurrencia de hemorragia intracerebral es rara, especialmente si la hipertensin arterial fue la causa y est bien controlada. Sin embargo, aquellos con angiopata amiloide cerebral o con malformaciones vasculares y aqullos que continan con abuso de drogas, tienen alto riesgo de sangrado recurrente. Como es bien conocido, el resangrado aparece en cerca del 40% de pacientes con hemorragia subracnoidea por aneurisma roto a menos que se realice oclusin con clip ("clipaje") del aneurisma. Estudios recientes sugieren que los eventos vasculares cerebrales isqumicos recurren en una proporcin aproximada del 7% por ao. Pacientes con hipertensin, diabetes y anormalidad en la tomografa computada inicial estn en mayor riesgo. Tienen menor riesgo aquellos que tienen bajos niveles de presin diastlica, no tienen historia de eventos vasculares previos, no hay historia de diabetes y no hay un mecanismo fcilmente identificable para el evento vascular inicial. El abordaje desde el punto de vista diagnstico y teraputico de la enfermedad cerebrovascular isqumica debe resumirse en 3 entidades clnicopatolgicas especficas:

Enfermedad oclusiva de grandes arterias. Enfermedad oclusiva de arterias pequeas. Embolismo cardiognico.

Posteriormente se describen la hemorragia intracerebral y la hemorragia subracnoidea.

ENFERMEDAD OCLUSIVA DE GRANDES ARTERIAS El manejo de pacientes con enfermedad oclusiva de grandes arterias depende de 3 factores: la localizacin, naturaleza y gravedad de la lesin vascular propiamente dicha, el estado funcional del encfalo, (ya sea que tenga alteracin isqumica transitoria o dao irreversible) y el estado hematolgico. Sitio de la lesin vascular Los hombres con soplos carotdeos asintomticos tienen 0.57 veces ms posibilidades que las mujeres de desarrollar estenosis significativa en el origen de la cartida interna (ACI). La localizacin de la estenosis est influenciada por el tipo de raza del paciente.

Los caucsicos, especialmente aquellos con un soplo carotdeo, arteriopata coronaria y ataques isqumicos transitorios, tienen un riesgo mayor para enfermedad en el sitio de origen de la arteria cartida interna. La edad avanzada, el tabaquismo, la hipertensin y la diabetes mellitus son todos factores que aumentan el riesgo de estenosis de la ACI. Por otra parte, los afroamericanos y los asiticos tienen posibilidades de padecer estenosis sintomtica (angiogrficamente documentada) del sifn de la ACI, del origen de la arteria cerebral media (ACM), de la arteria basilar distal (AB) y/o de las ramas de la arteria basilar. Debe mencionarse que existen diferencias histolgicas entre las arterias extracraneales e intracraneales ya que estas ltimas tienen una ntima mas delgada, una media adventicia ms delgada que las arterias extracraneales y poseen menor nmero de fibras elsticas. La aterosclerosis de los vasos extracraneales provoca cambios en la ntima con produccin de placas ateromatosas que con frecuencia se ulceran, mientras que los vasos intracraneales desarrollan mayores cambios en la media con reemplazamiento de las fibras musculares por colgeno a menudo sin ulceracin. La enfermedad oclusiva en el territorio de la arteria cartida, en el territorio vertebrobasilar y otros que se incluyen dentro de estos problemas oclusivos, obedece en su frecuencia a factores genticos.

Sndrome de la arteria cartida Las manifestaciones clnicas de la arteria carotida comn (ACC) incluyen amaurosis fugaz, visin borrosa, sntomas ortostticos o franco sncope. La oclusin de la ACI o la subestenosis grave tambin pueden asociarse con sntomas ortostticos o sncope adems de las bien conocidas anormalidades tales como: amaurosis fugaz, oculopata isqumica y ataques isqumicos transitorios (AIT) en las reas limtrofes de flujos ("watershed") y los infartos provocan hemiparesia, hemianopsia y afasia (en el caso de lesin del hemisferio dominante) y heminegacin y confusin mental en el hemisferio no dominante. Entre los sndromes clnicamente reconocidos referidos a la ACI est la oclusin de la arteria coroidea anterior que tpicamente consiste en hemiplega y hemianopsia contralaterales y ocasionalmente hemihipoalgesia. El infarto en el territorio de la coroidea anterior puede ser causado por enfermedad aterotrombtica afectando tanto vasos grandes como pequeos y ocasionalmente por embolismo cardiognico. La enfermedad oclusiva bilateral de la ACI produce una mezcla de sntomas sugestivos de afeccin de ambas cartidas y territorios vertebrobasilares, a menudo precipitados por cambios posturales. Sin embargo, en estos pacientes los signos pueden expresar compromiso de los territorios limtrofes de ambos sistemas carotdeos. Los infartos relacionados con las reas de lmite de flujos (watershed), pueden ser categorizados como anteriores (arteria cerebral anterior y arteria cerebral media), posteriores (arteria cerebral media y arteria cerebral posterior) y subcortical (en el territorio comprendido entre las ramas corticales y profundas de la arteria cerebral media). Los sntomas sugestivos de un infarto en lmite de flujos anterior incluye una hemiparesia crural ms que braquial con mutismo, afasia motora transcortical o cambios de conducta en el caso de que el hemisferio no dominante sea el afectado. Los sntomas sugestivos de un infarto en los lmites de flujos posteriores incluyen hemianopsia con afasia sensorial transcortical en la que hay capacidad de repeticin y dificultades aisladas para nombrar objetos si es en el hemisferio dominante o sndrome de negacin

si se trata del hemisferio no dominante. Un infarto en los lmites de flujo subcorticales tpicamente se presenta con hemiparesia y ocasionalmente con un curso clnico escalonado. Una arteria comunicante posterior pequea o ausente (ipsilateral a la oclusin de la ACI) aumenta las posibilidades de un infarto subcortical en los lmites de flujo. Aun cuando los territorios cerebrales aportados por las arterias cerebrales anterior, media y posterior han sido considerados como estereotipados, hay una variabilidad individual y muy considerable entre un individuo y otro, entre los hemisferios y en el curso del tiempo en el mismo individuo, resultando esto en viariaciones importantes en la presentacin clnica de los sndromes. La enfermedad oclusiva de la ACI tambin puede ser responsable de los infartos pequeos y profundos menores de 15mm que afectan el centro semioval, el brazo anterior de la cpsula interna y la cabeza del ncleo caudado. Tales infartos subcorticales en el territorio carotdeo pueden ser causados por obstruccin ya sea de los vasos perforantes profundos, arterias lenticular y medial, coroidea anterior, de Heubner, lenticulostriadas anteriores y tuberotalmicas. La presencia de estenosis de la arteria cerebral media aislada o de una suboclusin, se sospecha clnicamente por la disfuncin sensitiva y motora contralaterales asociada con afasia o negacin (dependiendo del hemisferio afectado) en pacientes con infartos estratocapsulares extensos (mayores de 20mm). Con morfologa triangular incluyen el territorio de las perforantes profundas tales como las lenticuloestriadas lateral y medial, la arteria coroidea anterior y la de Heubner. El infarto estriatocapsular no necesariamente implica enfermedad oclusiva per se de la ACM, puesto que tambin puede ser causado por enfermedad oclusiva extracraneal de la ACI o por embolismo cardiognico. La oclusin de la arteria cerebral anterior (ACA) se caracteriza por paresia que afecta predominantemente a la pierna contralateral con respeto relativo de la cara y del brazo. Cuando es bilateral, hay sntomas vesicales (vejiga "desinhibida") y cambios de la conducta, sobre todo abulia. La presencia en el examen oftalmoscpico de mbolos de colesterol (placas de Hollenhorst) sugieren una embolizacin activa del sistema carotdeo habitualmente por estenosis aterosclertica ulcerada. En igual forma, un mbolo de fibrina y plaquetas puede tambin presentarse en la retina sugiriendo una etiologa similar. Tambin la retinopata estsica es a menudo asintomtica pero puede ser una manifestacin indirecta de estenosis carotdea extracraneal de alto grado. Sndromes del territorio vertebrobasilar El punto inicial en el diagnstico descansa en la distribucin anatmica de la patologa vascular, y se basa en la respuesta a la pregunta general: se trata realmente de isquemia enceflica o de otro proceso? Esto es particularmente relevante en la enfermedad vertebrobasilar puesto que existen una cierta cantidad de otros padecimientos que pueden manifestarse como sntomas vertebrobasilares sin serlo. Entre estos se pueden citar los siguientes: el sncope, las lipotimias o las arritmias y las alteraciones en el gasto cardaco que pueden manifestarse como episodios de "mareo" o de "volamiento" de la cabeza, las cuales a menudo se acompaan de disminucin de la visin o de la audicin y que pueden confundirse con enfermedad cerebrovascular isqumica. Ante el vrtigo o mareo episdico debido frecuentemente a enfermedad de laberinto o sistema vestibular perifrico, el clnico debe ser muy cuidadoso para considerar en forma automtica que el vrtigo episdico es secundario a enfermedad vascular,

especialmente si no tiene otros sntomas acompaantes, si es de carcter posicional y si los ataques aparecen con intervalos de 6 semanas. Las cadas sbitas no son raras en las personas ancianas y existen mltiples mecanismos responsables de este sndrome, especialmente la compresin del tracto piramidal, crisis convulsivas, mielopata cervical espondiltica, etc. En general, solo una minora de las cadas sbitas son originadas por enfermedad cerebrovascular, especialmente cuando no hay otros episodios de sntomas vertebrobasilares tales como ceguera, diplopia, etc. Las crisis convulsivas, especialmente las del lbulo temporal, pueden imitar ataques vertebrobasilares. En pacientes con isquemia cerebral debemos reconocer los sntomas que son confiables en relacin a que representan isquemia verdadera de la circulacin posterior; esto es a menudo difcil puesto que los episodios de hemiparesia o hemihipoalgesia pueden ser debidos a alteraciones de la circulacin anterior o posterior. Los datos que pueden ayudar en el diagnstico diferencial son: 1. Episodio de ceguera bilateral (ocasionalmente la amaurosis fugaz bilateral puede ser secundaria a enfermedad carotdea bilateral o a migraa), en algunos pacientes con un defecto visual unilateral o ceguera transitoria que al principio slo se localiza en uno de los ojos. 2. Cuadriparesia, que raras veces puede ser secundaria a enfermedad carotdea bilateral. 3. Diplopia. 4. Vrtigo paroxstico intenso. 5. Adormecimiento perioral. 6. Episodios paroxsticos de dolor en la cara y en los ojos. 7. Tinitus. 8. Ataxia locomotriz. En el examen clnico los signos referidos principales son: ataxia cerebelosa; oftalmopleja internuclear; signos cruzados, por ejemplo paresia facial o hipoalgesia facial de un lado y alteraciones motoras o sensitivas de los miembros contralaterales; cuadriparesia; nistagmo; desviacin altitudinal de los ojos o "skew deviation"; parlisis extraoculares (especialmente del sexto par); hemianopsia (fundamentalmente cuando el paciente la reconoce) o la presencia de defectos visuales bilaterales. En cuanto a la patogenia de la enfermedad vascular cerebral isqumica carotdea o vertebrobasilar, deben tomarse en cuenta factores bsicos tales como la aterosclerosis, cuyo evento inicial consiste en desarrollo de ateroma debido al transporte de colesterol por las lipoproteinas de baja densidad a los sitios perifricos. La asociacin de aterosclerosis cerebral con aterosclerosis coronaria es muy alta y los factores de riesgo como edad avanzada, hipertensin y tabaquismo son semejantes para ambas entidades. Sin embargo, estos factores se presentan slo en el 35% de individuos con aterosclerosis carotdea sugiriendo otros factores de riesgo que tendrn que ser identificados. La sintomatologa es diversa, tanto general como neurolgica. Es conveniente recordar que en las personas de edad mayor, no debe pensarse automticamente en que existe un componente circulatorio arterial sino investigar otros mecanismos responsables. En esta tarea, el neurlogo es el especialista a consultar.

Diseccin arterial Es otra causa de accidente cerebrovascular isqumico que puede presentarse como primer evento vascular isqumico y ser progresiva en el 2.5% de los pacientes; la edad promedio de presentacin es alrededor de los 45 aos. Las disecciones arteriales pueden ser extra o intracraneales, tanto carotdeas como vertebrales (AV) y que pueden tambin

asociarse con ataques isqumicos transitorios (AIT). Desde el punto de vista clnico, la mitad de los pacientes con diseccin de la ACI experimentan cefalea y un sndrome de Horner parcial. La diseccin arterial que afecta tanto la ACI como la AV se asocia con displasia fibromuscular (DFM) en el 15% de los casos; adicional mente, hay otros factores que se pueden identificar como causantes de la diseccin arterial, incluyendo traumatismos, manipulacin quiroprctica, actividad fsica excesiva, emociones intensas, hipertensin arterial, uso de anticonceptivos orales, tabaquismo, migraa, sndrome de Marfan, necrosis qustica de la media, sndrome de la Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elasticum, deficiencia de alfa 1 antitripsina y redundancia de la ACI. Displasia fibromuscular La displasia fibromuscular (DFM) consiste en una proliferacin anormal del tejido del msculo liso vascular y de la lmina elstica interna. El tipo 1 de DFM se caracteriza por mltiples irregularidades del vaso con constricciones concntricas alternando con segmentos de arteria normal o dilatada. El tipo 2 de DFM consiste en una estenosis tubular concntrica focal y lisa y el tipo 3 constituye lo que se conoce como divertculo arterial. En 20 a 50% de los pacientes la DFM se encuentra asociada a aneurisma sacular intracraneal. Alteraciones hematolgicas asociadas a enfermedad cerebrovascular Aproximadamente el 1% de todos los pacientes con accidente cerebrovascular tienen una alteracin hematolgica como factor etiolgico primario. La proporcin de infartos cerebrales causados por condiciones hematolgicas aumenta a 6 o 7% en pacientes jvenes. Coagulopatas En general, los pacientes con infartos isqumicos cerebrales tienen aumento de la actividad plaquetaria y formacin de fibrina y actividad fibrinoltica y anticoagulante disminuidas; algunos de estos cambios ocurren tanto en forma aguda como crnica. Todo paciente con trombosis o formacin de cogulos que ocurren antes de la edad de 30 a 50 aos debe sospecharse como un estado hipercoagulable. La sospecha clnica para investigar la presencia de estado hipercoagulable incluye: historia familiar de eventos trombticos, ausencia de una causa obvia de trombosis, cogulos que ocurren en sitios anatmicos poco usuales tales como el brazo, el cuello, desarrollo simultneo de trombosis en ambas piernas, abortos espontneos recurrentes e infartos cerebrales recurrentes sin una adecuada explicacin. Las coagulopatas que habitualmente se observan en la clnica son la deficiencia de proteinas C y S, la deficiencia de antitrombina III y la resistencia a la protena C. La deficiencia de proteina S puede ocurrir en cerca de un 11% de pacientes con infarto cerebral; la deficiencia de antitrombina III se asocia con trombosis de venas y arterias del sistema nervioso central. La quinta parte de los infartos cerebrales obedece a la enfermedad oclusiva de las pequeas arterias: los denominados infartos lacunares representan una entidad que debe llamar la atencin para identificarlos, puesto que su localizacin diversa ofrece sintomatologa igualmente variada y no siempre sistematizada.

Anticuerpos antifosfolpidos Los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lpico, son inmunoglobulinas que interaccionan con los fosfolpidos y se asocian con enfermedades trombticas. La forma

precisa de accin de los anticuerpos antifosfolpidos es desconocida. Los anticuerpos antifosfolpidos ocurren espontneamente en el curso de una serie de condiciones patolgicas incluyendo el lupus eritematoso sistmico, el sndrome de inmunodeficiencia adquirida, la enfermedad de Lyme, la arteritis de clulas gigantes, el sndrome de Sneddon y en asociacin con el uso de hidantina sdica, fenotiazinas, procainamida, hidralazina y quinidina. Las manifestaciones clnicas de los anticuerpos antifosfolpidos incluyen el aborto espontneo, la trombocitopenia, pruebas serolgicas falsas positivas para la sfilis y prolongacin del tiempo parcial de tromboplastina, as como trombosis venosas, tanto intracraneales como sistmicas e infartos cerebrales y retinianos de tipo isqumico, al igual que migraa, demencia, multiinfartos y encefalopata isqumica aguda.

ENFERMEDAD OCLUSIVA DE PEQUEAS ARTERIAS La enfermedad oclusiva de pequeas arterias es responsable de aproximadamente un 20% de los infartos cerebrales, sobre todo aquellos infartos pequeos y profundos llamados "lagunas" y detectados por autopsia o por TC o IRM. El perfil de factor de riesgo vascular en estos casos los distingue de pacientes con otras formas de mecanismos de infarto cerebral. Los pacientes con infartos lacunares tienen una mayor frecuencia de factores de riesgo, tales como hipertensin arterial y diabetes mellitus, pero menos ataques isqumicos transitorios (AIT) y menos enfermedad cardaca que pacientes con enfermedad oclusiva de grandes arterias o con infartos cardioemblicos. Los infartos lacunares tienen de 1 a 20 mm de dimetro. Se presentan como cavidades, contienen macrfagos rodeados por tejido glitico que ocupa el territorio central de una arteria penetrante. La mayora de las lagunas detectadas en la autopsia fueron asintomticas durante la vida del paciente. Las lagunas ocurren fundamentalmente en los territorios de las ramas anteriores lenticuloestriadas de la arteria cerebral media que irrigan el caudado, el putamen y la cpsula interna y en las ramas tlamo perfo rantes de la arteria cerebral posterior que irrigan el mesencfalo y el tlamo, as como de las ramas paramedianas de la arteria basilar que irrigan el puente. Estos vasos son todos arterias terminales sin colaterales y tienen 50 a 400 micras de dimetro. Debido a que se originan directamente de vasos arteriales grandes, estn expuestos a pre sin intraluminal alta. Una de las ms comu nes alteraciones histopatolgicas observadas en las arterias cercanas a las lagunas es la lipohialinosis. La luz del vaso se oblitera por clulas espumosas y material fibrinoide, mientras que la arquitectura de la pared vascular est rota por hemorragia y prolife racin de macrfagos grasos y tejido conectivo, lo cual produce un agrandamiento focal en la pared vascular y en los sitios de obstruccin de la luz del vaso. Sndromes clnicos y focalizacin Los signos focalizados o restringidos en el examen clnico tales como los dficits moto res puros o sensitivos puros, son pistas diagnsticas importantes. La hemianopsia, el dficit del lenguaje, la alteracin congno scitiva aislada o la anormalidad del nivel de conciencia y las crisis convulsivas son todas manifestaciones que hacen muy poco posible el diagnstico de sndrome lacunar. La insta lacin sbita de un dficit como ocurre en la enfermedad emblica aparece en menos de la mitad de los pacientes con

enfermedad oclusiva de arterias pequeas aunque el dficit puede progresar tanto en intensidad como en extensin en los siguientes das. El Cuadro 3 esta blece las manifestaciones clnicas, la localizacin de los cambios neuropatolgicos, los sntomas asociados, as como el curso clnico de los principales sndromes lacunares.

Cuadro 3. Sndromes lacunares comunes: patologa y datos clnicos

SNDROME LOCALIZACIN Hemiparesia Capsula interna motora pura (brazo posterior) Corona radiada DATOS CLNICOS Afeccin de cara, brazo, pierna o combinacin de estos; la cara se afecta menos en caudales. Sndromes parciales son comunes. Pierna moderadamente dbil; brazo y cara normales o discretamente dbil: atxica en brazo y pierna ms grave que la paresia. Disartria y ataxia del m. sup. DATOS ASOCIADOS CURSO CLNICO Instalacin Aproximadamente gradual; la 50% de los ptes se mayora mejoran quejan de pesadez o dramticamente adormecimiento pero en meses el examen de la sensibilidad es normal. Inicio gradual, la hemiparesia desaparece primero, quedando la ataxia.

Hemiparesia Corona radiada atxica capsula interna tan ventral como la cabeza del caudado. Puente.

Algunos tienen dficit hemisensitivo transitorio, otros tienen disartria y debilidad trigeminal, sugiriendo lesin del tallo. Debilidad facial: comn la disfagia y la debilidad de la mano. Ocasionalmente dbiles la pierna y la mandbula. Disestesias espontneas, ahodinia, y a veces hiperpata.

DisartriaBrazo anterior o manos torpes rodilla de la cpsula interna>puente.

Instalacin sbita, Recuperacin excelente.

Ncleo talmico Infarto ventral posterior sensitivo puro centro semioval

Dficit hemicorporal de todas las modalidades, afecta cuello, tronco, genitales, varias combinaciones.

Inicio gradual, o con frecuencia mejora en semanas hasta llegar a lo normal. Igual a la afeccin motora o sensomotora pura.

Infarto sensitivo motor

Ncleo talmico postero ventral con o Hemiparesia sin cpsula interna hemihipoestesia adyacente putamen y disestesia corona radical.

El tratamiento medicamentoso de la apopleja enceflica isqumica aguda debe iniciarse de inmediato, pero los riesgos y la

Los estudios de neuroimagen son muy importantes en el respuesta diagnstico de enfermedad lacunar y especialmente en pacientes aconsejan tambin con una TC negativa, la IRM puede ser muy til, demostrndose la participacin en un estudio clnico que solo el 44% de la TC en pacientes con inmediata del infartos lacunares fue positiva, pero la lesin responsable se neurlogo. demostr por IRM en cerca del 78% de los pacientes. La tecnologa no invasiva como el doppler transcraneal y la angiografa por resonancia magntica no son tiles puesto que no visualizan estas pequeas lesiones. En general, los infartos lacunares no se asocian con enfermedad oclusiva carotdea extracraneal. El tratamiento agudo de infartos asociados con enfermedad oclusiva de pequeas arte rias es similar a la de enfermedad oclusiva de grandes arterias. En general, si se encuentra una fuente embolgena es preferible anticoa gular al paciente o tratar la lesin card aca que es responsable del embolismo y aquellos grupos pequeos de pacientes que se asocian con grave estenosis carotdea extracraneal e infartos lacunares intracraneales pueden ser tratados con endarterectomia carot dea. En general, el tratamiento bsico para estos pa cientes es la terapia crnica antiplaquetaria ya sea con aspirina o ticlopidina. Pronstico La mortalidad aguda en los infartos lacunares es mucho ms baja que en el resto de lesiones vasculares isqumicas y es de cerca del 1% por mes despus del evento vascular. La mortalidad al ao ha sido reportada en un 10% y las muertes son generalmente debidas a cardiopatas o a complicaciones de la inmovilidad. La posibilidad de recurrencia del evento vascular es en general baja y los reportes publicados muestran que las cifras son de 12 a 18% pero la recurrencia a los 30 das del evento vascular es slo del 2%. Tratamiento farmacolgico de la apopleja enceflica isqumica aguda Los tratamientos trombolticos antitrombticos y neuroprotectores se han evaluado en estudios clnicos en gran escala para apopleja enceflica aguda de tipo isqumico en los ltimos aos. El propsito fundamental de estos protocolos es avalar la supervivencia y la recuperacin de la penumbra isqumica despus de una oclusin sbita de una arteria cerebral. Actualmente es reconocido, en general, que el tratamiento debe empezarse tan pronto como sea posible despus de la instalacin de los sntomas neurolgicos, antes que los cambos iqumicos lleguen a ser irreversibles y el riesgo de complicaciones hemorrgicas de la terapia tromboltica y posiblemente tambin del tratamiento antitrombtico lleguen a ser muy evidentes. El uso de tratamiento farmacolgico en el infarto isqumico agudo es limitado por el riesgo de efectos adversos. La trombolisis aumenta en forma importante el riesgo de trasformacin hemorrgica del infarto y de produccin de hematoma intracerebral. La hipotensin arterial es un problema con el uso de estreptoquinasa y de calcioantagonistas. Varias substancias candidatos a neuro proteccin se han abandonado debido a los efectos psicomimticos, a la hipotensin arterial o a la vacuolizacin. El riesgo de hemorragias despus de tratamientos anticoagulantes y con aspirina en el infarto isqumico agudo se ha evaluado tambin en protocolos clnicos de la gran escala como el IST ("International Stroke Trial").

A pesar de los problemas y de los efectos adversos, hay varias indicaciones para el tratamiento farmacolgico en el infarto isqumico agudo que han mejorado el pronstico de ese evento vascular. El uso del TPA o activador del plasmingeno tisular ha sido aceptado por la "Food and Drug Administration" de los Estados Unidos de Norteamrica desde junio de 1996, enfatizndose que debe utilizarse dentro de las 3 primeras horas de la instalacin de los sntomas por va intravenosa o en forma intraarterial superselectiva. Los resultados preliminares de algunos estudios utilizando drogas neuroprotectoras son muy promisorios pero necesitan confirmacin ulterior en ensayos ms extensos. Tambin es claro que el uso de la aspirina y de la heparina en el infarto isqumico agudo tienen efectos benficos evidentes a pesar de no existir estudios aleatorizados y doble ciego que lo comprueben. Existen mltiples tratamientos neuroprotectores en el momento actual pero no vamos a revisarlos. Slo se listan a continuacin: Agentes trombolticos Anticoagulantes Antiagregantes plaquetarios Agentes neuroprotectores Barredores de radicales libres Inhibidores de la adhesin leucocitaria.

