DISARTRIAS NATALIA VALENCIA GUTIERREZ RESIDENTE MEDICINA FSICA Y REHABILITACIN

DEFINICIN

Es una alteracin del habla que tiene como base un trastorno neurolgico, y que generalmente se acompaa de alteraciones de los movimientos biolgicos de los rganos buco farngeos y en ocasiones de incoordinacin fono respiratoria. La disartria, que es fundamentalmente un problema del habla, se acompaa en la mayora de los casos de problemas concomitantes de voz, dada la ntima relacin anatmica y funcional que tienen estos dos niveles de comunicacin y de la participacin frecuente de la misma inervacin para ambas funciones. Segn Darley, Aronsm y Brown las disartrias son aquellas perturbaciones del habla causadas por parlisis, debilidad o incoordinacin de la musculatura del habla de origen neurolgico que ocasiona trastorno motor sobre la respiracin, fonacin, resonancia, articulacin de la palabra y prosodia.

ANATOMIA DE LA VOZ

Todo deterioro del sistema nerviosos responsable de la emisin del habla puede ocurrir en cualquier parte del tracto que va desde el cerebro hasta el propio msculo (3). Los desajustes en la inervacin de estos msculos,( trastornos

neurognicos), en la funcin del msculo mismo (trastorno mioptico), o de la coordinacin motora (trastorno aprxico) dan defectos del habla o la voz por disminucin de la fuerza muscular de los rganos fonoarticulatorios y respiratorios, por trastornos del tono (flacidez, espasticidad, rigidez) o por movimientos disminuidos o excesivos involuntarios. De hecho los msculos fonoarticulatorios pueden presentar los mismos tipos de trastornos de motricidad que los msculos esquelticos (2), pero con la diferencia de que estos movimientos son de caractersticas muy especiales ya que vehiculizan el mensaje que porta el lenguaje, tan unido al pensamiento, al estado psicolgico y al contorno social del individuo. Puede ocurrir que haya una existencia combinada de estas anomalas por la ndole de la lesin o su extensin que generaran hipo o hipertona, debilidad y movimientos anormales de la lengua, los labios, el velo del paladar con espasmos glticos e incoordinacin respiratoria, lo que aadira nuevos elementos que alteran la fluidez, la articulacin y la voz.

PARES TRIGEMINO V

FUNCION Motor para los msculos maceteros y temporales. sensorial de la cara y la boca

EXPLORACION Ver si asimetra de mandbula, morder fuerte, bajar y subir la mandbula. Lateralizar. Tacto, dolor, temperatura. Fruncir el ceo, asimetra facial. Cerrar los ojos. Desviacin de los labios. Abuchar. Babeo. Gusto de 2/3 anteriores de la lengua Deglucin. Gusto

FACIAL VII

Motor para la cara. Sensorial al paladar blando y porcin anterior de la| Lengua. Protege el odo

IX

Motor de msculos farngeos y paladar. Sensorial de la parte posterior de la lengua Motor farngeo y larngeo. Sensorial de paladar, faringe y laringe Motor a paladar blando, trapecio y esternocleidomastoideo Motor para la lengua

VAGO X

Motilidad farngea y larngea. Simetra de paladar, de vula. Elevar los hombros. Rotar la cabeza Praxias linguales

XI

XII

En general neurolgica, apraxia y mioptica DISARTRIA POR MOTONEURONA SUPERIOR El dao es ocasionado en una zona del tracto corticobulbar, que si es severo o bilateral se llama Parlisis Pseudobulbar ETIOLOGA Accidentes vasculares cerebrales, tumores, Parlisis cerebral infantil, traumas craneales, arteriosclerosis, Infecciones, Esclerosis mltiple, Poliomielitis, Parlisis Pseudobulbar por dao corticobulbar bilateral. SNTOMAS Y SIGNOS Provoca parlisis espstica con disartria espstica. Si el problema es unilateral, el defecto sobre el habla es transitorio o leve y sobre la voz es casi nulo ya que la motoneurona superior aporta al vago las fibras motoras de ambos hemisferios a travs del tracto corticobulbar que se decusa, pero enva tambin fibras ipsilaterales al vago del mismo lado. HABLA: Imprecisa y torpe por debilidad espstica de labios mejillas y lengua. Lentitud articulatoria. VOZ: ahogada, dura, espstica, montona, hiperrinofona LABIOS Y LENGUAS: Movimientos limitados, lentos, Lengua pequea. VELO: Poco mvil por debilidad espstica. Reflejo nauseoso aumentado. LARINGE: Normal. Hiperaduccin de cuerdas vocales y bandas ventriculares. OTROS: Llanto y risa inmotivados. Trastornos en la deglucin.