EMBOLISMO CARDIOGNICO El embolismo cardiognico constituye aproximadamente el 19% de todos los eventos vasculares isqumicos cerebrales, pero esta cifra puede aumentar hasta 26% en individuos seleccionados con infarto criptognico. Los datos clnicos ms sugestivos de embolismo cardiognico son la presencia de un infarto cerebral agudo y ser precedido de AIT, sobre todo cuando este acontece en el mismo territorio vascular en varias ocasiones.

Aproximadamente el 80% de los mbolos afectan la circulacin carotdea, dato consistente con el hecho de que el flujo sanguneo es dominante en el territorio carotdeo en relacin al flujo sanguneo enceflico total. Los sitios favoritos para embolismo son el tronco de la arteria cerebral media, las ramas superiores de esta arteria, as como su rama angular y las ramas parietales. La embolia en el territorio vertebrobasilar es menos comn y cuando esto ocurre generalmente afecta al origen de una o de ambas arterias cerebrales posteriores. El infarto emblico se ha asociado a fuentes cardioemblicas muy variadas. Aproximadamente 45% se asocian con fibrilacin auricular no valvular, 15% con infarto miocrdico agudo, 10% con aneurisma del ventrculo, 10% con enfermedad cardaca reumtica y 10% con valvulas cardacas prostticas. Otras causas posibles incluyen la cardiomiopata dilatada, el prolapso de la vlvula mitral, el foramen oval abierto, el aneurisma del septum auricular, el ateroma de arco artico y la calcificacin anular mitral. La identificacin de una fuente potencial cardiognica de embolismo depende de la precisin de la evaluacin clnica y paraclnica. La evidencia de

La frecuencia del embolismo cardiognico debe llamar la atencin como causa de problemas vasculares isqumicos cerebrales y, adems del cuidado neurolgico, es obligada la intervencin del cardilogo.

cardiopatas se determina por el examen fsico, la radiografa de trax o el electrocardiograma y se le encuentra en aproximadamente una tercera parte de pacientes con infartos isqumicos. La ecocardiografa transtorcica de 2 dimensiones tiene 75 a 95% de sensibilidad para detectar muchas fuentes cardacas de embolismo, incluyendo trombos del ventrculo izquierdo, anormalidades valvulares y alteraciones del tamao de la cmara cardaca y de su motilidad, pero no es de confianza para evaluar las fuentes potenciales importantes de eventos cardioemblicos tales como la cara posterior del corazn incluyendo la aurcula izquierda y el arco artico proximal. En estas condiciones, se utilizan nuevas tcnicas ecocardiogrficas tales como la ecocardiografa transesofgica que aumenta la acuciosidad diagnstica en forma importante. Cardiopatas asociadas con fuentes cardioemblicas, arritmias y fibrilacin auricular no valvular representan aproximadamente 45% de todos los infartos cardioemblicos. El riesgo general de infarto en fibrilacin auricular no valvular es del 5% por ao y aumenta en presencia de tirotoxicosis, estenosis mitral reumtica, edad avanzada, hipertensin, diabetes, insuficiencia cardaca congestiva reciente de menos de 3 meses de evolucin. El sndrome del seno auricular enfermo tambin predispone a estasis dentro de la aurcula izquierda y se asocia con un riesgo aumentado de infarto cerebral. Otras arritmias cardacas, tales como las taquiarritmias paroxsticas auriculares y ventriculares o las bradicardias y el bloqueo auriculoventricular provocan una hipoperfusin enceflica global y produce sntomas de isquemia cerebral global como el sncope o el sndrome de Stokes-Adams, pero muy raramente se asocian con isquemia cerebral focal. Cardiopata isqumica Las trombosis murales que ocurren como complicacin de un infarto del miocardio con infartos transmurales, aquellas que afectan la pared anterior del corazn a nivel del ventrculo izquierdo, y las que se pueden desarrollar en un segmento de pared aquintica o aneurismtica, son las fuentes embolgenas ms frecuentes. El embolismo cerebral ocurre aproximadamente en 3% de estos pacientes dentro del primer mes y el riesgo ms alto est en las primeras semanas. Enfermedad vlvular cardaca La enfermedad valvular reumtica representa aproximadamente el 10% de todos los infartos emblicos. La estenosis mitral reumtica predispone a la trombosis dentro de la aurcula izquierda y del apndice auricular, el grado de embolismo es de aproximadamente un 10% por ao y la presencia de fibrilacin auricular concomitante aumenta el riesgo de embolismo de 3 a 7 veces en relacin a la estenosis mitral aislada. El embolismo cerebral es mas comn en pacientes con estenosis mitral o con insuficiencia y estenosis asociadas, ms que con insuficiencia mitral pura. Prtesis de vlvulas cardacas Representan aproximadamente el 10% en todos los infartos emblicos con trombos que se forman ya sea en la aurcula izquierda o en su prtesis. Prolapso de la vlvula mitral (PVM) Este sndrome resulta de la existencia de tejido mixomatoso dentro de las orejuelas o dentro de las valvas de la vlvula mitral que llegan a ser redundantes, engrosadas y agrandadas y las fisuras resultantes en las vlvulas son la fuente de formacin subsecuente de trombos. PVM aparece en 5 a 10% de la poblacin y es tan alta como el

21% de mujeres jvenes y en ocasiones es difcil establecer un mecanismo etiopatognico en estos pacientes. Otras alteraciones embolgenas son la calcificacin del anillo mitral, la estenosis artica calcficada, la endocarditis trombtica no bacteriana, la endocartidis infecciosa, la cardiomiopatas, los mixomas del corazn y la presencia de embolismo paradjico coexistiendo con persistencia del foramen oval o defecto del tabique interauricular, as como fstulas pulmonares arteriovenosas. Tratamiento El tratamiento del infarto cardioemblico es bsicamente la anticoagulacin, aunque con ciertas precauciones. En general, la anticoagulacin inmediata con heparina en el infarto cerebral por mbolos pequeos parece ser segura, pero es ms prudente retrasar esta teraputica hasta que la TC realizada a las 24-48 horas despus del ataque vascular cerebral permanece negativa para hemorragia; en aquellos individuos con riesgo de transformacin hemorrgica del infarto es mejor posponer la anticoagulacin por 4 a 8 das. La terapia antimicrobiana es el principal tratamiento en los embolismos cardioemblicos agudos spticos y la terapia con anticoagulantes puede proporcionar un beneficio adicional, aunque pudiera aumentar el riesgo de hemorragia. El uso de anticoagulacin de baja dosis por tiempos prolongados o el uso de heparinoides de bajo peso molecular se ha demostrado que tiene utilidad para proteger a pacientes con fibrilacin auricular crnica. La anticoagulacin con warfarina debe mostrar un tiempo de protrombina por arriba de 20 segundos pero no mayor que esta cifra y una INR (Internacional Normalized Ratio) entre 2.0 a 3.0. Tambin se pueden utilizar en pacientes jvenes con bajo riesgo y con fibrilacin auricular crnica. Los antiagregantes plaquetarios tales como la aspirina deben utilizarse sobre todo en aquellos enfermos que no son buenos candidatos para anticoagulacin. Las otras lesiones cardacas como la degeneracin del anillo valvular mitral, o la estenosis artica calcificada, raramente se asocian con eventos cerebrales cardioemblicos, y se pueden utilizar antiagregantes plaquetarios en forma crnica.

TRATAMIENTO MDICO DE LA APOPLEjA ENCEFLICA ISQUMICA AGUDA La apopleja enceflica (AE) aguda es una emergencia mdica con circunstancias especiales. Adems de la complejidad anatmica del encfalo y de su aporte sanguneo, el carcter heterogneo de los mecanismos fisiopatolgicos de la AE aguda y la tolerancia limitada del tejido neural para la isquemia constituyen factores que presentan un reto al sistema mdico de emergencia y a los programas de educacin mdica del mundo. El xito del tratamiento de los accidentes cerebrovasculares agudos es todava limitado. Sin embargo, la

El papel que la medicina de cuidado neurocrtico en el manejo de mortalidad ha la AE depende de 2 factores: por un lado las estrategias actuales disminudo del tratamiento agudo tales como la recanalizacin de los vasos significativamente ocluidos, la neuroproteccin y la hemodilucin hipervolmica cuando se cuenta rigurosa, que requieren de un monitoreo especializado y por otro con los recursos lado, los individuos afectados por esta enfermedad en forma disponibles en la grave pueden ser candidatos para intervenciones especficas con actualidad. Este el objeto de controlar complicaciones durante el curso posterior ltimo hecho ha de la enfermedad, tales como el tratamiento de la hipertensin contribuido a intracraneal o de las crisis convulsivas que slo pueden ser reducir la actitud realizados por un equipo mdico especializado. Las fatalista y el investigaciones recientes sugieren que hay una ventana de tiempo pesimismo entre crtico de las primeras pocas horas despus de la instalacin de la mdicos y pblico isquemia que permite detener el progreso de la necrosis tisular y en general. por lo tanto disminuir el tamao del infarto y mejorar el futuro funcional del tejido nervioso afectado. El xito en la terapia de la AE depender de un reconocimiento temprano y referencia rpida de los pacientes con isquemia cerebral probable a una institucin que ofrezca dignstico adecuado y tratamiento experto. Adems, las complicaciones secundarias pueden influenciar en forma muy importante la sobrevivencia de la AE y el resultado futuro podr ser mejorado por un tratamiento adecuado y preciso. Aqu enfocaremos las bases cientficas actuales que se recomiendan en el manejo de la fase hiperaguda de la isquemia cerebral. Evaluacin de emergencia de los pacientes con grave AE Despus de que el paciente con AE ha sido estabilizado manteniendo una va aerea adecuada, y un buen control de la respiracin y de la circulacin, se toma una historia clnica completa con especial nfasis en los factores de riesgo e informacin adicional para excluir estados que semejan AE incluyendo crisis epilpticas, migraa, abuso de drogas, o enfermedades mdicas concomitantes. El examen fsico inicial deber enfocarse en medidas repetidas de la presin arterial y del pulso, auscultacin cardaca y un examen neurolgico breve. Este ltimo se concentrar en el nivel de conciencia, en el dficit de conducta, los signos pupilares y oculomotores y la intensidad de la hemiparesia. La evaluacin adicional de emergencia deber incluir un electrocardiograma y valores de laboratorio que incluyan perfil bioqumico, biometra hemtica y examen general de orina. Para optimizar el manejo del paciente en cuanto a procedimientos diagnsticos se incluira una tomografa computada, una ultrasonografa con doppler y una angiografa digital cuando se crea conveniente. La tomografa computada de crneo excluye rpidamente la hemorragia intracraneal y puede identificar el tipo y tamao del accidente cerebrovascular. Usando mquinas de tomografa computada modernas, el sitio y el tamao de la oclusin arterial pueden de mostrarse, as como tambin la gravedad del dao enceflico que pueden estimarse en forma bastante precisa y en poco tiempo despus de la instalacin del evento vascular isqumico. Se excluyen la terapia tromboltica en los pacientes con hipodensidad parenquimatosa en la tomografa computada que excede un tercio del territorio de la arteria cerebral media as como en aquellos que van ms all de la mitad porque tienen alto riesgo de edema cerebral maligno y fatal. Adems, las tcnicas modernas de tomografa computada tales como la tomografa computada espiral permite una angiografa por TC confiable y rpida que demostrar no solo la oclusin del vaso sino tambin el estado de la circulacin colateral. Los pacientes con muy pobre circulacin

colateral que tienen la posibilidad de complicaciones hemorrgicas con terapia tromboltica pueden identificarse por angiografa por TC o por doppler transcraneal. La ultrasonografa con doppler extracraneal de la cartida interna y de las arterias vertebrales detecta oclusiones o estenosis con un grado de confiabilidad aceptable y puede guiar la terapia inicial en relacin a manejo de fluidos, inciacin de terapia anticoagulante y tratamiento de la hipertensin. A pesar de los angiogramas con TC espiral, la angiografa selectiva digital de la vasculatura cervical e intracraneal permanece como el estndar de oro para la demostracin de estenosis u oclusin arterial. En la poca actual las tcnicas de catteres intraarteriales utilizando angiografas por sustraccin digital requieren slo pequeas cantidades de medio de contraste y es un procedimiento relativamente seguro que puede realizarse en mltiples hospitales. En la actualidad, se realiza angiografa por sustraccin digital intraarterial inmediata en todos los pacientes en quienes se sospecha una enfermedad cerebrovascular aguda isqumica que es asequible a procedimientos neuroradiolgicos intervencionistas como son la oclusin de la arteria basilar, el vasoespasmo intenso despus de hemorragia subracnoidea (Higashida et al 1989 y en la bifurcacin intracraneal de la arteria carotida interna "T" carotdea). Adems, se realiza angiografa intraarterial en todos los pacientes que se sospecha diseccin arterial y en los que los procedimientos no invasivos fallan para establecer un diagnstico. Tambin se ultilizan antes de la suspensin de la anticoagulacin crnica para excluir formacin de pseudoaneurismas. La tomografa por resonancia magntica con una tecnologa rpida utilizando metodologa de difusin y perfusin, puede identificar tejido isqumico dentro de los 30 minutos despus de un evento vascular y pudiera distinguir entre isquemia reversible e irreversible. La resonancia magntica con imgenes, dependiente de perfusin y difusin, puede mostrar un adecuado compromiso de la circulacin sangunea arterial antes de iniciar procedimientos de revascularizacin potencialmente riesgosos. En la poca actual estas tcnicas requieren de tiempo prolongado y son muy susceptibles a artefactos de movimiento como para poder usarlas en pacientes con AE aguda; sin embargo, el desarrollo rpido de la tecnologa de resonancia magntica muy probablemente sobrepasar estos inconvenientes en el futuro inmediato. Las secuencias de imgenes de resonancia magntica dependientes de T1 y T2 pueden ser muy tiles para establecer el diagnstico en pacientes en quienes se sospecha diseccin arterial. En estos pacientes las hemorragias de la pared del vaso pueden ser muy bien demostradas en la etapa subaguda. La espectroscopa por resonancia magntica de protones y de fosfato tambin permite in vivo una cuantificacin de los mosaicos qumicos cambiantes en el tejido enceflico infartado incluyendo trifosfato de adenosina, lactato, Nacetilaspartato, pero esto no es asequible a una evaluacin de emergencia en los pacientes con eventos vasculares agudos. Las tcnicas funcionales de neuroimagen tales como la tomografa de misin de positrones (SPECT) y la tomografa de misin de positrones (PET) pueden demostrar cambios fisiopatolgicos en isquemia cerebral aguda. Las determinaciones del flujo sanguneo cerebral ( FSC), del volumen sanguneo cerebral (VSC) y del grado metablico cerebral para el oxgeno (CMRO2) pueden demostrar eficacia de varios mecanismos compensatorios en enfermedad cerebrovascular oclusiva y en teora pueden discriminar reas de tejido isqumico salvable de un tejido con dao tisular irreversible en apopleja enceflica aguda. En etapas tempranas del curso de la isquemia aguda, el

FSC por debajo de 12mm/100g/minuto y el CMRO2 por debajo de 65mmol/100g/minuto sugieren dao tisular irreversible mientras que la preservacin del CMRO2 en la presencia de un FSC por abajo del umbral puede indicar tejido todava viable que sugiere potencial para terapia efectiva. En forma adicional, el grado metablico regional cerebral de la glucosa (rCMRglu) en la isquemia temprana a menudo no se acopla con el FSC y/o el CMRO2, debido a un aumento en la gliclisis no oxidativa que es el mejor indicador de dao tisular permanente. Desafortunadamente, en la mayora de las instituciones que tratan pacientes con AE aguda la PET no es posible utilizarla en la poca actual. El SPECT, es aplicable ms fcilmente a los pacientes con eventos isqumicos agudos, pueden detectar el rea de isquemia con mayor detalle que la TC o la IRM. La demostracin de defectos grandes de perfusin aumenta la posibilidad de complicaciones hemorrgicas o de herniacin que pueden influir en el manejo teraputico. Adems, el SPECT es un instrumento til para evaluar la gravedad del evento vascular y puede ser eficaz para seleccionar pacientes que pueden colocarse en diferentes protocolos teraputicos clnicos. Abordaje general del manejo de la AE aguda Mientras que la terapia especfica para la AE debe basarse en un diagnstico muy acucioso del tipo de AE, los principios generales del cuidado mdico bsico son importantes en todos los tipos. No hay duda que el estudio clnico y con medios auxiliares tan avanzados como tiles para evaluar al paciente en situaciones de emergencia como es el caso de la apopleja enceflica isqumica aguda, son esenciales para el diseo del tratamiento que ofrece las mayores posibilidades de recuperacin.

Manejo de la presin arterial El manejo de la presin arterial es un factor crtico; la mayora de los pacientes con AE presentan hipertensin crnica y el evento vascular por s mismo se asocia a menudo con una elevacin aguda de la presin arterial. La disminucin rpida de la presin arterial en pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos puede ser desfavorable por varias razones. El hecho de proporcionar un flujo sanguneo colateral adecuado con una penumbra isqumica que rodea el centro marcadamente isqumico, que puede recuperarse con el tiempo, aunque, al disminuir la presin arterial se puede promover lesin ireparable del tejido en riesgo. Otras preocupaciones tericas no probadas son el hecho de que el flujo sanguneo distal a la obstruccin de un vaso es ms lento y por lo tanto una disminucin mayor de este flujo predispone a la propagacin del trombo. Por otro lado, la presin arterial elevada no tratada puede precipitar el infarto hemorrgico secundario, empeorar el edema perifocal y permitir una encefalopata hipertensiva. Se sugiere un rgimen antihipertensivo prudente dentro de las 48 o 72 horas despus de la instalacin del evento vascular tratando de mantener los niveles ligeramente elevados de presin arterial en los relacin con pre existentes. Por lo tanto el manejo de la presin arterial debe de considerarse en bases individuales.

Tratamiento antihipertensivo en AE isqumica aguda

TA sistlica<220 mmHg TA diastlica<120 mm Hg No tratar No tratar

Los cuidados cardiovasculares, respiratorios y metablicos (glucosa, agua, electrolitos, constantes bioqumicas) y los medios para hacer seguimiento y evaluacin del curso del paciente son la clave del buen resultado final. En resumen, el xito descansa en los buenos recursos y en el buen uso que se haga de ellos. TA diastlica>120 mm Hg Nitroglicerina 5mg IV o 10 mg oral Nitroprusiato de sodio TA sistlica discretamente elevada en mediciones repetidas TA sistlica >220 mm Hg y/o TA diastlica 110-120 mm Hg
Modificado de Hund & Hacke, Heidelberg, 1995.

a)Nifedipina 10 mg SL b) Clonidina 0.075 mg SC c) Uropidil 12.5 mg IV

Funcin respiratoria El aumento de PaO2 por administracin de oxgeno suplementario es una condicin teraputica simple y adecuada que compensa la posible alteracin de la capacidad respiratoria en los pacientes con eventos vasculares. Adems, debe anticiparse que la saturacin del oxgeno perifrico no siempre es paralela con las condiciones de la isquemia cerebral vecina provocando que se justifique oxgeno adicional an en presencia de gases arteriales normales. La capacidad ventilatoria habitualmente est comprometida en la gran mayora de los pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos. Sin embargo, en pacientes con infartos en la circulacin vertebrobasilar o con infartos externos de la ACM se presentan alteraciones del patrn respiratorio y es conveniente intubarlos, lo cual debe hacerlo un mdico entrenado adecuadamente. Debe prevenirse aspiracin de contenido gstrico y se pueden utilizar sedaciones con mnimos efectos cardiodepresivos y con accin farmacolgica corta tales como el tiopental (3.5 mg/kg), el etomiato (0.3-0.5mg/kg) y el propofol a dosis de 0.1-0.2 mg/kg en combinacin con agentes relajantes despolarizantes de accin rpida como la succinilocolina a la dosis de 1.2 mg/kg. Todos los hipnticos mencionados aplanan la respuesta craneohipertensiva. Para mantener la anestesia con el respirador se debe utilizar combinacin de opioides (fentanil 0.05mg/ml/min) y benzodiazepinas como midazolam 1.8mg/ml/min. que producen descenso adicional de la presin intracraneal y son a todas luces beneficiosos. Hiperglicemia El aumento de la concentracin de glucosa sangunea en el momento del evento vascular parece estar asociado con un pronstico pobre. El aumento de los niveles de glucosa en la isquemia cerebral favorece la produccin de cido lctico, empeora la acidosis y provoca dao tisular consecutivo. Los pacientes diabticos que estn pobremente controlados en el momento del evento vascular tienen un pronstico particularmente pobre y por lo tanto son mandatorios los esfuerzos dirigidos a controlar la concentracin de glucosa tan rpido como sea posible en la escala de 100 a 150mg sin provocar hipoglucemia. Generalmente se evita la administracin de glucosa parenteral que exceda 40g/da en los casos de isquemia cerebral aguda. Debe darse especial atencin a la osmoterapia utilizando glicerol que puede provocar lactoacidosis en presencia de niveles de glucosa elevados. Gasto cardaco y manejo de fluidos El gasto cardaco debe ser optimizado tratando la insuficiencia cardaca congestiva, el sobreexceso de lquidos y la hipovolemia. Debe utilizarse un catter para presin venosa central monitorizando esta y la administracin de fluidos, medicamentos y factores nutricionales. Un monitoreo ms invasivo raramente se necesita; es el caso del catter de Swan-Ganz para controlar insuficiencia cardaca grave o monitorizar terapia hipertensiva hipervolmica. El manejo ptimo de lquidos intravenosos requiere de un balance entre la adecuada hidratacin para disminuir la viscosidad sangunea y evitar lquidos excesivos que puedan favorecer la formacin de edema cerebral. El pico de edema cerebral ocurre las 48-72 horas despus de un evento vascular en infartos extensos. Los individuos ancianos con atrofia cerebral pueden tolerar el edema bastante bien y al contrario, los pacientes con signos tempranos de infarto extenso tienen un riesgo alto de deterioro por edema cerebral. En este consenso, la restriccin de lquidos a 1,500 mL en 24 horas parece ser necesario y habrn de evitarse las soluciones intravenosas hipotnicas.

Intervencin especial en apopleja enceflica aguda Los mecanismos de lesin isqumica iniciados por una alteracin local del flujo sanguneo cerebral son complejos y muy altamente variables en tiempo y espacio. Debido a que no hay una terapia eficiente probada, una actitud fatalista hacia el manejo del accidente cerebrovascular se manifiesta generalmente entre la gente no mdica y aun entre los que proporcionan cuidado mdico. Los pacientes en ocasiones son admitidos solamente para "observacin" o para recibir fisioterapia y tratamiento mdico de apoyo. Es un hecho bien conocido que en los pases del primer mundo ha habido una disminucin significativa en la mortalidad del evento vascular isqumico y esto se debe, en buena parte, a una correcta asistencia y manejo del accidente cerebrovascular isqumico en la fase aguda. Sin embargo, con las constantes variaciones en la morbilidad del evento vascular cerebral, los servicios de rehabilitacin y las instituciones para asilos enfrentarn un aumento muy importante en ingresos de pacientes. Las unidades de cuidado especfico dedicadas al tratamiento del evento vascular cerebral se han estado utilizando por ms de una dcada y estn aumentando progresivamente en forma paralela a la efectividad del tratamiento.

El denominador crucial para el tratamiento de estos problemas cerebrovasculares es

tener presente la llamada "ventana teraputica" que exige la aplicacin temprana de medidas teraputicas que a su vez requieren de un diagnstico inmediato. Esta oportunidad del tratamiento y el disponer de recursos especializados son las razones de que se haya reducido la mortalidad en forma significativa.

Hemorragia Intracerebral La hemorragia intracerebral (HIC) representa aproximadamente el 10% de todos los
casos de accidente vascular cerebral. Es algo ms frecuente en negros y en personas de ascendencia asitica. La causa identificada ms comn es la hipertensin arterial y la explicacin inmediata que se ha establecido en la mayora de los casos es la ruptura de aneurismas miliares de tipo Charcot-Bouchard. Se ha observado que estas lesiones se presentan en arterias penetrantes como resultado del estrs de una presin intraarterial crnicamente aumentada. Tambin se ha descrito otro tipo de lesin anatomopatolgica en los pequeos vasos penetrantes de estos pacientes que se denomina lipohialinosis. Uno de cada diez accidentes vasculares cerebrales se debe a hemorragia intracerebral y comnmente se

Se ha comprobado que un 50% de pacientes con hemorragia intracerebral espontnea no proporcionan historia de hipertensin arterial y tienen ausencia de datos de dao vascular hipertensivo como hipertrofia ventricular izquierda, cambios renales, retinopata ya sea clnicamente o a nivel de hallazgos de autopsia. Sin embargo muchos de estos pacientes con HIC tienen presin arterial elevada al llegar al hospital. El uso de drogas simpaticomimticas como la cocana o las anfetaminas, la exposicin al fro, o despus de endarterectoma, son situaciones que pueden asociarse con la aparicin de HIC. Estas condiciones fsicas sugieren que el aumento agudo de la presin arterial sist mica puede provocar la ruptura de capilares y arteriolas. Por lo tanto se infiere que la HIC hipertensiva puede ser debida ya sea a una elevacin aguda de la presin arterial o a cambios degenerativos crnicos en las arterias penetrantes.

La sintomatologa de los pacientes con HIC hipertensiva a menudo empieza cuando los pacientes estn fsicamente activos. Los signos iniciales se relacionan al sitio del sangrado tales como hemiparesia, afasia, etc. , en contraste con la hemorragia subaracnoidea (HSA), en la que la cefalea sbita, el vmito y la instalacin durante la actividad son las manifestaciones iniciales, habitualmente sin signos neurolgicos focales. La sintomatologa neurolgica en pacientes con HIC aumenta gradualmente en minutos y la mayor parte de las veces en unas cuantas horas. Si la hemorragia permanece pequea no se aaden otros signos clnicos, pero si por otro lado la hemorragia contina aumentando de tamao, aparecen cefalea, vmito y alteracin de la conciencia, as como crisis convulsivas en aquellos pacientes con hematomas lobares o subcorticales. Se ha especificado muchas veces que la HIC hipertensiva se caracteriza por un patrn anatmico muy estereotipado que afecta especialmente regiones predominantemente nutridas por arterias penetrantes (arteria de Heubner, lenticuloestriadas, talamogeniculadas), siendo la localizacin ms comn en los ganglios laterales basales (putamen y cpsula interna en 40-50%), lobar 15 a 25%, talmica 10 a 20%, ncleo caudado 8%, puente 8% y cerebelo 8%. Los datos clnicos en un paciente determinado no son modificados por la localizacin especfica del hematoma. As, los hematomas de ganglios basales habitualmente causan hemiparesia contralateral, prdida hemisensitiva y desviacin ipsilateral conjugada de los ojos. Los hematomas en la porcin media del putamen cerca de la rodilla de la cpsula interna son responsables de hemiparesia persistente, mientras que las lesiones que se localizan ms anterior y posteriormente pueden causar slo signos motores dificitarios menores y transitorios. En lesiones ms posteriores, pueden presentarse slo una hemianopsia, diafasia o cambios en la conducta. Los hematomas en el ncleo caudado son responsables de alteraciones congnoscitivas y en la conducta incluyendo abulia, agitacin, inquietud y dismnesia; la hemiparesia (que a menudo es transitoria) puede aparecer cuando la hemorragia del caudado diseca las regiones laterales hacia la cpsula interna.

asocia con hipertensin arterial; en jvenes, la causa ms frecuente son las malformaciones vasculares cerebrales. El estudio especializado inmediato es esencial porque se trata de una entidad cuyo futuro depende de su naturaleza, la localizacin y las medidas teraputicas. Siempre amenaza la vida.

Las hemorragias talmicas, las cuales pueden ser pequeas o limitadas a las porciones mediales, laterales y posteriores del tlamo, se manifiestan por prdidas hemisensitivas y hemiataxia contralaterales. Tambin aparece una serie de signos neurooftalmolgicos: las pupilas son a menudo pequeas y pobremente reactivas y puede haber una prdida de la mirada vertical con desviacin de los ojos hacia abajo y hacia adentro o una } hiperaduccin con insuficiencia de la abduccin (pseudoparlisis del sexto par) y esto puede notarse en el lado opuesto. Otras manifestaciones agregadas son las alteraciones de la conducta que incluyen disminucin del estado de alerta, negacin visual y afasia. Los hematomas lobares generalmente producen signos focales reflejando su localizacin: lesiones occipitales producen hemianopsia; lesiones frontales provocan alteraciones de la conducta y disminucin motora; lesiones parietales causan negacin, as como signos de conducta o sntomas cognoscitivos; las lesiones temporales producen afasia, agitacin y hemianopsia. Las crisis convulsivas son muy comunes en pacientes con hematomas lobares. Los hematomas del tallo pueden ser extensos, afectando las porciones paramedianas del segmento basal de la protuberancia y produciendo cuadriparesia, pupilas pequeas pero reactivas, alteracin de la mirada horizontal bilateral y coma. Los pacientes con hematomas cerebelosos ms comnmente muestran vmito y ataxia y pueden estar incapacitados para mantenerse en ortostatismo; tambin son comunes las alteraciones de la conciencia, desviacin "skew"y otras anormalidades de la motilidad ocular. En algunas ocasiones la HIC lobar en pacientes ancianos se asocia con la llama da angiopata amiloidea, enfermedad caracterizada por infiltracin de las arterias pequeas del parnquima cerebral o del espacio subaracnoideo con material congoflico amiloideo. Las hemorragias son habitualmente mltiples, subaracnoideas o lobares y esta enfermedad se ha asociado a la de Alzheimer y a infartos pequeos mltiples con leucoencefalopata. La HIC tambin puede ser causada por coagulopatas as como por el uso de anticoagulantes o de trombolticos. En estas circunstancias los hematomas ms habitualmente afectan el cerebelo o los lbulos cerebrales desarrollndose las hemorragias en forma gradual pero inexorable y agrandndose progresivamente. Con frecuencia el drenaje quirrgico es necesario en estos casos. Tambin la HIC puede ser resultado de enfermedades hemorragparas como la trombocitopenia, la leucemia, la hemofilia y la anemia aplstica. Tambin pueden presentarse como complicacin de la terapia tromboltica en el infarto isqumico. En pacientes jvenes normotensos, las malformaciones vasculares son una causa frecuente de HIC. Estas malformaciones arteriovenosas (MAV) pueden afectar capilares o venas (angiomas cavernosos y venosos); fstulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas son las alteraciones ms comunes. El riesgo de hemorragia en pacientes con MAV es cerca del 2.2% por ao persistiendo al menos por 15 o 20 aos sin modificaciones y la mortalidad de la hemorragia inicial es cerca del 18%. El traumatismo craneoenceflico, a veces no reconocido, es una causa muy importante de HIC. Los hematomas traumticos tienden a aparecer en las regiones frontoorbitrarias y en las superficies temporales basales. Otras causas leves de HIC son el uso de drogas ilcitas como la metanfetamina, la cocana y el "crack", as como tambin otras drogas como la fenilciclidina, la efedrina y la fenilpropanolamina. El sangrado intracraneal puede ser consecutivo al uso oral, nasal o intravenoso de estos agentes farmacolgicos.

EVALUACION DIAGNOSTICA Y MANEJO

Adems de realizar un examen neurolgico completo y detallado, las etapas inciales en la evaluacin de un paciente con sospecha de HIC debe incluir una evaluacin de la presin arterial del paciente y la facilidad para proteger la va aerea; pacientes en estado comatoso deben ser intubados. El estado de su coagulacin debe determinarse y administrarse protamina intravenosa en pacientes cuya hemorragia es debida a exceso de heparina. Si el paciente recibi agentes trombolticos y se est deteriorando neurolgicamente, debe utilizarse el cido psilon aminocaprioco y los crioprecipitados. Pacientes que han estado recibiendo warfarin sdico deben de recibir vitamina K y plasma fresco congelado. El uso de la tomografa computada y la imagen por resonancia magntica han resuelto la mayor parte de los casos de hematomas intracere brales en relacin a su diagnstico temprano. Estas lesiones pueden demostrarse muy tempranamente en la tomografa computada. En caso de duda debe de practicarse angiografa digital para tratar de encontrar la causa productora del sangrado. Sin embargo, con el refinamiento de las tcnicas de angiografa por resonancia magntica, muy probablemente esta tcnica reemplace a la angiografa digital convencional.

El lugar de la ciruga en la hemorragia intracerebral es controversial y no se puede hablar de beneficios inequvocos. En general, las hemorragias muy grandes o muy pequeas no se benefician y otros factores como localizacin y el efecto lesional que traduce el accidente vascular, deben siempre tomarse en consideracin.

Las lesiones secundarias que resultan de un aumento de la presin intracraneal, de las hernias cerebrales internas o la de hidrocefalia deben de ser manejadas en forma temprana. Los anticonvulsivos debe administrarse profilcticamente en pacientes con sangrado lobar o sub cortical o en cualquier paciente que ha tenido una crisis convulsiva. Es importante monitorizar la presin intracraneal puesto que es una manera muy importante para guiar la terapia mdica y para poder tomar decisiones en relacin a intervencin quirrgica temprana o tarda. Las indicaciones para monitorizacin de la presin intracraneal incluyen un puntaje de 8 o menos en la escala de Glasgow. Disminuir la presin arterial es potencialmente peligroso por varias razones: la reduccin de la presin arterial puede disminuir la presin de perfusin cerebral a niveles isqumicos en presencia de aumento de la presin intracraneal y la autoregulacin se altera en pacientes hipertensos crnicos y el flujo sanguneo cerebral puede caer significativamente con valores normales de presin arterial y an la autoregulacin puede perderse despus de una HIC aguda. Adems, aunque los datos definitivos no existen, la presin arterial probablemente no deba ser tratada a menos que la presin arterial media rebase de 130 a 140 mm de mercurio o la presin diastlica exceda los 120 mm, sobre todo durante las primeras 6 horas despus de la hemorragia. Deben utilizarse agentes antihipertensivos de accin corta tales como el labetalol o la hidralazina y en ocasiones emplean al mismo tiempo los betabloqueadores para prevenir taquicardia refleja pudiendo adems utilizarse la nicardipina intravenosa aunque no se ha definido su efecto sobre la presin intracraneal. La otra complicacin importante que debe manejarse es la hidrocefalia y cuando se encuentran datos clnicos y paraclnicos de hidrocefalia activa la derivacin ventriculoperitoneal es mandatoria. Aunque se ha considerado por mucho tiempo que la

hipertensin intracraneal en pacientes con HIC debe tratarse agresivamente, no se ha demostrado la eficacia de este tipo de tratamiento. El manejo inicial incluye la hiperventilacin, el drenaje de lquido cefaloraqudeo y la administracin de agentes osmticos como el manitol. Debe manejarse el edema cerebral en la forma rutinaria ya conocida. La admistracin de manitol debe instituirse a una dosis de 1 g por kg por va intravenosa y reduce la presin intracraneal en 10 a 20 minutos, probablemente como resultado de drenar agua fuera de las reas intracelulares hacia el espacio vascular hiperosmolar, tomando en cuenta que la barrera hematoenceflica est intacta. Esta dosis de manitol se administra habitualmente cada 6 horas. En estudios de experimentacin clnica controlados y aleatorios, el uso de dosis convencionales de corticoesteroides nunca ha demostrado mejorar la recuperacin neurolgica de una HIC. Ciruga La utilidad de la teraputica quirrgica en la HIC es controversial. No hay estudios controlados ni aleatorios que hayan demostrado un beneficio inequvoco de la ciruga. Es una opinin general que las hemorragias muy pequeas o las muy grandes, no se benefician por la ciruga. En general, se acepta que esto puede ser til en pacientes con hemorragias de tamao intermedio, en general entre 20 y 40 mL. Adems, la localizacin de la hemorragia permite una informacin til para predecir la utilidad de la intervencin quirrgica. La hemorragia cerebelosa a menos que sea muy pequea produciendo slo mnimos dficits clnicos es habitualmente manejada con procedimientos quirrgicos. Las lesiones cerebrales en la profundidad, especialmente en el hemisferio dominante habitualmente, no se consideran apropiadas para intervencin quirrgica; tambin el tiempo en que se realiza la ciruga ha sido motivo de controversia. Actualmente se est evaluando la importancia de ciruga temprana de estos pacientes. El avance reciente de las tcnicas estereotxicas ya sea por tomografa o por resonancia magntica puede tener un impacto significativo en este tema. Clnicamente, este abordaje disminuye el efecto de masa debido a los hematomas y las alteraciones secundarias al edema, permitiendo instalacin de agentes trombolticos para mejorar la remorcin de hematoma residual. En Japn, se han instituido tcnicas de aspiracin de hematomas pontinos a travs de estereotaxia, con resultados positivos.

PRONOSTICO En general, se considera que la edad y la presencia de sangre intraventricular son factores de riesgo muy importantes e independientes. Si el volumen total del hematoma es menos de 20mm3, la mortalidad es menor del 10%, si el volumen es mayor de 60mm3 la mortalidad excede el 90%. Los pacientes inconscientes en el momento de la instalacin del evento, tienen una mortalidad general del 60%. Adicionalmente, las hemorragias talmicas y cerebelosas mayores de 3 cm de dimetro y las hemorragias pontinas de cerca de 1cm de dimetro tienen tambin una alta mortalidad. Las hemorragias lobares tienden a tener una mortalidad menor y una mejor recuperacin funcional. n

Hemorragias intracraneanas

Hemorragia intracerebral hipertensiva Hemorragia intracerebral lobar Hemorragia subaracnoidea - aneurisma saculaar Malformaciones arteriovenosas Traumatismos Padecimientos hematolgicos Tumores cerebrales

Cefalea La cefalea es un sntoma, sndrome o enfermedad con muy

variada etiologa. Es extraordinariamente frecuente: cerca del 90% de hombres y casi el 95% de mujeres que se encuestaron en el perodo de un ao reportaron haber tenido al menos una cefalea que no fue provocada por el fro, la influenza o enfermedades similares. Paradjicamente la cefalea puede ser de muy poca significancia clnica o puede representar la primera manifestacin de una enfermedad. Casi 50 millones de habitantes en los Estados Unidos de Norteamrica refieren cefalea recurrente y de acuerdo a recientes encuestas, casi el 70% de todas las familias estadounidenses tienen al menos un miembro que sufre de cefaleas. Sin embargo, y a pesar de que han transcurrido varios siglos acumulando experiencia clnica y experimental en medicina, la cefalea contina desafiando un entendimiento completo de su fisiopatologa y de su teraptica efectiva. A pesar de los importantes progresos recientes en el tratamiento de este sndrome, sntoma o enfermedad, la mayora de los pacientes que buscan atencin mdica para las cefaleas slo reciben una o varias preparaciones analgsicas, sin tomar en cuenta el diagnstico del padecimiento. Por esta razn se estn observando con mayor frecuencia complicaciones secundarias al abuso de la medicacin analgsica y de la medicacin antimigraosa. Es una molestia de tal frecuencia que no es atrevido asegurar que no hay adulto que no refiera haberla padecido. Puede ser simple molestia o sntoma en su sentido estricto: manifestacin de enfermedad. Por tal razn, sorprende que, en su gran mayora, quienes buscan atencin mdica para las cefaleas slo reciben analgsicos diversos sin abordar el problema para definir su naturaleza.

Para manejar a un paciente con cefalea es importante clasificarla y por eso iniciaremos esta discusin presentando la clasificacin de la cefalea como la deline la International Headache Society en 1988, clasificacin que todava se acepta en la actualidad. Esta clasificacin habr de ser modificada y se le harn revisiones basadas en la experiencia clnica y en la investigacin. El criterio de la International Headache Society (IHS) fue el primero que distingui entre cefaleas primarias y secundarias. La cefalea primaria es aquella en la cual no hay una enfermedad de fondo y la cefalea por s sola constituye el problema bsico del paciente, mientras que la cefalea secundaria es aquella en la cual el dolor de cabeza es

sntoma de enfermedad. La IHS define 12 categoras principales de los desrdenes cefaleicos, de las cuales las 4 primeras son cefaleas primarias (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificacin de la cefalea de la International Headache Society (IHS) 1988

1. Migraa 2. Cefalea tensional 3. Cefalea acuminada o en racimo y hemicrnea crnica paroxstica 4. Cefaleas miscelneas no asociadas a lesiones estructurales 5. Cefaleas asociadas con trauma craneoenceflico 6. Cefaleas asociadas con enfermedades vasculares 7. Cefaleas asociadas con enfermedades intracraneales no vasculares 8. Cefaleas asociadas a suspensin de txicos o de medicamentos 9. Cefaleas asociadas con infeccin no ceflica 10. Cefaleas asociadas con alteraciones metablicas 11. Cefalea y dolor facial asociados con una anormalidad del crneo, del cuello, de los ojos, de los odos, de la nariz, de los senos paranasales, de los dientes, de la boca o de otras estructuras craneofaciales. 12. Neuralgias craneales, dolor en troncos nerviosos y dolor de aferentizacin.

Abordaje diagnstico Cuando se est evaluado un paciente que presenta cefalea, el neurlogo obviamente necesita identificar o exclur las diferentes condiciones que pueden causar cefalea secundaria. El clnico experimentado busca alarmas o seales de aviso en el interrogatorio o en el exmen fsico que sugieran cefalea secundaria, seales que orienten rpidamente a una investigacin paraclnica adecuada. El Cuadro 2 resume estas alarmas importantes para diferentes patologas. Si estas seales de alarma estn ausentes o si la evaluacin diagnstica inicial es negativa, el clnico debe entonces orientar sus posibilidades etiolgicas a una cefalea primaria especfica y si el paciente reune los criterios de una enfermedad ceflica primaria, debe iniciarse el tratamiento sin realizar otras pruebas neurodiagnsticas.

Cuadro 2. Alarmas en el diagnstico de cefaleas

ALARMA Cefalea de instalacin sbita CONSIDERACIONES DIAGNSTICAS Hemorragia subaaracnoidea, Apopleja pituitaria, sangrado en un tumor o malformacin arteriovenosa (especialmente POSIBLES ESTUDIOS PARACLNICOS Neuroimagen Puncin lumbar (PL)*

de fosa posterior) Cefalea de instalacin reciente despus de los 50 aos de edad Cefalea con fiebre, rigidez de nuca, enfermedad sistmica. Patrn de cefalea "acelerado" Cefalea reciente en pacientes con cncer o SIDA. Sintomatologa o signos neurolgicos focales de enfermedad (diferente al aura) Papiledema Arteria temporal superficial Tumor cerebral Eritrosedimentacin Neuroimagen Neuroimagen PL * Laboratorio

Meningitis, encefalopata Enf. de Lyme Infecciones sistmicas Colagenopatas Tumor, hematoma subdural, abuso de medicamentos. Metstasis, meningitis (crnica o carcinomatosa) Absceso cerebral (incluyendo toxoplasmosis) Tumor, accidente isqumico de la arteria vertebral, accidente vascular cerebral, colagenopata.

Neuroimagen Neuroimagen PL*

Neuroimagen evaluacin vascular

Tumor, seudotumor

Neuroimagen PL *

* La PL se realizar despus de la neuroimagen, excluyndose masas ocupantes de espacio intracraneal.

CEFALEAS PRIMARIAS Las cefaleas primarias son la migraa, la cefalea tensional y la cefalea acuminada o tipo "cluster" (en racimo) y la cefalea crnica cotidiana. La migraa proporciona un ejemplo excelente de la aplicacin de la clasificacin IHS. La IHS define varias categoras de migraa, pero las ms importantes son 2: la migraa sin aura o migraa comn y la migraa con aura o migraa clsica (Cuadro 3).

Cuadro 3. Descripcin de tipos de migraa (IHS)

1. Migraa sin aura

2. Migraa con aura 2.1 Migraa con aura tpica 2.2 Migraa con aura prolongada 2.3 Migraa hemipljica familiar 2.4 Migraa de la arteria basilar 2.5 Aura migraosa sin cefalea 2.6 Migraa con aura de instalacin aguda 3. Migraa oftalmopljica 4. Migraa retiniana 5. Sndromes peridicos de la infancia 6. Migraa complicada 7. Migraa atpica

Para establecer el diagnstico de la IHS de migraa sin aura o migraa comn se necesitan por lo menos 5 ataques dolorosos (Cuadro 4); cada ataque doloroso debe durar de 4 a 72 horas y debe tener 2 de las siguientes 4 caractersticas: localizacin unilateral, caracter pulstil, intensidad moderada a severa y agravamiento del dolor con las actividades fsicas rutinarias. Adems, los ataques deben tener al menos uno de los siguientes criterios sintomticos: nusea con o sin vmito, fotofobia y fonofobia. Si el dolor dura ms de 72 horas, se establece el trmino de status migraoso. La frecuencia de los ataques dolorosos es muy variada, desde varios a la semana hasta 1 o 2 en toda la vida, pero el migraoso promedio experimenta cuando menos de 1 a 3 jaquecas por mes, puesto que la migraa es por definicin un fenmeno recurrente.

Cuadro 4. Criterio diagnstico de la IHS para migraa sin auroa

A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios "B-D" que se describen enseguida. B. Ataques de cefalea que duran 4-72 hrs. (no tratados o tratados sin xito) C. Cefalea con al menos 2 de las siguientes caractersticas: 1. Localizacin unilateral 2. Carcter pulstil 3. Intensidad moderada a severa (inhibe o impide actividades de la vida

diaria) D. Durante la cefalea, al menos uno de los siguientes sntomas: 4. Nusea y/o vmito 5. Fotofobia y fonofobia E. Al menos uno de los siguientes: 6. Interrogatorio, examen fsico y neurolgico no sugieren enfermedad orgnica 7. Interrogatorio, examen fsico y neurolgico sugieren enfermedad orgnica pero se elimina por investigacin apropiada 8. Existe enfermedad orgnica, pero los ataques migraosos no se presentan por primera vez y tienen cercana relacin temporal con la enfermedad de fondo

El criterio de la IHS tambin requiere la exclusin de enfermedades que producen cefalea secundaria ya sea en una o en varias formas. De tal manera que el diagnstico de migraa es tanto por inclusin de los diferen tes requerimientos clnicos o el diagnstico, como por exclusin en la que sistemticamen te se eliminan causas alternativas de cefalea de cracter secundario. El diagnstico de migraa sin aura (Cuadro 5) requiere al menos 2 ataques con 3 de los siguientes 4 datos clnicos. 1. Uno o mas sntomas de aura totalmente reversible excluyendo una disfuncin cerebral definida. 2. Aura que se desarrolla en un lapso mayor de 4 minutos 3. Aura que dura menos de 60 minutos. 4. Cefalea que sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos.

Cuadro 5. Criterios diagnsticos de la IHS para migraa con aura

A. Cuando menos 2 ataques que cumplan los criterios "B" (cuadro 4) 1. Uno o ms sntomas aurales totalmente reversibles indicando disfuncin cortical cerebral y/o disfuncin del tallo. 2. Cuando menos un sntoma de aura se desarrolla gradualmente en un lapso mayor de 4 minutos o ms sntomas aparecen en sucesin. 3. Ningun sntoma aural dura ms de 60 min. Si se presenta ms de un sntoma aural, la duracin aceptada aumenta proporcionalmente. 4. La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos. Puede ocurrir tambin antes o simultneamente con el aura.

B. Al menos uno de los siguientes: 5. Interrogatorio, examen fsico y neurolgico no sugieren enfermedad orgnica. 6. Interrogatorio, exmen fsico y neurolgico sugieren enfermedad orgnica pero es eliminada por investigacin paraclnica aceptada. 7. Est presente la enfermedad orgnica, pero los ataques de migraa no aparecen por primera vez en relacin temporal estrecha con la enfermedad orgnica.

Si los primeros 3 criterios se logran alcanzar se puede diagnosticar migraa con aura an en ausencia de dolor ceflico. La migraa con aura puede a su vez subdividirse en: 1. migraa con aura tpica (alteracin visual homnima, hipoalgesia o paresia corporal uni o bilateral o afasia); 2. migraa con aura prolongada (aura que dura ms de 60 minutos); 3. migraa familiar hemipljica; 4. migraa basilar; 5. aura migraosa sin cefalea; 6. migraa con aura de instalacin aguda. Otras variedades de migraa incluyen: la migraa oftalmopljica, la migraa retiniana y los sndromes peridicos de la infancia. En ocasiones los sntomas y signos focales neurolgicos que se manifiestan en el aura pueden persistir despus de la fase de cefalea. Esta condicin se llamaba anteriormente migraa complicada pero la clasificacin de IHS ha introducido algunas categoras diagnsticas ms especficas. Si el aura dura ms de una hora pero menos de una semana se llama entonces migraa con aura prolongada; si los signos persisten por ms de una semana y un procedimiento de neuroimagen demuestra un infarto, se puede establecer el diagnstico de Infarto migraoso. Particularmente en las etapas media y tarda de la vida, el aura puede presentarse sin cefalea; esto se considera equivalente migraoso (aura migraosa sin cefalea). La IHS define a la migraa atpica como la migraa que llena todos menos uno de los criterios para migraa. Los pacientes con migraa atpica pueden tener menos de 5 ataques en toda su vida, la duracin de la cefalea es de menos de 4 horas, el dolor tpico asociado con fotofobia o fonofobia pero no con ambos y ausencia de nusea y vmitos.

TERAPIA FARMACOLOGICA PARA MIGRAA El tratamiento de migraa puede dividirse en 2 captulos: tratamiento de la fase aguda y el tratamiento preventivo o profilctico. En el tratamiento de la fase aguda se pueden ver el Cuadro 6, los diferentes medicamentos, sus dosis, su eficacia y los efectos adversos que se presentan con este tipo de frmacos. Las drogas tiles para tratar el ataque agudo de migraa pueden variar desde analgsicos simples (que se indican en migraas de discreta a moderada severidad) ya sea acetaminofn o aspirina con o sin cafena, algn barbitrico, con o sin codena, antiinflamatorios no esteroideos o butorfanol. Tambin se usa el isometeptene que es una combinacin de este frmaco con acetaminofn y con diclorofenazona, medicamento que solamente se encuentra en los Estados Unidos de Amrica. Este es un agente simpaticomimtico con accin similar aunque menos potente que el tartrato de ergotamina.