DISARTRIA POR PATOLOGA DE LA MOTONEURONA INFERIOR Accidentes vasculares cerebrales, tumores, Parlisis bulbar por lesin en la unidad motora de los nervios craneales, Sndrome de Mobius (diapleja facial congnita y del VI par), traumas cerebrales, miosotis, distrofias musculares, miastenia grave, polineuropatas perifricas, Infecciones vricas, parlisis asociadas al vago. SNTOMAS Y SIGNOS GENERALES Hipotona muscular. Debilidad Atrofia muscular por denervacin Disminucin de los reflejos Fasciculaciones por prdida de aporte motor Fibrilaciones Disfona y Disartria Las dos entidades ms caractersticas de este grupo son la miastenia grave y las distrofias musculares HABLA: Superficialidad que puede llegar a trastornos articulatorios despus de habla prolongada. VOZ: Intensidad disminuida hasta llegar a la voz de soplo , tono bajo, nasalidad aumentada, monotona , extensin disminuida ,todo empeora con el uso de la voz y mejora con el descanso. LABIOS LENGUA Y MANDBULA: Debilidad despus de actividad. Movimientos disminuidos. VELO: Descenso bilateral hasta la inmovilidad dependiendo del uso de la voz. LARINGE: Normal. Reduccin bilateral de la aduccin y la abduccin. Curvatura de los pliegues vocales. OTROS: Ptosis parpebral, disfagia, trastornos masticatorios, debilidad de miembros, estridor inspiratorio, insuficiencia respiratoria, regurgitacin nasal.

DISARTRIA CEREBELOSA (ATXICA) ETIOLOGA: accidentes vasculares cerebrales, tumores, Parlisis cerebral infantil, traumas craneales, arteriosclerosis, infecciones, Esclerosis mltiple, Poliomielitis, txicos, traumatismos, alcohol, enfermedades degenerativas. El caso tpico lo constituye la ataxia de Friedrich, enfermedad degenerativa, hereditaria del cerebelo y mitad dorsal de la mdula espinal. SNTOMAS Y SIGNOS: ataxia ( interrupcin de la coordinacin armoniosa de los movimientos por lo que se alteran los patrones rtmicos del habla y de la motilidad voluntaria general. HABLA: articulacin imprecisa, decadencia irregular, bradiartria, superficialidad, disprosodia (marca mucho acentos prosdicos donde no van), alarga fonemas e intervalos. VOZ: normal. , intensidad explosiva (voz escondida), tono grave., temblor, ronquera dura., monotona. LABIOS Y LENGUA: incoordinacin e irregularidad de los movimientos

alternos. VELO: movimientos irregulares incoordinados. Puede estar bajo por la hipotona. LARINGE: normal. Puede haber patrones de tensin y coordinacin alterados. OTROS: temblor cintico que aumenta con el stress y desaparece con el sueo o cambio de postura., hipotona, perdida del equilibrio, incoordinacin fonorespiratoria, trastornos emocionales, lentitud e irregularidad de los movimientos