Cuadro 6. Medicamentos utilizados para tratar el ataque agudo de migraa

Medicamentos, * Analgsicos Aspirina Acetaminofeno (paracetamol) Ibuprofen Naproxen Cafena Meclofenamato 1g oral t.i.d. lg oral t.i.d. 800 mg oral t.i.d. 500 mg oral b.i.d. 60 mg oral t.i.d. 200 mg oral t.i.d. 50 mg oral/rectal t.i.d. + + ++ ++ + ++ a +++ ++ a +++ Irritacin gstrica (++) Alteracin heptica (0 a +) Irritacin gstrica (++) Irritacin gstrica (++) Estimulacin SNC (0 a +) Irritacin gstrica (+++) Irritacin gstrica, mareo (+++) Posologa Eficacia Efectos adversos (posibilidad: 0 a ++++)

Indometacina Asociaciones fijas:

- Acetaminofeno 1-2 tabletas + codena b.i.d. Opioides: - Codena y congneres - Meperidina Butorfanol 30 mg oral t.i.d. 100mg oral o IM b.i.d. Spray p/va intranasal l mg t.i.d.

++ a +++

Sedacin o estimulacin SNC (+)

++ +++ a ++++ +++

Depresin respiratoria y de SNC (+) Habituacin, adiccin (++) Somnolencia, mareo, confusin (++++)

* Agentes vasoactivos Sumatriptan 6 mg ++++ subcutneos 25, 50, 100 mg oral l mg oral t.i.d. ++ a Opresin torcica, vasocontriccin (+) Vasoconstriccin (++),

Tartrato de ergotamina

con cafena (100 mg)

2 mg rectal b.i.d. l mg IM, subcut, IV intranasal (2 mg) 65 mg oral

+++ +++

nusea (++), estimulacion SNC (+) Nusea, diarrea (++) Vasoconstriccion (+) Vasoconstriccin (+)

Dihidroergotamina (no disponible en Mxico) Isometeptene (no disponible en Mxico) * Agentes coadyuvantes Metoclopramida Proclorperazina Prednisona

++++

++

10 mg oral t.i.d. 50 mg oral t.i.d. 60 mg oral t.i.d.

Leyenda = b.i.d.: dos veces al da ; t.i.d.: tres veces al da Cuadro preparado por el Dr. Ricardo A Rangel-Guerra

La ergotamina y la dihidroergotamina El tartrato de ergotamina con cafena y la dihidroergotamina se usan para tratar migraa moderada a severa si los analgsicos simples fallaron para conseguir el control del dolor. Los pacientes que no toleran la ergotamina debido a nusea pueden ser tratados previamente con metoclopramida u ondansetrn. En Mxico slo se consigue el tartrato de ergotamina en forma oral ya que no existe dihidroegotamina parenteral, ni tampoco existen las formas de aerosol nasal, rectal, intramuscular, subcutnea o intravenosa o la forma sublingual. Las contraindicaciones para el uso de ergotamina incluyen embarazo, hipertensin, sepsis, insuficiencia heptica o renal y enfermedad vascular cerebral coronaria o perifrica. Sumatriptan El sumatriptan es un fmaco eficiente para el tratamiento agudo de la migraa y es un agonista selectivo de los receptores 5HT1. La eficacia del sumatriptan oral en dosis de 25, 50 y 100 mg es ligeramente menor que el sumatriptn subcutneo de 6 mg. Las contraindicaciones para el uso de sumatriptan son la enfermedad cardaca isqumica, la migraa de la arteria basilar y la insuficiencia arterial perifrica. Existen algunos efectos colaterales que incluyen dolor en el sitio de la inyeccin, sensacin de opresin torcica, bochorno, sensacin de ardor y de calor cervicoceflico. En general, se considera que un 70% de los pacientes migraosos responden al sumatripan para el tratamiento de la fase aguda del dolor. Estn en proceso nuevos agonistas selectivos de los receptores 5HT1 que probablemente tengan menores efectos colaterales que el sumatriptan. La metoclopramida es otro medicamento que se ha usado para el tratamiento agudo de la migraa al igual que los corticoesteroides.

TRATAMIENTO PREVENTIVO El tratamiento preventivo se resume tambin en el Cuadro 6 incluyndose el uso de beta bloqueadores como propranolol, atenolol, metoprolol, nadolol y timolol, calcio antagonistas como el verapamil, el ditiazem, la nifedipina y la nimodipina, as como antidepresivos como la amitriptilina, la nortriptilina, la doxepina, la imipramina, la clorimipramina, la protriptilina, trimipramina, el trazodone y la maprotilina, Tambin se han usado como medicamentos preventivos el acido valproico y el clonazepam y antagonistas serotonnicos como el metisergide y la ciproheptadina. Los antiinflamatorios no esteroideos como el naproxen, la indometacina, el ibuprofen, el meclofenamato y el diclofenac tambin se han utilizado como medicamentos preventivos de la migraa.

OTRAS FORMAS DE CEFALEA La cefalea tipo "cluster" o acuminada es un sndrome doloroso mucho ms frecuente en hombres que en mujeres, con dolor habitualmente alrededor de la regin orbitaria, del carcter pungitivo, no pulstil, con mltiples manifestaciones disautonmicas ipsilaterales incluyendo sudoracin, palidez, sndrome de Horner, rinorrea y epfora. El tratamiento agudo de la cefalea acuminada incluye dihidroergotamina o ergotamina, o tartrato de ergotamina, la lidocaina intranasal, el oxgeno 7-10 litros por minuto por 15 a 30 minutos y el sumatriptn 6 mg subcutneos o 100 mg por va oral. El tratamiento preventivo de este tipo de cefalea acuminada incluye calcio antagonistas como el verapamil y el uso de tartrato de ergotamina, antiserotonnicos como el metilsergide, el carbonato del litio, el acido valproico, la indometacina y la prednisona. La cefalea tensional es otra forma de cefalea primaria, y la describe la IHS como lo que anteriormente se llamaba cefalea por contraccin muscular o reaccin psicofisiolgica musculoesqueltica. Se caracteriza por una sensacin de presin de tirantez o de pesadez sobre todo en la regin suboccipital y en la nuca con contraccin sostenida de los msculos esquelticos de esas reas. Esta cefalea es considerada como consecutiva a la contraccin sostenida de los msculos pericraneales y es consecuencia del estrs emocional o de la tensin nerviosa. Esta contraccin muscular tnica y sostenida provoca tambin isquemia tisular y dolor, aunque unos investigadores han demostrado que el flujo sanguneo muscular durante la cefalea tensional no se modifica y es normal. La clasificacin de IHS distingue entre la cefalea tipo tensional episdica y la cefalea tipo tensional crnica. Algunos autores proponen que la cefalea tensional es parte de la transformacin del dolor de la cefalea migraosa a cefalea tensional. La cefalea tensional episdica es mucho ms frecuente en mujeres que en hombres presentndose en casi el 90% de mujeres y 67% de hombres y frecuentemente est asociada con ansiedad y depresin. El tratamiento de la cefalea tensional es el uso combinado de analgsicos con relajantes musculares y frecuentemente con antidepresivos. Por ltimo, el concepto de la migraa transformada es importante reconocerlo ya que se considera que en algunos pacientes la migraa episdica se puede transformar en dolor casi diario, moderado a intenso con ataques sobrepnestos tpicos de migraa, y en ocasiones la

cefalea crnica tambin puede comportarse como una cefalea crnica diaria y se pueden sobreponer episodios de migraa (cefalea mixta). Existen varios tipos de cefalea que no es posible describir en esta corta comunicacin como la hemicrnea crnica paroxstica, la cefalea postraumtica, la cefalea del orgasmo, las cefaleas asociadas a ejercico fsico, la cefalea asociada a la tos y la cefalea posterior a una puncin lumbar (secundaria a una salida crnica de liquido cefaloraqudeo a travs del orificio provocado por la aguja espinal en la duramadre).

La cefalea es an un reto para el mdico porque faltan cosas por entender y aprender. La actitud recomendable es buscar siempre un diagnstico para la cefalea; nunca conformarse con hacer tratamiento sintomtico dndose por vencido ante la evidencia de que no pocas veces el estudio del paciente con dolor de cabeza requiere esfuerzo, trabajo e ingenio.

Epilepsia La epilepsia representa uno de los problemas neurolgicos ms frecuentes y ms que

una enfermedad debe considerarse como sntoma de una alteracin cerebral que puede tener la ms diversa etiologa. No existe en nuestro organismo ninguna funcin que no sea regulada por el sistema nervioso lo que nos permite entender la gran variedad de manifestaciones clnicas con que se pueden expresar las crisis epilpticas, y si no estamos familiarizados con ellas ser difcil diagnosticar correctamente los pacientes. Todo aquel sntoma o evento clnico, an el ms sutil, que aparezca de cuando en cuando, que sea de duracin breve, que siempre manifieste las mismas caractersticas y que sea independiente de la voluntad del paciente, deber sugerirnos que se trata de un evento ictal. En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia y la O.M.S. definieron la epilepsia como "una afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis recurrentes originadas por descargas excesivas de un grupo neuronal hiperexcitable y que se asocia con diferentes manifestaciones clnicas". Es fcil imaginar que estas manifestaciones clnicas dependern de la localizacin del foco anormal y permitirn por lo tanto hacer una localizacin topogrfica de la posible lesin subyacente (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional contra la Epilepsia)

1. Crisis parciales A. Crisis parciales simples

B. Crisis parciales complejas C. Crisis parciales secundariamente generalizadas 2. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) A. Crisis de ausencia B. Crisis convulsivas tnicas, clnicas C. Tnicas D. Clnicas E. Mioclnicas F. Crisis atnicas 3. Crisis epilpticas no clasificadas

En general se acepta que un 5% de la poblacin sufrir una crisis convulsiva en algn momento de su vida y que un 0.5% de la poblacin tiene crisis recurrentes. En 75% de los pacientes con crisis recurrentes se tendr una remisin completa 20 aos despus del inicio. Es muy interesante reconocer y recordar que en un 40% de los pacientes no se identificar la etiologa despus de realizar una cuidadosa historia clnica y practicar estudios de diagnstico adecuados. El primer paso importante es hacer una investigacin clnica exhaustiva obteniendo el mximo de informacin tanto del paciente como de su familia, lo que nos permitir hacer una correcta clasificacin de las crisis, paso inicial indispensable para realizar un plan de estudio.

Las crisis parciales simples son aquellas en las que el foco epileptgeno se localiza en reas especficas de la corteza cerebral (generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteracin de la conciencia. Clnicamente se pueden manifestar con fenmenos motores, sensitivos, sntomas autonmicos y sntomas psquicos. Las manifestaciones motoras (presentes en el hemicuerpo opuesto al sitio de descarga elctrica), estarn presentes cuando el foco anormal se localiza en la corteza frontal y pueden consistir en movimientos tnicos o clnicos de una extremidad o parte de ella o en la cara y esto nos indicar la localizacin exacta del sitio anormal en la corteza prerrolndica; las manifestaciones en una parte del cuerpo se pueden extender a todo el hemicuerpo. Pueden presentarse en forma de movimientos versivos que consisten en una rotacin de los ojos y de la cara hacia un lado; si las alteraciones estn en el rea

La epilepsia es un sndrome de etiologa diversa. Existe el concepto popular equivocado de que la epilepsia es una enfermedad ante la que el mdico est derrotado. Se cuenta en la actualidad con medios de diagnstico de mayor precisin que en el pasado y las posibilidades teraputicas tambin han crecido en nmero y calidad.

motora del lenguaje se presentan crisis fonatorias. Las crisis parciales simples sensitivas pueden consistir en trastornos visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos y somatosensoriales. Las manifestaciones consisten en la percepcin de luces, olores, ruidos, zumbidos, sabores y alteraciones sensitivas que siempre estarn presentes en el hemicuerpo contrario. Los sntomas o signos autonmicos pueden manifestarse con palidez, sudoracin, sensacin epigstrica extraa y dilatacin pupilar. En estas crisis pueden observarse manifestaciones psquicas, como el fenmeno de lo ya visto y lo ya vivido, pensamientos forzados, miedo, ilusiones como por ejemplo macropsias (percibir los objetos o un hemicuerpo ms grande de lo normal) y algunas veces alucinaciones bien estructuradas como percibir una escena. En la prctica clnica generalmente estos trastornos psquicos se observan en crisis parciales complejas ya que habitualmente se asocian con un deterioro de la conciencia.

Cuadro 2. Diferencias entre crisis de ausencia y la epilepsia parcial compleja

Caractersticas Edades Causa Frecuencia Duracin Sntomas preictales Sntomas postictales E.E.G. Ausencias 4-12 Idioptica Numerosas Segundos Ninguno Ninguno Complejos espigaonda 3CPS Crisis parciales complejas Cualquier edad Secundaria a traumatismo, anoxia, infeccin Menos frecuentes 1-3 minutos Siempre presentes Somnolencia, cefalea, confusin Alteraciones focales en un lbulo temporal

Las crisis parciales complejas son aquellas que se originan en reas corticales no especficas, presentan alteracin de la conciencia y cursan con descargas elctricas en las regiones temporales o fronto-temporales. Son las mas frecuentes en la consulta diaria y son de difcil control. Clnicamente se pueden manifestar exclusivamente con alteracin de la conciencia por lo que pueden confundirse con las ausencias tpicas llamadas antes "pequeo mal" pero clnicamente diferenciables. Las crisis parciales complejas se pueden iniciar como una crisis parcial simple seguidas de un deterioro de la conciencia. Con frecuencia el paciente manifiesta una sensacin somtica generalmente molesta descrita como un trastorno epigstrico que asciende hacia la garganta y puede asociarse con sensaciones raras en la boca y los labios y tener deglucin involuntaria. En otras ocasiones hay sensaciones de irrealidad como despersonalizacin; otras veces el paciente tiene trastornos de memoria (sensacin de lo

ya visto, de lo ya vivido) o bien alteraciones afectivas como son episodios de ansiedad, miedo, depresin o sentimientos paranoides. Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer luego automatismos primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse, caminar, etc. Tanto las crisis parciales simples como complejas pueden evolucionar a convulsiones generalizadas tnico-clnicas. Las crisis generalizadas son aquellas en que hay inicialmente una alteracin de la conciencia por una afeccin sincrnica de ambos hemisferios. El paciente no detecta ni un"aviso". Las crisis de ausencia generalmente se ven en nios en edad escolar (4 a 12 aos), son muy breves (5 a 15 segundos), el nio se queda con la mirada fija, parpadea y puede haber algunos movimientos mioclnicos; la hiperventilacin puede inducir estas crisis. En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis generalizadas tnico-clnicas. En las crisis generalizadas tnico-clnicas hay una fase inicial de tipo tnico de corta duracin en la cual el paciente emite un ruido gutural (grito), se pone ciantico, se dilatan las pupilas y puede haber relajacin de esfnteres. Con frecuencia en la clnica es motivo de alarma el haberse presentado relajacin de esfnteres ya que previamente esto no haba sucedido interpretndose como un agravamiento de la enfermedad; conviene explicar simplemente que la vejiga o la mpula rectal estaban llenos al momento de la crisis y que esta situacin carece de importancia mayor. Despus de la fase tnica viene la fase clnica en la que aparecen movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo. Las crisis mioclnicas son contracciones sbitas generalizadas y breves, muy sensibles a estmulos luminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del sistema nervioso y trastornos metablicos. Las crisis atnicas se caracterizan por una prdida sbita del tono muscular con cada al suelo y una alteracin muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi inmediatamente al momento de caer. En las crisis no clasificadas se incluyen los espasmos infantiles que generalmente ocurren en los primeros meses de la vida: hay flexin del cuello, tronco y extremidades (crisis de Salaam), son muy numerosas durante el da y provocan un deterioro neurolgico progresivo. Las epilepsias reflejas son aquellas en las cuales una crisis generalizada tnico-clnica o parcial compleja puede ser evocada por diferentes estmulos (epilepsia musicgena, de la lectura, escritura o aritmtica). Con mucha frecuencia se presentar la oportunidad de atender nios entre 6 meses y 4 aos de edad, que han convulsionado durante un cuadro de hipertermia. Este bajo umbral de tolerancia a la fiebre es una caracterstica genticamente determinada que en un tercio de los casos consisten en crisis generalizadas tnico-clnicas. Se consideran crisis febriles complejas cuando son de carcter focal o bien crisis generalizadas con una duracin mayor de 10 minutos y en estos casos debe considerarse la necesidad de iniciar tratamiento mdico, ya que un porcentaje importante (15% aproximadamente) pueden seguir convulsionando despus de los 5 aos sin relacin con elevaciones

trmicas y entonces considerarse pacientes epilpticos. Tradicionalmente se ha utilizado el fenobarbital en pequeas dosis pero a pesar de esto pueden producir trastornos de conducta sobre todo irritabilidad e hiperactividad por lo que deber considerarse el uso de otros medicamentos como el cido valproico.

ETIOLOGA Como fue mencionado al principio, las crisis son en ocasiones un sntoma de una enfermedad que debe ser investigada. En general son bien conocidas las diferentes causas que predominan en los distintos grupos de edad, y as en un recin nacido las convulsiones pueden ser por hipoglicemia, hipercalcemia, intoxicacin hdrica, asfixia, hemorragia intracraneal, etc. En la infancia se observan las crisis febriles, crisis por errores congnitos del metabolismo e infecciones del sistema nervioso. Ms tarde, en el adolescente y en el adulto joven, aparecen los traumatismos craneales, neoplasias, malformaciones arteriovenosas, suspensin brusca de alcohol y drogas. Finalmente en el adulto mayor, al trauma y tumores se agregan los trastornos vasculares cerebrales sobre todo de tipo isqumico (trombosis y embolismo cerebral). Toda crisis convulsiva y sus equivalentes sensoriales o de cualquier tipo no deben calificarse en definitiva como epilpticas sino que habrn de ser sometidas a diagnstico diferencial. La razn es que el tratamiento orientado siempre tendr mayor xito y beneficio para el paciente.

DIAGNSTICO La historia clnica nos permitir clasificar el tipo de crisis y por la historia natural del padecimiento sospechar la posible etiologa.

El electroencefalograma es el registro elctrico de la actividad cerebral y la presencia de descargas anormales permitir corroborar la sospecha clnica de epilepsia e identificar el inicio focal o generalizado de las crisis. En las crisis focales las descargas elctricas se presentan en una rea bien definida de la corteza cerebral mientras que en las crisis generalizadas las descargas se presentan al mismo tiempo en ambos hemisferios. No hay descargas especficas, excepto las ausencias tpicas donde se presenta el patrn de espiga onda 3 ciclos/seg. Debe recordarse que en el 30 al 40% de los pacientes, el EEG es normal, porcentaje que puede disminuir utilizando mtodos de activacin como privacin de sueo, telemetra, electrodos nasofarngeos, etc. Un EEG normal en un paciente con historia clnica clara de crisis convulsivas no debe ser motivo para no dar tratamiento. Los estudios de imagen como resonancia nuclear magntica, tomografa, angiografa y estudio de lquido cefalorraqudeo, debern seleccionarse en cada caso en particular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Existe un nmero importante de situaciones clnicas que por sus manifestaciones deben de ser diferenciadas cuidadosamente de las crisis epilpticas. Entre las ms frecuentes estn: Hipoglicemia Migraa Sncope Pseudocrisis Arritmias cardacas Narcolepsia Isquemias cerebrales transitorias

En cada una de estas situaciones aparecen ciertas manifestaciones clnicas que nos permitirn una correcta orientacin diagnstica. Por ejemplo, en los sncopes por reflujo vasovagal habitualmente el paciente manifiesta una sensacin de nuseas, presenta palidez y sudoracin y se queja de visin borrosa, presentando en seguida una prdida breve de la conciencia y recuperndose generalmente al ntegro al ser colocado en posicin de decbito. En la clnica con frecuencia se asocia en respuesta a alteraciones emocionales, dolor, encontrarse en una rea cerrada, etc. Cuando se sospecha un trastorno del ritmo cardaco deber pensarse en la realizacin de un monitoreo electrocardiogrfico durante 24 horas. En los pacientes migraosos generalmente las manifestaciones de carcter focal que crean confusin diagnstica son seguidas de un dolor de cabeza caracterstico que facilita el diagnstico. Quiz una de las situaciones ms conflictivas es la diferenciacin de crisis epilpticas genuinas de aquellas crisis que se asocian con trastornos de tipo emocional (pseudocrisis) donde algunas observaciones del examen pueden ser importantes; por ejemplo en las pseudocrisis no hay cambios pupilares, ni variaciones en la presin arterial y frecuencia cardaca. El electroencefalograma slo muestra artefactos musculares.

TRATAMIENTO La mayora de los pacientes responden al tratamiento con anticonvulsivos. Siempre se preferir la monoterapia y cuando se administra ms de un medicamento debe analizarse la posible interaccin. El objetivo del tratamiento es que el paciente est libre de crisis. La suspensin de los medicamentos debe considerarse cuando se ha logrado un control absoluto durante 3 a 4 aos y el EEG no muestra anormalidades. Ante el caso de una mujer embarazada, surge la pregunta sobre qu hacer con el tratamiento; es ms riesgoso para el feto suspender el tratamiento a la madre que los efectos teratognicos de los anticonvulsivos que est tomando.

Indudablemente que para obtener los mejores resultados debemos elegir el anticonvulsivo ms adecuado de acuerdo al tipo de crisis que presenta el paciente. Los anticonvulsivos ms frecuentemente utilizados (cuadro 3), incluyen carbamazepina, difenilhidantoinato de sodio, fenobarbital, primidona, cido valproico, clonazepam y etosuccimida por ser las drogas con las que se tiene ms experiencia y se consideran como antiepilpticos primarios con base en su efectividad y efectos colaterales; sin embargo, en la ltima dcada ha habido avances importantes en la teraputica, ya que han aparecido medicamentos como lamotrigina, gabapentina, felbamato y vigabatrina de los que cada da se acumula experiencia sobre su efectividad en los diferentes tipos de crisis.

Cuadro 3. Anticonvulsivos
ANTICONVULSI INDICACION DOSIS VO ES Difenilhidantona (Epamin) C.parciales simples y complejas, generalizadas tnico-clnicas C.parciales C. generalizadas tnico-clnicas 4-6 mg/kg 12 c/da 10-20 mg/kg 23 c/da EFEC. COL. VIDA NIVEL MS MEDI SRIC IMPORTANT A O ES 24 8 horas 10-20 g/ml Hirsutismo, hipertrofia gingival, mareos, acn. Somnolencia, mareos, diplopia, visin borrosa. Somnolencia, ataxia, hiperactividad en los nios. Somnolencia, nuseas, vmito, ataxia, reacciones psicticas. Nuseas, aumento de peso, cada de pelo, somnolencia, hepatotxico.

Carbamazepina (Tegretol)

12 8 horas

4-8 g/ml

Fenobarbital

1-3 90 C.parciales mg/kg/d 12 C.generalizadas a horas tnico-clnicas 1 dosis diaria C.parciales simples y complejas, C.generalizadas tnico-clnicas Ausencias tpicas, mioclnicas atnicas, generalizadas tnico-clnicas y crisis parciales. Ausencias tpicas 10-15 12 6 mg/kg/d horas a en 3 dosis 10-40 12 6 mg/kg/d horas a 23 dosis

20-40 g/ml

Primidona (Mysoline)

5-12 g/ml

Acido valproico (Depakene)

50-100 g/ml

Etosuccimida (Zarontin)

100 a 750

30 12

>40 glml

Somnolencia

mg/da Lamotrigina (Lamictal) Parciales 300simples y 600/da complejas, 2 dosis generalizadas tnico-clnicas. 18003600 Crisis parciales 1800y generalizadas 3600 tnico-clnicas. mg/da 2 dosis 1200 Crisis parciales 3600 complejas, 1200 espasmos 3600 infantiles,sndro mg/da me Lenoxen 2 Gastaut dosis Mioclnica, crisis parciales complejas y generalizadas tnico-clnicas como la segunda eleccin. 0.5 a 8 mg/da

horas 14 horas No Somnolencia, conocid nusea, o mareos.

Gabapentina (Neurontin)

5 - 12 horas

No Somnolencia, conocid fatiga, mareos. o

Felbamato

14 horas

No Insomnio, conocid cefalea, o mareos, fatiga, peso, apetito.

Clonazepam (Rivotril)

24 6 horas

Poca Somnolencia, utilidad mareos.

En la prctica mdica diaria predominan las crisis parciales y en stas la carbamazepina es la droga de eleccin aunque hay otras alternativas como difenilhidantona y fenobarbital, primidona, lamotrigina, etc; debe considerarse el costo de los medicamentos en relacin al estado socioeconmico del paciente. El cido valproico es la droga de primera eleccin en crisis mioclnicas y junto con la etosuccimida en ausencias en los nios. Ha demostrado ser de igual efectividad que la difenilhidantona en las crisis generalizadas tnico-clnicas y en las crisis parciales se obtienen moderados resultados. En los pacientes con crisis generalizadas tnico-clnicas, tnicas y clnicas, la difenilhidantona es la droga de primera eleccin. Ante la falta de respuesta clnica o efectos txicos podemos utilizar fenobarbital, cido valproico, carbamazepina. En aquellos casos en que no hay respuesta mdica despus de utilizar diferentes combinaciones y luego de asegurarse de tener niveles teraputicos adecuados y demostrar con estudios de imagen y registros elctricos un rea de dao estructural

sobre todo en la regin temporal, debe contemplarse la posibilidad de un manejo quirrgico.

COMPLICACIONES La complicacin ms grave que puede presentar un paciente epilptico es caer en estado epilptico. Cualquier tipo de crisis puede presentarse en esta complicacin. La forma ms riesgosa es el estado de crisis generalizadas tnico-clnicas donde el paciente no alcanza a recuperar la conciencia entre las crisis y por su alta mortalidad debe considerarse como una urgencia mdica que deber ser tratada en una unidad de cuidados intensivos. La principal causa de estado epilptico es la suspensin brusca del tratamiento y cuando esto no ha sucedido el motivo puede ser un proceso infeccioso, alteraciones metablicas o traumatismos craneales que deben ser investigados; en 20% de los casos de estado epilptico, este aparece como la primera manifestacin de crisis convulsivas. El tratamiento consistir en asegurar ventilacin adecuada, monitoreo continuo para mantener un estado hemodinmico normal, uso de medicamentos (benzodiacepinas) para el control inmediato de las convulsiones y el inicio parenteral de drogas antiepilpticas.

Esclerosis Mltiple La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema tema
nervioso central, que habitualmente se caracteriza por ataques recurrentes de disfuncin neurolgica focal y multifocal. Los sntomas y signos clsicos de EM dependen de la localizacin del foco de desmielinizacin y pueden incluir una variedad de disfunciones que no son especficas para la EM, tales como alteracin de la visin, ataxia y temblor intencional, debilidad o parlisis de una o ms extremidades, espasticidad y problemas vesicales. Hay,sin embargo, tres anormalidades, altamente sugestivas de EM:

Neuritis ptica, la cual es el sntoma inicial en cerca del 25% de los pacientes Oftalmoplejia internuclear que se asocia con nistagmus monoocular Signo de Lhermitte, que es una sensacin "elctrica" por detrs del cuello y de la espalda que llega hasta las piernas (al flexionar el cuello).

En fibras nerviosas normales mielinizadas, la conduccin ocurre de manera saltatoria; las corrientes de accin se confinan a las secciones no mielinizadas del axn saltando de un ndulo de Ranvier al siguiente. Este tipo de conduccin es mucho ms eficiente desde el punto de vista energtico que la transmisin a travs de la superficie del axn entero, aumentando as la velocidad de conduccin con una prdida mnima de energa.

La desmielinizacin de una porcin de la fibra nerviosa normalmente mielinizada, puede conducir a: bloqueo de la conduccin en el sitio de la prdida de mielina, disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa a travs de la fibra alterada y fatiga subjetiva aumentada o un mayor consumo de energa. La disfuncin neurolgica observada en la EM es una reflexin de la alteracin de la conduccin a travs de segmentos parcial o completamente desmielinizados o de una fibra nerviosa mielnica. Adems, el hecho de que el tiempo de conduccin a travs de los segmentos desmielinizados disminuye con aumento de la temperatura puede explicar por qu los sntomas clnicos de EM se empeoran al aumentar la temperatura corporal.

Epidemiologa En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000 personas diagnosticadas de EM por mdicos especializados con una mayor incidencia (al menos 60%) en mujeres. La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 aos y la mayora de los pacientes se diagnostican durante la tercera y cuarta dcadas de la vida. Existe una relacin intensa entre la latitud geogrfica y el riesgo de desarrollar EM. La prevalencia vara de 5 a 10 por 100,000 habitantes en zonas tropicales a 50 a 100 por 100,000 habitantes en zonas templadas. La prevalencia tambin vara con la raza, observndose ms alta entre europeos, nrdicos y aquellos con acendencia de europeos originarios del norte de Europa. La enfermedad es rara entre las poblaciones asiticas y casi desconocida en la poblacin negra del frica. La incidencia de EM en los negros americanos es mucho mayor que en frica aunque es slo el 40% del nmero de americanos caucsicos.

La esclerosis mltiple es una enfermedad del sistema nervioso central en la que ocurre desmielinizacin de la fibra nerviosa que conduce a trastornos en la conduccin. Hay evidencias de su naturaleza autoinmunitaria. Su curso es crnico y progresivo, con remisiones y exacerbaciones y en ocasiones el curso es benigno; lo ms frecuente es lo segundo.

La distribucin geogrfica que no es aleatoria de la EM ha permitido desarrollar varios estudios epidemiolgicos, la mayora de los cuales se basan en la geografa y han clasificado la prevalencia en grupos de alto, mediano y bajo riesgo. Las reas de alto riesgo con cifras de 30 por 100,000 habitantes incluyen Europa Septentrional, los estados nrdicos de la Unin Americana y Canad, la porcin sur de Australia y Nueva Zelandia. Regiones de riesgo medio con ndices de prevalencia entre 5 a 25 por 100,000 habitantes incluyen Europa Meridional, la porcin sur de los Estados de la Unin Americana y la porcin norte de Australia. reas de bajo riesgo con prevalencia menor de 5 por 100,000 habitantes incluyen Asia y parte de Sudamrica. Con la evidencia importante de susceptibilidad a una influencia gentica en la EM, tanto los pacientes con EM como sus familiares se preocupan y cuestionan acerca del riesgo

de otros miembros de la familia para desarrollar EM. Para enfermedades en las cuales el modo exacto de transmisin no est bien dilucidado, como en la EM, el consejo gentico utiliza riesgos de recurrencia empricos que son basados en datos de observacin clnica mas que en modelos tericos. Aproximadamente el 20% de los sujetos con EM tienen al menos un familiar con EM, posible EM, o neuritis ptica. El riesgo de un hijo de un paciente con EM es de un 4% y de un familiar de un sujeto con EM es de 4 a 5%. Aunque los riesgos de recurrencia en parientes y en nios de sujetos con EM parecen ser relativamente bajos, existen 40 a 50 posibilidades ms altas que el 0.1% de prevalencia de EM en la poblacin general de British Columbia en Canad. Los estudios de patrones de herencia han demostrado que las enfermedades autoinmunes como la EM no siguen un patrn mendeliano comn, probablemente debido a los focos susceptibles mltiples involucrados en esta enfermedad. Hasta la actualidad, no se ha encontrado un antgeno especfico para la EM y el papel preciso de las clulas T en esta enfermedad tampoco se ha definido en forma completa. La hiptesis que la EM es una enfermedad autoinmune se basa en los cambios inmunes encontrados en el LCR y en el encfalo de los pacientes con EM. Sin embargo, adems de las respuestas localizadas inmunes dentro del SNC, se han correlacionado anormalidades inmunes medibles de la enfermedad y que tambin se han encontrado en el compartimento inmunoperifrico. Las anormalidades inmunes observadas se cree que reflejan fundamentalmente defectos inmunoregulatorios en la funcin de clulas T que estn asociadas con hiperactividad de las clulas T y B.

Evolucin de la EM Segn el curso clnico, la EM habitualmente se caracteriza por un curso crnico progresivo, de remisiones y exacerbaciones o un curso clnico benigno. En cerca del 20% de los pacientes la enfermedad ser esencialmente benigna, con pocas o ninguna exacerbacin y con incapacidad residual mnima o nula. El curso ms comn es de exacerbaciones y remisiones, con ataques que ocurren en forma aleatoria por algunos aos, ms fre cuentemente durante los primeros 3 o 4 aos despus del inicio. La extensin de la recuperacin vara en forma importante entre pacientes de un ataque al siguiente, aunque es frecuente que aumenten progresivamente con cada ataque los dficits permanentes. Cuando la enfermedad sigue un curso progresivo crnico desde el inicio (lo cual es ms comn cuando el inicio ocurre despus de la edad de 40 aos), sta es habitualmente una evolucin lenta pero inexorable con detrimento de las funciones de la mdula espinal. La mayora de los pacientes con EM que tienen exacerbaciones y remisiones en el momento del diagnstico, finalmente desarrollar enfermedad crnica progresiva. En un 30 a 40% de los casos la conversin se har dentro de 6 a 10 aos del inicio de su enfermedad y 58% se convertirn dentro de los 11 a 15 aos siguientes. Despus de una duracin de 25 aos de la enfermedad, el 90% de los que iniciaron EM con exacerbaciones y remisiones han desarrollado ya la enfermedad progresiva. As, el

porcentaje de pacientes que se convierten de exacerbaciones y remisiones a la forma crnica progresiva, aumenta con la duracin de la enfermedad. La muerte por suicidio se ha reportado que es 7.5 veces ms frecuente entre pacientes con EM que aquellos en edades semejantes de la poblacin general.

Pronstico Las implicaciones econmicas de la EM son enormes tanto para los pacientes como sus familiares. Adems de los costos de manejo mdico y de la prdida de ingresos de los pacientes afectados con esta enfermedad en sus pocas de actividad productiva, la enfermedad tambin limita el status econmico de los miembros de la familia del paciente. Se estima que los costos de la EM de los pacientes alcanzan casi el 40% de sus ingresos de toda la vida. El pronstico general de los pacientes con esclerosis mltiple (EM) establece que al alcanzar 15 aos despus del inicio de su enfermedad, el 50% tienen posibilidad de caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarn ayuda para la deambulacin o estarn en una silla de ruedas.

Diagnstico El diagnstico de EM se basa fundamentalmente en dos parmetros. Por un lado los hallazgos en los estudios de imagen por Resonancia Magntica en los que se presentan (en las imgenes dependientes de T2) reas hiperintensas de localizacin fundamentalmente periventricular en la substancia blanca subcortical en mltiples localizaciones as como tambin en la mdula espinal; este estudio permite visualizar no solamente la localizacin de las reas desmielinizantes sino tambin en forma seriada pueden realizarse evaluaciones para valorar la evolucin clnica y subclnica de la enfermedad. Los otros estudios bsicos para el diagnstico son la determinacin de bandas oligoclonales, la determinacin de la protena bsica de la mielina y la medicin de las inmunoglobulinas en el lquido cefalorraqudeo. Estos dos factores, en conjunto con la informacin clnica, permiten establecer con ciertas bases de seguridad el diagnstico de esta enfermedad.

Tratamiento En relacin al tratamiento de la esclerosis mltiple podemos dividirlo en dos tipos: el tratamiento sintomtico y el tratamiento de la fase aguda de la EM as como los tratamientos en investigacin y la teraputica preventiva. El diagnstico se basa en el cuadro clnico y en

El tratamiento sintomtico de la esclerosis mltiple incluye estudios auxiliares: medicamentos para corregir las alteraciones del tono afectivo IRM del SNC y la asociadas a la EM como son la depresin y la hiperforia, la mdula y en el disfuncin cognoscitiva, los problemas visuales, las parestesias y LCR, la la fatiga. Lo primero o sea las alteraciones del afecto se manejan determinacin de con antidepresivos tricclicos o con los de cuarta generacin que bandos incluyen los bloqueadores de la recapturacin de serotonina. Las oligoclonales, de la alteraciones cognoscitivas con terapia cognoscitiva; los trastornos protena bsica de de la visin con el uso de prismas o bloquear la visin de un ojo la mielina y la con parches para evitar la diplopia; las parestesias con medicin de las antidepresivos y anticonvulsivos y la fatiga con hidrocloruro de inmunoglobulinas. amantadina, con pemoline o metilfenidato. Otros sntomas que son asequibles a tratamiento son la disfuncin vesical que se caracteriza por incapacidad para almacenar la orina en la vejiga; se maneja con anticolinrgicos, amitriptilina o oxibutilina y la incapacidad para vaciar la vejiga con cateterizacin repetida y las infecciones, con antibiticos o antispticos urinarios. El temblor cerebeloso se puede tratar con isonazida o glutetimida y la espasticidad con diazepam, blacofen, tizanidine o terapia fsica. En cuanto al tratamiento del dolor en la EM, si ste es debido al atrapamiento de un nervio perifrico o a desbalance muscular, deben de manejarse con los tratamientos apropiados para estos problemas y si se trata de un dolor intrnseco de EM como la neuralgia del trigmino o el dolor neurtico del tronco y las extremidades, se utiliza la carbamazepina. En cuanto al tratamiento con esteroides de las fases agudas de EM, generalmente se usa la metilprednisolona a una dosis de 1000mg en cuatro dosis repetidas, intravenosas, por 3 das, seguidas de prednisona a la dosis oral de 1 mg/kg de peso corporal durante 11 das para despus disminuir gradualmente 20mg por da y luego 10 mg cada tercer da hasta suspenderlo en unas semanas. Las terapias en investigacin para EM incluyen la 4 aminopiridina (4-AP) cuyo modo de accin es a travs del bloqueo de los canales de potasio (a una dosis de 10 a 50 mg por da) en dosis divididas por 12 semanas, con mejora del dficit en el 30% de los pacientes y mejora en la funcin en un 16% y el uso del copolymero 1 cuyo modo de accin es anlogo a la protena bsica de la mielina que induce una tolerancia inmunolgica con dosis de 20 mg por da por inyeccin subcutnea. Aparentemente, los estudios piloto han demostrado una reduccin significativa en las recurrencias de la esclerosis mltiple. Otros tratamientos en investigacin incluyen los antgenos de mielina cuyo mecanismo de accin es a travs de induccin de tolerancia inmunolgica por clulas inmunes gastrointestinales a una dosis de 300mg por da por va oral. En cuanto a los medicamentos profilcticos para evitar las recadas de la esclerosis mltiple, el ms importante es el interfern beta, un agente antiviral que aumenta la funcin de las clulas T supresoras en EM, inhibe la sntesis de IFN-GAMA, TNF y LT in vitro y posiblemente in vivo, inhibe la proliferacin de linfocitos e induce las citoquinas inmunosupresoras. Se han realizado varios protocolos con un buen nmero de pacientes tratados con interfern beta-1b a dosis de 8 millones de unidades subcutneas cada tercer da y despus de valorar la respuesta clnica por las diferentes escalas aceptadas para esclerosis mltiple, as como con imagen por resonancia magntica practicada peridicamente, demostraron un evidente efecto benfico disminuyendo en un 30% la frecuencia de recidivas o de exacerbaciones en los pacientes evaluados por un lapso mnimo de dos aos. Las reacciones colaterales observadas con este medicamento han sido mnimas y en general es un medicamento bien tolerado.

El tratamiento con interfern beta-1b no es una cura para el tipo de EM con exacerbaciones y remisiones. Aunque la exacerbacin anual se observ reducida dramticamente en los protocolos clnicos, casi todos los pacientes de EM con exacerbaciones y remisiones finalmente tuvieron una exacerbacin. Sin embargo, los ataques que ocurrieron fueron en general mucho menos intensos y de ms corta duracin que los previos. En general, puede decirse que el interfern beta-1b es bien tolerado cuando se usa apropiadamente y los pacientes que lo reciben disminuyen la frecuencia de sus recurrencias durante los aos en que se utiliza este tratamiento.

Las enfermedades desmielinizantes comprenden un grupo de problemas neurolgicos de importancia tanto por su frecuencia como por la incapacidad que ocasionan. Estas enfermedades tienen en comn la destruccin focal o en placas o parches de las vainas de mielina en el SNC con una respuesta inflamatoria concomitante. La ms comn de estas enfermedades es la esclerosis mltiple y hay otras entidades relacionadas aunque diferentes porque en estas no hay respuesta inflamatoria; es el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, la encefalomielitis necrosante hemorrgica aguda y la mielopata asociada al virus HTLV-1 (virus linfotrpico de clulas T humanas tipo I) tambin descrita como paraparesia espstica tropical.

Traumatismo Craneoenceflico Dentro de las enfermedades neurolgicas, el traumatismo craneoenceflico (TCE) se

sita en los primeros lugares tanto en frecuencia como en gravedad. El proceso bsico del trauma es simple y a la vez complejo; simple porque no existe problema para establecer el diagnstico etiolgico y complejo por la incertidumbre de la patognesis del trastorno cerebral inmediato y de los efectos tardos que pueden complicar la lesin. Existe comnmente el concepto errneo de que el TCE es materia exclusiva del neurocirujano y que raramente concierne al neurlogo, internista o al mdico general. El 80% de los TCE son vistos en primera instancia por el mdico general y menos del 20% requieren intervencin neuroquirrgica de algn tipo (este porcentaje contina disminuyendo en los ltimos aos). El mdico a cargo del paciente con TCE debe estar familiarizado con las manifestaciones clnicas y el curso natural de la lesin cerebral primaria, conocer los cambios fisiolgicos y fisiopatolgicos cerebrales posteriores al TCE tales como el edema cerebral, cambios en el flujo sanguneo cerebral, modificaciones electrofisiolgicas, etc. En la actualidad existen mtodos paraclnicos que ayudan al diagnstico oportuno y adecuado de las alteraciones que ocurren despus del TCE y a prevenir de tal forma, las lesiones cerebrales secundarias.

Cuadro 1. Escala de Glasgow

Apertura ocular: Espontnea 4 A comandos sonoros 3 A estmulos sonoros 2 Sin respuesta 1 Respuesta motora: Obedece rdenes 6 Localiza el dolor 5 Flexin normal 4 Flexin anormal (decorticacin) 3 Extensin anormal 2 (descerebracin) Sin respuesta 1 (Grado aproximado mnimo, 3; grado mximo, 15)

EPIDEMIOLOGA Cerca de 500,000 personas se hospitalizan anualmente en los Estados Unidos con el diagnstico de TCE: 60% son catalogados como leves, 20% TCE moderados y 20% como graves. La clasificacin de la gravedad se efecta mediante la escala de Glasgow. Esta escala, a pesar de tener algunos defectos, es la ms utilizada en pacientes con TCE; su evaluacin se lleva a cabo utilizando 3 criterios como son las respuestas oculares o visuales, y las respuestas motoras (Cuadro 1); la medicin se expresa en forma numrica y segn el puntaje obtenido se considera TCE leve cuando se obtiene un puntaje de 13 a 15 , moderado cuando se registran de 9 a 12 puntos y el graves cuando el puntaje es menor de 8. En los Estados Unidos, la incidencia de TCE vara de 175 a 367 por 100,000 habitantes, en el Reino Unido la incidencia vara de 270 a 313 por 100,000. La frecuencia de TCE en nios es alrededor de 200 por 100,000 siendo ms frecuente en nios que en nias. Este grupo de edad es el que presenta mayor mortalidad.

El traumatismo craneoenceflico es un problema que ocurre en todas las edades, cuyo riesgo mayor y consistente es el dao axonal. El 80% de los casos son vistos en primera instancia por el mdico general; las medidas de tratamiento iniciales influyen de manera importante en el resultado y el pronstico. La evaluacin clnica tiene un doble valor: como elemento muy til para el diagnstico y como criterio para el seguimiento del

PATOBIOLOGA

Las bases patobiolgicas de la lesin cerebral traumtica son complejas y variadas. En la mayora de los casos de TCE grave se pueden encontrar hematomas intracraneales y extracraneales junto con contusiones que pueden ser aisladas o multifocales. En el TCE moderado podemos encontrar contusiones y hemorragias, aunque, estos no son hallazgos consistentes. En el TCE leve no se observa dao parenquimatoso por lo general. No obstante que los diferentes grados de TCE pueden mostrar diferencias importantes en los hallazgos macroscrpicos patobiolgicos, los cambios microscpicos pueden observarse en cualquiera de los 3 grados de TCE. En lesiones leves, moderadas y graves, el dao axonal es un rasgo consistente, incrementndose la distribucin y el nmero de axones daados proporcionalmente a la gravedad de la lesin. En el perodo postraumtico temprano (de 1 a 14 das) el dao axonal es tpicamente caracterizado por la presencia de edema reactivo o cuerpos de retraccin. Con el curso del tiempo (semanas a meses) el dao axonal se asocia con degeneracin Walleriana y cuerpos o estrellas microgliales. En el ser humano estos cambios patolgicos se observan comnmente en el cuerpo calloso, la sustancia blanca subcortical, los pe dnculos cerebelosos superiores e inferiores y en diversos sitios del tallo cerebral. En la actualidad se considera que la lesin traumtica de los axones condiciona la desconexin de varios sitios blanco a nivel cerebral lo cual se traduce en los diversos estados de morbilidad vistos despus de un TCE.

paciente y la orientacin del tratamiento. La evaluacin por imgenes y la oxigenacin y perfusin del tejido enceflico contribuyen igualmente en esos mismos aspectos.

DATOS CLNICOS La historia clnica es fundamental en el diagnstico del TCE. Es importante no pasar por alto la posibilidad de traumas no reconocidos especialmente en ancianos, alcohlicos y nios pequeos.Es necesario recabar informacin de las causas, la naturaleza y el perfil temporal del incidente traumtico para establecer el diagnstico, entender el curso clnico, predecir eventos clnicos y la forma de prevenirlos. Los trastornos de conciencia recabados mediante la historia clnica, particularmente en relacin con la duracin del perodo de amnesia postraumtica se han utilizado para determinar la gravedad de la lesin primaria. Una amnesia menor de 5 minutos es probablemente debida a un TCE leve, si es mayor de 4 semanas est asociada por lo general con un TCE grave. Los hallazgos fsicos que se obtengan inmediatamente despus del evento traumtico son de igual o mayor importancia que la historia clnica. La comunicacin de los hallazgos debe efectuarse en forma estandarizada; para lo anterior se utiliza la escala de Glasgow. Adems, es necesario obtener informacin de la presencia o ausencia de signos neurolgicos focales, evaluacin del tamao pupilar y su reactividad y de ser posible evaluacin de la funcin del tallo cerebral. Si no se utiliza la escala descrita o algn otro sistema de comunicacin, es preferible utilizar descripciones simples y cortas pero adecuadas, ms que trminos vagos que conducen a mala interpretacin de la evaluacin clnica. En situacin de emergencia, el examen neurolgico completo y detallado es inadecuado; por el contrario ante una circunstancia menos urgente, el anlisis de signos focales menores pueden ser de extrema utilidad en el diagnstico. Es necesaria la bsqueda de

signos que indican dao a la duramadre tales como los trastornos en la funcin de los nervios craneales. Si existe paresia del nervio facial o prdida auditiva se deber sospechar en una fractura de base de crneo, trastornos de olfacin, de visin o de los movimientos oculares, pueden resultar de una fractura en la fosa anterior; otros signos incluyen la coloracin violcea periorbitaria (ojos de mapache), el hemotmpano o la tincin sanguinolenta del lquido cefaloraquideo (LCR) escapando por nariz o por el odo. La funcin motora debe evaluase en forma global al igual que la sensibilidad utilizando un estmulo doloroso intenso; la funcin cerebelosa es imposible de evaluar en el paciente inconsciente. El examen de los nervios craneales incluye la observacin de la posicin y movimientos espontneos de los ojos, el examen del fondo del ojo para descartar la presencia de papiledema y el tamao de las pupilas con su respuesta a la luz; todos son datos importantes que pueden evaluarse rpidamente. El reflejo corneal debe examinarse y de ser posible los movimientos oculares a la maniobra oculoceflica y oculovestibular.

EVALUACIN RADIOLGICA La disponibilidad de la tomografa axial computarizada de crneo (TAC) ha condicionado que el uso de la radiografa simple de crneo en el paciente con TCE haya desaparecido. La TAC es utilizada en la evaluacin inicial y el seguimiento de los pacientes con TCE. Proporciona informacin rpida y no invasiva del tejido cerebral as como la presencia de colecciones sanguneas intra o extracerebrales y anormalidades en el LCR . La TAC y la imagen por resonancia magntica (IRM) permiten efectuar decisiones de manejo en el TCE y nos permiten calificar la gravedad del dao, los posibles patrones de lesin, los mecanismos patofisiolgicos y el pronstico. La clasificacin se basa en la presencia de hematomas subdurales, extradurales, intracerebrales, contusiones o datos indirectos tales como la elevacin de la presin intracraneal y el edema cerebral (obliteracin del tercer ventrculo, de cisternas basales, desplazamientos de estructuras de la lnea media) y los signos de isquemia cerebral. Se ha descrito recientemente que el tipo de lesin demostrada por TAC (lesin axonal difusa, edema cerebral, dao focal) tiene influencia en la evolucin y la secuelas neuropsicolgicas de un adulto con lesin craneal grave. Estos estudios se utilizan para identificar el grado de lesin en el TCE, las complicaciones intracraneales y definir las causas del deterioro clnico.

MONITOREO CLNICO La evaluacin de las funciones vitales incluye presin arterial, pulso, frecuencia respiratoria y temperatura corporal. La evaluacin neurolgica se efectuar tan frecuente como lo dictamine la estabilidad del paciente; es decir, pueden ser necesarias evaluaciones clnicas cada 10 o 15 minutos o menos frecuentes como cada 8 o 12 horas en funcin del estado clnico. Se han utilizado para el monitoreo clnico la medicin de la presin de perfusin cerebral as como del O2 y CO2 arterial. El monitorizar la presin intracraneal, permite conocer los cambios de presin y determinar si se requiere manejo para hipertensin endocraneal. El electroencefalograma ha sido til para

determinar la presencia de epilepsia no clnicamente evidente, debido a la relajacin que en ocasiones se utiliza en pacientes intubados con ventilacin mecnica o agitados.