ENFERMEDAD DE PARKINSON Enfermedad degenerativa, progresiva del sistema extrapiramidal, ganglios, ncleos de la base y sustancia nigra de causa desconocida en muchos casos, que se caracteriza por: rigidez, bradicinesia, temblor de reposo, problemas posturales y del equilibrio, hipotona y trastornos emocionales. ETIOLOGA: Arteriosclerosis, degeneracin idioptica, uso de neurolpticos, intoxicaciones por manganeso, infecciones del SNC, accidentes vasculocerebrales, traumas. SNTOMAS Y SIGNOS: HABLA: superficialidad creciente que puede llegar a la ininteligilidad, taquilalia cambiante por economa del tiempo articulatorio y restriccin de movimientos, alteraciones del automatismo del movimiento, pausas inapropiadas, ecolalia, palilalia (repeticin de slabas o frases), quinesia paradojal (habla de pronto relativamente bien), movimientos labiales sin emisin de sonidos por debilidad o por incompetencia respiratoria. VOZ: hipofona, aereacin, afonas, tono cambiante aunque al final se hace grave, extensin tonal disminuida, monotona, hiperrinofona, temblor vocal, diplofona y tiempo de fonacin acortado. RESPIRACIN: superficialidad, exhaustacin respiratoria, columna espiratoria dbil, incoordinacin fono respiratoria. LARINGE: Normal, temblor de cuerdas y de bandas, dficit de aduccin y abduccin, asimetra y cierre excesivo por rigidez OTROS: demencia, disfagia, babeo, micrografa, hipommia, trastornos en la marcha y del equilibrio, dificultad para iniciar movimientos, trastornos posturales.

DISARTRIA POR TOMA DE MULTIPLES SISTEMAS MOTORES DISARTRIA ASOCIADA A LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA) Es una enfermedad progresiva y degenerativa de las clulas del cuerno anterior de la mdula, de los ncleos motores del nervio craneal y de las vas crticoespinales y crticobulbares que por consiguiente afecta la motoneurona superior e inferior, dando una disartria flcida espstica (mixta) en la que predominan la sintomatologa de uno de estos sistemas motores en dependencia de la cuanta en la afectacin de los mismos. De hecho en la prctica clnica es frecuente descubrir que ciertos procesos no quedan confinados a uno de los sistemas motores sino que se afecten varios de ellos. ETOLOGA: desconocida, se sugieren agentes vricos o factores genticos. Su

ocurrencia es despus de la edad media. SNTOMAS Y SIGNOS HABLA: en casos graves puede haber anartria. Hay grados variables de espasticidad o de flacidez con superficialidad articulatoria, lentitud, pausas, toma generalizada y aislada de algunos fonemas VOZ: Si hay espasticidad se caracteriza por ser dura, forzada, ahogada, espstica. Si hay flacidez es una voz con soplo, hipotona y tono grave. En todos los casos hay monotona, hiperrinofona, disminucin de la extensin tonal y sensacin de voz mojada, tiempo de fonacin disminuido, incoordinacin fonorespiratoria. LABIOS MANDBULA Y VELO: Reducida la fuerza y el ritmo de movimientos. Alternos, parlisis o paresia velar y de pared farngea posterior LENGUA: hipotrfica, con bordes irregulares, fasciculaciones, movimientos lentos y reducidos. LARINGE: puede ser normal, hipoaduccin o hiperaduccin, movimientos de aduccin y abduccin reducidos. OTROS: paresia de msculos respiratorios, llanto y risa pseudobulbares, estridor temblor extrapiramidal. disfagia.

DISFONA ASOCIADA A LA ESCLEOROSIS MLTIPLE Enfermedad desmielinizante de la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central cuya evolucin es por crisis y que ocasiona una disartria atxico espstica. Es la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica en el adulto joven y es la ms comn de las enfermedades por alteraciones de la mielina del Sistema Nervioso Central (10). Generalmente los nervios perifricos no estn afectados ETIOLOGA: se invocan causas autoinmunes, infecciosas, factores genticos. La inflamacin, mediada por linfocitos T, sera la base de las manifestaciones clnicas de desmielinizacin. Otra posibilidad sera la existencia de factores gliotxicos y neurotxicos que originan fenmenos autoinmunes (11) SNTOMAS Y SIGNOS HABLA: lenta, forzada, con imprecisiones articulatorias por la espasticidad y la ataxia. Pausa por mal manejo espiratorio, en casos graves puede llegar a la anartria. Disprosodia. VOZ: hipofona, tono grave, monotona, extensin disminuida, hiperrinofona, exhaustacin, tiempo de fonacin disminuido. LABIOS LENGUA Y MANDBULAS: movimientos lentos, tensos e irregulares y limitados. VELO: movimientos incoordinados y limitados. Paladar elevado. LARINGE: Normal, movimientos incoordinados y reducidos. OTROS: ataxia, paresias, nistagmo, temblor cintico y otros sntomas de motoneurona superior y cerebelo. TERAPIA: tratamiento de la respiracin, la intensidad y la disprosodia.

DISFONA ASOCIADA A LA ENFERMEDAD DE WILSON La enfermedad de Wilson es un trastorno del metabolismo del cobre con depsitos

del mineral en el cerebro y en el hgado fundamentalmente, lo que se traduce en graves alteraciones neurolgicas y hepticas. Desde el punto d vista neurolgico se caracteriza por distona, rigidez, alteraciones fonoarticulatorias y trastornos psiquitricos. La memoria y la atencin son reas muy afectadas (12, 13, 14). Puede haber atrofia cerebral que incluye lbulo frontal y cerebelo por el efecto bsico del cobre y por isquemia secundaria a las alteraciones vasculares secundarias (15, 16)Se habla tambin de una forma neuropsiquitrica dominante (17). El resultado es una disartria atxica hipocintica espstica. ETIOLOGA: autosmico recesivo. Se han encontrado alteracin del cromosoma 13. lesiones del ncleo caudado, lenticular as como el tlamo con desconexin de ste con la corteza dando la llamadaafasia subcortical.(18) SNTOMAS Y SIGNOS HABLA: trastornos articulatorios generalizados graves que pueden llegar a la anartria, silencios inapropiados y todos los sntomas descritos ya de la ataxia, la espasticidad y la hipocinesia. VOZ: intensidad, extensin y tiempo de fonacin disminuidas tono grave, voz ahogada por la estenosis fonatoria, nasalidad aumentada y todos los sntomas de atetosis, rigidez, y distona. LABIOS, LENGUA Y MANDBULAS: movimientos restringidos, espasticidad, rigidez., movimientos alternos lentos e imprecisos. VELO: movimientos reducidos y lentos, incoordinacin y epasticidad. LARINGE: hiperaduccin de cuerdas vocales por espasticidad. OTROS: trastornos Hepticos, postura distnica, anillos de Kayser Fleischer en la crnea por acmulo del cobre. TERAPIA: Dieta baja en cobre, Dpenicilamina Para el timbre duro, la nasalidad, la espasticidad, la entonacin, la articulacin. OTRAS PATOLOGAS QUE PUEDEN DAR DISARTRIA Enfermedad de Pick Enfermedad de Alzheimer Sndrome de Arnol Chiari Ataxia de Friedreich Sndrome de Mubius Neurofibromatosis Sndrome de Guy de la Tourette hay test que particularizan ms algunas cuestiones como la evaluacin de la alimentacin que est comprometida en grado variable en muchos nios y adultos con disartria y que por la gama de aspectos que recoge resulta til tambin para evaluar el estado de los labios, los movimientos linguales, maxilares, del velo, la oclusin dental, la faringe, los reflejos orales en nios pequeos de bsqueda, succin, deglucin, postura y sensibilidad de los alimentos en la boca. Un ejemplo de esta encuesta sera la utilizada por Metayer (20) modificada, que recoge los siguientes aspectos 1- Patrn postural anormal del nio y de la madre durante la alimentacin, 2- No control ceflico ni del tronco, 3- Disfagia de la fase oral de la deglucin a) Incoordinacin succin-deglucin

b) Incoordinacin masticacin-deglucin c) Funcin del labio restringida d) Motricidad reducida de la lengua e) Disfuncin mandibular f) Masticacin 4- Disfagia de la fase farngea de la deglucin 5- Disfagia de la fase esofgica de la deglucin. 6- Dinmica de la alimentacin inadecuada