TRATAMIENTO La oxigenacin y perfusin del tejido nervioso posterior al TCE son los factores ms importantes en el manejo y por consecuencia en la evolucin y el pronstico de estos pacientes. El manejo puede iniciarse en el lugar de los hechos, donde generalmente no hay condiciones adecuadas pero de ser posible se deber establecer y mantener una va area adecuada. Con la llegada de paramdicos se puede dar ventilacin a travs de amb e iniciar oxigenacin, estabilizar la columna cervical hasta que sea evaluada y decidir la intubacin endotraqueal. Si el paciente tiene un puntaje de 8 o menos en la escala de Glasgow deber intubarse en forma profilctica. Al llegar al hospital se debe de canalizar una vena perifrica para infusin de solucin salina, se colocar un cuello cervical, de ser posible una lnea arterial para medir la presin arterial sistmica y realizar estudios de neuroimagen (Cuadros 2 y 3).

Cuadro 2. Manejo inicial del paciente con TCE

1. Va area permeable o Retirar cuerpos extraos de la cavidad bucal. o Vigilar posicin de cabeza y cuello, estabilizando la columna cervical, incluso antes de que se efecte el examen radiolgico. 2. Asegurar ventilacin o Evaluar y tratar posibles alteraciones de la funcin respiratoria (neumotrax, hemotrax, traumatismo pulmonar, etc.) 3. Establecer una circulacin adecuada o Evaluar la perfusin sangunea, pulsos perifricos y presin arterial o Localizar hemorragias en cavidades (abdominal, torcica y retroperitoneal)

Cuadro 3. Evaluacin neurolgica en resumen

Estado de conciencia Respuestas motoras de miembros (al estmulo doloroso) Reflejos osteotendinosos Reflejos pupilares

Respuestas oculomotoras Patrn respiratorio Respuestas faciales y palpebrales (al estmulo doloroso)

Los pacientes con TCE grave deben admitirse al hospital sin cuestionamiento alguno; en cambio, aquellos con traumatismos craneales moderados o menores, la necesidad de hospitalizacin se decide mediante los siguientes parmetros: prdida de conciencia mayor de 5 a 10 minutos; evidencia de signos neurolgicos focales; crisis convulsivas postraumatismo, fracturas de crneo, y en particular cuando estn deprimidas o compuestas o cuando existe salida de LCR; y factores que hacen difcil o imposible la evaluacin (por ejemplo en nios muy pequeos, en drogadictos o alcohlicos). Cuando exista duda en cuanto a los datos clnicos lo mejor y ms confiable es hospitalizar al paciente. Si se decide egresar al paciente despus de la evaluacin en urgencias, deber designarse un responsable que se encargue de la observacin y seguimiento y determinar la necesidad de trasladarlo nuevamente al hospital. Una vez estabilizado el paciente y si no requiere tratamiento quirrgico deber efectuarse lo siguiente:

Mantener una posicin semisentada (elevacin de la cabeza de 30 a 40 grados); para favorecer el retorno venoso e impedir flexin o compresin de las yugulares, debe limitarse a la posicin de la cabeza hacia abajo (tpica en la fisioterapia pulmonar) Mantener hematocrito entre 30 y 34%, considerando que la deshidratacin no es un mtodo adecuado para el tratamiento de la hipertensin intracraneal. Monitorizar la presencia de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica lo cual ocasiona retencin de agua corporal. Utilizar gotas oculares para prevenir dao e infecciones en la crnea. Iniciar dieta en forma temprana a travs sonda nasogstrica o va parenteral de tal forma que se mantenga un balance nitrogenado adecuado. Indicar bloqueadores de los receptores H2 para evitar lceras gstricas por estrs. Utilizar laxantes para evitar esfuerzo al evacuar. Dosis profilcticas de heparina o heparinoides por va subcutnea; estos ltimos son los ms aceptados en la actualidad. Colocar sonda vesical que permita el cuidado de la vejiga adems de cuantificar egresos. Cambios de posicin para evitar lesiones en la piel. Fisioterapia para evitar desarrollo de contracturas. Si ocurren crisis convulsivas, se utilizar diazepam por va endovenosa e iniciar difenilhidantona, que se mantendr para prevencin de crisis pos-TCE a largo plazo.

En las ltimas dos dcadas, la mortalidad por traumatismos

craneoenceflicos y de mdula espinal se ha reducido debido a dos factores: las medidas de salud y seguridad pblicas (cinturones de seguridad, cascos protectores, etc) y a los sistemas de atencin inmediata (ambulancias, helicpteros, paramdicos). Esto ltimo ha permitido la atencin adecuada en la escena misma donde se produce el traumatismo de la que depende en gran parte el resultado final. Cuando un mdico es requerido para atender un traumatizado, el mejor servicio que puede ofrecer es la movilizacin de los recursos especializados y el primer paso es la atencin inmediata en el lugar del suceso.

Demencia
La demencia es un sndrome que se caracteriza por la prdida adquirida de las habilidades cognoscitivas y emocionales de tal intensidad que interfiere con el funcionamiento diario y con la calidad de vida. El trmino demencia no indica alguna causa especfica ya que ms de 55 entidades clnicas pueden ocasionarla, algunas de ellas de carcter no progresivo. La prevalencia de la demencia es del 1 % en la poblacin general a la edad de 60 aos y se duplica cada 5 aos hasta alcanzar del 30% a 50% a los 85 aos de edad. Cuando confrontamos a un paciente con este sndrome, es esencial definir el tipo de demencia para determinar el tratamiento e informar acerca del pronstico, los posibles riesgos genticos y planear el cuidado del paciente. La historia clnica se debe enfocar a determinar los cambios cognoscitivos, de conducta y su evolucin, as como detectar los signos y sntomas que sugieran la coexistencia de enfermedades mdicas, neurolgicas o psiquitricas. Debe investigarse la ingestin de medicamentos ya que analgsicos, anticolinrgicos, antihipertensivos, psicotrpicos, hipnticos y sedantes son causas potenciales de deterioro cognoscitivo. Debe efectuarse investigacin de los riesgos potenciales para el paciente y la historia familiar de demencia, depresin, enfermedad cerebrovascular o condiciones asociadas. Demencia se considera como sinnimo de enajenacin (desvaro, locura) y es en realidad un sndrome que describe la prdida de las habilidades para reconocer y manejar el estado afectivo a tal grado que se interfiere la relacin que exige la vida cotidiana. La etiologa es mltiple. Siempre conviene pedir el consejo del especialista.

La evaluacin del estado mental debe incluir las reas cognoscitiva y afectiva. Para lo anterior se utiliza el examen del estado mini-mental el cual es de fcil uso y puede ajustarse para la edad y el nivel educativo. Existen otras pruebas ms detalladas para identificar el grado y extensin del deterioro cognoscitivo y de tal forma ayudar al diagnstico diferencial. Los estudios de laboratorio que en general se recomiendan en la evaluacin inicial de pacientes con sndrome demencial comprenden: perfil bioqumico, biometra hemtica, perfil tiroideo, niveles de vitamina B12 y de folatos, VDRL, VIH,

sedimentacin globular, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, amonio arterial, niveles de parathormona y cortisol. Con la metodologa diagnstica descrita, se pueden identificar las demencias tratables que representan aproximadamente el 10% de todas las formas de demencia. Se ha cuestionado el costo-beneficio de la mencionada evaluacin de laboratorio y su justificacin para detectar un bajo porcentaje de demencias susceptibles de tratamiento. Las pruebas genticas en pacientes con demencia son controversiales y poseen rasgos ticos muy complejos. Cuando existe historia familiar de enfermedad de Alzheimer, especialmente de inicio temprano, pueden considerarse pruebas para mutaciones especficas en los cromosomas 1,14 y 21. Pacientes con Alzheimer tienen alta frecuencia de alelos de la apolipoprotena E4 comparados con controles, por lo cual se ha sugerido que su determinacin podra ayudar en el diagnstico. La tomografa axial computada (TAC) de crneo y la imagen de resonancia magntica (IRM) del encfalo son utilizadas para excluir lesiones estructurales como causa de demencia tales como infarto cerebral, tumores, hidrocefalia, hematomas extracerebrales etc. Se considera que la TAC debe solicitarse cuando el paciente con deterioro cognoscitivo no presenta anormalidades en el examen neurolgico; en cambio, si existe disfuncin motora asociada, rigidez o asimetra en los reflejos, se deber solicitar IRM. Al igual que con los exmenes de laboratorio, con los estudios de neuroimagen es bajo el porcentaje de diagnstico de demencias tratables, aunque el beneficio de diagnosticar algn paciente con lesin estructural no detectada clnicamente compensa la frecuente ausencia de anormalidades en la neuroimagen. El electroencefalograma (EEG) en la evaluacin de la demencia no se utiliza en forma rutinaria pero puede ayudar en la identificacin de trastornos metablicos o txicos, crisis parciales complejas, crisis epilpticas sin manifestacin convulsiva o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (demencia rpidamente progresiva). El liquido cefalorraqudeo (LCR) debe analizarse en casos atpicos (demencia en pacientes jvenes con curso subagudo o con signos de enfermedad sistmica). Existen marcadores biolgicos para la enfermedad de Alzheimer que pueden investigarse en el LCR como son la protena tau y el beta-amiloide aun cuando su valor diagnstico en la actualidad es incierto y no se recomienda para uso rutinario. La prueba para el virus de la inmuodeficiencia humana (VIH) se sugiere efectuar en pacientes con factores de riesgo conocidos para SIDA, puesto que la demencia se presenta hasta en 20% de estos pacientes. A continuacin se describen brevemente las formas ms comunes de demencia.

Enfermedad de Alzheimer Representa el 70% de los casos de demencia, tiene un curso progresivo con supervivencia de 8 a 10 aos. El rasgo cognoscitivo caracterstico es el deterioro progresivo de la memoria para hechos recientes. Hay desorientacin de carcter progresivo en tiempo y en lugar . El deterioro del lenguaje, signo importante de esta enfermedad, se inicia con dificultad para encontrar palabras durante la comunicacin espontnea, progresando hasta un lenguaje vago utilizando frases automticas. Se pierde la habilidad para nombrar objetos (anomia), se deteriora la comprensin verbal y la habilidad para efectuar actividades de la vida diaria (conducir, uso de utensilios etc.)

tanto por la apraxia y defectos en atencin visual, como por la prdida de la relacin espacial y deteccin del movimiento. Posteriormente, aparece acalculia e incapacidad de efectuar actos complejos tiles en la higiene personal y en la preparacin de alimentos. La enfermedad de Los sntomas no-cognoscitivos o de conducta son importantes Alzheimer es, de porque producen ms problemas a quienes se encargan del los estados cuidado del paciente. Estos fluctan desde pasividad hasta demenciales, el agresividad muy marcada. Existe disminucin en la expresin ms frecuente: emocional, prdida de la iniciativa e incremento de la suspicacia. 70% del total. El Las ilusiones paranoides (acusaciones de robo, infidelidad marital deterioro que y persecusin) afectan hasta el 50% de los pacientes con caracteriza esta enfermedad de Alzheimer. Las alucinaciones usualmente de tipo forma de demencia visual (ver parientes ya fallecidos, intrusos, animales), ocurren en tiene curso 25% de los casos. La depresin y ansiedad se observan en el 40% progresivo y la de los casos y pueden ser el signo inicial de la enfermedad. En supervivencia va etapas iniciales el examen neurolgico es normal. El inicio de 8 a 10 aos. temprano de signos extrapiramidales (rigidez y temblor) indica la presencia de una forma atpica de demencia conocida como variante con cuerpos de Lewy.

Demencia Vascular El deterioro cognoscitivo secundario a enfermedad cerebrovascular es la segunda causa de demencia y representa del 10% al 20% de todos los casos. Se han propuesto criterios para definir la demencia vascular pero an no existe un consenso acerca de su valor. Este tipo de demencia tiene un curso fluctuante, su progresin depende de la gravedad de la enfermedad cerebrovascular y la respuesta al tratamiento. Se ha descrito que la demencia vascular puede ser ocasionada no slo por pequeos infartos (llamada anteriormente demencia multiinfarto) sino por diversas condiciones cerebrovasculares tales como angiopata amiloide, vasculitis, enfermedad de Binswanger, embolias recurrentes, hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural. En el 90% de los casos con demencia multiinfarto existe historia de disfuncin focal motora o sensitiva que es menos comn en las otras formas de demencia vascular. Los trastornos de la marcha y la disfuncin urinaria son marcadores tempranos de este tipo de demencia. Los rasgos parkinsnicos (rigidez e inexpresin facial) y el reflejo de Babinski son otra caracterstica de la demencia vascular. La presencia de lesiones en la sustancia blanca observados mediante estudios de neuroimagen se interpreta como lesiones isqumicas aunque tambin se observan en el envejecimiento normal. La atrofia central (crecimiento del tercer ventrculo) se considera un marcador radiolgico de demencia vascular.

Enfermedad de Pick (demencia del lbulo frontal)

El trmino demencia del lbulo frontal se ha utilizado para denominar al sndrome clnico caracterizado por alteracin de las funciones de ejecucin (deterioro en el inicio, planeacin y ejecucin), conducta desinhibida y pruebas cognoscitivas normales o con mnima afeccin. La mayora de los pacientes no reconocen estos cambios y niegan enfticamente que tengan algn problema (anosoagnosia). La apata ocurre en muchos pacientes y puede ser difcil de distinguir de la depresin. El promedio de duracin de esta enfermedad fluctua entre 2 y ms de 10 aos. No se observa el deterioro de la praxis y de la funcin visuoespacial caracterstica de la enfermedad de Alzheimer. Cuando se observan trastornos del lenguaje tales como logorrea (lenguaje abundante y sin propsito), ecolalia (repeticin espontnea de palabras o frases) y palilalia (repeticin compulsiva de frases) en conjuncin con trastornos de conducta, es altamente probable que estemos ante la presencia de una enfermedad de Pick. La frecuencia de esta demencia es del 1% al 5% de los casos de la enfermedad de Alzheimer.

DEMENCIA Y PARKINSONISMO La rigidez e inestabilidad postural se encuentran presentes en el 30% de los pacientes con demencia de Alzheimer. Igualmente el 30% de los pacientes parkinsnicos desarrollan Alzheimer o alguna forma de demencia. En muchos casos de demencia y enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy se encuentran en reas del cerebro diferentes a las habituales de la enfermedad de Parkinson. Estos cuerpos pueden presentarse sin los cambios tpicos de la enfermedad de Alzheimer (enfermedad de cuerpos de Lewy difusa) o con ellos (enfermedad de Alzheimer variante de cuerpos de Lewy). La demencia con parkinsonismo evoluciona ms rapido que la enfermedad de Alzheimer. Hay lentificacin psicomotora (de pensamiento y de accin) adems de trastornos en la funcin ejecutiva. Las ilusiones y alucinaciones son evidentes en las fases tempranas de la enfermedad y se incrementan con el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

HIDROCEFALIA La hidrocefalia de presin normal se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognoscitivo. Estos sntomas en forma aislada pueden presentarse en ancianos; adems, su presencia en pacientes que muestran atrofia cerebral en la TAC o IRM no es suficiente para establecer el diagnstico. Los sntomas cognitivos incluyen lentificacin psicomotora y los sntomas focales corticales (afasia, apraxia, agnosia) son raros al igual que las manifestaciones psicticas. El diagnstico puede ser confirmado con estudios de difusin de radioistopos en el LCR y mediante la prueba de Miller Fisher que consiste en la evaluacin objetiva de la marcha antes y despus de la extraccin de 30 ml de LCR. Se considera que esta prueba es el mejor predictor de la posibilidad de xito del tratamiento de derivacin vetriculoperitoneal.

OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA Existen condiciones que deben diferenciarse de la demencia y entre ellas tenemos el delirio, la depresin, el deterioro cognoscitivo asociado a la edad y el efecto de medicamentos. En el deterioro cognitivo asociado a la edad, hay ligeros cambios en la memoria y en el procesamiento de la informacin pero sin afectarse la vida diaria y sin manifestarse progresin. Una forma de distinguir la demencia de la depresin es que en esta ltima el paciente describe las dificultades cognitivas mientras que en la demencia generalmente lo hace un familiar. La distincin entre ambas entidades es difcil y a menudo pueden coexistir; ante esta posibilidad es aconsejable un ensayo teraputico con antidepresivos. Existen mltiples causas de demencia tratable que representan alrededor del 10% de los casos; estas incluyen hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, vasculitis, neurosfilis, Creuztfeldt-Jakob y demencia por VIH. Otros sndromes de demencia atpica de presentacin rara pero que pueden manifestar ciertos signos tpicos del trastorno adems de demencia, son: enfermedad de Huntington, esclerosis lateral amiotrfica, parlisis supranuclear progresiva etc.

Tratamiento de las demencias En la actualidad, no hay un tratamiento farmacolgico definido. Se han descrito algunos medicamentos con posibles efectos en la prevencin o tratamiento de la enfermedad de Alzheimer: Tacrina, que inhibe la aceticolinesterasa y de tal forma compensa la prdida de neuronas colinrgicas; tiene efectos modestos en la fase inicial de la demencia, aunque la posible hepatotoxicidad ha limitado su uso. Prednisona, ibuprofen y otros antiinflamatorios no esteroideos parecen prevenir el dao inflamatorio en las neuronas. Vitamina E por su efecto antioxidante protege del dao producido por los radicales libres. Los estrgenos al parecer promueven la supervivencia neuronal. Calcioantagonistas que al inhibir la entrada del calcio a la neurona, reducen la neurotoxicidad por calcio. Sustancias que disminuyen el colesterol y as previenen la toxicidad a las neuronas por la apoE4. Otras drogas son las ampakinas (aumentan la actividad del receptor AMPA y mejoran la memoria al producir potenciacin de larga duracin en neuronas) y los iinhibidores de la proteasa (bloquean produccin del beta amiloide). Existen otros trastornos que requieren tratamiento, como son los trastornos de conducta (ansiedad, agitacin, alucinaciones etc), depresin, insomnio, estreimiento y trastornos en la alimentacin que debern de manejarse en forma apropiada.

En un paciente con demencia se requiere en forma inicial una

evaluacin clnica completa y exhaustiva adems de estudios de

laboratorio y neuroimagen para descartar la presencia de condiciones reversibles. Dentro de poco tiempo la evaluacin diagnstica cambiar con los nuevos estudios y descubrimientos. La evaluacin adecuada y el diagnstico cuidadoso darn tranquilidad al paciente y sus familiares para definir los planes del cuidado general y el manejo mdico futuro. La informacin debe proporcionarse en forma apropiada al nivel del entendimiento y la capacidad de la familia.

Neurocisticercosis La cisticercosis es causada por el cisticerco celuloso (forma larvaria de la Taenia

solium) al establecerse en tejidos de sus huspedes intermediarios, el cerdo y el hombre. Se denomina neurocisticercosis (NCC) a la invasin por el cisticerco al sistema nervioso incluyendo ventrculos y meninges.

EPIDEMIOLOGA

La NCC constituye la parasitosis ms comn del cerebro y uno de los problemas neurolgicos ms frecuentes entre la poblacin de Mxico y otros pases en vas de desarrollo. La NCC y la teniasis tienen alta prevalencia en lugares con malas condiciones de vivienda e higiene, fecalismo al aire libre y condiciones ambientales y socioeconmicas que favorecen la infestacin. La frecuencia de la NCC en Mxico es alta comparada con otros pases de Latinoamrica. Las diferencias probablemente se deban a medidas gubernamentales en cuanto al manejo y destino de las heces humanas, al control de la carne de cerdo parasitada, costumbres socioculturales en cuanto a consumo y manejo de la carne de cerdo y los procedimientos para identificar y tratar a los portadores del parsito adulto. En Mxico los estados que informaron mayor frecuencia de NCC de 1983 a 1985 fueron Guerrero (24.4% del total), Michoacn (12.7%), Estado de Mxico, (12.0%) y San Luis Potos (7.8%). Es evidente que la morbilidad puede no ser real debido a que esta parasitosis se encuentra subnotificada, adems de la variabilidad clnica, los casos asintomticos y la dificultad que en ocasiones representa la confirmacin etiolgica. Algunos estudios de poblacin efectuados indican que la prevalencia de la NCC en Mxico es alrededor del 1%. Estudios seroepidemiolgicos en reas rurales han revelado seropositividad del 0.4 al 7.6% de la poblacin en estudio; otro estudio revel seropostividad del 3.3% de la poblacin estudiada. Se considera que la prevalencia de la NCC es de cerca del 3% de la poblacin general y en Mxico es considerado como un problema de salud pblica.

La neurocisticercosis es un grave problema de salud en Mxico, del que lamentablemente hay un reconocimiento ms bien pobre. El xito del tratamiento depende de la oportunidad y precisin del diagnstico. Todo mdico debe estar identificado con la neurocisticercosis.

PARASITOLOGA La tenia solium llega a medir de 2 a 7 metros de longitud, su cuerpo est formado por un esclex piriforme de 1 a 2 mm que se contina con un cuello (porcin germinal) que da origen a los progltidos que conforman la ltima porcin corporal, llamada estrobilo. Los progltidos constituyen la unidad de reproduccin; los progltidos grvidos son la parte terminal del gusano y tienen un tero tubular lleno de huevecillos, que miden de 30 a 40 micromicras de dimetro y en su interior contienen la oncosfera. Despus de la ingestin de huevecillos por el husped intermediario, la oncoesfera se libera y penetra la pared intestinal alcanzando vasos sanguneos y linfticos por cuya corriente es transportada a cualquier tejido. El cisticerco celuloso es un saco membranoso de color blanquecino transparente de 5 a 10 mm de dimetro, lleno de lquido que alberga un esclex invertido en su interior. Existe otro tipo de cisticerco, el racemoso, que generalmente carece de esclex y cuyo tamao es considerablemente mayor.

CUADRO CLNICO La NCC presenta un cuadro clnico variable debido a la combinacin de la respuesta inflamatoria del husped, la topografa de las lesiones el nmero de parsitos que produce la infestacin y el resultado de infestaciones previas. La sintomatologa vara desde una afeccin neurolgica leve hasta una forma dramtica y grave de enfermedad cerebral. La gravedad de la enfermedad, el pronstico y la decisin de tratamiento mdico o quirrgico dependen de la amalgama individual de los factores arriba descritos. La NCC afecta sin predominio a ambos sexos, siendo ms frecuente su presentacin entre la tercera y cuarta dcadas de la vida (adultos jvenes). La relativa baja frecuencia de la NCC en la infancia se atribuye al intervalo (habitual mente largo) existente entre el contacto inicial con el cisticerco y la aparicin de los sntomas. Los datos clnicos ms comunes son la epilepsia que de acuerdo con algunas series ocurre hasta en el 52.4% de los casos, seguido de la cefalea en ms del 40% de los casos. Otras manifestaciones incluyen las psiquitricas, signos cerebelosos, dficit sensitivo o motor de tipo focal, afeccin de nervios craneales y signos neuroftalmolgicos. En una cuarta parte de los pacientes el examen neurolgico es normal.

DIAGNSTICO Debido a la alta prevalencia y versatilidad clnica de la NCC, en Mxico existe la obligacin de adoptar un alto ndice de sospecha ante cualquier paciente que presente hidrocefalia de causa no definida y sin localizacin neurolgica, as como ante la presencia de hipertensin intracraneal, meningitis crnica, crisis convulsivas o un cuadro demencial. En los ltimos aos ha habido un considerable avance en el desarrollo de pruebas inmunodiagnsticas para enfermedades parasitarias, de lo que un buen ejemplo es el diagnstico de la NCC a travs del ensayo inmunoenzimtico (ELISA). Estudios recientes demuestra que este mtodo para el diagnstico de la NCC permite detectar el 85% de los casos cuando se emplea ELISA en suero, y cuando se

estudia en el LCR de pacientes con NCC ofrece un 95% de sensibilidad. Otro estudio informa de un 50% de sensibilidad y 70% de especificidad cuando el ELISA se practica en suero de pacientes con NCC activa; cuando el ELISA se efecta en el LCR de pacientes con NCC activa, la sensibilidad es del 87% y la especificidad del 95%. La La exactitud en el diagnstico de la NCC ha mejorado neurocisticercosis notablemente con la tomografa axial computada (TAC). La TAC predomina en la se consider el mtodo de eleccin en el diagnstico de la NCC tercera y cuarta utilizada conjuntamente con estudios inmunolgicos en LCR, dcadas de la vida, especialmente la medicin de anticuerpos contra antgenos del la manifestacin cisticerco a travs del mtodo ELISA. Sin embargo, clnica ms recientemente se ha descrito que la exactitud y la confiabilidad en frecuente es del el diagnstico de la NCC se mejora notablemente con el uso de la tipo epilptico imagen de resonancia magntica (IRM), particularmente en las aunque el cuadro ciertas formas de afeccin del neuroeje, tales como NCC clnico depende en intraventricular, del tallo cerebral, NCC intraocular, sus caractersticas subaracnoidea, espinal y cerebelosa. Un estudio comparativo en e intensidad del pacientes con NCC ha demostrado que la IRM es superior a la proceso TAC en el diagnstico de la NCC activa. La NCC se considera inflamatorio activa por la presencia del quiste vivo, que se detecta en forma cerebral local y la ms precisa con la IRM que con la TAC (85% vs 21%). Las topografa del formas inactivas (aquellas que muestran calcificacin) se detectan estado lesional. en forma ms adecuada con TAC (23% vs 14%). El cisticerco en la IRM se observa como una estructura vesicular con contenido lquido que en la seal tiene la misma intensidad que el LCR. Existe en el interior de la vescula un ndulo mural que muestra alta seal en imgenes dependientes de T1 el cual corresponde al esclex considerndose dicho ndulo mural como un signo patognomnico de NCC en IRM. El cisticerco racemoso con frecuencia produce signos neurolgicos compatibles con efecto de masa debido al tamao que alcanza. En IRM se observa como una gran vescula o esfera grande que puede medir desde 5 mm hasta 100 mm y usualmente carece de esclex; en otras ocasiones, se observa como un quiste multilobulado (parecido a un racimo de uvas) en los espacios cisternales. Igualmente, con el uso de la IRM se han podido observar los cambios degenerativos que puede sufrir el parsito ya sea por efecto del tratamiento o la respuesta inmune del husped. Recientemente se ha propuesto una correlacin de los cambios degenerativos que sufre el parsito observados por la IRM con los hallazgos histopatolgicos. No hay duda de que la informacin clnica y epidemiolgica son importantes para orientar el diagnstico de la neurocisticercosis, pero es indudable que la imagenologa la RNM en particular contribuye en forma muy importante y precisa para la identificacin del problema.

TRATAMIENTO

El enfoque teraputico de la NCC depende del diagnstico preciso, localizacin y nmero de los parsitos, etapas biolgicas en la historia natural de la enfermedad (encefalitis, quistes, calcificaciones, etc.) y los

procesos patolgicos asociados (meningitis, aracnoiditis, hidrocefalia, vasculitis, etc.). Existen 3 formas de tratamiento: sintomtico, mdico y quirrgico. El tratamiento sintomtico est encaminado al manejo de crisis convulsivas (con antiepilpticos), cefalea (con analgsicos), hipertensin endocraneal (esteroides o diurticos) y las alteraciones de conducta (con psicotrpicos). El tratamiento quirrgico para la NCC activa se limita a la extirpacin del cisticerco intraventricular, intraocular o intraespinal. La extirpacin del cisticerco recemoso se debe efectuar cuando exista sndrome craneohipertensivo y/o la presencia de efecto de masa con deterioro neurolgico. Algunos autores consideran que cuando no existen estas condiciones, el cisticerco recemoso puede ser susceptible a tratamiento mdico con 3 o 4 ciclos de albendazol. La craneotoma descompresiva debe utilizarse cuando existe cisticercosis cerebral maligna con importante edema cerebral. La ciruga en la NCC inactiva se utiliza en el manejo de la hidrocefalia secundaria a aracnoiditis crnica utilizando vlvula de derivacin ventriculoperitoneal, en la extirpacin de un cisticerco sintomtico en fase degenerativa postratamiento y ante la presencia de gliosis epileptognica. El tratamiento mdico se efecta con antihelmnticos: el praziquantel (PZQ) y el albendazol (ABZ), han sido utilizados con xito en el manejo de la NCC activa (quistes vivos). Si bien el PZQ result eficaz en pacientes con NCC, se ha descrito que la eficacia del ABZ es superior al PZQ. La utilidad de los antiparasitarios evaluada por la desaparicin del parsito en la IRM fue del 92.5% con ABZ comparado con un 60% en los pacientes tratados con PZQ. HR Martnez y RA Rangel (1995) han descrito que algunos pacientes con quistes intraventriculares y racemosos pueden ser tratados con 3 o 4 ciclos de ABZ para la resolucin del quiste; los pacientes con quistes intraventriculares y tratados mdicamente requirieron adems aplicacin de vlvula de derivacin ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia.

Repitamos el concepto anotado al iniciar este captulo: La

neurocisticercosis es la ms frecuente de las parasitosis del sistema nervioso central. Es, adems, uno de los problemas neurol gicos ms frecuentes en la poblacin de Mxico.

Enfermedad de Parkinson y Otros Trastornos del Movimiento La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita el siglo pasado por el Dr. James
Parkinson e inicialmente le llam parlisis agitante. Posteriormente se ha comprobado que no existe verdadera parlisis, sino un trastorno de los movimientos voluntarios e involuntarios. Es comn que se sobrediagnostique la EP debido a temblores de otra naturaleza, y es asimismo frecuente un mal concepto del tratamiento debido a estos errores de diagnstico.

Epidemiologa La EP es universal. No tiene preferencia por sexo, razas, estratos sociales o reas geogrficas. Es una enfermedad de personas mayores de los cincuenta aos: se calcula que en Estados Unidos, el 1% de la poblacin mayor de 50 aos tiene EP. No tiene componente gentico, aunque por la alta incidencia y prevalencia, la probabilidad de ms de un enfermo en la misma familia es alta. Se han descrito epidemias de EP relacionadas a encefalitis (enfermedad de Von Economo, despus de la primera guerra mundial), y se han descrito casos especiales de "parkinsonismo" asociado a otras manifestaciones neurolgicas, como la demencia, en territorios geogrficos circunscritos, como la isla de Guam, pero no representan verdadera EP. Existen adems casos de "parkinsonismo" secundario a medicamentos, drogas ilcitas, intoxicaciones por algunos metales pesados, etc.

Fisiopatologa La EP se debe a una degeneracin de la sustancia nigra mesenceflica. De dicha de generacin no se conoce su causa. Se sabe que normalmente existe una prdida neuronal a dicho nivel de aproximadamente 1%/ao despus de los 50 aos, y se sabe que para que se inicien las manifestaciones parkinsnicas, dicha prdida debe alcanzar el 80%. Esta degeneracin neuronal est acelerada en los pacientes con EP. Se han invocado mltiples factores para tratar de explicar esta situacin, pero hasta la fecha no se conoce con exactitud. La sustancia nigra produce dopamina, la que acta como neurotransmisor excitador en la va nigroestriada. El "estriado" es, fisiolgicamente, diferente al anatmico de los El sndrome ganglios basales: se conoce as a la unin del ncleo caudado y el parkinsnico putamen; el resto (el globo plido) es el plido, fisolgicamente consiste en: hablando. La disminucin de la dopamina lleva a un desbalance temblor, rigidez, con la acetilcolina, el neurotansmisor inhibidor a nivel de los hipoquinesia, ganglios basales, lo que ocasiona las manifestaciones clnicas. El alteracin de los reciente descubrimiento de una forma de EP ocasionada por un reflejos posturales. metabolito, de una droga (el "polvo de ngel"), la metil-feniltetrahidropiridina (MPTP), ha llevado a entender un poco ms la fisiopatologa de esta enfermedad, y el papel que juega la monoaminooxidasa B en la proteccin contra la degradacin neuronal. No obstante, an no se logran dilucidar los mecanismos iniciales de la enfermedad.

Manifestaciones clnicas El sndrome parkinsnico consta bsicamente de cuatro elementos, los que pueden estar en diversas combinaciones e intensidades: temblor, rigidez, hipoquinesia y alteracin de los reflejos posturales. El examen clnico es esencial para hacer el diagnstico, ya que no hay marcadores biolgicos especficos de la enfermedad.

El temblor es el signo ms conocido, el ms temido y es el ms frecuentemente mal diagnosticado. Tpicamente es un temblor de reposo, de 4-5 ciclos/segundo, que se inicia distalmente en las manos, generalmente unilateral y adopta la forma de "cuentamonedas"; posteriormente afecta la otra mano. Raramente afecta los miembros inferiores, la cabeza, lengua o mandbula. No es un temblor de accin ni de intencin, aunque con alguna frecuencia pueden verse pacientes que simultneamente padecen de temblor esencial, lo que confunde el cuadro clnico. No es raro que no haya limitaciones graves en los pacientes debido al temblor, al menos en las etapas iniciales. Como la mayora de los movimientos anormales, desaparece durante el sueo y puede incrementarse con la excitacin emocional. La rigidez es una hipertona que se manifiesta como una El diagnstico de resistencia al movimiento pasivo de las extremidades. Es la EP es clnico. importante diferenciarla de la espasticidad, ya que sta ubica Los estudios topogrficamente la lesin a nivel de la va piramidal paraclnicos y de ("piramidalismo"), mientras que la rigidez nos ubica en las vas neuroimagen extrapiramidales ("extrapiramidalismo"). La diferencia estriba en habitualmente que en la rigidez la resistencia se produce desde el inicio del descartan causas de movimiento y durante todo el arco del mismo (resistencia "Parkinson "plstica", semejante a la resistencia que opone un tubo de secundario". cobre), mientras que la espasticidad, como es una exageracin de los reflejos de estiramiento muscular, no produce resistencia durante los primeros grados del arco de movimiento, sino que la resistencia aparece posteriormente para desaparecer al continuar el arco del movimiento, fenmeno conocido como "de la navaja"; adems, la intensidad de la resistencia en la espasticidad depender de la velocidad del movimiento, incrementndose en razn directa (resistencia "elstica"). La hipoquinesia es la disminucin o lentitud de los movimientos involuntarios asociados, que da origen a numerosos signos descritos en la EP: la ausencia del "braceo" al caminar, la disminucin del nmero de parpadeos espontneos ("ojos de vbora"), la hipomimia o "facies de mscara", la disminucin de la deglucin de la saliva, la disminucin de los movimientos espontneos al estar sentado o "quieto" (actitud de "estatuas"), etc. Cuando predominan las manifestaciones de rigidez e hipoquinesia, se habla de "Parkinson rgido-aquintico". La alteracin de los reflejos posturales es la incapacidad para corregir las desviaciones normales de la postura que ocurren durante el movimiento o la bipedestacin. Se manifiesta como cadas inmotivadas, marcha "procursiva" (persiguiendo al centro de gravedad), etc. Es raro, pero llega a suceder que sta sea la primera manifestacin de la EP. Es importante enfatizar lo que no hay en la EP. No debe de haber alteraciones sensitivas significativas, niveles sensitivos o motores, alteracin de los pares craneales, asimetras en la fuerza, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski, atrofia muscular exagerada o fasciculaciones, alteracin de los esfnteres, de las pruebas cerebelosas, signos menngeos o radiculares, anormalidad del EEG, de las velocidades de neuroconduccin sensitiva o motora, de la EMG, de la TAC, IRM o del LCR. Puede haber depresin asociada en 30% y signos de demenciacin, aunque sto ltimo puede ser debido a enfermedades intercurrentes, por el grupo de edad, y no necesariamente a la EP.

El diagnstico de la EP es clnico. En ocasiones es necesario practicar estudios complementarios para descartar los llamados "parkinson secundarios", en donde se incluye el sndrome de parkinsonismo generado por hidrocefalia, tumores frontales, hematomas subdurales, infartos mltiples, meningitis crnicas, etc. Se ha descrito la utilidad de mtodos imagenolgicos gamagrficos, la tomografa por emisin de fotn nico SPECT, para corroborar el diagnstico. Existe un grupo de enfermedades llamadas de "Parkinson-plus", en donde coexiste el sndrome parkinsnico con alteraciones neurolgicas complejas. La importancia radica en que estos sndromes no responden al tratamiento habitual.

Tratamiento El tratamiento de la EP incluye varios aspectos: medicamentos, rehabilitacin, medidas generales y ciruga. La estrategia teraputica ser iniciar con medicamentos y medidas higinicas generales e ir agotando recursos medicamentosos conforme el paciente lo requiera. Debe recordarse que los casos deben de individualizarse, ya que no hay manera de uniformar el manejo.

Medicamentos Son la base del tratamiento. Existen varios de utilidad. El medicamento por excelencia en la EP es la levodopa (LD). La efectividad de la LD en la Ep es tan alta que algunos autores la consideran una verdadera prueba diagnstica: casi el 100% de los pacientes respondern a la LD al inicio del tratamiento. La LD es un precursor de la dopamina, siempre se mezcla con un inhibidor de la dopa-decarboxilasa, la enzima que metaboliza a la LD; esta enzima existe abundantemente en los tejidos perifricos. No obstante su efectividad inicial, la LD puede provocar mltiples efectos indeseables, entre los que se encuentran los trastornos del tubo digestivo: diarrea, constipacin, calambres abdominales; el efecto de reactivacin de los sntomas por resistencia, el fenmeno de encendido-apagado (on-off), las diskinesias y las alteraciones del estado mental en forma de alucinaciones, incoherencias del flujo del pensamiento, hasta franca psicosis. Esto hace que la droga tenga una vida til, la cual vara individualmente, pero que a largo plazo obligar a la suspensin del tratamiento. Este perodo puede prolongarse hasta 15-20 aos. La LD es el medicamento de eleccin en casos de Parkinson con predominio de la rigidez y la hipoquinesia. Existe un debate no resuelto acerca de si debe de iniciarse el tratamiento con LD desde el principio o esperar hasta que sea absolutamente indispensable; todo provocado por este perodo til. La decisin deber de individualizarse. La dosis habitual de la LD vara de 500-5000 mg/da. La incidencia de efectos indeseables aumenta con la dosis. Los anticolinrgicos son medicamentos tiles que ayudan a restablecer la relacin de dopamina/acetilcolina a nivel del estriado mediante la disminucin de la liberacin de la acetilcolina; no hay una diferencia importante entre el efecto de los diferentes tipos de anticolinrgicos y tienen efectos La piedra angular del tratamiento de la enfermedad de Parkinson es la levo-dopa.

colaterales parecidos a la LD; su utilidad principal es en la EP con predominio del temblor y suelen combinarse con los otros medicamentos. Los agonistas dopaminrgicos (AD) estimulan el receptor de la dopamina a nivel de las neuronas del estriado. Incluyen la bromocriptina, amantadina, pergolide. Tienen efectos indeseables semejantes a la LD y anticolinrgicos. Generalmente se usan en combinacin con los dems. Se puede usar tambin inhibidores de la monoaminooxidasa B, la enzima responsable de la destruccin de la dopamina a nivel de los Leucocitos. El deprenil se ha usado como droga de primera lnea, pero hasta la fecha los resultados no son tan abrumadoramente positivos como con los otros medicamentos.

Otras medidas teraputicas La rehabilitacin es fundamental en la EP. Es un riesgo siempre presente que haya complicaciones ortopdicas por la falta de sta. Se debe de iniciar desde el inicio cuando exista rigidez importante, por ser fundamental para mantener buena condicin fsica y favorecer la autosuficiencia. La ciruga en la EP se ha usado desde hace mucho tiempo. En los cicuentas ya se pregonaban las bondades de la palidotoma para el manejo sintomtico. Posteriomente se abandon y resurgi con la posibilidad de la ciruga de transplantes para "curar" la enfermedad. En la actualidad se est haciendo ciruga por estereotaxia provocando lesiones que mejoran a los pacientes sintomticamente, principalmente en cuanto al temblor. La hipoquinesia, rigidez y alteracin de los reflejos posturales no mejoran en la misma proporcin. Evidentemente que un paciente con EP no est exento de sufrir otras enfermedades, neurolgicas o no, las cuales deben de manejarse adecuada y oportunamente. No debe olvidarse que en las condiciones de estos enfermos, un mnima mejora de sus condiciones generales repercute favorablemente en su sensacin de bienestar.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Existen las siguientes variedades principales: corea, balismo, atetosis, distona y disquinesia. La corea, o coreoatetosis (porque hasta el momento no hay mucha diferencia patolgica o teraputica entre ambas), se caracteriza por movimientos reptantes de la extremidades o de las partes corporales afectadas. El sustrato patolgico generalmente es un infarto, hemorragia o tumor a nivel de los ganglios basales contralaterales. Responde generalmente muy bien al haloperidol siguiendo esquema de dosis/respuesta. Con el tiempo tiende a disminuir en intensidad. El balismo son movimientos amplios, circulares, de circunduccin, habitualmente de la extremidades superiores. Por lo general se debe a una lesin vascular en el ncleo subtalmico contralateral y tambin puede responder al haloperidol. La distona es el mantenimiento de una postura forzada de manera involuntaria. Puede ocurrir a cualquier nivel de la musculatura voluntaria y dar lugar a sndromes, como la tortcolis espasmdica, la

disfona espstica, etc. Es comn que sea secundaria al uso de medicamentos como los neurolpticos, antidepresivos, metoclopramida, etc. Puede ceder al suspender los medicamentos o bien permanecer y necesitar manejo con anticolinrgicos u otros medicamentos, incluyendo la toxina botulnica.

Movimientos trmulos involuntarios, con disminucin del poder

muscular en la movilidad pasiva y activa, con propensin a encorvarse el tronco hacia adelante y a pasar de caminar a correr; los sentidos y el intelecto no sufren mayor dao". Descripcin original de James Parkinson (1755-1824) de lo que l llam "parlisis agitante" y public en 1817.

Neoplasias del Sistema Nervioso Central

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son comunes en todas las edades. Aunque no constituyen las causas ms frecuentes de consulta, son fuente de temor entre la poblacin. El papel que juegan los mdicos de primer contacto en la atencin de este problema es mltiple:

Detectar a los enfermos que realmente tengan un tumor. Descartar a aquellos que no los tengan y tranquilizar al paciente y su familia. Iniciar el manejo apropiado de los sntomas de presentacin. Referir al paciente al mdico especialista adecuado.

Epidemiologa Aunque las cifras varan dependiendo de la fuente de informacin, se aceptan las que se muestran el Cuadro 1.

Cuadro 1. Clasificacin e incidencia de los tumores intracraneales

Tipo de tumor Glioma Glioblastoma Astrocitomas grados I-II Ependimoma Meduloblastoma Oligodendroglioma % del total 40 20 10 6 2 1

Papiloma de plexos coroideos Metstasis Meningioma Adenoma hipofisiario Schwanoma Linfoma Miscelneos (congnitos, tumores neuroectodrmicos primitivos)

23 17 5 5 3 7

Cuadro clnico general En general, los tumores intracraneales producen sntomas por los siguientes mecanismos: Compresin, distorsin o destruccin del parnquima o meninges adyacentes. Irritacin cortical. Hipertensin intracraneal. Los sntomas derivados de estos mecanismos pueden agruparse en cuatro categoras: Cefalea con o sin evidencia de hipertensin intracraneal (papiledema, etc.), Deterioro progresivo de las capacidades mentales (cognitivas) o de funciones especficas como la memoria, marcha, lenguaje. Actividad epilptica de inicio en la edad adulta, con sin convulsiones, o bien, incremento o cambio en el patrn previo de las crisis. Sntomas o signos neurolgicos focales que dependern de la localizacin del tumor, dando a veces cuadros clnicos muy caractersticos, como la hemianopsia bitemporal de los tumores pituitarios, los meningiomas del bulbo olfatorio, los neurinomas (schwanomas) del nervio acstico, etc. La cefalea es el sntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales. Generalmente es ipsilateral al tumor cuando son supratentoriales, y en los casos infratentoriales puede presentarse suboccipital, retroocular o retroauricular. Dependiendo de si hay hipertensin intracraneal, puede haber v mitos, papiledema, agravamiento al acostarse o con la maniobra de Valsalva. El cambio en un patrn de cefalea previo debe hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral, al igual que las cefaleas vasculares (migraa) que siempre se inician del mismo lado. La cefalea es el sntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales. Por eso merece toda la atencin, en particular cuando se acompaa o aparecen sntomas

La aparicin de convulsiones o de alguna otra forma de epilepsia de hipertensin en un adulto siempre es preocupante. Aunque la causa mas intracraneana. comn de esto no son los tumores, siempre se consideran en el diagnstico diferencial por la trascendencia de su diagnstico y pronstico. En general, entre ms cerca de la corteza est el tumor, la probabilidad de manifestarse como crisis epilpticas es mayor, y el tipo de crisis depender de la ubicacin de la neoplasia y de si se propaga la descarga al resto del cerebro. En este contexto, los tumores que ms se manifiestan con crisis son los meningiomas y las metstasis, y los que menos son los de sustancia blanca, como los gliomas. Los cambios del comportamiento de inicio reciente, sean progresivos o episdicos, en una persona adulta, pueden ser de bidos a una neoplasia. Los tumores frontales pueden ocasionar sntomas sutiles antes de manifestarse con los sntomas y signos frontales clsicos. Pueden confundirse con datos incipientes de demencia. Los tumores temporales pueden manifestarse con crisis parciales complejas que causan trastornos episdicos de la conducta, actos repetitivos y sin sentido que el paciente no recuerda posteriormente. Si son del lado dominante, puede haber afasias que se confundan con defectos de la memoria o con estrs. Las lesiones parietales presentan sntomas en el rea de la orientacin espacial, de las "praxias" (incapacidad para vestirse, para utilizar objetos cuando se les pide que lo hagan, etc.) o en las habilidades aritmticas. Los tumores occipitales generalmente ocasionan defectos campimtricos o alteraciones visuales poco usuales, como alucinaciones. Los tumores espinales producen sntomas y signos caractersticos dependiendo del ni vel de la lesin. En general, los tumores extraaxiales que comprenden secundariamente a la mdula, pueden producir dolor primero y posteriormente dficit sensitivo/motor, en tanto que los intraaxiales generalmente producen primero dficit neurolgico. Existen sndromes especiales de la unin craneovertebral, seccin medular, hemiseccin medular (sndrome de Brown-Sequard), sndrome central medular, del cono medular y de la cola de caballo, as como de las races a diferentes niveles. Cuando se sospecha un tumor del SNC, la mejor conducta es realizar un estudio, sea TAC o IRM. La radiografa simple tradicional no ofrece ayuda importante

Abordaje diagnstico La sospecha de una neoplasia intracraneal se hace con base en el interrogatorio y el examen fsico. Ante esta posibilidad, y si el estado del paciente lo permite, la mejor manera de proceder es la realizacin de un estudio de imagen. El valor de las placas simples de crneo est sobrevalorado; raramente da un diagnstico definitivo, y suponiendo que diera pie a sospechar la presencia de tumor, sto deber de confirmarse con otros estudios, por lo que en realidad no aade beneficio, no evita hacer

estudios adicionales y hace perder tiempo que puede ser valioso. La imagen por resonancia magntica (IRM) es el estudio de eleccin, y de preferencia con medio de contraste. La tomografa axial computarizada (TAC) es menos sensible para cambios por infiltracin tumoral, pero es superior cuando deseamos ver vascularidad, como puede ser en los meningiomas, metstasis, algunos gliomas y malformaciones arteriovenosas que pueden confundirse con un tumor. Adems, la TAC es mejor en la etapa aguda cuando deseamos ver si hay sangrado dentro del tumor, como en los casos de apopleja pituitaria o de algunas metstasis. La IRM es ms sensible a cambios en el parnquima y detecta fcilmente infiltracin tumoral, edema incipiente o trasudacin transependimaria del LCR en los ventrculos laterales cuando hay hidrocefalia activa, y es bien conocido que es superior a la TAC para visualizar fosa posterior, unin craneovertebral y mdula espinal. La decisin de cul estudio debe de hacerse depender de la infraestructura local, de los medios econmicos y de algunos factores individuales, como la hipersensibilidad a los contrastes, la claustrofobia, presencia de prtesis, marcapasos, etc. En los casos en que no estuviera disponible ninguna de estas opciones, lo mejor es obtener cuanto antes una consulta especializada, ya que posiblemente sea necesario hacer estudios invasivos, como arteriografas, mielografas, etc. El EEG tiene valor como mtodo de tamizaje en aquellos pacientes con cefalea en quienes se desea tener un apoyo para descartar la presencia de lesiones estructurales: la probabilidad de una lesin grave en una persona con cefalea y EEG completamente normal es menor a 0.5%. En los pacientes con epilepsia de inicio reciente puede mostrar trazos de lesin estructural o focalizacin de la actividad epilptica que indiquen la necesidad de profundizar el estudio del paciente. Sin embargo, el EEG, como otros estudios neurofisiolgicos -potenciales evocados- no son especficos y no nos dicen si esta lesin estructural es tumoral o de otra naturaleza por lo que, en caso de ser positivo el estudio, se requerir de un estudio de imagen.

Tratamiento El tratamiento apropiado de los tumores del SNC, como los de cualquier otra parte del organismo, requiere de una identificacin precisa de la histologa del mismo. En los casos de tumores benignos, la ciruga puede ser curativa si el tumor est accesible, como la mayora de los meningiomas, neurinomas, etc. En cuanto a los malignos, la histologa define el tipo de tratamiento. El principio teraputico en estos casos es tratar de extraer la mayor cantidad de tumor durante la ciruga y posteriormente someter a tratamiento complementario. Aun as, el pronstico es malo para

la funcin y la vida. En el caso de una metstasis, la decisin de operar se toma con base en el control del tumor primario, del pronstico de vida por la enfermedad primaria, el incremento esperado en la calidad de vida en el tiempo de supervivencia y la accesibilidad de la tumoracin. El tratamiento sintomtico incluir medidas para disminuir la presin intracraneal, como los esteroides, glicerina oral o manitol I.V.; medidas para control del dolor; anticonvulsivos cuando se requieran; antiemticos, sedantes y neurolpticos en caso necesario. Tambin se debe tener en cuenta que con frecuencia es necesario tratar las consecuencias del tratamiento instituido, lo que se har de manera sintomtica de manera semejante a lo que se ha descrito. En las etapas finales, se habr de hacer todo lo posible para brindar una muerte digna y misericordiosa.

Neuropata Perifrica La neuropata perifrica es un padecimiento habitualmente crnico de etiologa muy

variada caracterizada por sntomas sensitivos motores y autonmicos, que aparecen como complicacin de padecimientos sistmicos que incluyen enfermedades metablicas, txicas, infecciosas, nutricionales, neoplsicas e inmunolgicas. La presentacin ms frecuente en la consulta general y neurolgica es la neuropata dolorosa distal y en un 40% de los casos no se llega a encontrar la causa. Las neuropatas de tipo hereditario son muy comunes en centros de referencia para atencin de enfermedades de nervio perifrico. Las manifestaciones clnicas pueden ser muy variadas an en pacientes con igual diagnstico (pueden dominar sntomas sensitivos, motores o autonmicos); estas diferencias se explican por mayor dao de los diferentes tipos de fibras y se manifiestan como resultados diferentes en los estudios neurofisiolgicos.

CONCEPTOS ANATMICOS BSICOS Los nervios perifricos representan una extensin del sistema nervioso central y en su largo recorrido estn expuestos a diferentes lesiones por factores externos (contusin, fracturas, heridas y neuropatas por atrapamiento). Cada nervio perifrico est compuesto por un nmero importante de axones, los cuales se agrupan en fascculos separados por bandas de tejido conectivo donde se localizan pequeos vasos responsables del aporte sanguneo (vasa nervorum). Los nervios mixtos continen axones motores, sensitivos y autonmicos. Cada axn representa la prolongacin de una clula nerviosa localizada en el sistema nervioso central (asta anterior de la mdula) o bien una clula localizada en un ganglio fuera del sistema nervioso central (ganglio de la raz dorsal). En las astas anteriores de la mdula hay cuerpos neuronales cuyos axones, a

travs del nervio perifrico, van a inervar al msculo esqueltico (neuronas motoras alfa) y otras neuronas motoras de menor tamao que van a inervar los husos neuromusculares (neuronas motoras gamma) que actan como moduladores de las respuestas en los reflejos tendinosos. Los axones estn cubiertos por un complejo lipoproteico llamado mielina producido por las clulas de Schwann; si bien todos los axones tienen clulas de Schwann no todos estn mielinizados. Las clulas de Schwann asociadas con mielina tienen una longitud que va de 250 a 1000 m y se separan de la clula vecina por una hendidura llamada Nodo de Ranvier. Durante la conduccin nerviosa los impulsos saltan de un nodo a otro (conduccin saltatoria), por lo que la mielina facilita la conduccin nerviosa. En las fibras no mielinizadas, la velocidad de conduccin depende del calibre de las fibras. En los nervios perifricos, los axones se han clasificado de acuerdo con sus diferencias estructurales y funcionales.

Tipo de fibras en nervios perifricos

TIPO DIMETRO MIELINA VEL. DE CONDUCCIN FUNCIONES Conduccin motora, sensibilidad propioceptiva y vibracin. Autonmicas dolor y temperatura Dolor y temperatura

FIBRAS 2-20 m A

++++

10-70 m/seg

FIBRAS 3 m B FIBRAS < 1 m C

++ 0

5-7 m/seg < 2 m/seg

MANIFESTACIONES CLNICAS: En general, los pacientes manifiestan alteraciones sensitivas que pueden consistir en sntomas negativos; por ejemplo, cuando se lesionan las fibras mielinizadas, hay alteraciones en el tacto y en la percepcin de la posicin de las articulaciones, lo que el paciente describe como una sensacin de caminar sobre algodn y hay alteraciones en la marcha sobre todo en la obscuridad cuando no hay el auxilio de la visin. Por la lesin de las fibras pequeas no mielinizadas hay un trastorno en la percepcin del dolor y de la temperatura que puede ser responsable de fracturas o quemaduras. Son sntomas positivos, por ejemplo, cuando se lesionan las fibras gruesas mielinizadas; entonces, el paciente manifiesta parestesias dolorosas generalmente distales y por lesin de fibras pequeas no mielinizadas tales como sensacin de quemadura, disestesias (dolor con el tacto fino), hiperalgesia (umbral al dolor muy disminudo) y de hiperpatas.

Las alteraciones motoras consisten en afeccin tanto de msculos proximales como distales que se manifiestan como alteraciones de la marcha, dificultad para subir escaleras, elevar los brazos, calambres y pueden observarse fasciculaciones. En el examen fsico deben explorarse todas las formas de sensibilidad, tacto fino, discriminacin de dos puntos, vibracin, posicin de articulaciones (fibras mielinizadas), dolor y temperatura, (fibras delgadas no mielinizadas). Para la exploracin de la fuerza muscular, el grado de debilidad puede ser calculado utilizando la escala del Consejo de Investigacin Mdica (M.R.C.): Grado 5: Fuerza normal. Grado 4: Movimientos activos y resistencia contra la gravedad. Grado 3: Movimientos activos contra gravedad. Grado 2: Movimientos activos sin vencer la gravedad. Grado 1: Movimientos leves. Grado 0: Ausencia de actividad muscular. En las polineuropatas, la prdida sensorial es simtrica y distal siguiendo la tpica distribucin en guante y calcetn. La debilidad muscular observada es simtrica y puede ser distal o proximal y es proporcional al nmero de neuronas motoras afectadas. En algunas neuropatas, los msculos proximales son preferentemente afectados como sucede en las neuropatas diabticas y el sndrome de Guillain-Barr. En otras neuropatas, donde el dao axonal es el ms importante, la debilidad se inicia en msculos distales.

CLASIFICACIN. Para la clasificacin se han utilizado caractersticas como el modo de inicio, alteraciones funcionales, cambios anatomopatolgicos, etiologa y distribucin. Neuropatas perifricas agudas Son aquellas con evolucin desde das a cuatro semanas. Generalmente son de etiologa inflamatoria. A continuacin se mencionan las diferentes formas clnicas: Guillain-Barr. Afeccin predominantemente motora distal y proximal, sntomas autonmicos, hay desmielinizacin intensa e infiltrado inflamatorio perivascular. Difteria. Neuropata perifrica sensitivomotora, afeccin de msculos farngeos, paladar blando y ciliares; hay elevacin de protenas en LCR y desmielinizacin segmentaria.

VIH Positivo. Neuropata sensitivomotora distal dolorosa y sntomas autonmicos. Porfiria. Neuropata perifrica predominantemente motora en miembros superiores, sntomas autonmicos, dolor abdominal, psicosis y convulsiones. Hay dao axonal grave. Subagudas Tiempo de evolucin de varias semanas. Medicamentos. Isonacida, metronidazol, disulfirn, nitrofurantona, vincristina, difenilhidantoinato de sodio. Generalmente producen sntomas sensitivomotores moderados y causan una degeneracin axonal. Txicos ambientales. Solventes, plomo, talio, arsnico, mercurio, rgano-fosforados. Ocasionalmente causan una neuropata aguda con predominio de sntomas sensitivos. En el talio hay inicialmente una polineuritis sensitiva muy grave distal, que se acompaa de alopecia. Con el plomo predominan los sntomas motores en miembros superiores. Producen una desmielinizacin segmentaria y degeneracin axonal. Nutricionales. Deficiencia de complejo B, neuropata alcohlica. Generalmente causan disestesias plantares, puede haber debilidad y sntomas autonmicos. Se identifica una desmielinizacin segmentaria y degeneracin axonal. Adiccin a drogas. Solventes, herona. Se produce una neuropata perifrica sensitivomotora y plexopatas y se identifica un dao axonal grave.

Neuropatas perifricas crnicas. El tiempo de evolucin va de meses a aos. Metablicas. Diabetes, uremia, hipoparatiroidismo. Producen neuropata sensitivomotora; en la diabetes hay trastornos autonmicos. Existe una desmielinizacin importante y en la ure mia se agrega una degeneracin axonal grave. Enfermedades malignas. Carcinoma de pulmn, linfomas, mieloma.

Hay dolor, debilidad y parestesias en extermidades y en cara, pueden ocurrir meses o aos antes de detectar un carcinoma de pulmn. Se produce un dao axonal importante. Enfermedades autoinmunes. Artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, lupus eritematoso. Se manifiestan con mononeuropatas y neuropatas sensitivomotora y hay cambios isqumicos por lesin de los vasa nervorum. Enfermedad por amiloide. Primaria, secundaria y familiar. Se identifican neuropatas por atrapamiento, polineuritis sensitivomotora y hay una degeneracin axonal con depsito de amiloide. Neuropatas hereditarias. Atrofia muscular peroneal (Charcot Marie-Tooth), polineuropata hipertrfica (Dejerine-Sottas), enfermedad de Refsum, ataxia de Friedrich (degeneracin espinocerebelosa). Son lentamente progresivas, en la enfermedad de Refsum se agregan ataxia, ictiosis, degeneracin pigmentaria de la retina, sordera y alteraciones cardacas, hay una elevacin de cido fitnico en suero. Estas neuropatas se caracterizan por desmielinizacin, degeneracin axonal y remielinizacin.

NEUROPATAS PERIFRICAS MS FRECUENTES Las neuropatas ms frecuentes en el mundo son las que acompaan a la lepra y la diabetes mellitus. Diabetes mellitus Con los avances en el tratamiento del paciente diabtico se ha logrado una supervivencia importante y como consecuencia se han incrementado sus complicaciones donde la neuropata perifrica ocupa un lugar preponderante. La prevalencia se eleva de un 8% al descubrir la diabetes al 50% despus de los 25 aos de padecer la enfermedad. En general, se acepta que 7 de cada 10 diabticos tienen algn grado de neuropata y 1 de cada 4 pacientes con neuropata tienen un grado avanzado de incapacidad. La forma de presentacin ms comn (75%) es la polineuropata distal simtrica, pero debemos recordar que puede manifestarse en forma asimtrica, como mononeuropata, neuropata por atrapamiento, mononeuropata craneal, radiculopata torcica. Un alto porcentaje (40%) tienen neuropata autonmica que acorta las expectativas de vida y se caracterizan esencialmente por sntomas digestivos (alteraciones de la motilidad esofgica, atona gstrica, dilatacin vesicular, diarrea episdica, constipacin), urinarios (infecciones urinarias por retencin secundaria a atona vesical, impotencia y eyaculacin retrgrada), cardiovasculares (hipotensin ortosttica), hiperhidrosis en las extremidades.

Guillain Barr Representa una de las afecciones agudas de los nervios perifricos que con frecuencia (60% de los casos) se presenta 1 a 3 semanas despus de sufrir una infeccin generalmente viral o de recibir inmunizaciones. Se estima que su incidencia es de 2 casos por 100,000 habitantes por ao. Se caracteriza por inicio brusco de sntomas sensitivos y debilidad distales que van ascendiendo y pueden afectar la respiracin. En 20% se llega a necesitar traqueostoma y ventilacin. En un 50% de los casos hay debilidad facial. La presencia de papiledema se produce cuando la alta concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo bloquea la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo en las vellosidades aracnoideas. El diagnstico se basa en el cuadro clnico y la demostracin de cambios en el lquido cefalorraqudeo que consisten en aumento de las protenas sin elevacin de la celularidad, aunque no hay que olvidar que hasta un 20% de los pacientes tienen discreta elevacin de las clulas (5 a 30 clulas). Los estudios de conduccin nerviosa pueden mostrar velocidad de conduccin disminuda con una dispersin temporal aumentada. Se reporta una mortalidad del 10% y en un 5 a 10% se observan recurrencias. Neuropata asociada al sndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH) Aunque la incidencia no ha sido bien establecida se ha calculado entre un 20 y 30% y generalmente se presenta en una fase avanzada de la enfermedad, aunque en algunos casos son los primeros sntomas . Las formas de manifestacin clnica son muy variadas: polineuropata simtrica distal, neuropata autonmica, radiculopatas lumbares, mononeuropata mltiple y neuropata craneal. El cambio anatomopatolgico dominante consiste en degeneracin axonal. La causa de la neuropata se desconoce y no se ha demostrado el virus en las neuronas del sistema nervioso central o perifrico; se piensa en un origen multifactorial ya que el dao habitualmente se presenta en estados avanzados de la enfermedad cuando los nervios estn expuestos a diversos txicos sistmicos, alteraciones nutricionales y metablicas. Neuropatas paraneoplsicas Recientemente se han identificado diversos autoanticuerpos asociados con diferentes sndromes identificados como complicaciones paraneoplsicas que afectan varias porciones del sistema nervioso central y perifrico. Los sndromes paraneoplsicos afectan a un pequeo porcentaje de pacientes con cncer. En un estudio de 150 pacientes con cncer de clulas pequeas de pulmn slo 3% presentaron una neuropata sensitiva distal o un sndrome de Eaton-Lambert. Los pacientes desarrollan parestesias dolorosas, debilidad y en ocasiones dolores lancinantes; stos sntomas tienden a ser asimtricos, generalmente en pacientes entre 30 y 50 aos, fumadores, en su mayora mujeres y la lesin subyacente ms frecuente (90%) es el Ca pulmonar de clulas pequeas. Las manifestaciones de neuropata preceden casi siempre en varios meses al diagnstico del Ca de pulmn, mama, ovario y linfoma. Las principales alteraciones anatompatolgicas son la degeneracin de las clulas de los ganglios en las races dorsales, infiltrado inflamatorio mononuclear y subsecuente prdida de neuronas sensitivas y degeneracin de nervios perifricos y races dorsales.

DIAGNSTICO A pesar de una exhaustiva investigacin (clnica y paraclnica) no se logra identificar la etiologa en 40% de los casos. Para el diagnstico, es elemental una historia clnica completa, estudios de laboratorio, estudios neurofisiolgicos (velocidad de conduccin nerviosa y electromiografa) y biopsia de msculo. La historia clnica dar informacin sobre las caractersticas clnicas y antecedentes que nos orientarn hacia un lugar en la clasificacin de las neuropatas perifricas, lo que a su vez nos permite realizar una seleccin ordenada y especfica de los estudios de diagnstico. En el diagnstico de estos pacientes es esencial la realizacin de estudios de conduccin nerviosa y electromiografa ya que permiten corroborar la impresin diagnstica y dan informacin sobre la gravedad del dao nervioso, detectan neuropatas por atrapamiento y valoran el grado del dao axonal y de la mielina. La afeccin de la mielina se manifiesta por una reduccin de la velocidad de conduccin nerviosa y el dao axonal por la amplitud de las respuestas. La electromiografa informa sobre el grado de denervacin muscular y sobre la reinervacin que se caracteriza por la presencia de potenciales polifsicos de alto voltaje y duracin prolongada. La biopsia de un nervio perifrico combinada con biopsia del msculo puede aportar informacin valiosa para el diagnstico. Generalmente se hace biopsia en el nervio safeno externo recomendndose que se haga a 15cm por arriba del maleolo que es donde est menos expuesto a traumatismos. Otros nervios que pueden ser biopsiados son el nervio peroneo superficial o el nervio radial superficial.

TRATAMIENTO Las medidas teraputicas varan segn la neuropata perifrica corrigiendo las alteraciones metablicas (uremia, diabetes, hipotiroidismo), o eliminando el contacto con txicos como medicamentos, metales y txicos ambientales. Independientemente de la etiologa, en la mayora de los pacientes se requerir del uso de medicamentos para el tratamiento del dolor. Los antidepresivos tricclicos (amitriptilina, desipramina o nortriptilina), que producen una inhibicin de la transmisin central de impulsos nociceptivos, se han utilizado a dosis que van de 25 a 100 mg da con buenos resultados aunque tienen el inconveniente de efectos anticolinrgicos, sedantes y producen hipotensin postural. Se han utilizado anticonvulsivos (difenilhidantoinato y carbamazepina), baclofen a dosis de 10 a 20 mg por da. La crema de capsaisina se puede frotar en las reas dolorosas aunque debe recordarse que en los primeros das se pudiera exacerbar los sntomas. En la prctica mdica diaria es muy comn la combinacin de analgsicos comunes y antiinflamatorios no esteroideos con uno o ms de los medicamentos previamente mencionados. El tratamiento paralelo de sntomas autonmicos sobre todo de la hipotensin postural puede requerir desde la elevacin de la cabecera de la cama y

vendaje de las extremidades inferiores hasta la administracin de fludrocortisone 0.1mg/da o fenilpropanolamina 10 a 40 mg 3 veces al da. En las neuropatas agudas infecciosas el paciente generalmente requiere de internamiento, a veces en una unidad de cuidados intensivos, como el caso de GuillainBarr, donde debe vigilarse el compromiso respiratorio. En estos casos se pueden utilizar diversas medidas teraputicas, como son esteroides, inmunosupresores, plasmaferesis y recientemente el uso intravenoso de inmunoglobulinas como terapia inmunomoduladora para la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante. En la neuropata diabtica, probablemente la causa ms comn de neuropata perifrica, y en atencin a la disminucin del mioinositol y el acmulo de sorbitol en el nervio perifrico se han utilizado inhibidores de la aldosa-reductasa (alredase y sorbinil) los que si bien no han demostrado datos convincentes de mejora clnica si parecen ofrecer mejora segn los estudios de conduccin nerviosa. Finalmente, todas las medidas de rehabilitacin fsica pueden ser de gran ayuda y deben considerarse como intenciones sistemticas de tratamiento.

AUTOEVALUACIN POSTERIOR
Autoevalese en los conocimientos adquiridos Respuestas
1. Las condiciones clnicas abajo anotadas son altamente sugestivas de esclerosis mltiple, excepto una:
a) Paciente joven b) Neuritis ptica c) Crisis convulsivas d) Oftalmoplejia internuclear e) Signo de L'hernitte.

2. Las reas geogrficas de alto riesgo (30 casos por 100,000 habitantes) de esclerosis mltiple, incluyen las siguientes excepto una :
a) Europa septentrional b) Estados nrdicos de la Unin Americana c) Estados nrdicos de Canad d) Sudamrica e) Porcin sur de Australia y Nueva Zelandia

3. El porcentaje de pacientes con esclerosis mltiple que muestran un curso clnico benigno, con pocas o ninguna exacerbacin y con incapacidad residual mnima o nula es de:

a) 20% b) 5% c) 40% d) 15% e) 60%

4. El mejor medicamento sintomtico para tratar la fatiga que se presenta en los enfermos con esclerosis mltiple es:
a) Amitriptilina b) Difenilhidatona c) Amantadina d) Dexametasona e) Antiinflamatorios no esteroideos.

5. Los siguientes enunciados son correctos excepto uno:

a) La sociedad internacional de cefaleas describi la existencia de cefaleas primarias y secundarias b) En la cefalea primaria existe una enfermedad de fondo c) En la cefalea primaria, esta constituye el problema bsico del paciente d) En la cefalea secundaria existe una enfermedad de fondo e) Las cefaleas primarias comprenden 4 de las 12 categoras de la clasificacin internacional

6. Los siguientes son signos de alarma en el diagnstico de las cefaleas excepto uno:
a) Cefalea con rigidez de nuca b) Cefalea reciente en pacientes con cncer o SIDA c) Cefalea con papiledema d) Cefalea con hemihipoestesias y oftalmoplejia e) Cefalea con instalacin sbita

7. Para establecer el diagnstico de migraa sin aura, se requieren los siguientes datos excepto uno:
a) Cefalea unilateral y pulstil b) Cefalea que se agrava con actividades fsicas rutinarias c) Duracin de 4 a 72 horas d) Presencia de por lo menos cinco ataques dolorosos e) Cefalea precedida de escotomas centellantes

8. Las siguientes son subdivisiones de la migraa con aura excepto una:

a) Migraa con aura prolongada b) Migraa hemipljica familiar c) Migraa basilar

d) Migraa pura sin cefalea e) Migraa oftalmapljica

9. Seleccione la causa ms comn de estado epilptico:

a) Infecciones b) Traumatimo craneal c) Hiponatremia d) Tumor cerebral e) Suspensin de anticonvulsivos

10. Los siguientes enunciados son correctos, excepto uno:

a) Las crisis parciales simples y complejas manifiestan generalizacin secundaria b) La epilepsia debe considerarse un sntoma de una alteracin cerebral ms que una enfermedad c) En aproximadamente 40% de los pacientes no se logra identificar con seguridad la etiologa de las crisis d) Las crisis versivas con rotacin de la mirada y la cabeza hacia un lado se correlacionan con una lesin parietal contralateral e) Clnicamente es fcil distinguir una ausencia tpica (pequeo mal) de una crisis parcial compleja con exclusiva alteracin de la conciencia

11. Cul de los siguientes anticonvulsivos seleccionara en un paciente con crisis mioclnicas:
a) Difenilhidantona b) Primidona c) Carbamazepina d) Gabapentina e) Acido valproico

12. Los siguientes enunciados son correctos, excepto uno:

a) En un 30% de los pacientes epilpticos, los electroencefalogramas repetidos no muestran descargas paroxsticas anormales b) Las crisis parciales simples tienen su origen en reas corticales especficas c) En las ausencias tpicas, el EEG muestra brotes de complejos espiga-onda 3 ciclos por segundo d) En 20% de los casos de estado epilptico ste representa la primera manifestacin de crisis convulsivas e) La enfermedad vascular cerebral isqumica re presenta la etiologa ms comn de las crisis en los adolescentes

13. Todos los siguientes son componentes del sndrome parkinsnico, excepto:

a) Temblor b) Rigidez c) Hipoquinesis d) Demencia e) Alteracin de los reflejos posturales

14. El temblor de la enfermedad de Parkinson, seale la correcta:

a) Tpicamente es de intencin b) Tpicamente es postural c) Si vemos a un paciente con temblor de manos sin otras manifestaciones neurolgicas, el diagnstico ms probable es enfermedad de Parkinson d) Es de reposo

15. Con todos los avances recientes, el trata miento de eleccin en la enfermedad de Parkinson es :
a) Levo-dopa b) Amantadina c) Ciruga de transplante d) Ciruga de lesiones por estereotaxia.

16. La manifestacin individual ms comn de los tumores cerbrales es:

a) Cefalea b) Vmitos c) Epilepsia de inicio tardo d) Dficit motor

17. El tipo de tumor cerebral ms comn:

a) Meningioma b) Tumores de la hipfisis c) Gliomas d) Astrocitoma cerebeloso

18. Con respecto a la cefalea de los tumores cerebrales, seale la correcta:

a) Generalmente es contralateral en los casos de tumores supratentoriales b) En casos de tumores infratentoriales puede ser facial c) Cuando una cefalea crnica cambia sus caractersticas, es un posible signo de tumor cerebral d) La cefalea como manifestacin de tumor cerebral es rara

19. Los siguientes enunciados son verdaderos excepto uno:

a) Las clulas de Schwann producen la mielina que envuelve a los axones b) Las fibras C son amielnicas y conducen dolor y temperatura c) Las fibras mielinizadas de mayor calibre conducen los estmulos con mayor velocidad d) La hipoestesia en guante y calcetn es caracterstica del Sndrome de Guillain Barr

20. Los siguientes sntomas son caractersticos de la neuropata autonmica, excepto uno:
a) Dilatacin vesicular b) Impotencia c) Neuropata por atrapamiento d) Hipotensin ortosttica

21. Los siguientes enunciados sobre neuropata perifrica son verdaderos, excepto una:
a) Siete de cada 10 pacientes diabticos tienen algn grado de neuropata perifrica. b) Los estudios de conduccin nerviosa y electromiografa son de gran utilidad en el diagnstico c) Se calcula que 20 a 30% de los pacientes con el Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida tienen neuropata perifrica d) Los sndromes paraneoplsicos se asocian con mayor frecuencia a neoplasias seas

22. En la lesin predominante de fibras pequeas no mielinizadas predominan los siguientes sntomas, excepto uno:
a) Alteracin en el tacto fino b) Disestesias. c) Hipoalgesia d) Alteracin en la percepcin de la temperatura

RESPUESTAS DE AUTOEVALUACIN
PREVIA 1. V 2. V 3. F 4. V 5. V 6. V 7. V 8. V 9. V 10. F POSTERIOR 1. c 2. d 3. a 4. c 5. b 6. d 7. e 8. e 9. e 10. d

11. V 12. F 13. F 14. F 15. V 16. V 17. F 18. V 19. V 20. F

11. e 12. e 13. d 14. d 15. a 16. a 17. c 18. c 19. d 20. c 21. d 22. a

Lecturas recomendadas

Manual de principios de la neurologa. Adams R, Samuel V. Quinta edicin. Interamericana-Mc Graw Hill. 1995. Manual de neurologa. Camba J, Masson M, Dehen H. Masson. Barcelona, Mxico. 1983. Merritt's Textbook of Neurology. Rowland LP (Editor) Eighth edition. Lea & Febiger. 1989

Fe de errata PAC MG1 DERMATOLOGA Parte C Libro 3 La figura 4 (fotografa y pie) corresponde a la figura 18.